Кой лекар изследва кръвта. Хематолог: кой е и какво лекува. Всичко за медицинската специалност хематолог

Хематологе терапевт със специалност кръвни заболявания. Той също така се занимава с профилактика, лечение и изследване на тези заболявания.

Какво прави хематолог?

Неговата компетентност включва тази част от медицината, която е посветена на характеристиките на структурата и функционирането на кръвоносната система, т.е. кръвта, нейните органи, причините и методите за определяне на кръвни заболявания, методи за предотвратяване на такива заболявания.

Какви заболявания лекува хематологът?

Най-често срещаното заболяване на кръвта е анемията. При това заболяване нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки намалява. Естеството на това заболяване е различно, но най-често възниква поради липса на желязо, затова се нарича желязодефицитна анемия.

Желязото играе важна роля в създаването на хемоглобин в изграждането на еритроцитите в костния мозък. Желязото присъства под формата на протеин миоглобин в мускулната тъкан, има го в клетките на респираторните ензими. Ако няма достатъчно желязо, има нарушение на много метаболитни функции.

Дефицитът на желязо често се наблюдава при деца под две години. Това зависи както от характеристиките на развитието на плода, така и от формирането на тялото на детето до една година. Недостатъчното количество желязо може да бъде дори преди раждането на бебето, когато майката изпитва тежка степен на токсикоза по време на бременност, ако майката има заболявания в хроничен стадий и особено ако бременната жена има липса на желязо или тя се придържа към вегетарианството. Може също да има недостатъчно желязо при деца, които са родени близнаци, тризнаци или преждевременно, тъй като детето приема желязо през последните три месеца от бременността.

След раждането, особено до една година, растежът на детето се увеличава доста бързо. В рамките на една година теглото му е три пъти повече от това при раждане, количеството кръв става 2,5 пъти повече.

Поради тази причина нуждата от желязо нараства. Тук идват усложненията. Желязото може да се набави само чрез храната.

Хранителните продукти имат различно съдържание на желязо, например в млякото не е достатъчно. Дете до една година се храни предимно с мляко, така че тези деца имат липса на желязо.

Въпреки това, дете до една година е под наблюдението на родителите, редовно посещава клиниката. Следователно, отклоненията в поведението и здравето на бебето, бледността на кожата, като правило, се забелязват навреме и се лекуват перфектно с препарати, съдържащи желязо. Важна роля се дава на нормалното хранене, необходимо е навреме да се добавят допълнителни храни, сокове, съдържащи витамини.

Ако попълните липсата на желязо навреме, детето ще се отърве от анемията.

Струва си да се говори за друга категория деца, които доста често страдат от липса на желязо в организма - това са момичета в периода на пубертета, когато тялото се възстановява и има рязък скок в консумацията на желязо. Диагнозата в такива случаи, като правило, е късна. Дефицитът на желязо се наблюдава дълго време и в резултат на това се развива цял комплекс от симптоми на хронична анемия. Те включват: умора, сънливост, лош апетит. Болното дете може да не понася вкуса, миризмата на риба и месо, но с апетит има зърнени храни и креда. Кожата става суха, косата и ноктите се чупят. Наблюдават се промени в състоянието на лигавицата на устата и ларинкса, процесът на преглъщане може дори да бъде нарушен.

Момичетата също започват своя менструален цикъл по време на пубертета. Ако в същото време има нарушения на образуването на тромбоцити, менструацията може да бъде дълга и изобилна. Може да доведе и до развитие на железен дефицит.

Недостигът на желязо се проявява и при неинтензивно, но продължително кървене. Това може да се дължи на нарушение на стомашната лигавица и други вътрешни органи. Причината може да бъде такива заболявания: хернии, полипи, тумори, язви и други заболявания на стомашно-чревния тракт.

За да се възстанови дете, което има желязодефицитна анемия поради хронична загуба на кръв, трябва да се лекува заболяването, което е причинило кървенето. Често това се случва по време на операция. Това е единственият начин за възстановяване на дефицита на желязо и възстановяване от анемия.

Хемолитична анемия

Следващият най-често срещан тип анемия е хемолитичната анемия. При това заболяване в костния мозък се образува нормален брой червени кръвни клетки, но по някаква причина те не живеят дълго и скоро се унищожават.

Хемолитичната анемия обикновено е наследствена. Но наследствеността може да бъде различна. Всичко в тялото се контролира от два гена: единият ген се счита за доминиращ, вторият се счита за вторичен. Основният се нарича заболяване, при което единият ген е болен, но доминира и формира болестта, а вторият - вторичният е здрав. Болест в рецесивна форма, когато има контрол от два второстепенни гена, които са нездравословни и имат една и съща негативна информация. Наследствените рецесивни заболявания са тежки и трудни за лечение. Наследствена форма на хемолитична анемия, която е често срещана, се нарича микросфероцитна хемолитична анемия на Минковски-Чофард. Унаследява се според доминиращия тип, докато в мембраната на еритроцитите се наблюдава нарушение на генетиката.

Есфероцитната хемолитична анемия е много по-рядко срещана. Унаследява се в рецесивна форма, заболяването протича трудно. При този тип анемия клетките се разрушават бързо поради вродена липса на ензим, присъстващ в червените кръвни клетки.

В резултат на това при заболяването хемолитична анемия червените кръвни клетки не живеят дълго.

Ако се наблюдава анемия на Minkowski-Choffard, разрушаването на червените кръвни клетки се извършва в далака. В този орган се извършва унищожаването на стари клетки, които вече са работили, дори и в здравословно състояние на тялото.

Несфероцитна хемолитична анемия - клетките се унищожават навсякъде, където има макрофаги, които могат да открият червени кръвни клетки, които са обект на промяна. Например, това може да се случи в такива органи: черен дроб, костен мозък.

Основните характеристики на всички видове хемолитични анемии са:

• бледа кожа;
• жълтеница;

Тези пациенти са болезнено бледи, от време на време състоянието им се влошава, температурата се повишава, бледността, жълтеникавостта на кожата се засилва. Това означава, че заболяването се е влошило - това е хемолитична криза. По това време на пациента се прилага специално лечение, често кръвопреливане.

Анемията на Minkowski-Choffard също се лекува хирургично. В същото време се отстранява далакът като орган, отговорен за бързото разрушаване на червените кръвни клетки. В случай, че болестта на Минковски-Чофард преминава лесно, кризите са редки, но след известно време може да се появи холелитиаза. Чрез отстраняване на далака пациентът е гарантирано възстановяване. Съставът на кръвта се нормализира, жълтеницата изчезва, не се образуват камъни в жлъчния мехур. Но в същото време остава една генетична особеност, която се предава по наследство. Ако родителят е претърпял операция, все още има възможност за предаване на хемолитична анемия на детето.

Несфероцитна хемолитична анемияне се среща често. Въз основа на факта, че червените кръвни клетки се разрушават в няколко органа, отстраняването на далака не е ефективно. При този вид анемия разрушаването на еритроцитите е независимо от дисфункцията на костния мозък.

При анемията на Minkowski-Choffard има недостатъчен прием на желязо или неговата загуба по време на кървене. Причината за несфероцитната хемолитична анемия са генетични нарушения в еритроцита, който не живее дълго и бързо се разрушава както в далака, така и в други органи.

хипопластична анемия

При хипопластична анемия настъпва първично увреждане на костния мозък. В този случай процесът на хемопоеза е нарушен. При това заболяване се засяга цялата хемопоеза, както левкоцитите, така и тромбоцитите. В кръвта нивото на левкоцитите, еритроцитите и тромбоцитите е подценено, в костния мозък има повишено ниво на мастна тъкан.

Хипопластичната анемия може да бъде вродена или придобита. Вродената форма е анемия на Фанкони. Има хематологично разстройство на фона на вродени костни заболявания. Хипопластичната анемия може да се прояви под формата на раждане на дете с допълнителни пръсти или липса на такива, бавен растеж, малък размер на главата и неправилно оформен ред зъби. На 5-6 годишна възраст се появява хематологична анемия.

Има и частична форма на анемия, при която има нарушение на системата за образуване на левкоцити, еритроцити в кръвта и тромбофлебит. Болестта се открива в ранна детска възраст, протича трудно.

апластична анемия

Специален вид е апластична анемия, когато е трудно да се идентифицира причината за заболяването.

Смята се, че заболяването зависи от увреждане на оригиналната стволова клетка на костния мозък. От тази клетка се образува кръв в различни посоки: инфекциозно, токсично или имунно въздействие.

Заболяването възниква внезапно, здравословното състояние се влошава, има силна бледност на кожата, появяват се синини, различни кръвоизливи, температурата може да се повиши.

Апластичната анемия е сериозно заболяване, което се развива бързо и ако не се лекува, изходът може да бъде трагичен.

Какви органи лекува хематологът?

• Кръв.
• далак.
• Костен мозък.

ВИДЕО

Кога трябва да се свържете с хематолог?

При заболявания на кръвта има лошо здраве, слабост, бърза умора, лош апетит. Следователно такива индикации могат да бъдат приписани на първите признаци на заболявания, свързани с нарушена хемопоеза. В случай на промени в благосъстоянието на детето е наложително да се свържете със специалист.

По-специално, струва си да се тревожите, когато кожата на детето стане бледа с жълт оттенък, появяват се синини.

При заболявания на кръвта детето може да говори за болки в костите, ставите и гръбначния стълб. Може да има главоболие и в корема.

Много посещения при хематолог поради увеличени лимфни възли, които са отговорни за защитата на тялото. Те предотвратяват разпространението на болестта и често изпълняват тази функция сами, докато възниква тяхното възпаление. Лимфните възли се увеличават по размер и стават болезнени. Възпалението е особено изразено при деца под 7 години, когато в тялото навлезе инфекция. До две години тази защитна функция на лимфните възли при децата не е толкова интензивна. В този случай инфекцията навлиза в кръвния поток, заобикаляйки лимфната бариера, и се разпространява в тялото, заболяването става генерализирано. В по-напреднала възраст при децата, както и при възрастните, борбата с инфекциите в лимфните възли протича невидимо, симптомите не се появяват.

По правило възпалението възниква в тези лимфни възли, които са най-близо до източника на инфекция. Например, лимфните възли, които се намират под челюстта, се възпаляват поради инфекция в устата и гърлото поради кариес, стоматит, тонзилит. Заболяването, наречено котешка драскотина, се характеризира с възпаление на жлезата, която се намира близо до мястото на драскотината. Детските заболявания като рубеола, морбили, инфекциозна мононуклеоза и други вируси се проявяват с възпаление на лимфните възли, разположени на гърба на врата.

Кога и какви изследвания трябва да се направят?

За диагностициране на анемия са необходими следните изследвания:

• (ретикулоцити);
• процент трансферин;
• съдържание на феритин;
• желязосвързващ индекс.

Какви са основните видове диагностика, извършвана от хематолог?

В момента следните методи се използват широко за диагностициране на кръвни заболявания:

• ултразвукова диагностика;
• компютърна томография;
• ядрено-магнитен резонанс.

Тези диагностични методи дават възможност за определяне на размера и структурните параметри на органите, всички видове костни заболявания, откриване на тумори на различни места.

Диагнозата левкемия, поставена от лекарите, наистина може да шокира както детето, така и родителите.

• Запознайте се с цялата налична информация за типа левкемия, диагностициран от Вашия лекар. Научете лечения. Осъзнаването ще помогне при избора на метод за лечение;
• Не изпадайте в депресия. Хранете се правилно, почивайте си много и спортувайте. Това ще доведе до подобряване на общото благосъстояние;
• Срещнете се с други пациенти или семейства, засегнати от левкемия. Проверете при вашия доставчик на здравни услуги местоположението на подходяща група за поддръжка във вашия район. Освен това можете да търсите хора в интернет, които също са загрижени за това заболяване.

Учени от болницата Mayo в Минесота в Америка са открили, че антиоксидантите в зеления чай могат да убиват раковите клетки и да намалят ефектите от рака. Това съобщиха от издателство "Телеграф". От 70-те години на миналия век лекарите изследват противораковите свойства на зеления чай и са установили, че в страните, където хората консумират много зелен чай, случаите на рак са по-ниски. През 2004 г. бяха проведени лабораторни изследвания върху мишки, които потвърдиха, че антиоксидантите, открити в зеления чай, могат да унищожат раковите клетки при левкемия. Доказателствата също така показват, че ще бъде също толкова ефективен при пациенти с хронична лимфоцитна левкемия, която е най-известният тип левкемия.

Лекарите приписват на болни пациенти екстракт от зелен чай - 400-2000 mg два пъти на ден. Много пациенти са забелязали, че размерът на лимфните възли е намалял наполовина или повече. Според експерти зеленият чай може да стабилизира състоянието на пациента в ранните стадии на левкемия, както и да забави разпространението на болестта.

Ако имате притеснения, въпроси или трябва да посетите хематолог, можете да си запишете час при хематолог. Нашата клиника ще ви предостави всякакви услуги. Специалистите ще инспектират, ще дадат съвети и ще помогнат, ще направят заключение. Освен това имате възможност да се обадите на специалист хематолог у дома. Клиниката работи 24 часа в денонощието.

В случай, че преди това сте правили някакви изследвания, трябва да ги вземете със себе си на среща с хематолог. Ако не са извършени изследвания, нашата клиника ще направи всичко необходимо, за да постави правилната диагноза.

Не забравяйте да се грижите за здравето си. Има много заболявания, чиито симптоми в началото не се забелязват, но накрая може да се окаже, че е твърде късно да се започне лечение. За да избегнете това, трябва да се преглеждате при хематолог няколко пъти в годината. Това ще спре ужасна болест, както и ще поддържа духовно и физическо здраве.

Ако имате въпроси, които трябва да бъдат решени, използвайте онлайн консултации, това ще ви даде възможност да намерите отговори на вашите въпроси и да се запознаете с препоръките на хематолог как да се грижите за здравето си.

Компетентността на лекар хематолог включва въпроси по разделите на медицината относно функциите и структурата на кръвоносните системи (директно кръвта, хемопоетичните органи и разрушаването на кръвта), причините за развитието на заболявания на кръвоносната система. Също така хематологът разработва методи за разпознаване на тези заболявания, намира начини за тяхното лечение и предотвратяване.

При какви заболявания трябва да се консултирате с хематолог?

1. Желязодефицитна анемия

Анемиите са най-честите заболявания на хемопоетичната система. Ако броят на червените кръвни клетки и хемоглобинът е намален в кръвните показатели, струва си да се говори за анемия. Понятието анемия включва заболявания, които имат различна етиология, но най-вече всички те са свързани с липса на желязо.

При назначаването хематологът ще ви каже, че при изграждането на хемоглобина в зреещите еритроцити на костния мозък решаващо значение има метаболизмът на желязото. Желязото се намира в мускулите и е част от респираторните клетъчни ензими. При недостиг на желязо много метаболитни процеси в организма започват да работят с нарушения. По-специално, желязодефицитната анемия се занимава по-често от хематолог за деца, тъй като това заболяване се среща главно при деца на възраст под две години.

2.Хемолитична анемия

Хемолитичните анемии са второто най-често срещано заболяване, съобщавано от хематолог.

При хемолитична анемия костният мозък произвежда достатъчен брой червени кръвни клетки, но поради различни обстоятелства те имат кратка продължителност на живота и са обект на бързо разрушаване.

На консултацията хематологът ще ви каже, че най-често причините за хемолитичната анемия са вроден или наследствен фактор, за нейните видове, по-специално за рецесивна или доминантна анемия, че рецесивната анемия обикновено протича много по-тежко и сериозно последствия. Според прегледите на хематолозите най-често срещаният тип наследствена хемолитична анемия е болестта на Минковски-Чофард, която се наследява според доминиращия тип.

3. Хипопластична анемия

Хипопластичната анемия е пряко свързана с началото на процеса на разрушаване на костния мозък и нарушаването на процеса на хемопоеза. Като цяло името на болестта не разкрива напълно нейната същност, тъй като в този случай говорим не само за анемия, но и за поражението на всички хемопоетични органи, включително тези, които произвеждат тромбоцити и левкоцити.

Според хематолозите хипопластичната анемия може да бъде придобита или вродена. Най-честата вродена форма на заболяването е анемията на Фанкони. Неговата особеност се състои в това, че хематологичните нарушения се появяват в комбинация с други вродени малформации, главно от страна на скелетната система.

4. Апластична анемия

Апластичните анемии представляват специална група заболявания, чиято причина може да бъде много трудна за установяване. Заболяването е свързано с увреждане на наследствената стволова клетка на костния мозък, от която всъщност протича хематопоеза в различни посоки. Заболяването започва остро, състоянието на пациента се влошава рязко, появяват се силна бледност, синини и кървене. При това заболяване е необходима спешна консултация с хематолог и незабавно лечение, в противен случай заболяването има неблагоприятна прогноза.

Кога трябва да посетя хематолог?

При кръвни заболявания пациентите често изпитват общо неразположение, загуба на апетит, слабост, умора. Често такива оплаквания са симптоми на сериозни заболявания, свързани с нарушаване на костния мозък и хематопоетичната система. Ето защо, при наличие на подобни оплаквания при деца, родителите трябва спешно да се обърнат към детски хематолог. Особено родителите трябва да внимават за наличието на бледа кожа при дете, понякога с иктеричен оттенък, с появата на назално или друго кървене, синини под очите.

Необходима е консултация с хематолог, ако детето се оплаква от болки в костите, гръбначния стълб и ставите, както и болки в корема и главоболие.

Ако детето често има кървене от носа, повишена сънливост и слабост, невнимание, раздразнителност, намален апетит, тогава трябва да се свържете с местния педиатър, който ще насочи пациента към общ кръвен тест и въз основа на резултатите от анализа вие може да се наложи консултация с хематолог.

Ако детето има увеличени лимфни възли, тогава е необходимо да се свържете с местния педиатър, както и да се консултирате с хирург, фтизиатър, да вземете общ кръвен тест, да направите ултразвук на коремните органи и рентгенова снимка на гръдните органи. . Въз основа на резултатите от изследването педиатърът може да насочи пациента към детски хематолог.

Важно е да знаете, че в никакъв случай не трябва сами да започвате приема на препарати с желязо, а заместването на желязото с храна е невъзможно.

Според прегледите, хематолозите най-често се лекуват за увеличени лимфни възли. Лимфните възли в тялото изпълняват защитни функции и предотвратяват разпространението на заболявания в тялото, което често се проявява в тяхното увеличаване и повишена болезненост. Това е особено забележимо при деца в предучилищна възраст. При по-големи деца и възрастни потискането на заболяването в лимфните възли е по-често напълно асимптоматично.

Диагностика на анемия

За да диагностицира анемия, хематологът ще насочи пациента към следните тестове:

• Пълна кръвна картина с ретикулоцити;
• феритин;
• Процент на насищане с трансферин;
• Способност за свързване на желязо.

Днес хематологът успешно използва и следните методи за диагностициране на анемия:

• компютърна томография;
• Ултразвукова диагностика;
• Ядрено-магнитен резонанс.

Всички тези съвременни методи на изследване позволяват на хематолога да идентифицира структурата и размера на органите, туморните образувания и различни нарушения на костната система.

Сред лекарите от различни специалности има специалност хематолог. Децата се насочват към хематолог при съмнение за заболявания на кръвоносната система.

КАКВО Е КРЪВОНОСНА СИСТЕМА И КОЙ Е ХЕМАТОЛОГ

Вероятно няма човек, който да не види как изглежда кръвта. Представлява тъмночервена течност, която веднага се появява при порязване или по-сериозно нараняване. Първо, кръвта се освобождава на капки или изтича в поток, след което става гъста, гъста и кървенето спира. Казваме в такива случаи - кръвта се съсири.

Но кръвта не е просто червена вода. Има невероятни свойства. И една от тях е способността да спира кървенето с участието на специални протеини на системата за коагулация на кръвта.

Друга особеност на кръвта, за разлика от всички други органи и системи на тялото, е, че кръвта е в постоянно движение и това движение е строго подредено. Това е като еднопосочна улица. В една посока, към тъканите, кръвта тече през артериите, доставяйки там кислород и необходимите хранителни вещества, в другата, през вените, въглеродният диоксид и други отпадъчни продукти на клетките се отвеждат от тъканите, които след това се отделят от тялото през белите дробове, бъбреците, червата и кожата.

Благодарение на най-малките разклонения на съдове - капиляри, кръвта измива всяка клетка и е връзка между всички органи и тъкани на човешкото тяло. Нищо чудно, че цялата тази съдова система, чиято дължина при възрастен е повече от 100 хиляди километра, се нарича "реката на живота".

Течната част на кръвта се нарича плазма. Плазмата е истински склад за хранителни вещества. Съдържа протеини, мазнини, въглехидрати, витамини, ензими, хормони и в минимални количества почти всички известни химични елементи от Менделеевата система. Те се наричат ​​микронутриенти. Някои от тях: желязо, мед, никел, кобалт - участват пряко в процеса на хемопоезата - образуването на кръвни клетки.

И сега искам да ви разкажа за тези невероятни клетки.

Ако погледнем кръвта под микроскоп, ще видим, че тя съдържа много различни клетки. За да направите това, трябва да приготвите тънък намазка върху стъкло от капка кръв, взета от пръста, боядисана със специални бои, а микроскопът ще осигури голямо увеличение и ще им позволи да бъдат добре изследвани.

кръв под микроскоп

червени кръвни телца

Вижте, почти цялото видимо поле е осеяно с множество розови "плочи".

Тези клетки се наричат ​​еритроцити. Розовият цвят се дължи на съдържащия се в тях хемоглобин. Именно еритроцитите осигуряват тъканното дишане. Те пренасят кислород и въглероден диоксид с помощта на специален протеин, наречен хемоглобин. И ако има малко еритроцити, а това се случва при някои кръвни заболявания, се развива кислороден глад на тъканите, от който страда целият организъм.

И това не е всичко, на което са способни еритроцитите. Известно е, че различните хора имат различни кръвни групи, положителен или отрицателен Rh фактор. И така, еритроцитите носят информация за групата и Rh принадлежността на човешката кръв.

Вероятно знаете кръвната си група, кръвната група на вашите деца и близки. Има само четири от тях и те са обозначени като 0 (1), A (P), V (Sh) и AB (1U). Важно е да знаете вашия Rh фактор, особено за жените. Ако Rh-отрицателна жена има дете с положителен фактор, наследен от баща си, кръвта им може да е несъвместима и детето може да развие това, което се нарича хемолитична болест на новороденото. Това се случва, когато Rh-положителните еритроцити на детето навлязат в тялото на Rh-отрицателна майка през плацентата. Имунната система на майката ги възприема като чужди и развива антитела срещу тях. Тази опасност се увеличава след многократни раждания или аборти, тъй като с всяка бременност броят на такива анти-резус антитела се увеличава.
Също така трябва да знаете кръвната си група и Rh фактор, защото сега много хора се предлагат да станат кръводарители за своите близки, ако са сериозно болни и се нуждаят от кръвопреливане.

Откриването на кръвните групи и Rh фактора може да се счита за революция в хематологията. Това направи възможно и безопасно кръвопреливането от човек на човек. Необходимо е само кръвта на тези хора да е съвместима и това лесно се определя от лекаря непосредствено преди кръвопреливането. Благодарение на това откритие се научихме да спасяваме деца с хемолитична болест на новороденото, използвайки обменно кръвопреливане.

Левкоцити

Ето големите клетки. Вътре в тях има сърцевина, която се състои от няколко сегмента, а наоколо е разпръснато фино зърно. Тези клетки се наричат ​​гранулоцити или неутрофили. А ето и по-малките клетки. Имат кръгло ядро, което заема почти цялата клетка. Това е лимфоцит. А клетките с бобовидно ядро ​​се наричат ​​моноцити. И всички заедно: неутрофили, лимфоцити и моноцити - се определят с една дума - кръвни левкоцити.
Ролята на левкоцитите е трудно да се надценява. Те предпазват организма от инфекции и други вредни ефекти, включително осигуряват противораков имунитет. В същото време техните функции са строго разграничени. Например, някои видове лимфоцити, те се наричат ​​Т-лимфоцити, осигуряват разпознаване на чужди клетки и дори запомнят как изглеждат различните микроби, други - В-лимфоцити, произвеждат антитела срещу тях. И неутрофилите и макрофагите (макрофагите са същите моноцити, но те работят директно в тъканите) ги „поглъщат“. И в тази борба умират не само микробите, но и самите защитни клетки.

тромбоцити

Но в кръвната натривка все още имаше неназовани групи от малки точки. Това са тромбоцити. Те са първите, които влизат в процеса на спиране на кървенето.

Еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите или формените елементи са суспендирани в течната част на кръвта - плазмата и заедно с нея съставляват важен компонент на кръвоносната система - периферна кръв.

Костен мозък. Но основният орган на кръвоносната система е костният мозък, в който се раждат и узряват кръвни клетки. Намира се дълбоко в костите.

Преди да попаднат в периферната кръв, клетките преминават през сложен процес на развитие. Първо, те се делят, което води до образуването на две еднакви клетки. И от тези две клетки след това се образуват четири, от четири - осем и т.н. След това протича дълъг процес на узряване и едва след това клетките напускат костния мозък. Първоначално кръвните клетки в костния мозък са подобни една на друга и едва след това, след като са преминали целия път на развитие, след като са получили „образование“, те се превръщат в вече познатите ни еритроцити, левкоцити и тромбоцити.

Костен мозък

Как протича процесът на клетъчно делене? Начело на цялата тази система е наследствената стволова клетка, която под въздействието на специални растежни фактори може да се диференцира в различни посоки. Единият му зародиш произвежда червени кръвни клетки, другият - неутрофили, третият - тромбоцити. Лимфоцитите и моноцитите преминават своя път на развитие.

клетъчно делене

Функционирането на костния мозък като хемопоетичен орган започва много рано, от края на третия месец от вътрематочния живот на детето, а преди това кръвните клетки се образуват в черния дроб, далака и лимфните възли. След това тези органи се наричат ​​така - органите на факултативната хемопоеза, тоест не задължителни, но потенциално възможни. Това е важно да се знае, тъй като при различни патологични състояния децата лесно се връщат към този ембрионален тип хематопоеза, което обяснява увеличаването на тези органи при много заболявания, особено онкологични.

При здрав човек костният мозък произвежда такова количество клетки, че е достатъчно не само за покриване на моментни нужди. И така, той съдържа 10 пъти повече неутрофили, отколкото в кръвния поток, и млади еритроцити - тридневен запас. Следователно, в различни патологични ситуации, костният мозък може незабавно да реагира с повишен приток на клетки в кръвта.

Както можете да видите, хемопоезата е динамична система, която бързо реагира на всяко въздействие, на което тялото е изложено. Това често води до заболявания на самата кръвоносна система.

Кръвните клетки живеят сравнително кратко време и умират, след като свършат работата си. Те се заменят с нови клетки от костния мозък, готови веднага да започнат да изпълняват задълженията си. Този процес се случва през цялото време. Най-дълго в кръвта живеят червените кръвни клетки – 120 дни, тромбоцитите – 10 дни, а неутрофилите – само 10 часа.

далак

В тялото има и специален орган, в който се унищожават стари, отработени клетки. Този орган се нарича далак.

Но далакът има способността да улавя и унищожава не само старите клетки. При редица заболявания той интензивно улавя и унищожава кръвни клетки, които са били променени по време на заболяването или заредени с антитела.

По този начин кръвоносната система е взаимодействието на нейните три основни компонента: костен мозък, периферна кръв и далак.

Ако тази добре изградена система се наруши, се развиват заболявания, които се класифицират като болести на кръвоносната система. Те могат да възникнат при увреждане на костния мозък или директно на периферните кръвни клетки.

Науката, която се занимава с болестите на кръвта, се нарича хематология, а лекарят, който лекува пациенти със заболявания на кръвоносната система, се нарича хематолог, от гръцката дума haima - кръв.

КАКВИ ОПЛАКВАНИЯ ПОДАВАМЕ КЪМ ХЕМАТОЛОГА

При кръвни заболявания често се отбелязват общо неразположение, слабост, умора, загуба на апетит. И често именно тези оплаквания могат да бъдат първите признаци на много сериозни заболявания, които са свързани с нарушение на основната функция на костния мозък - хемопоезата. Следователно промените в състоянието и поведението на детето трябва да са причина да посетите лекар.

Предмет на особено безпокойство на родителите обикновено е бледността на кожата на детето, понякога с иктеричен оттенък, появата на синини, нос и други кръвоизливи.
При заболявания на кръвта децата могат да се оплакват и от болки в костите, ставите и гръбначния стълб. Понякога се смущават главоболие, болки в корема.

Често те се обръщат към хематолог за увеличени лимфни възли. Лимфните възли изпълняват важни защитни функции в тялото. Те пречат на възможното разпространение на болестта и често се справят сами, чрез локално възпаление. Това се проявява в увеличаване и болезненост на близките лимфни възли.

Особено бързо локалната възпалителна реакция при среща с инфекция се проявява при деца в предучилищна възраст. При деца под две години тази бариерна функция на лимфните възли не е достатъчно развита. Инфекциозните патогени свободно преминават през такъв възел в кръвта, инфекцията се "разпръсква" в тялото и заболяването често придобива генерализиран (общ) характер.

При по-големи деца и възрастни потискането на инфекцията в лимфните възли често остава незабелязано, асимптоматично.

Обикновено регионалните (най-близките до мястото на инфекцията) лимфни възли са увеличени. Например, увеличаване на подмандибуларните жлези по време на инфекции в устата и гърлото (кариозни зъби, стоматит, тонзилит). При болестта на котешко одраскване лимфният възел, който е най-близо до мястото на одраскване, се увеличава. За някои детски инфекции, като морбили, рубеола, инфекциозна мононуклеоза и други вирусни инфекции, е характерно увеличение на задните цервикални възли.

А за хематолога и онколога е важно в лимфните възли - като органи на факултативната хемопоеза - да има благоприятни условия за развитие на туморни заболявания, като левкемия, лимфогрануломатоза и други видове злокачествени лимфоми.
Следователно, увеличаването на лимфните възли, особено в нетипични места, които не са свързани със специфични огнища на възпаление, изисква изключване на онкологичния характер на заболяването.
Особено внимание заслужава едновременното увеличаване на лимфните възли, черния дроб и далака, което е характерно например за остра левкемия. Понякога увеличените органи достигат толкова големи размери, че майката може да ги открие при обличане или къпане на детето.

И ако централната нервна система е включена в процеса, тогава има главоболие, повръщане, признаци на дразнене на менингите - менингит. Това се случва и при остра левкемия.

КАКВИ ИЗСЛЕДВАНИЯ ИЗВЪРШВА ХЕМАТОЛОГ

Ако има съмнение за заболяване на кръвта, лекарят насочва детето за консултация с хематолог или го хоспитализира в специална хематологична клиника. След преглед на пациента хематологът провежда специални хематологични изследвания, които дават много важна информация за различни патологични състояния.

Диагностична стойност на кръвен тест

Разбира се, вие или вашите деца някога сте правили кръвен тест и сте очаквали с нетърпение отговора. В кръвните тестове се представят показатели, които отразяват крайния резултат от работата на всички хемопоетични зародиши в костния мозък. Ние оценяваме тези резултати чрез съдържанието на еритроцити, левкоцити и тромбоцити в кръвта.

Показатели за червена кръв са еритроцитите и съдържащият се в тях белтък хемоглобин. Здравите хора трябва да имат най-малко 4 милиона еритроцити и най-малко 120 хемоглобинови единици. Съдържанието на хемоглобин в един еритроцит определя цветния индекс. Тя е ниска (хипохромна), нормална и висока (хиперхромна). При намаляване на червените кръвни нива се развива анемия, която може да бъде съответно нормо-, хипо- и хиперхромна.
Нормалното съдържание на левкоцити е от 4 до 9 хиляди. При различни патологични състояния броят на левкоцитите се повишава или намалява и тогава казваме, че пациентът има левкоцитоза или левкопения.

Кръвна намазка се използва за изследване на левкоцитната формула, тоест процентното съдържание на неутрофили, лимфоцити и моноцити. Левкоцитната формула при децата, за разлика от възрастните, има характеристики, свързани с възрастта. Например при дете от първата година от живота процентът на клетките е противоположен на формулата за възрастни. Освен това тези показатели се променят и едва на възраст 12-14 години те се доближават до стойностите на възрастните, т.е. неутрофилите съставляват 60-70%, лимфоцитите - 20-30% и моноцитите - 5-10%.

Във формулата на кръвта все още има единични клетки, които се наричат ​​еозинофили и базофили. Те участват в алергичните реакции на тялото.

Броят на тромбоцитите не се променя с възрастта и трябва да бъде най-малко 200 000.
Различните промени в кръвта имат съответните клинични прояви.
При бледност на кожата лекарят обръща специално внимание на намаляването на нивото на хемоглобина, еритроцитите и естеството на цветния индекс.

При пациенти с тежки инфекциозни заболявания броят на левкоцитите се увеличава и в кръвната формула се появяват клетки, които не са преминали напълно процеса на узряване. Такива промени в кръвта възникват при гнойно-септични заболявания и се наричат ​​левкемоидна реакция. При вирусни инфекции, напротив, броят на левкоцитите и неутрофилите намалява, а при левкемия в кръвната намазка се появяват млади „бластни“ клетки, които не се откриват при кръвни изследвания при здрави хора.

С намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта се появяват синини, петехии (точковидни кръвоизливи) и кървене. Понякога кървенето се дължи на намаляване на нивото на протеините в системата за коагулация на кръвта, както се случва при хемофилия. След това те провеждат специален кръвен тест, който се нарича коагулограма.

В какви случаи е необходимо да се направи пункция на костен мозък

При съмнение за онкологични заболявания на кръвта е необходимо изследване на костен мозък. За да направите това, костният мозък се пробива със специална тънка игла, пробивайки костта в областта на гръдната кост или илиума. Получената капка костен мозък се изследва по много начини, което ви позволява да поставите точна диагноза и да предпише подходящо лечение.

Първо, лекарят изследва костния мозък под микроскоп и прави това точно по същия начин, както при изследване на натривка от периферна кръв. Но за разлика от кръвта, където има само зрели клетъчни елементи, в костния мозък има всички видове клетки - както много млади, така и такива, които зреят и зреят. В същото време клетките, които се развиват към еритроцити, левкоцити и тромбоцити, са ясно различими.

Ако клетъчният състав на костния мозък е нормален, не са необходими допълнителни изследвания. Но ако в костния мозък има много млади бластни клетки, както се случва при левкемия, или костният мозък е празен, както се случва при потискане на хемопоезата, тогава са необходими специални, допълнителни изследвания.

Понякога се взема малко парче кост за анализ и в специално приготвени препарати структурата и съотношението на отделните елементи се изследват директно в костната тъкан.
Днес методите за ултразвукова диагностика (ултразвук), компютърна томография (КТ), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) също се използват успешно при диагностицирането на заболявания на кръвта. Тези съвременни изследвания позволяват да се определи размерът и структурата на органите, различни костни нарушения и да се разкрият туморни образувания с различна локализация.

КАКВИ БОЛЕСТИ ЛЕКУВА ХЕМАТОЛОГЪТ

анемия

желязодефицитна анемия

Най-честите заболявания на кръвоносната система са анемията. Анемията е, когато нивата на червената кръв - хемоглобин и червени кръвни клетки - намаляват. Понятието анемия включва заболявания от различен характер, но най-често те са свързани с липса на желязо и затова се наричат ​​желязодефицитна анемия.

Метаболизмът на желязото играе важна роля в изграждането на хемоглобина в зреещите еритроцити на костния мозък. Желязото се намира в мускулите (протеин миоглобин) и е част от клетъчните респираторни ензими. При липса на желязо в организма много метаболитни процеси се нарушават.

Най-често желязодефицитната анемия се развива при деца през първите две години от живота. Има много причини за това. Някои зависят от условията на вътрематочно развитие, други от характеристиките на развитието на децата през първата година от живота. Така че детето може да получи по-малко желязо още преди раждането: с тежка токсикоза на бременността, с хронични заболявания на майката, особено ако самата майка страда от желязодефицитна анемия или е на вегетарианска диета. Децата от близнаци, тризнаци и недоносени бебета също ще получават по-малко желязо на килограм тегло, тъй като желязото влиза в детето през последните три месеца от бременността.
След раждането, особено през първата година от живота, детето расте бързо. За година теглото му се утроява, а обемът на кръвта - 2,5 пъти. Съответно нуждата от желязо също се увеличава рязко. И тук възникват най-големите трудности.

Желязото влиза в тялото само отвън - с храната. Различните храни съдържат различно количество желязо, като за съжаление най-малко то е в млякото. И ако си спомните, че млякото е основната храна през първата година от живота, става ясно защо децата от тази конкретна възрастова група толкова често боледуват от желязодефицитна анемия.

За щастие на тази възраст децата са постоянно с родителите си и редовно се наблюдават от лекар в детска клиника. Поради това промените в поведението, състоянието на детето, появата на бледност на кожата в повечето случаи се откриват своевременно и се лекуват успешно с препарати, съдържащи желязо. В същото време е много важно да се установи нормална диета, своевременно да се въведат допълнителни храни, сокове, смеси, обогатени с витамини. Правилно попълненият дефицит на желязо води до възстановяване на детето от анемия.
Има и друга група деца, най-податливи на желязодефицитна анемия - това са момичетата в пубертета (пубертета). По това време също има бързо преструктуриране на тялото и нуждата от желязо се увеличава рязко. Тези пациенти обикновено се диагностицират късно. Заболяването се натрупва дълго време и успява да развие целия комплекс от симптоми, характерни за хроничната сидеропения (т.нар. железен дефицит). Това е преди всичко умора, сънливост, рязко влошаване и перверзия на апетита. Пациентите не понасят вкуса и миризмата на месо, риба и с удоволствие дъвчат тебешир и зърнени храни. Кожата им е суха, косата и ноктите са матови и чупливи. Има големи промени в лигавиците на устната кухина и фаринкса, чак до нарушение на акта на преглъщане.

Освен това на тази възраст започва менструацията и при момичета с някакви нарушения на тромбоцитите те могат да придобият характер на продължително, тежко кървене. В тази ситуация поради загубата на желязо се развива и желязодефицитна анемия.

Желязодефицитната анемия се проявява и при продължително кървене на малки порции, които не се виждат с "невъоръжено" око. Такава кръвозагуба най-често се получава от лигавицата на стомашно-чревния тракт при различни заболявания, като хиатална херния, полипи, съдови тумори (хемангиоми), язва на дванадесетопръстника и др.

Необходимо условие за възстановяването на пациентите, при които се е развил железен дефицит в резултат на хронична кръвозагуба, е лечението на основното заболяване, причинило кървенето, а често и оперативно. Само след тези дейности е възможно възстановяване на нивата на желязо и възстановяване от анемия.

Хемолитична анемия

Втората по честота група анемии са т. нар. хемолитични анемии. При тези заболявания костният мозък произвежда достатъчен брой червени кръвни клетки, но по различни причини те имат съкратен живот и бързо се разрушават.

Почти всички хемолитични анемии са вродени, наследствени. Наследствеността обаче е различна. Всяка черта в тялото се контролира от два гена: единият от тях е основен, доминиращ, другият е вторичен, рецесивен. За доминиращо се счита заболяване, при което един ген е болен, но той е основният и определя болестта, а другият е рецесивен, вторичен - здрав. Заболяването се счита за рецесивно, ако се контролира от два рецесивни гена, като и двата са „болни“ и носят една и съща патологична информация. Болестите с рецесивно унаследяване са по-тежки и имат сериозна прогноза.
Сред наследствените хемолитични анемии най-честата е микросфероцитната хемолитична анемия на Minkowski-Choffard. Унаследява се по доминантен тип, като генетичният дефект се намира в мембраната на еритроцита.

Много по-рядко се срещат т. нар. есфероцитни хемолитични анемии, които се унаследяват рецесивно и протичат тежко.

В този случай причината за ускореното разрушаване на клетките е вроден дефицит на един от многото ензими, които се съдържат в червените кръвни клетки.

В резултат на описаните нарушения еритроцитите при хемолитична анемия, както казахме по-горе, имат съкратен живот. При анемия на Минковски-Чофард те се унищожават в далака, тоест в органа, където старите, отработени клетки се унищожават при нормални условия. При несфероцитни хемолитични анемии, хемолизата (разрушаване на клетките) възниква навсякъде, където има макрофаги, способни да уловят променени червени кръвни клетки, като например в черния дроб, костния мозък и други органи.

Основните клинични признаци за всички видове хемолитични анемии са бледност на кожата, жълтеница и увеличен далак. Такива пациенти са постоянно умерено бледи и жълти, но периодично състоянието им се влошава рязко, температурата се повишава, бледността и иктерът на кожата се увеличават. Това са признаци на обостряне на заболяването, така наречените хемолитични кризи. През този период пациентите се нуждаят от специални терапевтични мерки, а често и от кръвопреливания.

Съществува и хирургичен метод за лечение на анемията на Минковски-Шофард. Това е отстраняването на далака - спленектомия, тоест отстраняването на органа, отговорен за ускореното разрушаване на червените кръвни клетки.

Дори ако анемията на Минковски-Чофард е лека и кризите са редки, с течение на времето се развива такова тежко усложнение като холелитиаза. Отстраняването на далака води до възстановяване при всички пациенти. Кръвните тестове се нормализират, жълтеницата изчезва, образуването на камъни в жлъчния мехур спира. Остава обаче генетичният дефект, който се предава по наследство. И дори оперираните родители имат голяма вероятност да родят дете с хемолитична анемия. Но те вече знаят за чудодейния ефект на спленектомията.

Това не може да се каже за несфероцитните хемолитични анемии. За щастие те са рядкост. Тъй като разрушаването на червените кръвни клетки се случва в много органи, отстраняването на далака има частичен или никакъв ефект.

Запознахме се с такива анемии, чийто произход не е пряко свързан с нарушена функция на костния мозък.

В първия случай анемията е свързана с недостатъчен прием или загуба на желязо по време на кървене, във втория случай анемията е причинена от генетични нарушения в самите еритроцити, в резултат на което те имат скъсена продължителност на живот и интензивно се разрушават в далака и други органи.

Хипопластична анемия

Но следващият вид анемия - хипопластична, е пряко свързана с първичната лезия на костния мозък и нарушената хемопоеза. Името на болестта не отразява точно нейната същност, тъй като говорим не само за анемия, но и за поражението на всички хемопоетични микроби, включително тези, които произвеждат левкоцити и тромбоцити.

Тези деца имат ниски нива на бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити в кръвните изследвания, а костният мозък съдържа големи количества мастна тъкан вместо нормална хемопоетична тъкан.

Хипопластичните анемии са вродени и придобити.

Анемията на Фанкони е типичен представител на вродената форма на заболяването. Неговата особеност се състои в това, че хематологичните нарушения се комбинират с други вродени малформации, най-често от страна на костите. Това може да бъде наличието на допълнителни пръсти или липсата на един от тях, забавяне на растежа, малки размери на главата, неправилно съзъбие и др. Но хематологичният компонент на този симптомокомплекс се появява по-късно, на възраст 5-6 години, а след това тя е тази, която определя тежестта и прогнозата на заболяването.
В допълнение към трилинейната лезия, какъвто е случаят с анемията на Fanconi, има частични форми, когато вродените нарушения засягат една от трите хематопоетични линии, отговорни за производството на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити. Тези заболявания се появяват още в неонаталния период и протичат много трудно.

Апластична анемия

Особена група представляват придобитите апластични анемии. Във всеки случай е много трудно да се установи причината за заболяването. Смята се, че заболяването е пряко свързано с увреждане на стволовата клетка на предците в костния мозък - същата клетка, от която се развива хемопоезата в различни посоки. Това могат да бъдат токсични, инфекциозни или имунни ефекти.

Заболяването започва остро, състоянието се влошава, появяват се изразена бледност на кожата, синини, кървене с различна локализация. Понякога температурата се повишава.
Придобитата апластична анемия е тежка. Заболяването прогресира бързо и без подходящо лечение може да има неблагоприятен изход.

Лечение на апластична анемия

Лечението на всички видове апластична анемия е трудна задача. Често се налага кръвопреливане и нейните компоненти - еритроцитна маса, суспензия от тромби. Провеждат комплексни мерки, насочени към възстановяване на функцията на хемопоезата, с въздействие директно върху стволовите клетки.

Кой е показан и как се извършва трансплантация на костен мозък?

При липса на ефект от такава терапия, всички деца с различни видове хипопластична анемия са показани за трансплантация на костен мозък. Тази процедура вече се използва широко в целия свят за различни заболявания - хипопластична анемия, левкемия, различни видове имунна недостатъчност, таласемия и др. Въпреки това, тя не е показана за всички деца с тази патология, а само в случаите, когато е необходима лекарствена терапия. е бил неефективен.

За трансплантация на костен мозък е необходим донор, който трябва да е съвместим с пациента в много отношения. За здравето на донора тази процедура е безопасна. Съвместими донори обикновено се намират сред братя и сестри, но в нашите малки семейства с едно или две деца е трудно да се намери донор. Родителите, за съжаление, рядко са съвместими с децата си. Поради това се разработва нова посока за използване на несвързани съвместими донори. За търсене на такива донори има специална банка данни - Международния регистър.

Самата процедура по трансплантация на костен мозък не е сложна. Взема се костен мозък от донора под анестезия от няколко инжекции в илиачния гребен. Прекарва се през специални филтри и се прилага на пациента интравенозно. Но за да се трансплантира костен мозък на донор, е необходимо да се извършат специални препарати, които унищожават собствения костен мозък на пациента. Това е единственият начин да разчитате на присаждането на трансплантанта. В тази ситуация са възможни тежки усложнения, които могат да анулират цялата процедура. За това има специални методи за предотвратяване на усложненията и тяхното лечение.

Днес със сигурност може да се каже, че процедурата по трансплантация на костен мозък е спасила живота на много пациенти.

Какво обединява толкова различни заболявания

Какво обединява тези толкова различни заболявания и защо думата "анемия" присъства във всички имена? И фактът, че основният симптом тук е бледността на кожата и намаляването на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвния тест. Това е, което се определя с термина анемия. Но нюансите на тази бледност и самата анемия са различни.

Например, с недостиг на желязо, сянката на бледността е мраморна, „синьо-бяла“, с хемолитична анемия е лимоненожълта, а с апластична анемия се отбелязва сив цвят на кожата.
Ето защо, когато изследва пациент, лекарят трябва да обърне внимание на тези нюанси. И това веднага насочва диагностичната мисъл в правилната посока, а проведеното хематологично изследване позволява уточняване на диагнозата и назначаване на правилното лечение.
Трябва да се помни, че някои видове анемия са по-чести в определена възраст. Например желязодефицитна анемия - при деца от първите две години от живота и при момичета в пубертета. И ако желязодефицитната анемия се установи при деца от други възрастови групи, тогава това най-вероятно е свързано със скрито кървене и се определя като хронична хеморагична анемия.

Първите признаци на вродена хипопластична анемия на Fanconi се появяват на възраст 5-6 години, частични - веднага след раждането, а придобитите форми могат да се развият на всяка възраст. Наследствената хемолитична анемия обикновено се диагностицира в предучилищна възраст и колкото по-рано, толкова по-тежко е заболяването и толкова повече родителите са информирани за това заболяване, т.е. ако вече има такива пациенти в семейството.

Трябва да се отбележи, че при анемия намаляването на броя на червените кръвни клетки може да бъде умерено и силно изразено. Анемията може да се развие постепенно и много бързо. Съответно оплакванията на пациентите, общото им състояние ще бъдат нарушени в различна степен.

При умерена анемия децата може да не се оплакват дълго време и само много внимателни родители ще забележат промени в поведението и състоянието на детето. При тежка анемия и най-важното при бързото й развитие състоянието на детето се влошава. Той става много блед, летаргичен, пасивен, усеща се сърцебиене, появява се задух. Това се случва при остри кръвоизливи и хемолитични кризи. Желязодефицитната анемия, като правило, се развива постепенно и клиничните прояви на заболяването ще бъдат толкова по-изразени, колкото по-късно се прави изследването и диагнозата.

Кръвни заболявания, свързани с повишено кървене

Друга група заболявания са така наречените хеморагични диатези. Това включва и заболявания от различен характер, но те са обединени от един основен клиничен симптом - повишено кървене.

Как и защо спира кървенето?

Преди да говорим за отделни заболявания от тази група, трябва да се отговори на два важни въпроса: защо кръвта в непокътнати съдове е в течно състояние и не се съсирва и как спира кървенето при нараняване на съд, т.е. как протича хемостазата. извършено?

Това се дължи на факта, че факторите, участващи в процеса на кръвосъсирване, са в неактивно състояние в кръвната плазма и освен това има съответните антикоагулантни механизми.

Системата започва да работи само ако има нараняване на съдовата стена. Тогава всички необходими механизми се включват в процеса на спиране на кървенето - тромбоцитите, самата съдова стена (важна е нейната способност да се свива) и системата за коагулация на кръвта. Тромбоцитите са първите, които реагират на нараняване, тъй като те директно покриват съда отвътре. Чрез сложни трансформации те образуват хемостатична запушалка - „пластир“ и заедно с вазоспазъм осигуряват първична хемостаза.

При контакт с увредена съдова стена се активират и специални протеини - коагулационни фактори, които са в плазмата. Започва процесът на коагулация на кръвта и първичният тромбоцитен тромб се замества от плътен фибринов съсирек, който по-нататък действа като хемостатична запушалка, докато увредената част на съда заздравее.

Тромбоцитопатии

Най-честите заболявания от групата на хеморагичните диатези са т. нар. тромбоцитопатии. Те се основават на качествената непълноценност на тромбоцитите спрямо нормалния им брой.

Тъй като тромбоцитите имат различни свойства, има много различни видове тромбоцитопатии. Всички те са наследствени заболявания.

Обикновено такива пациенти се оплакват от кървене от носа и склонност към образуване на синини. Момичетата може да имат дълги и тежки периоди.

Повечето тромбоцитопатии са леки, но има редки форми, които са тежки и изискват специално лечение.

Кръвният тест при такива хора е нормален и за да се установи какъв вид дефект има, е необходимо да се проведат комплексни изследвания на динамичните свойства на тромбоцитите. Често хората с тази патология не се смятат за болни. Те сами спират честите, леки кръвотечения от носа, лесно се появяват синини, но бързо преминават и смятат за своя характеристика продължителното маточно кървене. Освен това няма специални методи за лечение на тромбоцитопатии.

Тромбоцитопенична пурпура

Ако повишеното кървене е свързано с намаляване на броя на тромбоцитите (тромбоцитопения), тогава те говорят за тромбоцитопенична пурпура (TPP). Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде независимо заболяване или да бъде симптом на други сериозни заболявания. Вече говорихме за една от тях - апластична анемия.

Тромбоцитопенията възниква, когато свойствата на собствените тромбоцити се променят в резултат на инфекция, като респираторна вирусна инфекция, или лекарства. При тези условия клетките, отговорни за имунологичния надзор, ги възприемат като чужди и започват да произвеждат антитела срещу тях. И вече тези променени тромбоцити, блокирани от антитела, се улавят от специални клетки на далака и се унищожават там. Ако инфекцията обикновено е отговорна за промяната в свойствата на тромбоцитите, тогава повтарящи се инфекциозни заболявания, травми, слънчева светлина, хипотермия, превантивни ваксинации и т.н. могат да бъдат решаващ фактор, непосредствено предшестващ развитието на тромбоцитопения.

Клиничните прояви на заболяването са подобни на тези, описани при пациенти с тромбоцитопатии. Но, ако в първия случай те продължават постоянно, почти през целия си живот, тогава при пациенти с ТПП те възникват внезапно и са по-изразени.

Основните елементи на обрива са синини и петехии.

Синините са сини петна, разположени навсякъде, но главно по пищялите. Синините възникват от леки наранявания, имат различни форми и различни размери. В зависимост от възрастта на възникване те имат различен цвят - от син до жълто-кафяв.

Петехията е малък обрив с костилки, който също е по-често локализиран по краката. Броят на такива кръвоизливи е от единични до много обилни. При тежки форми се наблюдават кръвоизливи в лигавиците и кървене. Особено характерно е кървенето от венците и носната лигавица. Понякога кървенето е толкова силно, че е необходимо да се опаковат носните проходи и да се прелее прясно приготвена тромбоцитна маса. TPP е особено опасен за момичетата в пубертета. Те могат да получат обилно маточно кървене.

Новодиагностицираният ТПП протича като остро заболяване, което може да завърши с възстановяване или да се превърне в началото на тежко, хронично заболяване.

Лечението е насочено към унищожаване на агресивните антитромбоцитни антитела и елиминиране на кървенето. За да направите това, предписвайте специални лекарства, а при тежко кървене дори трябва да прелеете кръвни продукти. За повечето деца това е достатъчно. Броят на тромбоцитите се възстановява, кръвоизливите и кървенето спират.

Това обаче не означава възстановяване на всички пациенти. Ако заболяването е станало хронично, тогава епизодите на кървене се повтарят и след това се решава въпросът за радикално лечение - отстраняване на далака. Точно както при хемолитичната анемия, органът, в който клетките са унищожени, се отстранява. Отстраняването на далака (спленектомия) и ТПП дава добри резултати и е метод на избор при тежки хронични форми.

Ако в началото на заболяването е трудно да се говори за някакви превантивни мерки, тогава при съществуващо заболяване е възможно и необходимо да се извърши профилактика на обострянията. За да направите това, е необходимо да се излекуват всички огнища на хронична инфекция - кариозни зъби, възпаление на аденоидите, хроничен тонзилит и други. Децата за този период са освободени от физическо възпитание. Не се препоръчва да се правят слънчеви бани, да се приемат лекарства, които нарушават динамичните свойства на тромбоцитите - на първо място, аспирин, камбанки, индометацин и др. Дава се медицинско оттегляне от превантивни ваксинации. В рамките на пет години след ТЕЦ децата трябва да бъдат наблюдавани от хематолог.

Хеморагичен васкулит

Друго заболяване, което трябва да се има предвид и което също е доста често срещано при децата, е така нареченият хеморагичен васкулит. При това заболяване се произвеждат и антитела, но те не са насочени срещу кръвните клетки, а срещу клетките, покриващи съдовата стена отвътре. Тези клетки се наричат ​​ендотел.
Антителата разрушават ендотела и правят съдовата стена леснопропусклива и в двете посоки – от тъканите към кръвта и от кръвта към тъканите. От тъканите в кръвта влизат вещества, които допълнително разрушават съдовата стена и кръвта тече от съдовете в тъканите, което причинява обрив по кожата. Но този обрив се различава от синини както по характер, така и по местоположение. Изглежда като розови кръгли петна (папули) по краката, ръцете, задните части. Но на лицето, багажника на обрива не се случва.

Хеморагичният васкулит също се характеризира с болка и подуване на малките стави на ръцете и краката, болки в корема. Понякога може да има кръв в урината. Както при TPP, някаква инфекция предхожда заболяването и след това под действието на разрешаващ фактор се развива хеморагичен васкулит. Заболяването може да протича лесно и тежко, има склонност към ранни обостряния.
Лечението на хеморагичен васкулит има свои собствени характеристики. Тъй като говорим за увреждане на кръвоносните съдове, е необходимо да се предприемат мерки, насочени към предотвратяване на вътресъдова коагулация. За да направите това, предписвайте специално лекарство хепарин и лекарства, които предотвратяват слепването на тромбоцитите - така наречените антиагреганти.
Също така е необходимо да се извърши лечение (санация) на всички огнища на хронична инфекция. Лечението обикновено е ефективно. Децата се подобряват, но продължителността на лечението, в зависимост от тежестта на хода на заболяването, варира от един до няколко месеца.

Хемофилия

Особено място в групата на хеморагичните диатези заема хемофилията. Заболяването се основава на вродено, наследствено нарушение на кръвосъсирването поради липса на VIII или IX фактори. Съответно хемофилията е А и Б. Особеността на унаследяването при хемофилия е, че заболяването е свързано с пола. Болестта се предава от дядо на внук чрез дъщерята, която се нарича "диригент". Такава жена има голяма вероятност да роди синове с хемофилия и в такива семейства почти винаги има други мъже, страдащи от хемофилия.

За разлика от ТПП, хемофилията се характеризира с продължително, трудно спиращо кървене, кръвоизливи в ставите, подкожни и големи интрамускулни кръвоизливи - хематоми, които след това се разтварят за дълго време.

Първите признаци на заболяването могат да се появят още през първата година от живота, когато зъбите поникнат или когато детето започне да ходи, често натъртвания и падания. Но още в неонаталния период може да има продължително кървене от пъпната рана или обширен субпериостален кръвоизлив на главата, така нареченият кефалогематом.

Повтарящите се кръвоизливи в една и съща става водят до нейната деформация, а болката в ставата ограничава движението. Това причинява мускулна атрофия, което кара децата да спрат да ходят. Кракът е фиксиран в огънато положение "кука". Болестта, така да се каже, "оковава" детето. Това се случва, ако не е възможно да се осигури на пациентите своевременно и правилно лечение.

А лечението на хемофилия е труден проблем, тъй като това изисква мощна станция за кръвопреливане, където се приготвят специални препарати, съдържащи концентрати на VIII и IX фактори. В допълнение, с пациентите е необходимо постоянно да се занимавате с физиотерапевтични упражнения, препоръчва се плуване в басейна. Децата са освободени от физическо възпитание в училище и тежки физически натоварвания. Необходима е навременна санация на устната кухина, тъй като по време на изваждането на зъбите възниква силно кървене. Ако се вземат всички необходими терапевтични и превантивни мерки, пациентите могат да водят доста активен начин на живот.

Остра левкемия при деца

Сега нека поговорим за остра левкемия. Това онкологично заболяване по своя характер се класифицира като онкохематологично, тъй като говорим за поражението на основния орган на кръвоносната система - костния мозък.

В основата на заболяването е нарушение (мутация) на една от родителските стволови клетки на костния мозък, което води до ново болно поколение (клонинг) клетки. Тези клетки излизат извън контрола на регулаторните механизми, започват да се размножават неконтролируемо, губейки способността си да узряват. В резултат на това в костния мозък се натрупват огромен брой такива болни клетки - бласти.

Докато напускат костния мозък, бластните клетки се пренасят от кръвния поток в цялото тяло и навлизат в различни органи и тъкани. Особено благоприятни условия се намират в черния дроб, далака и M0zg при левкемия на лимфните възли. Именно в тези органи функцията на хемопоезата се осъществява в ранните етапи на вътрематочно развитие. Тук тези болни клетки се размножават свободно и причиняват увеличаване на органите.

И още една драматична ситуация продължава в костния мозък. Натрупани в големи количества, тези незрели клетки изместват нормалната хемопоетична тъкан, в резултат на което само малък брой зрели, функционално завършени клетки - еритроцити, левкоцити и тромбоцити - навлизат в периферната кръв. При липсата им, както вече споменахме по-горе, се отбелязва бледност на кожата, появяват се синини и склонност към инфекциозни заболявания. А появата в кръвния тест на млади, незрели клетки - бласти, неспособни да изпълняват функциите на здрави, зрели кръвни клетки, е основният признак на левкемия.

По този начин лекарите днес имат доста добра представа за това как се развива това заболяване, те могат да обяснят определени симптоми, но досега никой не знае точната причина за левкемията.

Учените предполагат, че в тялото съществуват така наречените протоонкогени, които са в неактивно състояние и нямат патологично значение за тялото. Но под въздействието на някакви, често непознати за нас външни влияния, те се активират, проникват в здрава клетка и предизвикват нейната промяна (мутация). И вече създава клонинг по себе си – болни клетки. Този протоонкоген е подобен на вирусна ДНК частица, така че понякога тази теория за появата на левкемия се нарича вирусна. Това обаче няма нищо общо с разпространението на обикновени вирусни заболявания като грип, морбили, рубеола и др. Левкемията е незаразно заболяване и не може да се зарази при контакт с болен човек.

Левкемията не е наследствено заболяване. Болните деца, като правило, се раждат в здрави семейства, в които пациентите с рак се срещат не по-често, отколкото сред другите групи от населението. Повтарящите се случаи на левкемия при деца в едно и също семейство са изключително редки, въпреки че се срещат при еднояйчни близнаци. Предразположение към левкемия се отбелязва при деца с болест на Даун, както и при други заболявания, основани на генетични нарушения.

Родителите, които са били болни от левкемия в детството, имат здрави деца. Въпреки това, има случаи на вродена левкемия, когато заболяването се проявява при дете още през първите три месеца от живота. В същото време родителите на такива деца са практически здрави хора. Това се случва, ако един от родителите има мутация директно в зародишните клетки, без да засяга цялото тяло. Тогава патологичната генетична информация се прехвърля на детето и могат да се раждат деца с всякакви вродени заболявания, включително левкемия.

Ето как изглежда костният мозък при левкемия

Няколко думи за самите мутации. В тялото мутациите, тоест промените в клетките, се случват постоянно, със скорост приблизително една клетка на час. Но в здраво тяло работи мощна имунологична защита, която възприема тези клетки като чужди и ги унищожава.
По този начин развитието на левкемия, подобно на други онкологични заболявания, е възможно само при неблагоприятна комбинация от мутагенни фактори и отслабване на защитните сили на организма, включително противораковия имунитет.

Още по-малко знаем за самите мутагенни фактори, които извеждат тези протоонкогени от латентното им състояние. Описана е ролята на йонизиращото лъчение, както се вижда от последствията от експлозията на атомни бомби в Япония. В градовете Хирошима и Нагасаки левкемията се среща няколко пъти по-често, отколкото в други градове.

Но за днешната левкемия, например в Русия, това няма значение. Няма увеличение на честотата на левкемия и други онкологични заболявания при децата след аварията в Чернобил. По-скоро говорим за вредното действие на малки дози радиация. Описани са ролята на някои химикали, професионалните рискове при родителите и други фактори. Във всеки случай обаче рядко е възможно да се установи причината за заболяването.

Трябва също така да се спрем на разликите между детската левкемия и левкемията при възрастни. При децата се наблюдават предимно остри форми, произхождащи от незрели лимфоцити. Приблизително 80% от детските левкемии са остри лимфобластни левкемии (ALL) и само 15-20% са остри миелоидни левкемии (AML). Хроничните форми на левкемия при деца са изключително редки. При възрастните картината е обратна. Те са по-склонни да имат хронична левкемия, а от острите по-често AML и по-рядко ALL. Тези различия са свързани с анатомичните и физиологичните характеристики на тялото на детето.

Левкемията засяга както много малки деца, така и много възрастни хора. Пиковата детска левкемия се проявява в предучилищна възраст. По-рядко левкемията се среща при деца под една година и след 10 години.

Първите признаци и ход на левкемия при деца

Заболяването се развива постепенно. От началото на заболяването до появата на първите клинични признаци на заболяването минават най-малко 1,5-2 месеца. През това време се натрупват патологични, "болни" клетки и количеството преминава в качество - болестта се усеща.

Но дори и през тези 1,5-2 месеца вече има оплаквания, на които родителите не винаги обръщат внимание. Това е преди всичко промяна в поведението на детето. Уморява се, отказва да яде, учи по-зле, губи интерес към връстниците и игрите. Поради намаляване на защитните сили на организма, настинки и други инфекциозни заболявания са възможни още в началния период на левкемия, които протичат с повишаване на температурата. Понякога повишаването на температурата може да бъде пряко свързано с развитието на самата левкемия. Ако през този период отидете на лекар и направите кръвен тест, тогава вече можете да забележите някои промени, които все още не са достатъчни за поставяне на диагноза, но които вече ви карат да се замислите и да продължите да наблюдавате болното дете.

След това има по-категорични признаци на заболяването.

Някои деца се оплакват от болки в краката, в гръбначния стълб. Болките са постоянни и се появяват в една или друга област. Такива пациенти често спират да ходят и се лекуват дълго време от травматолози и кардиолози за "травма" или полиартрит.

Появата на нарастваща бледност на кожата, синини, увеличаване на размера на черния дроб, далака и лимфните възли прави подозрението за левкемия по-вероятно.

И в кръвния тест по това време вече има всички промени, характерни за левкемия: намаляване на съдържанието на хемоглобин, еритроцити, тромбоцити, рязко ускорена ESR. Но броят на левкоцитите може да бъде нисък, висок и много висок. Колкото повече бластни клетки попаднат от костния мозък в кръвта, толкова по-голям е броят на левкоцитите. Появата на бласти в кръвен тест, което никога не се случва при нормален анализ, е абсолютен признак на остра левкемия.

В тази ситуация е необходима пункция на костен мозък. Това е необходимо не само за да се потвърди, че костният мозък е изцяло представен от бластни клетки. Важно е да се изследват структурните характеристики на тези клетки, независимо дали принадлежат към Т- или В-клетъчна линия, за да се идентифицира наличието на цитогенетични нарушения. Допълнителната информация, получена по този начин, помага да се диагностицират различни варианти на левкемия, да се идентифицират допълнителни рискови фактори за неблагоприятен ход на заболяването и да се предпише адекватно лечение.

И едва след това е възможен съдържателен разговор с родителите за диагнозата, лечението и прогнозата на заболяването.

Съвременни методи за лечение на левкемия при деца

През последните 10-15 години е постигнат голям напредък в областта на лечението на детската левкемия. Ако по-рано диагнозата звучеше като присъда, сега повечето деца се възстановяват и напълно се адаптират към пълноценен живот. Днес това е заболяване, което може и трябва да се лекува.

От началото на 90-те години при лечението на левкемия при деца се използват нови лечебни програми. Те използват няколко лекарства с противотуморна активност едновременно и тези лекарства се предписват в големи дози, много по-високи от конвенционалните терапевтични. Курсът на лечение е предназначен за дълъг период, който е общо 2 години.
Програмите за лечение се разработват, като се вземат предвид вида на левкемията и наличието или липсата на допълнителни рискови фактори за възможен рецидив (връщане) на заболяването. Ето защо е толкова важно внимателно да се извърши изследване на костния мозък и да се избере подходящ план за лечение (протокол) при поставяне на диагнозата. Терапията обикновено е придружена от тежки инфекциозни усложнения и повишено кървене. Съществуват обаче методи за превенция и лечение на тези усложнения, които позволяват на повечето деца да завършат предвидената програма за лечение.

В особено тежки случаи, когато лекарствената терапия не гарантира успех, се поставя въпросът за необходимостта от трансплантация на костен мозък. За целта се изследват близките на болния и ако са подходящи се използват като донори. За повече подробности относно процедурата за трансплантация на костен мозък говорихме в раздела за хипопластична анемия.

В много отношения резултатите от лечението на левкемия зависят и от родителите, от това колко навреме са отишли ​​на лекар и колко безкористно са се борили за живота на детето, помагайки на медицинския персонал по време на лечението.

НАБЛЮДЕНИЕ ОТ ХЕМАТОЛОГ

Всички деца с установена хематологична диагноза са под наблюдение на хематолог. Това е диспансерна група пациенти.

Някои продължават започнатото лечение в болницата, други се наблюдават след преустановяване на терапията, а трети преминават целия процес на диагностика, лечение и проследяване амбулаторно.

Децата обикновено се канят за контрол веднъж седмично, освен ако лекарят не предпише друго. Детето се преглежда от лекар, вземат се необходимите изследвания и се правят корекции в лечението.

Някои деца се лекуват в режим на дневна болница или, както се нарича още "дневна болница". Тук детето получава всички необходими диагностични и лечебни процедури през деня, след което се прибира вкъщи. Лечението в този режим може да продължи доста дълго време. По своите възможности такъв дневен стационар не се различава от специализирано хематологично отделение. Тук можете да направите ултразвук, рентгенови лъчи, CT, NMR и други диагностични процедури, да извършите необходимите пункционни изследвания, да прелеете кръв, да приложите лекарства, да се консултирате със специалисти от всякакъв профил.

Световният опит в лечението на пациенти с различни заболявания показва, че тази практика е оптимална както за детето, така и за семейството, ако състоянието на болното дете позволява.
Дори за пациентите с левкемия лечебните програми са проектирани по такъв начин, че да могат да прекарват по-голямата част от времето си у дома в позната семейна среда. И това не само има положителен ефект върху настроението на детето и обстановката в семейството, но е и важен фактор за профилактиката на вътреболничните инфекции.

Много деца с кръвни заболявания са с увреждания в детството. Инвалидността се определя за 5 години или веднага до 16 години, в зависимост от заболяването. През цялото това време хематологът решава не само чисто медицински въпроси, но и редица социални проблеми, пред които са изправени семействата на болни деца: домашно обучение и предоставяне на допълнителни почивни дни, и прием на физическо възпитание, и превантивни ваксинации и насочване на санаториално лечение.

С по-големите деца се обсъждат проблемите на професионалното ориентиране. Например, пациентите с хемофилия не се препоръчват да избират специалности, свързани с риск от повишена травма. В същото време юношите, които са имали левкемия в ранна детска възраст, се считат за практически здрави хора и могат да изберат специалност в съответствие с техните желания.

Сега често се обсъжда въпросът - до каква възраст трябва да наблюдава пациентите си педиатър и по-специално онколог, хематолог? Днес такива деца са под наблюдение до 15-годишна възраст. Но все повече експерти смятат, че тези срокове трябва да бъдат увеличени до 18 години и такъв закон вече е приет.

В някои страни пациентите с хронични заболявания в детска или юношеска възраст се проследяват от педиатри до 21-годишна възраст.
Едно нещо е неоспоримо: юноши с онкологични и онко-хематологични патологии трябва да следват лечебните програми, възприети в педиатричната практика.

Днес успешно се развива детската хематология и особено детската онкохематология. Последните години бяха белязани от значително обогатяване на нови знания за кръвните заболявания.

В ежедневната практика са въведени методи за имунологично определяне на варианти на тумори и левкемия, цитогенетични и молекулярно-биологични изследвания, ултразвук, CT и NMR методи, нови методи за диагностика на инфекциозни усложнения и др.

Значителен напредък е постигнат в лечението на пациенти с левкемия и други кръвни заболявания. Това стана възможно благодарение на установяването на тесни научни и практически връзки с чуждестранни колеги, въвеждането на нови съвременни методи за изследване и лечение на пациенти.
Педиатричната хематология като отделен раздел на съвременната хематология привлича специално внимание на изследователите. Поради възрастовата променливост на детския организъм и по-специално на кръвоносната система, заболяванията при децата протичат по различен начин от възрастните и в някои случаи имат по-добра прогноза. Някои заболявания, които са често срещани при възрастните, изобщо не се срещат при децата и обратното.

От друга страна, именно в детството често се откриват наследствени заболявания на кръвта и последствията от увреждащите ефекти на различни фактори по време на вътрематочното образуване на кръвоносната система или веднага след раждането. И качеството на човешкия живот в бъдеще зависи от това как детските хематолози ще се справят с тях.

Особен оптимизъм ни дава непосредствената перспектива за пълно излекуване на левкемията и други тумори при децата, до която днес вече се доближихме.

Резервирайте хематолог

Кой е хематолог?

Квалификацията на хематолог може да бъде получена от общопрактикуващ лекар, преминал допълнително обучение в областта на хематологията. Това означава, че за да придобие специалност "хематолог" след завършване на медицински университет, лекарят трябва да премине стаж или ординатура по специалността "терапия", след което допълнително посещава специализиран курс по хематология.

Хематолозите работят в две основни направления. Първо, хематолозите-клиницисти извършват профилактика, диагностика и лечение на различни кръвни заболявания. Хематолозите от този профил работят директно с пациентите, предписват тестове и лечение, контролират хода на терапията, избират дозировки на лекарства, избират метод на лечение и др. Второ, хематолозите работят в специализирани лаборатории, където извършват сложни анализи на проби от кръв и костен мозък. И така, хематолозите, работещи в лаборатории, изучават състоянието и клетъчния състав на костния мозък, произвеждат сложни методи за оцветяване на кръв и препарати от костен мозък, правят изследвания на системата за коагулация на кръвта, определят кръвни групи и Rh фактор в трудни случаи (например, когато човек има необичайна кръвна група), както и провеждане на различни и високоспециализирани тестове за откриване на различни кръвни заболявания. Хематолозите, работещи в лаборатории, се занимават предимно с диагностика на кръвни заболявания, тъй като имат знанията и уменията да извършват необходимите, понякога много сложни анализи и да интерпретират резултатите от тях.

На пръв поглед може да изглежда, че хематолог, работещ в лаборатория, е същият лаборант, който не извършва различни тестове, а само тези, които ви позволяват да идентифицирате и проверите заболявания на кръвоносната система. Тази гледна точка обаче е повърхностна и невярна. В действителност лабораторният лекар не е в състояние да интерпретира правилно резултатите от специализираните хематологични изследвания, тъй като не притежава напълно необходимите познания за извършване на специфични изследвания, интерпретиране на резултатите от тях и разграничаване на различни кръвни и костно-мозъчни клетки, които са на различни етапи на съзряване.

Хематолозите често се включват в съвместна работа с лекари от други специалности, ако има и нарушения на кръвоносната система при някое от заболяванията, които попадат в тяхната сфера на отговорност. Така че хирурзите най-често си сътрудничат с хематолозите при лечението на васкулит, DIC и вторична тромбоза при тромбоцитопения. Също така много често хематолозите се привличат като консултанти от травматолози, изправени пред необходимостта от лечение на хемартроза при хемофилия и болест на фон Вилебранд, компресионни фрактури на гръбначния стълб при множествена миелома. В тези случаи хирурзите и травматолозите могат да извършат само "своята" част от лечението, например чрез извършване на операция, отстраняване на кръв от ставата и т.н., но за по-нататъшно управление на пациента той се нуждае от помощта на хематолог който може да предпише адекватна терапия за дълго предотвратяване на развитието на тежки състояния, изискващи намесата на хирург или травматолог.

Освен това хематолозите работят в тясно сътрудничество с онколозите, тъй като лечението на злокачествени заболявания на кръвоносната система (левкемия, хематосаркоми и др.) изисква участието както на онколози, така и на хематолози. Доста често онколозите, участващи в лечението на злокачествени заболявания на кръвоносната система, получават допълнителна квалификация на хематолог и в този случай стават хематолози-онколози. Лекар с такава квалификация се занимава изключително с откриване и лечение на злокачествени заболявания на кръвоносната система.

Хематологията е разделена на три основни раздела:

• Обща хематология.Изучава диагностиката и лечението на незлокачествени заболявания на кръвта (анемия, хемофилия, панцитопения и др.).
• Онкохематология.Изучава диагностика и лечение на злокачествени заболявания на кръвоносната система (левкемия, хематосарком).
• Теоретична хематология.Изучава проблемите на кръвопреливането, механизмите на хематопоезата и разрушаването на кръвта. Това е чисто научен клон на хематологията, с който не се занимават практикуващите хематолози.

Детски хематолог

Хематолог-онколог

За да получи квалификация хематолог-онколог, лекарят след завършване на висше медицинско учебно заведение трябва да завърши резиденция или стаж по онкология, а след това и допълнителна специализация по хематология.

Какво лекува хематологът?

1. Анемия от всякакъв произход.

3. Левкемия (остра и хронична лимфоцитна левкемия, миелоидна левкемия, миелом, еритремия и др.).

6. Нарушения на кръвосъсирването:

• Повишено кървене (хемофилия, болест на von Willebrand, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на Fanconi, тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром, DIC, тромбастения на Glanzman, тромбодистрофия на Bernard-Soulier, синдром на Chediak-Higashi, хеморагична диатеза (например болест на Osler Rendu) -болест на Вебер и Шейнлайн-Генох), дефекти на Хагеман, болест на Флетчър, болест на Куик, болест на Оврен, болест на Стюарт-Прауер, макроглобулинемия на Валденстрьом, дефицит или излишък на коагулационни фактори в кръвта и др.);
• Повишено съсирване на кръвта с образуване на тромбоза (синдром на вискозни тромбоцити, лупусен синдром, тромбоцитоза и др.).

• Неходжкинови лимфоми;
• Лимфом на Ходжкин (лимфогрануломатоза).

Назначаване на хематолог

Главна информация

• Не яжте в рамките на 12 часа преди консултация с лекар;
• Не пийте големи количества течност през деня преди назначаването на лекаря;
• Не пийте алкохол и не пушете 1 - 1,5 дни преди посещение на лекар;
• 3-4 дни преди срещата с хематолог спрете приема на лекарства (ако е възможно).

В допълнение към спазването на посочените правила за подготовка, преди да го приемете, се препоръчва да запомните у дома в спокойна атмосфера всички тревожни симптоми, периода на тяхното появяване, историята на развитието (как симптомите са се променили във времето), както и какви лекарства са взети за отстраняването им, какви изследвания са направени и т.н. Не забравяйте да посочите какви лекарства приема лицето в момента. Препоръчително е да запишете цялата тази информация в сбита версия на хартия и просто да я прочетете или разкажете при назначаването на лекар, като проверите точността на посочените данни според собствените записи. Няма нужда да се притеснявате да четете бележките на вашия лекар, тъй като този начин за съобщаване на оплаквания и тревожни симптоми е кратък, бърз и много точен.

По време на приема хематологът, след изслушване на историята на заболяването (съществуващи оплаквания, момента на появата им и др.), ще извърши преглед. За преглед лекарят може да ви помоли да отворите устата си, за да прегледате лигавиците на устата и гърлото с окото, а също така да погледнете цвета на бялото на окото и да изследвате състоянието на кожата на тялото. .

След преглед и проучване на историята на заболяването, лекарят допълнително ще предпише някой от следните тестове:

• Общ кръвен анализ;
• Броят на тромбоцитите и техните форми в кръвта;
• коагулограма;
• Мутации в гените, които осигуряват синтеза на протеини и кръвни клетки (например полиморфизъм на гените на системата за коагулация на кръвта и фибринолизата);
• Пункция на костен мозък с миелограма;
• Оцветяване на кръвни натривки и костен мозък по различни начини, за да се идентифицират съществуващи нарушения;
• Концентрацията на хомоцистеин в кръвта;
• ниво на феритин;
• Желязосвързващият капацитет на серума и др.

• Ултразвук на лимфни възли;
• Ехография на коремни органи;
• Биопсия на тъканите на лимфните възли с последващо хистологично изследване;
• рентгеново изследване на кръвта;
• Сцинтиграфия на костите, в които се намира костният мозък.

Какви изследвания са необходими за преглед при хематолог?

• Общ кръвен анализ;
• Броят на тромбоцитите в кръвта;
• Броят на ретикулоцитите в кръвта;
• Концентрацията на феритин и хомоцистеин в кръвта;
• Коагулограма (включително D-димери и RFMK);
• Полиморфизъм на гените на системата за кръвосъсирване и фибринолиза.

Кога трябва да посетите хематолог?

• Висока телесна температура, която продължава за определен период от време на фона на липсата на инфекциозни заболявания или безпричинни температурни колебания;
• Загуба на тегло без видима причина;
• Обща слабост;
• Повишено изпотяване;
• Бледа кожа и лигавици;
• Усещане за изтръпване или изтръпване на върховете на пръстите;
• Появата на синини след леки натъртвания или е напълно неразумна;
• Назално, гингивално или маточно кървене, наблюдавано многократно;
• Постоянно зачервяване на кожата на лицето;
• Ниско ниво на хемоглобин в кръвта;
• Увеличени лимфни възли от всякаква локализация;
• Всякакви видими или осезаеми образувания по врата, подмишниците или слабините.

• Бледност на кожата и лигавиците, включително с иктеричен нюанс;
• Кървене от носа и венците или кървене от друга локализация;
• Безпричинни синини по тялото;
• Болки в гръбначния стълб, костите или ставите;

Хематолог по време на бременност

Въпреки това, в допълнение към това, гинеколозите, които водят бременност, също се обръщат към хематолог жени, които имат отклонения в кръвосъсирването(коагулограма). Причината за насочване на такива жени към хематолог е необходимостта да се установи причината за отклонения от нормата в коагулацията на кръвта. В такива ситуации хематолозите извършват необходимите допълнителни изследвания, идентифицират причината за нарушенията и предписват подходящо лечение. Невъзможно е да се игнорират аномалии в коагулацията на кръвта по време на бременност, тъй като такива нарушения могат да показват развитието на сериозни заболявания (например тромбофилия, DIC и др.), Които могат да доведат до загуба на бременност (спонтанен аборт, преждевременно раждане или вътрематочна смърт на плода).

Освен това гинеколозите трябва да насочат бременни жени, които са имали или в момента имат някакви кръвни или съдови заболявания (например хеморагичен синдром, васкулит) за консултация с хематолог. В такива случаи бременността се провежда едновременно от гинеколога и хематолога. Освен това всеки специалист назначава необходимите прегледи и лечение, което съответства на неговия профил и е необходимо за успешното износване на плода и предотвратяване на усложнения по време на раждане (кървене, тромбоемболия и др.).

Жени, които са загубили повече от две бременности в миналото(спонтанен аборт, спонтанен аборт, неуспехи в протоколите за ин витро оплождане и др.), Преди да планирате следваща бременност, е наложително да получите консултация с хематолог и да се подложите на преглед. В такива ситуации е необходим преглед от хематолог, тъй като много често причината за загуба или спонтанен аборт е патологията на кръвоносната система (например антифосфолипиден синдром, тромбофилия, тромбоцитопатия, хеморагичен синдром и др.). И хематологът ще може да постави правилна диагноза и да проведе лечение, в резултат на което една жена ще може да забременее и успешно да роди здраво дете.

Жените, които току-що планират бременност и нямат явни признаци на заболявания на кръвоносната система, се съветват да се консултират с хематолог, ако имат следните симптоми:

• Повишен или намален брой левкоцити, тромбоцити или еритроцити, промени в левкоцитната формула, повишена или намалена ESR или концентрация на хемоглобин в най-малко два кръвни теста (трябва да се помни, че такива промени трябва да бъдат записани в два кръвни теста, взети последователно). Например, първият абнормен тест е направен през януари, а вторият - март, ако между двата абнормни теста е имало нормални, това не се брои и в този случай не е необходимо да се свържете с хематолог).
• Увеличен черен дроб и/или далак (освен в случаите със съществуващ хепатит).
• Продължително увеличение на лимфните възли на всяка локализация.
• Сърбеж на кожата на фона на липсата на обриви и кожни заболявания.
• Синини и кръвонасядания при леки наранявания, чести кръвотечения от носа, обилно и продължително кървене с малки порязвания и ожулвания.
• Повишена телесна температура за дълъг период от време на фона на липсата на инфекциозни заболявания.
• Предишни съдови заболявания (например остри мозъчно-съдови инциденти, инфаркт на миокарда, дълбока венозна тромбоза, белодробна емболия, тромбофлебит и др.).
• Наличие на съдови заболявания при кръвни роднини от първа линия на родство (майка, баща, братя и сестри, сестри).
• Необходимостта от приемане на хормонални лекарства.

Къде взема хематологът?

Главна информация

Освен това хематолозите работят в станции за кръвопреливане, в специализирани хематологични центрове, онкологични диспансери или онкологични изследователски институти, както и в хематологични лаборатории в големи болници. Но хематолозите, работещи на базата на болнични отделения или в лаборатории, не виждат пациенти.

Хематолог в болницата

Хематолог в поликлиниката

Хематолог в родилния дом

Как да си запиша час при хематолог?

Безплатна консултация с хематолог

Платен хематолог

В частна клиника хематолог също приема пациент срещу заплащане във всяко свободно време. За ваше удобство също се препоръчва предварително да си уговорите час с лекар, дори и в частна клиника.

Среща с хематолог

Онлайн препис на кръвен тест - видео

Хематологът отговаря на въпроси: нисък хемоглобин, подути лимфни възли, хеморагичен обрив - видео

Педиатричен хематолог за хемофилия, хемоглобин и лимфни възли: симптоми, лабораторна диагностика, начин на живот, диета - видео

Хематолог за ниски тромбоцити: причини, признаци и симптоми, трябва ли да се лекува - видео

Как работят хематолозите днес Рогачева: медицински опит и иновативни технологии - видео

Хематолог: какво лекува, какви изследвания назначава, кой трябва да си запише час - видео

Има специален клон на медицината, който изучава структурните особености на кръвта и костния мозък, наречен хематология. Тази наука разглежда и всички заболявания, свързани с най-важния процес в човешкото тяло - кръвообразуването. Съответно хематологът, като лекар, се занимава с терапия на заболявания на кръвта и хемопоетичните органи, както и с изследователска дейност в тази област.

Компетентност на хематолог: задължения и специфика на дейност

Компетентността на този специалист включва изучаване на структурата и функциите на кръвоносната система, откриване на причините и механизмите, които причиняват заболяванията в тази част при деца и възрастни, както и усъвършенстване на методите за тяхното разпознаване, диагностика и лечение. Всички процеси, свързани с кръвта, не са завършени без съвета на този лекар. Това включва:

1. Придружаваща медицинска историякръвоносна система.
2. Изследване на възможни патологии, в частност техния характер - наследствен или придобит, екологичен или онкологичен.
3. Въвеждане на лекарствав процеса на лечение.
4. Предотвратяванеи следрехабилитационен период.
5. Събиране на кръв от населението. В пунктовете за доставка на донорски материал е задължително присъствието на хематолог, който участва пряко в процеса, следи качеството на входящата кръв и липсата на опасни заболявания при донорите въз основа на резултатите от изследванията.

Хематолозите са в тесен контакт с други колеги специалисти. На първо място, това са гинеколози, онколози и хирурзи и, разбира се, педиатри. Всеки човек поне веднъж в живота си дари кръв за анализ, но едва ли е чувал за специална медицинска професия.

Какво ще излекува?

Учените казват, че в наше време кръвните заболявания представляват 8% от всички потвърдени диагнози на съвременния човек. В отговор на въпроса, хематологът, какво лекува, трябва да бъде изброено:

• онкологични показания - левкемия, лимфоцитна левкемия, заболявания на костния мозък, саркоми;
• множествена миелома;
• миелоидна левкемия; лимфоми;
• хемофилия, заболявания на черния дроб и далака, по-специално хепатит;
• макроглобулинемия Valdestrom;
• желязодефицитна анемия - намаляване на червените кръвни клетки, хемоглобина и червените кръвни клетки поради липса на желязо. Най-често те се наблюдават при деца от първите две години от живота поради интензивен растеж, както и при момичета по време на пубертета.
• хемолитична анемия, при която костният мозък произвежда нормален брой червени кръвни клетки, но те се разграждат твърде бързо и имат съкратен живот. Почти всички случаи на такава анемия са наследствени, вродени.
• апластична анемия - заболявания, свързани със съпътстващо увреждане на наследствената стволова клетка в костния мозък, която е отговорна за хематопоезата
• автоимунна тромбоцитопения.

Кога да посетите специалист или симптоми на хематолог

При откриване на определени симптоми консултацията със специалист е от особено значение. Какво е? Преди всичко:

• повишаване на телесната температура без видима причина, трескаво състояние;
• бърза загуба на телесно тегло при нормален дневен режим и хранене;
• повишена работа на мастните жлези и в резултат на това повишено изпотяване;
• бледа кожа, хиперемия на кожата, които не са свързани с нарушаване на вътрешните органи или хронични заболявания;
• постоянни промени в нивото на еритроцитите, тромбоцитите, левкоцитите, промени в левкоцитната формула;
• изтръпване и изтръпване на пръстите на горните крайници;
• крехкост, чупливост на кръвоносните съдове, капиляри;
• образуването на хематоми при липса на наранявания и външни повреди;
• липса на апетит, чувство на постоянна слабост и умора;
• атипично ниво на хемоглобина - спад или обратното повишаване, което надхвърля нормата;
• сърбеж на кожата след водни процедури;
• кървене от кръвоносни съдове, венци по време на стоматологични процедури, бавно зарастване на рани и дори драскотини;
• хронично главоболие, чиито източници не са изяснени;
• хронични менструални нарушения при жените, продължително кървене, повтарящи се спонтанни аборти;
• чести вирусни заболявания, постоянни настинки;
• образувания на шията, в подмишниците, в слабините, значително увеличение на размера на лимфните възли;
• увеличен черен дроб, далаци от всякаква етиология;
• тромбоза, PE - белодробна емболия;
• анамнеза за инфаркт на миокарда.

Непременно е необходима консултация с лекар като хематолог в случай на вече настъпила бременност, при планиране на зачеване, както и жители на райони с висок радиоактивен фон, което е особено важно във връзка с причинени от човека бедствия . Прегледът при медицински специалист като превантивна мярка е необходима мярка, насочена към предотвратяване на неприятни здравословни изненади.

Кога детето има нужда от консултация?

Педиатърът се занимава със специфични симптоми при деца в следните случаи:

• бледа кожа, много често с иктеричен нюанс;
• носно и друго кървене;
• слабост, сънливост;
• раздразнителност на детето, честа липса на внимание;
• загуба на апетит и немотивирано повишаване на телесната температура;
• увеличени лимфни възли;
• синини без видима причина;
• оплаквания от болки в костите, гръбначния стълб и ставите; корема и главата.

Когато се открие заболяване при деца, лекарят трябва стриктно да следи състоянието, редовно да взема необходимите тестове, въз основа на резултатите от които трябва да се състави и коригира лечението. В случай на патологии на хемопоетичната система, детето трябва да бъде под наблюдението на специалист веднъж седмично.

Как да се подготвим за приема и как протича?

Предвид факта, че хематологът лекува заболявания на кръвта, които ще бъдат внимателно изследвани в бъдеще, пациентът трябва да премине определено обучение - само в този случай лекарят може да бъде полезен. Освен това тези изисквания се отнасят не само за възрастни, но и за деца.

1. Преди да посетите лекар, опитайте се да не ядете поне 12 часа.
2. Въздържайте се от алкохол и тютюнопушене, а по възможност – и от наркотици. Ако не можете да ограничите приема им, непременно уведомете специалиста.
3. Намалете приема на течности в деня преди насрочената среща с лекаря.

Какви са ползите от стриктното спазване на горните правила? На първо място, това са най-точните резултати от тестове, пункции и други медицински манипулации. В повечето случаи лечението при специалист разкрива само заболявания, които не изискват задължителна хоспитализация. В такива случаи лекарят лекува амбулаторно. Тя обаче е тясно свързана и с онкохематологията, която се занимава със злокачествени патологии на кръвоносната система - левкемия и левкемия.

Директно медицинското назначение е сбор от подходяща информация в съответствие с оплакванията на пациента, ако децата имат проблеми, хематологът може да направи заключения от подробно описание на родителите. Извършва се първичен преглед и се дава стандартен кръвен тест, включващ параметри като хепатит, HIV, RW, биохимия. Планираната диагностика може да включва:

• Ултразвук на лимфни възли и коремна кухина;
• биопсия на лимфни възли със задължителна хистология;
• рентгеново изследване на кръвта с различна специфика;
• коагулограма, насочена към изследване на съсирването на кръвта;
• морфологично изследване на костния мозък с едновременно вземане на стернална пункция;
• КТ - компютърна томография;
• сцинтиграфия или сканиране на костите.

Тези съвременни изследвания позволяват точно да се определи размерът и структурата на органите, да се идентифицират различни костни нарушения, както и туморни образувания с различна локализация.

Кога е необходима пункция на костен мозък?

Изследване на костен мозък може да е необходимо само когато има значително съмнение за рак на кръвта. Този анализ се извършва със специална тънка игла, пробиваща костта в гръдната кост или илиума. Избраната капчица се подлага на задълбочени медицински изследвания по много начини, които ви позволяват да поставите точна диагноза и да проведете правилното лечение.

За да направи това, лекарят изследва пункцията под микроскоп, по аналогия с изследването на натривка от периферна кръв. Но в костния мозък са представени всички видове клетки - и много млади, и зрели. Ако костният мозък има нормален състав, няма да са необходими допълнителни процедури и ако там има много млади клетки, вероятността от левкемия е висока. Или костният мозък е просто празен - това се случва, когато хемопоезата е потисната и тогава все още ще са необходими определени изследвания.

В някои случаи се взема малка част от костта за анализ и в специално приготвени препарати структурата и съотношението на отделните елементи се изследват директно в костната тъкан.

Какво лекува хематолог при бременни жени?

За бъдещи майки и просто жени в детеродна възраст може да възникне логичен въпрос: необходимо ли е да се наблюдава специалист от този профил по време на бременност? Това е доста уместно и предполага утвърдителен отговор: необходим е хематолог в „интересна позиция“. На първо място, защото при бременните жени броят на червените кръвни клетки се увеличава многократно, които с развитието на детето се увеличават още повече под въздействието на хормона прогестерон. Опитен специалист ще ви помогне да контролирате тези процеси. Освен всичко друго, може да се наблюдава намаляване на хемоглобина, а това вече е патологична промяна в бременността, водеща до анемично състояние на кръвта, което е много опасно за здравето на плода поради липса на кислород.

Дори ако една жена се чувства добре, нивото на левкоцитите в кръвта може да се повиши. В началото, тоест в най-ранните етапи на бременността, способността на кръвта да се съсирва значително се увеличава, нивото на фибриноген се повишава. И точно преди бебето да се роди, около третия триместър, се наблюдава най-високият скок на протеина в кръвта.

Около шестия месец на бременността плазмата става по-малко активна и по-малко „приятелска“ към хепарина и съсиреците и ретракциите се образуват по-бързо. Фибринолитичният процес става по-малко активен непосредствено преди раждането, за да подготви тялото за възможна загуба на кръв по време на родилния процес.

Като се има предвид гореизложеното, всякакви кръвни нарушения, които могат да бъдат открити при лабораторни изследвания, са причина да посетите лекар като хематолог. А онези случаи, когато консултацията е препоръчана от вашия лекуващ гинеколог, дори не се обсъждат.

Добрият лекар или какъв трябва да бъде добрият специалист?

Днес хематологията е най-важният аспект на общественото здраве в световната общност. Лекарят, който отива на такава специализация в медицинско училище, влиза там не просто за лечение на човешки болести, а след специално призвание, защото правото на друг човек на пълноценен живот зависи от неговите правилни действия.

Като се има предвид факта, че хематологът лекува, болестите и всички видове заболявания, свързани с кръвта, са сред най-опасните в медицинската среда, добрият хематолог трябва да бъде и опитен психолог. Всеки ден той трябва да се сблъсква със страх и болка, които не могат да бъдат описани. Ето защо високата степен на отговорност и морал са онези идеални качества, присъщи на специалист в своята област. Истинският професионалист трябва да бъде не само „асо“ в областта на медицината, който владее най-новите иновативни методи на изследване и лечение, но и трябва да може фино да усеща състоянието на човека, който се е обърнал към него, да му съчувства и да можете да намерите правилните думи в особено трудни случаи.