Деца на луната. Албиноси. Най-голямото семейство албиноси

Уникалността е приятел на самотата. Всичко, което природата създава необичайно, предизвиква страх, изненада, възхищение и предразсъдъци. Албиносите са точно този случай, когато няма безразлични към природните аномалии, но има повече от достатъчно предпазливост. Защо децата се раждат албиноси и какво трябва да направят родителите по въпроса? Разберете в MedAboutMe.

Природата не обича монотонността и създава невероятна красота на творението както сред хората, така и сред животинския свят. Създава се впечатлението, че природата, подобно на учен експериментатор, редовно извършва експерименти, постигайки безпрецедентно съвършенство. Понякога експериментът се проваля, но тя все още излага случилото се на обществеността. Просто е жалко, вероятно, да унищожите вашите творения, дори и да не са напълно успешни.

Албиносите са точно този "провал". Ненормално красиви, необичайни, мистериозни, но, както се казва, "излишни" за сметка на природата. Това производство е нерентабилно. Албиносите боледуват по-често, умират по-често и не живеят дълго. Въпросът е не само, че сред представителите на животинския свят те са твърде забележими и стават лесна плячка. Това е въпрос на генетика. При албиносите възниква генетичен срив, който се изразява в пълно блокиране на ензима ("тирозиназа"), който помага за синтеза на меланин, който е отговорен за цвета на тъканите. Науката все още не знае защо възниква блокадата и какво трябва да се направи, за да се предотврати това. Учените изчислиха само, че всеки седемдесети човек на земята е носител на албинизъм. Безцветният ген, пораждащ най-красивите същества, кара албиносите да плащат скъпо за неподражаемата красота.

Албинизмът (от латински albeus, т.е. "бял") е наследствено заболяване, дължащо се на генетична мутация, предавана на децата от родителите. Същият „безцветен ген“ може да „измами“ и тогава здраво дете се ражда при родители с различна степен на албинизъм. Близките отношения на родителите, дори ако имат нормален цвят на кожата, очите и косата, могат да провокират раждането на дете албинос. Децата албиноси се срещат във всички етнически групи.

Лично мнение

Не харесвам думата "албинизъм". Звучи сякаш сме хора с недостатъци, но сме просто нормални хора. И двамата сме родени с албинизъм. Когато започнахме да говорим за детето, аз убедих Марк да се подложи на генетичен преглед. Резултатите от нея бяха очаквани: детето ни ще бъде албинос. Сега имаме прекрасен тригодишен син, рус като нас. Вече не можем да си представим живота без нашия син, който е пълен с енергия и вече изглежда много по-уверен, отколкото бяхме на неговата възраст. Синът ми, разбира се, има проблеми със зрението, но аз го уча, че и другите деца имат това и ако държи книгата малко по-близо до очите си от другите деца, това не означава, че е специален. Едуард не се срамува от другите деца и общува добре с връстниците си.

За съжаление в Европа и САЩ все още има враждебно отношение към албиносите. Бях абсолютно разочарован от героя от „Шифърът на да Винчи“ (монахът-убиец Сила). Не искам синът ми да гледа анимационния филм "Пирати", където действа зъл пират албинос.

Съпругът ми Марк си партнира с Leonard Cheshire Disability (благотворителна организация, подкрепяща хора с увреждания в Обединеното кралство и по света), за да реализира своя потенциал и да живее живота си. Надяваме се, че синът ни няма да изпита неудобството, дошло с младостта ни. Във всеки случай ще направим всичко за това.

Възможно ли е да се знае предварително за раждането на дете албинос?

Малко вероятно. Заболяването се причинява от генетични нарушения, така че всичко, което бъдещите родители могат да направят, е да подходят сериозно към въпроса за планирането на потомството и да преминат генетичен преглед. Няма превантивни мерки за предотвратяване на албинизъм при деца.

Какво трябва да направя, ако детето ми има албинизъм?

Първо, разберете, че децата албиноси са най-често срещаните, но изискват допълнителни грижи.

Второ, консултирайте се с лекар, за да разберете вида на заболяването с помощта на лабораторен тест.

При пълен албинизъм детето ще има всички характерни външни признаци: коса и мигли с необичаен бял цвят, бледа, почти прозрачна суха кожа, очи с абсолютно безцветен ирис, което ги кара да изглеждат червени. Пълните албиноси са особено уязвими към инфекции и слънчева светлина.

При непълен албинизъм при деца, намалено съдържание на меланин, така че пигментацията на кожата, косата и ириса ще бъде непълна, понякога заболяването е придружено от фотофобия.

При частичен албинизъм се появява ахромия (петна по кожата с ясна граница), възможни са кичури избелена коса или ириса на очите.

Общи признаци на албинизъм от всякакъв вид по отношение на зрението:

• чувствителност към светлина;
• страбизъм;
• рефрактивна грешка.

Поради зрителни дефекти децата албиноси обикновено четат с ниско наведени глави.

Свръхчувствителността на кожата на децата албиноси води до слънчево изгаряне, което може да допринесе за развитието на рак.

Как да помогнем на дете албинос?

Основната задача на родителите е да бъдат внимателни и грижовни.

Предпазливостта се проявява в спазването на прости правила.

Трайна защита на детето от действието на ултравиолетовите лъчи с прости трикове:

• Слънцезащитни и овлажняващи кремове за кожа, средства за изгаряне;
• препарати, съдържащи калций и витамин D;
• забрадки или други шапки;
• слънчеви очила;
• специално облекло, покриващо цялото тяло.

Албинизмът е наследствено заболяване, така че всяко самолечение е изключено. Лекарствата могат да се приемат само след консултация с лекар.

Децата албиноси се нуждаят от допълнителни грижи поради необичайния си външен вид. Често децата стават обект на подигравки, освен това са болни и родителите трябва да бъдат особено внимателни към здравето на дете албинос.

Лично мнение

Роден съм в Хонконг. Четвъртото дете в семейството, но единственият албинос. Моят необичаен вид в началото ми причини известно страдание. В крайна сметка хората не харесват, че не сте такъв, „бяла врана“. Дълго време бях осмиван, осъждан от родителите ми, унижаван заради страбизъм, но всичко това вече е в миналото. Нашето семейство реши да се премести в Швеция. Основно, разбира се, заради цвета на кожата ми, но и защото там слънцето е по-нежно. Да, и аз не се отличавам толкова с външния си вид.

Тук започнах да се интересувам от фотография и музика. Веднъж сестра ми ме убеди да участвам в телевизионно предаване. След този трансфер ми предложиха да се пробвам като модел. Сега работя за Jean Paul Gaultier и се опитвам да съчетая това с кариера на рок певец.
Хората искат да се чувствате неудобно, искат да се превърнете в аутсайдер и да сте тъжни. Мога ли да им позволя да направят това само защото съм различен от тях? Разбира се, че не!

Лечение на албинизъм

„Нелечима болест“ – такъв е изводът на съвременните лекари. Невъзможно е да се компенсира липсата на меланин в организма с помощта на съвременни методи на лечение. Следователно зрителното увреждане при деца, свързано с албинизма, не може да бъде елиминирано.

В допълнение към защитата от светлина използвайте очила и оцветени лещи.

Корекцията на мускулите при страбизъм е възможна с помощта на хирургическа интервенция.

Предпазливостта от другите в обикновения живот се оказва невероятно популярна за децата албиноси в моделния бизнес. „Чудото на природата от друга планета“ – така ги наричат.

Алина Юркевич, Анастасия Жидкова, Полина Богданова, Алена Суботина, Анастасия Кумарова вече участват в професионални фотосесии. Тези момичета влязоха в моделния бизнес благодарение на изключителния си външен вид. Те са албиноси.

Нарияна Иванова е от Якутия. Журналистите я кръстиха "Снежанка" заради необичайния й цвят на кожата и русата й коса. Нарияна е артистична и чаровна, изобщо не се срамува от снимките и фотоапаратите и вече си спечели хиляди фенове в интернет. Дори британският Daily Mail публикува нейна снимка.

Популярността на Нарияна нараства и скаутите на много агенции за модели мечтаят да получат руса красавица от якутското село. Докато артистичното момиче учи в началното училище, майка й "блокира" исканията на агентите за моделиране и не позволява на Нарияна "да работи".

Необичайните модели са търсени в съвременната модна индустрия. Куклените параметри на бившите красавици "минават" пред мистериозния външен вид и харизмата на албиносите.

Хората подсъзнателно са предпазливи към онези, които изглеждат различно от всички останали. Родителите, които имат дете албинос, не трябва да приемат това като нещастие. Всяко дете е специално и вашият рус ангел се нуждае от същата грижа и любов като другите деца.

Понякога хората, които се различават по външния си вид от обичайния образ, се опитват да бъдат избягвани от другите и се смятат за странни. Албиносите са точно такъв случай. Наистина, след като срещнете човек с бяла коса, напълно обезцветена кожа и очи с ясно изразен червен нюанс, някои дори може да се уплашат.

Албинизмът е най-често срещан на африканския континент. Причината се крие в културни и социални традиции. Бракът в рамките на едно и също племе води до предаване на дефектния ген на детето от двамата родители. Албиносите трябва да създават отделни общности, което води до бракове в тях, съответно при такива връзки децата албиноси са много по-склонни да се раждат.

Причини за албинизъм

Основната причина за развитието на тази патология е нарушение на метаболизма на аминокиселината тирозин поради отсъствието на ензима тирозиназа, в резултат на което се получава отслабване на синтеза или пълно блокиране на отлагането на меланин. Това състояние може да бъде причинено от различни генетични мутации, които участват пряко или косвено в процеса на образуване на пигменти.

В гените, отговорни за образуването на тирозиназа, могат да възникнат различни нарушения. Степента на дефицит на меланин зависи от тяхната природа. При някои хора това разстройство произвежда нормално тирозиназа, като в този случай се предполага, че има мутация в гените, които регулират производството на друг ензим, необходим за образуването на пигмент.

Какви са видовете албинизъм?

Според степента на разпространение е обичайно да се разграничават:

1. Пълен или пълен албинизъм. Тя се диагностицира от момента на раждането на детето. Меланинът отсъства във всички тъкани на тялото: върху кожата, в косата, ноктите и зениците.
2. Непълен албинизъм (албиноидизъм). При тази форма се наблюдава намаляване на пигментацията на кожата, линията на косата и ириса.
3. Частичен албинизъм. Най-често се среща албинизъм на очите, въпреки че аномалията може да се появи на главата, предната коремна стена, нокътните плочки или лицето.

1. Окулокутанен албинизъм 1 - това заболяване се появява поради дефект в гена на ензима тирозиназа, който се намира на XI хромозома. Мутацията може да доведе до пълно отсъствие или намаляване на нивото на нейното образуване. В първия случай това ще бъде подтип 1A, а във втория - 1B.

2. Окулокутанен албинизъм 1А е най-тежката форма на този вид заболяване. В резултат на мутацията се образува напълно неактивен ензим тирозиназа, което води до липса на производство на меланин през целия живот на пациента. Типични характеристики: бяла кожа, коса и полупрозрачен син ирис. Поради липсата на пигментация, кожата не може да придобие тен. Освен това увеличава риска от слънчево изгаряне и рак на кожата. Зрителната острота обикновено е намалена. Също така в този подтип фотофобията и нистагъмът са най-изразени.

3. Окулокутанен албинизъм 1В - в този случай генетична мутация води до намаляване на активността на тирозиназата. Разликите в пигментацията варират от много леки до почти нормални. Тъй като известна ензимна активност все още е налице, пигментацията на кожата, косата и очите на някои хора може да се увеличи с възрастта и с течение на времето човек може дори да започне да се слънчеви бани. Такива пациенти са склонни да потъмняват миглите и често стават по-тъмни от косата на главата. Кафява пигментация може да се появи на ириса, понякога само ограничено по ръба на зеницата. Зрителната острота може да се подобри с възрастта.

4. Температурно-чувствителният (топлинно зависим) албинизъм е подвид на последния. Причинява се от мутация, водеща до производството на топлинно зависимия ензим тирозиназа. Неговата активност при 37°C е приблизително 25% от нормалната и се повишава при по-ниски температури. Тъй като меланинът се образува в "студените" области на тялото, космите по краката и ръцете обикновено са тъмни, но по главата и в подмишниците остават бели (понякога стават жълтеникави с течение на времето).

5. Окулокутанен албинизъм 2 (тирозин-положителен) е най-често срещаният тип патология при всички раси. В този случай синтезът на ензима тирозиназа остава нормален. При тази форма на заболяването има различни вариации на фенотипа, които могат да варират от почти нормално ниво на пигментация до пълното й отсъствие. Постепенно се появява с възрастта, въпреки че точният механизъм на това забавяне е неизвестен. Интензивността на появата на пигментация също зависи от расата. В допълнение, зрителната острота също се увеличава с времето. При раждането количеството пигмент при европейците може да варира значително. Кожата е бяла и не почернява. Косата е бледожълта или по-тъмна с червен оттенък. Цветът на ириса е сиво-син, докато степента на пропускливост на светлина зависи от наситеността на пигмента. Пигментацията се увеличава с възрастта и на местата, изложени на слънце, се появяват лунички и възрастови петна.

Фенотипът на представителите на негроидната раса е различен. При раждането косата им обикновено е жълта и остава такава за цял живот, но все пак е възможно известно потъмняване. Ирисът е сиво-син. Кожата е бяла и не може да придобие тен, но при някои пациенти може да се появят старчески петна.

6. Кафявият окулокутанен албинизъм е подвид от 2-ри тип, проявяващ се изключително при представители на негроидната раса. Косата и кожата им са светлокафяви на цвят, а ирисът е сив. Косата и ирисът могат да потъмнеят с времето, но цветът на кожата остава до голяма степен непроменен.

7. Окулокутанен албинизъм 3 (червен или червен). В този случай мутацията води до нарушаване на образуването на тирозиназа, в резултат на което пигментът се синтезира не черен, а кафяв. Африканските пациенти имат характерен фенотип на светлокафява или червеникаво-кафява кожа и коса и кафяво-сини ириси. Някои пациенти нямат прозрачност на ириса, страбизъм и нистагъм. Фенотипът при азиатците и европейците в момента не е известен.

8. Очният албинизъм засяга само очите. Тези пациенти имат нормална кожа, но може да е малко по-бледа от тази на близките роднини. Очните прояви са следните: страбизъм, нистагъм, намалена зрителна острота, прозрачност на ириса и др. От тази форма страдат само мъжете, а жените са само носители. По този начин фенотипът се проявява напълно при мъжете, докато жените носители могат да имат очно дъно с петна с мръсен цвят и хипопигментирани линии по периферията, както и прозрачен ирис.

Автозомно-рецесивният очен албинизъм все още не е свързан с някакво специфично генетично заболяване. Въпреки това се предполага, че част от случаите на това заболяване са очни форми на окулокутанни типове 1B и 2.

Основните клинични прояви на албинизма включват бледа кожа, особено забележима при раждането. Често, поради полупрозрачни кръвоносни съдове, има розов оттенък. Очите са сини при раждането, но под някои ъгли могат да имат и червеникав цвят. Докато растат, в зависимост от вида на заболяването, признаците на албинизъм могат да се променят до известна степен. При тип 1А синтезът на меланин в тялото изобщо не се случва, следователно такъв пациент запазва бяла коса и цвят на кожата и сини очи за цял живот. Тип 1B се характеризира с бързо натрупване на жълт пигмент в косата, поради което те придобиват светло сламен цвят, често пигментацията на роговицата и миглите се появява с възрастта.

Термозависимият албинизъм се проявява чрез своеобразно разпределение на меланина - наблюдава се нормална пигментация на крайниците, докато кожата и косата остават бели. Очите на такива пациенти остават сини. Вторият тип също се характеризира със забележима вариабилност на клиничните признаци: от незабележимо изсветляване на косата и кожата до почти пълна липса на пигментация. Тази форма на заболяването също често се характеризира с подобряване на синтеза на меланин с възрастта: започват да се появяват лунички, косата потъмнява и се появява тен. Албинос с излагане на слънце трябва да бъде изключително внимателен, тъй като кожата му е много чувствителна към ултравиолетова радиация, изгаря доста лесно.

Друг характерен симптом при пациенти с тази патология е нарушената зрителна острота. То е толкова по-изразено, колкото по-слабо се образува меланинът в организма, особено в пигментния слой на ретината и роговицата. В допълнение, чести прояви на албинизъм са страбизъм, нистагъм, астигматизъм, който се появява веднага след раждането или през първите години от живота на детето. При очните форми се появяват подобни симптоми на заболяването, без да се нарушава пигментацията на косата и кожата. При пациенти с албинизъм често се появява и фотофобия, понякога преминаваща в дневна слепота.

Пациентите с албинизъм трябва да носят слънчеви очила, както и да предпазват кожата си със специални продукти със защитен фактор (SPF) най-малко 30, дори ако слънцето не грее толкова много през прозореца. При много горещо време изобщо не се препоръчва да излизате. Облеклото трябва да бъде избрано изключително от естествени материали, докато трябва да покрива цялата повърхност на тялото. Също така е препоръчително да носите шапки с доста широка периферия.

Диагностика на албинизъм

Окулокутанен албинизъм, причинен от пълната липса на тирозиназа, може да се подозира веднага след раждането на бебето. Очният албинизъм или непълните форми се откриват само при цялостен преглед: такъв пациент ще се нуждае от преглед от офталмолог, тест за тирозиназа на космения фоликул и ДНК тест за генетичен дефект.

Лечение и прогноза за албинизъм

Най-голямото семейство албиноси в света живее в Индия. Бащата на семейството Розетурай Пулан, съпругата му Мани и шестте им деца са чисти албиноси. Освен това най-голямата дъщеря на главата на семейството, Рену, се омъжи за друг албинос Рошиха и имаха син албинос, Дхарамрадж. Така в клана Пулан вече има 10 албиноси.

Дълги години те трябваше да живеят, редовно подлагани на присмех и презрение поради предразсъдъците на обществото. Но сега тяхната уникална дарба ги кара да се гордеят със себе си. Скоро семейството може да бъде включено в Книгата на рекордите на Гинес.

1. Розитурай Пулан, 50, със съпругата си Мани и пет от шестте им деца.

2. Уникален клан от индийски албиноси живее в гъсто населен район на Делхи в малък тесен апартамент. Всеки от тях има бяла коса, светла кожа и сини очи.Розитурай каза пред таблоида SUN, че други индийци са им дали прякора "angrez", което означава "английски". Те не вярват, че всички членове на семейството са родени в Индия и освен това са индианци по кръв.„Всички имаме лошо зрение и не можем да стоим на слънце дълго време“, споделя мъжът чертите на албиносите, „но правим всичко по силите си, за да преодолеем подобни трудности.

3. Сватбена снимка
Бракът на албиноса Роситурай и неговата съпруга албинос Мани беше уреден брак. И двамата родители бяха най-обикновени хора без признаци на албинизъм и решиха, че за странните им деца ще е по-добре да живеят заедно. Преди да се преместят в Делхи, те са живели в Южна Индия, където са били смятани за изгнаници и болни. Те са по-толерантни в Делхи, но повечето вече си мислят, че са бели хора.

4. След като първото дете на Мани се роди като албинос, тя искаше да направи лигатура на тръбите, за да не ражда повече деца с „дефекти“, но лекарят в болницата беше толкова уплашен от нея, че отказа дори да я погледне тя и Мани се върнаха у дома.

Албиносите са странни и необичайни личности за нашето общество, срещата с които винаги оставя усещане за някаква мистерия, присъствието на нещо неземно и невероятно.

Външни признаци на албиноси

Според външни признаци тези хора се отличават с прозрачно-блед цвят на кожата, твърде чувствителен към слънчева светлина, безцветни мигли и снежнобяла коса.

Причината за тази аномалия се крие в липсата на меланин в тялото - специален защитен ензим. Поради тази причина кожата на албиносите е изложена на безмилостното въздействие на слънчевата светлина, което може да причини много опасни заболявания. Това отклонение, заложено на генетично ниво, може да бъде както частично (със селективно зацапване на кожата), така и пълно, което най-често се среща сред индианците от Мексико, Аризона, чернокожите в Северна Америка и жителите на Сицилия. Проявен при раждането, албинизмът остава в живота на човека завинаги.

Освен че има прекалено светла кожа, очите на човек албинос вцепеняват със зачервяването си. От научна гледна точка тази странност може да се обясни с лъчите на светлината, пречупени под определен ъгъл, преминаващи през червените очни съдове. Всъщност повечето от тези странни хора имат сиви или светлосини очи, по-рядко лилави и зелени.

Причини за албинизъм

Причините за албинизма са:

• наследственост;
• усложнения след боледуване.

Тази аномалия е разделена на 10 групи, най-често срещаните от които са I и II.

Албиносите от група I се характеризират с бяла коса и кожа. В тази връзка те имат висок риск от рак на кожата. Друга отличителна черта на хората от тази категория е лошото зрение. Очите им постоянно потрепват.

Албиносите от група II имат цвят на кожата от жълтеникаво до розово, с възрастта изсветлява.

Физически характеристики на мистериозни хора

Албиносите често имат много слаб имунитет и необичайният външен вид не е единственото нещо, което ги отличава от останалите. Има редица свойства, присъщи на тези странни представители на човечеството.

Те не понасят дневна светлина, за което се смятат за съучастници на тъмните сили. Албиноси - хора, чиито причини за съществуване са заложени на генетично ниво, нямат нищо общо с извънземните сили. Липсата или липсата на пигмент в зеницата води до дефектно зрение, така че много от тях дори не могат да шофират.

По пътя недостатъчното зрение води до усложнения като:

• фотофобия - страх от светлина;
• астигматизъм - нарушение на формата на лещата, роговицата и окото;
• тремор - клатене на главата.

Последици от албинизъм

Ако аномалията се прояви в тежка форма, тогава може да се появи страбизъм, миопия (късогледство) и значително намаляване на зрението (до загубата му). Албиносите вече до 18-годишна възраст виждат само 20%. Доста често хората с червени очи (албиноси) стават жертви на погрешна диагноза от лекари, които разкриват атрофия на зрителния нерв при пациенти поради сходството на симптомите: бледо дъно и лошо зрение. В повечето случаи атрофията при пациенти не се потвърждава.

Освен, че албиносите не виждат добре, те имат и проблеми със слуха. При такива хора има нарушение на съсирването на кръвта и нисък ръст. Изследвания, проведени в Танзания, показват, че всички деца албиноси имат кожни дефекти през първата година от живота си; На всяко 9-годишно дете има по един рак. По-малко от 2% от албиносите живеят до 40 години в Танзания.

Лечение на албинизъм

Лечението на албинизма е неуспешно, тъй като е невъзможно да се компенсира липсата на меланин и да се предотврати увреждане на зрението. На пациента се препоръчва да избягва излагането на слънце, да използва всякакви предпазни средства при излизане навън. Понякога е приложима хирургическа интервенция за възстановяване на окуломоторните мускули при съществуващ страбизъм. Формирането на патологични трансформации на ретината и зрителния нерв обикновено не може да бъде елиминирано.

Кои са албиносите?

И така, кои са тези неразбираеми и мистериозни хора - албиноси? Какъв е характерът на техния произход? Защо се раждат албиноси?

Понятието „албинос“ е въведено в нашия речник от португалеца Франсиско Балтазар, основателят на филипинската литература, погрешно разглеждайки „белите африканци“ като резултат от бракове между европейци и местно население. Въпреки че самите европейци научиха за албиносите от историите на испанския рицар Ернан Фернандо Кортес, живял през 15 век, след пътуването си до Северна Америка. Последният твърди, че в двореца на император Монтесума е имало специално помещение за „бели създания“, които са били принасяни в жертва на боговете по време на слънчеви затъмнения. Никой не искаше да признае, че албиносите са хора! Снимки и други изображения на тези нещастници са запазени за нас от историята.

Един английски пират, чието име остава неизвестно, в мемоарите си описва впечатленията от дълъг престой на Панамския провлак, където има възможност да срещне хора с необичаен млечнобял цвят на кожата. Това толкова впечатли англичанина, че той се обърна към водача на племето с въпрос за необичайния външен вид на тези хора. Полученият отговор звучеше мистично и говореше за силата на въображението на бъдещата майка, която в момента на зачеването гледа към луната.

Митове за хората албиноси

Съществуването на тези аномални хора в природата е заобиколено от достатъчен брой митове, според които албиносите са:

• резултат от проклятие;
• инфекциозни носители на болестта. От древни времена албиносите са били избягвани, опитвайки се да спазват дистанция от тях; деца с признаци на албинизъм често не са били приемани в училищата и не им е било позволено да играят с връстниците си;
• стерилни (неспособни да имат деца);
• изоставащи в развитието.

Албиноси - дар от небето

Албиносите винаги са били толкова интригуващи личности, че са били надарени с всякакви магически свойства. Смятало се, че тези същества могат да предсказват бъдещето, да летят във въздуха, да спят с отворени очи, докато помнят и виждат всичко, което се случва наоколо, четат мислите на непознати, превръщат водата в кръв и унищожават от разстояние. В очите на околните те бяха ангели, слезли на земята, способни да лекуват само с едно докосване и умеещи да четат мислите на другите.

В обществото албиносите бяха толкова странни, че дори служеха като експонати в пътуващи циркове, предизвиквайки различни реакции от другите: от абсолютно отхвърляне до най-дълбоко възхищение. Албиносите са красиви хора, трудно е да не ги забележите в тълпата. Те лесно пленяват с някакъв дълбок вътрешен магнетизъм. Но често се страхуват, прикривайки страха под присмех. И това кара хората, страдащи от албинизъм, да се чувстват изолирани от обществото, самота и отхвърленост.

Лов за албиноси

Албиносите са хора! Снимките показват, че те са коренно различни от другите, но това не е причина да ги подигравате или дискриминирате. За съжаление не винаги е било така. През Средновековието те били обявени за помощници на дявола и изгорени на клада.

Представители на африканското население бяха уверени в чудодейните свойства на различни части от тялото на албиносите (включително най-търсените - гениталиите). С тяхна помощ те се надяваха да получат късмет и богатство, да се излекуват от различни болести и затова преследваха "белите хора" по всякакъв възможен начин. На черния пазар за една ръка, която е лишена от черен албинос, можете да получите повече от 1 000 долара, което е малко повече от годишната заплата на жителите на тази страна.

Русата коса на албинос, вплетена в риболовни мрежи, се счита за ефективна стръв при улов на риба. Земята, поръсена с пепелта на албиноси, изгорени на клада, според някои вярвания, сама ще започне да изважда злато на повърхността и да посочи местоположението на златоносната вена. Африканското вярване, че негърът албинос се разтваря във въздуха след смъртта, принуждава любопитните да тестват това на практика и ги тласка да извършат престъпление срещу безвреден човек.

Кървавият лов на албиноси практически не беше наказан; в най-добрия случай те се смятаха за "изчезнали". Но зверствата в Танзания принудиха местните власти поне да започнат да предприемат действия за защита на необичайните жители на страната. Първият процес се проведе през 2009 г. За убийството и малтретирането на 14-годишно момче наказателите му бяха обесени. Но ловците на кръв просто са изобретили по-сложни методи за лов. Сега те започнаха просто да отрязват крайниците на жертвите си, оставяйки ги живи. Последните 3 години бяха тъжни за 90 албиноси, които бяха лишени от ръце и крака от убийците.

Защита на албиносите

Съвременният свят се е променил малко в живота на тези мистериозни хора: те все още са изгнаници за обществото; черен албинос, роден в чернокожо семейство, се смята за по-нисш от момента на раждането. И днес бедните са принудени да се крият в охранявани пансиони, специално създадени за тяхна защита. Това важи особено за Африка, по-специално за Танзания, в която през последните години повече от 20 души са станали жертва на суеверие. Албиносите са принудени да създават обществени организации, насочени към защита срещу дискриминация и предразсъдъци срещу необичайния цвят на кожата и русата коса. Правителствата на редица страни, опитвайки се да подкрепят албиносите, им предоставят хуманитарна помощ и спонсорират изследователска работа. В страните с горещ климат има активно насърчаване на мерки за предотвратяване на рак на кожата. На албиносите се препоръчва да използват слънчеви очила, слънцезащитен крем, да носят дълги ръкави; децата под 3-годишна възраст обикновено се съветват да избягват излагането на слънчева светлина колкото е възможно повече.

В Африка се планира да се създаде мрежа от клиники, които да предоставят консултантски услуги на родители, които са имали деца албиноси, успоредно с предоставянето на медицински грижи. В Танзания такива клиники вече са създадени.

В Съединените щати Организацията на представителите на албинизма и хипопигментизма (OPAG), иначе Съюзът на безцветните, се бори за правата на албиносите. Провеждат се годишни конференции, на които се обсъждат всички трудности и трудни моменти от живота на хората от тази категория.

Статистика

Според средните данни на всеки 20 хиляди души се ражда един албинос. Ако разгледаме този въпрос от териториална гледна точка, можем да забележим, че албинизмът е най-често срещан сред местните жители на панамското крайбрежие - индианците Куна, чийто общ брой е около 50 хиляди души. На всеки 150 души имат 1 албинос. Това е най-високият процент в света. Интересно е да се отбележи, че всъщност генът на албинизма е доста разпространен в обществото: всеки 70-ти е негов скрит носител.

Най-често албиносите (хората, чиито снимки са представени в статията, са най-ярките им представители) се раждат от африканци. Освен с генетична претовареност, това може да се обясни и с характерните за Африка бракове между роднини. Ако родителите имат различни видове албинизъм, тогава има шанс да имате нормално здраво дете.

Всичко, което се различава от общоприетата норма и нашите представи за "черно и бяло", винаги предизвиква различни чувства - от предпазлив интерес до категорична агресия и отхвърляне. Албиносите познават тази страна на човешката природа по-добре от всеки друг. В същото време, от научна гледна точка, албинизмът е доста любопитен феномен, който е задълбочено проучен от учените. Областта на науката, която изучава албинизма, е генетиката, тъй като това явление се определя много преди раждането на човек, по време на комбинацията от майчини и бащини гени при зачеването.

деца албиноси

Какво е албинизъм?

Албинизъм - от лат. albus - бяло - това е наследствено обусловено отсъствие на меланин, който е отговорен за цвета на кожата, косата и ириса. Меланинът е пигмент, открит в клетките на епидермиса, косата и ириса на човешкото око. Среща се и при други бозайници, птици, влечуги и насекоми и е отговорен за уникалното им оцветяване. Въпреки факта, че името меланин (от латински melos - черен) показва тъмния цвят на пигмента, има и кафяви, жълти и червени видове от това вещество.

Основната функция на меланина при хората и животните е защитната. Синтезира се в клетките на епидермиса, косата и ириса в отговор на излагане на слънчева радиация. Черният цвят, както знаете, абсорбира ултравиолетовото, неутрализирайки вредното му въздействие. Типът цвят на човек до голяма степен зависи от количеството меланин. Червенокосите хора, блондинките, представителите на скандинавския тип на генетично ниво произвеждат по-малко меланин от чернокосите или кафявите коси, представителите на средиземноморския тип външен вид, както и хората от негроидната раса.

При албиносите меланинът напълно отсъства, поради което външният вид на човек се оказва специфичен. Албинизмът се среща сред представители на всички раси: кавказци, негроиди, монголоиди. В Африка децата албиноси (виж снимката) се раждат по-често, отколкото на други континенти: има един албинос на всеки 3 хиляди новородени. Има леки разлики поради расовия детерминизъм. Например албиносите от европейски тип имат напълно бяла, млечно-опална кожа и снежнобяла коса. При африканците албинизмът се изразява в жълт цвят на косата, а кожата може да бъде не само бяла, но и сивкава, светлокафява.

Защо хората се раждат албиноси?

Както вече беше изяснено, въпросът е в генетични мутации, в резултат на които тялото не произвежда меланин. Механизмът на това явление е нарушение на синтеза на тирозиназа, ензим, който причинява образуването на тъмен пигмент в меланоцитите, клетките, отговорни за производството на меланин. Основата на тирозиназата съдържа мед, тя реагира с кислород под формата на два катиона, в резултат на което потъмнява.

Нарушаването на производството на тирозиназа е една от основните причини за албинизма. Но понякога при хора албиноси(вижте снимката) този ензим все още се произвежда в тялото, което предполага, че има други фактори за обезцветяване на кожата, косата и ириса.

В науката има няколко вида албинизъм. Окулокутанният албинизъм (OCA) е един от най-често срещаните при хората. Има следните характеристики:

• млечнобяла кожа, неспособна да почернява;
• бяла или жълтеникава коса;
• светлосин или прозрачен ирис, който пропуска светлината.

Поради липсата на меланин в ириса, очите изглеждат сини, тъй като не абсорбират видимата част от ултравиолетовото лъчение, отразявайки го. С прозрачен ирис очите на хората албиноси (вижте снимката) може да изглеждат червени, защото слънчевата светлина блести през кръвоносните съдове в ириса и роговицата (така нареченият ефект на червените очи при снимка със светкавица има подобен механизъм).

Една от опасностите на албинизма е липсата на естествена защита от вредното въздействие на ултравиолетовото лъчение. Поради това много албиноси са податливи на злокачествени кожни заболявания. За съжаление здравословните проблеми, свързани с албинизма, не свършват дотук.

В медицината са регистрирани и други отклонения, които имат установена връзка с генетична мутация, която причинява нарушение на синтеза на меланин. Най-често албиносите имат изключително чувствителни и уязвими органи на зрението. Поради липсата на защита на ириса с тъмен пигмент се наблюдава фотофобия, когато човек не вижда на ярка слънчева светлина. Има и други визуални дефекти:

• рефракционна грешка (пречупване на светлината в лещата);
• нарушения на фокусирането поради нистагъм (високочестотни неволни трептения на окото);
• страбизъм;
• астигматизъм.

Много често албиносите имат друго доста рядко явление, свързано с генетична аномалия - хетерохромия на окото, при която ирисът на очите има различен цвят. Но незначителното количество пигмент в ириса прави хетерохромията почти невидима.

Но в тъмното очите на албиносите перфектно улавят светлината, благодарение на което тези хора виждат много по-добре вечер и през нощта от другите. За съжаление, загубата на зрение в доста ранна възраст е един от най-често срещаните проблеми при албиносите: до 80% от тях губят способността си да виждат нормално до 18-20-годишна възраст.

Какво е да си албинос?

Албинизмът, в допълнение към здравословните проблеми (склонност към рак на кожата, намалено зрение), принуждава хората с албинизъм (вижте снимката) да се изправят пред други трудности и ограничения от психологическо естество. В цивилизования свят, въпреки свободата от суеверия, такива хора все още се третират с предпазливост и недоверие. В различни сектори на обществото отношението към албиносите е обратно пропорционално на нивото на образование и просветеност. Неграмотните хора са най-податливи на негативна реакция към представители с очевидни различия от нормата. Поради това децата албиноси (снимка) сред връстниците си (в училище) често стават изгнаници и обект на подигравки и тормоз. В зряла възраст проблемите на социалното изключване не изчезват, въпреки че при преминаване в социални кръгове с по-високо ниво на образование негативизмът и отчуждението намаляват.

Може ли албинизмът да е от полза за човек? да Днес в света на изкуството и шоубизнеса се ценят редки и уникални черти и качества на хората, включително във външния вид. Има няколко примера за доста успешни модели както сред жените, така и сред мъжете с албинизъм: Джуел Джефри, Настя Жидкова, Кони Чиу, Стивън Томпсън и други. Всички те са известни със съчетанието на уникален генетичен феномен и красиви, хармонични черти на лицето. Но това са изключителни случаи, когато албинизмът преминава от категориите недостатъци към категорията на естетиката.

Но всички страхове и суеверия, свързани с албиносите, са неоснователни. Като генетична аномалия не може да се предава по въздушно-капков път или по друг начин. Обикновено нормални деца се раждат от хора албиноси, въпреки че в бракове, в които и двамата родители са албиноси, потомството също придобива това наследствено отличие. Например в Индия има цяло семейство от 10 души с албинизъм, благодарение на което те дори са вписани в Книгата на рекордите на Гинес.

За съжаление, колкото по-ниско е нивото на просвета в страната, толкова по-враждебно отношение се наблюдава към различните. Например в някои африкански страни (Танзания, Кения) да си албинос е смъртоносно. Има суеверия и окултни вярвания, свързани с албинизма. Например, смята се, че части от тялото, косата, кожата на албинос могат да служат като амулети, така че има чести случаи на лов и убиване на албиноси, за да се получат части от телата им за ритуални действия. Едва през последните години официалните власти на африканските страни започнаха да се борят с преследвачите на албиноси (снимка) . Благодарение на медиите случаят с процеса срещу убийците на тийнейджър албинос в Танзания, който завърши с екзекуцията на престъпниците, придоби широка публичност.

Човешката природа е такава, че на подсъзнателно ниво ние възприемаме всичко различно и необичайно с недоверие и враждебност. Нищо не може да се направи, защото тук се крие еволюционният механизъм за опазване на вида и оцеляване, формиран от природата в продължение на хилядолетия. Но в ерата на неограничен достъп до информация ние разполагаме с мощно оръжие срещу невежеството и последствията от него – любопитството и любовта към науката. Хората, които по някакъв начин са различни от нас без вина, са същите като нас. Те заслужават, ако не любов, то уважение към техните права и свобода на човек, индивид, личност.