Булбарните нарушения са характерни за. Опасно заболяване на мозъка: булбарен синдром. Прогноза за лечение и възможни усложнения

Булбарният синдром (или булбарна парализа) е комплексно увреждане на IX, X и XII черепномозъчни нерви (вагус, глософарингеален и хипоглосен нерв), чиито ядра са разположени в продълговатия мозък. Те инервират мускулите на устните, мекото небце, езика, фаринкса, ларинкса, както и гласните струни и епиглотисния хрущял.

Симптоми

Булбарната парализа е триада от три водещи симптома: дисфагия(нарушение на преглъщането) дизартрия(нарушение на правилното произношение на артикулирани звуци на речта) и афония(нарушение на звучността на речта). Пациент, страдащ от тази парализа, не може да преглъща твърда храна, а течната храна ще влезе в носа поради парезата на мекото небце. Речта на пациента ще бъде неразбираема с намек за назалност (назолий), това нарушение е особено забележимо, когато пациентът произнася думи, съдържащи такива сложни звуци като "l" и "r".

За да постави диагноза, лекарят трябва да проведе изследване на функциите на IX, X и XII двойки черепни нерви. Диагностиката започва с установяване дали пациентът има проблеми с преглъщането на твърда и течна храна, дали се задавя с нея. По време на отговора речта на пациента се слуша внимателно, отбелязват се нарушения, характерни за парализата, отбелязани по-горе. След това лекарят изследва устната кухина, извършва ларингоскопия (метод за изследване на ларинкса). При едностранен булбарен синдром върхът на езика ще бъде насочен към лезията или напълно неподвижен при двустранен. Лигавицата на езика ще бъде изтънена и нагъната - атрофична.

Изследването на мекото небце ще разкрие изоставането му в произношението, както и отклонението на палатинната увула към здравата страна. С помощта на специална шпатула лекарят проверява палатинните и фарингеалните рефлекси, дразнейки лигавицата на мекото небце и задната фарингеална стена. Липсата на повръщане, кашлица показва увреждане на блуждаещия и глософарингеалния нерв. Проучването завършва с ларингоскопия, която ще помогне да се потвърди парализата на истинските гласни струни.

Опасността от булбарен синдром е увреждане на блуждаещия нерв. Липсата на функция на този нерв ще причини ненормален сърдечен ритъм и респираторен дистрес, което може незабавно да доведе до смърт.

Етиология

В зависимост от заболяването, причинено от булбарна парализа, има два вида: остра и прогресираща. Острият най-често възниква поради остри нарушения на кръвообращението в продълговатия мозък (сърдечен удар) поради тромбоза, съдова емболия, а също и когато мозъкът е вклинен във foramen magnum. Тежкото увреждане на продълговатия мозък води до нарушаване на жизнените функции на тялото и последваща смърт на пациента.

Прогресивната булбарна парализа се развива при амиотрофична латерална склероза. Това рядко заболяване е дегенеративна промяна в централната нервна система, която причинява увреждане на моторните неврони, причинявайки мускулна атрофия и парализа. ALS се характеризира с всички симптоми на булбарна парализа: дисфагия при приемане на течни и твърди храни, глосоплегия и атрофия на езика, увисване на мекото небце. За съжаление, няма лек за амиотрофична склероза. Парализата на дихателните мускули причинява смъртта на пациента поради развитието на задушаване.

Булбарната парализа често придружава заболяване като Миастения гравис. Нищо чудно, че второто име на болестта е астенична булбарна парализа. Патогенезата се състои в автоимунно увреждане на тялото, причиняващо патологична мускулна умора.

В допълнение към булбарните лезии към симптомите се присъединява мускулна умора след тренировка, която изчезва след почивка. Лечението на такива пациенти се състои в назначаването на антихолинестеразни лекарства от лекаря, най-често Калимин. Назначаването на Prozerin не е препоръчително поради краткотрайния му ефект и голям брой странични ефекти.

Диференциална диагноза

Необходимо е правилно да се разграничи булбарният синдром от псевдобулбарната парализа. Техните прояви са много сходни, но има значителна разлика. Псевдобулбарната парализа се характеризира с рефлекси на орален автоматизъм (хоботен рефлекс, дистанционен орален и палмарно-плантарен рефлекс), чиято поява е свързана с увреждане на пирамидните пътища.

Хоботният рефлекс се открива при леко почукване с неврологично чукче върху горната и долната устна - пациентът ги издърпва. Същата реакция може да се проследи, когато чукът се приближи до устните - дистанционен орален рефлекс. Дразненето на кожата на дланта над издигането на палеца ще бъде придружено от свиване на умствения мускул, което води до издърпване на кожата на брадичката - палмо-брадичен рефлекс.

Лечение и профилактика

На първо място, лечението на булбарния синдром е насочено към премахване на причината, която го е причинила. Симптоматичната терапия се състои в елиминиране на дихателната недостатъчност с вентилатор. За възстановяване на преглъщането се предписва инхибитор на холинестераза -. Той блокира холестераза, в резултат на което се засилва действието на ацетилхолина, което води до възстановяване на проводимостта по нервно-мускулните влакна.

М-антихолинергичният атропин блокира М-холинергичните рецептори, като по този начин елиминира повишеното слюноотделяне. Храненето на пациентите става през сонда. Всички други терапевтични мерки ще зависят от конкретното заболяване.

Няма специфична превенция за този синдром. За да се предотврати развитието на булбарна парализа, е необходимо да се лекуват своевременно заболявания, които могат да я причинят.

Видео за това как се извършва тренировъчна терапия за булбарен синдром:

Булбарният синдром, наречен булбарна парализа, е синдром на увреждане на хипоглосалния, глософарингеалния и блуждаещия черепни нерви, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък. Булбарният синдром възниква при двустранно (рядко едностранно) увреждане на ядрата на X, IX, XI и XII черепни нерви, принадлежащи към каудалната група и вградени в продълговатия мозък. Освен това се увреждат корени и нервни стволове вътре и извън черепната кухина.

При булбарния синдром възниква периферна парализа на мускулите на фаринкса, устните, езика, мекото небце, епиглотиса и гласните гънки. Резултатът от такава парализа е дисфагия (нарушена функция на преглъщане) и дизартрия (нарушение на говора). характеризиращ се със слаб и глух глас, до пълна афония, появяват се назални и "замъглени" звуци. Произношението на съгласни звуци, които се различават по мястото на артикулация (предно-езични, лабиални, задно-езични) и по метода на образуване (цепка, стоп, меки, твърди), става еднотипно, а гласните стават трудно различими от взаимно. Речта при пациенти с диагноза "булбарен синдром" е бавна и много уморителна за пациентите. В зависимост от тежестта на мускулната пареза и нейното разпространение, синдромът на булбарна дизартрия може да бъде глобален, частичен или селективен.

Пациентите с булбарна парализа се задавят дори с течна храна, т.к. неспособни да произвеждат преглъщащи движения, в особено тежки случаи пациентите развиват нарушения на сърдечната дейност и дихателния ритъм, което много често води до смърт. Ето защо навременната спешна помощ за пациенти с този синдром е изключително важна. Състои се в елиминиране на заплахата за живота и последващо транспортиране до специализирано медицинско заведение.

Булбарният синдром е характерен за следните заболявания:

Генетични заболявания като болест на Кенеди и порфирия

Съдови заболявания (инфаркт на продълговатия мозък);

Syringobulbia, заболяване на моторния неврон;

Възпалително-инфекциозен лаймски синдром, синдром на Guillain-Barré);

Онкологични заболявания (глиома на мозъчния ствол).

Основата за диагностициране на булбарна парализа е идентифицирането на характерни признаци или клинични симптоми. Най-надеждните методи за диагностициране на това заболяване включват електромиографски данни и директно изследване на орофаринкса.

Има булбарни и псевдобулбарни синдроми. Основната разлика между тях е, че при псевдобулбарния синдром парализираните мускули не атрофират, т.е. парализата е периферна, няма фибриларни потрепвания на мускулите на езика и реакцията на дегенерация. Псевдобулбарната парализа често е придружена от силен плач и смях, които се дължат на нарушение на връзките между централните подкорови възли и кората. Псевдобулбарният синдром, за разлика от булбарния синдром, не причинява апнея (респираторен арест) и сърдечни аритмии. Наблюдава се главно при дифузни лезии на мозъка, които имат съдов, инфекциозен, интоксикационен или травматичен генезис.

Булбарен синдром: лечение.

Лечението на булбарната парализа е насочено главно към елиминиране на основното заболяване и компенсиране на нарушените функции. За подобряване на функцията на преглъщане се предписват лекарства като глутаминова киселина, прозерин, ноотропни лекарства, галантамин и витамини, а при повишено слюноотделяне - лекарството атропин. Храненето на такива пациенти се извършва чрез сонда, т.е. ентерално. В случай на нарушение на дихателната функция се предписва изкуствена вентилация на белите дробове.

Булбарният синдром (друго име за заболяването е булбарна парализа) е патология, при която са засегнати няколко черепни нерви: вагусов, глософарингеален, хипоглосен). Ядрата на тези клетки се намират в продълговатия мозък в така наречената булбарна зона.

Тези нерви са отговорни за инервацията на устните, езика, небцето, ларинкса, гласните струни. Поражението на тези нерви причинява нарушения на речта, дъвченето и преглъщането, вкусовата чувствителност.

Причините за булбарния синдром могат да бъдат различни: нарушен кръвоток в продълговатия мозък, увреждане на нервните влакна, травма на основата на черепа, инфекциозни заболявания, тумори. Лечението на синдрома зависи от причините за заболяването.

При лечението се използват народни средства. Такава терапия нормализира храненето на тъканите и подобрява цялостното здраве на човек.

Булбарната парализа се развива при увреждане на черепните нерви. Проявява се с двустранни и в по-малка степен с едностранни лезии на каудалните групи (IX, X и XII), разположени в продълговатия мозък, както и техните корени и стволове както вътре, така и извън черепната кухина. Във връзка с близостта на местоположението, булбарната и псевдобулбарната парализа са редки.

Клинична картина

При булбарен синдром се отбелязват дизартрия и дисфагия. Пациентите, като правило, се задушават с течност, в някои случаи не могат да извършат преглъщане. Във връзка с това слюнката при такива пациенти често тече от ъглите на устата.

При булбарна парализа започва атрофия на мускулите на езика и фарингеалните и палатинните рефлекси отпадат. При тежко болни пациенти, като правило, се образуват нарушения на ритъма на дишане и сърдечна дейност, което често води до смърт. Това се потвърждава от разположението на центровете на дихателната и сърдечно-съдовата система близо до ядрата на каудалната група на нервите на главата, поради което последните могат да бъдат включени в болестния процес.

Причините

Факторите на това заболяване са всички видове заболявания, водещи до увреждане на мозъчната тъкан в тази област:

• исхемия или кръвоизлив в продълговатия мозък;
• възпаление на всяка етиология;
• детски паралич;
• неоплазма на продълговатия мозък;
• амиотрофична латерална склероза;
• Синдром на Guillain-Barré.

В този случай се наблюдава несъответствие с инервацията на мускулите на мекото небце, фаринкса и ларинкса, което обяснява образуването на стандартен симптомен комплекс.

Симптоми

Булбарната и псевдобулбарната парализа имат следните симптоми:

• дизартрия. Речта при пациентите става глуха, замъглена, неясна, назална, понякога може да се наблюдава афония (загуба на звучност на гласа).
• дисфагия. Пациентите не винаги могат да правят преглъщащи движения, така че храненето е трудно. Също във връзка с това, слюнката често изтича през ъглите на устата. В напреднали случаи гълтателният и палатинният рефлекс могат напълно да изчезнат.

Миастения гравис

Миастения се проявява със следните симптоми:

• безпричинна умора на различни мускулни групи;
• двойно виждане;
• увисване на горния клепач;
• слабост на мимическите мускули;
• намаляване на зрителната острота.

Синдром на аспирация

Синдромът на аспирация се проявява:

• неефективна кашлица;
• недостиг на въздух с участие в акта на дишане на спомагателни мускули и крила на носа;
• затруднено дишане при вдъхновение;
• хрипове хрипове при издишване.

Респираторни патологии

Най-често се проявява:

• болка в гърдите;
• бързо дишане и сърцебиене;
• недостиг на въздух;
• кашлица;
• подуване на вените на шията;
• посиняване на кожата;
• загуба на съзнание;
• спад на кръвното налягане.

Кардиомиопатията е придружена от задух при големи физически натоварвания, болка в гърдите, подуване на долните крайници, замайване.

Псевдобулбарната парализа, в допълнение към дизартрия и дисфагия, се проявява с силен плач, понякога смях. Пациентите могат да плачат, когато зъбите им са оголени или без причина.

Разлика

Разликите са много по-малко от приликите. На първо място, разликата между булбарната и псевдобулбарната парализа се крие в първопричината за заболяването: булбарният синдром се причинява от травма на продълговатия мозък и разположените в него нервни ядра. Псевдобулбарна - нечувствителност на кортикално-ядрени връзки.

Оттук и разликата в симптомите:

• булбарната парализа е много по-тежка и представлява голяма заплаха за живота (инсулт, инфекции, ботулизъм);
• надежден индикатор за булбарния синдром е нарушение на дишането и сърдечния ритъм;
• при псевдобулбарна парализа няма процес на намаляване и възстановяване на мускулите;
• Псевдосиндромът се проявява чрез специфични движения на устата (издърпване на устните в тръба, непредвидими гримаси, свирене), неясна реч, намалена активност и деградация на интелигентността.

Въпреки факта, че останалите последици от заболяването са идентични или много сходни помежду си, се наблюдават значителни разлики в методите на лечение. При булбарна парализа се използва вентилация на белите дробове, "Прозерин" и "Атропин", а при псевдобулбарна парализа се обръща повече внимание на кръвообращението в мозъка, липидния метаболизъм и понижаването на нивата на холестерола.

Диагностика

Булбарната и псевдобулбарната парализа са заболявания на централната нервна система. Те са много сходни по симптоми, но в същото време имат напълно различна етиология на възникване.

Основната диагноза на тези патологии се основава предимно на анализа на клиничните прояви, като се фокусира върху отделните нюанси (признаци) в симптомите, които отличават булбарната парализа от псевдобулбарната парализа. Това е важно, защото тези заболявания водят до различни, различни последствия за тялото.

И така, общите симптоми за двата вида парализа са такива прояви: дисфункция на преглъщането (дисфагия), дисфункция на гласа, нарушения и нарушения на говора.

Тези подобни симптоми имат една съществена разлика, а именно:

• с булбарна парализа тези симптоми са резултат от атрофия и разрушаване на мускулите;
• с псевдобулбарна парализа същите тези симптоми се появяват поради пареза на лицевите мускули със спастичен характер, докато рефлексите са не само запазени, но и имат патологично преувеличен характер (което се изразява в насилствен прекомерен смях, плач, има признаци на орален автоматизъм).

Лечение

Ако части от мозъка са повредени, пациентът може да изпита доста сериозни и опасни патологични процеси, които значително намаляват стандарта на живот и могат да доведат до смърт. Булбарната и псевдобулбарната парализа е вид разстройство на нервната система, чиито симптоми се различават по своята етиология, но имат сходства.

Булбарът се развива в резултат на неправилно функциониране на продълговатия мозък, а именно разположените в него ядра на хипоглосалния, блуждаещия и глософарингеалния нерв. Псевдобулбарният синдром възниква поради нарушено функциониране на кортикално-ядрените пътища. След определяне на псевдобулбарна парализа, първоначално е необходимо да се заемете с лечението на основното заболяване.

Така че, ако симптомът е причинен от хипертония, обикновено се предписва съдова и антихипертензивна терапия. При туберкулозен и сифилитичен васкулит трябва да се използват антибиотици и антимикробни средства. Лечението в този случай може да се извърши от тесни специалисти - фтизиатър или дерматовенеролог.

В допълнение към специализираната терапия, на пациента е показано назначаването на лекарства, които спомагат за подобряване на микроциркулацията в мозъка, нормализират функционирането на нервните клетки и подобряват предаването на нервните импулси към него. За тази цел се предписват антихолинестеразни лекарства, различни ноотропни, метаболитни и съдови средства. Основната цел на лечението на булбарния синдром е поддържането на важни за тялото функции на нормално ниво. За лечение на прогресивна булбарна парализа се предписва:

• хранене със сонда;
• изкуствена вентилация на белите дробове;
• "Атропин" при обилно слюноотделяне;
• "Prozerin" за възстановяване на рефлекса за преглъщане.

След евентуалното провеждане на реанимационни мерки обикновено се предписва комплексно лечение, което засяга основното заболяване - първично или вторично. Това помага да се гарантира запазването и подобряването на качеството на живот, както и значително да се облекчи състоянието на пациента.

Няма универсално лекарство, което ефективно да лекува псевдобулбарния синдром. Във всеки случай лекарят трябва да избере комплексна терапевтична схема, за която се вземат предвид всички съществуващи нарушения. Освен това можете да използвате физиотерапия, дихателни упражнения според Стрелникова, както и упражнения за слабо функциониращи мускули.

Както показва практиката, не е възможно напълно да се излекува псевдобулбарната парализа, тъй като такива нарушения се развиват в резултат на тежки мозъчни лезии и двустранни. Често те могат да бъдат придружени от разрушаване на нервните окончания и смъртта на много неврони.

Лечението, от друга страна, позволява да се компенсират смущенията във функционирането на мозъка, а редовните рехабилитационни класове позволяват на пациента да се адаптира към нови проблеми. Така че не трябва да отказвате препоръките на лекаря, тъй като те помагат да се забави прогресията на заболяването и да се подредят нервните клетки. Някои експерти препоръчват въвеждането на стволови клетки в тялото за ефективно лечение. Но това е доста спорен въпрос: според поддръжниците тези клетки допринасят за възстановяването на невронните функции и физически заместват мицелина. Противниците смятат, че ефективността на този подход не е доказана и дори може да провокира растежа на ракови тумори.

При псевдобулбарен симптом прогнозата обикновено е сериозна, а при булбарен симптом се вземат предвид причината и тежестта на развитието на парализата. Булбарният и псевдобулбарният синдром са тежки вторични лезии на нервната система, чието лечение трябва да бъде насочено към излекуване на основното заболяване и винаги по комплексен начин.

При неправилно и ненавременно лечение булбарната парализа може да причини спиране на сърцето и дишането. Прогнозата зависи от хода на основното заболяване или дори може да остане неясна.

Ефекти

Въпреки сходните симптоми и прояви, булбарните и псевдобулбарните заболявания имат различна етиология и в резултат на това водят до различни последствия за организма. При булбарна парализа симптомите се проявяват поради атрофия и дегенерация на мускулите, така че ако не се предприемат спешни мерки за реанимация, последствията могат да бъдат тежки. Освен това, когато лезиите засягат дихателните и сърдечно-съдовите области на мозъка, могат да се развият респираторен дистрес и сърдечна недостатъчност, което от своя страна е изпълнено със смърт.

Псевдобулбарната парализа няма атрофични мускулни лезии и има спазмолитичен характер. Локализацията на патологиите се наблюдава над продълговатия мозък, така че няма заплаха от спиране на дишането и сърдечна дисфункция, няма заплаха за живота.

Основните негативни последици от псевдобулбарната парализа включват:

• едностранна парализа на мускулите на тялото;
• пареза на крайниците.

В допълнение, поради омекването на определени части на мозъка, пациентът може да изпита нарушение на паметта, деменция, нарушени двигателни функции.

Булбарен синдром (парализа)протича с периферна парализа на мускулите, инервирани от IX, X и XII двойки черепни нерви в случай на тяхното комбинирано увреждане. В клиничната картина се наблюдават: дисфагия, дисфония или афония, дизартрия или анартрия.

Псевдобулбарен синдром (парализа)- това е централна парализа на мускулите, инервирани от IX, X и XII двойки черепни нерви. Клиничната картина на псевдобулбарния синдром наподобява тази на булбарния синдром (дисфагия, дисфония, дизартрия), но е много по-лека. По своята същност псевдобулбарната парализа е централна парализа и съответно симптомите на спастична парализа са присъщи за нея.

Често, въпреки ранната употреба на съвременни лекарства, пълно възстановяване от булбарни и псевдобулбарни синдроми (парализа) не настъпва, особено когато са минали месеци и години след нараняването.

Въпреки това, много добър резултат се постига с използването на стволови клетки при булбарни и псевдобулбарни синдроми (парализа).

Стволовите клетки, въведени в тялото на пациент с булбарен или псевдобулбарен синдром (парализа), не само физически заместват дефекта в миелиновата обвивка, но и поемат функцията на увредените клетки. Вграждайки се в тялото на пациента, те възстановяват миелиновата обвивка на нерва, неговата проводимост, укрепват го и го стимулират.

В резултат на лечението при пациенти с булбарен и псевдобулбарен синдром (парализа) изчезват дисфагия, дисфония, афония, дизартрия, анартрия, мозъчните функции се възстановяват и човек се връща към нормален живот.

Псевдобулбарна парализа

Псевдобулбарната парализа (синоним на фалшива булбарна парализа) е клиничен синдром, характеризиращ се с нарушения на дъвченето, преглъщането, говора и изражението на лицето. Това се случва, когато има прекъсване на централните пътища, преминаващи от двигателните центрове на кората на главния мозък към двигателните ядра на черепните нерви на продълговатия мозък, за разлика от булбарната парализа (виж), при която самите ядра или техните корени са засегнати. Псевдобулбарната парализа се развива само при двустранно увреждане на мозъчните полукълба, тъй като прекъсването на пътищата към ядрата на едно полукълбо не дава забележими булбарни нарушения. Причината за псевдобулбарната парализа обикновено е атеросклероза на мозъчните съдове с огнища на размекване в двете полукълба на мозъка. Но псевдобулбарна парализа може да се наблюдава и при съдова форма на сифилис на мозъка, невроинфекции, тумори, дегенеративни процеси, които засягат и двете полукълба на мозъка.

Един от основните симптоми на псевдобулбарна парализа е нарушение на дъвченето и преглъщането. Храната засяда зад зъбите и върху венците, пациентът се задавя по време на хранене, течната храна изтича през носа. Гласът придобива назален тон, става дрезгав, губи интонация, трудните съгласни изпадат напълно, някои пациенти дори не могат да говорят шепнешком. Поради двустранна пареза на лицевите мускули, лицето става амимично, маскообразно, често има плачливо изражение. Характерни са атаките на силен конвулсивен плач и смях, протичащи без съответни емоции. Някои пациенти може да нямат този симптом. Сухожилният рефлекс на долната челюст рязко се увеличава. Има симптоми на така наречения орален автоматизъм (виж Рефлекси). Често псевдобулбарният синдром се появява едновременно с хемипареза. Пациентите често имат повече или по-слабо изразена хемипареза или пареза на всички крайници с пирамидни признаци. При други пациенти, при липса на пареза, се появява изразен екстрапирамиден синдром (виж Екстрапирамидна система) под формата на забавяне на движението, скованост, повишен мускулен тонус (мускулна ригидност). Интелектуалното увреждане, наблюдавано при псевдобулбарния синдром, се обяснява с множество огнища на омекване в мозъка.

Началото на заболяването в повечето случаи е остро, но понякога може да се развие постепенно. При повечето пациенти псевдобулбарната парализа възниква в резултат на два или повече пристъпа на мозъчно-съдов инцидент. Смъртта настъпва от бронхопневмония, причинена от попадане на храна в дихателните пътища, свързана инфекция, инсулт и др.

Лечението трябва да е насочено срещу основното заболяване. За да подобрите акта на дъвчене, трябва да предписвате прозерин 0,015 g 3 пъти на ден по време на хранене.

Псевдобулбарна парализа (синоним: фалшива булбарна парализа, супрануклеарна булбарна парализа, церебро-булбарна парализа) е клиничен синдром, характеризиращ се с нарушения на преглъщането, дъвченето, фонацията и артикулацията на речта, както и амимия.

Псевдобулбарната парализа, за разлика от булбарната парализа (виж), която зависи от поражението на моторните ядра на продълговатия мозък, възниква в резултат на прекъсване на пътищата, преминаващи от двигателната зона на мозъчната кора към тези ядра. С поражението на супрануклеарните пътища в двете полукълба на мозъка, произволната инервация на булбарните ядра отпада и възниква „фалшива“ булбарна парализа, фалшива, защото анатомично самият продълговат мозък не страда. Поражението на супрануклеарните пътища в едно полукълбо на мозъка не дава забележими булбарни нарушения, тъй като ядрата на глософарингеалния и блуждаещия нерв (както и тригеминалния и горния клон на лицевия нерв) имат двустранна кортикална инервация.

Патологична анатомия и патогенеза. При псевдобулбарна парализа в повечето случаи има тежка атероматоза на артериите на основата на мозъка, засягащи двете полукълба, като същевременно се запазва продълговатия мозък и моста. По-често псевдобулбарната парализа възниква поради тромбоза на артериите на мозъка и се наблюдава главно в напреднала възраст. В средна възраст P. p. може да бъде причинено от сифилитичен ендартериит. В детска възраст P. p. е един от симптомите на церебрална парализа с двустранни лезии на кортикобулбарните проводници.

Клиничният ход и симптоматиката на псевдобулбарната парализа се характеризират с двустранна централна парализа или пареза на тригеминалния, лицевия, глософарингеалния, блуждаещия и хипоглосалния черепни нерви при липса на дегенеративна атрофия на парализираните мускули, запазване на рефлексите и нарушения на пирамидални, екстрапирамидни или церебеларни системи. Нарушенията на преглъщането при P. p. не достигат степента на булбарна парализа; поради слабост на дъвкателните мускули, пациентите се хранят изключително бавно, храната пада от устата; пациентите се задушават. Ако храната попадне в дихателните пътища, може да се развие аспирационна пневмония. Езикът е неподвижен или се издава само до зъбите. Речта е недостатъчно артикулирана, с назален оттенък; гласът е тих, думите са трудни за произнасяне.

Един от основните симптоми на псевдобулбарна парализа са атаките на конвулсивен смях и плач, които са с насилствен характер; лицевите мускули, които при такива пациенти не могат да се свият доброволно, влизат в прекомерно свиване. Пациентите могат да започнат да плачат неволно, когато показват зъбите си, галят лист хартия по горната си устна. Появата на този симптом се обяснява с прекъсване на инхибиторните пътища, водещи до булбарните центрове, нарушаване на целостта на субкортикалните образувания (визуален туберкул, стриатум и др.).

Лицето придобива маскообразен характер поради двустранна пареза на лицевите мускули. По време на пристъпи на бурен смях или плач клепачите се затварят добре. Ако помолите пациента да отвори или затвори очи, той отваря устата си. Това специфично нарушение на произволните движения също трябва да се припише на един от характерните признаци на псевдобулбарна парализа.

Също така има повишаване на дълбоките и повърхностни рефлекси в областта на дъвкателните и лицевите мускули, както и появата на рефлекси на орален автоматизъм. Това трябва да включва симптома на Oppenheim (смукателни и преглъщащи движения при докосване на устните); лабиален рефлекс (свиване на кръговия мускул на устата при потупване в областта на този мускул); Орален рефлекс на Бехтерев (движения на устните при почукване с чук по обиколката на устата); Букален феномен на Toulouse-Wurp (движението на бузите и устните се причинява от перкусия по страничната част на устната); Назолабиален рефлекс на Аствацатуров (хоботно затваряне на устните при потупване по корена на носа). При поглаждане на устните на пациента се появява ритмично движение на устните и долната челюст - смукателни движения, понякога преминаващи в бурен плач.

Има пирамидални, екстрапирамидни, смесени, церебеларни и детски форми на псевдобулбарна парализа, както и спастична.

Пирамидалната (паралитична) форма на псевдобулбарна парализа се характеризира с повече или по-слабо изразена хеми- или тетраплегия или пареза с повишени сухожилни рефлекси и появата на пирамидни признаци.

Екстрапирамидна форма: на преден план излизат забавяне на всички движения, амимия, скованост, повишен мускулен тонус според екстрапирамидния тип с характерна походка (малки стъпки).

Смесена форма: комбинация от горните форми P. p.

Церебеларна форма: на преден план излизат атактична походка, нарушения на координацията и др.

Детската форма на П. т. се наблюдава при спастична диплегия. В същото време новороденото суче лошо, задушава се и се задушава. В бъдеще при детето се появява силен плач и смях и се открива дизартрия (виж Детска парализа).

Weil (A. Weil) описва семейната спастична форма на P. p. С него, заедно с изразените фокални нарушения, присъщи на P. p., се отбелязва забележима интелектуална изостаналост. Подобна форма е описана и от M. Klippel.

Тъй като комплексът от симптоми на псевдобулбарна парализа се дължи предимно на склеротични лезии на мозъка, при пациенти с P. p. често се откриват съответните психични симптоми:

памет, затруднено мислене, повишена ефективност и др.

Протичането на заболяването съответства на разнообразието от причини, които причиняват псевдобулбарна парализа и разпространението на патологичния процес. Развитието на заболяването най-често е инсултоподобно с различни периоди между инсултите. Ако след инсулт (виж) паретичните явления в крайниците намаляват, тогава булбарните явления остават предимно устойчиви. По-често състоянието на пациента се влошава поради нови инсулти, особено при атеросклероза на мозъка. Продължителността на заболяването е различна. Смъртта настъпва от пневмония, уремия, инфекциозни заболявания, нов кръвоизлив, нефрит, сърдечна слабост и др.

Диагнозата псевдобулбарна парализа не е трудна. Трябва да се разграничава от различни форми на булбарна парализа, неврит на булбарните нерви, паркинсонизъм. Срещу апоплектичната булбарна парализа говори липсата на атрофия и повишени булбарни рефлекси. По-трудно е да се разграничи P. p. от болестта на Паркинсон. Има бавен ход, в по-късните етапи се появяват апоплектични инсулти. В тези случаи се наблюдават и пристъпи на силен плач, говорът е нарушен, пациентите не могат да се хранят сами. Диагнозата може да създаде трудности само при разграничаването на мозъчната атеросклероза от псевдобулбарния компонент; последният се характеризира с груби фокални симптоми, инсулти и др. Псевдобулбарният синдром в тези случаи може да се появи като неразделна част от основното страдание.

Булбарни и псевдобулбарни синдроми

В клиниката по-често се наблюдава не изолирано, а комбинирано увреждане на нервите на булбарната група или техните ядра. Симитомокомплексът от двигателни нарушения, който възниква, когато ядрата или корените на IX, X, XII двойки черепни нерви в основата на мозъка са увредени, се нарича булбарен синдром (или булбарна парализа). Това име идва от лат. bulbus bulb (старото наименование на продълговатия мозък, в който се намират ядрата на тези нерви).

Булбарният синдром може да бъде едностранен или двустранен. При булбарен синдром възниква периферна пареза или парализа на мускулите, които се инервират от глософарингеалния, блуждаещия и хипоглосалния нерв.

При този синдром, на първо място, се наблюдават нарушения на преглъщането. Обикновено при хранене храната се насочва към гърлото с езика. В същото време ларинксът се издига нагоре и коренът на езика притиска епиглотиса, покривайки входа на ларинкса и отваряйки пътя за хранителния болус към фаринкса. Мекото небце се издига, предотвратявайки навлизането на течна храна в носа. При булбарен синдром възниква пареза или парализа на мускулите, които извършват акта на преглъщане, в резултат на което се нарушава преглъщането - дисфагия. Пациентът се задавя по време на хранене, преглъщането става трудно или дори невъзможно (афагия). Течната храна влиза в носа, твърдата храна може да влезе в ларинкса. Попадането на храна в трахеята и бронхите може да причини аспирационна пневмония.

При наличие на булбарен синдром се появяват и нарушения на гласа и артикулацията. Гласът става дрезгав (дисфония) с назален оттенък. Парезата на езика причинява нарушение на артикулацията на речта (дизартрия), а неговата парализа причинява анартрия, когато пациентът, който разбира добре речта, адресирана до него, не може сам да произнесе думите. Езикът атрофира, с патологията на ядрото на XII двойка, на езика се отбелязват потрепвания на фибриларните мускули. Фарингеалните и палатиналните рефлекси намаляват или изчезват.

При булбарния синдром са възможни автономни нарушения (дихателни нарушения, сърдечна дейност), което в някои случаи води до неблагоприятна прогноза. Булбарният синдром се наблюдава при тумори на задната черепна ямка, исхемичен инсулт в продълговатия мозък, сирингобулбия, амиотрофична латерална склероза, кърлежов енцефалит, постдифтерийна полиневропатия и някои други заболявания.

Централната пареза на мускулите, инервирани от булбарните нерви, се нарича псевдобулбарен синдром. Това се случва само при двустранно увреждане на кортикално-ядрените пътища, които преминават от моторните кортикални центрове към ядрата на нервите на булбарната група. Поражението на кортикално-ядрения път в едно полукълбо не води до такава комбинирана патология, тъй като мускулите, инервирани от булбарните нерви, с изключение на езика, получават двустранна кортикална инервация. Тъй като псевдобулбарният синдром е централна парализа на преглъщането, фонацията и артикулацията на речта, той също причинява дисфагия, дисфония, дизартрия, но за разлика от булбарния синдром, няма атрофия на мускулите на езика и фибриларни потрепвания, фарингеални и палатинални рефлексите са запазени, мандибуларният рефлекс се увеличава. При псевдобулбарен синдром пациентите имат рефлекси на орален автоматизъм (хобот, назолабиален, палмарно-брадичен и др.), Което се обяснява с дезинхибиране при двустранни лезии на кортикално-ядрените пътища на субкортикални и стволови образувания, на нивото на които тези рефлекси са затворени. Поради тази причина понякога се появява силен плач или смях. При псевдобулбарния синдром нарушенията на движението могат да бъдат придружени от намаляване на паметта, вниманието и интелигентността. Псевдобулбарният синдром най-често се наблюдава при остри нарушения на церебралната циркулация в двете полукълба на мозъка, дисциркулаторна енцефалопатия, амиотрофична латерална склероза. Въпреки симетрията и тежестта на лезията, псевдобулбарният синдром е по-малко опасен от булбарния синдром, тъй като не е придружен от нарушение на жизнените функции.

При булбарен или псевдобулбарен синдром е важно внимателно да се грижите за устната кухина, да наблюдавате пациента по време на хранене, за да предотвратите аспирация и хранене чрез сонда с афагия.