Симптоми на странична киста на шията (киста на хрилете) и нейното лечение. Вродени малформации на лицето и шията Допълнителни лекарства в отделението

Основни симптоми:

• Болезненост на неоплазмата
• Изпускане на гной от фистула
• Дискомфорт по време на разговор
• Дискомфорт при преглъщане
• Подуване на кожата около туморите
• Подкожна неоплазма на шията
• Зачервяване на кожата около лезиите
• растеж на неоплазма
• Фистула на шията

Средната киста на шията е рядко диагностицирана вродена малформация. Характеризира се с появата на шията на неоплазма с течно съдържание. Има латерална и средна патология на шията. Страничните форми се разпознават веднага след раждането на детето, докато медианните могат да се появят с израстването на детето. Най-често образованието може да бъде елиминирано чрез операция, която се извършва при възрастни и деца.

Средната киста на шията е туморно образувание, което се образува в ранен стадий (от 3 до 6 седмици) на ембрионалното развитие. Понякога се проследява връзка с вродена фистула на шията. Има случаи, когато в резултат на нагнояване на кистата се образува фистула.

Според статистиката при един от 10 пациенти средната латерална киста се наблюдава едновременно с фистулата на шията. В половината от случаите се получава нагнояване на образуването, фистулата се развива в резултат на самоотваряне на абсцеса през кожата.

Кодът на МКБ-10 (Международна класификация на болестите) за средна киста на шията с фистула беше Q18.4.

Етиология

Днес учените не са стигнали до общо мнение относно този вид патология. Въз основа на статистиката случаите на средни кисти представляват по-малко от 3% от всички случаи на цервикални неоплазми.

Теорията за произхода на аномалното явление разкрива преждевременно разрастване на щитовидно-езичния канал като причина за появата на киста.

Съществува обаче и друга теория, която се фокусира върху факта, че тумороподобните неоплазми възникват от епителните клетки на устната кухина, докато щитовидно-езичният канал се заменя с кабел. И двете теории не са потвърдени и се нуждаят от допълнителни изследвания.

Провокирането на инфекция на образуването с последващ гноен процес може:

• отслабена имунна система;
• прогресиране на бактериални и вирусни заболявания;
• приемане на определена група лекарства.

Също така се смята, че наличието на заболявания при дете в областта на стоматологията може да служи като инфекция в кистата.

Симптоми

Тази патология се характеризира с асимптоматичен ход. Средната киста на шията при дете има бавен растеж, така че веднага след раждането не винаги е възможно да се открие.

Те могат да действат като провокатор на активен растеж на тумора. Има външни изменения в областта на шията, като се появява малко подкожно топче, което лесно се палпира.

Детето може да има симптоми като:

• дискомфорт по време на преглъщане;
• дискомфорт по време на разговор;
• говорни дефекти.

След нагнояване на заболяването симптомите са както следва:

• зачервяване на кожата около образуването;
• подпухналост;
• болезненост на неоплазмата;
• увеличаване на образованието по размер.

След определен период от време на мястото на локализацията на кистата се образува малка дупка, през която излиза натрупаната гной. Кожата в засегнатата област се възпалява, отбелязва се появата на рани и пукнатини. Поради това инфекцията в областта на шията не създава допълнителни затруднения.

Диагностика

За да постави правилната диагноза, лекарят трябва:

• да прегледа пациента;
• научете за наличието на хронични заболявания, проучете медицинската история;
• изясняване на клиничната картина на пациента.

Инструменталните методи често се използват като допълнителни диагностични методи:

• ултразвуково изследване на шия и лимфни възли;
• радиография;
• фистулография, която се извършва чрез сондиране с въвеждането на контрастен агент;
• компютърна томография;
• пункция.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши с:

• вроден дермоид;
• аденофлегмон;
• ивица на езика.

Лекарят може да срещне редица трудности по време на диагнозата, тъй като болестта не е напълно проучена. Най-ефективният метод за лечение на неоплазмата зависи от правилната диагноза.

Лечение

Хирургичното отстраняване на средната киста на шията е единственият ефективен метод за справяне с образованието. Операциите могат да се извършват както при възрастни, така и при деца.

Операциите при бебета се извършват само когато кистата застрашава живота на детето, т.е.

• е много голям;
• компресира трахеята;
• възниква гноен възпалителен процес;
• има риск за организма.

Цистектомията се извършва под интравенозна или ендотрахеална анестезия. Гарантира пълно възстановяване без появата на рецидиви.

Хирургическата интервенция се извършва, както следва:

• лезията се анестезира с локална анестезия;
• след прилагане на анестезия се прави разрез в областта на локализацията на тумора;
• капсулата на кистата, стените й се изрязват, съдържанието се отстранява;
• ако се открие допълнителна фистула, се извършва резекция на хиоидната кост;
• Разрезът се затваря с козметичен шев.

Лекарите правят разрези, успоредни на естествените гънки на шията, така че белезите след операцията са невидими. Продължителността на процедурата е от половин час до час и половина в зависимост от сложността на процеса.

Ако хирургът не е изрязал напълно кистата, оставяйки част от нея невнимателно, може да възникне рецидив на неоплазмата, така че трябва сериозно да подходите към избора на специалист за такава операция.

Прогнозата обикновено е благоприятна, с навременна диагноза и лечение. Има случаи на трансформация на кисти клетки в злокачествени, но те се наблюдават изключително рядко, в 1 случай на 1500 заболявания.

Предотвратяване

Прогресията на средната киста на шията, за съжаление, не може да бъде предотвратена. Необходимо е да се провежда ежемесечен преглед на детето от педиатър, тъй като навременната диагноза ще помогне да се излекува ненормалното явление с възможно най-добрата прогноза за живота на детето.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Устата на вълка е аномална структура на небето, в средата на която ясно се вижда празнина. Тази патология е вродена, при наличието на която новородените не могат да се хранят пълноценно и дихателната им функция е донякъде нарушена. Това се дължи на факта, че между кухините на устата и носа няма преграда, от която консумираната храна и течност влизат в носа. Много малко деца се раждат с такова заболяване, на хиляда бебета има само едно, което има такъв синдром.

Страничната (бранхиогенна) киста на шията е доброкачествен вроден тумор. Първите симптоми на патология обикновено се появяват в детството. В някои случаи те се откриват при новородени. В по-голямата част от случаите заболяването се диагностицира при пациенти на възраст под 21 години. Според статистиката страничните кисти се откриват много по-често от средните.

Според Международната класификация на болестите всички кисти на шията се класифицират като „Други вродени аномалии (малформации) на лицето и шията” и имат код – Q18.

Всички материали на сайта са само за информационни цели. При всяко съмнение за заболяване, консултирайте се с лекар.

Учените все още спорят за причините за развитието на страничните кисти на шията, но не са стигнали до консенсус. Изследователите обаче са уверени в това патология е пряко свързана с аномалия във вътрематочното развитие на плода. С други думи, образуването на кистозна неоплазма започва през първия триместър на бременността.

Известно е, че през първите седмици от развитието в плода се залагат определен брой хрилни дъги, които при нормално протичане на процеса са в основата на формирането на структурата на шията и главата, а оставащият брой постепенно нараства. Но при ненормално развитие това не се случва и останалите хрилни дъги не прерастват, което постепенно води до образуването на различни цервикални кисти.

Въпреки факта, че бранхиогенните кисти са вродена патология, лекарите отбелязват, че често активният растеж на неоплазмата се предшества от наранявания или инфекциозни заболявания, например ТОРС, тонзилит, грип.

Справка! Има версия, че патогенната микрофлора, с изброените заболявания, прониква в образуваните бранхиогенни пукнатини, провокира възпалителния процес на епителната мембрана и производството на ексудат и слуз. В резултат на това има разтягане на празнината и образуването на киста.

Клинична картина

Диагностицирането на страничната киста на шията веднага след раждането е проблематично. Работата е там, че най-често в началния етап патологията се развива асимптоматично и малкият размер на тумора не позволява да се открие визуално. Освен това редица заболявания имат подобни симптоми, което също затруднява диагностиката. Но има редица признаци, характерни за страничните кисти на шията:

• подути лимфни възли;
• подуване на тъканите, локализирани в областта на каротидната артерия;
• неприятни усещания за болка.

При обостряне на заболяването често се засяга стерноклеидомастоидният мускул. В резултат на това детето може да изпита ограничение на подвижността на шията, треска, интоксикация. В някои случаи има изместване на ларинкса.

Ако в кистата е настъпил гноен процес, какви клинични прояви могат да бъдат както следва:

• затруднено преглъщане на храна;
• нарушение на речта;
• недостиг на въздух;
• тежест в хранопровода.

внимание!При бранхиогенни кисти на шията в ларинкса могат да се появят характерни свистящи звуци по време на дишане.

Диагностични методи

Диагнозата в този случай се поставя въз основа на историята на пациента и наличието на характерни признаци на заболяването. За да потвърди предположенията си, лекарят изпраща пациента за пункция с вземане на течност и допълнително цитологично изследване.

Освен това, проучвания като:

• озвучаване;
• фистулография с използване на контрастен агент.

В допълнение, страничните кисти на шията трябва да се диференцират от други заболявания. Така че, при неинфекциозен процес, липома, лимфогрануломатоза, неврином имат подобни симптоми. И с гноен ход на процеса, цервикалната киста се диференцира от лимфаденит и аденофлегмон.

Лечение на патология

Да се ​​отървете от страничната киста на шията е възможно само чрез операция. Сложността на операцията и естеството на нейното изпълнение директно зависи от следните фактори:

• стадий на заболяването;
• наличието или отсъствието на възпалителен процес;
• възраст на пациента;
• размер на неоплазмата;
• наличието на съпътстващи заболявания.

внимание!При гноен процес в острия стадий операцията не се предписва.

В този случай, преди отстраняването на бранхиогенната киста, пациентът се лекува с антибиотици и противовъзпалителни средства.

Операцията се извършва под анестезия, докато нейният травматизъм е минимален.. Специалистът прави малък разрез, който зараства без да оставя белези и белези.

Прогноза

В по-голямата част от случаите прогнозата за лечение на странични кисти на шията е благоприятна. Рискът от дегенерация на тумора в злокачествен е минимален. Според статистиката рискът от рецидив не надвишава 10%, а след това е възможно само при грешки по време на отстраняването (непълно изрязване на фистули и леви странични дупки).

Кистата на шията е кухо туморно образувание, разположено на предната или страничната повърхност на шията. Той се формира с нарушения в ранните етапи на ембрионалното развитие. В някои случаи се комбинира с вродена фистула на шията. Понякога фистулата се образува още в детството или дори в зряла възраст в резултат на нагнояване на кистата. Може би дегенерацията на кистата на шията в злокачествен тумор. Лечението е само хирургично.
Страничните кисти на шията обикновено се откриват при раждането, средните кисти се откриват на възраст 4-7 или 10-14 години, понякога са асимптоматични. При един от 9-10 пациенти се наблюдава странична киста в комбинация с вродена фистула на шията. В около 50% от случаите кистите се нагнояват и се образува фистула в резултат на изпразване на абсцеса през кожата.

Странични кисти на шията.

Средни кисти на шията.

• ушна мида вродена
• цервико-ухо

Претрагус синус и киста

Аномалия на хрилната цепка NOS

Вродена хипертрофия на устните

Медиален:

• киста на лицето и шията
• фистула на лицето и шията
• синусите на лицето и шията

Вродена малформация на лицето и шията NOS

В Русия Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ за отчитане на заболеваемостта, причините за кандидатстване на населението в лечебните заведения от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 беше въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. №170

Публикуването на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2017 2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промени © mkb-10.com

Киста на врата - симптоми и лечение

• Слабост
• гадене
• замаяност
• Повръщане
• Интоксикация
• субфебрилна температура
• летаргия
• Зачервяване на кожата на мястото на нараняване
• Повишена температура в засегнатата област
• Изпускане на гной от фистула
• Общо влошаване
• Подуване в засегнатата област
• Болка при натиск върху неоплазмата
• Подутина на врата
• Невъзможност за пълно огъване на врата
• Бебето не може да държи главата си

Кистата на шията е туморообразно образувание от кух тип, което се намира на страничната или предната повърхност на шията, най-често има вроден характер, но може да е резултат от вродена фистула на шията. Страничните кисти са резултат от вродена патология на развитието на плода, докато средната киста на шията при дете се диагностицира на възраст от 4 до 7 години и често може да бъде безсимптомна. В половината от случаите неоплазмата се нагноява, което води до изпразване на абсцеса и образуване на фистула.

Лечението е само хирургично. Пункцията се използва изключително рядко, тъй като натрупването на течна или кашава маса се появява отново след известно време. Според международната класификация на болестите този патологичен процес принадлежи към други вродени аномалии на лицето и шията. Кодът по МКБ-10 е Q18.

Причини за заболяването

Страничната или разклонена киста на шията в повечето случаи е вродена патология и се диагностицира при раждането. Това се случва поради неправилно развитие на хрилния процеп и арки, образуването на куха неоплазма се случва на 4-6 седмица от бременността.

Трябва да се отбележи, че страничната киста на шията е по-опасна от средната форма, тъй като в повечето случаи, при липса на навременно лечение, тя се дегенерира в злокачествено образувание. Също така, когато расте, тази форма на киста на шията може да компресира нервните окончания и близките органи, което може да доведе до съпътстващи патологични процеси. Както и други форми на кухи тумороподобни образувания, той може спонтанно да се отвори и да доведе до незаздравяващи хрилни фистули.

Средната киста при възрастни (thyroglossal) може да бъде резултат от такива етиологични фактори:

В 60% от случаите средната киста на шията се нагноява, което може да причини нарушена функция на преглъщане и говор. В някои случаи такава неоплазма се отваря спонтанно, което води до образуването на фистула.

Точните причини за развитието на патологията на хрилете и дъгите по време на развитието на плода не са установени. Въпреки това, клиницистите идентифицират такива възможни предразполагащи фактори:

• генетично предразположение - ако има такъв патологичен процес в анамнезата на родителите или един от тях, подобна клинична проява може да се наблюдава при новороденото;
• силен стрес, постоянно нервно напрежение на майката по време на раждане;
• злоупотреба с алкохол и тютюнопушене;
• лечение с "тежки" лекарства по време на бременност, особено в ранните етапи. Това трябва да включва антибиотици, противовъзпалителни, болкоуспокояващи, кортикостероиди;
• системни заболявания на майката;
• наличието на хронични заболявания.

Ако детето ви има този симптом, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Изключително опасно е да се игнорира такава клинична проява, тъй като има голяма вероятност неоплазмата да се дегенерира в злокачествен тумор.

Класификация на болестта

Има два основни вида неоплазми на шията:

• страничен или бранхиогенен;
• медианна или тиреоглосална.

Страничните кисти от своя страна се разделят на:

Локализация на кисти и фистули на шията

Според структурата и принципа на образованието се разграничават следните форми на неоплазми:

• дермоидна киста на шията - се отнася до вродени патологии, лежи на повърхността, не се прикрепя към фаринкса. По правило такава неоплазма е пълна с клетки на мастните и потните жлези, космените фоликули;
• хриле - намира се в областта на костта под езика, състои се от епитела на джобовете на хрилете.

Може да се използва и следната класификация на кисти на шията според естеството на образованието и локализацията:

• хигрома - мека и гладка формация, която се намира в долната цервикална област;
• венозен хемангиом;
• първичен лимфом - група от споени уплътнени възли;
• неврофиброма - неподвижни образувания с плътна консистенция с диаметър от 1 до 4 сантиметра;
• тироидно-езичен - може да се локализира в ларинкса и шията, да се движи нагоре или надолу по време на преглъщане;
• мастни тумори.

Независимо от етиологията на неоплазмата, тя подлежи на хирургично отстраняване, тъй като почти винаги съществува риск от преход към злокачествена форма.

Симптоми на заболяването

Някои форми на неоплазми на шията при деца или възрастни могат да бъдат асимптоматични за дълго време. С нарастването на тумора могат да се появят следните симптоми:

• невъзможност за пълно огъване на врата;
• при палпиране на неоплазмата се усеща болка;
• туморът е подвижен, кожата е непроменена, но е възможно зачервяване;
• детето не може да държи главата си;
• слабост, летаргия;
• субфебрилна телесна температура, възможно е и локално повишаване на температурата;
• признаци на обща интоксикация на тялото - гадене, повръщане, общо неразположение.

Ако процесът на нагнояване е започнал, тогава могат да се появят следните симптоми на клиничната картина:

• локално зачервяване на кожата, подуване;
• повишена телесна температура;
• слабост, световъртеж;
• силна болка при палпация;
• гноен ексудат изтича, по-рядко в устната кухина;
• кожата около устата може да бъде покрита с корички.

При наличие на такива клинични признаци трябва незабавно да се потърси медицинска помощ. Гнойният процес може да доведе до абсцес, флегмон и други животозастрашаващи заболявания.

Симптоми на киста на врата

Трябва да се разбере, че освобождаването на гноен ексудат не може да се счита за възстановяване и изключване на необходимостта от посещение на лекар. Образуваната фистула никога не зараства сама, а натрупването на течност в тумора почти винаги се появява отново след известно време. В допълнение, рискът от злокачествено заболяване се увеличава значително.

Диагностика

На първо място се извършва физикален преглед на пациента с палпация на киста на шията. Също така по време на първоначалния преглед лекарят трябва да събере лична и семейна анамнеза.

За изясняване на диагнозата могат да се проведат следните лабораторни и инструментални методи на изследване:

• пункция на течност от куха формация за последващо хистологично изследване;
• кръвен тест за туморни маркери;
• ултразвук на шията;
• фистулография;
• CT, ако е необходимо.

Общите клинични изследвания на кръвта и урината в този случай нямат диагностична стойност, поради което се извършват само ако е необходимо.

Лечение на заболяването

В този случай лечението е само оперативно, консервативните методи не са ефективни. Пункцията се използва само в най-крайните случаи, когато операцията е невъзможна по медицински причини. Най-често това се отнася за възрастни хора. В този случай се извършва аспирация на съдържанието на тумора, последвано от измиване с антисептични разтвори.

Що се отнася до традиционното отстраняване на киста на шията, такава операция се извършва под анестезия, ексцизията може да се извърши както през устата, така и външно, в зависимост от клиничните показатели. За да се предотврати рецидив, ексцизията се извършва заедно с капсулата.

Отстраняването на страничните тумори е по-трудно, тъй като неоплазмата е локализирана в близост до съдовете и нервните окончания.

Ако пациентът е приет вече с гноен процес и образувание, тогава туморът се отваря и дренира с последващо отстраняване на фистулите. Всички фистули, дори тънки и незабележими, подлежат на изрязване, тъй като могат да причинят рецидив. За да се изясни локализацията им, хирургът може първо да инжектира оцветител (метиленово синьо, брилянтно зелено).

След операцията на пациента се предписва противовъзпалителна и антибактериална терапия. Също така трябва да се извършват редовни превръзки със задължителна обработка на устната кухина с антисептични вещества.

В следоперативния период пациентът трябва да следва диета, която включва следното:

• от диетата за периода на лечение е необходимо да се изключат кисели, пикантни и прекалено солена, груба храна;
• напитките и ястията трябва да се консумират само топли;
• ястията трябва да са течни или на пюре.

Ако операцията се извърши своевременно, тогава рискът от рецидив или развитие на онкологичен процес практически липсва. Не се изисква продължителна рехабилитация.

Предотвратяване

За съжаление в този случай няма ефективни методи за превенция. Силно се препоръчва да не се самолекувате и да се консултирате с квалифициран лекар навреме. В този случай рискът от усложнения е минимален.

Ако смятате, че имате киста на шията и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: хирург, терапевт, педиатър.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която въз основа на въведените симптоми избира вероятни заболявания.

Киста на шията - основни разновидности и лечение

Кистата на шията е доброкачествена неоплазма, чиято кухина е пълна с течност, космени фоликули и съединителна тъкан. В съответствие с международната класификация на ICD-10 средната киста на шията е включена в блока Q10-Q18. В повечето случаи се локализира отпред или отстрани (страничните се диагностицират в 60% от случаите), по-рядко - отзад на врата в областта на гръбначния стълб. Патологията рядко е придружена от дискомфорт, няма синдром на болка, кистата не влияе на обичайния начин на живот, можете да живеете с нея без проблеми до дълбока старост. Понякога съществува заплаха от трансформация на такъв тумор в злокачествен, в такива случаи е необходимо спешно отстраняване.

Патологията се диагностицира доста рядко, среща се в 2-5% от всички тумори на лицево-челюстната зона и цервикалната област.

Механизъм на развитие

Киста върху меките тъкани се образува поради патологични процеси, протичащи на етапа на ембрионално развитие, най-често неоплазмата се диагностицира през първата година след раждането на бебето. При локализация отпред вродената киста може да остане невидима дълго време и да се открие в юношеска възраст.

Най-често кистата не е опасна, но някои разновидности, по-специално кистозна хигрома, причиняват вътрематочна смърт на детето.

Класификация

Има няколко групи класификации според структурата на тумора и местоположението (отпред, отстрани, отзад).

Разновидности по характер на образованието:

• бранхиогенна киста (хриле) - образува се в резултат на патологии в развитието на ембриона, по време на растежа му нерастящите хрилни джобове се пълнят с течност;
• дермоидна киста на шията - изпълнена с клетки на мастните и потните жлези, съединителна тъкан;
• лимфогенен - ​​възниква в резултат на дисфункции в развитието на лимфата, изпълнена със серозна течност;
• кистозна - често срещана сред децата, в 90% от случаите се изисква хирургична интервенция;
• епидермална - образува се поради запушване на мастните жлези с епидермални клетки, възниква близо до гръбначния стълб на линията на косата.
• средната киста се развива в резултат на наранявания, инфекции, заболявания на кръвта и лимфата, в 50% от случаите патологията е придружена от нагнояване, образуване на фистули, които се отварят в устната кухина или навън; гнойна течност излиза през фистулите, проникването й в тялото може да причини тежка интоксикация.

Симптоми

Неоплазмите под 1 см са визуално невидими, само професионален лекар може да установи наличието им.

Симптоматологията е малко по-различна в зависимост от вида на неоплазмата, при изследване се определя като еластичен тумор, безболезнен при натиск. При странична киста признаците могат да бъдат объркани с други патологии на цервикалната област, най-често се появява доброкачествена неоплазма след механично увреждане или бактериална / вирусна инфекция.

В резултат на това се появяват следните симптоми:

• подуване на тъканите, болка при преглъщане;
• мобилност на неоплазмата;
• възпаление на лимфните възли;
• деформация на ларинкса;
• абсцес - след напълване с гной и възпаление се развива абсцес или сепсис, което води до отравяне на кръвта, възпаление на тъканите, некроза и инфекция на целия организъм.

Диагностика

Симптомите често са скрити, само рутинен медицински преглед помага да се идентифицира заболяването. При диагностициране на доброкачествен тумор капсулата се проверява за карциноми, тяхното присъствие се счита за опасно усложнение на заболяването.

• проучване на състоянието на пациента, проверка на случаи на рак сред роднини;
• първична палпация на засегнатата област;
• томография и хистологично изследване;
• пункция, микробиологично изследване на клетки, изпълващи неоплазмата.

Лечение

Хирургичното отстраняване се счита за единственият начин за лечение на киста, лекарствената терапия е неефективна. При деца операцията се извършва след навършване на тригодишна възраст - при възрастни след откриване на патологични симптоми. Методът на отстраняване се избира след задълбочено изследване на неоплазмата, установяване на нейната разновидност, размер и други индивидуални характеристики. Продължителността на операцията не надвишава един час, за нейното изпълнение е необходима обща анестезия. Интервенцията изисква професионализъм и внимание, непълното отстраняване заплашва от рецидив, операцията се извършва амбулаторно, няма нужда от хоспитализация.

Кистозните образувания са чувствителни към всякакви топлинни процедури, поради което самолечението в този случай е строго противопоказано, компресите и лосионите могат да причинят увреждане на тялото.

Показания за операция:

• превишаване на размера на тумора с 1 см;
• усещания за болка;
• Трудности при преглъщане и произнасяне на фрази.

Характеристики на операцията:

1. Оперативността играе важна роля, при тежки заболявания и напреднала възраст операцията е противопоказана. Вместо това се отстранява съдържанието на неоплазмата, след което кухината се почиства с антисептични средства.
2. Обостряне на възпалителния процес - кухината се отваря, извършва се дренаж, гной се отстранява, операцията се извършва след 2-3 седмици противовъзпалителна терапия, допуска се повторно измиване на капсулата. Понякога не е необходима хирургическа намеса, тъй като кухината се лекува сама.
3. Отстраняването на малки кисти може да се извърши през устната кухина, този метод избягва образуването на конци.
4. Големите тумори се отстраняват чрез кожни разрези, необходимо е специално внимание при отстраняване на странични тумори, тъй като те засягат нервите.
5. Средната киста е свързана с хиоидната кост, така че туморът се отстранява заедно с част от него.
6. Операцията се усложнява от наличието на фистули, контрастното вещество помага да се идентифицират всички тънки изходи от които. При страничната локализация на кистата ситуацията се влошава от наличието на големи кръвоносни съдове.

След операцията лекарят предписва антибиотична терапия и противовъзпалителни средства, физиотерапията е показана като допълнително лечение. Конците се отстраняват една седмица след операцията.

Вероятността от рецидив се увеличава с диагностициран лимфаденит, курсът на специални изплаквания ще помогне да се избегне повторното образуване на киста, пикантните и груби ястия трябва да бъдат изключени от диетата.

Предотвратяване

Кистата на шията е вродено заболяване, така че превантивните мерки често липсват, редовните профилактични прегледи ще помогнат за предотвратяване на нагнояване. Опитен лекар диагностицира киста в ранен стадий на развитие, след което се извършва операция.

Прогноза

Тъй като единственото лечение е операция, съществува риск от усложнения. В 95% от случаите интервенцията завършва успешно, прогнозата зависи от периода на възстановяване, а злокачествените огнища, открити по време на операцията, могат да бъдат опасни.

Заключение

Кистата на шията е вродено заболяване, което е доста рядко, най-често се диагностицира в детска възраст. Туморът е визуално забележим, симптомите се изразяват с механично увреждане или бактериална, вирусна инфекция. Хирургическата интервенция се счита за основен метод на лечение, изборът на метод на ексцизия зависи от вида и характеристиките на тумора. След операцията се предписват лекарства, прогнозата най-често е положителна.

МКБ 10. Клас XVII (Q00-Q99)

МКБ 10. КЛАС XVII. ВРОДЕНИ АНОРМАЛИ [ДЕФОРМАЦИИ В РАЗВИТИЕТО], ДЕФОРМАЦИИ И ХРОМОЗОМНИ НАРУШЕНИЯ

Изключва: вродени метаболитни нарушения (E70-E90)

Този клас съдържа следните блокове:

Q00-Q07 Вродени малформации на нервната система

Q10-Q18 Вродени малформации на очите, ушите, лицето и шията

Q20-Q28 Вродени малформации на кръвоносната система

Q30-Q34 Вродени малформации на дихателната система

Q35-Q37 Цепка на устната и небцето [цепка на устната и небцето]

Q38-Q45 Други вродени малформации на храносмилателната система

Q50-Q56 Вродени малформации на половите органи

Q60-Q64 Вродени малформации на отделителната система

Q65-Q79 Вродени малформации и деформации на опорно-двигателния апарат

Q90-Q99 Хромозомни нарушения, некласифицирани другаде

ВРОДЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА (Q00-Q07)

Q00 Аненцефалия и подобни малформации

Q00.0 Аненцефалия. Ацефалия. Акрания. Амиеленцефалия. Хемианенцефалия. хемицефалия

Q01 Енцефалоцеле

Q01.1 Назално фронтално енцефалоцеле

Q01.2 Тилен енцефалоцеле

Q01.8 Енцефалоцеле на други области

Q01.9 Енцефалоцеле, неуточнено

Q02 Микроцефалия

Изключва: Синдром на Мекел-Грубер (Q61.9)

Q03 Вродена хидроцефалия

Включва: хидроцефалия на новороденото

Q03.0 Вродена малформация на акведукта на Силвиан

Q03.1 Атрезия на отвора на Magendie и Luschka. Синдром на Денди Уокър

Q03.8 Друга вродена хидроцефалия

Q03.9 Вродена хидроцефалия, неуточнена

Q04 Други вродени малформации [малформации] на мозъка

Q04.0 Вродена малформация на corpus callosum Агенезия на corpus callosum

Q04.3 Други редукционни мозъчни деформации

Аплазия > части от мозъка

Агирия. Хидраненцефалия. Лизенцефалия. Микрогирия. пахигия

Изключва: вродена малформация на corpus callosum (Q04.0)

Q04.4 Септооптична дисплазия

Q04.6 Вродени церебрални кисти. Поренцефалия. шизенцефалия

Изключва: придобита поренцефална киста (G93.0)

Q04.8 Други уточнени вродени малформации на мозъка Макрогирия

Q04.9 Вродена малформация на мозъка, неуточнена

Заболяване или нараняване > мозък NOS

Q05 Спина бифида

Включва: хидроменингоцеле (спинално)

спина бифида (аперта) (цистика)

Изключва: Синдром на Arnold-Chiari (Q07.0)

Q05.0 Спина бифида в цервикалната област с хидроцефалия

Q05.1 Торакална спина бифида с хидроцефалия

Тораколумбален > с хидроцефалия

Q05.2 Спина бифида в лумбалната област с хидроцефалия. Лумбосакрален спина бифида с хидроцефалия

Q05.3 Сакрален спина бифида с хидроцефалия

Q05.4 Спина бифида с хидроцефалия, неуточнена

Q05.5 Спина бифида в цервикалната област без хидроцефалия

Q05.6 Торакална спина бифида без хидроцефалия

Q05.7 Спина бифида в лумбалната област без хидроцефалия. Лумбосакрален спина бифида NOS

Q05.8 Спина бифида в сакралната област NOS

Q05.9 Спина бифида, неуточнена

Q06 Други вродени малформации на гръбначния мозък

Q06.1 Хипоплазия и дисплазия на гръбначния мозък. Ателомиелия. Миелателия. Миелодисплазия на гръбначния мозък

Q06.3 Други малформации на cauda equina

Q06.4 Хидромиелия. хидрорахис

Q06.8 Други уточнени малформации на гръбначния мозък

Q06.9 Вродена малформация на гръбначния мозък, неуточнена

Деформация > гръбначен мозък или менинги

Q07 Други вродени малформации [малформации] на нервната система

Изключва: фамилна дисавтономия [Riley-Day] (G90.1)

неврофиброматоза (не злокачествена) (Q85.0)

Q07.0 Синдром на Arnold-Chiari

Q07.8 Други уточнени малформации на нервната система Нервна агенезия. Изместване на брахиалния сплит

Синдром на трепереща челюст. Синдром на Маркъс Гън

Q07.9 Малформация на нервната система, неуточнена

Деформация > нервна система NOS

ВРОДЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ [ПОЛИ НА РАЗВИТИЕ] НА ОЧИТЕ, УШИТЕ, ЛИЦЕТО И ШИЯТА (Q10-Q18)

Q10 Вродени малформации [малформации] на клепача, слъзния апарат и орбитата

Q10.1 Вроден ектропион

Q10.2 Вроден ентропион

Q10.3 Други малформации на клепачите. аблефария

Липса или агенезия:

Блефарофимозата е вродена. Колобома на века. Вродена малформация на клепача NOS

Q10.4 Липса или агенезия на слъзния апарат. Липса на слъзен отвор

Q10.5 Вродена стеноза и стриктура на слъзния канал

Q10.6 Други малформации на слъзния апарат. Вродена малформация на слъзния апарат NOS

Q10.7 Малформация на орбитата

Q11 Анофталм, микрофталм и макрофталм

Q11.0 Киста на очната ябълка

Q11.1 Анофталмос други

Q11.2 Микрофталм Криптофталм NOS. Дисплазия на окото. Хипоплазия на окото. рудиментарно око

Изключва: синдром на криптофталм (Q87.0)

Изключва: макрофталм при вродена глаукома (Q15.0)

Q12 Вродени малформации [малформации] на лещата

Q12.0 Вродена катаракта

Q12.1 Вродено изместване на лещата

Q12.8 Други вродени малформации на лещата

Q12.9 Вродена малформация на лещата, неуточнена

Q13 Вродени малформации [малформации] на предния сегмент на окото

Q13.0 Колобома на ириса. Coloboma NOS

Q13.1 Липса на ирис. Аниридия

Q13.2 Други малформации на ириса. Анизокорията е вродена. Атрезия на зеницата. Вродена аномалия на ириса NOS

Q13.3 Вродено непрозрачност на роговицата

Q13.4 Други малформации на роговицата. Вродена аномалия на роговицата NOS. Микрокорнея. Аномалия на Петър

Q13.8 Други вродени малформации на предния сегмент на окото. Аномалия на Ригер

Q13.9 Вродена малформация на преден очен сегмент, неуточнена

Q14 Вродени малформации [малформации] на задния сегмент на окото

Q14.0 Вродена малформация на стъкловидното тяло. Вродена непрозрачност на стъкловидното тяло

Q14.1 Вродена малформация на ретината. вродена аневризма на ретината

Q14.2 Вродена малформация на диска на зрителния нерв. Колобома на диска на зрителния нерв

Q14.3 Вродена малформация на увеята

Q14.8 Други вродени малформации на задния сегмент на окото. Колобома на фундуса

Q14.9 Вродена малформация на задния сегмент на окото, неуточнена

Q15 Други вродени малформации [малформации] на окото

Изключва: вроден нистагъм (H55)

Q15.0 Вродена глаукома. Буфталм. Глаукома на новороденото. Хидрофталм. Вроден кератоглобус

Макрофталм при вродена глаукома. Мегалокорнея

Q15.8 Други уточнени малформации на окото

Q15.9 Вродена малформация на окото, неуточнена

деформация > очи NOS

Q16 Вродени малформации [малформации] на ухото, причиняващи загуба на слуха

Изключва: вродена глухота (H90.-)

Q16.0 Вродена липса на ушна мида

Q16.1 Вродена липса, атрезия и стриктура на ушния канал (външен)

Артезия или стриктура на костната част на канала

Q16.2 Липса на Евстахиева тръба

Q16.3 Вродена малформация на слуховите костици. Сливане на слуховите костици

Q16.4 Други вродени малформации на средното ухо Вродена малформация на средното ухо NOS

Q16.5 Вродена малформация на вътрешното ухо

Q16.9 Вродена малформация на ухото, причиняваща увреждане на слуха, неуточнена Вродена липса на ухо NOS

Q17 Други вродени малформации [малформации] на ухото

Изключва: преаурикуларен синус (Q18.1)

Q17.0 Допълнителна ушна мида. Допълнителен трагус. Полиотия. Преаурикуларен процес или полип

Q17.3 Друга малформация на ухото. заострено ухо

Q17.4 Ненормално поставено ухо. Ниско поставени уши

Изключва: носна носа (Q18.2)

Q17.5 Изпъкнало ухо. щръкнали уши

Q17.8 Други уточнени малформации на ухото вродена липса на ушна мида

Q17.9 Малформация на ухото, неуточнена Вродена малформация на ухото NOS

Q18 Други вродени малформации [малформации] на лицето и шията

състояния, класифицирани в Q67.0-Q67.4

вродени малформации на зигоматичните и лицевите кости (Q75.-)

дентофациални аномалии (включително неправилна оклузия) (K07.-)

синдроми на вродени лицеви лезии (Q87.0)

запазен тиреоглосен канал (Q89.2)

Q18.0 Синус, фистула и киста на хрилна цепка. хрилен рудимент

Q18.1 Преаурикуларен синус и киста

Q18.2 Други малформации на хрилната цепка Аномалия на хрилната цепка NOS. Вратна черупка. Отоцефалия

Q18.3 Птеригоиден врат. Птеригиум коли

Q18.6 Macrocheilia. Вродена хипертрофия на устните

Q18.8 Други уточнени малформации на лицето и шията

Q18.9 Малформация на лицето и шията, неуточнена Вродена малформация на лицето и шията NOS

ВРОДЕНИ АНОРМАЛИИ НА СИСТЕМАТА НА КРИВООБРАЩЕНИЕ (Q20-Q28)

Q20 Вродени малформации [малформации] на сърдечните камери и връзки

Q20.0 Общ truncus arteriosus. Незатворен truncus arteriosus

Q20.1 Дублиране на изхода на дясната камера. Синдром на Таусиг-Бинг

Q20.2 Удвояване на изхода на лявата камера

Q20.3 Дискордантна вентрикуларно-артериална връзка

Декстротранспозиция на аортата. Транспониране на големи съдове (пълно)

Q20.4 Удвояване на входа на вентрикула. Общ стомах. Трикамерно двупредсърдно сърце

Q20.5 Дискордантна атриовентрикуларна връзка. Коригирано транспониране

Ляво транспониране. Вентрикуларна инверсия

Q20.6 Изомерия на предсърдното ухо. Изомерия на предсърдното ухо с аспления или полисплена

Q20.8 Други вродени малформации на сърдечните камери и връзки

Q20.9 Вродена малформация на сърдечните камери и връзки, неуточнена

Q21 Вродени малформации на сърдечната преграда

Изключва: придобит дефект на сърдечната преграда (I51.0)

Q21.0 Вентрикуларен септален дефект

Q21.1 Дефект на предсърдната преграда. Дефект на коронарния синус

Недовършени или запазени:

дефект на венозен синус

Q21.2 Атриовентрикуларен септален дефект. Общ атриовентрикуларен канал

Ендокарден дефект в основата на сърцето. Първичен дефект на предсърдната преграда (тип II)

Q21.3 Тетралогия на Фало. Вентрикуларен септален дефект с белодробна стеноза или артезия, декстропозиция на аортата и хипертрофия на дясната камера.

Q21.4 Преграден дефект между аортата и белодробната артерия

Дефект на аортната преграда. Аорто-белодробно-артериален прозорец

Q21.8 Други вродени малформации на сърдечната преграда Синдром на Eisenmenger. Пентада на Фало

Q21.9 Вродена малформация на сърдечната преграда, неуточнена Септален (сърдечен) дефект NOS

Q22 Вродени малформации на белодробната и трикуспидалната клапа

Q22.0 Атрезия на белодробната клапа

Q22.1 Вродена стеноза на белодробна клапа

Q22.2 Вродена недостатъчност на белодробната клапа. Вродена регургитация на белодробната клапа

Q22.3 Други вродени малформации на белодробната клапа Вродена малформация на белодробната клапа NOS

Q22.4 Вродена стеноза на трикуспидалната клапа. Атрезия на трикуспидалната клапа

Q22.6 Синдром на десностранно хипопластично сърце

Q22.8 Други вродени малформации на трикуспидалната клапа

Q22.9 Вродена малформация на трикуспидалната клапа, неуточнена

Q23 Вродени малформации на аортната и митралната клапа

Q23.0 Вродена стеноза на аортна клапа

Вродена аортна клапа:

Изключено: вродена субаортна стеноза (Q24.4)

стеноза при синдром на ляво хипопластично сърце (Q23.4)

Q23.1 Вродена недостатъчност на аортната клапа. Бикуспидна аортна клапа

вродена аортна недостатъчност

Q23.2 Вродена митрална стеноза вродена митрална атрезия

Q23.3 Вродена митрална регургитация

Q23.4 Синдром на левостранно хипопластично сърце

Атрезия или тежка хипоплазия на отвора или клапата на аортата с хипоплазия на възходящата аорта и дефект в развитието на лявата камера (със стеноза или атрезия на митралната клапа).

Q23.8 Други вродени малформации на аортната и митралната клапа

Q23.9 Вродена малформация на аортна и митрална клапи, неуточнена

Q24 Други вродени малформации на сърцето

Изключва: ендокардна фиброеластоза (I42.4)

Изключва: декстрокардия с локализационна инверсия (Q89.3)

изомеризъм на предсърдния придатък (с аспления или полиспления) (Q20.6)

огледално изображение на предсърдието с локализационна инверсия (Q89.3)

Q24.2 Трипредсърдно сърце

Q24.3 Стеноза на фуния на белодробна клапа

Q24.4 Вродена субаортна стеноза

Q24.5 Анормално развитие на коронарните съдове. Вродена коронарна (артериална) аневризма

Q24.6 Вроден сърдечен блок

Q24.8 Други уточнени вродени малформации на сърцето

Дивертикул на лявата камера

Неправилно положение на сърцето. Болест на Ул

Q24.9 Вродено сърдечно заболяване, неуточнено

Q25 Вродени малформации на големи артерии

Q25.0 Открит дуктус артериозус Отворен ductus arteriosus. Запазен дуктус артериозус

Q25.1 Коарктация на аортата. Коарктация на аортата (продуктивна) (постдуктална)

Q25.3 Аортна стеноза. Суправалвуларна аортна стеноза

Изключва: вродена аортна стеноза (Q23.0)

Q25.4 Други вродени малформации на аортата

Аневризма на синуса на Валсалва (разкъсана)

Двойна аортна дъга [васкуларен аортен пръстен]

Изключва: аортна хипоплазия при синдром на ляво хипопластично сърце (Q23.4)

Q25.5 Белодробна атрезия

Q25.6 Стеноза на белодробна артерия

Q25.7 Други вродени малформации на белодробната артерия Аберантна белодробна артерия

Аномалия > белодробна артерия

Белодробна артериовенозна аневризма

Q25.8 Други вродени малформации на големи артерии

Q25.9 Вродена малформация на големи артерии, неуточнена

Q26 Вродени малформации [малформации] на големи вени

Q26.0 Вродена стеноза на празна вена. Вродена стеноза на вена кава (долна) (горна)

Q26.1 Запазване на горна лява вена кава

Q26.2 Тотална малформация на връзката на белодробната вена

Q26.3 Частична малформация на връзката на белодробната вена

Q26.4 Аномалия на белодробната венозна връзка, неуточнена

Q26.5 Аномалия на връзката на порталната вена

Q26.6 Портална венозна-хепато-артериална фистула

Q26.8 Други вродени малформации на големите вени Липса на празна вена (долна) (горна)

Нечифтна долна празна вена навсякъде. Запазване на лявата задна главна вена

Синдром на крива турска сабя

Q26.9 Малформация на голяма вена, неуточнена Аномалия на вена кава (долна) (горна) NOS

Q27 Други вродени малформации [малформации] на периферната съдова система

вродена аневризма на ретината (Q14.1)

Q27.0 Вродена липса и хипоплазия на пъпната артерия. Единична пъпна артерия

Q27.1 Вродена стеноза на бъбречната артерия

Q27.2 Други малформации на бъбречната артерия Вродена малформация на бъбречната артерия NOS

Множество бъбречни артерии

Q27.3 Периферна артериовенозна малформация. Артериовенозна аневризма

Изключва: придобита артериовенозна аневризма (I77.0)

Q27.4 Вродена флебектазия

Q27.8 Други уточнени вродени малформации на периферната съдова система Аберантна субклавиална артерия

Атрезия > артерии или вени NEC

Q27.9 Вродена малформация на периферната съдова система, неуточнена Аномалия на артерия или вена NOS

Q28 Други вродени малформации на кръвоносната система

Изключва: вродена аневризма:

Церебрална артериовенозна малформация (I60.8)

Q28.0 Артериовенозна малформация на прецеребрални съдове

Венозна артериовенозна прецеребрална аневризма (неруптурирана)

Q28.1 Други малформации на прецеребралните съдове

Аномалия на прецеребралните съдове NOS

Прецеребрална аневризма (неразкъсана)

Q28.2 Артериовенозна малформация на мозъчните съдове. Артериовенозна малформация на мозъка NOS

Вродена артериовенозна церебрална аневризма (неразкъсана)

Q28.3 Други малформации на мозъчните съдове

Церебрална аневризма (неразкъсана)

Церебрална съдова аномалия NOS

Q28.8 Други уточнени вродени малформации на кръвоносната система

Вродена аневризма с определена локализация NEC

Q28.9 Вродена малформация на кръвоносната система, неуточнена

ВРОДЕНИ АНОРМАЛИ НА ДИХАТЕЛНИТЕ ОРГАНИ (Q30-Q34)

Q30 Вродени малформации [малформации] на носа

Изключва: вродена изкривена носна преграда (Q67.4)

Атрезия > носни проходи (предни)

Вродена стеноза > (задна)

Q30.1 Агенезия и недоразвитие на носа. вродена липса на нос

Q30.2 Напукан, хлътнал, разцепен нос

Q30.3 Вродена перфорация на носната преграда

Q30.8 Други вродени малформации на носа Допълнителен нос. Вродена малформация на стената на носния синус

Q30.9 Вродена малформация на носа, неуточнена

Q31 Вродени малформации на ларинкса

Q31.1 Вродена стеноза на ларинкса под собствения гласов апарат

Q31.4 Вроден стридор на ларинкса. Вроден стридор (ларинкс) NOS

Q31.8 Други вродени малформации на ларинкса

Липса > крикоиден хрущял, епиглотис,

Цепка на щитовидния хрущял. Вродена ларингеална стеноза NEC. празнина на епиглотиса

Цепнат заден крикоиден хрущял

Q31.9 Вродена малформация на ларинкса, неуточнена

Q32 Вродени малформации [малформации] на трахеята и бронхите

Изключва: вродени бронхиектазии (Q33.4)

Q32.0 Вродена трахеомалация

Q32.1 Други малформации на трахеята Аномалия на трахеалния хрущял. Атрезия на трахеята

Q32.2 Вродена бронхомалация

Q32.3 Вродена бронхиална стеноза

Q32.4 Други вродени малформации на бронхите

Вродена аномалия NOS >

Q33 Вродени малформации на белия дроб

Q33.0 Вродена киста на белия дроб

Изключва: кистозна белодробна болест, придобита или неуточнена (J98.4)

Q33.1 Допълнителен лоб на белия дроб

Q33.2 Секвестрация на белия дроб

Q33.3 Белодробна агенезия Липса на бял дроб (лоб)

Q33.4 Вродени бронхиектазии

Q33.5 Ектопична тъкан в белия дроб

Q33.6 Хипоплазия и дисплазия на белия дроб

Изключва: белодробна хипоплазия, свързана с недоносеност (P28.0)

Q33.8 Други вродени малформации на белия дроб

Q33.9 Вродена малформация на белия дроб, неуточнена

Q34 Други вродени малформации [малформации] на дихателната система

Q34.1 Вродена киста на медиастинума

Q34.8 Други уточнени вродени малформации на дихателната система Атрезия на назофаринкса

Q34.9 Вродена малформация на дихателната система, неуточнена

NOS респираторна аномалия

ЦЕПКА НА УСТНАТА И НЕБЦЕТО [ЗАЕШКА УСТНА И ВЪЛЧ ПАСТЕТ] (Q35-Q37)

Изключва: Синдром на Робин (Q87.0)

Q35 Цепка на небцето [цепнато небце]

Включва: фисура на небцето

Изключва: цепка на небцето и устната (Q37.-)

Q35.0 Двустранна цепка на небцето

Q35.1 Цепка на небцето, едностранна. Цепка на небцето NOS

Q35.2 Цепка на мекото небце, двустранна

Q35.3 Цепка на мекото небце, едностранна. Цепка на мекото небце NOS

Q35.4 Двустранна цепка на твърдото и мекото небце

Q35.5 Цепка на твърдото и мекото небце, едностранна. Разделяне на твърдо и меко небце NOS

Q35.6 Средна цепка на небцето

Q35.8 Цепка на небцето [цепка на небцето], неуточнена, двустранна

Q35.9 Цепка на небцето [цепка на небцето], неуточнена, едностранна Вълча уста NOS

Q36 Цепна устна [цепна устна]

Включва: цепнатина на устната

Изключва: цепнатина на устната и небцето (Q37.-)

Q36.0 Двустранна цепка на устната

Q36.1 Цепка на устната, медиана

Q36.9 Цепка на устната, едностранна. Цепка на устната NOS

Q37 Цепка на небцето и устната [цепнатина на небцето с цепнатина на устната]

Q37.0 Цепка на небцето и устната, двустранна

Q37.1 Цепка на небцето и устната, едностранна. Цепка на небцето и устната NOS

Q37.2 Цепка на небцето и устната, двустранна

Q37.3 Цепка на мекото небце и устна, едностранна. Цепка на мекото небце и устна NOS

Q37.4 Двустранна цепка на твърдото и мекото небце и устната

Q37.5 Цепка на твърдото и мекото небце и устна, едностранна. Разцепване на твърдо и меко небце и устна NOS

Q37.8 Двустранна цепка на небцето и устната, неуточнена

Q37.9 Едностранна цепка на небцето и устната, неуточнена Цепка на небцето с цепнатина на устната NOS

ДРУГИ ВРОДЕНИ малформации [малформации] на храносмилателните органи (Q38-Q45)

Q38 Други вродени малформации [малформации] на езика, устата и фаринкса

Q38.0 Вродени малформации на устните, некласифицирани другаде

Q38.1 Анкилоглосия. Скъсяване на френулума на езика

Q38.3 Други вродени малформации на езика Аглосия. Раздвоен език

Хипоглосия. Хипоплазия на езика. микроглосия

Q38.4 Вродени малформации на слюнчените жлези и канали

Аксесоар > слюнчени жлези или канал

Вродена фистула на слюнчената жлеза

Q38.5 Вродени малформации на небцето, некласифицирани другаде

Липса на увула. Вродена малформация на небцето NOS. високо небе

Q38.6 Други малформации на устата Вродена малформация на устата NOS

Q38.7 Фарингеален джоб. Дивертикул на фаринкса

Изключва: синдром на фарингеалната торбичка (D82.1)

Q38.8 Други малформации на фаринкса Вродена малформация на фаринкса NOS

Q39 Вродени малформации на хранопровода

Q39.0 Атрезия на хранопровода без фистула. Атрезия на хранопровода NOS

Q39.1 Атрезия на хранопровода с трахеоезофагеална фистула Атрезия на хранопровода с бронхиално-езофагеална фистула

Q39.2 Вродена трахеоезофагеална фистула без атрезия. Вродена трахеоезофагеална фистула NOS

Q39.3 Вродена стеноза и стриктура на хранопровода

Q39.4 Езофагеална мембрана

Q39.5 Вродено разширение на хранопровода

Q39.6 Дивертикул на хранопровода. Краман на хранопровода

Q39.8 Други вродени малформации на хранопровода

Вродено несъответствие > хранопровод

Q39.9 Вродена малформация на хранопровода, неуточнена

Q40 Други вродени малформации [малформации] на горния храносмилателен тракт

Q40.0 Вродена хипертрофична стеноза на пилора

Вродена (th) (th) (малформация) или недоразвитие:

Q40.1 Вродена хиатална херния. Изместване на кардията през езофагеалния отвор на диафрагмата

Изключва: вродена диафрагмална херния (Q79.0)

Q40.2 Други уточнени малформации на стомаха

Стомах тип пясъчен часовник

Двоен стомах. Мегалогастрия. Микрогастрия

Q40.3 Малформация на стомаха, неуточнена

Q40.8 Други уточнени малформации на горния храносмилателен тракт

Q40.9 Малформации на горния стомашно-чревен тракт, неуточнени

Аномалия > NOS горен храносмилателен тракт

Q41 Вродена липса, атрезия и стеноза на тънките черва

Включва: вродена обструкция, обструкция и стриктура на тънките черва или червата БДУ

Изключва: мекониум илеус (E84.1)

Q41.0 Вродена липса, атрезия и стеноза на дванадесетопръстника

Q41.1 Вродена липса, атрезия и стеноза на йеюнума. Синдром на кората на ябълката. Инфекция на йеюнума

Q41.2 Вродена липса, атрезия и стеноза на илеума

Q41.8 Вродена липса, атрезия и стеноза на други уточнени части на тънките черва

Q41.9 Вродена липса, атрезия и стеноза на тънките черва, неуточнена част

Вродена липса, атрезия и стеноза на червата NOS

Q42 Вродена липса, атрезия и стеноза на дебелото черво

Включва: вродена обструкция, непроходимост и стриктура на дебелото черво

Q42.0 Вродена липса, атрезия и стеноза на ректума с фистула

Q42.1 Вродена липса, атрезия и стеноза на ректума без фистула. Инфекция на ректума

Q42.2 Вродена липса, атрезия и стеноза на ануса с фистула

Q42.3 Вродена липса, атрезия и стеноза на ануса без фистула. Инфекция на ануса

Q42.8 Вродена липса, атрезия и стеноза на други части на дебелото черво

Q42.9 Вродена липса, атрезия и стеноза на дебелото черво, неуточнена част

Q43 Други вродени малформации на червата

Q43.1 Болест на Hirschsprung Аганглионоза. Вроден (аганглионен) мегаколон

Q43.2 Други вродени функционални малформации на дебелото черво Вродено разширение на дебелото черво

Q43.3 Вродени малформации на чревната фиксация

Вродени сраствания [нишки]:

Джаксън мембрана. Малротация на дебелото черво

Непълно >цекум и дебело черво

Q43.5 Ектопичен анус

Q43.6 Вродена фистула на ректума и ануса

Изключва: вродена фистула:

пилонидална фистула или синус (L05.-)

с липса, атрезия и стеноза на ректума и ануса (Q42.0, Q42.2)

Q43.7 Запазена клоака. Клоака NOS

Q43.8 Други уточнени вродени малформации на червата

Дивертикул на дебелото черво

Долихоколон. Мегалоапендикс. Мегалоденум. микроколон

Q43.9 Вродена малформация на червата, неуточнена

Q44 Вродени малформации [малформации] на жлъчния мехур, жлъчните пътища и черния дроб

Q44.0 Агенезия, аплазия и хипоплазия на жлъчния мехур. вродена липса на жлъчен мехур

Q44.1 Други вродени малформации на жлъчния мехур

Вродена малформация на жлъчния мехур NOS. Интрахепатален жлъчен мехур

Q44.2 Атрезия на жлъчните пътища

Q44.3 Вродена стеноза и стриктура на жлъчните пътища

Q44.4 Киста на жлъчния канал

Q44.5 Други вродени малформации на жлъчните пътища Допълнителен чернодробен канал. Вродена малформация на жлъчните пътища NOS

Q44.6 Кистозна чернодробна болест. Фиброкистозна чернодробна болест

Q44.7 Други вродени малформации на черния дроб Допълнителен черен дроб. Синдром на Alagille

Q45 Други вродени малформации [малформации] на храносмилателната система

Q45.0 Агенезия, аплазия и хипоплазия на панкреаса. вродена липса на панкреас

Q45.1 Ануларен панкреас

Q45.2 Вродена киста на панкреаса

Q45.3 Други вродени малформации на панкреаса и панкреатичния канал

спомагателен панкреас. Малформация на панкреаса или панкреатичния канал NOS

Изключва: захарен диабет:

кистозна фиброза на панкреаса (E84.-)

Q45.8 Други уточнени вродени малформации на храносмилателните органи

Липса (пълна) (частична) на храносмилателния тракт NOS

Неправилно положение > храносмилателни органи NOS

Q45.9 Малформация на храносмилателни органи, неуточнена

Деформация > храносмилателни органи NOS

ВРОДЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ПОЛОВИТЕ ОРГАНИ (Q50-Q56)

Изключва: синдром на андрогенна резистентност (E34.5)

синдроми, свързани с аномалии в броя и формата на хромозомите (Q90-Q99)

синдром на тестикуларна феминизация (E34.5)

Q50 Вродени малформации [малформации] на яйчниците, фалопиевите тръби и широките връзки

Q50.0 Вродена липса на яйчник

Q50.1 Кистозна малформация на яйчниците

Q50.2 Вродена торзия на яйчника

Q50.3 Други вродени малформации на яйчниците допълнителен яйчник

Вродена малформация на яйчниците NOS. Удължаване на яйчника (пръчковидна гонада)

Q50.4 Ембрионална киста на фалопиевата тръба. фимбриална киста

Q50.5 Ембрионална киста на широк лигамент

Q50.6 Други вродени малформации на фалопиевата тръба и широкия лигамент

Аксесоар > фалопиева тръба(и) или широка тръба(и)

Малформация на фалопиевата тръба или широк лигамент NOS

Q51 Вродени малформации [малформации] в развитието на тялото и шийката на матката

Q51.0 Агенезия и аплазия на матката Вродена липса на матка

Q51.1 Удвояване на тялото на матката с удвояване на шийката на матката и вагината

Q51.2 Други дупликации на матката. Удвояване на матката NOS

Q51.5 Агенезия и аплазия на шийката на матката. Вродена липса на шийката на матката

Q51.6 Ембрионална киста на шийката на матката

Q51.7 Вродена фистула между матката и храносмилателния и пикочния тракт

Q51.8 Други вродени малформации на тялото и шийката на матката Хипоплазия на тялото и шийката на матката

Q51.9 Вродена малформация на тялото и шийката на матката, неуточнена

Q52 Други вродени малформации [малформации] на женските полови органи

Q52.0 Вродена липса на вагина

Q52.1 Удвояване на влагалището. Вагината е разделена от преграда

Изключено: дупликация на влагалището с дупликация на тялото и шийката на матката (Q51.1)

Q52.2 Вродена ректовагинална фистула

Q52.3 Химен, покриващ изцяло входа на влагалището

Q52.4 Други вродени малформации на вагината Малформация на влагалището NOS

Q52.6 Вродена малформация на клитора

Q52.7 Други вродени малформации на вулвата

Q52.8 Други уточнени вродени малформации на женските полови органи

Q52.9 Вродена малформация на женските полови органи, неуточнена

Q53 Неспуснат тестис

Q53.0 Ектопичен тестис Едностранна или двустранна ектопия на тестиса

Q53.1 Неспуснат тестис, едностранен

Q53.2 Неспуснат тестис, двустранен

Q53.9 Неспуснат тестис, неуточнен Крипторхизъм NOS

Q54 Хипоспадия

Q54.0 Хипоспадия на главичката на пениса

Q54.1 Хипоспадия на пениса

Q54.2 Хипоспадия, ставно-скротална

Q54.3 Хипоспадия на перинеума

Q54.4 Вродена кривина на пениса

Q54.9 Хипоспадия, неуточнена

Q55 Други вродени малформации [малформации] на мъжките репродуктивни органи

Изключва: вродено хидроцеле (P83.5)

Q55.0 Липса и аплазия на тестис. Монорхизъм

Q55.1 Хипоплазия на тестиси и скротум. Сливане на тестисите

Q55.2 Други вродени малформации на тестиса и скротума Малформация на тестиса или скротума NOS

Полиорхизъм. Прибиращ се тестис. мигриращи тестиси

Q55.3 Атрезия на семепровода

Q55.4 Други вродени малформации на семепровода, дванадесетопръстника, семенната връв и простатата

Липса или аплазия:

Малформация на семепровода, епидидима, семенната връв или NOS на простатата

Q55.5 Вродена липса и аплазия на пениса

Q55.6 Други вродени малформации на пениса Малформация на пениса NOS

Изкривяване на пениса (странично). Хипоплазия на пениса

Q55.8 Други уточнени вродени малформации на мъжките полови органи

Q55.9 Вродена малформация на мъжките полови органи, неуточнена

Деформация > мъжки полови органи NOS

Q56 Сексуална несигурност и псевдохермафродитизъм

Q56.0 Хермафродитизъм, некласифициран другаде

Полова жлеза, съдържаща тъканните компоненти на яйчника и тестиса

Q56.1 Мъжки псевдохермафродитизъм, некласифициран другаде

Мъжки псевдохермафродитизъм NOS

Q56.2 Женски псевдохермафродитизъм, некласифициран другаде

Женски псевдохермафродитизъм NOS

Q56.3 Псевдохермафродитизъм, неуточнен

Q56.4 Несигурност на пола, неуточнен. Генитална неяснота

ВРОДЕНИ АНОМАЛИИ [В РАЗВИТИЕТО] НА ПИКОЧНАТА СИСТЕМА (Q60-Q64)

Q60 Агенезия и други редукционни дефекти на бъбрека

Включва: бъбречна атрофия:

вродена липса на бъбрек

Q60.0 Агенезия на бъбрека, едностранна

Q60.1 Бъбречна агенезия, двустранна

Q60.2 Агенезия на бъбрек, неуточнена

Q60.3 Хипоплазия на бъбрека, едностранна

Q60.4 Хипоплазия на бъбрека, двустранна

Q60.5 Хипоплазия на бъбрек, неуточнена

Q61 Кистозна бъбречна болест

Изключва: придобита киста на бъбрека (N28.1)

Q61.0 Вродена единична киста на бъбрека. Бъбречна киста (вродена) (единична)

Q61.1 Поликистоза на бъбреците, детски тип

Q61.2 Поликистозен бъбрек, възрастен тип

Q61.3 Бъбречна поликистоза, неуточнена

Q61.5 Медуларна цистоза на бъбрека. Бъбречна спонгиформност NOS

Q61.8 Други кистозни заболявания на бъбреците

Бъбречна дегенерация или заболяване

Q61.9 Кистозна бъбречна болест, неуточнена Синдром на Мекел-Грубер

Q62 Вродени нарушения на проходимостта на бъбречното легенче и вродени аномалии на уретера

Q62.0 Вродена хидронефроза

Q62.1 Атрезия и стеноза на уретера

Q62.2 Вродена дилатация на уретера [вроден мегалоуретер] Вродена дилатация на уретера

Q62.3 Други вродени увреждания на бъбречното легенче и уретера Вродено уретероцеле

Q62.4 Агенезия на уретера Липса на уретера

Q62.5 Удвояване на уретера

Q62.6 Неправилно положение на уретера

Изместване > на уретера или отвора на урината Ненормално имплантиране > на уретера

Q62.7 Вроден везикоуретероренален рефлукс

Q62.8 Други вродени малформации на уретера 8 Аномалия на уретера NOS

Q63 Други вродени малформации на бъбреците

Изключва: вроден нефротичен синдром (N04.-)

Q63.1 Конфлуиращ, лобулиран и подковообразен бъбрек

Q63.2 Ектопичен бъбрек. Вродено изместване на бъбрека. Анормална ротация на бъбрека

Q63.3 Хиперпластичен и гигантски бъбрек

Q63.8 Други уточнени вродени малформации на бъбрека вродени камъни в бъбреците

Q63.9 Вродена малформация на бъбрека, неуточнена

Q64 Други вродени малформации на отделителната система

Q64.1 Екстрофия на пикочния мехур Ектопичен пикочен мехур. Еверсия на пикочния мехур

Q64.2 Вродени клапи на задната уретра

Q64.3 Друга атрезия и стеноза на уретрата и шийката на пикочния мехур

Запушване на шийката на пикочния мехур

Запушване на уретрата

Q64.4 Аномалия на пикочния канал [urachus] Киста на пикочния канал

Отворени пикочни пътища. Пролапс на пикочните канали

Q64.5 Вродена липса на пикочен мехур и уретра

Q64.6 Вроден дивертикул на пикочния мехур

Q64.7 Други вродени малформации на пикочния мехур и уретрата

Малформация на пикочния мехур или уретрата NOS

пикочен мехур (лигавица)

Външен отвор на уретрата

Външен отвор на уретрата

Q64.8 Други уточнени вродени малформации на отделителната система

Q64.9 Вродена малформация на отделителната система, неуточнена

Деформация на > пикочната система NOS

ВРОДЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ [В РАЗВИТИЕ] И ДЕФОРМАЦИИ НА МУСКУЛНО-СКЕЛЕТНАТА СИСТЕМА (Q65-Q79)

Q65 Вродени деформации на тазобедрената става

Изключва: щракащо бедро (R29.4)

Q65.0 Вродено изкълчване на бедрото, едностранно

Q65.1 Вродено изкълчване на бедрото, двустранно

Q65.2 Вродено изкълчване на бедрото, неуточнено

Q65.3 Вродена сублуксация на бедрото, едностранна

Q65.4 Вродена сублуксация на бедрото, двустранна

Q65.5 Вродена сублуксация на бедрото, неуточнена

Q65.6 Нестабилно бедро. Предразположение към луксация на тазобедрената става. Предразположение към сублуксация на тазобедрената става

Q65.8 Други вродени деформации на тазобедрената става Предно изместване на шийката на бедрената кост

Вродена ацетабуларна дисплазия

Валгусна позиция

варусна позиция

Q65.9 Вродена деформация на бедрото, неуточнена

Q66 Вродени деформации на ходилото

Изключено: дефекти, скъсяващи крака (Q72.-)

халукс валгус (придобит) (M21.0)

варусни деформации (придобити) (M21.1)

Q66.0 Варусно плоскостъпие при конете

Q66.1 Калканеално-варусно плоскостъпие

Q66.2 Варусно стъпало Адуциран крак. Метатарзус варус

Q66.3 Други вродени варусни деформации на ходилото Варусна деформация на палеца на крака, вродена

Q66.4 Calcaneovalgus плоскостъпие

Q66.5 Вродено плоско стъпало

Спазматичен (обърнат навън)

Q66.6 Други вродени валгусни деформации на ходилото Отвлечен крак. Metatarsus valgus

Q66.8 Други вродени деформации на ходилото Клубно стъпало NOS. Чукови пръсти вродени

Сливане на костите на тарзуса. Вертикален талус

Q66.9 Вродена деформация на ходилото, неуточнена

Q67 Вродени мускулно-скелетни деформации на главата, лицето, гръбначния стълб и гърдите

Изключва: синдроми на вродени малформации, класифицирани под Q87. Синдром на Потър (Q60.6)

Q67.4 Други вродени деформации на черепа, лицето и челюстта Вдлъбнатини в черепа

Вродена изкривена преграда. Атрофия или хипертрофия на половината от лицето

Сплескан или крив нос, вроден

Изключва: лицево-челюстни аномалии [включително неправилна оклузия] (K07.-)

сифилитичен седловиден нос (A50.5)

Q67.5 Вродена деформация на гръбначния стълб

Изключва: детска идиопатична сколиоза (M41.0)

сколиоза поради малформация на костната тъкан (Q76.3)

Q67.6 Хлътнали гърди. Вроден фуниевиден гръден кош [обущарски гръден кош]

Q67.7 Извити гърди. Вродени пилешки гърди

Q67.8 Други вродени деформации на гръдния кош Вродена деформация на гръдната стена NOS

Q68 Други вродени мускулно-скелетни деформации

Изключва: дефекти, скъсяващи крайника (Q71-Q73)

Q68.0 Вродена деформация на стерноклеидомастоидния мускул. Вроден (стерномастоиден) тортиколис. Контрактура на стерноклеидомастоида (мускулите). Стерномастоиден тумор (вроден)

Q68.1 Вродена деформация на ръката Вродена деформация на пръстите под формата на барабанни пръчици

Спатулирана ръка (вродена)

Q68.2 Вродена деформация на коляното

Q68.3 Вродено изкривяване на бедрото

Изключва: предно изместване на бедрената кост (шийка) (Q65.8)

Q68.4 Вродена кривина на пищяла и фибулата

Q68.5 Вродено изкривяване на дългите кости на подбедрицата, неуточнено

Q68.8 Други уточнени вродени мускулно-скелетни деформации

Q69 Полидактилия

Q69.0 Допълнителни щифтове

Q69.1 Допълнителен палец(и) на ръката

Q69.2 Допълнителен пръст(и) на крака. Аксесоар голям пръст

Q69.9 Полидактилия, неуточнена Многопръстов NOS

Q70 Синдактилия

Q70.0 Срастване на пръстите. Сложна синдактилия на пръстите със синостоза

Q70.1 Преплетени пръсти. Проста синдактилия на пръстите без синостоза

Q70.2 Срастване на пръстите на краката. Сложна синдактилия на пръстите на краката със синостоза

Q70.3 Рибни пръсти. Проста синдактилия на пръстите без синостоза

Q70.9 Синдактилия, неуточнена Sinphalangia NOS

Q71 Дефекти, скъсяващи горния крайник

Q71.0 Вродена пълна липса на горен крайник(и)

Q71.1 Вродена липса на горната част на ръката и предмишницата с налична ръка

Q71.2 Вродена липса на предмишница и ръка

Q71.3 Вродена липса на ръка и пръст(и)

Q71.4 Надлъжно скъсяване на радиуса. Клубна ръка (вродена). Радиационна палка

Q71.5 Надлъжно скъсяване на лакътната кост

Q71.6 Ръка с щипка

Q71.8 Други дефекти, скъсяващи горния крайник(и) Вродено скъсяване на горен крайник(и)

Q71.9 Дефект, скъсяващ горен крайник, неуточнен

Q72 Дефекти, скъсяващи долния крайник

Q72.0 Вродена пълна липса на долен крайник(и)

Q72.1 Вродена липса на бедрена кост и тибия с налично стъпало

Q72.2 Вродена липса на крак и стъпало

Q72.3 Вродена липса на стъпало и пръст(и)

Q72.4 Надлъжно скъсяване на бедрената кост. Скъсяване на проксималната бедрена кост

Q72.5 Надлъжно скъсяване на тибията

Q72.6 Надлъжно скъсяване на фибулата

Q72.7 Вродена цепка на стъпалото

Q72.8 Друго скъсяване на долен крайник(и) Вродено скъсяване на долния крайник(и)

Q72.9 Дефект, скъсяващ долен крайник, неуточнен

Q73 Дефекти, скъсяващи крайник, неуточнени

Q73.0 Вродена липса на крайник(и), неуточнена Амелия NOS

Q73.1 Фокомелия на крайник(и), неуточнена Phocomelia NOS

Q73.8 Други скъсени крайници, неуточнени

Надлъжна редукционна деформация на крайник(и)

Hemimelia NOS > крайник(и) NOS

Q74 Други вродени малформации [малформации] на крайник(и)

Q74.0 Други вродени малформации на горен крайник(и), включително раменния пояс

Допълнителни карпални кости. Ключично-черепна дизостоза. Вродена фалшива става на ключицата

Макродактилия (на пръстите). Деформация на Маделунг. Радиулнарна синостоза. Деформация на Sprengel

Трифалангелен палец

Q74.1 Вродена малформация на коляното

Q74.2 Други вродени малформации на долните крайници, включително тазовия пояс

Сливане на сакроилиачната става

Изключва: предно изместване на шийката на бедрената кост (Q65.8)

Q74.3 Вродена мултиплексна артрогрипоза

Q74.8 Други уточнени вродени малформации на крайник(и)

Q74.9 Вродена малформация на крайник(и), неуточнена Вродена малформация на крайник(и) NOS

Q75 Други вродени малформации на костите на черепа и лицето

Изключва: вродена малформация на лицето NOS (Q18.-)

синдроми на вродени малформации, класифицирани в Q87. лицево-челюстни аномалии (включително неправилна оклузия) (K07.-)

мускулно-скелетни деформации на главата и лицето (Q67.0-Q67.4)

дефекти на черепа, свързани с вродени мозъчни аномалии, като:

Q75.0 Краниосиностоза Акроцефалия. Непълно сливане на костите на черепа. Оксицефалия. Тригоноцефалия

Q75.1 Краниофациална дизостоза Болест на Крузон

Q75.4 Лицево-челюстна дизостоза

Q75.5 Окуломандибуларна дизостоза

Q75.8 Други уточнени малформации на черепа и лицето Вродена липса на черепна кост

Вродена деформация на челната кост. Платибазия

Q75.9 Вродена малформация на костите на черепа и лицето, неуточнена

Q76 Вродени малформации [малформации] на гръбначния стълб и костите на гръдния кош

Изключва: вродени мускулно-скелетни деформации на гръбначния стълб и гръдния кош (Q67.5-Q67.8)

Изключено: менингоцеле (спинално) (Q05.-)

Q76.1 Синдром на Klippel-Feil Синдром на цервикална спинална фузия

Q76.2 Вродена спондилолистеза Вродена спондилолиза

Изключва: спондилолистеза (придобита) (M43.1)

спондилолиза (придобита) (M43.0)

Q76.3 Вродена сколиоза поради малформация на костта Хемивертебрална фузия или липса на сегментация със сколиоза

Q76.4 Други вродени малформации на гръбначния стълб, несвързани със сколиоза

Сливане на гръбначния стълб >

Вертебрална > неуточнена аномалия

сакрален (ставен) > или не е свързан

(региони) > със сколиоза

Аномалия на гръбначния стълб >

Q76.5 Цервикално ребро. Допълнително ребро на врата

Q76.6 Други вродени малформации на ребрата

Изключва: синдром на късо ребро (Q77.2)

Q76.7 Вродена малформация на гръдната кост Вродена липса на гръдната кост. Разцепване на гръдната кост

Q76.8 Други вродени малформации на гръдните кости

Q76.9 Вродена малформация на гръдни кости, неуточнена

Q77 Остеохондродисплазия с дефекти в растежа на тръбните кости и гръбначния стълб

Q77.0 Ахондрогенеза хипохондроплазия

Q77.1 Нисък ръст, несъвместим с живота

Q77.2 Синдром на късо ребро Гръдна дисплазия, водеща до асфиксия

Q77.3 Точкова хондродисплазия

Q77.4 Ахондроплазия хипохондроплазия

Q77.5 Дистрофична дисплазия

Q77.6 Хондроектодермална дисплазия Синдром на Елис-Ван Кревелд

Q77.7 Спондилоепифизарна дисплазия

Q77.8 Друга остеохондродисплазия с дефекти в растежа на тубуларните кости и гръбначния стълб

Q77.9 Остеохондродисплазия с дефекти в растежа на дългите кости и гръбначния стълб, неуточнена

Q78 Други остеохондродисплазии

Q78.0 Непълна остеогенеза. Вродена чупливост на костите. Остеопсатироз

Q78.1 Полиостозна фиброзна дисплазия Синдром на Олбрайт (-McCune) (-Sternberg)

Q78.2 Остеопетроза Синдром на Алберс-Шьонберг

Q78.3 Прогресивна диафизарна дисплазия Синдром на Камурати-Енгелман

Q78.4 Енхондроматоза Синдром на Мафучи. Болест на Olier

Q78.5 Метафизарна дисплазия Синдром на Pyle

Q78.6 Множествени вродени екзостози Диафизарна аклазия

Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии остеопойкилоза

Q78.9 Остеохондродисплазия, неуточнена Хондродистрофия NOS. Остеодистрофия NOS

Q79 Вродени малформации [малформации] на опорно-двигателния апарат, некласифицирани другаде

Изключва: вроден (стерномастоиден) тортиколис (Q68.0)

Q79.0 Вродена диафрагмална херния

Изключва: вродена хиатална херния (Q40.1)

Q79.1 Други малформации на диафрагмата Без диафрагма. Вродена малформация на диафрагмата NOS. Евентрация на диафрагмата

Q79.2 Екзофалос. Омфалоцеле

Q79.4 Синдром на сливов корем

Q79.5 Други вродени малформации на коремната стена

Q79.8 Други малформации на опорно-двигателния апарат

Q79.9 Вродена малформация на опорно-двигателния апарат, неуточнена

Деформация NOS > мускулно-скелетна система NOS

ДРУГИ ВРОДЕНИ МАЛАНТИ [ЗА РАЗВИТИЕ] (Q80-Q89)

Q80 Вродена ихтиоза

Изключва: болест на Refsum (G60.1)

Q80.1 Х-свързана ихтиоза

Q80.2 Ламеларна [ламеларна] ихтиоза колодиево бебе

Q80.3 Вродена булозна ихтиоформна еритродермия

Q80.4 Фетална ихтиоза ["фетус Арлекин"]

Q80.8 Друга вродена ихтиоза

Q80.9 Вродена ихтиоза, неуточнена

Q81 Булозна епидермолиза

Q81.0 Булозна епидермолиза симплекс

Изключва: синдром на Cockayne (Q87.1)

Q81.1 Летална булозна епидермолиза Синдром на Herlitz

Q81.2 Булозна епидермолиза, дистрофична

Q81.8 Друга булозна епидермолиза

Q81.9 Булозна епидермолиза, неуточнена

Q82 Други вродени малформации на кожата

Изключва: acrodermatitis enteropathica (E83.2)

вродена еритропоетична порфирия (E80.0)

пилонидална киста или синус (L05.-)

Синдром на Sturge-Weber(-Dimitri) (Q85.8)

Q82.0 Наследствен лимфедем

Q82.1 Пигментна ксеродерма

Q82.2 Мастоцитоза Пигментна уртикария

Изключва: злокачествена мастоцитоза (C96.2)

Q82.3 Пигментна инконтиненция

Q82.4 Ектодермална дисплазия (анхидротична)

Q82.5 Вроден неопластичен невус Рожден белег NOS

Изключва: петна от кафе (L81.3)

Q82.8 Други уточнени вродени малформации на кожата Необичайни палмарни гънки

Допълнителни белези по кожата. Доброкачествен фамилен пемфигус (болест на Hailey-Hailey)

Кожата е вяла (хипереластична). Дерматоглифни аномалии. Наследствена кератоза на ръцете и краката

Фоликуларна кератоза [Darye-Chayta]

Изключва: Синдром на Ehlers-Danlos (Q79.6)

Q82.9 Вродена малформация на кожата, неуточнена

Q83 Вродени малформации [малформации] на гърдата

Изключва: липса на гръден мускул (Q79.8)

Q83.0 Липса на млечна жлеза и зърно

Q83.1 Допълнителна млечна жлеза Множество млечни жлези

Q83.3 Допълнителен нипел Множество зърна

Q83.8 Други вродени малформации на гърдата Хипоплазия на млечната жлеза

Q83.9 Вродена малформация на млечната жлеза, неуточнена

Q84 Други вродени малформации [малформации] на кожата

Q84.0 Вродена алопеция. вродена атрихоза

Q84.1 Вродени морфологични заболявания на косата, некласифицирани другаде

Коса с мъниста. Коса на възел. пръстен коса

Изключва: Синдром на Менкес [болест на къдрава коса] (E83.0)

Q84.2 Други вродени малформации на косата

Запазен велус косъм

Изключва: синдром (отсъствие) (недоразвитие) на нокти-надколенни стави (Q87.2)

Q84.4 Вродена левконихия

Q84.5 Уголемени и хипертрофични нокти. Вроден пролапс на ноктите. Пахионихия

Q84.6 Други вродени малформации на ноктите

Q84.8 Други уточнени вродени малформации на кожата Аплазия на кожата, вродена

Q84.9 Малформация на кожата, неуточнена

Аномалия NOS > кожи NOS

Q85 Факоматоза, некласифицирана другаде

Изключва: телеангиектатична атаксия [Louis Bar] (G11.3)

фамилна дисавтономия [Riley-Day] (G90.1)

Q85.0 Неврофиброматоза (не злокачествена) Болест на Реклингхаузен

Q85.1 Туберозна склероза Болест на Борневил. епилоя

Q85.8 Други факоматози, некласифицирани другаде

Изключва: Синдром на Мекел-Грубер (Q61.9)

Q85.9 Факоматоза, неуточнена Хамартоза NOS

Q86 Синдроми на вродени малформации, дължащи се на известни екзогенни фактори, некласифицирани другаде

Изключва: хипотиреоидизъм, свързан с йоден дефицит (E00-E02)

нетератогенни ефекти на вещества, предавани през плацентата или кърмата (P04.-)

Q86.0 Фетален алкохолен синдром (дисморфия)

Q86.1 Фетален хидантоинов синдром Синдром на поляната

Q86.2 Индуцирана от варфарин дисморфия

Q86.8 Други синдроми на вродени малформации, дължащи се на известни екзогенни фактори

Q87 Синдроми на други уточнени вродени малформации [малформации], засягащи множество системи

Q87.0 Синдроми на вродени малформации, засягащи предимно външния вид на лицето

Акроцефалополисиндактилия. Акроцефалосиндактилия [Аперта]. Синдром на криптофталм. Циклопия

Подсвиркващо мъжко лице

Q87.1 Синдроми на вродени малформации, проявяващи се предимно с нанизъм

Изключва: синдром на Ellis-van Creveld (Q77.6)

Q87.2 Синдроми на вродени малформации, засягащи предимно крайници

Липса (недоразвитие) на ноктите на пателата

Сиреномелия [сраствания на долните крайници]

Тромбоцитопения с липса на радиус

Q87.3 Синдроми на вродена малформация на свръхрастеж [гигантизъм] в ранно развитие

Q87.5 Синдроми на други вродени малформации с други промени в скелета

Q87.8 Други уточнени синдроми на вродени малформации, некласифицирани другаде

Q89 Други вродени малформации [малформации], некласифицирани другаде

Q89.0 Вродени малформации на далака. Аспления (вродена). вродена спленомегалия

Изключва: изомеризъм на предсърдния придатък (с аспления или полиспления) (Q20.6)

Q89.1 Малформации на надбъбречната жлеза

Изключва: вродена надбъбречна хиперплазия (E25.0)

Q89.2 Вродени малформации на други ендокринни жлези Вродена аномалия на паращитовидната или щитовидната жлеза

Запазен тиреоидно-езичен канал. Тиреоглосална киста

Q89.3 Обратна ситуация. Декстрокардия с инверсия на локализацията. Огледално предсърдно разположение с локализационна инверсия

Огледално или напречно разположение на органите:

Транспониране на вътрешни органи:

Изключва: декстрокардия NOS (Q24.0)

Q89.4 Сиамски близнаци Краниопаг. Дицефалия. Двойно чудовище. Пигопаг. Торакопагус

Q89.7 Множество вродени малформации, некласифицирани другаде Чудовище NOS

Изключва: синдроми на вродени малформации, включващи множество системи (Q87.-)

Q89.8 Други уточнени вродени малформации

Q89.9 Вродена малформация, неуточнена

ХРОМОЗОМНИ АНОРМАЛИИ, НЕКЛАСИФИЦИРАНИ ДРУГАДЕ (Q90-Q99)

Q90 Синдром на Даун

Q90.0 Тризомия 21, мейотична недизюнкция

Q90.1 Мозаицизъм на тризомия 21 (митотично недизюнкция)

Q90.2 Тризомия 21, транслокация

Q90.9 Синдром на Даун, неуточнен Тризомия 21 NOS

Q91 Синдром на Едуардс и синдром на Патау

Q91.0 Тризомия 18, мейотична недизюнкция

Q91.1 Мозаицизъм на тризомия 18 (митотично недизюнкция)

Q91.2 Тризомия 18, транслокация

Q91.3 Синдром на Едуардс, неуточнен

Q91.4 Тризомия 13, мейотична недизюнкция

Q91.5 Тризомия 13 мозаицизъм (митотична недизюнкция)

Q91.6 Тризомия 13, транслокация

Q91.7 Синдром на Патау, неуточнен

Q92 Други тризомии и частични тризомии на автозоми, некласифицирани другаде

Включва: небалансирани транслокации и вмъквания

Q92.0 Пълна хромозомна тризомия, мейотична недизюнкция

Q92.1 Пълна хромозомна тризомия, мозаицизъм (митотична недизюнкция)

Q92.2 Голяма частична тризомия Удвояване на цяло рамо или голям сегмент от хромозома

Q92.3 Малка частична тризомия Удвояване на сегмент от хромозома, по-малък от рамото

Q92.4 Удвояване, наблюдавано само в прометафаза

Q92.5 Удвояване с друг набор от пренареждания

Q92.6 Специално маркирани хромозоми

Q92.7 Триплоид и полиплоид

Q92.8 Други уточнени тризомии и частични тризомии на автозоми

Q92.9 Тризомия и частична тризомия на автозоми, неуточнена

Q93 Монозомия и загуба на част от автозоми, некласифицирани другаде

Q93.0 Пълна хромозомна монозомия, мейотична недизюнкция

Q93.1 Пълна хромозомна монозомия, мозаицизъм (митотична недизюнкция)

Q93.2 Хромозомно несъответствие със закръгляване или централно несъответствие

Q93.3 Делеция на късото рамо на хромозома 4 Синдром на Wolf-Hirshorn

Q93.4 Делеция на късо рамо на хромозома 5 Синдром на плачеща котка [заболяване]

Q93.5 Други делеции на част от хромозомата

Q93.6 Делеции, наблюдавани само в прометафаза

Q93.7 Изтривания с различен набор от пренареждания

Q93.8 Други делеции от автозоми

Q93.9 Автозомна делеция, неуточнена

Q95 Балансирани пренареждания и структурни маркери, некласифицирани другаде

Включва: Робъртсънови и балансирани реципрочни транслокации и вмъквания

Q95.0 Балансирани транслокации и вмъквания при нормален индивид

Q95.1 Хромозомни инверсии при нормален индивид

Q95.2 Балансирани автозомни пренареждания при анормален индивид

Q95.3 Балансиран пол/автозомни пренареждания при нормален индивид

Q95.4 Индивиди с изразен хетерохроматин

Q95.5 Индивиди с крехка автозомна област

Q95.8 Други балансирани пренареждания и структурни маркери

Q95.9 Балансирани пренареждания и структурни маркери, неуточнени

Q96 Синдром на Търнър

Q96.2 46,X кариотип с анормална полова хромозома с изключение на изо (Xq)

Q96.3 Мозайка 45,X/46,XX или XY

Q96.4 45,X мозаицизъм/други клетъчни линии с анормална полова хромозома

Q96.8 Други варианти на синдрома на Търнър

Q96.9 Синдром на Търнър, неуточнен

Q97 Други аномалии на половите хромозоми, женски фенотип, некласифицирани другаде

Q97.1 Жена с повече от 3 X хромозоми

Q97.2 Мозаицизъм, вериги с различен брой Х хромозоми

Q97.3 Жена с 46,XY кариотип

Q97.8 Други уточнени анормални полови хромозоми, женски фенотип

Q97.9 Аномалия на половата хромозома, женски фенотип, неуточнена

Q98 Други аномалии на половите хромозоми, мъжки фенотип, некласифицирани другаде

Q98.0 Синдром на Клайнфелтер, кариотип 47,XXY

Q98.1 Синдром на Клайнфелтер, мъж с повече от две Х хромозоми

Q98.2 Синдром на Klinefelter, мъж с 46,XX кариотип

Q98.3 Друг мъж с 46,XX кариотип

Q98.4 Синдром на Клайнфелтер, неуточнен

Q98.6 Мъж със структурно променени полови хромозоми

Q98.7 Мъжки с мозаечни полови хромозоми

Q98.8 Други уточнени аномалии на половите хромозоми, мъжки фенотип

Q98.9 Аномалия на половата хромозома, мъжки фенотип, неуточнен

Q99 Други хромозомни аномалии, некласифицирани другаде

Q99.0 Мозайка [химера] 46,XX/46,XY. Химера 46,XX/46,XY, истински хермафродит

Q99.1 46,XX истински хермафродит. 46,XX с набраздени гонади

46,XY с набраздени гонади. Чиста гонадна дисгенезия

Q99.2 Чуплива X хромозома. Синдром на крехко X

Q99.8 Други уточнени хромозомни аномалии

Q99.9 Хромозомна аномалия, неуточнена

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Архив - Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2010 (Заповед № 239)

Други уточнени малформации на лицето и шията (Q18.8)

Главна информация

Кратко описание

Системни нарушения в границите на първата и втората хрилни дъги в периода на ембрионалното развитие на детето. Общото за всички синдроми е дисплазията и (или) недоразвитието на тъканите и органите на лицето, което води до функционални и естетични нарушения.

протокол"Вродени малформации на лицето и шията"

Код по МКБ-10:

Q 18.1 - вродена преурикуларна киста и фистула

Q 18.4 - макростомия

Q 18.5 - микростомия

Q 18.6 - макрохеилия

Q 18.7 - микрохеилия

Q18.8 - Други уточнени малформации на лицето и шията

Q 38.2 - макроглосия

Q 38.3 - други вродени аномалии на езика

Q 16.0-Q16.1 - вродена аномалия и атрезия на ушния канал

Q 17.0 - допълнителна ушна мида

Q 17.1-Q 17.3 Макроотия, микроотия и други ушни аномалии

Q 17.5 - щръкнали уши

Класификация

Класификация на вродените малформации на лицето и шията (СЗО, 1975 г.)

Вродени малформации на лицето:

цепнатина на устната;

цепнато небце;

Чрез цепнатини на горната устна и небцето;

Коси цепнатини на лицето (колобома);

Напречни цепнатини на лицето (макростомия);

Фистули на долната устна;

Прогения, прогнатия;

Хипертелоризъм (средна цепка на носа) и др.

Вродени малформации на органите на устната кухина и фаринкса:

макроглосия;

Къс френулум на езика;

Малформации на зъбите;

Малък вестибюл на устната кухина;

Диастема и др.

Вродени малформации на ушите:

Дисплазия на ушните миди (микроотия и анотия), атрезия на ушния канал;

паротидни папиломи;

Паротидни фистули (предушни фистули и кисти);

Аномалии на 1-ва и 2-ра хрилни дъги и др.

Вродени малформации на шията:

тортиколис;

Средни и латерални фистули и кисти на шията и др.

Диагностика

Диагностични критерии

Оплаквания:за козметичен дефект, нарушение на анатомичната и функционална цялост на лицево-челюстната област (в зависимост от вида на малформацията).

Косата лицева цепнатина или колобома е тежка вродена патология в резултат на несливане (пълно или непълно) на назолабиалните и максиларните туберкули по време на периода на ембрионално развитие на детето. Цепката може да бъде пълна или непълна, едностранна или двустранна. Непълните коси лицеви цепнатини са по-чести.

Клинично цепнатината започва от горната устна (вдясно или вляво от филтрума) и след това продължава към долния клепач и горния външен ръб на орбитата. Ако цепнатината е непълна, тогава има разцепване на тъканите само на горната устна и след това по хода на цепнатината се определя недоразвитие на меките и твърдите тъкани на лицето под формата на прибрана бразда от горната устна към долния орбитален ръб на орбитата. По правило тези деца имат недоразвитие или колобома на клепачите и в резултат на това фалшив екзофталм. Косата лицева цепнатина често се комбинира с други патологии на лицето: цепнато небце, хипертелоризъм, аномалия на ушите и др.

Лечението на тази патология е оперативно и се провежда в различни възрастови периоди в зависимост от пълния симптомокомплекс на заболяването (пластика на горна устна, хирургия на клепачи, контуриране на лицето, отопластика и др.).

Напречната цепнатина на лицето или макростомията може да бъде едностранна или двустранна. Това е резултат от несрастването на максиларните и долночелюстните туберкули в периода на ембрионалното развитие на детето. Клинично патологията се проявява под формата на макростомия с различна тежест. В този случай цепнатината започва от ъгъла на устата и продължава по-нататък към ушната мида. Макростомата може да бъде както изолирана малформация, така и симптом на някои вродени синдроми. Така например при синдрома на Goldenhar, в допълнение към макростомията, от страната на лезията има недоразвитие на долната челюст, дисплазия на ушната мида, кожни и хрущялни придатъци, епибулбарен дермоид и др. В синдрома на 1-во хриле арка, също често се наблюдава макростомия (G.V. Kruchinsky, 1974).

Хирургично лечение на макростома - редукция на устната фисура до нормален размер. Страничната граница на устната фисура обикновено е разположена на линията на зеницата. Ако има ушни придатъци, те също трябва да бъдат отстранени. Оперативната интервенция е най-подходяща на възраст 2-3 години.

Средната цепнатина на носа (хипертелоризъм) се образува в резултат на нарушение на сливането на носните плочи на назолабиалния туберкул по време на ембрионалното развитие на детето. Клинично патологията се проявява под формата на бифуркация на върха на носа и малка бразда, която върви нагоре по задната част на носа, поради разминаването на аларните хрущяли. Върхът на носа е широк, плосък, носната преграда е скъсена. Понякога скритата цепнатина се простира по-високо до костите на носа и дори до челото. Мостът на носа при тези пациенти е широк, сплескан и през кожата може да се палпира костна цепка. Очните кухини при тези пациенти са широко раздалечени (хипертелоризъм). Всички пациенти имат типичен клиновиден растеж на косата по средната линия на челото. Средната цепка на носа може да се комбинира с аномалии на зъбите в горната челюст, цепнатина на устната, вродени фистули на устните и други вродени патологии.

Лечението на средните цепнатини на носа е хирургично, в зависимост от тежестта на патологията. В леки случаи може да се направи пластика на аларните хрущяли и върха на носа. Тази операция може да се извърши в по-ранна възраст (13-15 години). При по-тежки случаи се налага цялостна (включително костна) ринопластика, която обикновено се извършва след 17-годишна възраст. В допълнение, при тежък хипертелоризъм при възрастни е възможно да се извърши реконструктивна операция на челната кост, горната челюст и зигоматичните кости, за да се нормализира формата на лицето. Тези редки и сложни операции се извършват в някои големи клиники по лицево-челюстна хирургия.

Синдром 1 и 2 хрилни дъги. За пациентите с тази патология е характерна изразена асиметрия на лицето (едно- или двустранна) поради недостатъчното развитие на тъканите, образувани от 1-2-ри хрилни дъги в процеса на ембрионално развитие. Предаването на този синдром по наследство се наблюдава в изключително редки случаи. Най-честият синдром е едностранен. В същото време клинично се определя едностранно недоразвитие на долната и горната челюст, зигоматичната кост и ушната мида. Всички меки тъкани на долната и средната трета на лицето от страната на лезията също са недоразвити.

Недоразвитието на долната челюст е особено изразено в областта на челюстния клон, коронарните и кондиларните процеси. Клонът на челюстта е недоразвит, скъсен, изтънен. Короноидните и кондиларните процеси също са недоразвити и често липсват напълно. В тези случаи, като правило, костните елементи на темпоромандибуларната става (ставна туберкула, ставна ямка и др.) Са недоразвити или не са определени. В тежки случаи рентгенологично се определя и недоразвитие на тялото на долната челюст от "болната" страна. Заедно това води до факта, че брадичката се измества към „болната“ страна.

Недоразвитието (стесняване и скъсяване) на горната челюст, както и на зигоматичната кост, води до сплескване на средната част на лицето от страната на лезията. В устната кухина има наклонена или кръстосана захапка, аномалии от страната на зъбите. От страна на лезията се определя недоразвитие на мускулите на езика и мекото небце.

Синдромът на 1-2-ри хрилни арки винаги е придружен от аномалия на ушната мида с различна тежест: от нейното недоразвитие (микроотия) до пълна аплазия на ушната мида, когато вместо това се запазва само ушната мида или малък кожно-хрущялен валяк. При тези пациенти външният слухов проход е стеснен или обрасъл, могат да се открият паротидни кожни и хрущялни придатъци, паротидни фистули и др.

Лечението на пациенти със синдрома на 1-2 хрилни дъги е продължително, многоетапно, сложно (хирургично-ортодонтско) и много сложно, насочено към възстановяване на формата и размера на челюстите, ушната мида и др., както и възстановяване на функции, нарушени в резултат на заболяването (дъвкане, слух). В ранна детска възраст, започвайки от млечната захапка и по-нататък до края на растежа на костите на лицевия скелет, се провежда ортодонтско лечение. От 8-9 годишна възраст е възможна отопластика. Започвайки от 12-13-годишна възраст е възможно да се извършват остеопластични операции на челюстите. Резултатът от лечението обаче не винаги е утешителен.

Синдром на Пиер-Робин. Клинично патологията се проявява под формата на триада от симптоми: средна цепка на небцето, микрогения или недоразвитие на долната челюст и глосоптоза. Всички симптоми се откриват веднага след раждането на детето. Тежестта на тези симптоми може да варира от лека до тежка. При новородени е възможно развитието на дислокационна асфиксия, когато детето е поставено по гръб. Това най-тежко функционално разстройство може да доведе до смърт на дете. Цианозата и пристъпите на асфиксия също са характерни по време на хранене на детето. Обикновено тези деца имат склонност към повръщане. Поради горното и често се наблюдават аспирационна пневмония, дистрофия и висока смъртност.

Лечението се състои в предотвратяване на асфиксия и аспирация на храна от първите дни от живота на детето. За да направите това, езикът или долната челюст се фиксират в напреднала предна позиция с помощта на хирургически или ортодонтски методи. В някои случаи е достатъчно новородените да се държат и кърмят по корем. С течение на времето позицията на долната челюст се стабилизира чрез укрепване на мускулите, които избутват долната челюст. В бъдеще за рехабилитацията на тези деца са необходими миогимнастика, ортодонтско лечение и пластика на небцето в общоприетите срокове.

Синдром на Vanderwood - вродени симетрични фистули на лигавичните жлези на долната устна в комбинация с вродени цепнатини на горната устна и небцето. Лечението се състои в пластика на горната устна и небцето в обичайното време. Освен това е необходима операция за изрязване на вродени фистули на долната устна, което е препоръчително да се извърши в предучилищна възраст.

Синдром на Franceschetti-Colins или лицево-челюстна дизостоза. Заболяването често има семеен (наследствен) характер. Характерните му симптоми са двустранно недоразвитие на зигоматичните кости, горната и долната челюст и ушните миди. За синдрома на F.K антимонголоидната посока на палпебралните фисури е характерна: палпебралните фисури са насочени една към друга под ъгъл поради пропускането на външните ъгли на очите (очите "къща"). Често има колобома или недоразвитие на клепачите. Недоразвитието на горната челюст е придружено от недоразвитие на максиларните синуси, аномалии на зъбите и оклузия. Ушните миди са недоразвити в различна степен. При аплазия на ушите има атрезия на външните слухови канали с частична или пълна глухота. Възможни са макростомия, ушни придатъци. Понякога има и средна цепка на небцето, цепнатина на устната.

Лечението на пациенти с тази патология е продължително, поетапно и комбинирано (ортодонтско и хирургично). Провежда се по естетични и функционални показания в различни възрастови периоди, в зависимост от тежестта на симптомите.

Краниофациална дизостоза (s-m на Crowson). Значителна роля в развитието на заболяването играе наследственият фактор. Мозъчният череп е почти нормален или донякъде намален и деформиран. Шевовете са заличени, обрасли. Основата на черепа е скъсена. Има рязко недоразвитие на горната челюст, очните кухини, зигоматичните кости. В резултат на това се определя фалшив екзофталм, а очите са изпъкнали напред и настрани, т.е. разминават се. Поради рязкото недоразвитие на горната челюст се разкриват струпване, задържане, дистопия и други патологии на зъбите и съзъбието на горната челюст, както и фалшиво потомство. Понякога има аномалии на вътрешното и средното ухо.

Лечението на синдрома на Crouzon е най-често палиативно, симптоматично, насочено към елиминиране на отделните симптоми на заболяването (нормализиране на позицията на зъбите или захапка, контуриране на лицето и др.). Радикалните реконструктивни хирургични интервенции на костите на лицевия и мозъчния скелет се извършват само в някои големи лицево-челюстни клиники в света.

Кранио-клавикуларна дизостоза. Заболяването може да бъде наследствено. Клинично се характеризира с увеличаване на мозъка и намаляване на лицевата част на черепа. Челото на пациента е голямо и широко, а лицето е малко. Костите на средната част на лицето, особено на горната челюст, са недоразвити. Тъй като долната челюст е с нормален размер, се образува фалшиво потомство. Патологията се характеризира с множество малформации на постоянните зъби (денция, ретенция и др.). В допълнение, пациентите имат недоразвитие или аплазия на ключиците. В тази връзка раменният пояс има патологична подвижност - пациентът може да събере двете рамене пред тялото.

Лечението на тези пациенти в практиката най-често е палиативно - отстраняване на аномалии на зъбите, захапката или контурирането на лицето. Реконструктивните операции на костите са рядкост.

Показатели на лабораторните изследванияне се променят. Възможни: хипохромна анемия, хипопротеинемия, която е свързана с недохранване.

Рентгенова снимка:зависи от вида на малформацията.

Показания за консултация със специалист -при наличие на съпътстваща патология:
- оториноларинголог - наличието на анатомичен дефект води до патологични промени в носната кухина и назофаринкса и води до заболявания като хроничен ринофарингит, хипертрофия на носната носа, тонзилит, тубоотит и др.;
- консултация със зъболекар, гинеколог за рехабилитация на инфекции на устната кухина и външните полови органи;
- алерголог с прояви на алергии;
- нарушения на ЕКГ и др. са индикация за консултация с кардиолог;
- при наличие на вирусен хепатит, зоонозни и вътрематочни и други инфекции - инфекционист.

Диференциална диагноза: не.

Списък на основните диагностични мерки:

1. Пълна кръвна картина (6 параметъра).

2. Общ анализ на урината.

3. Биохимичен кръвен тест.

4. Изследване на изпражненията за яйца на глисти.

5. Определяне на времето на съсирване на капилярната кръв.

6. Определяне на кръвна група и Rh фактор.

7. Консултация с анестезиолог.

Списък на допълнителни диагностични мерки:

1. Компютърна томография на глава и шия.

2. Панорамна рентгенография на челюсти.

3. Ехография на коремни органи.

4. Коагулограма.

5. Рентгенография на челюстните кости в две проекции.

Доболнична:

1. UAC, OAM.

2. Биохимичен анализ.

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Тактика на лечение

Цел на лечението

Косата лицева цепнатина е хирургично лечение на тази патология и се извършва в различни възрастови периоди в зависимост от пълния симптомокомплекс на заболяването (пластика на горна устна, хирургия на клепачи, контуриране на лицето, отопластика и др.).

Напречна цепка или маростома - хирургично лечение на макростома: намаляване на устната фисура до нормален размер.

Хипертелоризмът е хирургично лечение на средни цепнатини на носа, в зависимост от тежестта на патологията. В леки случаи може да се направи пластика на аларните хрущяли и върха на носа. Тази операция може да се извърши в по-ранна възраст (13-15 години). При по-тежки случаи се налага цялостна (включително костна) ринопластика, която обикновено се извършва след 17-годишна възраст. В допълнение, при тежък хипертелоризъм при възрастни е възможно да се извърши реконструктивна операция на челната кост, горната челюст и зигоматичните кости, за да се нормализира формата на лицето.

S-m 1 и 2 хрилни дъги - лечението на пациенти със синдрома на 1-2-ри хрилни дъги е продължително, многоетапно, сложно (хирургично-ортодонтско) и много сложно, насочено към възстановяване на формата и размера на челюстите, ушната мида, и др., както и възстановяване на увредените в резултат на заболяването функции (дъвкателни, слухови). В ранна детска възраст, започвайки от млечната захапка и по-нататък до края на растежа на костите на лицевия скелет, се провежда ортодонтско лечение. От 8-9 годишна възраст е възможна отопластика. Започвайки от 12-13-годишна възраст е възможно да се извършват остеопластични операции на челюстите.

Микроотия - пластика на ушната мида или отопластика (поетапно) от 8-9 годишна възраст.

Атрезия на ушния канал - пластика на ушния канал с локални тъкани.

Macroglossia - пластично намаляване на езика до нормален размер.

Фистули и кисти на лицето и шията - отстраняване в рамките на здрави тъкани (цистектомия).

Защитен режим, полулегъл. Диетична маса 1а, 1б.

Антибактериална терапия за предотвратяване на гнойно-възпалителни усложнения (линкомицин, цефалоспорини, макролиди, аминогликозиди). Инфузионна, симптоматична, витаминна терапия; хипосенсибилизираща терапия. Според показанията, трансфузия на FFP или еритроцитна маса.

Ограничаване на отварянето на устата до 1 месец.

Рехабилитация в дентална клиника по местоживеене. Наблюдение и лечение при ортодонт по местоживеене. Диспансерно наблюдение на лицево-челюстния хирург по местоживеене. Лечебна гимнастика. Обучение за логопед. Рехабилитация при аудиолог. Саниране на устната кухина.

Списък на основните лекарства:

Допълнителни лекарства в отделението:

Лекарства за анестезия и в отделението. AIT:

Заздравяване на следоперативни рани с първичен натиск, отстраняване на дефект или деформация на лицето. Възстановяване на естетичния вид (с изключение на случаите на многоетапни операции). Възстановяване на функцията на органа.

Хоспитализация

Показания за хоспитализация (планирана):
- нарушение на развитието на определена област на лицето и шията (в зависимост от вида на дефекта);
- дисфункция: хранене, говор, слух, дъвчене;
- козметичен дефект на лицето или шията.

Информация

Извори и литература

1. Протоколи за диагностика и лечение на заболявания на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан (Заповед № 239 от 07.04.2010 г.)
   1. 1. А.И. Неробеев, Н.А. Плотников "Възстановителна хирургия на меките тъкани на лицево-челюстната област". Москва. 1997. 2. György Szabo "Хирургия на устната кухина и лицево-челюстната област". Киев. 2005 г 3. "Вродени малформации на лицето и челюстите." Статия - Интернет.

Информация

Утепов Д.К. лекар, лицево-челюстен хирург на отделение № 9.

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на МедЕлемент и в мобилните приложения „МедЕлемент (MedElement)“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“, не може и не трябва да замества присъствената консултация с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинските заведения, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Сайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Наръчник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.