Опасна ли е полицитемията за партньор? Истинска полицитемия. Причини, симптоми, диагностика, лечение. Усложнения и последствия

Полицитемия вера е рядко заболяване, което се среща по-често при хора в напреднала възраст (над 60 години) и се характеризира с нарушение на хемопоетичните процеси. Отнася се за доброкачествени неоплазми. Причините за заболяването все още не са известни. Има версия, че неконтролираното делене на клетките започва в резултат на мутацията на тяхната клетка-предшественик. Въпреки доброто качество на тумора и слабата прогресия на процеса, заболяването може да доведе до тежки усложнения.

Истинска полицитемия. Какво е?

Това е заболяване на кръвта, което се отнася до доброкачествени туморни заболявания. Основно се засяга клетката предшественик на миелопоезата, което се изразява в неконтролирано, неограничено делене и растеж на кръвни клетки. В резултат на този процес рязко се увеличава броят на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите в периферната кръв, което води до повишаване на вискозитета на кръвта и повишаване на хематокрита.

Заболяването е по-често при възрастни над 60 години, но може да се появи при деца и дори новородени. Детската форма на болестта на Wakez е най-тежката. Сред доносените новородени около 2 - 5% са засегнати от заболяването, при недоносени деца честотата нараства до 15%.

Увеличаването на броя на червените кръвни клетки в кръвта се нарича еритроцитоза, това е характерен признак на полицитемия. Има истинска еритроцитоза (първична полицитемия), която се проявява при болестта на Wakez, и фалшива еритроцитоза (или относителна), която се появява, когато количеството на течната част на кръвта намалява по време на изгаряния, повръщане, диария и дехидратация.

Вторичната еритроцитоза също е изолирана (това е така наречената вторична полицитемия), когато увеличаването на броя на червените кръвни клетки е причинено от липса на кислород в тъканите. Хипоксията стимулира производството на еритропоетин, който стимулира растежа на червените кръвни клетки. Този тип патология се среща при пушачи, с белодробни заболявания, при хора, които са в планината на височина или с хемоглобинопатии, както и при нарушение на производството на еритропоетин, хормон, който контролира производството на червени кръвни клетки.

Симптоми и прояви на заболяването

Клиничната картина на заболяването ще зависи от етапа, има три от тях.

Лечение и прогноза на полицитемия

Лечението на заболяването се извършва само в условията на хематологичния отдел под строг контрол на кръвната картина.

1. Кръвопускането е метод на лечение, при който се взема част от кръвта (около 500 ml) от пациент с периодичност от 1-2 дни за намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в нея. Кръвопускането е успешно, ако еритроцитите са намалели до 4,5 - 5,0 × 1012 / l, а хемоглобинът - до 150 g / l. При пациент с тегло до 55 kg се използва еритроцитофереза, когато след вземане на кръв се извършва центрофугиране, еритроцитната маса се отделя от плазмата и течната част на кръвта се връща на пациента.
2. За потискане на растежа на туморните клетки се предписват цитостатици (Myelosan, Imifos).
3. Интерферонът се предписва едновременно с цитостатици, повишава имунните свойства на организма.

Лечението на заболяването с народни средства е възможно, но само когато се комбинира с основните медицински методи. Препоръчва се да се спазва диета, която насърчава разреждането на кръвта и използването на лимоново-чеснова инфузия. Също така е много важно да се спазва режимът на пиене. Количеството течности, които приемате, трябва да бъде 50 ml/kg телесно тегло на ден.

Прогнозата на заболяването зависи от етапа, на който е открита болестта. Ако това е третият етап, тогава резултатът от заболяването ще зависи от това в каква форма на левкемия се трансформира еритроцитозата. Средно пациентите след диагнозата полицитемия живеят от 10 до 15 години.

Полицитемията е туморен процес, при който клетъчните елементи на костния мозък се увеличават (хиперплазия). Преобладаващата част от процеса е доброкачествена, въпреки че при определени условия е възможен преход към злокачествена форма.

Тази патология, наречена еритремия, се отделя като отделна нозологична форма (заболяване). Използва се и наименованието болест на Wakez, на името на лекаря, който пръв я описва през 1892 г.

По-често заболяването се диагностицира при възрастни мъже. Но за младата и средна възраст е характерно преобладаването на жените. Полицитемията се проявява по различни начини, но по отношение на външните ефекти, кожните вени се разширяват и цветът на кожата се променя. Промените по шията, по лицето и ръцете са особено ясно видими.

Заболяването е опасно, по-специално, тромбоза и повишено кървене (например от венците).

Полицитемия (еритремия, болест на Wakez, истинска полицитемия) е хронично неопластично миелопролиферативно клоново заболяване, при което има неконтролирана пролиферация на еритроидни, мегакариоцитни, гранулоцитни миелопоезни кълнове с преобладаваща пролиферация на еритроидни кълнове (панмиелоза), повишаване на концентрацията на еритроцити, повишаване на нивата на хемоглобина, високо съдържание на тромбоцити, левкоцити (панцитоза).

важно!При еритремия еритропоезата не зависи от нормалните регулаторни механизми.

Най-често заболяването се среща при мъже в средна и напреднала възраст, но като цяло еритремията е рядко заболяване.

За справка.Истинската полицитемия е най-често срещана сред евреите, а най-„устойчивите“ жители на нашата планета на такова заболяване са негроидната раса и жителите на Япония (изключение правят тези, които са оцелели от атомни атаки).

Еритремия - рак или не

Полицитемия вера принадлежи към групата на хроничните левкемии, чийто ход може да бъде както доброкачествен, така и злокачествен. Тъй като кръвоносната система е засегната, това заболяване не може да се нарече рак, тъй като ракът е злокачествена неоплазма, която се развива от епителните тъкани на различни органи.

Въпреки това, еритремията е силно диференциран неопластичен процес, който засяга човешката хематопоетична система.

Болест на Wakez - причини и рискови фактори

Основната причина за истинската (първична) полицитемия са наследствените генетични мутации, което се доказва от факта, че почти всички пациенти с това заболяване са носители на мутацията JAK2V617F или други функционално подобни мутации.

В такива случаи се определят специфични гени, които са отговорни за синтеза на червени кръвни клетки и показват висока чувствителност към еритропоетин. Това явление често се записва при роднини и е семейно.

Друг вариант за генетична мутация е, че патологичните гени започват да улавят много кислород, без да го дават на тъканите.

Вторичната полицитемия е резултат от патологични промени при хронични дълготрайни заболявания, които стимулират производството на еритропоетин. Тези заболявания и състояния включват:

• Емфизем на белите дробове.
• Бронхиална астма.
• Обструктивен бронхит.
• Сърдечни дефекти в етапа на компенсация и декомпенсация.
• Тромбоемболия от всяка локализация.
• Повишено налягане в белодробната артерия.
• Нарушения на сърдечния ритъм.
• Сърдечна недостатъчност.
• Сърдечна исхемия.
• Кисти на бъбреците.
• Бъбречна исхемия поради атеросклеротични лезии на съдовете на бъбреците.
• Тумори на червения костен мозък.
• Бъбречноклетъчен карцином.
• Чернодробен карцином.
• Туморни процеси в матката.
• Тумори на надбъбречните жлези.
• Пушенето.
• Йонизиращо лъчение.
• Излагане на токсични и химически вещества.
• Някои лекарства - хлорамфеникол, азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид.

Съществуват и редица генетични заболявания, които увеличават риска от развитие на полицитемия. Такива заболявания нямат нищо общо с кръвоносната система, но генната нестабилност води до факта, че кръвните клетки стават по-податливи на различни външни и вътрешни влияния, което може да причини развитието на еритремия. Такива заболявания са:

• Синдром на Даун.
• Синдром на Клайнфелтер.
• Синдром на Блум.
• Синдром на Марфан.

При полицитемия водещата проява е увеличаването на броя на червените кръвни клетки в кръвната плазма, но причините за този процес пряко зависят от вида на еритремията:

• Абсолютен тип- в този случай се наблюдава повишаване на концентрацията на еритроцити в кръвния поток поради повишеното им образуване. Това явление е характерно за:
  • Истинска полицитемия.
  • Полицитемия в случай на хипоксия.
  • Запушване на белия дроб.
  • Хипоксия, която възниква при увреждане на бъбреците, надбъбречните жлези.
• Относителен тип- в същото време обемът на еритроцитите се увеличава поради намаляване на обема на плазмата. Индикаторите на еритроцитите не се променят едновременно, но съотношението еритроцити / плазма се променя и затова това явление се нарича относително. Този тип процес възниква поради появата на следните заболявания:
  • Салмонелоза.
  • холера.
  • Дизентерия, както и други инфекциозни заболявания, които са придружени от тежко повръщане и диария.
  • Изгаряния.
  • Излагане на високи температури, което е придружено от повишено изпотяване.

В допълнение към непосредствените причини за развитието на болестта на Wakez, има и рискови фактори, които при определени условия могат да предизвикат патологичния процес:

• Стресови ситуации, продължително излагане на стрес.
• Дейности, свързани с постоянно излагане на въглероден диоксид, което води до промени в газовия състав на кръвта.
• Живеейки дълго време в планините.

Как се развива болестта

• Точковата мутация V617F възниква в гена Jak2, което води до нарушаване на структурата на самия ген.
• В резултат на това активността на тирозин киназата значително се повишава, което се трансформира в повишена пролиферация на зрели клетки на миелоидни зародиши. В този случай настъпва пълна блокада на апоптозата (естествена клетъчна смърт).
• В допълнение, повишената чувствителност на патологичните прекурсорни клетки към еритропоетин, дори при по-ниски концентрации, води до повишен синтез на формирани елементи, по-специално еритроцити. Освен това има и втори тип клетки - предшествениците на еритроцитите, които се държат абсолютно независимо и автономно, тяхното делене не зависи от еритропоетина. Тази популация е мутантна и е един от основните субстрати на еритремия.
• В резултат на такава реакция възниква хиперплазия на хематопоетичните зародиши със значително увеличаване на производството на червени кръвни клетки в костния мозък на първо място, както и на тромбоцити и гранулоцити. В същото време се развива абсолютна еритроцитоза, нарушават се реологичните свойства на кръвта.
• Органите и тъканите се препълват с кръв, чийто вискозитет се увеличава значително, което води до развитие на кръвни съсиреци вътре в съдовете, промени в черния дроб, далака с различна тежест (миелоидна метаплазия на далака и черния дроб), хипоксия и хиперволемия.
• В крайните етапи хематопоезата се изчерпва, развива се миелофиброза.

важно!Анормален клетъчен клон е в състояние да се трансформира във всяка кръвна клетка - еритроцит, левкоцит и/или тромбоцит.

Резултатът от всички патогенетични реакции е появата на два вида клетки - предшественици:

• нормално.
• Мутант.

Тъй като процесът на образуване на мутантни клетки е неконтролируем, броят на еритроцитите значително надвишава нуждите на организма от тях. Това води до инхибиране на синтеза на еритропоетин в бъбреците, което допълнително влошава патологичния процес, тъй като еритропоетинът губи ефекта си върху нормалната еритропоеза и няма ефект върху туморните клетки.

В допълнение, постоянният растеж на мутантните клетки води до изместване на нормалните, което в определен момент води до факта, че всички еритроцити се произвеждат от мутантни прекурсорни клетки.

Класификация на болестта

Както бе споменато по-горе, в зависимост от причините, довели до развитието на полицитемия, тя се разделя на два вида:

• Истинска полицитемия.
• Относително.

Истинската еритремия от своя страна може да бъде:

• Първичен - в основата на този процес е поражението на миелоидния зародиш на хематопоезата.
• Вторично - в основата на този сорт е повишаване на активността на еритропоетина.

Заболяването преминава през три етапа на развитие:

• Етап 1 - олигосимптоматичен, начален, висок - през този период практически няма клинични прояви на еритремия. Този етап продължава дълго време, до 5 години или повече. През този период се развиват следните процеси:
  • Умерена хиперволемия.
  • умерена еритроцитоза.
  • Промени в размера на далака не се откриват.
• Етап 2 - разгърнат, еритремичен - на този етап се изразяват всички съответни клинични признаци. Този период на заболяването се разделя на 2 етапа:
  • IA - няма миелоидна дегенерация на далака. Развива се еритроцитоза, тромбоцитоза и в някои случаи панцитоза. Миелограмата показва хиперплазия на всички хемопоетични линии и тежка мегакариоцитоза. Този етап може да продължи до 20 години.
  • IIB - тук вече активно участва далакът, който претърпява миелоидна метаплазия. Развива се тежка хиперволемия, далакът и черният дроб се увеличават, а в кръвната плазма се регистрира панцитоза.
• Етап 3 - терминален, анемичен, постеритремичен - последният стадий на заболяването. Развива:
  • анемия
  • тромбоцитопения.
  • Левкопения.
  • Миелоидна трансформация на черния дроб, далака.
  • Вторична миелофиброза.
  • Възможно е да се изроди в други хемобластози, много по-опасни от самата полицитемия.

важно!В последния стадий на заболяването клетките губят способността си да се диференцират, което в повечето случаи води до развитие на остра левкемия.

Полицитемия. Симптоми

• Плеторичен (плетора)Основните симптоми на този синдром са:
  • Промяна в обема на еритроцитите в циркулиращата кръв в посока на увеличаване.
  • Появата на световъртеж, главоболие.
  • Зрително нарушение.
  • Развитие на сърбеж по кожата.
  • Ангина пекторис.
  • Появата на синкав оттенък върху кожата и видимите лигавици, което се нарича положителен симптом на Cooperman.
  • Тромбоза на всяко ниво на локализация.
  • Зачервяване на пръстите на горните и долните крайници, което е придружено от изключително болезнени атаки и усещане за парене, което се нарича еритромелалгия.
• Миелопролиферативен- възниква поради хиперплазия на трите хемопоетични кълнове, с които има:
  • изпотяване.
  • Сърбеж по кожата.
  • Изразена слабост.
  • Повишаване на телесната температура.
  • Нарушаване на пуриновия метаболизъм, което причинява диатеза на пикочната киселина, появата на камъни в бъбреците, подагра и подагрозен артрит.
  • Развитието на екстрамедуларна хематопоеза (огнищата на образуване на патологични кръвни клетки вече не се появяват в костния мозък, а извън него).
  • Уголемяване на далака.
  • Чести инфекции.

Ако говорим за всеки етап на полицитемия, тогава те се характеризират със свои собствени специални клинични признаци, които са признаци на етапите на заболяването:

• начална фаза- тук практически няма прояви, те са неспецифични и могат да бъдат приписани на много други заболявания на различни органи и системи:
  • Зачервяване на лигавиците и кожата - този симптом възниква поради повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки. Появява се във всички части на човешкото тяло. в началото на заболяването може да бъде леко.
  • Главоболие - развива се в нарушение на процесите на микроциркулация в съдовете на мозъка с малък калибър.
  • Болезненост в пръстите на краката, ръцете - тъй като през този период кръвният поток през малките съдове вече е нарушен, това води до увеличаване на вискозитета на кръвта, което води до намаляване на доставката на кислород до органите. Това води до развитие на исхемия и поява на исхемична болка.
• Разширен етап- на този етап от заболяването полицитемията причинява значително увеличаване на броя на кръвните клетки, което води до повишаване на неговия вискозитет, повишеното им разрушаване в далака и нарушения в дейността на системата за коагулация на кръвта. Клинично това се проявява с такива признаци:
  • Зачервяването на кожата и лигавиците се засилва до появата на лилав, син оттенък.
  • Телеанеектазии (точкови кръвоизливи по кожата).
  • Засилва се двустранната еритромелалгия, която се усложнява от некроза на пръстите на горните и долните крайници. Такъв процес с прогресията на полицитемия може напълно да обхване цялата ръка и крак. Пристъпите на остра болка могат да продължат до няколко часа и излагането на студена вода може да осигури известно облекчение.
  • Увеличаването на черния дроб (понякога до 10 kg) се изразява в развитието на болка в десния хипохондриум, нарушение на дишането и нарушения на храносмилателния процес.
  • Увеличаване на далака – прекомерното напълване на далака с кръв води не само до неговото уголемяване, но и до удебеляване на далака.
  • Артериалната хипертония се проявява поради увеличен обем на циркулиращата кръв, висок вискозитет на кръвта. Това причинява развитие на съдова резистентност към кръвния поток.
  • Тежестта на сърбежа на кожата става по-силна - това е така, защото повишеното образуване на кръвни елементи, по-специално левкоцити, води до тяхната висока концентрация. Това води до тяхното масово унищожаване, в резултат на което от тях се освобождава активно хистамин, който е виновник за сърбежа на кожата, който допълнително се засилва при контакт с вода.
  • Повишено кървене - дори леки порязвания и наранявания могат да доведат до кървене поради високо кръвно налягане, увеличен кръвен обем и прекомерна активност на тромбоцитите.
  • Язвени лезии на храносмилателния тракт, които са придружени от такива диспептични симптоми с различна тежест.
  • Болка в ставите на всяка локализация.
  • Исхемичен инсулт поради масивна тромбоза.
  • Инфаркт на миокарда.
  • Признаци на недостиг на желязо - ексфолиращи нокти, суха кожа и лигавици, пукнатини в ъглите на устата, лош апетит, нарушено обоняние, вкус, повишена чувствителност към развитие на инфекциозни заболявания.
  • Разширена кардиомиопатия - постепенно всички камери на сърцето се запълват все повече. Сърцето е разтегнато. Това се случва като защитна, компенсаторна реакция на тялото за поддържане на достатъчно ниво на кръвообращението. Постепенно постоянното разтягане на сърцето води до загуба на способността му да се свива нормално. Клинично това се изразява с нарушения на ритъма и проводимостта, едематозен синдром, болка в сърцето, умора и тежка обща слабост.
• анемичен стадий- основният симптом на този етап е намаляването на производството на всички кръвни клетки, което се трансформира в следните симптоми:
  • Апластична желязодефицитна анемия - развива се в резултат на инхибиране на хематопоетичните процеси в костния мозък поради миелофиброза - изместването на хемопоетичните клетки от костния мозък от съединителната тъкан. Появяват се бледност на кожата, повишена умора, обща изразена слабост, припадък, чувство за липса на въздух.
  • Кървене - възниква при най-малките наранявания на кожата и лигавиците поради намалено производство на тромбоцити и синтеза на тромбоцити, които губят своите функции.

важно!При липса на лечение терминалният стадий настъпва много бързо с развитието на летален изход.

Еритремия при деца, характеристики

• хипоксия.
• Токсична диспепсия.
• Фето - плацентарна недостатъчност.

важно!Близнаците имат вродена полицитемия поради генетични дефекти, която се проявява от раждането.

По принцип заболяването се проявява на 2 седмици от живота на детето.

Стадирането на заболяването при децата е напълно идентично с това при възрастните, но при децата заболяването протича много по-тежко, с развитие на тежки бактериални инфекции, сърдечни пороци, склероза на костния мозък, което води до ранна смърт. Лечението на полицитемия е същото като при възрастни, както е обсъдено по-долу.

Диагностика на болестта на Wakez

При диагностицирането на полицитемия се използва добре дефиниран диагностичен план, който включва следните стъпки:

• Събиране на анамнестични данни.
• Визуална инспекция.
• Кръвен тест, който трябва да включва:
  • Броят на червените кръвни клетки и други кръвни клетки.
  • Хематокрит.
  • Среден обем на еритроцитите - MCV.
  • Средното съдържание на хемоглобин в еритроцитите - MCH.
  • Средната концентрация на хемоглобин в еритроцитите е MCHC.
  • Ширината на разпределение на еритроцитите по обем е RDW.
  • Еритропоетин в кръвния серум.
  • Молекулярно-генетично изследване на кръвта за откриване на мутации.
• Ултразвуково изследване на коремни органи.
• Биохимичен кръвен тест, особено за пикочна киселина, чието повишаване на нивата показва развитието на подагра.
• Фиброгастродуоденоскопия.
• Абдоминална компютърна томография в съдов режим.
• Биопсия на костен мозък.
• Оценка на функциите на външното дишане.
• Определяне на съдържанието на кислород и въглероден диоксид в кръвта.
• големи артерии.
• ЕхоКГ.
• Общ анализ на урината.

За да се постави диагнозата истинска полицитемия, след всички манипулации се прилагат определени критерии, според които се поставя диагнозата полицитемия:

• Големи критерии:
  • Нива на хемоглобин над 185 g/l за мъже и 165 g/l за жени, както и други признаци на повишена маса на червените кръвни клетки - хематокрит > 52% при мъжете, > 48% при жените.
  • Откриване на мутации в гена JAK2V617F.
• Малки критерии:
  • Панмиелозата при биопсия на костен мозък е увеличаване на пролиферацията на еритроидни, гранулоцитни и мегакариоцитни хематопоетични кълнове.
  • Ниски стойности на еритропоетин.
  • Образуването на ендогенни еритроцитни колонии без участието на еритропоетин при изследване на биопсия на култури от костен мозък.

важно!Диагнозата се потвърждава напълно при наличие на два основни и един второстепенен критерий.

Лечение

• Кръвопускане - извършва се за намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина. Процедурата се извършва веднъж на всеки 1-2 дни с вземане на до 500 ml кръв.
• Цитоферезата е преминаването на кръв през специални филтри, с помощта на които се елиминират някои от червените кръвни клетки.
• Приемане на цитостатици - циклофосан, циклофосфамид, хидроксиурея и др.
• Антитромбоцитна терапия с аспирин, дипиридамол.
• Интерферони.
• симптоматично лечение.

важно!Строго е забранено самостоятелното лечение на болестта без медицинска намеса, както и използването на съмнителни методи и видове лечение.

Важно при лечението на полицитемия е диета, която напълно изключва приема на храни, които повишават образуването на кръв. С добавянето на подагра месото и рибата като цяло могат да бъдат изключени от диетата на пациентите и заменени с растителни храни.

Като цяло, основата на лечението е разграничаването на първичния процес от вторичния, тъй като при вторичната полицитемия основно се лекува състоянието, което е причинило развитието на еритремия.

Усложнения

Полицитемията се характеризира с висока вероятност от такива страховити усложнения като:

• Артериална хипертония в тежка форма.
• Хеморагични инсулти.
• Инфаркт на миокарда.
• Остра миелоидна левкемия.
• Хронична миелоидна левкемия.
• Еритромиелоза.

В някои случаи дори навременното лечение води до развитие на такива опасни ситуации, които могат да завършат със смърт по всяко време.

Прогноза

Прогнозата на полицитемията зависи пряко от нейния вид, курс, навременност и правилност на лечението.

важно!Без подходящо лечение около 50% от пациентите умират в рамките на година и половина от момента на поставяне на диагнозата.

При навременна терапия прогнозата при пациенти с еритремия е доста благоприятна и показва 10-годишна преживяемост в повече от 75% от случаите.

Основната диагностична информация се получава от изследването на периферната кръв и костния мозък. За лечение на полицитемия се използват кръвопускане, еритроцитафереза ​​и химиотерапия.

Полицитемия

Полицитемията (болест на Vakez, еритремия, еритроцитоза) е заболяване от групата на хроничните левкемии, характеризиращо се с повишено производство на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки, увеличаване на BCC и спленомегалия. Заболяването е рядка форма на левкемия: 4-5 нови случая на полицитемия се диагностицират годишно на 1 милион население. Еритремията се развива предимно при пациенти от по-възрастната възрастова група (50-60 години), малко по-често при мъжете. Уместността на полицитемията се дължи на високия риск от развитие на тромботични и хеморагични усложнения, както и на вероятността от трансформация в остра миелоидна левкемия, еритромиелоза и хронична миелоидна левкемия.

Причини за полицитемия

Развитието на полицитемия се предшества от мутационни промени в плурипотентната хемопоетична стволова клетка, която води до трите клетъчни линии на костния мозък. Най-често откриваната мутация на гена на тирозинкиназата JAK2 със заместване на валин с фенилаланин на позиция 617. Понякога има семейна заболеваемост от еритремия, например сред евреите, което може да показва в полза на генетична корелация.

При полицитемия в костния мозък има 2 вида прекурсорни клетки на еритроидната хематопоеза: някои от тях се държат автономно, тяхната пролиферация не се регулира от еритропоетин; други, както се очаква, са еритропоетин-зависими. Смята се, че автономната клетъчна популация не е нищо повече от мутантен клонинг - основният субстрат на полицитемията.

В патогенезата на еритремията водеща роля има засилената еритропоеза, която води до абсолютна еритроцитоза, нарушени реологични и коагулационни свойства на кръвта и миелоидна метаплазия на далака и черния дроб. Високият вискозитет на кръвта причинява склонност към съдова тромбоза и хипоксично увреждане на тъканите, а хиперволемията причинява повишено кръвоснабдяване на вътрешните органи. В края на полицитемията се отбелязват изчерпване на хемопоезата и миелофиброза.

Класификация на полицитемията

В хематологията има 2 форми на полицитемия - истинска и относителна. Относителната полицитемия се развива при нормално ниво на еритроцитите и намаляване на плазмения обем. Това състояние се нарича стрес или фалшива полицитемия и не се разглежда в обхвата на тази статия.

Истинската полицитемия (еритремия) по произход може да бъде първична и вторична. Първичната форма е независимо миелопролиферативно заболяване, което се основава на поражението на миелоидния зародиш на хематопоезата. Вторичната полицитемия обикновено се развива с повишаване на активността на еритропоетина; това състояние е компенсаторен отговор на обща хипоксия и може да възникне при хронична белодробна патология, "сини" сърдечни дефекти, надбъбречни тумори, хемоглобинопатии, при изкачване на височина или пушене и др.

Истинската полицитемия в своето развитие преминава през 3 стадия: начален, напреднал и терминален.

I стадий (начален, асимптоматичен) – продължава около 5 години; асимптоматични или с минимални клинични прояви. Характеризира се с умерена хиперволемия, лека еритроцитоза; размерът на далака е нормален.

Етап II (еритремичен, разширен) е разделен на два подетапа:

• IA - без миелоидна трансформация на далака. Има еритроцитоза, тромбоцитоза, понякога панцитоза; според миелограмата - хиперплазия на всички хемопоетични кълнове, изразена мегакариоцитоза. Продължителността на разширения стадий на еритремия.
• IIB - с наличие на миелоидна метаплазия на далака. Изразени са хиперволемия, хепато- и спленомегалия; в периферната кръв - панцитоза.

Етап III (анемичен, постеритремичен, терминален). Характеризира се с анемия, тромбоцитопения, левкопения, миелоидна трансформация на черния дроб и далака, вторична миелофиброза. Възможни резултати от полицитемия при други хемобластози.

Симптоми на полицитемия

Еритремията се развива дълго време, постепенно и може да бъде открита случайно по време на кръвен тест. Ранните симптоми като тежест в главата, шум в ушите, световъртеж, замъглено зрение, студени крайници, нарушения на съня и др., Често се „отписват“ на напреднала възраст или съпътстващи заболявания.

Най-характерната особеност на полицитемията е развитието на плеторичен синдром, причинен от панцитоза и увеличаване на BCC. Телеангиектазия, черешово-червено оцветяване на кожата (особено лицето, шията, ръцете и други открити области) и лигавиците (устни, език), хиперемия на склерата служат като доказателство за пълнокровие. Типичен диагностичен признак е симптомът на Cooperman - цветът на твърдото небце остава нормален, а мекото небце придобива застоял цианотичен оттенък.

Друг отличителен симптом на полицитемията е сърбежът, който се усилва след водни процедури и понякога е непоносим. Сред специфичните прояви на полицитемия е и еритромелалгията - болезнено усещане за парене в върховете на пръстите, което е придружено от тяхната хиперемия.

В напреднал стадий на еритремия могат да се появят болезнени мигрени, болки в костите, кардиалгия и артериална хипертония. 80% от пациентите имат умерена или тежка спленомегалия; черният дроб се увеличава малко по-рядко. Много пациенти с полицитемия забелязват повишено кървене на венците, посиняване на кожата и продължително кървене след екстракция на зъб.

Последствието от неефективната еритропоеза при полицитемия е увеличаване на синтеза на пикочна киселина и нарушение на пуриновия метаболизъм. Това намира клиничен израз в развитието на т. нар. уратна диатеза - подагра, уролитиаза, бъбречна колика.

Резултатът от микротромбоза и нарушение на трофизма на кожата и лигавиците са трофични язви на долната част на крака, стомашни и дуоденални язви. Най-честите усложнения в клиниката на полицитемията са съдова тромбоза на дълбоки вени, мезентериални съдове, портални вени, церебрални и коронарни артерии. Тромботичните усложнения (PE, исхемичен инсулт, миокарден инфаркт) са водещите причини за смърт при пациенти с полицитемия. В същото време, заедно с тромбозата, пациентите с полицитемия са склонни към хеморагичен синдром с развитието на спонтанно кървене от различни локализации (венци, назални, от вените на хранопровода, стомашно-чревни и др.).

Диагностика на полицитемия

Хематологичните промени, характеризиращи полицитемията, са определящи при диагностицирането. Кръвен тест показва еритроцитоза (до 6,5-7,5x10 12 / l), повишаване на хемоглобина (куче / l), левкоцитоза (над 12x10 9 / l), тромбоцитоза (над 400x10 9 / l). Морфологията на еритроцитите, като правило, не се променя; при повишено кървене може да се открие микроцитоза. Надеждно потвърждение за еритремия е увеличаването на масата на циркулиращите еритроцити над ml / kg.

За изследване на костния мозък при полицитемия е по-информативно да се проведе не стернална пункция, а трепанобиопсия. Хистологичното изследване на биопсията разкрива панмиелоза (хиперплазия на всички хематопоетични кълнове), в по-късните етапи на полицитемия - вторична миелофиброза.

За да се оцени рискът от развитие на усложнения на еритремия, се извършват допълнителни лабораторни изследвания и инструментални изследвания - функционални чернодробни тестове, общ анализ на урината, ултразвук на бъбреците, ултразвук на вените на крайниците, ехокардиография, ултразвук на съдовете на главата и шия, FGDS и др. Ако има заплаха от тромбохеморагични и метаболитни нарушения, консултации на съответните тесни специалисти: невролог, кардиолог, гастроентеролог, уролог.

Лечение и прогноза на полицитемия

За да се нормализира обемът на BCC и да се намали рискът от тромботични усложнения, кръвопускането е първата мярка. Изтичането на кръв се извършва в обем 2-3 пъти седмично, последвано от попълване на обема на отстранената кръв с физиологичен разтвор или реополиглюкин. Последицата от честото кръвопускане може да бъде развитието на желязодефицитна анемия. Кръвопускането при полицитемия може успешно да бъде заменено с еритроцитефереза, която ви позволява да премахнете само масата на червените кръвни клетки от кръвния поток, връщайки плазмата.

При изразени клинико-хематологични промени, развитие на съдови и висцерални усложнения се прибягва до миелосупресивна терапия с цитостатици (бусулфан, митобронитол, циклофосфамид и др.). Понякога се провежда терапия с радиоактивен фосфор. За нормализиране на агрегатното състояние на кръвта се предписват хепарин, ацетилсалицилова киселина, дипиридамол под контрола на коагулограма; при кръвоизливи са показани трансфузии на тромбоцити; с уратна диатеза - алопуринол.

Курсът на еритремия е прогресивен; заболяването не е склонно към спонтанни ремисии и спонтанно излекуване. Пациентите са принудени да бъдат под наблюдението на хематолог за цял живот, преминават курсове на хемоексфузионна терапия. При полицитемия рискът от тромбоемболични и хеморагични усложнения е висок. Честотата на трансформация на полицитемия в левкемия е 1% при пациенти, които не са получавали химиотерапия, и 11-15% при тези, получаващи цитостатична терапия.

Симптоми на полицитемия вера и прогноза за живота с еритремия

Еритремията (истинска полицитемия, болест на Wakez) е наследствено заболяване на кръвоносната система, срещащо се предимно при жени в напреднала възраст.

Тази патология се характеризира със злокачествена хипертрофия на костния мозък. Най-често тази патология е известна на пациентите като рак на кръвта (въпреки че такова решение е погрешно) и води до прогресивно увеличаване на броя на кръвните клетки, предимно на червените кръвни клетки (броят на други елементи също се увеличава). В резултат на увеличаване на техния брой се наблюдава повишаване на хематокрита, което води до намаляване на реологичните свойства на кръвта, намаляване на скоростта на кръвния поток през съдовете и в резултат на това увеличаване на образуване на тромби и влошаване на тъканното снабдяване.

Тези причини водят до факта, че повечето тъкани изпитват кислороден глад, което намалява тяхната функционална активност (исхемичен синдром). Полицитемия вера се среща предимно при жени. Мъжете се разболяват малко по-рядко, честотата на поява на тази патология е приблизително 3:2.

Средно болестта на Wakez се проявява около 40-годишна възраст, а пикът на симптомите настъпва през 60-те и 70-те години. Има наследствена предразположеност към заболяването. Сред населението еритремията е доста рядка - около 30 случая на милион население.

Основните симптоми на заболяването

Еритремията е прекомерно насищане на кръвта с червени кръвни клетки, което води до различни тъканни и съдови нарушения. Сред най-честите симптоми са:

1. Промяна в цвета на кожата.Основните причини са стагнацията на кръвта и възстановяването на хемоглобина. Поради намаления приток на кръв, червените кръвни клетки остават на едно място по-дълго, което води до възстановяване на съдържащия се в тях хемоглобин и в резултат на това - промяна в цвета на кожата. Болните от това заболяване имат характерен външен вид - зачервено лице и интензивно вишнев цвят на шията. Освен това под кожата ясно се виждат подути вени. При изследване на лигавиците може да се наблюдава характерният симптом на Куперман - промяна в цвета на мекото небце с непроменен цвят на твърдото небце.
2. сърбежТози синдром се развива поради увеличаване на броя на имунните клетки, които имат способността да освобождават специфични възпалителни медиатори, по-специално серотонин и хистамин. Сърбежът се засилва след механичен контакт (най-често след душ или вана).
3. Еритромелалгия - обезцветяване на дисталните фаланги на пръстите с поява на болка. Този синдром се причинява от повишено съдържание на тромбоцити в кръвта, което води до запушване на малки капиляри на дисталните фаланги, развитие на исхемичен процес и болка в техните тъкани.
4. Спленит и хепатомегалия.Увеличаване на тези органи се наблюдава при повечето хематологични заболявания. Ако пациентът развие еритремия, тогава повишената концентрация на клетки в кръвта може да доведе до увеличаване на кръвния поток в тези органи и в резултат на това до тяхното увеличаване. Това може да се определи чрез палпация или инструментални изследвания. Синдромът на мегалия се елиминира самостоятелно след нормализиране на хемограмата, т.е. когато кръвният тест се нормализира.
5. Тромбоза.Поради високата концентрация на клетки в кръвта и намаляването на кръвния поток, в зоните на увреждане на интимата на кръвоносните съдове се образуват голям брой кръвни съсиреци, което води до запушване на кръвоносните съдове във всички части на тялото. Особено опасно е развитието на тромбоза на мезентериални, белодробни или церебрални съдове. Освен това кръвните съсиреци в малките съдове на стомашната лигавица водят до намаляване на нейните защитни свойства и появата на гастрит и язва. Може също да възникне DIC синдром.
6. болка.Може да се развие както в резултат на съдови нарушения, например с облитериращ ендартериит, така и в резултат на някои метаболитни нарушения. При полицитемия може да има повишаване на нивото на пикочната киселина в кръвта, нейното отлагане в ставите. В редки случаи има болка при перкусия или потупване на плоски кости, съдържащи костен мозък (поради неговата хиперплазия и разтягане на периоста).

Сред общите симптоми, ако възникне еритремия, на първо място са главоболие, замаяност, чувство на тежест в главата, шум в ушите, синдром на обща слабост (всички симптоми се дължат на намаляване на оксигенацията на тъканите, нарушено кръвообращение в определени части на тялото). . При диагностицирането те не се използват като задължителни критерии, тъй като могат да съответстват на всяко системно заболяване.

Етапи и степени на полицитемия

Истинската полицитемия протича на три етапа (етапи):

• етап на начални прояви. На този етап пациентът няма специфични оплаквания. Той е загрижен за обща слабост, повишена умора, чувство на дискомфорт в главата. Всички тези симптоми най-често се приписват на преумора, социални и житейски проблеми, поради което самото заболяване се диагностицира доста късно;
• разширен стадий (клиничен стадий). На този етап е характерна появата на главоболие, промяна в цвета на кожата и лигавиците. Синдромът на болката се развива доста късно и показва пренебрегването на болестта;
• терминален стадий. На този етап увреждането на вътрешните органи поради тяхната исхемия, дисфункция на всички системи на тялото са най-изразени. Може да има летален изход поради вторична патология.

Всички етапи протичат последователно и диагнозата на заболяването (кръвен тест) става информативна от етапа на клиничните признаци.

Диагностика на болестта на Wakez

За поставяне на диагнозата решаваща роля играе пълната кръвна картина. Показва изразена еритроцитоза, повишаване на хемоглобина и хематокрита. Най-надежден е анализът на пунктата на костния мозък, който разкрива признаци на хиперплазия на еритроидния зародиш, а също така изчислява колко клетки присъстват в него и какво е тяхното морфологично разпределение.

За да се изясни естеството на съпътстващата патология, се препоръчва провеждането на биохимичен анализ, който предоставя информация за състоянието на черния дроб и бъбреците. При масивна тромбоза състоянието на коагулационните фактори на кръвта се оценява чрез анализиране за коагулация - коагулограма.

Други изследвания (ултразвук, CT, MRI) дават само косвена представа за състоянието на тялото и не се използват при поставяне на диагноза.

Лечение на еритремия

Въпреки разнообразието и тежестта на проявите на болестта на Wakez, има относително малко лечения за нея. Зависи от това какво е показал анализът на хемограмата, дали се е развил цитологичен синдром и какви симптоми има пациентът.

Както бе споменато по-горе, причината за заболяването е повишена концентрация на кръвни клетки (особено червени кръвни клетки), която се развива поради хиперплазия на костния мозък. В тази връзка правилният анализ на пътищата на развитие на заболяването ни позволява да определим основните принципи на патогенетичното лечение, които включват намаляване на броя на кръвните клетки и въздействие директно върху местата на тяхното образуване. Това се постига чрез следните лечения:

1. кръвопускане. Този метод се появи доста отдавна, но въпреки своята примитивност, той се използва и до днес. Същността на процедурата е отстраняването на излишната кръв от тялото на пациента. Този метод ви позволява ефективно да намалите синдрома на плетора (плетора), да намалите концентрацията на червени кръвни клетки в кръвта на пациента, да подобрите реологичните свойства на кръвта му. Процедурата се провежда няколко пъти до постигане на необходимите хематологични показатели (ниво на хемоглобин около 140 и брой на червените кръвни клетки на ниво 4,5x10^12 градуса). При една процедура се отстраняват около 300-400 ml от кръвта на пациента с предварително разреден разтвор на реополиглюкини и хепарин.
2. Еритроцитофереза- процедура, насочена към апаратно отстраняване на излишните червени кръвни клетки от тялото на пациента. Процедурата се основава на принципа на създаване на изкуствен кръг на кръвообращението с така наречения еритроцитен филтър. Техният излишък остава върху филтърните мембрани, а пречистената кръв се връща в тялото на пациента. Този метод на лечение е безболезнен, а показанията и необходимите симптоми за прилагането му са същите като при кръвопускането. Въпреки това еритроцитоферезата не причинява увреждане на съдовете. Критерият за ефективността на отстраняването на червените кръвни клетки е нормален кръвен тест.

Такова лечение трябва да бъде придружено от назначаването на антитромбоцитни лекарства като аспирин, камбанки, клопидогрел или антикоагуланти (хепарин). Използването на тези лекарства с една от процедурите значително повишава ефективността на терапията, отколкото използването им поотделно.

Препоръчва се също да се добавят някои цитостатични лекарства (ако причината за хиперплазия на костния мозък е рак), интерферони (с развитието на вторични вирусни усложнения) или хормони (главно дексаметазон и преднизон) към схемите на лечение, което подобрява прогнозата на заболяване.

Усложнения, последствия и прогноза

Всички усложнения на заболяването се дължат на развитието на съдова тромбоза. В резултат на тяхното блокиране могат да се развият инфаркти на вътрешните органи (сърце, черен дроб, далак, мозък), облитерираща атеросклероза (с тромбоза на съдовете на долните крайници, засегнати от атеросклеротични плаки). Излишъкът на хемоглобин в кръвта провокира развитието на хемохроматоза, уролитиаза или подагра.

Всички те се развиват вторично и изискват отстраняване на основната причина - еритроцитозата, за максимално ефективно лечение.

Що се отнася до прогнозата на заболяването, много зависи от възрастта, на която е започнало лечението, какви методи са използвани и дали са ефективни.

Както бе споменато в началото, полицитемия вера има тенденция да се развива по-късно. Ако се наблюдава появата на основните симптоми при млади хора (на възраст от 25 до 40 години), тогава заболяването протича злокачествено, т.е. прогнозата е неблагоприятна и вторичните усложнения се развиват много по-бързо. Съответно, колкото по-късно се наблюдава развитието на болестта, толкова по-доброкачествено протича. В случай, че се използват адекватно предписани лекарства, периодът и животът на пациентите значително се подобряват. Такива пациенти могат да живеят нормално с болестта си доста дълго време (до няколко десетилетия).

Отговаряйки на въпроса какъв може да бъде изходът от еритремия, трябва да се отбележи, че всичко зависи от:

• какви вторични процеси са се развили
• какви са причините им
• колко време съществуват
• дали истинската полицитемия е диагностицирана своевременно и е започнато необходимото лечение.

Най-често, поради увреждане на черния дроб и далака, има преход от полицитемия към хроничната форма на миелоидна левкемия. Продължителността на живота при него остава почти същата, а при правилния подбор на лекарства може да достигне десетки години (прогноза за

Полицитемия (еритремия, болест на Wakez): причини, признаци, курс, терапия, прогноза

Полицитемията е заболяване, което може да се предположи само като се погледне лицето на пациента. И ако все пак проведете необходимия кръвен тест, тогава няма да има никакво съмнение. В справочниците може да се намери и под други имена: еритремия и болест на Wakez.

Зачервяването на лицето е доста често срещано явление и винаги има обяснение за това. Освен това е краткотраен и не се задържа дълго време. Различни причини могат да причинят внезапно зачервяване на лицето: треска, високо кръвно налягане, горещи вълни по време на менопауза, скорошен тен, неудобна ситуация, а емоционално лабилните хора са склонни да се изчервяват често, дори ако другите не виждат предпоставки за това.

Полицитемията е различна. Тук зачервяването е трайно, непреходно, равномерно разпределено по цялото лице. Цветът на прекалено „здравото“ изобилие е наситена, ярка череша.

Какъв вид заболяване е полицитемия?

Истинската полицитемия (еритремия, болест на Wakez) принадлежи към групата на хемобластозите (еритроцитоза) или хронична левкемия с доброкачествено протичане. Заболяването се характеризира с растеж и на трите хематопоези със значително предимство на еритроцитите и мегакариоцитите, поради което има увеличение не само на броя на червените кръвни клетки - еритроцити, но и други кръвни клетки, които произлизат от тези зародиши, където източникът на туморния процес са засегнатите прекурсорни клетки на миелопоезата. Именно те започват неконтролирана пролиферация и диференциация в зрели форми на еритроцити.

Най-засегнати при такива условия са незрелите червени кръвни клетки, които са свръхчувствителни към еритропоетин дори при ниски дози. При полицитемия, растежът на левкоцитите от гранулоцитната серия (предимно пробождане и неутрофили) и тромбоцити. Клетките от лимфоидната серия, които включват лимфоцити, не са засегнати от патологичния процес, тъй като идват от различен зародиш и имат различен начин на възпроизвеждане и узряване.

Рак или не рак?

Еритремия - да не кажа, че се появява през цялото време, но има няколко души в град от 25 хиляди души, докато по някаква причина мъжете на около 60 години „обичат“ тази болест повече, въпреки че всеки може да се срещне с такава патология възраст. Вярно е, че за новородени и малки деца истинската полицитемия абсолютно не е типична, така че ако се открие еритремия при дете, тогава най-вероятно тя ще носи второстепенен характери да бъде симптом и следствие от друго заболяване (токсична диспепсия, стресова еритроцитоза).

За много хора болестта, класифицирана като левкемия (независимо дали е остра или хронична), се свързва предимно с рак на кръвта. Тук е интересно да се разбере: рак ли е или не? В този случай би било по-целесъобразно, по-ясно и по-правилно да се говори за злокачествеността или доброкачествеността на истинската полицитемия, за да се определи границата между "доброто" и "злото". Но тъй като думата "рак" се отнася до тумори от епителни тъкани, то в случая този термин е неподходящ, тъй като този тумор идва от хемопоетична тъкан.

Болестта на Wakez се отнася за злокачествени тумори, но се характеризира с висока диференциация на клетките. Протичането на заболяването е продължително и хронично, засега квалифицирано като доброкачествен. Такъв курс обаче може да продължи само до определен момент и след това при правилно и навременно лечение, но след определен период от време, когато настъпят значителни промени в еритропоезата, заболяването се обостря и придобива по-"зли" черти и прояви . Ето го - истинска полицитемия, чиято прогноза ще зависи изцяло от това колко бързо настъпва нейното прогресиране.

Защо кълновете растат неправилно?

Всеки пациент, страдащ от еритремия, рано или късно си задава въпроса: "Защо това" заболяване се случи "с мен?". Търсенето на причината за много патологични състояния обикновено е полезно и дава определени резултати, повишава ефективността на лечението и насърчава възстановяването. Но не и в случай на полицитемия.

Причините за заболяването могат само да се предполагат, но не и категорични. Само една улика може да бъде за лекаря при определяне на произхода на болестта - генетични аномалии. Патологичният ген обаче все още не е открит, така че точната локализация на дефекта все още не е определена. Има обаче предположения, че болестта на Wakez може да бъде свързана с тризомия 8 и 9 двойки (47 хромозоми) или друго нарушение на хромозомния апарат, например загуба на част (делеция) на дългото рамо C5, C20, но това все още е догадка, макар и изградена върху заключения от научни изследвания.

Оплаквания и клинична картина

Ако няма какво да се каже за причините за полицитемия, тогава можем да говорим за клинични прояви дълго време и много. Те са ярки и разнообразни, тъй като вече от 2-ра степен на развитие на болестта, буквално всички органи са привлечени в процеса. Субективните усещания на пациента са от общ характер:

• Слабост и постоянно усещане за умора;
• Значително намаляване на производителността;
• повишено изпотяване;
• Главоболие и световъртеж;
• Изразена загуба на паметта;
• Зрителни и слухови нарушения (намаляване).

Оплаквания, характерни за това заболяване и характеризиращи се с него:

• Остра пареща болка в пръстите на ръцете и краката (съдовете са запушени с тромбоцити и червени кръвни клетки, които образуват малки агрегати там);
• Болезненост, макар и не толкова пареща, в горните и долните крайници;
• Сърбеж на тялото (последствие от тромбоза), чиято интензивност се увеличава значително след душ и гореща вана;
• Периодична поява на обрив като уртикария.

Очевидно е, че причинавсички тези оплаквания нарушение на микроциркулацията.

зачервяване на кожата с полицитемия

С напредването на заболяването се формират все повече нови симптоми:

1. Хиперемия на кожата и лигавиците поради разширяване на капилярите;
2. Болка в областта на сърцето, наподобяваща ангина пекторис;
3. Болка в левия хипохондриум, причинена от претоварване и уголемяване на далака поради натрупване и разрушаване на тромбоцити и червени кръвни клетки (това е вид депо за тези клетки);
4. Увеличаване на черния дроб и далака;
5. Пептична язва на стомаха и 12 дуоденална язва;
6. Дизурия (затруднено уриниране) и болка в лумбалната област поради развитието на диатеза на пикочната киселина, причинена от промяна в буферните системи на кръвта;
7. Болки в костите и ставите като резултат хиперплазия(свръхрастеж) костен мозък;
8. подагра;
9. Прояви с хеморагичен характер: кървене (от носа, венците, червата) и кожни кръвоизливи;
10. Инжекции на съдовете на конюнктивата, поради което очите на такива пациенти се наричат ​​​​"заешки очи";
11. телеангиектазии;
12. Склонност към тромбоза на вени и артерии;
13. Разширени вени на подбедрицата;
14. тромбофлебит;
15. Възможна тромбоза на коронарните съдове с развитието на миокарден инфаркт;
16. Интермитентно накуцване, което може да доведе до гангрена;
17. Артериална хипертония (почти 50% от пациентите), пораждаща склонност към инсулти и инфаркти;
18. Увреждане на дихателните пътища поради имунни нарушения, които не могат да реагират адекватно на инфекциозни агенти, причиняващи възпаление. В този случай червените кръвни клетки започват да се държат като супресори и потискат имунологичния отговор на вируси и тумори. Освен това те са в кръвта в необичайно високо количество, което допълнително влошава състоянието на имунната система;
19. Бъбреците и пикочните пътища страдат, така че пациентите имат склонност към пиелонефрит, уролитиаза;
20. Централната нервна система не остава настрана от събитията, протичащи в тялото, когато тя участва в патологичния процес, симптоми на мозъчно-съдов инцидент, исхемичен инсулт (с тромбоза), кръвоизлив (по-рядко), безсъние, нарушение на паметта, мнестични се появяват нарушения.

Безсимптомно до краен стадий

Поради факта, че полицитемията в ранните етапи се характеризира с асимптоматичен ход, горните прояви не се появяват за един ден, а се натрупват постепенно и за дълго време, е обичайно да се разграничават 3 етапа в развитието на заболяването.

Начална фаза. Състоянието на пациента е задоволително, симптомите са умерено тежки, продължителността на стадия е около 5 години.

Етап на развити клинични прояви. Провежда се на два етапа:

II A - протича без миелоидна метаплазия на далака, налице са субективни и обективни симптоми на еритремия, продължителността на периода е години;

II B - появява се миелоидна метаплазия на далака. Този етап се характеризира с ясна картина на заболяването, симптомите са изразени, черният дроб и далакът са значително увеличени.

Терминалният стадий, който има всички признаци на злокачествен процес. Оплакванията на пациента са разнообразни, "всичко го боли, всичко не е наред". На този етап клетките губят способността си да се диференцират, което създава субстрат за левкемия, който замества хроничната еритремия, или по-скоро се превръща в остра левкемия.

Терминалният стадий се характеризира с особено тежко протичане (хеморагичен синдром, разкъсване на далака, инфекциозни и възпалителни процеси, които не могат да бъдат лекувани поради дълбока имунна недостатъчност). Обикновено завършва със смърт скоро след това.

По този начин продължителността на живота при полицитемия е години, което може да не е лошо, особено като се има предвид, че болестта може да изпревари след 60. А това означава, че има известна перспектива да живеем до 80 години. Въпреки това, прогнозата на заболяването все още зависи най-вече от неговия изход, т.е. от това в каква форма на левкемия се трансформира еритремията на етап III (хронична миелоидна левкемия, миелофиброза, остра левкемия).

Диагностика на болестта на Wakez

Диагнозата на полицитемия вера се основава главно на лабораторни данни с определяне на следните показатели:

• Пълна кръвна картина, при която можете да забележите значително увеличение на червените кръвни клетки (6,0-12,0 x / l), хемоглобин (G / l), хематокрит (съотношение плазма и червена кръв). Броят на тромбоцитите може да достигне нива от 10 9 / l, докато те могат значително да се увеличат по размер, а левкоцитите - до 9,0-15,0 x 10 9 / l (поради пръчици и неутрофили). ESR с истинска полицитемия винаги е намалена и може да достигне нула.

Морфологично еритроцитите не винаги се променят и често остават нормални, но в някои случаи може да се наблюдава еритремия анизоцитоза(еритроцити с различни размери). Тромбоцитите показват тежестта и прогнозата на заболяването с полицитемия в общия кръвен тест (колкото повече са, толкова по-тежък е ходът на заболяването);

• BAC (биохимичен кръвен тест) с определяне на нивото на алкалната фосфатаза и пикочна киселина. За еритремия натрупването на последното е много характерно, което показва развитието на подагра (последствие от болестта на Wakez);
• Радиологичното изследване с радиоактивен хром помага да се определи увеличението на циркулиращите червени кръвни клетки;
• Стернална пункция (вземане на костен мозък от гръдната кост), последвана от цитологична диагностика. В подготовката хиперплазия и на трите кълна със значително преобладаване на червени и мегакариоцитни;
• Трепанобиопсия(хистологично изследване на материал, взет от илиума) е най-информативният метод, който ви позволява най-надеждно да идентифицирате основния симптом на заболяването - хиперплазия на три растежа.

В допълнение към хематологичните параметри, за установяване на диагнозата полицитемия вера, пациентът се изпраща за ултразвуково изследване (ултразвук) на коремните органи (уголемяване на черния дроб и далака).

И така, диагнозата е установена ... Какво следва?

След това пациентът чака лечение в хематологичния отдел, където тактиката се определя от клиничните прояви, хематологичните параметри и стадия на заболяването. Терапевтичните мерки за еритремия обикновено включват:

1. Кръвопускане, което позволява да се намали броят на червените кръвни клетки до 4,5-5,0 x / l и Hb (хемоглобин) до 150 g / l. За да направите това, с интервал от 1-2 дни се вземат 500 ml кръв, докато броят на еритроцитите и Hb спадне. Хематолозите понякога заменят процедурата за кръвопускане с еритроцитофереза, когато след вземане на проби чрез центрофугиране или разделяне се отделя червена кръв и плазмата се връща на пациента;
2. Цитостатична терапия (миелозан, имифос, хидроксиурея, хидроксикарбамид);
3. Антиагреганти (аспирин, дипиридамол), които обаче изискват повишено внимание при употребата им. Така че ацетилсалициловата киселина може да засили проявата на хеморагичен синдром и да причини вътрешно кървене, ако пациентът има язва на стомаха или дуоденална язва;
4. Интерферон-α2b, който се използва успешно с цитостатици и повишава тяхната ефективност.

Схемата за лечение на еритремия се подписва от лекаря за всеки случай поотделно, така че нашата задача е само накратко да запознаем читателя с лекарствата, използвани за лечение на болестта на Wakez.

Хранене, диета и народни средства

Значителна роля при лечението на полицитемия се отдава на режима на работа (намаляване на физическата активност), почивка и хранене. В началния стадий на заболяването, когато симптомите все още не са изразени или са слабо проявени, на пациента се предписва таблица номер 15 (обща), но с някои резерви. На пациента не се препоръчва да консумира храни, които подобряват хемопоезата (например черен дроб) и се предлага да преразгледа диетата, като дава предпочитание на млечни и растителни продукти.

Във втория стадий на заболяването на пациента се предписва таблица номер 6, която съответства на диетата за подагра и ограничава или напълно изключва рибни и месни ястия, бобови растения и киселец. След като бъде изписан от болницата, пациентът трябва да се придържа към препоръките, дадени от лекаря по време на амбулаторно наблюдение или лечение.

Въпрос: "Възможно ли е лечение с народни средства?" звучи с еднаква честота за всички болести. Еритремията не е изключение. Въпреки това, както вече беше отбелязано, ходът на заболяването и продължителността на живота на пациента зависят изцяло от навременното лечение, чиято цел е постигане на продължителна и стабилна ремисия и забавяне на третия етап за възможно най-дълго време.

По време на спокойния период на патологичния процес пациентът все още трябва да помни, че болестта може да се върне по всяко време, следователно той трябва да обсъди живота си без обостряне с лекуващия лекар, при когото се наблюдава, периодично да взема тестове и да се подлага на преглед .

Лечението на кръвни заболявания с народни средства не трябва да се обобщава и ако има много рецепти за повишаване на нивата на хемоглобина или за разреждане на кръвта, това изобщо не означава, че те са подходящи за лечение на полицитемия, за която по принцип все още не са открити лечебни билки. Болестта на Wakez е деликатен въпрос и за да контролирате функцията на костния мозък и по този начин да повлияете на хемопоетичната система, трябва да имате обективни данни, които могат да бъдат оценени от човек с определени познания, тоест лекуващият лекар.

В заключение бих искал да кажа на читателите няколко думи за относителната еритремия, която не може да бъде объркана с истинската, тъй като относителната еритроцитоза може да възникне на фона на много соматични заболявания и да завърши успешно, когато болестта бъде излекувана. В допълнение, еритроцитозата като симптом може да придружава продължително повръщане, диария, изгаряне и хиперхидроза. В такива случаи еритроцитозата е временно явление и се свързва предимно с дехидратация на тялото, когато количеството на циркулиращата плазма, която се състои от 90% вода, намалява.

Прогноза за истинска полицитемия

Сред кръвните заболявания има много, които причиняват намаляване на различни елементи - еритроцити, левкоцити, тромбоцити. Но при някои патологии, напротив, има неконтролирано увеличаване на броя на кръвните клетки. Състоянието, при което има хронично увеличаване на броя на червените кръвни клетки и настъпват други патологични промени, се нарича "истинска полицитемия".

Характеристики на заболяването

Първичната (истинска) полицитемия е заболяване на кръвта от групата на левкемията, което протича идиопатично (без видима причина), протича дълго време (хронично) и се характеризира с увеличаване на броя на червените кръвни клетки, повишаване на хематокрита и вискозитет на кръвта. Синоними за името на патологията са болест на Wakez-Osler, еритремия, първична еритроцитоза. Последиците от еритроцитозата и съсирването на кръвта при това миелопролиферативно заболяване могат да бъдат сериозни и да са свързани с риск от тромбоза, уголемяване и неправилно функциониране на далака, увеличаване на обема на циркулиращата кръв и др.

Еритремията се счита за злокачествен туморен процес, който се причинява от повишена пролиферация (хиперплазия) на клетки от костен мозък. Особено силно патологичният процес обхваща еритробластния зародиш - част от костния мозък, състояща се от еритробласти и нормобласти. Патогенезата на основните прояви е свързана с появата в кръвта на огромен брой червени кръвни клетки, както и с леко увеличение на броя на тромбоцитите и неутрофилите (неутрофилни левкоцити). Кръвните клетки са морфологично нормални, но броят им е отклонен. В резултат на това вискозитетът на кръвта и количеството кръв в циркулиращия кръвен поток се увеличават. Резултатът е забавяне на кръвния поток, образуване на кръвни съсиреци, нарушение на местното кръвоснабдяване на тъканите и тяхната хипоксия.

Ако първоначално пациентът най-често има първична еритроцитоза, т.е. само броят на еритроцитите се увеличава, тогава по-нататъшните промени започват да обхващат други кръвни клетки. Екстрамедуларната хемопоеза (патологично образуване на кръв извън костния мозък) възниква в органите на перитонеума - в черния дроб и далака, където е локализирана и част от еритропоезата - процесът на образуване на червени кръвни клетки. В късен стадий на заболяването жизненият цикъл на еритроцитите се съкращава, може да се развие анемия, тромбоцитопения, миелофиброза, клетките-предшественици на левкоцитите и еритроцитите навлизат в общото кръвообращение без да узреят. В около 10% от случаите патологията се влива в остра левкемия.

Проучването и първото описание на еритроцитозата е направено през 1892 г. от Вакез, а през 1903 г. ученият Ослер предполага, че причината за заболяването е нарушение на костния мозък. Истинската полицитемия се наблюдава малко по-често от други подобни патологии, но все пак е доста рядка. Тя се диагностицира при приблизително 5 души годишно на 1 милион население. Най-често заболяването се среща при хора на възраст над 50 години, средната възраст на откриване е 60 години. При деца подобна диагноза се поставя много рядко, главно след 12 години. Средно само 5% от пациентите са на възраст под 40 години. Мъжете страдат от тази патология по-често от жените. В общата структура на хроничните миелопролиферативни заболявания истинската полицитемия заема 4-то място. Понякога се предава по наследство, така че има семейни случаи.

Причини за патология

Първичната форма на заболяването се счита за наследствена, предавана по автозомно-рецесивен начин. В този случай често се нарича "семейна полицитемия". Но най-често еритремията е вторично състояние, представляващо една от проявите на общ патологичен процес. Точните причини не са установени, но има няколко теории за появата на полицитемия вера. По този начин съществува връзка между развитието на заболяването и трансформацията на стволовите клетки, когато възниква мутация на тирозин киназата, която се среща при истинска полицитемия по-често, отколкото при други кръвни заболявания.

Изследванията на клетки с еритремия разкриват при много пациенти клоновия произход на патологията, тъй като същият ензим е открит в левкоцити, тромбоцити, еритроцити. Клоналната теория се потвърждава и от продължаващите цитологични изследвания по отношение на кариотипа на хромозомните групи, където са идентифицирани различни дефекти, които са сходни при различни пациенти. Съществува и вирусно-генетична теория, според която до 15 вида вируси могат да проникнат в организма и с участието на редица провокиращи фактори да доведат до неправилно функциониране на костния мозък. Те проникват в предшествениците на кръвните клетки, които след това, вместо нормално съзряване, започват да се делят и да образуват нови червени кръвни клетки и други клетки.

Що се отнася до рисковите фактори за развитието на истинска полицитемия, тогава, вероятно, те могат да бъдат както следва:

• белодробни заболявания;
• дълъг престой на голяма надморска височина;
• хиповентилационни синдроми;
• различни хемоглобинопатии;
• дълга история на пушене;
• тумори на костния мозък, кръвта;
• хемоконцентрация при продължителна употреба на диуретици;
• изгаряния на голяма част от тялото;
• силен стрес;
• диария;
• излагане на рентгенови лъчи, радиация;
• отравяне с изпарения на химикали, проникването им през кожата;
• приемането на токсични вещества в храносмилателния тракт;
• лечение със златни соли;
• напреднала туберкулоза;
• големи хирургични интервенции;
• "сини" сърдечни дефекти;
• патология на бъбреците - хидронефроза, стеноза на артериите на бъбреците.

По този начин основната причина за вторична еритроцитоза са всички състояния, които по някакъв начин провокират тъканна хипоксия, стрес за тялото или неговата интоксикация. В допълнение, онкологичните процеси, ендокринните патологии и чернодробните заболявания могат да окажат голямо влияние върху мозъка и производството на допълнителни кръвни клетки.

Класификация на истинската полицитемия

Заболяването се класифицира в следните етапи:

1. Първият или начален етап. Може да продължи повече от 5 години, е развитието на плеторичен синдром, т.е. повишено кръвоснабдяване на органите. На този етап симптомите могат да бъдат изразени умерено, усложнения не възникват. Пълната кръвна картина отразява леко увеличение на броя на еритроцитите, пункцията на костен мозък показва увеличаване на еритропоезата или производството на всички основни елементи на кръвта, с изключение на лимфоцитите.
2. Вторият е стадий А или полицитемичен стадий. Продължителност - от 5 до 15 години. Плеторният синдром е по-изразен, има увеличение на далака, черния дроб (хемопоетични органи), тромбозата често се записва във вените и артериите. Растежът на тумора в органите на перитонеума не се наблюдава. Ако този етап завърши с намаляване на броя на тромбоцитите - тромбоцитопения, тогава пациентът може да получи различни кръвоизливи. Честите кръвоизливи причиняват липса на желязо в организма. Общият кръвен тест отразява повишаване на еритроцитите, тромбоцитите, левкоцитите, с течащ курс - намаляване на тромбоцитите. В миелограмата се наблюдава повишено образуване на повечето кръвни клетки (с изключение на лимфоцитите), образуват се цикатрициални промени в мозъка.
3. Вторият - етап В, или полицитемичен стадий с миелоидна метаплазия на органа - далака. Пациентът продължава да увеличава размера на далака, а често и на черния дроб. Пункцията на далака разкрива туморен растеж. Има чести тромбози, придружени от кървене. В общия анализ се наблюдава още по-голямо увеличение на броя на еритроцитите, левкоцитите, има еритроцити с различни размери, форми, има незрели предшественици на всички кръвни клетки. В костния мозък се увеличава броят на цикатричните промени.
4. Третият или анемичен стадий. Това е резултат от заболяване, при което активността на кръвните клетки е изчерпана. Броят на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите е силно намален, черният дроб и далакът са увеличени с миелоидна метаплазия, в костния мозък се появяват обширни цикатрициални промени. Човек става инвалид, най-често поради последиците от тромбоза или добавяне на остра левкемия, миелофиброза, хемопоетична хипоплазия или хронична миелоидна левкемия. Този етап се записва приблизително една година след развитието на патологията.

Симптоми на проявление

Често тази патология е безсимптомна, но само в началните етапи. По-късно заболяването при пациента се проявява по един или друг начин, докато специфичните симптоми могат да бъдат различни. По принцип комплексът от симптоми включва следните основни признаци:

1. Промяна в цвета на кожата, разширени вени. Най-често в шията на възрастен вените започват да блестят силно, моделът им става по-силен поради подуване, препълване с кръв. Но кожните признаци стават най-очевидни: цветът на кожата става тъмночервен, буквално черешов. Най-вече това се забелязва в шията, ръцете, лицето, което е свързано с препълването на подкожните артерии с кръв. В същото време много пациенти погрешно смятат, че кръвното налягане се повишава на фона на хипертония и затова често продължават да приемат лекарства за налягане и не отиват на лекар. С внимателно отношение към здравето можете да видите, че устните и езикът също са променили сянката си, станали са червено-сини. Съдовете на очите също са пълни с кръв, тяхното изобилие води до хиперемия на склерата и конюнктивата на органите на зрението. Твърдото небце остава със същия цвят, но мекото също става по-ярко, бордо.
2. Сърбеж по кожата. Всички описани промени в кожата в около половината от случаите се допълват от силен дискомфорт и сърбеж. Този симптом е много характерен за еритремия, както първична, така и вторична. Тъй като хистаминът и простагландините се освобождават след водни процедури при пациенти, сърбежът на кожата може да стане още по-изразен след вана или душ.
3. Болки в крайниците. Много хора развиват облитериращ ендартериит, който води до постоянна и силна болка в краката. Те могат да се засилят при физическо натоварване, продължително ходене, вечер, в началото често се възприемат като симптом на умора при възрастен човек. Болка се наблюдава и при палпиране и потупване на плоски кости, което отразява процеса на хиперплазия и белези в костния мозък. Следващият вид болка при човек с полицитемия вера е упоритата пареща болка в големите и малките стави на краката, която наподобява подагрозна болка и се причинява от същата причина като подаграта - повишаване на нивото на пикочната киселина. Друг вид болка е силна, лошо поносима болка в пръстите на ръцете и краката, при която кожата става синкаво-червена, върху нея се появяват сини петна. Тези болки са причинени от увеличаване на броя на тромбоцитите и появата на микротромбоза на капилярите.
4. Спленомегалия. Увеличаването на размера на далака се наблюдава при почти всеки човек с полицитемия вера, но в различни стадии на заболяването. Това се дължи на повишеното пълнене на далака с кръв и развитието на миелопролиферативни явления. Малко по-рядко, но все пак има силно увеличение на размера на черния дроб - хепатомегалия.
5. Язвена болест. Приблизително един на всеки десет души с болестта на Wackez-Osler развива язви в тънките черва (често в дванадесетопръстника) и в стомаха. Това се дължи на активирането на бактериите Helicobacter pylori, както и на развитието на микротромбоза в стомашно-чревния тракт.
6. тромбоза и кървене. Почти всички пациенти на определен етап имат склонност към тромбоза и дори доскоро пациентите умираха от такива усложнения в ранен стадий на заболяването. Сега продължаващото съвременно лечение може да предотврати появата на кръвни съсиреци в мозъка, далака, краката, които застрашават емболия и смърт. Повишеният вискозитет на кръвта характеризира истинската полицитемия в началните етапи, а по-късно, на фона на изчерпването на системата за образуване на тромбоцити, се развива кървене - наблюдава се във венците, носа, матката и стомашно-чревния тракт.

Има и други признаци на полицитемия вера, от които човек може да се оплаче, но те не са специфични и могат да бъдат присъщи на различни патологии:

• умора;
• голове цели;
• шум в ушите;
• гадене;
• световъртеж;
• усещане за пулсация в храмовете, ушите;
• намален апетит, производителност;
• появата на "мухи" пред очите;
• други зрителни увреждания - загуба на полета, загуба на зрителна острота;
• задух, кашлица;
• повишено кръвно налягане;
• необяснима загуба на тегло;
• продължително субфебрилно състояние;
• безсъние;
• изтръпване, изтръпване на пръстите;
• епилептиформни припадъци и парализа (рядко).

Като цяло заболяването се характеризира с продължително и понякога доброкачествено протичане, особено при провеждане на адекватно лечение. Но при някои хора, особено тези, които не получават терапия, различни последствия от полицитемия вера могат да се появят рано.

Възможни усложнения

Най-често усложненията са свързани с тромбоза и емболия на вените и съдовете на далака, черния дроб, краката, мозъка и други части на тялото. Това води до различни последствия в зависимост от размера на тромба, засегнатата област. Могат да се появят преходни исхемични атаки, инсулти, тромбофлебити и флеботромбози на повърхностни и дълбоки вени, запушване на кръвоносните съдове на ретината и слепота, инфаркти на вътрешните органи, инфаркт на миокарда.

В най-напредналите стадии на патологията често се появяват камъни в бъбреците (уролитиаза), подагра, нефросклероза и цироза на черния дроб. Вероятни усложнения се дължат на тъканно кървене - кървене от стомашно-чревни язви, анемия. От страна на сърцето, освен миокарден инфаркт, са възможни признаци на миокардиосклероза и сърдечна недостатъчност. Съществува и възможност за преход на истинска полицитемия към остра левкемия, хронична левкемия и други онкопатологии.

Провеждане на диагностика

Не е лесно да се постави диагноза на това заболяване, особено при липса на характерна клинична картина и при наличие само на общи симптоми. Въпреки това, комбинацията от данни от хематологични и биохимични анализи, както и някои от отличителните черти на външния вид на пациента, съчетани с неговите оплаквания, ще помогнат на лекаря да определи причината за промените.

Основните показатели за установяване на диагнозата полицитемия вера са показателите на общия кръвен тест - броя на еритроцитите и хематокрита. При мъжете може да се подозира развитието на това заболяване, ако броят на червените кръвни клетки е повече от 5,7 * 10 * 9 / l, хемоглобинът е повече от 177 g / l, хематокритът е над 52%. При жените се отбелязва излишък от показатели, ако те са повече от 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, съответно 48-50%. Тези цифри са типични за ранните стадии на патологията и с развитието стават още по-високи. Освен това е важно да се оцени масата на циркулиращите еритроцити, която обикновено е до 36 ml/kg за мъжете и до 32 ml/kg за жените.

Други показатели на кръвта (според биохимия, общ анализ и други изследвания), които в комбинация с описаните нарушения и в комбинация помежду си отразяват картината на развитието на първична или вторична еритроцитоза:

1. Умерена или тежка тромбоцитоза (над 400 * 10 * 9 l), неутрофилна левкоцитоза (над 12 * 10 * 9 l) с наличие на повишен брой базофили и еозинофили.
2. Увеличаване на броя на ретикулоцитите.
3. Появата в кръвта на миелоцити, метамиелоцити.
4. Увеличаване на вискозитета на кръвта с %.
5. Силно намаляване на ESR.
6. Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки.
7. Повишаване на алкалната фосфатаза, витамин B12 в серума.
8. Увеличаване на количеството пикочна киселина в серума.
9. Насищането на кръвта в артериите с кислород е над 92%.
10. Появата на еритроцитни колонии в епруветка.
11. Намаляване на еритропоетина.
12. Промяна в цветовия индекс по-малка от 1.

На етапа на миелофиброза показателите на хемоглобина и еритроцитите могат да се нормализират, но броят на левкоцитите се увеличава значително, появяват се незрели форми и се диагностицира наличието на еритробласти. Що се отнася до миелограмата, която се получава чрез пункция на костния мозък, в нея се разкриват следните промени:

• намаляване на наличието на мастни включвания;
• повишаване на еритробластите, нормобластите;
• хиперплазия на кълнове на миелопоезата.

Има и други критерии, по които лекарят може да направи заключение за текущите промени, характерни за полицитемия вера:

1. Хепатоспленомегалия.
2. Склонност към тромбоза.
3. Повишено изпотяване, съчетано със загуба на тегло, слабост.
4. Наличието на генни аномалии, ако е извършено генетично изследване, когато става въпрос за първична еритремия.
5. Увеличаване на средното количество циркулираща кръв.

Всички критерии, описани по-горе, с изключение на трите основни, които се считат за големи, са малки. Що се отнася до основните диагностични критерии, това е увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки, спленомегалия, свръхнасищане на артериалната кръв с кислород. За да се постави диагноза, обикновено е достатъчно да има три от тези основни критерии, които се комбинират с два или три второстепенни. Диференциална диагноза се извършва от хематолог между състояния, съпроводени с еритроцитоза - сърдечни пороци, туберкулоза, тумори и др.

Методи на лечение

Колкото по-рано човек потърси помощ, толкова по-ефективна може да бъде терапията. На третия етап или при наслояване на друг туморен процес върху еритремия се извършва симптоматична терапия в комбинация с химиотерапия. Химиотерапевтичното лечение може да се препоръча на други етапи на заболяването, но тялото не винаги дава адекватен отговор на него. От симптоматичните средства, които подобряват качеството на живот, се използват:

1. Лекарства против високо кръвно налягане, предимно от групата на АСЕ инхибиторите.
2. Антихистамини за сърбеж, кожно дразнене и други алергични реакции.
3. Антитромбоцитни средства и антикоагуланти за разреждане на кръвта със склонност към тромбоза.
4. Локални и системни хемостатици за кървящи тъкани.
5. Лекарства за понижаване на пикочната киселина.

Възможностите за лечение на полицитемия вера могат да включват:

1. Кръвопускане или отстраняване на малко количество кръв от кръвния поток (флеботомия). По правило те се извършват в обем (по показания) и почивка от 3-4 дни в курс от няколко сесии. Кръвта след такива манипулации става по-течна, но те не могат да бъдат направени, ако има скорошна история на кръвни съсиреци. Преди лечение с кръвопускане на пациента се дава разтвор на реополиглюкин, както и хепарин.
2. Еритроцитафереза. Използва се за почистване на кръвта от излишните червени кръвни клетки, както и от тромбоцитите. Такива сесии се провеждат веднъж седмично.
3. Химиотерапия. Използва се, като правило, когато заболяването достигне стадия на тумора - вторият Б. Други индикации за химиотерапия са наличието на усложнения от перитонеалните органи, общото тежко състояние на човек и увеличаването на броя на цялата кръв елементи. За химиотерапия или циторедуктивна терапия се използват цитостатици, антиметаболити, алкилиращи лекарства, биологични лекарства. Най-често предписваните лекарства са Leukeran, Hydroxyurea, Mielosan, рекомбинантен интерферон.
4. Лечение на железен дефицит с андрогени, еритропоетин, които най-често се използват в комбинация с глюкокортикостероиди.
5. Лъчетерапия. Използва се за облъчване на областта на далака и спиране на раковия процес в него, използва се при силно увеличаване на размера на органа.
6. Трансфузия на еритроцитна маса от пречистени еритроцити. Използва се при тежка анемия до кома. Ако тромбоцитопенията се увеличи в крайните стадии на полицитемия вера, може да се наложи трансфузия на тромбоцитна маса от донор.

Трансплантацията на костен мозък за заболяване като еритремия често води до неблагоприятни резултати, така че рядко се използва. В някои случаи е показана спленектомия, но с развитието на остра левкемия такава операция не се извършва дори при тежка спленомегалия.

Характеристики на лечението при бременни жени

По време на бременност тази патология се среща рядко. Въпреки това, ако има предразположение (наследствено или от вторични фактори), бременността, раждането и абортът могат да станат причина за развитието на полицитемия вера. Бременността винаги влошава хода на това заболяване и изходът от него може да бъде по-сериозен, отколкото извън бременността. Но в 50% от случаите бременността завършва с успешно раждане. Останалата половина се дължи на спонтанни аборти, изоставане в развитието, аномалии в структурата на тялото на плода.

Лечението на заболяването при бременни жени не е лесно. Повечето лекарства са строго противопоказани, тъй като имат изразено тератогенно свойство. Ето защо по време на бременност се извършва основно кръвопускаща терапия и, ако е необходимо, глюкокортикостероиди. За предотвратяване на усложнения и ранно откриване на заболяването при бременни жени трябва редовно да се правят кръвни изследвания по схема, посочена от наблюдаващия акушер-гинеколог.

Какво да не правите

Строго е забранено да се използват диуретици, които допълнително сгъстяват кръвта. Също така в наше време е ограничено използването на препарати с радиоактивен фосфор, които сериозно инхибират миелопоезата и често водят до развитие на левкемия. Също така не можете да запазите старата система на хранене: диетата трябва да се промени. Забранени са всички храни, които засилват кръвообразуването, като черния дроб. По-добре е да съставите диета като млечно-зеленчукова и да откажете излишното месо.

Пациентът не трябва да претоварва тялото, да се занимава с тежки спортове, да пренебрегва редовната почивка. Лечението с народни средства може да се използва, но само след задълбочено проучване на всички средства от лекаря по отношение на състава, за да се предотврати увеличаването на производството на червени кръвни клетки. Най-често се използва симптоматична терапия за отстраняване на пикочната киселина, намаляване на болката и сърбежа на кожата и др.

Профилактика и прогноза

Методите за превенция все още не са разработени. Прогнозата за живота варира в зависимост от тежестта на хода на заболяването. Без лечение до една трета от пациентите умират в рамките на първите 5 години от поставянето на диагнозата. Ако провеждате пълноценна терапия, тогава можете да удължите живота на човек за полет или повече. Най-честата причина за смърт е тромбозата и само понякога хората умират от рак на кръвта (левкемия) или тежко кървене.

Полицитемия вера (еритремия, болест на Wakez или първична полицитемия) е прогресиращо злокачествено заболяване, принадлежащо към групата на левкемиите, което е свързано с хиперплазия на клетъчните елементи на костния мозък (миелопролиферация). Патологичният процес засяга главно еритробластичния зародиш, поради което в кръвта се открива излишък от червени кръвни клетки. Има и увеличение на броя на неутрофилните левкоцити и тромбоцитите.

Повишеният брой на червените кръвни клетки повишава вискозитета на кръвта, увеличава нейната маса, причинява забавяне на кръвния поток в съдовете и образуването на кръвни съсиреци. В резултат на това пациентите развиват нарушено кръвоснабдяване и хипоксия.

Главна информация

Истинската полицитемия е описана за първи път през 1892 г. от French и Vaquez. Вакез предположи, че хепатоспленомегалията и еритроцитозата, открити при неговия пациент, са възникнали в резултат на повишена пролиферация на хематопоетични клетки и отделя еритремията като отделна нозологична форма.

През 1903 г. W. Osler използва термина "болест на Wakez", за да опише пациенти със спленомегалия (увеличен далак) и тежка еритроцитоза и дава подробно описание на заболяването.

Турк (W. Turk) през 1902-1904 г. предполага, че при това заболяване нарушението на хематопоезата е хиперпластично по природа и нарича заболяването еритремия по аналогия с левкемия.

Клоналната неопластична природа на миелопролиферацията, която се наблюдава при полицитемия, е доказана през 1980 г. от P. J. Fialkov. Той открива в еритроцитите, гранулоцитите и тромбоцитите един вид ензим глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа. В допълнение, двата типа на този ензим са открити в лимфоцити на двама пациенти, хетерозиготни за този ензим. Благодарение на изследванията на Фиалков става ясно, че целта на неопластичния процес е клетката-предшественик на миелопоезата.

През 1980 г. редица изследователи успяват да отделят неопластичен клонинг от нормалните клетки. Експериментално е доказано, че при полицитемия се формира популация от еритроидни комитирани прекурсори, които имат патологично висока чувствителност дори към малко количество еритропоетин (бъбречен хормон). Според учените това допринася за повишеното производство на червени кръвни клетки при истинска полицитемия.

През 1981 г. Л. Д. Сидорова и съавтори проведоха изследвания, които направиха възможно откриването на качествени и количествени промени в тромбоцитната връзка на хемостазата, които играят основна роля в развитието на хеморагични и тромботични усложнения при полицитемия.

Полицитемия вера се среща предимно при възрастни хора, но може да се появи и при млади хора и деца. При младите хора заболяването протича по-тежко. Средната възраст на пациентите варира от 50 до 70 години. Постепенно нараства средната възраст на заболелите за първи път (през 1912 г. е 44 години, а през 1964 г. - 60 години). Броят на пациентите под 40-годишна възраст е около 5%, а еритремията при деца и пациенти под 20-годишна възраст се открива в 0,1% от всички случаи на заболяването.

Еритремията е малко по-рядко срещана при жените, отколкото при мъжете (1: 1,2-1,5).

Това е най-честото заболяване от групата на хроничните миелопролиферативни заболявания. Среща се доста рядко - според различни източници от 5 до 29 случая на 100 000 души население.

Има спорадични данни за влиянието на расовите фактори (над средното сред евреите и под средното сред представителите на негроидната раса), но в момента това предположение не е потвърдено.

Форми

Истинската полицитемия се разделя на:

• Първичен (не е следствие от други заболявания).
• Втори. Може да бъде провокирано от хронично белодробно заболяване, хидронефроза, наличие на тумори (маточни фиброиди и др.), наличие на абнормни хемоглобини и други фактори, свързани с тъканна хипоксия.

При всички пациенти се наблюдава абсолютно увеличение на масата на еритроцитите, но само при 2/3 се увеличава броят на левкоцитите и тромбоцитите.

Причини за развитие

Причините за полицитемия вера не са окончателно установени. В момента няма нито една теория, която да обясни появата на хемобластози (тумори на кръвта), които включват това заболяване.

Въз основа на епидемиологични наблюдения е изложена теория за връзката на еритремията с трансформацията на стволови клетки, която възниква под влияние на генни мутации.

Установено е, че повечето пациенти имат мутация на синтезирания в черния дроб ензим Janus kinase тирозин киназа, който участва в транскрипцията на определени гени чрез фосфорилиране на много тирозини в цитоплазмената част на рецепторите.

Най-често срещаната мутация, открита през 2005 г., е в екзон 14 JAK2V617F (открита в 96% от всички случаи на заболяването). В 2% от случаите мутацията засяга екзон 12 на гена JAK2.

Пациентите с полицитемия вера също имат:

• В някои случаи мутации в гена MPL на тромбопоетиновия рецептор. Тези мутации са от вторичен произход и не са строго специфични за това заболяване. Те се откриват при възрастни хора (главно при жени) с ниски нива на хемоглобин и тромбоцити.
• Загуба на функцията на гена LNK на протеина SH2B3, което намалява активността на гена JAK2.

Пациентите в старческа възраст с висок алелен товар на JAK2V617F се характеризират с повишени нива на хемоглобина, левкоцитоза и тромбоцитопения.

Когато генът JAK2 е мутиран в екзон 12, еритремията е придружена от субнормално серумно ниво на хормона еритропоетин. Пациентите с тази мутация са по-млади.
При истинска полицитемия често се откриват и мутации в TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A и други, но тяхното патогенетично значение все още не е проучено.

Няма разлики в преживяемостта на пациенти с различни видове мутации.

В резултат на молекулярно-генетични нарушения се активира сигналният път JAK-STAT, което се проявява чрез пролиферация (производство на клетки) на миелоидния зародиш. В същото време се увеличава пролиферацията и увеличаването на броя на еритроцитите в периферната кръв (възможно е и увеличаване на броя на левкоцитите и тромбоцитите).

Идентифицираните мутации се унаследяват по автозомно-рецесивен начин.

Съществува и хипотеза, според която вирусите могат да бъдат причина за еритремия (идентифицирани са 15 вида такива вируси), които при наличие на предразполагащи фактори и отслабен имунитет проникват в незрели клетки на костния мозък или лимфни възли. Вместо узряване, засегнатите от вируса клетки започват активно да се делят, като по този начин започват патологичния процес.

Факторите, причиняващи заболяването, включват:

• рентгеново облъчване, йонизиращо лъчение;
• бои, лакове и други токсични вещества, които проникват в човешкото тяло;
• продължителна употреба за медицински цели на някои лекарства (златни соли за ревматоиден артрит и др.);
• вирусна и чревна инфекция, туберкулоза;
• хирургични интервенции;
• стресови ситуации.

Вторичната еритремия се развива под въздействието на благоприятни фактори с:

• висок вроден афинитет на хемоглобина към кислорода;
• ниски нива на 2,3-дифосфоглицерат;
• автономно производство на еритропоетин;
• артериална хипоксемия от физиологичен и патологичен характер ("сини" сърдечни дефекти, тютюнопушене, адаптиране към условия на висока надморска височина и хронични белодробни заболявания);
• бъбречни заболявания (кистични лезии, хидронефроза, стеноза на бъбречната артерия и дифузни заболявания на бъбречния паренхим);
• наличието на тумори (възможно влияние на бронхиален карцином, хемангиобластом на малкия мозък, маточни фиброиди);
• ендокринни заболявания, свързани с тумори на надбъбречните жлези;
• чернодробни заболявания (цироза, хепатит, хепатом, синдром на Budd-Chiari);
• туберкулоза.

Патогенеза

Патогенезата на полицитемия вера е свързана с нарушение на процеса на хемопоеза (хематопоеза) на ниво прогениторна клетка. Хемопоезата придобива неограничена пролиферация на прогениторна клетка, характерна за тумора, чиито потомци образуват специализиран фенотип във всички хематопоетични линии.

Истинската полицитемия се характеризира с образуването на еритроцитни колонии при липса на екзогенен еритропоетин (появата на ендогенни еритропоетин-независими колонии е признак, който разграничава еритремията от вторичната еритроцитоза).

Образуването на еритроидни колонии показва нарушение на изпълнението на регулаторните сигнали, които миелоидната клетка получава от външната среда.

В основата на патогенезата на истинската полицитемия са дефекти в гените, кодиращи протеини, които са отговорни за поддържането на миелопоезата в нормални граници.

Намаляването на концентрацията на кислород в кръвта предизвиква реакция на интерстициалните клетки на бъбреците, които синтезират еритропоетин. Процесът, който протича в интерстициалните клетки, засяга работата на много гени. Основната регулация на този процес се осъществява от фактор-1 (HIF-1), който е хетеродимерен протеин, състоящ се от две субединици (HIF-1алфа и HIF-1бета).

Ако концентрацията на кислород в кръвта е в нормалните граници, пролиновите остатъци (хетероциклична аминокиселина на свободно съществуващата HIF-1 молекула) се хидроксилират под въздействието на регулаторния ензим PHD2 (молекулен кислороден сензор). Благодарение на хидроксилирането HIF-1 субединицата придобива способността да се свързва с VHL протеина, което осигурява превенция на тумора.

VHL протеинът образува комплекс с редица Е3 убиквитин лигазни протеини, които след образуването на ковалентни връзки с други протеини се насочват към протеазомата и там се разграждат.

При хипоксия не настъпва хидроксилиране на молекулата на HIF-1, субединиците на този протеин се комбинират и образуват хетеродимерен HIF-1 протеин, който се насочва от цитоплазмата към ядрото. Протеинът, който е влязъл в ядрото, се свързва в промоторните области на гените със специални ДНК последователности (превръщането на гените в протеин или РНК се индуцира от хипоксия). В резултат на тези трансформации еритропоетинът се освобождава в кръвния поток от интерстициалните клетки на бъбреците.

Клетките прекурсори на миелопоезата изпълняват своята генетична програма в резултат на стимулиращия ефект на цитокините (тези малки пептидни контролни (сигнални) молекули се свързват със съответните рецептори на повърхността на клетките прекурсори).

Когато еритропоетинът се свърже с EPO-R еритропоетин рецептора, този рецептор се димеризира, което активира киназата, свързана с вътреклетъчните EPO-R домени Jak2.

Jak2 киназата е отговорна за сигналната трансдукция от еритропоетин, тромбопоетин и G-CSF (той е фактор, стимулиращ гранулоцитни колонии).

Активирането на Jak2 киназа води до фосфорилиране на редица цитоплазмени целеви протеини, които включват адапторни протеини от семейството STAT.

Еритремия е открита при 30% от пациентите с конститутивно активиране на STAT3 гена.

Също така, при еритремия, в някои случаи се открива намалено ниво на експресия на MPL тромбопоетиновия рецептор, който е компенсаторен по природа. Намаляването на експресията на MPL е вторично и се причинява от генетичен дефект, отговорен за развитието на полицитемия вера.

Намаляването на разграждането и повишаването на нивото на фактора HIF-1 се причиняват от дефекти в гена VHL (по този начин представителите на населението на Чувашия се характеризират с хомозиготна мутация 598C>T на този ген).

Полицитемия вера може да бъде причинена от аномалии на хромозома 9, но най-честата е делеция на дългото рамо на хромозома 20.

През 2005 г. е идентифицирана точкова мутация на екзон 14 на Jak2 киназния ген (мутация JAK2V617F), която причинява заместването на аминокиселината валин с фенилаланин в JH2 псевдокиназния домен на JAK2 протеина на позиция 617.

Мутацията JAK2V617F в хемопоетични прекурсорни клетки при еритремия е представена в хомозиготна форма (образуването на хомозиготна форма се влияе от митотична рекомбинация и дублиране на мутантния алел).

С активността на JAK2V617F и STAT5, нивото на реактивните кислородни видове се повишава, което води до преход на клетъчния цикъл от G1 към фаза S. фаза G1 в S. В резултат на това пролиферацията на еритроидни клетки, които носят мутантната форма на генът JAK2 е усилен.

При JAK2V617F-положителни пациенти тази мутация се открива в миелоидни клетки, В- и Т-лимфоцити и естествени клетки убийци, което доказва пролиферативното предимство на дефектните клетки в сравнение с нормата.

Полицитемия вера в повечето случаи се характеризира с доста ниско съотношение на мутантния и нормалния алел в зрелите миелоидни клетки и ранните прекурсори. При наличие на клонална доминантност пациентите имат по-тежка клинична картина в сравнение с пациентите без този дефект.

Симптоми

Симптомите на полицитемия вера са свързани със свръхпроизводство на червени кръвни клетки, които повишават вискозитета на кръвта. При повечето пациенти се повишава и нивото на тромбоцитите, които причиняват съдова тромбоза.

Заболяването се развива много бавно и в началния етап протича безсимптомно.
В по-късните етапи полицитемия вера се проявява:

• плеторичен синдром, който е свързан с повишено кръвоснабдяване на органите;
• миелопролиферативен синдром, който възниква, когато има повишено производство на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки.

Плеторичният синдром се придружава от:

• Главоболие.
• Усещане за тежест в главата;
• Световъртеж.
• Атаки на натискане, притискаща болка зад гръдната кост, която се появява по време на физическо натоварване.
• Еритроцианоза (зачервяване на кожата до черешов оттенък и синкав оттенък на езика и устните).
• Зачервяване на очите, което възниква в резултат на разширяването на кръвоносните съдове в тях.
• Усещане за тежест в горната част на корема (вляво) поради увеличения далак.
• Сърбеж по кожата, който се наблюдава при 40% от пациентите (специфичен симптом на заболяването). Засилва се след водни процедури и възниква в резултат на дразнене от разпадните продукти на еритроцитите на нервните окончания.
• Повишаване на кръвното налягане, което се понижава добре при кръвопускане и леко намалява при стандартно лечение.
• Еритромелалгия (остра, пареща болка в върховете на пръстите, която се подобрява с лекарства за разреждане на кръвта, или болезнено подуване и зачервяване на стъпалото или долната трета на крака).

Миелопролиферативният синдром се проявява:

• болезненост в плоските кости и болки в ставите;
• усещане за тежест в дясната горна част на корема в резултат на увеличен черен дроб;
• обща слабост и повишена умора;
• повишаване на телесната температура.

Има и разширени вени, особено забележими на шията, симптом на Cooperman (обезцветяване на мекото небце с нормално оцветяване на твърдото), язва на дванадесетопръстника и в някои случаи на стомаха, кървене на венците и хранопровода, повишени нива на пикочна киселина . Може би развитието на сърдечна недостатъчност и кардиосклероза.

Етапи на заболяването

Истинската полицитемия се характеризира с три етапа на развитие:

• Начален, I етап, който продължава около 5 години (възможен е и по-дълъг период). Характеризира се с умерени прояви на плеторичен синдром, размерът на далака не надвишава нормата. Общият кръвен тест показва умерено увеличение на броя на червените кръвни клетки, наблюдава се повишено образуване на червени кръвни клетки в костния мозък (възможно е и увеличаване на броя на всички кръвни клетки, с изключение на лимфоцитите) . На този етап практически не възникват усложнения.
• Вторият стадий, който може да бъде полицитемичен (II A) и полицитемичен с миелоидна метаплазия на далака (II B). Форма II A, с продължителност от 5 до 15 години, е придружена от изразен плеторичен синдром, уголемяване на черния дроб и далака, наличие на тромбоза и кървене. Растежът на тумора в далака не се открива. Възможен дефицит на желязо поради често кървене. Общият кръвен тест показва увеличение на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите. Има цикатрициални промени в костния мозък. Форма II B се характеризира с прогресивно уголемяване на черния дроб и далака, наличие на туморен растеж в далака, тромбоза, общо изтощение и кървене. Пълната кръвна картина може да установи увеличение на броя на всички кръвни клетки, с изключение на лимфоцитите. Еритроцитите придобиват различни размери и форми, появяват се незрели кръвни клетки. Цикатричните промени в костния мозък постепенно се увеличават.
• Анемия, стадий III, която се развива 15-20 години след началото на заболяването и е придружена от изразено увеличение на черния дроб и далака, обширни цикатрициални промени в костния мозък, нарушения на кръвообращението, намаляване на броя на червените кръвни клетки , тромбоцити и бели кръвни клетки. Възможна е трансформация в остра или хронична левкемия.

Диагностика

Еритремията се диагностицира въз основа на:

• Анализ на оплакванията, анамнеза за заболяването и фамилна анамнеза, по време на които лекарят изяснява кога са се появили симптомите на заболяването, какви хронични заболявания има пациентът, дали е имало контакт с токсични вещества и др.
• Данни от физикален преглед, при които се обръща внимание на цвета на кожата. В процеса на палпация и с помощта на перкусия (потупване) се определя размерът на черния дроб и далака, измерва се пулсът и кръвното налягане (може да бъде повишено).
• Кръвен тест, който определя броя на еритроцитите (норма 4,0-5,5x109 g / l), левкоцити (може да бъде нормален, повишен или намален), тромбоцити (в началния етап не се отклонява от нормата, след това има повишаване на нивото и след това намаляване ), ниво на хемоглобина, цветен индикатор (обикновено се открива норма - 0,86-1,05). ESR (скорост на утаяване на еритроцитите) в повечето случаи е намалена.
• Анализ на урината, който ви позволява да идентифицирате съпътстващи заболявания или наличие на бъбречно кървене.
• Биохимичен кръвен тест, който позволява да се идентифицира повишено ниво на пикочна киселина, характерно за много случаи на заболяването. За откриване на съпътстващо увреждане на органите се определя и нивото на холестерола, глюкозата и др.
• Данни от изследване на костен мозък, което се извършва чрез пункция в гръдната кост и разкрива повишено производство на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки, както и образуване на белези в костния мозък.
• Данни от трепанобиопсия, които най-пълно отразяват състоянието на костния мозък. За изследване, използвайки специално трепанно устройство, се взема колона от костен мозък от илиачното крило заедно с костта и периоста.

Извършват се също коагулограма, изследвания на метаболизма на желязото и се определя нивото на еритропоетин в кръвния серум.

Тъй като хроничната еритремия е придружена от увеличаване на черния дроб и далака, се извършва ултразвук на вътрешните органи. С помощта на ултразвук се открива и наличието на кръвоизливи.

За оценка на разпространението на туморния процес се извършва CT (спирална компютърна томография) и MRI (магнитен резонанс).

За идентифициране на генетични аномалии се извършва молекулярно-генетично изследване на периферна кръв.

Лечение

Целта на лечението на полицитемия вера е:

• профилактика и лечение на тромбохеморагични усложнения;
• премахване на симптомите на заболяването;
• намаляване на риска от усложнения и развитие на остра левкемия.

Еритремията се лекува с:

• Кръвопускане, при което се отделят 200-400 ml кръв за намаляване на вискозитета на кръвта при млади хора и 100 ml кръв при съпътстващи сърдечни заболявания или при възрастни хора. Курсът се състои от 3 процедури, които се провеждат с интервал от 2-3 дни. Преди процедурата пациентът приема лекарства, които намаляват съсирването на кръвта. Кръвопускане не се извършва при наличие на скорошна тромбоза.
• Апаратни методи на лечение (еритроцитефереза), с помощта на които се отстраняват излишните червени кръвни клетки и тромбоцити. Процедурата се провежда на интервали от 5-7 дни.
• Химиотерапия, която се използва на етап II B, при наличие на увеличение на броя на всички кръвни клетки, лоша поносимост към кръвопускане или наличие на усложнения от страна на вътрешните органи или кръвоносните съдове. Химиотерапията се провежда по специална схема.
• Симптоматична терапия, включително антихипертензивни лекарства за повишено кръвно налягане (обикновено се предписват АСЕ инхибитори), антихистамини за намаляване на сърбежа на кожата, антиагреганти, които намаляват съсирването на кръвта, хемостатични лекарства за кървене.

За предотвратяване на тромбоза се използват антикоагуланти (обикновено ацетилсалициловата киселина се предписва при 40-325 mg / ден).

Храненето при еритремия трябва да отговаря на изискванията на таблицата за лечение съгласно Pevzner № 6 (количеството протеинови продукти се намалява, плодовете и зеленчуците с червен цвят и продуктите, съдържащи багрила, се изключват).

печатна версия

Полицитемията е хронично заболяване, при което има увеличение на броя на червените кръвни клетки или червените кръвни клетки в кръвта. Заболяването засяга хора на средна и по-напреднала възраст - мъжете са засегнати няколко пъти по-често от жените. Повече от половината хора имат увеличение на броя на тромбоцитите и левкоцитите.

Появата на заболяване може да се дължи на няколко причини, поради които се разделят видовете му. Първичната или истинска полицитемия се причинява главно от генетични аномалии или тумори на костния мозък, докато вторичната полицитемия се насърчава от външни или вътрешни фактори. Без подходящо лечение води до тежки усложнения, чиято прогноза не винаги е утешителна. И така, първичната форма, ако терапията не започне своевременно, може да бъде фатална в продължение на няколко години прогресия, а резултатът от вторичната зависи от причината за нейното възникване.

Основните симптоми на заболяването са пристъпи на силно замаяност и шум в ушите, на човек изглежда, че губи съзнание. За лечение се използват кръвопускане и химиотерапия.

Отличителна черта на това заболяване е, че не може да изчезне спонтанно и също така е невъзможно да се възстанови напълно от него. Човек ще трябва редовно да взема кръвни изследвания и да бъде под наблюдението на лекари до края на живота си.

Етиология

Причините за заболяването зависят от неговата форма и могат да бъдат причинени от различни фактори. Истинската полицитемия се формира, когато:

• наследствено предразположение към производствени нарушения;
• генетични неуспехи;
• злокачествени новообразувания в костния мозък;
• излагане на хипоксия (недостиг на кислород) върху червените кръвни клетки.

Вторичната полицитемия се причинява от:

• хронична сърдечна недостатъчност;
• недостатъчно снабдяване на бъбреците с кръв и кислород;
• климатични условия. Най-засегнати са хората, живеещи във високопланински райони;
• онкологични тумори на вътрешните органи;
• различни инфекциозни заболявания, които причиняват интоксикация на тялото;
• вредни условия на труд, например в мина или на височина;
• живот в замърсени градове или в близост до фабрики;
• дългосрочна злоупотреба с никотин;
• нация. Според статистиката полицитемията се проявява при хора от еврейски произход, това се дължи на генетиката.

Самото заболяване е рядко, но полицитемията е още по-рядка при новородени. Основният начин за предаване на заболяването е през плацентата на майката. Мястото на детето не осигурява достатъчно кислород за плода (недостатъчно кръвообращение).

Разновидности

Както бе споменато по-горе, заболяването е разделено на няколко вида, които пряко зависят от причините за появата:

• първична или истинска полицитемия - причинена от патологии на кръвта;
• вторична полицитемия, която може да се нарече относителна - поради външни и вътрешни патогени.

Истинската полицитемия от своя страна може да се появи на няколко етапа:

• първоначално, което се характеризира с лека проява на симптоми или пълното им отсъствие. Може да отнеме до пет години
• разгърнати. Дели се на две форми – без злокачествен ефект върху далака и с наличие. Етапът продължава едно или две десетилетия;
• тежка - наблюдава се образуване на ракови тумори на вътрешните органи, включително черния дроб и далака, злокачествени лезии на кръвта.

Относителната полицитемия е:

• стресиращо - въз основа на името става ясно, че възниква, когато тялото е засегнато от продължително пренапрежение, неблагоприятни условия на труд и нездравословен начин на живот;
• фалшиви - при които нивото на еритроцитите и в кръвта е в рамките на нормалното.

Прогнозата на полицитемия вера се счита за неблагоприятна, продължителността на живота с това заболяване не надвишава две години, но шансовете за дълъг живот се увеличават, когато се използват при лечението на кръвопускане. В този случай човек може да живее петнадесет или повече години. Прогнозата на вторичната полицитемия зависи изцяло от хода на заболяването, което е предизвикало процеса на увеличаване на броя на червените кръвни клетки.

Симптоми

В началния етап полицитемията протича с малко или никакви симптоми. Обикновено се открива при случаен преглед или при профилактичен кръвен тест. Първите симптоми могат да бъдат сбъркани с обикновена настинка или да показват нормално състояние при възрастните хора. Те включват:

• намалена зрителна острота;
• тежки пристъпи на замайване и главоболие;
• шум в ушите;
• нарушение на съня;
• студени върхове на пръстите.

В напреднал стадий могат да се наблюдават следните симптоми:

• болка в мускулите и костите;
• увеличаване на размера на далака, обемът на черния дроб се променя малко по-рядко;
• кървящи венци;
• продължително кървене за доста дълго време след екстракция на зъб;
• появата на синини по кожата, чието естество човек не може да обясни.

В допълнение, специфичните симптоми на това заболяване са:

• силен сърбеж на кожата, който се характеризира с увеличаване на интензивността след вземане на вана или душ;
• болезнено усещане за парене на върховете на пръстите на ръцете и краката;
• проява на вени, които преди това не са били видими;
• кожата на шията, ръцете и лицето става яркочервена;
• устните и езикът стават синкави;
• бялото на очите е пълно с кръв;
• обща слабост на тялото на пациента.

При новородени, особено при близнаци, симптомите на полицитемия започват да се проявяват седмица след раждането. Те включват:

• зачервяване на кожата на трохите. Детето започва да плаче и да крещи по време на докосване;
• значителна загуба на тегло;
• в кръвта се открива голям брой еритроцити, левкоцити и тромбоцити;
• уголемяване на черния дроб и далака.

Тези признаци могат да доведат до смъртта на бебето.

Усложнения

Последствията от неефективно или ненавременно лечение могат да бъдат:

• отделяне на големи количества пикочна киселина. Урината става концентрирана и придобива неприятна миризма;
• образование ;
• хроничен;
• възникване и ;
• нарушения на кръвообращението, което води до трофични язви по кожата;
• кръвоизливи на различни места на локализация, например нос, венци, стомашно-чревен тракт и др.

И те се считат за най-честите причини за смъртта на пациенти с такова заболяване.

Диагностика

Много често полицитемията се открива случайно по време на кръвен тест по напълно различни причини. При диагностицирането лекарят трябва:

• внимателно прочетете медицинската история на пациента и близките му роднини;
• провеждане на пълен преглед на пациента;
• разберете причината за заболяването.

Пациентът от своя страна трябва да премине следните прегледи:

Лечението на основното заболяване е доста трудоемък процес, който включва въздействие върху туморите и предотвратяване на тяхната активност. При лекарствената терапия възрастта на пациента играе важна роля, тъй като онези вещества, които ще помогнат на хора под петдесет, ще бъдат строго забранени за лечение на пациенти над седемдесет.

При високо съдържание на червени кръвни клетки в кръвта най-доброто лечение е кръвопускането - по време на една процедура обемът на кръвта се намалява с около 500 милилитра. Цитоферезата се счита за по-модерен метод за лечение на полицитемия. Процедурата е филтриране на кръвта. За да направите това, във вените на двете ръце на пациента се вкарват катетри, през едната кръв влиза в апарата и след филтриране пречистената кръв се връща в другата вена. Тази процедура трябва да се извършва през ден.

При вторична полицитемия лечението ще зависи от основното заболяване и тежестта на неговите симптоми.

Предотвратяване

Повечето причини за полицитемия не могат да бъдат предотвратени, но въпреки това има няколко превантивни мерки:

• напълно спрете да пушите;
• промяна на мястото на работа или пребиваване;
• навременно лечение на заболявания, които могат да причинят това разстройство;
• редовно се подлагат на профилактични прегледи в клиниката и вземат кръвен тест.