Защо възниква хеморагичната пурпура и защо е опасна? Тромбоцитопенична пурпура: форми, симптоми при деца и възрастни, лечение

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходим е експертен съвет!

Обикновено тромбоцитопеничната пурпура се развива първо при деца на възраст 2-6 години (до 10 години), независимо от пола. При възрастните заболяването не е толкова често, а жените страдат от него по-често.

Характерно за това заболяване е намаляването на броя на тромбоцитите в кръвния серум под нивото от 100 x10 9 / l на фона на достатъчното им образуване в костния мозък и наличието на антитела на повърхността на тромбоцитите и в кръв, което води до тяхното унищожаване.

В зависимост от продължителността и цикличността на хода на заболяването има няколко форми на тромбоцитопенична пурпура:
1. Остра.
2. Хронична.
3. Повтарящи се.

Острата форма се характеризира с повишаване на нивото на тромбоцитите в кръвта над 150x10 9 /l в рамките на 6 месеца от датата на развитие на заболяването, при липса на рецидиви (повтарящи се случаи на заболяване) впоследствие. Ако възстановяването на нивата на тромбоцитите се забави с повече от 6 месеца, се поставя диагноза хронична тромбоцитопенична пурпура. При многократно намаляване на техния брой под нормата след възстановяването им възниква рецидивираща тромбоцитопенична пурпура.

Причини за тромбоцитопенична пурпура

• Рифампицин;
• Ванкомицин;
• бактрим;
• карбомазепин;
• диазепам;
• натриев валпроат;
• метилдопа;
• спиронолактон;
• Левамизол;

Симптоми

Кръвоизливите могат да бъдат не само върху лигавиците на устната кухина и сливиците, но и в тъпанчевата мембрана, стъкловидното тяло, склерата и фундуса. Рядко е възможен мозъчен кръвоизлив, който значително влошава състоянието на пациента. Това се предшества от появата на световъртеж и главоболие, както и кървене в други органи.

При намаляване на нивото на тромбоцитите под 50x10 9 /l се появяват кървене от носа, кървене от венците, които са по-опасни при отстраняване на зъб. В този случай кървенето настъпва незабавно и обикновено не се възобновява след като спре. При юноши с тромбоцитопенична пурпура маточното кървене по време на менструация е известна опасност.

Етапи на хода на тромбоцитопенична пурпура

Диагностика

Комплексът от прегледи включва следните диагностични процедури:

• общ кръвен тест с отчитане на броя на тромбоцитите;
• определяне на антитромбоцитни антитела в кръвта и тест на Coombs;
• пункция на костен мозък;
• определяне на APTT, протромбиново време, ниво на фибриноген;
• биохимичен кръвен тест (креатинин, урея, ALT, AST);
• Реакция на Васерман, откриване на антитела срещу вируса на Епщайн-Бар, парвовирус в кръвта.

Тромбоцитопенична пурпура при деца

При деца под 2-годишна възраст се регистрира инфантилна форма на тромбоцитопенична пурпура. В този случай заболяването започва остро, без наличие на предишна инфекция, протича изключително трудно: нивото на тромбоцитите пада под 20x10 9 /l, лечението е неефективно и рискът от хронично заболяване е много висок.

Клиничните прояви на ИТП зависят от нивото на тромбоцитите. Началото на заболяването се характеризира с появата на петнисто-синини обриви по кожата и неизразени кръвоизливи по лигавиците. При понижаване на нивото на тромбоцитите под 50 х 10 9 / l могат да възникнат различни кръвоизливи (носни, стомашно-чревни, маточни, бъбречни). Но най-често се обръща внимание на големи "синини" на местата на синини, може да има хематоми по време на интрамускулни инжекции (изстрели). Характерно е увеличението на далака. В общия кръвен тест се записва тромбоцитопения (намаляване на тромбоцитите), еозинофилия (увеличаване на броя на еозинофилите), анемия (намаляване на количеството хемоглобин).

Лечение

Лечението на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е насочено към намаляване на производството на антитромбоцитни антитела и предотвратяване на тяхното свързване с тромбоцитите.

Диета при тромбоцитопенична пурпура

Медицинска терапия

• В общата доза - преднизолон в доза от 1-2 mg / kg на ден в продължение на 21 дни, след което дозата постепенно се намалява до пълното му премахване. Втори курс е възможен след месец.
• При високи дози - преднизолон в доза от 4-8 mg / kg на ден се приема за една седмица или метилпреднизолон в доза от 10-30 mg / kg на ден, с бързо последващо оттегляне на лекарството, втори курс е извършва се след 1 седмица.
• "Импулсна терапия" с хидрокортизон - 0,5 mg / kg на ден, взети 4 дни след 28 дни (курсът е 6 цикъла).

При продължителна употреба и индивидуално, всеки пациент може да изпита странични ефекти от приема на глюкокортикоиди: повишаване на кръвната захар и намаляване на нивата на калий, стомашни язви, намален имунитет, повишено кръвно налягане, забавяне на растежа.

2. Имуноглобулини за интравенозно приложение:

• Човешки нормален имуноглобулин за интравенозно приложение;
• интраглобин F;
• Octagam;
• Сандоглобулин;
• Веноглобулин и др.

На фона на употребата на имуноглобулини може да се появи главоболие, алергична реакция, повишаване на телесната температура до високи стойности и втрисане. За да се намали тежестта на нежеланите реакции, е необходимо да се помни възможността от некроза на тъканите при подкожно въвеждане на алкалоиди от зеленика. Може би нарушение на нервната проводимост, появата на огнища на плешивост (алопеция).

5. Даназол.
Прилагайте лекарството през устата, в доза от 10-20 mg / kg на ден. Необходимо е дозата да се раздели на 3 дози, курсът е 3 месеца.
Показва токсичен ефект върху черния дроб, възможно е наддаване на тегло по време на лечението, появата на прекомерно окосмяване (хирзутизъм).

6. Циклофосфамид.
Предписва се през устата, в доза от 1-2 mg / kg на ден. Терапевтичният ефект се проявява след 7-10 дни.
Подобно на Danazol, това лекарство е токсично за чернодробните клетки и може да доведе до наддаване на тегло и алопеция. Причинява хеморагичен цистит при някои пациенти.

7. Азатиоприн
Приемайте 200-400 mg на ден, в продължение на 3 месеца до шест месеца, след края на лечението е необходима поддържаща терапия.
Докато приемат лекарството, пациентите се притесняват от гадене, загуба на апетит, повръщане.

Инфузия (вливане) на тромбоцити

Спленектомия

Плазмафереза

• обостряне на стомашни язви;
• неспряно кървене;
• ниво на хемоглобина под 90 g / l с желязодефицитна анемия;
• онкологични заболявания.

Вид хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на червени кръвни плочки - тромбоцити, често причинени от имунни механизми. Признаци на тромбоцитопенична пурпура са спонтанни, множествени, полиморфни кръвоизливи в кожата и лигавиците, както и назални, гингивални, маточни и други кръвоизливи. Ако се подозира тромбоцитопенична пурпура, се оценяват анамнестични и клинични данни, показатели за общ кръвен тест, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвни намазки и пункция на костен мозък. За терапевтични цели на пациентите се предписват кортикостероиди, хемостатични лекарства, цитостатична терапия, извършва се спленектомия.

Главна информация

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof, доброкачествена тромбоцитопения) е хематологична патология, характеризираща се с количествен дефицит на тромбоцити в кръвта, придружен от склонност към кървене, развитие на хеморагичен синдром. При тромбоцитопенична пурпура нивото на тромбоцитите в периферната кръв пада значително под физиологичното ниво - 150x10 9 / l с нормален или леко повишен брой мегакариоцити в костния мозък. По отношение на честотата на поява, тромбоцитопеничната пурпура е на първо място сред другите хеморагични диатези. Заболяването обикновено се проявява в детството (с пик в ранния и предучилищния период). При юноши и възрастни патологията е 2-3 пъти по-вероятно да бъде открита сред жените.

Класификацията на тромбоцитопеничната пурпура отчита нейните етиологични, патогенетични и клинични характеристики. Има няколко варианта - идиопатична (болест на Werlhof), изо-, транс-, хетеро- и автоимунна тромбоцитопенична пурпура, симптомокомплекс на Werlhof (симптоматична тромбоцитопения).

По хода на протичане се разграничават остри, хронични и рецидивиращи форми. Острата форма е по-характерна за детска възраст, продължава до 6 месеца с нормализиране на нивото на тромбоцитите в кръвта, няма рецидиви. Хроничната форма продължава повече от 6 месеца, по-често се среща при възрастни пациенти; рецидивиращ - има цикличен курс с повторения на епизоди на тромбоцитопения след нормализиране на нивата на тромбоцитите.

Причини за тромбоцитопенична пурпура

В 45% от случаите има идиопатична тромбоцитопенична пурпура, която се развива спонтанно, без видима причина. В 40% от случаите тромбоцитопенията се предхожда от различни инфекциозни заболявания (вирусни или бактериални), пренесени приблизително 2-3 седмици преди това. В повечето случаи това са инфекции на горните дихателни пътища с неспецифичен произход, в 20% - специфичен (варицела, морбили, рубеола, паротит, инфекциозна мононуклеоза, магарешка кашлица). Тромбоцитопеничната пурпура може да усложни хода на малария, коремен тиф, лейшманиоза и септичен ендокардит. Понякога тромбоцитопеничната пурпура се проявява на фона на имунизация - активна (ваксинация) или пасивна (въвеждане на γ-глобулин). Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде предизвикана от лекарства (барбитурати, естрогени, арсен, живак), продължително излагане на рентгенови лъчи (радиоактивни изотопи), обширна операция, травма, прекомерна инсолация. Съобщени са фамилни случаи.

Повечето варианти на тромбоцитопенична пурпура са имунни по природа и са свързани с производството на антитромбоцитни антитела (IgG). Образуването на имунни комплекси на повърхността на тромбоцитите води до бързо разрушаване на тромбоцитите, намалявайки техния живот до няколко часа вместо нормално 7-10 дни.

Изоимунната форма на тромбоцитопенична пурпура може да се дължи на навлизането на "чужди" тромбоцити в кръвта по време на повтарящи се кръвопреливания или тромбоцитна маса, както и на антигенна несъвместимост на тромбоцитите на майката и плода. Хетероимунната форма се развива, когато антигенната структура на тромбоцитите е повредена от различни агенти (вируси, лекарства). Автоимунният вариант на тромбоцитопеничната пурпура се причинява от появата на антитела срещу собствените непроменени тромбоцитни антигени и обикновено се комбинира с други заболявания от същия произход (SLE, автоимунна хемолитична анемия). Развитието на трансимунна тромбоцитопения при новородени се провокира от антитромбоцитни автоантитела, преминаващи през плацентата на майка с тромбоцитопенична пурпура.

Дефицитът на тромбоцити при тромбоцитопенична пурпура може да бъде свързан с функционална лезия на мегакариоцитите, нарушение на процеса на свързване на кръвните червени тромбоцити. Например, комплексът от симптоми на Verlhof се дължи на неефективността на хемопоезата при анемия (дефицитна на В-12, апластична), остра и хронична левкемия, системни заболявания на хемопоетичните органи (ретикулоза), метастази в костния мозък на злокачествени тумори.

При тромбоцитопенична пурпура се наблюдава нарушение на образуването на тромбопластин и серотонин, намаляване на контрактилитета и повишаване на пропускливостта на капилярната стена. Това е свързано с удължаване на времето на кървене, нарушаване на процесите на тромбоза и отдръпване на кръвния съсирек. При хеморагични екзацербации броят на тромбоцитите намалява до единични клетки в препарата, по време на периода на ремисия се възстановява до ниво под нормата.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура се проявява клинично, когато нивото на тромбоцитите падне под 50x10 9 /l, обикновено 2-3 седмици след излагане на етиологичния фактор. Характерно е кървене от петехиално-петнист (синини) тип. При пациенти с тромбоцитопенична пурпура се появяват безболезнени множествени кръвоизливи под кожата, в лигавиците ("сух" вариант), както и кървене ("мокър" вариант). Те се развиват спонтанно (често през нощта) и тяхната тежест не съответства на силата на травматичното въздействие.

Хеморагичните изригвания са полиморфни (от малки петехии и екхимози до големи синини и натъртвания) и полихромни (от ярко лилаво-синьо до бледо жълто-зелено, в зависимост от времето на появата). Най-често кръвоизливите се появяват по предната повърхност на тялото и крайниците, рядко по лицето и шията. Кръвоизливи също се определят върху лигавицата на сливиците, мекото и твърдото небце, конюнктивата и ретината, тъпанчето, в мастната тъкан, паренхимните органи, серозните мембрани на мозъка.

Патогномонично е интензивното кървене - назално и гингивално, кървене след екстракция на зъб и тонзилектомия. Може да има хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръв в урината. При жените обикновено преобладава маточното кървене под формата на менорагия и метрорагия, както и овулаторно кървене в коремната кухина със симптоми на извънматочна бременност. Непосредствено преди менструацията се появяват кожни хеморагични елементи, назално и друго кървене. Телесната температура остава нормална, възможна е тахикардия. Тромбоцитопеничната пурпура има умерена спленомегалия. При обилно кървене се развива анемия на вътрешните органи, хиперплазия на червения костен мозък и мегакариоцитите.

Лекарствената форма се проявява скоро след приема на лекарството, продължава от 1 седмица до 3 месеца със спонтанно възстановяване. Радиационната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с тежка хеморагична диатеза с преминаване на костния мозък в хипо- и апластично състояние. Инфантилната форма (при деца под 2-годишна възраст) е с остро начало, тежка, често хронична и тежка тромбоцитопения (9/l).

По време на тромбоцитопенична пурпура се откриват периоди на хеморагична криза, клинична и клинико-хематологична ремисия. При хеморагична криза са изразени кървене и лабораторни промени, по време на периода на клинична ремисия на фона на тромбоцитопения не се появяват кръвоизливи. При пълна ремисия няма кървене или лабораторни промени. При тромбоцитопенична пурпура с голяма загуба на кръв се наблюдава остра постхеморагична анемия, с дългосрочна хронична форма - хронична желязодефицитна анемия.

Най-страшното усложнение - мозъчният кръвоизлив се развива внезапно и прогресира бързо, придружено от замаяност, главоболие, повръщане, конвулсии, неврологични разстройства.

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Диагнозата тромбоцитопенична пурпура се установява от хематолог, като се вземат предвид анамнезата, хода и резултатите от лабораторните изследвания (клиничен анализ на кръв и урина, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвни натривки, пункция на костен мозък).

Тромбоцитопеничната пурпура е показана чрез рязко намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (9 / L), увеличаване на времето на кървене (> 30 минути), протромбиновото време и APTT, намаляване на степента или липсата на ретракция на съсирека. Броят на левкоцитите обикновено е в рамките на нормата, анемията се проявява със значителна загуба на кръв. В разгара на хеморагичната криза се откриват положителни ендотелни тестове (щипка, турникет, прик тест). В кръвна намазка се определя увеличаване на размера и намаляване на грануларността на тромбоцитите. В препаратите от червен костен мозък се открива нормален или увеличен брой мегакариоцити, наличие на незрели форми и тромбоцитни връзки в малки точки. Автоимунната природа на пурпурата се потвърждава от наличието на антитромбоцитни антитела в кръвта.

Тромбоцитопеничната пурпура се диференцира от апластични или инфилтративни костно-мозъчни процеси, остра левкемия, тромбоцитопатия, SLE, хемофилия, хеморагичен васкулит, хипо- и дисфибриногенемия, ювенилно маточно кървене.

Лечение и прогноза на тромбоцитопенична пурпура

При тромбоцитопенична пурпура с изолирана тромбоцитопения (тромбоцити> 50x10 9 / l) без хеморагичен синдром, лечението не се провежда; с умерена тромбоцитопения (30-50 x10 9 /l), лекарствената терапия е показана в случай на повишен риск от кървене (артериална хипертония, язва на стомаха и дуоденална язва). При ниво на тромбоцитите 9/l лечението се провежда без допълнителни показания в болнични условия.

Кървенето се спира чрез въвеждане на хемостатични лекарства, локално се прилага хемостатична гъба. За ограничаване на имунните реакции и намаляване на съдовата пропускливост се предписват кортикостероиди в по-ниска доза; хиперимунни глобулини. При голяма загуба на кръв са възможни трансфузии на плазма и промити еритроцити. Инфузиите на тромбоцитна маса не са показани при тромбоцитопенична пурпура.

При пациенти с хронична форма с рецидиви на обилно кървене и кръвоизливи в жизненоважни органи се извършва спленектомия. Може би назначаването на имуносупресори (цитостатици). Лечението на тромбоцитопенична пурпура, ако е необходимо, трябва да се комбинира с терапия на основното заболяване.

В повечето случаи прогнозата на тромбоцитопеничната пурпура е много благоприятна, пълното възстановяване е възможно в 75% от случаите (при деца - в 90%). В острия стадий се наблюдават усложнения (например хеморагичен инсулт), които създават риск от смърт. При тромбоцитопенична пурпура е необходимо постоянно наблюдение от хематолог, лекарства, които влияят на агрегационните свойства на тромбоцитите (ацетилсалицилова киселина, кофеин, барбитурати), изключени са хранителни алергени, предпазливи са при ваксиниране на деца, ограничена е инсолацията.

Тромбоцитопеничната пурпура е една от разновидностите на хеморагичната диатеза (най-често срещаната).

Някои от видовете, като тромботичен
тромбоцитопенична пурпура, имат фулминантен характер
злокачествено протичане и в по-голямата част от случаите завършват със смърт на пациента.

Механизмът на развитие на тромбоцитопенична пурпура

Произходът и развитието на пурпура се основава на нарушения на тромбоцитния компонент на кръвния състав, при който - 150 * 109 / l.

Това може да се случи при повишено разрушаване на тромбоцитите по различни причини, най-често свързани с имунологичния статус на пациента.

По-често тромбоцитопеничната пурпура се диагностицира при деца на възраст 2-7 години, но може да се появи както при възрастни, така и при възрастни.

Преди да навършат 10 години, момчетата и момичетата се разболяват еднакво, след 10 години заболяването се открива много по-често при момичетата.

Класификация

В зависимост от етиологията (причината за възникване) и патогенезата (патологичен механизъм на възникване и развитие) е обичайно да се разграничават няколко разновидности на тромбоцитопенична пурпура:

1. (без видима причина);
2. изоимунен, възникнал като собствена реакция на организма към повтарящи се кръвопреливания или. Понякога се появява по време на бременност;
3. вроден имунитет възниква като отговор на несъвместимостта на кръвта на майката и плода. Често до 4-5 месеца детето се самолекува;
4. автоимунно - резултат от собствената реакция на организма към определени заболявания и патологични състояния (системен лупус еритематозус, анемия, остра левкемия и др.);
5. симптоматично - временно явление, което възниква при дефицит на витамин В12, при някои инфекциозни заболявания, лъчева болест, приемане на редица мощни фармацевтични продукти и др.

Причините

Най-често пурпурата възниква на фона и в резултат на прекарани вирусни заболявания (грип, паротит - "заушка", магарешка кашлица, варицела, рубеола, морбили, варицела и др.).

Има случаи, когато превантивната ваксинация срещу грип е била причина за появата на тромбоцитопенична пурпура при деца.

Често има комбинация с ендокардит, лейшманиоза, малария, коремен тиф. В този случай тромбоцитопеничната пурпура влошава хода на основното инфекциозно заболяване.

Имунологични форми

Почти всички видове имунологична пурпура са свързани с производството на антитромбоцитни антитела (IgG).

Поради образуването на имунни комплекси на повърхността на тромбоцитните пластини, те бързо се унищожават.

Тромбоцитопеничната пурпура се характеризира с:

• намаляване на броя на тромбоцитите в кръвните изследвания (<50*109/л);
• увеличено време на кървене (повече от 30 минути);
• левкоцитната формула остава в нормалните граници. Развитието на анемия е възможно при тежка загуба на кръв;
• микроскопията на кръвните натривки разкрива увеличаване на размера на тромбоцитите и намаляване на грануларността;
• в препарати от пунктат от костен мозък се открива голям брой кариоцити, тромбоцитни връзки.

Диференциална диагноза се извършва със следните заболявания:

• различни патологични процеси в костния мозък;
• остра левкемия;
• хемофилия;
• хеморагичен васкулит;
• дисфибриномегалия;
• ювенилно (детско) маточно кървене.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура

При индиректни или леки клинични прояви и брой на тромбоцитите над 50 * 109 / l, специално лечение не се провежда.

При ниво от 30-50 * 109 / l се провежда терапия, насочена към предотвратяване на кървене.

Ако броят на тромбоцитите е под 30*109/l, пациентът се нуждае от болнично лечение.

За спиране на кървенето се използват хемостатични лекарства. За потискане на автоимунния отговор се предписват хиперимунни глобулини и кортикостероиди.

При значителна загуба на кръв е показана инфузия на еритроцитна маса. Преливането на тромбоцити е изключено. В някои случаи се предписват цитостатици.

Лечението на хроничната форма на тромбоцитопенична пурпура трябва да се извършва успоредно с лечението на основното заболяване (с вторични или симптоматични варианти на поява и развитие).

В редки случаи, при неефективно медицинско лечение на хронична и тежка форма на заболяването, е показано хирургично лечение - спленектомия (отстраняване на далака).

Рехабилитация

Прогноза

Най-често прогнозата е благоприятна. Заболяването преминава самостоятелно или след специфична терапия в 75% от случаите без усложнения.

Хеморагичният инсулт е рядък, но опасен в острата фаза на заболяването, възможен е фатален изход.

Заболяването е лечимо, най-често има пълно възстановяване след своевременно и.

Заболяването се наблюдава по-често в предучилищна възраст, по-рядко в ранна детска и училищна възраст. Момчетата и момичетата боледуват еднакво често. Патогенезата на тромбоцитопеничната пурпура като самостоятелно заболяване е същата като при възрастни. Симптоматична тромбоцитопенична пурпура се среща при деца с инфекции, хронична тонзилогенна интоксикация, заболявания на кръвоносната система, бъбреците, както и под въздействието на лекарства (барбитурати) и радиационни фактори.

Основният симптом на заболяването е подкожен кръвоизлив, различен по големина и цвят, разположен несиметрично, възникващ обикновено без причина, понякога след фебрилно заболяване, по-често през нощта. Децата често имат кървене от носа, освен това при момичета в пубертетен период - маточно, в - кървене от. Промените в състава на кръвта са същите като при възрастни.

Лечение. Предписват се калциеви препарати (например калциев глюконат преди хранене 2-3 пъти на ден за деца под 1 година по 0,5 g, от 2 до 4 години - по 1 g, от 5 до 6 години - 1-1,5 g всеки, от 7 до 9 години - по 1,5-2 g, от 10 до 14 години - по 2-3 g), големи дози аскорбинова киселина (до 1 g) и витамин Р (например 0,02 g). 3 пъти на ден на ден). Лечението на имунни форми на тромбоцитопенична пурпура се провежда в продължение на 1-2 месеца. кортикостероиди в размер на 1,5 mg / kg на ден, докато 2/3 от дозата се предписва сутрин (на 7 и 10 часа). При обилно кървене са показани трансфузии на прясна кръв 70-100 ml, плазма 30-50 ml, тромбоцитна маса 50-100 ml. При липса на ефект в рамките на 6 месеца, както и при заплаха от мозъчен кръвоизлив, е показано. При симптоматична тромбоцитопенична пурпура се лекува основното заболяване.

Тромбоцитопеничната пурпура при деца често се проявява с тромбоцитопатия, която е на първо място по честота сред хеморагичните диатези при деца. Симптоматична тромбоцитопенична пурпура (комплекс от симптоми на Werlhof) се среща при деца със същите заболявания и интоксикации, както при възрастните.

Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде вродена или да се появи през всеки период от детството, включително неонатална и ранна детска възраст. Най-често заболяването се открива клинично на възраст 3-14 години. От пубертета момичетата са по-склонни да боледуват. Наследствеността играе роля, за разлика от хемофилията, която не е свързана с пола. Често в семейства с тромбоцитопенична пурпура се отбелязва хеморагична диатеза.

Етиологията на "идиопатичната" тромбоцитопенична пурпура при деца е същата като при възрастните. Значителна роля в произхода на тромбоцитопеничната пурпура при деца играят метаболитни нарушения, водещи до повишен съдов пермеабилитет, дисфункция на ретикулоендотелната система и съдова ендотелна недостатъчност. Значението на невроендокринните фактори в патогенезата на тромбоцитопеничната пурпура при деца се показва от увеличаването на развитието на заболяването при момичетата по време на пубертета, връзката на появата на пурпура със стресовите реакции.

"Идиопатичната" тромбоцитопенична пурпура при новородени е рядка (A. F. Tur). Свързва се с предаването на антиагрегантни антитела от майка на дете (изоимунна форма). Диагнозата на имунната тромбоцитопенична пурпура е възможна само в лабораторията. Специфична форма на тромбоцитопенична пурпура при новородени е вродена хипопластична тромбоцитопения, при която има вродена аномалия на костния мозък, характеризираща се с липсата на мегакариоцити в него. Тази форма е много тежка и завършва летално в първите месеци от живота. По-често при тромбоцитопенична пурпура на новородени, въпреки появата на клинични симптоми скоро след раждането, хеморагичният синдром постепенно изчезва след няколко седмици или месеци.

Клинична картина и протичане. Основните симптоми на тромбоцитопенична пурпура при деца са кръвоизливи и кървене. Кръвоизливите могат да бъдат повърхностни и по-дълбоки. Различните размери и цвят, неправилната форма на кожните кръвоизливи създават впечатление за "леопардова кожа". Характеризира се с липсата на кръвоизливи в ставите. Понякога се появяват булозно-хеморагични обриви, които показват тежестта на лезията. Кожните кръвоизливи могат да бъдат придружени от кръвоизливи по лигавиците, понякога в конюнктивата на очите.

Тромбоцитопеничната пурпура при деца се характеризира с кървене, най-често от носа, а при момичетата в пубертета - маточно кървене. При новородени единствената проява на тромбоцитопенична пурпура може да бъде кървене от пъпа. Голяма рядкост при тромбоцитопеничната пурпура е кървене от храносмилателния тракт, дихателните и пикочните пътища. Обилното фатално кървене също е изключително рядко.

Благосъстоянието на децата може да остане задоволително дълго време, но честото и продължително кървене отслабва детето. Често тромбоцитопеничната пурпура е придружена от субфебрилна, понякога дори по-висока температура. Увеличен и леко уплътнен далак се наблюдава при 30-35% от болните деца. Още по-рядко се среща хепатомегалия.

Промените в кръвната картина и показателите за хеморагичен синдром при тромбоцитопенична пурпура при деца са подобни на промените при възрастни. При хеморагични кризи повечето деца имат намаляване на тромбоцитите под "критичния" брой (30 000). Костният мозък при тромбоцитопенична пурпура при деца може да не се промени.

Острият ход на тромбоцитопеничната пурпура се наблюдава рядко, главно при симптоматични форми, както и при новородени и деца през първите месеци от живота. Много по-често при децата има хроничен (над 6 месеца) вълнообразен или продължителен ход на заболяването. Интервалът между кризите може да достигне няколко години (според В. Н. Засухина до 10-15 години), но по-често не надвишава няколко седмици или месеци.

Най-сериозните, макар и редки, прояви на тромбоцитопенична пурпура при деца са кръвоизливи в мозъка, сетивните органи, както и обилно кървене, което може да доведе дори до смърт (кръвоизливи в централната нервна система или надбъбречните жлези).

Хеморагичната тромбастения на Glanzmann (тромбоцитоастения, съдова пурпура с липса на ретрактозим) е фамилно наследствено заболяване, предавано по доминантен тип с клинична картина, подобна на болестта на Werlhof. Протичането на заболяването обикновено е по-леко. Хематологичното изследване не показва тромбоцитопения, основният симптом на болестта на Werlhof. Характерни са удълженото време на кървене и нарушената ретракция на кръвния съсирек. В патогенезата на тромбастения е от първостепенно значение качествената непълноценност, дегенерацията на тромбоцитите и липсата на ретрактозим в тях. Заболяването се характеризира също с намаляване на серотонина в кръвта, нарушение на образуването на тромбопластин и намаляване на консумацията на протромбин в кръвта. Тромбастенията на Glanzmann се среща главно при деца.

Капиляропатичната пурпура (синоним: болест на фон Вилебранд-Юргенс, ангиохемофилия, наследствена псевдохемофилия, хеморагична капиляропатия, конституционална тромбопатия, атромбоцитопенична пурпура) се характеризира със системно увреждане на капилярната мрежа. За разлика от истинската тромбоцитопенична пурпура, при капиляропатия, на преден план не са кръвоизливите, а кървенето (съдова хемофилия). Има системна патологична дилатация на капилярите, намаляване на съдържанието на серотонин, някои коагулационни фактори (V, VII, VIII, IX) и тромбоцитни фактори. Най-значимото е значителното удължаване на времето на кървене.

Тромбоцитите не са променени количествено и качествено, ретракцията на кръвния съсирек е нормална. Заболяването се развива в ранна възраст при деца от двата пола, има цикличен ход; с възрастта кървенето при капилярна пурпура може да намалее.

При диференциалната диагноза на тромбоцитопеничната пурпура трябва да се има предвид и болестта на Schonlein-Genoch и други васкулити, хемофилия, псевдохемофилия, дизовариална пурпура при момичета, скорбут, синдром на Waterhouse-Friderichsen, апластична анемия, левкемия, мултиплен миелом и др.

Възможни са и комбинирани форми на заболяването, например тромбоцитопенична пурпура в комбинация с хеморагичен васкулит, синдром на Fisher-Evans, характеризиращ се с комбинация от имунна тромбоцитопенична пурпура с хемолитична автоимунна анемия и нефропатия, синдром на Aldrich с типична триада (тромбоцитопения, отит). медии, екзема), синдром на Kazabach-Merritt с тромбоцитопения, хемангиоматоза и анемия и др.

Прогнозата на тромбоцитопеничната пурпура винаги трябва да бъде предпазлива. При симптоматична тромбоцитопенична пурпура прогнозата зависи от основния процес. Възможни са летални резултати при "идиопатична" тромбоцитопенична пурпура (2-10%); по-висока смъртност при новородените поради склонност към мозъчен кръвоизлив.

При лечението на тромбоцитопенична пурпура при деца се използват същите терапевтични и хирургични методи, както при възрастни. Предписва се диета с ограничаване на месото, но с голямо количество плодове, зеленчуци, извара, черен дроб, яйчни жълтъци, витамини С, Р, К и комплекс В. Преливане на прясна кръв в силикатни съдове, плазма, тромбоцити и еритроцити (с анемия) се препоръчват маса, епсилон-аминокапронова киселина. При маточно кървене при момичета - стиптицин, мамофизин. Ефективността на глюкокортикоидите (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) при тромбоцитопенична пурпура при деца се потвърждава от повечето изследователи, но дългосрочните резултати са по-малко обнадеждаващи от незабавния ефект. Хормоните се предписват в средни дози (1 mg на 1 kg телесно тегло на ден), по метода на курса, понякога оставяйки поддържаща доза. При симптоматична пурпура използването на хормони е по-успешно.

При липса на ефективност от стероидна терапия (над 3 месеца) и продължителност на заболяването повече от 6-12 месеца. спленектомия е препоръчителна. Спленектомията не е показана при амегакариоцитна тромбоцитопения. Ранната спленектомия при остра тромбоцитопенична пурпура се извършва само при заплашително кървене и неефективност на консервативната терапия. Спленектомия не трябва да се извършва при новородени и малки деца. Ако ефектът от спленектомията е недостатъчен (1/3 от случаите), хормоналната терапия може да бъде по-ефективна, отколкото преди операцията. Новородените, страдащи от тромбоцитопенична пурпура, се препоръчват обменно кръвопреливане; кортикостероидите не са достатъчно ефективни.

Предотвратяването на "идиопатичната" тромбоцитопенична пурпура не е известно.

Кожните заболявания засягат еднакво често децата и възрастните. Едно от тези заболявания е тромбоцитопенична пурпура. Снимкаще бъдат обсъдени в статията. Заболяването се дължи на сложен характер и специален курс. Помислете как протича този процес при деца, колко често се случва при възрастни и какви методи на лечение се считат за най-ефективни за елиминиране на болестта.

Какво е тромбоцитопенична пурпура?

Тромбоцитопеничната пурпура, чиято снимка е представена по-долу, е една от разновидностите на хеморагичния феномен - диатеза. Характеризира се с дефицит на червени кръвни плочици - тромбоцити, което често се причинява от влиянието на имунните механизми. Произволни изливи на кръв в кожата действат като признаци на заболяването, докато те могат да бъдат множествени или единични. Също така, заболяването е придружено от увеличаване на маточния, назалния и други кръвни потоци. Ако има подозрение за прогресия на това заболяване, задачата е да се оценят клиничните данни и друга диагностична информация - ELISA, тестове, намазки и пункции.

Тази доброкачествена патология е придружена от факта, че има недостиг на тромбоцити в кръвта и има тенденция към повишено кървене и развитие на хеморагичен симптом. При наличие на заболяване в периферната кръвна система се наблюдава намаляване на нивото на кръвните плочки. Сред всички хеморагични видове диатеза, пурпурата се среща най-често, главно при деца в предучилищна възраст. При възрастни и юноши патологичният синдром е по-рядко срещан и засяга предимно жени.

Протичането на заболяването може да бъде разделено на остра и хронична форма. В първия случай заболяването се проявява в детска възраст и продължава шест месеца, докато тромбоцитите се нормализират и няма рецидиви. Във втората ситуация продължителността на заболяването надвишава периода от 6 месеца и прогресира при възрастни. Рецидивиращата форма в същото време има цикличен ход, с повтарящи се функции на отделни епизоди.

Причини за заболяването

В 45% от ситуациите заболяването се развива спонтанно. В 40% от случаите развитието на тази патология се предшества от множество вирусни и бактериални инфекциозни явления, които са изпитани няколко седмици преди началото. Обикновено сред тези фактори могат да бъдат разграничени няколко заболявания.

• шарка;
• морбили, рубеола;
• малария;
• магарешка кашлица;
• ендокардит.

Често изявата на заболяването става като част от активна или пасивна имунизация. Още няколко фактора, които провокират образуването на заболяване, са прием на лекарства, рентгеново облъчване, излагане на химикали, хирургични интервенции, слънчева светлина.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Началото на всяка болест и проява е особено остро. Внезапната поява на кръвоизливи влошава ситуацията и създава вид на корицата, характерна за заболяването. На фона на първичните симптоми има допълнителни знаци- кървене от носа, влошаване на общото състояние, бледност на кожата, рязко повишаване на телесната температура. Ако това е остър процес, пълно възстановяване без рецидив обикновено настъпва след 1 месец. На фона на проявата на заболяването много деца са изправени пред забележимо увеличение на лимфните възли. Поради лекото протичане при около 50% от децата заболяването не може да бъде диагностицирано.

Ако говорим за хронична форма на заболяването, острото начало не е предвидено. Първи симптомисе появяват много преди да започнат остри изразени симптоми. Кървенето се появява в областта на кожата и изглежда като петехиални кръвоизливи. Те изострят общата картина с обостряне на заболяването. На първо място сред образуванията е кожната пурпура - или възрастен. Хеморагичните прояви обикновено се появяват внезапно, главно през нощта.

В редки ситуации като симптом може да се определи "кървавото сълзене", което се дължи на обилно кървене от областта на очите. Обикновено това явление се наблюдава заедно с кожни образувания. Кръвта върви упорито и изобилно, на фона на това явление може да се появи анемия. Стомашно-чревното кървене е по-рядко, но при момичетата процесът може да бъде придружен от маточни патологии и изпускане. Рядко пурпурата може да се прояви с хематоми и продължително кървене. Децата, страдащи от заболяване, обикновено нямат оплаквания, освен че могат да се разграничат няколко признака.

• Общо състояние на летаргия и апатия;
• повишена умора;
• нормална телесна температура;
• нормален размер на далака и черния дроб;
• остра и силна раздразнителност.

Хроничните форми на заболяването обикновено се появяват при деца след 7 години. Курсът има вълнообразен характер, когато се редуват ремисии и обостряния.

Тромбоцитопенична пурпура при деца снимка

Тромбоцитопеничната пурпура, чиято снимка е представена в статията, има няколко форми и прояви. Основните признаци за наличието му при малки деца са кръвоизливи и изливи в областта на лигавиците и под кожата. Цветът на кръвоизливите варира от червено до зелено, а размерът на тялото също започва от малки до големи мехури и петна.

Проявата се характеризира с липса на симетрия и логика на последователността на формиране. При децата образованието не боли и не притеснява. Когато настъпи етапът на ремисия от клиничния тип, болестта изчезва и изчезва напълно.

Кожният хеморагичен синдром има няколко специфични и характерни признака на проявление.

• Хеморагичният симптом по тежест не съответства на травматичния ефект. Образуванията могат да се появят рязко и неочаквано.
• В хода на детското заболяване се наблюдава полиморфизъм, при който разнообразието и размерните показатели на обривите са различни и многостранни.
• Кожният кръвоизлив няма предпочитани места за локализация. Например, може да се появи тялото, лицето и други части на тялото.

Най-опасната проява на детската болест е появата на кръвоизлив в склерата, който може да доведе до появата на най-тежкото усложнение - мозъчен кръвоизлив. Резултатът от този курс зависи от формата и локализацията на патологията, както и от предприетите терапевтични мерки. Говорейки за разпространението на заболяването, може да се отбележи, че честотата му варира от 10 до 125 случая на милион население годишно.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура при деца

Преди да се предпишат ефективни методи на лечение, се извършва изследване на заболяването - подробна диагноза. Възможно е в кръвта да се открие намаляване на броя на тромбоцитите и най-голямото време на кървене. Не винаги има съответствие между продължителността на това явление и степента на тромбоцитопенията. Като вторични показатели за факта на наличието на заболяването са променените свойства на кръвта, промените в хормоните в нея, както и други вещества.

Диференциална диагноза

Заболяването трябва да се диференцира от редица други прояви, които са сходни по своите признаци и симптоматични показатели.

• Остра левкемия - в този случай се проявява метаплазия в костния мозък.
• SLE - за подробна диагноза е необходимо да се вземе предвид информация от имунологично изследване.
• Тромбоцитопатията включва промяна в съдържанието и нивото на тромбоцитите в другата посока.

Терапевтични дейности за деца

Тромбоцитопеничната пурпура, чиято снимка е представена в статията, не предполага лечение, ако формите на заболяването не са тежки. При умерен курс са показани терапевтични интервенции, ако има повишен риск от кървене. Такива явления са характерни предимно за пептична язва, хипертония, дуоденална язва. Ако нивото на тромбоцитите в анализа достигне стойността<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Ако терапията е патогенетична, глюкокортикостероидите се предписват в доза от 2 mg / kg телесно тегло на ден перорално, се използват имуносупресори (циклофосфамид, винкристин, ако други методи са неефективни). Всички средства са специално предписани от лекар.
2. За да се елиминират симптомите и характеристиките на проявата на заболяването, се използва човешки Ig, докато на детето се предписва доза от 1 g на kg телесно тегло за два дни.
3. Често се използва даназол, който има андрогенен ефект, както и лекарства от групата на интерферона - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Средства от симптоматичната група - аминокапронова киселина, етамзилат.

Прогнозни фактори

В повечето случаи прогнозата е благоприятна. При деца пълното възстановяване настъпва в 90% от случаите, при възрастни - в 75%. В острия стадийПо време на процеса могат да възникнат забележими усложнения под формата на хеморагичен тип инсулт, докато съществува висок риск от смърт. По време на лечението е необходимо болният да бъде постоянно под наблюдението на хематолог, докато важно е да се изключи от диетатасредства за лечение, които влияят на свойствата на тромбоцитната агрегация. Тези лекарства включват кофеин, аспирин, барбитурат.

Снимка на тромбоцитопенична пурпура при възрастни

Наред с други симптоми, има и място. Клиничната картина е подобна. Петна и образувания по кожата не притесняват човек. Единственото предупреждение е, че тромбоцитопеничната пурпура (снимката може да се види в статията) сред възрастното население е 2-3 пъти по-вероятно да засегне нежния пол.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура при възрастни

Лечебният комплекс при деца и възрастни има много прилики и всички терапевтични методи се определят от това колко е трудно и колко трябва да продължи. Лечението се състои от консервативна терапия, която включва приемане на лекарства, както и използването на хирургични методи. Независимо от проявата на заболяването, важна част от възстановяването е почивката в леглото.

Медицинско лечение

По-рано бяха описани лекарства за лечение на заболяване при деца, по принцип всички те са подходящи за възрастни, но за да се опрости ситуацията и да се подобри състоянието, се препоръчва в диетата да се включат хормонални лекарства, които помагат за намаляване на съдовата пропускливост и повишават кръвосъсирването. Ако има множество, както и други симптоми, използването на няколко групи лекарства е ефективно.

1. ПРЕДНИЗОЛОНПрилагат се 2 mg на kg телесно тегло на ден, като впоследствие дозата се намалява. Обикновено тази терапия дава огромен ефект, при пациенти след премахването на хормоните се появява рецидив.
2. Ако мерките, предприети при възрастни, не са дали резултат, те се използват имуносупресори. то имуран, 2-3 mg на kg телесно тегло на ден. Продължителността на терапията е до 5 месеца. Също Winkry-Steen 1-2 mg веднъж седмично.

Ефектът от такова лечение може да бъде открит след няколко седмици, с течение на времето дозата се намалява. Пациентите също трябва да приемат комплекс от витамини, особено групи P, C. Такива мерки ще направят забележимо подобрение в свойствата на тромбоцитите. Освен това лекарите предписват калциеви соли, аминокапронова киселина, АТФ, магнезиев сулфат. Ефективни са колекции от естествени народни средства (коприва, дива роза, черен пипер, жълт кантарион).

Ако консервативните методи на лечение не са били особено ефективни, се прибягва до отстраняване на далака чрез хирургически методи. Често се предписват цитостатици, за да се намали броят на вредните клетки. Но тези лекарства се използват само в редки случаи ( ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН).

Диета при тромбоцитопенична пурпура

Основното изискване, предполагащо възможността за бързо излекуване на болестта, е спазването на специална диета. Храненето на пациента трябва да бъде умерено висококалорично и пълноценно. Храната се сервира охладена, тя трябва да е течна и да съдържа малки порции. който беше представен в статията, може бързо да изчезне, ако използвате правилните продукти.

Храна за понижаване на тромбоцитите

Няма конкретно лечебно меню, но основното правило е да се получи пълноценна храна с протеини и основни витамини. Ползата се крие в използването на няколко групи храни.

• елда;
• фъстъци и други ядки;
• плодове и сокове от тях;
• всякакви зеленчуци;
• царевица;
• говежди черен дроб;
• зърнени храни;
• пшеница и продукти от нея.

Какво да изключите от диетата

• пикантни и солени храни;
• храни с високо съдържание на мазнини;
• храни с примеси и ароматни добавки;
• люти подправки и сосове;
• ресторантьорска храна и бързо хранене.

Познавате ли заболяването тромбоцитопенична пурпура? Снимките помогнаха ли за симптомите? Оставете вашите отзиви за всички във форума!