Симптоми на заболяването Hyena bar. Синдром на Гилен-Баре: признаци, диагноза, лечение Дефиниция на болестта. Причини за заболяването

Синдромът на Guillain-Barré се счита за едно от сериозните неврологични заболявания, когато човешката имунна система променя полярността си и унищожава собствените си клетки - неврони. Това води до вегетативни дисфункции и, при липса на навременна помощ, до парализа. Заболяването има свои собствени симптоми, което ви позволява да разпознаете заболяването и да започнете лечението му навреме. Според статистиката около 2% от хората са засегнати от патология. Повече от 80% от тях са напълно излекувани благодарение на съвременните терапевтични методи.

Причините

Този синдром е известен на медицината от повече от 100 години. Но до днес точните причини за патологията и всички фактори, които провокират появата й, не са напълно изяснени.

Класически се смята, че причината за заболяването се крие в неуспеха на функционирането на човешката имунна система. При здрав имунитет, когато чужди клетки навлязат в тялото, се задейства вътрешна „аларма“ и започва борбата с инфекциите, отхвърлянето на опасни елементи. Когато възникне синдромът на Guillain-Barré, защитните механизми се задействат неправилно, обърквайки „нас“ и „тях“: те приемат човешките неврони за чужди клетки и се борят с тях. Оказва се, че имунната система на човека разрушава нервната система. Този конфликт води до патология.

Защо се случват такива "сривове" в защитата на тялото също е малко проучен въпрос. Причините, поради които може да се развие болестта, се коренят в различни травми и заболявания. Често срещани "задействащи" фактори са:

1. Черепно-мозъчна травма.

Особено опасно е физическото увреждане, което е причинило оток на мозъка или тумори в него. Вероятността синдромът да засегне нервната система е доста висока. Ето защо лекарите вземат предвид наличието на травматични мозъчни наранявания, както при диагностицирането на самия GBS, така и при контролните прегледи на лице, което вече се е възстановило от мозъчен оток, като превантивна мярка.

2. Вирусни инфекции.

Човешкото тяло успешно се справя с много инфекции. Но при чести вирусни заболявания или твърде дълго лечение имунитетът отслабва. Ако лечението на инфекциозно-възпалителен процес е забавено или са използвани силни антибиотици, рискът от провокиране на GBS се удвоява. Имунната система започва погрешно да възприема невроните като инфекциозни агенти и изпраща команда на левкоцитите да унищожат горния слой на нервните клетки. В резултат на това миелиновото покритие на невроните губи своята структура и нервните сигнали навлизат в тъканите фрагментарно, като постепенно изчезват напълно. Това е причината за неизправност на органите и парализа на части от тялото.

3. Предразположеността е наследствена.

Синдромът се изучава не само от анамнезата на живота на човека, но и от неговата предразположеност към промени в полярността на имунната система. Ако патологията на Guillain-Barré вече е била срещана в семейството, пациентът автоматично попада в рисковата зона: най-малкото нараняване на главата или леки инфекциозни заболявания могат да станат причина за началото на заболяването.

Възможни са и други причини. GBS се наблюдава при хора с различни алергии, след ваксинация срещу дифтерия или полиомиелит, които са претърпели сложна операция или химиотерапия.

Симптоми

Невропатологията на Guillain-Barré има симптоми на три форми на развитие на заболяването:

• остър, когато признаците се проявяват бързо в рамките на няколко дни;
• подостър, когато заболяването се "люлее" от 15 до 20 дни;
• хронични, бавни и най-опасни поради трудността при диагностициране и своевременно предотвратяване на необратими процеси.

Първоначално синдромът на Guillain-Barré се придружава от симптоми, подобни на вирусна респираторна инфекция:

• рязко повишаване на телесната температура;
• катарално възпаление на горните дихателни пътища;
• болки в ставите и обща слабост.

Често началото на заболяването е придружено от стомашно-чревни нарушения.

Но има и други ясни симптоми, които помагат да не се бърка SARS и синдрома:

1. Слабост на крайниците.

Разрушаването на нервните клетки води до намаляване и дори загуба на чувствителност и предаване на сигнала към мускулните тъкани.

Първо, симптомите под формата на дискомфорт се появяват в долната част на краката, след това дискомфортът се разпространява към краката, като същевременно се появява и в ръцете. Човек усеща "мравучкане" в ставите на пръстите и редуващи се болки с изтръпване. Загуба на контрол и координация по време на прости действия: трудно е човек да държи лъжица или да пише с химикал на хартия.

Характерно е, че симптомите се появяват симетрично: мускулна слабост или изтръпване на пръстите се появяват едновременно в двата крака или ръце. Това изключва редица други заболявания, свързани с нарушения на човешката мускулна структура или опорно-двигателния апарат.

2. Визуално забележимо увеличение на корема.

Симптомите се изразяват и чрез силно изпъкнал корем. Това се обяснява с факта, че болният трябва напълно да преустрои от горния към коремния тип дишане. Това се случва поради слабост на диафрагмата: става все по-трудно за пациента да влезе и да издиша с гръдния кош.

3. Затруднено преглъщане.

Отслабените фарингеални мускули пречат на нормалния рефлекс на преглъщане. Човек може лесно да се задави със собствената си слюнка. За пациента става все по-трудно да яде и дъвче - мускулите на устата също постепенно отслабват.

4. Инконтиненция.

За пациента е трудно да контролира пикочния мехур или натрупаните газове в червата.

Синдромът на Guillain-Barré засяга почти всички вътрешни органи. Поради това са възможни пристъпи на тахикардия, хипертония, зрително увреждане и други прояви на дисфункция на тялото.

Защо SGB е опасен?

Медицинските изследвания показват статистика, при която заболяването най-често се развива постепенно, в продължение на няколко седмици. Лека слабост в крайниците се засилва след няколко седмици и едва тогава синдромът започва наистина да притеснява човека.

От една страна, това дава известно време за консултации с лекари и изясняване на заболяването. Но от друга страна, това заплашва с ненавременна диагноза и усложнение на лечението в бъдеще. В края на краищата, симптомите се появяват много бавно и в тази форма лесно могат да бъдат объркани с началото на друго заболяване.

В острата форма синдромът се развива толкова бързо, че след един ден голяма част от тялото може да се парализира. След изтръпване на крайниците се появява слабост в раменете, гърба, бедрата. Колкото по-дълго не се предоставя помощ под формата на медицинско и апаратно лечение, толкова по-вероятно е парализата да не остане завинаги.

В случай на остра форма на GBS, когато синдромът се развива бързо, очевидните затруднения в дишането се забелязват след няколко часа. При хипердинамичен ход на синдрома трябва незабавно да отидете в болницата, където пациентът може да бъде подпомогнат, например чрез свързване към изкуствено дишане.

Лечение

Патологията на Guillain-Barré се елиминира успешно в повече от седемдесет от сто случая. Съвременното лечение на синдрома се провежда на няколко нива:

• симптоматично;
• реанимация;
• подготовка;
• кръвопречистващи;
• възстановяване на мускулите;
• превантивна.

При острото развитие на синдрома, на първо място, разбира се, се провежда лечение, насочено към елиминиране на остри симптоми, които изискват процедури за реанимация:

• свързване с апарат за изкуствено дишане при нарушена белодробна функция и слаба диафрагма;
• използването на катетър при проблеми с отделянето на урина;
• поставяне на трахеална тръба и сонда при проблемно преглъщане.

Симптоматичното лечение включва употребата на лекарства:

• лаксативи за запек;
• антипиретик, ако телесната температура надвишава 38-39 градуса;
• лекарства, които регулират сърдечната дейност и кръвното налягане;
• капки за очи от пресушаване на лигавицата на окото в нарушение на двигателната функция на клепачите.

Прогресивният синдром може да бъде спрян чрез хардуерно почистване на кръвта (плазмафереза), при което част от обема на циркулиращата плазма се отстранява от кръвта. Вместо плазма, в кръвта се инжектира изотоничен разтвор на натрий или други заместители.

Широко се използва въвеждането на имуноглобулин интравенозно. Ако синдромът не е обременен с усложнения, този метод дава положителни резултати след няколко месеца и пациентът има всички шансове да възвърне нормалното си здравословно състояние.

Рехабилитация

Тъй като синдромът на Guillain-Barré причинява увреждане не само на невроните, но и на мускулите около мускулите, възстановяващият се пациент понякога трябва да се учи отново как да ходи, да държи лъжица и т.н.

За да се възстанови нормалната мускулна активност, се използва традиционно лечение:

• масаж и триене;
• физиотерапия;
• електрофореза;
• приемане на вани за релаксация и контрастен душ за мускулен тонус;
• радонови бани;
• нанасяне с пчелен восък или парафин;
• лечебна гимнастика и др.

В етапите на възстановяване се предписва лечение с диета и витаминна терапия. Тялото интензивно попълва запасите от витамин В, калий, калций и магнезий.

Пациентите, прекарали болестта на Гилен-Баре, остават регистрирани при невролог. Те периодично се подлагат на превантивен преглед, чиято основна задача е да се идентифицират предпоставките за рецидив.

Навременното лечение може да възстанови способността на човек да живее пълноценно: да служи на себе си и да не се страхува от активен начин на живот.

Предлагаме на вашето внимание подробно видео за този синдром:

Синдром на Гилен-Баре- симптоми и лечение

Какво представлява синдромът на Гилен-Баре? Ще анализираме причините за появата, диагнозата и методите на лечение в статията на д-р Жуйков А.В., невролог с опит от 19 години.

Дефиниция на болестта. Причини за заболяването

Синдром на Гилен-Баре (GBS)- остро автоимунно заболяване на периферната нервна система, характеризиращо се с мускулна слабост. Това заболяване включва група от остри заболявания на периферната нервна система. Всеки вариант се характеризира с особености на патофизиологията и клиничното разпространение на слабостта на крайниците и черепните нерви.

При 70% от пациентите с GBS е наблюдавано предишно инфекциозно заболяване преди появата на неврологични симптоми.

Ако имате подобни симптоми, консултирайте се с Вашия лекар. Не се самолекувайте - това е опасно за вашето здраве!

Симптоми на синдрома на Гилен-Баре

При 2/3 от пациентите се наблюдават симптоми на остри респираторни вирусни инфекции или нарушения на стомашно-чревния тракт. Първите симптоми на GBS са парестезия на пръстите на крайниците, последвана от прогресивна слабост на мускулите на долните крайници и нарушение на походката. Заболяването прогресира в продължение на няколко часа или дни, развиват се слабост на горните крайници и парализа на черепните нерви. Парализата обикновено е симетрична и, разбира се, от периферен характер. При половината от пациентите болката може да бъде първоначалното оплакване, което затруднява диагнозата. Атаксия и болка са по-чести при деца, отколкото при възрастни. Задръжка на урина се наблюдава при 10%-15% от пациентите. Увреждането на автономните нерви се проявява със световъртеж, хипертония, прекомерно изпотяване и тахикардия.

При обективен преглед се установява възходяща мускулна слабост, както и арефлексия. Липсват сухожилни рефлекси на долните крайници, но могат да бъдат предизвикани рефлекси на горните крайници. Мускулната слабост може да включва и дихателните мускули. Увреждане на черепните нерви се наблюдава в 35-50%, автономна нестабилност в 26%-50%, атаксия - в 23%, дизестезия - в 20% от случаите.

Най-честите признаци на автономна дисфункция са синусова тахикардия или брадикардия и артериална хипертония. При пациенти с тежка автономна дисфункция се наблюдават промени в периферния вазомоторен тонус с хипотония и лабилност на артериалното налягане.

Редки варианти на клиничното протичане на заболяването включват треска при появата на неврологични симптоми, тежко сензорно увреждане с болка (миалгия и артралгия, менингизъм, радикуларна болка), дисфункция на сфинктера.

Възможността за GBS трябва да се има предвид при всеки пациент с бърза поява на остра невромускулна слабост. В ранен стадий GBS трябва да се разграничи от други заболявания с прогресивна симетрична мускулна слабост, включително напречен миелит и миелопатия, остра токсична или дифтеритична полиневропатия, порфирия, миастения гравис и електролитни нарушения (напр. хипокалиемия).

Патогенезата на синдрома на Гилен-Баре

Неврофизиологичните процеси, лежащи в основата на GBS, се разделят на няколко подтипа. Най-често срещаните подтипове включват:

• остра възпалителна демиелинизираща полирадикулопатия;
• остра моторна аксонална невропатия;
• остра моторна и сензорна аксонална невропатия;
• Синдромът на Милър-Фишър, като вариант на GBS, се характеризира с триада от признаци: офталмоплегия, атаксия и арефлексия.

Смята се, че GBS се развива в резултат на производството на антитела срещу протеина на инфекциозния агент, които реагират кръстосано с ганглиозидите на човешките нервни влакна. Автоантителата се свързват с миелиновите антигени и активират комплемента, образувайки мембранен атакуващ комплекс върху външната повърхност на Schwann клетките. Увреждането на обвивките на нервните стволове води до нарушения в проводимостта и мускулна слабост (на по-късен етап може да настъпи и аксонална дегенерация). Демиелинизиращата лезия се наблюдава по цялата дължина на периферния нерв, включително нервните коренчета.

Всички видове нерви са засегнати, включително автономни, двигателни и сетивни влакна. Засягането на двигателните нерви се среща много по-често от сетивните.

Усложнения на синдрома на Guillain-Barré

Пациентите с GBS са изложени на риск от животозастрашаващи респираторни усложнения и вегетативни нарушения.

Показанията за прехвърляне в интензивното отделение включват:

• бързо прогресиране на двигателна слабост с увреждане на дихателните мускули;
• вентилационна дихателна недостатъчност;
• пневмония;
• булбарни нарушения;
• тежка автономна недостатъчност.

Усложненията на лечението, изискващи интензивни грижи, включват претоварване с течности, интравенозна имуноглобулинова анафилаксия или хемодинамични смущения по време на плазмафереза.

15%-25% от децата с GBS развиват декомпенсирана дихателна недостатъчност, която изисква механична вентилация. Респираторните нарушения са по-чести при деца с бърза прогресия на заболяването, слабост на горните крайници, автономна дисфункция и засягане на черепните нерви. При пациенти може да се наложи трахеална интубация за защита на дихателните пътища, механична вентилация. При GBS бързата прогресия, двустранната парализа на лицето и автономната дисфункция предопределят повишена вероятност от интубация. Планирането на ранна интубация е от съществено значение за минимизиране на риска от усложнения и необходимостта от спешна интубация.

Вегетативната дисфункция повишава риска от ендотрахеална интубация. От друга страна, дисавтономията може да увеличи риска от хемодинамични реакции към лекарства, използвани за предизвикване на анестезия по време на интубация.

Признаци, показващи необходимостта от механична вентилация:

1. вентилационна дихателна недостатъчност;
2. увеличаване на потреблението на кислород за поддържане на SpO2 над 92%;
3. признаци на алвеоларна хиповентилация (PCO2 над 50 mm Hg);
4. бързо намаляване на жизнения капацитет с 50% в сравнение с първоначалното ниво;
5. невъзможност за кашлица

Автономната дисфункция е основният фактор за смъртността при GBS. Фатален сърдечно-съдов колапс поради автономна дисфункция се среща при 2%-10% от тежко болните пациенти. Проследяването на сърдечната честота, кръвното налягане и електрокардиограмата трябва да продължи, докато пациентите се нуждаят от дихателна подкрепа. При тежка брадикардия може да се наложи транскутанна стимулация. Хипотонията се коригира чрез попълване на обема на циркулиращата кръв (CBV) и ако пациентът не се повлиява от заместване на CBV, се използват α-агонисти като норепинефрин, мезатон, епинефрин.

При нестабилна хемодинамика трябва да се извършва непрекъснато записване на артериалното и централното венозно налягане, за да се контролира обемът на инфузионната терапия.

Може да възникне артериална хипертония, но това усложнение не изисква специално лечение, освен ако не е усложнено от белодробен оток, енцефалопатия или субарахноидален кръвоизлив.

Диагностика на синдрома на Гилен-Баре

Инструментална диагностика

Лумбална пункция

При лумбална пункция резултатите от CSF обикновено показват повишено ниво на протеин (>45 mg/dL), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Неврофункционална диагностика

ENMG (електроневромиография)- единственият инструментален диагностичен метод, който позволява потвърждаване на диагнозата GBS и изясняване на естеството на патологичните промени (демиелинизиращи или аксонални) и тяхното разпространение.

Иглената електромиография се характеризира с наличието на признаци на текущия процес на денервация-реинервация при полиневропатия. Изследвайте дисталните мускули на горните и долните крайници (напр. tibialis anterior, extensor digitorum common) и ако е необходимо, проксималните мускули (напр. quadriceps femoris).

Изследването на ENMG при пациенти с GBS зависи от клиничните прояви:

• с дистална пареза се изследват дълги нерви на ръцете и краката: най-малко четири моторни и четири сетивни (моторни и сетивни части на медианния и лакътния нерв; перонеален, тибиален, повърхностен перонеален и сурален нерв от едната страна).

Оценка на основните параметри на ENMG:

• двигателни реакции (дистална латентност, амплитуда, форма и продължителност), наличие на блокове на проводимостта и дисперсия на отговорите; анализира се скоростта на разпространение на възбуждането по двигателните влакна в дисталните и проксималните области.
• сензорни реакции: амплитуда и скорост на провеждане на възбуждане по сетивните влакна в дисталните области.
• късни ЕНМГ феномени (F-вълни): анализират се латентност, форма и амплитуда на отговорите, стойност на хронодисперсията, процент на отпадане.
• с проксимална пареза е задължително да се изследват два къси нерва (аксиларни, мускулно-кожни, бедрени и др.) С оценка на параметрите на двигателния отговор (латентност, амплитуда, форма).

Първите признаци на процеса на денервация се появяват две до три седмици след началото на заболяването, признаците на процеса на реинервация - месец по-късно.

Лечение на синдрома на Guillain-Barré

Общи поддържащи грижи и грижи

Пациентите, които се нуждаят от интензивни грижи, изискват щателна обща грижа. Запек се наблюдава при повече от 50% от пациентите с GBS в резултат на динамична чревна обструкция.

Парацетамол се използва за болка. Катадолон и трамадол се използват при синдром на силна болка. При невропатична болка карбамазепин и габапентин са ефективни.

При лечението на GBS се провеждат различни видове имуномодулираща терапия.

Интравенозният имуноглобулин се прилага като ежедневна инфузия (в доза 0,4 g/kg/ден) в продължение на 5 дни през първите 2 седмици от заболяването. Втори курс на имуноглобулин може да се наложи при 5%-10% от пациентите, с отрицателна тенденция след първоначално подобрение. Механизмът на действие на интравенозен имуноглобулин вероятно е многофакторен и се смята, че включва модулиране на активирането на комплемента, неутрализиране на идиотипни антитела, потискане на възпалителни медиатори (цитокини, хемокини).

Страничните ефекти на имуноглобулина включват главоболие, миалгия и артралгия, грипоподобни симптоми и треска. Пациенти с IgA дефицит могат да развият анафилаксия след първия курс на интравенозен имуноглобулин.

Плазмаферезата насърчава отстраняването на антителата, участващи в патогенезата на GBS. По време на всяка сесия 40-50 ml/kg плазма се замества със смес от 0,9% разтвор на натриев хлорид и албумин. Плазмаферезата води до намаляване на времето за възстановяване и намаляване на необходимостта от механична вентилация. Тези ползи са очевидни, ако плазмаферезата се извърши през първите две седмици от началото на заболяването. Усложненията, свързани с плазмаферезата, включват хематом на мястото на венепункция, пневмоторакс след катетеризация на субклавиалната вена и сепсис. Плазмаферезата е противопоказана при пациенти с тежка хемодинамична нестабилност, кървене и сепсис.

Комбинацията от плазмафереза ​​и имуноглобулин не е показала клинична полза.

Кортикостероидите не трябва да се използват при лечението на GBS, тъй като те не ускоряват възстановяването, не намаляват вероятността от механична вентилация и не влияят на дългосрочния резултат.

Прогноза. Предотвратяване

GBS остава сериозно заболяване въпреки подобрените резултати от лечението. В сравнение с възрастните, децата често имат по-благоприятен ход на заболяването, с пълно, а не частично възстановяване. Причините за неблагоприятните резултати при GBS са дихателна недостатъчност, усложнения на механичната вентилация (пневмония, сепсис, синдром на остър респираторен дистрес и тромбоемболични усложнения), сърдечен арест вследствие на дисавтономия.

Възстановяването обикновено започва две до четири седмици след като симптомите спрат да прогресират. Средното време от началото на заболяването до пълното възстановяване е 60 дни. Данните за дългосрочния резултат от GBS са ограничени. 75% - 80% от пациентите се възстановяват напълно. Около 20% от пациентите не могат да ходят след шест месеца.

По-младата възрастова група (под 9 години), бързата прогресия и максималната мускулна слабост, необходимостта от механична вентилация са важни предиктори за дългосрочен двигателен дефицит.

Синдромът на Guillain-Barré е тежко автоимунно заболяване, което засяга периферната нервна система. Най-честата проява е острата тетрапареза, когато движенията на четирите крайника стават почти невъзможни. Други движения също спират, включително преглъщане, способността за повдигане на клепачите и спонтанно дишане. Въпреки това, ходът на заболяването е доброкачествен, повечето случаи завършват с възстановяване. По-рядко е преходът към хроничен курс или рецидиви. Синдромът на Guillain-Barré се среща във всички страни, независимо от нивото им на развитие, с еднаква честота - около 2 случая на 100 хиляди население, няма зависимост от пола. Заболяването може да засегне пациенти от всички възрасти.

Защо се появява синдромът?

Водещият механизъм на развитие е автоимунният. В повечето случаи началото на заболяването се проявява през първите три седмици след остра респираторна или чревна инфекция. Тъй като е минало достатъчно време от момента на заболяването и симптомите, характерни за инфекциозния процес, имат време да преминат, самите пациенти по правило не свързват тези състояния помежду си. Причината може да бъде патогени като:

• Вирус на Epstein-Barr или човешки херпес тип 4;
• микоплазма;
• кампилобактер, който причинява инфекциозна диария;
• цитомегаловирус.

Изследователите открили, че "обвивката" на тези патогени е подобна на миелиновата обвивка на аксона на периферните нерви. Това сходство кара нервите да бъдат атакувани от антитела, които първоначално се произвеждат и циркулират в кръвта в отговор на появата на инфекциозен агент. Това явление се нарича "молекулярна мимикрия" и обяснява защо имунните комплекси атакуват собствените тъкани на тялото.

Описани са случаи, когато синдромът възниква след ваксинация, след хирургични операции и аборти, хипотермия, стрес. В някои случаи причината не може да бъде открита.

Как се проявява синдромът?

В рамките на няколко дни, максимум до 1 месец, се увеличава мускулната слабост в краката, възникват затруднения при ходене. Освен това ръцете отслабват, мимическите мускули страдат последни. Такива симптоми имат отделно име - възходяща парализа на Landry.

Но понякога парализата започва отгоре, от ръцете, разпространява се надолу, но винаги са засегнати всички крайници.

Всеки пети случай е придружен от парализа на мускулите на тялото, а именно диафрагмата и междуребрените мускули. При такава парализа дишането става невъзможно, необходима е изкуствена вентилация на белите дробове.

Честа проява е булбарен синдром или двустранна парализа на мускулите на мекото небце, когато преглъщането и ясната реч са невъзможни.

Наред с двигателните влакна понякога се засягат и сетивните. Развиват се нарушения на чувствителността, намаляват сухожилните рефлекси, болката в крайниците се смущава. Болките са с изразен "невропатичен" характер - парене, усещане за преминаване на ток, изтръпване. Тазовите разстройства са редки, но най-честата е задържането на урина, което в някои случаи се комбинира с прекомерно производство на урина.

Присъединява се автономна дисфункция, която се проявява чрез колебания в кръвното налягане, сърцебиене, други сърдечни аритмии, изпотяване и липса на чревна подвижност.

Класификация

Има няколко форми в зависимост от това дали миелиновата обвивка или аксонът е увредена, според тежестта на протичането и прогнозата:

• остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия или AIDP, когато миелиновата обвивка е разрушена;
• остра моторна или сензорно-моторна аксонална невропатия, когато аксоните са унищожени;
• редки форми - синдром на Милър-Фишър, остра пандизавтономия и други, чиято честота не надвишава 3%.

Диагностични мерки

• мускулна слабост в крайниците, която прогресира;
• намаляване или липса на сухожилни рефлекси от първите дни на заболяването.

СЗО подчертава и допълнителни признаци, потвърждаващи диагнозата, които включват:

• симетрия на лезията;
• симптомите се увеличават не повече от 4 седмици;
• сензорни нарушения от типа "ръкавици и чорапи";
• засягане на черепните нерви, особено лицевите;
• възможно спонтанно възстановяване на функциите след спиране на прогресията на заболяването (така нареченото "плато");
• наличието на вегетативни нарушения;
• липса на хипертермия (ако има треска, тогава тя е причинена от други инфекции);
• увеличаване на количеството протеин в цереброспиналната течност, докато неговият клетъчен състав не се променя (протеин-клетъчна дисоциация).

Окончателната диагноза е невъзможна без електроневромиография или ENMG. Това изследване разкрива коя част от нерва е увредена - миелиновата обвивка или аксонът. ENMG също точно определя степента на лезията, нейната тежест и възможността за възстановяване.

Тъй като в допълнение към синдрома на Guillain-Barré има редица остри, подостри и хронични полиневропатии, електромиографията позволява диференциална диагноза между тях и допринася за разработването на правилна тактика на лечение.

Често за диагностициране е необходима лумбална пункция, последвана от изследване на цереброспиналната течност и тестове, които могат да бъдат информативни:

• кръв за автоантитела към невронни структури;
• кръв за клас А гама-глобулини (особено ако се планира имуноглобулинова терапия);
• биомаркери на неврофиламент (част от цитоплазмата на неврон);
• тау протеинови маркери (специален протеин, който разрушава неврон).

Специалистите от клиниката CELT допълнително използват свои собствени алгоритми за диференциална диагноза, които позволяват надеждно разграничаване на синдрома на Guillain-Barré от други заболявания, които причиняват прогресивна мускулна слабост във всички крайници или тетрапареза.

Нашите лекари

Правила за лечение

Към днешна дата са известни два основни патогенетични метода за лечение на синдрома на Guillain-Barré и двата се използват успешно от специалистите на CELT. Това са плазмафереза ​​и интравенозна имунотерапия. Тези методи могат да се използват изолирано или да се използват в комбинация, всичко зависи от конкретната клинична ситуация. Лечението е насочено към премахване на циркулиращите в кръвта на пациента имунни комплекси или тяхното неутрализиране. И двата метода на лечение са еквивалентни, почти винаги водят до възстановяване. Лечението спира процеса на разрушаване на периферните нерви, намалява продължителността на възстановителния период и спомага за намаляване на неврологичния дефицит.

Плазмаферезата е операция за пречистване на кръвта. Най-често хардуерната плазмафереза ​​се използва на непрекъснати сепаратори, по време на които кръвта, взета от тялото, се разделя на формирани елементи (или кръвни клетки) и плазма (или серум). Всички токсични вещества са в плазмата, така че тя се отстранява. Същите кръвни клетки се връщат на човека, разредени, ако е необходимо, с плазмозаместващи разтвори или донорска плазма. Продължителността на процедурата е около час и половина, целият курс се състои от 3 или 5 сесии. Наведнъж се отделят не повече от 50 ml/kg плазмено телесно тегло.

В процеса на лечение се проследяват показателите на кръвта: електролити, хематокрит, време на съсирване и др.

Интравенозната имунотерапия представлява приложение на препарат от човешки имуноглобулин клас G. Тези имуноглобулини спират производството на антитела към собствените нерви, като същевременно намаляват производството на вещества, които поддържат възпалението. Тези лекарства са показани за патогенетично лечение на синдрома на Guillain-Barré както при възрастни, така и при деца.

Наред със специфичното лечение се осигуряват внимателни грижи за пациента, включително профилактика на рани под налягане, пневмония и контрактури. Често се налага лечение на свързани инфекции. Провежда се профилактика на венозна тромбоза, провежда се хранене през сонда, контролира се екскреторната функция. Легналите пациенти се подлагат на пасивна гимнастика, както и ранна вертикализация, което избягва нарушения на кръвния поток. При заплаха от развитие на контактура (неподвижност на ставите) са възможни парафинови процедури. При необходимост се използват симулатори на движение, базирани на биофийдбек.

Пациентите с увреждане на миелиновите обвивки се възстановяват по-бързо, докато увреждането на аксоните изисква по-дълъг рехабилитационен период. Аксоналните лезии често оставят след себе си неврологичен дефицит, който е трудно да се коригира.

Предотвратяване

Основният метод е пълното излекуване на инфекции, които считаме за банални, познати. Синдромът на Guillain-Barré често се развива с леко отслабване на имунната система, което е възможно при всеки човек.

Най-лесният начин да сте на сигурно място е да проверите текущия си имунен статус. Това ще отнеме само няколко дни, а откритите отклонения могат да бъдат лекувани навреме.

Лекарите от клиниката CELT разполагат не само с най-новото диагностично оборудване, но и с най-новите методи на лечение, които са получили световно признание. Основната роля в превенцията принадлежи на пациента, който търси своевременно изследване и лечение.

Синдромът на Guillain-Barré е група от остри автоимунни заболявания, характеризиращи се с бърза прогресия. Периодът на бързо развитие е приблизително един месец. В медицината това разстройство има няколко имена - парализа на Ландри или остър идиопатичен полиневрит. Основните симптоми са мускулна слабост и липса на рефлекси, които възникват на фона на обширно увреждане на нервите (в резултат на автоимунен процес). Това означава, че човешкото тяло приема собствените си тъкани като чужди, а имунната система образува антитела срещу засегнатите нервни обвивки.

Диагнозата се основава на хардуерно изследване на пациента и наличието на специфични признаци на поне един крайник. Това заболяване засяга хора от всяка възрастова група, независимо от пола, но най-често се наблюдава при хора на средна възраст от 30 до 50 години, но въпреки това често се наблюдава при деца.

Лечението на заболяването се извършва само в болница, тъй като много често пациентите се нуждаят от изкуствена вентилация на белите дробове. Прогнозата след терапия, рехабилитация и възстановяване е благоприятна в половината от случаите.

Етиология

В повечето случаи причините за проявата на синдрома на Guillain-Barré са неясни, тъй като се отнася до автоимунни процеси. Но експертите идентифицират няколко предразполагащи фактора:

• сложен курс на инфекциозни заболявания;
• увреждане на горните дихателни пътища;
• инфекциозен характер;
• усложнения от операция или ваксинация;
• черепно-мозъчни заболявания или наранявания, водещи до подуване или неоплазми в мозъка. Ето защо вероятността синдромът да засегне човешката нервна система е висока;
• генетично предразположение. Ако някой от близките роднини е бил диагностициран с това заболяване, тогава човекът автоматично попада в рисковата зона. Поради тази причина заболяването може да се прояви при новородено дете и деца в училищна възраст;
• инфекции, принадлежащи към групата на вирусите.

Експертите са съгласни, че синдромът на Guillain-Barré се проявява по време или след протичането на горните заболявания.

Разновидности

В момента има няколко форми на протичане на това заболяване:

• демиелинизиращо - възниква в повечето случаи. Той получи името си, защото по време на курса елемент като миелин е значително повреден;
• аксонален - характеризира се с нарушение на процесите, които хранят нервите - аксони. Основният симптом е слабост в ставите и мускулите;
• двигателно-сензорен - потокът е подобен на предишната форма. Признаците включват слабост и значително изтръпване на кожата.

Отделен тип синдром е този, който засяга зрението. В същото време е доста трудно човек да движи очите си, зрителната му острота е нарушена, има нестабилност при ходене.

В зависимост от развитието, синдромът на Guillain-Barré се характеризира с:

• постепенен ход - слабостта се увеличава в рамките на няколко седмици, след като човек престане да изпълнява елементарни функции, например да държи прибори за хранене, докато яде или пише с химикалка. Този курс е добър, защото човек има време да се консултира с лекар. Опасността се крие в ненавременното лечение и заплахата от усложнения, особено при деца или бременни жени;
• остро развитие - болестта се развива толкова бързо, че за един ден човек може да бъде частично парализиран. Разпространението на слабостта започва от долните крайници и постепенно преминава в раменете, гърба и таза. Колкото повече се разпространява, толкова по-вероятно е да се парализира.

Симптоми

Основният симптом на синдрома на Guillain-Barré е бързо прогресираща слабост, която спира развитието си след месец след първата проява на други симптоми. Най-често засяга долните крайници, а след триседмично изтичане преминава и на горните. Първо се усеща дискомфорт от човек в областта на пищяла, след което се засягат краката и в същото време се засягат ръцете. Трябва да се отбележи, че слабост, изтръпване и изтръпване се проявяват едновременно както в долните, така и в горните крайници. Освен това се наблюдават следните признаци, но те се появяват на индивидуална основа:

• затруднено преглъщане не само при хранене, но и при приемане на течности;
• нарушения на дихателните функции, до степен, че човек не може да диша сам;
• появата на болка с различна интензивност в гърба и засегнатите крайници. Такъв симптом е труден за лечение;
• нарушение на сърдечния ритъм, при някои може да бъде много ускорен, при други забавен;
• парализа на мускулите на лицето;
• загуба на сухожилни рефлекси;
• липса на чувствителност на краката и ръцете;
• повишено изпотяване;
• колебания в кръвното налягане;
• възможна поява на неконтролирано отделяне на урина;
• трепереща и нестабилна походка;
• промени в обема на корема. Това се случва, защото за човек е трудно да диша с помощта на диафрагмата и той е принуден да използва коремната кухина;
• нарушена координация на движенията;
• намалена зрителна острота - най-често има бифуркация и страбизъм.

Такива симптоми са присъщи както на възрастни, така и на деца и новородени.

Усложнения

За всеки човек съществува възможност за смърт, поради възможното настъпване или пълен сърдечен арест. Освен това има голяма вероятност парализата да остане до края на живота. При диагностициране на този синдром при бременна жена съществува риск от спонтанен аборт или смърт на плода в утробата.

Диагностика

Основната задача на специалист по време на диагностика е да изключи други заболявания от неврологичен характер, които могат да бъдат и различни лезии на централната нервна система. Определянето на диагнозата се състои в следните дейности:

• събиране от лекар на пълна информация за предишни заболявания и изясняване на първия момент на поява на неприятни симптоми;
• извършване на неврологичен преглед, който се състои в оценка на двигателните рефлекси, чувствителността на засегнатите крайници, движенията на очите, походката, както и реакцията на сърцето при рязка промяна в позицията на тялото;
• кръвен тест - извършва се за откриване на наличието на антитела и откриване на възпалителния процес;
• вземане на проби от цереброспинална течност - за това се извършва пункция, т.е. пункция в лумбалната част на гърба, по време на която се събират до два милилитра течност за преброяване на кръвни клетки, протеини и наличие на антитела в него;
• ежедневно наблюдение на кръвното налягане;
• изследване на дихателните функции - чрез спирометрия;
• провеждане на ЕНМГ. Това ще позволи на специалиста да оцени преминаването на нервния импулс. При този синдром той ще бъде бавен, тъй като патологията на миелина и аксона е изложена;
• допълнителни консултации със специалисти като имунолог и акушер-гинеколог.

В допълнение, друг признак за потвърждаване на диагнозата е наличието на слабост и липса на рефлекси в повече от един крайник. След получаване на всички диагностични резултати специалистът предписва най-ефективните индивидуални терапевтични тактики.

Лечение

Основната цел на лечението е:

• възстановяване на жизнените функции;
• премахване на симптомите на автоимунно заболяване с помощта на специфични техники;
• период на рехабилитация на пациента;
• предотвратяване на усложнения.

Първото нещо, което трябва да направите, е да поставите пациента в болница и, ако е необходимо, да го свържете към белодробен вентилатор, да инсталирате катетър в случай на нарушение на отделянето на урина, да използвате специална тръба или сонда, ако преглъщането е затруднено. Ако парализата е ясно изразена, е необходимо да се осигурят подходящи грижи - промяна на позицията на човешкото тяло на всеки два часа, предприемане на хигиенни мерки, хранене, наблюдение на функционирането на червата и пикочния мехур.

Специфичното лечение е да се използва:

• плазмафереза, т.е. пречистване на кръвта от антитела - може да се извърши от четири до шест операции, интервалът трябва да бъде един ден. Благодарение на използването му е възможно да се намали тежестта на парализата. Курсът на терапия ще бъде различен за деца и възрастни;
• инжекции с имуноглобулин (защитни антитела), които са взети от здрави хора - се използват веднъж дневно в продължение на пет дни. Използването му подобрява прогнозата.

За премахване на симптомите на пациента се предписват:

• лекарства за възстановяване на нормалния сърдечен ритъм;
• антибиотици, ако възникне инфекция;
• хепарин - за да се избегне образуването на кръвни съсиреци;
• хормонални лекарства;
• антиоксиданти - подобряват метаболизма.

Тъй като синдромът на Guillain-Barré има отрицателен ефект върху мускулите, понякога човек трябва да се учи отново как да изпълнява елементарни движения. За тази цел се използват рехабилитационни методи:

• курс на терапевтичен масаж на засегнатите крайници;
• използването на физиотерапия;
• вземане на контрастни и релаксиращи вани, които ще възстановят мускулния тонус. Често се използват радонови бани;
• компрес на базата на восък и парафин;
• извършване на физиотерапевтични упражнения;
• специална диета, обогатена с витамини и хранителни вещества (калий, калций и магнезий).

След нормализиране на здравословното състояние на пациента, той трябва да бъде регистриран при невролог. Освен това ще е необходимо да се подложат на превантивни прегледи, за да се идентифицират предпоставките за рецидив на заболяването на ранен етап. Ако лечението е започнало навреме, това дава възможност да се върне пациентът към пълноценен, активен живот.

Синоними:остра демиелинизираща полирадикуло(невро)патия, остра постинфекциозна полиневропатия, синдром на Landry-Guillain-Barré, остаряла. Възходяща парализа на Ландри.

Терминът синдром на Гилен-Баре е епоним (т.е. дава име) на набор от синдроми на остра възпалителна полирадикулоневропатия с автоимунна природа, характерна проява на която е прогресивна симетрична вяла парализа в мускулите на крайниците и мускулите, инервирани от черепните нерви (с възможно развитие на опасни респираторни и гълтателни нарушения) с или без сензорни и вегетативни нарушения (нестабилно кръвно налягане, аритмии и др.) .

Заедно с факта, че синдромът на Guillain-Barré класически се представя като демиелинизираща полиневропатия с нарастваща слабост, наречена остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия и представляваща 75-80% от случаите, Няколко атипични варианта или подвида на този синдром са описани и идентифицирани в литературата, представляващи хетерогенна група от имунозависими периферни невропатии. : Синдром на Miller-Fisher (3 - 5%), остра моторна аксонална полиневропатия и остра сензомоторна аксонална полиневропатия (съставляват 15-20%) и по-рядко остра сензорна полиневропатия, остра пандиавтономия, остра краниална полиневропатия, фаринго-цервико-брахиален вариант . Като правило, тези варианти са клинично обикновено по-трудни от основния.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Синдром на Guillain-Barré най-честата остра полиневропатия. Заболеваемостта е 1,7 - 3,0 на 100 000 души от населението годишно, приблизително еднаква при мъжете и жените, няма сезонни колебания и се среща по-често в напреднала възраст. Заболеваемостта на възраст 15 години е 0,8 - 1,5, а на възраст 70 - 79 години достига 8,6 на 100 000. Смъртността варира от 2 до 12%.

ЕТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗА

Етиология на заболяването не е напълно известно.

Синдромът на Гилен-Баре е постинфекциозно автоимунно заболяване.

1-3 седмици преди развитието на синдрома, 60-70% от пациентите имат респираторни или стомашно-чревни инфекции, които могат да бъдат:
вирусна природа(цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr)
бактериална природа(причинени от Campylobacter jejuni)
микоплазмена природа

Синдромът е много по-рядко срещан:
след нараняване на периферен нерв
хирургични интервенции
ваксинации
с пренасян от кърлежи борелиол (лаймска болест)
саркоидоза
системен лупус еритематозус
СПИН
злокачествени тумори

Както клетъчните, така и хуморалните имунни механизми вероятно играят роля в развитието на болестта.

инфекциозни агенти, очевидно предизвикват автоимунна реакция, насочена срещу антигени на периферната нервна тъкан (леммоцити и миелин), по-специално с образуването на антитела срещу периферния миелин - ганглиозиди и гликолипиди, като GM1 и GD1b, разположени върху миелина на периферната нервна система.

!!! Титърът на антителата срещу GM1 и GD1b корелира с клиничния ход на заболяването.

Също така, очевидно възможна е имунологична кръстосана реакция между липополизахаридите на Campylobacter jejuni и GM1 ганглиозид. Все още няма окончателно становище относно природата на антигена или антигените, които причиняват развитието на каскадни имунни реакции.

Миелинизираното нервно влакно се състои от аксиален цилиндър (всъщност процес, съдържащ цитоплазма), покрит с миелинова обвивка.

В зависимост от целта на лезията се разграничават:
демиелинизиращ вариантзаболявания (по-чести)
аксонален вариантзаболявания

заболяването засяга миелиновите обвивки на аксоните, демиелинизацията се наблюдава без участието на аксиалните цилиндри на аксоните и следователно скоростта на проводимост по нервните влакна намалява с развитието на пареза, но това състояние е обратимо. Тези промени се откриват предимно на кръстопътя на предните и задните корени на гръбначния мозък, докато могат да бъдат засегнати само предните корени (което обяснява вариантите с чисто двигателни нарушения), а други части на периферната нервна система също могат да бъдат засегнати. . Демиелинизиращият вариант, по-специално, е характерен за класическия синдром на Guillain-Barré.

Аксоналният вариант на лезията е много по-рядко срещан. , по-тежка, при която се развива дегенерация от типа Waller (дистално от мястото на лезията) на цилиндрите на аксиалния аксон с развитието, като правило, на тежка пареза или парализа. При аксоналния вариант аксоналните антигени на периферните нерви се атакуват предимно от автоимунната атака и често се открива висок титър на GM1 антитела в кръвта. Този вариант, по-специално, наблюдаван при остра сензомоторна аксонална полиневропатия, се характеризира с по-тежък и по-малко обратим ход на синдрома, отколкото в първия случай.

Повечето случаи на синдром на Guillain-Barré се характеризират със самоограничаващо се автоимунно увреждане., по-специално, поради елиминирането на автоантитела след определено време, т.е. обратим характер на лезията. За клиниката това означаваче ако на тежко болен пациент с парализа, нарушения на гълтането и дихателна недостатъчност се приложи адекватна неспецифична поддържаща терапия (продължителна механична вентилация, предотвратяване на инфекциозни усложнения и др.), тогава възстановяването често може да бъде толкова пълно, колкото при използване на специфична терапия, но ще дойде в по-късни дати.

КЛИНИКА

Основната проява на заболяването е:
прогресираща в продължение на няколко дни или седмици (средно 7-15 дни) относително симетрична отпусната тетрапареза - слабост в ръцете и краката с нисък мускулен тонус и ниски сухожилни рефлекси
тетрапарезата първоначално по-често засяга проксималните крака, което се проявява чрез затруднено изкачване на стълби или ставане от стол
само след няколко часа или дни ръцете се включват - "възходяща парализа"

Заболяването може бързо (в рамките на няколко часа) да доведе до парализа на дихателните мускули.

Често първоначалната проява на синдрома на Guillain-Barré е парестезия(неприятно чувство на изтръпване, мравучкане, парене, пълзене) в върховете на пръстите на ръцете и краката.

По-рядко се срещат следните варианти на началото на заболяването:
Парезата се развива предимно в ръцете ("десцендентна парализа").
Едновременно се развива пареза на ръцете и краката.
Ръцете остават непокътнати по време на заболяването (парапаретичен вариант на синдрома).
Първоначално парализата е едностранна, но след известно време поражението на другата страна със сигурност ще се присъедини.

В зависимост от тежестта на симптомите има:
леко заболяване- може да измине повече от 5 м без чужда помощ
средната степен на заболяването- отбелязва се умерена пареза (пациентът не може да ходи уверено без опора или не може да измине повече от 5 м самостоятелно), болка и нарушения на чувствителността
тежко заболяване- разглеждат се случаи, придружени от парализа или тежка пареза на крайниците, често с дихателни нарушения

Протичането на заболяването
фаза на ескалацияв рамките на 7 - 15 дни се заменя с фаза на плато (стабилизиране на процеса), продължаваща 2 - 4 седмици, след което започва възстановяване, което продължава от няколко седмици до месеци (понякога до 1 - 2 години).

Пълно възстановяване настъпва в 70% от случаите.
Груба остатъчна пареза на крайниците и сензорни нарушения продължават при 5-15% от пациентите.
В 5-10% от случаите синдромът се повтаря, често след завършване на курс на лечение или се провокира от респираторна или чревна инфекция.

Клинични варианти на заболяването

В типичен случай на синдром на Гилен-Баре:
сензорни нарушения, като правило, са умерено изразени и се изразяват в парестезия, хипалгезия (намалена чувствителност), хиперестезия (повишена чувствителност) в дисталните крайници тип "чорапи и ръкавици", понякога леки нарушения на дълбоката чувствителност, болка в мускулите на рамото и тазовия пояс, гърба, радикуларна болка, симптоми на напрежение (може да продължи на фона на регресия на парализата).
миалгиите обикновено отшумяват спонтанно след седмица
с възходяща посока на развитие, парезата улавя мускулите
крака, ръце, торс
дихателни мускули
черепни мускули, главно: мимически (характеризиращи се с двустранни лезии на лицевите нерви)
булбар с развитие на афония - загуба на звучност на гласа, дизартрия - нарушения на говора, дисфагия - нарушения на гълтането до афагия - невъзможност за преглъщане
по-рядко външните мускули на очите - пареза на отвличането на очната ябълка
може да участватфлексорите на шията и мускулите, които повдигат раменете, слабост на междуребрените мускули и диафрагмата с развитието на дихателна недостатъчност.
характерни сазадух при усилие, задух, затруднено преглъщане, нарушения на говора.
всички пациенти иматзагуба или рязка депресия на дълбоки сухожилни рефлекси, чиято степен може да не съответства на тежестта на парализата
също се развивамускулна хипотония и недохранване (в късния период)
вегетативни нарушенияв острия период се срещат в повече от половината от случаите на заболяването и често са причина за смърт; има нарушение на изпотяването, чревна пареза, повишаване или понижаване на кръвното налягане, ортостатична хипотония, тахикардия или брадикардия, суправентрикуларни, камерни аритмии, сърдечен арест.

При 17 - 30% от пациентите може да се развие (остро, в рамките на часове и дни) дихателна недостатъчностизискващи механична вентилация, в резултат на увреждане на диафрагмалния нерв, пареза на диафрагмата и слабост на дихателната мускулатура. При пареза на диафрагмата се развива парадоксално дишане с прибиране на корема при вдъхновение.

Клиничните признаци на дихателна недостатъчност са:
учестено дишане (тахипнея)
пот по челото
отслабване на гласа
необходимостта от пауза за дъх по време на разговор
отслабване на гласа
тахикардия с принудително дишане
също с пареза на булбарните мускули е възможно да се развие нарушение на проходимостта на дихателните пътища, нарушение на преглъщането (с развитието на аспирация) и речта

В началния стадий на заболяването температурата обикновено липсва.

АТИПИЧНИ ВАРИАНТИ на синдрома на Гилен-Баре

Синдром на Милър-Фишър- среща се в 5% от случаите на синдром на Guillain-Barré.
Появява се:
двигателна атаксия - нарушение на походката и атаксия (нарушение на координацията) на мускулите на багажника
офталмоплегия, засягаща външните, по-рядко вътрешните мускули на окото
арефлексия
типична мускулна сила
обикновено води до пълно или частично възстановяване в рамките на седмици или месеци
рядко, в тежки случаи, може да се присъедини тетрапареза, парализа на дихателните мускули

Остра сензорна полиневропатия
Появява се:
бързо начало с тежки сетивни нарушения и арефлексия, включващи бързо крайниците и симетрични по природа
чувствителна атаксия (нарушена координация на движенията)
прогнозата често е благоприятна

Остра моторна аксонална полиневропатия
Тясно свързан с чревна инфекция с C. jejuni, с около 70% серопозитивни за C. jejuni.
Клинично се изявява с: чисто двигателни нарушения: нарастваща пареза от асцендентен тип.
Диагностициран чрез електромиография за чисто моторна аксонопатия.
Този тип се характеризира с по-висок дял на педиатрични пациенти.
В повечето случаи прогнозата е благоприятна.

Остра сензомоторна аксонална полиневропатия
Обикновено се проявява с бързо развиваща се и тежка тетрапареза с продължително и лошо възстановяване.
Както и остра моторна аксонална полиневропатия, тя е свързана с диария, причинена от C. jejuni.

Остра пандизавтономия
Среща се рядко.
Протича без значителни двигателни или сетивни нарушения.
Нарушенията на функцията на автономната нервна система се проявяват:
тежка постурална хипотония
постурална тахикардия
фиксиран пулс
запек
задържане на урина
нарушения на изпотяването
намалено слюноотделяне и лакримация
зенични нарушения

Фаринго-цервико-брахиален вариант
Характеризира се с изолирана слабост в лицевите, орофарингеалните, мускулите на врата и горните крайници без засягане на долните крайници.

Остра краниална полиневропатия
Проявява се с участието само на черепните нерви в патологичния процес.

УСЛОЖНЕНИЯ
Пареза и парализа на крайниците, шията.
Постоянна загуба на чувствителност.
Тромбоза на дълбоките вени на краката.
При 5% от пациентите впоследствие се развива хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия с рецидивиращ или прогресиращ курс, чувствителна към кортикостероиди.
Смърт поради дихателна недостатъчност, пневмония, белодробна емболия, сърдечен арест, сепсис, синдром на респираторен дистрес, дисфункция на автономната нервна система.

ДИАГНОСТИКА

Трябва да се подозира полирадикулоневритс развитието на относително симетрична нарастваща мускулна слабост в крайниците. Характерна за заболяването е острата или подостра асцендентна вяла тетрапареза с арефлексия.

Основни диагностични критерии за синдрома на Гилен-Баре:
нарастваща мускулна слабост в поне два крайника
значително намаляване на мускулната сила, до пълна загуба на сухожилни рефлекси

Допълнителни диагностични критерии са:
намаляване на скоростта на провеждане на нервните импулси през мускулите с образуването на проводен блок по време на ЕМГ
протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност

Подпомагане на диагнозата:
прогресия на заболяването в рамките на 4 седмици
начало на възстановяване след 2-4 седмици
относителна симетрия на симптомите
липса на изразени сензорни нарушения
засягане на черепните нерви (главно двустранно засягане на лицевия нерв)
автономна дисфункция
липса на треска в началото на заболяването
не е характерно за тазовите нарушения
(неврогенни уринарни нарушения)

Изследване на цереброспиналната течност
през 1-вата седмица на заболяването съдържанието на протеин в цереброспиналната течност остава нормално
започвайки от 2-ра седмица, се открива протеиново-клетъчна дисоциация - повишено съдържание на протеин с нормална или леко повишена цитоза (не повече от 30 клетки в 1 μl.)
при по-висока цитоза трябва да се търси друго заболяване
на фона на високо ниво на протеин е възможно появата на застойни зърна на зрителните нерви

Електромиографско изследване
Позволява да се идентифицира периферната природа на лезията, както и да се разграничи демиелинизиращият и аксоналният вариант на заболяването.
С демиелинизиращ вариантзаболяването се характеризира с: намаляване на амплитудата на М-отговора на фона на признаци на демиелинизация на нервните влакна - намаляване на скоростта на проводимост по протежение на моторните влакна с повече от 10% от нормалното, удължаване на дисталната латентност , частични блокове на проводимостта.
С аксоналнанамаляване на амплитудата на М-отговора се открива на фона на нормална скорост на проводимост по двигателните влакна (или намаляване на скоростта, но не повече от 10%), нормална стойност на дисталната латентност и F - отговор.

Определяне на плазмени автоантитела
Има ограничена диагностична стойност.
Обикновено не се провежда като рутинно изследване.
Изследван за научни цели и може да бъде полезен при сложни, диагностично неясни случаи, по-специално за диагностика на остри аксонални лезии.
Антитела срещу гликолипиди (ганглиозид GM-1 и GQ1b) се откриват в кръвната плазма при 60-70% от пациентите в острата фаза на заболяването.
GM1 антитела често се откриват както при моторна аксонална невропатия, така и при остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (класическа). Предишна чревна инфекция с C. jejuni е силно свързана с високи титри на анти-GM-1 антитела.
Антитела срещу GQ1b се откриват при пациенти със синдром на Guillain-Barré с офталмоплегия, включително пациенти със синдром на Miller-Fischer.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА

Трябва да се изключи възможността за следните заболявания, които могат да бъдат придружени от подобна клинична картина:
тумори и съдова миелопатия на гръбначния мозък
стволов или спинален инсулт
дифтерийна полиневропатия
периодична парализа
полимиозит
детски паралич
ботулизъм
Миастения гравис
истерия
полиневропатия на "критични състояния"
Енцефалопатия на Вернике
стволов енцефалит

ЛЕЧЕНИЕ

Лечението на синдрома на Guillain-Barré включва два компонента:
неспецифични- поддържаща терапия
специфични - терапия с плазмафереза ​​или пулсова терапия с имуноглобулин клас G.

!!! Поради възможността за развитие на декомпенсация с тежка дихателна недостатъчност в рамките на няколко часа, както и сърдечни аритмии, е необходимо лечение на синдрома на Guillain-Barré в острата фаза като спешност.

В случай на развитие на остра дихателна недостатъчност в лечебно заведение трябва да е възможно провеждането на продължителна изкуствена вентилация на белите дробове.

При тежки случаи с ранно развитие на остра дихателна недостатъчност, лечението се провежда в интензивно отделение или отделение за интензивно лечение:
извършват ежечасно наблюдение VC, кръвни газове, електролити в кръвта, сърдечна честота, кръвно налягане, състояние на булбарните мускули (поява и увеличаване на нарушения на преглъщането, които не облекчават кашлицата, дрезгав глас, нарушения на говора)
с булбарна парализас нарушения на преглъщането, задушаване, изливане на напитката през носа е показано въвеждането на назогастрална сонда и често интубация (за предотвратяване на аспирация и аспирационна пневмония)
показана трахеална интубацияс механична вентилация с развитие на дихателна недостатъчност, ако VC падне под 12 - 15 ml / kg, и с булбарна парализа и нарушения на преглъщането и речта под 15 - 18 ml / kg.
без тенденция за възстановяванеспонтанно дишане в рамките на 2 седмици, се извършва трахеостомия

!!! Кортикостероидите в момента не се използват, тъй като е доказано, че са неефективни. Те не подобряват изхода от заболяването.

СПЕЦИФИЧНА ТЕРАПИЯ

Специфична терапия с плазмафереза ​​или интравенозно приложение на високи дози имуноглобулин започва скоро след диагностицирането. Показана е приблизително еднаква ефективност на двата метода на лечение, както и липсата на допълнителен ефект от комбинацията от тези методи. В момента няма консенсус относно избора на специфична терапия.

С леко течениеСиндром на Guillain-Barré, като се има предвид факта, че има голяма вероятност за спонтанно възстановяване, лечението на пациентите може да бъде ограничено до неспецифична и поддържаща терапия.

Със средна тежест на процеса, а особено при тежки случаи специфичната терапия започва възможно най-рано.

Лечението с имуноглобулин има известно предимство пред плазмаферезата, тъй като е по-лесно и по-удобно за използване, има значително по-малък брой странични ефекти, по-лесно е за пациента и следователно имуноглобулинът е лекарството на избор при лечението на синдрома на Guillain-Barré .

Интравенозна импулсна терапия с имуноглобулин
Интравенозната пулсова терапия с имуноглобулин (IgG, препарати - октагам, сандоглобулин, интраглобулин, човешки нормален имуноглобулин) е показана при пациенти, които не могат да извървят повече от 5 m без чужда помощ, или при по-тежки (с парализа, респираторни и гълтателни нарушения) пациенти с максимална ефективност на лекарството в началото на терапията в рамките на 2 до 4 седмици от началото на заболяването. Прилага се интравенозно в доза от 0,4 g / kg / ден в продължение на 5 дни (обща курсова доза от 2 g / kg или около 140 g). Алтернативна схема за прилагане на същата курсова доза: 1 g / kg / ден в две дози за два дни. Употребата му е ограничена от високата цена.

Плазмафереза
Плазмаферезата, приложена във фазата на прогресиране на заболяването (приблизително през първите две седмици), почти удвоява процеса на възстановяване и намалява остатъчния дефект. Предписва се в умерени и тежки случаи по схема от 4 - 6 сесии през ден, с обмен на 50 ml / kg на сесия (поне 35-40 ml плазма на kg телесно тегло), общо за курсът е общо 200 - 250 ml / kg (поне 160 ml плазма на 1 kg телесно тегло на курс). При леки случаи и във фазата на възстановяване плазмаферезата не е показана. Плазмаферезата показа доста висока ефективност, когато се прилага при тежко болни пациенти, когато терапията е започнала повече от 30 дни след началото на заболяването.

При 5-10% от пациентите се наблюдава рецидив на заболяването след края на лечението с плазмафереза ​​или имуноглобулин.. В този случай или възобновете лечението със същия метод, или използвайте алтернативен метод.

НЕСПЕЦИФИЧНА ТЕРАПИЯ

Необходимо е да се предотврати дълбока венозна тромбоза на долния крак при лежащо болни (особено с парализа на краката):
перорални антикоагуланти с непряко действие фенилин или варфарин се използват в дози, които стабилизират INR на ниво 2,0 или фраксипарин (надропарин) 0,3 ml. s / c 1 - 2 пъти / ден или сулодексид (Wessel Due F) 2 пъти на ден, 1 ампула (600 LSU) / m в продължение на 5 дни, след това перорално 1 капсула (250 LSU) 2 пъти на ден
профилактиката се провежда преди пациентът да започне да става от леглото
ако се е развила тромбоза преди началото на терапията, профилактиката се извършва по същата схема
също нанесете превръзка с еластична превръзка на краката до средата на бедрото (или използвайте чорапи с градуирана компресия) и повдигане на краката с 10-15
показва пасивно и, ако е възможно, активно "ходене в леглото" с огъване на краката, излъчващо ходене за 5 минути 3-5 пъти на ден

При пареза на лицевите мускули се предприемат мерки за защита на роговицата:
накапване на капки за очи
превръзка за очи за през нощта

Предотвратяване на контрактури и парализа:
за това се извършват пасивни упражнения 1 - 2 пъти на ден
осигурете правилна позиция в леглото - удобно легло, опори за краката
масажирайте крайниците
впоследствие свържете активни физиотерапевтични упражнения

Предотвратяване на рани от залежаване:
сменяйте позицията си в леглото на всеки 2 часа
избършете кожата със специални състави
използвайте антидекубитални дюшеци

Предотвратяване на белодробни инфекции:
дихателни упражнения
възможно най-ранна мобилизация на пациента

С намаляване на белодробния капацитет, затруднено отделяне на бронхиалния секрет:
показан е масаж (потискане и вибрация с едновременно въртене на тялото в легнало положение) на всеки 2 часа през деня.

Симптоматична терапия:
антиаритмични
хипотензивен
аналгетик

При артериална хипотония, спад на кръвното налягане (приблизително кръвно налягане 100 - 110/60 - 70 mm Hg и по-ниско):
в / в въвеждането на колоидни или кристалоидни разтвори - изотоничен разтвор на натриев хлорид, албумин, полиглюкин
с недостатъчен ефект в комбинация с кортикостероиди: преднизон 120-150 mg, дексазон 8-12 mg
в случай на недостатъчност на тези средства се използват вазопресори: допамин (50-200 mg се разреждат в 250 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид и се инжектират със скорост 6-12 капки / мин), или норепинефрин, или мезатон

Използвайте при умерена болкапрости аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства.

При синдром на силна болка,трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (невронтин), евентуално в комбинация с трициклични антидепресанти (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).

Занимания с логопед за лечение и профилактика на нарушения на речта и гълтането.

Рехабилитация

Рехабилитацията включва масаж, лечебна гимнастика, физиотерапия. При мускулни болки и парези на крайниците се извършва транскутанна мускулна стимулация.

ПРОГНОЗА

Неблагоприятните прогностични фактори включват:
напреднала възраст
бързо прогресиране на заболяването в началната фаза
развитие на остра дихателна недостатъчност с необходимост от механична вентилация
анамнеза за чревна инфекция с C. jejuni

Въпреки че повечето пациенти със синдром на Guillain-Barré имат добро възстановяване с адекватна терапия, 2-12% умират от усложнения и значителна част от пациентите имат персистиращ двигателен дефицит.

Приблизително 75-85% имат добро възстановяване, 15-20% имат умерен двигателен дефицит, а 1-10% остават с дълбока инвалидност.

Скоростта на възстановяване на двигателните функцииможе да варира и да отнеме от няколко седмици до месеци. При аксонална дегенерация възстановяването може да отнеме от 6 до 18 месеца. Като цяло, по-бавно и непълно възстановяване ще се наблюдава при по-възрастни пациенти.

Смъртността при синдрома на Guillain-Barré до голяма степен се определя откапацитетът на болницата за провеждане на съвременна неспецифична поддържаща терапия (продължителна механична вентилация, профилактика на инфекциозни усложнения и др.), а в съвременните болници е около 5%. Преди това смъртността беше до 30% поради развитието на дихателна недостатъчност и вторични усложнения.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ

Специфични методи за превенция липсва.

Пациентите се препоръчватизбягвайте ваксинации в рамките на 1 година от началото на заболяването, тъй като те могат да провокират рецидив на синдрома.
В бъдеще имунизациите се извършват, ако има подходяща обосновка за необходимостта от това.

Ако синдромът на Guillain-Barré се развие в рамките на 6 месеца след всяка ваксинацияима смисъл да се посъветва пациентът да се въздържа от тази ваксинация в бъдеще.