Hogyan kezeljük a pseudobulbar szindrómát (bénulást)? Pseudobulbar szindróma Bulbar pseudobulbar

Az agy egyes részeinek vereségével súlyos kóros folyamatok jelenhetnek meg, amelyek csökkentik az ember életszínvonalát, és bizonyos esetekben halálos kimenetelűek.

A bulbar és a pseudobulbar szindróma a központi idegrendszer olyan rendellenességei, amelyek tünetei hasonlóak egymáshoz, de etiológiájuk eltérő.

A bulbar a medulla oblongata - a benne lévő glossopharyngealis, vagus és hypoglossális idegek magjai - károsodása következtében keletkezik.

A pszeudobulbar-szindróma (bénulás) a corticalis-nukleáris pályák vezetési zavara miatt nyilvánul meg.

A bulbar-szindróma klinikai képe

A fő betegségek, amelyek alatt vagy után a bulbar paresis előfordul:

• a medulla oblongata-t érintő stroke;
• fertőzések (kullancsok által terjesztett borreliosis, akut polyradiculoneuritis);
• törzs glióma;
• botulizmus;
• az agyi struktúrák elmozdulása a medulla oblongata károsodásával;
• genetikai rendellenességek (porfirin betegség, Kennedy bulbospinalis amiotrófia);
• syringomyelia.

A porfíria egy genetikai rendellenesség, amely gyakran bulbáris bénulást okoz. Az informális elnevezést - vámpírbetegség - azért adják, mert az ember fél a naptól és a fénytől, amely a bőrön kiszakad, fekélyekkel és hegekkel borítja be. A gyulladásos folyamatban a porcok érintettsége és az orr, a fül deformációja, valamint a fogak kitettsége miatt a páciens vámpírszerűvé válik. Ennek a patológiának nincs speciális kezelése.

Az izolált bulbáris bénulás ritka a medulla oblongata közeli struktúráinak érintettsége miatt a magok elváltozása során.

A betegnél előforduló fő tünetek:

• beszédzavarok (dysarthria);
• nyelési zavarok (dysphagia);
• hangváltozások (dysphonia).

A betegek nehezen, elmosódottan beszélnek, hangjuk elgyengül, olyannyira, hogy lehetetlenné válik a hang kiejtése. A beteg hangokat kezd kiadni az orrában, beszéde elmosódott, lelassul. A magánhangzók megkülönböztethetetlenné válnak egymástól. Nemcsak a nyelvizmok parézise lehet, hanem teljes bénulásuk is.

A betegek megfulladnak az ételtől, gyakran nem tudják lenyelni. Folyékony étel kerül az orrba, afágia léphet fel (teljes képtelenség nyelési mozdulatokra).

A neurológus diagnosztizálja a lágy szájpadlás és a garatreflexek eltűnését, és felhívja a figyelmet az egyes izomrostok rándulásának, izomdegenerációjának megjelenésére.

Súlyos elváltozások esetén, amikor a szív- és érrendszeri és légzőközpontok érintettek a medulla oblongata-ban, a légzés ritmusában és a szívműködésben zavarok lépnek fel, ami végzetes.

A pseudobulbar szindróma megnyilvánulásai és okai

Betegségek, amelyek után vagy alatt pszeudobulbáris bénulás alakul ki:

• mindkét féltekét érintő érrendszeri rendellenességek (vasculitis, atherosclerosis, hypertoniás lacunaris agyi infarktus);
• traumás agysérülés;
• agykárosodás súlyos hipoxia miatt;
• epileptoform szindróma gyermekeknél (egyetlen bénulási epizód is előfordulhat);
• demyelinizációs rendellenességek;
• Pick-kór;
• bilaterális perisylvián szindróma;
• többrendszerű atrófia;
• méhen belüli patológia vagy születési trauma újszülötteknél;
• genetikai rendellenességek (amiotróf laterális szklerózis, olivopontocerebelláris degeneráció, Creutzfeldt-Jakob-kór, családi spasztikus paraplegia stb.);
• Parkinson kór;
• glióma;
• neurológiai állapotok az agy és membránjainak gyulladása után.

A Creutzfeldt-Jakob-kór, amelyben nemcsak a pseudobulbar-szindróma figyelhető meg, hanem a gyorsan előrehaladó demencia tünetei is, súlyos betegség, amelyre genetikailag meghatározott hajlam. A kóros harmadlagos fehérjék lenyelése miatt alakul ki, hatásukban hasonlóak a vírusokhoz. A legtöbb esetben a halál a betegség kezdetétől számított egy-két éven belül következik be. Az ok megszüntetésére nincs gyógymód.

A pszeudobulbáris bénulást kísérő tünetek, mint a bulbáris bénulás, dysphonia, dysphagia és dysarthria formájában fejeződnek ki (enyhe változatban). De az idegrendszer e két elváltozása különbözik.

Ha az izmok sorvadása és degenerációja fordul elő bulbar paralízissel, akkor ezek a jelenségek hiányoznak a pszeudobulbáris bénulásnál. Nincsenek defibrilláris reflexek sem.

A pszeudobulbáris szindrómát az arcizmok egyenletes parézise jellemzi, amelyek spasztikus jellegűek: a differenciált és az akaratlagos mozgások rendellenességei vannak.

Mivel a pseudobulbaris paresis zavarai a medulla oblongata felett jelentkeznek, a légzőszervi vagy a szív- és érrendszeri rendszer leállása miatt nincs életveszély.

A fő tünetek, amelyek arra utalnak, hogy a pszeudobulbáris bénulás alakult ki, és nem a bulbar, heves sírásban vagy nevetésben, valamint orális automatizmus reflexeiben fejeződnek ki, amelyek általában a gyermekekre jellemzőek, és felnőtteknél a patológia kialakulását jelzik. Ez lehet például orrreflex, amikor a páciens egy csővel kifeszíti az ajkát, ha enyhe ütögetést végez a száj közelében. Ugyanezt a műveletet hajtja végre a páciens, ha tárgyat visznek az ajkakhoz. Az arcizmok összehúzódását az orr hátsó részének ütögetésével vagy a tenyér hüvelykujj alatti megnyomásával lehet előidézni.

A pszeudobulbáris bénulás az agy anyagának többszörös meglágyult gócához vezet, így a páciens motoros aktivitásának csökkenését, memória- és figyelemzavarokat, az intelligencia csökkenését és a demencia kialakulását tapasztalja.

A betegeknél hemiparézis alakulhat ki - olyan állapot, amelyben a test egyik oldalának izmai megbénulnak. Minden végtag parézise előfordulhat.

Súlyos agyi elváltozások esetén a pszeudobulbáris bénulás a bulbáris bénulással együtt jelentkezhet.

Terápiás hatások

Mivel a pseudobulbar-szindróma és a bulbar-szindróma másodlagos betegségek, a kezelést lehetőség szerint az alapbetegség okaira kell irányítani. Az elsődleges betegség tüneteinek gyengülésével a bénulás jelei kisimulhatnak.

A bulbaris paresis súlyos formáinak kezelésének fő célja a szervezet létfontosságú funkcióinak fenntartása. Ehhez nevezze ki:

• a tüdő mesterséges szellőztetése;
• csöves táplálás;
• prozerin (segítségével helyreáll a nyelési reflex);
• atropin bőséges nyáladzással.

Az újraélesztés után komplex kezelést kell előírni, amely hatással lehet az elsődleges és másodlagos betegségekre. Ennek köszönhetően az élet megmenthető és minősége javul, a beteg állapota enyhül.

Továbbra is vitatható a bulbaris és pszeudobulbáris szindrómák kezelésének kérdése az őssejtek bevezetésével: a támogatók úgy vélik, hogy ezek a sejtek képesek kiváltani a mielin fizikai pótlásának hatását és helyreállítani az idegsejtek működését, az ellenzők rámutatnak, hogy az őssejtek hatékonyságát nem vizsgálták. bizonyított, és éppen ellenkezőleg, növeli a rákos daganatok kialakulásának kockázatát.

A reflexek helyreállítása újszülöttben az élet első 2-3 hetében kezdődik. Az orvosi kezelés mellett masszázson és fizioterápián vesz részt, aminek tonizáló hatásúnak kell lennie. Az orvosok bizonytalan prognózist adnak, mivel a teljes gyógyulás még megfelelően kiválasztott kezelés mellett sem következik be, és az alapbetegség előrehaladhat.

A bulbar és a pseudobulbar szindróma az idegrendszer súlyos másodlagos elváltozásai. Kezelésüknek átfogónak kell lennie, és mindenképpen az alapbetegségre kell irányulnia. Súlyos bulbáris bénulás esetén légzés- és szívleállás léphet fel. A prognózis nem egyértelmű, és az alapbetegség lefolyásától függ.

Az olyan probléma, mint a pszeudobulbáris szindróma kialakulása egy gyermekben, igazi teszt a szülők számára. Az a tény, hogy ennek a betegségnek a tünetei meglehetősen egyértelműen megnyilvánulnak, és idő előtti reakcióval hosszú ideig legyőzik.

Mi az a pseudobulbar szindróma

Ennek a betegségnek a lényege több nagy és kis vérzési góc megjelenésére redukálódik, amelyek az agykéreg motoros magjait az agytörzssel összekötő rostok mindkét féltekéjének károsodásához vezetnek.

Ez a fajta elváltozás a visszatérő stroke miatt alakulhat ki. De vannak olyan esetek, amikor a pszeudobulbáris szindróma (PS) korábbi vérzéses esetek nélkül érezteti magát.

Egy ilyen probléma esetén a bulbar funkciók általában szenvednek. Ezek a nyelés, a rágás, az artikuláció és a fonáció. Az ilyen funkciók megsértése olyan patológiákhoz vezet, mint a dysphagia, dysphonia, dysarthria. A fő különbség e szindróma és a bulbar-szindróma között az, hogy nem alakul ki izomsorvadás, és az orális automatizmus reflexei figyelhetők meg:

Fokozott proboscis reflex;

Oppenheim-reflex;

Astvatsaturov nasolabialis reflexe;

Távoli-ariális és más hasonló reflexek.

Pseudobulbar szindróma - okok

A szindróma kialakulása az agyi erek érelmeszesedésének és az ebből eredő lágyulási gócoknak a következménye, amely mindkét féltekén lokalizálható.

De nem ez az egyetlen tényező, amely egy ilyen szindrómához vezet. Az agyi szifilisz vaszkuláris formája, valamint a neuroinfekciók, degeneratív folyamatok, fertőzések és daganatok, amelyek mindkét féltekét érintik, szintén negatív hatással lehetnek.

Valójában a pszeudobulbáris szindróma akkor fordul elő, ha bármely betegség hátterében az agykéreg motoros központjaitól a medulla oblongata motoros magjaihoz vezető központi utak megszakadnak.

Patogenezis

Az ilyen szindróma kialakulása az agyalap artériáinak súlyos atheromatosisában nyilvánul meg, amely mindkét féltekét érinti. Gyermekkorban a corticobulbar vezetők kétoldali elváltozása rögzül, ami agyi bénulást eredményez.

Ha a pseudobulbar szindróma piramis alakú formájával kell megküzdenie, akkor az ínreflex fokozódik. Az extrapiramidális formában először lassú mozgásokat, merevséget, vérszegénységet és fokozott izomtónust észlelnek. A vegyes forma a fenti tünetek teljes megnyilvánulását jelenti, ami pszeudobulbáris szindrómára utal. A szindróma által érintett emberek fényképei megerősítik a betegség súlyosságát.

Tünetek

Ennek a betegségnek az egyik fő tünete a nyelés és a rágás megsértése. Ebben az állapotban az étel elkezd megakadni az ínyen és a fogak mögött, a folyékony étel kifolyhat az orron keresztül, és a beteg étkezés közben gyakran megfullad. Ezenkívül változások vannak a hangban - új árnyalatot kap. A hang rekedt lesz, a mássalhangzók kiesnek, és egyes intonációk teljesen elvesznek. Néha a betegek elveszítik a suttogó beszéd képességét.

Egy olyan probléma esetén, mint a pseudobulbar-szindróma, a tünetek az arcizmok kétoldali parézisén keresztül is kifejezhetők. Ez azt jelenti, hogy az arc maszkszerű vérszegény megjelenést kölcsönöz. Lehetséges heves görcsös nevetés vagy sírás támadása is. De ezek a tünetek nem mindig jelennek meg.

Érdemes megemlíteni az alsó állkapocs ínreflexét, amely a szindróma kialakulása során drámaian megnőhet.

A pszeudobulbáris szindrómát gyakran egy olyan betegséggel párhuzamosan rögzítik, mint a hemiparesis. Az extrapiramidális szindróma lehetséges megnyilvánulása, amely merevséghez, fokozott izomtónushoz és a mozgás lassúságához vezet. Nem kizárt az értelmi fogyatékosság, ami az agyban több lágyulási góc jelenlétével magyarázható.

Ugyanakkor, ellentétben a bulbar formával, ez a szindróma kizárja a szív- és érrendszeri és a légzőrendszeri rendellenességek előfordulását. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a kóros folyamatok nem érintik a létfontosságú központokat, hanem a medulla oblongata-ban alakulnak ki.

Maga a szindróma fokozatosan és akut módon is kialakulhat. De ha figyelembe vesszük a leggyakoribb mutatókat, akkor vitatható, hogy az esetek túlnyomó többségében a pszeudobulbar-szindróma megjelenését két vagy több cerebrovascularis baleset előzi meg.

Diagnosztika

A pszeudobulbáris szindróma gyermekeknél történő meghatározásához meg kell különböztetni a tüneteket a nephritistől, a parkinsonizmustól, a bulbarus bénulástól és az idegektől. A pszeudoforma egyik megkülönböztető jellemzője az atrófia hiánya.

Érdemes megjegyezni, hogy bizonyos esetekben meglehetősen nehéz megkülönböztetni a PS-t a Parkinson-kórtól. Az ilyen betegség lassan halad, és a későbbi szakaszokban apoplecticus stroke-okat rögzítenek. Ezenkívül a szindrómához hasonló jelek jelennek meg: heves sírás, beszédzavar stb. Ezért szakképzett orvosnak kell meghatároznia a beteg állapotát.

A szindróma kialakulása gyermekeknél

Egy olyan probléma, mint például a pszeudobulbáris szindróma újszülötteknél, meglehetősen egyértelműen megnyilvánulhat. Már az élet első hónapjában észrevehetővé válnak egy ilyen betegség jelei.

A pszeudobulbar szindrómában szenvedő baba vizsgálatakor fibrillációt és atrófiát nem észlelnek, de az orális automatizmus reflexét rögzítik. Ezenkívül egy hasonló szindróma kóros sírás és nevetés megjelenéséhez vezethet.

Néha az orvosok diagnosztizálják a pszeudobulbar és a bulbar szindróma kombinált formáit. A betegség ezen formája amiotrófiás laterális szklerózis, a vertebrobasilaris artériák rendszerében fellépő trombózis, a törzs inoperábilis rosszindulatú daganata vagy a demyelinizációs folyamatok következménye.

A szindróma kezelése

A pseudobulbar szindróma gyermekeknél történő befolyásolása érdekében először figyelembe kell venni a lefolyásának szakaszát. Mindenesetre a kezelés annál hatékonyabb lesz, minél hamarabb viszik a szülők orvoshoz a gyermeket.

Abban az esetben, ha ez a szindróma előrehalad, általában olyan szereket használnak, amelyek a lipidanyagcsere normalizálására, a koagulációs folyamatokra és a vér koleszterinszintjének csökkentésére irányulnak. Hasznosak lesznek a mikrokeringést, a neuronok bioenergetikáját és az agy anyagcsere-folyamatait javító gyógyszerek.

Hasonló hatást fejtenek ki olyan gyógyszerek, mint az Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin stb. Bizonyos esetekben az orvosok olyan gyógyszereket írhatnak fel, amelyek antikolineszteráz hatásúak (Prozerin, Oksazil).

Figyelembe véve, hogy a pseudobulbar szindróma milyen rendellenességeket okoz a gyermekeknél, rendkívül fontos ismerni a kialakulását jelző jeleket. Végül is, ha figyelmen kívül hagyja a nyilvánvaló tüneteket, és nem kezdi meg időben a kezelési folyamatot, akkor előfordulhat, hogy nem lehet teljesen semlegesíteni a betegséget. Ez azt jelenti, hogy a gyermek élete végéig nyelési zavaroktól szenved, és nem csak.

De ha időben reagál, akkor a gyógyulás esélye meglehetősen magas lesz. Különösen, ha a kezelés során őssejteket használnak. Beadásuk olyan betegségekben, mint a pszeudobulbáris szindróma, azzal a hatással járhat, hogy fizikailag kicseréli a mielinhüvelyt, és emellett helyreállítja a károsodott sejtek funkcióit. Egy ilyen helyreállító hatás képes visszaadni a beteget a teljes élethez.

Hogyan lehet befolyásolni az újszülött gyermekek állapotát

Ha újszülötteknél pszeudobulbáris szindrómát diagnosztizáltak, a kezelés integrált megközelítést foglal magában. Először is ez a száj körkörös izmának masszázsa, szondán keresztül történő táplálás és prozerinnel végzett elektroforézis a nyaki gerincen.

A gyógyulás első jeleiről szólva érdemes megjegyezni, hogy ezek közé tartozik a korábban hiányzó újszülött reflexek megjelenése, a neurológiai állapot stabilizálása és a korábban észlelt eltérések pozitív változása. Sikeres kezelés esetén a hipodinamia hátterében fokozni kell a motoros aktivitást vagy súlyos hipotenzió esetén az izomtónust. A hosszú terhességi korú gyermekeknél javul a kontaktusra adott értelmes reakció és az érzelmi tónus.

A gyógyulási időszak az újszülöttek kezelésében

A legtöbb esetben, hacsak nem kezeletlen súlyos elváltozásokkal kell megküzdenie, a korai felépülési időszak a gyermek életének első 2-3 hetében kezdődik. Ha olyan problémát kezelnek, mint például a pszeudobulbar-szindróma, a 4. héten és azt követően a kezelés magában foglalja a gyógyulási időszak terápiáját.

Ugyanakkor azoknál a gyermekeknél, akiknek görcsrohamokon kellett átesnie, a gyógyszereket gondosabban választják ki. Gyakran használják a Cortexint, melynek menete 10 injekció. Ezen intézkedések mellett a Pantogam és a Nootropil szájon át adják be a gyermekeket a kezelés során.

Masszázs és fizioterápia

A masszázs használatával kapcsolatban érdemes megjegyezni, hogy túlnyomórészt tonizáló, ritka esetekben relaxáló hatása van. Minden gyermek számára megtartják. Azoknál az újszülötteknél, akiknél a végtagok görcsössége van, a masszázst korábban - az élet 10. napján - javasolják. De fontos, hogy ne lépje túl a jelenlegi normát - 15 ülést. Ebben az esetben ezt a kezelési módszert a "Mydocalm" (naponta kétszer) elfogadásával kombinálják.

A fizioterápia viszont a magnézium-szulfát elektroforézisére összpontosít aloéval vagy lidázzal a nyaki gerincen.

Pseudobulbar dysarthia

Ez az egyik olyan betegség, amely a pseudobulbar szindróma következménye. Lényege a bulbar csoport magjait az agykéreggel összekötő útvonalak megsértésére redukálódik.

Ennek a betegségnek három fokozata lehet:

- Fény. A jogsértések csekélyek, és abban nyilvánulnak meg, hogy a gyerekek nem jól ejtik ki a morgó és sziszegő hangokat. A szöveg írása közben a gyermek néha összekeveri a betűket.

- Közepes. Gyakrabban fordul elő, mint mások. Ebben az esetben valójában teljes hiánya van a mimikai mozgásoknak. A gyerekeknek nehézséget okoz az étel rágása és lenyelése. Ugyanakkor a nyelv is rosszul mozog. Ebben az állapotban a gyermek nem tud tisztán beszélni.

- Súlyos fokú (anarthria). A mimikai mozgások teljesen hiányoznak, valamint a beszédkészülék izmainak mobilitása. Az ilyen gyermekeknél az alsó állkapocs megereszkedik, miközben a nyelv mozdulatlan marad.

Ezzel a betegséggel orvosi kezelési módszereket, masszázst és reflexológiát alkalmaznak.

Könnyű arra a következtetésre jutni, hogy ez a szindróma meglehetősen komoly veszélyt jelent a gyermek egészségére, ezért a betegség megköveteli a szülőktől, hogy gyorsan reagáljanak a tünetekre és türelmesek a kezelési folyamat során.

Bulbar és pseudobulbar bénulás

Bulbar és pszeudobulbar bénulás - ezek a betegségek leggyakrabban az agy érrendszeri károsodásának és az érelmeszesedésnek a következményei.

Az agy három nagy részre oszlik: az agyféltekékre, a kisagyra és az agytörzsre (az agynak az agyat és a gerincvelőt összekötő része). Az agytörzs sejtek (magok) halmozódásából áll, amelyeken keresztül a nagy agy irányítja az arc és a szem izmait, információt kap a receptoroktól és az érzékszervektől (hallás, ízlelés, egyensúly, látás). A törzsnek azt a részét, amelyben a nyelést irányító idegek, a hangszálak és a fejet billentő nyakizmok találhatók, bulbarnak nevezzük.

Az agytörzs mindkét felében a magok szabályozása egyszerre két féltekéről történik, ezért az egyik agyvérzésnél a beteg nyelése és hangja nem romlik meg - az egészséges félteke sikeresen helyettesíti a beteg funkcióit. Ha az agytörzs sejtjei megsérülnek, a funkciók felborulnak, mivel nincs, aki parancsokat adjon a nagy agy sejtjeinek.

Az ilyen bénulást bulbarnak nevezik. Előfordul azonban, hogy a betegség mindkét agyféltekét érinti (két agyvérzés, időskori agysorvadás stb.), majd a törzs motoros sejtjeinek megőrzésével a betegnél a bulbáris bénuláshoz, vagy pszeudobulbáris bénuláshoz hasonló rendellenességek alakulnak ki.

Tünetek és lefolyás:

A pszeudobulbáris bénulás a centrális (sorvadás hiánya, fibrilláris rángatózás és degenerációs reakció) szerint halad. A tünetek vele mindig szimmetrikusan jelentkeznek, ellentétben a bulbarus paresissel, amely a felek szenvedésének mértékétől függően lehet szimmetrikus és aszimmetrikus is.

A bulbáris bénuláshoz hasonlóan a betegek nyelési és artikulációs zavarokról panaszkodnak. Ez utóbbiak azonban általában kevésbé hangsúlyosak, mint a bulbáris bénulásnál, és nem kísérik légzési és szívbetegségek. A centrális bénulás jellege miatt a pszeudobulbaris bénulás a szupranukleáris pályák károsodásának mértékétől függően számos kóros reflexet kísér, amelyeket orális automatizmus reflexeiként ismerünk.

Ide tartoznak: a) szívóreflex (az ajkak szaggatott irritációja a m. orbicularis oris összehúzódását és az ajkak szívómozgását okozza), b) orrreflex (kalapáccsal az ajkakra enyhe ütéssel előrehúzódnak). Ezeknek a reflexeknek az afferens része a trigeminus ideg, az efferens része az arcideg. Az orális automatizmus reflexeinek csoportjába tartozik a tenyér-áll reflex is (Marinesko-Radovichi). A tenyér bőrének szaggatott irritációjával, főleg a háti régióban, az állizom összehúzódik az azonos nevű oldalon. A normál mandibularis reflex is fokozódik (az alsó állkapocs megemelkedett, ha kalapáccsal megütik az áll oldalsó széleit). Ennek a reflexnek az afferens és efferens részei áthaladnak a trigeminus idegen. Pseudobulbaris paralízis esetén gyakran (magas, a kéreghez közeli elváltozásokkal) akaratlan nevetés és sírás lép fel, a kérgi-szubkortikális, különösen a corticalis-thalamicus kapcsolatok bevonása miatt. Ezeknek a kapcsolatoknak a megsértése okozza a nevetés és sírás érzelmi és kifejező mozgásait megvalósító kéreg alatti mechanizmusok gátlását.
Általánosságban: bulbarus paralízisben szenvedő betegeknél a nyelés, az orrbeszéd és a rekedtség felborul. A pszeudobulbáris bénulásban szenvedő betegeknek hasonló panaszaik vannak, de ezek mindig olyan rendellenességekkel társulnak, mint a "kényszeres" sírás vagy a nevetés: az ember nagyon könnyen sír (nevet), és semmilyen módon nem tudja abbahagyni. A pszeudobulbáris bénulással az értelmi rendellenességek mindig kifejeződnek.

Elismerés:

Akut nyelési zavarok (fulladás), hangváltozás, orrhang esetén sürgősen mentőt kell hívni. Ha időseknél jelentkeznek ilyen rendellenességek, és lassan alakulnak ki, akkor ez nem igényel sürgősségi ellátást, de egy betegség leple alatt agydaganat is előfordulhat, így nem árt, ha neurológust mutatunk be.

Kezelés:

Ugyanaz, mint agyi érelmeszesedésben vagy stroke-ban (lásd).

Pseudobulbar szindróma észlelésekor mindenekelőtt az alapbetegséget kell kezelni. Ha magas vérnyomásról van szó, írjon fel vérnyomáscsökkentő és érterápiát. Specifikus vasculitis (szifilitikus, tuberkulózis) esetén antimikrobiális szereket és antibiotikumokat kell alkalmazni. Ebben az esetben a kezelést szűk szakemberekkel - dermatovenereológussal vagy ftiziáterrel - együtt lehet végezni.

A speciális terápia mellett gyógyszereket írnak fel az agy mikrocirkulációjának javítására, az idegsejtek működésének normalizálására és az idegimpulzusok átvitelének javítására. Ehhez különféle vaszkuláris, metabolikus és nootrop szereket, antikolinészteráz gyógyszereket használnak.

A pseudobulbar szindróma kezelésére nincs univerzális gyógymód. Az orvos komplex terápiás sémát választ ki, figyelembe véve az összes meglévő rendellenességet. Ugyanakkor a gyógyszerek szedése mellett speciális gyakorlatok is alkalmazhatók az érintett izmok számára, légzőgyakorlatok a Strelnikova szerint és fizioterápia. A gyermekek beszédének megsértése esetén szükségszerűen logopédusos osztályokat kell kijelölni, ez jelentősen javítja a gyermek alkalmazkodását a társadalomban.

Sajnos általában nem lehet teljesen megszabadulni a pseudobulbar-szindrómától, mert az ilyen rendellenességek súlyos kétoldali agyi elváltozásokkal járnak, amelyek gyakran sok idegsejt pusztulásával és az idegpályák pusztulásával járnak. De a kezelés kompenzálja a jogsértéseket, és a rehabilitációs osztályok segítenek az embernek alkalmazkodni a felmerült problémákhoz. Ezért ne hanyagolja el az orvos ajánlásait, mert fontos az alapbetegség progressziójának lassítása és az idegsejtek megőrzése.

A pszeudobulbáris bénulás prognózisa komoly, bulbáris bénulás esetén a bénulás súlyosságától és kialakulásának okától függ.

A pszeudobulbáris bénulás (a hamis bulbáris bénulás szinonimája) egy klinikai szindróma, amelyet a rágás, a nyelés, a beszéd és az arckifejezés zavarai jellemeznek. Akkor fordul elő, amikor az agykéreg motoros centrumaitól a medulla oblongata motoros magjai felé haladó központi pályák megszakadnak, ellentétben a bulbaris paralízissel (lásd), amelyben maguk a magok vagy azok gyökerei érintettek. A pszeudobulbáris bénulás csak az agyféltekék kétoldali károsodásával alakul ki, mivel az egyik félteke magjaihoz vezető utak megszakadása nem okoz észrevehető bulbáris rendellenességeket. A pseudobulbaris bénulás oka általában az agyi erek érelmeszesedése, mindkét agyféltekében lágyuló gócok. Azonban pszeudobulbáris bénulás is megfigyelhető az agyi szifilisz vaszkuláris formájában, neuroinfekciókban, daganatokban, degeneratív folyamatokban, amelyek mindkét agyféltekét érintik.

A pszeudobulbáris bénulás egyik fő tünete a rágás és a nyelés megsértése. Az étel megakad a fogak mögött és az ínyen, a beteg evés közben megfullad, a folyékony étel kifolyik az orrán. A hang orrhangot kap, rekedt lesz, elveszti az intonációt, a nehéz mássalhangzók teljesen kiesnek, egyes betegek még suttogva sem tudnak beszélni. Az arcizmok kétoldali parézise miatt az arc amimikussá, maszkszerűvé válik, gyakran sírós arckifejezésű. Jellemzőek az erőszakos görcsös sírás és nevetés támadásai, amelyek megfelelőek nélkül fordulnak elő. Előfordulhat, hogy egyes betegeknél ez a tünet nem jelentkezik. Az alsó állkapocs ínreflexe élesen megnő. Megjelennek az úgynevezett orális automatizmus tünetei (lásd). Gyakran a pszeudobulbar szindróma a hemiparesissel egyidejűleg fordul elő. A betegek gyakran többé-kevésbé kifejezett hemiparesisben vagy parézisben szenvednek az összes végtagban piramisjelekkel. Más betegeknél parézis hiányában kifejezett extrapiramidális szindróma jelenik meg (lásd) a mozgás lassúsága, merevség, izomnövekedés (izommerevség) formájában. A pseudobulbar-szindrómában megfigyelt intellektuális károsodás az agyban lévő többszörös lágyulási gócokkal magyarázható.

A betegség kezdete a legtöbb esetben akut, de néha fokozatosan is kialakulhat. A legtöbb betegnél a pszeudobulbáris bénulás két vagy több cerebrovascularis baleset következtében alakul ki. A halál bronchopneumoniában következik be, amelyet a légutakba kerülő táplálék, egy kapcsolódó fertőzés, szélütés stb.

A kezelésnek az alapbetegség ellen kell irányulnia. A rágás hatásának javítása érdekében naponta háromszor 0,015 g-ot kell bevenni étkezés közben.

A pszeudobulbáris bénulás (szinonimája: false bulbar paresy, supranuclearis bulbaris paresis, cerebrobulbaris paresis) egy klinikai szindróma, amelyet nyelési, rágási, hangzási és beszédartikulációs zavarok, valamint amimia jellemez.

A pszeudobulbáris bénulás, ellentétben a bulbáris bénulással (lásd), amely a medulla oblongata motoros magjainak vereségétől függ, az agykéreg motoros zónájából ezekhez a magokhoz vezető utak megszakadása következtében következik be. A szupranukleáris pályák mindkét agyféltekéjében a bulbaris magok akaratlagos beidegzése kiesik, és „ál” bulbaris paresis lép fel, hamis, mert maga a velő anatómiailag nem szenved. A szupranukleáris pályák veresége az agy egyik féltekéjében nem okoz észrevehető bulbáris rendellenességeket, mivel a glossopharyngealis és a vagus idegek magjai (valamint az arcideg trigeminális és felső ágai) kétoldali kérgi beidegzéssel rendelkeznek.

Patológiai anatómia és patogenezis. Pseudobulbaris paralízis esetén a legtöbb esetben az agyalap artériáinak súlyos atheromatosisa lép fel, amely mindkét féltekét érinti, miközben a medulla oblongata és a híd megmarad. A pszeudobulbáris bénulás gyakrabban az agy artériáinak trombózisa miatt fordul elő, és főleg idős korban figyelhető meg. Középkorban a pseudobulbaris bénulást szifilitikus endarteritis okozhatja. Gyermekkorban a pseudobulbaris paresis az agyi bénulás egyik tünete a corticobulbar vezetők kétoldali elváltozásával.

A pszeudobulbáris bénulás klinikai lefolyását és tüneteit a trigeminus, az arc, a glossopharyngealis, a vagus és a hypoglossális agyidegek kétoldali központi bénulása vagy parézise jellemzi, a bénult izmok degeneratív atrófiája, a reflexek megőrzése és a rendellenességek hiányában. piramis, extrapiramidális vagy kisagyi rendszerek. A nyelési zavarok pszeudobulbáris bénulásban nem érik el a bulbaris paralízis mértékét; a rágóizmok gyengesége miatt a betegek rendkívül lassan esznek, az étel kiesik a szájból; a betegek megfulladnak. Ha étel kerül a légutakba, aspirációs tüdőgyulladás alakulhat ki. A nyelv mozdulatlan vagy csak a fogakig nyúlik ki. A beszéd nem kellően artikulált, nazális árnyalatú; a hang halk, a szavakat nehéz kiejteni.

A pszeudobulbáris bénulás egyik fő tünete a görcsös nevetés és sírás, amelyek erőszakos természetűek; az arcizmok, amelyek ilyen betegeknél nem tudnak önként összehúzódni, túlzott összehúzódásba kerülnek. A betegek önkéntelenül sírni kezdhetnek, amikor felmutatják fogaikat, és megsimogatnak egy papírt a felső ajkukon. Ennek a tünetnek az előfordulását a bulbáris központokhoz vezető gátló utak megszakadásával, a kéreg alatti formációk integritásának megsértésével magyarázzák (a látástubercle, a striatum stb.).

Az arc maszkszerű karaktert kap az arcizmok kétoldali parézise miatt. Heves nevetés vagy sírás közben a szemhéjak jól záródnak. Ha megkéri a beteget, hogy nyissa ki vagy csukja be a szemét, kinyitja a száját. Az akaratlagos mozgások ezen sajátos zavara szintén a pszeudobulbaris paralízis egyik jellegzetes jelének tulajdonítható.

Növekednek a mély és felületes reflexek a rágó- és arcizmok területén, valamint az orális automatizmus reflexei. Ide tartozik az Oppenheim-tünet (szívás és nyelés az ajkak érintésekor); labiális reflex (a száj körkörös izomzatának összehúzódása, amikor ennek az izomnak a régiójában kopogtat); Bechterew orális reflexe (ajkak mozgása kalapáccsal a száj kerületében); Toulouse-Wurp bukkális jelenség (az arc és az ajkak mozgását az ajak oldalsó része mentén történő ütés okozza); Astvatsaturov nasolabialis reflexe (az ajkak orrgyökérre ütögetésekor orrcsontszerű összezáródás). A páciens ajkának simogatásakor az ajkak és az alsó állkapocs ritmikus mozgása következik be - szívó mozgások, amelyek néha heves sírásba fordulnak.

A pszeudobulbáris bénulásnak vannak piramis, extrapiramidális, vegyes, cerebelláris és gyermekkori formái, valamint spasztikus.

A pseudobulbarus bénulás piramis (paralitikus) formáját többé-kevésbé kifejezett hemi- vagy tetraplegia vagy parézis jellemzi, fokozott ínreflexekkel és piramisjelek megjelenésével.

Extrapiramidális forma: minden mozdulat lassúsága, amimia, merevség, extrapiramidális típusnak megfelelő fokozott izomtónus, jellegzetes járással (kis lépések) kerül előtérbe.

Vegyes forma: a pseudobulbaris paralízis fenti formáinak kombinációja.

Kisagyi forma: ataktikus járás, koordinációs zavarok stb.

A pszeudobulbaris paralízis gyermekkori formáját spasztikus diplegiával figyelik meg. Ugyanakkor az újszülött rosszul szop, fullad és fullad. A jövőben heves sírás és nevetés jelenik meg a gyermekben, és dysarthria is előfordul (lásd: Infantilis bénulás).

Weil (A. Weil) a pszeudobulbáris bénulás családi görcsös formáját írja le. Ezzel a pszeudobulbáris bénulásban rejlő kifejezett fokális rendellenességekkel együtt észrevehető intellektuális retardáció figyelhető meg. Hasonló formát írt le M. Klippel is.

Mivel a pszeudobulbáris bénulás tünetegyüttese többnyire az agy szklerotikus elváltozásaira vezethető vissza, a pszeudobulbáris bénulásban szenvedő betegeknél gyakran jelentkeznek ennek megfelelő mentális tünetek: memóriavesztés, gondolkodási nehézség, hatékonyságnövekedés stb.

A betegség lefolyása megfelel a pszeudobulbáris bénulást okozó okok sokféleségének és a kóros folyamat előfordulásának. A betegség kialakulása leggyakrabban stroke-szerű, az agyvérzések közötti időszakok eltérőek. Ha stroke után (lásd) a végtagokban a paretikus jelenségek csökkennek, akkor a bulbaris jelenségek többnyire tartósak maradnak. Gyakrabban a beteg állapota romlik az új stroke miatt, különösen az agy ateroszklerózisa miatt. A betegség időtartama változó. A halál tüdőgyulladás, urémia, fertőző betegségek, új vérzés, vesegyulladás, szívgyengeség stb. miatt következik be.

A pseudobulbar bénulás diagnózisa nem nehéz. Meg kell különböztetni a bulbaris paralízis különféle formáitól, a bulbaris ideggyulladástól, a parkinsonizmustól. Az apoplecticus bulbaris paresis ellen az atrófia hiánya és a megnövekedett bulbaris reflexek beszélnek. Nehezebb különbséget tenni a pseudobulbaris paresis és a Parkinson-kór között. Lassú lefolyású, a későbbi szakaszokban apoplecticus stroke lép fel. Ezekben az esetekben heves sírás támadásai is megfigyelhetők, a beszéd felborul, a betegek nem tudnak önállóan enni. A diagnózis csak az agy ateroszklerózisának a pszeudobulbáris komponenstől való elhatárolásában jelenthet nehézséget; ez utóbbit durva gócos tünetek, stroke stb. jellemzik. A pszeudobulbar szindróma ezekben az esetekben a mögöttes szenvedés szerves részeként jelenhet meg.

A pseudobulbar bénulás fő okai:

1. Mindkét féltekét érintő érbetegségek (hipertóniás lacunáris állapot, érelmeszesedés; vasculitis).
2. Perinatális patológia és születési trauma, beleértve.
3. Congenitalis bilaterális periaqueductalis szindróma.
4. Traumás agysérülés.
5. Epizodikus pseudobulbaris paralízis epileptiform opercularis szindrómában szenvedő gyermekeknél.
6. A piramis és extrapiramidális rendszert érintő degeneratív betegségek: ALS, primer laterális szklerózis, familiáris spasticus paraplegia (ritkán), OPCA, Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór, progresszív supranukleáris bénulás, Parkinson-kór, multiplex rendszer sorvadás, egyéb extrapiramidális betegségek.
7. Demyelinizáló betegségek.
8. Az agyvelőgyulladás vagy agyhártyagyulladás következményei.
9. Többszörös vagy diffúz (glioma) neoplazma.
10. Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia ("a revitalizált agy betegsége").
11. Egyéb okok.

Érrendszeri betegségek
Mindkét féltekét érintő érrendszeri betegségek a pszeudobulbáris bénulás leggyakoribb okai. Az agyi keringés ismétlődő ischaemiás rendellenességei, általában 50 év felettieknél, magas vérnyomásban, érelmeszesedésben, vasculitisben, szisztémás betegségekben, szív- és vérbetegségekben, többszörös lacunaris agyi infarktusban stb., általában pszeudobulbaris paralízis képéhez vezetnek. . Ez utóbbi időnként egyetlen agyvérzéssel is kialakulhat, nyilván a másik féltekén kialakuló látens cerebrovascularis elégtelenség dekompenzációja miatt. Vascularis pseudobulbaris paresisben az utóbbit hemiparesis, tetraparesis vagy bilaterális piramis-elégtelenség kísérheti paresis nélkül. Az agy érbetegségét észlelik, amelyet általában MRI-kép igazol.

Perinatális patológia és születési trauma
A perinatális hypoxia vagy asphyxia, valamint a születési trauma következtében a cerebrális bénulás (ICP) különféle formái alakulhatnak ki spasztikus-paretikus (diplegiás, hemiplegikus, tetraplegikus), diszkinetikus (főleg dystoniás), ataktikus és vegyes szindrómák, pl. pszeudobulbáris bénulással. A periventrikuláris leukomalacia mellett ezek a gyerekek gyakran egyoldalú vérzéses infarktusban szenvednek. E gyermekek több mint fele mentális retardáció tüneteit mutatja; körülbelül egyharmadánál epilepsziás rohamok alakulnak ki. Az anamnézisben általában perinatális patológiára, pszichomotoros retardációra utaló jelek vannak, a neurológiai állapot pedig perinatális encephalopathia maradványtüneteit mutatja.
Az agyi bénulás differenciáldiagnózisa magában foglal néhány degeneratív és örökletes anyagcsere-rendellenességet (I. típusú glutaric aciduria; argináz-hiány; dopa-reszponzív dystonia; hyperekplexia (merevséggel együtt); Lesch-Nyhan-kór), valamint progresszív hydrocephalust, subduralis haematomát. Az MRI az agyi bénulásban szenvedő betegek csaknem 93%-ánál észlel bizonyos agyi rendellenességeket.

Veleszületett kétoldali vízvezeték szindróma
Ez a hiba a gyermekneurológiai gyakorlatban fordul elő. Ez (valamint a hippocampus veleszületett kétoldali szklerózisa) a beszédfejlődés kifejezett megsértéséhez vezet, ami néha még a gyermekkori autizmust és a pszeudobulbáris bénulás képét is imitálja (főleg beszédzavarokkal és dysphagiával). Az esetek körülbelül 85%-ában mentális retardációt és epilepsziás rohamokat figyelnek meg. Az MRI a peri-Sylvian gyri fejlődési rendellenességét tárja fel.
Súlyos traumás agysérülés (TBI)
A felnőttek és gyermekek súlyos traumás agysérülései gyakran különböző típusú piramisszindrómákhoz (spasztikus mono-, hemi-, tri- és tetraparesishez vagy plegia) és pszeudobulbáris rendellenességekhez vezetnek súlyos beszéd- és nyelési zavarokkal. A traumával való kapcsolat az anamnézisben nem hagy okot diagnosztikus kétségekre.

Epilepszia
Leírva epizodikus pszeudobulbáris bénulás epileptiform opercularis szindrómával gyermekeknél (paroxizmális orális apraxia, dysarthria és nyálfolyás), amelyet az éjszakai alvás lassú szakaszában figyeltek meg. A diagnózist az EEG-ben megjelenő epilepsziás kisülések igazolják éjszakai rohamok során.

Degeneratív betegségek
Számos, a piramis és extrapiramidális rendszert érintő degeneratív betegség kísérheti pszeudobulbáris szindrómát. Ilyen betegségek közé tartozik az amiotrófiás laterális szklerózis, a progresszív supranuclearis bénulás (ezek a pszeudobulbáris szindrómát okozó formák gyakoribbak, mint mások), az elsődleges laterális szklerózis, a familiáris spasticus paraplegia (ritkán vezet súlyos pszeudobulbáris szindrómához), Pick-kór, Creutzfeldt-Jakob-kór Parkinson-kór, másodlagos parkinsonizmus, többszörös rendszersorvadás, ritkábban - egyéb extrapiramidális betegségek.

Demyelinizáló betegségek
A demyelinisatiós betegségek gyakran mindkét oldalról érintik a corticobulbaris pályákat, ami pszeudobulbáris szindrómához vezet (sclerosis multiplex, fertőzés utáni és vakcinázást követő encephalomyelitis, progresszív multifokális leukoencephalopathia, szubakut szklerotizáló panencephalitis, AIDS-demencia-oleukodystrophye, stb.).
Ugyanebben a csoportban ("myelin betegségek") tulajdoníthatók mielin anyagcsere betegségek(Pelicius-Merzbacher-kór, Alexander-kór, metakromatikus leukodystrophia, globoid leukodystrophia).

Az encephalitis és az agyhártyagyulladás következményei
Az agyvelőgyulladás, az agyhártyagyulladás és a meningoencephalitis más neurológiai szindrómákkal együtt pszeudobulbáris szindrómát is tartalmazhat. Az agy fő fertőző elváltozásának tüneteit mindig észlelik.

Többszörös vagy diffúz glioma
Az agytörzsi glióma egyes változatai változó klinikai tüneteket mutatnak, attól függően, hogy az agytörzs caudalis, középső (pons varolii) vagy orális részében lokalizálódott. Leggyakrabban ez a daganat gyermekkorban kezdődik (az esetek 80%-ában 21 éves kor előtt) egy vagy több agyideg (általában VI és VII egyrészt), progresszív hemiparesis vagy paraparesis, ataxia tüneteivel. Néha a vezetési tünetek megelőzik a koponyaidegek vereségét. Fejfájás, hányás, ödéma a szemfenékben csatlakozik. Pseudobulbar szindróma alakul ki.
Differenciáldiagnózis a sclerosis multiplex pontine formájával, érrendszeri rendellenesség (általában barlangos hemangioma) és szár-encephalitis. Az MRI nagy segítséget jelent a differenciáldiagnózisban. Fontos különbséget tenni a glióma fokális és diffúz formái (asztrocitóma) között.

Hipoxiás (anoxiás) encephalopathia
A súlyos neurológiai szövődményekkel járó hypoxiás encephalopathia jellemző azokra a betegekre, akik túlélték az újraélesztést fulladás, klinikai halál, hosszan tartó kóma stb. A súlyos hypoxia következményei az akut periódus elhúzódó kómája mellett számos klinikai változatot tartalmaznak, beleértve a demencia extrapiramidális szindrómákkal (vagy anélkül), cerebelláris ataxia, myoklonus szindrómák, Korsakov amnesztikus szindróma. A rossz kimenetelű, késleltetett poszt-anoxiás encephalopathiát külön kell figyelembe venni.
Néha vannak olyan hypoxiás encephalopathiában szenvedő betegek, akiknél a tartósan megmaradó hatások a bulbáris funkciók túlnyomó hipokinéziájából állnak (hipokinetikus dysarthria és dysphagia) a minimálisan kifejezett vagy teljesen visszafejlődő általános hypokinesia és hypomia hátterében (a pseudobulbar rendellenességek ezt a változatát "extrapiramidális pseudobulbariálisnak" nevezik). szindróma" vagy „pszeudopseudobulbar szindróma"). Ezeknek a betegeknek nincsenek végtagjai és törzsi rendellenességei, de mozgássérültek egyfajta pszeudobulbáris szindróma fenti megnyilvánulásai miatt.

A pseudobulbar szindróma egyéb okai
Néha a pszeudobulbáris szindróma a kiterjedtebb neurológiai szindrómák szerves részeként nyilvánul meg. Például pszeudobulbáris szindróma a híd központi myelinolízisének képében (rosszindulatú daganat, májelégtelenség, szepszis, alkoholizmus, krónikus veseelégtelenség, limfóma, cachexia, súlyos kiszáradás és elektrolitzavarok, vérzéses hasnyálmirigy-gyulladás, pellagra) és ezzel átfedés bezárt szindróma(a basilaris artéria elzáródása, traumás agysérülés, vírusos agyvelőgyulladás, vakcinázás utáni encephalitis, daganat, vérzés, centrális pontin myelinolízis).
A híd centrális myelinolízise egy ritka és potenciálisan halálos tünetegyüttes, amely gyorsan fellépő tetraplegiával (szomatikus betegség vagy Wernicke-encephalopathia hátterében) és a központi híd demyelinizációja miatt kialakuló pszeudobulbaris bénulással jár, ami az MRI-n látható, és viszont előfordulhat. "bezárt" szindrómához vezet. személy." A bezárt szindróma (izolációs szindróma, de-efferentációs szindróma) olyan állapot, amelyben a szelektív szupranukleáris motoros deenergiás tudatzavar nélkül a craniocerebralis beidegzés mind a négy végtagjának és caudalis részeinek bénulásához vezet. A szindróma tetraplegia, mutizmus (pszeudobulbáris eredetű aphonia és anarthria) és ép tudat melletti nyelési képtelenség formájában nyilvánul meg; míg a kommunikáció lehetőségét csak a szem és a szemhéj függőleges mozgása korlátozza. A CT vagy MRI a medioventralis híd károsodását mutatja.