स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात) का इलाज कैसे करें? स्यूडोबुलबार सिंड्रोम बल्ब स्यूडोबुलबार

मस्तिष्क के कुछ हिस्सों की हार के साथ, गंभीर रोग प्रक्रियाएं प्रकट हो सकती हैं जो किसी व्यक्ति के जीवन स्तर को कम करती हैं, और कुछ मामलों में घातक परिणाम की धमकी देती हैं।

बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार हैं, जिनके लक्षण एक दूसरे के समान हैं, लेकिन उनका एटियलजि अलग है।

बल्बर मेडुला ऑबोंगेटा को नुकसान के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है - ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस और हाइपोग्लोसल नसों के नाभिक जो इसमें होते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पक्षाघात) कॉर्टिकल-न्यूक्लियर पाथवे के खराब चालन के कारण प्रकट होता है।

बल्बर सिंड्रोम की क्लिनिकल तस्वीर

जिन मुख्य बीमारियों के दौरान या बाद में कंदाकार पक्षाघात होता है:

• मेडुला ऑबोंगेटा को प्रभावित करने वाला स्ट्रोक;
• संक्रमण (टिक-जनित बोरेलिओसिस, एक्यूट पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस);
• ट्रंक ग्लियोमा;
• बोटुलिज़्म;
• मेडुला ऑबोंगेटा को नुकसान के साथ मस्तिष्क संरचनाओं का विस्थापन;
• आनुवंशिक विकार (पोर्फिरिन रोग, कैनेडी की बल्बोस्पाइनल एमियोट्रोफी);
• सिरिंजोमाइलिया।

पोर्फिरिया एक अनुवांशिक विकार है जो अक्सर बल्बर पाल्सी का कारण बनता है। अनौपचारिक नाम - पिशाच रोग - व्यक्ति को सूरज से डरने और त्वचा पर प्रकाश के संपर्क में आने के कारण दिया जाता है, जो फटने लगती है, अल्सर और निशान से ढक जाती है। भड़काऊ प्रक्रिया में उपास्थि के शामिल होने और नाक, कान की विकृति के साथ-साथ दांतों के संपर्क में आने के कारण रोगी पिशाच जैसा हो जाता है। इस रोगविज्ञान के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है।

पृथक कंदाकार पक्षाघात नाभिक के घाव के दौरान मेडुला ऑबोंगेटा के आस-पास की संरचनाओं के शामिल होने के कारण दुर्लभ हैं।

रोगी में होने वाले मुख्य लक्षण:

• भाषण विकार (डिसरथ्रिया);
• निगलने संबंधी विकार (डिस्पैगिया);
• आवाज परिवर्तन (डिस्फ़ोनिया)।

मरीज मुश्किल से, अस्पष्ट रूप से बोलते हैं, उनकी आवाज इतनी कमजोर हो जाती है कि ध्वनि का उच्चारण करना असंभव हो जाता है। रोगी नाक में आवाज करना शुरू कर देता है, उसका भाषण धुंधला हो जाता है, धीमा हो जाता है। स्वर ध्वनियाँ एक दूसरे से अप्रभेद्य हो जाती हैं। न केवल जीभ की मांसपेशियों का पक्षाघात हो सकता है, बल्कि उनका पूर्ण पक्षाघात भी हो सकता है।

मरीजों का भोजन पर दम घुटता है, अक्सर इसे निगलने में असमर्थ होते हैं। तरल भोजन नाक में प्रवेश करता है, वाचाघात हो सकता है (निगलने में पूर्ण अक्षमता)।

न्यूरोलॉजिस्ट नरम तालू और ग्रसनी सजगता के गायब होने का निदान करता है और व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर, मांसपेशियों के अध: पतन की मरोड़ की उपस्थिति को नोट करता है।

गंभीर घावों में, जब कार्डियोवास्कुलर और श्वसन केंद्र मेडुला ऑबोंगेटा में शामिल होते हैं, तो श्वास और हृदय की गतिविधि की लय में गड़बड़ी होती है, जो घातक है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के लक्षण और कारण

रोग, जिसके बाद या उसके दौरान स्यूडोबुलबार पाल्सी विकसित होती है:

• दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी विकार (मस्तिष्क के वास्कुलिटिस, एथेरोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त लक्सर इन्फार्क्ट्स);
• अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट;
• गंभीर हाइपोक्सिया के कारण मस्तिष्क क्षति;
• बच्चों में एपिलेप्टोफॉर्म सिंड्रोम (लकवा का एक प्रकरण हो सकता है);
• डिमाइलेटिंग विकार;
• पिक की बीमारी;
• द्विपक्षीय पेरिसिलियन सिंड्रोम;
• मल्टीसिस्टम एट्रोफी;
• अंतर्गर्भाशयी विकृति या नवजात शिशुओं में जन्म का आघात;
• आनुवंशिक विकार (एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डिजनरेशन, क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग, पारिवारिक स्पास्टिक पैरापलेजिया, आदि);
• पार्किंसंस रोग;
• ग्लियोमा;
• मस्तिष्क और इसकी झिल्लियों की सूजन के बाद स्नायविक स्थिति।

Creutzfeldt-Jakob रोग, जिसमें न केवल स्यूडोबुलबार सिंड्रोम देखा जाता है, बल्कि तेजी से बढ़ने वाले मनोभ्रंश के लक्षण भी होते हैं, एक गंभीर बीमारी है, जिसकी प्रवृत्ति आनुवंशिक रूप से रखी जाती है। यह असामान्य तृतीयक प्रोटीन के अंतर्ग्रहण के कारण विकसित होता है, जो वायरस के समान कार्य करता है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी की शुरुआत से एक या दो साल के भीतर मौत हो जाती है। कारण को खत्म करने का कोई इलाज नहीं है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ आने वाले लक्षण, जैसे बल्बर पाल्सी, डिस्फ़ोनिया, डिस्पैगिया और डिसरथ्रिया (हल्के संस्करण में) में व्यक्त किए जाते हैं। लेकिन तंत्रिका तंत्र के इन दो घावों में अंतर है।

यदि कंदाकार पक्षाघात के साथ मांसपेशियों का शोष और अध: पतन होता है, तो ये घटनाएं स्यूडोबुलबार पक्षाघात के साथ अनुपस्थित हैं। डिफिब्रिलरी रिफ्लेक्स भी नहीं हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की विशेषता चेहरे की मांसपेशियों की एक समान पैरेसिस है, जो प्रकृति में स्पास्टिक हैं: विभेदित और स्वैच्छिक आंदोलनों के विकार हैं।

चूँकि स्यूडोबुलबार पाल्सी में गड़बड़ी मेड्यूला ऑब्लांगेटा के ऊपर होती है, इसलिए श्वसन या कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम की गिरफ्तारी के कारण कोई जीवन खतरा नहीं है।

मुख्य लक्षण जो इंगित करते हैं कि स्यूडोबुलबार पक्षाघात विकसित हुआ है, न कि बल्बर, हिंसक रोने या हँसी में व्यक्त किया गया है, साथ ही साथ मौखिक स्वचालितता के प्रतिवर्त, जो सामान्य रूप से बच्चों की विशेषता है, और वयस्कों में पैथोलॉजी के विकास का संकेत मिलता है। यह हो सकता है, उदाहरण के लिए, एक सूंड पलटा, जब रोगी अपने होंठों को एक ट्यूब से फैलाता है, यदि आप मुंह के पास हल्के नल बनाते हैं। यदि कोई वस्तु होठों के पास लाई जाए तो रोगी द्वारा भी यही क्रिया की जाती है। चेहरे की मांसपेशियों के संकुचन को नाक के पीछे टैप करके या अंगूठे के नीचे हथेली दबाकर प्रेरित किया जा सकता है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात मस्तिष्क के पदार्थ के कई नरम foci की ओर जाता है, इसलिए रोगी मोटर गतिविधि में कमी, विकारों और स्मृति और ध्यान के कमजोर होने, बुद्धि में कमी और मनोभ्रंश के विकास का अनुभव करता है।

मरीजों में हेमिपेरेसिस विकसित हो सकता है - एक ऐसी स्थिति जिसमें शरीर के एक तरफ की मांसपेशियां लकवाग्रस्त हो जाती हैं। सभी अंगों का पक्षाघात हो सकता है।

मस्तिष्क के गंभीर घावों में, स्यूडोबुलबार पाल्सी बल्बर पाल्सी के साथ एक साथ दिखाई दे सकती है।

चिकित्सीय प्रभाव

चूंकि स्यूडोबुलबार सिंड्रोम और बल्बर सिंड्रोम माध्यमिक रोग हैं, यदि संभव हो तो उपचार को अंतर्निहित बीमारी के कारणों पर निर्देशित किया जाना चाहिए। प्राथमिक रोग के लक्षणों के कमजोर पड़ने से पक्षाघात के लक्षणों को ठीक किया जा सकता है।

बल्बर पक्षाघात के गंभीर रूपों के उपचार का मुख्य लक्ष्य शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखना है। इसके लिए नियुक्त करें:

• फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन;
• ट्यूब आहार;
• प्रोज़ेरिन (इसकी मदद से, निगलने वाली पलटा बहाल हो जाती है);
• विपुल लार के साथ एट्रोपिन।

पुनर्जीवन के बाद, जटिल उपचार निर्धारित किया जाना चाहिए, जो प्राथमिक और माध्यमिक रोगों को प्रभावित कर सकता है। इसके लिए धन्यवाद, जीवन बचाया जाता है और इसकी गुणवत्ता में सुधार होता है, और रोगी की स्थिति कम हो जाती है।

स्टेम सेल की शुरूआत के माध्यम से बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के उपचार का सवाल विवादास्पद बना हुआ है: समर्थकों का मानना ​​है कि ये कोशिकाएं माइलिन के भौतिक प्रतिस्थापन के प्रभाव का उत्पादन कर सकती हैं और न्यूरोनल फ़ंक्शन को बहाल कर सकती हैं, विरोधियों का कहना है कि स्टेम सेल की प्रभावशीलता नहीं है। सिद्ध और, इसके विपरीत, कैंसर के ट्यूमर के विकास के जोखिम को बढ़ाता है।

जीवन के पहले 2 से 3 सप्ताह में एक नवजात शिशु में सजगता की बहाली शुरू हो जाती है। चिकित्सा उपचार के अलावा, वह मालिश और फिजियोथेरेपी से गुजरता है, जिसका टॉनिक प्रभाव होना चाहिए। डॉक्टर एक अनिश्चित पूर्वानुमान देते हैं, क्योंकि पर्याप्त रूप से चुने गए उपचार के साथ भी पूर्ण वसूली नहीं होती है, और अंतर्निहित बीमारी बढ़ सकती है।

बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र के गंभीर माध्यमिक घाव हैं। उनका उपचार व्यापक होना चाहिए और अंतर्निहित बीमारी के लिए निर्देशित होना सुनिश्चित होना चाहिए। बल्बर पक्षाघात के गंभीर मामलों में, श्वसन और हृदय की गिरफ्तारी हो सकती है। रोग का निदान अस्पष्ट है और अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

एक बच्चे में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के विकास जैसी समस्या माता-पिता के लिए एक वास्तविक परीक्षा है। तथ्य यह है कि इस बीमारी के लक्षण स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं और असामयिक प्रतिक्रिया के साथ लंबे समय तक दूर हो जाते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम क्या है

इस बीमारी का सार रक्तस्राव के कई बड़े और छोटे foci के रूप में कम हो जाता है, जो मस्तिष्क के स्टेम के साथ सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर नाभिक को जोड़ने वाले तंतुओं के दोनों गोलार्द्धों को नुकसान पहुंचाता है।

बार-बार होने वाले स्ट्रोक के कारण इस प्रकार का घाव विकसित हो सकता है। लेकिन ऐसे मामले हैं जब स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (पीएस) रक्तस्राव के पिछले मामलों के बिना खुद को महसूस करता है।

ऐसी समस्या के साथ, एक नियम के रूप में, बल्ब कार्य प्रभावित होने लगते हैं। ये निगलना, चबाना, उच्चारण और ध्वनि हैं। इस तरह के कार्यों के उल्लंघन से डिस्पैगिया, डिस्फोनिया, डिसरथ्रिया जैसी विकृति हो जाती है। इस सिंड्रोम और बल्बर सिंड्रोम के बीच मुख्य अंतर यह है कि मांसपेशियों के एट्रोफी का कोई विकास नहीं होता है और मौखिक automatism के प्रतिबिंब देखे जाते हैं:

प्रोबोस्किस रिफ्लेक्स में वृद्धि;

ओपेनहाइम पलटा;

Astvatsaturov का नासोलैबियल रिफ्लेक्स;

दूर-एरियल और अन्य समान सजगता।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम - कारण

इस सिंड्रोम का विकास सेरेब्रल वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस और परिणामस्वरूप नरमी वाले फॉसी का परिणाम है, जो दोनों गोलार्द्धों में स्थानीय हो सकता है।

लेकिन यह इस तरह के सिंड्रोम का एकमात्र कारक नहीं है। मस्तिष्क के सिफलिस के संवहनी रूप, साथ ही न्यूरोइन्फेक्शन, अपक्षयी प्रक्रियाएं, संक्रमण और ट्यूमर जो दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करते हैं, का भी नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है।

वास्तव में, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम तब होता है, जब किसी बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से मेडुला ऑबोंगटा के मोटर नाभिक तक जाने वाले केंद्रीय मार्ग बाधित होते हैं।

रोगजनन

इस तरह के सिंड्रोम का विकास मस्तिष्क के आधार की धमनियों के गंभीर एथेरोमैटोसिस द्वारा प्रकट होता है, जो दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करता है। बचपन में, कॉर्टिकोबुलबार कंडक्टरों का एक द्विपक्षीय घाव तय हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप सेरेब्रल पाल्सी होती है।

यदि आपको स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के पिरामिड रूप से निपटना है, तो कण्डरा पलटा बढ़ जाता है। एक्स्ट्रामाइराइडल रूप में, धीमी गति, कठोरता, रक्ताल्पता और बढ़ी हुई मांसपेशियों की टोन पहले दर्ज की जाती है। मिश्रित रूप का तात्पर्य उपरोक्त लक्षणों की कुल अभिव्यक्ति से है, जो स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का संकेत देता है। इस सिंड्रोम से प्रभावित लोगों की तस्वीरें रोग की गंभीरता की पुष्टि करती हैं।

लक्षण

इस बीमारी के मुख्य लक्षणों में से एक निगलने और चबाने का उल्लंघन है। इस अवस्था में भोजन मसूढ़ों पर और दांतों के पीछे अटकने लगता है, तरल भोजन नाक के माध्यम से बाहर निकल सकता है, और भोजन के दौरान रोगी का दम घुट जाता है। इसके अलावा, आवाज में परिवर्तन होते हैं - यह एक नई छाया प्राप्त करता है। ध्वनि कर्कश हो जाती है, व्यंजन गिर जाते हैं और कुछ स्वर पूरी तरह से खो जाते हैं। कभी-कभी रोगी कानाफूसी में बोलने की क्षमता खो देते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी समस्या के साथ, लक्षणों को चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के माध्यम से भी व्यक्त किया जा सकता है। इसका मतलब यह है कि चेहरा मास्क जैसा एनीमिक रूप धारण कर लेता है। हिंसक आक्षेपिक हँसी या रोने के हमलों को प्रकट करना भी संभव है। लेकिन ये लक्षण हमेशा मौजूद नहीं होते हैं।

यह निचले जबड़े के कण्डरा पलटा का उल्लेख करने योग्य है, जो सिंड्रोम के विकास की प्रक्रिया में नाटकीय रूप से बढ़ सकता है।

अक्सर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हेमिपेरेसिस जैसी बीमारी के साथ समानांतर में तय होता है। एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम की संभावित अभिव्यक्ति, जो कठोरता, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि और गति की धीमी गति की ओर ले जाती है। बौद्धिक दुर्बलताओं को बाहर नहीं किया जाता है, जिसे मस्तिष्क में नरमी के कई foci की उपस्थिति से समझाया जा सकता है।

साथ ही, बल्बर फॉर्म के विपरीत, यह सिंड्रोम कार्डियोवैस्कुलर और श्वसन तंत्र के विकारों की घटना को बाहर करता है। यह इस तथ्य के कारण है कि पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं महत्वपूर्ण केंद्रों को प्रभावित नहीं करती हैं, लेकिन मेडुला ऑबोंगेटा में विकसित होती हैं।

सिंड्रोम में धीरे-धीरे शुरुआत और तीव्र विकास दोनों हो सकते हैं। लेकिन अगर हम सबसे आम संकेतकों पर विचार करते हैं, तो यह तर्क दिया जा सकता है कि अधिकांश मामलों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की उपस्थिति सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के दो या दो से अधिक हमलों से पहले होती है।

निदान

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का निर्धारण करने के लिए, इसके लक्षणों को नेफ्रैटिस, पार्किंसनिज़्म, बल्बर पाल्सी और नसों से अलग करना आवश्यक है। स्यूडोफॉर्म की विशिष्ट विशेषताओं में से एक शोष की अनुपस्थिति होगी।

यह ध्यान देने योग्य है कि कुछ मामलों में पीएस को पार्किंसंस पाल्सी से अलग करना काफी मुश्किल हो सकता है। इस तरह की बीमारी धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, और बाद के चरणों में एपोप्लेक्टिक स्ट्रोक दर्ज किए जाते हैं। इसके अलावा, सिंड्रोम के समान लक्षण दिखाई देते हैं: हिंसक रोना, भाषण विकार आदि। इसलिए, एक योग्य चिकित्सक को रोगी की स्थिति का निर्धारण करना चाहिए।

बच्चों में सिंड्रोम का विकास

नवजात शिशुओं में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी समस्या स्वयं को स्पष्ट रूप से प्रकट कर सकती है। जीवन के पहले महीने में ही इस तरह की बीमारी के लक्षण ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम वाले बच्चे की जांच करते समय, फाइब्रिलेशन और एट्रोफी का पता नहीं लगाया जाता है, लेकिन मौखिक स्वचालितता का प्रतिबिंब दर्ज किया जाता है। साथ ही, इस तरह के सिंड्रोम से पैथोलॉजिकल रोने और हँसी का आभास हो सकता है।

कभी-कभी डॉक्टर स्यूडोबुलबार और बल्बर सिंड्रोम के संयुक्त रूपों का निदान करते हैं। रोग का यह रूप एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, वर्टेब्रोबैसिलर धमनियों की प्रणाली में घनास्त्रता, ट्रंक के निष्क्रिय घातक ट्यूमर या डिमाइलेटिंग प्रक्रियाओं का परिणाम है।

सिंड्रोम का इलाज

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम को प्रभावित करने के लिए, प्रारंभ में इसके पाठ्यक्रम के चरण को ध्यान में रखना चाहिए। किसी भी मामले में, उपचार अधिक प्रभावी होगा जितनी जल्दी माता-पिता बच्चे को डॉक्टर के पास ले जाएंगे।

इस घटना में कि यह सिंड्रोम बढ़ता है, एजेंटों का आमतौर पर उपयोग किया जाता है जो लिपिड चयापचय, जमावट प्रक्रियाओं को सामान्य करने और रक्त में कोलेस्ट्रॉल को कम करने पर केंद्रित होते हैं। उपयोगी दवाएं होंगी जो मस्तिष्क में माइक्रोसिरिक्युलेशन, न्यूरॉन्स के बायोएनेर्जेटिक्स और चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करती हैं।

एन्सेफैबोल, एमिनलॉन, सेरेब्रोलिसिन आदि जैसी दवाएं भी इसी तरह का प्रभाव डालती हैं। कुछ मामलों में, डॉक्टर एंटीकोलिनेस्टरेज़ प्रभाव (प्रोज़ेरिन, ओक्साज़िल) वाली दवाएं लिख सकते हैं।

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के कारण होने वाले विकारों को ध्यान में रखते हुए, इसके विकास को दर्शाने वाले संकेतों को जानना बेहद जरूरी है। आखिरकार, यदि आप स्पष्ट लक्षणों की उपेक्षा करते हैं और समय पर उपचार प्रक्रिया शुरू नहीं करते हैं, तो रोग को पूरी तरह से बेअसर करना संभव नहीं हो सकता है। इसका मतलब यह है कि बच्चा जीवन भर निगलने की बीमारी से पीड़ित रहेगा, और न केवल।

लेकिन अगर आप समय रहते जवाब देते हैं, तो ठीक होने की संभावना काफी अधिक होगी। खासकर अगर उपचार प्रक्रिया में स्टेम सेल का उपयोग किया जाता है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी बीमारी में उनका प्रशासन भौतिक रूप से माइेलिन शीथ को बदलने का प्रभाव डाल सकता है और इसके अलावा, क्षतिग्रस्त कोशिकाओं के कार्यों को बहाल कर सकता है। ऐसा पुनर्स्थापनात्मक प्रभाव रोगी को पूर्ण जीवन में वापस लाने में सक्षम है।

नवजात बच्चों में स्थिति को कैसे प्रभावित करें

यदि नवजात शिशुओं में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का निदान किया गया है, तो उपचार में एक एकीकृत दृष्टिकोण शामिल होगा। सबसे पहले, यह मुंह की वृत्ताकार पेशी की मालिश है, जो सर्वाइकल स्पाइन पर प्रोजेरिन के साथ जांच और वैद्युतकणसंचलन के माध्यम से खिलाती है।

वसूली के पहले संकेतों के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान देने योग्य है कि उनमें नवजात प्रतिबिंबों की उपस्थिति शामिल है, जो पहले अनुपस्थित थीं, न्यूरोलॉजिकल स्थिति का स्थिरीकरण और पहले दर्ज किए गए विचलन में सकारात्मक परिवर्तन। इसके अलावा, सफल उपचार के साथ, हाइपोडायनामिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ मोटर गतिविधि में वृद्धि या गंभीर हाइपोटेंशन के मामले में मांसपेशियों की टोन में वृद्धि होनी चाहिए। लंबी गर्भकालीन आयु वाले बच्चों में, संपर्क और भावनात्मक स्वर के प्रति सार्थक प्रतिक्रिया में सुधार होता है।

नवजात शिशुओं के उपचार में पुनर्प्राप्ति अवधि

ज्यादातर मामलों में, जब तक आपको अनुपचारित गंभीर घावों से निपटना नहीं पड़ता है, तब तक जल्दी ठीक होने की अवधि बच्चे के जीवन के पहले 2-3 सप्ताह के भीतर शुरू हो जाती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी समस्या से निपटने के लिए, सप्ताह 4 और उसके बाद के उपचार में पुनर्प्राप्ति अवधि चिकित्सा शामिल है।

इसी समय, जिन बच्चों को ऐंठन से गुजरना पड़ता है, उनके लिए दवाओं का चयन अधिक सावधानी से किया जाता है। कोर्टेक्सिन का अक्सर उपयोग किया जाता है, जिसका कोर्स 10 इंजेक्शन है। इन उपायों के अलावा, पेंटोगम और नुट्रोपिल को उपचार के दौरान बच्चों को मौखिक रूप से दिया जाता है।

मालिश और फिजियोथेरेपी

मालिश के उपयोग के संबंध में, यह ध्यान देने योग्य है कि इसमें मुख्य रूप से टॉनिक और, दुर्लभ मामलों में, आराम प्रभाव होता है। यह सभी बच्चों के लिए भी आयोजित किया जाता है। उन नवजात शिशुओं के लिए जिनके अंगों की लोच है, मालिश को पहले - जीवन के 10 वें दिन संकेत दिया जाता है। लेकिन यह महत्वपूर्ण है कि वर्तमान मानदंड - 15 सत्रों से अधिक न हो। इस मामले में, उपचार की इस पद्धति को "मायडोकलम" (दिन में दो बार) अपनाने के साथ जोड़ा जाता है।

फिजियोथेरेपी, बदले में, सर्वाइकल स्पाइन पर एलो या लिडेस के साथ मैग्नीशियम सल्फेट के वैद्युतकणसंचलन पर केंद्रित है।

स्यूडोबुलबार डिसरथिया

यह उन बीमारियों में से एक है जो स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का परिणाम है। इसका सार बल्बर समूह के नाभिक को सेरेब्रल कॉर्टेक्स से जोड़ने वाले मार्गों के उल्लंघन के लिए कम हो गया है।

इस बीमारी की तीन डिग्री हो सकती हैं:

- रोशनी. उल्लंघन महत्वहीन हैं और खुद को इस तथ्य में प्रकट करते हैं कि बच्चे गुर्राने और फुफकारने की आवाज़ का उच्चारण नहीं करते हैं। पाठ लिखते समय बच्चा कभी-कभी अक्षरों को भ्रमित कर देता है।

- मध्यम. दूसरों की तुलना में अधिक बार होता है। इस मामले में, वास्तव में नकली आंदोलनों का पूर्ण अभाव है। बच्चों को खाना चबाने और निगलने में परेशानी होती है। साथ ही जीभ भी खराब चलती है। इस अवस्था में बच्चा स्पष्ट रूप से बोल नहीं पाता है।

- गंभीर डिग्री (अनर्थरिया). मिमिक मूवमेंट पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, साथ ही भाषण तंत्र की मांसपेशियों की गतिशीलता भी। ऐसे बच्चों में निचला जबड़ा शिथिल हो जाता है, जबकि जीभ गतिहीन रहती है।

इस बीमारी के साथ चिकित्सा उपचार विधियों, मालिश और रिफ्लेक्सोलॉजी का उपयोग किया जाता है।

यह निष्कर्ष निकालना आसान है कि यह सिंड्रोम बच्चे के स्वास्थ्य के लिए काफी गंभीर खतरा है, इसलिए इस बीमारी के लिए माता-पिता को उपचार प्रक्रिया में लक्षणों और धैर्य का तुरंत जवाब देने की आवश्यकता होती है।

बल्बर और स्यूडोबुलबार पाल्सी

बल्बर और स्यूडोबुलबार पक्षाघात - ये रोग अक्सर मस्तिष्क को संवहनी क्षति और एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामस्वरूप होते हैं।

मस्तिष्क को तीन बड़े भागों में बांटा गया है: सेरेब्रल गोलार्द्ध, सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम (मस्तिष्क का वह हिस्सा जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को जोड़ता है)। मस्तिष्क के तने में कोशिकाओं (नाभिक) का संचय होता है जिसके माध्यम से बड़ा मस्तिष्क चेहरे और आंखों की मांसपेशियों को नियंत्रित करता है, रिसेप्टर्स और संवेदी अंगों (श्रवण, स्वाद, संतुलन, दृष्टि) से जानकारी प्राप्त करता है। ट्रंक का वह हिस्सा जिसमें निगलने को नियंत्रित करने वाली नसें, वोकल कॉर्ड्स और सिर को झुकाने वाली गर्दन की मांसपेशियां स्थित होती हैं, उसे बल्बर कहा जाता है।

मस्तिष्क के तने के प्रत्येक आधे हिस्से में नाभिक का नियंत्रण दो गोलार्द्धों से एक साथ किया जाता है, इसलिए, उनमें से एक में एक स्ट्रोक के साथ, रोगी की निगलने और आवाज परेशान नहीं होती है - स्वस्थ गोलार्ध रोगी के कार्यों को सफलतापूर्वक बदल देता है। जब ब्रेनस्टेम में कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो कार्य बाधित हो जाते हैं, क्योंकि बड़े मस्तिष्क की कोशिकाओं को कमांड भेजने वाला कोई नहीं होता है।

ऐसे पक्षाघात को कंदाकार कहते हैं। हालांकि, कभी-कभी रोग दोनों मस्तिष्क गोलार्द्धों (दो स्ट्रोक, वृद्धावस्था में मस्तिष्क शोष, आदि) को प्रभावित करता है, और फिर, ट्रंक में मोटर कोशिकाओं के संरक्षण के साथ, रोगी बल्बर पाल्सी, या स्यूडोबुलबार पाल्सी के समान विकार विकसित करता है।

लक्षण और कोर्स:

स्यूडोबुलबार पक्षाघात केंद्रीय के प्रकार (एट्रोफी की कमी, फाइब्रिलर ट्विचिंग और अध: पतन प्रतिक्रिया) के अनुसार आगे बढ़ता है। इसके साथ लक्षण हमेशा सममित रूप से प्रकट होते हैं, बल्ब पक्षाघात के विपरीत, जो सममित और विषम हो सकते हैं, जो पार्टियों की पीड़ा की डिग्री पर निर्भर करता है।

कंदाकार पक्षाघात की तरह, रोगी निगलने और संधि संबंधी विकारों की शिकायत करते हैं। हालांकि, बाद वाले आमतौर पर बल्बर पाल्सी की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं, और श्वसन और हृदय संबंधी विकारों के साथ नहीं होते हैं। केंद्रीय पक्षाघात का चरित्र होने के कारण, स्यूडोबुलबार पक्षाघात, सुपरन्यूक्लियर पथों को नुकसान के स्तर के आधार पर, कई पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस के साथ होता है, जिसे ओरल ऑटोमेटिज्म के रिफ्लेक्सिस के रूप में जाना जाता है।

इनमें शामिल हैं: ए) चूसने वाला पलटा (होंठों की धराशायी जलन एम। ऑर्बिकुलरिस ओरिस और होठों के चूसने की गति के संकुचन का कारण बनता है), बी) प्रोबोस्किस रिफ्लेक्स (हथौड़े से होठों पर हल्का झटका, उन्हें आगे खींचा जाता है)। इन रिफ्लेक्सिस का अभिवाही भाग ट्राइजेमिनल तंत्रिका है, अपवाही भाग चेहरे की तंत्रिका है। ओरल ऑटोमेटिज़्म के रिफ्लेक्सिस के समूह में पामर-चिन रिफ्लेक्स (मारिनेस्को-राडोविची) भी शामिल है। हथेली की त्वचा की धराशायी जलन के साथ, मुख्य रूप से थेनर क्षेत्र, ठोड़ी की मांसपेशी उसी नाम की तरफ सिकुड़ती है। सामान्य मैंडिबुलर रिफ्लेक्स भी बढ़ जाता है (ठोड़ी के पार्श्व किनारों पर हथौड़े से प्रहार करने पर निचला जबड़ा उठा हुआ)। इस प्रतिवर्त के अभिवाही और अपवाही भाग त्रिपृष्ठी तंत्रिका से होकर गुजरते हैं। स्यूडोबुलबार पक्षाघात के साथ, अक्सर (कॉर्टेक्स के करीब उच्च घावों के साथ) अनैच्छिक हँसी और रोना होता है, प्रक्रिया में विशेष रूप से कॉर्टिकल-थैलेमिक कनेक्शन में कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल की भागीदारी के कारण होता है। इन कनेक्शनों की हार हंसी और रोने के भावनात्मक और अभिव्यंजक आंदोलनों को लागू करने वाले उप-तंत्र के विघटन का कारण बनती है।
सामान्य तौर पर: बल्बर पक्षाघात वाले रोगियों में, निगलने, नाक से बोलने और स्वर बैठना परेशान होता है। स्यूडोबुलबार पक्षाघात के रोगियों में इसी तरह की शिकायतें होती हैं, लेकिन वे हमेशा "मजबूर" रोने या हँसी जैसे विकारों से जुड़ी होती हैं: एक व्यक्ति बहुत आसानी से रोता है (हंसते हुए) और किसी भी तरह से रुक नहीं सकता। स्यूडोबुलबार पक्षाघात के साथ, बौद्धिक विकार हमेशा प्रकट होते हैं।

मान्यता:

तीव्र निगलने संबंधी विकार (घुटन), आवाज परिवर्तन, नाक की आवाज के मामले में, एम्बुलेंस को कॉल करना तत्काल है। यदि इस तरह के विकार वृद्ध लोगों में होते हैं और धीरे-धीरे विकसित होते हैं, तो इसके लिए आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन किसी बीमारी की आड़ में ब्रेन ट्यूमर भी हो सकता है, इसलिए न्यूरोलॉजिस्ट को दिखाने में कोई हर्ज नहीं होगा।

इलाज:

सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस या स्ट्रोक (देखें) के समान।

जब स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का पता चलता है, तो सबसे पहले अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना आवश्यक है। यदि यह उच्च रक्तचाप है, तो एंटीहाइपरटेंसिव और वैस्कुलर थेरेपी लिखिए। विशिष्ट वास्कुलिटिस (सिफिलिटिक, ट्यूबरकुलस) के साथ, रोगाणुरोधी एजेंटों और एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाना चाहिए। इस मामले में, उपचार संकीर्ण विशेषज्ञों के साथ मिलकर किया जा सकता है - एक त्वचा विशेषज्ञ या फ़िथिसियाट्रीशियन।

विशेष चिकित्सा के अलावा, मस्तिष्क में माइक्रोसर्कुलेशन में सुधार करने, तंत्रिका कोशिकाओं के कामकाज को सामान्य करने और तंत्रिका आवेगों के संचरण में सुधार करने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं। इसके लिए, विभिन्न संवहनी, चयापचय और नॉट्रोपिक एजेंटों, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं का उपयोग किया जाता है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के उपचार के लिए कोई सार्वभौमिक उपाय नहीं है। चिकित्सक सभी मौजूदा विकारों को ध्यान में रखते हुए एक जटिल चिकित्सा योजना का चयन करता है। उसी समय, दवाएँ लेने के अलावा, प्रभावित मांसपेशियों के लिए विशेष व्यायाम, स्ट्रेलनिकोवा के अनुसार साँस लेने के व्यायाम और फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। बच्चों में भाषण के उल्लंघन के मामले में, भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं आवश्यक रूप से निर्धारित की जाती हैं, इससे समाज में बच्चे के अनुकूलन में काफी सुधार होगा।

दुर्भाग्य से, आमतौर पर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम से पूरी तरह से छुटकारा पाना संभव नहीं होता है, क्योंकि ऐसे विकार गंभीर द्विपक्षीय मस्तिष्क घावों के साथ होते हैं, जो अक्सर कई न्यूरॉन्स की मृत्यु और तंत्रिका मार्गों के विनाश के साथ होते हैं। लेकिन उपचार उल्लंघनों की भरपाई करेगा, और पुनर्वास कक्षाएं एक व्यक्ति को उत्पन्न होने वाली समस्याओं के अनुकूल होने में मदद करेंगी। इसलिए, डॉक्टर की सिफारिशों की उपेक्षा न करें, क्योंकि अंतर्निहित बीमारी की प्रगति को धीमा करना और तंत्रिका कोशिकाओं को संरक्षित करना महत्वपूर्ण है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात के लिए रोग का निदान गंभीर है, बल्ब पक्षाघात के साथ यह पक्षाघात के विकास की गंभीरता और कारण पर निर्भर करता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी (गलत बल्बर पाल्सी का पर्यायवाची) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो चबाने, निगलने, बोलने और चेहरे के भावों के विकारों की विशेषता है। यह तब होता है जब बल्बर पक्षाघात (देखें) के विपरीत, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से मेडुला ऑबोंगेटा के मोटर नाभिक तक जाने वाले केंद्रीय मार्गों में एक विराम होता है, जिसमें नाभिक स्वयं या उनकी जड़ें प्रभावित होती हैं। स्यूडोबुलबार पक्षाघात केवल मस्तिष्क गोलार्द्धों को द्विपक्षीय क्षति के साथ विकसित होता है, क्योंकि एक गोलार्द्ध के नाभिक के पथ में एक विराम ध्यान देने योग्य बल्बर विकार नहीं देता है। स्यूडोबुलबार पक्षाघात का कारण आमतौर पर सेरेब्रल जहाजों का एथेरोस्क्लेरोसिस होता है, जिसमें मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों में नरमी होती है। हालांकि, स्यूडोबुलबार पक्षाघात मस्तिष्क के सिफलिस के संवहनी रूप, न्यूरोइन्फेक्शन, ट्यूमर, अपक्षयी प्रक्रियाओं में भी देखा जा सकता है जो मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करते हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य लक्षणों में से एक चबाने और निगलने का उल्लंघन है। भोजन दांतों के पीछे और मसूढ़ों पर चिपक जाता है, खाते समय रोगी का दम घुटने लगता है, तरल भोजन नाक से बाहर निकल जाता है। आवाज एक अनुनासिक स्वर प्राप्त करती है, कर्कश हो जाती है, स्वर खो देती है, कठिन व्यंजन पूरी तरह से गिर जाते हैं, कुछ रोगी कानाफूसी में भी नहीं बोल पाते हैं। चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पक्षाघात के कारण, चेहरा अमिमिक, मुखौटा जैसा हो जाता है, और अक्सर रोने की अभिव्यक्ति होती है। हिंसक ऐंठन वाले रोने और हँसी के हमले विशेषता हैं, जो बिना संगत के होते हैं। कुछ रोगियों में यह लक्षण नहीं हो सकता है। निचले जबड़े का कण्डरा पलटा तेजी से बढ़ता है। तथाकथित मौखिक automatism के लक्षण दिखाई देते हैं (देखें)। अक्सर, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हेमिपेरेसिस के साथ-साथ होता है। मरीजों में अक्सर अधिक या कम स्पष्ट हेमिपेरेसिस या पिरामिडल संकेतों के साथ सभी अंगों के पैरेसिस होते हैं। अन्य रोगियों में, पक्षाघात की अनुपस्थिति में, एक स्पष्ट एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम प्रकट होता है (देखें) आंदोलन की धीमी गति, कठोरता, मांसपेशियों में वृद्धि (मांसपेशियों की कठोरता) के रूप में। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम में देखी गई बौद्धिक हानि को मस्तिष्क में नरमी के कई फोकस द्वारा समझाया गया है।

ज्यादातर मामलों में रोग की शुरुआत तीव्र होती है, लेकिन कभी-कभी यह धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। अधिकांश रोगियों में, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के दो या दो से अधिक हमलों के परिणामस्वरूप स्यूडोबुलबार पाल्सी होती है। मृत्यु ब्रोन्कोपमोनिया से होती है जो भोजन के श्वसन पथ में प्रवेश करने, संबंधित संक्रमण, स्ट्रोक आदि के कारण होती है।

उपचार अंतर्निहित बीमारी के खिलाफ निर्देशित किया जाना चाहिए। चबाने की क्रिया में सुधार करने के लिए, आपको भोजन के साथ दिन में 0.015 ग्राम 3 बार नियुक्त करने की आवश्यकता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी (समानार्थक शब्द: फाल्स बल्बर पाल्सी, सुप्रान्यूक्लियर बल्बर पाल्सी, सेरेब्रोबुलबार पाल्सी) एक क्लिनिकल सिंड्रोम है, जो निगलने, चबाने, फोन करने और भाषण की अभिव्यक्ति के विकारों के साथ-साथ एमिमिया की विशेषता है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात, बल्बर पक्षाघात (देखें) के विपरीत, जो मेडुला ऑबोंगेटा के मोटर नाभिक की हार पर निर्भर करता है, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर क्षेत्र से इन नाभिकों तक जाने वाले रास्तों के टूटने के परिणामस्वरूप होता है। मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों में सुपरन्यूक्लियर मार्गों की हार के साथ, बल्बर नाभिक का स्वैच्छिक संक्रमण समाप्त हो जाता है और "गलत" बल्बर पक्षाघात होता है, झूठा होता है क्योंकि शारीरिक रूप से मेडुला ऑबोंगटा स्वयं पीड़ित नहीं होता है। मस्तिष्क के एक गोलार्द्ध में सुपरन्यूक्लियर पथों की हार ध्यान देने योग्य बल्बर विकार नहीं देती है, क्योंकि ग्लोसोफेरींजल और वेगस नसों के नाभिक (साथ ही चेहरे की तंत्रिका की ट्राइजेमिनल और ऊपरी शाखाएं) में द्विपक्षीय कॉर्टिकल इंफ़ेक्शन होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और पैथोजेनेसिस। स्यूडोबुलबार पक्षाघात के साथ, ज्यादातर मामलों में, मस्तिष्क के आधार की धमनियों का गंभीर एथेरोमैटोसिस होता है, जो मेडुला ऑबोंगटा और पोंस को बनाए रखते हुए दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करता है। अधिक बार, स्यूडोबुलबार पाल्सी मस्तिष्क की धमनियों के घनास्त्रता के कारण होती है और मुख्य रूप से वृद्धावस्था में देखी जाती है। मध्य आयु में, स्यूडोबुलबार पक्षाघात सिफिलिटिक एंडरटेराइटिस के कारण हो सकता है। बचपन में, स्यूडोबुलबार पाल्सी कॉर्टिकोबुलबार कंडक्टर के द्विपक्षीय घावों के साथ सेरेब्रल पाल्सी के लक्षणों में से एक है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और रोगसूचकता को द्विपक्षीय केंद्रीय पक्षाघात, या पक्षाघात, ट्राइजेमिनल, फेशियल, ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस, और हाइपोग्लोसल कपाल नसों की विशेषता होती है, लकवाग्रस्त मांसपेशियों में अपक्षयी शोष की अनुपस्थिति में, सजगता का संरक्षण, और विकार। पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल या सेरेबेलर सिस्टम। स्यूडोबुलबार पक्षाघात में निगलने संबंधी विकार बल्बर पक्षाघात की डिग्री तक नहीं पहुंचते हैं; चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी के कारण रोगी बहुत धीरे-धीरे खाते हैं, भोजन मुंह से बाहर गिर जाता है; मरीजों का दम घुटने लगता है। यदि भोजन श्वसन पथ में प्रवेश करता है, तो एस्पिरेशन निमोनिया विकसित हो सकता है। जीभ गतिहीन होती है या केवल दांतों तक ही फैलती है। भाषण अपर्याप्त रूप से व्यक्त किया गया है, नाक के रंग के साथ; आवाज शांत है, शब्दों का उच्चारण करना कठिन है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य लक्षणों में से एक है ऐंठन वाली हँसी और रोने के हमले, जो एक हिंसक प्रकृति के होते हैं; चेहरे की मांसपेशियां, जो ऐसे रोगियों में स्वेच्छा से अनुबंध नहीं कर सकती हैं, अत्यधिक संकुचन में आ जाती हैं। अपने ऊपरी होंठ पर कागज के एक टुकड़े को सहलाते हुए, अपने दाँत दिखाते समय रोगी अनैच्छिक रूप से रोना शुरू कर सकते हैं। इस लक्षण की घटना को निरोधात्मक मार्गों में एक विराम द्वारा समझाया गया है जो बल्ब केंद्रों की ओर जाता है, उप-संरचनात्मक संरचनाओं (दृश्य ट्यूबरकल, स्ट्रिएटम, आदि) की अखंडता का उल्लंघन है।

चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के कारण चेहरा मुखौटा जैसा चरित्र प्राप्त कर लेता है। हिंसक हँसी या रोने के हमलों के दौरान, पलकें अच्छी तरह बंद हो जाती हैं। यदि आप रोगी को अपनी आँखें खोलने या बंद करने के लिए कहते हैं, तो वह अपना मुँह खोल देता है। स्वैच्छिक आंदोलनों के इस अजीबोगरीब विकार को स्यूडोबुलबार पक्षाघात के विशिष्ट लक्षणों में से एक के लिए भी जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए।

चबाने और चेहरे की मांसपेशियों के क्षेत्र में गहरी और सतही सजगता में भी वृद्धि हुई है, साथ ही साथ मौखिक स्वचालितता की सजगता का उदय भी हुआ है। इसमें ओपेनहाइम के लक्षण (होंठों को छूने पर चूसने और निगलने की गति) शामिल होना चाहिए; लैबियल रिफ्लेक्स (इस मांसपेशी के क्षेत्र में टैप करने पर मुंह की गोलाकार मांसपेशी का संकुचन); Bechterew का ओरल रिफ्लेक्स (मुंह की परिधि में हथौड़े से थपथपाने पर होंठ हिलना); टूलूज़-वुर्प बक्कल घटना (गाल और होठों की गति होंठ के पार्श्व भाग के साथ टक्कर के कारण होती है); Astvatsaturov का नासोलैबियल रिफ्लेक्स (नाक की जड़ पर थपथपाने पर सूंड की तरह होठों का बंद होना)। रोगी के होठों को सहलाते समय, होठों और निचले जबड़े की एक लयबद्ध गति होती है - चूसने की गति, कभी-कभी हिंसक रोने में बदल जाती है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ-साथ स्पास्टिक के पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल, मिश्रित, अनुमस्तिष्क और बचपन के रूप हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के पिरामिडल (लकवाग्रस्त) रूप को अधिक या कम स्पष्ट हेमी- या टेट्राप्लाजिया या बढ़े हुए कण्डरा सजगता और पिरामिडल संकेतों की उपस्थिति के साथ चित्रित किया गया है।

एक्स्ट्रामाइराइडल रूप: सभी आंदोलनों की सुस्ती, एमिमिया, कठोरता, एक्स्ट्रामाइराइडल प्रकार के अनुसार मांसपेशियों की टोन में वृद्धि एक विशिष्ट चाल (छोटे कदम) के साथ सामने आती है।

मिश्रित रूप: स्यूडोबुलबार पक्षाघात के उपरोक्त रूपों का संयोजन।

अनुमस्तिष्क रूप: क्रियात्मक चाल, समन्वय विकार आदि सामने आते हैं।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात का बच्चों का रूप स्पास्टिक डेप्लेगिया के साथ देखा जाता है। उसी समय, नवजात शिशु खराब चूसता है, घुटता है और घुटता है। भविष्य में, बच्चे में हिंसक रोना और हँसी दिखाई देती है, और डिसरथ्रिया पाया जाता है (शिशु पक्षाघात देखें)।

वील (ए. वेइल) स्यूडोबुलबार पाल्सी के पारिवारिक स्पास्टिक रूप का वर्णन करता है। इसके साथ, स्यूडोबुलबार पाल्सी में निहित स्पष्ट फोकल विकारों के साथ, ध्यान देने योग्य बौद्धिक मंदता नोट की जाती है। एम. क्लिपेल द्वारा भी इसी तरह के रूप का वर्णन किया गया था।

चूँकि स्यूडोबुलबार पाल्सी का लक्षण जटिल ज्यादातर मस्तिष्क के स्केलेरोटिक घावों के कारण होता है, स्यूडोबुलबार पाल्सी के रोगियों में अक्सर इसी तरह के मानसिक लक्षण होते हैं: स्मृति हानि, सोचने में कठिनाई, दक्षता में वृद्धि आदि।

रोग का कोर्स विभिन्न कारणों से मेल खाता है जो स्यूडोबुलबार पाल्सी और पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की व्यापकता का कारण बनता है। स्ट्रोक के बीच विभिन्न अवधियों के साथ रोग का विकास अक्सर स्ट्रोक जैसा होता है। यदि एक स्ट्रोक के बाद (देखें) चरम सीमाओं में पैरेटिक घटनाएं कम हो जाती हैं, तो बल्बर घटनाएं ज्यादातर लगातार बनी रहती हैं। अधिक बार, नए स्ट्रोक के कारण रोगी की स्थिति बिगड़ जाती है, विशेष रूप से मस्तिष्क के एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ। रोग की अवधि विविध है। निमोनिया, यूरीमिया, संक्रामक रोग, नया रक्तस्राव, नेफ्रैटिस, हृदय की कमजोरी आदि से मृत्यु होती है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी का निदान मुश्किल नहीं है। इसे कंदाकार पक्षाघात, कंदाकार नसों के न्यूरिटिस, पार्किंसनिज़्म के विभिन्न रूपों से अलग किया जाना चाहिए। एपोप्लेक्टिक बल्बर पाल्सी के खिलाफ एट्रोफी की अनुपस्थिति और बल्बर रिफ्लेक्सिस में वृद्धि हुई है। स्यूडोबुलबार पाल्सी और पार्किंसंस रोग के बीच अंतर करना अधिक कठिन है। इसका कोर्स धीमा है, बाद के चरणों में अपोप्लेक्टिक स्ट्रोक होते हैं। इन मामलों में, हिंसक रोने के हमले भी देखे जाते हैं, भाषण बिगड़ा हुआ है, रोगी अपने दम पर नहीं खा सकता है। निदान केवल स्यूडोबुलबार घटक से मस्तिष्क के एथेरोस्क्लेरोसिस के परिसीमन में कठिनाइयां पेश कर सकता है; उत्तरार्द्ध सकल फोकल लक्षणों, स्ट्रोक आदि की विशेषता है। इन मामलों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम अंतर्निहित पीड़ा के एक अभिन्न अंग के रूप में प्रकट हो सकता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य कारण:

1. दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी रोग (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस; वास्कुलिटिस में लैकुनर स्थिति)।
2. प्रसवकालीन विकृति और जन्म आघात सहित।
3. जन्मजात द्विपक्षीय पेरियाक्वेडक्टल सिंड्रोम।
4. दर्दनाक मस्तिष्क की चोट।
5. एपिलेप्टिफॉर्म ऑपेरकुलर सिंड्रोम वाले बच्चों में एपिसोडिक स्यूडोबुलबार पैरालिसिस।
6. पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम को प्रभावित करने वाले अपक्षयी रोग: ALS, प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस, फैमिलियल स्पास्टिक पैरापलेजिया (शायद ही कभी), OPCA, पिक की बीमारी, Creutzfeldt-Jakob रोग, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी, पार्किंसंस रोग, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल रोग।
7. डिमाइलेटिंग रोग।
8. एन्सेफलाइटिस या मैनिंजाइटिस के परिणाम।
9. मल्टीपल या डिफ्यूज़ (ग्लियोमा) नियोप्लाज्म।
10. हाइपोक्सिक (एनॉक्सिक) एन्सेफैलोपैथी ("पुनर्जीवित मस्तिष्क का एक रोग")।
11. अन्य कारण।

संवहनी रोग
स्यूडोबुलबार पाल्सी का सबसे आम कारण दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी रोग हैं। सेरेब्रल सर्कुलेशन के बार-बार होने वाले इस्केमिक विकार, आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस, वास्कुलिटिस, प्रणालीगत रोग, हृदय और रक्त रोग, मल्टीपल लैकुनर सेरेब्रल इन्फार्क्ट्स, आदि के साथ, एक नियम के रूप में, स्यूडोबुलबार पक्षाघात की तस्वीर का नेतृत्व करते हैं। . उत्तरार्द्ध कभी-कभी एक स्ट्रोक के साथ विकसित हो सकता है, जाहिरा तौर पर दूसरे गोलार्ध में अव्यक्त सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता के अपघटन के कारण। वैस्कुलर स्यूडोबुलबार पाल्सी में, उत्तरार्द्ध हेमिपेरेसिस, टेट्रापैरिसिस, या द्विपक्षीय पिरामिडल अपर्याप्तता के बिना पैरेसिस के साथ हो सकता है। मस्तिष्क के एक संवहनी रोग का पता लगाया जाता है, आमतौर पर एमआरआई चित्र द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

प्रसवकालीन विकृति और जन्म आघात
प्रसवकालीन हाइपोक्सिया या श्वासावरोध के साथ-साथ जन्म के आघात के कारण, सेरेब्रल पाल्सी (आईसीपी) के विभिन्न रूप स्पास्टिक-पेरेटिक (डिप्लेजिक, हेमिप्लेजिक, टेट्राप्लाजिक), डिस्किनेटिक (मुख्य रूप से डायस्टोनिक), एटैक्टिक और मिश्रित सिंड्रोम के विकास के साथ विकसित हो सकते हैं। स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ। पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेसिया के अलावा, इन बच्चों में अक्सर एकतरफा रक्तस्रावी रोधगलन होता है। इनमें से आधे से अधिक बच्चे मानसिक मंदता के लक्षण दिखाते हैं; लगभग एक तिहाई मिर्गी के दौरे विकसित करते हैं। आमनेसिस में, आमतौर पर पेरिनेटल पैथोलॉजी, साइकोमोटर मंदता के संकेत होते हैं, और न्यूरोलॉजिकल स्थिति से पेरिनेटल एन्सेफैलोपैथी के अवशिष्ट लक्षणों का पता चलता है।
सेरेब्रल पाल्सी के विभेदक निदान में कुछ अपक्षयी और वंशानुगत चयापचय संबंधी विकार (टाइप I ग्लूटेरिक एसिड्यूरिया; आर्गिनेज की कमी; डोपा-उत्तरदायी डायस्टोनिया; हाइपरेक्प्लेक्सिया (कठोरता के साथ); लेस्च-निहान रोग), साथ ही प्रगतिशील हाइड्रोसिफ़लस, सबड्यूरल हेमेटोमा शामिल हैं। सेरेब्रल पाल्सी वाले लगभग 93% रोगियों में एमआरआई मस्तिष्क में कुछ विकारों का पता लगाता है।

जन्मजात द्विपक्षीय एक्वाडक्ट सिंड्रोम
यह दोष बाल चिकित्सा स्नायविक अभ्यास में होता है। यह (साथ ही हिप्पोकैम्पस के जन्मजात द्विपक्षीय काठिन्य) भाषण विकास के एक स्पष्ट उल्लंघन की ओर जाता है, जो कभी-कभी बचपन के आत्मकेंद्रित और स्यूडोबुलबार पक्षाघात (मुख्य रूप से भाषण विकारों और डिस्पैगिया के साथ) की नकल भी करता है। लगभग 85% मामलों में मानसिक मंदता और मिरगी के दौरे देखे गए हैं। एमआरआई से पेरी-सिल्वियन ग्यारी की विकृति का पता चलता है।
गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट (टीबीआई)
वयस्कों और बच्चों में गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट अक्सर विभिन्न प्रकार के पिरामिडल सिंड्रोम (स्पास्टिक मोनो-, हेमी-, ट्राई- और टेट्रापैरिसिस या प्लेगिया) और गंभीर भाषण और निगलने वाले विकारों के साथ स्यूडोबुलबार विकारों की ओर ले जाती है। आमनेसिस में आघात के साथ संबंध नैदानिक ​​​​संदेह का कोई कारण नहीं छोड़ता है।

मिरगी
वर्णित एपिसोडिक स्यूडोबुलबार पाल्सीबच्चों में एपिलेप्टिफॉर्म ऑपेरकुलर सिंड्रोम (पैरॉक्सिस्मल ओरल एप्राक्सिया, डिसरथ्रिया और लार) के साथ, रात की नींद के धीमे चरण में मनाया जाता है। निशाचर जब्ती के दौरान ईईजी में मिरगी के निर्वहन द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है।

अपकर्षक बीमारी
पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से जुड़े कई अपक्षयी रोग स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं। इस तरह की बीमारियों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, प्रोग्रेसिव सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी (इन रूपों के रूप में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के कारण दूसरों की तुलना में अधिक सामान्य हैं), प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस, फैमिलियल स्पास्टिक पैरापलेजिया (शायद ही कभी गंभीर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की ओर जाता है), पिक की बीमारी, क्रुट्ज़फेल्ट-जैकोब रोग, पार्किंसंस रोग, माध्यमिक पार्किंसनिज़्म, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, कम अक्सर - अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल रोग।

Demyelinating रोग
Demyelinating रोगों में अक्सर दोनों तरफ से कॉर्टिकोबुलबार मार्ग शामिल होते हैं, जिससे स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (मल्टीपल स्केलेरोसिस, पोस्ट-संक्रामक और पोस्ट-टीकाकरण एन्सेफेलोमाइलाइटिस, प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी, सबएक्यूट स्क्लेरोसिंग पैनेंसफेलाइटिस, एड्स-डिमेंशिया कॉम्प्लेक्स, एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी) होता है।
एक ही समूह में ("मायेलिन रोग") को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है माइलिन चयापचय संबंधी रोग(पेलीसियस-मर्ज़बैकर रोग, अलेक्जेंडर रोग, मेटैक्रोमैटिक ल्यूकोडिस्ट्रॉफी, ग्लोबिड ल्यूकोडिस्ट्रॉफी)।

एन्सेफलाइटिस और मेनिन्जाइटिस के परिणाम
एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस और मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, अन्य न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम के साथ, उनके अभिव्यक्तियों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम शामिल हो सकते हैं। मस्तिष्क के मुख्य संक्रामक घाव के लक्षण हमेशा पाए जाते हैं।

एकाधिक या फैलाना ग्लियोमा
ब्रेनस्टेम ग्लियोमा के कुछ प्रकार दुम, मध्य (पोन्स वैरोली) या ब्रेनस्टेम के मौखिक भागों के भीतर इसके स्थानीयकरण के आधार पर परिवर्तनशील नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट करते हैं। अक्सर, यह ट्यूमर बचपन में शुरू होता है (80% मामलों में 21 वर्ष की आयु से पहले) एक या एक से अधिक कपाल नसों (आमतौर पर छठी और सातवीं एक तरफ), प्रगतिशील हेमिपेरेसिस या पैरापैरेसिस, गतिभंग के शामिल होने के लक्षणों के साथ। कभी-कभी प्रवाहकत्त्व के लक्षण कपाल नसों की हार से पहले होते हैं। फंडस में सिरदर्द, उल्टी, एडिमा शामिल होती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम विकसित होता है।
एकाधिक स्क्लेरोसिस के पोंटिन रूप के साथ विभेदक निदान, संवहनी विकृति (आमतौर पर कैवर्नस हेमांगीओमा) और स्टेम एन्सेफलाइटिस। विभेदक निदान में एमआरआई बहुत मदद करता है। ग्लियोमा (एस्ट्रोसाइटोमा) के फोकल और फैलाने वाले रूपों के बीच अंतर करना महत्वपूर्ण है।

हाइपोक्सिक (एनोक्सिक) एन्सेफैलोपैथी
गंभीर न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के साथ हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी उन रोगियों के लिए विशिष्ट है जो श्वासावरोध, नैदानिक ​​​​मौत, लंबे समय तक कोमा आदि के बाद पुनर्जीवन से बच गए। गंभीर हाइपोक्सिया के परिणाम, तीव्र अवधि में लंबे समय तक कोमा के अलावा, कई क्लिनिकल वेरिएंट शामिल हैं, जिनमें डिमेंशिया के साथ (या बिना) एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम, सेरेबेलर गतिभंग, मायोक्लोनिक सिंड्रोम, कोर्साकोव के एमनेस्टिक सिंड्रोम शामिल हैं। खराब परिणाम के साथ विलंबित पोस्ट-एनोक्सिक एन्सेफैलोपैथी को अलग से माना जाता है।
कभी-कभी हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी वाले रोगी होते हैं, जिसमें लगातार अवशिष्ट प्रभाव बल्बर कार्यों के प्रमुख हाइपोकिनेसिया (हाइपोकाइनेटिक डिसरथ्रिया और डिस्पैगिया) में न्यूनतम रूप से व्यक्त या पूरी तरह से प्रतिगामी सामान्य हाइपोकिनेसिया और हाइपोमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं (स्यूडोबुलबार विकारों के इस प्रकार को "एक्स्ट्रामाइराइडल स्यूडोबुलबार" कहा जाता है। सिंड्रोम" या "स्यूडोप्स्यूडोबुलबार सिंड्रोम")। इन रोगियों को अंगों और धड़ में कोई विकार नहीं होता है, लेकिन एक प्रकार के स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की उपरोक्त अभिव्यक्तियों के कारण अक्षम हो जाते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के अन्य कारण
कभी-कभी स्यूडोबुलबार सिंड्रोम स्वयं को अधिक व्यापक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम के अभिन्न अंग के रूप में प्रकट करता है। उदाहरण के लिए, पुल के केंद्रीय माइलिनोलिसिस (घातक रसौली, जिगर की विफलता, सेप्सिस, शराब, क्रोनिक रीनल फेल्योर, लिम्फोमा, कैशेक्सिया, गंभीर निर्जलीकरण और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, रक्तस्रावी अग्नाशयशोथ, पेलाग्रा) की तस्वीर में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम और इसके साथ अतिव्यापी लॉक-इन सिंड्रोम(बेसिलर धमनी का रोड़ा, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, वायरल एन्सेफलाइटिस, पोस्ट-टीकाकरण एन्सेफलाइटिस, ट्यूमर, रक्तस्राव, केंद्रीय पोंटीन मायेलिनोलिसिस)।
पोंस का सेंट्रल माइलिनोलिसिस एक दुर्लभ और संभावित घातक सिंड्रोम है जो टेट्राप्लाजिया (दैहिक रोग या वर्निक की एन्सेफैलोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ) और स्यूडोबुलबार पाल्सी की तीव्र शुरुआत के साथ प्रस्तुत करता है, जो केंद्रीय पोंस के विमुद्रीकरण के कारण होता है, जो एमआरआई पर दिखाई देता है और बदले में हो सकता है "लॉक-इन" सिंड्रोम के लिए नेतृत्व। व्यक्ति।" लॉक-इन सिंड्रोम (आइसोलेशन सिंड्रोम, डी-इफेरेंटेशन सिंड्रोम) एक ऐसी स्थिति है जिसमें सेलेक्टिव सुपरन्यूक्लियर मोटर डी-एनर्जाइजेशन से सभी चार अंगों का पक्षाघात हो जाता है और क्रानियोसेरेब्रल इंफेक्शन के दुम के हिस्से बिना बिगड़ा हुआ होश में आ जाते हैं। सिंड्रोम टेट्राप्लाजिया, म्यूटिज़्म (एफ़ोनिया और स्यूडोबुलबार मूल के अनारथ्रिया) द्वारा प्रकट होता है और बरकरार चेतना के साथ निगलने में असमर्थता; जबकि संचार की संभावना केवल आंखों और पलकों के लंबवत गति से ही सीमित होती है। सीटी या एमआरआई मेडियोवेंट्रल पोंस के विनाश को दर्शाता है।