Осаки болезнь. Признаки синдрома кавасаки у детей и методы лечения патологии. Болезнь Кавасаки. Патофизиология

Болезнь Кавасаки у детей — это воспалительное поражение артерий любого диаметра, сопровождающееся повышением температуры тела, покраснением конъюнктивы, увеличением шейных лимфоузлов и патологическими изменениями слизистой глотки и ротовой полости.

Опасность заболевания в том, что могут поражаться сосуды сердца, аорта и крупные вены. Поэтому требуется ранняя диагностика, позволяющая в последующем проводить эффективное лечение и предупреждать серьезные осложнения.

Заболевание чаще всего встречается в детском возрасте. При этом пик приходится на 2-летний возраст, но повышенный риск сохраняется до 5 лет. По статистике, это 85% случаев диагностированной болезни Кавасаки в педиатрической практике.

Непосредственные причины болезни Кавасаки не известны. В качестве предрасполагающих рассматриваются следующие факторы:

аденовирусная инфекция
скарлатина.

Основной повреждающий механизм при этих инфекциях – иммунный:

в крови повышается содержание цитокинов, поддерживающих воспалительную реакцию
повышается активность макрофагов и моноцитов
образуются антитела против антигенов, локализованных в сосудистой стенке.

Эти процессы приводят к повреждению стенки артерий. Она истончается, и формируются аневризмы – расширения, которые могут разорваться. В венах образуются тромбы, представляющие дополнительную опасность, т.к. с током крови могут попасть в любой орган (сердце, легкие, почки и т.д.), резко нарушив его функции.

Наибольшая распространенность заболевания отмечена среди японцев, наименьшая – среди жителей Южной Америки. Такой географический разброс ученые пока не могут объяснить.

Симптомы

Основные симптомы болезни Кавасаки у детей включают в себя:

лихорадку
изменения на кистях и стопах
кожную сыпь
лимфаденопатию
покраснение глаз
изменения слизистой рта и глотки.

При этом заболевании температура повышается до 38-40°С и держится до 5 дней, а иногда и дольше (до месяца). Важный диагностический признак – неэффективность жаропонижающих и антибактериальных средств для купирования лихорадки. Температуру снижает только введение иммуноглобулина.

Спустя 2-3 дня после появления лихорадки краснеют глаза из-за инъекции сосудов конъюнктивы. Краснота сохраняется на протяжении 10-15 дней, если ребенку не проводится специфическое лечение. Затем постепенно проходит, не оставляя язв на роговице в отличие от инфекционных заболеваний глаз.

Одновременно с поражением конъюнктивы в патологический процесс вовлекается слизистая ротовой полости и глотки . Это проявляется:

трещинами
сухостью
диффузной краснотой
малиновым языком.

Поэтому лицо ребенка имеет характерный вид – красные глаза и красные губы. Появление такого признака на фоне повышенной температуры должно настораживать родителей в отношении болезни Кавасаки. Для точной диагностики необходимо обратиться к педиатру.

Шейная лимфаденопатия выявляется в половине случаев и чаще (до 70%). Лимфоузлы безболезненны, увеличены с одной или двух сторон. Один из них достигает значительных размеров – до 1,5 см и более. Пропальпировать их могут родители в домашних условиях.

Поражение стоп и кистей отмечается у 90% детей с болезнью Кавасаки. Оно проявляется различными признаками:

диффузное уплотнение и отечность
покраснение ладонной и подошвенной поверхностей
спустя 2 недели появляется шелушение, начинающееся с кончиков пальцев и распространяющееся в направлении туловища.

Кожная сыпь появляется на конечностях и туловище. Высыпания различны по форме, напоминая скарлатину и другие заболевания. Однако кожные элементы никогда не представлены пузырьками. Иногда у детей могут появиться небольшие гнойные прыщики на лодыжках, коленях и локтях.

Дополнительное обследование

Лабораторные анализы при болезни Кавасаки у детей не имеют специфических признаков. У таких пациентов могут наблюдаться:

повышенное количество лейкоцитов в крови
появление «молодых» форм (не успевших окончательно дифференцироваться) лейкоцитов
ускорение СОЭ, которое сочетается с лихорадкой
повышение С-реактивного белка, сохраняющееся на протяжении 1-1,5 месяцев
тромбоцитоз (до 800 тысяч), достигающий максимума через неделю от начала заболевания
повышенная свертываемость крови
в моче – большое количество лейкоцитов при отсутствии бактерий.

Инструментальные исследования помогают выявить наиболее частые осложнения:

на ЭКГ отмечаются нарушения проводимости
коронарография (рентгенологическое исследование артерий сердца) обнаруживает аневризмы и сужения сосудистого просвета
рентгенография легочной ткани. В 10% случаев могут быть выявлены мелкие узелки, сетчатость рисунка и ателектазы (участки спадения легких).

Точный диагноз

В 1984 году японскими учеными были разработаны четкие критерии диагностики болезни Кавасаки, а в 2006 году они были дополнены с учетом современных реалий.

Данный диагноз выставляется, если имеется обязательный признак в сочетании с одним из дополнительных. Обязательным является лихорадка, персистирующая не менее 5 дней. Дополнительные – это:

двустороннее покраснение конъюнктивы
кожные изменения на конечностях или на промежности
полиморфные (разные по форме) высыпания на кожных покровах
увеличение лимфоузлов шейной области
покраснение языка, слизистой ротовой полости, губ и глотки.

Осложнения

Наиболее серьезными осложнениями болезни Кавасаки являются сердечно-сосудистые :

ишемическая болезнь
инфаркт миокарда
перикардит
миокардит
эндокардит
внезапная смерть.

Но могут быть и другие , также обусловленные иммунным воспалением:

артрит
холецистит
менингит
эндартериит
аневризмы почечных артерий.

Лечение

Основное лечение болезни Кавасаки – это введение иммуноглобулина внутривенным способом. В острой фазе его применяют однократно. Если симптомы сохраняются, то введение повторяют. Параллельно с иммуноглобулинами назначается ацетилсалициловая кислота в высоких дозах. Она предупреждает образование тромбов в сосудах, которые представляют непосредственную опасность для ребенка. Спустя 10 дней дозу ацетилсалициловой кислоты постепенно снижают и продолжают прием в течение месяца с обязательным контролем свертывающей системы (в норме не должно быть состояния гиперкоагуляции – склонности к тромбозам).

В тех случаях, когда иммуноглобулины неэффективны, показано использование кортикостероидов.

Они подавляют выраженность иммунного воспаления. На первом этапе используется пульс-терапия (высокие дозы гормоны), а в последующем постепенно снижающиеся дозы. Такой подход позволит избежать развития побочных эффектов кортикостероидной терапии.

Иммунносупрессивное лечение позволяет добиться регресса коронарных аневризм (в течение 6 месяцев – полутора лет). Однако если их размер больше 8 мм, то они не исчезают, поэтому требуется хирургическое вмешательство. В противном случае у ребенка возрастает риск тромбоза сердечных сосудов и инфаркта миокарда. Этим объясняется возможность летального исхода в 0,1-0,2% случаев. Своевременное лечение ассоциировано с благоприятным прогнозом для человека на протяжении всей его жизни.

Как определить и вылечить болезнь Кавасаки у ребенка обновлено: Май 6, 2016 автором: admin

Синдром Кавасаки у детей является очень редким и серьезным заболеванием, которое характеризуется воспалительным процессом, затрагивающим коронарные и иные артерии. Развивается оно у детей, чаще всего, в возрасте до пяти лет, однако известны случаи заболевания взрослых - 20-30-летних людей. Данное заболевание встречается чаще у мальчиков, а девочки заболевают синдромом Кавасаки (на фото) гораздо реже.

Описание синдрома

Данное заболевание называется еще узелковым периартериитом, а также генерализованным васкулитом либо синдромом мукокутанного лимфоузла. Болезнь Кавасаки опасна тем, что вызывает весьма негативные осложнения, которые могут проявляться в виде образования аневризм и их разрывов, возникновения таких тяжелых заболеваний как миокардит, асептический менингит, артрит и т. д. Данная патология в европейских странах превысила заболеваемость ревматической лихорадки, и вызывает в большинстве случаев сложные пороки сердца. Лечение синдрома Кавасаки у детей должно быть своевременным.

Механизм развития болезни Кавасаки

Развивается данное заболевание следующим образом: в детском организме начинается образование антител, которые поражают собственные эндотелиальные клетки, которые являются основными в структуре стенок сосудов. По каким причинам это происходит, науке до сих пор неизвестно. Тем не менее, вследствие подобных иммунных реакций в организме ребенка начинаются следующие патологические процессы:

Средняя стенка оболочки сосудистой стенки, которая называется «медия», начинает воспаляться и происходит постепенное отмирание ее клеток.
Структура наружной и внутренней мембран сосудов разрушается, что приводит к возникновению расширений в стенках, которые являются аневризмами.

Если синдром Кавасаки не лечить, в течение двух месяцев у ребенка начинается развитие фиброза стенок сосудов, вследствие которого просвет артерий начинает постепенно сужаться, а иногда и закрываться полностью.

Благоприятный прогноз болезни Кавасаки имеет место только в тех случаях, когда своевременно были начаты терапевтические мероприятия по устранению данного заболевания. Тем не менее, риск летального исхода весьма велик, и самой распространенной причиной этого является тромбоз артерий либо острый инфаркт миокарда. 3% всех случаев заболевания заканчиваются смертью пациента.

Синдром Кавасаки считается ревматологическим, поэтому лечением данного заболевания занимается доктор-ревматолог. В зависимости от того, какие осложнения приобрела болезнь, к ее лечению могут быть подключены такие специалисты как кардиохирург и кардиолог. Рассмотрим причины синдрома Кавасаки у детей.

Причины возникновения болезни Кавасаки

В области медицины, которая занимается лечением данного заболевания, до сих пор нет достоверных сведений о том, по каким причинам происходит зарождение воспалительного процесса сосудистых стенок. Тем не менее, существует несколько предположений по этому поводу. Наиболее распространенным из них является подозрение, что в организме существует некая наследственная предрасположенность, которая усугубляется влиянием извне - попаданием внутрь человеческого тела микроорганизмов бактериальной либо вирусной этиологии. К ним могут относиться вирус Эпштейн-Барра, риккетсия, парвовирус, спирохет, стрептококк, вирус обыкновенного герпеса, ретровирус, стафилококк и т. д. Научные медицинские исследования показали, что 10% людей, чьи предки страдали синдромом Кавасаки, также ею заболевают.

Предпосылки

Предпосылками для развития данного синдрома являются:

Симптомы болезни Кавасаки

Недуг развивается, как правило, в три периода:

Острая фаза, которая длится обычно около 7-10 дней.
Подострый период, который продолжается примерно 2-3 недели.
Фаза реконвалесценции (период выздоровления организма), который может продлиться несколько месяцев, но не более двух лет.

Синдром Кавасаки у детей (фото представлено ниже) развивается, как правило, очень резко. Температура у ребенка может повыситься до верхних отметок, и сохраняется первые 6-7 дней заболевания. Если сразу не начать необходимое лечение, высокая температура может держаться на протяжении 14 дней. Чем дольше длится подобный лихорадочный период, тем хуже прогнозы выздоровления маленького пациента.

Увеличение лимфоузлов

Если в период заболевания у ребенка наблюдается субфебрильная температура, симптомами болезни Кавасаки может быть увеличение лимфоузлов, чаще всего - в области шеи. К этому присоединяются симптомы сильной интоксикации организма - слабость, боли в животе, расстройство пищеварения, тахикардия. Ребенок при этом будет вести себя весьма беспокойно, может часто плакать, у него отмечается нарушение сна и отсутствие аппетита.

На протяжении первых 4-5 недель от начала болезни могут проявляться кожные симптомы в виде россыпи мелких волдырей, а также сыпь, похожая на ту, которая бывает при скарлатине и кори. Элементы высыпаний располагаются, как правило, в паху и на конечностях. Кожа стоп и ладоней начинает утолщаться на отдельных участках, между пальцев начинает болеть и трескаться. У ребенка при этом может наблюдаться сильная отечность в области стоп. Данные кожные проявления исчезают на 6-7 день, однако эритема может сохраняться до 2-3 недель, после чего наблюдается сильное шелушение кожи.

Конъюнктивит

Симптомами синдрома Кавасаки у детей может быть острый конъюнктивит, а также воспаление сосудистых элементов в обоих глазах. Слизистая ротовой полости становится сухой, происходит увеличение миндалин, цвет языка становится ярко-красным.

В случаях, когда заболевание затрагивает сердце, у ребенка могут наблюдаться аритмия, тахикардия, сильная одышка, что обусловлено острой сердечной недостаточностью. Иногда происходит воспаление перикарда - околосердечной сумки, вследствие чего начинается процесс развития митральной и аортальной недостаточности. Расширяются коронарные сосуды, а также могут появиться аневризмы локтевых, подключичных и бедренных артерий. У 40% больных синдромом может начаться воспаление суставов. Причины и лечение синдрома Кавасаки у детей взаимосвязаны.

Диагностика заболевания

Болезнь может быть подтверждена наличием 5-7-дневной лихорадки, а к обязательным клинико-диагностическим критериями относятся:

Конъюнктивит обоих глаз.
Поражение слизистой оболочки рта и горла.
Аденопатия (локального характера).
Уплотнение и покраснение кожи ладоней и стоп, сопровождающееся сильной отечностью.
Шелушение кожи на подушечках пальцев на 3 неделе заболевания.

В случаях, когда при обследовании ребенка выявляются аневризмы коронарных артерий, тогда требуется три дополнительных признака заболевания из вышеперечисленных, чтобы установить точный диагноз.

Лабораторные исследования

К лабораторным исследованиям, необходимым для этого, относятся:

биохимический анализ крови;
общие анализы крови и мочи;
исследование спинномозговой жидкости.

К инструментальным методам установления болезни Кавасаки относятся:

рентген грудной клетки;
УЗИ сердца;
ангиография коронарных сосудов.

Лечение синдрома Кавасаки

Данное заболевание хорошо поддается лечению, однако терапевтические мероприятия важно начать на раннем этапе. Случаи летального исхода не исключены, поскольку высока вероятность развития серьезных осложнений.

Препараты

Так как причины возникновения данной болезни неизвестны, лечение заключается не в том, чтобы их устранить, а в том, чтобы предупредить последствия и снять симптоматику. Для этого применяются следующие медикаментозные препараты:

«Иммуноглобулин», являющийся основным при лечении болезни Кавасаки. Вводится средство внутривенно-капельно в течение 10-12 часов каждые сутки. Если начать лечение данным медикаментом в первые дни заболевания, эффект будет наиболее благоприятным. Действие его снижает воспалительные процессы в стенках сосудов.
«Ацетилсалициловая кислота». Данное лекарственное средство назначается в больших дозах в первые дни, с последующим снижением дозировки. Лекарство разжижает кровь, снижает риск тромбообразования и купирует воспалительные процессы.
Антикоагулянты. Данными медикаментами могут выступать «Варфарин» или «Клопидогрель». Их можно рекомендовать больным детям, у которых были выявлены аневризмы. Назначаются с целью профилактики тромбозов.

Назначение кортикостероидных лекарственных средств при возникновении синдрома Кавасаки у детей под вопросом. Тем не менее, известно, что гормональные лекарственные средства повышают факторы образования аневризм, а также коронарного тромбоза.

Заключение

Дети должны быть привиты от таких заболеваний, как корь, ветрянка, грипп, поскольку слишком продолжительное лечение аспирином при заражении этими инфекциями вызывают острую печеночную недостаточность и энцефалопатию, так называемый синдром Рея.

Несмотря на то что риск возникновения осложнений заболевания чрезвычайно высок, прогноз лечения благоприятен.

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфатический синдром) - острый системный некротизирующий васкулит с поражением крупных, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизисто-железистым синдромом.

Болеют дети младше 8 лет (до 80%), чаще мальчики. Распространённость болезни значительно превышает частоту всех остальных форм васкулитов и ревматической лихорадки. По мнению специалистов, именно ревматическая лихорадка и болезнь Кавасаки - ведущие причины формирования приобретённой патологии сердца и сосудов. Частота болезни Кавасаки в Японии, Китае и Корее составляет 100-110:100 000 детей до 5 лет, в США - 10-22:100 000, в Германии - 9:100 000. Наличие сезонной изменчивости и цикличности заболевания позволяет предположить инфекционную его природу, однако до настоящего времени подтвердить это предположение не удалось.

Клиническая картина

Заболевание начинается остро, повышается температура тела, появляются гиперемия конъюнктив, сухость и гиперемия губ, слизистой оболочки полости рта. У 50-70% больных увеличиваются шейные лимфатические узлы с одной или с обеих сторон. В последующие дни присоединяются интенсивная эритема пальцев рук и ног, полиморфные или скарлатиноподобные высыпания на туловище, конечностях и в паховых областях, плотный отёк кистей и стоп. Могут также появляться артралгии, кардиомегалия, приглушённость сердечных тонов, систолический шум, увеличение размеров печени, диарея. Возможно формирование аневризм коронарных сосудов. Высокая лихорадка продолжается от 12 до 36 дней. На 2-й неделе сыпь, конъюнктивит, увеличение лимфатических узлов исчезают, язык становится «малиновым», появляется пластинчатое шелушение пальцев рук и ног.

Осложнения. Инфаркт миокарда, разрыв коронарной артерии.

Лабораторное исследование

При лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз и тромбоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, анемию. При поражении коронарных сосудов на ЭКГ выявляют признаки ишемии миокарда, а при помощи допплерографии и коронарографии - аневризмы. К 6-10-й неделе все клинические и лабораторные симптомы исчезают, наступает выздоровление. В эти же сроки возможен и внезапный смертельный исход.

Диагностика

Диагноз болезни Кавасаки устанавливают при наличии пяти из шести основных клинических критериев или четырёх основных и коронарита. Основные критерии болезни Кавасаки следующие.

Повышение температуры тела, продолжающееся не менее 5 дней.

Гиперемия конъюнктив.

Воспалительные изменения слизистой оболочки губ и полости рта.

Ладонная и подошвенная эритема с отёком и последующим шелушением кожи пальцев.

Полиморфная сыпь.

Негнойное увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов (более 1,5 см в диаметре).

Лечение

Лечение антибиотиками и глюкокортикоидами неэффективно. Предупредить формирование коронарных аневризм и их осложнений помогает только лечение ацетилсалициловой кислотой и высокими дозами внутривенно вводимого Ig. Ig назначают в курсовой дозе 1-2 г/кг массы тела ребёнка (1 раз в день в течение 5 дней) в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (30 мг/кг/сут на время лихорадочного периода). В последующем в течение 3 мес назначают поддерживающую дозу ацетилсалициловой кислоты (2-5 мг/кг/сут). Аневризмы обнаруживают в 6% случаев при лечении Ig в течение первых 10 дней от начала лихорадки и в 29% - при более позднем начале лечения. Без лечения аневризмы коронарных артерий формируются более чем у 60% больных.

Прогноз

Прогноз чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм отмечен у детей в возрасте до 1 года. Летальность составляет 0,1-0,5%. Смерть чаще всего развивается в результате разрыва аневризмы коронарной артерии или инфаркта миокарда.

Болезнь Кавасаки — это редко диагностируемое аутоиммунное заболевание, сопровождающееся поражением сосудов разного калибра. Симптоматические проявления патологии в большинстве случаев начинают нарастать уже в первые годы жизни ребенка.

Наиболее часто данный синдром выявляется у представителей монголоидной расы. Чаще этой патологией страдают мальчики. При отсрочке в постановке диагноза и начале лечения это заболевание становится причиной появления необратимых изменений в структуре стенок кровеносных сосудов и развития ряда осложнений, негативно отражающихся на качестве жизни пациента.

Что такое болезнь Кавасаки?

Свое название заболевание получило благодаря фамилии японского врача, который впервые описал синдром Кавасаки в 1961 году. В Японии это патологическое состояние встречается достаточно часто. Болезнь Кавасаки у детей развивается в результате выработки в организме особых иммунных комплексов. На фоне течения этого заболевания нарастает васкулярное поражение крупных и мелких коронарных артерий.

У детей монголоидной расы данное патологическое состояние является часто причиной развития приобретенных пороков сердца. Кроме того, на фоне заболевания Кавасаки характерные изменения в структуре сосудов становится причиной появления разрывов тканей, формирования аневризм, а также тромбов. В 80% случае заболевание начинает проявляться до 3-летнего возраста. Существуют единичные описанные случаи развития данной патологии у зрелых людей старше 30 лет.

Причины возникновения синдрома

Еще не установлены точные причины развития синдрома Кавасаки у детей. Большинство исследователей сходятся во мнении, что наиболее вероятной причиной возникновения данного патологического является генетическая предрасположенность. Эта теория во многом подтверждается тем, что нередки случаи передачи данного заболевания в одной семье.

Считается, что у людей, имеющих генетическую предрасположенность к данному заболеванию, не всегда синдром Кавасаки проявляется выраженной симптоматикой. Часто люди так и остаются носителем дефектных генов, не страдая от них.

Некоторые исследователи заболевания отмечают возможность триггерного влияния бактериальных и вирусных агентов. К бактериальным агентам, которые возможно способны подтолкнуть развитие патологии, относятся стрептококки, стафилококки и реккетсии. Повышает риск развития патологии вирус Эпштейна-Барра, ретровирусы, парвовирусы, а также простой герпеса.

Симптомы болезни Кавасаки

Кавасаки болезнь сопровождается рядом характерных симптомов. При этом патологическом состоянии наблюдается появление лихорадки, которая может сохраняться на протяжении не менее 5 дней. У большинства детей уже на ранних стадиях развития заболевания наблюдается повышение кровоточивости десен и появление покраснения губ. На губах появляются множественные трещинки. Кроме того, яркую окраску приобретает язык. Присутствуют множественные кровоизлияния в слизистую ротовой полости.

У детей также нередко на фоне развития такого патологического состояния, как синдром Кавасаки, наблюдается появление заложенности носа. На кожных покровах формируются очаги эритемы. Сыпь может появляться по всей поверхности кожных покровов, в т.ч. на ладонях и ступнях. Такие высыпания могут сохраняться на протяжении длительного времени. Кроме того, по мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы, как:

гиперемия зева;
покраснение глаз;
конъюнктивит;
отеки кисте и стоп;
шелушение кожи;
диарея;
повышение ЧСС;
увеличение шейных лимфоузлов;
нарушения сердечного ритма.

Нарастающие изменения негативно отражаются на общем самочувствии ребенка, поэтому он становится более беспокойным и раздражительным. Учитывая, что при этом заболевании поражаются кровеносные сосуды, питающие ткани сердца, крайне высок риск развития миокардита и инфаркта миокарда.

Кроме того, на фоне данного патологического состояния нередко наблюдается развитие гемоперикарда и нарушений работы сердечных кланов. Реже на фоне заболевания наблюдается появление асептического менингита, поражение желчного пузыря, среднего отита и артрита. При формировании тромба и перекрытия им крупного кровеносного сосуда в нижних конечностях велика вероятность развития гангрены.

Диагностика и лечение болезни

Если у ребенка появляются симптомы, указывающие на такое патологическое состояние, как синдром Кавасаки, нужно обратиться за консультацией к ревматологу. Может потребоваться обследование и у других узконаправленных специалистов. Помимо внешнего осмотра и сбора анамнеза, назначается ряд исследований. В первую очередь проводятся общий и биохимический анализы крови. Кроме того, необходимой мерой является проведение иммунологических тестов.

Для выявления признаков инфаркта миокарда назначается проведение электрокардиографии. Кроме того, для выявления патологии границ сердца выполняется рентгенография грудной клетки. Для оценки степени тяжести нарушения работы сердца применяется эхокардиография. Для выявления проходимости коронарных сосудов назначается КТ или МРТ.

Лечение данного патологического состояния проводится иммуноглобулином. Введение таких препаратов позволяет купировать воспалительный процесс. Вводить иммуноглобулин допускается только в условиях стационара. Процедура в среднем занимает от 8 до 12 часов.

В большинстве случаев этого достаточно для постепенной нормализации температуры тела и снижения степени выраженности воспалительного процесса. Если проведенная процедура не позволила получить выраженный терапевтический эффект, может быть показано повторное введение препарата. Для снижения риска развития тромбообразования и развития тяжелых осложнений назначается ацетилсалициловая кислота и препараты, относящиеся к группе антикоагулянтов.

Прогнозы и профилактика

Кавасаки синдром, который сейчас хорошо поддается лечению. Только в 1% случаев осложненного течения данного заболевания наблюдается летальный исход.

В большинстве случаев происходит полное выздоровление. При этом пациентам необходимо проходить раз в 3-5 лет полное обследование для своевременного выявления отсроченных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Отсроченные осложнения возникают примерно у 20% детей, перенесших острую форму течения заболевания.

Учитывая генетическую природу данного патологического состояния, еще не разработаны профилактические меры для недопущения развития болезни Кавасаки. При этом если ребенок входит в группу риска появления данной патологии, его нужно регулярно показывать врачам для своевременного выявления симптомов заболевания.

Болезнь Кавасаки - это редкая, но довольно опасная сосудистая патология, относящаяся к категории системных васкулитов. Во время течения такого заболевания отмечается атака стенок сосудов клетками собственной иммунной системы. В настоящее время причины формирования подобного недуга остаются для клиницистов белым пятном, однако принято считать, что патологическое влияния оказывают болезнетворные бактерии и вирусы.

Такой синдром обладает специфическими клиническими признаками, среди которых - длительная лихорадка, увеличение размеров лимфатических узлов, изменения со стороны органов зрения и языка, а также отёчность ладоней и стоп.

Диагноз устанавливается путём изучения симптоматической картины, а также при помощи осуществления широкого спектра лабораторных и инструментальных обследований. Такие манипуляции в обязательном порядке дополняются тщательным осмотром больного.

Лечение недуга осуществляется только консервативными методами, суть которых заключается в приёме, внутривенном введении и местном использовании медикаментов.

Международная классификация заболеваний десятого пересмотра выделяет для такого синдрома отдельный шифр. Код по МКБ-10 - М30.03.

Этиология

На сегодняшний день выяснить, почему развивается синдром Кавасаки, не представляется возможным, однако клиницисты из области педиатрии и детской ревматологии выделяют несколько теорий, согласно которым в качестве предрасполагающего фактора могут послужить:

различные аутоиммунные процессы, во время которых иммунная система начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, тканей, сосудов и внутренних органов;
проникновение в человеческий организм болезнетворных агентов;
наследственная предрасположенность - вероятность того, чтопотомство больных с подобным диагнозом пострадает от такого недуга, составляет примерно 9%.

В подавляющем большинстве ситуаций в качестве патологических микроорганизмов выступают:

ретровирусы;
парвовирусы.

Также стоит отметить про основную группу риска, которую составляют:

представители мужского пола;
дети, страдающие от иммунодефицитных состояний;
малыши, в семье которых уже были ранее зафиксированы случаи диагностирования болезни Кавасаки;
лица, относящиеся к жёлтой расе - чаще всего вспышки такого недуга фиксируются среди японцев;
дети от 1 года до 5 лет.

Клиницисты выделяют два основных пика заболеваемости:

первый - в возрастной категории от 9 до 11 месяцев;
второй - от 1.5 до 2 лет.

Примечательно то, что болезнь Кавасаки у взрослых и детей старше 5 лет практически никогда не диагностируется.

Классификация

Во время своего прогрессирования синдром Кавасаки проходит несколько стадий развития:

острую - продолжается от одной недели до 10 суток;
подострую - может занимать от 14 до 21 дня;
фаза выздоровления - длительность составляет от 2 месяцев до 2 лет.

Помимо этого, принято выделять полный и неполный вариант течения такой патологии.

Симптоматика

Отличительной чертой такого недуга является то, что симптоматика появляется внезапно и резко, а в качестве первого клинического признака выступает повышение температуры тела до 38-40 градусов. Зачастую лихорадочный период составляет 2 недели. Тем не менее увеличение длительности протекания такого состояния считается признаком, ведущим к неблагоприятному прогнозу.

При типичном протекании болезни Кавасаки симптомы будут следующими:

стойкий отёк лица и конечностей;
покраснение кожи ладоней и стоп, в несколько раз реже она принимает фиолетовый окрас;
формирование небольших по размерам плоских пятен, обладающих красным оттенком. Зачастую такие высыпания локализуются в области паха, а также на верхних и нижних конечностях;
возникновение на кожном покрове волдырей по типу ;
шелушение кожи;
воспалительное поражение сосудистой оболочки органов зрения;
двусторонний ;
сухость губ, приводящая к появлению трещин и кровоточивости;
увеличение миндалин;
изменение размеров лимфатических узлов в большую сторону - наиболее часто в патологию вовлекаются шейные лимфоузлы;
опухание языка, при этом он приобретает ярко-красный оттенок;
болевые ощущения в области сердца и в животе;
уплотнение суставов;
приступы тошноты, сопровождающиеся рвотой;
расстройство стула, выражающееся в чередовании запоров и диареи;
нарушение сна, вплоть до бессонницы;
усталость и упадок сил;
и одышка;
суставные боли.

Синдром Кавасаки у детей грудного возраста выражается в:

повышенной возбудимости;
расстройствах сна;
сильнейшем кожном зуде;
отказе от еды;
обильной диарее;
частой рвоте.

Симптоматика неполного синдрома представлена:

лихорадкой, продолжающейся менее недели;
стоп и ладоней;
кожными высыпаниями;
трещинами на губах, но без кровоточивости;
отёчностью языка;
конъюнктивитом.

Диагностика

Благодаря тому, что подобная патология обладает ярко выраженными специфическими признаками, с установлением правильного диагноза проблем не возникает. Тем не менее диагностика в обязательном порядке должна носить комплексный поход.

Из этого следует, что, прежде всего, клиницисту нужно:

ознакомиться с историей болезни - для выявления иммунодефицитных или аутоиммунных состояний, которые могут спровоцировать манифестацию данного синдрома;
собрать и проанализировать анамнез жизни - сюда стоит отнести информацию касательно диагностирования подобного недуга среди близких родственников маленького пациента;
провести тщательный осмотр больного, с обязательным изучением состояния кожных покровов, измерением ЧСС и температуры;
детально опросить родителей пациента на предмет перового времени возникновения и интенсивности выраженности клинических проявлений. Это даст возможность врачу составить полную симптоматическую картину и понять характер протекания синдрома Кавасаки.

Для уточнения диагноза необходимы такие лабораторные исследования:

общеклинический анализ крови;
иммунологические тесты;
серологические пробы;
биохимия крови;
общий анализ урины.

Что касается инструментальных обследований, то наибольшей диагностической ценностью обладают:

рентгенография грудины;
ЭКГ и ЭхоКГ;
суточное мониторирование ЭКГ;
ультрасонография внутренних органов;
КТ и МРТ;
коронарография;
люмбальная пункция.

Во время дифференциального диагностирования болезнь Кавасаки у детей дифференцируют от:

скарлатины и ;
синдрома Стивена-Джонсона.

Лечение

После подтверждения диагноза следует госпитализация больного. Помимо терапевта и ревматолога, в лечении принимают участие - кардиолог и кардиохирург. Терапия проводится только консервативными методиками и направлена на:

купирование лихорадочного состояния;
стабилизацию иммунных реакций;
предупреждение развития осложнений.

Для достижения таких результатов используют:

иммуноглобулины, которые вводят внутривенно - наибольшим эффектом такие вещества обладают, если их применяют в первые 10 суток с момента начала протекания недуга;
противовоспалительные средства - принимают курсом по 5-10 дней;
лекарства, направленные на разжижение крови;
антикоагулянты - показано их инъекционное введение;
препараты ацетилсалициловой кислоты;
кортикостероидные и гормональные мази - для устранения кожных проявлений.

Хирургическое вмешательство может потребоваться только в случаях формирования последствий. Вопрос об операции решается для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Возможные осложнения

Несмотря на то что исход подобного недуга зачастую благоприятный, синдром Кавасаки может привести к развитию таких осложнений:

воспалительное поражение суставов;
и менингит;
и уретрит;
и вальвулит;
верхних или .

Профилактика и прогноз

На фоне того, что причины развития болезни Кавасаки у ребёнка остаются неизвестными, то вполне естественно, что не существует специфических профилактических мероприятий. Тем не менее для предупреждения возникновения этого недуга используются такие клинические рекомендации:

постоянное укрепление иммунной системы;
витаминотерапия и рациональное питание;
контроль над адекватным течением беременности;
консультирование у генетика - показано парам, в семьях которых ранее был диагностирован такой синдром;
лечение на ранних стадиях прогрессирования заболеваний вирусной и бактериальной природы;
регулярное обследование малыша у педиатра и иных детских специалистов.

Своевременно оказанная квалифицированная и адекватная помощь - это залог благоприятного прогноза. Однако стоит отметить, что осложнения возникают у каждого 5 пациента с подобным диагнозом. Риск летальности варьируется от 0.8 до 3%.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания