Dalili na matibabu ya anemia ya hemolytic ya autoimmune. Je, inawezekana kuponya anemia ya kiotomatiki ya hemolitiki ya hypochromic na dalili zake Dalili za anemia ya hemolytic ya autoimmune

RCHD (Kituo cha Republican cha Maendeleo ya Afya cha Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan)
Toleo: Itifaki za Kliniki za Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan - 2016

Anemia nyingine za hemolitiki ya kingamwili (D59.1), anemia ya hemolytic inayotokana na dawa (D59.0)

Magonjwa ya watoto yatima

Habari za jumla

Maelezo mafupi

Imeidhinishwa
Tume ya Pamoja ya ubora wa huduma za matibabu
Wizara ya Afya na Maendeleo ya Jamii ya Jamhuri ya Kazakhstan
ya Septemba 15, 2016
Itifaki #11

Anemia ya hemolytic ya Autoimmune (AIHA)- kundi kubwa la magonjwa ya autoaggressive na syndromes yanayosababishwa na uharibifu wa seli nyekundu za damu, ambayo husababishwa na uzalishaji usio na udhibiti wa antibodies dhidi ya seli nyekundu za damu za mtu mwenyewe.

Uwiano kati ya nambari za ICD-10 na ICD-9:

Uainishaji

Uainishaji:
AIHA imegawanywa katika idiopathic (msingi) na dalili (sekondari). Katika zaidi ya 50% ya wagonjwa, maendeleo ya AIHA ni ya sekondari (Jedwali 1).
Katika 10% ya matukio ya AIHA, madawa mbalimbali ni sababu ya hemolysis. Kwa orodha ya dawa zinazoweza kusababisha ukuzaji wa hemolysis ya autoimmune au kusababisha ugunduzi wa kingamwili za erithrositi, ona Kiambatisho 1.

Sifa za serological za autoantibodies ziliunda msingi wa mgawanyiko wa AIHA katika aina nne:
Na agglutinins ya joto isiyo kamili (80% ya wagonjwa wote);
Na agglutinins baridi kamili (12-15% ya kesi zote);
na hemolysini za joto;
Na hemolisini za awamu mbili za baridi Donat-Landsteiner (nadra sana na, kama sheria, fomu ya sekondari katika kaswende na maambukizo ya virusi).

Jedwali 1 - Mzunguko na aina za antibodies katika AIHA ya sekondari

Utambuzi (kliniki ya wagonjwa wa nje)

UTAMBUZI KATIKA NGAZI YA MGONJWA WA NJE (LE - H)

Vigezo vya utambuzi:

Malalamiko na anamnesis:
Syndromes kuu katika anemia ya hemolytic ni:
anemia ya normocytic na udhaifu unaoongezeka kwa kasi na kukabiliana na maskini hata kupungua kwa wastani kwa hemoglobin.

Kulingana na kiwango cha hemoglobin, digrii 3 za ukali wa anemia zinajulikana:
Mimi (shahada kali) - Hb zaidi ya 90 g / l;
II (shahada ya kati) - kutoka 90 hadi 70 g / l;
III (shahada kali) - chini ya 70 g / l.

Kliniki, ukali wa hali ya mgonjwa hailingani kila wakati na kiwango cha hemoglobin: anemia iliyokuzwa sana inaambatana na dalili zilizotamkwa zaidi kuliko sugu, ambayo kuna wakati wa kurekebisha viungo na tishu. Wagonjwa wazee huvumilia anemia mbaya zaidi kuliko vijana, kwani uwezo wa fidia wa mfumo wa moyo na mishipa kawaida hupunguzwa ndani yao.

Katika shida ya hemolytic, ishara za anemia kali hutamkwa dhidi ya msingi wa mwanzo wa papo hapo:
· homa;
· maumivu ya tumbo;
· maumivu ya kichwa;
Kutapika
oliguria na anuria ikifuatiwa na maendeleo ya mshtuko.

Ugonjwa wa hemolysis, ambayo inaweza kuonyeshwa na malalamiko ya:
icterus ya ngozi na utando wa mucous unaoonekana (jaundice);
giza la mkojo.
· Kwa hemolysis ya ndani ya mishipa, rangi ya mkojo inaweza kuwa kutoka pink hadi karibu nyeusi. Rangi inategemea mkusanyiko wa hemoglobin, kiwango cha kutengana kwa heme. Rangi ya mkojo katika hemoglobinuria lazima itofautishwe na hematuria, wakati seli nyekundu za damu zinaonekana kwenye uchunguzi wa microscopic. Rangi ya mkojo inaweza pia kuwa nyekundu kutokana na kuchukua dawa (antipyrine), chakula (beets) au na porphyria, myoglobinuria, ambayo yanaendelea chini ya hali fulani (jeraha kubwa la kiwewe la misuli, mshtuko wa umeme, thrombosis ya ateri, nk).
Kuonekana kwa unyeti kwa shinikizo, hisia ya uzito au maumivu katika hypochondrium ya kushoto inayohusishwa na wengu ulioenea. Mara nyingi zaidi kiwango cha ongezeko la wengu huwa na tabia isiyo na maana au wastani.

Katika zaidi ya 50% ya wagonjwa, maendeleo ya AIHA ni ya sekondari, na kwa hiyo dalili za ugonjwa wa msingi zinaweza kutawala katika picha ya kliniki (Jedwali 1).

Uchunguzi wa kimwili:
Matokeo ya uchunguzi wa kimwili yanatambuliwa na kiwango na kiwango cha hemolysis, kuwepo au kutokuwepo kwa ugonjwa wa ugonjwa, magonjwa ambayo yalisababisha maendeleo ya AIHA. Katika hatua ya fidia, hali ni ya kuridhisha, kunaweza kuwa na ngozi ndogo ya ngozi, utando wa mucous unaoonekana, splenomegaly kidogo, ishara za ugonjwa wa msingi, kwa mfano, SLE, ugonjwa wa lymphoproliferative, nk Katika hali hii, kuwepo kwa AIHA kali kunaweza. haitatambuliwa.

Katika shida ya hemolytic:
hali ya wastani au kali;
uwekundu wa ngozi na utando wa mucous;
Upanuzi wa mipaka ya moyo, uziwi wa tani, tachycardia, kunung'unika kwa systolic kwenye kilele;
upungufu wa pumzi
· udhaifu;
· kizunguzungu;
Bilirubin ulevi: icterus ya ngozi na kiwamboute, kichefuchefu, kutapika, maumivu ya tumbo, kizunguzungu, maumivu ya kichwa, homa, katika baadhi ya kesi, matatizo ya fahamu, degedege;
Na hemolysis ya ndani ya seli: hepatosplenomegaly;
Na hemolysis iliyochanganywa na ya ndani: mabadiliko katika mkojo kwa sababu ya hemoglobinuria.

Utafiti wa maabara:
Kuhesabu damu kamili, ikiwa ni pamoja na sahani na reticulocytes: anemia ya normochromic ya ukali tofauti; reticulocytosis, leukocytosis na mabadiliko ya formula ya leukocyte upande wa kushoto wakati wa mgogoro; katika smear ya damu ya pembeni, kama sheria, microspherocytes;
· Kemia ya damu:
bilirubini iliyo na sehemu (hyperbilirubinemia, sehemu isiyo ya moja kwa moja, isiyo ya kuunganishwa inatawala),
LDH (kuongezeka kwa shughuli za serum LDH kwa mara 2-8, kulingana na ukubwa wa hemolysis),
haptoglobin - kiashiria cha hemolysis;
jumla ya protini, albumin, creatinine, urea, ALT, AST, GGTP, protini ya C-tendaji, phosphatase ya alkali - tathmini ya hali ya ini, figo.
Glucose - kutengwa kwa ugonjwa wa kisukari;
· Mtihani wa moja kwa moja wa Coombs katika hali nyingi huwa chanya, lakini kwa hemolysis kubwa, pamoja na aina za baridi na hemolisini za AIHA zinazosababishwa na kingamwili za IgA au IgM, inaweza kuwa hasi.


hemosiderin katika mkojo - kutengwa kwa hemolysis ya intravascular;
uchambuzi wa jumla wa mkojo (tathmini ya kuona ya rangi ya mkojo inahitajika);
Uamuzi wa shaba katika mkojo wa kila siku, ceruloplasmin katika seramu ya damu - kutengwa kwa ugonjwa wa Wilson-Konovalov;
kuchomwa kwa uboho (hyperplasia na morphology ya vijidudu vya erythroid, idadi na morphology ya lymphocytes, complexes ya seli za metastatic);
trepanobiopsy (ikiwa ni lazima) - kutengwa kwa AIHA ya sekondari;
Immunophenotyping ya lymphocytes (pamoja na lymphocytosis ya damu ya pembeni na wengu wa mbali) - kutengwa kwa AIHA ya sekondari;
Vitamini B12, folate - kutengwa kwa anemia ya megaloblastic;
· Viashiria vya kimetaboliki ya chuma (ikiwa ni pamoja na transferrin, serum na erythrocyte ferritin) - kutengwa kwa upungufu wa chuma;
· coagulogram iliyopanuliwa + lupus anticoagulant - tathmini ya hali ya hemostasis, kutengwa kwa APS;
Uchunguzi wa Rheumatological (antibodies kwa DNA ya asili, sababu ya rheumatoid, sababu ya antinuclear, antibodies kwa antijeni ya cardiolipin) - kutengwa kwa AIHA ya sekondari;

ikiwa ni lazima, homoni za tezi, antijeni maalum ya kibofu, alama za tumor; kutengwa kwa AIHA ya sekondari;
Uamuzi wa kundi la damu kulingana na mfumo wa AB0, sababu ya Rh;
mtihani wa damu kwa VVU - ikiwa ni lazima, uhamisho;
mtihani wa damu kwa syphilis - uchunguzi wa kawaida katika ngazi yoyote;
uamuzi wa HBsAg katika seramu ya damu na ELISA - uchunguzi wa hepatitis B;
Uamuzi wa jumla wa kingamwili kwa virusi vya hepatitis C (HCV) katika seramu ya damu na ELISA - uchunguzi wa hepatitis C.

Utafiti wa zana:
x-ray ya mapafu (ikiwa ni lazima, CT);
FGDS;

Ultrasound ya viungo vya tumbo na lymph nodes ndani ya tumbo, pelvis ndogo, prostate, tezi ya tezi.

Algorithm ya utambuzi (Mpango wa 1):

Uchunguzi (ambulance)

UCHUNGUZI NA TIBA KATIKA HATUA YA DHARURA

Hatua za utambuzi:
ukusanyaji wa malalamiko, anamnesis;
uchunguzi wa kimwili.

Matibabu ya matibabu: Hapana.

Uchunguzi (hospitali)

UCHUNGUZI KATIKA NGAZI YA STATION

Vigezo vya utambuzi: tazama kiwango cha ambulatory.

Algorithm ya utambuzi: tazama kiwango cha ambulatory.

Orodha ya hatua kuu za utambuzi:
mtihani wa jumla wa damu (hesabu ya leukoformula, sahani na reticulocytes katika smear);
mtihani wa damu wa biochemical (jumla ya bilirubin, bilirubin moja kwa moja, LDH);
mtihani wa moja kwa moja wa Coombs.

Orodha ya hatua za ziada za utambuzi:
uamuzi wa kiwango cha haptoglobin;
aina ya damu na sababu ya Rh;
mtihani wa damu wa biochemical (jumla ya protini, albumin, jumla ya bilirubin, bilirubin moja kwa moja, creatinine, urea, ALaT, ASAT, glucose, LDH, GGTP, protini ya C-reactive, phosphatase ya alkali);
kimetaboliki ya chuma (uamuzi wa kiwango cha chuma cha serum, uwezo wa jumla wa kumfunga chuma wa seramu na kiwango cha ferritin);
uamuzi wa mkusanyiko wa asidi folic na vitamini B12;
Immunophenotyping ya lymphocytes (na lymphocytosis, ugonjwa unaoshukiwa wa lymphoproliferative, ufanisi wa tiba ya corticosteroid);
Electrophoresis ya protini ya seramu na mkojo na immunofixation (na lymphocytosis, ugonjwa unaoshukiwa wa lymphoproliferative, kushindwa kwa tiba ya corticosteroid);
myelogram;
ELISA kwa alama za hepatitis ya virusi;
ELISA kwa alama za VVU;
ELISA kwa alama za virusi vya kikundi cha herpes;
coagulogram, lupus anticoagulant;
Mtihani wa Reberg-Tareev (uamuzi wa kiwango cha filtration ya glomerular);
titer ya agglutinins baridi;
mtihani wa Coombs usio wa moja kwa moja (unahitajika kwa hemolysis kubwa na uhamisho wa awali wa erythrocytes);
uamuzi wa hemosiderin, shaba na hemoglobin katika mkojo;
trepanobiopsy ya uboho na uchunguzi wa histological;
vitamini B12, folate;
viashiria vya kimetaboliki ya chuma (ikiwa ni pamoja na transferrin, serum na erythrocyte ferritin);
· coagulogram + lupus anticoagulant;
vipimo vya rheumatological (kingamwili kwa DNA ya asili, rheumatoid
sababu, sababu ya nyuklia, antibodies kwa antijeni ya cardiolipin);
Immunoglobulins ya Serum (G, A, M) + cryoglobulins;
homoni za tezi, antijeni maalum ya prostate, alama za tumor;
· uchambuzi wa jumla wa mkojo;
x-ray ya kifua;
esophagogastroduodenoscopy;
irrigoscopy / sigmoidoscopy / colonoscopy;
Ultrasound ya viungo vya tumbo na lymph nodes ndani ya tumbo, pelvis ndogo, prostate, tezi ya tezi;
· Ultrasound ya mishipa na mishipa;
ECG;
echocardiography;
ufuatiliaji wa kila siku wa shinikizo la damu;
Ufuatiliaji wa ECG wa saa 24.

Utambuzi wa Tofauti

Utambuzi tofauti na mantiki ya masomo ya ziada:

Matibabu nje ya nchi

Pata matibabu nchini Korea, Israel, Ujerumani, Marekani

Pata ushauri kuhusu utalii wa matibabu

Matibabu

Madawa ya kulevya (vitu hai) kutumika katika matibabu

Vikundi vya dawa kulingana na ATC kutumika katika matibabu

Matibabu (ambulatory)

TIBA YA WAGONJWA WA NJE (EL - H)

Mbinu za matibabu: tu kwa kukosekana kwa dalili za kulazwa hospitalini: katika hatua ya nje, matibabu huanza hospitalini mara nyingi huendelea, ufuatiliaji wa vigezo vya kliniki na maabara na urekebishaji zaidi wa tiba.

Matibabu yasiyo ya madawa ya kulevya:
HaliII. Kwa tiba ya muda mrefu na corticosteroids, mazoezi ya mara kwa mara, kuondoa sababu za hatari kwa kupoteza kwa ajali ya usawa, kuanguka (C), kuacha sigara. Katika AIHA na antibodies baridi kuepuka hypothermia.
Mlo: kuzuia osteoporosis ya glucocorticoid, ulaji wa kutosha wa kalsiamu na vitamini D, kupunguza matumizi ya pombe (D).

Matibabu ya matibabu:

Prednisolone;

Rituximab makini kwa suluhisho kwa infusion 100 mg;
· Cyclosporine;
amlodipine;
lisinopril;
atenolol;
torasemide;
asidi ya folic;
alendronate;
risedronate;
zolendronate;
alfacalcidol;
· calcium carbonate;
paracetamol;
chlorpyramine;
omeprazole;
enoxaparin;
Nadroparin;
amoxicillin / asidi ya clavulanic;
Levofloxacin;
suluhisho la kloridi ya sodiamu.

Tiba ya AIHA kwa sasa haitegemei tu tafiti za kurudi nyuma na chache zinazotarajiwa bila kukosekana kwa majaribio ya nasibu na haina kiwango cha juu cha ushahidi. Pia hakuna makubaliano rasmi juu ya ufafanuzi wa msamaha kamili au sehemu. Kwa hivyo, mapendekezo ya matibabu ya AIHA yaliyoelezwa hapa chini yana kiwango cha ushahidi wa D.

Tiba ya mstari wa kwanza.
Glucocorticosteroids.
Glucocorticosteroids ni mstari wa kwanza wa tiba kwa wagonjwa wa AIHA wenye kingamwili za joto. Kiwango cha kuanzia cha prednisolone au metiprednisolone 1 mg/kg (kwa mdomo au kwa njia ya mshipa). Kawaida ndani ya wiki 1-3 za kuanza kwa tiba (iliyofanywa hospitalini), kiwango cha hematocrit huongezeka kwa zaidi ya 30% au kiwango cha hemoglobin ni zaidi ya 100 g / l (hakuna haja ya kurekebisha kiwango cha hemoglobin). Ikiwa lengo la matibabu linapatikana, kipimo cha prednisolone kinapunguzwa hadi 20-30 mg kwa siku kwa wiki kadhaa. Ikiwa malengo haya hayatafikiwa mwishoni mwa wiki ya 3, basi tiba ya mstari wa pili imeunganishwa. Kupunguza kipimo cha prednisolone kunaendelea katika hatua ya wagonjwa wa nje. Kupungua kwa polepole kwa kipimo cha prednisolone hufanywa ikiwa athari ya matibabu inapatikana. Punguza kipimo cha prednisolone kuanza kwa 5-10 mg kwa siku 2-3 na kuendelea hadi kipimo cha kila siku kifikie 20-30 mg. Zaidi ya hayo, uondoaji wa madawa ya kulevya unafanywa polepole zaidi - 2.5 mg kwa siku 5-7. Baada ya kufikia kipimo cha chini ya 10-15 mg, kiwango cha kujiondoa kinapaswa kupunguzwa zaidi: 2.5 mg kila baada ya wiki 2 ili kufuta kabisa dawa. Mbinu hii inajumuisha muda wa kuchukua prednisolone kwa miezi 3-4. Kiwango cha hemoglobin, reticulocytes kinafuatiliwa. Ikiwa ndani ya miezi 3-4, wakati wa kuchukua prednisolone kwa kipimo cha 5 mg kwa siku, msamaha unaendelea, jaribio linapaswa kufanywa ili kufuta kabisa madawa ya kulevya. Tamaa ya kupunguza haraka kipimo kutoka wakati wa kuhalalisha hemoglobin kwa sababu ya athari za GC (cushingoid, vidonda vya steroid, shinikizo la damu ya arterial, chunusi na malezi ya pustules kwenye ngozi, maambukizo ya bakteria, kisukari mellitus, osteoporosis, thrombosis ya venous. ) daima husababisha kurudi tena kwa hemolysis. Kwa kweli, wagonjwa wanaopokea corticosteroids ya kiwango cha chini kwa zaidi ya miezi 6 wana kiwango cha chini cha kurudi tena na muda mrefu wa msamaha ikilinganishwa na wagonjwa ambao huacha matibabu kabla ya miezi 6 ya matibabu. Tiba ya kuandamana katika matibabu ya steroid inaweza kujumuisha bisphosphonates, vitamini D, kalsiamu, tiba ya matengenezo ya asidi ya folic. Viwango vya sukari ya damu hufuatiliwa na ugonjwa wa kisukari hutibiwa kikamilifu, kwani ugonjwa wa kisukari ni sababu kubwa ya hatari ya kifo kutokana na maambukizi. Hatari ya embolism ya mapafu inapaswa kutathminiwa, haswa kwa wagonjwa walio na AIHA na lupus anticoagulant au AIHA kujirudia baada ya splenectomy 38.

Tiba ya mstari wa 1 wa corticosteroids ni bora katika 70-85% ya wagonjwa; hata hivyo, wagonjwa wengi wanahitaji tiba ya matengenezo na corticosteroids ili kudumisha viwango vya hemoglobini ndani ya 90-100 g / l, katika 50% kipimo cha 15 mg / siku au chini kinatosha, na takriban 20-30% ya wagonjwa wanahitaji dozi ya juu ya prednisone. Inaaminika kuwa matibabu ya monotherapy ya GCS yanafaa kwa chini ya 20% ya wagonjwa. Kwa wagonjwa walio na upinzani dhidi ya tiba ya mstari wa kwanza, uwezekano wa AIHA ya sekondari unapaswa kutathminiwa upya, kwa kuwa AIHA yenye agglutinins ya joto inayohusishwa na tumors mbaya, UC, teratoma ya ovari, au IgM mara nyingi ni steroid-refractory.

Tiba ya mstari wa pili.
Splenectomy.
Splenectomy huongeza hatari ya maambukizi makali yanayohusiana na Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Wagonjwa hupewa chanjo ya polivalent pneumococcal, meningococcal, Haemophilus influenzae aina b capsular polysaccharide (PRP) tetanus toxoid (TT) iliyounganishwa wiki 2 hadi 4 kabla ya splenectomy. Kwa wagonjwa ambao wamepokea rituximab katika muda wa miezi 6 iliyopita, chanjo inaweza kukosa kufanya kazi. Baada ya upasuaji, thromboprophylaxis na viwango vya chini vya heparini za uzito wa Masi; kughairiwa taratibu kwa GCS kulingana na mpango ulioelezwa hapo juu, chanjo ya pneumococcal kila baada ya miaka 5. Wagonjwa baada ya splenectomy wanapaswa kufahamishwa juu ya hatari ya maambukizo na hitaji la sehemu yoyote ya homa kuchukua viuavijasumu kutoka kwa kundi la penicillins au fluoroquinolones ya kupumua (levofloxacin); wanapaswa pia kufahamishwa kuhusu hatari ya thromboembolism ya vena.

Rituximab.


kukataa kwa splenectomy;
umri mkubwa na hatari kubwa ya matatizo ya mstari wa kwanza na wa pili wa tiba
contraindications kwa splenectomy, hatari kubwa ya thromboembolism ya vena.


hepatitis B na C hai;

Hali ya kawaida - 375 mg/m2 kwa siku 1, 8, 15 na 22. Wagonjwa wanaotumia glukokotikoidi kabla ya kuanza kwa matibabu ya rituximab wanapaswa kuendelea na glucocorticosteroids hadi dalili za kwanza za kukabiliana na rituximab zionekane.

Ufanisi b Rituximab katika kipimo cha kawaida cha AIHA yenye kingamwili joto: majibu ya jumla 83-87%, majibu kamili 54-60, kuishi bila magonjwa katika 72% kwa mwaka 1 na 56% kwa miaka 2.
Muda wa majibu hutofautiana kutoka mwezi 1 katika 87.5% hadi miezi 3 katika 12.5%. Kwa kozi ya pili, ufanisi wa rituximab unaweza kuwa wa juu ikilinganishwa na kozi ya kwanza. Jibu la tiba huzingatiwa katika hali ya mono au pamoja na corticosteroids, immunosuppressants na interferon-α na haitegemei tiba ya msingi.

Tiba ya sumu: Dawa hiyo ina wasifu mzuri wa usalama. Mara chache sana, kwa kawaida baada ya infusion ya kwanza, homa, baridi, upele, au koo. Athari mbaya zaidi ni pamoja na ugonjwa wa serum na (mara chache sana) bronchospasm, mshtuko wa anaphylactic, embolism ya mapafu, thrombosis ya ateri ya retina, maambukizi (vipindi vya maambukizi katika takriban 7%), na maendeleo ya hepatitis fulminant kutokana na kuwashwa tena kwa hepatitis B. Katika hali nadra, leukoencephalopathy inayoendelea ya multifocal.
Rituximab katika kipimo cha chini (100 mg/wiki kwa wiki 4) kwani tiba ya mstari wa kwanza au wa pili hutoa kiwango cha mwitikio cha jumla cha 89% (kiwango kamili cha mwitikio cha 67%) na kipindi cha kutorudia tena cha miezi 36 katika 68%. Takriban 70% ya wagonjwa waliotibiwa na corticosteroids na rituximab walikuwa na msamaha wa miezi 36 ikilinganishwa na 45% ya wagonjwa waliopokea steroids pekee.

Dawa za kuzuia kinga.
Jambo kuu katika kuchagua dawa ya kukandamiza kinga inapaswa kuwa usalama wa mgonjwa, kwa sababu ufanisi unaotarajiwa wa madawa yote ni mdogo na matibabu inaweza kuwa hatari zaidi kwa mgonjwa kuliko matibabu ya ugonjwa huo (Jedwali 2). Kwa matibabu ya muda mrefu, tiba ya matengenezo inaweza kufanywa kwa msingi wa nje chini ya usimamizi wa mtaalamu.

Jedwali 2 - AIHA immunosuppressive tiba

Algorithm ya vitendo katika kesi ya dharura:
ikiwa shida ya hemolytic inashukiwa (homa, weupe, umanjano wa ngozi, giza ya mkojo, wengu, upungufu wa moyo na mishipa, mshtuko wa anemia, kukosa fahamu) - piga simu timu ya ambulensi kwa usafirishaji wa dharura wa mgonjwa kwa idara ya hematolojia au kitengo cha utunzaji mkubwa. , kulingana na ukali wa hali hiyo;
ufuatiliaji wa kazi muhimu: mzunguko na asili ya kupumua, mzunguko na rhythm ya mapigo, shinikizo la damu la systolic na diastoli, kiasi na rangi ya mkojo;
Ikiwa kuna dalili za kuharibika kwa kazi muhimu (kushindwa kwa moyo kwa papo hapo, ishara za mshtuko, kushindwa kwa figo) - huduma ya dharura: kutoa ufikiaji wa venous, infusion ya dawa za colloidal, ikiwa hemolysis ya intravascular inashukiwa - kuzuia kushindwa kwa figo (furosemide), oksijeni na oksijeni. .

Ushauri wa daktari juu ya uchunguzi na matibabu ya X-ray endovascular - ufungaji wa catheter ya kati ya venous kutoka kwa upatikanaji wa pembeni (PICC);
mashauriano ya hepatologist - kwa uchunguzi na matibabu ya hepatitis ya virusi;
mashauriano ya gynecologist - wakati wa ujauzito, metrorrhagia, menorrhagia, mashauriano wakati wa kuagiza uzazi wa mpango wa mdomo pamoja;
mashauriano ya dermatovenereologist - katika kesi ya ugonjwa wa ngozi;
kushauriana na mtaalamu wa magonjwa ya kuambukiza - katika kesi ya maambukizo ya virusi ya tuhuma;
kushauriana na daktari wa moyo - katika kesi ya shinikizo la damu isiyodhibitiwa, kushindwa kwa moyo kwa muda mrefu, arrhythmias ya moyo na usumbufu wa uendeshaji;
mashauriano ya neuropathologist - katika kesi ya ajali ya papo hapo ya cerebrovascular, meningitis, encephalitis, neuroleukemia;
mashauriano ya neurosurgeon - katika kesi ya ajali ya papo hapo ya cerebrovascular, ugonjwa wa dislocation;
mashauriano ya nephrologist (efferentologist) - katika kesi ya kutosha kwa figo;
mashauriano ya oncologist - katika kesi ya mashaka ya tumors imara;
mashauriano ya otorhinolaryngologist - kwa ajili ya uchunguzi na matibabu ya magonjwa ya uchochezi ya dhambi za paranasal na sikio la kati;
mashauriano ya ophthalmologist - katika kesi ya uharibifu wa kuona, magonjwa ya uchochezi ya jicho na appendages;
mashauriano ya proctologist - na fissure anal, paraproctitis;
mashauriano ya daktari wa akili - katika kesi ya psychoses;
· mashauriano ya mwanasaikolojia - katika kesi ya unyogovu, anorexia, nk;
mashauriano ya resuscitator - katika matibabu ya sepsis kali, mshtuko wa septic, ugonjwa wa kuumia kwa mapafu ya papo hapo katika ugonjwa wa kutofautisha na hali ya mwisho, ufungaji wa catheters ya kati ya venous.
mashauriano ya rheumatologist - na SLE;
kushauriana na daktari wa upasuaji wa kifua - na pleurisy exudative, pneumothorax, zygomycosis ya mapafu;
mashauriano ya transfusiologist - kwa ajili ya uteuzi wa vyombo vya habari vya uhamisho katika kesi ya mtihani wa antiglobulini usio wa moja kwa moja, kushindwa kwa uhamisho, hemolysis kubwa ya papo hapo;
mashauriano ya urolojia - katika kesi ya magonjwa ya kuambukiza na ya uchochezi ya mfumo wa mkojo;
mashauriano ya phthisiatrician - katika kesi ya kifua kikuu cha tuhuma;
mashauriano ya upasuaji - katika kesi ya matatizo ya upasuaji (ya kuambukiza, hemorrhagic);
mashauriano ya upasuaji wa maxillofacial - katika kesi ya magonjwa ya kuambukiza na ya uchochezi ya mfumo wa dentoalveolar.

Vitendo vya kuzuia:
Katika AIHA ya sekondari, matibabu ya kutosha ya ugonjwa wa msingi;
· katika kesi ya AIHA na kingamwili baridi - epuka hypothermia.

Ufuatiliaji wa Mgonjwa:
Kufuatilia ufanisi wa matibabu katika kadi ya wagonjwa wa nje, zifuatazo zinajulikana: hali ya jumla ya mgonjwa, viashiria vya mtihani wa jumla wa damu, ikiwa ni pamoja na reticulocytes na sahani, vigezo vya biochemical - kiwango cha bilirubin, LDH, uamuzi wa immunoglobulin ya enzyme. kiasi cha immunoglobulins kwenye membrane ya erythrocyte, mtihani wa moja kwa moja wa Coombs.

Kadi ya ufuatiliaji ya mtu binafsi ya mgonjwa

Matibabu (hospitali)

TIBA KWA NGAZI YA STATION

Mbinu za matibabu (UD-B): wagonjwa ni hospitali katika idara ya hematology, katika kesi ya ukiukaji wa kazi muhimu - katika kitengo cha huduma kubwa.

Matibabu yasiyo ya madawa ya kulevya: chakula kwa kuzingatia comorbidity, regimen - II.

Matibabu ya matibabu:

Mstari wa 1 wa tiba.

Glucocorticosteroids.
Glucocorticosteroids ni mstari wa kwanza wa tiba kwa wagonjwa wa AIHA wenye kingamwili za joto. Corticosteroids, kwa kawaida prednisolone, hupewa kwa kipimo cha kuanzia cha 1 mg/kg kwa siku (50-80 mg/siku) kwa wiki 1 hadi 3 hadi hematokriti inapoongezeka kwa zaidi ya 30% au hemoglobini inaongezeka kwa zaidi ya 100 g/L. Ikiwa lengo hili halijafikiwa ndani ya wiki 3, mstari wa pili wa tiba unapaswa kuanza, kwani tiba ya corticosteroid inachukuliwa kuwa isiyofaa. Kuongezeka kwa kipimo cha prednisolone hadi 2 mg / kg / siku (90-160 mg / siku) haiboresha matokeo ya matibabu, na kusababisha maendeleo ya haraka ya matatizo makubwa ya tabia. Ikiwa lengo la matibabu linapatikana, kipimo cha prednisolone kinapunguzwa hadi 20-30 mg kwa siku. Punguza kipimo cha prednisolone kuanza kwa 5-10 mg kwa siku 2-3 na kuendelea hadi kipimo cha kila siku kifikie 20-30 mg. Zaidi ya hayo, uondoaji wa madawa ya kulevya unafanywa polepole zaidi - 2.5 mg kwa siku 5-7. Baada ya kufikia kipimo cha chini ya 10-15 mg, kiwango cha kujiondoa kinapaswa kupunguzwa zaidi: 2.5 mg kila baada ya wiki 2 ili kufuta kabisa dawa. Mbinu hii inajumuisha muda wa kuchukua prednisolone kwa miezi 3-4. Kiwango cha hemoglobin, reticulocytes kinafuatiliwa. Ikiwa ndani ya miezi 3-4, wakati wa kuchukua prednisolone kwa kipimo cha 5 mg kwa siku, msamaha unaendelea, jaribio linapaswa kufanywa ili kufuta kabisa madawa ya kulevya. Tamaa ya kupunguza haraka kipimo kutoka wakati wa kuhalalisha hemoglobin kwa sababu ya athari za GC (cushingoid, vidonda vya steroid, shinikizo la damu ya arterial, chunusi na malezi ya pustules kwenye ngozi, maambukizo ya bakteria, kisukari mellitus, osteoporosis, thrombosis ya venous. ) daima husababisha kurudi tena kwa hemolysis. Kwa kweli, wagonjwa wanaopokea corticosteroids ya kiwango cha chini kwa zaidi ya miezi 6 wana kiwango cha chini cha kurudi tena na muda mrefu wa msamaha ikilinganishwa na wagonjwa ambao huacha matibabu kabla ya miezi 6 ya matibabu.
Njia mbadala ya matumizi ya muda mrefu ya corticosteroids (hadi miezi 3-4) ni kozi fupi (hadi wiki 3) za kozi, ikifuatiwa na mpito kwa mstari wa pili wa tiba.

Wagonjwa wote wanaotumia tiba ya steroid wanapaswa kupokea bisphosphonates, vitamini D, kalsiamu, na tiba ya matengenezo ya asidi ya foliki. Viwango vya sukari ya damu hufuatiliwa na ugonjwa wa kisukari hutibiwa kikamilifu, kwani ugonjwa wa kisukari ni sababu kubwa ya hatari ya kifo kutokana na maambukizi. Hatari ya embolism ya mapafu inapaswa kutathminiwa, haswa kwa wagonjwa walio na AIHA na lupus anticoagulant au AIHA kujirudia baada ya splenectomy.
Wagonjwa walio na hemolysis ya haraka na anemia kali sana au kesi ngumu (ugonjwa wa Evans) hutibiwa na methylprednisolone kwa kipimo cha 100-200 mg / siku kwa siku 10-14 au 250-1000 mg / siku kwa siku 1-3. Tiba na viwango vya juu vya corticosteroids katika fasihi hutolewa hasa kwa namna ya maelezo ya kesi za kliniki. 19.20

Tiba ya mstari wa 1 wa corticosteroids ni bora katika 70-85% ya wagonjwa; hata hivyo, wagonjwa wengi wanahitaji tiba ya matengenezo na corticosteroids ili kudumisha viwango vya hemoglobini ndani ya 90-100 g / l, katika 50% kipimo cha 15 mg / siku au chini kinatosha, na takriban 20-30% ya wagonjwa wanahitaji dozi ya juu ya prednisone. Inaaminika kuwa matibabu ya monotherapy ya GCS yanafaa kwa chini ya 20% ya wagonjwa. Kwa wagonjwa walio na upinzani dhidi ya tiba ya mstari wa kwanza, uwezekano wa AIHA ya sekondari unapaswa kutathminiwa upya, kwa kuwa AIHA yenye agglutinins ya joto inayohusishwa na tumors mbaya, UC, teratoma ya ovari, au IgM mara nyingi ni steroid-refractory.

Tiba ya mstari wa pili
Wakati wa kuchagua tiba ya mstari wa pili, kuna chaguo kadhaa, na wakati wa kuchagua kila mmoja wao, ni muhimu kupima faida / hatari katika kila kesi (Mchoro 2).

Splenectomy.
Splenectomy kwa ujumla inachukuliwa kuwa tiba bora zaidi na inayofaa zaidi ya mstari wa 2 kwa antibody joto AIHA.

Dalili za splenectomy:
Refractoriness au kutovumilia kwa corticosteroids;
Haja ya tiba ya matengenezo ya kuendelea na prednisolone kwa kipimo cha zaidi ya 10 mg / siku;
Kurudia mara kwa mara.
Faida za splenectomy ni ufanisi wa juu na msamaha wa sehemu au kamili unaopatikana katika 2/3 ya wagonjwa (38-82%, kwa kuzingatia aina za sekondari za AIHA, ambayo majibu ni chini ya AIHA ya idiopathic), idadi kubwa ya wagonjwa. wagonjwa kubaki katika msamaha bila kuhitaji uingiliaji wa matibabu kwa miaka 2 au zaidi; uwezekano wa kupona ni takriban 20%.
Baada ya splenectomy, wagonjwa wenye hemolysis inayoendelea au ya mara kwa mara mara nyingi huhitaji dozi za chini za kotikosteroidi kuliko kabla ya splenectomy.

Hasara za splenectomy:
Ukosefu wa watabiri wa kuaminika wa matokeo ya splenectomy;
Hatari ya matatizo ya upasuaji (TELA, kutokwa na damu ndani ya tumbo, jipu la tumbo, hematoma) - 0.5-1.6% na splenectomy laparoscopic na 6% na splenectomy ya kawaida);
· Hatari ya kuambukizwa ni 3.3-5% (hatari zaidi ni pneumococcal septicemia) na kiwango cha vifo cha hadi 50%.
Splenectomy huongeza hatari ya maambukizi makali yanayohusiana na Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Wagonjwa hupewa chanjo ya polivalent pneumococcal, meningococcal, Haemophilus influenzae aina b capsular polysaccharide (PRP) tetanus toxoid (TT) iliyounganishwa wiki 2 hadi 4 kabla ya splenectomy. Kwa wagonjwa ambao wamepokea rituximab katika muda wa miezi 6 iliyopita, chanjo inaweza kukosa kufanya kazi.

Baada ya upasuaji, thromboprophylaxis na viwango vya chini vya heparini za uzito wa Masi; kughairiwa taratibu kwa GCS kulingana na mpango ulioelezwa hapo juu, chanjo ya pneumococcal kila baada ya miaka 5. Wagonjwa baada ya splenectomy wanapaswa kufahamishwa juu ya hatari ya maambukizo na hitaji la sehemu yoyote ya homa kuchukua viuavijasumu kutoka kwa kundi la penicillins au fluoroquinolones ya kupumua (levofloxacin); wanapaswa pia kufahamishwa kuhusu hatari ya thromboembolism ya vena.

Kielelezo 2. Algorithm kwa ajili ya matibabu ya steroid-refractoryWAIHA.

Rituximab.
Dalili za uteuzi wa rituximab:
aina sugu za AIHA na kuongezeka kwa idadi ya shida kadhaa;
kukataa kwa splenectomy;
umri wa juu na hatari kubwa ya matatizo ya mstari wa kwanza na wa pili wa tiba;
Contraindications kwa splenectomy (fetma mkubwa, matatizo ya kiufundi), hatari kubwa ya thromboembolism ya vena.

Masharti ya uteuzi wa rituximab:
uvumilivu wa dawa;
hepatitis B na C hai;
maambukizi ya virusi au bakteria ya papo hapo.

Matibabu"Mwisho chaguo” (Tiba ya Kukata tamaa)
Cyclophosphamide ya kiwango cha juu (50 mg/kg/siku kwa siku 4) ikiambatana na sababu ya kuchochea koloni ilikuwa na ufanisi kwa wagonjwa 5 kati ya 8 waliokuwa na kingamwili ya joto kali ya kinzani AIHA.
Alemtuzumab imeonyesha ufanisi katika matibabu ya vikundi vidogo vya wagonjwa walio na AIHA ya kinzani, hata hivyo, kwa sababu ya sumu yake ya juu, inachukuliwa kuwa "mapumziko ya mwisho" katika matibabu ya AIHA kali ya idiopathic, inayopinga chaguzi zote za matibabu za hapo awali.
Uhamisho wa seli ya shina ya damu. Taarifa juu ya matumizi ya HSCT katika AIHA yenye kingamwili joto ni mdogo kwa kesi moja au vikundi vidogo, hasa katika ugonjwa wa Evans na msamaha kamili wa takriban 60% katika allogeneic na 50% katika autologous BMT.

tiba ya kuunga mkono.
Wagonjwa walio na AIHA mara nyingi wanaweza kuhitaji utiaji mishipani wa seli nyekundu za damu ili kudumisha viwango vya hemoglobini vinavyokubalika kimatibabu, angalau hadi tiba mahususi ifanikiwe. Uamuzi wa kuongezewa unategemea sio tu kiwango cha hemoglobini, lakini kwa kiwango kikubwa juu ya hali ya kliniki ya mgonjwa na ugonjwa wa ugonjwa (hasa ugonjwa wa ateri ya moyo, ugonjwa wa mapafu mkali), kuzidisha kwao, kiwango cha maendeleo ya upungufu wa damu, uwepo wa hemoglobinuria au hemoglobinemia, na udhihirisho mwingine wa hemolysis kali.Uhamisho wa RBC haupaswi kuzuiwa katika hali mbaya ya kliniki, hata katika hali ambapo ukosefu wa utangamano wa mtu binafsi hupatikana, kwa kuwa kingamwili za joto mara nyingi hazifanyi kazi. Vipengele vilivyo na erithrositi vinavyoendana na Rh vya kundi la kwanza la damu vinaweza kusimamiwa kwa usalama katika hali za dharura ikiwa aloantibodies (zinazotokea katika 12-40% ya wagonjwa walio na AIHA) zimetengwa kwa sababu ya historia ya awali ya utiaji mishipani na/au historia ya uzazi. wanawake ambao hawajapata mimba na/au kutiwa damu mishipani hapo awali na wanaume wasio na historia ya kutiwa mishipani). Kwa wagonjwa wengine, phenotyping iliyopanuliwa inafanywa kwa uamuzi wa vikundi vidogo vya Rh (C,c,E,e), Kell, Kidd, na S/s kwa kutumia kingamwili za IgM za monoclonal na uteuzi wa molekuli ya seli nyekundu ya damu inayolingana kwa kuongezewa. Katika hali za kipekee, njia za adsorption ya joto au allogeneic adsorption hutumiwa kuamua aloantibodies. Kwa hali yoyote, mtihani wa kibaolojia lazima ufanyike.

Algorithm ya matibabu ya AIHA na kingamwili joto imeonyeshwa kwenye Mchoro 3.
Kielelezo 3. Algorithm kwa ajili ya matibabu ya AIHA na antibodies ya joto kwa watu wazima




Matibabu ya AIHA ya sekondari.
AIHA iliyo na kingamwili joto katika SLE.
Tiba ya mstari wa kwanza inayopendekezwa ni steroids, utaratibu wa utawala ni sawa na ule wa msingi wa AIHA (Jedwali 3).

Jedwali 3 - Matibabu ya AIHA ya sekondari

Kulazwa hospitalini

Habari

Vyanzo na fasihi

1. Muhtasari wa mikutano ya Tume ya Pamoja kuhusu ubora wa huduma za matibabu ya MHSD RK, 2016
   1. 1) Miongozo ya kliniki ya utambuzi na matibabu ya anemia ya hemolytic ya autoimmune / ed. V.G. Savchenko, 2014.-26 p. 2) Hill Q., Stempu R., Massey E. et al. Mwongozo kuhusu udhibiti wa kinga ya mwili inayosababishwa na dawa na kinga ya mwili ya pili, anemia ya haemolytic, 2012. 3) Lechner K, Jager U. Jinsi ninavyotibu anemia ya hemolitiki ya autoimmune kwa watu wazima. Damu. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Matukio na sababu za hatari za kurudi tena katika anemia ya hemolytic ya autoimmune idiopathic. J Med Mshirika wa Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Jinsi ninavyotibu anemia ya hemolytic ya autoimmune kwa watu wazima. Damu. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Rituximab katika anemia ya autoimmune haemolytic na kinga ya thrombocytopenic purpura: utafiti wa Ubelgiji wa retrospective multicentric. J Intern Med. 2009;266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et al. Utafiti wa retrospective wa vituo vingi wa matumizi ya rituximab katika matibabu ya anemia ya hemolitiki yenye joto iliyorudi tena au sugu. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituximab katika matibabu ya cytopenias ya kinzani ya autoimmune kwa watu wazima. damu ya damu. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. et al. Matibabu ya Anemia ya Hemolytic ya Autoimmune, Haematologica Oktoba 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D, et al. Rituximab ni njia mbadala ya matibabu yenye ufanisi na salama kwa watu wazima walio na anemia ya kinzani na kali ya hemolytic ya autoimmune. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et al. Matibabu yaliyofaulu kwa rituximab na mycophenolate mofetil ya anemia ya kinzani ya hemolitiki ya baada ya hemolitiki kupandikiza seli shina kwa dyskeratosis congenita kutokana na mabadiliko ya TINF2. Upandikizaji wa Watoto. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Matukio na sababu za hatari za kurudi tena katika anemia ya hemolytic ya idiopathiki ya autoimmune. J Med Mshirika wa Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Jinsi ninavyotibu anemia ya hemolytic ya autoimmune kwa watu wazima. Damu. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Tiba ya madawa ya kulevya ya anemia ya hemolytic ya autoimmune. Hematol ya Semin. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Anemia ya hemolytic ya autoimmune. Mimi ni J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Mwitikio linganishi wa splenectomy katika anemia ya kinga-otomatiki ya hemolytic ya Coombs-chanya na au bila ugonjwa unaohusishwa. Mimi ni J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Mbunge wa Sormani, Savelli A, Troilo BM, et al. Laparoscopic splenectomy kwa magonjwa ya damu: uchambuzi wa awali uliofanywa kwenye Usajili wa Italia wa Upasuaji wa Laparoscopic wa Wengu (IRLSS). Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Hatari ya kuambukizwa na kifo kati ya wagonjwa wa baada ya splenectomy. J Ambukiza. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Kuzuia na kudhibiti maambukizo kwa wagonjwa bila wengu. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG, et al. Anemia ya kinga kwa wagonjwa walio na leukemia ya muda mrefu ya lympho-cytic wanaotibiwa na fludarabine, cyclo-phosphamide na matukio ya rituximab na vitabiri. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. Hatari ya kinga ya thrombocytopenic purpura na anemia ya hemolytic ya autoimmune kati ya madaktari wa mifugo 120,908 wa Marekani walio na maambukizi ya virusi vya hepatitis C. Arch Intern. Med. 2009;169(4):357-363.

Habari

VIFUPISHI VINAVYOTUMIKA KATIKA ITIFAKI:

Faili zilizoambatishwa

Makini!

• Kwa matibabu ya kibinafsi, unaweza kusababisha madhara yasiyoweza kurekebishwa kwa afya yako.
• Taarifa iliyotumwa kwenye tovuti ya MedElement na katika programu za rununu "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Magonjwa: Kitabu cha Mwongozo cha Mtaalamu" haiwezi na haipaswi kuchukua nafasi ya mashauriano ya kibinafsi na daktari. Hakikisha kuwasiliana na vituo vya matibabu ikiwa una magonjwa au dalili zinazokusumbua.
• Uchaguzi wa dawa na kipimo chao unapaswa kujadiliwa na mtaalamu. Daktari pekee ndiye anayeweza kuagiza dawa sahihi na kipimo chake, akizingatia ugonjwa huo na hali ya mwili wa mgonjwa.
• Tovuti ya MedElement na programu za simu za mkononi "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Handbook of Therapist" ni rasilimali za habari na marejeleo pekee. Taarifa iliyowekwa kwenye tovuti hii haipaswi kutumiwa kubadilisha kiholela maagizo ya daktari.
• Wahariri wa MedElement hawawajibikii uharibifu wowote wa afya au nyenzo kutokana na matumizi ya tovuti hii.

- patholojia ya erythrocytes, sifa ambayo ni uharibifu wa kasi wa seli nyekundu za damu na kutolewa kwa kiasi kikubwa cha bilirubini isiyo ya moja kwa moja. Kwa kundi hili la magonjwa, mchanganyiko wa ugonjwa wa anemic, jaundi na ongezeko la ukubwa wa wengu ni kawaida. Katika mchakato wa uchunguzi, mtihani wa jumla wa damu, kiwango cha bilirubini, kinyesi na uchambuzi wa mkojo, ultrasound ya viungo vya tumbo huchunguzwa; biopsy ya uboho, masomo ya immunological hufanyika. Kama njia za matibabu, dawa, tiba ya kuongezewa damu hutumiwa; na hypersplenism, splenectomy inaonyeshwa.

ICD-10

D59 D58

Habari za jumla

Anemia ya hemolytic (HA) ni anemia inayosababishwa na ukiukaji wa mzunguko wa maisha wa erythrocytes, ambayo ni, utangulizi wa michakato ya uharibifu wao (erythrocytolysis) juu ya malezi na kukomaa (erythropoiesis). Kundi hili la upungufu wa damu ni pana sana. Kuenea kwao si sawa katika latitudo tofauti za kijiografia na makundi ya umri; kwa wastani, patholojia hutokea kwa 1% ya idadi ya watu. Miongoni mwa aina nyingine za upungufu wa damu, hemolytic ni 11%. Patholojia ina sifa ya kufupisha mzunguko wa maisha ya erythrocytes na kuoza kwao (hemolysis) kabla ya muda (baada ya siku 14-21 badala ya siku 100-120 kawaida). Katika kesi hiyo, uharibifu wa seli nyekundu za damu unaweza kutokea moja kwa moja kwenye kitanda cha mishipa (hemolysis ya intravascular) au katika wengu, ini, uboho (hemolysis ya ziada ya mishipa).

Sababu

Msingi wa etiopathogenetic wa syndromes ya hemolitiki ya urithi ni kasoro za maumbile katika utando wa erithrositi, mifumo yao ya enzyme, au muundo wa hemoglobin. Masharti haya huamua uduni wa morphofunctional wa erythrocytes na uharibifu wao ulioongezeka. Hemolysis ya erythrocytes katika anemia iliyopatikana hutokea chini ya ushawishi wa mambo ya ndani au mazingira, ikiwa ni pamoja na:

• Michakato ya autoimmune. Uundaji wa antibodies ambazo hukusanya seli nyekundu za damu inawezekana na hemoblastoses (leukemia ya papo hapo, leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic, lymphogranulomatosis), ugonjwa wa autoimmune (SLE, colitis isiyo maalum ya ulcerative), magonjwa ya kuambukiza (mononucleosis ya kuambukiza, toxoplasmosis, syphilis, pneumonia ya virusi). Uendelezaji wa anemia ya hemolytic ya kinga inaweza kukuzwa na athari za baada ya kuhamishwa, chanjo ya kuzuia, ugonjwa wa hemolytic wa fetusi.
• Athari ya sumu kwenye erythrocytes. Katika baadhi ya matukio, hemolysis ya papo hapo ya intravascular inatanguliwa na sumu na misombo ya arseniki, metali nzito, asidi asetiki, sumu ya vimelea, pombe, nk Dawa fulani (dawa za antimalarial, sulfonamides, derivatives ya nitrofuran, analgesics) zinaweza kusababisha uharibifu wa seli za damu.
• Uharibifu wa mitambo kwa erythrocytes. Hemolysis ya erythrocytes inaweza kuzingatiwa wakati wa jitihada nzito za kimwili (kutembea kwa muda mrefu, kukimbia, skiing), na DIC, malaria, shinikizo la damu ya arterial, valves ya moyo ya bandia na mishipa ya damu, tiba ya oksijeni ya hyperbaric, sepsis, kuchomwa sana. Katika matukio haya, chini ya ushawishi wa mambo fulani, kiwewe na kupasuka kwa utando wa erythrocytes kamili ya awali hutokea.

Pathogenesis

Kiungo cha kati katika pathogenesis ya GA ni kuongezeka kwa uharibifu wa erythrocytes katika viungo vya mfumo wa reticuloendothelial (wengu, ini, uboho, lymph nodes) au moja kwa moja kwenye kitanda cha mishipa. Kwa utaratibu wa autoimmune wa upungufu wa damu, malezi ya antibodies ya anti-erythrocyte (joto, baridi) hutokea, ambayo husababisha lysis ya enzymatic ya membrane ya erythrocyte. Dutu zenye sumu, kuwa mawakala wenye nguvu zaidi ya vioksidishaji, huharibu erythrocyte kutokana na maendeleo ya mabadiliko ya kimetaboliki, kazi na morphological katika membrane na stroma ya seli nyekundu za damu. Sababu za mitambo zina athari ya moja kwa moja kwenye membrane ya seli. Chini ya ushawishi wa taratibu hizi, ioni za potasiamu na fosforasi huondoka kwenye erythrocytes, na ioni za sodiamu huingia ndani. Kiini huvimba, na ongezeko kubwa la kiasi chake, hemolysis hutokea. Kuvunjika kwa erythrocytes kunafuatana na maendeleo ya syndromes ya anemic na icteric (kinachojulikana "jaundice ya rangi"). Labda madoa makali ya kinyesi na mkojo, upanuzi wa wengu na ini.

Uainishaji

Katika hematolojia, anemia ya hemolytic imegawanywa katika vikundi viwili vikubwa: kuzaliwa (kurithi) na kupatikana. Hereditary GA inajumuisha fomu zifuatazo:

• membranopathies ya erythrocyte(- Ugonjwa wa Minkowski-Choffard, ovalocytosis, acanthocytosis) - anemia, kwa sababu ya ukiukwaji wa muundo wa membrane ya erythrocyte.
• fermentopenia(enzymopenia) - anemia inayosababishwa na upungufu wa enzymes fulani (glucose-6-phosphate dehydrogenase, pyruvate kinase, nk).
• hemoglobinopathies- anemia inayohusishwa na usumbufu wa ubora katika muundo wa hemoglobin au mabadiliko katika uwiano wa aina zake za kawaida (thalassemia, anemia ya seli ya mundu).

GAs zilizopatikana zimegawanywa katika:

• kupata membranopathies(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - Marchiafava-Mikeli b-b, spur cell anemia)
• kinga (auto- na isoimmune)- kutokana na yatokanayo na antibodies
• yenye sumu- anemia kutokana na yatokanayo na kemikali, sumu ya kibiolojia, sumu ya bakteria
• mitambo anemia inayosababishwa na uharibifu wa mitambo kwa muundo wa seli nyekundu za damu (thrombocytopenic purpura, kuandamana kwa hemoglobinuria);

Dalili

Membranopathies ya urithi, fermentopenias na hemoglobinopathies

Aina ya kawaida ya kundi hili la upungufu wa damu ni microspherocytosis, au ugonjwa wa Minkowski-Choffard. Kurithiwa kwa njia kuu ya autosomal; kawaida huonekana katika washiriki kadhaa wa familia. Upungufu wa erythrocytes ni kwa sababu ya upungufu wa membrane ya protini na lipids kama actomyosin, ambayo husababisha mabadiliko katika sura na kipenyo cha erythrocytes, hemolysis yao kubwa na ya mapema kwenye wengu. Udhihirisho wa GA microspherocytic inawezekana katika umri wowote (katika utoto, ujana, uzee), lakini kwa kawaida maonyesho hutokea kwa watoto wakubwa na vijana. Ukali wa ugonjwa hutofautiana kutoka kwa aina ndogo hadi kali zinazojulikana na migogoro ya mara kwa mara ya hemolytic. Wakati wa shida, joto la mwili linaongezeka, kizunguzungu, udhaifu; maumivu ya tumbo na kutapika hutokea.

Dalili kuu ya anemia ya microspherocytic hemolytic ni manjano ya viwango tofauti vya nguvu. Kutokana na maudhui ya juu ya stercobilin, kinyesi huwa na rangi ya rangi ya giza. Kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa Minkowski-Choffard, kuna tabia ya kuunda mawe kwenye gallbladder, kwa hiyo, ishara za kuzidisha kwa cholecystitis ya calculous mara nyingi huendelea, mashambulizi ya biliary colic hutokea, na jaundi ya kuzuia hutokea wakati choledochus imefungwa na calculus. Kwa microspherocytosis, wengu huongezeka katika matukio yote, na katika nusu ya wagonjwa, ini pia huongezeka. Mbali na anemia ya urithi wa microspherocytic, dysplasias nyingine za kuzaliwa mara nyingi hutokea kwa watoto: fuvu la mnara, strabismus, ulemavu wa pua ya saruji, uwekaji wa uso, palate ya gothic, polydactyly au bradydactyly, nk. Wagonjwa wa umri wa kati na wazee wanakabiliwa na vidonda vya mguu vinavyotokea kama matokeo ya hemolysis ya seli nyekundu za damu katika capillaries ya mwisho na ni vigumu kutibu.

Anemia ya Enzymopenic inahusishwa na ukosefu wa enzymes fulani za erythrocyte (mara nyingi zaidi - G-6-PD, enzymes zinazotegemea glutathione, pyruvate kinase, nk). Anemia ya hemolytic inaweza kujidhihirisha kwanza baada ya ugonjwa wa kuingiliana au dawa (salicylates, sulfonamides, nitrofurans). Kawaida ugonjwa huo una kozi laini; kawaida "manjano ya rangi", hepatosplenomegaly wastani, moyo kunung'unika. Katika hali mbaya, picha iliyotamkwa ya mgogoro wa hemolytic inakua (udhaifu, kutapika, kupumua kwa pumzi, palpitations, hali ya collaptoid). Kuhusiana na hemolysis ya intravascular ya erythrocytes na kutolewa kwa hemosiderin kwenye mkojo, mwisho hupata rangi ya giza (wakati mwingine nyeusi). Upekee wa kozi ya kliniki ya hemoglobinopathies - thalassemia na anemia ya seli mundu ni mada ya ukaguzi wa kujitegemea.

Anemia ya hemolytic inayopatikana

Miongoni mwa aina mbalimbali zilizopatikana, anemia ya autoimmune ni ya kawaida zaidi kuliko wengine. Kwao, sababu ya kawaida ya kuanzia ni malezi ya antibodies kwa antigens ya erythrocytes yao wenyewe. Hemolysis ya erythrocytes inaweza kuwa intravascular na intracellular. Mgogoro wa hemolytic katika anemia ya autoimmune inakua kwa ukali na kwa ghafla. Inaendelea na homa, udhaifu mkubwa, kizunguzungu, palpitations, kupumua kwa pumzi, maumivu katika epigastriamu na nyuma ya chini. Wakati mwingine maonyesho ya papo hapo yanatanguliwa na watangulizi kwa namna ya hali ya subfebrile na arthralgia. Wakati wa shida, jaundi inaongezeka kwa kasi, sio ikifuatana na kuwasha kwa ngozi, ini na wengu hupanuliwa. Katika aina fulani za anemia ya autoimmune, wagonjwa hawavumilii baridi vizuri; kwa joto la chini, wanaweza kuendeleza ugonjwa wa Raynaud, urticaria, hemoglobinuria. Kutokana na kushindwa kwa mzunguko wa damu katika vyombo vidogo, matatizo yanawezekana kwa namna ya gangrene ya vidole na mikono.

Anemia ya sumu hutokea kwa udhaifu unaoendelea, maumivu katika hypochondrium sahihi na eneo la lumbar, kutapika, hemoglobinuria, joto la juu la mwili. Kutoka siku 2-3 jaundi na bilirubinemia hujiunga; siku ya 3-5, kushindwa kwa hepatic na figo hutokea, ishara ambazo ni hepatomegaly, fermentemia, azotemia, anuria. Aina tofauti za anemia ya hemolytic iliyopatikana inajadiliwa katika makala husika: "Hemoglobinuria" na "Thrombocytopenic purpura", "Ugonjwa wa Hemolytic wa fetusi".

Matatizo

Kila aina ya HA ina matatizo yake maalum: kwa mfano, cholelithiasis - na microspherocytosis, kushindwa kwa ini - na fomu za sumu, nk. Matatizo ya kawaida ni pamoja na migogoro ya hemolytic, ambayo inaweza kuchochewa na maambukizi, matatizo, kuzaa kwa wanawake. Katika hemolysis kubwa ya papo hapo, maendeleo ya coma ya hemolytic inawezekana, inayojulikana na kuanguka, kuchanganyikiwa, oliguria, na kuongezeka kwa jaundi. Uhai wa mgonjwa unatishiwa na DIC, infarction ya wengu, au kupasuka kwa chombo cha pekee. Huduma ya matibabu ya dharura inahitaji kushindwa kwa moyo na mishipa na figo.

Uchunguzi

Kuamua aina ya GA kulingana na uchambuzi wa sababu, dalili na data ya lengo ni ndani ya uwezo wa hematologist. Wakati wa mazungumzo ya awali, historia ya familia, mzunguko na ukali wa mgogoro wa hemolytic hufafanuliwa. Wakati wa uchunguzi, rangi ya ngozi, sclera na utando wa mucous unaoonekana hupimwa, tumbo hupigwa ili kutathmini ukubwa wa ini na wengu. Spleno- na hepatomegaly inathibitishwa na ultrasound ya ini na wengu. Ugumu wa utambuzi wa maabara ni pamoja na:

• Mtihani wa damu. Mabadiliko katika hemogram yanajulikana na anemia ya normo- au hypochromic, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis, na kasi ya ESR. Katika sampuli za damu za biochemical, hyperbilirubinemia imedhamiriwa (ongezeko la sehemu ya bilirubin isiyo ya moja kwa moja), ongezeko la shughuli za lactate dehydrogenase. Katika anemia ya autoimmune, mtihani mzuri wa Coombs ni wa thamani kubwa ya uchunguzi.
• Vipimo vya mkojo na kinyesi. Uchambuzi wa mkojo unaonyesha proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Maudhui ya stercobilin yaliongezeka katika coprogram.
• Mielogram. Kwa uthibitisho wa cytological, puncture ya sternal inafanywa. Uchunguzi wa punctate ya uboho unaonyesha haipaplasia ya vijidudu vya erithroidi.

Katika mchakato wa utambuzi tofauti, hepatitis, cirrhosis ya ini, shinikizo la damu ya portal, ugonjwa wa hepatolienal, porphyria, hemoblastoses hutolewa. Mgonjwa anashauriwa na gastroenterologist, pharmacologist ya kliniki, mtaalamu wa magonjwa ya kuambukiza na wataalamu wengine.

Matibabu

Aina tofauti za GA zina sifa zao na mbinu za matibabu. Pamoja na anuwai zote za anemia ya hemolytic iliyopatikana, utunzaji lazima uchukuliwe ili kuondoa ushawishi wa mambo ya hemolytic. Wakati wa migogoro ya hemolytic, wagonjwa wanahitaji infusions ya ufumbuzi, plasma ya damu; tiba ya vitamini, ikiwa ni lazima - tiba ya homoni na antibiotic. Kwa microspherocytosis, njia pekee ya ufanisi inayoongoza kwa kukomesha kwa 100% ya hemolysis ni splenectomy.

Katika anemia ya autoimmune, tiba ya homoni ya glucocorticoid (prednisolone) inaonyeshwa, ambayo hupunguza au kuacha hemolysis. Katika baadhi ya matukio, athari inayotaka inapatikana kwa uteuzi wa immunosuppressants (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), dawa za antimalarial (chloroquine). Katika aina zisizo na dawa za anemia ya autoimmune, splenectomy inafanywa. Matibabu ya hemoglobinuria inahusisha uhamisho wa seli nyekundu za damu zilizoosha, mbadala za plasma, uteuzi wa anticoagulants na mawakala wa antiplatelet. Ukuaji wa anemia yenye sumu ya hemolitiki huamuru hitaji la tiba ya kina: detoxification, diuresis ya kulazimishwa, hemodialysis, kulingana na dalili - kuanzishwa kwa antidotes.

Utabiri na kuzuia

Kozi na matokeo hutegemea aina ya upungufu wa damu, ukali wa kipindi cha migogoro, ukamilifu wa tiba ya pathogenetic. Kwa aina nyingi zilizopatikana, kuondolewa kwa sababu na matibabu kamili husababisha kupona kamili. Anemia ya kuzaliwa haiwezi kuponywa, lakini msamaha wa muda mrefu unawezekana. Pamoja na maendeleo ya kushindwa kwa figo na matatizo mengine mabaya, utabiri huo haufai. Ili kuzuia maendeleo ya GA inaruhusu kuzuia magonjwa ya kuambukiza ya papo hapo, ulevi, sumu. Matumizi ya kujitegemea yasiyodhibitiwa ya madawa ya kulevya ni marufuku. Maandalizi ya uangalifu ya wagonjwa kwa kuongezewa damu, chanjo na tata nzima ya mitihani muhimu ni muhimu.

Tenga anemia ya kiotomatiki ya idiopathiki na anemia ya pili ya kingamwili.
Anemia ya hemolytic ya sekondari ya autoimmune hukua dhidi ya asili ya magonjwa yafuatayo: arthritis ya rheumatoid, scleroderma, ugonjwa wa Sjögren, magonjwa ya lymphoproliferative, magonjwa mengine mabaya, maambukizo ya kuvu, thymomas, colitis ya ulcerative, anemia ya upungufu wa B12, ugonjwa wa Kawasaki, cirrhosis ya msingi ya biliary. .

Kwa kukosekana kwa sababu za anemia ya hemolytic ya autoimmune, AIHA ya idiopathic imethibitishwa.

AIHA ni anemia ya hemolytic ambayo hutokea kama matokeo ya mabadiliko katika kazi ya mfumo wa kinga ya mwili, kama matokeo ya ambayo antijeni za erythrocytes hutolewa dhidi ya antijeni zao zisizobadilika.

Etiolojia.
Sababu za AIHA, kama magonjwa mengine mengi ya autoimmune, sio wazi. Ushawishi wa wakala fulani wa trigger (inawezekana virusi au microorganism) hujadiliwa, kwa sababu ambayo uvumilivu wa immunological kwa antigen binafsi huvunjwa.

Pathogenesis.
Asili ya mifumo ya pathogenetic katika AIHA inategemea hasa asili ya AT inayozalishwa dhidi ya antijeni zao za erithrositi ambazo hazijabadilika.
Kupakia antibodies (agglutinins au precipitins), erythrocytes huharibiwa katika wengu, ini na mfupa wa mfupa, hemolysis hufanyika kulingana na aina ya intracellular.
AT ya darasa la hemolysin, wakati umewekwa juu ya uso wa erythrocyte, husababisha kifo cha seli ndani ya chombo.
Maonyesho ya ugonjwa huo yatatambuliwa hasa na utaratibu wa uharibifu wa seli nyekundu za damu - intracellular au intravascular.

Uainishaji AT: kulingana na utaratibu wa hatua (agglutinins, hemolysins, precipitins); kulingana na joto bora la shughuli (joto, baridi); kwa sifa za serological (kamili, haijakamilika).

picha ya kliniki.
Lahaja ya kawaida ni AIHA kutokana na agglutinini za joto zisizo kamili (anemia na kifo cha intracellular cha erithrositi).
Malalamiko husababishwa na maendeleo ya hypoxia ya tishu (udhaifu mkubwa, usingizi, kukata tamaa, kupumua kwa pumzi, palpitations).
Joto la mwili la subfebrile au homa mara nyingi hujulikana.
Wagonjwa wengine, haswa wazee, wanaweza kupata upungufu wa damu na kukosa fahamu.

Wagonjwa wenye ugonjwa wa moyo wako katika hatari kubwa ya kushindwa kwa ventrikali ya kushoto ya papo hapo.
Katika uchunguzi: pallor mkali wa ngozi na utando wa mucous unaoonekana. Kuundwa kwa kiasi kikubwa cha bilirubini isiyo ya moja kwa moja kutoka kwa erythrocytes ya kuoza ya Hb husababisha maendeleo ya jaundi.
Katika 2/3 ya wagonjwa, ongezeko la wengu hugunduliwa, na kwa zaidi ya nusu ya wagonjwa - ini.

Katika AIHA inayosababishwa na malezi ya darasa la AT la hemolysins (anemia na kifo cha intravascular cha erythrocytes), wagonjwa wanalalamika kwa maumivu katika eneo la lumbar, homa, mkojo mweusi, na malalamiko yanayohusiana na kupungua kwa maudhui ya Hb (syndrome ya anemic). .

Ngozi na utando wa mucous unaoonekana ni rangi.
Kuongezeka kwa wengu ni nadra, na ukubwa wake ni mdogo. Uchunguzi.
Mchanganyiko wa dalili za upungufu wa damu, homa ya manjano ya ngozi na/au utando wa mucous, na wengu ulioenea unapaswa kusababisha daktari kushuku AIHA na utaratibu wa ndani wa seli wa uharibifu wa RBC.

Dhana kama hiyo inahitaji uchunguzi wa haraka wa damu ya pembeni na uamuzi wa lazima wa idadi ya reticulocytes.
Kuna kupungua kwa kiasi kikubwa katika maudhui ya erythrocytes na Hb katika damu. Nambari ya rangi iko karibu na moja, RBC RMS iko katika safu ya 80-95 fl (normocytosis).
Maudhui ya reticulocytes yanaongezeka kwa kiasi kikubwa.
Katika hali mbaya, normoblasts inaweza kuonekana katika damu ya pembeni.
Idadi ya leukocytes na platelets iko ndani ya aina ya kawaida. Fomula ya lukosaiti haijabadilishwa, ingawa athari za leukemoid za aina ya neutrofili pia zinaweza kuzingatiwa.
ESR imeongezeka kwa kiasi kikubwa. Katika utafiti wa mkojo, kuonekana kwa urobilin kunaweza kurekodi.

Kinyesi kwa wagonjwa walio na AIHA iliyo na utaratibu wa ndani wa uharibifu wa erythrocytes hupata rangi nyeusi ikilinganishwa na ile ya kawaida.

Ili kuthibitisha utambuzi AIHA yenye utaratibu wa intracellular wa uharibifu wa erithrositi hutumia mtihani unaoamua kuwepo kwa AT juu ya uso wa erithrositi - mtihani mzuri wa moja kwa moja wa Coombs (Mtihani wa Coombs: serum ya antiglobulini ya sungura iliyopatikana kwa uhamasishaji na binadamu γ-globulin inaongezwa kwa erithrositi iliyojifunza.
Seramu haina kusababisha agglutination ya erithrositi ya kawaida iliyoosha, lakini wakati seramu ya antiglobulini inapoongezwa kwa erithrositi iliyo na AT isiyo kamili juu ya uso wao, molekuli za protini huwa kubwa na erithrositi huongezeka).
Jaribio nyeti zaidi ni miitikio ya mkusanyiko wa hemagglutination.
Ikiwa mgonjwa ana mkojo mweusi, maumivu katika eneo la lumbar, na malalamiko ya upungufu wa damu, ni muhimu kudhani uwepo wa AIHA na tofauti ya intravascular ya uharibifu wa erythrocyte.

Dhana hii inaimarishwa wakati anemia ya normochromic (normocytic) hugunduliwa na ongezeko la idadi ya reticulocytes.
Katika utafiti wa mkojo, hemoglobin ya bure hugunduliwa, na katika utafiti wa sediment ya mkojo, ongezeko la idadi ya seli za epithelial za tubules za figo na inclusions za hemosiderin hujulikana.
Pathomorphology ya uboho: hyperplasia ya kijidudu nyekundu cha hematopoiesis ya ukali tofauti.
Katika shida kali za hemolytic, uboho unaweza kuongeza uzalishaji wa seli nyekundu za damu kwa mara 6-8.

Utambuzi tofauti.
AIHA yenye utaratibu wa intracellular wa uharibifu wa erythrocyte lazima itofautishwe na hali nyingine za upungufu wa damu ikifuatana na ongezeko la idadi ya reticulocytes: anemia ya posthemorrhagic; IDA dhidi ya msingi wa tiba ya chuma; B12DA dhidi ya msingi wa tiba ya vitamini B12; FDA wakati wa tiba ya asidi ya folic.

Ili kutofautisha kati ya hali hizi, utafiti wa makini wa anamnesis na uchambuzi wa data zilizopo za hati juu ya kipindi cha ugonjwa huo ni muhimu sana. Msaada muhimu ni mtihani wa Coombs, AIHA yenye uharibifu wa erithrositi ndani ya mishipa lazima itofautishwe na PNH (kipimo hasi cha sucrose na mtihani wa Hem katika AIHA na chanya katika PNH).

Matibabu.
AIHA inahitaji matibabu ya haraka.
Dawa za mstari wa kwanza - GCS - prednisolone ya mdomo kwa kipimo cha 1-2 mg / kg ya uzito wa mwili kwa siku.
Ishara za ufanisi wa matibabu ni kukomesha kuanguka kwa Hb, kupungua kwa reticulocytosis, kuhalalisha joto la mwili, na kuboresha ustawi wa mgonjwa.

Hemoglobin huanza kuongezeka siku ya 3-4 tangu kuanza kwa matibabu.
Baada ya kuhalalisha kwa vigezo vya damu ya pembeni, kipimo cha prednisolone huanza kupunguzwa polepole hadi kitakapoghairiwa kabisa.
Kiwango kilichopendekezwa cha prednisolone kwa wagonjwa zaidi ya umri wa miaka 70 na dalili za osteoporosis ni 0.6 mg/kg uzito wa mwili kwa siku.
Ikiwa, kwa sababu fulani, mgonjwa hawezi kupokea GCS kwa mdomo, basi kwa utawala wa parenteral, kipimo chao lazima kiongezwe.
Ikiwa prednisolone inasimamiwa intramuscularly, kipimo chake kinapaswa kuongezeka mara mbili, na wakati unasimamiwa kwa njia ya mishipa, mara tatu ikilinganishwa na kipimo cha mdomo.

Inapaswa pia kukumbushwa katika akili kwamba wakati unasimamiwa parenterally, prednisolone ina athari ya muda mfupi.
Matumizi ya tiba ya corticosteroid inakuwezesha kupata athari ya kudumu katika nusu ya wagonjwa.
Katika mapumziko, matibabu na prednisolone inatoa athari ya muda; kupunguzwa kwa kipimo au uondoaji kamili wa dawa husababisha maendeleo ya kurudi tena kwa ugonjwa huo.

Wagonjwa kama hao wanahitaji kipimo cha matengenezo ya mara kwa mara ya prednisolone au kozi za mara kwa mara za tiba.

Splenectomy kama njia ya pili ya matibabu inaonyeshwa katika kesi zifuatazo:
1) ukosefu wa athari kwenye prednisolone;
2) utegemezi wa prednisolone kwa kipimo cha 20 mg / siku au zaidi;
3) kurudia mapema baada ya kukomesha prednisolone.

Katika AIHA iliyo na kifo cha RBC ndani ya mishipa, athari ya splenectomy ni ndogo na inaweza kuchelewa.

Athari ya matibabu katika kesi hii inahusishwa na kutengwa kwa wengu kutoka kwa mchakato wa awali wa AT.

Kwa wagonjwa wakubwa zaidi ya miaka 70 na watoto, splenectomy sio tiba ya mstari wa pili kutokana na hatari kubwa ya kuendeleza upungufu wa kinga na matatizo ya kuambukiza.

Tiba ya mstari wa tatu.
Katika kesi ya ufanisi wa splenectomy, immunosuppressants imewekwa.
Katika miaka ya hivi karibuni, athari nzuri imepatikana katika matibabu ya AITA na cyclosporine A (sandimmune).
Kiwango cha awali cha 2.5 mg/kg x mara 2 kwa siku kwa siku 6, ikifuatiwa na kupungua kwa kipimo cha cyclosporine hadi 3 mg/kg kwa siku na kuongeza 5 mg / siku ya prednisolone.

Matumizi ya cyclosporine A inafanya uwezekano wa kupata msamaha wa muda mrefu na imara wa ugonjwa huo.

Mycophenolate pia imeonyesha kuwa na ufanisi katika matibabu ya AIHA.
Rituximab (MabThera) 375 mg/m2 mara moja kwa wiki kwa wiki 4. Watafiti wengine wanaonyesha majibu ya 100%.

Imuran (azathiolrin - 1.5 mg / kg / siku kwa miezi 3) au dozi ndogo za cyclophosphamide (2 mg / kg / siku x miezi 3). Jibu linazingatiwa katika 50% ya wagonjwa.

Kiwango cha juu cha cyclophosphamide (50 mg/kg kila siku x siku 4) kilisababisha msamaha wa muda mrefu (miezi 15) katika 66% ya wagonjwa.

Utabiri.
Kwa mbinu za kutosha za matibabu, ubashiri kwa wagonjwa walio na AIHA ni mzuri.

Kuzuia. Hakuna uzuiaji mzuri wa AIHA.

Mitihani ya Mtandaoni

• Mtihani wa madawa ya kulevya (maswali: 12)

  Iwe ni dawa za kuandikiwa na daktari, dawa haramu, au dawa za kulevya, pindi unapokuwa mraibu, maisha yako huanza kuporomoka na kuwaburuta pamoja nawe wanaokupenda...

Anemia ya Hemolytic ya Autoimmune ni nini -

Ina haki anemia ya hemolytic huunganisha kundi la magonjwa yaliyopatikana na ya urithi yenye sifa ya kuongezeka kwa uharibifu wa intracellular au intravascular ya seli nyekundu za damu.

Anemia ya hemolytic ya autoimmune ni pamoja na aina za ugonjwa unaohusishwa na malezi ya antibodies kwa antigens binafsi ya erythrocytes.

Katika kundi la jumla la anemia ya hemolytic, anemia ya hemolytic ya autoimmune ni ya kawaida zaidi. Mzunguko wao ni kesi 1 kwa idadi ya watu 75,000-80,000.

Ni nini husababisha / Sababu za anemia ya hemolytic ya Autoimmune:

Anemia ya hemolytic ya kinga inaweza kutokea chini ya ushawishi wa iso- na autoantibodies ya anti-erythrocyte na, ipasavyo, imegawanywa katika isoimmune na autoimmune.

Isoimmune ni pamoja na anemia ya hemolytic ya watoto wachanga, kutokana na kutopatana kwa mifumo ya ABO na Rh kati ya mama na fetasi, anemia ya hemolitiki baada ya kutiwa damu mishipani.

Kwa anemia ya hemolytic ya autoimmune, kuna uharibifu wa uvumilivu wa immunological kwa antijeni zisizobadilika za erithrositi ya mtu mwenyewe, wakati mwingine kwa antijeni ambazo zina viambatisho sawa na erithrositi. Antibodies kwa antijeni kama hizo zinaweza kuingiliana na antijeni zisizobadilika za erythrocytes zao wenyewe. Agglutinini za joto zisizo kamili ni aina ya kawaida ya kingamwili ambayo inaweza kusababisha maendeleo ya anemia ya hemolytic ya autoimmune. Kingamwili hizi ni za IgG, mara chache - kwa IgM, IgA.

Anemia ya hemolytic ya kinga imegawanywa katika isoimmune na autoimmune. Kanuni ya serological ya utofautishaji wa anemia ya hemolytic ya autoimmune inafanya uwezekano wa kutofautisha fomu zinazosababishwa na agglutinins zisizo kamili za mafuta, hemolysini za joto, agglutinins baridi, hemolisini baridi ya biphasic (aina ya Donat-Landsteiner) na erythroopsonins. Waandishi wengine hufautisha aina ya anemia ya hemolytic na antibodies dhidi ya antigen ya normoblasts ya uboho.

Kulingana na kozi ya kliniki, tofauti za papo hapo na sugu zinajulikana.

Kuna anemia ya hemolytic ya dalili na idiopathiki. Dalili ya upungufu wa damu ya autoimmune hutokea dhidi ya asili ya magonjwa mbalimbali akifuatana na matatizo katika mfumo wa immunocompetent. Mara nyingi hutokea katika leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic, lymphogranulomatosis, leukemia ya papo hapo, lupus erythematosus ya utaratibu, arthritis ya rheumatoid, hepatitis ya muda mrefu na cirrhosis ya ini. Katika hali ambapo kuonekana kwa autoantibodies hawezi kuhusishwa na mchakato wowote wa pathological, wanazungumzia anemia ya hemolytic ya idiopathic autoimmune, ambayo inachukua karibu 50% ya anemia zote za autoimmune.

Uundaji wa kingamwili hutokea kama matokeo ya ukiukwaji katika mfumo wa seli zisizo na kinga ambazo huona antijeni ya erythrocyte kama ya kigeni na huanza kutoa antibodies kwake. Baada ya kurekebisha autoantibodies kwenye erythrocytes, mwisho hukamatwa na seli za mfumo wa reticulohistiocytic, ambapo hupitia agglutination na kuoza. Hemolysis ya erythrocytes hutokea hasa kwenye wengu, ini, na uboho. Autoantibodies kwa erythrocytes ni ya aina tofauti.

Kulingana na kanuni ya serological, anemia ya hemolytic ya autoimmune imegawanywa katika aina kadhaa:
- anemia na agglutinins ya joto isiyo kamili
- anemia na hemolysins ya joto
- anemia na agglutinins baridi kamili
- anemia na hemolysins ya biphasic
- anemia na agglutinins dhidi ya normoblasts ya uboho

Kila moja ya fomu hizi ina sifa fulani katika picha ya kliniki, kozi na uchunguzi wa serological. anemia ya kawaida na incomplete agglutinins mafuta, uhasibu kwa 70 - 80% ya wote autoimmune hemolytic anemia.

Pathogenesis (nini kinatokea?) wakati wa anemia ya autoimmune hemolytic:

Kiini cha michakato ya autoimmune ni kwamba kama matokeo ya kudhoofika kwa mfumo wa kinga ya T-suppressor, ambayo inadhibiti unyanyasaji, mfumo wa kinga wa B umeamilishwa, kuunganisha antibodies dhidi ya antijeni zisizobadilika za viungo mbalimbali. T-lymphocytes-wauaji pia hushiriki katika utekelezaji wa autoaggression. Kingamwili ni immunoglobulins (Ig), mara nyingi ni mali ya darasa G, chini ya mara nyingi - M na A; wao ni maalum na kuelekezwa dhidi ya antijeni fulani. IgM ni pamoja na, hasa, antibodies baridi na hemolysins biphasic. Antibodies ya erythrocyte ni phagocytosed na macrophages na kuharibiwa ndani yao; uwezekano wa lysis ya erythrocytes na ushiriki wa inayosaidia. Antibodies ya darasa la IgM inaweza kusababisha agglutination ya erythrocytes moja kwa moja kwenye damu, na antibodies ya darasa la IgG inaweza tu kuharibu erythrocytes katika macrophages ya wengu. Katika hali zote, hemolysis ya erythrocytes hutokea kwa ukali zaidi, antibodies zaidi ni juu ya uso wao. Anemia ya hemolytic na antibodies kwa spectrin imeelezwa.

Dalili za Anemia ya Hemolytic ya Autoimmune:

Kwa mwanzo wa papo hapo wa anemia ya hemolytic ya autoimmune, wagonjwa huendeleza udhaifu unaoongezeka kwa kasi, upungufu wa kupumua na palpitations, maumivu katika eneo la moyo, wakati mwingine kwenye nyuma ya chini, homa na kutapika, jaundi kali. Katika kipindi kirefu cha mchakato huo, hali ya kuridhisha ya afya ya wagonjwa hugunduliwa hata na anemia ya kina, mara nyingi homa ya manjano kali, katika hali nyingi kuongezeka kwa wengu, wakati mwingine ini, vipindi vya kuzidisha na kusamehewa.

Anemia ni normochromic, wakati mwingine hyperchromic, na migogoro ya hemolytic kawaida alama na reticulocytosis kali au wastani. Macrocytosis na microspherocytosis ya erythrocytes hupatikana katika damu ya pembeni, kuonekana kwa normoblasts kunawezekana. ESR huongezeka katika hali nyingi. Maudhui ya leukocytes katika fomu ya muda mrefu ni ya kawaida, kwa fomu ya papo hapo, leukocytosis hutokea, wakati mwingine hufikia idadi kubwa na mabadiliko makubwa ya formula ya leukocyte upande wa kushoto. Idadi ya platelet ni kawaida.
Katika ugonjwa wa Fisher-Evens, anemia ya hemolytic ya autoimmune inajumuishwa na thrombocytopenia ya autoimmune. Katika mchanga wa mfupa, erythropoiesis inaimarishwa, megaloblasts hugunduliwa mara chache. Kwa wagonjwa wengi, upinzani wa osmotic wa erythrocytes hupunguzwa, ambayo ni kutokana na idadi kubwa ya microspherocytes katika damu ya pembeni. Maudhui ya bilirubini yanaongezeka kwa sababu ya sehemu ya bure, na maudhui ya stercobilin kwenye kinyesi pia yanaongezeka.

Agglutinins za joto zisizo kamili hugunduliwa kwa kutumia mtihani wa moja kwa moja wa Coombs na seramu ya antiglobulini ya polyvalent. Kwa mtihani mzuri kwa kutumia antisera kwa IgG, IgM, nk, imeelezwa ni darasa gani la immunoglobulins antibodies zilizogunduliwa ni za. Ikiwa kuna chini ya molekuli 500 za IgG zilizowekwa kwenye uso wa seli nyekundu za damu, mtihani wa Coombs ni hasi. Jambo kama hilo kawaida huzingatiwa kwa wagonjwa walio na aina sugu ya anemia ya hemolytic ya autoimmune au ambao wamepata hemolysis ya papo hapo. Coombs-hasi pia ni kesi wakati kingamwili mali ya IgA au IgM ni fasta juu ya erithrositi (kuhusiana na ambayo polivalent antiglobulini serum ni chini ya kazi).
Takriban 50% ya matukio ya anemia ya hemolytic ya idiopathic autoimmune wakati huo huo na kuonekana kwa immunoglobulins iliyowekwa juu ya uso wa erythrocytes, antibodies kwa lymphocytes yao wenyewe hugunduliwa.

Anemia ya hemolytic kutokana na hemolysins ya joto, ni nadra. Inajulikana na hemoglobinuria na mkojo mweusi, vipindi vinavyobadilishana vya mgogoro wa hemolytic wa papo hapo na msamaha. Mgogoro wa hemolytic unaambatana na maendeleo ya upungufu wa damu, reticulocytosis (katika baadhi ya matukio, thrombocytosis) na wengu ulioenea. Kuna ongezeko la kiwango cha sehemu ya bure ya bilirubin, hemosiderinuria. Wakati wa kutibu erythrocytes wafadhili na papain, inawezekana kuchunguza hemolysins ya monophasic kwa wagonjwa. Wagonjwa wengine wana kipimo chanya cha Coombs.

Anemia ya hemolytic kutokana na agglutinins baridi(ugonjwa wa hemagglutinin baridi) una kozi ya muda mrefu. Inaendelea na ongezeko kubwa la titer ya hemagglutinins baridi. Kuna aina za idiopathic na dalili za ugonjwa huo. Dalili inayoongoza ya ugonjwa huo ni unyeti mkubwa kwa baridi, ambayo inajidhihirisha kwa namna ya bluu na nyeupe ya vidole na vidole, masikio, ncha ya pua. Ukiukaji wa mzunguko wa pembeni husababisha maendeleo ya ugonjwa wa Raynaud, thrombophlebitis, thrombosis na mabadiliko ya trophic hadi acrogangrene, wakati mwingine urticaria baridi. Tukio la matatizo ya vasomotor linahusishwa na kuundwa kwa conglomerates kubwa ya intravascular kutoka erythrocytes agglutinated wakati wa baridi, ikifuatiwa na spasm ya ukuta wa mishipa. Mabadiliko haya yanajumuishwa na kuongezeka kwa hemolysis ya ndani ya seli. Kwa wagonjwa wengine kuna ongezeko la ini na wengu. Anemia kali ya wastani ya normochromic au hyperchromic, reticulocytosis, leukocyte ya kawaida na hesabu za platelet, kuongezeka kwa ESR, ongezeko kidogo la kiwango cha sehemu ya bure ya bilirubini, kiwango cha juu cha agglutinins kamili ya Baridi (inayogunduliwa na agglutination katika kati ya chumvi), wakati mwingine ishara za hemoglobinuria huzingatiwa. Tabia ni agglutination ya erythrocytes katika vitro, ambayo hutokea kwa joto la kawaida na kutoweka wakati joto. Ikiwa haiwezekani kufanya vipimo vya immunological, mtihani wa kuchochea na baridi hupata thamani ya uchunguzi (katika serum ya damu iliyopatikana kutoka kwa kidole kilichofungwa na tourniquet baada ya kuipunguza ndani ya maji ya barafu, maudhui ya kuongezeka kwa hemoglobin ya bure imedhamiriwa).

Katika ugonjwa wa hemagglutinin baridi, tofauti na hemoglobinuria ya baridi ya paroxysmal, mgogoro wa hemolytic na matatizo ya vasomotor hutokea tu kutokana na hypothermia ya mwili na hemoglobinuria, ambayo ilianza katika hali ya baridi, huacha wakati mgonjwa anahamia kwenye chumba cha joto.

Dalili tata ya tabia ya ugonjwa wa hemagglutinin baridi inaweza kutokea dhidi ya asili ya maambukizi mbalimbali ya papo hapo na aina fulani za hemoblastoses. Kwa aina za ugonjwa wa ugonjwa huo, urejesho kamili hauzingatiwi, na fomu za dalili, utabiri unategemea hasa ukali wa mchakato wa msingi.

Paroxysmal hemoglobinuria ya baridi ni mojawapo ya aina adimu za anemia ya hemolytic. Inathiri watu wa jinsia zote mbili, mara nyingi zaidi watoto.

Wagonjwa walio na hemoglobinuria ya baridi ya paroxysmal wanaweza kupata malaise ya jumla, maumivu ya kichwa, maumivu ya mwili, na usumbufu mwingine baada ya kuwa kwenye baridi. Hii inafuatiwa na baridi, homa, kichefuchefu na kutapika. Mkojo unageuka kuwa mweusi. Wakati huo huo, jaundi, upanuzi wa wengu na matatizo ya vasomotor wakati mwingine hugunduliwa. Kinyume na msingi wa shida ya hemolytic, wagonjwa huonyesha anemia ya wastani, reticulocytosis, kuongezeka kwa yaliyomo katika sehemu ya bure ya bilirubini, hemosidarinuria na proteinuria.

Utambuzi wa mwisho wa hemoglobinuria ya baridi ya paroxysmal imeanzishwa kwa misingi ya hemolysini za awamu mbili zilizogunduliwa kulingana na njia ya Donat-Landsteiner. Haijulikani na autoagglutination ya erythrocytes, ambayo inaonekana mara kwa mara katika ugonjwa wa hemagglutination ya baridi.

Anemia ya hemolytic kutokana na erythroopsonins. Uwepo wa autoopsonins kwa seli za damu hutambuliwa kwa ujumla. Na anemia ya hemolytic ya idiopathic iliyopatikana, cirrhosis ya ini, anemia ya hypoplastic na sehemu ya hemolytic na leukemia, hali ya autoerythrophagocytosis ilipatikana.

Anemia ya hemolytic inayopatikana idiopathic, ikifuatana na jambo chanya la autoerythrophagocytosis, ina kozi ya muda mrefu. Vipindi vya msamaha, wakati mwingine hudumu kwa muda mrefu, hubadilishwa na shida ya hemolytic, inayoonyeshwa na icterus ya membrane ya mucous inayoonekana, giza ya mkojo, anemia, reticulocytosis na kuongezeka kwa sehemu isiyo ya moja kwa moja ya bilirubin, wakati mwingine kuongezeka kwa wengu na ini. .

Katika anemia isiyo ya kawaida na ya dalili ya hemolytic, ugunduzi wa autoerythrophagocytosis bila kukosekana kwa data inayoonyesha uwepo wa aina zingine za anemia ya hemolytic ya autoimmune inatoa sababu ya kuzihusisha na anemia ya hemolytic inayosababishwa na erythroopsonins. Uchunguzi wa uchunguzi wa autoerythrophagocytosis unafanywa kwa matoleo ya moja kwa moja na ya moja kwa moja.

Anemia ya Immunohemolytic kuhusishwa na matumizi ya dawa. Madawa mbalimbali (quinine, dopegyt, sulfonamides, tetracycline, tseporin, nk) ambayo inaweza kusababisha hemolysis fomu complexes na heteroantibodies maalum, kisha kukaa juu ya erithrositi na ambatisha inayosaidia wenyewe, ambayo inaongoza kwa usumbufu wa erithrositi utando. Utaratibu huu wa anemia ya hemolytic inayotokana na madawa ya kulevya inathibitishwa na kugundua komplettera kwenye erythrocytes ya wagonjwa kwa kutokuwepo kwa immunoglobulins juu yao. Anemia inaonyeshwa na mwanzo wa papo hapo na ishara za hemolysis ya intravascular (hemoglobinuria, reticulocytosis, ongezeko la maudhui ya sehemu ya bure ya bilirubini, kuongezeka kwa erythropoiesis). Kinyume na msingi wa shida ya hemolytic, kushindwa kwa figo ya papo hapo wakati mwingine hukua.

Anemia ya hemolytic, ambayo inakua na uteuzi wa penicillin na methyldopa, endelea kwa njia tofauti. Utangulizi kwa siku wa vitengo 15,000 au zaidi ya penicillin inaweza kusababisha maendeleo ya anemia ya hemolytic, inayojulikana na hyperhemolysis ya intracellular. Pamoja na dalili za jumla za kliniki na za maabara za ugonjwa wa hemolytic, mtihani mzuri wa moja kwa moja wa Coombs pia hugunduliwa (kingamwili zilizogunduliwa zinahusiana na IgG). Penicillin, inayofunga kwa antijeni ya membrane ya erythrocyte, huunda tata ambayo antibodies huzalishwa katika mwili.

Kwa matumizi ya muda mrefu ya methyldopa, wagonjwa wengine huendeleza ugonjwa wa hemolytic ambao una sifa za aina ya idiopathic ya anemia ya autoimmune hemolytic. Kingamwili zilizogunduliwa ni sawa na agglutinini za joto na ni za IgG.

Anemia ya hemolytic kutokana na sababu za mitambo, inahusishwa na uharibifu wa seli nyekundu za damu wakati wa kupita kupitia vyombo vilivyobadilishwa au kupitia valves za bandia. Mabadiliko ya endothelium ya mishipa katika vasculitis, shinikizo la damu mbaya; wakati huo huo, kujitoa na mkusanyiko wa sahani huanzishwa, pamoja na mfumo wa kuchanganya damu na malezi ya thrombin. Kuenea kwa vilio vya damu na thrombosis ya mishipa midogo ya damu (DIC) hukua na kiwewe cha seli nyekundu za damu, kama matokeo ya ambayo hugawanyika; vipande vingi vya erythrocytes (schistocytes) hupatikana katika smear ya damu. RBCs pia huharibiwa wakati wanapitia valves bandia (mara nyingi zaidi na urekebishaji wa valves nyingi); alielezea anemia ya hemolytic dhidi ya asili ya valve ya aorta ya senile calcified. Utambuzi huo unategemea ishara za upungufu wa damu, ongezeko la mkusanyiko wa bilirubini ya bure katika seramu ya damu, uwepo wa schistocytes katika smear ya damu ya pembeni, na dalili za ugonjwa wa msingi uliosababisha hemolysis ya mitambo.

(Ugonjwa wa Moshkovich, ugonjwa wa Gasser) unaweza kugumu kozi ya anemia ya hemolytic ya autoimmune. Ugonjwa wa asili ya autoimmune unaonyeshwa na anemia ya hemolytic, thrombocytopenia, uharibifu wa figo. Vidonda vilivyoenea vya vyombo na capillaries vinajulikana na ushiriki wa karibu viungo vyote na mifumo, mabadiliko yaliyotamkwa katika coagulogram, tabia ya DIC.

Utambuzi wa anemia ya hemolytic ya autoimmune:

Utambuzi wa anemia ya hemolytic ya autoimmune kuweka kwa misingi ya kuwepo kwa dalili za kliniki na hematological ya hemolysis na kugundua autoantibodies juu ya uso wa erythrocytes kwa kutumia mtihani Coombs (chanya katika karibu 60% ya autoimmune hemolysis). Tofautisha ugonjwa kutoka kwa microspherocytosis ya urithi, anemia ya hemolytic inayohusishwa na upungufu wa enzyme.

Katika damu - anemia ya normochromic au wastani ya hyperchromic ya ukali tofauti, reticulocytosis, normoblasts. Katika baadhi ya matukio, microspherocytes hupatikana katika smears ya damu. Idadi ya leukocytes inaweza kuongezeka wakati wa mgogoro wa hemolytic. Hesabu ya platelet kawaida huwa ndani ya anuwai ya kawaida, lakini thrombocytopenia inaweza kutokea. ESR imeongezeka kwa kiasi kikubwa. Katika uboho, kuna hyperplasia ya alama ya kijidudu cha erythroid. Yaliyomo ya bilirubini katika damu, kama sheria, huongezeka kwa sababu ya moja kwa moja.

Matibabu ya Anemia ya Hemolytic ya Autoimmune:

Katika aina kali za anemia ya hemolytic ya autoimmune, prednisolone imewekwa katika kipimo cha kila siku cha 60-80 mg. Kwa ukosefu wa ufanisi, inaweza kuongezeka hadi 150 mg au zaidi. Kiwango cha kila siku cha dawa imegawanywa katika sehemu 3 kwa uwiano wa 3: 2: 1. Mgogoro wa hemolytic unapopungua, kipimo cha prednisolone hupunguzwa polepole (2.5-5 mg kwa siku) hadi nusu ya awali. Kupunguza zaidi kwa kipimo cha dawa ili kuzuia kurudi tena kwa shida ya hemolytic hufanywa kwa 2.5 mg kwa siku 4-5, kisha kwa dozi ndogo na kwa muda mrefu hadi dawa imekoma kabisa. Katika anemia sugu ya hemolytic ya autoimmune, inatosha kuagiza 20-25 mg ya prednisolone, na kadiri hali ya jumla ya mgonjwa na viashiria vya erythropoiesis inavyoboresha, uhamishe kwa kipimo cha matengenezo (5-10 mg). Kwa ugonjwa wa hemagglutinin baridi, tiba sawa na prednisolone inaonyeshwa.

Splenectomy kwa anemia ya hemolytic ya autoimmune inayohusishwa na agglutinins ya mafuta na autoerythroopsonins inaweza kupendekezwa tu kwa wagonjwa ambao tiba ya corticosteroid inaambatana na msamaha wa muda mfupi (hadi miezi 6-7) au kuna upinzani juu yake. Kwa wagonjwa wenye anemia ya hemolytic inayosababishwa na hemolisini, splenectomy haizuii migogoro ya hemolytic. Hata hivyo, huzingatiwa mara kwa mara kuliko kabla ya upasuaji, na ni rahisi kuacha kwa msaada wa homoni za corticosteroid.

Kwa upungufu wa anemia ya hemolytic ya kinzani, dawa za kukandamiza kinga (6-mercaptopurine, imuran, chlorbutine, methotrexate, cyclophosphamide, nk) zinaweza kutumika pamoja na prednisolone.

Katika hatua ya mgogoro wa kina wa hemolytic, uhamisho wa molekuli ya erythrocyte, iliyochaguliwa kwa kutumia mtihani wa Coombs usio wa moja kwa moja, hutumiwa; ili kupunguza ulevi mkali wa asili, gemodez, polydez na mawakala wengine wa detoxification wameagizwa.

Matibabu ya ugonjwa wa hemolytic-uremic, ambayo inaweza kuwa ngumu kwa anemia ya hemolytic ya autoimmune, inajumuisha homoni za corticosteroid, plasma safi iliyohifadhiwa, plasmapheresis, hemodialysis, uhamishaji wa erithrositi iliyooshwa au iliyohifadhiwa. Licha ya matumizi ya tata ya mawakala wa kisasa wa matibabu, ubashiri mara nyingi haufai.

Ni madaktari gani unapaswa kuwasiliana nao ikiwa una Anemia ya Autoimmune Hemolytic:

Je, una wasiwasi kuhusu jambo fulani? Je! Unataka kujua habari zaidi juu ya Anemia ya Autoimmune Hemolytic, sababu zake, dalili, matibabu na njia za kuzuia, kozi ya ugonjwa na lishe baada yake? Au unahitaji ukaguzi? Unaweza weka miadi na daktari- kliniki Euromaabara daima katika huduma yako! Madaktari bora watakuchunguza, kujifunza ishara za nje na kusaidia kutambua ugonjwa huo kwa dalili, kukushauri na kutoa msaada unaohitajika na kufanya uchunguzi. wewe pia unaweza piga simu daktari nyumbani. Kliniki Euromaabara wazi kwa ajili yako kote saa.

Jinsi ya kuwasiliana na kliniki:
Simu ya kliniki yetu huko Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Katibu wa kliniki atachagua siku na saa inayofaa kwako kumtembelea daktari. Kuratibu zetu na maelekezo yanaonyeshwa. Angalia kwa undani zaidi huduma zote za kliniki juu yake.

(+38 044) 206-20-00

Ikiwa umefanya utafiti wowote hapo awali, hakikisha kuchukua matokeo yao kwa kushauriana na daktari. Ikiwa masomo hayajakamilika, tutafanya kila kitu muhimu katika kliniki yetu au na wenzetu katika kliniki zingine.

Wewe? Unahitaji kuwa mwangalifu sana juu ya afya yako kwa ujumla. Watu hawazingatii vya kutosha dalili za ugonjwa na usitambue kuwa magonjwa haya yanaweza kuhatarisha maisha. Kuna magonjwa mengi ambayo kwa mara ya kwanza hayajidhihirisha katika mwili wetu, lakini mwishowe inageuka kuwa, kwa bahati mbaya, ni kuchelewa sana kuwatendea. Kila ugonjwa una ishara zake maalum, maonyesho ya nje ya tabia - kinachojulikana dalili za ugonjwa. Kutambua dalili ni hatua ya kwanza katika kutambua magonjwa kwa ujumla. Ili kufanya hivyo, unahitaji tu mara kadhaa kwa mwaka kuchunguzwa na daktari sio tu kuzuia ugonjwa mbaya, lakini pia kudumisha roho yenye afya katika mwili na mwili kwa ujumla.

Ikiwa unataka kumuuliza daktari swali, tumia sehemu ya mashauriano mtandaoni, labda utapata majibu ya maswali yako hapo na usome. vidokezo vya kujitunza. Ikiwa una nia ya maoni kuhusu kliniki na madaktari, jaribu kupata taarifa unayohitaji katika sehemu hiyo. Pia jiandikishe kwenye portal ya matibabu Euromaabara kusasishwa kila wakati na habari za hivi punde na sasisho za habari kwenye wavuti, ambazo zitatumwa kwako kiotomatiki kwa barua.

Magonjwa mengine kutoka kwa kikundi Magonjwa ya damu, viungo vya hematopoietic na matatizo ya mtu binafsi yanayohusisha utaratibu wa kinga:

Kuna aina nyingi za upungufu wa damu, ambazo baadhi yake haziathiri utendaji wa mwili na ustawi wa mtu hata kidogo. 11% ni idadi ya anemia zote, ambayo 5% ni sifa za hemolytic ya anemia. Dalili za anemia ya hemolytic zina sifa zao, ambazo hufautisha aina hii kutoka kwa aina nyingine za ugonjwa huo. Sababu mara nyingi huzingatiwa kama urithi na kupatikana. Matibabu hufanyika peke na daktari.

Anemia ya hemolytic ni ugonjwa wa damu ambao kuna kupungua kwa kiwango cha seli nyekundu za damu na hemoglobin katika damu. Hii inahusishwa na uharibifu wao au hemolysis (muda mfupi wa kufanya kazi). Ikiwa kawaida, seli nyekundu za damu zinapaswa kufanya kazi kwa siku 120, kisha kwa anemia ya hemolytic huharibiwa kabla ya wakati.

Ukali wa mchakato wa hemolytic inategemea jinsi erythrocytes inavyoharibiwa haraka. Idadi ya seli nyekundu za damu na hemoglobin ni alama na ukweli kwamba uboho hauna wakati wa kutoa seli mpya.

Kwa hiyo, kwa aina ndogo ya anemia ya hemolytic, kiwango cha seli nyekundu za damu hupungua, lakini katika damu ya pembeni, kiwango cha hemoglobini haiwezi kuathiriwa. Ikiwa kuna usawa wazi kati ya uzalishaji wa seli nyekundu za damu na idadi yao katika damu inayozunguka, basi dalili zote za ugonjwa huonekana, ambapo kazi za mfupa wa mfupa hupungua.

Anemia ya hemolytic ya autoimmune

Aina isiyojulikana zaidi ya anemia ya hemolytic ni autoimmune. Kwa aina hii ya ugonjwa, antibodies za mwili zimeunganishwa kwenye utando wa seli nyekundu za damu, ndiyo sababu mfumo wa kinga huanza kuona seli hizi kuwa za kigeni. Matokeo yake, mfumo wa kinga hushambulia seli nyekundu za damu, kuziharibu, ambayo husababisha kupungua kwa idadi yao katika damu.

Kwa nini aina hii ya anemia inakua? Walakini, kuna sababu mbili za anemia ya hemolytic ya autoimmune:

1. Shida: hemoblastosis, colitis ya kidonda isiyo maalum, hepatitis sugu ya muda mrefu, magonjwa ya tishu zinazojumuisha, neoplasms mbaya, upungufu wa kinga, ugonjwa wa cirrhosis, maambukizo.
2. kama ugonjwa wa kujitegemea.

Ugonjwa huo una asili ya maendeleo ya aina ya polepole. Maonyesho ya kliniki hayategemei sababu za tukio lake. Kwa hiyo, dalili za kwanza za anemia ya hemolytic ya autoimmune ni joto la subfebrile, maumivu ya kuumiza kwenye viungo, udhaifu na maumivu ya tumbo. Kisha dalili ya dalili huzidisha na inajidhihirisha katika pallor kali na pastosity ya ngozi, kuongeza jaundi, na ongezeko la ukubwa wa ini na wengu.

Katika 50% ya matukio, ugonjwa hujitokeza kwa fomu ya papo hapo, ambayo inakua kwa kasi. Mgonjwa anaweza kulalamika, lakini kwa uchunguzi, ishara za kwanza haziwezi kuonyeshwa. Malalamiko ya mgonjwa ni:

• Cardiopalmus.
• Utendaji uliopungua.
• Kuongezeka kwa udhaifu.
• Maumivu ya kichwa.
• Joto huongezeka hadi digrii 38-39.
• Kizunguzungu.
• Ukosefu wa hewa.
• Kichefuchefu na kutapika hutokea bila kula chakula.
• Maumivu katika tumbo ya juu ya tabia ya ukanda.

Nje, njano ya ngozi inaweza kuongezeka bila kuongezeka kwa ukubwa wa ini na wengu.

Utabiri wa anemia ya hemolytic ya autoimmune ni duni. Hakuna njia za matibabu ya ufanisi. Hata hivyo, kuna njia za kufikia msamaha imara wa ugonjwa - radical splenectomy na kuchukua dawa za homoni.

Sababu za anemia ya hemolytic

Kwa bahati mbaya, hata kujua sababu ya anemia ya hemolytic, madaktari hawawezi daima kutenda juu yake ili kumponya mgonjwa. Hata hivyo, kujua sababu za ugonjwa huo kunaweza kusaidia kuzuia maendeleo yake.

• Kasoro za urithi ambazo huonyeshwa katika seti ya kromosomu inayohusika na usanisi na shughuli muhimu ya seli nyekundu za damu. Kasoro hii hupitishwa kutoka kwa wazazi kwa kuchagua.
• Magonjwa ya utaratibu au autoimmune yanayoathiri hali ya tishu zinazojumuisha na nafasi ya mishipa.
• Magonjwa ya kuambukiza (malaria).
• Magonjwa ya damu kama vile leukemia.
• Kuungua au majeraha makubwa.
• Uingiliaji wa uendeshaji.
• Magonjwa ya virusi au bakteria katika fomu ya papo hapo au ya muda mrefu.
• Kuwasiliana na sumu za viwandani au vitu vya sumu.
• Mimba ya Rh-mgogoro.
• Kuchukua dawa fulani: antibiotics, dawa za chemotherapy, madawa ya kupambana na uchochezi, sulfonamides.
• Uhamisho wa damu usio sahihi kulingana na kipengele cha Rh au kikundi cha mali na vipengele vyake (plasma, molekuli ya erythrocyte, nk).
• Upungufu wa moyo wa kuzaliwa, vyombo kuu.
• Viungo bandia vya tishu zinazogusana na damu.
• Endocarditis ya bakteria ni ugonjwa wa valves na safu ya ndani ya moyo.
• Magonjwa ya vyombo vya kitanda cha microcirculatory.
• Hemoglobini ya usiku ya paroxysmal na hemoglobinuria baridi huchochea aina sugu ya anemia ya hemolytic.

Dalili za anemia ya hemolytic

Ni muhimu kwa walei kutambua uwepo wa anemia ya hemolytic. Hii imedhamiriwa na dalili zifuatazo:

1. Ugonjwa wa manjano, ambao unajidhihirisha katika rangi ya ngozi ya limao-njano na hisia za kuwasha. Mkojo huwa giza na hata mweusi, sawa na mteremko wa nyama. Katika kesi hiyo, kinyesi hubakia bila kubadilika, ambayo hufautisha ugonjwa huo kutoka kwa jaundi.
2. ugonjwa wa anemia. Ngozi na utando wa mucous huwa rangi. Kuna dalili za njaa ya oksijeni: kizunguzungu, palpitations, kupungua kwa nguvu ya misuli, udhaifu, upungufu wa pumzi.
3. Syndrome ya hyperthermia. Kuongezeka kwa ghafla kwa joto la digrii 38 wakati uharibifu wa seli nyekundu za damu hutokea.
4. Ugonjwa wa Hepatosplenomegaly. Kuongezeka kwa viungo vinavyohusika na maisha ya seli nyekundu za damu - ini na wengu. Kwa kiasi kidogo, ini huongezeka, ambayo inaonyeshwa na uzito katika hypochondrium sahihi. Wengu huongezeka kulingana na kiwango cha hemolysis.

Dalili zingine za anemia ya hemolytic ni:

• Maumivu katika mifupa na tumbo.
• Maumivu katika figo.
• Kinyesi kilicholegea.
• Ukiukaji wa maendeleo ya intrauterine: uharibifu, kutofautiana kwa sehemu mbalimbali za mwili.
• Maumivu katika kifua, yanafanana na infarction ya myocardial.

Ishara zinaonekana kwa muda wa maisha ya erythrocytes kwa siku 15 badala ya 120. Kulingana na kozi ya kliniki, latent (fidia), muda mrefu (na anemia kali) na aina ya mgogoro wa anemia ya hemolytic wanajulikana. Mgogoro hemolytic anemia ni kali zaidi.

Anemia ya hemolytic kwa watoto

Kwa anemia ya kuzaliwa au ya urithi wa hemolytic, dalili huonekana karibu tangu kuzaliwa. Dalili kwa watoto hazitofautiani na aina ya upungufu wa damu, lakini huduma ya makini na matibabu inahitajika. Kwa bahati nzuri, anemia ya hemolytic hutokea katika kesi 2 kwa 100,000.

Anemia ya hemolytic Minkowski-Choffard ni matokeo ya jeni yenye kasoro, kama matokeo ambayo seli nyekundu za damu hubadilisha sura zao, na kuwa na uwezo wa kupenyeza zaidi kwa ioni ya sodiamu. Ugonjwa huo unaonyeshwa na dalili za upungufu wa damu na upungufu katika maendeleo ya mwili. Utabiri wa maisha unakuwa faraja baada ya splenectomy kali.

Aina nyingine ya anemia ya hemolytic ni ugonjwa na ukosefu wa shughuli za G-6-PD. Hemolysis hutokea baada ya kula kunde au kuchukua dawa fulani. Dalili zinafanana na anemia ya hemolytic, sifa ambayo ni udhihirisho wa hemosiderinuria na hemoglobinuria.

Thalassemia ni aina ya kawaida ya anemia ya hemolytic ya maumbile ambayo kuna mkusanyiko mkubwa wa globin, ambayo husababisha oxidation mapema na uharibifu wa membrane ya seli nyekundu za damu. Ugonjwa unajidhihirisha katika ugonjwa wa anemic, na pia katika maendeleo ya kimwili, ya kisaikolojia. Matokeo mabaya ni kubwa kabisa kutokana na kuendelea kwa ugonjwa huo mara kwa mara na kutokuwepo kwa vipindi vya msamaha.

Matibabu ya anemia ya hemolytic

Kozi ya matibabu ya anemia ya hemolytic ni ngumu zaidi, ikilinganishwa na aina zingine za anemia, kwa sababu ya kutokuwa na uwezo wa madaktari kushawishi michakato ya hemolysis. Mpango wa matibabu unaweza kujumuisha:

1. Mapokezi ya cytostatics katika anemia ya hemolytic ya autoimmune.
2. Uhamisho wa immunoglobulin ya binadamu na plasma safi iliyohifadhiwa.
3. Ulaji wa vitamini B12 na asidi ya folic.
4. Mapokezi ya homoni za glucocorticoid: Methylprednisolone, Dexamethasone, Cortinef, Prednisolone.
5. Kuzuia shida za asili ya kuambukiza na kuzidisha kwa ugonjwa sugu.
6. Hemotransfusion ya erythrocytes wazi na kupungua kwa idadi yao kwa kiwango cha chini.
7. Splenectomy ni kuondolewa kwa wengu, ambayo husaidia katika kuboresha ubashiri. Sio ufanisi kwa aina mbalimbali za urithi wa anemia na anemia ya Minkowski-Choffard.

Utabiri

Ni madaktari gani wanaotoa utabiri wa anemia ya hemolytic? Inategemea njia za matibabu na ufanisi wao katika kesi fulani. Matarajio ya maisha yanaweza kuongezeka au kupungua kadiri ugonjwa unavyoendelea.