Makala ya viungo vya hematopoietic kwa watoto. Uundaji wa hematopoiesis katika kipindi cha ujauzito na baada ya kuzaa. Vipengele vya hemogram na coagulogram ya mtoto aliyezaliwa. Vipengele vya hematopoiesis kwa watoto. Vigezo vya damu katika vipindi tofauti vya umri. LAKINI

Katika kiinitete cha mwanadamu, hematopoiesis inajumuisha vipindi 4. Wakati Kipindi cha 1(wiki ya 3-4 ya ukuaji wa intrauterine) kuna kuibuka kwa seli za hematopoietic kwenye mesenchyme ya nje ya embryonic na malezi ya hematopoiesis ya awali. katika mfuko wa yolk, chorion na kitovu ambapo visiwa vya damu vya Wolf vinaundwa. Utaratibu huu unaendelea sambamba na malezi ya mtandao wa mishipa, ambayo hujenga hali ya uhamiaji wa seli za hematopoietic kwenye kiinitete. Seli za shina za hemopoietic huundwa katika visiwa vya damu na erythropoiesis huanza - "primitive" erythroblasts (megaloblasts ya kizazi cha 1) huundwa, kuunganisha "primitive" Hb - HvP. Kutoka kwa mfuko wa yolk, hematopoiesis huhamishiwa kwenye ini, ambapo kutoka kwa 5 hadi wiki ya 22. Kipindi cha 2 hematopoiesis - hepatic, wakati ambapo megaloblasts ya kizazi cha 2 huundwa, kuunganisha, pamoja na primitive Hb, fetal Hb - HbF. Kufikia mwezi wa 3 wa ukuaji wa fetasi, erythropoiesis ya primitive (megaloblastic) inabadilishwa na kawaida - ya kawaida. Mbali na erythropoiesis, granulocytes, megakaryocytes, monocytes na kiasi kidogo cha lymphocytes huundwa katika ini ya kiinitete, pia kuna asilimia ndogo (3-5%) ya seli za shina. Licha ya kukaa kwa muda mrefu kwa ini katika hematopoiesis, kiwango cha juu zaidi cha hematopoiesis ya hepatic hutokea katika wiki 8-9 za maendeleo ya kiinitete. Katika kipindi hicho hicho, thymus imejaa seli za lymphoid. Wakati huo huo, kutoka kwa wiki ya 8-11 ya maendeleo, malezi Kipindi cha 3 hematopoiesis - KM-th. Mara ya kwanza, CM haifanyi kazi, lakini, kuanzia wiki ya 15, inakuwa chombo kikuu cha hematopoietic. Katika wiki ya 12 ya maendeleo, pia imeanzishwa Kipindi cha 4- kipindi hematopoiesis ya wengu. Kwanza, islets za seli za erythroid na granulocytes huonekana kwenye wengu, kutoka kwa wiki ya 15 lymphocytes huanza kuzalishwa. Baadaye kidogo, nodi za lymph zinajumuishwa katika lymphopoiesis.

Baada ya kuzaliwa kwa wanadamu, viungo vifuatavyo vinahusika katika hematopoiesis:

    Nyekundu uboho (CM) - chombo cha kati cha hematopoiesis, ambacho huwasiliana na damu kupitia mtandao wa capillary. Kwa mtu mzima, CM ni takriban 4.5% ya jumla ya uzito wa mwili, iko katika mifupa ya tubular, mbavu, sternum, vertebrae, mifupa ya fuvu, na pelvis. Aina zote za seli za damu huundwa katika BM - leukocytes (ikiwa ni pamoja na kinga ya B-lymphocytes), erythrocytes na sahani.

    thymus - chombo cha malezi na tofauti ya T-lymphocytes.

    Wengu na tishu za lymphatic(nodi za lymph na muundo wa lymphoid kwenye ngozi, utando wa mucous wa pharynx, bronchi na matumbo) – ni tovuti ya malezi ya lymphocytes tu.

    Hematopoiesis ya ziada ya ndani - uzushi wa malezi ya leukocytes na erythrocytes nje ya uboho: katika wengu, lymph nodes, ini, figo, tezi za adrenal, mapafu, katika tishu za viungo mbalimbali (kawaida katika kipindi cha embryonic na katika patholojia).

Viungo vya kutokwa na damu

RES (mfumo wa phagocyte ya nyuklia) - macrophages KM, wengu, tezi za lymph, mapafu, seli za Kupffer za ini, histiocytes ya tishu zinazojumuisha.

Makala ya damu ya wanyama wa maabara

Kwa ujumla, muundo wa seli ya damu ya wanadamu na wanyama wa maabara (mbwa, sungura, nguruwe za Guinea, panya, panya) ni sawa. Hata hivyo, pia kuna baadhi ya tofauti. Kwa hivyo, kwa mfano, ikiwa kwa wanadamu OKL ni 4-8 * 10 9 / l (G / l), basi kwa wanyama inabadilika kwa upana zaidi - kutoka 5 hadi 18 G / l. Kwa kuongeza, katika panya na panya, malezi ya kiini cha leukocytes ya polymorphonuclear hutokea kulingana na aina ya annular. Matokeo yake, nuclei ya granulocytes ya kukomaa katika wanyama hawa haionekani kama "fimbo" (kama kwa wanadamu), lakini "pete". Katika sungura na nguruwe za Guinea, granularity ya granulocyte ina mshikamano wa juu wa rangi za tindikali ikilinganishwa na leukocytes za binadamu. Seli kama hizo huitwa "pseudo-eosinophils", kwani tu leukocyte za eosinofili zina mali hii kwa wanadamu. Katika nguruwe za Guinea, katika cytoplasm ya lymphocytes na monocytes, nafaka za protini-polysaccharide - miili ya Kurlov (ishara ya kuzeeka kwa seli) inaweza kupatikana, kwa wanadamu sio.

KWA MAZOEZI

Utaalamu wa mwaka wa IV "Pediatrics"

Nidhamu:"Propaedeutics ya magonjwa ya watoto na kozi za afya za watoto na huduma ya jumla ya watoto"

SIFA ZA ANATOMO-FISIOLOJIA

YA VIUNGO VYA HEMATOPOISING KWA WATOTO NA VIJANA.

Muda wa somo __ _saa

Aina ya darasa- somo la vitendo.

KUSUDI LA SOMO: Kusoma sifa za anatomiki na za kisaikolojia za mfumo wa hematopoietic kwa watoto.

MASWALI KUU YA MADA:

1. Hatua za hematopoiesis ya embryonic na jukumu lao katika kuelewa tukio la foci ya hematopoiesis ya extramedullary katika patholojia ya viungo vya hematopoietic kwa watoto na vijana.

2. Seli ya shina yenye wingi na hatua za upambanuzi wake.

3. Sampuli za mabadiliko katika formula ya leukocyte na umri wa watoto.

4. Kiini cha erithrositi na mabadiliko yake katika kipindi cha baada ya kuzaa.

5. Mfumo wa hematopoietic wa punjepunje.

6. Mfumo wa lymphoid wa hematopoiesis.

7. Mfumo wa hemostasis kwa watoto na vijana

Maswali ya kusoma kwa kujitegemea na wanafunzi.

1. Mpango wa kisasa wa hematopoiesis.

  1. Uchunguzi wa mgonjwa, tathmini ya data kutoka kwa utafiti wa damu ya pembeni kwa mgonjwa aliye na kawaida.

VIFAA VYA SOMO: meza, michoro, historia ya kesi.

MAAGIZO YA MBINU.

Damu ni mojawapo ya mifumo ya maji ya labile ya mwili, ambayo huwasiliana mara kwa mara na viungo na tishu, huwapa oksijeni na virutubisho, kubeba bidhaa za kimetaboliki kwa viungo vya excretory, kushiriki katika michakato ya udhibiti wa kudumisha homeostasis.

Mfumo wa damu ni pamoja na viungo vya hematopoiesis na uharibifu wa damu (uboho nyekundu, ini, wengu, nodi za limfu, muundo mwingine wa lymphoid) na damu ya pembeni, neurohumoral na physico-kemikali ya udhibiti.

Vipengele vya damu ni vipengele vilivyoundwa (erythrocytes, leukocytes, platelets) na sehemu ya kioevu - plasma.

Jumla ya damu katika mwili wa mtu mzima ni 7% ya uzito wa mwili na ni sawa na lita 5, au 70 ml kwa kilo 1 ya uzito. Kiasi cha damu katika mtoto mchanga ni 14% ya uzito wa mwili au 93-147 ml kwa kilo 1 ya uzito wa mwili, kwa watoto wa miaka mitatu ya kwanza ya maisha - 8%, miaka 4-7 - 7-8%, 12- Miaka 14 7-9% ya uzito wa mwili.

Hematopoiesis ya kiinitete.

Hematopoiesis katika kipindi cha ujauzito wa maendeleo huanza mapema. Wakati kiinitete na fetusi inakua, ujanibishaji wa hematopoiesis hubadilika mara kwa mara katika viungo mbalimbali.

Kichupo. 1. Maendeleo ya mfumo wa hematopoietic ya binadamu (kulingana na N.S. Kislyak, R.V. Lenskaya, 1978).

Hematopoiesis huanza kwenye mfuko wa yolk katika wiki ya 3 ya ukuaji wa kiinitete cha mwanadamu. Mwanzoni, inakuja chini hasa kwa erythropoiesis. Uundaji wa erythroblasts ya msingi (megaloblasts) hutokea ndani ya vyombo vya mfuko wa yolk.

Katika wiki ya 4, hematopoiesis inaonekana kwenye viungo vya kiinitete. Kutoka kwenye mfuko wa yolk, hematopoiesis huenda kwenye ini, ambayo kwa wiki ya 5 ya ujauzito inakuwa katikati ya hematopoiesis. Tangu wakati huo, pamoja na seli za erythroid, granulocytes ya kwanza na megakaryocytes huanza kuunda, wakati aina ya megaloblastic ya hematopoiesis inabadilishwa na normoblastic. Kufikia wiki ya 18-20 ya ukuaji wa kijusi cha mwanadamu, shughuli za hematopoietic kwenye ini hupunguzwa sana, na mwisho wa maisha ya intrauterine, kama sheria, huacha kabisa.

Katika wengu, hematopoiesis huanza kutoka wiki ya 12, erythrocytes, granulocytes, megakaryocytes huundwa. Kuanzia wiki ya 20, myelopoiesis katika wengu inabadilishwa na lymphopoiesis kali.

Vitu vya kwanza vya lymphoid huonekana katika wiki 9-10 kwenye stroma ya thymus; katika mchakato wa kutofautisha, seli zisizo na uwezo wa kinga, T-lymphocytes, huundwa. Kufikia wiki ya 20, thymus kwa suala la uwiano wa lymphocytes ndogo na za kati ni sawa na thymus ya mtoto wa muda mrefu; kwa wakati huu, immunoglobulins M na G huanza kugunduliwa kwenye seramu ya damu ya fetasi.

Uboho huundwa mwishoni mwa mwezi wa 3 wa ukuaji wa kiinitete kwa sababu ya vipengele vya mesenchymal perivascular kupenya pamoja na mishipa ya damu kutoka kwa periosteum hadi kwenye cavity ya medula. Hematopoietic foci katika mchanga wa mfupa huonekana kutoka kwa wiki 13-14 za maendeleo ya fetusi katika diaphysis ya femur na humerus. Kufikia wiki ya 15, loci hizi zinaonyesha wingi wa aina changa za granulo-, erythro-, na megakaryocytes. Hematopoiesis ya uboho inakuwa kuu mwishoni mwa ukuaji wa fetasi na katika kipindi chote cha baada ya kuzaa. Uboho wa mfupa katika kipindi cha ujauzito ni nyekundu. Kiasi chake huongezeka kwa mara 2.5 na umri wa fetusi na kwa kuzaliwa ni karibu 40 ml. na iko katika mifupa yote. Mwishoni mwa ujauzito, seli za mafuta huanza kuonekana kwenye uboho wa mwisho. Baada ya kuzaliwa, wakati wa ukuaji wa mtoto, wingi wa uboho huongezeka na kwa umri wa miaka 20 ni wastani wa 3000 g, lakini sehemu ya uboho nyekundu itakuwa karibu 1200 g, na itawekwa ndani hasa katika mifupa ya gorofa. na miili ya uti wa mgongo, iliyobaki itabadilishwa na uboho wa manjano.

Tofauti kuu katika utungaji wa vipengele vilivyoundwa vya damu ya fetasi ni ongezeko la mara kwa mara katika idadi ya seli nyekundu za damu, maudhui ya hemoglobini, na idadi ya leukocytes. Ikiwa katika nusu ya kwanza ya ukuaji wa fetasi (hadi miezi 6) vitu vingi vya kukomaa (erythroblasts, myeloblasts, promyelocytes na myelocytes) hupatikana katika damu, basi katika miezi ifuatayo, vitu vya kukomaa vilivyomo kwenye damu ya pembeni ya fetasi. .

Muundo wa hemoglobin pia hubadilika. Hapo awali (wiki 9-12) katika megaloblasts kuna hemoglobin ya zamani (HbP), ambayo itabadilishwa na hemoglobin ya fetasi (HbF). Inakuwa fomu kuu katika kipindi cha ujauzito. Ingawa erithrositi zilizo na himoglobini ya aina ya watu wazima (HbA) huanza kuonekana kuanzia wiki ya 10, uwiano wake kabla ya wiki ya 30 ni 10% tu. Kwa kuzaliwa kwa mtoto, hemoglobin ya fetasi ni takriban 60%, na mtu mzima - 40% ya jumla ya hemoglobin ya erythrocytes ya damu ya pembeni. Sifa muhimu ya kisaikolojia ya himoglobini ya awali na ya fetasi ni mshikamano wao wa juu wa oksijeni, ambayo ni muhimu katika kipindi cha kabla ya kuzaa ili kutoa oksijeni kwa fetusi, wakati oksijeni ya damu ya fetasi kwenye placenta ni mdogo ikilinganishwa na oksijeni ya damu. baada ya kuzaliwa kutokana na kuanzishwa kwa kupumua kwa mapafu.


Taarifa zinazofanana.


Hematopoiesis huanza muda mfupi baada ya kuingizwa. Foci ya kwanza ya hematopoiesis huundwa katika kuta za mfuko wa yolk, ambapo megaloblasts na megalocysts huundwa. Kuanzia wiki ya 5 - 6, hematopoiesis huanza kwenye ini (hematopoiesis ya yolk inacha). Ini ni chombo kikuu cha hematopoiesis kwa miezi II-III ya kipindi cha ujauzito; hematopoiesis ndani yake huanza kupotea kutoka wiki ya 20. Mambo makuu yaliyoundwa katika ini ni seli nyekundu za damu; idadi ndogo ya seli za mfululizo wa myeloid hupatikana.Kuanzia mwisho wa mwezi wa tatu wa ujauzito, kazi ya hematopoietic ya marongo ya mfupa huanza. Inazalisha seli nyekundu za damu na vipengele vya myeloid. Hatua kwa hatua, uboho huwa chombo kikuu cha hematopoiesis, na hematopoiesis katika ini hupungua na kuzima.Kuanzia mwezi wa nne wa ujauzito, hematopoiesis huanza katika wengu: lymphocytes, seli za myeloid na erythrocytes huundwa ndani yake. Mchakato wa uzalishaji wa lymphocytes unashinda Katika damu ya pembeni ya fetusi, erythrocytes huonekana kwenye wiki ya 7-8, seli za myeloid - tarehe 12, lymphocytes - katika wiki ya 16 ya kipindi cha kabla ya kujifungua. Katika hatua za mwanzo za maendeleo, damu ni duni katika vipengele vilivyoundwa na hemoglobini; kuna seli nyingi za nucleated kati ya erythrocytes. Pamoja na maendeleo ya fetusi, idadi ya erythrocytes, hemoglobin, leukocytes na lymphocytes huongezeka. Kuna hemoglobini na seli nyekundu za damu katika damu ya fetusi iliyokomaa kuliko kwa mtu mzima (hemoglobin 105-125%, seli nyekundu za damu milioni 5-7), ambayo inachangia utoaji wa kiasi kinachohitajika cha oksijeni na vitu vingine. tishu za kiumbe kinachokua kwa kasi Hemoglobini ya fetasi ina mshikamano uliotamkwa wa oksijeni. Hemoglobin ya fetasi ina sifa ya kuongezeka kwa uwezo wa kunyonya oksijeni kutoka kwa damu ya mama; uwezo huu wa himoglobini ya fetasi ni muhimu katika kutoa oksijeni kwa tishu na viungo vyake vyote. Hemoglobini ya fetasi ("embryonic") inabadilishwa hatua kwa hatua na hemoglobin ya aina ya kawaida Protini katika serum ya damu huonekana katika hatua za mwanzo za maendeleo. Katika mwezi wa tatu wa ujauzito, sehemu 5-7 za protini za safu ya albin na globulin huamuliwa, na albam zikitawala. Katika wiki 12-13, gamma globulin, ambayo inashiriki katika immunogenesis, inaonekana kwanza. Kufikia wiki ya 20, muundo wa protini za seramu ya damu hutajiriwa (sehemu 8-12), mwisho wa kipindi cha intrauterine, inakuwa ngumu zaidi. Walakini, muundo wa sehemu za protini katika seramu ya damu ya mtoto mchanga haujakamilika ikilinganishwa na watu wazima. Mbali na sehemu za albumin na globulini, fetusi hutoa protini ambazo ni asili tu katika kipindi cha kabla ya kuzaa - protini maalum za hatua. Alpha-fetoprotein ilipatikana katika fetusi, kiasi ambacho huongezeka hadi wiki ya 20 na hupungua hatua kwa hatua, kutoweka kwa wiki ya 36. Inaaminika kuwa protini hii inathiri ukuaji na maendeleo ya tishu za fetasi. Protini maalum ya hatua ya pili, beta-fetoprotein, imegunduliwa, umuhimu wa kisaikolojia ambao bado haujafafanuliwa.Mfumo wa kuganda kwa damu ya fetasi hukua hasa katika nusu ya pili ya kipindi cha kabla ya kuzaa. Katika miezi ya kwanza, uwezo wa damu ya fetasi kuganda ni mdogo sana, na hakuna damu inayoundwa. Sababu ya V inaonekana katika mwezi wa tano wa ujauzito, lakini shughuli zake ni za chini sana; katika kipindi hicho, fibrinogen huanza kuamua kwa kiasi kidogo. Mwanzoni mwa mwezi wa sita wa ujauzito, prothrombin inaonekana na maudhui ya procoagulants nyingine za damu huongezeka, vipimo vinavyoonyesha shughuli za jumla za kuchanganya (recalcification, uvumilivu wa plasma kwa heparini) huwa chanya. Heparini ya bure imedhamiriwa kutoka mwisho wa mwezi wa sita wa maendeleo ya fetusi. Mwishoni mwa mwezi wa 6 wa ujauzito, procoagulants zote hupatikana katika damu ya fetusi; katika miezi inayofuata ya maisha ya intrauterine, mabadiliko ya kiasi tu katika maudhui yao yanajulikana.

SOMO #6

MADA:Vipengele vya hematopoiesis kwa watoto. Vigezo vya damu katika vipindi tofauti vya umri. Anemia kwa watoto. Dhana ya kinga. ugonjwa wa hemorrhagic. Vasopathy, thrombocytopathy, thrombocytopenia, coagulopathy. mbinu za matibabu.

Hematopoiesis wakati wa ukuaji wa fetasi

Hematopoiesis ya kiinitete huanza mapema sana: mwishoni mwa 2 - mwanzoni mwa wiki ya 3 ya ujauzito, hupita kwa nguvu tofauti, na mabadiliko katika ujanibishaji mkubwa wa hematopoiesis katika vipindi tofauti vya ujauzito. Vipengele vyake vya tabia ni kama ifuatavyo:

- mabadiliko thabiti katika tishu na viungo ambavyo ni chemchemi kuu za malezi ya vitu vya damu - kifuko cha pingu, ini, wengu, thymus, l / y na, mwishowe, uboho;

- mabadiliko katika aina ya hematopoiesis na seli zinazozalishwa - kutoka megaloblastic hadi normoblastic.

Katika kipindi cha ukuaji wa intrauterine, topographically, hatua 4 za hematopoiesis zinaweza kutofautishwa:

1) mesoblastic (extraembryonic)

2) ini (extramedullary)

3) wengu (extramedullary)

4) uboho

hatua ya mesoblastic aina ya hematopoiesis megaloblastic. Hematopoiesis hutokea kwenye mfuko wa yolk, bua ya chorion mwishoni mwa mwanzo wa 2 - wiki ya 3 ya ujauzito. Vyombo huundwa kutoka kwa seli za pembeni za mfuko wa pingu, na seli za hematopoietic huundwa kutoka kwa seli za kati, ambazo zina umbo la mviringo, kubwa kwa ukubwa (hadi microns 30), cytoplasm ya basophilic, na kiini kilicho na nucleoli. Zinaitwa primitive erythroblasts (kwa nje sawa na megaloblasts). Seli hizi polepole hujilimbikiza Hb. Kuanzia wiki ya 6 ya ujauzito, seli zisizo na nuclei, megalocytes, zinapatikana katika damu ya kiinitete. Katika kipindi hiki, hasa erythropoiesis hutokea, lakini tayari inawezekana kugundua seli za watangulizi wa vijidudu vyote vya hematopoietic, ikiwa ni pamoja na seli za shina za polypeptone (zinajulikana na uwezo wa kuongezeka wa kuzaliana). Hiyo. katika mfuko wa yolk kuna seli zinazoweza kutofautisha katika maelekezo mbalimbali ya hematopoietic, na ni kutoka kwake kwamba seli za mtangulizi wa hematopoiesis huhamia viungo vingine.

Kuanzia wiki ya 8 ya ujauzito, islets za hematopoietic kwenye mfuko wa pingu huanza kurudi nyuma, na kwa wiki 12-15 megaloblasts hupotea kutoka kwa damu.

Hatua ya ini(wiki 6-27) hematopoiesis hutokea kutoka wiki ya 5 ya ujauzito, na katika kipindi cha miezi 3-6. (kilele katika wiki 12-20) ya ujauzito, ini ni chombo kikuu cha hematopoietic na tovuti ya malezi ya erythropoietin (EP). aina ya hematopoiesis macro-normoblastic.

EP - mdhibiti wa humoral wa hematopoiesis (erythropoiesis). Kuu, lakini sio mahali pekee pa uzalishaji ni figo. Wazalishaji wakuu wa EN extrarenal ni macrophages ya monocyte. Pengine, katika hali isiyo na kazi, huingia kwenye plasma, ambapo, chini ya ushawishi wa enzyme maalum, erythrogenin, inabadilishwa kuwa EP hai. Mdhibiti mkuu wa uzalishaji wa EP ni maudhui ya O2 katika damu, au tuseme upatikanaji wake kwa tishu. Kimetaboliki ya EP ni polepole. Karibu 10% ya EP hutolewa kutoka kwa mwili kwenye mkojo.

Hapo awali, erythrogenesis kali hutokea kwenye ini - kwa wiki ya 9-10 ya ujauzito, hadi 93.4% ya seli za nyuklia ni erythroblasts ya awali (ya msingi), ambayo hatua kwa hatua hubadilishwa na erythroblasts ya pili, na kwa wiki ya 32, seli za erythroidi huchangia. 40%.

Kwa upande wa wiki 6-7 za ujauzito, eosinofili (E), basophils (B), monocytes (M), macrophages na megakaryocytes hupatikana kwenye ini ya kiinitete. Kwa wiki 8-9-12. megaloblasts hupotea kutoka kwenye ini na hematopoiesis hupata tabia ya macro-normoblastic.

Leckopoiesis. Kuanzia wiki 8-9, lymphocytes (L) (0.14%) hugunduliwa, kuongezeka hadi 10% kwa wiki 22-27. Katika wiki 8 za ujauzito, hadi 90% ya L ni ya seli za kabla ya B, V-L kubeba uso Ig M imedhamiriwa, katika wiki 11.5 seli huonekana, juu ya uso ambao Ig G na Ig A huamua.

Kuanzia wiki ya 18-20 ya ujauzito, shughuli ya hematopoietic ya ini hupungua polepole na kuacha wakati wa kuzaliwa.

Hatua ya wengu huanza kutoka wiki ya 12 ya ujauzito. Hapo awali, granulo-, erythro- na megakaryocytopoiesis (sehemu) imedhamiriwa. Kuanzia wiki ya 15, VL inaonekana.

Katika umri wa wiki 19-25 za ujauzito, 85% ya seli za wengu ni lymphoid katika asili. L kuonekana na maudhui ya intracellular ya Ig M na Ig G. Lymphopoiesis ya kina huendelea kwenye wengu katika maisha yote ya mtu.

Hematopoiesis katika wengu hufikia upeo wake kwa mwezi wa 4 wa ujauzito, kisha hupungua na kuacha katika umri wa miezi 6.5. katika / ukuaji wa uterasi.

Kupungua kwa hematopoiesis ya extramedullary inafanana na kuonekana kwa ishara za kwanza za hematopoiesis ya uboho.

Katika wengu wa mtu mzima:

– mguu wa immunogenesis, inayohusika na humoral, kiungo cha B-seli ya kinga, hapa, ikiwa ni pamoja na IgG na M, antibodies, autoantibodies huzalishwa.

- inashiriki katika udhibiti wa kukomaa na kuondoka kutoka kwa uboho wa seli za erythropoiesis na granulopoiesis, sahani na lymphocytes.

- ni chombo cha uharibifu wa damu (katika reticuloendothelium ya massa na sinuses, uharibifu wa erythrocytes ya kuzeeka (Er) na thrombocytosis (Tr) hutokea)

- inashiriki katika ubadilishanaji wa chuma (Fe), chombo cha uwekaji wa Fe.

- depo muhimu ya damu (inachukua 20% ya damu inayozunguka).

- inathiri kwa ucheshi mchakato wa uondoaji wa Er; baada ya splenectomy, Er na miili ya Jolly huonekana.

Hematopoiesis ya uboho huanza kutoka mwezi wa 3 wa ujauzito na kufikia kiwango cha juu kwa wiki 30. kutoka kwa wiki 20 ni chombo kikuu cha hematopoiesis na inabakia hivyo hadi mwisho wa maisha ya mtu. aina ya hematopoiesis macro-normoblastic.

Katika wiki 10 za mwisho za maendeleo ya intrauterine, kiasi cha ubongo haibadilika sana.Hapo awali, marongo ya mfupa hutokea katika miili ya vertebrae 95 mm kwa muda mrefu. Katika wiki 11-14 za ujauzito, seli za hematopoietic zisizoiva na erythrocytes huamua katika ilium; baada ya wiki 23-27, vipengele vya sprouts zote 3 za hematopoietic hugunduliwa katika hatua zote za maendeleo.

Katika umri wa wiki 13-14 katika utero, foci ya kwanza ya hematopoiesis inaonekana katika diaphysis ya humerus na femur. Wakati mifupa inakua, jukumu la hematopoiesis ya uboho huongezeka, baada ya wiki 30 uboho unawakilishwa na seli zote za hematopoietic, inakuwa chanzo kikuu cha malezi ya seli za damu.

Katika kipindi cha ujauzito, uboho mzima wa mfupa ni nyekundu, yaani, hematopoietic. Kutoka kwa umri wa wiki 32, nafasi zote za tishu za mfupa (yaani, cavities zote za mifupa ya gorofa na tubular) zimejaa tishu za hematopoietic, yaani, kiasi cha mfupa wa mfupa ni sawa na kiasi cha seli za hematopoietic. Kwa wakati wa kuzaliwa kwa mtoto, hematopoiesis ni karibu kabisa kuwakilishwa na uboho. Katika mtoto mchanga, uboho ni wastani wa 1.4% ya uzito wa mtoto (kwa mtu mzima - 4.6%).

Kuanzia mwaka wa kwanza wa maisha, seli za mafuta huonekana kwenye diaphyses ya mifupa ya muda mrefu ya tubular (lipolization ya uboho), ambayo huongezeka polepole na katika umri wa miaka 12-14, mfupa nyekundu. ubongo hupotea kutoka kwa diaphyses, na kwa umri wa miaka 20-25 - kutoka kwa epiphyses ya mifupa ya tubular, na katika umri wa miaka 16-18, uboho nyekundu huhifadhiwa tu katika miili ya vertebral, mbavu, sternum, mifupa ya pelvic; na fuvu. Sehemu za kazi zaidi za hematopoiesis huamua katika mifupa yenye maudhui ya juu ya dutu ya spongy.

Uharibifu wa mafuta ya uboho unaendelea katika maisha yote, lakini haipaswi kuzidi 50-75%. Ikiwa ni zaidi ya 75%, tunazungumzia hali ya pathological hypoplastic ya hematopoiesis. % kuzorota kwa mafuta ya uboho hubainishwa na trepanobiopsy. Seli za damu kwenye uboho huundwa nje ya vyombo (ziada ya mishipa), baada ya kufikia ukomavu, huingia kwenye mtiririko wa jumla wa damu kupitia ukuta wa sinuses za mwisho.

Katika uboho, michakato ya leukopoiesis, erythropoiesis na thrombocytopoiesis hufanyika. Katika uboho, kuna erythroid, granulocytic-monocytic na megakaryocytic hematopoietic sprouts zinazozalisha seli zinazofanana.

Mielogram

Piga sternum, ilium karibu na mgongo, kwa watoto wachanga - calcaneus. Fanya viboko 5

Milipuko - 0-5%

Jumla ya seli za safu ya neutrophilic - 36-66%

Jumla ya seli za safu ya eosinofili - 0.5-12.6%

Jumla ya seli za safu ya basophilic - 0-1.8%

Lymphocytes - 11.8-33.4%

Monocytes - 0-7.8%

Jumla ya seli nyekundu za damu - 10-26%

Mielokaryocyte ya nyuklia - 60-400'109 / l

Megakaryocytes - 40-200'109 / l

Kwa umri, uwiano hubadilika: L ni zaidi ya seli za erythroid;

Uwiano wa lecco-ritroblastic - 3-4: 1

Kiashiria cha kukomaa kwa erythroblast - 0.8-0.9

Index ya kukomaa L - 0.6-0.9

Maendeleo ya tishu za lymphoid ya thymus hutokea katika wiki ya 6-7 ya ujauzito. L / y ya kwanza inaonekana kwenye wiki ya 10, na vifaa vya lymphoid ya matumbo - kwenye wiki ya 14-16. Hapo awali, myelopoiesis imedhamiriwa katika l / y, ambayo hivi karibuni inabadilishwa na lymphocytopoiesis. Wakati wa kuzaliwa, mtoto ana 220 l / y. Walakini, malezi ya mwisho ya sinuses na l / y stroma hufanyika katika kipindi cha baada ya kuzaa.

Hb hupatikana katika erythrokaryocytes ya primitive katika hatua za mwanzo za ontogenesis. Katika kiinitete hadi wiki 5-6 za ujauzito, HbP (ya zamani) hutawala, ambayo hutawala hadi wiki 12. Kisha hubadilika haraka kwa HbF (fetal) na baada ya wiki 12 za ujauzito ni moja kuu. HbA (mtu mzima) huanza kuunganishwa kutoka wiki ya 3 ya ujauzito, huongezeka polepole, na wakati wa kuzaliwa hauzidi 10-15%.

Vigezo vya damu katika vipindi tofauti vya umri

Kuu tofauti katika muundo wa seli za damu ya fetusi ni ongezeko la mara kwa mara la idadi ya Er, maudhui ya Hb, kiasi cha L. Ikiwa hadi miezi 6 ya maendeleo ya mishipa, vipengele vingi vya ukomavu (erythroblasts, myeloblasts, pro- na myelocytes) hupatikana katika damu. , basi katika miezi ifuatayo, vipengele vingi vya kukomaa hupatikana katika damu ya pembeni ya fetusi.

Damu nyekundu. Mara tu baada ya kuzaliwa, damu ya mtoto ina maudhui yaliyoongezeka ya Hb na idadi ya Er.

Kwa kuzaliwa, HbF ni 60-80% (ina uhusiano wa juu kwa O2)

Siku ya 1 Hb–180-240g/l na Er–6-8*1012/l

Kuanzia siku ya 2, viashiria vya Hb na Er hupungua, na katika umri wa siku 9-15 ni wastani wa 188 g/l (134-198 g/l) na 5.41′1012/l, mtawaliwa. Upungufu wa juu wa Hb huzingatiwa na siku ya 10, Er - kwa 5-7.

Katika mwezi 1 wa maisha Hb 107-171 g/l, Er 3.3-5.3'1012/l

Maudhui ya Rt yanaongezeka ndani ya siku 1 baada ya kuzaliwa (5-6%), kisha hupungua hatua kwa hatua na kwa siku ya 5-7 hufikia maadili ya chini. Baada ya mwaka, kiasi cha Rt = 1%. Yote hii inashuhudia erythropoiesis kubwa. Reticulocytosis ya muda mfupi pia hutokea kwa miezi 5-6, ambayo inaelezwa na maudhui ya chini ya shaba na chuma katika chakula kabla ya kuanzishwa kwa vyakula vya ziada.

Baada ya kuzaliwa, hypoxia inabadilishwa na hyperoxia, ambayo inasababisha kupungua kwa uzalishaji wa erythropoietin, erythropoiesis inakandamizwa + maisha mafupi ya Er (siku 12) + tabia ya Er iliyo na HbF kwa hemolysis. Matokeo yake, baada ya kipindi cha neonatal, idadi ya Er na Hb inaendelea kupungua, na kiasi cha Hb hupungua kwa kiasi kikubwa. Viashiria hivi hufikia viwango vyao vya chini kwa miezi 2-4 (Hb hadi 116-90 g / l, Er hadi 3.0 * 1012 / l) - "anemia ya kisaikolojia", kuna tabia ya hypochromia, kupungua kwa Er hemoglobinization .

Hali ya upungufu wa damu ya kisaikolojia ni kwa sababu ya:

Mpito kutoka HbF hadi HbA, ikifuatiwa na hemolysis ya Er

Kutokomaa kwa vijidudu vya erythrocyte vya uboho

Ukosefu wa erythropoietins na unyeti dhaifu wa seli za progenitor kwao

Kupungua kwa akiba ya Fe, uozo mkubwa wa Er iliyo na HbF.

Muda wa maisha Er wa mtu mzima mwenye afya njema ni siku 120.

Kima cha chini cha upinzani wa kiosmotiki Er hupunguzwa.

Kisha, kutokana na kuongezeka kwa uzalishaji wa erythropoietin, kwanza namba za Rt, na kisha Er na Hb huanza kurejesha. Katikati ya mwaka wa 1 wa maisha, idadi ya Er inazidi 4'10 12/l, na Hb - 110-120 g/l. Baadaye, katika mwaka wa 1 wa maisha, viashiria hivi havibadilika na hutofautiana kidogo na kiwango chao kwa watu wazima.

Anemia katika wiki za kwanza za maisha hugunduliwa kwa kiwango cha Hb<145 г/л Er < 4,5´10 12/л, гематокрита (Ht) < 0,4; на 3-4 нед жизни – при уровне Hb <120 г/л Er < 4,0´10 12/л

Viashiria vya damu nyekundu katika watoto wachanga vinajulikana sio tu kwa kiasi, lakini pia kwa ubora. Anisocytosis (siku 5-7), macrocytosis, polychromasia, kupungua kwa upinzani wa osmotic ya Er, maudhui ya juu ya Hb ndani yao, mambo mengi ya vijana yaliyoundwa, Er ya nucleated (hematopoiesis hai) hujulikana.

Damu nyeupe: Nambari L katika masaa ya kwanza ya maisha inatofautiana sana - kutoka 10 hadi 30'109 / l. Wakati wa 1, wakati mwingine siku ya 2 ya maisha, idadi yao huongezeka kwa kiasi fulani, na kisha hupungua, wastani wa 11'10 9/L. Katika miaka inayofuata, kupungua kwa L kunaendelea na kwa kawaida ni 6.7 - 8.9'10 9 / l.

Kwa umri, formula ya L inabadilika sana. Baada ya kuzaliwa kwa neutrophils (N) = 60-70%, L-25-30%, i.e., formula ya luukocyte (L-formula) inahamishiwa kushoto (kwa p / o, megamyelocytes, changa). Siku ya 2 ya maisha, maudhui hupungua H na idadi ya L huongezeka. Katika siku 5-6, viwango vyao vya maudhui hupungua, kiasi cha 40-44% (crossover 1). Katika watoto wachanga mapema kidogo (siku ya 3). Maudhui ya chini ya s / I H na idadi ya juu ya L imedhamiriwa katika miezi 5-6 (katika watoto wachanga kabla ya miezi 1-2). Baada ya mwaka, idadi ya H huongezeka, na L hupungua, na katika umri wa miaka 4-5, viwango vyao vya maudhui hupungua tena (msalaba wa 2). Kutoka umri wa miaka 5 hadi 12, H huongezeka kwa 2% kila mwaka. Katika umri wa miaka 14-15, maudhui ya vipengele hivi ni sawa na watu wazima. Matarajio ya maisha L ni wastani wa wiki 2.

Michakato ya kisaikolojia ya kifo cha vitu vyote vilivyoundwa hufanyika kwenye wengu. ESR - 2-8 mm / h

Vipengele vya mfumo wa kuganda

Mfumo wa kuganda kwa damu ni mfumo wa kisaikolojia unaodumisha damu katika hali ya kioevu kutokana na usawa wa nguvu wa mambo ya kuganda na anticoagulation.

Mchakato wa homeostasis hutolewa na viungo 3 kuu: mishipa, plasma na platelet.

Kiungo cha mishipa ya homeostasis kimsingi hukamilisha ukuaji wake kwa kuzaliwa. Hata hivyo, kuna udhaifu ulioongezeka na upenyezaji wa capillaries, pamoja na kupungua kwa kazi ya contractile ya precapillaries, ambayo inadumisha kiwango cha juu cha kimetaboliki ndani, tabia ya watoto katika siku za kwanza za maisha. Mwishoni mwa kipindi cha neonatal, kiungo cha mishipa ya homeostasis = watu wazima.

Kiungo cha plasma ya homeostasis :

Proaccellirin (sababu V), globulin ya antihemofili A (sababu VIII), kipengele cha kuleta utulivu cha fibrin (XIII) wakati wa kuzaa = mtu mzima

Kipengele kinachotegemea vitamini K, prothrombin (II), proconvertin (VII), antihemophilic globulin B (IX), Stuart-Power factor (X) na viambata vya mawasiliano (XI na XII) huwa chini kiasi katika saa za kwanza za maisha, hasa kwenye siku ya 3 ya maisha. Kisha shughuli zao huongezeka, ambayo inaelezwa wote kwa ulaji wa kutosha wa vitamini K na kukomaa kwa kazi ya protini-synthetic ya ini.

Kiungo cha platelet homeostasis:-shughuli za utendaji zilizopunguzwa (uwezo wa kujumlisha) Tr, ingawa idadi yao=wakubwa.

Shughuli ya mfumo wa anticoagulant haijasomwa vya kutosha. Inajulikana kuwa watoto wachanga wana kiwango cha juu heparini katika siku 10 za kwanza.

shughuli ya fibrinolytic mara baada ya kuzaliwa huongezeka na ndani ya siku chache hupungua kwa kiwango cha mtu mzima.

Kiwango kilichopunguzwa plasminojeni= watu wazima kwa miezi 3-6.

Shughuli ya chini ya mambo ya kuganda hulinda watoto wachanga kutokana na thrombosis, ambayo inaweza kutokea wakati tishu zimeharibiwa wakati wa kujifungua.

Mwishoni mwa mwaka wa 1 wa maisha, viashiria vya mfumo wa kuganda na anticoagulation = watu wazima. Mabadiliko makubwa yanajulikana katika vipindi vya kabla na vya kubalehe.

Hemogram ya mtoto aliyezaliwa kabla ya wakati

Kiwango cha Er na Hb = kiwango cha watoto wa muda kamili na tabia ndogo ya kupungua, erythroblasts hugunduliwa.

Upungufu wa damu katika wiki ya 1 maisha hugunduliwa kwa kiwango cha Hb< 150 г/л

katika wiki ya 2-Hb< 130 г/л

katika wiki ya 3 - Hb< 116 г/л

leiocytosis iligunduliwa katika kiwango cha L>35.0'10 9/l

Leukopenia-L<3,6´10 9/л

Katika watoto wachanga kabla ya wakati, nambari ya L ni kidogo kidogo kuliko ile ya muda kamili; Mimi crossover katika formula ya leukocyte huzingatiwa siku ya 3 ya maisha, mabadiliko ya formula upande wa kushoto.

Kunaweza kuwa na mwelekeo wa kushuka katika Tr, asilimia kubwa ya seli kubwa.

ESR - 2-8 mm / h

______________________________________________________________________________________

Hemogram ya mtoto chini ya mwaka 1

Baada ya kipindi cha mtoto mchanga, nambari ya Er na maudhui ya Hb yanaendelea kupungua. Hb hupungua iwezekanavyo katika miezi 2-4 (anemia ya kisaikolojia), kuna tabia ya hypochromia, kupungua kwa Er hemoglobinization.

Baada ya miezi 3-4, Hb huongezeka, kufikia 110-140 g/l kwa miezi 6, na 113-141 g/l kwa mwaka 1.

Katika watoto kutoka mwezi 1 hadi miaka 5-6 upungufu wa damu kugunduliwa na kiwango cha Hb< 110 г/л. колебания Er – 3,5-5,5´1012/л, отмечается анизоцитоз, полихроматофилия менее выражена, макроцитов практически нет.

Reticulocytes (Rt) - 0.2-2.1%.

Mabadiliko ya L ni 6.0-12.0'10 9/l (wastani - 9.0'10 9/l). Leukocytosis hugunduliwa katika kiwango cha L> 15.0-17.0 '10 9/l, leukopenia- katika kiwango cha L<6,0 ´10 9/л). В L - формуле преобладают Л (60-70%), М – 7-8%.

Hemogram ya watoto zaidi ya mwaka 1

Hb hatua kwa hatua huongezeka: hadi umri wa miaka 5-6 ni 110-140 g / l, zaidi ya miaka 5 - 120-160 g / l. Anemia katika watoto wakubwa zaidi ya miaka 5-6 hugunduliwa na kiwango cha Hb<120 г/л.

Mabadiliko ya L ni 4.0-9.0'109/l. Leukocytosis hugunduliwa katika kiwango cha L> 12.0'10 9/l, leukopenia- katika kiwango cha L<4,0 ´10 9/л).

Katika formula ya L katika miaka 4-5, idadi ya H na L inalingana (misalaba 2), baada ya miaka 5 kiasi cha L hupungua, maudhui ya mwisho ya H 60-65% na L - 25-30% huanzishwa. katika kipindi cha kabla ya kubalehe au kubalehe.

Kushuka kwa thamani Tr 150-400 ´10 9/l (wastani 200-300 ´10 9/l). Thrombocytopenia kuzingatiwa na kupungua kwa kiasi cha Tr< 150´10 9/л.

__________________________________________________________________________

Aina za hemoglobin ya kawaida

Hb ni rangi ya upumuaji iliyo katika Er, ambayo husafirisha O2 ya molekuli kutoka kwenye mapafu hadi kwenye tishu. Molekuli ya Hb ina sehemu 2 - heme (4%) na globin (96%).

Hb P (wiki 9-18 za ujauzito) inafanana na kipindi cha hematopoiesis ya yolk.

Hb F (wiki 8-13) wakati wa kuzaliwa ni 75-80%, kutoka miezi 5 hadi 12. hupungua hadi 1-2%, kawaida kwa kipindi cha hatua ya hepatic-splenic ya hematopoiesis.

Hb A ina Hb A1 (96-98%), Hb A2 (2-5%) na Hb A3 (0.5-1%). Tabia kwa kipindi cha hematopoiesis ya uboho.

MCV ni kiasi cha wastani cha Er katika mikromita za ujazo au femtolita. MCV chini ya 80 fl inachukuliwa kama microcytosis. Zaidi ya 95 fl - macrocytosis (fl=10–5/l)

MCH - inaonyesha maudhui kamili ya Hb katika Er katika picha, kiashiria hiki kinaaminika zaidi kuliko hesabu ya CPU. (N=27-32 pg/erythrositi)

MCHC ni wastani wa kueneza kwa Er na hemoglobini na huamuliwa kwa kugawanya mkusanyiko wa Hb kwa thamani ya Ht (N=32-36 g%). Kupungua kwa MCHC kwa chini ya 31% kunaonyesha hypochromia kabisa.

RDW - index ya Er anisocytosis (kiashiria cha usambazaji wa Er kwa kiasi) (N=11.5-14.5%).

_______________________________________________________________________________________

Matarajio ya maisha ya Er ni siku 80-120, L - wiki 1-3 (wastani wa wiki 2), Tr - siku 8-11.

Makala ya kinga kwa watoto

Kinga (IT) ni njia ya kulinda mwili kutoka kwa miili hai na vitu ambavyo hubeba ishara za habari za kigeni (hali), husababisha kudhoofika kwa upinzani dhidi ya maambukizo, kupungua kwa ulinzi wa antitumor, na kuongezeka kwa hatari ya autoimmune. matatizo na magonjwa.

- kuwa na aina maalum na shughuli ya chini ya antijeni

- malezi yao huenda sambamba na kupenya kwa virusi na mwanzo wa mmenyuko wa homa

- huzalishwa na seli ambazo zinaathiriwa hasa na virusi

- iliyotengenezwa kwa nguvu zaidi L

- onyesha athari zao katika hatua ya intracellular ya uzazi wa virusi (zuia uundaji wa DNA muhimu kwa uzazi wa virusi)

- kuwa na hatua ya antitoxin dhidi ya exo- na endotoxins

- kipimo cha chini cha mimi kukuza malezi ya kingamwili, na vile vile, kwa kiwango fulani, uanzishaji wa kiunga cha rununu I-ta

- kuongeza phagocytosis

- kurekebisha athari za I-hiyo.

Uwezo wa kuelimisha mimi mara baada ya kuzaliwa ni wa juu, kisha hupungua kwa watoto wa mwaka wa 1 wa maisha, na, hatua kwa hatua kuongezeka, kufikia kiwango cha juu kwa umri wa miaka 12-18.

Mfumo wa kukamilisha(SC) ni mfumo mgumu wa protini za seramu ya damu, inajumuisha vipengele 9 na inhibitors 3, ina mifumo 2 sambamba: classical na mbadala (properdin subsystem). Ya kwanza imeamilishwa na proteni ya C-tendaji na enzymes kama trypsin (washiriki wake wameteuliwa kama "sehemu" ya mfumo kwa herufi "C"), ya pili - na endotoxins na antijeni za kuvu (washiriki wake wanaitwa "sababu" )

Vipengele vilivyoamilishwa vya SC huongeza phagocytosis na lysis ya seli za bakteria. Kama matokeo ya uanzishaji wa SC nzima, athari yake ya cytolytic inaonyeshwa. SC ina kazi ya kinga, lakini inaweza kuchangia uharibifu wa tishu za mwili mwenyewe (na glomerulonephritis, SLE, myocarditis, nk).

Vipengele C2 na C4 ni synthesized na macrophages, C3 na C4 - katika ini, mapafu na seli peritoneal, C1 na C5 - katika utumbo, C-kizuizi - katika ini.

SC inaundwa kati ya wiki ya 8 na 15 ya ujauzito, lakini wakati wa kuzaliwa ngazi na shughuli katika = ½ ya ngazi ya mama. Katika wiki ya kwanza ya maisha, kiwango cha SC huongezeka kwa kasi, na katika umri wa mwezi 1 = kiwango cha watu wazima.

Phagocytosis(F) – mmenyuko wa zamani zaidi wa kujihami wa kiumbe. Ni utaratibu wa ulinzi wa mapema wa fetusi. Mfumo wa kinga isiyo maalum inawakilishwa na phagocytes zinazozunguka (polymorphonuclear L, M, E), pamoja na phagocytes zilizowekwa kwenye tishu (macrophages, seli za wengu, reticuloendotheliocytes za stellate (seli za Kupffer) za ini, macrophages ya alveolar ya mapafu, macrophages ya mapafu. tezi za lymph, seli za microglial za ubongo). Kuna microphages (H) na macrophages (M na seli za mononuclear).

Seli za mfumo huu huonekana kati ya wiki ya 6 na 12 ya ujauzito.

Uwezo wa kunyonya wa phagocytes katika watoto wachanga hutengenezwa vya kutosha, lakini awamu F iliyokamilishwa bado haijakamilika na huundwa baada ya miezi 2-6 (F isiyo kamili), kwa sababu kiwango cha protini za cationic zisizo za enzymatic (lysozyme, lactoferrin, myeloperoxidase, nk). .) kushiriki katika hatua ya mwisho ya F low. Kiwango cha F, kuanzia mwezi wa 1 wa maisha na katika maisha yote, ni 40%. Pneumococcus Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae hawapatikani na F Þ matukio ya juu ya nimonia kwa watoto wadogo. Staphylococcus na gonococcus hata huhifadhi uwezo wa kuzidisha katika protoplasm ya phagocytes.

kinga maalum. Uwezo wa kutoa a / t kwa seli mwenyewe za mfumo wa B kwenye fetasi huanza kutoka kwa wiki 11-12 za ujauzito. Kwa ujumla, usanisi wa Ig ya mishipa ni mdogo na huongezeka tu kwa IUI. Kuna madarasa 5 ya Ig (A, M, G, E, D)

IgG (70-75%) huunganishwa kutoka mwezi wa 5 wa maendeleo ya mishipa

- ni pamoja na a / t, ambayo inachukua jukumu kuu katika kulinda dhidi ya virusi vingi (surua, ndui, kichaa cha mbwa) na bakteria, haswa gramu (+), na pia dhidi ya pepopunda, malaria, anti-rhesus hemolysins, antitoxins (diphthyria, nk). staphylococcal)

- kuwa na athari ya kutoleta virusi

- wana uwezo wa kupita kwenye placenta, kuanzia wiki ya 12 ya ujauzito, uwezo huu huongezeka na kuongezeka kwa masharti yake.

- uwezekano wa uhamisho wa reverse wa IgG kutoka kwa fetusi hadi kwa mama

Uvukaji wa IgG yako mwenyewe na ya mama hubainika katika miezi 5-6 ya maisha (wakati wa miezi 4-6 ya kwanza ya IgG ya mama huharibiwa na muundo wake huanza)

- IgG ya mama hupotea kabisa kwa mwaka 1

- haziingiziwi kwa njia ya mucosa ya matumbo

- awali ni polepole, hufikia kiwango cha mtu mzima kwa miaka 5-6

IgM (10%) hulinda mwili kutokana na maambukizo. Inajumuisha a / t dhidi ya gramu (-) bakteria (shigella, homa ya typhoid), virusi, pamoja na hemolisini za mfumo wa ABO, sababu ya rheumatoid, antiorganic a / t.

- kuwa na shughuli ya juu ya agglutinating na wanaweza kuwezesha SC kwenye njia ya classical

- katika mwili wa fetusi hutengenezwa kwanza kutoka kwa miezi 3 ya maendeleo ya mishipa

- ingiza damu ya mtoto tu na kuongezeka kwa upenyezaji wa placenta katika magonjwa ya uzazi ya mama (enddomnitis)

- iliyounganishwa V-L

- kufikia kiwango cha watu wazima kwa miaka 4-5

IgA (20%) huundwa na seli za lymphoid za membrane ya mucous ya njia ya utumbo na mfumo wa kupumua.

- kuanza kuunganishwa kutoka miezi 7 ya maendeleo

- IgA ya serum inahusika katika uanzishaji wa SC, katika lysis ya bakteria na seli (Er)

- serum IgA ni chanzo kwa ajili ya awali ya siri

- IgA ya siri hadi mwezi 1 haipo kabisa, athari huonekana kutoka wiki ya 1 ya maisha.

IgA ya siri huzalishwa na seli za lymphoid za membrane ya mucous ya njia ya utumbo na mfumo wa kupumua Þ kushiriki katika mfumo wa kinga ya ndani.

ndio safu ya kwanza ya kinga dhidi ya maambukizo

- katika siri za mucosa ya pua katika mwezi wa 1 wa maisha haipo na inakua polepole sana hadi miaka 2 Þ mara kwa mara SARS

- kuwa na athari ya kuzuia ngozi

- hutolewa na maziwa ya mama

- hufikia kiwango cha watu wazima kwa miaka 10-12

- mengi katika kolostramu, ambayo hulipa fidia kwa kutokomaa kwa kinga ya ndani ya matumbo

IgD (0.001 g / l) inajulikana kidogo juu ya kazi yao, inapatikana katika tishu za tonsils, adenoids Þ inawajibika kwa kinga ya ndani.

- ina shughuli za antiviral

- huwezesha SC kwa aina mbadala

- muda wa usanisi wa mishipa haueleweki vizuri

- huongezeka baada ya wiki 6 za maisha

- hufikia kiwango cha watu wazima kwa miaka 5-10

Kiwango cha IgE (reagins) ni cha chini (katika seramu ya damu ina mkusanyiko wa 0.0033 g / l), hata hivyo, L nyingi zinazobeba IgE zinapatikana kwenye damu ya kitovu.

- kutoka kwa wiki 11 ndani / katika maendeleo hutengenezwa kwenye ini na mapafu, na kutoka kwa wiki 21 - kwenye wengu.

- na IgE, uwepo wa reagins unaohusika na athari za mzio wa aina ya haraka huhusishwa

- kuamsha macrophages na E, ambayo inaweza kuongeza phagocytosis au shughuli ya macrophage (N)

- Kiwango cha IgE huongezeka kwa umri, kuonyesha ongezeko la matukio ya magonjwa ya mzio baada ya mwaka 1.

Majimbo ya Immunodeficiency (IDS) - ukiukaji wa hali ya kawaida ya kinga, ambayo husababishwa na upungufu wa utaratibu mmoja au zaidi wa majibu ya kinga.

Upungufu wao unaweza kuwa kurithi(au msingi) (yaani kuamuliwa kwa vinasaba), mpito(kwa sababu ya kupungua kwa ukomavu wao, mara nyingi zaidi kiungo cha humoral) na iliyopatikana(au sekondari) (kutokana na, kwa mfano, matumizi ya muda mrefu ya madawa ya kulevya, hasa cytostatics).

Inaweza pia kutofautishwa seli, ucheshi, nyongeza upungufu wa kinga mwilini na kushindwa kwa kazi ya phagocytic.

1) Kitambulisho cha Msingi katika mfumo wa seli-B kina sifa ya:

- magonjwa ya mara kwa mara na kali ya purulent yanayosababishwa na streptococci, pneumococci na mafua ya Haemophilus;

- vidonda vya vimelea na virusi ni nadra (isipokuwa kwa enteroviruses na poiomyelitis);

- magonjwa ya kuhara na matatizo yanayohusiana na giardiasis;

- kuchelewesha ukuaji wa wastani;

2) Vitambulisho vya msingi vya mfumo wa T-cell vina sifa ya:

- magonjwa ya mara kwa mara kali yanayosababishwa na virusi, matatizo ya vimelea na magonjwa, uvamizi wa protozoa, helminthiases inayoendelea;

- matatizo makubwa kutoka kwa chanjo na chanjo ya virusi vya kuishi au chanjo ya BCG;

- matatizo ya mara kwa mara ya kuhara;

- uchovu, lag katika ukuaji na maendeleo;

- mkusanyiko wa magonjwa ya tumor katika familia.

3) Shida za msingi za phagocytic zinaonyeshwa na:

- maambukizi ya ngozi ya mara kwa mara na vidonda vya ngozi vya vimelea. Pathogens zinazowezekana zaidi ni: staphylococcus aureus, pseudomonas, E. coli, kutoka kwa fungi - aspergillium;

4) Upungufu wa ziada unaonyeshwa na:

- maambukizi ya mara kwa mara ya bakteria yanayosababishwa na vimelea vya pyogenic kama vile pneumococcus au Haemophilus influenzae;

- unyeti usio wa kawaida na mzunguko wa maambukizi ya gonococcal na meningococcal;

- magonjwa kali ya mara kwa mara ya njia ya upumuaji na ngozi;

- ukolezi katika familia ya matukio ya SLE, arthritis ya rheumatoid au glomerulonephritis.

Mifano ya upungufu wa kimsingi wa im-that ya seli (T-L):

1. UgonjwaDi George(hypoplasia ya thymus) - anomaly ambayo kuna hypoplasia ya thymus, tezi za parathyroid na makosa mengine mengi, ikiwa ni pamoja na CHD. Kuhusishwa na hypocalcemia. Kawaida si kurithi. Hutokea kama matokeo ya embropathy na uharibifu wa mifuko ya gill ya parapharyngeal ya III na IV.

Inaonyeshwa kliniki mara baada ya kuzaliwa, tetany, ulemavu wa uso ("mdomo wenye umbo la samaki", midomo iliyopasuka na kaakaa, masikio ya chini, mapumziko ya auricle, hypertelorism, micrognathia, kupasuka kwa macho ya antimongoloid), CCC, cataracts, maambukizo ya mara kwa mara ya mapafu na matumbo.

Paraclinic: hypocalcemia, hyperphosphatemia, idadi ya chini ya T-seli, viwango vya kawaida au vya juu vya V-L na Ig.

Katika watoto walio hai (ikiwezekana kupona kwa hiari), idadi ya seli za T hurejeshwa kwa miaka 5.

Ubashiri unategemea muda wa utambuzi, uwezo wa kurekebisha CHD na kasoro ya mfumo wa T (kupandikiza thymus).

2. Upungufu wa purine nucleoside phosphorylase. Inarithiwa kwa njia ya autosomal recessive, mabadiliko yaliamuliwa kwenye chromosome ya 14. Katika homozygotes, inaongoza kwa mkusanyiko wa kiasi kikubwa cha triphosphate ya guanosine, ambayo huzuia reductase ya ribonucleotid, na, kwa hiyo, awali ya DNA. Inaonyeshwa katika umri wa miezi 6 hadi miaka 7 (katika miaka ya kwanza ya maisha).

Kliniki: kuchelewa kwa maendeleo, matukio ya paresis ya spastic na kupooza, anemia (megaloblastic, autoimmune au hypoplastic), maambukizi ya virusi ya DNA ya mara kwa mara (herpes, CMV), otitis media, kuhara, tabia ya kushawishi, ataxia.

Paraclinic: lymphocytopenia, kiwango cha chini cha mkojo kwako katika damu na mkojo, idadi ndogo ya T-seli na viwango vya kawaida vya V-L na Ig.

3. Ugonjwa wa vijeba wenye miguu mifupi.

4. Candidiasis ya muda mrefu ya mucocutaneous.

Mifano ya upungufu wa kimsingi wa ucheshi im-that (V-L):

1. Agammaglobulinemia (ugonjwa wa Bruton) X-zilizounganishwa

2. Autosomal recessive agammaglobulinemia

3. Ugonjwa wa Bloom hurithiwa kwa namna ya kujirudia kwa autosomal na ina sifa ya ukuaji mdogo, unyeti wa picha, upungufu wa kromosomu, na matukio mengi ya neoplasms mbaya.

4. Hypoglobulinemia ya muda mfupi

5. uhaba wa kuchaguaIgA

6. Upungufu wa sehemu ya siri ya IgA

7. uhaba wa kuchaguaIgM

8. Hypogammaglobulinemia na viwango vya juu vya IgG

9. uhaba wa kuchaguaIgG

10. Dysgammaglobulinemia

Upungufu wa pamoja wa humoral na seli im-hiyo.

1. Ugonjwa wa Wiskott-Aldrich kurithiwa na aina ya recessive inayohusishwa na kromosomu ya X na ina sifa ya triad ya dalili: maambukizi ya purulent ya mara kwa mara (otitis media, vidonda vya ngozi, mapafu), ugonjwa wa hemorrhagic (purpura, melena, epistaxis) kutokana na thrombocytopenia na eczema.

2. Ataxia-telangiectasia (ugonjwa wa Louis-Barr) Inarithiwa kwa njia ya autosomal recessive. Imeonyeshwa kliniki katika miaka ya 1 na 3 ya maisha: ataksia ya cerebellar inayoendelea, pamoja na kuongezeka kwa upanuzi wa mishipa ya lymphatic katika maeneo machache (telangiectasia), kuanzia vyombo vya conjunctiva, kisha kwenye mucosa ya mdomo na kwa miaka 5 kwenye ngozi. .

Sababu zinazoongoza kwa upungufu wa kinga ya sekondari:

Maambukizi ya virusi:

- virusi vya herpes ya binadamu

- Virusi vya Epstein-Barr

- Maambukizi ya VVU

Magonjwa ya kimetaboliki:

- kisukari

- utapiamlo

- uremia

- anemia ya seli mundu

- upungufu wa zinki

- upungufu wa cocarboxylase nyingi

Masharti na upotezaji mkubwa wa protini:

- ugonjwa wa nephrotic

enteropathy inayopoteza protini

Majimbo mengine:

- uzito mdogo na/au kabla ya wakati

- matibabu na dawa za kukandamiza kinga

- magonjwa mabaya ya neoplastic (OLL, LGM, neoplasms za saratani nje ya mfumo wa lymphoid)

- hali baada ya splenectomy

- periodontitis

- kuongezewa damu mara kwa mara

- neutropenia ya asili yoyote

- upandikizaji wa uboho

Jukumu la mfuko wa yolk. Wakati fulani baada ya mbolea ya yai (wiki 2-3), hematopoiesis ya kiinitete hutokea. Hatua za kwanza za mchakato huu hufanyika kwenye kifuko cha mgando, ambapo seli zisizotofautishwa zinazoitwa mesoblasts hupatikana ambazo huhamia ndani yake kutoka kwa mkondo wa kwanza wa kiinitete. Mesoblasts zina shughuli nyingi za mitotiki na baadaye hutofautiana katika seli zinazoitwa erythroblasts ya msingi, bila shaka zinazohusiana na seli za damu za watu wazima waliokomaa, na vile vile seli za msingi za mwisho zinazounda mfumo wa mishipa ya mfuko wa pingu. Ndani ya masaa machache baada ya kuhama, mesoblasts ya mfuko wa yolk hugawanyika na kutofautisha katika erythrocytes ya msingi. Nyingi za seli hizi zimetiwa viini, ilhali nyingine hazina viini. Lakini wote huunganisha hemoglobin, ambayo husababisha rangi nyekundu ya visiwa vya damu vyema vya mfuko wa yolk.
Pia hupatikana katika visiwa vya damu ni watangulizi wa sahani, megakaryocytes, ambayo pia hutoka kwa mesoblasts. Mesoblasts nyingine huonekana kutofautisha katika seli zinazoitwa hemocytoblasts.
Katika baadhi ya kiinitete cha mamalia, hatua ya pili ya hematopoiesis imeelezewa kwenye mfuko wa yolk. Pia iko katika kiinitete cha binadamu, lakini haiendelei kwa nguvu kama, kwa mfano, katika sungura, kiinitete cha seli za damu ambacho kinasomwa zaidi. Katika hatua ya pili ya hematopoiesis kwenye mfuko wa pingu, hemocytoblasts hutofautiana katika erythroblasts ya mwisho, ambayo baadaye huunganisha hemoglobin na kuwa ya mwisho, au ya sekondari, normoblasts. Mwisho unaweza kupoteza nuclei zao na kuwa erythrocytes ya mwisho. Njia za mishipa huunda katika visiwa vya damu, hatimaye kuunganisha kwenye mtandao wa mishipa ya damu. Mtandao huu wa mishipa ya damu ya awali una erythroblasts ya msingi na hemocytoblasts katika hatua za mwanzo, na erythroblasts kukomaa na erithrositi katika hatua za baadaye. Mwishoni mwa wiki ya tatu ya maendeleo ya embryonic ya sungura, shughuli za hematopoietic ya visiwa vya damu hupungua, na mchakato wa hematopoiesis huenda kwenye ini.
Mesenchyme ya kiinitete. Jukumu la ziada katika hematopoiesis ya mapema ya embryonic moja kwa moja kwenye cavity ya mwili inachezwa na seli za msingi za mesenchymal, hasa katika eneo la mesenchyme ya anterior precordial. Sehemu ndogo ya seli za mesenchymal hukua na kuwa erithroblasts, megakaryositi, granulocytes, na seli za phagocytic sawa na seli za watu wazima zinazolingana. Idadi ya seli hizi ni ndogo, na ukuaji mkubwa wa seli za damu, sawa na islets za hematopoietic za mfuko wa yolk, hazifanyike katika mesenchyme ya cavity ya mwili. Seli za shina ziko kati ya seli hizi za damu (nje ya kifuko cha mgando) labda zina jukumu kubwa katika kizazi cha vizazi vifuatavyo vya seli za damu kwenye fetasi na katika kipindi cha baada ya kuzaa, ingawa mchango wa jamaa wa seli za msingi ziko ndani na nje ya pingu. mfuko katika hematopoiesis ya baadaye bado haijawa wazi.
Kipindi cha hepatic cha hematopoiesis ya kiinitete. Kwa wanadamu, kuanzia katika hatua ya kiinitete cha 12 mm (umri wa wiki 6), hematopoiesis hatua kwa hatua huhamia kwenye ini. Ini hivi karibuni inakuwa tovuti kuu ya hematopoiesis na inafanya kazi katika suala hili hadi kuzaliwa. Mikanda ya mwisho wa ini ya ini inapojitengeneza kuwa septa inayovuka, hugongana na seli za mesenchymal zinazotangatanga na mofolojia ya limfositi. Seli hizi ndogo za mviringo za lymphoid, zinazoitwa seli za lymphocytoid vagus, hatimaye hunaswa kati ya kamba za msingi za ini ya mwisho ya ini na seli za mwisho za kapilari zinazoingia. Wanaunda hemocytoblasts sawa na wale walio kwenye mfuko wa yolk. Hivi karibuni hemocytoblasts huunda foci ya hematopoiesis, sawa na visiwa vya damu ya mfuko wa yolk, ambapo erythroblasts ya sekondari huunda kwa idadi kubwa. Erithroblasti za sekondari baadaye hugawanyika na kutofautisha katika erithrositi zilizokomaa, na uanzishaji wa usanisi wa hemoglobini na kupoteza kiini cha seli. Ingawa erythrocytes iliyokomaa hupatikana kwenye ini ya kiinitete tayari katika umri wa wiki 6, huonekana kwenye mzunguko kwa idadi kubwa baadaye. Kwa hiyo, kwa mwezi wa nne wa maisha ya fetusi, erythrocytes nyingi zinazozunguka zinawakilishwa na fomu za kukomaa za sekondari. Megakaryocytes pia labda huundwa kutoka kwa hemocytoblasts kwenye ini ya kiinitete na fetusi. Katika ini ya kiinitete, seli za granulocytic hupatikana, lakini inaonekana hazikua kutoka kwa hemocytoblasts, lakini moja kwa moja kutoka kwa seli za lymphocytoid zinazozunguka.
Uboho wa embryonic na myelopoiesis. Mifupa tofauti katika kiinitete haifanyiki wakati huo huo. Kabla ya wengine - mifupa ya muda mrefu ya mifupa ya ziada. Hapo awali, mfano wa cartilaginous wa kila mfupa huundwa. Nucleus ya kati ya diaphysis baadaye hupungua, na mara baada ya kupenya kwa seli za mesenchymal, eneo la resorption ya mfupa hutokea kutoka kwa periosteum. Mchakato wa harakati ya seli za mesenchymal hufuatana na ingrowth ndani ya capillaries. Idadi ya seli za mesenchymal inaendelea kuongezeka kwa sababu ya kuongezeka kwa seli mpya, pamoja na mgawanyiko wa zile ambazo tayari ziko ndani ya cavity ya medula mpya. Wao huzalisha nyenzo zisizo za seli, au matrix, ambayo hujaza cavity ya mfupa inayoendelea. Kutoka kwa seli hizi za mesenchymal za uboho wa mapema, seli huundwa ambazo zinafanana na hemocytoblasts ya ini na mfuko wa yolk. Kama hizi za mwisho, hutoa megakaryocytes na seli za erithroidi, pamoja na seli za myeloid, ikiwa ni pamoja na neutrophils, basophils, na eosinofili. Uboho wa mfupa wa embryonic hutofautiana sana kutoka kwa vituo vya maendeleo ya awali ya hematopoiesis kwa kuwa malezi ya seli za myeloid ni kali sana hapa na inatawala katika hematopoiesis. Mchakato wa uundaji wa seli za awali za myeloid, au myelopoiesis, huanza katika sehemu ya kati ya cavity ya medula na kuenea kutoka hapo na hatimaye kuvamia cavity nzima ya mfupa. Erithropoesisi katika uboho wa kiinitete hukua baadaye kidogo na huchanganywa hasa na mchakato wa myelopoiesis, ili kati ya seli nyingi zinazokomaa za mstari wa myeloid, foci ndogo ya erithropoiesis inaweza kuzingatiwa. Baada ya kuzaliwa kwa wanadamu, hematopoiesis hukoma kwenye ini, lakini inaendelea kwenye uboho kwa maisha yote.
Hematopoiesis katika wengu wa kiinitete na fetusi. Mtazamo muhimu wa mwisho wa hematopoiesis, ambayo hutengenezwa katika kipindi cha embryonic, ni wengu. Ingawa wengu yenyewe huunda mapema zaidi kwa wanadamu, watangulizi wa hematopoietic wanaozunguka huanza kuijaza karibu na mwezi wa nne wa ujauzito. Labda kama matokeo ya mkusanyiko wa kiasi kikubwa cha damu, wengu wa fetasi huwa kitovu cha hematopoiesis hadi wakati wa kuzaliwa, wakati erythropoiesis ya wengu inakoma polepole. Kwa ujumla, shughuli ya myelopoietic ya wengu wa kiinitete na fetusi ni duni. Baadaye, wakati wa mwezi wa tano wa maendeleo ya embryonic, massa nyeupe ya wengu huundwa. Utaratibu huu unahusishwa na utofautishaji wa seli za mesenchymal, ambazo zimewekwa karibu na arterioles ya wengu. Uundaji wa lymphocytes ya wengu katika kiinitete hutenganishwa kabisa na vituo vya erythropoiesis katika chombo hiki.
Maeneo mengine ya hematopoiesis katika kiinitete na fetusi. Thymus ya kiinitete hukua kama derivative ya mfuko wa tatu wa gill. Epithelium ya thymic imejaa seli za mesenchymal zinazozunguka, ambazo huanza kuongezeka kwa kasi na kutofautisha katika lymphocytes. Wakati huo huo, idadi ndogo ya seli za erythroid na myeloid huundwa kwenye thymus, lakini mchakato wa lymphopoiesis unatawala. Lymphocytes zilizoundwa katika chombo hiki zinawakilisha darasa maalum la lymphocytes na kazi maalum - ushiriki katika kinga ya seli. Nodi za limfu hukua kama sehemu ya nje ya mishipa ya zamani ya limfu, ambayo hivi karibuni huzungukwa na idadi kubwa ya seli za mesenchymal. Baadaye, seli hizi huzunguka na kuwa sawa kwa kuonekana kwa lymphocyte za watu wazima. Baadhi ya seli za mesenchymal hutoa mistari mingine ya seli, kama vile erithrositi, granulocytes, megakaryocytes, lakini jambo hili ni la muda mfupi, kwani mchakato mkuu katika thymus ni lymphopoiesis.
Hitimisho. Katika viungo vyote vya hematopoietic ya kiinitete na fetusi, taratibu zinazofanana hutokea. Seli za shina za msingi za hematopoietic zinazozunguka hukaa kwenye niche maalum ya tishu kwa njia ambayo bado haijaeleweka kikamilifu. Huko wanajitofautisha katika seli zinazotambulika kama wazao wa hematopoietic. Wazazi hawa wa hematopoietic wa kiinitete wana uwezekano wa kutofautisha mistari mingi, lakini katika kila tovuti maalum, mchakato wa hematopoiesis unaweza kulengwa kuunda mstari maalum wa seli, ikiwezekana chini ya ushawishi wa mazingira madogo ya ndani. Foci tofauti za hematopoiesis ya embryonic zinafanya kazi tu katika hatua zinazofanana za maendeleo. Uwezeshaji huu unafuatwa na uanzishaji ulioratibiwa. Isipokuwa ni uboho, ambao huhifadhiwa kama kituo kikuu cha hematopoiesis kwa watu wazima. Node za lymph, wengu, thymus na tishu nyingine za lymphoid zinaendelea kufanya kazi ya lymphopoietic kwa mtu mzima.

Machapisho yanayofanana