Операция удаления лейомиомы радужки глаза. Что такое лейомиома радужки: основные симптомы и лечение. Новообразования сосудистого тракта. Меланобластома. Клиника, диагностика, лечение

Лейомиома – основные симптомы:

Черный кал
Боль в животе
Повышенная температура
Тошнота
Потеря аппетита
Рвота
Ухудшение зрения
Кашель
Голодные боли в желудке
Свистящее дыхание
Слезотечение
Бледность кожи
Глазные кровоизлияния
Ощущение инородного тела в заднем проходе
Снижение массы тела
Поверхностное дыхание
Кровянистые выделения из анального отверстия
Болезненные дефекации
Изменение цвета радужки
Нарушение стула

Лейомиома – это доброкачественное образование из мутировавших гладкомышечных волокон. В большинстве случаев такая опухоль не переходит в злокачественную, однако, при наличии предрасположенности к онкологическим заболеваниям, трансформацию в злокачественную форму исключать не следует.

Лейомиома практически не имеет ограничений относительно локализации – опухоль может образовываться в матке (наиболее частый вариант для женщин), в кишечнике, в пищеводе, в легких, не исключаются и оболочки глаза. Несмотря на то что образование характеризуется доброкачественным течением, иссечение обязательно. Однако и в таком случае не исключается рецидив.

Клиническая картина патологического процесса зависит от того, в каком именно месте организма формируется опухоль. Поэтому симптоматика в данном случае носит неспецифический характер. Лечение подбирается индивидуально, но в большинстве случаев проводится операция по удалению опухоли.

Прогноз зачастую относительно благоприятный. Многое зависит от того, в каком отделе образовалась опухоль, и как быстро было начато лечение. Также принимаются во внимание общие показатели здоровья и возраст пациента.

Причины лейомиомы

Точные причины развития такого патологического процесса пока не установлены.

Однако клиницисты выделяют следующие предрасполагающие факторы:

наследственная предрасположенность;
перенесенные ранее онкологические заболевания;
наличие системных заболеваний, хронических с частыми рецидивами;
заболевания щитовидной железы и другие патологические процессы, которые приводят к сбою в гормональном фоне;
сахарный диабет;
офтальмологические заболевания, травмы глаза;
снижение иммунитета из-за продолжительных инфекционных патологий или ВИЧ;
гастроэнтерологические болезни хронического характера с частыми рецидивами;
перенесенные ранее операции на брюшной полости;
ожирение;
малоподвижный образ жизни в сочетании с частыми стрессами;
бесконтрольный прием гормональных препаратов, антибиотиков, кортикостероидов;
нарушения в работе головного мозга, а именно в участках, которые отвечают за выработку гормонов;
хронические урологические заболевания, позднее начало половой жизни.

Ввиду того что конкретных этиологических факторов не установлено, к сожалению, нет и специфической профилактики.

Классификация

Такой патологический процесс классифицируется по двум признакам: по количеству опухолевых узлов и по их расположению в организме.

По количественному признаку выделяют следующие формы:

солитарная или одиночная лейомиома;
множественная.

По локализации опухолевидного образования рассматривают такие формы:

Подслизистая или субмукозная лейомиома (подслизистая лейомиома) – диагностируется довольно редко, бессимптомно протекать не может, особенно если располагается в матке или области тонкой кишки. Опухоль похожа на полип – тело с ножкой, которая крепится к подслизистому слою.
Межмышечная или интрамуральная лейомиома – одна из наиболее распространенных форм патологического процесса. Помимо общей симптоматики, приводит к нарушению кровообращения.
Подбрюшинная или субсерозная лейомиома (лейомиома забрюшинного пространства) – в некоторых случаях может регрессировать без специфического лечения.
Интралигаментарная лейомиома – опухолевые узлы, как правило, образуются между маточными связками. Такая форма заболевания встречается редко.
Шеечная узловая лейомиома – редкая форма течения патологического процесса. Если опухоль такого типа образуется в матке, то может привести к бесплодию.

Лейомиома матки

Также используется классификация, с точки зрения гистологического строения данного образования:

клеточная лейомиома;
миотическая;
геморрагическая – чаще всего проявляется после приема гормональных препаратов, характеризуется отеком и кровоизлиянием;
лейомиолипома – образование характеризуется большим содержанием жира;
миксоидная – внутри опухоли содержится слизь, может перерождаться в злокачественное новообразование;
сосудистая – внутри опухоли находятся сосуды, что делает более сложным ее удаление;
эпителиоидная («причудливая») – состоит из круглых, эпителиоподобных клеток.

Чаще всего встречается лейомиома матки, кожи, желудочно-кишечного тракта, легких. Однако развитие патологии в других органах (например, лейомиома почки) не исключается, хоть и встречается редко.

Определить характер течения заболевания, гистологическое строение опухоли можно только путем проведения диагностики. Только лишь по клиническим признакам это предположить невозможно.

Симптомы лейомиомы

На начальном этапе формирования образования, симптоматики, как правило, нет. По мере разрастания опухоли, будет проявляться и клиническая картина. Симптомокомплекс будет зависеть от того, в каком именно месте происходит развитие патологического процесса.

Лейомиома желудка

Лейомиома желудка будет характеризоваться следующей клинической картиной:

«Голодные» боли – боль в желудке присутствует тогда, когда в течение 2-3 часов человек ничего не ел. После приема пищи боль проходит.
Тошнота и рвота. Рвотные массы при этом имеют консистенцию кофейной гущи.
Острые боли локализуются не только в животе, но и тазовой области. Проявление такого симптома будет указывать уже на рост опухоли.
Нарушение частотности и консистенции стула. Каловые массы приобретают черный цвет из-за внутреннего кровотечения.
Бледность кожных покровов.
Снижение массы тела.
Ухудшение аппетита.
Если есть хронические гастроэнтерологические заболевания, то возможен рецидив на фоне снижения защитных функций организма.

Ввиду того что лейомиома пищевода носит локализованный характер, как правило, переход на другие органы не происходит. Поэтому симптоматика относится только к той области, в которой происходит формирование опухоли.

Схожую клиническую картину имеет лейомиома прямой кишки, но дополнительно будут присутствовать такие симптомы, как:

боль в области заднего прохода во время дефекации;
возможны кровянистые выделения из заднего прохода;
ощущение, что в прямой кишке есть инородное тело.

Определить точно, что именно спровоцировало появление такой клинической картины – лейомиома пищевода или какое-либо другое заболевание кишечника, может только врач путем проведения диагностических мероприятий. Поэтому при наличии подобной клинической картины нужно обращаться к гастроэнтерологу.

Лейомиома кожи

Лейомиома кожи также встречается довольно часто, поэтому будет уместно привести ее клиническую картину:

образование располагается в толще дермы, размер не больше 1,5 см;
над кожей проступает в виде бугорка розового, иногда с коричневым оттенком цвета;
граница опухоли четкая, консистенция плотная;
болезненная пальпация;
на холоде болезненность усиливается;
могут возникать напряженные боли, которые проходят самостоятельно через 1,5-2 часа.

Необходимо отметить, что опухоль такого типа может располагаться не только на видимых участках тела, но и на кожных покровах в области половых органов.

Лейомиома легких

Лейомиома легких характеризуется следующим симптоматическим комплексом:

кашель;
повышение температуры;
общее ухудшение самочувствия;
поверхностное, свистящее дыхание;
частые пневмонии.

Лейомиома радужки глаза

Лейомиома радужки глаза может сопровождаться следующей клинической картиной:

местное изменение цвета радужки, которого не было ранее;
периодически могут происходить кровоизлияния в глазное яблоко;
повышение внутриглазного давления;
помутнение хрусталика, что может привести к развитию катаракты;
ухудшение зрения, повышенное слезотечение.

Если лечение не будет начато своевременно, то в итоге это приведет к полному разрушению глаза как органа зрения. Слепота в таком случае необратима.

В целом симптоматика при таком патологическом процессе зачастую носит неспецифический характер, поэтому при наличии каких-либо симптомов, следует обратиться к врачу, который назначит обследование и эффективное лечение.

Диагностика

В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента со сбором личного и семейного анамнеза, изучение полной клинической картины.

Также назначаются следующие лабораторные и инструментальные анализы:

общий клинический и биохимический анализ крови – принимается во внимание показатель гемоглобина и гематокрита;
тест на онкомаркеры;
КТ, МРТ;
биопсия новообразования для дальнейшего гистологического исследования (используется микропрепарат).

КТ с контрастом.

По результатам диагностических мероприятий будет определена тактика лечения.

Лечение лейомиомы

При лечении такого типа патологии используется только комплексный подход – хирургическое удаление опухоли сочетается с приемом препаратов. Химиотерапия имеет место только в том случае, если опухоль переходит в злокачественную.

Медикаментозное лечение может назначаться как до проведения операции, так и после нее.

Используют препараты таких фармакологических групп:

блокаторы кальциевых каналов;
ингибиторы альфа-адренергических рецепторов;
витаминно-минеральные комплексы для укрепления иммунной системы.

Если диагностируется лейомиома желудка, то дополнительно назначается диета. Конкретный диетический стол определяется врачом исходя из текущей клинической картины.

Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный, если лечение начато своевременно. Исключение составляет миксоидная форма опухоли, которая имеет тенденцию к перерождению в злокачественную.

Специфических методов профилактики нет. Единственно целесообразным решением будет профилактический медицинский осмотр раз в полгода для раннего диагностирования болезни.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Лейомиома и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, дерматолог, терапевт.

В статье рассмотрены виды доброкачественных и злокачественных новообразований органа зрения, представлены современные подходы к их диагностике и лечению.

Введение

Офтальмоонкология – направление офтальмологии, которое занимается выявлением и лечением опухолей органов зрения. Возможная локализация опухолей:

придаточный аппарат (веки, конъюнктива);

внутриглазные (сосудистый тракт, сетчатка);

В каждой из перечисленных зон могут возникать как доброкачественные, так и злокачественные новообразования. Согласно статистике, преобладают доброкачественные эпителиальные опухоли.

Наиболее распространенными являются опухоли придаточного аппарата глаза, 70–80% из них приходятся на опухоли век. Возрастная категория пациентов – от шести месяцев. Женщины болеют в полтора раза чаще мужчин.

Существует большое количество разновидностей эпителиальных образований придаточного аппарата (рис. 1). К доброкачественным относятся папиллома, сенильная бородавка, кожный рог, кератоакантома, эпителиома Боуэна, пигментная ксеродерма. Распространенными злокачественными новообразованиями являются базально-клеточный рак, а также различные сосудистые новообразования.

Существуют следующие инструментальные методы диагностики опухолей век:

биомикроскопия;

оптическая когерентная томография;

дистанционная томография;

компьютерная томография (КТ);

цитологическое исследование (соскоб, тонкоигольная аспирационная биопсия);

гистологическое исследование (биопсия или полное удаление опухоли).

Можно избежать многих ошибок при диагностике и лечении, если отправлять фрагменты тканей на гистологическое исследование.

Для лечения опухолей век применяют:

криодеструкцию;

лучевую терапию;

хирургическое вмешательство;

комбинированную терапию.

Доброкачественные эпителиальные образования

Доброкачественные опухоли могут быть эпителиальными (папилломы, кератомы), сосудистыми (гемангиомы), нейроэктодермальными (невусы) или кистозными.

Наиболее распространены такие доброкачественные эпителиальные образования, как папилломы (13–31% случаев):

локализуются на нижнем веке;

серовато-желтого цвета;

поверхность – сосочковые разрастания, в центре которых сосудистая петля.

Средний возраст пациентов – 45–60 лет. Диагностика – биомикроскопия, лечение хирургическое (наиболее часто используемый метод – радиоэксцизия). Существует мнение, что папилломы можно не удалять. Однако нельзя забывать, что папилломатоз, вызываемый папилломавирусом, является предраковым заболеванием. Присутствует риск малигнизации опухоли.

Сенильная бородавка встречается в 10–15% случаев. Цвет – серовато-желтый или коричневый, поверхность – шероховатая, сухая, образование плоское или слегка проминирующее, границы четкие. Средний возраст пациентов – старше 50–60 лет. Важно обращать внимание на все признаки роста такого образования: изменение размера, появление сосудистой сети, пигментации, даже если это непигментное образование, поскольку любая доброкачественная опухоль на определенной стадии перерождается в злокачественную. Лечение хирургическое.

Кожный рог также относится к предраковым заболеваниям. Многократные рецидивы приводят к развитию плоскоклеточного рака. Заболевание наблюдается не так часто –

Злокачественные эпителиальные образования

Злокачественные новообразования в отличие от доброкачественных могут метастазировать, что представляет угрозу для жизни больного. Поэтому врач должен настойчиво рекомендовать пациенту необходимое лечение.

Плоскоклеточный (чешуйчатый клеточный) рак составляет 15–18% всех злокачественных опухолей (рис. 2). Факторами риска малигнизации доброкачественной опухоли (папилломы) в злокачественную являются ультрафиолетовые лучи, папилломавирус, хронические кожные заболевания, пожилой возраст. Особенности роста – узловой, язвенный. Для начальной стадии характерны следующие симптомы: кожная эритема, на месте которой развивается уплотнение с сухой, шероховатой поверхностью, окруженное зоной перифокального воспаления. Далее в центре узла развивается углубление с изъязвленной поверхностью. Края язвы пологие, бугристые и плотные. Отличительная особенность всех злокачественных новообразований – инфильтративный рост в подлежащие ткани. При этом внешне опухоль может казаться неизмененной. Как правило, диагноз ставится на основании быстрого роста образования, появления сосудистой сети, отека. Смертность – 2% случаев в течение пяти лет.

Диагностика включает биомикроскопию, биопсию, рентгенофлуоресцентное исследование. В протокол обследования больного при подозрении на злокачественные новообразования обязательно должны быть включены ультразвуковое и компьютерное исследования, чтобы установить, нет ли прорастания опухоли в передние отделы орбиты глаза. После удаления материал отправляют на гистологическое исследование. Морфологическими признаками плоскоклеточного рака служат полигональные клетки сквамозного слоя эпителия с выраженной анаплазией, ядерным полиморфизмом и большим количеством митозов.

Лечение комбинированное: сочетание хирургических методов с контактной лучевой терапией (брахитерапией), дистанционной гамма-терапией, также применяется узкий медицинский протонный пучок. Если использовать только хирургическое вмешательство, через некоторое время может развиться рецидив и рост опухоли продолжится.

Наиболее распространенным эпителиальным злокачественным новообразованием является базально-клеточный рак. Его частота составляет 75–90% случаев. Возраст больных – 40–75 лет. Базально-клеточный рак локализуется на нижнем веке и внутренней спайке. При узловой форме появляется округлый узел на широком основании с кратером в центре и с геморрагической коркой, при разъедающей форме возникает язвочка, которая постепенно увеличивается и разрушает веко. Эти формы могут быть самостоятельными, а также переходить одна в другую. Для базально-клеточного рака характерен бурный инфильтративный рост (злокачественное новообразование может распространяться в передние отделы орбиты глаза, прорастать в кость и разрушать ее, а также заполнять слезно-носовой канал и решетчатые пазухи). Базально-клеточный рак также способен метастазировать.

Частота развития аденокарциномы мейбомиевой железы –

Злокачественные опухоли мягких тканей

Помимо эпителиальных опухолей в периорбитальной области отмечаются злокачественные опухоли мягких тканей, такие как рабдомиосаркома. Рабдомиосаркома отличается от аденокарциномы очень быстрым ростом. Начинается все с небольшого отека, больной ни на что не жалуется, полагая, что это укус насекомого или простуда. Однако в течение нескольких недель опухоль быстро прогрессирует.

Диагностика – тонкоигольная аспирационная биопсия. Если раньше всем больным проводили экзентерацию (удаление) глазницы, сегодня им предлагают комбинированную химио- и лучевую терапию с иссечением остаточного очага.

Доброкачественные пигментные опухоли кожи век

Существует довольно много разновидностей невусов: пограничные (плоское темное пятно с четкими границами), смешанные (легкая проминенция, папилломатоз с ростом волос), ювенильные (узел розовато-желтого цвета, четкие границы), гигантские (системные: большие размеры, пигментация, оба века, волосяной покров, сосочки, птоз). Их источник – меланоциты (как и при развитии меланомы). В зависимости от количества меланоцитов встречаются как пигментные невусы, так и беспигментные. 21–23% пациентов – дети и подростки.

Хотя невусы не относятся к злокачественным опухолям, как только образование начинает прогрессировать (изменение цвета опухоли, ее поверхности и плотности, увеличение размеров, «распыление» пигмента по ее границам, пигментные дорожки, появление сосудистого венчика вокруг образования), его рекомендуется удалять в пределах здоровых тканей (с обработкой ложа).

Злокачественные пигментные опухоли кожи век

Меланома составляет 1% всех злокачественных опухолей век. К факторам риска относятся ультрафиолетовое облучение, наличие невуса, меланоз, семейный анамнез, пожилой возраст.

Отличительные признаки меланомы – характерный цвет кожи (от светло- до темно-коричневого), нечеткие границы образования, присутствует пигментация (гнездная), в толще – собственные сосуды, поверхность – бугристая, легко изъязвляется и кровоточит. Характер роста – узловой, плоскостной, инфильтративный.

Среди морфологических признаков выделяют интердермальные меланоциты с выраженной анаплазией, атипией, ядерным полиморфизмом и большим количеством митозов.

Метастазы обнаруживаются как в региональных лимфатических узлах, так и в печени, легких (дистантные). Смертность составляет 50% случаев в течение пяти лет (в зависимости от того, на какой стадии меланома была выявлена). Прогноз относительно образования, распространившегося на конъюнктиву, крайне неблагоприятный.

Диагностика – биомикроскопия, радиофосфорная индикация, термография, цитология с отпечатков. Биопсия противопоказана.

Лечение меланомы комплексное. Она включает хирургическое вмешательство, брахитерапию, использование узкого медицинского протонного пучка.

Опухоли конъюнктивы

Среди опухолей конъюктивы 90% являются доброкачественными (дермоид, липодермоид, папиллома, меланоз, гемангиомы, лимфангиомы). Злокачественное новообразование конъюктивы подразделяют на эпителиальные (рак), пигментные (меланома), лимфоидные (злокачественные лимфомы).

Диагностика – биомикроскопия, термография, оптическая когерентная томография.

Лечение – радиохирургия, лазерэксцизия, брахитерапия, узкий медицинский протонный пучок.

Внутриглазные опухоли

На долю опухолей глаза приходится 3–3,5% от общего числа опухолей, из них внутриглазные новообразования составляют 98,8% (опухоли переднего отрезка, меланомы хориоидеи). Интраокулярные опухоли (рис. 3) подразделяют на опухоли сосудистой оболочки и опухоли сетчатки (рис. 4). Выживаемость таких пациентов по-прежнему невысока.

Основными методами диагностики при подозрении на наличие опухоли иридоцилиарной зоны являются биомикроскопия, гониоскопия, микроциклоскопия, тонография, диафаноскопия, иридоангиография, зеркальная микроскопия.

Клиническая картина беспигментных лейомиом радужки: цвет – желтовато-розовый (за счет сосудов опухоли), плотность – неравномерная, консистенция – рыхлая, студенистая, поверхность – полупрозрачные выросты с сосудистой петлей в центре. Характер роста – плоскостной, узловой и смешанный. Встречается рецидивирующая гифема.

Признаки пигментной лейомиомы: цвет – от светло- до темно-коричневого, консистенция – плотная, поверхность – бугристая. Характер роста – плоскостной, узловой и смешанный. Локализация – цилиарный пояс.

Признаки прогрессии опухоли – сглаженность рельефа радужки, зона распыления пигмента вокруг опухоли, пигментные дорожки, изменение формы зрачка (зрачок всегда подтянут к опухолевому очагу или, наоборот, уплощен), нарушение реакции на свет (в зоне опухоли она замедленная), появление сосудистого венчика вокруг опухоли и увеличение ее размеров. Для того чтобы установить объем операции, необходимо провести гониоскопию и определить угол передней камеры для оценки распространения новообразования.

Доброкачественные опухоли растут очень медленно, постепенно. Это относится и к невусам радужки (рис. 5). Однако даже доброкачественные новообразования могут стать причиной удаления глаза. Блокируя угол передней камеры, они приводят к развитию вторичной глаукомы с выраженным болевым синдромом.

К злокачественным опухолям радужки относят меланомы и рабдомиосаркомы, отличающиеся агрессивностью и инфильтративным характером роста. Они быстро образуют большой узел, который занимает всю переднюю камеру – от радужки до эндотелия. Злокачественные новообразования всегда сопровождаются сосудистой реакцией, кровоизлияниями в ткани опухоли, сателлитами. Опухолевые ткани расположены по всей радужке (анулярный рост опухоли). Признак злокачественного новообразования – ухудшение зрения (при доброкачественных опухолях зрительная функция не страдает), повышается внутриглазное давление.

На рис. 6 представлены основные методы лечения иридоцилиарных опухолей. В случае запущенных форм проводится энуклеация. Учитывая современные концепции лечения, в частности направленность на сохранение органов, в последнее время активно используют блокэксцизию, когда опухоль удаляют вместе с окружающими здоровыми тканями. Все чаще в комплексе применяют брахитерапию. Все эти операции могут сопровождаться иридопластикой (после удаления опухоли ушивается радужка). При наличии сенильной или осложненной катаракты одномоментно проводят ее экстракцию с имплантацией линзы или отсроченно имплантируют иридо-хрусталиковую диафрагму.

Меланома хориоидеи

Меланома – опухоль нейроэктодермального происхождения, развивающаяся из клеток меланинпродуцирующей системы (рис. 7–10).

Современные методы исследования позволяют определить не только размер опухоли, но и сосудистую сеть (в настоящее время хорошо изучены типы кровоснабжения увеальной меланомы хориоидеи). На ультразвуковом исследовании (УЗИ) уточняется толщина опухоли. По мере роста опухоли происходит снижение скорости кровотока в центральной артерии сетчатки в 3,6 раза и его повышение в задних цилиарных артериях в 1,2 раза. Симптом «обкрадывания» объясняет формирование ретино-туморальных шунтов, которые ухудшают исход локального лечения опухоли.

При подозрении на наличие внутриглазных опухолей определяется острота зрения. Используют общеклинические исследования, офтальмоскопию, биомикроскопию, тонометрию. На УЗИ определяют точные размеры опухоли, диаметр в разных проекциях, выявляют собственные сосуды опухоли, поскольку существуют другие патологии сетчатки, хориоидеи, которые маскируются под меланому. При подозрении на экстрабульбарный рост и локализацию опухоли в юкстакапиллярной зоне выполняется компьютерная томография. Кроме того, применяются иммунологическое обследование, тонкоигольная аспирационная биопсия, флуоресцентня ангиография, оптическая когерентная томография (вспомогательный метод, используется для уточнения диагноза, распространенности процесса и определения тактики лечения), молекулярно-генетическое исследование.

Выживаемость больных зависит от генетических факторов: почти у половины больных, которые умирают через три-четыре года после начала лечения, выявляется моносомия 3. Именно мутация хромосомы 3 дает такую низкую выживаемость. Доказано, что это может играть ключевую роль в злокачественной трансформации меланоцитов.

При использовании оптической когерентной томографии удалось установить, что при таких опухолях имеются как ассоциированные изменения над самой опухолью, так и дистантные, в частности в макулярной зоне. Меланома на начальной стадии – это образование округлой или овальной формы, с нечеткими границами, проминирующее. На его поверхности могут быть кровоизлияния. Чаще изменения отмечаются в макулярной зоне, что является характерным признаком меланомы.

Ранее считалось, что инвазивно диагностировать опухоль невозможно. Оказалось, что тонкоигольная аспирационная биопсия позволяет не только диагностировать заболевание, но и определять тактику лечения: сохранить глаз или (если опухоль большая) удалить. Проводя тонкоигольную аспирационную биопсию, важно ограничить область роста опухоли, чтобы в последующем не было экстрабульбарного роста.

Гистологические формы меланомы – это веретеноклеточная меланома А и В, эпителиоидноклеточная, эпителиальная и смешанная. Поскольку при меланоме наблюдается метастазирование, необходимо проверить органы-мишени: печень, легкие, кожные покровы и головной мозг. Самый распространенный метод – УЗИ. Однако сейчас все чаще используется позиционно-эмиссионная томография и КТ. Отдаленные метастазы выявляются у больных в течение 8–57 месяцев, медиана – 24 месяца.

Опухоль может возникнуть и de novo (на фоне абсолютно здоровой хориоидеи), и на фоне предшествующего невуса, и на фоне окулодермального меланоза (меланоз кожи или конъюнктивы). Больные с невусами хориоидеи и кожи век – это группа риска развития внутриглазной меланомы.

К симптомам меланомы хориоидеи относят снижение зрительных функций, «завеса» перед глазом, искривление предметов, метаморфопсии. Специфические жалобы (кроме далеко зашедших случаев, когда происходит экстрабульбарный рост), как правило, отсутствуют. Дополнительными признаками являются вторичная отслойка сетчатки с экссудативным компонентом, новообразованные сосуды в опухоли, шунтирующиеся с расширенными ретинальными сосудами, друзы на поверхности опухоли, участки дистрофии сетчатки, поля оранжевого пигмента на поверхности опухоли, складчатость сетчатки, отек диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку, признаки перифокального воспаления, рубеоз радужки, расширенные эписклеральные сосуды.

Беспигментную меланому распознать сложно, поэтому необходимо использовать практически все методы инструментальной диагностики. Важным признаком наличия опухоли при применении флуоресцентной ангиографии является остаточный флуоресцент через 40 минут после начала обследования.

Кроме злокачественной опухоли существуют и доброкачественные. Чаще всего встречается гемангиома хориоидеи – редкая врожденная опухоль. Она имеет розовый цвет, растет медленно. Гемангиома хориоидеи может приводить к экссудативной отслойке сетчатки. В настоящее время выделяют две клинические формы заболевания: ограниченную и диффузную. 62% гемангиом локализуется за экватором, темпоральнее диска зрительного нерва.

Помимо первичных опухолей большой проблемой являются вторичные внутриглазные опухоли (метастазы в область хориоидеи). Это эпителиальные злокачественные новообразования (первоисточник чаще всего рак молочной железы, простаты). Вторичные опухоли надо правильно диагностировать. Они абсолютно беспигментные, бинокулярные и мультицентричные. Их размер – 3–4 мм. Дифференциальный диагноз проводится с беспигментной меланомой, лимфомой, патологией сетчатки. Для диагностики применяются УЗИ, флуоресцентную ангиографию, тонкоигольную аспирационную биопсию. Лечение – лучевая терапия, транспупиллярная термотерапия.

Очень часто меланома хориоидеи диагностируется уже на поздней стадии (опухоль толщиной более 8–10 мм, в основании более 16 мм), поэтому основным методом лечения является энуклеация. Все остальные случаи можно лечить брахитерапией. Применяются такие радиоактивные вещества, как рутений и стронций. Условия успешной брахитерапии: расчет поглощенной дозы и индивидуальное планирование в зависимости от размеров опухоли (ее толщина и диаметр), точная топометрия и интраоперационный контроль.

Лазерная коагуляция опухолей используется достаточно давно, но в последние десять лет вместо нее активно применяют транспупиллярную термотерапию. Показания к транспупиллярной термотерапии: парацентральные опухоли, юкстапапиллярные, мультицентричные опухоли, толщиной не более 4 мм, диаметром 10 мм. Метод позволяет разрушить опухоль (она прогревается до температуры 42–47 ºС и практически сваривается) и сохранить зрение (если опухоль расположена в центре).

Еще одним методом лечения меланом хориоидеи является узкий медицинский протонный пучок. Благодаря этому способу разрушаются не только опухоли переднего отрезка, но и постэкваториальные увеальные меланомы, что значительно расширяет возможности органосохраняющего лечения. Размер опухоли в этом случае не имеет значения. Средняя пятилетняя выживаемость при ликвидационных мероприятиях гораздо ниже (37–45%), чем при органосохраняющих (65–85%), поэтому главная задача – вовремя выявить опухоль и начать лечение. Это повысит пятилетнюю выживаемость в два раза.

Ретинобластома

Ретинобластома – злокачественная нейроэктодермальная опухоль сетчатки (рис. 11). Распространенность – один случай на 15–20 000 новорожденных. Может поражаться как один, так и оба глаза (мультифокальный характер роста). Ретинобластома выявляется очень плохо. Дети (особенно с монокулярной формой) часто поступают с ретинобластомой на поздних стадиях, в связи с чем глаза приходится удалять.

Основная жалоба на поздних стадиях – свечение зрачка, симптом кошачьего глаза – 59,8% случаев, косоглазие (если опухоль расположена в центре) – 31,8%, боль в области глазного яблока – 24,6% случаев.

Ретинобластома – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному признаку. Причиной развития ретинобластомы является мутация Rb1.

Это абсолютно беспигментное, бело-серого цвета образование. Методов диагностики много, наиболее широко используются ретинальная педиатрическая камера, УЗИ, КТ и магнитно-резонансная томография. Наличие кальцификатов в опухолевых тканях тоже патогномоничный признак ретинобластомы. Опухоль может распространяться за пределы орбиты, что ведет к ошибочным диагнозам (у детей в возрасте до пяти лет в 30% случаев, после пяти – 56%).

Лечение ретинобластомы начинается с неоадъювантной химиотерапии, которая назначается в зависимости от стадии заболевания. При локальных формах используются следующие протоколы: на стадии АВ – двухкомпонентная неоадъювантная химиотерапия (карбоплатин 18,7 мг/кг, винкристин 0,05 мг/кг), на стадии СDЕ – трехкомпонентная (карбоплатин 18,7 мг/кг, винкристин 0,05 мг/кг и этопозид 5 мг/кг (первый и второй день).

Применяются также методы локальной химиотерапии: интраартериальной (введение препарата в глазную артерию) или интравитреальной (в стекловидное тело).

После уменьшения опухоли переходят к хирургическим методам лечения. Если опухоль очень большая, обязательно выполняется энуклеация. Далее применяют неоадъювантную химиотерапию, лазерное лечение, особенно при мультифокальной ретинобластоме.

Показания к транспупиллярной термотерапии: парацентральные, юкстапапиллярные опухоли, толщиной не более 4 мм, диаметром 10 мм, мультицентричные. В результате этого вида лечения отмечается регрессия опухолевых отсевов в стекловидном теле и уменьшение диссоциации опухолевых узлов.

Показания к дистанционной лучевой терапии: экстрабульбарный рост опухоли, продолженный рост по зрительному нерву, транссклеральный рост, формирование узла в орбите.

Опухоли орбиты

Основными методами инструментальной диагностики опухолей орбиты считаются экзофтальмометрия по Гертелю, измерение ширины глазной щели и угла смещения глазного яблока по Гиршфельду, рентгенография, УЗИ, КТ, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия орбиты, тонкоигольная аспирационная биопсия, гистологическое исследование.

Клинически опухоли орбиты проявляются как экзофтальм. Различают сосудистые опухоли у детей, взрослых (кавернозная гемангиома), нейрогенные опухоли (16%). Менингиома развивается из арахноидальных ворсинок между твердой и паутинной оболочками зрительного нерва, глиома – из астроцитов. Невринома составляет 1/3 доброкачественных опухолей орбиты, нейрофиброма – 1,5%, сочетается с системным нейрофиброматозом Реклингаузена в 12% случаев.

Глиома зрительного нерва составляет 5% опухолей головного мозга у детей. Частота заболеваемости – один случай на 100 000 детей в год. 10–70% детей с глиомой страдают нейрофиброматозом, у 25–30% детей с астроцитомой выявляются структурные изменения в гене Rb1.

К клиническим симптомам глиомы зрительного нерва относятся снижение остроты зрения, сужение поля зрения, постепенное развитие простой атрофии зрительного нерва. Позднее появляется осевой экзофтальм на стороне поражения. КТ-признаки глиомы зрительного нерва – цилиндрическое утолщение нерва и относительно низкая плотность (20–30 Н), которая повышается после контрастирования на 70–100%. Лечение – лучевая терапия.

Опухоли слезной железы (7,5%) часто рецидивируют и трудно поддаются лечению. Плеоморфная аденома обычно локализуется в верхнем наружном квадранте. Клиническая картина: отек верхнего века, экзофтальм со смещением вниз внутрь, птоз, уплотнение под верхним краем орбиты.

Врожденные кистовидные образования (9%): дермоидные кисты, холестеатома – локальный остеолизис с формированием лакун в костной стенке, эпителиальные кисты.

Злокачественные опухоли орбиты характеризуются коротким анамнезом, быстрым нарастанием экзофтальма, инфильтративным ростом (птоз, офтальмоплегия), отсутствием репозиции, застойным отеком, красным хемозом, появлением болей и ухудшением зрения. Отмечаются быстрое нарастание клинической симптоматики (недели), отек и гиперемия века, экзофтальм, смещение глаза, птоз и несмыкание век. При КТ-исследовании наблюдается округлое (овальное) образование, инфильтрация экстраокулярных мышц (отсутствие их дифференцировки), локализация (чаще верхний отдел орбиты) и истончение (деструкция) костных стенок орбиты.

Принципы лечения злокачественных опухолей орбиты:

радикальность без повреждения рядом расположенных структур;

абластичность;

комбинация различных методов воздействия: хирургия + облучение, хирургия + облучение + химиотерапия, хирургия + химиотерапия;

тонкоигольная аспирационная биопсия + облучение + химиотерапия.

Комбинированное лечение нужно начинать только после гистологического подтверждения диагноза.

Орбитотомию подразделяют на простую, транскутанную (поднакостничную, по Смиту, надкостничную, по Курышкину – Берке), трансконъюнктивальную, костно-пластическую.

Заключение

В настоящее время врачи располагают большим арсеналом средств диагностики и лечения разных видов опухолей органов зрения, что позволяет улучшить прогноз у данной категории больных.

20-09-2012, 05:26

Описание

Скрининг

КЛАССИФИКАЦИЯ

По тканевой принадлежности выделяют:

миогенные опухоли (лейомиома);
эпителиальные (эпителиома):
сосудистые (гемангиома);
меланоцитарные опухоли (невус, меланоцитома, ирис-невус-синдром),

Лейомиома

Развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне торнадным ростом.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выраженность клинических проявлений зависит от степени насыщенности опухоли пигментом. В связи с этим выделяют беспигментную и пигментную лейомиомы.

Беспигментная лейомиома представлена желтовато-розовым, полупрозрачным узлом рыхлой консистенции, но с чёткими границами (рис. 36-24).

На поверхности опухоли видны полупрозрачные выросты, в центре хорошо визуализируются сосудистые петли, которые иногда становятся источником рецидивирующих гифем. Может располагаться по зрачковому краю, в зоне круга Краузе, и прикорневой зоне (область цилиарных крипт). Первыми симптомами чаще всего бывают гифемы или повышение офтальмотонуса (при росте лейомиомы в зоне цилиарных крипт).

Пигментная лейомиома окрашена в светло-коричневый или темно-коричневый цвета. По характеру роста выделяют узловую, плоскостную и смешанные формы. Чаще локализованы в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка: ею удлинение обусловлено выворотом пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли (рис. 36-25).

Пигментная лейомиома по консистенции более плотная, поверхность её бугристая. Прорастанию опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 его окружности сопутствует вторичная внутриглазная гипертензия.

Признаки прогрессии опухоли:

ДИАГНОСТИКА

Диагноз лейомиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии, гониоскопии и диафаноскопии. Иридоангиография имеет характерные для лейомиомы признаки - рисунок «зелёного листа».

Анамнез

Жалобы, как правило, отсутствуют.

Физикальное обследование

Проводят определение центрального и периферического зрения, биомикроскопию, гониоскопию, диафаноскопию, офтальмоскопию, исследование внутриглазного давления.

Инструментальные исследования

Информативны эхобиомикроскопия, иридоангиография.

Дифференциальная диагностика

Беспигментную лейомиому необходимо дифференцировать с мезодермальной дистрофией радужки, хронической неспецифической гранулёмой, саркоидозом, ювенильной ксантогранулёмой, метастазом, абсцессом. Пигментную лейомиому следует дифференцировать от прогрессирующего невуса, меланомы, кисты пигментного эпителия, инкапсулированного инородного тела.

Лечение

Хирургическое (локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей).

Цели лечения

Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

От 3-4 нед до 2 мес (в зависимости от объёма операции).

Дальнейшее ведение

Показано динамическое наблюдение офтальмолога.

ПРОГНОЗ

Для жизни прогноз благоприятный. Зрительный прогноз зависит от исходных размеров опухоли.

Эпителиома

Эпителиома (аденома пигментного эпителия) встречается редко.

Клиническая картина

Опухоль интенсивно чёрного цвета, растёт в виде отдельного узла с приподнятыми краями, локализуется преимущественно в цилиарном поясе радужки. В процессе роста опухоль смещает кпереди атрофичную строму радужки и прорастает её. По краям опухоли могут формироваться маленькие пигментные кисты. Рост опухоли медленный, после прорастания в заднюю камеру, опухоль компримирует хрусталик, вызывая его помутнение. Вторичная глаукома - результат прорастания опухоли в структуры угла передней камеры.

Диагностика

Анамнез

Анамнез заболевания обычно длительный. Тёмное пятно на рудужке больные замечают случайно.

Физикальное обследование

Определение центрального и периферического зрения, биомикроскопия, гониоскопия, диафаноскопия, офтальмоскопия. Исследование внутриглазного давления.

Дифференциальная диагностика

Необходимо проводить с пигментной лейомиомой, меланомой, метастазом, невусом, меланоцитомой, пигментной кистой, инородным телом.

ЛЕЧЕНИЕ

Показано хирургическое лечение (локальное удаление опухоли с блоком окружающих здоровых тканей).

Цели лечения

Сохранение глаза как функционирующего органа.

Показания к госпитализации

Для хирургического лечения.

Примерные сроки нетрудоспособности

Дальнейшее ведение

Наблюдение офтальмологом.

ПРОГНОЗ

Для жизни хороший, зрительный прогноз зависит от исходных размеров опухоли.

Медуллоэпителиома

Развивается из примитивного зародышевого эпителия. Обнаруживают у детей в 6 мес - 6 лет.