Синдром шая. Синдром центральной недостаточности вегетативной нервной системы (идиопатическая ортостатическая гипотензия, синдром Шая-Дрейджера). Лечение синдрома Шая-Дрейджера

– это прогрессирующая группа заболеваний, которые относятся к нейродегенеративному типу.

Всего в этой группе три заболевания, но самым часто диагностируемым является синдром Шая-Дрейджера. Чаще всего диагностируется у мужчин, а у женщин очень редко. Считается, что этой патологией страдает 1% всех людей на планете старше 50 лет.

Причины

Синдром Шая-Дрейджера развивается по непонятным причинам. За всё время исследования патологии причины её так и не были установлены. Дегенерация нефронов происходит в самых разных отделах головного мозга, да и степень повреждения может быть самой разной. Именно этим и определяются клинические симптомы заболевания.

Как проявляется

Первые клинические проявления могут быть самыми разными. Но появление паркинсонизма, который не купируется препаратами леводопы, а также мозжечковые нарушения и вегетативная недостаточность позволяют предположить данный диагноз.

Первое, на что следует обратить внимание – паркинсонизм. У пациента отмечается , брадикинезия, отрывистый тремор. Присутствует дрожание языка и губ при произношении слов.

Пи этом все симптомы, как правило, полностью исчезают в покое и не поддаются лечению леводопой. Именно это и позволяет отличить симптомы синдрома Шая-Дрейджера от .

Мозжечковые нарушения включают в себя атаксию, дисметрию и трудности, которые пациент может испытывать при выполнении быстро чередующихся между собой движений. Также отмечается нарушение координации глазных яблок.

Вегетативная недостаточность — ещё один симптом мультисистемной атрофии головного мозга. Эти симптомы развиваются на поздних стадиях заболевания. Могут включать в себя уменьшение потоотделения, трудности при дыхании и глотании, недержание мочи и кала, уменьшение слюноотделения.

Часто отмечается нарушение сна, а также трудности с дыханием. Присутствует ночная полиурия. Многие пациенты не замечают, что с ними что-то не так и продолжают жить своей обычной жизнью, считая все подобные проявления возрастными изменениями.

Диагностика

Основой диагностики мультисистемной атрофии головного мозга является МРТ. Однако точных диагностических признаков можно не увидеть и здесь. Чаще всего диагноз ставится уже после смерти, но если есть сочетание всех описанных симптомов и полностью исключено заболевание Паркинсона, тогда ставится данный диагноз.

Также диагностика осложняется и тем, что болезнь считается относительно редкой, и некоторые врачи длительное время не могут поставить правильный диагноз, так как раньше не встречали ни одного подобного случая.

Как избавиться

Лечение мультисистемной атрофии головного мозга не разработано. Проводится только поддерживающая терапия, которая помогает скорректировать большинство симптомов. Чтобы избавиться от ортостатической гипотензии, рекомендуется увеличить объём употребления воды, носить компрессионное бельё, а также регулярно принимать мидодрин. Спать рекомендуется с приподнятым головным концом кровати.

Для того, чтобы избавиться от симптомов паркинсонизма, применения леводопы оказывается недостаточно, причём это лекарство практически никак не влияет на симптомы в данном случае. А если и есть какие-то улучшения, то они незначительные.

При недержании мочи хороший эффект оказывают препараты оксибутинина хлорида или толтеродина. При задержке мочи может потребоваться катетеризация. Врачи советуют пациентам с данным диагнозом освоить технику катетеризации самостоятельно.

Для предупреждения запора требуется соблюдение специальной диеты. При длительном запоре вполне может понадобится клизма.

Мультисистемная атрофия имеет очень плохой прогноз, так как нет ни одного лекарства, которое могло бы предотвратить дальнейшее разрушение клеток головного мозга. Некоторые пациенты на самой ранней стадии хорошо переносят препараты L-ДОФА, которые значительно улучшают их общее состояние. Также может быть назначен амантадин как внутрь, так и в виде внутривенных систем. Однако в большинстве случаев важной оказывается не медикаментозная терапия, а правильный и тщательный уход.

Пациент должен адекватно оценивать своё состояние, а помочь в этом может только консультация психотерапевта. Также очень важны занятия с логопедом, которые позволят сохранить речь и способность к глотанию.

Обязательна лечебная физкультура, которая позволит поддерживать равновесие и мышечную силу. Заниматься надо каждый день, причём занятия могут быть как групповыми, так и индивидуальными.

При невозможности принимать пищу при кормлении используется желудочный зонд. Если недержание мочи очень сильно выражено, ставится постоянный катетер.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Шая - Дрейджера синдром (G.М. Shy, амер. невропатолог, 1919-1967; G.A. Drager, амер. невропатолог, родился в 1917 г.) - дегенеративное поражение центральной нервной системы неясной этиологии, проявляющееся ортостатической артериальной гипотензией в сочетании на разных этапах болезни с симптомами паркинсонизма, нарушением потоотделения (ангидрозом), расстройством функции тазовых органов и другими неврологическими нарушениями. Заболевание встречается редко.

До описания синдрома Шая - Дрейджера уже была известна так называемая идиопатическая ортостатическая гипотензия, ведущим проявлением которой является постуральное падение АД неясного генеза с тяжелыми ортостатическими расстройствами кровообращения. В 1960 г. Шай и Дрейджер описали два случая такой гипотензии, обратив внимание на сочетание ее с симптомами распространенного органического поражения ц.н.с. - ригидностью и дрожанием конечностей, потерей координации движений, атонией сфинктеров тазовых органов, нарушениями потоотделения.
Т. к. эти нарушения предшествовали выраженной ортостатической гипотензии, Шай и Дрейджер предположили, что органические изменения ц.н.с. при этом заболевании первичны, а не обусловлены ортостатическими расстройствами кровоснабжения мозга. В то же время перемежающаяся гипоксия мозга может приобретать дополнительное патогенетическое значение по мере развития болезни. В настоящее время идиопатическую ортостатическую гипотензию и синдром Шая - Дрейджера рассматривают как варианты проявления единой патологии и оба термина нередко употребляют как синонимы.

Этиология не известна. Токсическая природа дегенерации нервных структур мало вероятна, хотя изменения, наблюдаемые при этом заболевании, сходны с изменениями, возникающими при хроническом отравлении некоторыми металлами. Имеется наблюдение семейной формы синдрома Шая - Дрейджера с доминантным типом наследования. Описан синдром Шая - Дрейджера при раке миндалины как (предположительно) паранеопластическии процесс.

Патогенез изучен недостаточно.
Морфологическим субстратом паркинсонизма при синдроме Шая - Дрейджера являются дегенеративные изменения клеток черной субстанции. Однако патогенез паркинсонизма остается неясным и отличается от такового при болезни Паркинсона (холинолитики не ослабляют проявлений паркинсонизма при синдроме Шая - Дрейджера, а леводопа в ряде случаев даже усиливает проявления неврологических расстройств).

Относительно ясен генез ортостатической гипотензии, связь которой с выпадением симпатической регуляции гемодинамики доказывается не только патологоанатомическими данными, но и тем, что у больных, в отличие от здоровых лиц, при переходе из горизонтального положения в вертикальное концентрация норадреналина в крови не возрастает (она даже снижается), а у некоторых больных обнаруживается снижение концентрации норадреналина в крови и цереброспинальной жидкости и при горизонтальном положении тела. Гемодинамика и тонус периферических сосудов в горизонтальном положении у больных существенно не отличаются от нормы, но в вертикальном положении не происходит наблюдаемого у здоровых учащения сердцебиений (так называемый фиксированный темп) и резко снижены или отсутствуют ортостатические сосудистые реакции, зависимые от симпатической регуляции.
Это приводит к резкому снижению сердечного выброса, не компенсируемому росту периферического сосудистого сопротивления, в результате чего в ортостатике у больных с синдромом Шая - Дрейджера круто падает и систолическое, и диастолическое АД, снижается приток крови к головному мозгу, и вследствие его диффузной ишемии развивается обморок.

Снижение тонуса симпатических нервов проявляется гипофункцией потовых желез, ослаблением потоотделения, а также значительным повышением чувствительности a-адренорецепторов кровеносных сосудов к норадреналину. Последнее проявляется тяжелыми гипертензивными реакциями даже при весьма медленном внутривенном введении больным норадреналина (со скоростью всего 0,5 или даже 0,1 мкг/кг в 1 мин). Поскольку леводопа у больных с синдромом Шая - Дрейджера не оказывает центрального гипотензивного действия, нередко повышая АД (периферическое действие), можно сделать вывод о разобщении симпатических связей между головным мозгом и периферией.

Сведения о патогенезе других неврологических нарушений ограничены указанием на их связь с расстройствами соматической и вегетативной иннервации, дегенерацией клеток в разных структурах ц.н.с., включая дорсальное ядро блуждающего нерва, а также в симпатических ганглиях.

Патологическая анатомия.
При патологоанатомическом исследовании изменения, специфичные для синдрома Шая - Дрейджера, макроскопически не выявляются. В некоторых случаях отмечается гипоплазия надпочечников с очаговой гиперплазией коркового вещества в виде мелких аденом. Основные изменения обнаруживают в ц.н.с. Гистологически выявляются дегенерация нейронов скорлупы, черной субстанции, нижних олив, хвостатого ядра, дегенеративные изменения в мозжечке, варолиевом мосту, стрионигральном, стриатопаллидарном и оливопонтоцеребеллярных трактах, межуточном мозге, значительное уменьшение числа клеток Пуркинье, патологические изменения клеток вентрального столба, интермедиолатеральной субстанции спинного мозга и клеток столбов Кларка, изменения нейронов вегетативных ганглиев.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Синдром Шая - Дрейджера наблюдается у лиц обоего пола, чаще всего в возрасте 50-70 лет. Первые обращения к врачу связаны, как правило, с появлением ортостатических гемодинамических расстройств. Однако, по данным анамнеза, им нередко предшествуют (за несколько месяцев или за 1-3 года) другие симптомы болезни - чаще всего снижение либидо у женщин, импотенция у мужчин, вегетативные расстройства (дизурия, нарушения потоотделения, функции кишечника).

Вначале больные жалуются на слабость, утомляемость, неустойчивость походки. В последующем длительное стояние становится невозможным из-за «головокружений», потемнения в глазах, предчувствия потери сознания. Затем тяжесть ортостатических нарушений быстро прогрессирует, часто возникают ортостатические обмороки, которые становятся доминирующими и определяют тяжесть состояния больного независимо от степени сопутствующих неврологических нарушений. В течение нескольких месяцев интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до возникновения обморока сокращается до нескольких минут, в последующем - до 1 мин и менее. В тяжелых случаях обморок может возникнуть даже в положении сидя в постели, пассивный перевод больного в вертикальное положение угрожает развитием глубокого обморока с тяжелой ишемией мозга. В большинстве случаев через несколько месяцев после возникновения ортостатических гемодинамических нарушений или одновременно с их появлением (реже раньше) обнаруживаются ригидность и дрожание мышц конечностей, расстройства координации. Развернутые проявления паркинсонизма наблюдаются примерно у 60% больных и не всегда соответствуют акинеторигидной форме, считавшейся характерной для синдрома Шая - Дрейджера. Из экстрапирамидных знаков более чем у половины больных отмечаются амимия, ригидность мышц конечностей и примерно у 1/3 больных - монотонный голос, дрожание конечностей. Кортикобульбарные нарушения (сосательный рефлекс, реже расстройства глотания) появляются примерно у 1/5 больных. Относительно часто (примерно в 40% случаев) обнаруживаются симптомы поражения мозжечка в виде интенционного дрожания, атактической походки, дизартрии. Изредка наблюдаются Бернара - Горнера синдром, анизокория, нарушения чувствительности (гипестезия). Вегетативные расстройства наиболее часто проявляются различными нарушениями мочеиспускания (у 65% больных), включая энурез, а также функции кишечника, в т.ч. атонией сфинктера прямой кишки.

При отсутствии мозжечковой атаксии больные часто пытаются адаптировать походку и позы тела к ортостатическим изменениям гемодинамики. Они передвигаются широкими, надавленными чуть в сторону быстрыми шагами на слегка согнутых в коленях ногах, низко наклонив туловище вперед и опустив голову (поза конькобежца). Чтобы продлить время пребывания в вертикальном положении, больные принимают напряженные, иногда причудливые позы - нередко скрещивают ноги, сдавливая сильным напряжением мышц вены голеней и бедер, что увеличивает венозный возврат крови к сердцу.

При обследовании больных в горизонтальном положении существенных изменений деятельности внутренних органов (кроме связанных с сопутствующими заболеваниями, осложнениями или обусловленных расстройствами нервной регуляции) не отмечается: АД нормальное, иногда повышено или умеренно снижено; характерна его нестабильность при почасовом и ежесуточном измерении. При проведении ортостатических проб (см. Ортостастические расстройства кровообращения) реакция АД и пульса соответствует асимпатикотоническому типу нарушений ортостатической регуляции - быстро падает как систолическое, так и диастолическое АД при отсутствии изменений частоты пульса или незначительном его учащении, возникает и быстро прогрессирует «алебастровая» бледность кожи головы, лица, шеи, верхней половины туловища, взор больного становится нефиксированным, наступает обморок и при отсутствии посторонней помощи больной падает. В положении больного лежа сознание постепенно возвращается, и в течение нескольких часов после этого больной отмечает выраженную слабость, утомляемость, сонливость.

Осложнения, наблюдаемые при синдроме Шая - Дрейджера, наиболее часто связаны с ортостатическими гемодинамическими расстройствами: возможны травмы вследствие падения при обмороке, расстройства психики и интеллекта в результате перемежающейся ишемии коры головного мозга, у лиц пожилого возраста иногда развиваются ишемические инсульты. Нарушения функции органов мочевой системы часто осложняются циститом, пиелитом.

Диагноз при раннем развитии ортостатических гемодинамических расстройств не труден, если врач информирован о сущности синдрома. Предположительный диагноз обосновывается выявлением в ортостатических пробах признаков выраженного дефицита симпатической активности и обнаружением неврологических нарушений. Во всех случаях больного госпитализируют, т.к. окончательно диагноз устанавливают только в стационаре после углубленного обследования больного и исключения сходных по проявлениям заболеваний. Иногда возникает необходимость в исключении органической окклюзии внутренней сонной артерии и синдрома каротидного синуса.

В зависимости от синдрома неврологических расстройств дифференциальный диагноз проводят с болезнью Паркинсона, последствиями энцефалита, вторичными дегенеративными изменениями ц.н.с. при различных заболеваниях и интоксикациях. Развивающиеся при паркинсонизме вегетативные расстройства (ангидроз, энурез, атония сфинктера прямой кишки) возникают позже, чем при синдроме Шая - Дрейджера и значительно менее выражены. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны гиперсаливация, гипергидроз, блефароспазм, замедление и инертность психических процессов. Дифференциальный диагноз с дегенеративными изменениями ц.н.с. токсического генеза основывается на тщательном токсикологическом анамнезе и выявлении признаков поражения периферических нервов, которое не свойственно синдрому Шая - Дрейджера.

Лечение заключается в коррекции наиболее тяжелых проявлений болезни - ортостатических расстройств гемодинамики и паркинсонизма. Для ограничения скорости развития ортостатической артериальной гипотензии применяют тугое бинтование конечностей, тазового пояса и живота. Из фармакологических средств чаще других эффективны синтетические фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон, триамцинолона ацетонид и др.) и дигидрированные алкалоиды спорыньи (дигидроэрготамин или дигидроэрготоксин внутрь или в виде внутримышечных инъекций). Применение a-адреномиметиков менее эффективно и сопряжено с возникновением артериальной гипертензии в горизонтальном положении больного и опасностью развития осложнений. В отдельных случаях несколько улучшают переносимость вертикального положения ингибиторы МАО, тирамин, обогащенная солью диета; описан положительный результат применения индометацина. Имеются сообщения о значительной эффективности имплантации кардиостимулятора, сдающего частоту сокращений предсердий 100 в 1 мин.

Паркинсонизм при синдроме Шая - Дрейджера резистентен к применению леводопы и с трудом поддается коррекции. Есть данные об эффективности сочетанного применения циклодола и дибензипина.

ПРОГНОЗ
Обычно болезнь быстро прогрессирует. В редких случаях наблюдается относительная стабилизация проявлений синдрома Шая - Дрейджера на 3-5 лет. Летальный исход у большинства больных может наступить через 7-8 лет после появления первых симптомов.

Так уж повелось, что в неврологии почти все болезни похожи на заболевание Паркинсона. Вот и эта патология не исключение. Она тоже чем-то похожа на Паркинсонову болезнь. Иногда болезнь Шая Дрейджара называется – идиопатическая ортостатическая гипотензия.

Эта патология вызвана недостаточным питанием вегетативной нервной системы.

А это ведёт к проблемам во всех системах, за которые она отвечает. А отвечает она за много что, в том числе: сердечный ритм; давление крови; работе желёз; фиксирование взгляда.

При появлении этой болезни многие системы организма начинают работать с погрешностями и утрачивают способность к восстановлению.

Причины патологии

Точные причины до сих пор не известны, предполагается влияние генетики. Болеют мужчины от 39 до 61 года.

Бывает, заболевание Шая Дрейджера возникает на фоне приёма определённых препаратов.

К ним относят:

1. Диуретические средства, которые из-за выведения жидкости приводят к снижению АД.
2. Препараты, расширяющие сосуды.
3. Гипотензивные средства.

На данный момент об этой болезни известно, что при ней часто наблюдается потеря сознания, к которой приводят:

1. Аритмия сердца.
2. Недостаточное поступление крови к сердцу.
3. Нарушение сердечных функций из-за недостатка питания.
4. Брадикардия.

Клинические проявления синдрома

Они следующие:

Отсутствие влечения к противоположному полу или неспособность к эякуляции.
Проблемы с мочеиспусканием. Бывают и у мужчин, и у женщин. Говорят, что это связано с отсутствием нормального тонуса мочевого пузыря.
У пациентов нарушена продукция всех сред организма: слёзы; слюна; пот.
Отмечается резкое падение давления при смене положения.
Частые запоры.
Нарушение координации по типу болезни Паркинсона.
Быстрая утомляемость.
Головокружения при долгом стоянии.
Ощущение предобморочного состояния всегда с человеком.

С развитием болезни, состояние ещё больше усугубляется.

Если степень тяжести болезни сильная, то обмороки возникают даже при сидении в постели.
После обмороков тело дрожит, как «осиновый лист». Проявления по типу Паркинсонизма наблюдаются у 61% больных.

Заподозрить это состояние можно и если кроме вышеперечисленных симптомов появляются:

Чувство жара или наоборот холода при стандартной температуре тела.
Слишком сильный храп.
Высокое поднимание ног при ходьбе.
Паралич горла.
Мелькание мушек перед глазами или двоение в них.

Могут наблюдаться комбинации из перечисленных проявлений болезни, не обязательно все они будут присутствовать.

Диагностика

Если врач имеет достаточную квалификацию, то он с лёгкостью выявит болезнь в ранних стадиях.

Обязательна госпитализация в больницу для исключения и гидроцефального синдрома.

Вегетативные расстройства типа: отсутствие тонуса прямой кишки; недержание мочи, и малое количество пота проявляется намного раньше, чем при Паркинсоновой болезни, и ярче выражены.

Также для диагностики необходим:

Токсикологический анамнез.
Сбор информации об образе жизни.
Разговор с родственниками пациента.
Исследование на поворотном столе. На нём сначала человека располагают горизонтально, а потом стол резко переворачивает пациента в вертикальную позицию. Далее проверяется давление.

Лечение больных

Только комплексное, под контролем АД.

Цель лечения: немного облегчить состояние больного, и повысить цифры АД до нормы.

Методы лечения:

Уменьшение объёмов пространства, наполненного кровью. Чтобы это организовать накладывают тугую повязку на конечности и тазовые отделы. Возможно применение резиновых костюмов для этих целей.
Прекрасно помогает плавание.
Высокое АД благодаря повышению объёма крови.
Помогает комбинированная терапия.
Правильная диета, с увеличение соли и воды, а также клетчатки. Снижение в питании углеводов.
Препараты для задержки соли в организме.
Имплантация кардиостимулятора для частоты сокращений до 100 уд/мин.
Отказ от курения.
При сне человек должен класть голову на возвышение.
Обязателен круглосуточный контроль.

Осложнения и прогноз

При резком снижении АД после нормального давления возможно осложнение - церебральная ишемия.

Прогноз обычно не очень хороший, так как болезнь быстро прогрессирует, но иногда наблюдается все, же приостановка развития синдрома на 4-6 лет.

В основном после первых симптомов болезни смерть наступает спустя 6-9 лет.

Процент болезней 2% на 20 тысяч случаев.

Болеют, как правило, мужчины, реже женщины. При появлении первых признаков сразу обращайтесь к врачу, только он сможет подтвердить или развеять ваши предположения насчёт болезни и при необходимости назначит лечение.

Синдром Шая Дрейджера является системным заболеванием, этимология которого до конца еще не изучена. Оно характеризуется поражением вегетативной нервной системы, которая регулирует работу всех внутренних систем организма, от желез до кровеносной системы. Встречается довольно редко, примерно у 5 человек на 100 000. Наблюдается расстройство в работе мозжечка, возможно проявление синдрома паркинсонизма и нарушений эндокринной системы. Симптомы могут проявляться поочередно в любой последовательности. Некоторые могут долгое время оставаться латентными или оставаться незамеченными на фоне других проявлений. Синдром Шая поражает преимущественно мужчин после 50-ти лет.

Факторы риска, Какой бывает?

Выделяют несколько типов атрофии: физиологическая и патологическая.

Физиологическая – естественный процесс, происходящий с каждым человеком в течение всей жизни. Примером может служить подростковой вилочковой железы, которая после преодоления пубертатного периода исчезает. Этот вид атрофии так же является частью процесса старения: атрофия костной и хрящевой тканей в преклонном возрасте, сухость и пониженная упругость кожи. В случае проявления синдрома Шая речь идет о патологической атрофии.

Патологическая атрофия обычно делится на общую и местную. Синдром Шая является мультисистемной или общей атрофией. Это нейродегенеративная медленно прогрессирующая патология с поражением нервных клеток подкорковых связей белого вещества одного или обоих полушарий, ствола головного мозга и мозжечка. Так же может затрагивать спинной мозг.

Помимо синдрома Шая-Дрейджера к типу мультисистемных атрофий, в зависимости от клинических проявлений входят: стриатонигральнуая и атрофия оливопонтоцеребеллярная.

Хотя причины возникновения данной патологии не изучены основной считается генетическая предрасположенность к мультисистемой атрофии. Сбои в вегетативной системе начинаются из-за дегенерации и гибели нервных клеток в центральном и спинном мозге. По этой причине ухудшаются безусловные рефлексы, а это влечет за собой тяжелые последствия.

Чаще всего подвержены этой патологии мужчины от 40 до 60 лет. В зоне риска находятся также те, кто принимает систематически:

послабляющие препараты, которые выводят жидкость из организма;
алкоголь и наркотические вещества.
вещества снижающие артериальное .

Причины возникновения

Атрофия данного типа никогда не бывает врожденной, а только приобретается в процессе жизнедеятельности и проявляется в пожилом возрасте. Выражается это в том, что ранее здоровые и исправно функционирующие органы теряют нормальный объем, за счет усыхания и перестают развиваться.

Атрофию мультисистемного типа провоцируют такие факторы как:

Недостаточное поступление питательных веществ;
Онкологические заболевания;
(гипоталамуса);
Нарушения в эндокринной системе;
Длительные болезни инфекционными заболеваниями;
Длительный неконтролируемый прием гормональных средств;
Генетическая предрасположенность.

Наши пансионаты:

Симптомы

Мультисистемный вид атрофии выявляется при стационарном наблюдении признаков сразу нескольких типов расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера. Симптомы могут проявляться, как по одиночке, так и в совокупности:

нарушения речевой функции;
нарушения дефекации, чередование диареи и запоров;
нарушения в потоотделении;
резкое понижение давления в кровеносной системе при приеме вертикального положения;
снижение либидо и возможная импотенция;
неконтролируемое мочеиспускание;
нарушение слюноотделения, сухость и вязкость во рту;
Нарушение аккомодации глаза, как следствие ухудшение зрения;
Сниженный тонус двигательных мышц глазного яблока;
Ночное апноэ;
Синдром паркинсонизма;
Озноб.

Для назначения эффективного лечения необходимо точно разделять симптомы Шая от других заболеваний со схожей клинической картиной, например синдромом паркинсонизма. Поэтому важна последовательность проявлений. Ранним симптомом болезни является поражение мозжечка – отделом головного мозга, который отвечает за координацию производимых движений. Если болезнь поражает его, человек плохо держит равновесие. Если он не затронут, больные могут принимать необычные позы, которые побуждают венозный отток к сердцу. При ходьбе осанка становится более сутулой, голова выдвинута вперед, шаги становятся более широкими и мягкими за счет полусогнутых колен. Это помогает адаптироваться телу к ортостатической гипотензии.

Больной чаще всего обращается за врачебной помощью, когда становятся заметны проблемы с давлением и кровеносной системой. Наблюдается повышенная утомляемость, даже если больной нормально выспался, он может быть целый день вялым. Периодически проявляются , особенно при резкой смене положения тела в пространстве, в глазах темнеет. При этом в лежачем положении измеряемое давление будет находиться в норме, тогда как при поднятии в вертикальное положение оно резко падает вплоть до полного отсутствия.

После этого обычно начинают проявляться и другие симптомы, свидетельствующие о нарушении в вегетативной нервной системе: снижение половой активности, недержание мочи и систематические нарушения стула.

Со временем эти симптомы усугубляются и если вначале болезни потери сознания довольно редки, то в конце концов они учащаются на столько, что больной практически не способен стоять на ногах. С каждым разом время пока он может нормально ходить уменьшается вплоть до одной — двух минут.

Помимо этого достаточно распространённым осложнением при синдроме Шая-Дрейджера являются инсульты. Это происходит из-за постоянных скачков давления, которые сосуды головного мозга просто не выдерживают. В зависимости от области, в которой произошло кровоизлияние, зависит и тяжесть последствий. К примеру, если это произошло в полушарии, то инсульт может остаться и незамеченным, но если он затрагивает важные функциональные области, последствия могут отразиться на речи, двигательной способности и т.д. Также возможны: ишемия коры и затылочных долей головного мозга, а также физические травмы различной тяжести, вызванные потерей сознания.

Диагностика

Каждый человек ощущает, когда с его организмом начинают происходить изменения, но все из них опасны. Когда же всё-таки стоит обратиться к врачу:

Ощущается постоянная слабость в теле, заметна повышенная утомляемость;
Снижение скорости движений (в основном при ходьбе);
Проявление тремора в руках – дрожь особенно заметна на весу, когда человек старается удержать одно положение;
При наличии вегетативных симптомов, таких как головокружение и последующая потеря сознания, нарушения дефекации и мочеиспускания, ощущение;
При снижении либидо;
Нарушении зрения: потемнение или двоение в глазах.

В случае потери сознания лучше не поднимать больного, так как это естесственная реакциа организма, который пытается нормализовать давление. Можно переместить его на диван и вызвать скорую помощь.

Последующая диагностика основывается на клинических проявлениях заболевания. Проводятся ортостатические пробы. При этом необходимо проведение диагностики на стационарной основе для исключения схожих по симптоматике заболеваний.

При первом же приеме врач проводит опрос и досконально фиксирует историю болезни. Отмечается при каких обстоятельствах возникают симптомы.

С целью выявления патологии врачи предлагают пройти когнитивные тесты, которые дают возможность установить скорость и способности к мышлению и предположительно определить присутствие и степень развития патологии. Для исключения сосудистого происхождения атрофии, проводится допплерография сосудов головы и шеи. Так можно найти точное местоположение атеросклеротических изменений. Для более подробного обследования прибегают к помощи рентгеновского аппарата. Так выявляются структурные изменения, например опухоли или кровоизлияния.

Лечение на разных стадиях

Лечение при синдроме Шая является только симптоматическим. Полностью излечить болезнь невозможно. Иногда возможна временная ремиссия вплоть до 5 лет.

Лечение главным образом включает использование целого ряда различных специализированных медикаментов. Наиболее сильное воздействие на течение болезни Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, который контролирует ЧСС или сокращения предсердий.

Прогноз

Болезнь протекает достаточно быстро, и летальный исход наступает в большинстве случаев в течение примерно 8 лет после начала. Иногда наблюдается временная ремиссия, длящаяся от 3 до 5 лет. Худший вариант событий наблюдается при поражении Вегетативной нервной системы.

Профилактика заболевания

Профилактика синдрома Шая заключается в предотвращении причин, провоцирующих развитие системного атрофического процесса. Для предотвращения развития функциональных нарушений головного мозга очень важно, чтобы пациент вел здоровый образ жизни и проявлял двигательную активность. Также немаловажен положительный настрой и предотвращение излишних волнений.

На сегодняшний день лекарственные препараты не способны излечить человека от мультисистемной атрофии мозга. Развивается синдром Шая медленно, но в итоге может привести к слабоумию и лишению способности к самообеспечению. Поэтому важно не только стараться предотвратить данный недуг, но и своевременно проходить диагностику и лечение у специалистов. Откладывая на потом или пренебрегая симптомами, пациент может лишить себя драгоценного времени и утратить здоровье.

В 1960 г. Шай и Дрейджер опубликовали результаты клинико-морфологического обследования двух больных, в клинической картине которых преобладали симптомы паркинсонизма и ортостатической гипотензии. Заболевание относится к числу редких, хотя в последние годы юно неоднократно описывалось в ряде работ; мы также имели возможность наблюдать несколько таких больных.

Вполне вероятно, что синдром Шая-Дрейджера встречается гораздо чаще, чем распознается. Обычно эти пациенты фигурируют в медицинской документации как больные паркинсонизмом.

Развернутая клиническая картина синдрома Шая-Дрейджера складывается в основном из умеренно выраженного акинетикоригидного синдрома с проявлениями гипокинезии, ахейрокинезом, пластической ригидностью и тремором, а также из выраженной ортостатической гипотензии. К числу характерных признаков относят также ангидроз, атонию мочевого пузыря, иногда с признаками недержания мочи, фиксированный сердечный ритм и (иногда) снижение тонуса ректального сфинктера.

В неврологическом статусе нередко находят клинические (и электромиографические) указания на вовлечение в патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга. Возможны атрофия дистальных отделов конечностей, фасцикуляции. Реже определяют мозжечковые симптомы в виде более или менее выраженного интенционного тремора, адиадохокинеза и пр. Могут встречаться парезы наружных глазных мышц, атрофия радужной оболочки глаз.

Мужчины больше подвержены этому заболеванию. Болезнь дебютирует в возрасте 50-60 лет и быстро прогрессирует. Заболевание часто начинается с жалоб на утомляемость, слабость в конечностях, головокружения и непереносимость тепла (ангидроз). Затем появляются повторные синкопальные атаки, с которых иногда и начинается болезнь. Наиболее тягостным для больных является склонность к обморокам, которые в выраженных случаях могут наблюдаться даже в сидячем положении больного.
Головокружения и обмороки плохо поддаются обычной симптоматической терапии.

При перемене положения тела наблюдаются выраженные колебания артериального давления; Шай и Дрейджер приводят собственное наблюдение, в котором у больного систолическое давление снижалось со 170 в положении лежа до 40 мм рт. ст. в положении стоя. Характерным является незначительное изменение пульса при перемене положения тела.

Атония мочевого пузыря может сопровождаться учащенным мочеиспусканием и недостаточным произвольным управлением сфинктером. Некоторые авторы описывают при этом заболевании и другие симптомы, факультативно присутствующие в отдельных наблюдениях (сухожильная гиперрефлексия, симптом Бабинского, уменьшенное слезо- и слюноотделение, импотенция и др.).

Патоморфологические описания указывают на гибель нейронов в структурах вегетативной нервной системы, патологические изменения в кортико-нуклеарных и кортико-спинальных трактах, базальных ганглиях, мозжечковых связях. Морфологические находки указывают на нозологическую самостоятельность данного заболевания, сущность которого заключается в прогрессирующей знцефаломиелопатии неизвестной этиологии. Заболевание рассматривается как дегенеративное.