Sindrom poremećaja kretanja: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje, prognoza. Simptomi bolesti - Poremećaji kretanja Uzroci poremećaja kretanja

Svaku bolest Narodne skupštine karakterišu određeni simptomi i sindromi, čija identifikacija omogućava da se utvrdi lokacija lezije Narodne skupštine (da se postavi topikalna dijagnoza). Simptom se shvaća kao znak bolesti, sindrom u neurologiji je skup upornih simptoma koje karakterizira određeno patološko stanje nervnog sistema i objedinjuje njihov zajednički prolaz. U slučaju oštećenja ili oboljenja nervnog sistema, osoba doživljava poremećaje u vidu motoričkih, senzornih, koordinacionih, mentalnih, vegetativnih i drugih poremećaja.

Saobraćaj - manifestacija vitalne aktivnosti koja pruža mogućnost aktivne interakcije kako sastavnih dijelova tako i cijelog organizma sa okolinom. Kretanje može biti nevoljno (refleksno, nesvjesno) i voljno (svjesno). Glavna formacija koja osigurava regulaciju voljnih pokreta je piramidalni sistem, koji povezuje motoričke centre moždane kore s motornim jezgrima kranijalnih nerava i motorom (motornim neuronima) prednjih rogova kičmene moždine u kortikalni -mišićni put.

nevoljne motoričke reakcije su bezuvjetni i javljaju se kao odgovor na bol, zvuk, svjetlost i druge iritacije i naprezanje mišića. Dobrovoljni motorički odgovori nastaju kao rezultat realizacije određenih motoričkih programa i izvode se kontrakcijom mišića.

Motorički poremećaji se manifestuju kada dođe do oštećenja u vezi između motoričkog područja moždane kore (prednjeg centralnog girusa) i mišića, kao i kada je oštećen kortikalno-mišićni put. U isto vrijeme, bez obzira na razinu na kojoj je veza prekinuta, mišić gubi sposobnost kontrakcije i razvija se paraliza. Paraliza- potpuno odsustvo voljnih pokreta. Priroda paralize ovisi o tome koji motorni neuron je oštećen - centralni ili periferni.

Kada je centralni (prvi) motorni neuron oštećen, a centralna ili spastična paraliza.Češće se centralna paraliza javlja kada dođe do kršenja cerebralne cirkulacije i karakteriziraju je:

1) povećan mišićni tonus (mišićna hipertenzija ili spastičnost),

2) visoki tetivni i periostalni refleksi hiperrefleksija,

3) patološki ekstenzorski i fleksijski refleksi,

4) klonusi - ritmični, ponovljeni, ne dugi
prigušene kontrakcije bilo koje grupe mišića tokom
određene metode pozivanja,

5) zaštitni refleksi - nevoljni pokreti, izraženi u fleksiji ili ekstenziji paralizovanog uda kada je nadražen (ubod, hlađenje i sl.),

6) nevoljni prijateljski pokreti kao odgovor na
namjerno ili nevoljno kretanje - sinkineza,

7) lezija u predelu moždanog stabla dovodi do razvoja
naizmjenični sindromi: kombinacija FMN patologije na strani patološkog fokusa i spastične hemiplegije na suprotnoj strani.

Ako je periferni (drugi; motorno neuron) oštećen, periferna ili mlitava paraliza, koju karakteriše:

1) smanjenje ili gubitak mišićnog tonusa - hipotenzija ili atonija mišića,

2) pothranjenost mišića - atrofija paraliziranih mišića,

3) hiporefleksija - smanjenje ili arefleksija zbog odsustva tetivnih refleksa,

4) kršenje električne ekscitabilnosti - reakcija ponovnog rođenja.

Kod mlohave paralize ne postoje samo voljni, već i refleksni pokreti. Ako kod mlohave paralize nema senzornih poremećaja, tada su zahvaćene stanice prednjeg roga kičmene moždine, što se karakterizira fibrilarnim trzanjem miša reakcije degeneracije i ranom pojavom mišićne atrofije. Oštećenje prednjih spinalnih korijena karakteriziraju trzanje fascikularnih mišića, arefleksija i mišićna atonija u području inervacije. Ako se poremećajima kretanja doda i senzorni poremećaj, to znači da je oštećen cijeli periferni živac.

Oštećenje perifernog živca m.b. nepotpuna, tada pacijent razvija mišićnu slabost. Ovaj fenomen parcijalnih poremećaja kretanja - smanjenje mišićnog volumena i snage naziva se pareza. Pareza mišića jednog ekstremiteta naziva se monopareza, dva uda - parapareza, tri - tripareza, četiri - tetrapareza. Sa polovičnom lezijom tijela (desna ruka i desna noga) nastaje hemipareza. Lokalizacija lezije uzrokuje patološke promjene na različitim nivoima: ako je kičmena moždina zahvaćena u svom promjeru iznad cervikalnog zadebljanja (upala, trauma, tumor), tada se kod pacijenta razvija spastična tetraplegija,

Pojam plegija korelira s konceptom paralize i označava potpuno odsustvo kontrakcija odgovarajućih mišića. Uz blago poremećen tonus mišića, primjećuju se fenomeni apraksije, nemogućnosti zbog nemogućnosti izvođenja svrhovitih praktičnih radnji za samoposluživanje.

Mogu biti poremećaji kretanja izražena i poremećena koordinacija - ataksija, koji je dva tipa: statički i dinamički. Statička ataksija- neravnoteža u stajanju (u statici), provjerena stabilnošću u Rombergovom testu, dinamička ataksija- neravnoteža u disproporciji motoričkog čina (drhtav, nesiguran hod sa raširenim rukama). Ataksija se javlja kod patologije malog mozga i vestibularnog aparata. Ostali cerebelarni poremećaji: nistagmus- ritmično trzanje očnih jabučica, češće pri pogledu u stranu; skenirani govor- trzav govor sa akcentima u određenim intervalima; misses- prekoračenje pri izvođenju ciljanog pokreta, i dijadohokineza- nekoordinirani pokreti ruku tokom njihove rotacije u ispruženom položaju (ruka zaostaje na strani lezije); dismetrija- kršenje amplitude pokreta; vrtoglavica; namerno drhtanje- drhtanje (tremor) pri izvođenju preciznih pokreta. Poremećaji kretanja ponekad su praćeni hiperkinezijama, nevoljnim pokretima lišenim fiziološkog značaja. U patologiji ekstrapiramidnog sistema javljaju se različite vrste hiperkineze.

Hiperkinezije uključuju:

- konvulzije- nevoljne kontrakcije clonic- brzo naizmjenične kontrakcije mišića i tonik- dugotrajne mišićne kontrakcije, konvulzije - rezultat iritacije korteksa ili moždanog stabla;

- atetoza- spore umjetne (crvolike) kontrakcije mišića udova (obično prstiju na rukama i nogama), pojavljuju se u patologiji korteksa;

- trema- nevoljni ritmički oscilatorni pokreti udova ili glave s oštećenjem malog mozga i subkortikalnih formacija;

- koreja - brzi nepravilni pokreti, slični namjernim ludorijama, plesu;

- krpelj - kratkotrajni monotoni klonični trzaji pojedinih mišićnih grupa (često lica);

- hemispazam lica - napadi konvulzivnog trzanja mišića jedne polovine lica;

- mioklonus - brze, munjevite kontrakcije pojedinih mišićnih grupa.

Lezije kičmene moždine na različitim nivoima, uz motoričke poremećaje, manifestuju se i senzornim poremećajima.

Osjetljivost - sposobnost organizma da percipira iritacije iz okoline ili iz vlastitih tkiva ili organa. Senzorni receptori se dijele na eksteroreceptori(bol, temperatura, taktilni receptori); proprioreceptori(nalazi se u mišićima, tetivama, ligamentima, zglobovima), pruža informacije o položaju udova i trupa u prostoru, stepenu mišićne kontrakcije; interoreceptori(nalazi se u unutrašnjim organima).

Interoceptivna osjetljivost nazivaju senzacije koje nastaju zbog iritacije unutrašnjih organa, zidova krvnih sudova itd. Povezan je sa sferom autonomne inervacije. Dodijelite također posebna osjetljivost, koji nastaju kao odgovor na iritaciju od strane čula: vida, sluha, mirisa, ukusa.

Najčešći znak senzorne iritacije je bol. Bol- ovo je prava subjektivna senzacija zbog primijenjene iritacije ili patologije u tkivima ili organima. Sa porazom nervnih vlakana koja vrše somatsku inervaciju, postoje somatalgia. Takvi su bolovi trajni ili periodični, nisu praćeni vegetativnim manifestacijama. Kada su uključena u proces razvijaju se vlakna autonomne senzorne inervacije simpatija. Ovi bolovi su duboki, pritiskajući, trajne ili periodične prirode, praćeni vegetativnim reakcijama - naježivanje, znojenje, trofički poremećaji. Bol u pojasu prirode ili koji ide duž primljenog uda; naslov radicular bol. Kauzalgija- gorući bol. Bol se može nositi lokalni, projekcijski, zračeći, reflektovani fantom, reaktivni karakter.

lokalni bol se javlja u području postojeće bolne iritacije. Projekcija bol - lokalizacija boli se ne poklapa sa mjestom postojeće iritacije (s modricom zgloba lakta, bolom u 4-5 prstiju šake). zračenje bol koji se širi s jedne grane nadraženog živca na drugu. Reflected bol je manifestacija bolne iritacije kod bolesti unutrašnjih organa. Fantom bol se javlja kod ljudi koji su podvrgnuti amputaciji, u patrljku prerezanih živaca. Reaktivan bol - bol kao odgovor na kompresiju ili napetost živca ili korijena.

Druge vrste senzornih oštećenja: anestezija- potpuni nedostatak osjetljivosti; hipoestezija- smanjena osjetljivost; hiperestezija- Preosjetljivost, koja je u većini slučajeva praćena bolom u zoni inervacije (neuralgija). parestezija- osećaj peckanja, "puzanja", ukočenosti. Disestezija- izopačena percepcija podražaja, kada se taktilno percipira kao bolno, itd. Poliestezija- vrsta perverzije osjetljivosti na bol, u kojoj se jedna iritacija percipira kao višestruka. Hemianestezija- gubitak osjeta u jednoj polovini tijela, jednom udu - monoanestezija, u nogama i donjem dijelu tijela - paraanestezija. hipoestezija- snižavanje percepcije kako cjelokupne osjetljivosti tako i njenih pojedinačnih tipova. Hiperpatija- stanje u kojem i najmanja iritacija prelazi prag ekscitabilnosti i praćena je bolom i dugim efektom. Senestopatija- razne bolne, dugotrajno uznemirujuće pacijente sa osjećajima peckanja, pritiska, stezanja itd., koji nemaju očigledne organske uzroke za nastanak. Kršenje nekih tipova osjetljivosti uz zadržavanje drugih se naziva disocirani poremećaji.

Mogu biti poremećaji osjetljivosti perifernog tipa. neuronske- kršenje svih vrsta osjetljivosti u području koje opskrbljuje zahvaćeni nerv; polineuritic simetrični poremećaji u distalnim ekstremitetima; radicular- kršenje svih vrsta osjetljivosti u zoni odgovarajućih dermatoma.

Neuro-psihička aktivnost. Uključuje govor, mišljenje, pamćenje, složene motoričke vještine (praksi), razumijevanje različitih objekata vanjskog svijeta (gnozija) itd.

Govor je sposobnost izgovaranja i razumijevanja riječi i fraza, njihovog razumijevanja, povezivanja s određenim pojmovima.

Afazija- poremećaj govora zbog oštećenja kortikalnih centara za analizu i sintezu riječi unutar jedne hemisfere lijevo kod dešnjaka i desno - kod ljevaka. Aphasia m.b. senzorna, motorička, amnestička, totalna.

Senzorna afazija sastoji se u kršenju razumijevanja usmenog govora zbog poraza centra za hranjenje zvučnih slika riječi, ali je govor očuvan. Ovaj centar se nalazi u temporalnoj regiji mozga. Njegov poraz također dovodi do takvog kršenja govornih funkcija kao što je čitanje.

motorna afazija- kršenje usmenog govora zbog oštećenja kortikalnog centra motoričkih govornih automatizama, pacijent razumije govor koji mu je upućen. Centar se nalazi u lijevom frontalnom režnju (kod dešnjaka). Kod takvih pacijenata je i funkcija pisanja poremećena.

Amnestička afazija- kršenje sposobnosti imenovanja poznatih predmeta, uz poznavanje njihove namjene. Govor takvih pacijenata je siromašan imenicama, zaboravljaju nazive okolnih stvari, predmeta itd. Sindrom se često kombinira sa senzornom afazijom, oštećena je slušna memorija. Kortikalni centar se nalazi na spoju temporalnog, okcipitalnog i parijetalnog režnja lijeve hemisfere (kod dešnjaka).

Totalna afazija- kršenje pisanja, svih vrsta govora i njegovog razumijevanja (javlja se kod opsežnih lezija).

Alexia- kršenje čitanja i razumijevanja pročitanog zbog poraza centra za pohranjivanje pisanih slika govora. Lezija je u parijetalnoj regiji, u kombinaciji sa senzornom afazijom.

dizartrija- javlja se sa paralizom ili parezom artikulacionog aparata (obično jezika), govor postaje nečitak, nerazumljiv.

Agraphia- poremećaj pisanja zbog oštećenja kortikalnog centra motoričkih automatizama (u frontalnoj regiji). Kombinira se s motoričkom afazijom, teškoćama u razumijevanju onoga što piše sam pacijent.

Apraxia- kršenje svrhovitih motoričkih sposobnosti zbog oštećenja kortikalnog centra složenih radnji. Pacijenti ne mogu zakopčati dugmad, češljati kosu, jesti kašikom itd. Često se poremeti redoslijed radnji, pojavljuju se suvišni, nepotrebni pokreti (parapraksija), ili pacijent zaglavi na nekom pokretu (perseveracija). Apraksija nastaje kada je korteks oštećen u parijetalno-temporalno-okcipitalnoj regiji.

Odredite motoričku, idejnu i konstruktivnu apraksiju. At motorna apraksija poremećeni su pokreti usmereni ka cilju usmenim nalogom i imitacijom. At idejna apraksija- poremećaj pokreta po usmenom redu i sigurnost radnji na imitaciji. Constructive Apraxia- ovo je posebna vrsta poremećaja kretanja kada pacijent nije u stanju da konstruiše celinu od delova, složi slova, brojeve, nema prostornih odnosa i sl.

agnosia- kršenje procesa prepoznavanja sa očuvanjem ili neznatnom promjenom percepcijske funkcije osjetilnih organa.

Gnosis blisko povezana sa pamćenjem. Postoje sljedeće vrste agnosije:

- vizuelno ("mentalno sljepilo")- poremećeno prepoznavanje predmeta i stvari, uz očuvanje vida, lezija u okcipitalnoj regiji;

- slušna ("mentalna gluvoća")- poremećaj prepoznavanja vanjskog svijeta po karakterističnim zvukovima (kucanje sata uz održavanje sluha, lezija u temporalnoj regiji, u kombinaciji sa senzornom afazijom;

- mirisna agnozija- kršenje prepoznavanja mirisnih tvari po karakterističnom mirisu uz očuvanje olfaktorne funkcije. Fokus je lokaliziran u dubokim dijelovima temporalnog režnja;

- agnozija ukusa- gubitak sposobnosti prepoznavanja poznatih supstanci uz očuvanje okusnih senzacija, fokus je u centralnom girusu;

- astereognoza- neprepoznavanje predmeta dodirom uz dovoljno očuvanje duboke i površne osjetljivosti, fokus u parijetalnom režnju;

- agnozija delova sopstvenog tela- kršenje sheme tijela, zbunjuje lijevu i desnu stranu tijela, osjeća prisustvo tri noge, četiri ruke itd., fokus je u interparijetalnom brazdu.

Poremećaji svesti.

Svijest je najviši oblik odraza stvarnosti, koja je skup ljudskih mentalnih procesa.

Vrste poremećene svijesti uslovno se dijele na sindrome isključenja svijesti i sindrome pomućenja svijesti.

Sindromi isključenja svijesti: stupor("opterećenje") - povećanje praga percepcije. Govorni kontakt sa pacijentom otežan je zbog letargije, letargije, dezorijentacije, poremećene pažnje itd. Stanje je karakteristično za tumor na mozgu.

Sopor- stanje u kojem pacijenti ne reaguju na verbalne apele, nepomični su, iako uz glasne ponovljene apele otvaraju oči, pokušavaju izgovoriti riječi, ali se ubrzo tope da odgovore na bilo koji podražaj. Bezuslovni i duboki refleksi su očuvani. Stanje je karakteristično za tumor, TBI i druga stanja.

koma - najdublje uključivanje svijesti uz odsustvo bezuslovnih i uslovnih refleksa (sa izuzetkom vitalnih. Stanje kome je tipično za TBI, moždani udar, teške intoksikacije, zarazne bolesti.

Sindromi konfuzije: sindrom delirija- kršenje orijentacije u vlastitoj ličnosti. Karakteristične su vizuelne, slušne, taktilne halucinacije. Sindrom se manifestira mentalnim oboljenjima (šizofrenija), alkoholom ("delirious tremens").

Pomućenje svesti u sumrak- oštro "suženje polja svijesti", stanje sumraka u obliku halucinantnih manifestacija anksioznosti. strah, ljutnja itd. ili automatske noćne reakcije poput mjesečarenja.

Trance- kratkoročno stanje u kojem pacijent vrši impulsivne svrsishodne radnje, kojih se ne sjeća u budućnosti. Stanje sumraka i trans su karakteristični za epilepsiju, TBI.

Različite vrste poremećaja više nervne aktivnosti uočavaju se kod pacijenata sa cerebrovaskularnim infarktom (moždani udar), tumorima, apscesima, intoksikacijama, upalom moždanih ovojnica itd.

Slične informacije.

Sadržaj

Uvod

1. Poremećaji kretanja

2. Patologija govora. Organski i funkcionalni poremećaji govora

Zaključak

Bibliografija

Uvod

Govor kao specifičan mentalni proces razvija se u bliskom jedinstvu sa motoričkim sposobnostima i zahteva ispunjenje niza neophodnih uslova za njegovo formiranje, kao što su: anatomska sigurnost i dovoljna zrelost onih moždanih sistema koji su uključeni u govornu funkciju; očuvanje kinestetičke, slušne i vizuelne percepcije; dovoljan nivo intelektualnog razvoja koji bi obezbedio potrebu za verbalnom komunikacijom; normalna struktura perifernog govornog aparata; adekvatno emocionalno i govorno okruženje.

Pojava govorne patologije (uključujući slučajeve kombinacije takvih poremećaja s motoričkim poremećajima) posljedica je činjenice da je, s jedne strane, njeno formiranje uzrokovano prisustvom različitih stupnjeva težine organskih lezija pojedinih kortikalnih i subkortikalnih strukture mozga uključene u obezbeđivanje govornih funkcija, s druge strane, sekundarna nerazvijenost ili odloženo „sazrevanje“ premotorno-frontalnih i parijetalno-temporalnih kortikalnih struktura, poremećaji u brzini i prirodi formiranja vizuelno-slušnih i slušnih- vidno-motoričke nervne veze. Kod poremećaja kretanja, aferentni učinak na mozak je iskrivljen, što zauzvrat pojačava postojeće cerebralne disfunkcije ili uzrokuje pojavu novih, što dovodi do asinkrone aktivnosti moždanih hemisfera.

Na osnovu proučavanja uzroka ovih poremećaja, možemo govoriti o aktuelnosti razmatranja ovog problema. Tema eseja posvećena je razmatranju uzroka i vrsta govornih patologija i poremećaja kretanja.

1. Poremećaji kretanja

Ako govorimo o uzrocima poremećaja kretanja, može se primijetiti da većina njih nastaje kao rezultat kršenja funkcionalne aktivnosti medijatora u bazalnim ganglijama, patogeneza može biti različita. Najčešći uzroci su degenerativne bolesti (kongenitalne ili idiopatske), moguće izazvane lijekovima, zatajenjem organa, infekcijama CNS-a ili ishemijom bazalnih ganglija. Svi pokreti se izvode kroz piramidalne i parapiramidalne puteve. Što se tiče ekstrapiramidnog sistema, čija su glavna struktura bazalna jezgra, njegova funkcija je ispravljanje i usavršavanje pokreta. To se postiže uglavnom uticajima na motoričke oblasti hemisfera kroz talamus. Glavne manifestacije oštećenja piramidalnog i parapiramidnog sistema su paraliza i spastičnost.

Paraliza može biti potpuna (plegija) ili djelomična (pareza), ponekad se manifestuje samo nespretnošću šake ili stopala. Spastičnost karakterizira povećanje tonusa ekstremiteta prema tipu "jackknife", povećani tetivni refleksi, klonusni i patološki ekstenzorni refleksi (na primjer, Babinski refleks). Takođe se može manifestovati samo nespretnošću pokreta. Česti simptomi uključuju i grčeve mišića fleksora, koji se javljaju kao refleks na stalne neinhibirane impulse iz kožnih receptora.

Korekciju pokreta obezbjeđuje i mali mozak (Bočni dijelovi malog mozga su odgovorni za koordinaciju pokreta udova, srednji za držanje, hod, pokrete tijela. Oštećenje malog mozga ili njegovih veza manifestuje se namjernim tremorom , dismetrija, adijadohokineza i smanjenje mišićnog tonusa.), uglavnom kroz uticaje na vestibulospinalni put, kao i (sa prebacivanjem u jezgrima talamusa) na ista motorička područja korteksa kao i bazalna jezgra (motorički poremećaji koji nastaju kada su bazalna jezgra oštećena (ekstrapiramidni poremećaji), mogu se podijeliti na hipokineziju (smanjenje volumena i brzine pokreta; primjer je Parkinsonova bolest ili parkinsonizam drugog porijekla) i hiperkinezu (pretjerani nevoljni pokreti; primjer je Huntingtonova bolest ) Tikovi takođe spadaju u hiperkinezu.).

Kod određenih psihičkih bolesti (prvenstveno sa katatonskim sindromom) mogu se uočiti stanja u kojima motorička sfera dobija određenu autonomiju, specifični motorički akti gube vezu sa unutrašnjim mentalnim procesima, prestaju da se kontrolišu voljom. U tom slučaju poremećaji postaju slični neurološkim simptomima. Treba priznati da je ova sličnost samo vanjska, jer za razliku od hiperkineza, pareza i poremećaja motoričke koordinacije kod neuroloških bolesti, poremećaji pokreta u psihijatriji nemaju organsku osnovu, funkcionalni su i reverzibilni.

Oni koji boluju od katatonskog sindroma ne mogu nekako psihološki objasniti pokrete koje čine, nisu svjesni njihove bolne prirode do trenutka kopiranja psihoze. Svi poremećaji motoričke sfere mogu se podijeliti na hiperkineziju (ekscitaciju), hipokineziju (stupor) i parakineziju (perverzija pokreta).

Ekscitacija, ili hiperkinezija, kod mentalno oboljelih pacijenata je znak pogoršanja bolesti. U većini slučajeva, pokreti pacijenta odražavaju bogatstvo njegovih emocionalnih iskustava. Možda ga kontroliše strah od progona, a onda pobjegne. Kod maničnog sindroma, osnova njegovih motoričkih sposobnosti je neumorna žeđ za aktivnošću, a u halucinatornim stanjima može izgledati iznenađeno, nastojati da skrene pažnju drugih na svoje vizije. U svim ovim slučajevima, hiperkinezija djeluje kao sekundarni simptom bolnih mentalnih iskustava. Ova vrsta uzbuđenja naziva se psihomotorika.

Kod katatoničnog sindroma pokreti ne odražavaju unutrašnje potrebe i iskustva subjekta, stoga se ekscitacija u ovom sindromu naziva čisto motoričkom. Ozbiljnost hiperkinezije često ukazuje na težinu bolesti, njenu težinu. Međutim, ponekad se javljaju teške psihoze sa uzbuđenjem ograničenim na krevet.

Stupor - stanje nepokretnosti, ekstremni stepen motoričke inhibicije. Stupor takođe može odražavati živopisna emocionalna iskustva (depresija, astenični afekt straha). Kod katatoničnog sindroma, naprotiv, stupor je lišen unutrašnjeg sadržaja, besmislen. Termin "substupor" se koristi za označavanje stanja praćenih samo djelomičnom inhibicijom. Iako stupor podrazumijeva nedostatak motoričke aktivnosti, u većini slučajeva se smatra produktivnim psihopatološkim simptomom, jer ne znači da je sposobnost kretanja nepovratno izgubljena. Kao i drugi produktivni simptomi, stupor je privremeno stanje i dobro reagira na liječenje psihotropnim lijekovima.

Katatonski sindrom je prvobitno opisao KL Kalbaum (1863) kao nezavisnu nozološku jedinicu, a trenutno se smatra kompleksom simptoma. Jedna od važnih karakteristika katatonskog sindroma je složena, kontradiktorna priroda simptoma. Svi motorički fenomeni su lišeni značenja i nisu povezani s psihološkim iskustvima. Karakterizira ga tonična napetost mišića. Katatonski sindrom uključuje 3 grupe simptoma: hipokineziju, hiperkineziju i parakineziju.

Hipokinezije su predstavljene fenomenima stupora i substupora. Složeni, neprirodni, ponekad neudobni položaji pacijenata privlače pažnju. Dolazi do oštre toničke kontrakcije mišića. Ovaj ton omogućava pacijentima ponekad neko vrijeme da zadrže bilo koji položaj koji im doktor zada. Ovaj fenomen se naziva katalepsija ili voštana fleksibilnost.

Hiperkinezija kod katatoničnog sindroma se izražava u napadima uzbuđenja. Karakterizira ga izvođenje besmislenih, haotičnih, nenamjernih pokreta. Često se primjećuju motorički i govorni stereotipi (ljuljanje, poskakivanje, mahanje rukama, zavijanje, smijeh). Primjer govornih stereotipa su verbigeracije koje se manifestiraju ritmičkim ponavljanjem monotonih riječi i besmislenih zvučnih kombinacija.

Parakinezije se manifestuju čudnim, neprirodnim pokretima, poput naboranih, maniriranih izraza lica i pantomime.

Kod katatonije se opisuje niz eho simptoma: eholalija (ponavljanje riječi sagovornika), ehopraksija (ponavljanje pokreta drugih ljudi), ehomimikrija (preslikavanje izraza lica drugih). Ovi simptomi se mogu pojaviti u najneočekivanijim kombinacijama.

Uobičajeno je razlikovati lucidnu katatoniju, koja se javlja na pozadini jasne svijesti, i oneiroidnu katatoniju, praćenu zamagljivanjem svijesti i djelomičnom amnezijom. Uz vanjsku sličnost skupa simptoma, ova dva stanja značajno se razlikuju u toku. Oneiroidna katatonija je akutna psihoza sa dinamičnim razvojem i povoljnim ishodom. Lucidna katatonija je, s druge strane, znak malignih varijanti šizofrenije bez remisije.

Hebefrenički sindrom ima značajnu sličnost sa katatonijom. Za hebefreniju je također karakteristična prevladavanje poremećaja kretanja s nemotivisanim, besmislenim radnjama. Sam naziv sindroma ukazuje na infantilnu prirodu ponašanja pacijenata.

Govoreći o drugim sindromima praćenim uzbuđenjem, može se primijetiti da je psihomotorna agitacija jedna od čestih komponenti mnogih psihopatoloških sindroma.

Manična ekscitacija se razlikuje od katatonične po svrhovitosti radnji. Izrazi lica izražavaju radost, pacijenti nastoje komunicirati, pričati puno i aktivno. Uz izraženo uzbuđenje, ubrzanje razmišljanja dovodi do toga da nije sve što pacijent izgovori razumljivo, ali njegov govor nikada nije stereotipan.

Agitirana depresija se manifestuje kombinacijom teške melanholije i anksioznosti. Izrazi lica odražavaju patnju. Karakteristični su jadikovci, plač bez suza. Često je anksioznost praćena nihilističkim megalomanskim zabludama s idejama o smrti svijeta (Cotardov sindrom). Akutna halucinantno-deluziona stanja se takođe često izražavaju psihomotornom agitacijom. Akutna halucinoza se takođe može manifestovati psihomotornom agitacijom.

Često je uzrok psihomotorne agitacije zamagljivanje svijesti. Najčešći među sindromima zamućenja svijesti - delirijum - manifestuje se ne samo dezorijentacijom i pravim svinjskim halucinacijama, već i izrazito izraženim uzbuđenjem. Pacijenti imaju tendenciju da bježe od halucinantnih slika koje ih progone, napadaju ih, pokušavaju da se brane nožem, bacaju teške predmete, bježe, mogu izaći kroz prozor.

Amentalni sindrom karakterizira još veća težina stanja. Pacijenti su iscrpljeni, ne mogu da ustanu iz kreveta. Njihovi pokreti su haotični, nekoordinirani (jaktacija): mašu rukama, besmisleno plaču, gužvaju se u rukama i cepaju čaršav, odmahuju glavom.

Oneirična zatupljenost manifestuje se gore opisanim katatonskim simptomima. Sa zapanjenošću u sumrak, postoje i automatizirane radnje koje su sigurne za druge, i napadi smiješnog haotičnog uzbuđenja, često praćeni nasilnim bijesom, brutalnom agresijom.

Druga varijanta epileptičkog uzbuđenja su historijski napadi, iako nisu praćeni pomućenjem svijesti i amnezijom, ali često dovode do opasnih, agresivnih radnji.

Opasnost od psihomotorne agitacije prisiljavala je psihijatre sve do sredine dvadesetog veka. često koriste razna sredstva vezivanja (pojasevi, luđačke košulje, izolacione komore). Pojava na početku stoljeća moćnih barbiturata, a posebno uvođenje novih psihotropnih lijekova u praksu krajem 50-ih, omogućilo je gotovo potpuno odustajanje od primjene mjera sputavanja. Trenutno se za ublažavanje psihomotorne agitacije koriste različiti antipsihotici, a nešto rjeđe su benzodiazepinski lijekovi za smirenje.

Stupor je rjeđi u psihijatrijskoj praksi nego uzbuđenje. Osim katatonskog sindroma, može biti manifestacija teške depresije, apatiko-abuličnog sindroma i histerije.

Među ostalim sindromima praćenim stuporom, bilježi se prisutnost depresivnog stupora, koji je po svojim manifestacijama usko povezan s afektom melanholije. Lice bolesnika izražava patnju. Cijelu državu karakterizira integritet, odsustvo paradoksa.

Apatični stupor se opaža relativno rijetko. Lice takvih pacijenata je prijateljsko, izražava ravnodušnost. Kod apatiko-abuličnog sindroma nema potiskivanja želja, pa pacijenti nikada ne odbijaju hranu. Od duže neaktivnosti postaju veoma debeli. Za razliku od pacijenata sa katatoničnim stuporom, oni glasno izražavaju nezadovoljstvo ako im neko naruši udobnost, tjera ih da ustanu iz kreveta, operu se ili ošišaju kosu. Uzroci apatičnog stupora su šizofrenija ili oštećenje prednjih režnjeva mozga.

Histerični stupor, kao i histerično uzbuđenje, pojavljuje se odmah nakon pojave traumatske situacije. Klinička slika može poprimiti najneočekivanije oblike.

Osim histeričnih, psihogena stuporozna stanja opisuju se u životno opasnim situacijama. Stupor u većini slučajeva nije društveno opasno stanje, jer je motorna inhibicija samo jedna od manifestacija bilo kojeg sindroma.

2. Patologija govora. Organski i funkcionalni poremećaji govora

Problem etiologije govornih poremećaja prošao je isti put povijesnog razvoja kao i opća doktrina o uzrocima bolesnih stanja.

Od davnina postoje dvije točke gledišta - oštećenje mozga ili poremećaj lokalnog govornog aparata, kao uzroci poremećaja.

Uprkos tome, tek 1861. godine, kada je francuski lekar Paul Broca pokazao prisustvo u mozgu polja posebno vezanog za govor, i povezao gubitak govora sa njegovim porazom. Godine 1874. slično otkriće napravio je Wernicke: uspostavljena je veza između razumijevanja i očuvanja određenog područja moždane kore. Od tada se dokazuje povezanost govornih poremećaja sa morfološkim promjenama u pojedinim dijelovima kore velikog mozga.

Najintenzivnija pitanja etiologije govornih poremećaja počela su se razvijati od 20-ih godina ovog stoljeća. Tokom ovih godina domaći istraživači su prvi pokušali klasifikovati poremećaje govora u zavisnosti od uzroka njihovog nastanka. Dakle, S. M. Dobrogaev (1922) je među uzrocima poremećaja govora izdvojio „bolesti više nervne aktivnosti“, patološke promjene u anatomskom govornom aparatu, nedostatak obrazovanja u djetinjstvu, kao i „opća neuropatska stanja tijela“.

M. E. Khvattsev je prvi put podijelio sve uzroke poremećaja govora na vanjske i unutrašnje, naglašavajući njihovu blisku interakciju. Izdvojio je i organske (anatomske, fiziološke, morfološke), funkcionalne (psihogene), socio-psihološke i neuropsihijatrijske uzroke.

Nerazvijenost i oštećenje mozga u prenatalnom periodu pripisuju se organskim uzrocima. Izdvojili su organske centralne (lezije mozga) i organske periferne uzroke (lezije organa sluha, rascjep nepca i druge morfološke promjene u artikulacijskom aparatu). M. E. Khvattsev je objasnio funkcionalne razloge učenjem I. P. Pavlova o kršenju odnosa procesa ekscitacije i inhibicije u centralnom nervnom sistemu. Naglasio je interakciju organskih i funkcionalnih, centralnih i perifernih uzroka. Neuropsihijatrijskim uzrocima pripisuje mentalnu retardaciju, oštećenje pamćenja, pažnje i druge poremećaje mentalnih funkcija.

Važna uloga M.E. Khvatcev je takođe pripisivao socio-psihološke razloge, shvatajući ih kao različite štetne uticaje okoline. Tako je prvi potkrijepio razumijevanje etiologije govornih poremećaja na osnovu dijalektičkog pristupa procjeni uzročnih veza u govornoj patologiji.

Uzrok poremećaja govora podrazumijeva se djelovanje na organizam vanjskog ili unutrašnjeg štetnog faktora ili njihova interakcija, koji određuju specifičnosti govornog poremećaja i bez kojeg isti ne može nastati.

Motorički mehanizam govora obezbjeđuju i sljedeće više moždane strukture:

Sa oštećenjem subkortikalno-cerebelarnih jezgara i puteva koji regulišu mišićni tonus i redoslijed mišićnih kontrakcija govornih mišića, sinkroniju (koordinaciju) u radu artikulacionog, respiratornog i vokalnog aparata, kao i emocionalnu ekspresivnost govora, postoje pojedinačne manifestacije centralne paralize (pareza) s kršenjem mišićnog tonusa, jačanjem pojedinačnih bezuvjetnih refleksa, kao i s izraženim kršenjem prozodijskih karakteristika govora - njegovog tempa, glatkoće, glasnoće, emocionalne izražajnosti i individualnog tembra.

Poraz provodnih sistema koji osiguravaju provođenje impulsa od moždane kore do struktura osnovnih funkcionalnih nivoa motoričkog aparata govora (do jezgara kranijalnih nerava smještenih u moždanom deblu) uzrokuje centralnu parezu (paralizu) govornih mišića s povećanjem mišićnog tonusa u mišićima govornog aparata, jačanjem bezuvjetnih refleksa i pojavom refleksa oralnog automatizma sa selektivnijom prirodom artikulacijskih poremećaja.

Oštećenjem kortikalnih dijelova mozga, koji osiguravaju diferenciraniju inervaciju govornih mišića i formiranje govorne prakse, javljaju se različiti centralno-motorički govorni poremećaji.

Govorni poremećaji se često javljaju uz razne psihičke traume (strah, osjećaj odvojenosti od najmilijih, dugotrajna traumatska situacija u porodici i sl.). To usporava razvoj govora, au nekim slučajevima, posebno kod akutne mentalne traume, uzrokuje psihogene poremećaje govora kod djeteta: mutizam, neurotično mucanje. Ovi poremećaji govora, prema klasifikaciji M. E. Khvattseva, mogu se uslovno klasifikovati kao funkcionalni.

U funkcionalne poremećaje govora spadaju i poremećaji povezani sa štetnim djelovanjem na djetetov organizam: opća fizička slabost, nezrelost zbog nedonoščadi ili intrauterine patologije, bolesti unutrašnjih organa, rahitis, metabolički poremećaji.

Dakle, bilo koja opća ili neuropsihijatrijska bolest djeteta u prvim godinama života obično je praćena kršenjem razvoja govora. Otuda je legitimno praviti razliku između nedostataka u formiranju i nedostataka u oblikovanom govoru, uzimajući u obzir uzrast od tri godine kao njihovu uslovnu podjelu.

Vodeće mjesto u perinatalnoj patologiji nervnog sistema zauzimaju asfiksija i porođajna trauma.

Pojava intrakranijalne porođajne traume i asfiksije (izgladnjivanje fetusa kisikom u vrijeme rođenja) je olakšana kršenjem intrauterinog razvoja fetusa. Porodna trauma i asfiksija pogoršavaju poremećaje razvoja mozga fetusa koji su se javili u maternici. Porođajna trauma dovodi do intrakranijalnog krvarenja i odumiranja nervnih ćelija. Intrakranijalna krvarenja mogu zahvatiti i govorne zone korteksa velikog mozga, što povlači za sobom razne poremećaje govora kortikalnog porijekla (alalija). Kod prijevremeno rođenih beba intrakranijalna krvarenja se najlakše javljaju kao posljedica slabosti njihovih vaskularnih zidova.

U etiologiji govornih poremećaja kod djece određenu ulogu može imati imunološka nekompatibilnost krvi majke i fetusa (prema Rh faktoru, ABO sistemu i drugim eritrocitnim antigenima). Rhesus ili grupna antitijela, koja prodiru u placentu, uzrokuju razgradnju crvenih krvnih zrnaca fetusa. Pod uticajem supstance toksične za centralni nervni sistem - indirektnog bilirubina - zahvaćeni su subkortikalni delovi mozga, slušna jezgra, što dovodi do specifičnih poremećaja zvučne strane govora u kombinaciji sa oštećenjem sluha. Kod intrauterinih lezija mozga bilježe se najteži poremećaji govora, obično u kombinaciji s drugim polimorfnim razvojnim nedostacima (sluh, vid, mišićno-koštani sistem, inteligencija). Istovremeno, težina poremećaja govora i drugih razvojnih mana uvelike ovisi o vremenu oštećenja mozga u prenatalnom periodu.

Infektivne i somatske bolesti majke u trudnoći mogu dovesti do poremećaja uteroplacentalne cirkulacije, poremećaja ishrane i gladovanja fetusa kiseonikom. Poremećaji intrauterinog razvoja fetusa - embriopatije - mogu se javiti u vezi sa virusnim bolestima, lijekovima, jonizujućim zračenjem, vibracijama, alkoholizmom i pušenjem tokom trudnoće. Negativni učinak alkohola i nikotina na potomstvo je zabilježen dugo vremena.

Toksikoza trudnoće, nedonoščad, dugotrajna asfiksija tokom porođaja uzrokuju blago minimalno organsko oštećenje mozga (djeca sa minimalnom moždanom disfunkcijom – MMD).

Trenutno se kod blagog cerebralne insuficijencije razlikuje posebna vrsta mentalne dizontogeneze, koja se temelji na superiornoj starosnoj nezrelosti pojedinih viših kortikalnih funkcija. Kod minimalne moždane disfunkcije dolazi do kašnjenja u brzini razvoja funkcionalnih sistema mozga koji zahtijevaju integrativnu aktivnost za njihovu provedbu: govor, ponašanje, pažnja, pamćenje, prostorno-vremenske reprezentacije i druge više mentalne funkcije.

Djeca s minimalnom moždanom disfunkcijom su u riziku od razvoja govornih poremećaja.

Poremećaji govora mogu nastati i kao posljedica djelovanja različitih štetnih faktora na djetetov mozak iu kasnijim fazama njegovog razvoja. Struktura ovih govornih poremećaja je različita u zavisnosti od vremena izloženosti štetnosti i lokalizacije oštećenja mozga. Određenu ulogu u etiologiji govornih poremećaja kod djece imaju i nasljedni faktori. Često su to predisponirajuća stanja koja se u govornoj patologiji realizuju pod uticajem čak i manjih štetnih efekata.

Dakle, etiološki faktori koji uzrokuju poremećaje govora su složeni i polimorfni. Najčešća kombinacija nasljedne predispozicije, nepovoljnog okruženja i oštećenja ili poremećenog sazrijevanja mozga pod utjecajem različitih nepovoljnih faktora.

Kada se govori o vrstama govornih poremećaja, treba se fokusirati direktno na postojeće devijacije i patologije govora povezane s urođenim ili stečenim uzrocima njihovog nastanka.

Kršenje izgovora zvuka sa normalnim sluhom i netaknutom inervacijom govornog aparata, odnosno dislalija, jedan je od najčešćih nedostataka u izgovoru. Postoje dva glavna oblika dislalije, u zavisnosti od lokacije povrede i razloga za nedostatak u izgovoru zvuka; funkcionalni i mehanički (organski).

U slučajevima kada se ne uoče organski poremećaji (periferno ili centralno uslovljeni), govore o funkcionalnoj dislaliji. S devijacijama u građi perifernog govornog aparata (zubi, čeljusti, jezik, nepce) govore o mehaničkoj (organskoj) dislaliji. Funkcionalna dislalija uključuje defekte u reprodukciji govornih zvukova (fonema) u odsustvu organskih poremećaja u strukturi artikulacionog aparata. Uzroci nastanka - biološki i socijalni: opšta fizička slabost djeteta zbog somatskih bolesti; mentalna retardacija (minimalna moždana disfunkcija), usporeni razvoj govora, selektivno oštećenje fonemske percepcije; nepovoljno socijalno okruženje koje ometa razvoj komunikacije djeteta.

Rinolalija (kršenje boje glasa i izgovora zvuka zbog anatomskih i fizioloških nedostataka govornog aparata) razlikuje se od dislalije u svojim manifestacijama po prisutnosti izmijenjenog nazaliziranog timbra glasa. Ovisno o prirodi disfunkcije palatofaringealnog zatvaranja, razlikuju se različiti oblici rinolalije. S otvorenim oblikom rinolalije, oralni zvukovi postaju nazalni. Funkcionalna otvorena rinolalija nastaje iz različitih razloga. Objašnjava se nedovoljnim uzdizanjem mekog nepca tokom fonacije kod djece sa usporenom artikulacijom.

Jedan od funkcionalnih oblika je "uobičajena" otvorena rinolalija. Često se javlja nakon uklanjanja adenoidnih lezija ili, rjeđe, kao rezultat postdifterijske pareze, zbog produžene restrikcije mobilnog mekog nepca. Organska otvorena rinolalija može biti stečena ili urođena. Stečena otvorena rinolalija nastaje prilikom perforacije tvrdog i mekog nepca, sa cicatricijalnim promjenama, parezom i paralizom mekog nepca. Uzrok može biti oštećenje glosofaringealnog i vagusnog živca, ozljede, tumorski pritisak itd. Najčešći uzrok kongenitalne otvorene rinolalije je urođeno cijepanje mekog ili tvrdog nepca, skraćivanje mekog nepca.

Dizartrija je poremećaj izgovorne strane govora, zbog nedovoljne inervacije govornog aparata.

Vodeći defekt u dizartriji je povreda zvučne i prozodijske strane govora, povezana s organskom lezijom centralnog i perifernog nervnog sistema.

Povrede izgovora zvuka kod dizartrije manifestiraju se u različitim stupnjevima i ovise o prirodi i ozbiljnosti oštećenja nervnog sistema. U lakšim slučajevima dolazi do odvojenih izobličenja zvukova, „zamućenog govora“, u težim se uočavaju izobličenja, zamjene i izostavljanja glasova, trpi tempo, ekspresivnost, modulacija, općenito, izgovor postaje nejasan.

Kod teških lezija centralnog nervnog sistema govor postaje nemoguć zbog potpune paralize govornih motoričkih mišića. Takvi poremećaji se nazivaju anartrija (a - odsustvo datog znaka ili funkcije, artron - artikulacija).

Dizartrični poremećaji govora uočavaju se u različitim organskim lezijama mozga, koje kod odraslih imaju izraženiji žarišni karakter. Manje izraženi oblici dizartrije mogu se uočiti kod djece bez očiglednih poremećaja kretanja, koja su pretrpjela blagu asfiksiju ili porođajnu traumu, ili koja imaju u anamnezi druge blage nuspojave tokom razvoja fetusa ili tokom porođaja.

Godine 1911. N. Gutzmann je definisao dizartriju kao poremećaj artikulacije i identifikovao dva njena oblika: centralni i periferni.

Inicijalnu studiju ovog problema proveli su uglavnom neuropatolozi u okviru fokalnih lezija mozga kod odraslih pacijenata. Radovi M. S. Margulisa (1926), koji je po prvi put jasno razgraničio dizartriju od motoričke afazije i podijelio je na bulbarne i cerebralne oblike, imali su veliki utjecaj na moderno razumijevanje dizartrije. Autor je predložio klasifikaciju cerebralnih oblika dizartrije na temelju lokalizacije lezije mozga.

Patogenezu dizartrije određuje organska lezija centralnog i perifernog nervnog sistema pod uticajem različitih nepovoljnih spoljašnjih (egzogenih) faktora koji utiču na prenatalni period razvoja, u vreme porođaja i nakon rođenja. Među uzrocima od velikog značaja su asfiksija i porođajne traume, oštećenja nervnog sistema tokom hemolitičke bolesti, infektivne bolesti nervnog sistema, kraniocerebralne povrede, rjeđe - cerebrovaskularne nezgode, tumori mozga, malformacije nervnog sistema, na primer, urođene aplazija jezgara kranijalnih nerava (Mobiusov sindrom), kao i nasljedne bolesti nervnog i neuromišićnog sistema.

Klinički i fiziološki aspekti dizartrije određeni su lokacijom i težinom oštećenja mozga. Anatomski i funkcionalni odnos u lokalizaciji i razvoju motoričkih i govornih zona i puteva određuje čestu kombinaciju dizartrije sa motoričkim poremećajima različite prirode i težine.

Poremećaji izgovora zvuka kod dizartrije nastaju kao posljedica oštećenja različitih moždanih struktura neophodnih za kontrolu motoričkog mehanizma govora (periferni motorni nervi do mišića govornog aparata; jezgra ovih perifernih motornih nerava smještena u moždanom deblu; jezgra smještena u trup i subkortikalne regije mozga). Poraz ovih struktura daje sliku periferne paralize (pareze): nervni impulsi ne dopiru do govornih mišića, metabolički procesi u njima su poremećeni, mišići postaju letargični, mlohavi, uočava se njihova atrofija i atonija, kao posljedica prekid u refleksnom luku kičmenog stuba, refleksi iz ovih mišića nestaju, nastupa arefleksija.

Poremećaji glasa se takođe nazivaju poremećajima govora. Poremećaj glasa je odsustvo ili poremećaj fonacije zbog patoloških promjena u glasovnom aparatu. Postoje dva glavna pojma za patologiju glasa: afonija - potpuno odsustvo glasa i disfonija - djelomično kršenje visine, snage i tembra.

Poremećaji glasa povezani s različitim bolestima vokalnog aparata česti su i kod odraslih i djece. Patologija larinksa kod djece se povećala u posljednje dvije decenije, što je povezano sa širenjem aktivnosti reanimacije.

Poremećaji glasa dijele se na centralne i periferne, a svaki od njih može biti organski i funkcionalan. Većina poremećaja se manifestuje kao samostalna, uzroci njihovog nastanka su bolesti i razne promjene samo u glasovnom aparatu. Ali mogu pratiti i druge teže poremećaje govora, ulazeći u strukturu defekta u afaziji, dizartriji, rinolaliji i mucanju.

Patologija glasa koja je posljedica anatomskih promjena ili kronične upale glasnog aparata smatra se organskom. Periferni organski poremećaji uključuju disfoniju i afoniju kod hroničnog laringitisa, pareze i paralize larinksa, stanja nakon uklanjanja tumora.

Centralna pareza i paraliza larinksa zavise od oštećenja moždane kore, mosta, duguljaste moždine, puteva. Kod djece se nalaze kod cerebralne paralize.

Najčešći i najraznovrsniji su funkcionalni poremećaji glasa. Nisu praćene upalnim ili bilo kakvim anatomskim promjenama u larinksu. Periferni funkcionalni poremećaji uključuju fonasteniju, hipo- i hipertoničnu afoniju i disfoniju.

Fonastenija - poremećaj glasa u nekim slučajevima, posebno u početnim fazama, nije praćen vidljivim objektivnim promjenama u glasovnom aparatu. Fastenija se manifestira u kršenju koordinacije disanja i fonacije, nemogućnosti posjedovanja glasa - jačanja i slabljenja zvuka, pojave detonacije i niza subjektivnih osjeta.

Hipotonična disfonija (afonija) obično je uzrokovana bilateralnom miopatskom parezom, odnosno parezom unutrašnjih mišića larinksa. Javljaju se kod nekih infekcija (ARVI, gripa, difterija), kao i kod jakog naprezanja glasa. Patologija glasa može se manifestirati od blage promuklosti do afonije sa simptomima zamora glasa, napetosti i bolova u mišićima vrata, vrata i grudnog koša.

Hipertonični (spastični) poremećaji glasa povezani su s povećanjem tonusa laringealnih mišića uz dominaciju toničnog spazma u vrijeme fonacije. Uzroci njihovog nastanka nisu u potpunosti shvaćeni, ali se kod osoba koje forsiraju glas razvijaju spastična disfonija i afonija.

Rinofonija i rinolalija se donekle izdvajaju od ostalih poremećaja glasa, jer njihov patofiziološki mehanizam leži u abnormalnoj funkciji mekog nepca organske ili funkcionalne prirode. Sa zatvorenom rinofonijom, nosni suglasnici dobijaju oralnu rezonancu, samoglasnici gube zvučnost, a tembar postaje neprirodan.

Otvorena rinofonija se manifestuje u patološkoj nazalizaciji svih usmenih zvukova, dok je glas slab, zagušen. Glasovni defekti, osim poremećene rezonancije, nastaju i zbog činjenice da je meko nepce funkcionalno povezano sa unutrašnjim mišićima larinksa i utiče na simetriju i ton glasnih nabora.

Funkcionalni poremećaji glasa centralnog porijekla uključuju funkcionalnu ili psihogenu afoniju. Javlja se iznenada kao reakcija na traumatsku situaciju kod osoba sklonih histeričnim reakcijama, češće kod djevojčica i žena.

Poremećaji govora uključuju bradilaliju i takhilaliju. Kod ovih poremećaja poremećen je razvoj spoljašnjeg i unutrašnjeg govora. Drugima je govor nerazumljiv.

Bradilalija je patološki spor govor. Kod bradilalije glas je monoton, gubi modulaciju, stalno održava istu visinu, ponekad se pojavljuje nazalni ton. Muzički akcenat se mijenja i pri izgovaranju pojedinih slogova, visina glasa varira gore ili dolje. Neverbalni simptomi kod bradilalije izraženi su u kršenju općih motoričkih sposobnosti, finih motoričkih sposobnosti ruku, prstiju, mišića lica. Pokreti su spori, tromi, nedovoljno koordinirani, nepotpune zapremine, uočava se motorička nespretnost. Prijateljsko lice. Postoje i karakteristike mentalne aktivnosti: sporost i poremećaji percepcije, pažnje, pamćenja, mišljenja.

Tahilalija je patološki ubrzana brzina govora. M. E. Khvattsev (1959) smatra da je glavni uzrok takhilalije urođena motorička govorna insuficijencija govornog aparata, kao i neuredan, neujednačen govor drugih, nedostatak pažnje i pravovremena korekcija brzog govora djeteta. A. Liebmann je napravio razliku između nedostataka u motoričkoj i akustičkoj percepciji koji su u osnovi takhilalije. G. Gutzman je tvrdio da je ovaj poremećaj posljedica kršenja percepcije. Prema E. Freschelsu, ubrzani govor nastaje zbog činjenice da misli jure izuzetno brzo i da se jedan koncept zamjenjuje drugim prije nego što se prvi može izgovoriti. M. Nedolechny je smatrao da je nedostatak artikulacije uzrok ubrzanog govora, jer pacijenti imaju poteškoća u izgovaranju neobičnih i dugih riječi.

Mucanje je kršenje tempo-ritmičke organizacije govora, zbog konvulzivnog stanja mišića govornog aparata.

Alalia - odsutnost ili nerazvijenost govora zbog organske lezije govornih zona moždane kore u prenatalnom ili ranom razdoblju razvoja djeteta. Intrauterina patologija dovodi do difuznog oštećenja tvari mozga, porođajne traumatske ozljede mozga i asfiksija novorođenčadi uzrokuju više lokalnih poremećaja. Somatske bolesti samo pogoršavaju utjecaj patoloških uzroka neurološke prirode, koji su vodeći.

Neki autori (R. Cohen, 1888; M. Zeeman, 1961; R. Luhzinger, A. Saley, 1977, itd.) ističu ulogu nasljednosti, porodične predispozicije u etiologiji alalije. Međutim, u literaturi nema uvjerljivih naučnih podataka o ulozi nasljeđa u nastanku alalije. Posljednjih godina u nastanku alalije naglašava se značajna uloga minimalnog oštećenja mozga (minimalna moždana disfunkcija).

Afazija je potpuni ili djelomični gubitak govora zbog lokalnih lezija mozga.

Uzroci afazije su cerebrovaskularne nezgode (ishemija, krvarenje), traume, tumori, infektivne bolesti mozga. Afazija vaskularnog porijekla najčešće se javlja kod odraslih osoba. Kao rezultat rupture cerebralne aneurizme, tromboembolije uzrokovane reumatskim oboljenjem srca i traumatskih ozljeda mozga. Afazija se često opaža kod adolescenata i mladih ljudi.

Afazija se javlja u otprilike trećini slučajeva cerebrovaskularnih nezgoda, a motorna afazija je najčešća.

Afazija je jedna od najtežih posljedica oštećenja mozga, u kojoj su sve vrste govorne aktivnosti sistemski poremećene. Složenost poremećaja govora kod afazije ovisi o lokaciji lezije. Kod afazije je specifično sistemski poremećena realizacija različitih nivoa, strana, tipova govorne aktivnosti (usmeni govor, govorna memorija, fonemski sluh, razumevanje govora, pisani govor, čitanje, brojanje itd.).

Akustičko-gnostičku senzornu afaziju prvi je opisao njemački psihijatar Wernicke. Pokazao je da se afazija, koju je nazvao senzornom, javlja kada je zahvaćena zadnja trećina gornjeg temporalnog girusa lijeve hemisfere. Posebnost ovog oblika afazije je kršenje razumijevanja govora kada se percipira uhom.

Akustično-mnestička afazija nastaje kada su zahvaćeni srednji i zadnji dijelovi temporalne regije (A. R. Luria, 1969, 1975; L. S. Tsvetkova, 1975). A.R. Luria smatra da se zasniva na smanjenju slušno-govorne memorije, što je uzrokovano povećanom inhibicijom slušnih tragova. Sa percepcijom svake nove riječi i njenom svjesnošću, pacijent gubi prethodnu riječ. Ova smetnja se takođe manifestuje u ponavljanju niza slogova i reči.

Amnestičko-semantička afazija nastaje kada je zahvaćena parijeto-okcipitalna regija hemisfere koja dominira govorom. Oštećenjem parijetalno-okcipitalnih (ili stražnjih donje-parijetalnih) dijelova moždane hemisfere, očuvana je glatka sintagmatska organizacija govora, nema traganja za zvučnim sastavom riječi, nema pojava smanjenja slušnog zvuka. -govorna memorija ili poremećaj fonemske percepcije.

Aferentna kinestetička motorna afazija nastaje kada su oštećene sekundarne zone postcentralnih i donjih parijetalnih regija moždane kore, koje se nalaze iza centralne, ili Rolandove, brazde.

Efektivna motorna afazija nastaje kada su prednje grane lijeve srednje moždane arterije oštećene. Prati ga, u pravilu, kinetička apraksija, koja se izražava u teškoćama asimilacije i reprodukcije motoričkog programa.

Poraz premotornih dijelova mozga uzrokuje patološku inerciju govornih stereotipa, što dovodi do zvučnih, slogovnih i leksičkih permutacija i perseveracije, ponavljanja. Perseveracije, nevoljna ponavljanja riječi, slogova, koja su rezultat nemogućnosti pravovremenog prelaska s jednog artikulacionog čina na drugi.

Dinamička afazija nastaje kada su zahvaćeni stražnji frontalni dijelovi lijeve hemisfere, dominantni u govoru, odnosno dijelovi trećeg funkcionalnog bloka - bloka aktivacije, regulacije i planiranja govorne aktivnosti.

Glavni govorni nedostatak u ovom obliku afazije je teškoća, a ponekad i potpuna nemogućnost aktivnog raspoređivanja izgovora. Uz grubu težinu poremećaja, ne samo da se bilježi govor, već i opći nedostatak inicijative, izražena je eholalija, a ponekad i ehopraksija.

Sa aspekta govornih patologija, razmatra se i povreda pisanog govora. To uključuje: aleksiju, disleksiju, agrafiju, disgrafiju.

Disleksija je djelimično specifično kršenje procesa čitanja, zbog nedostatka formiranja (kršenja) viših mentalnih funkcija i manifestira se u ponavljajućim greškama trajne prirode.

Etiologija disleksije povezana je sa uticajem bioloških i društvenih faktora. Disleksija je uzrokovana organskim oštećenjem područja mozga uključenih u proces čitanja. Funkcionalni uzroci mogu biti povezani sa uticajem unutrašnjih i spoljašnjih faktora. Dakle, i genetski i egzogeni faktori su uključeni u etiologiju disleksije (patologija trudnoće, porođaja, asfiksija, “lanac” dječjih infekcija, ozljede glave).

Disgrafija je djelimično specifično kršenje procesa pisanja. Ovo kršenje je zbog nerazvijenosti (dezintegracije) viših mentalnih funkcija koje normalno provode proces pisanja.

Zaključak

Na osnovu istraživačkog iskustva naučnika kao što su P. Broca, Wernicke, K.L. Kalbaum, S.M. Dobrogaev, M.E. Khvatcev, L.S. Volkova, A.R. Luria, M. S. Margulis, A. Liebmann, G. Gutzman, E. Freshels, M. Nedolechny i ​​drugi - koji su dali značajan doprinos proučavanju problema govornih i motoričkih patologija, savremenih trendova (i teorijskih i praktičnih) u oblasti proučavanja mehanizama pokreta i poremećaja govora, pruža mogućnost ne samo da se dublje i temeljitije shvati suštinu ovog problema, već stvara i obećavajuće uslove za direktnu korektivnu i adaptivnu pomoć osobama koje pate od ovih poremećaja. . Da bi pomoć bila što efikasnija, potrebno je ne samo poznavati suštinu mehanizama mentalnih procesa i djelovanja motoričkih sposobnosti, mehanizam njihovog kršenja. Specijalisti koji se bave proučavanjem ovih problema moraju stalno i kontinuirano svoje aktivnosti usmjeravati na prevenciju nastanka patologija, kao i sistematski pratiti stanje poremećenih funkcija, preventivne aktivnosti poremećaja, te pružati konkretnu pomoć u ovoj oblasti pacijentima.

Spisak korišćene literature

1. Zharikov M.N., Tyulpin Yu.G. Psihijatrija. – M.: Medicina, 2002.

2. Zeigarnik B.V. Pathopsychology. - M.: Izdavačka kuća Moskovskog univerziteta, 1986.

3. Liebmann A. Patologija i terapija mucanja i vezanosti jezika. (Sankt Peterburg - 1901) // Čitanka o logopedskoj terapiji (izvodi i tekstovi). Udžbenik za studente viših i srednjih obrazovnih ustanova: U 2 sv. T.I / Ed. L.S. Volkova i V.I. Seliverstov. - M.: Humanit. ed. centar VLADOS, 1997.

4. Logopedija: Udžbenik za studente defektol. fak. ped. univerziteti / Ed. L.S. Volkova, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanit. ed. centar VLADOS, 1998.

5. Luria.A.R. Etape pređenog puta//Naučna autobiografija. - M.: Izdavačka kuća Moskve. un-ta, 1982.

6. Neiman L.V., Bogomilsky M.R. Anatomija, fiziologija i patologija organa sluha i govora / / Udžbenik. za stud. viši pedagoški udžbenik glava - M.: Humanit. ed. centar VLADOS, 2003.

7. Jaspers K. Opća psihopatologija// Per. s njim. L. O. Akopyan, ur. doc. med. nauka VF Voitsekh i dr. filozofija nauke O. Yu. Boytsova.- M.: Praksa, 1997.

Logopedija: Udžbenik za studente defektol. fak. ped. univerziteti / Ed. L.S. Volkova, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanit. ed. centar VLADOS, 1998, str.230.

Logopedija: Udžbenik za studente defektol. fak. ped. univerziteti / Ed. L.S. Volkova, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanit. ed. centar VLADOS, 1998, str.243

Logopedija: Udžbenik za studente defektol. fak. ped. univerziteti / Ed. L.S. Volkova, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanit. ed. centar VLADOS, 1998, str.248

Logopedija: Udžbenik za studente defektol. fak. ped. univerziteti / Ed. L.S. Volkova, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanit. ed. centar VLADOS, 1998, str.86.

Zeigarnik B.V. Pathopsychology. - M.: Izdavačka kuća Moskovskog univerziteta, 1986, str.180.

Logopedija: Udžbenik za studente defektol. fak. ped. univerziteti / Ed. L.S. Volkova, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanit. ed. centar VLADOS, 1998, str.93.

Neiman L.V., Bogomilsky M.R. Anatomija, fiziologija i patologija organa sluha i govora / / Udžbenik. za stud. viši pedagoški udžbenik glava - M.: Humanit. ed. centar VLADOS, 2003, str.177.

Logopedija: Udžbenik za studente defektol. fak. ped. univerziteti / Ed. L.S. Volkova, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanit. ed. centar VLADOS, 1998, str.93

Zeigarnik B.V. Pathopsychology. - M.: Izdavačka kuća Moskovskog univerziteta, 1986, str.184.

Logopedija: Udžbenik za studente defektol. fak. ped. univerziteti / Ed. L.S. Volkova, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanit. ed. centar VLADOS, 1998, str.95.

Zeigarnik B.V. Pathopsychology. - M.: Izdavačka kuća Moskovskog univerziteta, 1986, str.187.

Logopedija: Udžbenik za studente defektol. fak. ped. univerziteti / Ed. L.S. Volkova, S.N. Shakhovskaya. - M.: Humanit. ed. centar VLADOS, 1998, str.176.

Motorni (motorički) poremećaji mogu nastati zbog patoloških promjena u mišićnom, koštanom ili nervnom sistemu. Prilikom pokušaja klasifikacije motoričkih poremećaja, brzo postaje jasno da se poremećaj može adekvatno okarakterizirati samo opisivanjem u nekoliko ravni. Na sugestiju SZO (WHO, 1980), patofiziološki znaci (oštećenja) služe za opisivanje bilo kakvog oštećenja. Primjeri za to su paraliza ili smanjena osjetljivost, posebno nakon cerebralnog krvarenja. Opisano je mnoštvo motoričkih poremećaja samo za lezije CNS-a (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Tradicionalni pristup određivanju raznih mogućih poremećaja je razlikovanje negativnih i pozitivnih simptoma. Negativni simptomi su oni kod kojih se gubi normalna funkcija, kao što je gubitak normalne pokretljivosti u paralizi ili ograničenje motoričke koordinacije u slučaju oštećenja malog mozga. Koncept "pozitivnih simptoma" uključuje patološke pokrete, kao što su hiperkineza (nenormalno povećane motoričke sposobnosti, ponekad s nevoljnim pokretima), mioklonus (trzajne kontrakcije pojedinih mišića), tikovi (slijed koordiniranih pokreta koji se najčešće javljaju nehotice) ili promjene u mišićnom tonusu, kao što je rigidnost (patološki povećana napetost mišića).

AT DSM IV navodi neke poremećaje kod kojih su motorički poremećaji bitna komponenta. Ovo je mucanje DSM IV 307.0), hiperaktivnost ( DSM IV 314.xx), Gilles de la Touretteov poremećaj ( DSM IV 307.23), vokal ( DSM IV 307.22), prolazni tik ( DSM IV 307.21), kvačica nespecificirana ( DSM IV 307.20) i stereotipni poremećaj kretanja ( DSM IV 307.3). Ovi poremećaji, međutim, predstavljaju samo mali i proizvoljan dio ukupnosti motoričkih poremećaja.

Podaci o patofiziološkim znacima u mnogim slučajevima dozvoljavaju samo približno predviđanje koje motoričke funkcije još uvijek mogu biti izvedene. Stoga je direktan test funkcionalnosti, kao što je sposobnost hodanja ili hvatanja, obavezan. Gubitak ili ograničenje funkcionalnosti naziva se, na prijedlog SZO, invaliditet. Teškoća opisivanja motoričkih poremećaja u ravni funkcionalnih ograničenja leži u neograničenom mnoštvu mogućnosti za testiranje funkcija. Općeprihvaćena taksonomija motoričkih funkcija trenutno ne postoji. Kod cerebralnih motoričkih poremećaja, često se pokušava izvući neki red motoričke funkcije iz obrazaca cerebralne kontrole pokreta (npr. Brooks, 1990, i poglavlje 26).

Da bi se procijenilo ograničenje funkcije, dovoljno je uporediti specifične mogućnosti sa normalnim vrijednostima. Istina, ako je potrebno opisati insuficijenciju (hendikep) određene osobe, onda treba uzeti u obzir uslove njenog života. Osnovna posljedica svakog poremećaja kretanja je stvarno smanjenje profesionalne i dnevne aktivnosti, a to se može registrovati samo posmatranjem pacijenta u njegovom okruženju ili korištenjem upitnika. Da bi se omogućila međuindividualna poređenja, često su se pokušavali razviti standardizirani dnevni zadaci. Može li, na primjer, pacijent prijeći udaljenost od 10 m bez pomagala? Može li se pacijent sam obući? S obzirom na široku paletu mogućih poremećaja, izbor svakodnevnih zadataka za testiranje je uvijek proizvoljan. Bez podataka o ograničenosti funkcije određenog pacijenta, opis motoričkog poremećaja će u najboljem slučaju biti nepotpun. Teško da bi gubitak malog prsta povrijedio mnoge, ali za pijanistu bi to značilo kraj njegovog profesionalnog života.

Motorni poremećaji se prema vrsti geneze mogu podijeliti na primarne organske i psihogene motoričke poremećaje. Kod primarnih organskih poremećaja kretanja uočavaju se patološke promjene u mišićnom, koštanom ili nervnom sistemu, a kod psihogenih poremećaja kretanja prisustvo takvih promjena nije moguće dokazati. Ali samo odsustvo takvih dokaza o organskom poremećaju još nam ne dozvoljava da zaključimo da je poremećaj pokreta mentalno uvjetovan. Da bi se to postiglo, treba pokazati da na pojavu ili težinu poremećaja kretanja u velikoj mjeri utiču psihološki ili mentalni faktori. Budući da se čak i kod mnogih organskih poremećaja kretanja (npr. distonija, esencijalni tremor, Parkinsonova bolest) dijagnoza može postaviti samo na kliničkim osnovama, kliničko promatranje je od posebne važnosti u razlikovanju između organskih i psihogenih poremećaja kretanja (Factor et al., 1995; Marsden, 1995.). Williams i saradnici (Williams et al., 1995) sugeriraju da je psihogeno porijeklo poremećaja kretanja dokazano samo ako se oporavak ovog poremećaja kretanja postigne psihoterapijom ili ako se ovaj poremećaj kretanja promijeni u svom toku, slika njegove manifestacije nije uporedivo sa slikom ispoljavanja poznatih organskih poremećaja kretanja, a pored toga postoje znaci prisustva neke vrste mentalnog poremećaja (uporedi tabelu 25.1.1).

Tabela 25.1.1. Kliničke karakteristike psihogenih poremećaja kretanja

Iznenadni početak kao rezultat jedinstveno prepoznatljivog događaja.

Istovremena pojava više poremećaja kretanja.

Simptomi poremećaja kretanja variraju i fluktuiraju čak i unutar jedne sesije pregleda.

Znakovi poremećaja kretanja ne odgovaraju kompleksima simptoma koji su poznati za organski uzrokovane poremećaje kretanja.

Poremećaji kretanja se pogoršavaju kada se ispitivač fokusira na zahvaćeni dio tijela.

Poremećaji kretanja se poboljšavaju ili nestaju kada nisu u centru pažnje ili kada pacijent obavlja zadatke koji od njega zahtijevaju koncentraciju.

Posebno izražena reakcija straha.

Na ozbiljnost poremećaja kretanja može uticati sugestija ili placebo tretman.

- „Neurološki poremećaji“ pacijenata nisu u skladu sa neurološkim ispadanjima u poznatoj neurološkoj bolesti.

Pacijenti imaju i psihijatrijske poremećaje.

Nema poremećaja kretanja kada pacijent nije svjestan da je pod nadzorom.

Poremećaj pokreta se može uspješno liječiti psihoterapijom.

Ako postoji nekoliko gore navedenih karakteristika, onda to govori u prilog psihogenog poremećaja kretanja. Ovu tabelu su u modifikovanom obliku dali Williams, Ford i Fahn (Williams, Ford & Fahn, 1995).

Razlikujemo i treću klasu poremećaja kretanja, odnosno poremećaje koji su rezultat neadekvatne kompenzacije (Mai, 1996). Što se pod tim podrazumijeva može se objasniti na primjeru pojave grčeva pisanja. Ograničenje funkcije šake, prvobitno organski određeno (npr. upala ovojnice tetiva, smanjena taktilna osjetljivost u prstima), dovodi do toga da pokreti pri pisanju postaju manje slobodni, a rukopis može postati manje čitljiv. Pacijent na to reaguje tako što počinje drugačije da drži olovku, menjajući položaj šake i cele ruke. Za kratko vrijeme se time postiže veća čitljivost rukopisa. Međutim, nakon dužeg vremena, naučeni motorički program, koji je do sada bio uključen u pisanoj formi, zamjenjuje se novim i najčešće izrazito neergonomskim pokretima. Pisanje zahtijeva sve više truda i na kraju može postati potpuno nemoguće. Ako se ove naučene zablude isprave, često se može postići značajno poboljšanje funkcije pisanja (Mai & Marquardt, 1994).

Neadekvatna kompenzacija javlja se u okviru mnogih primarno organski uzrokovanih poremećaja kretanja i može početno blago ograničenje funkcije pretvoriti u izraženo. Osim toga, manifestacije neadekvatne kompenzacije mogu se nastaviti i nakon što je organska bolest već prošla. Budući da se mogu liječiti čak i ako je malo vjerovatno da će osnovni organski poremećaj biti izlječiv (npr. oštećenje pisanja kod pacijenata s multiplom sklerozom, usp. Schenk et al., u štampi), ima smisla razgraničiti aspekte poremećaja kretanja koji su svede na neadekvatne kompenzacije, od organskih poremećaja. Za razliku od psihogenih poremećaja, poremećaji kretanja usled neadekvatne kompenzacije zahtevaju korekciju „neergonomskih“ položaja i pokreta kroz odgovarajući program obuke; psihoterapija je tu od male pomoći (Mai & Marquardt, 1995). Osim toga, neadekvatna kompenzacija dovodi do poremećaja kretanja, čiji obrazac ispoljavanja karakteriše visoka vremenska gustina; neadekvatna naknada, po pravilu, nije praćena psihičkim poremećajima.

I. POGONSKI SISTEMI

Uspješno liječenje poremećaja kretanja nemoguće je bez razumijevanja anatomije i fiziologije sistema kontrole kretanja. U međuvremenu, znanje u ovoj oblasti očigledno nije dovoljno, iako se postepeno gomila.

A. Piramidalni sistem potiče uglavnom u stražnjim frontalnim režnjevima (uglavnom u precentralnom girusu), ali i u motornim područjima parijetalnih režnjeva i drugih dijelova motoričke kore. Ovdje se nalaze kortikalni motorni neuroni, čiji aksoni prolaze kroz stražnje koljeno unutrašnje kapsule, moždano stablo i piramide, prelaze na suprotnu stranu u nivou produžene moždine, formiraju kontralateralni kortikospinalni trakt u kičmenoj moždini i približavaju se motornim neuronima kičme. Važna komponenta ovog sistema je dodatni motorni korteks, u kojem se generišu impulsi koji prethode pokretu. Na nivou kičmene moždine postoje lokalni mehanizmi povratne sprege koji regulišu aktivnost alfa motornih neurona (gama petlja i druge vrste aferentacije, uključujući i one koje primaju susjedni segmenti).

B. Vlakna parapiramidnog sistema djelomično počinju od istih motoričkih područja korteksa kao i piramidalni. Prebacuju se na motorne neurone kralježnice putem polisinaptičkih puteva koji prolaze kroz crveno jezgro (rubrospinalni put) i retikularnu formaciju mosta i produžene moždine (retikulospinalni put). Treća komponenta parapiramidnog sistema - vestibulospinalni put - počinje od Deitersovog vestibularnog jezgra, koji prima aferentaciju iz vestibularnog aparata, retikularne formacije i malog mozga. Posrednici svih ovih puteva su nepoznati.

B. Ekstrapiramidni sistem. Svi pokreti se izvode kroz piramidalne i parapiramidalne puteve. Što se tiče ekstrapiramidnog sistema, čija su glavna struktura bazalna jezgra, njegova funkcija je ispravljanje i usavršavanje pokreta. Ovo se postiže uglavnom zbog uticaja na motoričke zone hemisfera kroz talamus (vidjeti dio IV).

D. Korekcija pokreta takođe obezbeđuje mali mozak, uglavnom kroz uticaje na vestibulospinalni put, i takođe (sa prebacivanjem u jezgrima talamusa) na iste motoričke oblasti korteksa kao i bazalna jezgra (videti deo III).

II. PORAZ PIRAMIDNOG I PARAPIRAMIDNOG SISTEMA

Glavne manifestacije su paraliza i spastičnost.

A. Paraliza može biti potpuna (plegija) ili parcijalna (pareza), ponekad se manifestuje samo nespretnošću šake ili stopala. Medicinska terapija je neefikasna. Terapija vježbanjem i masaža su korisni, treniraju netaknuti neuromišićni aparat i sprječavaju kontrakture.

B. Spastičnost karakterizira povećanje tonusa udova prema tipu "jackknife", povećani refleksi tetiva, klonusni i patološki ekstenzorni refleksi (na primjer, Babinski refleks). Takođe se može manifestovati samo nespretnošću pokreta. Česti simptomi uključuju i grčeve mišića fleksora, koji se javljaju kao refleks na stalne neinhibirane impulse iz kožnih receptora.

B. Liječenje spastičnosti

1. Esencijalni lijekovi- benzodiazepini, baklofen, dantrolen (videti tabelu 15.1). Mehanizam djelovanja svakog od njih nije precizno utvrđen.

a. Benzodiazepini vjerovatno djeluju na spinalnom nivou, pojačavajući postsinaptičke efekte GABA i time promovišući presinaptičku inhibiciju. Druga točka njihove primjene je moždano stablo. Benzodiazepinski receptori se nalaze pored GABA receptora. Najčešće se koristi diazepam.

b. Baklofen, GABA agonist, ima inhibitorni efekat, očigledno utiče na GABA receptore neosetljive na bikukulin. Osim toga, smanjuje impuls od gama motornih neurona, a time i stepen istezanja mišićnih vretena.

in. Diazepam i baklofen smanjuju spastičnost povezanu sa aferentnom stimulacijom, ali nisu u stanju da blokiraju piramidalne i parapiramidalne uticaje, jer se potonji verovatno realizuju preko ekscitatornih medijatora aspartata i glutamata ili preko inhibitornog medijatora glicina.

d) Dantrolen sprečava oslobađanje kalcijuma iz sarkoplazmatskog retikuluma mišićnih vlakana i na taj način prekida elektromehaničku spregu. To znači da smanjuje spastičnost povećanjem slabosti mišića.

2. Doze. Budući da su mehanizmi djelovanja benzodiazepina, baklofena i dantrolena različiti, mogu se kombinirati. To vam omogućava da smanjite doze i izbjegnete nuspojave. Kod bolesti motornih neurona i moždanog udara, čini se da su ovi lijekovi nedjelotvorni. Testiraju se kod bolesti kičmene moždine, multiple skleroze, cerebralne paralize.

a. Diazepam se koristi u relativno velikim dozama: počevši od 2 mg 3 puta dnevno, a zatim se doza postepeno povećava, ovisno o toleranciji, do 60 mg/dan i više. Glavne nuspojave su slabost, pospanost, vrtoglavica. Uz dugotrajnu upotrebu, moguća je paradoksalna nesanica, anksioznost i agresivnost, što često prisiljava lijek na napuštanje. Diazepam je kontraindiciran kod glaukoma zatvorenog ugla. Tokom terapije ograničite upotrebu alkohola. Moguća je prolazna disfunkcija jetre i promjene krvi. Potreban je poseban oprez pri započinjanju liječenja diazepamom i kada se ono ukida kod pacijenata koji uzimaju antikoagulanse. Nakon nekoliko godina, diazepam se može zamijeniti drugim benzodiazepinima.

b. Baclofen je prvenstveno indiciran za bolne grčeve fleksije. Početna doza je 5 mg 2 puta dnevno, a zatim se povećava svaka 3 dana na 80-120 mg / dan. Lijek se izlučuje uglavnom putem bubrega. Nedavno se pokazalo da je intratekalni baklofen 50-100 mcg sa implantiranom pumpom i (u ograničenom broju studija) epiduralna primjena učinkoviti. Glavne nuspojave su slabost, pospanost, vrtoglavica, gastrointestinalni poremećaji, tremor, nesanica, glavobolja, arterijska hipotenzija. Opasnije su promjene ličnosti i halucinacije. Moguće oštećenje funkcije jetre. Otkazivanje lijeka treba biti postupno. Relativna kontraindikacija - epilepsija. Tokom terapije ograničite upotrebu alkohola. Uz prekomjernu intratekalnu primjenu lijeka, pribjegava se drenaži likvora.

in. Dantrolen smanjuje spastičnost povećavajući slabost mišića. Stoga, iako je često efikasniji od drugih sredstava za spastičnost, uglavnom se koristi kod pacijenata sa plegijom koji su izgubili sposobnost samostalnog kretanja. Početna doza je 25 mg/dan, ako se toleriše, povećava se u roku od 4 sedmice na 400 mg/dan. Nuspojave - pospanost, vrtoglavica, mučnina (obično prolazna), dijareja, smanjen GFR. Ozbiljnu opasnost, posebno kod starijih osoba u dozi većoj od 200 mg / dan, predstavlja hepatotoksični učinak, stoga je tijekom liječenja potrebno redovito kontrolirati funkciju jetre. Eliminacija dantrolena za 50% je zbog metabolizma u jetri, s tim u vezi, kontraindicirana je kod oboljenja jetre. Oprez treba biti i kod teških bolesti srca ili pluća.

d. Drugi lijekovi se koriste kada benzodiazepini, baklofen i dantrolen ne djeluju.

1) Tizanidin (alfa2-adrenergički stimulans) se koristi u dozi do 36 mg/dan. Po antispastičkom djelovanju približno je ekvivalentan baklofenu. Nuspojave - slabost mišića, arterijska hipotenzija, pospanost, suha usta. Tablete dugog djelovanja mogu se uzimati jednom dnevno. Lijek se ne proizvodi u SAD-u.

2) Klonidin oralno ili na koži je ponekad efikasan.

3) Koristi se kombinacija fenitoina (300 mg/dan) i hlorpromazina (300 mg/dan).

4) Novi antikonvulzivni lijek vigabatrin, prema nekim izvještajima, nije inferioran u djelotvornosti od baklofena.

3. Drugi tretmani

a. Prilikom odabira tretmana, treba imati na umu da vam ponekad spastičnost omogućava održavanje uspravnog položaja i zbog toga omogućava hodanje (uz korištenje posebnih udlaga).

b. Intratekalna primjena etanola ili fenola može smanjiti bolne grčeve u nogama. Međutim, ovaj postupak može uzrokovati urinarnu i fekalnu inkontinenciju, pa je kontraindiciran u prisustvu intaktne funkcije zdjeličnih organa. Botulinum toksin A je indiciran kada su pokreti poremećeni zbog spastičnosti, a ne pareze (vidjeti dio IV.3.1.b). Ponekad njegova upotreba olakšava njegu pacijenata. Koristi se za cerebralnu paralizu, multiplu sklerozu (posebno sa grčevima mišića aduktora), moždane udare.

in. Blokada perifernih nerava indikovana je u teškim slučajevima. Prvo se provodi uz lokalni anestetik. Ako se spastičnost smanji, provodi se trajna blokada uz uvođenje etanola ili 5% otopine fenola.

d. Selektivna stražnja rizotomija se obično koristi za cerebralnu paralizu. Ponekad je prikazana opsežna rizotomija.

E. Izuzetno su bitne fizikalne aktivnosti, masaže i dr. Uz pomoć ovakvih metoda mogu se spriječiti kontrakture, što je posebno važno kada postoji nada za vraćanje funkcije. Koriste se metode posturalne korekcije, lokalno hlađenje, specijalna uska odjeća i vježbe raspona pokreta. Važno je minimizirati bolove u mišićima, zglobovima i unutrašnjim organima.

e. Transkutana električna stimulacija nerava je ponekad efikasna.

i. Specijalizovani centri koriste električnu stimulaciju malog mozga, zadnjeg stuba kičmene moždine i druge oblike električne stimulacije mozga, ali njihova efikasnost nije dokazana.

h. Ponekad ortopedski tretman pomaže.

III. LEZIJE MALKOG MORA

A. Opšte informacije. Anatomija i fiziologija malog mozga je dobro proučena zbog njegove relativno jednostavne strukture. Impulsi ulaze u mali mozak sa svih nivoa centralnog nervnog sistema. Od posebnog značaja je aferentacija iz vestibularnog aparata, kičmene moždine i motornog korteksa. Eferentni impulsi idu od malog mozga do piramidalnog sistema (kroz ventrolateralna i prednja ventralna jezgra talamusa) i do matičnih jezgara parapiramidalnog sistema (prvenstveno do vestibularnog jezgra Deitersa). Bočni dijelovi malog mozga odgovorni su za koordinaciju pokreta udova, srednji za držanje, hod i pokrete tijela. Oštećenje malog mozga ili njegovih veza manifestuje se namjernim tremorom, dismetrijom, adijadohokinezom i smanjenim tonusom mišića. Moguće je da mali mozak također igra određenu ulogu u autonomnoj regulaciji, percepciji, emocijama i kognitivnim procesima. Medijatori eferentnih sistema malog mozga su još uvijek nepoznati, te je stoga terapija lijekova za cerebelarne poremećaje neefikasna čak i u slučajevima kada je uzrok ovih poremećaja razjašnjen.

B. Tretman

1. Liječenje prvenstveno zavisi od etiologije (ako se može ustanoviti).

2. Osnova terapije je terapija vježbanjem. Određeni učinak može se postići vježbama koordinacije, ritmičkim izometrijskim kontrakcijama, treningom stabilnosti i hodanja uz uska elastična odijela i korištenjem pomagala za kretanje. Namjerni tremor se može smanjiti korištenjem utega na udovima težine nekoliko stotina grama.

3. Sa skoliozom može biti potrebno hirurško liječenje.

4. Destrukcija ventrolateralnih dijelova talamusa(područje u kojem se vlakna prelaze iz malog mozga u motorni korteks) smanjuje namjerni tremor malog mozga i takozvani rubralni (ili eferentni cerebelarni) tremor, koji kombinuje karakteristike Parkinsonove i cerebelarne tremor i vjeruje se da se javlja kada eferentni sistemi malog mozga su oštećeni.

5. Terapija lijekovima

a. Fizostigmin u dozi do 8 mg / dan (u jednoj tableti - 1 mg) ponekad je efikasan kod nasljedne cerebelarne ataksije.

b. Oksitriptan (10 mg/kg/dan) može smanjiti dizartriju i astaziju.

in. Cerebelarni poremećaji mogu biti praćeni drugim poremećajima kretanja koji zahtijevaju poseban tretman.

IV. LEZIJE BAZALNIH NUKLEUSA

A. Opšte informacije

1. Na osnovu anatomske strukture bazalnih jezgara, može se zaključiti da zatvorene kružne veze igraju važnu ulogu u njihovoj funkciji. Impuls iz korteksa ide direktno ili kroz centralno medijalno jezgro talamusa do malih neurona striatuma (kaudatno jezgro i putamen). Eferentna vlakna iz velikih neurona striatuma, sukcesivno se prebacuju u globus pallidus i prednja ventralna ili ventrolateralna jezgra talamusa, idu u ipsilateralni motorni korteks i utiču na pokrete kontralateralne polovine tijela. Medijatori koji posreduju u ovim asocijacijama nisu tačno poznati, ali se smatra da GABA, acetilholin i glutamat igraju važnu ulogu.

2. Na funkciju holinergičkog i glutamatergijskog sistema bazalnih ganglija utiču drugi kružni neuronski krugovi. Nigrostrijatni sistem je od najveće važnosti. Njegovi neuroni formiraju inhibitorne dopaminergičke sinapse na dendritima malih (vjerovatno holinergičnih) strijatalnih neurona. Eferentni sistemi koji formiraju sinapse na tijelima dopaminergičkih neurona u kompaktnom dijelu supstancije nigre su malo proučavani; pronađena su samo vlakna koja dolaze iz neurona globusa pallidusa i striatuma i koja kao medijatore sadrže GABA ili supstancu P. Vjeruje se da postoji i strionigralni holinergički put. Osim toga, peptidi kao što su somatostatin, leucin i metionin enkefalin, neurotenzin, holecistokinin, tiroliberin, vazoaktivni intestinalni peptid i angiotenzin mogu utjecati na aktivnost strijatalnih neurona. Postoje recipročne veze striatuma sa subtalamičkim jezgrom, prerubralnim jezgrom i neuronima srednjeg mozga (neke od ovih veza su serotonergičke). Iz ove sheme je jasno da su lijekovi koji djeluju na holinergički i dopaminergički sistem djelotvorni kod lezija bazalnih ganglija, iako nije jasno zašto je njihovo djelovanje antagonističko.

3. Liječenje ekstrapiramidnih poremećaja zasniva se na razumijevanju karakteristika sinteze i razgradnje dopamina. Nedavni napredak u ovoj oblasti povezan je sa identifikacijom neurotoksičnog efekta MPTP-a i mogućnošću selektivne zaštite od djelovanja ovog i nekih drugih neurotoksina (na primjer, 6-hidroksidopamina) korištenjem MAO B inhibitora. Dopamin se oslobađa u sinapsama striatum djeluje na najmanje dvije vrste receptora - D1 i D2. Aktivacija D1 receptora (ali ne i D2 receptora) stimuliše stvaranje AMP. D2 receptori koji se nalaze na strijatalnim neuronima i na krajevima kortikostriatalnih vlakana vjerovatno mogu biti u stanju visokog i niskog afiniteta.

4. Poremećaji pokreta koji se javljaju kada su zahvaćena bazalna jezgra (ekstrapiramidni poremećaji) mogu se podijeliti na hipokineziju (smanjenje volumena i brzine pokreta; primjer je Parkinsonova bolest ili parkinsonizam drugog porijekla) i hiperkineze (pretjerani nevoljni pokreti; primjer je Huntingtonova bolest). Hiperkineza takođe uključuje tikove.

B. Ekstrapiramidni poremećaji uzrokovani lijekovima

1. Lijekovi koji uzrokuju ekstrapiramidne poremećaje.

a. Medicinski ekstrapiramidni poremećaji postali su uobičajeni uvođenjem neuroleptika u praksu. Dejstvo fenotiazina, kao i butirofenona i niza drugih novih antipsihotika (videti tabelu 15.2), uglavnom je posledica blokade dopaminskih D3 receptora u limbičkom sistemu.

b. Slični lijekovi (npr. proklorperazin i metoklopramid) se koriste kao antiemetici.

in. Simpatolitici koji iscrpljuju neuronske medijatore (tetrabenazin, rezerpin) i analozi kateholamina (lažni medijatori) kao što je metildopa također uzrokuju ekstrapiramidalne poremećaje.

d. Kod produžene terapije levodopom može doći do hiperkineze (vidjeti dio IV.B.4.a.5.a).

2. Regresija ekstrapiramidnih poremećaja izazvanih lijekovima moguće uz ukidanje ili smanjenje doze lijeka.

3. Vrste ekstrapiramidnih poremećaja izazvanih lijekovima

a. Akutna idiosinkratična hiperkineza se obično javlja tokom prvih dana liječenja neurolepticima. Mogu se manifestovati brzim kratkotrajnim nevoljnim pokretima (koreja, atetoza, balizam; vidi tačku IV.B.3.d) ili distonijom, koja se može razviti nakon prve doze antipsihotika. Karakteriziraju ga dugi, spori pokreti uvijanja vrata i trupa, udova (posebno proksimalnih dijelova) i sličnih pokreta očiju (okulološke krize). Mogu biti zahvaćeni respiratorni mišići. Akutna distonija se liječi parenteralnim antiholinergicima (benzatropin, 1 mgv/miliv/v) ili difenhidraminom (50 mg IV). Nakon toga, ovi lijekovi se obično uzimaju oralno u roku od 48 sati.U isto vrijeme postoje slučajevi paradoksalne distonije kada se H1-blokatori uzimaju oralno. Lijek koji je izazvao distoniju se ukida.

b. Parkinsonizam lijeka se manifestira hipokinezijom ovisnom o dozi, povišenim mišićnim tonusom i tremorom (učestalost 3-5 s–1), koji se obično javljaju u rasponu od nekoliko dana do 1 mjeseca nakon početka primjene antipsihotika. Ovi poremećaji mogu trajati mnogo mjeseci nakon prestanka uzimanja lijeka. tretman:

1) Smanjenje doze lijeka, ili

2) Dodatak M-antiholinergika:

a) benzatropin (0,5-4 mg 2 puta dnevno).

b) Biperiden (1-2 mg 3 puta dnevno).

c) Triheksifenidil (1-5 mg 3 puta dnevno).

Benzatropin se brzo eliminira, triheksifenidil - polako, biperiden zauzima srednji položaj. M-antikolinergici mogu smanjiti antipsihotički učinak neuroleptika. Ne prepisuju se svima i obično ne duže od 2-3 mjeseca. Profilaktički, u liječenju neuroleptika, M-antiholinergici se ne propisuju. Sa teorijske tačke gledišta, levodopa i agonisti dopamina bi trebali biti efikasni, ali kada se uzimaju s antipsihoticima, gotovo uvijek izazivaju omamljenost.

in. Akatizija (motorički nemir, izrazita anksioznost, patološki nemir) je dozno zavisna nuspojava neuroleptika koja se javlja u prvim danima liječenja kod gotovo 20% pacijenata. Patogeneza akatizije nije jasna. Liječenje - ukidanje neuroleptika. Za prevenciju akatizije, antipsihotici se počinju s minimalnim dozama. Važno je ne brkati ovu komplikaciju sa psihotičnim manifestacijama, kako ne biste propisivali antipsihotik u sve većim dozama. Antiholinergici su neefikasni. Postoje dokazi o efikasnosti benzodiazepina, alfa-blokatora, klonidina i amantadina. U rijetkim slučajevima, akatizija se javlja kao kasna komplikacija koja je manje izlječiva.

G. Kasna neuroleptička hiperkineza ("tardivna diskinezija")

1) Opšte informacije. Kasne neuroleptičke hiperkinezije obično se javljaju ne prije godinu dana stalne primjene antipsihotika. Zapažaju se kod gotovo 20% pacijenata koji uzimaju antipsihotike, a kod starijih osoba, posebno kod žena, još su češći. Vjerojatnost njihovog razvoja veća je kod pacijenata s akutnim reakcijama na početku liječenja, kao i u prisustvu primarnih afektivnih poremećaja. Kasna neuroleptička hiperkineza se može manifestovati koreičnim pokretima lica i udova, atetozom, distonijom ili akatizijom. Često je hiperkineza ograničena samo na mišiće glave i vrata ili usta (žvakanje, šmrakanje, isplaženje jezika itd.). Ponekad su zahvaćeni respiratorni mišići.

2) Liječenje je usmjereno na pojačavanje holinergičkih efekata ili na smanjenje dopaminergičkih. Koriste se i sredstva koja djeluju na GABAergične strioniralne puteve. Dodatna blokada dopaminskih receptora povećanjem doze neuroleptika može privremeno smanjiti težinu kasne neuroleptičke hiperkineze, ali kao rezultat toga, doza neuroleptika se ipak mora smanjiti. Da bi se izbjegla ova komplikacija, doza antipsihotika treba biti minimalna. Antiholinergike treba koristiti s oprezom kod tardivnih neuroleptičkih hiperkinezija, jer ih mogu pogoršati, iako vjerovatno ne povećavaju njihov rizik.

Kasna neuroleptička hiperkineza može se odvijati valovito i nestati samo mjesecima ili godinama nakon povlačenja antipsihotika. Kod polovine pacijenata hiperkineza se povlači u roku od 5 godina, ali ponekad ostaje zauvijek. Na sreću, kod većine pacijenata, hiperkineza se, nakon što je dostigla određeni nivo, ne povećava u budućnosti. Liječenje kasne neuroleptičke hiperkineze je teško; mnoge droge su isprobane. Efikasnost prekida u liječenju antipsihoticima nije dokazana, au isto vrijeme takvi prekidi mogu biti opasni.

a) Tetrabenazin iscrpljuje rezerve biogenih monoamina u CNS-u. Počnite sa 12,5 mg, a zatim postepeno povećavajte dozu (maksimalna doza - 200 mg / dan). Nuspojave - parkinsonizam, pospanost i depresija; rjeđe - anksioznost, napadi astme, nesanica, akatizija. Kada se koristi tetrabenazin, MAO inhibitori su kontraindicirani. Lijek još nije odobren od strane FDA.

3) Rezerpin, kao i tetrabenazin, iscrpljuje rezerve biogenih monoamina u centralnom nervnom sistemu. Počnite sa 0,25 mg/dan oralno, a zatim postepeno povećavajte dozu na 2-4 mg/dan. Glavni neželjeni efekat je ortostatska hipotenzija, koja se obično povlači u roku od 1-2 nedelje, ali se na početku lečenja preporučuje redovno merenje krvnog pritiska i izbegavanje naglog ustajanja.

4) Baklofen, valproinska kiselina, diazepam, alfa-blokatori, amantadin, klonidin i levodopa/karbidof korišćeni su sa različitim uspehom.

B. Parkinsonova bolest

1. Opće informacije. Parkinsonova bolest je poremećaj kretanja nepoznatog porijekla, koji se zasniva na primarnoj leziji dopaminergičkih neurona koji sadrže pigment u gustom dijelu supstancije nigre i drugih jezgara trupa koje sadrže pigment. U ovim dijelovima, neuronska smrt, glioza i Lewyjeva tijela nalaze se u citoplazmi očuvanih neurona. Studije o parkinsonizmu uzrokovanom neurotoksinima ukazuju na ulogu slobodnih radikala u patogenezi bolesti. Postojanje porodičnih slučajeva bolesti ukazuje na genetsku predispoziciju, koja se može izraziti u posebnoj osjetljivosti na neurotoksine. Rizik od bolesti za bliske srodnike pacijenta je povećan za oko 10 puta.

2. Klinička slika. Bolest se manifestuje sporo progresivnom hipokinezijom, povišenim mišićnim tonusom i tremorom u mirovanju. Tipični vanjski znaci su loša mimika, rijetko treptanje, tihi monoton govor, spori pokreti, otežano hodanje i okretanje u krevetu. Kršenje finih pokreta prstiju dovodi do mikrografije. Držanje postaje pogrbljeno, hod - šuškanje, ruke ne učestvuju u hodanju. Neki pacijenti imaju poteškoće u održavanju ravnoteže prilikom hodanja, što dovodi do opadanja hoda. Mišićni tonus se mijenja u obliku voštane krutosti ili "zupčanika". Često je već u ranoj fazi primjetan grubi asimetrični tremor u mirovanju (sa frekvencijom od 3-7 s–1), koji podsjeća na „kotrljanje pilule“. Sa potpunim opuštanjem, tremor obično nestaje. Ponekad postoji i simetrični posturalni tremor sa frekvencijom od 2-12 s–1. Najprikladnija klasifikacija težine Parkinsonove bolesti koju su predložili Hen i Yar (vidi tabelu 15.3).

U jednoj studiji, demencija je pronađena kod skoro 30% pacijenata liječenih duže od 6 godina; istovremeno, njena dijagnoza u uznapredovalom stadijumu Parkinsonove bolesti je teška zbog poteškoća u komunikaciji. U međuvremenu, čak i kod blage demencije, vjerojatnije je da će lijekovi uzrokovati nuspojave, poput delirijuma. Progresivni poremećaji ravnoteže i respiratornog ritma, kratkotrajne epizode "smrzavanja" takođe dovode do invaliditeta; sve ove manifestacije su obično otporne na liječenje. Prije uvođenja levodope, 70% pacijenata je umrlo u roku od 7 godina.

3. Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Parkinsonova bolest se razlikuje od drugih bolesti praćenih parkinsonizmom – sindromom ekstrapiramidnih poremećaja, uključujući hipokineziju, povećan tonus mišića i tremor u mirovanju. Dijagnoza je obično nekomplicirana kada osoba od 50 do 60 godina polako razvija tipične simptome. Teško je potvrditi aterosklerotsku ili sifilitičnu prirodu parkinsonizma. Izuzetno rijedak uzrok su tumori mozga. Uzroke osim neopstruktivnog hidrocefalusa i Creutzfeldt-Jakobove bolesti obično je lako identificirati (traumatska ozljeda mozga, upotreba droga, ugljični monoksid, cijanid, trovanje manganom). Okulološke krize su karakteristične za postencefalitički i medikamentozni parkinsonizam. Parkinsonizam je jedna od komplikacija Economovog epidemijskog letargičnog encefalitisa, koji je bio široko rasprostranjen tokom i nakon Prvog svjetskog rata. Značaj vaskularnih bolesti u nastanku Parkinsonove bolesti je diskutabilan, iako vaskularne lezije mozga sigurno mogu dovesti do parkinsonizma. Degenerativne bolesti mozga, kod kojih je parkinsonizam kombinovan sa drugim sindromima, date su u tabeli. 15.4. Nije neuobičajeno da se ove bolesti prepoznaju nakon neuspješnog tretmana levodopom, iako bolest Lewyjevog tijela može u početku dobro reagirati.

4. Zadatak tretmana kod Parkinsonove bolesti je održavanje ravnoteže između dopaminergičkog i holinergičkog sistema (vidjeti dio IV.A), odnosno ili povećanje sadržaja dopamina ili njegovih agonista u striatumu, ili smanjenje aktivnosti holinergičkih sistema. Sredstva za korekciju nedostatka neuropeptida još ne postoje. Izbor terapije zavisi od starosti i težine stanja. U ranoj fazi, ponekad je bolje ograničiti se na promatranje. Lijek izbora u većini slučajeva je levodopa, ali kod mladih ljudi možete početi sa selegilinom, bromokriptinom ili M-antikolinergicima.

a. Levodopa pretvara u dopamin - stimulator D1 i D2 receptora. Na početku liječenja može se primijetiti desenzibilizacija D2 receptora. Glavna indikacija je onemogućavanje hipokinezije. Za smanjenje nuspojava kao što su mučnina, povraćanje, srčane aritmije i ortostatska hipotenzija, levodopa se koristi u kombinaciji s periferno djelujućim DALA inhibitorima; prije uvođenja potonjeg u praksu, nuspojave su često sprječavale brzo povećanje doze levodope i dobar učinak. Neki istraživači smatraju da levodopu treba izbegavati što je duže moguće, ali većina lekara je prepisuje čim bolest počne da ometa ispunjen život.

1) Najčešće korišćeni kombinovani preparati su levodopa/karbidopa (videti tabelu 15.6). Karbidopa inhibira DALA (vidi sliku 15.2) u perifernim nervnim završecima, čime se povećava količina levodope u CNS-u. Liječenje se obično započinje tabletama koje sadrže 25 mg karbidope i 100 mg levodope, 3 puta dnevno (ali ne tabletama od 10 mg karbidope i 100 mg levodope, jer 30 mg karbidope dnevno nije dovoljno). Da bi se spriječila mučnina, tablete se uzimaju odmah nakon jela. Ako se toleriše, dnevna doza se povećava za 1 tabletu svaka 3-4 dana tokom 4 nedelje. Konačna doza, zasnovana na levodopi, ne bi trebala prelaziti 1 g/dan. Ako je ova doza nedovoljna, dodaju se stimulansi dopaminskih receptora. Efekat se obično javlja u roku od 2 nedelje od početka lečenja. Dostupan je produženi lijek, ali do pojave akinetičkih paroksizama (vidjeti IV.B.4.a.6), potreba za njim obično se ne javlja.

2) Benserazid/levodopa se propisuje na isti način. Veći sadržaj DALA inhibitora (50 mg benzerazida umjesto 25 mg karbidope) poboljšava podnošljivost lijeka (posebno uzrokuje manje mučnine). Postoji produženi lijek.

3) U nekim zemljama karbidopa i benzerazid su dostupni kao zasebni preparati, što vam omogućava da individualno odaberete omjer levodope i DALA inhibitora.

4) Odgovor na tretman. Značajno poboljšanje se bilježi kod oko 80% pacijenata, ali je nemoguće unaprijed predvidjeti učinak terapije. Dugoročna zapažanja pokazuju da se nakon 2-3 godine efikasnost smanjuje, a nakon 5-6 godina samo 25-50% pacijenata ima isti učinak kao na početku liječenja. Dugotrajna terapija levodopom smanjuje smrtnost, ali s povećanjem očekivanog životnog vijeka demencija često dolazi do izražaja. Prema nekim izvještajima, otprilike 20% pacijenata ima depresiju prije početka liječenja. Uz uspješnu terapiju levodopom i povećanje motoričkih sposobnosti, latentna depresija ponekad postaje očigledna i dovodi do pokušaja suicida. Za depresiju se dodaju triciklični antidepresivi (neselektivni MAO inhibitori su kontraindicirani).

5) Nuspojave zavisne od doze. Promjene motoričke aktivnosti povezane s fluktuacijama koncentracije levodope u serumu nisu tako uočljive u ranoj fazi liječenja kao što bi se očekivalo, na osnovu njene brze eliminacije. Očigledno je to zbog akumulacije i sporog oslobađanja medijatora od strane dopaminergičkih neurona. Uz produženo liječenje, takve razlike postaju izražene. Za njihovo smanjenje razvijeni su dugodjelujući pripravci levodope, ali se njihova efikasnost pokazala prosječnom. Pošto efekat produženog leka dolazi polako kada se uzima ujutru, možete mu dodati običan lek. Drugi pristup za ispravljanje ovih efekata je propisivanje dijete sa niskim sadržajem proteina, koja smanjuje konkurenciju za transportne sisteme između levodope, fenilalanina i tirozina, prvenstveno na nivou krvno-moždane barijere. Sadržaj proteina u ishrani je smanjen na 0,8 g/kg, dok se proteinski proizvodi mogu konzumirati u redovnim intervalima tokom dana ili uglavnom uveče. Kod starijih osoba dnevni unos proteina je često prilično mali čak i bez posebnih dijeta.

a) Hiperkineza na visini serumske koncentracije levodope može se javiti do kraja prve godine liječenja kada se koriste velike doze. Vremenom hiperkinezije postaju sve izraženije, generalizirane i nakon 6 godina liječenja opažene su kod gotovo 75% pacijenata. Takva hiperkineza se javlja 20-90 minuta nakon uzimanja levodope i klinički podsjeća na kasnu neuroleptičku hiperkinezu povezanu s upotrebom antipsihotika. Obično se manifestuju horejom, mada su mogući i distonija, balizam i mioklonus. Hiperkinezije obično nestaju u roku od nekoliko dana postupnim smanjenjem doze; istovremeno se smanjuju i druge, manje neugodne nuspojave: suha usta, zamagljen vid, ortostatska hipotenzija. Vitamin B6 smanjuje učinak levodope osim ako se istovremeno ne koristi DALA inhibitor, pa se vitamin B6 (i multivitaminski preparati koji ga sadrže) propisuju samo ako pacijent prima karbidof ili benzerazid.

b) Sindrom osiromašenja efekta (hipokinezija koja se javlja pri padu koncentracije u serumu) također postaje izraženija pri produženom liječenju. Kada se pojavi, obično prelaze na češći unos manjih doza.

c) Dvofazna reakcija. Ponekad se kratkotrajne hiperkinezije javljaju ubrzo nakon uzimanja prve jutarnje doze, zatim nestaju, a nakon 1-2 sata se razvijaju jaki distonični grčevi, uglavnom u nogama. Ovi grčevi se često smanjuju nakon uzimanja druge doze levodope. Baclofen (5-40 mg/dan) se može koristiti za liječenje ovih stanja. U budućnosti se često pojavljuju akinetički paroksizmi.

d) Najneugodnija mučnina i povraćanje, koji se ponekad javljaju, čak i ako se lijek uzima u minimalnoj dozi za vrijeme ili nakon obroka. U tom slučaju mogu se koristiti lagani antiemetici: trimetobenzamid (25 mg 3 puta dnevno), domperidon (10-20 mg 30 minuta prije uzimanja levodope), kao i M-antiholinergici i H1 blokatori.

e) Živopisni zastrašujući snovi obično postaju manje izraženi ako se lek ne uzima noću.

f) Anksioznost, agitacija, delirijum, delirijum, vizuelne halucinacije i opsežne psihotične reakcije obično se povlače u roku od 24 sata nakon smanjenja doze, ali povremeno traju i nekoliko nedelja. Moguća je i euforija, manija i hiperseksualnost.

g) Ostale nuspojave - valunge, ortostatska hipotenzija, ventrikularne ekstrasistole. Uz ortostatsku hipotenziju, prikazan je povišen položaj glave tokom spavanja, previjanje nogu, uzimanje fludrokortizona (0,1-0,2 mg / dan). Rijetko se javlja arterijska hipertenzija. Moguća je blaga prolazna disfunkcija jetre i promjene krvi. Treba izbjegavati brzi prekid liječenja levodopom, u kojem se mogu javiti poremećaji koji nalikuju malignom neuroleptičkom sindromu (hipertermija, ukočenost mišića, koma).

6) Nuspojave neovisne o dozi

a) Akinetički paroksizmi ("on-off sindrom") češće se uočavaju pri dugotrajnom liječenju (uz kontinuiranu primjenu duže od 5 godina - kod oko 50% pacijenata). Manifestuju se iznenadnim nepredvidivim napadima teške akinezije i padom mišićnog tonusa, praćeni osjećajem straha. Napad traje od 30 minuta do nekoliko sati i završava jednako iznenada kao što i počinje. Dodatni prijem levodope je neefikasan. Mehanizam je nejasan. Prema nekim izvještajima, tokom napada, kao kod sindroma iscrpljenosti, otkriva se nizak nivo levodope u serumu; međutim, održavanje konstantnog nivoa levodope u serumu intravenskom primjenom ne sprječava uvijek akinetičke napade. Nedavno se sugeriralo da levodopa sama po sebi može inhibirati lokomotornu aktivnost. Istovremeno, ostaje nejasno jesu li akinetički paroksizmi posljedica ovog inhibitornog učinka levodope, ili su povezani s akumulacijom funkcionalno aktivnih metabolita dopamina, smanjenjem kapaciteta taloženja dopaminergičkih neurona ili fluktuacijama u afinitetu receptora. Češća upotreba levodope (svaka 2 sata) ublažava ove nuspojave; da biste to učinili, tableta levodope/karbidope se može rezati na četiri dijela oštricom. Postoje dokazi o efikasnosti levodopa metil estera, ali do sada se testira. Kako bi spriječili akinetičke paroksizme, pokušali su napraviti pauze u uzimanju levodope do 1 tjedan, ali se pokazalo da su bili nedjelotvorni. Čini se da početni režim liječenja levodopom ne utječe na vjerojatnost razvoja akinetičkih paroksizama i sindroma gubitka, međutim, može igrati ulogu u razvoju hiperkineze na visini serumske koncentracije.

b) Glavni tretman za akinetičke paroksizme je apomorfin s.c. Nekoliko dana prije prve primjene lijeka propisuje se domperidon kako bi se spriječilo povraćanje. Obično počnite s 1,5 mg apomorfina, a zatim postepeno povećavajte dozu dok se ne postigne učinak ili do 4,5 mg. Efekat se javlja u roku od 10 minuta i traje do 50 minuta. Lijek smanjuje trajanje paroksizma, ali ne utječe na njihovu učestalost. Postoje sublingvalni oblici apomorfina.

7) Kontraindikacije za levodopu su relativno male. To uključuje glaukom zatvorenog ugla (većina slučajeva glaukoma je glaukom otvorenog ugla), anamnezu melanoma (valjanost ove kontraindikacije je nedavno sporna) i potrebu za MAO inhibitorima. Posebna pažnja je potrebna za srčane aritmije, nedavni infarkt miokarda i za nadolazeću operaciju.

b. agonisti dopamina

1) Bromokriptin je stimulans dopaminskih receptora koji prvenstveno djeluje na D2 receptore. Uz fluktuacije motoričke aktivnosti, njegovo imenovanje vam omogućava da smanjite dozu levodope za 30%. Bromokriptin djeluje na postsinaptičke receptore i modulira L-DOPA-zavisno vezivanje dopamina za presinaptičke receptore. Ispitivanja su pokazala da je efikasnost bromokriptina kao početne terapije niža od efikasnosti levodope. Teoretski, kombinacija postsinaptičkog djelovanja bromokriptina i presinaptičkog djelovanja levodope trebala bi rezultirati pojačanim efektom. Početna doza bromokriptina je 2,5 mg/dan, a zatim se polako povećava tokom nekoliko sedmica. Efekat se razvija sporo, pa se preporučuje održavanje relativno niske doze (npr. 12 mg/dan) duže vreme (nekoliko meseci) pre nego što se proceni njena efikasnost. Maksimalna doza je 30-50 mg/dan, obično u 2-3 doze. Značajan dio lijeka se metabolizira prilikom prvog prolaska kroz jetru. Veće doze daju izraženije nuspojave. Rane nuspojave su iste kao kod levodope, ali manje; to uključuje mučninu (može se smanjiti domperidonom), povraćanje, ortostatsku hipotenziju. Istovremeno, uz dugotrajnu terapiju, moguće su i opasnije komplikacije - prije svega, akutno zamućenje svijesti s vizualnim halucinacijama, koje mogu potrajati nekoliko sedmica nakon prestanka uzimanja lijeka. Ostale mentalne nuspojave su iste kao kod uzimanja velikih doza levodope. Otok potkoljenice i eritromelalgija brzo nestaju nakon prestanka uzimanja bromokriptina. Pleuropulmonalna fibroza (zadebljanje pleure, infiltrati pluća i pleuralni izljev) je rijetka.

2) Postoje analozi alkaloida ergot koji nisu inferiorni u djelotvornosti od bromokriptina. Pergolid, stimulans D1 i D2 receptora, se opsežno testira. Prosječna efektivna doza je 2-4 mg/dan, ali liječenje se obično započinje s 0,1 mg/dan. Prema nekim izvještajima, pri uzimanju pergolida i drugih stimulansa dopaminskih receptora, akinetički paroksizmi su manje izraženi, ali nema pouzdanih podataka o njihovoj dugotrajnoj primjeni. Pergolid će vjerojatnije uzrokovati srčane aritmije. Preporučljivo je kombinirati ovaj lijek sa malim dozama levodope. Kontraindikacija za imenovanje pergolida, kao i drugih alkaloida ergota - alergija na njih. Nuspojave pergolida su iste kao i kod bromokriptina.

in. Kombinirana terapija se sada najčešće koristi - Počnite sa levodopom (npr. levodopa/karbidopa, 100/25 mg 3 puta dnevno tokom 3 meseca), zatim dodajte male doze agonista dopamina (npr. bromokriptin, 2,5 mg/dan, a zatim tokom 3 meseca dozu povećavajte na 2,5 mg 3 puta dnevno). Kombinirana terapija se provodi kako bi se smanjile nuspojave (prvenstveno promjene motoričke aktivnosti) i produžio životni vijek.

M-antiholinergici prikazano u početnoj fazi, ako je pacijent najviše zabrinut zbog tremora. Međutim, kao osnovna sredstva koriste se sve manje.

1) Najčešće korišteni lijekovi su:

a) Profenamin, 10-20 mg 3 puta dnevno.

b) benzatropin, 0,5-4 mg 2 puta dnevno.

c) Biperiden, 1-2 mg 3 puta dnevno.

d) Triheksifenidil, 1-5 mg 3 puta dnevno.

2) Maksimalna doza zavisi od težine nuspojava. Doza se postepeno povećava do maksimuma koji se podnosi. Konkretno, moguće je povećati dozu profenamina do 400 mg / dan.

3) Nuspojave. Suva usta, poremećaj akomodacije, vrtoglavica su česti, ali se obično dobro podnose. Ozbiljniji su akutna konfuzija, zatvor, retencija urina i pogoršanje glaukoma. Moguće intelektualno oštećenje; kada se doza smanji, oni nestaju, ali ponekad - tek nakon nekoliko sedmica. Naglo ukidanje M-antiholinergika može dovesti do pogoršanja bolesti. Kod mentalnih poremećaja koji se javljaju tokom liječenja, lijekovi za smirenje nisu indicirani. Blagi laksativi pomažu kod zatvora. Spazam vrata bešike kod muškaraca može zahtevati operaciju. Kod glaukoma se mogu koristiti M-antiholinergici ako se liječi.

e. Amantadin i amfetamini imaju antiparkinsonički učinak promicanjem oslobađanja endogenog dopamina iz nervnih završetaka u striatumu.

1) Amantadin se u početku propisuje u dozi od 100 mg / dan oralno, a zatim se postepeno povećava na 100 mg oralno 3 puta dnevno. Učinak je obično kratkotrajan, stoga se preporučuje povremena primjena lijeka. Nuspojave - depresija, zatajenje srca, oticanje nogu, mramorna koža, zadržavanje mokraće, akutna konfuzija, često sa vizuelnim halucinacijama. Lijek se izlučuje nepromijenjen urinom. Učinak amantadina također može biti povezan s njegovim antiholinergičkim djelovanjem.

2) Amfetamini su se ranije koristili u okuološkim krizama. Njihovu upotrebu otežavaju nuspojave. Metilfenidat se koristi za ublažavanje simptoma povezanih s poremećenom osjetljivošću, posebno trnce, utrnulost, puzanje, pekuće bolove i glavobolje.

3) Apomorfin stimuliše D1- i D2-receptore, a takođe podstiče oslobađanje dopamina. Primjenjuje se n/k sa akinetičkim paroksizmima (pacijenti mogu sami ući); kao antiemetik, zajedno sa njim, propisuje se domperidon u dozi od 10-80 mg/dan (vidi paragraf IV.B.4.a.6.b). Apomorfin često uzrokuje hiperkinezu.

e. Selegilin - MAO B inhibitor i ponovni unos dopamina. Koristi se kao dodatak levodopi. Lijek ima mnogo drugih efekata. Konkretno, može zaštititi neurone od djelovanja neurotoksina koji uzrokuju oksidaciju slobodnih radikala i tako, prema jednoj od teorija, igraju važnu ulogu u patogenezi Parkinsonove bolesti. Ovaj efekat selegilina je zbog činjenice da blokira stvaranje neurotoksina (vidi sliku 15.3) i indukuje superoksid dismutazu i katalazu, koji doprinose eliminaciji slobodnih radikala. Provedena je kolaborativna studija o kombinaciji selegilina s vitaminom E, koji također neutralizira slobodne radikale. Selegilin se u početku propisuje u dozi od 5 mg ujutro i uveče u trajanju od 1 sedmice, zatim 100 mcg/kg/dan. Lijek se uzima s hranom. U dozi od 30 mg/dan, selegilin inhibira ne samo MAO B, već i MAO A. U procesu metabolizma se pretvara u amfetamin, što može djelomično objasniti pojavu euforije. Uloga selegilina u liječenju Parkinsonove bolesti nije definitivno utvrđena. Vjerovatno se može smatrati sredstvom za smanjenje doze levodope i produženje njenog djelovanja u sindromu gubitka efekta. Selegilin ne treba kombinovati sa petidinom, drugim MAO inhibitorima i fluoksetinom. Uobičajene nuspojave uključuju hiperkinezu, mučninu, vrtoglavicu i konfuziju.

i. propranolol ponekad se koristi za smanjenje posturalnog tremora, često opaženog kod Parkinsonove bolesti (doze - vidjeti odjeljak V.B.3.c.1). Također je koristan za bol koji nije povezan s distonijom.

h. Botulinski toksin A indicirano za ekvinovarus i distoniju kliješta, ako su druge metode neefikasne (vidjeti dio IV.3.1.b).

i. Operacija

1) Ventrolateralna talamotomija se koristi kod jakog unilateralnog tremora u odsustvu efekta terapije lekovima i u slučajevima kada je invaliditet povezan sa motoričkim, ali ne i intelektualnim oštećenjem. Bilateralna talamotomija dovodi do ozbiljnih poremećaja govora. Palidotomija se sve više koristi za hipokineziju i tremor. Hirurško liječenje, prema nekim izvještajima, smanjuje vjerovatnoću naknadnog razvoja hiperkineze povezane s terapijom levodopom.

2) Transplantacija u bazalna jezgra tkiva koja sadrže kateholamine dobijena od odrasle osobe ili fetusa dovela je u nekoliko slučajeva do značajnog poboljšanja. Sprovode se kolaborativni testovi ove metode. Za transplantaciju je korištena adrenalna moždina odraslih (sa vrlo ograničenim djelovanjem) i fetalna supstancija nigra. Prema dostupnim podacima, učinak operacije je obično teško predvidjeti, a najvjerovatnije će se ova metoda koristiti kod vrlo ograničenog broja pacijenata.

k) Druge metode lečenja. Direktni dokazi o efikasnosti nefarmakoloških tretmana su nedovoljni (izuzetak je socijalna pomoć, koja nesumnjivo ima povoljan psihološki efekat). Ipak, opći rehabilitacijski program je primjeren za sve starije pacijente. Logopedske metode su obično neefikasne, ali se ponekad govor može učiniti razumljivijim uz pomoć vanjskih podražaja, poput metronoma. Nekima je prikazana radna terapija. Pacijenta se može naučiti raznim tehnikama koje olakšavaju početak pokreta i hodanja.

5. Nemotorički simptomi. Pored poremećaja kretanja, Parkinsonova bolest se manifestuje i mnogim drugim simptomima. Najčešći od njih prikazani su u tabeli. 15.5.

6. Savjesnost u ispunjavanju propisa ljekara. Ako je terapija lijekovima neučinkovita, preporučljivo je hospitalizirati pacijenta i ponovno liječiti pod strogim nadzorom. Ponekad se u takvim slučajevima otkrije degenerativna bolest mozga, praćena parkinsonizmom (vidi tabelu 15.4).

D. Huntingtonova bolest

1. Opće informacije. Huntingtonova bolest je autosomno dominantni poremećaj karakteriziran demencijom i poremećajima kretanja. U slučajevima kada bolest počinje u odrasloj dobi, karakteriziraju je simptomi hiperaktivnosti dopaminergičkog sistema. Glavni među ovim simptomima je koreja (brzi, nagli pokreti, obično udova, ponekad nalik na voljne pokrete). Često je praćeno smanjenjem mišićnog tonusa. Kod Huntingtonove bolesti i drugih ekstrapiramidnih bolesti, koreja se često kombinuje sa atetozom – sporim i glatkim pokretima poput crva koji manje podsjećaju na proizvoljni. Budući da se teška koreja praktično ne razlikuje od atetoze, a čini se da je morfološki supstrat isti, ponekad se smatraju jednom hiperkinezom (koreoatetozom). U djetinjstvu se Huntingtonova bolest može manifestirati kao parkinsonizam. Često se primjećuje dizartrija. Postoji posturalni tremor. Glavne manifestacije također uključuju progresivne emocionalne poremećaje, promjene ličnosti i demenciju. Često postoji depresija; Otprilike 5% pacijenata završi život samoubistvom.

2. Diferencijalna dijagnoza. Ne postoje općeprihvaćene metode za dijagnosticiranje Huntingtonove bolesti u pretkliničkoj fazi, iako je otkriven genetski defekt koji je u osnovi bolesti (ponavljajući niz nukleotida u 4. hromozomu). Slična hiperkineza se može javiti i kod drugih bolesti koje zahvaćaju bazalne jezgre: trovanje živom, reumatizam (Sydenhamova koreja), infekcije (difterija, veliki kašalj, rubeola, drugi virusni encefalitis itd.), uzimanje oralnih kontraceptiva, antikonvulzivi, litijumi, trudnoća (rijetko), tireotoksikoza, posthemiplegična atetoza, Lesch-Nyhanov sindrom, bilirubinska encefalopatija, senilna koreja i druge bolesti. Liječenje u svim ovim slučajevima je isto kao i za Huntingtonovu bolest.

3. Tretman(vidi tabelu 15.6). U ranoj fazi koriste se lijekovi koji troše zalihe dopamina ili blokiraju dopaminske receptore.

a. Haloperidol, 1-4 mg 4 puta dnevno. Moguće nuspojave koje nisu povezane s djelovanjem na D2 receptore (i, shodno tome, na motoričke sisteme): ortostatska hipotenzija, antiholinergički i sedativni efekti, maligni neuroleptički sindrom.

b. Hlorpromazin, 50 mg 3 puta dnevno.

in. Tetrabenazin - vidi tačku IV.B.3.d.2.a.

g. Rezerpin, 0,5 mg 4 puta dnevno (koristi se za Sydenhamovu horeju).

e. Propranolol u visokim dozama se koristi za smanjenje posturalnog tremora.

D. Degenerativne bolesti mozga, praćene parkinsonizmom,- vidi tabelu. 15.4. Liječenje je simptomatsko.

E. Bolesti koje se manifestuju parkinsonizmom i koreoatetozom, su rijetki. Autopsija obično otkriva ekstenzivnu zahvaćenost bazalnih ganglija. Ove bolesti uvijek treba uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi kod pacijenata sa parkinsonizmom ili koreoatetozom. Liječenje je usmjereno i na osnovnu bolest i na poremećaje kretanja. Međutim, kod parkinsonizma zbog lezija striatuma, levodopa je obično neefikasna, jer je oštećen sam supstrat djelovanja dopamina.

1. Wilsonova bolest

a. Opće informacije. Wilsonova bolest je rijetka autosomno recesivna bolest koja se manifestira uglavnom između 10. i 40. godine života i karakterizira je progresivno oštećenje jetre i nervnog sistema, formiranje Kaiser-Fleischerovih prstenova rožnjače, a ponekad i oštećenje funkcije bubrega. Neurološki poremećaji se javljaju u dva glavna oblika. Kada se započne u mladoj dobi, dolazi do brzog napredovanja sa razvojem atetoze, rigidnosti ili distonije; moguć je i mioklonus. Ovaj oblik je teže liječiti. Ako bolest počinje u odrasloj dobi, tada obično teče benignije, bolje reagira na liječenje i manifestira se uglavnom tremorom (posturalnim i namjernim), dizartrijom (spastična, ataksična ili hipokinetička priroda) i disfagijom. Asteriksis (vidi tačku VI) obično prati progresivno zatajenje jetre.

b. Dijagnoza se postavlja pomoću Kaiser-Fleischer prstenova pomoću prorezane lampe, abnormalne funkcije jetre i promjena u metabolizmu bakra. Važan znak je smanjen sadržaj bakra i ceruloplazmina u serumu i povećano izlučivanje bakra u urinu. Koncentracija bakra u likvoru i izlučivanje bakra u urinu dobri su pokazatelji uspješnosti liječenja. Biopsija jetre može otkriti cirozu i povišen nivo bakra. Da bi se identificirali heterozigoti, radioaktivni bakar se ubrizgava u / u, a zatim se nekoliko dana određuje njegovo izlučivanje fecesom. Radi se i biopsija jetre: kod heterozigota sadržaj bakra u jetri je umjereno povećan. CT mozga može otkriti zone smanjene gustine u bazalnim ganglijama, ali njegovi rezultati ne predviđaju učinkovitost liječenja.

in. Tretman

1) Penicilamin (250 mg 3 puta dnevno između obroka) u većini slučajeva usporava napredovanje bolesti sa kasnim početkom, ali uzimanje prvih doza može izazvati pogoršanje. Efekat se može pojaviti nekoliko mjeseci nakon početka liječenja. Liječenje se nastavlja doživotno. Tokom trudnoće, doza se može smanjiti. Povlačenje može dovesti do smrti. Alergijske reakcije se javljaju kod 30% pacijenata. Nuspojave (mučnina i povraćanje, ageuzija, osip, adenopatija, artralgija, leukopenija i trombocitopenija) se javljaju češće ako doza prelazi 2 g/dan. Kada se liječi lijekovima koji sadrže D- i L-izomer, mogući su nefrotski sindrom i optička neuropatija; potonji se smanjuje pod uticajem piridoksina (100 mg/dan). Kod akutnih alergijskih reakcija indicirani su kortikosteroidi. Ageuzija se može smanjiti cink sulfatom. Nedavno je Goodpastureov sindrom opisan kao nuspojava. Kod životinja, penicilamin je teratogen.

2) Ishrana sa malo bakra (manje od 1,5 g/dan) smanjuje potrebu za penicilaminom. Namirnice bogate bakrom uključuju džigericu, gljive, čokoladu, kao i škampe, jastoge, ostrige itd.

3) Neki vjeruju da cink sulfat ili acetat, koji smanjuju apsorpciju bakra, mogu biti lijek izbora i omogućiti vam da odgodite imenovanje penicilamina. Preparati cinka su bezopasni. Mogu se koristiti u kombinaciji sa penicilaminom i ako je netolerantan. Lijekovi se propisuju u dozi od 25 mg (u smislu čistog cinka) svaka 4 sata između obroka i prije spavanja.

4) Trientin (400-800 mg 3 puta dnevno prije jela) se koristi za intoleranciju na penicilamin.

5) Tetratiomolibdat je obećavajući novi tretman za Wilsonovu bolest. Za razliku od penicilamina, ovaj lijek ne uzrokuje početno pogoršanje.

6) Korekcija metaboličke acidoze poboljšava neurološki status kod bubrežne tubularne acidoze.

7) Ponekad pribjegavaju transplantaciji jetre.

8) Simptomatska terapija poremećaja kretanja opisana je u stavu IV.G.3.

2. Kalcifikacija bazalnih jezgara i zupčastog nukleusa

često se otkriva kod starijih osoba i može biti jedan od uzroka blagih motoričkih poremećaja, koji se često nalaze u ovoj starosnoj grupi. Kod teške kalcifikacije javljaju se teški progresivni motorički poremećaji u vidu parkinsonizma ili koreoatetoze.

a. Diferencijalna dijagnoza se zasniva na podacima anamneze, pregleda i biohemijskih studija (vidi tabelu 15.7).

b. Tretman. U slučaju hipokalcemije (s postoperativnim ili idiopatskim hipoparatireoidizmom ili sa pseudohipoparatireoidizmom), napredovanje poremećaja kretanja može se zaustaviti ako se koncentracija kalcija u krvi normalizira vitaminom D (50.000-100.000 IU/dan) i suplementima kalcija. Da bi se spriječilo predoziranje vitaminom D, neophodne su redovne biohemijske pretrage krvi. Regresija poremećaja kretanja je rijetka, osim možda u slučajevima idiopatskog hipoparatireoidizma. Kod striopalidodentatne pseudokalcifikacije (Fara-ova bolest), biohemijski parametri krvi ostaju unutar normalnog raspona; nema tretmana. Manje često, kalcifikacija se javlja kod hiperparatireoze i pseudopseudohipoparatireoze (normokalcemični pseudohipoparatireoidizam).

3. Sa Hallervorden-Spatz bolešću

pigmenti koji sadrže željezo se talože u blijedoj kugli i retikularnom dijelu crne supstance. Bolest se manifestuje u djetinjstvu progresivnim parkinsonizmom ili koreoatetozom, rjeđe drugim poremećajima kretanja. Sredstva za keliranje željeza ne smanjuju taloženje pigmenta. Liječenje poremećaja kretanja - vidi tačku IV.D.3.

4. Ataksija-telangiektazija

rijetka nasljedna bolest koja se manifestuje imunodeficijencijom i raznim hiperkinezijama. Važan znak su povrede horizontalnog pogleda i konjunktivalne telangiektazije. Bolest se može javiti i kod odraslih, u tom slučaju nije praćena imunodeficijencijom i mnogo je varijabilnija. Jednako rijetka je i druga bolest, koja se uglavnom manifestira hiperkinezom, kompleksom akantocitoza-koreja.

5. Ređe se kod zaraznih bolesti javlja parkinsonizam ili hiperkineza

(encefalitis, AIDS, sifilis), imunološki poremećaji (posebno kod SLE), traumatska ozljeda mozga sa subduralnim hematomom.

G. Hemiballismus(oštri rotacijski pokreti bacanja) se u pravilu razvija s oštećenjem subtalamičke regije, najčešće krvarenjem. Čak i bez liječenja, simptomi se u većini slučajeva značajno poboljšavaju u roku od nekoliko sedmica. Kod teške hiperkineze u akutnoj fazi obično se prvo propisuje rezerpin ili tetrabenazin, a zatim fenotiazini ili haloperidol. Najefikasniji tretman za teški hronični hemibalizam je ventrolateralna talamotomija.

Z. Idiopatska hiperkinezačine jedinstvenu grupu poremećaja kretanja, koja se radi pogodnosti dijeli na generalizirane i segmentne oblike. Generalizirani oblici su 10 puta češći, njihova prevalencija dostiže 30:100 000. Tipična generalizirana idiopatska hiperkineza je torzijska distonija, to uključuje i sekundarnu hiperkinezu povezanu s encefalitisom, traumatskom ozljedom mozga, trovanjem (npr. manganom). Segmentni poremećaji uključuju grčeviti tortikolis, grč pisanja, Meigeov facijalni grč i blefarospazam.

1. Tretman

a. Liječenje idiopatske hiperkineze, kako generalizirane tako i segmentalne, obično je neučinkovito. Prije svega koriste se M-antikolinergici (posebno visoke doze profenamina), a ako su nedjelotvorni, diazepam, haloperidol, tetrabenazin ili litij.

b. Botulinski toksin A blokira oslobađanje acetilholina iz nervnih završetaka, što dovodi do reverzibilne pareze mišića. Koristi se za segmentnu hiperkinezu; lečenje treba da sprovodi lekar koji je dobro upoznat sa ovom metodom. Kod blefarospazma, spastičnog tortikolisa, hemispazma lica i spastične disfonije, njegova efikasnost dostiže 90%. Kod hemispazma lica, botulinum toksin se ne ubrizgava u zigomatski mišić, jer njegova pareza uzrokuje pretjerane neugodnosti. Botulinum toksin je indikovan i za trzmus, sa izraženom spastičnošću, kada prevladava nad parezom (sa traumatskim ozljedama mozga, moždanim udarima, multiplom sklerozom). Kod pacijenata sa apraksijom otvaranja očiju, kao i kod profesionalnih konvulzija, na primjer, sa spazmom pisanja, učinak je gori. Botulinski toksin se ubrizgava samo u one mišiće koji su uključeni u hiperkinezu i to u minimalnim dozama kako bi se hiperkineza smanjila, a mišićna snaga zadržala što je više moguće; u tu svrhu, uvođenje se vrši pod kontrolom EMG. Efekat se može javiti nakon nekoliko dana, a nakon otprilike 3 mjeseca obično nestaje, te su potrebne ponovljene injekcije.

Djelatnost preparata različite proizvodnje nije ista. Toksin koji se koristi u SAD je oko 5 puta jači od toksina proizvedenog u Velikoj Britaniji. Doze se kreću od 2 jedinice (kada se ubrizgavaju u male mišiće šake i larinksa) do 150 jedinica (kada se ubrizgavaju u velike mišiće, kao što je tibialis posterior). Kod blefarospazma se obično daje 20 jedinica. U slučaju neefikasnosti, vrši se ponovno uvođenje. Dugotrajna neefikasnost može biti posljedica stvaranja antitijela. U ovom slučaju indiciran je botulinum toksin. Ponekad, nakon uvođenja botulinum toksina, grč ne nestaje, unatoč razvoju mišićne slabosti. Relativne kontraindikacije: mijastenija gravis, liječenje aminoglikozidima.

in. Kod nekih pacijenata, pozitivan učinak se uočava kada nose usku usku odjeću.

d. U nekim studijama, efekat je postignut električnom stimulacijom kičmene moždine.

2. Određene vrste idiopatske hiperkineze

a. Torziona distonija je nasledna progresivna bolest, koja se najčešće primećuje u jevrejskim porodicama. Liječenje je obično neučinkovito, ali ponekad levodopa pomaže. Kod nekih pacijenata je efikasna ventrolateralna talamotomija. Ortopedski uređaji su ponekad korisni.

b. Spazmodični tortikolis je idiopatska segmentna distonija koja zahvaća mišiće vrata. Bolest je obično sporadična, ali su opisani i porodični slučajevi. Morfološki supstrat nije poznat. Patološki pokreti mogu biti brzi i ponavljajući ili konstantno tonički. Uz neučinkovitost terapije lijekovima, koriste se različite metode kondicioniranja, posebno senzorna i pozicijska povratna sprega. Pacijent često pronalazi pokrete ili položaje koji olakšavaju hiperkinezu (kompenzacijske tehnike). U prošlosti su se koristile hirurške metode: transekcija spinalnog korijena akcesornog živca ili intraduralna transekcija prednjih korijena C1-C3. Djelomične spontane remisije u trajanju od 3 godine opažene su kod približno 30% pacijenata.

in. Ponekad se lokalna distonija javlja nakon lakših ozljeda. Njihova patogeneza je nepoznata.

d. Paroksizmalna koreoatetoza i paroksizmalna distonija su rijetki klinički sindromi koji mogu biti nasljedni ili stečeni.

1) Kliničke manifestacije kod članova iste porodice su veoma varijabilne. Napadi mogu biti izazvani strahom ili pokretom. Koreoatetoza je obično asimetrična i traje u pravilu nekoliko sekundi ili minuta. Napadi izazvani pokretom (kinezogeni) liječe se karbamazepinom i fenitoinom.

2) Paroksizmalna nekinezogena distonija je izazvana unosom alkohola, emocionalnim reakcijama ili umorom, može trajati satima. Klonazepam je efikasan. Ponekad se Parkinsonova bolest razvije kasnije.

I. Tiki

1. Opće informacije. Tikovi su brzi, koordinirani, stereotipni pokreti. Po tome se razlikuju od haotičnih i nepravilnih koreičnih pokreta, često podsjećajući na proizvoljne. Tikovi se dijele na jednostavne i složene, akutne, subakutne i kronične.

a. Tikovi se javljaju kod 5% djece, a većina nestaje tokom adolescencije.

b. Najizraženiji tikovi su uočeni kod sindroma višestrukih kroničnih tikova (Gilles de la Touretteov sindrom). Kod ove bolesti tikovi se prvi put pojavljuju u dobi od 2-13 godina, a zatim se povremeno mogu intenzivirati. Dječaci češće obolijevaju. Karakterizira ga nevoljno gunđanje, zviždanje, kašalj, moguća je eholalija. U otprilike polovini slučajeva dolazi do nevoljnog izvikivanja psovki (koprolalija). U ranoj fazi, tikovi se mogu suzbiti snagom volje.

2. Tretman

a. Haloperidol je lijek izbora, ali često uzrokuje nuspojave. Početna doza je 0,5 mg/dan u 3 doze, maksimalna doza je ograničena nuspojavama (pospanost, arterijska hipotenzija, parkinsonizam) i obično se kreće od 8 do 16 mg/dan u 4 doze. Rijetko se razvija leukopenija.

b. Pimozid je blokator dopaminskih receptora sličan haloperidolu. Ponekad pomaže kod neefikasnosti haloperidola. Početna doza je 1-2 mg/dan oralno, a zatim se postepeno povećava na 7-16 mg/dan.

in. Klonidin (alfa2-adrenergički stimulans) je efikasan kod oko 50% pacijenata sa rekurentnim tikovima dok uzimaju haloperidol. Počnite s 0,1 mg/dan, a zatim postepeno povećavajte dozu na 2 mg/dan. Maksimalno poboljšanje može nastupiti tek nakon 6 mjeseci. Klonidin djeluje bolje na mentalne poremećaje nego na tikove. Glavne nuspojave su pospanost, umor, ortostatska hipotenzija. Lijek se ne smije brzo povući zbog rizika od povratne hipertenzije.

d. Izvještava se da je tetrabenazin efikasan kod mladih ljudi.

e. Također se koriste antagonisti kalcija (nifedipin, flunarizin i verapamil).

e. Botulinski toksin A - vidi IV.3.1.b.

V. TREMOR

A. Opšte informacije. Tremor je nevoljna, ritmična, ponavljajuća oscilacija jednog od dijelova tijela u odnosu na fiksnu tačku.

B. Klasifikacija(vidi tabelu 15.8). Tremor se može klasificirati prema lokaciji, učestalosti, amplitudi, povezanosti s voljnim pokretima. Postoje tremor u mirovanju, posturalni tremor i namjerni tremor.

B. Posturalni tremor

1. Opće informacije. Ovo je najčešći tip tremora. Karakteriše ga visoka frekvencija (7-12 s–1) i niska amplituda. Tremor može biti asimetričan. Pod određenim uslovima, posturalni tremor se može javiti i kod zdravih ljudi, posebno pri pokretima koji zahtevaju veliku preciznost ili veoma veliki napor (fiziološki tremor). Tremor se pojačava kod umora, anksioznosti, opće slabosti, hiperkapnije, nakon ukidanja niza lijekova, kao i kod nekih metaboličkih i endokrinih bolesti (hipoglikemija, uremija, teško oštećenje jetre, tireotoksikoza, trovanje solima teških metala). Fiziološki tremor pogoršavaju kateholamini (uključujući amfetamine), teofilin, kofein, litijum, triciklički antidepresivi, kortikosteroidi, antipsihotici i valproična kiselina. Tremor se može javiti u porodicama. Tremor koji se javlja u starijoj dobi naziva se senilni tremor. Ako se uzrok tremora ne može identificirati, naziva se esencijalni tremor. Dijagnoza esencijalnog tremora ne isključuje razvoj Parkinsonove bolesti u budućnosti.

2. Patogeneza. Morfološki supstrat većine tipova tremora je nepoznat. Kod fiziološkog tremora i tremora uzrokovanog tireotoksikozom, periferni mehanizmi su od presudne važnosti. U esencijalnom, porodičnom i senilnom tremoru važnu ulogu imaju i centralni mehanizmi. Kod EMG, posturalni tremor se obično manifestira kao sinhrone kontrakcije agonista i antagonista, ali ponekad su naizmjenično, kao kod Parkinsonove bolesti.

3. Tretman

a. Sredstva za smirenje su efikasna ako je tremor uzrokovan anksioznošću. Diazepam se obično propisuje u dozi od 6-15 mg/dan u podijeljenim dozama.

b. Jednokratni unos alkohola smanjuje posturalni tremor, ovaj efekat se javlja nakon 10 minuta i traje 3-4 sata.

in. Beta blokatori

1) Propranolol se propisuje u dozi od 40-240 mg / dan u nekoliko doza. Efekat se obično javlja nakon 48 sati tretmana. Početna doza je 20 mg 2 puta dnevno. Lijek se u velikoj mjeri eliminira prilikom prvog prolaska kroz jetru. Propranolol je kontraindiciran kod bronhijalne astme i dijabetes melitusa ovisnog o inzulinu; osim toga, može pogoršati zatajenje srca, AV blok, bradikardiju. Moguća je i arterijska hipotenzija, mučnina, dijareja, nesanica, halucinacije.

2) Kod bronhijalne astme poželjniji je kardioselektivni beta-blokator metoprolol (iako manje efikasan). Početna doza je 50 mg 2 puta dnevno, a zatim se postepeno povećava na 100 mg 2 puta dnevno.

3) Ako je pacijentu teško da uzima lek nekoliko puta dnevno, možete koristiti neselektivni beta-blokator nadolol. Pošto nadolol ima dugotrajan efekat, može se uzimati u dozi od 40-80 mg samo jednom dnevno. Međutim, budući da je topiv u vodi, ne prodire dobro kroz krvno-moždanu barijeru. Istovremeno, ponekad nadolol smanjuje posturalni tremor, što ukazuje na važnu ulogu perifernih efekata u mehanizmu djelovanja beta-blokatora.

Primidon (25-500 mg/dan oralno u podijeljenim dozama) također smanjuje posturalni tremor. Neki ga smatraju lijekom izbora za ovu vrstu tremora. Mehanizam djelovanja je nepoznat. Mogući su ozbiljni toksični efekti. Kako bi se izbjeglo povraćanje i ataksija, doza se povećava vrlo sporo.

e. Glutetimid (250-1000 mg/dan).

e. Botulinum toksin A (vidi odjeljak IV.3.1.b) se koristi za liječenje esencijalnog tremora udova ili glave kada su druge metode neefikasne.

i. Ventrolateralna talamotomija je efikasna kod jakih posturalnih tremora, kao i kod kongenitalnih rubralnih ili cerebelarnih intencionih tremora ekstremiteta, ali ne pomaže kod drhtanja glave.

D. Ortostatski tremor- neobična varijanta tremora, koja se manifestuje nestabilnošću pri stajanju, koja nestaje pri hodu. Na neurološkom pregledu obično nema značajnih abnormalnosti. Ipak, tokom vježbanja, EMG može otkriti brz (do 16 s–1) tremor nogu uzrokovan sinhronim ili rjeđe naizmjeničnim kontrakcijama mišića. Male doze klonazepama (0,5-1 mg/dan) su efikasne.

VI. ASTERIXIS

Asteriksis se može zamisliti kao varijanta tremora koji se manifestira neritmičnim i obično sporim savijanjem i ekstenzijom udova. EMG podaci pokazuju da je uzrokovana privremenim padom mišićnog tonusa izduženog ekstremiteta. Morfološki supstrat nije određen, poznato je samo da se asteriksis može uočiti u fokalnim lezijama mozga vaskularnog porijekla. Češće se javlja kod metaboličkih poremećaja (oštećenje bubrega, pluća, jetre), kod Wilsonove bolesti, kao i kod upotrebe određenih lijekova, uključujući metoklopramid i antikonvulzive. Liječenje asteriksisa svodi se na liječenje osnovne bolesti.

VII. MIOKLONIJA

A. Opšte informacije. Mioklonus je brzi, neritmični trzaji. Dobro poznat primjer je "noćna drhtavica" koja se javlja prilikom uspavljivanja. Morfološki supstrat mioklonusa nije poznat, ali se vjeruje da je posljedica disfunkcije monoaminergičkih neurona jezgara raphe. Često je mioklonus praćen sporim epileptiformnim talasima na EEG-u. Nakon mioklonusa razvija se prolazna inhibicija normalnih posturalnih mehanizama. Prema EMG, mioklonus karakteriziraju iznenadne, brze kontrakcije mišića slične normalnim, ali obično kraće. Mioklonus se može javiti kod toksoplazmoze, neuroblastoma, trovanja talijem, uremije, hepatične encefalopatije, intoksikacije lijekovima (imipramin, penicilini, levodopa, MAO inhibitori, piperazini). Često je mioklonus povezan s određenim podražajima ili aktivnostima. Na primjer, za hipoksično oštećenje mozga karakterističan je namjerni mioklonus - trzave, oštre kontrakcije mišića koje se javljaju prilikom približavanja meti.

B. Tretman. Ako mioklonus nije uzrokovan nijednom izlječivom bolešću, tada je terapija obično neuspješna. Sljedeći lijekovi ponekad daju određeni učinak:

1. Klonazepam (1,5 mg/dan, praćeno povećanjem tokom 4 nedelje na 7-12 mg/dan u podeljenim dozama).

2. Valproična kiselina sa posthipoksičnim mioklonusom (doza se postepeno povećava na 1600 mg/dan).

3. Piracetam (18-24 g/dan) kao dodatni lijek.

4. Oksitriptan (150-1600 mg/dan oralno 2-4 puta dnevno) za posthipoksični mioklonus. Koristi se i sam i u kombinaciji sa karbidofom. Obično počnite sa 100 mg oksitriptana i 25 mg karbidope, a zatim povećavajte dozu svaki drugi dan do maksimalno podnošljive (obično do 3 g/dan). Često se javljaju gastrointestinalni poremećaji, ali se mogu liječiti antiemeticima. Kod velikih doza moguće su euforija i manija. Opisani su slučajevi razvoja bolesti nalik na sklerodermu tokom liječenja oksitriptanom.

5. Tetrabenazin za spinalni mioklonus.

VIII. SINDROM MIRANJA NOGA

Sindrom nemirnih nogu karakteriziraju neuobičajeni osjećaji u mišićima i kostima nogu i stopala koji se javljaju u mirovanju, često noću, a nestaju s pokretom. U većini slučajeva uzrok se ne može utvrditi, a istovremeno se sindrom javlja i kod kroničnog zatajenja bubrega. Sindrom nemirnih nogu često se kombinuje s periodičnim pokretima u snu. Oba ova stanja koja uzrokuju poremećaj sna tretiraju se na isti način. Obično se koriste antikonvulzivi (klonazepam i karbamazepin), dopaminergički lijekovi (levodopa i bromokriptin), klonidin i narkotički analgetici

Definicija pojma sindrom i simptom.

Poremećaji funkcija nervnog sistema, koji mogu biti posljedica nekih bolesti, patoloških stanja koja su se razvila nakon prošlih bolesti, ozljeda nervnog sistema, urođenih razvojnih poremećaja, manifestuju se u vidu bilo kakvih odstupanja od normalnog funkcionisanja jednog ili drugog funkcionalnog sistema ili jednog ili drugog odjela nervnog sistema.

• Ova odstupanja od normalnog funkcionisanja su znak, ili simptom, patološko stanje. Često se oštećenje bilo kojeg dijela nervnog sistema manifestira u obliku niza simptoma. Na primjer, oštećenje malog mozga očituje se smanjenjem mišićnog tonusa, poremećenom koordinacijom pokreta, poremećenom ravnotežom itd. Takvo patološko stanje, koje karakterizira uporna kombinacija nekoliko karakterističnih simptoma, naziva se sindrom ili kompleks simptoma. U pravilu, poraz određenog dijela nervnog sistema odgovara određenom karakterističnom sindromu.

Glavni neurološki sindromi. Sindromi poremećaja kretanja. Periferna paraliza. Centralna paraliza. Patološka sinkineza

Glavni neurološki sindromi:

1. Sindromi poremećaja kretanja: paraliza, pareza.

C-imamo poremećaje osjetljivosti i čula

3. C-we lezije autonomnog NS-a: vegetativno-vaskularna distonija, diencefalni sindrom, metabolički poremećaj, neuroendokrine bolesti.

4. C-mi smo poremećaji viših mentalnih funkcija: agnozija, asteriognoza, apraksija, poremećaji govora.

Sindromi poremećaja kretanja

Spastičnost- povećan mišićni tonus

Krutost- stanje mišića koje karakterizira njihova zbijenost, napetost i otpornost na pasivne pokrete.

paraliza -(od grčkog paraliza - opuštanje), izostanak voljnih pokreta zbog oštećenja motoričkih centara kičmene moždine i mozga, puteva centralnog ili perifernog nervnog sistema.

pareza -(iz grčkog. pareza- slabljenje), slabljenje proizvoljnih pokreta.

Paraliza i paraliza su najčešći poremećaji kretanja u kliničkoj praksi.

Monoplegija– paraliza jednog ekstremiteta ili polovine tijela.

hemiplegija- oštećenje oba ekstremiteta na istoj strani

Hemipareza- slabljenje voljnih pokreta udova na jednoj strani (monopareza - slabost jednog uda);

paraplegija - paraliza donjih ili gornjih udova (donjih i gornjih).

Tetraplegija- paraliza sva 4 uda.

tetrapareza- slabljenje voljnih pokreta u sva 4 uda.
Centralna (spastična) paraliza ili pareza- oštećenje motoričkih centara u korteksu velikog mozga, kao i motornog puta kroz hemisfere i moždano stablo; karakterizira nemogućnost proizvođenja voljnih pokreta zbog slabosti udova. Nemogućnost voljnih pokreta uz očuvanje, pa čak i intenziviranje intenziteta elementarnih refleksnih motoričkih radnji.

Periferna ili mlitava paraliza karakteristika oštećenja neurona u moždanom deblu i kičmenoj moždini. Karakterizira ga gubitak refleksa, hipotenzija i degenerativna atrofija mišića.

hiperkineza - nevoljni prekomjerni pokreti uzrokovani kontrakcijom mišića lica, trupa, udova, rjeđe larinksa, mekog nepca, jezika, vanjskih mišića očiju.

Synkinesia(grč. syn- zajedno kinēsis pokret; sinonim: udruženi pokreti, prijateljski pokreti) - nevoljne mišićne kontrakcije i pokreti koji prate aktivni motorički čin.

Ataksija- kršenje koordinacije pokreta, kada pokreti postanu nezgodni, ravnoteža je narušena pri hodu, kretanju (dinamička ataksija) i stajanja (statička ataksija).