Статическая и динамическая атаксия. Статичный характер мозжечковой атаксии. Как проводится диагностика атаксии

Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении. Диагностика атаксии включает неврологический осмотр, ЭЭГ, ЭМГ, МРТ головного мозга, при подозрении на наследственный характер заболевания - анализ ДНК. Терапия и прогноз развития атаксии зависят от причины ее возникновения.

Общие сведения

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС - проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка - центрального орган координации движений.

Классификация атаксий

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз , спинная сухотка , сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии , возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения - при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия - следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи - она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза , злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли - хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния . Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии - абсцессы , опухоли, нарушения мозгового кровообращения .

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже - атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни - 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения - парез отводящего нерва, птоз , недостаточность конвенгерции, реже - симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов , снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий , снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха - нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха - атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух .

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения - поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ - деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия , одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы - склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз . Среди эндокринных нарушений , сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет , гипогонадизм , инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты , синуситы , бронхиты , пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Осложнения атаксии

Диагностика атаксии

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение и прогноз атаксии

Лечение атаксии проводит невролог . Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК , направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

Патология, которая проявляется нарушением моторики, называется атаксией. Возникает она вследствие развития новообразований или серьезных заболеваний головного и спинного мозга. Различают несколько видов атаксий, в зависимости от локализации поражения. Установка последнего является обязательным условием эффективного лечения.

Общая информация

Термин «атаксия» имеет греческие корни и дословно переводится как «беспорядок». Заболевание, которое он описывает, встречается довольно часто и проявляется нарушением координации движений и равновесия. При его возникновении у человека отмечается несогласованность во взаимодействии различных групп мышц. Причем сила конечностей у него либо полностью сохраняется, либо уменьшается незначительно. В то же время поражения влекут за собой нечеткость и неуклюжесть движений не только во время ходьбы, но также в обычном стоячем положении .

Ввиду того, что в теле предусмотрено несколько отделов нервной системы, обеспечивающих равновесие и координацию, при возникновении атаксий врач, прежде всего, проводит обследование на предмет исключения сбоев в работе одного из них. То есть, в работе мозжечка, коры лобной доли, вестибулярного аппарата, проводников глубокой суставно-мышечной чувствительности, затылочной и височной доли головного мозга.

Обратите внимание! Атаксии – это патологии, которые влекут за собой раскоординацию движений. Иными словами, у человека с таким диагнозом нарушаются: речь, ходьба, мелкая моторика, глотание, движения глаз. Ее двигательная активность может становиться неплавной, прерывистой или вовсе усложняться.

Виды

В первую очередь, диагностируется наследственная и приобретенная атаксия. Существует еще одна классификация – в зависимости от характера поражений. Согласно ей, патология может быть:

статической, когда нарушается равновесие (человеку сложно спокойно стоять);
динамической, когда отмечается нарушение движений, например, при ходьбе;
статодинамической, когда проявляются признаки обоих видов.

В зависимости от места локализации поражения выделяют атаксию:

Сенситивную. Она появляется при нарушении мышечно-суставной чувствительности. Последнее возможно при поражении задних столбов спинного мозга, периферических нервов, таламуса, коры теменной доли, развитии нейросифилиса или различных сосудистых патологий. Проявляется болезнь неустойчивостью и необычной походкой, когда человек чрезмерно сгибает ноги в коленных или тазобедренных суставах, выражено топает ногой . Отличительным признаком недуга является усиление симптомов заболевания в момент, когда пациент закрывает глаза.
Мозжечковую. Поражение мозжечка может спровоцировать как развитие динамической атаксии, диагностируемой при возникновении проблем в полушариях, так и статодинамической. Последняя наблюдается на фоне патологий червя мозжечка и проявляется нарушениями походки, неустойчивостью . Причинами заболеваниями могут служить как опухоли головного мозга, так и сосудистые болезни структур мозжечка. В дополнение ко всему при мозжечковой атаксии может развиваться нарушение почерка, речи.
Вестибулярную. Такая атаксия диагностируется при сбоях в работе вестибулярного аппарата. Наряду с шаткостью в этом случае человек ощущает постоянные головокружения, тошноту вплоть до рвоты, горизонтальный нистагм. Причиной развития заболевания чаще всего являются болезни уха, особенно болезнь Меньера. Отличительная черта такой атаксии – выраженная зависимость от движений головы. При резких поворотах симптомы усиливаются .
Корковую. Патология возникает в случае появления опухоли лобных долей, при абсцессах, нарушениях кровообращения в мозге, энцефалитах. Основные ее признаки – дискоординация движений, нарушение походки, иногда утрата возможности ходить и стоять, выраженное отклонение корпуса назад, заплетание конечностей, появление «лисьей походки», когда пациент ставит ступни на одну линию . Несмотря на то, что зрение на силу проявления симптомов не влияет, последние нередко сопровождаются нарушениями слуха, обоняния, памяти, появлением галлюцинаций.

Обратите внимание! Медики выделяют также психогенную и интрапсихическую атаксию. В случае их развития у человека отмечается расщепление функций психики. Узнать этот вид заболевания можно по вычурным движениям при ходьбе: пациент идет, не разгибая и не перекрещивая ног.

Атаксии, которые носят наследственный характер, также подразделяются на несколько видов, а именно:

Атаксия Пьера Мари – передается от родителей и характеризуется появлением симптомов мозжечковой атаксии, гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга. В группе риска – люди в возрасте от 30 – 35 лет. Патология подозревается при нарушениях мимики, речи, появлении трудностей в ходьбе, утрате способности быстро двигать руками, непроизвольных сокращениях мышц пальцев и конечностей, птозе – опущении верхнего века, появлении депрессии, страха.
Атаксия Фридрейха . Патология, возникающая в кровном браке. Проявляется преимущественно нарушениями походки, когда человек при ходьбе расставляет ноги слишком широко. При прогрессировании болезни отмечается нарушение координации рук, мимики, когда происходит непроизвольное сокращение мышц лица, замедление речи, ухудшение слуха, снижение рефлексов . Если пациенту своевременно не оказать помощь, у него развиваются сердечно-ссудистые болезни, возрастает риск переломов и вывихов суставов. Часто патология сопровождается гормональными расстройствами, сахарным диабетом, половыми дисфункциями.
Синдром Луи-Бар . Наследственная патология, признаки которой проявляются еще в раннем детстве, когда достигнув 9-летнего возраста, ребенок теряет способность ходить. Наряду с этим у него отмечается умственная отсталость, склонность к острым инфекционным заболеваниям – , гипоплазия вилочковой железы. Часто на этом фоне возникает злокачественная опухоль, что усугубляет течение заболевания, делая его прогноз неблагоприятным.

Причины атаксии

Причинами возникновения патологии являются:

Обратите внимание! Острые формы атаксии возникают, как правило, на фоне , серповидно-клеточной анемии.

Симптомы атаксии

Стоит отметить, что каждая из форм заболевания проявляется по-разному. Между тем, для большинства патологий характерны следующие признаки:

Диагностика

Диагностика атаксии заключается, прежде всего, в выявлении ее формы. Для этого специалист осуществляет сбор анамнеза, проводит общий осмотр, отправляет больного на лабораторно-инструментальные исследования.

При сборе анамнеза врач спрашивает о перенесенных заболеваниях и употребляемых для их лечения лекарственных препаратах, наследственности. При общем осмотре он оценивает тонус мышц, качество зрения, слуха, рефлексы, а также проводит координационные пробы – пальценосовую и коленно-пяточную.

Кроме того, он может направить пациента на:

и и – они позволяют исключить или подтвердить наличие сбоев в обмене веществ, а также выявить признаки отравления или воспаления;
– процедура помогает диагностировать атрофические процессы в верхней части отделов черепа;
электроэнцефалографию – метод предназначен для оценки электрической активности отдельных участков головного мозга;
и спинного мозга – результаты этого исследования помогают послойно посмотреть структуру тканей головного мозга, разглядев при этом возможные гнойнички, новообразования, кровоизлияния;
спинномозговую пункцию с обязательным анализом ликвора;
генетические тесты для выявления мутаций;
диагностику ДНК, если имеют место наследственные патологии.

Важно! Для постановки точного диагноза крайне важно обратиться к опытному специалисту и пройти все необходимые обследования. В редких случаях патология может напоминать своей симптоматикой рассеянный склероз, тем самым, вводя в заблуждение медиков.

Лечение атаксии

Лечение атаксии преимущественно симптоматическое. Невролог выписывает витаминные комплексы, в том числе и те, которые содержат , и препараты, направленные на общее укрепление организма, повышение иммунитета и сохранение двигательной активности . Дополнительно могут назначаться средства для нормализации артериального давления либо улучшения микроциркуляции мозга.

При выявлении инфекции применяется . При рассеянном склерозе возможно использование гормональных препаратов и плазмафереза.

Обратите внимание! Залогом успеха лечения атаксии является своевременное выявление причины развития патологии и ее устранение. Именно поэтому опухоли удаляются хирургическим путем.

При диагностике отравления вводятся поддерживающие растворы. Дополнительно для укрепления организма врач может рекомендовать физические упражнения, направленные на повышение тонуса мышц. Облегчают состояние пациента также трости, ходунки или другие приспособления.

Прогноз

Раннее выявление заболевания и следование всем рекомендациям специалиста позволяет человеку сохранить трудоспособность на максимально длительный срок . В то же время отсутствие квалифицированной медицинской помощи может обернуться разрушением нервно-психической системы и постоянным ухудшением самочувствия больного. В результате – неблагоприятный исход как для трудоспособности, так и для жизни практически гарантирован.

Атаксия - это нарушение координации движений, которое не обусловлено мышечной слабостью. При этом больной способен совершать движения, однако наблюдается их раскоординация. Результатом становится нарушение большинства функций организма - движения, речи, ходьбы, глотания, мелкой моторики. Атаксия не считается самостоятельным заболеванием, а скорее вторичным, поскольку развивается на фоне болезней нервной системы.

Классификация атаксий

Врачи классифицируют атаксию зависимо от того, какая зона мозга была поражена. Всего выделяют четыре формы заболевания.

При поражении вестибулярного аппарата диагностируют вестибулярную атаксию.
Больным с поражением лобной или высочно-затылочной области ставят диагноз корковой атаксии.
Мозжечковую атаксию выявляют у больных с поражением мозжечка.
Сенситивную - при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности.

Симптомы атаксии

Сенситивная атаксия

В большинстве случаев данная патология возникает из-за поражения задних столбов, задних нервов, периферических узлов, зрительного бугра, коры теменной доли мозга. Признаки сенситивной атаксии могут наблюдаться как во всех конечностях сразу, так и только в одной из них. Зачастую врачи диагностируют признаки атаксии, возникающей из-за расстройства суставо-мышечного чувства в ногах.

Характерными признаками атаксии будет неустойчивость пациента, чрезмерное сгибание им ног в коленных и тазобедренных суставах. У многих больных при этом нередко возникает чувство будто они ходят по вате или ковру. Компенсировать нарушения ходьбы пациенты пробуют с помощью зрения, так как начинают постоянно смотреть себе под ноги. Из-за тяжелого поражения задних столбцов больные практически полностью перестают ходить.

Мозжечковая атаксия

Возникает из-за серьезного поражения червя мозжечка, а также его ножек и полушарий. Однако стоит отметить, что мозжечкова атаксия может быть симптомом таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, злокачественное новообразование в мозжечке или стволе мозга. Пациенты с этой патологией при ходьбе обычно заваливаются в сторону поврежденного полушарий мозжечка. Во время таких эпизодов возможны даже падения.

Больной обычно сильно пошатывается при ходьбе, а также слишком широко ставит ноги, его движения замедленные, размашистые и неловкие. Нарушения координации практически не изменяются даже при контроле зрения. У больных могут наблюдаться серьезные нарушения речи, которая постепенно замедляется, становится скандированной и растянутой. Возникают также проблемы с почерком, который становится неравномерным и размашистым.

Вестибулярная атаксия

Данная патология возникает вследствие поражения вестибулярного нерва, лабиринта, коркового центра и ядер в стволе мозга. Наблюдается данный вид атаксии при различных болезнях уха, стволовом энцефалите, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка мозга. Главным признаком патологии считается регулярное сильное головокружение, в результате которого больному начинает казаться, что все предметы двигаются в одном направлении. Поворачивая голову, пациент чувствует усиление головокружения.

Сильное головокружение приводит к шаткости походки и падениям. Заметно и то, что больной старается делать очень осторожные движения головой. Для вестибулярной атаксии свойственны также и такие симптомы, как рвота, тошнота и горизонтальный нистагм.

Корковая атаксия

Корковая атаксия в большинстве случаев возникает из-за поражения лобной доли мозга. К наиболее распространенным ее причинам относятся опухоли, нарушения кровообращения в мозге, абсцессы. В случае данной разновидности атаксии проявляются такие симптомы, как неустойчивость при ходьбе, заваливание или наклоны в сторону.

Из-за тяжелого поражения лобной доли больные могут потерять способность ходить и стоять. Корковой атаксии свойственны также и другие симптомы: изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния. Во многом клиническая картина корковой атаксии схожа с симптоматикой мозжечковой патологии.

Мозжечковая Пьера-Мари атаксия

Основным проявлением заболевания является мозжечковая атаксия. Возникает заболевание из-за гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга и нижних олив. Обычно первые признаки патологии проявляются у больного в возрасте 35 лет.

Наиболее характерными симптомами заболевания по праву считаются нарушение походки, речи и мимики. Кроме того, у пациентов обычно наблюдаются дисметрия, статическая атаксия, адиадохокинез, повышение сухожильных рефлексов, снижение силы в мышцах конечностей. Нередко у больных диагностируются глазодвигательные нарушения:

недостаточность конвенгерции;
птоз;
парез отводящего нерва;
симптом Аргайла-Робертсона;
снижение остроты зрения;
сужение полей зрения;
атрофия зрительных нервов.

Атаксия-телеангиэктазия

Эта разновидность атаксии также является наследственной и передается по аутосомно-рецесивному типу. Зачастую первые симптомы патологии проявляются уже в очень раннем возрасте. Заболевание прогрессирует очень быстро, поэтому в возрасте 10 лет ребенок практически полностью теряет способность ходить самостоятельно. Патология может сопровождаться поражением черепных нервов и умственной усталостью.

Семейная атаксия Фридрейха

Данное заболевание является наследственным и возникает из-за поражения спинальных систем. В результате исследований было установлено, что у многих больных этой разновидностью атаксии в родословной нередко встречаются кровные браки. Главным симптомом атаксии считается неуверенная и неуклюжая походка.

Постепенное развитие заболевания приводит к нарушению движений рук, проблемам с мимикой, замедлению речи, снижению слуха. Дальнейшее развитие атаксии приводит к изменению скелета, нарушению сердечного ритма, эндокринным нарушениям, частым вывихам, кифосколиозу.

Диагностика атаксии

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и анамнеза. А именно, врач обязательно уточняет у пациента как давно у негопоявились жалобы на шаткость походки и нарушение координации движений, как часто и регулярно проявляются эти симптомы. Обязательно стоит уточнить у больного, болели ли этим заболеванием его родственники. Необходимо также узнать, не принимал ли больной какие-либо медицинские препараты вроде бензодиазепинов и барбитуратов.
Больным, у которых есть подозрение на атаксию, необходим неврологический осмотр. Этот осмотр предполагает оценку координации движений и походки, оценку силы в конечностях и мышечного тонуса, наличие нистагма, силы в конечностях.
Для корректной оценки слуха потребуется также осмотр отоларинголога.

Лабораторные исследования

Большое значение в диагностике атаксии имеют лабораторные анализы.

А именно, для исследования признаков отравления, которое могло стать причиной нарушения координации, назначается токсикологический анализ.
Обязательно проводится анализ крови, так как при атаксии возможно появление признаков воспаления в крови и увеличение уровня лейкоцитов.
Проводится также определение концентрации витамина В12 в крови.

Дополнительные анализы

Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.

В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.
Не менее эффективными методиками являются также КТ и МР мозга. Они позволяют послойно изучать строение мозга, обнаруживать нарушение структуры его тканей, выявлять гнойники, опухоли, кровоизлияния.
Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.

Осложнения атаксии

Лечение атаксии должно быть своевременным, так как в ином случае возможны серьезные осложнения. Одним из наиболее опасных осложнений атаксии считается сердечная недостаточность. Это острое или хроническое состояние, которое сопровождается одышкой, отеками, частой утомляемостью. Опасность патологии в том, что она может стать причиной отека легких. На сегодняшний день сердечная недостаточность - одна из распространенных причин смертности. Не менее опасными осложнениями атаксии являются также повторные инфекционные заболевания и дыхательная недостаточность.

Лечение атаксии

Лечение атаксии направлено на устранение этиологического фактора, который спровоцировал развитие. Зависимо от конкретного заболевания, могут быть назначены следующие операции:

удаление опухоли;
устранение кровоизлияния;
удаление гнойника и последующая антибактериальная терапия.

В редких случаях может понадобиться процедура снижения давления в задней черепной ямке. А именно, данную процедуру проводят в случае обнаружения у больного аномалии Арнольда-Киари, для которой характерно небольшое опущение части мозжечка в отверстие черепа, что в итоге приводит к сильному сдавливанию ствола мозга. Причиной атаксии может стать также гидроцефалия, для которой свойственно скопление ликвора в желудочковой системе мозга. В этом случае врачи создают отток ликвора, за счет чего происходит нормализация обмена веществ в мозге.

Если причиной этого серьезного заболевания стало повышенное давление, необходимо обязательно его нормализовать с помощью медикаментозной терапии. При нарушении кровообращения в мозгу также показаны препараты, улучшающие обмен веществ и кровоток. К ним прежде всего можно отнести ноотропы и ангиопротекторы.

Привести к развитию атаксии могут также болезни уха. В случае инфекционного поражения мозга, вызванного патологией уха, назначается курс антибиотикотерапии. При недостатке витамина В12, его необходимо компенсировать. Для устранения отравления назначаются витамины группы А, В, С. При демиелинизирующих болезнях показано назначение гормональных препаратов, а также проведение плазмафереза. Данная процедура предусматривает удаление плазмы крови, но при этом сохранение клеток крови.

Атаксия - опасное заболевание, поскольку из-за нарушения координации у больного могут возникать серьезные травмы. Предотвратить это можно, если придерживаться нескольких правил:

Всем больным, независимо от стадии их заболевания, лучше отказаться от вождения автомобиля и работы с электроинструментами. В этих ситуациях нарушение координации может стать причиной серьезной травмы.
Больным атаксией стоит держать помещение всегда хорошо осветленным, чтобы повысить глубину восприятия и избежать травм. Особенно опасен больным полумрак.
Многие пациенты испытывают серьезные трудности с подъемом на лестницу. Чтобы избежать травмирования, необходимо во время подъема на лестницу обязательно держаться за перила или же пользоваться посторонней помощью.
Если больному очень сложно самостоятельно передвигаться из-за нарушения координации, ему стоит использовать во время движения ходунки или трость.
В случае появления чувства тошноты или сильного головокружения, необходимо сразу же присесть или прилечь.
Врачи также советуют прислушиваться к своему организму. Поэтому в случае усугубления заболевания стоит записаться на прием к неврологу.

Прогноз при атаксии

Что касается наследственных заболеваний, то их прогноз неблагоприятен, поскольку у многих больных помимо серьезных нарушений движений постепенно прогрессируют нервно-психические нарушения. К тому же, существенно снижается их трудоспособность. Улучшить прогноз для больных удается с помощью симптоматического лечения заболевания, а также предотвращения травм и инфекционных болезней. Для избежания наследственной атаксии стоит исключить любую возможность родственных браков.

Профилактика атаксии

Для профилактики заболевания врачи советуют вести активный образ жизни. А именно, ежедневно стоит гулять на свежем воздухе, соблюдать правильный режим сна и бодрствования, придерживаться принципов здорового питания, заниматься спортом. Желательно своевременно лечить все инфекционные заболевания, а также постоянно вести контроль за артериальным давлением.

Атаксия – это сбои моторики, при которых человек не может координировать движения нормально. У больных наблюдается некоторое понижение силы конечностей, им сложно сохранять равновесие стоя или во время передвижения. Со стороны движения кажутся неловкими, человек не может делать их точно, преемственность, последовательность нарушаются.

Атаксия: как это?

Атаксия – это заболевание, связанное с невозможностью точно контролировать движения. В норме координация реализована через активность мышечных структур: синергистов, антагонистов. Для нормальной последовательности сокращений координационная система имеет три механизма контроля: через мозжечок, рецепторы и импульсы вестибулярного аппарата. Мозжечок – это центральный орган, его связи, системы наиболее важны для корректной координации. Рецепторы необходимы, чтобы оценивать, насколько растянуты мышцы, сумки суставов, сухожилия. Через рецепторы в каждый момент времени информация о состоянии тканей поступает в координирующий центр. Наконец, импульсы необходимы, чтобы оценивать положение организма в пространства.

Атаксия – это патологическое состояние, при котором нарушается работа одного из трех пунктов или нескольких сразу. Классификация случаев основана на оценке работоспособности разных элементов системы координации.

Что есть?

Основные виды болезни:

сенситивная;
вестибулярная;
мозжечковая;
корковая.

Возможна наследственная атаксия. Это заболевания Фридрейха, Пьера-Мари, Луи-Бара.

Откуда пришла беда?

Причины атаксии – различные ушибы и удары, травмы черепа, мозга. Возможно нарушение способности координировать движения, если в мозговых полостях скапливается жидкость, если есть порок развития мозга либо черепной коробки, а также нарушение кровотока. Атаксия может появиться на фоне энцефалита или паралича, онкологического заболевания или абсцесса. Если в детском возрасте пациент страдает от эпилепсии, риск развития атаксии оценивается как выше среднего.

О типах подробнее

Синдром атаксии сенситивного типа может наблюдаться, если нарушена целостность, функциональность периферических узлов или заднего мозгового ствола, теменного мозгового участка, задних нервов и бугра, ответственного за зрение.

Мозжечковая форма наблюдается, если нарушено здоровье, целостность червя этого органа, ножек, полушарий. Чаще такое наблюдается на фоне склеротических процессов, энцефалита.

Вестибулярный вид атаксии наблюдается, если нарушена работа, целостность вестибулярного аппарата (любого из его частей). Могут пострадать мозговые стволовые ядра, корки в височной мозговой части, лабиринт мозга или нерв, ответственный за работу системы.

Корковая форма возможна, когда нарушается работа лобной мозговой доли.

Наследственная атаксия может передаваться одним из двух механизмов: аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный.

Как заметить?

Симптомы атаксии зависят от формы заболевания. В частности, при сенситивной страдают ноги, в первую очередь – мышцы, суставы. Пациент теряет устойчивость, при ходьбе излишне сгибает ноги, ощущает себя так, словно идет по вате. Рефлекторно такой человек постоянно смотрит под ноги во время движения, чтобы компенсировать нехватку активности двигательного аппарата. Если закрыть глаза, симптомы станут более выраженными. Если поражение мозговых участков очень тяжелое, больной теряет способность двигаться в принципе.

Симптомы мозжечковой атаксии включают шаткость во время ходьбы, неоправданно широкое расставление ног и размашистые движения. Больной неловок, а при ходьбе заваливается на одну сторону – это показывает, какое именно полушарие мозжечка пострадало. Проблемы с координацией не зависят от зрительного контроля ситуации, симптоматика в равной степени сохраняется, если глаза открыты и закрыты. Пациент медленно говорит, размашисто пишет. Снижается тонус мышц, нарушаются рефлексы сухожилий.

Проявления: какие еще возможны?

Если развивается вестибулярная форма, ее можно заметить по частым позывам к тошноте и рвоте. У больного кружится голова, это ощущение становится сильнее, если повернуть голову, даже при плавном движении.

Корковая атаксия выражает себя неустойчивостью при движении, наиболее выраженной при поворотах, нарушениями восприятия запахов, а также психическими отклонениями. У больного пропадает хватательный рефлекс.

Наследственные формы

Атаксия Пьера-Мари по своим проявлениям близка к мозжечковой. Чаще первые проявления болезни наблюдаются в возрасте около 35 лет – нарушается походка, наблюдаются сложности с мимикой. Больному тяжело двигать руками и говорить, повышаются рефлексы сухожилий, а сила мышц нижних конечностей ослабевает. Возможны непроизвольные кратковременные судороги. Падает зрение, ухудшается интеллект. Многие страдают от депрессии.

Заболевание Фридрейха сопровождается нарушением работоспособности систем Голля, Кларка, спинальных. Походка становится неуклюжей, человек двигается неуверенно, размашисто, при этом ноги расставлены неоправданно широко. Больной отклоняется от центра в разные стороны. Постепенно страдает мимика, ухудшается речь, понижаются рефлексы определенных групп сухожилий, слабеет слух. Если заболевание протекает тяжело, меняется скелет, страдает сердце.

Синдром Луи-Бара обычно появляется у детей. Заболеванию свойственна высокая скорость прогресса, и к десятилетнему возрасту пациент уже не может передвигаться. Нарушается работа нервов черепа, интеллект отстает, снижается иммунитет. Больным этим синдромом свойственны частые бронхиты, пневмония, насморк.

Как уточнить состояние?

Предполагая мозжечковую атаксию, вестибулярную или любую другую из описанных выше, необходимо обратиться к доктору за полноценной диагностикой. Только после формулировки окончательного диагноза можно выбирать программу лечения.

При подозрении на атаксию пациента направляют на МРТ для оценки состояния головного мозга, электроэнцефалографию и электромиографию. При подозрении на наследственную форму необходима диагностика ДНК. По итогам косвенного анализа такого типа врачи выявляют, как высока вероятность наследования патогена внутри семьи. Также больному назначают МРТ ангиографию. Если есть мозговые опухоли, именно этот способ помогает определить их максимально точно.

Чтобы выявить наследственную, статическую, мозжечковую атаксию и любую другую форму, делают ряд дополнительных исследований. Больного осматривают офтальмолог, невропатолог, психиатр. В лабораторных анализах удается выявить проблемы обмена веществ.

Как бороться?

Лечение атаксии возможно только в условиях клиники. Самостоятельно справиться с этой болезнью нельзя – не играет роли, в какой форме и по какому типу развивается нарушение. Контроль за лечением возлагается на невролога. Основная идея терапевтического курса – устранение той болезни, которая привела к атаксии. Если это новообразование, его удаляют, кровоизлияние – устраняют поврежденные ткани. В некоторых случаях показано изъятие абсцесса и стабилизация давления в кровеносной системе, понижение показателей давления в ямке черепа сзади.

Лечение атаксии предполагает практику гимнастических упражнений, комплекс которых разрабатывают, исходя из состояния пациента. Основная задача гимнастики – укрепить мышечные ткани и ослабить проблемы с координацией. Больному выписывают общеукрепляющие средства, витамины, АТФ.

Как лечить атаксию при синдроме Луи-Бара? Кроме описанных выше мер, больному показаны препараты для устранения иммунодефицита. Назначают курсом иммуноглобулин. При болезни Фридрейха показаны медикаменты, позволяющие корректировать работоспособность митохондрий.

А если не лечить?

При атаксии человек не может нормально двигаться, поэтому прогресс патологии становится поводом присвоения статуса инвалида. Есть риск летального исхода. При атаксии пациенты страдают от тремора рук, сильно и часто кружится голова, невозможно самостоятельно двигаться, глотать, нарушается возможность дефекации. Со временем наблюдается недостаточность работы дыхательной системы, сердца в хронической форме, снижается иммунный статус. Больному характерны частые инфекции.

Явные осложнения наблюдаются не в 100 % случаев. Если четко следовать рекомендациям доктора и употреблять выписанные специалистом медикаменты, принимать меры для корректировки признаков болезни, качество жизни останется на прежнем уровне. Пациенты, проходящие адекватную терапию, доживают до преклонных лет.

Опасности и вероятность заболеть

Преимущественный процент больных – лица, предрасположенные к атаксии в силу генетического фактора. С высокой долей вероятности понадобится лечение атаксии (мозжечковой, сенситивной или другого типа) лицам, перенесшим инфицирование мозга, страдающим эпилепсией и злокачественными новообразованиями. Выше вероятность атаксии при наличии пороков развития черепной коробки, мозга, а также проблемах кровотока.

Чтобы минимизировать рождение страдающих атаксией, при плохой наследственности необходимо очень ответственно подходить к вопросу продолжения рода. В ряде случаев врач может порекомендовать в принципе воздержаться от рождения детей. Это особенно актуально, если уже есть дети с атаксией, обусловленной генетикой.

Профилактика атаксии предполагает отказ от браков между близкими родственниками, терапию любых инфекционных очагов и контроль давления, а также соблюдение нормального распорядка дня, правильное питание. Следует избегать разновидностей спорта, занятие которыми сопряжено с риском ЧМТ.

Мозжечковая форма: особенности

При этой форме болезни пациент не может координировать движения, речь становится скандированной, беспокоит судорожность рук, ног, головы. Заболевание может поразить и ребенка, и взрослого. Для уточнения диагноза необходим физикальный осмотр, инструментальные исследования. Устранить атаксию полностью нельзя. При быстром развитии болезни прогноз отрицательный. Исключение – мозжечковая атаксия, объясняющаяся инфекцией.

Чаще болезнь выявляется в наследственной форме, намного меньший процент случаев приходится на приобретенную. Спровоцировать мозжечковую атаксию может нехватка витамина В12, ЧМТ, новообразование, вирус или инфекция, склероз, ДЦП и сходные патологические состояния, инсульт, отравление ядами, металлами. Из статистки известно, что приобретенная форма чаще наблюдается после инсульта или травмы. Наследственная может объясняться генной мутацией. В настоящее время нет подробного объяснения причин процессов.

Типы и формы: мозжечковая

Наследственная болезнь может быть врожденный и не склонной к прогрессу, аутосомно-рецессивной и рецессивной, при которой недостаточность мозжечка постепенно прогрессирует. Выделяют форму Баттена, врожденную форму, при которой развитие ребенка замедляется, но в будущем пациенту удается адаптироваться. Поздний формат мозжечковой атаксии – заболевание Пьера-Мари. Преимущественно диагностируется в возрасте 25 лет и старше.

Мозжечковая атаксия бывает острая (на фоне вирусной инвазии, инфицирования), подострая, спровоцированная новообразованием, склерозом, хроническая, склонная к прогрессу, и пароксизмально-эпизодическая. Для уточнения, с какой формой необходимо бороться в конкретном случае, врач назначает анализы и исследования.

Специфика проявления мозжечковой формы

Клиническая картина склонной к прогрессу формы болезни специфична, поэтому установить точный диагноз обычно легко. Предположить болезнь можно, исходя из общей симптоматики, поведения больного, принимаемым им позам. При наблюдении человека создается ощущение, что он пытается балансировать, для чего раскидывает руки в стороны. Больной стремится избегать поворотов туловищем, головой, произвольно падает от легкого толчка в момент попытки сдвинуть ноги, и даже не осознает этого. Конечности напряжены, походка сходна со свойственной пьяному, тело выпрямлено и откинуто назад.

По мере прогресса мозжечковая атаксия приводит к неспособности корректировать движения. Невозможно коснуться кончика носа. Меняется почек, речь, лицо похоже на маску, мышцы все время в тонусе, болит спина, шея, ноги и руки. Возможна судорожность, нистагм, косоглазие. У некоторых пациентов слабеет зрение, слух, становится сложно глотать.

Мозжечковая форма: врожденная

Заподозрить заболевание у ребенка можно, если усилия, прикладываемые малышом к совершению движений, несоразмерны с действием. Больной неустойчив, развитие замедленное, ползать и ходить он начинает позже сверстников. Наблюдается нистагм, слова выговариваются по слогам, четко ограниченны друг от друга. Замедлено развитие речи, психики.

Перечисленные симптомы могут указывать не только на мозжечковую атаксию, но и некоторые иные патологические состояния, связанные с работой мозга. Для уточнения диагноза необходимо показать ребенка доктору.

Что делать?

При мозжечковой атаксии основная задача лечения – замедлить негативные процессы. Форма Фридрейха, как и другие врожденные, не лечится. Применение радикальных, консервативных подходов помогает сохранить качество жизни пациента максимально долго. Назначают медикаменты, родственников обучают правилам ухода за нуждающимся.

Лечение атаксии предполагает употребление ноотропов, стимуляторов кровотока в мозге, средств от судорог, веществ, понижающих тонус мышц, миорелаксантов и бетагестиновых препаратов.

Больному показан массаж, гимнастика, терапия трудом, физиотерапия, логопедические занятия, психотерапия. Врач порекомендует, какие предметы помогут адаптироваться к жизни – трости, кровати, иные бытовые вещи.

Четкое следование врачебным рекомендациям помогает замедлить прогресс состояния, но полностью избавиться от врожденной мозжечковой атаксии невозможно. Прогноз определяется причинами патологического состояния, формой проявления, возрастом пациента, показателями жизнедеятельности организма.

Атаксия (греч. ataxia - беспорядок) - нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Сила в конечностях может быть сохранена полностью. Однако движения становятся неловкими, неточными, нарушаются их преемстве» ность и последовательность, равновесие при стоянии и ходьбе.

Выделяют:

атаксию статическую - нарушение равновесия при стоянии,
атаксию динамическую - дискоординацию при движениях.

Нормальная координация движений обусловлена содружественной и высокоавтоматизированной деятельностью нескольких отделов центральной нервной системы - мозжечка, вестибулярного аппарата, проводников глубокомышечной чувствительности, коры лобной и височной областей. Центральным органом координации движений является мозжечок .

Клиника.

В клинической практике принято различать:

атаксию при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности (сенситивная, или заднестолбовая, атаксия);
атаксию при поражении мозжечка (мозжечковая атаксия);
атаксию при поражении вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия);
атаксию при поражении коры лобной или височно-затылочной области (корковая атаксия).

Сенситивная, или заднестолбовая, атаксия возникает при поражении задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), значительно реже - периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга (спинная сухотка, фуникулярный миелоз, некоторые формы полиневропатии, сосудистые нарушения, опухоли ).

В зависимости от локализации поражения она может быть выражена во всех конечностях либо только в ногах, в одной ноге или руке.
Наиболее характерны явления сенситивной атаксии, возникающей при расстройстве суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Наблюдается общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Нередко возникает ощущение ходьбы по толстому ковру или вате. Больной с помощью контроля зрения.старается компенсировать нарушение двигательной функции и поэтому при ходьбе постоянно смотрит себе под ноги. Контроль зрения заметно уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии. В случае тяжелого поражения задних столбов стояние и ходьба совершенно невозможны.

Мозжечковая атаксия наблюдается при поражении червя, полушарий и ножек мозжечка.
В позе Ромберга или при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону пораженного полушария мозжечка. При поражении червя наблюдается падение в разные стороны, нередко назад. При ходьбе больной пошатывается, широко расставляет ноги (пьяная походка). Резко нарушается фланговая походка. Движения неловки, размашисты. Замедление и дискоординация движений больше выражены на стороне поражения. Контроль зрения (закрывание и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Нарушается речь - она становится замедленной, растянутой, толчкообразной, иногда скандированной. Изменения почерка проявляются его неровностью, размашистостью, нередко возникает макрография. Обычно снижается мышечный тонус, больше на.стороне поражения, иногда понижаются и сухожильные рефлексы.

Мозжечковая атаксия наблюдается при опухолях, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга.

Вестибулярная атаксия развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входят лабиринт, вестибулярный нерв, ядра в стволе мозга и корковый центр в височной доле мозга.
Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в определенном направлении), горизонтальный нистагм, тошнота, рвота. Больной беспорядочно шатается в стороны или падает. При поворотах головы головокружение усиливается. Заметна осторожность, с которой больные совершают движения головой.
Вестибулярная атаксия наблюдается при (нарушение кровообращения в вертебральной системе), стволовых энцефалитах, опухолях IV желудочка мозга,

Корковая атаксия развивается преимущественно при поражении лобной доли мозга вследствие дисфункции лобно-мосто-мозжечковой системы.
Максимально страдает контралатеральная очагу нога. Появляется неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, уклонение в сторону, противоположную пораженному полушарию. Контроль зрения относительно мало влияет на степень атаксии. В случае тяжелых поражений лобной доли больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия).

Лобная атаксия сопровождается также другими симптомами поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния).
Лобную атаксию иногда нелегко отличить от мозжечковой. В пользу поражения мозжечка говорит выявление доказательной гипотонии в атактичной конечности. Причинами лобной атаксии чаще всего служат опухоли,