Смертельная болезнь синдром эванса фишера. Фишера-эванса синдром. Воспаление канальцев и слезного мешка

Синдром Фишера-Эванса – совокупность аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией.

Существуют две формы синдрома Фишера-Эванса :

1. симптоматическая;
2. идиопатическая.

При таких болезнях, как хронический гепатит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, хронический лимфолейкоз, лимфома, саркома, лимфогранулематоз наблюдается симптоматическая форма синдрома. Порой именно этот синдром является первым сигналом наступающих заболеваний. Идиопатическая форма гемолиза (разрушение эритроцитов) и тромбоцитопения не связывается каким-либо образом с другими заболеваниями. При синдроме Фишера-Эванса принимается во внимание разрушенное количество эритроцитов и тромбоцитов. Связано это непосредственно с фиксацией на их поверхности — аутоантител. Аутоантитела контактируют своеобразным методом с резусами-антигенами клеток крови, а также в редких примерах против антигенов прочих систем. Тромбоциты и эритроциты подлежат распаду в таких органах как: селезенка, костный мозг, печень. Следовательно, в костном мозге наблюдается повышение количества эритроидных клеток и мегакариоцитов.

Если речь пойдет о клинической картине, то в первую очередь стоит отметить появление анемии, высокого ретикулоцитоза и непрямую гипербилирубинемию, которые сочетаются с тромбоцитопенией. Первыми симптомами болезни становятся боли в суставах и животе, повышенная температура тела. Впоследствии появляются такие симптомы как слабость, одышка, а также могут возникнуть кровоизлияния в кожу или точечные кровоизлияния на коже. Помимо этого могут возникнуть как носовые кровотечения, кровотечения в ротовой полости, так и маточные кровотечения. Порой геморрагический синдром является предшественником клинических и лабораторных признаков разрушений эритроцитов. Порой тромбоцитопения и анемия возникают синхронно. Помимо этого тромбоцитопения способна проявиться у больного по истечении нескольких лет, после хирургического удаления селезенки. При этом причиной удаления селезенки может стать аутоиммунная гемолитическая анемия.

Болезнь диагностируется при помощи прямой пробы Кумбса, которая подтверждает аутоиммунный характер гемолиза. При этом даже отрицательный результат на пробу Кумбса не свидетельствует о том, что больного не наблюдается иммунный гемолиз.

Для того чтобы установить причину гемолиза необходимо исследовать, имеются ли в наличии такие отклонения как: повышенное содержание в крови ретикулоцитов, укорочение жизни эритроцитов, повышение в костном мозге клеток эритроидного ряда.

Для лечения на практике назначают глюкокортикоидные гормоны, и если результата данное лечение не приносит, врачи рекомендуют удалить селезенку. В случае если операция не изменила ситуацию, врачи назначают цитостатики (азатиоприн, циклофосфан, винкристин) совместно с глюкокортикоидами. При данном заболевании неэффективным окажется даже переливание тромбоцитарной массы.

Синдром Эванса (СЭ) представляет собой очень редкую болезнь, сочетающую симптоматику аутоиммунных гемолитической анемии и тромбоцитопении. Включает симптоматическую и идиопатическую разновидности.

Причиной симптоматической формы СЭ являются:

• хронический гепатит,
• системные заболевания соединительной ткани,
• онкогематологические заболевания,
• онкологические заболевания лимфатической системы,
• злокачественные опухоли соединительной ткани,
• туберкулез.

Причины идиопатической формы данного синдрома пока не известны. Однако установлено, что при обеих разновидностях болезни, случается деструкция эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксирования на их поверхности аутоантител с последующей утилизацией в органах кроветворной системы. СЭ чреват инфекционными осложнениями, геморрагиями, зачастую с летальным исходом.

Диагностика

Помимо отчетливой клинической симптоматики, диагноз заболевания подтверждают данные лабораторного исследования:

• анемия, тромбоцитопения, высокий ретикулоцитоз;
• непрямая гипербилирубинемия;
• прямая проба Кумбса;
• повышение количества эритроидных клеток и мегакариоцитов в миелограмме.

Лечение синдрома Эванса

Включает назначение системных ГКС (преднизолон, дексаметазон) и цитостатиков (аза-тиоприн, циклофосфан, винкристин). В ряде случаев проводится спленэктомия. При анемии тяжелой степени осуществляют трансфузии эритроцитарной массы. Переливание тромбоцитарной массы не являются эффективными. Следует избегать употребление препаратов ацетилсалициловой кислоты, антитромботических средств. Не рекомендуется подвергаться солнечному облучению. Учитывая вероятность осложнений, прогноз СЭ не является благоприятным.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

(J.A. Fisher; R.S. Evans, современный американский врач)

см. Эванса синдром.

• - см. Вольффа - Паркинсона - Уайта синдром...

  Медицинская энциклопедия

• - прямоугольная система координат, применяемая для регистрации и измерения перицентральных скотом...

  Медицинская энциклопедия

• - 1) систолический шум или свистящие хрипы, выслушиваемые над грудиной при максимальном запрокидывании больным головы...

  Медицинская энциклопедия

• - наследственная болезнь, проявляющаяся в раннем детском возрасте сочетанием кератодермии, ладонно-подошвенного гипергидроза, онихогрифоза, переходящего в онихолизис, скудного роста волос и утолщения дистальных...

  Медицинская энциклопедия

• - набор цветных стереопар, используемый при лечении нарушений бинокулярного зрения...

  Медицинская энциклопедия

• - стойкое покраснение кожи вокруг рта; проявление ангиотрофоневроза...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Кератодермия пятнистая диссеминированная симметричная...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Фишера синдром...

  Медицинская энциклопедия

• - наследственное сочетание геморрагического синдрома с аномалиями развития ладони и синдактилией II и III пальцев кисти...

  Медицинская энциклопедия

• - сочетание экзофтальма, мидриаза и расширения глазной щели, наблюдаемых лишь с одной стороны...

  Медицинская энциклопедия

• - выслушивание сосудистых шумов над областью рукоятки грудины при откинутой назад голове больного...

  Медицинская энциклопедия

• - метод профилактики послеоперационного ацидоза, заключающийся в сочетании подкожного введения инсулина с внутривенным введением раствора глюкозы в течение нескольких дней до хирургической операции...

  Медицинская энциклопедия

• - метод обнаружения лютеинизирующего гормона, основанный на его способности превращать созревшие фолликулы у крыс в желтые...

  Медицинская энциклопедия

• - сочетание. аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении...

  Медицинская энциклопедия

• - гемибаллизм, наблюдаемый при нарушениях кровообращения в головном мозге с поражением подбугорного ядра...

  Медицинская энциклопедия

• - а, м. мед. Определенное сочетание признаков болезни, обусловленных единым механизмом развития заболевания и патологических процессов...

  Малый академический словарь

"Фи́шера - Э́ванса синдро́м" в книгах

Закупорка слезного канала