Синдром мальабсорбции: что скрывается за медицинским термином? Мальабсорбция: клиника синдрома, диагностика и методы лечения Мальабсорбция и хронические боли в пояснице

• Классификация синдрома мальабсорбции

  Синдром мальабсорбции отражает состояние пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки.

  По степени тяжести синдром мальабсорбции может иметь легкое, среднетяжелое и тяжелое течение.

  • I степень тяжести.

    У пациентов уменьшается масса тела (не более чем на 5–10 кг), снижена работоспособность; беспокоит общая слабость; имеются признаки поливитаминной недостаточности.

  • II степень тяжести.

    У пациентов наблюдается значительный дефицит массы тела (в 50% случаев более 10 кг), выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция); анемия, гипофункция половых желез.

  • III степень тяжести.

    У большинства пациентов дефицит массы тела может превышать 10 кг. У всех больных отмечаются выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция, железа); могут быть судороги, остеопороз, анемия, отеки; дисфункция эндокринной системы.

  Синдром мальабсорбции может быть врожденным и приобретенным:

  • Врожденный синдром мальабсорбции.

    Встречается в 10% случаев. Как правило, это пациенты с целиакией , муковисцидозом , синдромом Швахмана-Даймонда, дисахаридазной недостаточностью, недостаточностью лактазы, сукразы и изомальтазы; цистинурией (наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением транспорта ряда аминокислот в эпителиальных клетках кишечного тракта), болезнью Хартнупа (мальабсорбцией триптофана в результате нарушения транспортной функции клеток слизистой оболочки кишечника).

  • Приобретенный синдром мальабсорбции.

    Этот вариант синдрома наблюдается у пациентов с энтеритами, болезнью Уиппла , кишечной лимфангиэктазией , тропической спру , синдромом короткой кишки, злокачественными опухолями тонкого кишечника, хроническим панкреатитом , циррозом печени . У 3% больных с приобретенным синдромом мальабсорбции обнаруживается аллергия к белку коровьего молока.

• Эпидемиология синдрома мальабсорбции

  Врожденный синдром мальабсорбции встречается в 10% случаев (у пациентов с целиакией , муковисцидозом).

  Кроме того, причиной врожденного синдрома мальабсорбции может стать врожденная недостаточность сукразы и изомальтазы, которая наблюдается у коренных жителей Гренландии и эскимосов Канады. Среди коренных жителей Гренландии также регистрируются случаи врожденного дефицита трехелазы (сахара, содержащегося в грибах). Врожденная недостаточность лактазы, клинически проявляющаяся во взрослом возрасте, диагностируется у пациентов из стран Азии, Африки и Средиземноморского региона.

  Симптомы врожденного синдрома мальабсорбции проявляются сразу после рождения или в первое десятилетие жизни. В этой группе больных наиболее высокие показатели смертности от синдрома мальабсорбции (вследствие истощения) наблюдаются среди детей раннего возраста. В целом выживаемость пациентов с врожденным синдромом мальабсорбции определяется основным заболеванием, которое привело к развитию синдрома.

  Распространенность приобретенного синдрома мальабсорбции зависит от распространенности тех заболеваний, которые обусловливают его развитие.

• Этиология и патогенез синдрома мальабсорбции

  Синдром мальабсорбции отражает состояние пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки. Процесс переваривания пищи пищеварения в тонкой кишке складывается из стадий полостного и пристеночного (мембранного) пищеварения. Расстройства процесса переваривания пищи проявляются нарушениями полостного и мембранного (пристеночного) пищеварения.

• Клиника синдрома мальабсорбции

  В клинической картине синдрома мальабсорбции выделяют неспецифические и специфические симптомы.

  • Неспецифические симптомы при синдроме мальабсорбции
    • Общие проявления.

      Слабость, утомляемость, анорексия, вздутие живота, флатуленция, урчание и боли в животе характерны для синдрома мальабсорбции, однако не являются специфическими.

      • Слабость и утомляемость могут быть связаны с дисбалансом электролитов, анемией и гиперфосфатемией.
      • Боли в верхней половине живота, с иррадиацией в поясничную область или опоясывающего характера, наблюдаются у больных хроническим панкреатитом.
      • Урчание и схваткообразные боли в животе выявляются у пациентов с лактазной недостаточностью.
      • Флатуленция вызывается избыточным бактериальным ростом в кишечнике (вследствие скопления непереваренной пищи в кишечнике).
      • Перистальтика может быть видимой на глаз; при пальпации живота возникает ощущение наполненности, «тестоватости» из-за снижения тонуса кишечной стенки.
    • Диарея.
      • Кал пациентов с синдромом мальабсобции зловонный.
      • Объем фекалий увеличен.
      • Консистенция кала кашицеобразная или водянистая.
      • Стул может приобретать жирный блеск и становиться ахоличным, если у пациента нарушен синтез желчных кислот или затруднено их поступление в кишечник (при холестазе).
    • Снижение массы тела.

      Этот симптом вызван недостаточным поступлением в организм основных питательных веществ. Снижение массы тела наиболее выражено у пациентов с целиакией и болезнью Уиппла. Кроме того, у детей и подростков с целиакией, синдром мальабсорбции приводит к задержке роста.

      • У больных с синдромом мальабсорбции I степени тяжести масса тела уменьшается не более чем на 5–10 кг.
      • У больных с синдромом мальабсорбции II степени – более чем на 10 кг (в 50% случаев).
      • У больных с синдромом мальабсорбции при III степени у большинства пациентов дефицит массы тела может превышать 10 кг.
    • Стеаторея.

      При стеаторее кал светлый, блестящий, с неприятным запахом и включениями жира. Его суточный объем увеличен. Такой стул плохо смывается со стенок унитаза после дефекации.

    • Изменения со стороны кожи и ее придатков.

      У пациентов с синдромом мальабсорбции наблюдается сухость кожи, выпадение волос, повышенная ломкость ногтей, дерматиты, экхимозы, глоссит, что связано с недостаточностью железа и витаминов (особенно С, В 12 , фолиевой кислоты).

  • Специфические симптомы при синдроме мальабсорбции
    • Периферические отеки.

      Отеки при синдроме мальабсорбции появляются в результате гипопротеинемии. Они локализуются преимущественно в области голеней и стоп. При тяжелом течении синдрома возникает асцит, связанный с нарушением всасывания белка, потерей эндогенного белка, гипоальбуминемией.

    • Признаки поливитаминной недостаточности.

      Дефицит витаминов, возникающий при синдроме мальабсорбции, может сопровождаться различными проявлениями.

      • Признаки гиповитаминозов проявляются изменениями кожи, ее придатков, языка и слизистых оболочек.
      • Обнаруживаются сухость и шелушение кожных покровов, хейлит, глосситы, стоматиты. Могут появляться пигментные пятна на лице, шее, кистях, голенях и стопах.
      • Ногти становятся тусклыми, расслаиваются.
      • Наблюдается истончение и выпадение волос.
      • Могут наблюдаться петехиальные или подкожные кровоизлияния, повышенная кровоточивость десен (вследствие дефицита витамина К).
      • При недостаточности витамина А у больных возникают расстройства сумеречного зрения.
      • Для пациентов с дефицитом витамина D характерны боли в костях.
      • Недостаточность витаминов В 1 и Е приводит к парестезиям и нейропатиям.
      • Дефицит витамина В 12 приводит к мегалобластной анемии (у пациентов с болезнью Крона или с синдромом короткой кишки).
    • Нарушения минерального обмена.

      Минеральный обмен нарушен у всех пациентов синдромом мальабсорбции.

      • Дефицит кальция может стать причиной возникновения парестезий, судорог, болей в мышцах и костях. У больных с кипокальциемией и гипомагниемией становятся положительными симптомы Хвостека и Труссо.
      • При тяжелом течении синдрома мальабсорбции дефицит кальция (наряду с недостаточностью витамина D) может способствовать возникновению остеопороза трубчатых костей, позвоночника и таза.
      • Вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости, характерной для гипокалиемии, обнаруживается симптом «мышечного валика»; пациентов также беспокоит вялость, мышечная слабость.
      • У пациентов с дефицитом цинка, меди и железа появляется кожная сыпь, развивается железодефицитная анемия, повышается температура тела.
    • Нарушения эндокринного обмена.

      При длительном и тяжелом течении синдрома мальабсорбции появляются симптомы полигландулярной недостаточности.

      • У пациентов имеется гипофункция половых желез: импотенция, снижение либидо. У женщин нарушается менструальный цикл, может возникать аменорея.
      • Мальабсорбция кальция может приводить к вторичному гиперпаратиреоидизму.
    • У пациентов с синдромом мальабсорбции выявляются симптомы, характерные для заболевания, которое привело к мальабсорбции.
  • Осложнения синдрома мальабсорбции

    Наиболее частыми осложнениями синдрома мальабсорбции являются: анемии (макроцитарная и микроцитарная), недостаточность питания, нарушения репродуктивной функции.

    Другие осложнения синдрома мальабсорбции определяются течением того заболевания, которое привело к развитию синдрома.

    В большинстве случаев у таких больных существует риск возникновения злокачественных новообразований. Так, у пациентов с целиакией вероятность развития кишечных лимфом составляет 6-8% (в основном у людей в возрасте старше 50 лет). Риск возникновения рака поджелудочной железы у больных хроническим панкреатитом - 1,5-2%.

    Язвенный еюноилеит, гипоспленизм, артериальная гипотензия осложняют течение целиакии.

    В ходе длительной антибактериальной терапии у пациентов с болезнью Уиппла могут регистрироваться побочные эффекты применяемых лекарственных препаратов. К осложнениям кишечной лимфангиэктазии относятся: гингивит, дефекты эмали зубов. У некоторых больных вторичной кишечной лимфангиэктазией может возникать фиброзное сужение просвета тонкой кишки.

    Осложнениями язвенного колита являются: токсический мегаколон, массивные кровотечения (в 3% случаев), стенозы (в 6-12% случаев); перфорация и рак толстой кишки. У больных с синдромом Золлингера-Эллисона язвы могут осложняться кровотеченииями, перфорацией, стенозом.

• Диагностика синдрома мальабсорбции
  • Сбор анамнеза

    Заподозрить синдром мальабсорбции можно у пациентов с хронической диареей, снижением массы тела и анемией.

    Прежде всего необходимо установить наличие заболеваний, который могут приводить к синдрому мальабсорбции.

    При сборе анамнеза следует обратить внимание на возраст начала болезни. Врожденные формы кишечной лимфангиэктазии, например, регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни– 11 лет). Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала – 22,9 лет). Целиакия манифестирует в детском возрасте (как правило, в возрасте 9-18 месяцев), однако может быть и более позднее начало болезни (у женщин - в 3-4 декадах; у мужчин – в 4-5 десятилетиях жизни). Кроме того, при развитии синдрома мальабсорбции у женщин с целиакией оценивается связь начала заболевания с беременностью и родами.

    Синдром короткой кишки возникает после операций, производимых у пациентов с болезнью Крона, заворотом и опухолями кишечника; радиационным энтеритом; тромбозом и эмболией мезентериальных сосудов; множественными кишечными свищами.

    В ходе сбора анамнеза важно оценить начальные симптомы заболевания. Так, у большинства пациентов с болезнью Уиппла первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. Появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла.

    Основными начальными клиническими проявлениями первичной кишечной лимфангиэктазии являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.

  • Лабораторные методы диагностики

• Лечение синдрома мальабсорбции
  • Цели лечения
    • Устранение симптомов мальабсорбции.
    • Нормализация массы тела.
    • Лечение основного заболевания, вызвавшего синдром мальабсорбции.
    • Профилактика и лечение осложнений синдрома мальабсорбции.
  • Основные принципы лечения больных с синдромом мальабсорбции
    • Лечение основного заболевания - причины синдрома мальабсорбции.
    • Коррекция диеты больного с учетом клинической картина.
    • Коррекция нарушений белкового обмена.
    • Коррекция витаминной недостаточности.
    • Коррекция электролитных нарушений.
    • Коррекция моторных нарушений пищеварительного тракта.
    • Лечение сопутствующего дисбактериоза.
    • Проведение регидратационной терапии.
  • Методы лечения синдрома мальабсорбции
    • Диетотерапия

      У больных с гипопротеинемией применяются смеси для энтерального питания, содержащие необходимые нутриенты, витамины и микроэлементы. Для более полного усвоения эти смеси вводятся в желудок через зонд. Рекомендуются специализированные продукты, которые представляют собой сбалансированные сочетания нутриентов, содержащие растворимые формы молочных белков, обезжиренное сухое молоко, сухой жировой компонент, легко усваивающиеся углеводы, основные витамины, для профилактики кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, проводятся такие методы лечения, как: склерозирование или лигирование вен пищевода, портосистемное шунтирование с последующей трансплантацией печени.

    • Пациентам с печеночной недостаточностью целесообразно производить трансплантацию печени.

• Профилактика синдрома мальабсорбции

  Профилактика синдрома мальабсорбции сводится к профилактике того заболевания, которое привело к его развитию.

• Прогноз при синдроме мальабсорбции

  В некоторых случаях синдром мальабсорбции является транзиторным и купируется на фоне проведения диетотерапии. Так, атрофические изменения в слизистой оболочке тонкого кишечника, вызванные острыми энтеритами, или неправильным питанием, приводят к повреждению примерно 80% всасывающей поверхности. После устранения причинно значимого фактора восстановление слизистой оболочки тонкого кишечника происходит в течение 4-6 дней. В некоторых случаях может понадобиться более длительный период времени – до 2 месяцев и более.

  Если синдром мальабсорбции прогрессирует, то он может привести к осложнениям и сокращению продолжительности жизни пациента вследствие истощения. Например, пациенты с абеталипоротеинемией (врожденными нарушениями всасывания и транспорта жиров) погибают в молодом возрасте вследствие возникновения осложнений со стороны сердца.

  Синдром избыточного бактериального роста может ингибировать адаптационные механизмы тонкой кишки и повышать риск возникновения нарушений со стороны печени.

  Долгосрочный прогноз при синдроме мальабсорбции зависит от продолжительности парентерального питания, который может осложняться. сепсисом и тромбозом катетеризированной вены. Смерть больного также может наступить в результате развития печеночной недостаточности. У 45% пациентов обнаруживается холелитиаз. Показатели 4-летней выживаемости у больных, находящихся на парентеральном питании, составляют 70%.

  При парентеральном питании слизистая пищеварительного тракта не получает трофическую стимуляцию, что тормозит восстановление слизистой оболочки. Сроки перехода на энтеральное питание зависят от длины тонкого кишечника, наличия илеоцекального клапана, сохранности функции толстой кишки, интенсивности перистальтики пищеварительного тракта.

Мальабсорбцией называют целый комплекс хронических нарушений, сопровождающих процессы всасывания, переваривания и транспорта питательных веществ, происходящие в разных отделах тонкого кишечника.

В медицинских источниках заболевание имеет целый ряд синонимичных названий:

• синдром мальабсорбции;
• синдром нарушенного кишечного всасывания;
• синдром хронической диареи.

Обусловленный расстройством транспортной и пищеварительной функций тонкой кишки и имеющий большой набор клинических проявлений, синдром мальабсорбции, может стать виновником патологического нарушения обмена веществ.

Мальабсорбция нередко имеет врожденный характер. Диагностируемая в каждом десятом случае, она заявляет о себе либо сразу после рождения ребенка, либо на протяжении первого десятилетия его жизни.

Патология приобретенного характера, прогрессирующая на фоне заболеваний поджелудочной железы, печени, и , может наблюдаться у пациентов любого возраста и пола.

Мальабсорбцию, характеризующуюся нарушением усвоения практически любых питательных веществ, называют тотальной. Если же патология затрагивает усвоение лишь определенных компонентов, речь идет об изолированной (или парциальной мальабсорбции).

Причины заболевания

Виновницей развития первичной мальабсорбции может стать генетически обусловленная энзимопатия (патология, вызванная недостатком, полным отсутствием или частичным повреждением структуры ферментов, отвечающих за ход пищеварительных процессов), способная привести к:

• непереносимости фруктозы;
• нарушению абсорбции некоторых аминокислот;
• глюкозо-галактозной непереносимости;
• нарушению всасывания фолиевой кислоты или витамина B12.

Возникновение вторичной мальабсорбции, встречающейся гораздо чаще, нежели первичная, может произойти у пациентов, страдающих:

• Глистными инвазиями.
• Атрофическим гастритом – серьезным воспалительным процессом, приводящим к повреждению слизистых оболочек желудка.
• Панкреатитом – воспалением поджелудочной железы.
• Вегетативной нейропатией – заболеванием нервной системы, характеризующимся полной утратой контроля над функционированием системы пищеварения.
• Заболеваниями, приводящими к повреждению кишечных стенок (например, радиационным ).
• Глютеновой энтеропатией () – нарушением пищеварения, спровоцированным повреждением тонкокишечных ворсинок целым рядом пищевых продуктов, содержащих клейковину (глютен) и родственные ей белки, содержащиеся в злаковых культурах: овсе, пшенице, ячмене и ржи.
• Гипертиреоидизмом – клиническим состоянием, характеризующимся повышенной гормональной активностью щитовидной железы, секретирующей избыточное количество тиреоидных гормонов (трийодтиронина и тироксина).
• Синдромом повышенного бактериального роста.
• Болезнью Уиппла – редким хроническим инфекционным заболеванием, в первую очередь поражающим слизистые оболочки тонкого кишечника.
• Инфекционными энтеритами – воспалительными болезнями тонкого кишечника, вызванными вирусами или бактериями.
• Колитами – воспалительными заболеваниями слизистых оболочек толстого кишечника.
• Синдромом Золлингера-Эллисона – опухолью, поражающей островковый аппарат поджелудочной железы, активно секретирующей гастрин – гормон, заставляющий желудок вырабатывать избыточное количество соляной кислоты.
• Заболеваниями, характеризующимися нарушенной циркуляцией крови: сердечной недостаточностью, портальной гипертензией (повышенным артериальным давлением в воротной вене), всевозможными нарушениями кровообращения в кишечнике.
• Дефицитом желчных солей – недугом, возникающим в результате застоя желчи в желчном пузыре и его протоках.
• Полным отсутствием альфа-глюкозидазы, энтерокиназы, бета-галактозидазы и отдельных панкреатических ферментов.
• От последствий продолжительного приема медикаментозных препаратов противовоспалительного и антибактериального действия.

В некоторых случаях спровоцировать возникновение синдрома нарушенного кишечного всасывания может:

• прогрессирующее истощение (у пациентов, страдающих булимией или анорексией);
• анемия (малокровие) – клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением уровня гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов в крови;
• гиповитаминоз – острый дефицит витаминов в организме;
• повышенная моторная функция кишечника;
• остеопороз – клиническое состояние, сопровождаемое значительным снижением плотности костей.

Классификация

В зависимости от происхождения синдром мальабсорбции может быть:

К особой категории необходимо отнести случаи ятрогенной (искусственно созданной усилиями хирургов) мальабсорбции, применяемой с целью терапии тяжелых форм ожирения, на языке медиков именуемого морбидным.

Существует еще один вид классификации, согласно которому случаи мальабсорбции классифицируют в зависимости от степени тяжести их клинического течения:

• К легкой (первой степени) относят состояния, характеризующиеся незначительными признаками гиповитаминоза, некоторым снижением работоспособности, общей слабостью и снижением массы тела, не превышающим десяти килограммов.
• К средней (второй) степени относят случаи, при которых в организме продолжающего худеть (потери массы тела составляют более десяти килограммов) больного значительно снижается уровень половых гормонов, нарушается водно-электролитный обмен, развивается анемия и выраженный дефицит витаминов и микроэлементов (полигиповитаминоз).
• К тяжелой (третьей) степени относят состояния, сопровождаемые тяжелой электролитной и поливитаминной недостаточностью, выраженной анемией, остеопорозом, судорогами, отеками, серьезными эндокринными нарушениями и существенным дефицитом массы тела. Для детей с тяжелой степенью мальабсорбции наблюдается существенная задержка психомоторного и физического развития.

Симптомы

Клиническая картина синдрома мальабсорбции настолько ярка, что опытный специалист может вынести предварительное диагностическое заключение только на основании данных, полученных в ходе опроса и осмотра больного, впервые пришедшего на прием.

Характерные клинические проявления мальабсорбции представлены наличием:

• Диареи – частого (до пятнадцати раз в сутки) зловонного жидкого стула, имеющего кашицеобразную (иногда водянистую) консистенцию. Количество каловых масс при мальабсорбции чаще всего увеличено. Если суточный объем испражнений колеблется в пределах 300-2500 г, врачи говорят о наличии полифекалии.
• Жирного обесцвеченного стула – стеатореи. Став маслянистыми, каловые массы приобретают хорошо заметный блестящий налет и плохо смываются со стенок унитаза.
• Сильных болей в животе, локализующихся, как правило, в верхней его части и иррадиирующих в область поясницы. Возникающие сразу после еды и неизменно сопровождаемые громким урчанием, они не проходят даже после приема спазмолитиков и обезболивающих лекарственных средств. У пациентов с хроническим панкреатитом боли носят опоясывающий, а у больных с низким уровнем лактазы – схваткообразный характер.
• Тенденции к значительному (доходящему до степени крайнего истощения – кахексии) снижению массы тела. Несмотря на малоподвижный образ жизни и полноценное питание, больной худеет, не прилагая к этому ни малейших усилий.
• Постоянной сильной жажды и выраженной мышечной слабости. Виновницей этих симптомов является длительная диарея, приводящая к сильному обезвоживанию организма.
• Значительного изменения внешнего облика. Кожа больного, став сухой и тусклой, покрывается множеством пигментных пятен и полиморфных высыпаний, приобретает сероватую окраску, а ногтевые пластины мутнеют и становятся ломкими и расслаивающимися. У пациента наблюдается активное выпадение волос.
• Повышенной утомляемости. Работоспособность больного значительно снижена; в течение дня он ощущает постоянную слабость и сонливость, а ночью жалуется на бессонницу.
• Железодефицитной анемии – гематологического синдрома, характеризующегося нарушением выработки гемоглобина, обусловленным острым дефицитом железа и проявляющегося сидеропенией (сниженным содержанием железа в кровяной сыворотке) и анемией.
• Непереносимости молока и продуктов, приготовленных из него, возникающей даже у людей, без проблем употреблявших эти продукты до наступления болезни. После развития мальабсорбции употребление молока провоцирует у пациента возникновение сильных схваткообразных болей в животе и повышенного газообразования.

Отдельного разговора заслуживает симптом выраженного дефицита витаминов и микроэлементов, обусловленный недостаточным их поступлением в организм больного человека.

В ходе многолетних наблюдений за больными, страдающими синдромом мальабсорбции, было установлено, что:

• Нехватка витамина В, сочетающаяся с дефицитом кальция, провоцирует повышенную хрупкость костей, вплоть до возникновения остеомаляции – тяжелого состояния, сопровождающегося размягчением и деформацией костей.
• Недостаток витаминов B1 и E является виновником развития всевозможных парестезий (расстройств чувствительности, сопровождаемых ощущением ползающих «мурашек», онемения и покалывания) и нейропатий (невоспалительных поражений нервов).
• У пациентов с гиповитаминозом A наблюдается расстройство сумеречного зрения – так называемая «куриная слепота».
• При недостаточности витамина B12 у пациентов с синдромом короткой кишки или болезнью Крона происходит возникновение мегалобластной анемии (в просторечье именуемой злокачественным малокровием) – патологии кроветворения, состоящей в нарушении выработки РНК и ДНК. Это состояние очень часто сопровождается развитием глоссита – воспаления языка.
• Гиповитаминоз K проявляется возникновением подкожных кровоизлияний и красных точек – петехий – на поверхности кожных покровов.
• Недостаток меди и цинка провоцирует возникновение кожной сыпи.
• У больных с нарушением электролитного обмена наблюдается возникновение мышечных болей и судорог. Сочетание гипокалиемии (дефицита калия) и гипокальциемии (дефицита кальция) приводит к возникновению спазмофилии – болезни, сопровождающейся повышенной нервной возбудимостью, на которую указывают судорожные подергивания гортани и конечностей. Характерными признаками этого заболевания являются спазмофилические симптомы Труссо и Хвостека.
• У больных, страдающих острой нехваткой калия, наблюдается ярко выраженный симптом «мышечного валика». Суть этого явления состоит в том, что после удара неврологического молоточка по какой-либо мышце на этом месте образуется и в течение некоторого (у самых тяжелых пациентов – до одной минуты) времени сохраняется валик или ямочка, окруженная валиком.
• Самые тяжелые случаи нарушений электролитного обмена и понижения уровня белка в крови сопровождаются образованием обширных периферических отеков и возникновением брюшной водянки (асцита) – вторичного состояния, характеризующегося скоплением перитонеальной жидкости в брюшной полости.

У больных, страдающих вторичной мальабсорбцией, наблюдается также клиническая симптоматика, типичная для болезни, спровоцировавшей ее развитие.

Глюкозо-галактозная мальабсорбция

Глюкозо-галактозная (или моносахаридная) мальабсорбция (ГГМ) является редким генетическим заболеванием, способным передаваться исключительно по наследству и потому относимым к особому виду рассматриваемой нами патологии.

Суть этого метаболического заболевания состоит в неспособности клеточных структур, выстилающих стенки тонкого кишечника, усваивать простые углеводы: галактозу и глюкозу. Главной причиной этой патологии является мутация, происходящая в структуре гена, отвечающего за выработку транспортного белка, перемещающего моносахариды сквозь стенки тонкой кишки.

Моносахаридная мальабсорбция бывает и врожденной (проявляющейся с самых первых кормлений младенца), и приобретенной (в результате всевозможных нарушений работы пищеварительных органов).

Нарушая процесс тканевого дыхания, глюкозо-галактозная мальабсорбция провоцирует задержку психического и умственного развития новорожденного ребенка. Это происходит из-за снижения уровня глюкозы в крови малыша, обусловленного неспособностью эритроцитов транспортировать кислород.

Закономерным следствием этого процесса является энергетическое голодание клеток нервной системы и постепенное накопление метаболитов галактозы в организме ребенка (в клетках его мозга, сердечной мышцы, хрусталика, печени, почек), нарушающих функционирование этих органов.

Накопление метаболитов галактозы в печени может привести к развитию цирроза. Их высокая концентрация в тканях почек и кишечника не дает аминокислотам попадать в кровоток.

Хроническое раздражение слизистых оболочек тонкого кишечника метаболитами моносахаридов приводит к повышению в нем уровня жидкости, существенно затрудняющему процесс усвоения питательных веществ. Этот механизм является причиной возникновения диареи – самого характерного проявления глюкозо-галактозной мальабсорбции.

Клиническая симптоматика ГГМ заявляет о себе сразу же после употребления любых продуктов, содержащих полисахариды (представленные, например, декстрин-мальтозой или крахмалом), моносахариды (исключением является фруктоза) или дисахариды (мальтозу, сахарозу и лактозу), поэтому человеку, страдающему данной патологией, придется навсегда исключить их из своего рациона.

На сегодняшний момент глюкозо-галактозная мальабсорбция считается неизлечимым заболеванием.

Осложнения

Основные осложнения синдрома нарушенного кишечного всасывания обусловлены острым дефицитом питательных веществ, попадающих в кровоток.

Таким образом, мальабсорбция может привести к развитию:

• Дистрофии.
• Железодефицитной (гипохромной или микроцитарной) анемии – синдрома, спровоцированного острым недостатком железа, требующегося для выработки гемоглобина. Клиническая картина гипохромной анемии характеризуется наличием общей слабости, сонливости, обморочных состояний, частых головокружений, значительным снижением физической выносливости и умственной работоспособности. Кожные покровы больного человека отличаются неестественной бледностью. Пациент жалуется на шум в ушах, сильное сердцебиение и одышку, возникающую даже при незначительных физических нагрузках.
• Мегалобластной (В12-фолиеводефицитной) анемии. Причиной этого заболевания является нарушение синтеза ДНК и РНК, искажающее нормальный ход созревания эритроцитов. В результате данных патологий в костном мозге больного оказывается чрезмерное количество мегалобластов – крупных ядросодержащих клеток, являющихся предшественниками эритроцитов. Клинические проявления мегалобластной анемии имеют много общего с симптоматикой железодефицитной анемии. Характерной реакцией организма на недостаток витамина B12 является развитие фуникулярного миелоза – тяжелого поражения спинного мозга, проявляющегося появлением неустойчивой шаткой походки, вялости нижних конечностей, ощущением их онемения, развитием парезов и – в самых тяжелых случаях – параличей.
• Нарушений репродуктивной функции человеческого организма (фертильности), в результате которых люди, страдающие синдромом мальабсорбции, не могут производить жизнеспособное потомство. У мужчин может развиться импотенция, у женщин наблюдается значительное нарушение гормонального фона, влекущее прекращение менструации и невозможность зачатия, вынашивания и рождения ребенка. Для многих женщин с синдромом мальабсорбции характерно полное отсутствие полового влечения.
• Нейровегетативных расстройств.
• Полиорганных патологий, обусловленных наличием полигиповитаминоза и острым дефицитом жизненно важных микроэлементов.

Диагностика

Ведущее значение при диагностике мальабсорбции имеют лабораторные исследования каловых масс, крови и мочи:

• Общий анализ крови укажет на наличие признаков железодефицитной и мегалобластной анемии и гиповитаминоз K, влияющий на удлинение протромбинового времени – лабораторного показателя, помогающего оценить скорость свертывания крови.
• При оценке результатов биохимического исследования крови врач обращает внимание на уровень альбуминов, содержание витаминов, кальция и щелочной фосфатазы.
• Расширенное исследование каловых масс – копрограмма – обязательно укажет на наличие в них крахмала и мышечных волокон. Недостаток некоторых ферментов может повлиять на показатель кислотности (pH) каловых масс.
• Если у специалиста появились подозрения на то, что в организме больного нарушен процесс усвоения жирных кислот, он может потребовать выполнения теста на стеаторею. Перед сбором каловых масс пациент проходит специальную подготовку, предписывающую ему в течение нескольких дней употреблять не менее ста граммов жира. После сбора суточного кала лаборант определяет, сколько жира в нем содержится. Нормальным считается показатель, не превышающий семи граммов. Если это значение превышено, есть все основания предполагать наличие мальабсорбции. При получении результата, превышающего четырнадцать граммов, гастроэнтеролог делает вывод о неправильном функционировании поджелудочной железы. Выведение с каловыми массами половины (и даже более) жиров, поступивших в организм пациента вместе с пищей, свидетельствует о наличии целиакии или тяжелой (третьей) степени мальабсорбции.
• Характер нарушения абсорбции в тонкой кишке определяют при помощи теста Шиллинга или D-ксилозного теста.
• Иногда возникает необходимость в выполнении бактериологического исследования каловых масс.

Инструментальные диагностические процедуры в выявлении мальабсорбции носят вспомогательный характер:

• С помощью обзорной рентгенографии брюшной полости можно обнаружить первые проявления болезней тонкой кишки. Рентгенограмма укажет на наличие стриктур, межкишечных анастомозов, горизонтальных уровней газа или жидкости в слепых петлях тонкого кишечника, изъязвлений слизистых оболочек и кишечных стенок.
• Процедуры ультразвукового исследования брюшной полости, магнитно-резонансной и мультиспиральной компьютерной томографии, визуализирующие внутренние органы, помогают выявить множество сопутствующих патологий, способных спровоцировать возникновение мальабсорбции.
• Эндоскопия тонкой кишки дает возможность взять образцы тканей для выполнения ряда лабораторных анализов () и аспирировать содержимое тонкого кишечника с целью проведения его бактериологического исследования, способного выявить наличие патогенной микрофлоры и степень обсеменения тонкой кишки всевозможными микроорганизмами.

Лечение синдрома у взрослых и детей

При выявлении мальабсорбции пациенту назначается специальная диета (так называемый «стол №5»):

• Питание больного должно быть частым (принимать пищу следует через каждые два часа) и дробным.
• Объем пищи, съедаемой за один раз, не должен превышать 250 граммов.
• Для восполнения запаса витаминов пациент должен употреблять продукты, содержащие большое количество фолиевой кислоты и витаминов группы C и B.
• Пациент должен полностью отказаться от употребления сала, мяса и рыбы жирных сортов, сдобной выпечки, майонезов, острых соусов и приправ. Из его рациона необходимо удалить полуфабрикаты, консервы, соленья, черный кофе, щавель и шпинат.
• Чрезвычайно полезными продуктами являются: рассыпчатые каши, мясо постных сортов (курятина, телятина, крольчатина), немного подсушенный пшеничный хлеб, сладкие ягоды и свежие фрукты, обезжиренный творог, фруктово-ягодные кисели и компоты.

Медикаментозная терапия назначается гастроэнтерологом только после получения результатов всех диагностических исследований. Занимаясь лечением мальабсорбции, лечащий специалист все усилия направит на терапию болезни, спровоцировавшей возникновение данной патологии.

Оценив тяжесть состояния больного и выраженность клинической симптоматики, врач может назначить:

• Парентеральное (с помощью инъекций) введение микроэлементов, витаминов, белковых и электролитных смесей.
• Для ликвидации дисбактериоза (состояния, характеризующегося сокращением количества полезных лакто- и бифидобактерий и возрастанием количества патогенных микроорганизмов) применяют пробиотики – препараты, приготовленные из особым образом высушенных бактерий. Попав в кишечник человека, они оживают и, приступив к размножению, постепенно восстанавливают его нормальную микрофлору.
• Антибиотики.
• Ферментативные препараты.
• Лекарства, способствующие разжижению и выводу желчи.
• Обезболивающие препараты (при наличии сильных болей).
• Регуляторы кишечной моторики.
• Иммуномодуляторы.

При наличии основной болезни, требующей хирургического лечения, пациенту выполняют операцию. Чаще всего оперативного вмешательства требуют:

• тяжелые осложнения воспалительных кишечных заболеваний;
• аганглиоз (болезнь Гиршпрунга) – патология, возникающая вследствие врожденного порока развития нервных сплетений, отвечающих за иннервацию толстой кишки;
• болезнь Крона.

Профилактика

Профилактика синдрома мальабсорбции состоит в предотвращении недугов, способных спровоцировать его возникновение. К этой категории относятся:

• воспалительные заболевания кишечника, печени, поджелудочной железы;
• расстройства эндокринной системы;
• болезни органов желудочно-кишечного тракта.

При наличии врожденных патологий ферментативной системы лучшей профилактикой мальабсорбции является своевременное обнаружение недостатка того или иного фермента и его адекватная лекарственная коррекция.

Для предотвращения гиповитаминоза необходимо сезонное употребление витаминно-минеральных комплексов.

Важным профилактическим значением обладает правильная организация питания, предписывающая:

• недопустимость переедания;
• прием небольших порций пищи в строго отведенные часы;
• строгое ограничение острой, соленой и слишком жирной пищи.

Существенно снизить риск развития мальабсорбции можно, отказавшись от малоподвижного образа жизни, сделав регулярные физические нагрузки, занятия спортом, контроль массы тела частью ежедневного распорядка дня.

– хроническое расстройство процессов переваривания, транспорта и всасывания питательных веществ в тонком кишечнике. Симптомы мальабсорбции включают диарею, стеаторею, боли в животе, гиповитаминоз, похудание, астеновегетативный синдром, нарушение электролитного обмена, анемию. Диагностика синдрома мальабсорбции основана на лабораторных (ОАК, копрограмма, биохимия крови) и инструментальных методах (рентгенография тонкого кишечника, МСКТ, УЗИ брюшной полости). Лечение направлено на устранение причин мальабсорбции, коррекцию витаминной, микроэлементной, белковой и электролитной недостаточности, дисбактериоза.

Общие сведения

Мальабсорбция (нарушение всасывания в кишечнике) – это синдром, характеризующийся набором клинический проявлений (диарея, стеаторея, полигиповитаминоз, похудание), развивающихся вследствие нарушения пищеварительной и транспортной функций тонкого кишечника, что в свою очередь ведет к патологическим изменениям обмена веществ. Врожденный синдром мальабсорбции диагностируется в 10% случаев; его проявления манифестируют вскоре после рождения или в первые 10 лет жизни ребенка. Частота приобретенной мальабсорбции коррелирует с распространенностью причинно значимых заболеваний (гастрогенных, гепатобилиарных, панкреатогенных, энтерогенных и др.).

Классификация мальабсорбции

По происхождению различают врожденный синдром мальабсорбции (у больных, страдающих врожденными заболеваниями ферментной системы – синдром Швахмана-Даймонда , муковисцидоз , болезнь Хартнупа и другие патологии, связанные с недостаточностью ферментов и нарушением транспорта веществ в клетках слизистой кишечника) и приобретенный синдром мальабсорбции (как следствие энтеритов , болезни Уиппла, синдрома короткой кишки , хронического панкреатита , цирроза печени и других приобретенных заболеваний желудочно-кишечного тракта).

Симптомы мальабсорбции

У больных с синдромом мальабсорбции отмечаются изменения со стороны кишечника: диарея, стеаторея , вздутие и урчание, иногда болезненность в животе. Боль, как правило, локализуется в верхней части живота, может иррадиировать в поясницу или иметь опоясывающий характер, если имеет место хронический панкреатит. У больных с недостаточностью лактазы боли схваткообразного характера.

При мальабсорбции количество кала, как правило, заметно увеличено, кал имеет кашеобразную или водянистую консистенцию, зловонный. При холестазе и нарушении всасывания жирных кислот кал приобретает жирный блеск (иногда вкрапления жира) и обесцвечивается (стеаторея). Со стороны нервной системы проявляется астеновегетативный синдром – слабость, утомляемость, апатия. Это связано с нарушением водно-электролитного гомеостаза и недостаточностью необходимых для нервной системы веществ.

Патологические изменения кожных покровов: сухость , пигментные пятна , дерматиты , экзема , выпадение волос , ломкость и помутнение ногтей, экхимозы – связаны с недостаточностью витаминов и микроэлементов. По тем же причинам часто отмечается глоссит (воспаление языка). Недостаток витамина К проявляется образованием петехий (красных точек на коже) и подкожных кровоизлияний.

При тяжелых нарушениях электролитного обмена и пониженного содержания белка в крови у больных отмечаются выраженные периферические отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Все больные, страдающие синдромом мальабсорбции, склонны к прогрессирующему снижению массы тела. Дефицит витаминов Е и В1 ведет к тяжелым расстройствам нервной системы – парестезиям, разного рода нейропатиям. Гиповитаминоз А приводит к «куриной слепоте» (расстройство сумеречного зрения). Следствие недостаточности витамина В12 – мегалобластная анемия (часто развивается у лиц, страдающих болезнью Крона и синдромом короткой кишки).

Нарушение обмена электролитов проявляется судорогами и мышечными болями (дефицит кальция в сочетании с недостаточностью витамина Д ведет к остеопорозу), при гипокальциемии, сочетающейся с гипомагниемией у больных отмечаются положительные симптомы Хвостека и Труссо, для гипокалиемии характерен симптом «Мышечного валика», говорящий о нарушении нервно-мышечной проводимости. При недостаточности цинка и меди возникает сыпь на коже. При вторичном синдроме мальабсорбции у пациентов также отмечается симптоматика, характерная для заболевания, послужившего причиной его развития.

Осложнения мальабсорбции

Основные осложнения синдрома мальабсорбции связаны с недостатком питательных веществ, поступающих в кровь: анемия (железодефицитная и витаминзависимая мегалобластная), нарушения фертильности, нейровегетативные расстройства, дистрофия, полиорганные патологии, связанные с полигиповитаминозом и недостаточностью микроэлементов.

Диагностика мальабсорбции

При синдроме мальабсорбции основные признаки выявляются путем лабораторного исследования крови, кала, мочи. В общем анализе крови могут отмечаться признаки анемии (железодефицитной и В12-дефицитной), недостаточность витамина К влияет на протромбиновое время (происходит удлинение). При биохимическом анализе отмечают уровень альбуминов в крови, кальций и щелочную фосфатазу. Проводится исследование количества витаминов.

Исследование кала показывает увеличение его суточного объема (при голодании – уменьшение). Копрограмма выявляет присутствие в кале мышечных волокон и крахмала. При некоторых ферментных недостаточностях может изменяться рН кала. При подозрении на нарушения всасывания жирных кислот проводят тест на стеаторею.

Перед началом сбора кала для исследования необходимо, чтобы пациент употреблял около 100 грамм жира в сутки на протяжении нескольких дней. Затем собирают суточный кал и определяют количество жира в нем. В норме его не должно быть более чем 7 грамм. Если содержание жиров в кале превышает это значение, можно подозревать мальабсорбцию. При количестве жира более 14 грамм вероятны функциональные нарушения в работе поджелудочной железы. В случае тяжелой степени мальабсорбции и при целиакии с калом выводится половина и более поступивших с пищей жиров.

Функциональные тесты для выявления нарушений абсорбции в тонком кишечнике – D-ксилозный тест и тест Шиллинга (оценка всасывания В12). В качестве дополнительной диагностической меры проводят бактериологическое исследование кала. При рентгенологическом исследовании можно выявить признаки заболевания тонкого кишечника: слепые петли тонкого, в некоторых петлях могут образовываться горизонтальные уровни жидкости или газа, видны межкишечные анастомозы, дивертикулы, стриктуры, изъязвления.

При проведении УЗИ брюшной полости , МСКТ и магнитно-резонансной томографии визуализируются органы брюшной полости и диагностируются их патологии, которые могут быть первопричиной развившегося синдрома мальабсорбции. Эндоскопия тонкого кишечника выявляет болезнь Уиппла, амилоидоз и лимфоангиоэктазию кишечника, позволяет произвести забор материала для гистологического исследования, аспирировать содержимое кишечника для бактериологического исследования (на предмет избыточного обсеменения тонкого кишечника микроорганизмами и присутствия патологической флоры).

В качестве дополнительных диагностических мер оценивают состояние внешней секреции поджелудочной железы (секретин-церулеиновый, бентриаминовый, ЛУНД и ПАБК тесты, определение уровня иммунореактивного трипсина); выявляют синдром избыточного бактериального роста (дыхательный водородный и углекислый тесты); диагностируют недостаточность лактазы (лактозная проба).

Лечение мальабсорбции

В терапии синдрома мальабсорбции первоочередной задачей является лечение заболевания, послужившего причиной к развитию данного состояния.

В зависимости от степени тяжести и выраженности клинических симптомов гастроэнтеролог назначает пациенту специальную диету, парентерально вводятся витамины и микроэлементы, электролитные и белковые смеси. Дисбактериоз корректируют с помощью про- и эубиотиков, проводят регидратацию (восстановление утраченной организмом жидкости). Если основное заболевание требует оперативного вмешательства, то больным проводят хирургическое лечение по поводу основной патологии. Операции часто назначают больным, страдающим болезнью Крона, лимфангиэктазией кишечника, болезнью Гиршпрунга, а также тяжелыми осложнениями воспалительных заболеваний кишечника.

Профилактика мальабсорбции

Профилактические меры против развития синдрома мальабсорбции должны быть в первую очередь направлены на профилактику заболеваний, способствующих его возникновению – нарушений работы органов пищеварительного тракта, воспалений кишечника, поджелудочной железы, печени, эндокринных расстройств. При врожденных дефектах ферментативной системы профилактическими мерами будут своевременное выявление той или иной ферментной недостаточности и ее медикаментозная коррекция.

Прогноз при мальабсорбции

Иногда в легких случаях синдром мальабсорбции корректируется с помощью диеты. В остальных случаях прогноз при этом заболевании напрямую зависит от течения основной патологии, выраженности нарушений всасывания и недостаточности поступления веществ в кровь.

Если основной фактор, вызвавший возникновение этого синдрома, устранен, коррекция последствий продолжительной дистрофии может потребовать длительного времени. Прогрессирование мальабсорбции грозит развитием терминальных состояний и может вести к летальному исходу.

Мальабсорбция – это хронический патологический процесс, связанный с расстройством процесса пищеварения (имеется в виду расщепления сложных, полимерных молекул белков, крахмала и жиров до мономеров – аминокислот, глюкозы, глицерина и жирных кислот), транспортировки и всасывания уже расщепленных веществ. Проявления этого процесса, понятное дело, будут так или иначе связаны с недостатком поступления в организм человека питательных веществ. Нарушение белкового, жирового и углеводного обмена, выраженный авитаминоз и анемия – все это приведет к развитию диспепсического и астеновегетативного синдрома, выпадению волос, ухудшению памяти, нарушению зрения и многим другим нарушениям, имеющим место при метаболической дисфункции. Для диагностики этого процесса применяются как общеклинические, так и специальные инструментальные исследования, основная цель которых заключается в том, чтобы исключить возможность наличия какой-либо органической патологии (онкологического новообразования, гельминтоза или же любого другого патологического процесса, в определенной степени связанного с подобного рода симптомами). Соответственно, лечение рассматриваемого заболевания должно быть направлено как на исключение причин, вызвавших мальабсорбцию, так и на устранение всех последствий этого состояния.

Другое определение синдрома мальабсорбции звучит следующим образом: мальабсорбция – это патологическое состояние, приводящее к нарушению поступления в организм человека одной или же нескольких групп питательных веществ, причиной которого становится нарушение недостаточности их всасывания в тонком кишечнике. По мнению большинства специалистов, именно это определение в большей мере соответствует действительности, так как четко показывает причинно-следственную связь между этиологическим фактором и проявлениями заболевания.

Классификация синдрома мальабсорбции

В зависимости от происхождения данного заболевания принято выделять:

1. Первичную форму – в данном случае заболевание развивается вследствие врожденного недостатка ферментов, расщепляющих полимеры или же димеры (вещества, состоящие из двух молекул). Примерами подобного рода состояний является врожденная непереносимость фруктозы, глюкозо-галактозная непереносимость, нарушение всасывания множества аминокислот (именуемая по-другому болезнь Хартнупа), проблемы с усвоением витамина В12 или фолиевой кислоты;
2. Вторичную форму обуславливает наличие какой-либо органической патологии желудочно-кишечного тракта или же других органов, функционально связанных с пищеварительной системой. Чаще всего, синдром мальабсорбции сочетается с такими патологиями, как панкреатит, холецистит, гепатит, язва желудка, колит, гастрит, энтерит, целиакия, различные патологии щитовидной железы и центральной нервной системы. В подавляющем большинстве случаев, приходиться иметь дело именно с такими формами заболевания, по той простой причине, что они встречаются намного чаще;
3. Очень редко, но бывают случаи, когда мальабсорбция обусловлена дисбактериозом или же усиленной эвакуационной функцией кишечника, также отказом от питания или же просто нарушением графика приема пищи.

Кроме того, клиницистами – гастроентерологами предложена другая классификация данного заболевания, предусматривающая в большей степени практический подход и связывающая степень развития патологического процесса и общее состояние больного:

• 1 степень подразумевает потерю в весе не более десяти килограмм, выраженную слабость, апатию, снижение работоспособности и незначительные проявления гиповитаминозов;
• 2 степень – это похудание более чем на десять килограмм, выраженные признаки полигиповитаминоза, патологические изменения водно-электролитного гомеостаза, снижение уровня гемоглобина, нарушение синтеза некоторых гормонов;
• 3 степень – значительный дефицит массы тела, авитаминоз, выраженные поливитаминные и электролитные нарушения, остеопороз, выраженная анемия, отеки ног и живота (онкотические, связанные с низким содержанием белка в организме, судороги, тяжелые эндокринные нарушения).

Следует отметить, что именно в соответствии с этой классификацией осуществляется лечение больного, так как в данном случае рассматривается тяжесть состояния здоровья пациента, а не биохимические и патофизиологические механизмы.

Каковы проявления синдрома мальабсорбции в динамике?

Самый первый признак, который проявляется при нарушении усваиваемости каких-то питательных веществ, заключается в диспепсических расстройствах. То есть, возникает выраженный метеоризм, происходит нарушение стула (как правило, оно характеризуется сильным поносом, при котором выделяется большое количество испражнений жидкой консистенции с неприятным запахом, как указывают лаборанты – с белесоватым оттенком). Это явление называется стеатореей – то есть, происходит нарушение всасывания жиров, которые выводятся наружу практически в неизменном виде. Помимо того, у больного будут возникать периодически рвотные позывы и даже приступы рвоты, которые не будут приносить никакого облегчения – это вполне понятно, так как нарушение ферментативной обработки пищи никоим образом не изменится от того, что будут удалены непереваренные остатки пищи. Еще одним характерным симптомом будет боль в животе. Ее особенности будут заключаться в вялотекущем характере (то есть, болевые ощущения не приступообразные, кинжальные, а слабовыраженные, продолжающиеся на протяжении длительного периода времени), в плане локализации – преимущественно в верхних отделах живота (в проекции тонкого кишечника), иррадиация возможна в спину и в область сердца (бывает достаточно редко).

Второй, весьма характерный для мальабсорбции признак - это выраженный астеновегетативный синдром. Он заключается в повышенной утомляемости, сонливости, апатии, отсутствии аппетита, рассеянном внимании. Возникает он по причине нарушения поступления в организм витаминов, необходимых для адекватного функционирования нервной системы.

В том случае, если недостаток поступления в организм человека витаминов Е и В1 выражен значительно, то это приведет к более тяжелым последствиям – нейропатиям (то есть, подразумевается нарушение периферической чувствительности, когда человек не в состоянии кончиками пальцев отличить холодное от горячего, например). Гиповитаминоз А становится причиной «куриной слепоты» (нарушение сумеречного зрения). Из-за нехватки витамина В12 возникает тяжелейшая мегалобластная анемия (именно эта патология достаточно часто возникает у лиц, страдающих болезнью Крона и синдромом короткой кишки).

Проблемы с обменом электролитов (имеется в виду нарушение содержания ионов Калия, Кальция, Магния, Натрия и Хлора) приводит к более неблагоприятным изменениям. Недостаточность ионов Кальция приводит к судорогам и мышечным болям (в том случае, если же будет еще не хватать витамина Д3, то помимо всего прочего, возникнет остеопороз). При недостаточности кальция, сочетающейся с гипомагниемией, у больных возникают положительные симптомы Хвостека и Труссо, гипокалиемия сопровождается симптомом «Мышечного валика» (он заключается в нарушении проходимости нервно-мышечного импульса). В том случае, если же в организме будет отмечаться недостаточность цинка и меди, возникнет характерная экзантема (высыпания).

Характерно также будет изменение строения кожных покровов – начнется выпадение волос, появится выраженная сухость кожных покровов, пигментные пятна, дерматиты и прочие высыпания. Нарушения усваивания витамина К проявятся выраженными петехиями на коже, также будет характерен глоссит (воспаление языка).

На более поздних стадиях мальабсорбции уже проявится недостаточное содержание белка в организме человека. Из-за сниженного онкотического давления, которое поддерживается альбуминами, происходит выход плазмы крови из сосудов в интерстиций (окружающие ткани) – таким образом, возникают выраженные отеки стоп и голеней, в случае нарастания симптоматики возникает асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
Важно понимать то, что вся приведенная выше симптоматика характерна как для первичной, так и для вторичной мальабсорбции, однако в том случае, если же нарушение усваеваемости какого-то вещества вызвано любой органической патологией (то есть, имеет место вторичная мальабсорбция), то ко всем вышеуказанным симптомам присоединяются еще и проявления первичной патологии.

Мальабсорбция в педиатрической практике

Этот вопрос очень актуален, так как подавляющее большинство первичных (врожденных, генетически обусловленных) форм синдрома мальабсорбции проявляется именно в периоде новорожденности. Следует отметить, что у детей эта симптоматика носит достаточно выраженный характер, однако даже, несмотря на это, диагностика рассматриваемой патологии в данном случае очень сильно затруднена, по причине невозможности сбора жалоб и анамнеза. Первый признак, который заставит задуматься, это нарушения процесса пищеварения, проявляющиеся постоянным вздутием живота, нарушением стула и сильнейшим беспокойством. Однако для того, чтобы подтвердился этот диагноз, необходимо провести тщательную дифференциальную диагностику по той простой причине, что схожую симптоматику имеет множество патологий, носящих куда более угрожающий характер для здоровья и жизни новорожденного.

Как бы там ни было, родителям надо помнить о том, что при проявлении подобного рода симптоматики в любом случае потребуется профессиональная медицинская помощь.

Диагностический алгоритм синдрома мальабсорбции

Для диагностики синдрома маьабсорбции в первую очередь проводятся общеклинические исследования. Они включают в себя следующие анализы:

1. Общий анализ крови – характерным изменением будет анемия и снижение количества эритроцитов, возможно изменение их формы (мегалобластная анемия);
2. Биохимический анализ крови (снижение концентрации белка из-за нарушения его всасывания в кишечнике, выраженные нарушения электролитного комплекса);
3. Исследование кала. Для диагностики рассматриваемой патологии это исследование имеет очень большое значение, так как позволяет установить конкретно какой компонент пищи не усваивается. В результатах копроцитограммы будет отмечаться наличие большого количества мышечных волокон и крахмала. При энзимопатиях может изменяться рН кала. В том же случае, если цвет кала становится белым, то необходимо провести дополнительное исследование на определение стеатореи – нарушение усваивания жиров. Подготовка к этому исследованию подразумевает употребление в пищу около 100 грамм жира за день в течении двух-трех дней. После чего проводится сбор суточного кала с последующим определением количество жира в нем. Нормальное значение не превышает 7 грамм (на 100 грамм не переваренных остатков пищи). В том случае, если же значение этого показателя более 7, но менее 14 г, есть все основания подозревать наличие мальабсорбции. В том случае, если же количество жира превышает 14 грамм, то в данном случае, скорее всего, будут иметь место какие-либо нарушения со стороны поджелудочной железы. Еще одна особенность - при целиакии с калом выводится больше половины жиров, оказавшихся в желудочно-кишечном тракте.

С поправкой на необходимость проведения дифференциальной диагностики, стоило бы выполнить еще ультразвуковое исследование органов брюшной полости и обзорную рентгенограмму, так как именно эти исследования помогут установить первичную причину нарушения всасывания в кишечнике (в случае вторичного синдрома мальабсорбции, который встречается намного чаще).

Лечение

Проводится только под наблюдением врача-гастроэнтеролога. Самое главное в данном случае – это соблюдение диеты с исключением тех компонентов пищи, которые организм усвоить не в состоянии. Очень важно будет назначение специальных диетических смесей, с содержанием недостающих человеку минералов, витаминов и прочих нутриентов, необходимых для нормализации метаболизма. Производится коррекция микрофлоры кишечника приемом пробиотиков, показано восстановление водно-электролитного обмена. В том случае, если же имеет место какая-либо первичная патология, производится ее лечение, в большинстве случаев, хирургическим способом.

Мальабсорбцией называют неспособность организма усваивать необходимые питательные вещества из пищеварительного тракта. Список причин, симптомов, осложнений этого синдрома просто ошеломляющий. Из-за огромного количества этиологических факторов (около 200), лечение синдрома мальабсорбции основывается на определении точной причины этого состояния.

Что такое мальабсорбция?

Мальабсорбцией называют любое состояние, при котором одно или несколько необходимых питательных веществ (нутриентов) не перетравливаются или не абсорбируются должным образом в кишечнике. Этот синдром может быть врождённым или приобретённым, а нарушения абсорбции касаться как жиров, белков и углеводов, так и электролитов, витаминов и минералов.

Примером врождённой мальабсорбции может быть глюкозно-галактозная непереносимость - чрезвычайно редкое заболевание, вызванное генетической аномалией в 22 хромосоме. Во всём мире обнаружено всего несколько сотен людей с этой болезнью. Приобретённая мальабсорбция может быть следствием какого-либо заболевания (например, сахарного диабета, хронического панкреатита, муковисцидоза, атрофического гастрита), определённой операции (например, резекции кишечника или желудка), приёма лекарственных средств (например, слабительных).

Синдром мальабсорбции может поражать как детей, так и взрослых. Всё же большую опасность это состояние представляет для растущего организма ребёнка, которому необходимы для правильного развития все питательные вещества. Нехватка этих веществ, наблюдающаяся при мальабсорбции, может привести к задержке роста и созревания.

Классификация заболевания

Существует несколько классификаций синдрома мальабсорбции. С одной стороны, существует три основных категории:

• Селективная мальабсорбция. При этом виде нарушается всасывание только одного вещества (например, непереносимость лактозы).
• Частичная мальабсорбция. Нарушается всасывание группы веществ (например, абеталипопротеинемия - наследственное заболевание, при котором нарушена абсорбция жиров, холестерина и жирорастворимых витаминов).
• Тотальная мальабсорбция. Нарушается всасывание всех питательных веществ.

Другая же классификаций опирается на вид питательных веществ, абсорбция которых нарушается.

Нарушение абсорбции углеводов

Схема абсорбции углеводов в кишечнике

Углеводы под действием различных ферментов в кишечнике (амилазы, лактазы, сахаразы-изомальтазы) распадаются до глюкозы, галактозы и фруктозы, которые всасываются в энтероциты и попадают из них в кровоток. Нарушения этого процесса могут быть врождёнными (муковисцидоз и синдром Швахмана-Даймонда, которые могут вызвать недостаток амилазы; дефицит лактазы; дефицит сахаразы-изомальтазы) или приобретёнными – недостаточность лактазы вследствие вирусного энтерита или целиакии.

Проблемы с усваиванием белков

Схема абсорбции белков в кишечнике

Белки расщепляются в желудочно-кишечном тракте под действием ферментов (пепсина, трипсина, энтерокиназы, протеаз и пептидаз) до пептидов и аминокислот, которые всасываются клетками слизистой кишечника. Врождённые нарушения переваривания белков включают такие заболевания, как муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда, дефицит энтерокиназы. Приобретённые нарушения абсорбции белков не имеют специфического характера (то есть они также нарушают всасывание углеводов и жиров), развиваясь при заболеваниях, которые повреждают слизистую оболочку кишечника - вирусный энтерит, целиакия, энтеропатия при аллергии на белок коровьего молока.

Плохая усваиваемость жиров

Схема абсорбция жиров в кишечнике

В усвоении жиров в кишечнике принимают участие липаза, колипаза и жёлчные кислоты. Нарушения этих процессов может быть врождённым (при муковисцидозе и синдроме Швахмана-Даймонда, вызывающих нехватку липазы и колипазы; первичной мальабсорбции жёлчных кислот, которая приводит к снижению их концентрации) или приобретённым – вторичными по отношению к заболеваниям печени и желчевыводящих путей или к хроническому панкреатиту. Также очевидно, что любое заболевание, которое приводит к повреждению слизистой оболочки кишечника, может стать причиной нарушений усвоение жиров.

Формы первичных нарушений усваивания питательных веществ - таблица

Причины возникновения

Большинство питательных веществ, включая белки, жиры и углеводы, усваиваются в тонком кишечнике. Для правильной их абсорбции необходим полный набор соответствующих ферментов, здоровое состояние слизистой оболочки кишечника. При любом нарушении данных факторов может развиваться синдром мальабсорбции. Выделяют около 200 возможных причин развития нарушений всасывания питательных веществ, которые можно разделить на четыре группы.

1. Повреждения слизистой оболочки ЖКТ:

   целиакия - развивается вследствие аллергии на глютен, приводит к атрофии слизистой оболочки кишечника;

   непереносимость белка коровьего молока, соевого, фруктозы;

   инфекционные заболевания (лямблиоз, глистные инвазии, туберкулёз кишечника);

   иммунодефицит, включая энтеропатию при ВИЧ.

2. Нарушения внутри просвета кишечника:

   заболевания поджелудочной железы (муковисцидоз, хронических панкреатит, рак поджелудочной);

   нарушения секреции жёлчных кислот;

   приём медикаментозных препаратов.

3. Структурные изменения кишечника:

   хирургические вмешательства (резекция желудка или кишечника);

   • дивертикулы и стриктуры;

     болезнь Крона;

     амилоидоз;

     радиационный энтерит.

4. Нарушения, которые не затрагивают кишечник:

   болезни щитовидной железы (гипотиреоз и тиреотоксикоз);

   болезнь Аддисона;

   сахарный диабет;

   заболевания паращитовидных желез;

   злокачественные новообразвания;

   коллагенозы;

   сердечно-сосудистые заболевания.

Симптомы патологии

Клиническая картина синдрома мальабсорбции в зависимости от вещества, усваивание которого в кишечнике нарушено

Одни симптомы мальабсорбции вызываются прохождением неабсорбированных нутриентов через пищеварительный тракт, другие - дефицитом этих питательных веществ в организме. Распространёнными проявлениями мальабсорбции являются:

• диарея;
• изменения консистенции стула и его запаха;
• метеоризм;
• дискомфорт или боль в животе;
• усталость;
• снижение веса;
• тошнота и рвота;
• повышенная склонность к инфекционным заболеваниям.

Признаки, указывающие на дефицит питательного вещества - таблица

Диагностика

Если человек страдает от постоянной диареи, дефицита питательных веществ и постепенного снижения веса, несмотря на то, что он хорошо питается, врач может заподозрить наличие синдрома мальабсорбции. Для подтверждения диагноза используются различные методы обследования.

В сочетании с врачебным осмотром для установления точного диагноза могут использоваться различные лабораторные анализы:

• Общий анализ крови - с целью выявления анемии.
• Определение уровня витамина В12, железа, электролитов (калий, магний, кальций, натрий) в крови.
• Определение свёртываемости - для обнаружения возможного дефицита витамина К.
• Биохимический анализ крови.
• Определение секреторной функции поджелудочной железы.
• Копрограмма (анализ кала) – с целью обнаружения в стуле неабсорбированных веществ.
• Тесты на абсорбцию углеводов и лактозы.
• Выявление аутоантител при целиакии.

Для определения причины синдрома мальабсорбции, а также в рамках дифференциальной диагностики заболевания (например, от мальдигестии - системного нарушения пищеварения) иногда применяются следующие инструментальные методы:

• рентгеноконтрастное исследование кишечника;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• эндоскопические исследования пищевода, желудка, двенадцатиперстной и толстой кишки;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография органов брюшной полости;
• биопсия слизистой оболочки кишечника.

По результатам диагностических мероприятий устанавливается не только наличие заболевания, но и степень его тяжести.

Степени тяжести синдрома мальабсорбции - таблица

Лечение

Выбор метода лечения зависит от заболевания, ставшего причиной развития синдрома мальабсорбции. Значительного облегчения симптомов можно достичь с помощью немедикаментозного лечения, включающего изменения образа жизни, употребление пробиотиков и витаминов.

Питание и немедикаментозная терапия

Хотя существует около 200 возможных причин развития мальабсорбции, лечение которых может сильно различаться, несколько базовых принципов можно применять почти при любой форме этой проблемы:

• Нужно соблюдать данные врачом рекомендации, принимать назначенные им препараты.
• Необходимо избегать употребления продуктов, которые трудно усваиваются в кишечнике и ухудшают клиническую картину.
• Нужно планировать свой рацион питания с учётом основной причины мальабсорбции. Например, частым виновником этого синдрома является непереносимость лактозы или глютена.
• Важно употреблять большое количество воды, чтобы помочь в выведении токсических веществ из организма.
• Нужно узнать, какие продукты лучше усваиваются в комбинации с другими.
• Важно заменять утраченные нутриенты с помощью альтернативных продуктов.

Пациентам с синдромом мальабсорбции, как правило, рекомендуют диету с повышенным содержанием белка и сниженным содержанием жиров (особенно при нарушениях абсорбции жиров). Иногда используются специальные смеси для энтерального питания, которые имеют сбалансированный состав жиров, белков и углеводов. При невозможности самостоятельного кормления такие смеси можно вводить в желудок через специальный зонд. В тяжёлых случаях может применяться парентеральное питание, которое состоит во введении питательных веществ внутривенно. Однако такой метод имеет много недостатков и осложнений.

У детей с синдромом мальабсорбции важно определить точную его причину, после чего с её учётом разрабатывается план питания малыша. Он может включать специализированные детские смеси для грудных детей, которые не содержат тех веществ, абсорбция которых нарушена. Примером может быть смесь Нутрилон Мальабсорбция, состав которой подобран таким образом, что это значительно облегчает абсорбцию питательных веществ.

Однако следует отметить, что в любом случае синдрома мальабсорбции у ребёнка по вопросу его питания следует проконсультироваться у врача.

Диета при целиакии у взрослых и детей - видео

Медикаментозная терапия

В зависимости от причины и симптомов синдрома мальабсорбции, врач может назначить следующие препараты:

• Витамины (цианокобаламин, никотинамид, фолиевая кислота) – назначаются при их дефиците.
• Минералы - препараты железа (Суфер, Феррумлек), кальция (Кальций Д3 Никомед), калия (Калипоз), магния (магния сульфат).
• Антибактериальные препараты (Амоксициллин, Тетрациклин, Цефтриаксон, Рифаксимин) – применяются при инфекционном происхождении синдрома мальабсобции. Выбор конкретного антибиотика делает только врач, основываясь на точной причине болезни.
• Гормональные средства (Преднизолон) – назначаются при воспалительных заболеваниях (болезнь Крона), целиакии и болезни Уиппла.
• Антисекреторные (Сандостатин) и противодиарейные (Лоперамид) препараты - уменьшают секрецию в кишечнике и снижают его моторику.
• Ферменты поджелудочной железы (Креон, Пангрол) – назначаются при недостаточной секреции поджелудочной железой собственных ферментов.
• Антацидные препараты (Омепразол, Пантопразол, Фамотидин) – назначаются для уменьшения риска образования язв желудка и двенадцатиперстной кишки.
• Пробиотики (Линекс, Энтерожермина) – улучшают микрофлору кишечника и усвоение питательных веществ.

Важно знать, что народные средства (отвары и настои трав, овощные и фруктовые соки) не могут заменить лекарственные средства, они лишь оказывают общеукрепляющее действие. Однако самолечение может губительно отразиться на состоянии пациента, поэтому в любом случае необходима консультация специалиста.

Лекарственные препараты на фото

Оперативное вмешательство

Некоторым пациентам, у которых к синдрому мальабсорбции подключаются сопутствующие болезни, возможно проведение лечения с помощью хирургических операций:

• При болезнях Крона и Гиршпрунга, язвенном колите проводится удаление поражённого участка толстого кишечника.
• При желчнокаменной болезни проводится удаление жёлчного пузыря и камней из желчевыводящих путей.
• При тяжёлых заболеваниях печени возможно проведение её трансплантации.

Возможные осложнения и прогноз выздоровления

При длительном нарушении всасывания питательных веществ может развиваться:

• замедленный рост в детском возрасте;
• бесплодие;
• анемия;
• рахит, остеомаляция или остеопороз;
• образование камней в жёлчном пузыре и почках.

Прогноз выздоровления при синдроме мальабсорбции зависит от того, какой причиной он вызван. Например, при вирусном энтерите после его устранения слизистая кишечника быстро восстанавливается. Другие же причины синдрома мальабсорбции могут иметь системный и прогрессирующий характер, снижая продолжительность жизни пациентов.

Синдром мальабсорбции - достаточно тяжёлое состояние, которое может не только значительно ухудшить качество жизни человека, но и нести вполне ощутимую опасность для его жизни. Однако раннее выявление и рациональное лечение значительно улучшают самочувствие пациента и облегчают течение болезни.