Внешняя гидроцефалия у детей. Гидроцефалия головного мозга у новорожденных. Причины приобретенной гидроцефалии

Гидроцефалия – это тяжелое заболевание, поражающее ткани, окружающие головной мозг. Наиболее часто оно наблюдается у маленьких детей, однако и взрослые также не застрахованы от данного недуга. Болезнь со временем может прогрессировать и стать причиной тяжелых осложнений, а также летального исхода.

Описание болезни

Слово «гидроцефалия» образовано из двух греческих слов, означающих «вода» и «голова». Иными словами, болезнь заключается в избытке воды в голове. Отсюда и ее второе название – водянка головного мозга. Однако, строго говоря, название это не совсем правильное. Дело в том, что при гидроцефалии в голове наблюдается избыток отнюдь не воды, а спинномозговой жидкости, или ликвора.

Ликвором называется жидкость, жизненно необходимая для функционирования нервной ткани. Ее можно найти как в спинном мозге, так и в головном. В головном мозге ликвор сосредоточен в четырех желудочках, расположенных в центре черепа. Два верхних желудочка расположены в обоих полушариях, а два нижних – вдоль центральной оси мозга. Желудочки сообщаются между собой при помощи системы труб, которые называются водопроводом мозга. Кроме того, ликвор может поступать в субарахноидальное пространство, разделяющее мозговые оболочки, и специальные мозговые цистерны, расположенные у основания черепа.

Функции ликвора разнообразны:

• предохранение нервных тканей от внешних механических воздействий
• вывод из мозга вредных веществ и доставка питательных элементов
• поддержание стабильного значения внутричерепного давления.

Объем ликвора относительно невелик, у младенцев он составляет 50 мл, у взрослых – 120-150 мл.

Ликвор, подобно крови, циркулирует внутри полости черепа. При этом его состав все время обновляется. У взрослых в среднем это происходит 3 раза в день, у грудных детей чаще – до 8 раз в день. Каждую минуту у взрослого человека образуется 0,35 мл ликвора, а за сутки – примерно 500 мл. Давление ликвора у взрослого может варьироваться в широких пределах – от 70 до 180 мм рт. ст.

В основном ликвор образуется в желудочках мозга. Две трети жидкости генерируется сосудистыми сплетениями желудочков, а остальное – мембраной желудочков и мозговыми оболочками. В особых венах, расположенных внутри черепа, в его затылочно-теменной части – венозных синусах, происходит его всасывание.

Следовательно, если по каким-то причинам нарушается процесс циркуляции ликвора и его образуется больше чем нужно, или же он недостаточно быстро всасывается, то наблюдается избыток жидкости в полости черепа. Именно этот синдром и называется гидроцефалией.

Избыток ликвора по-разному проявляется у детей и взрослых. Взрослые имеют твердые кости черепа, поэтому избыток ликвора, как правило, приводит к повышенному внутричерепному давлению. Совсем другое дело – маленькие дети в возрасте до 2-3 лет. Они имеют довольно мягкие кости черепа, и поэтому у них гидроцефалия зачастую проявляется в виде аномального расширения окружности головы.

Разновидности заболевания

Существуют три основные формы гидроцефалии: открытая, закрытая (окклюзионная) и гиперсекреторная. Закрытый тип заболевания возникает в том случае, если существует физическое препятствие для оттока ликвора из предназначенных для него емкостей черепа в системный кровоток. Причиной данной разновидности могут быть кисты, опухоли или кровоизлияния. Открытый тип гидроцефалии наблюдается тогда, когда нарушен механизм всасывания ликвора в системный кровоток. При этом типе причиной заболевания чаще всего является перенесенные ранее инфекции, например, менингит либо же наличие крови в субарахноидальном пространстве. Гиперсекреторная гидроцефалия – относительно редкий тип заболевания, наблюдаемый примерно в 5 % случаев. Она возникает в результате чрезмерной продукции спинномозговой жидкости. Такая ситуация может случиться, например, из-за патологии сосудистого сплетения.

Также выделяют такие типы гидроцефалии, как врожденная, приобретенная и заместительная. О врожденном типе заболевания говорят тогда, когда гидроцефалия присутствует у человека с момента рождения. Приобретенная гидроцефалия является следствием перенесенных заболеваний. Заместительный тип болезни возникает в случае деградации мозговой ткани и замещения ее увеличенным объемом ликвора.

По интенсивности протекания патологических процессов заболевание может быть разделено на острый и хронический тип. Острый тип развивается в течение нескольких дней, как правило, в закрытой форме, и требует немедленного хирургического лечения. Хроническая форма развивается в течение нескольких месяцев. Она чаще совмещается с открытым типом заболевания.

По расположению увеличенного объема ликвора заболевание делится на наружную, внутреннюю и смешанную разновидности. При наружном типе избыток жидкости скапливается в основном в пространстве между мозговыми оболочками. При внутреннем болезнь затрагивает желудочки мозга. Этот тип болезни чаще всего сочетается с врожденной закрытой формой. Кроме того, внутреннюю гидроцефалию могут подразделять на симметричную и одностороннюю. Односторонняя разновидность гидроцефалии диагностируется в том случае, если увеличение объема ликвора затрагивает лишь один из двух симметрично расположенных желудочков. При смешанном типе наблюдается увеличение объема жидкости как в желудочках, так и в пространстве между мозговыми оболочками.

Также заболевание может иметь компенсированную и декомпенсированную формы. При компенсированной форме, несмотря на увеличение количества жидкости, не наблюдается сдавливания нервных структур мозга и соответственно, негативных неврологических симптомов. Однако при отсутствии лечения болезнь может перейти в декомпенсированную стадию.

По динамике развития гидроцефалию делят на прогрессирующую, стабилизировавшуюся и регрессирующую. По степени давления спинномозговой жидкости заболевание может быть разделено на гипертензивный (с повышенным давлением), нормотензивный (с нормальным давлением) и гипотензивный (с пониженным давлением) типы.

Причины возникновения водянки головного мозга у детей

Хотя заболевание у детей встречается чаще, чем у взрослых, тем не менее, его распространенность гораздо ниже, чем принято считать. Статистика утверждает, что один случай заболевания гидроцефалией приходится на несколько тысяч новорожденных (от 1000 до 3000 по разным источникам). Тем не менее, водянка головного мозга является одним из самых распространенных отклонений в развитии у детей. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Наиболее часто болезнь обнаруживается в первые три месяца жизни.

Следует иметь в виду, что реальная разновидность гидроцефалии не имеет ничего общего с гораздо более распространенным у грудных детей диагнозом «гипертензионно-гидроцефальный синдром». Данное состояние характеризуется несколько повышенными значениями внутричерепного давления, однако в большинстве случаев оно проходит самостоятельно и не требует серьезного лечения, в отличие от настоящей гидроцефалии.

Заболевание у детей может врожденным или приобретенным. К врожденной гидроцефалии могут приводить различные факторы:

• родовые травмы,
• гипоксия плода,
• генетические аномалии,
• заражение организма ребенка в утробе матери инфекционными заболеваниями.

К числу инфекционных заболеваний, способных вызвать водянку головного мозга, относятся:

• краснуха,
• паротит,
• сифилис,
• герпес
• токсоплазмоз,
• микоплазмоз,
• ОРВИ,
• цитамегаловирусная инфекция.

Врожденные генетические аномалии, приводящие к развитию гидроцефалии:

• Синдром Киари – заболевание, при котором объем мозга меньше объема черепа;
• Врожденное сужение водопровода мозга;
• Недоразвитость отверстий для оттока ликвора;
• Прочие хромосомные нарушения.

Приобретенный тип болезни может являться осложнением острых инфекционных заболеваний, таких, как менингит, отит или энцефалит, появиться после отравлений токсическими веществами, в результате кровоизлияний и опухолей и т.д. Всего, как полагают специалисты, существует более 180 причин возникновения гидроцефалии.

Симптомы заболевания у детей

У детей грудного и младшего возраста, как правило, симптомы ярко выражены. В первую очередь обращает на себя внимание большой размер черепа. Следует учитывать, что голова у грудных детей растет довольно быстро – примерно по 1,5 см в окружности в месяц. Однако если темпы увеличения головы превышают данное значение, то это повод обеспокоиться.

У новорожденных череп состоит из отдельных костей, которые отделены друг от друга. С возрастом кости должны срастаться. Увеличение количества мозговой жидкости мешает этому процессу и раздвигает кости, делая голову ребенка непропорционально большой.

Но большой размер головы не является единственным признаком гидроцефалии, более того, в некоторых случаях этот симптом может отсутствовать. Необходимо также обратить внимание на кожу головы. Обычно при гидроцефалии она тонкая и блестящая, на ней заметна сеть кровеносных сосудов. Хотя у детей податливые кости черепа, тем не менее, в ряде случаев увеличение количества жидкости в полости черепа приводит к сдавливанию различных отделов мозга.

Также симптомами заболевания у грудного ребенка являются набухший родничок, выпячивания кожи в районах смыкания костей черепа. При постукивании по костям черепа слышен характерный звук «треснувшего горшка».

Ребенок с гидроцефалией может страдать различными неврологическими расстройствами:

• парез отдельных частей тела,
• изменение тонуса мышц,
• слабость мышц,
• судороги,
• плохой сон,
• плохой аппетит,
• тремор рук и подбородка,
• трудности с держанием головы, стоянием и сидением,
• задержки речи и развития.

Стоит также обратить внимание на внешний вид глазных яблок и характер их движений. В список офтальмологических симптомов, характерных для заболевания, входят:

• непроизвольные движения глазных яблок,
• закатывания глаз,
• косоглазие,
• синдром Грефа или симптом «заходящего солнца» (белая полоса между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаз).

В большинстве случаев для грудных детей характерен нормотензивный тип гидроцефалии. Для детей старше 2 лет симптомы могут включать и признаки повышенного внутричерепного давления:

• рвота;
• головные боли;
• нарушение координации движений;
• раздражительность;
• сонливость;
• двоение в глазах и прочие нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.

У детей старшего дошкольного и школьного возраста могут наблюдаться проблемы с памятью, успеваемостью, социальной адаптацией, неврозы, головные боли.

Причины заболевания у взрослых

В большинстве случаев болезнь у взрослых и детей старше 12 лет имеет вторичный характер. Это значит, что причиной заболевания является какой-то другой недуг.

Список заболеваний, способных вызвать гидроцефалию у взрослых, достаточно велик:

• опухоль мозга,
• энцефалит,
• сердечная недостаточность,
• тяжелая степень гипертонической болезни,
• саркоидоз,
• заболевания почек,
• аневризмы сосудов,
• кровоизлияния,
• черепно-мозговые травмы,
• ишемический инсульт,
• гипоксия мозга,
• алкоголизм.

Также причиной болезни могут быть атрофии тканей мозга. Этот вариант болезни называется заместительной гидроцефалией.

Симптомы гидроцефалии у взрослых

У взрослых при увеличении количества жидкости, циркулирующей в полости черепа, не происходит увеличения костей черепа. Поэтому в большинстве случаев водянка головного мозга сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД). Этот синдром можно определить по характерным симптомам. Основной симптом повышенного ВЧД – постоянные головные боли, не снимаемые при помощи анальгетиков. Головная боль чаще всего усиливается в утренние часы, что связано с повышением ВЧД в ночное время. При острой форме гидроцефалии могут наблюдаться:

• ухудшение зрения;
• рвота и тошнота;
• сонливость;
• вестибулярные симптомы – головокружения, нарушения походки;
• парезы;
• изменения мышечного тонуса;
• глазодвигательные нарушения.

В тяжелых случаях у пациентов возможны нарушения речи и поведения, повышенная агрессивность, или, наоборот, апатия.

Для хронической формы гидроцефалии характерны следующие нарушения:

• когнитивные расстройства,
• бессонница,
• апатия,
• нарушения памяти,
• нарушения ходьбы,
• эпилептические припадки,
• энурез.

Диагностика заболевания

Существует несколько способов определения заболевания. У детей болезнь выявить зачастую проще, чем у взрослых. А вот у взрослых пациентов распознать заболевание порой бывает нелегко. Раньше многим взрослым пациентам, страдающим гидроцефалией, ставились диагнозы различных психических и неврологических расстройств. При этом, естественно, их лечение было не очень эффективным. Лишь после появления современных диагностических методов ситуация изменилась в лучшую сторону.

У детей заболевание чаще всего выявляется педиатром при регулярном осмотре ребенка. Врач может обратить внимание на такие явные признаки гидроцефалии, как увеличение головы, выбухание родничка, расхождение швов черепа, изменения внешнего вида кожи, характерные неврологические симптомы. Для облегчения диагностики родителям рекомендуется записывать значения окружности головы малыша через определенные интервалы времени. При подозрении на заболевание педиатр может дать направление к неврологу, нейрохирургу или детскому хирургу.

Однако многие из вышеперечисленных симптомов могут наблюдаться и при других патологиях – внутричерепных гематомах, кистах и опухолях, некоторых врожденных заболеваниях, например, болезни Кэнэвэн. Поэтому предварительный диагноз может быть подтвержден или опровергнут лишь при помощи инструментальных исследований – МРТ (наиболее информативный способ), компьютерной томографии, рентгенографии. У маленьких детей может применяться УЗИ (так называемая нейросонография), при проведении которой используются отдельные области головы малыша, доступные для прохождения ультразвуковых волн. УЗИ также позволяет также диагностировать гидроцефалию у ребенка еще в утробе матери. Подобная диагностика очень важна, поскольку увеличенная голова плода может значительно осложнить роды.

При диагностике причин закрытой гидроцефалии может использоваться эндоскопическая техника. Суть этого метода состоит во введении в полость желудочков специального устройства – эндоскопа, с помощью которого изображение может передаваться на монитор врача.

Для диагностики может использоваться также изучение глазного дна, помогающее выявить повышение ВЧД. Однако этот метод нельзя назвать важным, поскольку далеко не всегда заболевание сопровождается повышением ВЧД.

Электроэнцефалография при гидроцефалии в большинстве случаев также малоинформативна и может использоваться лишь как вспомогательное средство диагностики. Тем не менее, ЭЭГ может использоваться при терапии связанных с гидроцефалией неврологических нарушений, например, судорожного синдрома.

При диагностике заболевания следует учитывать динамику происходящих патологических изменений. То есть, например, однократно зафиксированное на МРТ увеличение размера желудочков еще не является признаком, свидетельствующим о гидроцефалии. Во многих случаях данный симптом может пройти самостоятельно. Другое дело, если проведенные с интервалом в несколько месяцев исследования показывают ухудшение состояния. Только в таком случае диагноз может быть подтвержден. Если же наблюдения показывает, что объем желудочков увеличен, но он остается стабильным, то, как правило, лечение в такой ситуации не требуется.

Осложнения гидроцефалии

При отсутствии лечения болезнь в большинстве случаев будет прогрессировать. Это может привести к негативным последствиям, в том числе, и грозящим пациенту летальным исходом.

Основные осложнения гидроцефалии:

• Отек мозга,
• Смещение мозга,
• Эпилептические припадки,
• Кома,
• Инсульт,
• Дыхательная недостаточность.

При гидроцефалии у детей грудного возраста наблюдается замедление или остановка формирования новых тканей мозга. А это приводит к отставанию в умственном, психическом и эмоциональном развитии ребенка.

Лечение

В последнее время медицина достигла большого прогресса в деле лечения гидроцефалии. Если еще четверть века назад более половины заболевших погибали, то теперь смертность составляет не более 5%.

Выбор методов лечения гидроцефалии зависит от этиологии заболевания, его формы и степени развития. В отдельных случаях возможно этиотропное лечение. Однако в большинстве случаев терапия направлено на удаление жидкости из полости черепа. Лечение прогрессирующей гидроцефалии у взрослых и детей может осуществляться только хирургическими методами, консервативное лечение при этом малоэффективно.

Операции, проводимые при закрытой и открытой гидроцефалии, несколько отличаются. Раньше открытая водянка головного мозга считалась практически неизлечимым заболеванием. Однако в середине 20 в. появились новые технологии, позволяющие спасти большинство больных.

Для того, чтобы вывести лишнюю жидкость из полости черепа, обычно применяется шунтирование. Оно заключается в прокладке трубопровода, по которому ликвор бы перекачивался в другие полости тела. На большей части длины подобные трубки находятся под поверхностью кожи. В качестве мест, куда собирается жидкость, может использоваться область брюшины (95% случаев), предсердия, область груди. В некоторых случаях жидкость может отводиться не из головного мозга, а из спинного и направляться также в брюшную полость.

Если операция проводится ребенку, то по мере его взросления и роста катетеры требуют удлинения или замены. Современные катетеры оснащены специальными клапанами, позволяющими регулировать давление жидкости в мозговых емкостях.

При отсутствии непосредственной угрозы жизни операция по шунтированию осуществляется в плановом порядке. В качестве временной меры, позволяющей снизить давление спинномозговой жидкости, применяются пункции в области позвоночника.

Закрытая гидроцефалия часто требует быстрого хирургического вмешательства, так как при этой форме заболевания может произойти сдавливание дыхательного центра. Поэтому в подобном случае может проводиться временная операция с установкой специальной емкости для оттока ликвора.

При закрытой гидроцефалии основные усилия хирурга должны быть направлены на устранения препятствия, мешающего нормальной циркуляции ликвора. В некоторых случаях подобное препятствие (сосудистая аневризма, киста, гематома, опухоль) можно устранить. Чаще всего для этой цели используются эндоскопические системы, вводимые в полость желудочков. Операция осуществляется при помощи хирургических инструментов, электрода или лазера, и позволяет восстановить функции трубопроводов мозга.

Однако в некоторых случаях, например, при опухолях, как доброкачественных, так и злокачественных, подобные операции невозможны. В таком случае хирург может проложить трубопровод из емкости, в которой скапливается ликвор, в другую емкость, где возможно его всасывание в кровь.

Во всех случаях целью операции является восстановление нарушенного по каким-то причинам баланса генерации и вывода ликвора. Разумеется, в том случае, если заболевание является вторичным, то основные силы следует направить на лечение основного недуга, вызвавшего избыток спинномозговой жидкости.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение в большинстве случаев является вспомогательным, а не основным. Как правило, используются мочегонные средства и средства, увеличивающие вывод кальция из организма, такие, как Диакарб, Маннит, Фуросемид.

В случае легкой формы гидроцефалии возможна терапия лишь при помощи мочегонных препаратов. Однако при прогрессирующей форме заболевания препараты применяются лишь в период подготовки к операции, либо в восстановительный период после операции.

Диета

Диета при гидроцефалии также носит вспомогательный характер и помогает сдержать быстрое прогрессирование заболевания. Прежде всего, следует исключить из рациона продукты, способствующие накоплению жидкости в организме. В частности, категорически противопоказаны такие продукты, как:

• копчености,
• колбасы,
• кондитерские изделия,
• жирные сорта мяса и птицы,
• продукты с глюконатом натрия,
• свежие хлебобулочные изделия.

Прогноз

Прогноз при гидроцефалии зависит от того, насколько быстро и своевременно будет поставлен диагноз и начато лечение. Дети с гидроцефалией могут прожить нормальную жизнь, хотя и сталкиваться при этом с некоторыми проблемами, связанными с обслуживанием шунтов. Если же лечение заболевания у грудного ребенка не было начато своевременно, то его развитие грозит ребенку отставанием в развитии, нарушением речи, а также необратимыми изменениями в головном мозге, приводящими к инвалидности.

Гидроцефалия (водянка головного мозга) - аномалия, которая обычно характеризуется избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в подоболочечных пространствах и в желудочках. После рождения мозг ребёнка продолжает формироваться, а прогрессирующая водянка останавливает этот процесс. Младенец начинает отставать в физическом и нервно-психическом развитии. Своевременный осмотр педиатра и невролога позволяет вовремя обнаружить заболевание, начать лечение и избежать последствий.

Гидроцефалия у детей

Причины заболевания:

• инфекционные заболевания, перенесённые матерью во время беременности, особенно опасны в первом триместре;
• резус-конфликт (мать резус-отрицательная, а отец резус-положительный);
• патологии сердечно-сосудистой системы и заболевания крови, развивающиеся у эмбриона;
• травмы головы плода, полученные в процессе родов;
• различные патологии внутренних органов и желудочно-кишечного тракта;
• опухоль головного мозга.

Классификация заболевания

Это отклонение делится на несколько типов:

• открытая (сообщающаяся) - когда есть связь между субарахноидальной областью и желудочками головного мозга, и жидкость свободно циркулирует, но не всасывается совсем или всасывается не так интенсивно, как должна;
• закрытая (не сообщающаяся) - блокируется отток цереброспинальной жидкости в то место, где она должна поглощаться. Это самый опасный вид водянки, требующий срочного хирургического вмешательства.

Гидроцефалия бывает наружная, когда жидкость скапливается вокруг мозга, в результате чего происходит увеличение головы, расходятся швы на черепной коробке, венозная сетка ярко выражена.

При внутренней гидроцефалии жидкость скапливается в желудочках, при этом размер головы ребёнка остаётся в норме.

Водянка бывает острой и хронической. При острой форме заболевания ликвор скапливается очень быстро, а при хронической жидкость скапливается постепенно, и болезнь протекает практически бессимптомно.

Признаки заболевания

Симптомами гидроцефалии являются:

• беспокойное или, наоборот, вялое поведение;
• обильные срыгивания;
• плохой аппетит;
• мозговой сегмент черепа преобладает над лицевым сегментом.

У детей с водянкой непропорционально большая голова, лицо маленькое, нависающий лоб и глубоко посаженные глаза. Окружность головы значительно выше нормы.

У ребёнка глазные яблоки смещены вниз , наблюдается непроизвольное колебание глаз (нистагм), расходящееся косоглазие.

Ребёнок с таким диагнозом отстаёт в развитии: держать голову, переворачиваться на живот, сидеть он начинает позже положенного. При выраженном диагнозе эти навыки не формируются вообще. Снижается мышечная сила в конечностях, появляются параличи, повышается мышечный тонус. Происходит задержка интеллектуального развития.

У детей старше двух лет, когда роднички уже заросли, и кости черепа срослись, симптомы другие. Голова у них обычной формы, пропорции сохранены.

Заболевание проявляется сильными головными болями, сопровождается тошнотой, рвотой, часто с носовыми кровотечениями. Головные боли чаще всего по утрам после долгого горизонтального положения. Из-за давления жидкости на глазное дно снижается острота зрения, появляется двоение в глазах. Нарушается координация, снижается сила мышц, появляются неконтролируемые движения рук, ног и лица. Больной становится раздражительным, появляется дефицит внимания, успеваемость понижается.

Диагностика

Основываясь на характерных изменениях формы черепа и других описанных симптомах, назначается консультация невролога, офтальмолога и нейрохирурга. Также проводятся дополнительные исследования: компьютерная томография, нейросонография , детям до двух лет назначается УЗИ.

При любой патологии головного мозга проводится МРТ или КТ. Без них трудно поставить точный диагноз, установить причину водянки и проводить лечение. Родители должны настаивать на проведении этого исследования.

Лечение гидроцефалии у детей

После того как поставили диагноз гидроцефалия, необходима обязательная консультация нейрохирурга, который должен определить дальнейшую картину лечения и установить, есть ли показания к операции. Наблюдение больного с таким диагнозом только неврологом и педиатром является распространённой ошибкой, что приводит к задержке хирургического вмешательства.

В отдельных случаях гидроцефалия перестаёт прогрессировать, и происходит стабилизация процесса. Такие эпизоды не требуют специального лечения, необходимо наблюдение за больным и контроль величины желудочков. При ухудшении состояния проводится дегидратационная терапия. Назначаются препараты, ограничивающие продукцию ликвора . Одновременно прописывают препараты, содержащие калий. Консервативная терапия уместна только в начале заболевания при слабовыраженных симптомах гипертензии и неясном темпе прогрессирования патологии.

При выраженном развитии водянки показано оперативное вмешательство. В зависимости от формы гидроцефалии и причин, её вызвавшей, различается характер вмешательства.

Оперативное вмешательство бывает двух типов.

Паллиативное - назначается в нескольких случаях:

1. при открытой форме водянки осуществляется спинномозговая вентрикулярная пункция;
2. при закрытой форме бывают ситуации, когда радикальное вмешательство недопустимо, и эта мера применяется как временная. Из желудочков забирают до 100 мл жидкости и внедряют силиконовую трубку, с помощью которой осуществляется дренаж фронтального желудочка.

Радикальное - бывает двух видов:

1. вентрикулоперитониальное шунтирование . Эта манипуляция проводится у самых маленьких пациентов. Шунты вставляются в желудочек мозга и выводят лишнюю жидкость в брюшную или грудную полость, где эта жидкость всасывается в кровоток;
2. операция Кюттнера- Венгловского. Вскрываются оболочки желудочков, внедряется дренаж и лишняя жидкость перетекает в субдуральное пространство мозга.

Существует ещё несколько видов хирургического вмешательства при определённых формах патологии.

Хориоидальные составляющие желудочка ликвидируются, после чего уменьшается выделение цереброспинальной жидкости. Устраняется преграда, мешающая нормальной циркуляции ликвора в мозге. Эта манипуляция проводится с целью создания беспрепятственных путей оттока жидкости. Применяется у пациентов с наличием опухолей и спаек, отток ликвора производится из задней стенки желудочка в спинномозговой канал.

Вентрикулоцистерностомия - дренажная система образует соединение желудочка с мозжечковомозговой цистерной.

Оперативное вмешательство хорошо помогает в лечении гидроцефалии у детей, и больные выздоравливают.

В настоящее время в леченнии гидроцефалии у детей являются приоритетными эндоскопические операции. Нейрохирурги при помощи эндоскопа не только устанавливают шунт, но и устраняют пороки , из-за которых началось это заболевание. С помощью эндоскопа удаляют некоторые опухоли, устраняют закупорку желудочка. Такое хирургическое вмешательство длится всего 30 минут.

Оперативное лечение имеет свои минусы. Дренажная трубка может закупориться, и отток жидкости останавливается. Могут возникать воспалительные процессы, трубка высвобождается из полости, куда обеспечивался отток жидкости.

Последствия гидроцефалии у детей

Если не принять меры вовремя, последствия недуга очень серьёзны. Лечение водянки на поздних стадиях может быть непродуктивно, что грозит утратой дееспособности, а риск смерти достаточно велик.

Если болезнь выявлена в стадии активного прогрессирования, вряд ли психическое состояние больного будет восстановлено. Новорождённые с гидроцефалией средней степени тяжести могут иметь умственную отсталость и идиотизм.

Если гидроцефалию диагностировали вовремя, было подобрано грамотное лечение, вероятность выздоровления высока, и последствия недуга в будущем проявляются очень редко.

У детей с гидроцефалией отмечаются расстройства речи: аграмматизм, заикание, косноязычие и другие.

Последствия водянки головного мозга у детей проявляются и в чертах характера больного. Такие дети неуверены в себе, контактность ограниченная, они замкнуты и скрытны . В основном добродушны, только у каждого десятого замечены преступные наклонности и асоциальное поведение. Иногда проявляются состояния угнетённости, различные психозы и спутанность сознания.

У вас родился ребенок. Счастью нет предела — наконец-то вы с ним познакомились! Рассматриваете сморщенное личико, пытаетесь определить, на кого он больше похож, целуете маленькие пальчики, вдыхаете его запах. Так сладко пахнет только ваш малыш! Но во время очередного осмотра ребеночку ставят диагноз – гидроцефалия. В голове – миллион вопросов. Почему именно у моего ребенка? Чем ему помочь? С этим живут? Гидроцефалия у новорожденных – серьезное заболевание, с которым приходится сталкиваться многим новоиспеченным родителям. Его диагностируют на УЗИ еще во время беременности, сразу после рождения (в 70% случаев) или на осмотре у невропатолога. В мире каждый 500-й малыш рождается с этим заболеванием.

Гидроцефалия, или «водянка» – это неврологическое заболевание, вызванное избытком ликвора (спинномозговой жидкости) в желудочковой системе мозга.

Спинной и головной мозг человека «плавают» в защищающем их ликворе. Вырабатывается эта жидкость желудочковыми отделами головного мозга, из которых она выходит по естественным каналам и направляется непосредственно к головному и спинному мозгу. Так осуществляется ее правильная циркуляция. Внутричерепное давление напрямую зависит от баланса спинномозговой жидкости в организме. Иногда случается так, что ликвор задерживается в мозге, образуя водянку. В результате излишняя жидкость прижимает ткани к черепным костям, вызывая поражение головного мозга.

Почему возникает этот синдром?

Причины появления водянки у грудничка могут крыться в перенесенных внутриутробных инфекциях, врожденных патологиях развития оболочек спинного или головного мозга. Толчком способны послужить инфекционные заболевания, которые перенесла будущая мама. В этих случаях мы говорим о врожденной гидроцефалии.

Водянка может быть приобретенной в результате родовых травм, перенесенных ребенком инфекционных заболеваний (менингита, энцефалита) или острой интоксикации. Ее провоцируют воспалительные процессы, когда ликворный канал сужается или закупоривается. В результате травм иногда образуются пробки – сгустки крови, которые закрывают ликвороносные пути. Если процесс закупоривания быстрый, может наступить кома или смерть. В случае постепенного закрытия происходит необратимая атрофия участков мозга.

Классификация

Гидроцефалия новорожденных бывает нескольких видов.

По происхождению:

• врожденная;
• приобретенная.

По месту локации ликвора:

• наружная, когда ликвор накапливается в субарахноидальном и субдуральном пространствах;
• внутренняя, если жидкость накопилась в боковых желудочках.

По патогенезу:

• закрытая – гидроцефалия с оттоком спинномозговой жидкости;
• открытая – гидроцефалия с ненарушенной циркуляцией ликвора.

По темпу течения:

• острая (период декомпенсации 1-3 дня);
• подострая (болезнь развивается в течение 1 месяца);
• хроническая (водянка развивается 6 месяцев и дольше).

Так распростроняется жидкость в голове у больного ребенка. Слева — здоровый ребенок. Справа- больной.

Симптомы

В результате неправильной циркуляции ликвора образуются отек и разбухание мозговой ткани. А поскольку кости черепа новорожденного очень хрупкие, это сказывается на форме и размерах головы. У младенца с активно прогрессирующим течением гидроцефального синдрома размеры головы увеличены еще в утробе матери. При легкой, средней тяжести гидроцефалии сразу после рождения голова – нормальных размеров, но затем растет быстрыми темпами и достигает в окружности до 60 см. Изменена и форма головы: ее верхняя часть непропорционально увеличена, лоб выпуклый. Роднички смещены, разбухают, швы черепа расходятся. Глаза «сползают» вниз под давлением лобной части («синдром заходящего солнца»). Кожа – мраморная, отчетливо видна венозная сетка.

Кроме внешних проявлений, есть другие признаки, указывающие на нарушение развития детей. Симптомы выраженной гидроцефалии новорожденных:

• снижение/повышение тонуса мышц (ручки постоянно зажаты в кулачки, опора на носочки, отсутствие рефлекса ходьбы);
• частые срыгивания, вялое сосание;
• тремор ручек, ножек, подбородка (не всегда во время плача);
• запрокидывание головы назад из-за повышенного внутричерепного давления (заметно во время сна);
• отставание в росте;
• излишняя сонливость или возбудимость;
• судороги;
• нарушение сна, частый плач.

Наличие одного из этих симптомов у детей до 1 года должно насторожить родителей и стать поводом обратиться к специалисту. Есть и другие симптомы у детей старшего возраста, которые тоже могут болеть водянкой. Следует отметить, что умеренная наружная гидроцефалия новорожденных в некоторых случаях протекает бессимптомно, что несет еще большую опасность.

Чем опасна болезнь

Последствия гидроцефалии, которую не вовремя или неадекватно лечили – очень красноречивы:

• задержка психомоторного развития;
• нарушения зрения, вплоть до полной потери;
• повышенное внутричерепное давление;
• речевые нарушения;
• эпилептические расстройства;
• паралич;
• мозговая кома.

Диагностика

Существует ряд исследований, необходимых для того, чтобы подтвердить или исключить гидроцефалию у новорожденных.

1. УЗИ головного мозга.
2. Нейросонография, которая проводится у младенцев через еще не заросший родничок.
3. МРТ (магнитно-резонансная томография) – грудничкам эту процедуру проводят под общим наркозом.
4. КТ (компьютерная томография).
5. Осмотр глазного дна.

Подходы к лечению

Гидроцефальный синдром у детей эффективно лечится после выяснения причины появления, степени и формы заболевания. Существуют 2 метода: консервативный и хирургический.

Чтобы снизить внутричерепное давление как последствие водянки, врачи используют гормоны, глицерин и диуретики. Но это не искореняет болезнь, а только замедляет ее развитие.

Хирургическое лечение направлено на улучшение оттока цереброспинальной жидкости методом шунтирования. В случае наличия опухоли, спаек необходимо устранять причину плохой циркуляции ликвора путем иссечения. Однако иногда, в зависимости от места локализации водянки, хирургическое вмешательство бывает весьма рискованным. Лечение гидроцефалии у новорожденных оперативным методом только у 86% больных заканчивается хорошими прогнозами.

При шунтировании малышу в мозг вставляют катетер (шунт), который одним концом погружается в желудочек, а вторым – в полость грудной клетки или живота. Так обеспечивается отток ликвора. Периодически эту процедуру (через 2-3 года) необходимо повторять (а это всегда операция), чтобы заменить или проверить состояние шунта. Такая операция длится больше часа.

Другая методика оперативного вмешательства – малоинвазивная эндоскопическая операция – считается менее рискованной, занимает 10 минут и не требует повторного проведения. С помощью нейроэндоскопа делается отверстие в желудочке, из которого ликвор вытекает. Это своеобразная имитация оттока спинномозговой жидкости.

Если вашему ребенку уже поставлен диагноз «гидроцефалия», постарайтесь оградить его от вирусных инфекций, чрезмерных физических и психических нагрузок, стрессов, чтобы это не привело к повышению внутричерепного давления. Провокатором в случае такого недуга считаются и прививки ребенку. Календарь их проведения составляется индивидуально, под контролем лечащего врача.

Есть ли возможность избежать болезни?

Невропатологи рекомендуют в целях профилактики водянки головы по возможности обезопасить младенца от травм и источников инфекционных заболеваний. Беременной женщине советуют придерживаться здорового образа жизни, правильного питания, а также вовремя делать все необходимые анализы и обследования. Важно избегать стрессов, волнений, чтобы не спровоцировать преждевременные роды. Чтобы вовремя диагностировать гидроцефалию новорожденного, минимизировать ее последствия, необходимо обращать внимание на признаки заболевания. Нужно обязательно показать малыша невропатологу в 1 и 3 месяца.

Гидроцефалия – опасное заболевание, обусловленное целым рядом факторов, требующее комплексного подхода. И если уж так случилось, что гидроцефальный синдром диагностировали именно у вашего ребенка – не отчаивайтесь, сделайте все возможное, чтобы улучшить состояние малыша, помочь ему жить, как все здоровые дети.

Обновление: Октябрь 2018

Дословно термин «гидроцефалия» переводится как «вода в головном мозге». Так и есть. При данной патологии спинномозговая жидкость («вода») в избыточном объеме скапливается в каналах, по которым она должна проходить, омывая головной и спинной мозг. Находиться эти каналы могут или внутри черепа, или практически на выходе из него.

Поскольку вода – несжимаемая субстанция, то при увеличении ее объема она будет стараться увеличить объем черепа. У многих новорожденных и детей первых месяцев жизни это возможно, так как не между всеми костями черепа образовались плотные, неразрушимые связи. Когда же избыток жидкости возникает в более старшем возрасте, когда швы уже «запаяны» и родничка нет, он будет «работать» только на повреждение (вымывание под давлением) структур нервной системы. Голова при отсутствии податливых мест черепа увеличиваться не будет.

Для терапии патологии очень важно, из-за чего она развилась, где локализуется, какое создает давление. Обнаруженное вовремя (особенно важны плановые осмотры), заболевание имеет больше шансов быть полностью излеченным. Для этого может применяться медикаментозное лечение, а также хирургические методы. Решают вопрос по результатам обследования совместно невролог и нейрохирург. При декомпенсации состояния промедление в выполнении экстренной операции может обернуться гибелью ребенка.

Как формируется гидроцефалия

Гидроцефалия возникает тогда, когда нарушается баланс между выработкой спинномозговой жидкости и ее всасыванием. Поясним, что это значит.

Головной мозг – цельная, богато кровоснабжаемая структура плотно-эластичных свойств, в которой есть несколько полостей. Они называются желудочками мозга. Их выстилает своеобразный «мох» из сосудов, и именно он (это называется «сплетениями) ответственен за образование спинномозговой жидкости (ликвора). Желудочки сообщаются между собой, и ликвор выходит по ним из вещества мозга. Дальше ему нужно и омыть спинной мозг, и попасть в промежуток между средней и внутренней оболочками, которые покрывают сразу и спинной, и головной мозг. В этом промежутке (он называется субарахноидальным пространством), который есть и в полости черепа, и в позвоночнике, находятся сосуды, которые всасывают ликвор, где к этому моменту уже содержатся отработанные и выделенные мозговыми структурами метаболиты.

Далее ликвор должен поступить в особые вены, которые есть в полости черепа. Называются они венозными синусами и особенность их в том, что они не спадаются, имея особое крепление к черепным костям. Всасывание спинномозговой жидкости в венозные синусы зависит от разницы в давлениях: давление в синусах должно быть ниже, чем внутричерепное.

Ликвор выполняет следующие функции:

• будучи несжимаемой жидкостью, предохраняет мозг от травмы;
• выводит некоторые вещества из обеих частей центральной нервной системы;
• поддерживает постоянство внутричерепного давления;
• обеспечивает равновесие между водно-электролитным составом кровеносной системы и данной жидкостью;
• колебательные движения ликвора влияют на вегетативную нервную систему.

Спинномозговая жидкость образуется непрерывно. В зависимости от возраста в сутки ее синтезируется от 40 до 150 мл (для сравнения, у взрослых – до 1,5 л/сутки). В этой жидкости содержится немного лейкоцитов в виде лимфоцитов, определенное количество белка, электролитов. Уровень же газов и сахара коррелирует с содержащимся в крови: например, содержание глюкозы в ликворе должно быть вполовину меньше, чем в крови.

Если происходит нарушение:

1. образования ликвора (синтезируется его избыток);
2. его всасывания;
3. тока ликвора по предназначенным для этого путям,

развивается гидроцефалия. В зависимости от уровня, на котором происходит нарушение, а также давления, которое создается при этом в полости черепа, существует классификация заболевания, которую мы рассмотрим ниже. По ней врачи и ориентируются в лечении патологии.

Когда нарушается равновесие между образованием и абсорбцией ликвора, или страдает его циркуляция, то для того, чтобы добиться этой абсорбции вообще, ликвор нужно «продавить» в утилизирующие его сосуды, то есть – повысить внутричерепное давление. Это приводит к расширению ликворных пространств. Объем черепа изменить можно только у грудничков первых месяцев жизни (пока есть роднички и не срослись межкостные швы), поэтому расширение пространств, где циркулирует спинномозговая жидкость, вынуждает мозг уменьшаться в размерах. Вначале это происходит за счет эластичности мозга (он сжимается), затем происходит атрофия постоянно сдавливаемых его участков. Это и обусловливает симптомы патологии.

Причины заболевания

Гидроцефалия у новорожденных – довольно частая врожденная патология, развивается у 1-4 детей, в основном, вследствие переносимых внутриутробно инфекций. В 3-4 случаев из 10 патология развивается вследствие воспалительных болезней ЦНС, каждый второй-третий ребенок заболел вследствие родовых и послеродовых травм головы. Максимальное количество – практически ¾ заболеваний – происходит вследствие .

Причины гидроцефалии немного различаются в зависимости от возраста:

Инфекционные причины

1. заражение вирусом простого герпеса 1 или 2 типа;
2. нейросифилис;
3. эпидемический паротит;
4. бактерии и вирусы, приводящие к развитию менингита и менингоэнцефалита: гемофильная палочка, пневмококк, менингококк, вирусы герпетической группы.

Пороки, приводящие к гидроцефалии

• синдром Арнольда-Киари – состояние, когда объем задней ямки черепа не соответствует находящимся там структурам головного мозга, в результате чего они опускаются в затылочное отверстие, где головной мозг переходит в продолговатый и спинной. Патология опасна ущемлением структур в костном кольце, в результате чего может нарушиться функционирование дыхательного и сосудодвигательного центра, и наступает смерть;
• суживание водопровода (канала, соединяющего желудочки) мозга;
• врожденное недоразвитие отверстий, по которым происходит отток жидкости из водопровода в субарахноидальное пространство;
• арахноидальные кисты;
• аномалии вен мозга;
• синдром Денди-Уокера – аномалия развития мозжечка и ликворных пространств, располагающихся вокруг него, когда расширяется четвертый желудочек, формируется ликворная киста задней черепной ямки, происходит недоразвитие средней доли мозжечка – его червя.

Онкологические причины

• папилломы;
• менингиомы сосудистого сплетения;
• опухоли мозговых желудочков;
• опухоли костей черепа;
• онкологические заболевания спинного мозга, ограничивающие всасывание или циркуляцию ликвора.

Каждый из видов гидроцефалии вызывает специфичный именно для него вид гидроцефалии.

Факторы риска гидроцефалии у ребенка

Больше рискуют родить ребенка с гидроцефалией в случаях, когда:

1. ребенок родился преждевременно (до 35 недель гестации);
2. малыш родился с весом менее 1500 граммов;
3. у родильницы имелся узкий таз;
4. в родах применялись активные пособия (вакуум, щипцы, ручные приемы для помощи рождающемуся младенцу);
5. в родах отмечалась гипоксия или ;
6. ребенок родился с внутриутробными заболеваниями внутренних органов;
7. перенесенные матерью инфекции (ОРВИ, герпес, токсоплазмоз);
8. вредные привычки матери, от которых она не избавилась во время вынашивания.

Классификация патологии

Она нужна для определения врачом тактики лечения. Формируют же классификацию много факторов: и причины появления, и состояние ликворовыводящих путей, и уровень внутричерепного давления, и некоторые другие факторы.

По времени возникновения

• врожденная
• приобретенная

По течению

• Острая : внутричерепное давлении нарастает быстро, состояние резко (за трое суток или меньше) ухудшается.
• Подострая : нормальное состояние ухудшается в течение 3-6 месяцев, приводя к тяжелому поражению мозговых структур.
• Хроническая : внутричерепная гипертензия развивается медленно, за 3-6 месяцев. Эта форма более характерна для открытой гидроцефалии

Основные виды по морфологическому критерию

• Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия : в этом случае процессы секреции ликвора и его всасывания не соответствуют друг другу. Желудочки свободно сообщаются между собой и с межоболочечным пространством, в котором происходит всасывание спинномозговой жидкости. Это состояние развивается вследствие: менингитов, саркоидоза, мозгового кровоизлияния, метастазов. Иногда патология развивается вследствие опухоли одного из сосудистых сплетений, которое и вырабатывает ликвор.
• Закрытая (окклюзионная) гидроцефалия . В этом случае ликворовыводящие пути блокируются на каком-то уровне, из-за чего они оказываются расширенными и разобщенными. Эта форма чаще встречается чаще у детей, протекает хуже. Ее причины: стеноз водопровода, закупорка отверстий Мажанди и Лушка, кисты, кровоизлияния.

По выраженности нарушений

Также оба вида гидроцефалии – наружная и внутренняя – имеют деление в зависимости от выраженности имеющихся на данный момент нарушений. Так, она может быть:

• Компенсированной: когда состояние диагностировано, но симптомов этого нет, ребенок развивается нормально;
• Декомпенсированной: имеются выраженные нарушения состояния.

Имеется и деление гидроцефалии на степени, при постановке которой учитываются данные, полученные при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с контрастом. Так, гидроцефалия может быть:

• умеренная – когда имеются только небольшие изменения структур мозга;
• выраженная – ликвороносные пути увеличены значительно, имеются изменения вещества мозга.

Умеренная гидроцефалия очень опасна, так как при отсутствии симптомов родители считают ее гипердиагностикой и прибегать к лечению не хотят. Между тем, патология склонна к прогрессированию.

Стабильность проявлений

Следующей частью диагноза является стабильность проявлений гидроцефалии. По этому критерию она делится на:

• прогрессирующую: симптомы нарастают, состояние ухудшается;
• стабилизировавшуюся: изменений состояния не происходит;
• регрессирующую: проявления заболевания постепенно исчезают.

Таким образом, в диагнозе после слова «гидроцефалия» стоит достаточно много определений: наружная или внутренняя, компенсированная или декомпенсированная, прогрессирующая, регрессирующая или стабилизировавшаяся, и так далее. Определения болезни по каждому из параметров нужны для выбора тактики лечения.

Кроме открытой и закрытой существует и третий вид гидроцефалии – «ex vacuo» или заместительная. В этом случае жидкость в черепе появляется из-за атрофии мозга («природа не терпит пустоты»), что происходит вследствие:

• врожденного уменьшения размеров головного мозга;
• нарушения тока крови в сосудах, питающих мозг;
• прионных инфекций, поражающих вещество мозга.

Как проявляется заболевание

Признаки гидроцефалии отличаются у малышей до 2 лет и старших детей.

У детей до 2 лет

В этом возрасте проявляется обычно врожденная гидроцефалия. Протекает такая патология тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, развивается повреждение структур мозга. В некоторых случаях гидроцефалия является последствием перенесенного менингита или энцефалита, тогда она имеет хроническое течение.

Особенность протекания заболевания у детей данного возраста обусловлены тем, что кости черепа в этом возрасте срослись еще не плотно и могут смещаться друг относительно друга, давая возможность появления в черепе дополнительного объема для увеличенного количества жидкости. Поэтому основной симптом – это увеличение головы, которое прогрессирует: более 1,5 см в месяц в течение не менее 3 месяцев подряд и более 9 мм с 3 по 12 месяц жизни.

Ребенок в норме рождается с окружностью головы, на 1-2 см более окружности груди, к 6 месяцам соотношение должно поменяться. Если же голова так и остается больше груди, то может свидетельствовать о гидроцефалии.

Другими симптомами будут:

• на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
• ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
• малыш плохо набирает вес;
• позже 3 месяцев начинает держать голову;
• не умеет улыбаться;
• начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
• кожа на голове становится тонкой и блестящей;
• податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
• лоб увеличен в размерах;
• зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
• надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
• отмечается расходящееся косоглазие;
• частые срыгивания при кормлении;
• запрокидывание головы;
• трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
• опущение век;
• при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
• ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.

При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:

• судороги;
• рвоту;
• плач на одной ноте;
• сонливость;
• приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
• может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У детей старше 2 лет

У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:

• головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
• на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
• боли за глазами давящего характера;
• плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
• тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
• нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
• успеваемость ребенка снижается;
• нарушение координации;
• снижение силы мышц;
• дефицит внимания;
• дрожание подбородка;
• судороги с потерей сознания;
• раздражительность;
• неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
• ожирение;
• ходьба на цыпочках;
• выделение большого количества мочи;
• круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

Диагностика

Для постановки диагноза нужны следующие исследования:

1. Осмотр невролога , который определяет окружность головы и груди в динамике, тонус мышц, особые рефлексы грудничков и те, которые вызываются с сухожилий.
2. Осмотр окулистом глазного дна , на котором при гидроцефалии выявляется застойный диск зрительного нерва.
3. Нейросонография или «УЗИ через родничок» . Это скрининговый метод, выполняемый у детей первых месяцев жизни, пока открыт большой родничок. Он позволяет осмотреть структуры мозга, измерить желудочки. Но диагноз ставится только на основании следующего метода.
4. Магнитно-резонансная томография . Это методика получения послойного изображения каждого участка мозга с помощью особого большого магнита. Она требует неподвижного нахождения в аппарате, поэтому у детей первых 5-6 лет жизни проводится после медицинской седации (наркоза).
5. Компьютерная томография – изучение строения мозга и его структур с помощью рентгеновского излучения. Это менее информативный метод, чем предыдущий.

Эхоэнцефалография (УЗИ через кости черепа) и реоэнцефалография (изучение сосудов головного мозга с помощью косвенного метода – электрического тока) для постановки диагноза неинформативны. Электроэнцефалография (методика регистрации электрической активности мозга) помогает только определить судорожную готовность и ту долю мозга, из которой могут исходить «неправильные» волны.

Причину заболевания часто также может быть видно при проведении нейросонографии или МРТ головного мозга. Так, они позволяют увидеть аномалии Арнольда-Киарри, синдром Денди-Уоркера, кровоизлияние или опухоль. Уточнить, какая из инфекций вызвала формирование патологии, поможет инфекционист. Для этого он напишет, какие антитела в крови нужно определить (обычно этот анализ называется «TORCH-комплекс» и трактуется не неврологом, но инфекционистом).

При подтверждении диагноза «Гидроцефалия» для определения лечебной тактики почти всегда необходимо измерить уровень внутричерепного давления. Делается это только инвазивными способами – при помощи люмбальной (между поясничными позвонками) или вентрикулярной (в области черепа) пункции.

Лечение

Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным (медикаментозным) и оперативным. Чтобы обеспечить ребенку максимально возможный хороший прогноз, назначает лечение не один невропатолог, а в команде с нейрохирургом, ориентируясь на результаты обследования.

Медикаментозное лечение

Для того, чтобы уменьшить внутричерепное давление при гидроцефалии, нужно или уменьшить выработку, или ускорить выведение ликвора. В амбулаторных условиях, если диагноз звучит как «Открытая непрогрессирующая гидроцефалия», это делают первым путем, назначая препарат «Диакарб» в возрастной дозировке. Он блокирует фермент, ответственный за секрецию спинномозговой жидкости, увеличивает объем мочеиспускания и выводит из организма калий. Принимают его утром, натощак, совместно с препаратом калия «Аспаркамом» или « ».

При значительном увеличении внутричерепного давления, но в условиях стационара и под контролем нейросонографии или компьютерной томографии (как более дешевого метода, чем МРТ) назначается лечение препаратами, улучшающими выведение лишней жидкости из полости черепа. Это 2 группы :

1. осмотические мочегонные, вызывающие повышение осмолярности плазмы, благодаря чему вода перемещается из головного мозга в сосуды и выводится с почками. Это «Маннит» («Маннитол») и пероральный «Глицерин». Их применяют после расчета осмолярности плазмы, по строгим показаниям;
2. солевые мочегонные: «Лазикс», «Фуросемид». Они, как и «Диакарб», применяются вместе с препаратами калия («Аспаркамом» или «Панангином») и выводят жидкость благодаря тому, что блокируют обратное всасывании натрия в почках (натрий притягивает к себе воду).

Вместе с мочегонными препаратами назначаются лекарства, улучшающие работу нейронов в условиях повышенного внутричерепного давления. Это «Энцефабол», «Кальция гопантенат» и другие.

Если снижения внутричерепного давления в течение 2-3 месяцев приема мочегонных не происходит, а также при закрытой формы гидроцефалии прибегают к хирургическим вмешательствам.

Хирургическое лечение

Во многих случаях операция при гидроцефалии – возможность остановить прогрессирование роста внутричерепного давления и спасти мозг. Способ операции определяется формой и стадией гидроцефалии.

Закрытая гидроцефалия

В том случае может быть 2 ситуации:

1. Если можно удалить препятствие, которое мешает спинномозговой жидкости нормально циркулировать, производят такую операцию. Так можно удалить опухоль, гематому, кисту или расширение (аневризму) сосуда, питающего участок головного мозга. Тогда ликвор будет нормально поступать к тому месту, где ему положено всасываться.
2. Если опухоли проросли в головной мозг (по веществу его никто не «режет»), или у них нет четкой границы, то операция направлена на создание ликвору пути, который будет обходить «затор». С этой целью выполняются шунтирующие (слово «шунт» и означает «переход на другой путь») операции.

Наиболее часто ликвор отводят по системе из силиконовых катетеров в брюшную полость, где конец обходного пути располагают между листками брюшины (пленки, выстилающей стенки брюшной полости), обладающей замечательной всасывающей способностью. Это – вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Оно проводится в 200 000 раз в год в мире, спасая огромное количество детей.

Ликвор можно отводить в правое предсердие – вентрикуло-атриальное шунтирование. Производится также его выведение в крупный «сборник» ликвора, где он всасывается – большую затылочную цистерну. Соединение можно проложить и от спинномозгового канала к брюшине (люмбо-перитонеальное шунтирование).

Иногда можно избежать установки силиконовых трубочек, а проделать путь для оттока ликвора из желудочка с помощью трубки с оптоволокном – эндоскопа. Такая операция – эндоскопическая вентрикулостомия – эффективна только при некоторых формах окклюзионной гидроцефалии.

В срочном порядке, если давление в полости черепа быстро нарастает, и шунтирующая операция несет большой риск, выполняется наружное вентрикулярное дренирование. Здесь в желудочек вводится катетер (трубочка), по которой в стерильную емкость будет отводиться лишний ликвор. Скорость течения спинномозговой жидкости будет регулироваться уровнем расположения емкости по отношению к голове.

Открытая гидроцефалия

Если ликвор не всасывается там, где это должно происходить, значит, его нужно «привести» туда, где это возможно. Для этого проводят шунтирующие операции (они описаны раньше):

• вентрикуло-перитонеальное шунтирование;
• вентрикуло-атриальное шунтирование;
• люмбо-перитонеальное шунтирование.

Могут проводиться вмешательства, которые должны «включить» всасывание ликвора. Это, например, рассечение арахноидальных спаек.

Если имеется установленное увеличение синтеза ликвора, нужны операции, которые будут подавлять этот процесс. Это постановка зажимов на сосудистые сплетения желудочков (их клипирование) или прижигание (коагуляция) этих структур, выстилающих стенки желудочков.

Прогноз

Сколько и как будет жить ребенок с гидроцефалией, зависит от причины и вида заболевания, а также времени, в течение которого проводилась постановка диагноза. Сообщающиеся формы гидроцефалии имеют более благоприятный прогноз, а врожденная, вовремя диагностированная патология протекает легче, чем приобретенная.

Если лечение начато вовремя и выбрана адекватная операция, жизнь ребенка продолжается, но может и пострадать ее качество, когда появляются различные ограничения, связанные с нарушением речи, зрения, движений, слуха или координации.

Профилактика

Для того, чтобы свести шанс развития гидроцефалии к минимуму, соблюдайте следующие правила:

• Всячески оберегать ребенка от травм головы: надевать шлемы для катания на роликах/самокате/велосипеде, возить его в автокресле, не гулять в травмоопасных местах.
• Во время беременности женщина должна обследоваться на TORCH-комплекс инфекций с последующей консультацией инфекциониста.
• Если при беременности случилось ОРВИ, краснуха или любое другое заболевание, дополнительно пройти УЗИ плода и проконсультироваться с медицинским генетиком и инфекционистом по поводу дальнейшего ведения периода вынашивания ребенка.
• Обязательно проходить плановые осмотры невролога, УЗИ или МРТ, если ребенок родился недоношенным.
• Предыдущее правило относится к состояниям после перенесенного менингита, менингонцефалита, внутричерепных кровоизлияний, травм головы. Не стоит пренебрегать посещением врача.

Гидроцефалия или гипертензионно-гидроцефальный синдром – это состояние, включающее в себя два основных признака: увеличение внутричерепного давления и увеличение содержания ликвора в желудочковой системе головного мозга. Некоторые ошибочно считают, что помимо этих признаков, еще одним основным является увеличение размеров головы. Это суждение правомочно отчасти, так как будет характерным для детей до 2-х лет. В более старшем возрасте, когда кости черепа уже плотно сращены, увеличение размеров головы не наблюдается.

Ликвор – это прозрачная жидкость, вырабатываемая специальными клетками, расположенными в желудочках головного мозга. Эта жидкость содержит небольшое количество клеток (нейтрофилы, лейкоциты), сахар, белки и электролиты. Вырабатываясь в желудочках головного мозга, ликвор, по специальным протокам, вытекает из полостей мозга, омывает головной и спинной мозг снаружи. В желудочках мозга происходит и обратное всасывание ликвора в кровь. Объем ликвора колеблется в зависимости от возраста в пределах от 40 мл у новорожденных детей до 150-200 мл у взрослых.

Желудочковая система мозга состоит из 4-х желудочков, соединенных между собой, и сообщающихся с пространством вокруг мозга. Желудочки – это полости в головном мозгу, которые высланы специальными клетками, продуцирующими и поглощающими ликвор.

Причины гидроцефалии

Причины, вызывающие увеличение внутричерепного давления:

1. Недоношенность . Очень часто у недоношенных детей возникает повышенное внутричерепное давление. Это связано с тем, что дети не завершили полностью свое развитие, которое необходимо для жизни во внешней среде. На организм ребенка оказывается сильное воздействие, и все системы и органы стараются бросить все силы, на то, чтобы помочь ребенку приспособиться к воздействию окружающей среды. Но реакции организма еще не совершенны, поэтому очень часто возникают так называемые извращенные реакции, одной из которых является повышенная продукция ликвора.

2. Перенесенные инфекции матерью во время беременности. Некоторые инфекции, особенно вирусные, способствуют нарушению развития нервной системы, в частности и головного мозга. В зависимости от того, на каком сроке беременности произошло заражение, могут наблюдаться различные аномалии развития головного мозга, включая и его полное отсутствие. Такими инфекциями могут быть краснуха, токсоплазмоз, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция. Если заражение произошло на ранних сроках беременности, то это приводит к развитию пороков, несовместимых с жизнью плода, и из-за этого происходит прерывание беременности. Если заражение произошло на более поздних сроках, то это ведет к развитию незначительных поражений головного мозга, одним из которых является гипертензионно-гидроцефальный синдром.

3. Вредные привычки матери. Курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотиков матерью ребенка до беременности и во время ее приводит к нарушению развития головного мозга.

4. Травмы. Ребенок может получить травмы головы во время родов или в течение жизни. Сотрясения головного мозга очень часто приводят к увеличению выработка ликвора.

5. Опухоли головного мозга. Объемные образования головного мозга приводят к увеличению внутричерепного давления. Особое место занимают опухоли, которые препятствуют оттоку ликвора из желудочковой системы головного мозга, так как в этом случае развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома происходит довольно быстро.

Симптомы гидроцефалии у детей

Клинические проявления у гипертензионно-гидроцефального синдрома несколько различаются до 2-х лет и у более старших детей.

У детей до 2-х лет первыми признаками развития гипертензионно-гидроцефального синдрома, на которые начинают обращать внимание родители ребенка и врачи – это увеличение размеров головы. Измерение размеров головы проводит педиатр на приеме в поликлинике с периодичностью 1 раз в 3 месяца. При этом доктор оценивает скорость прироста окружности головы и отношение этой величины соответственно окружности груди. В норме ребенок рождается с головой на 1-2 см больше окружности груди. Темп прироста окружности груди несколько выше, чем темпы роста объемов головы, поэтому к 6-ти месячному возрасту окружность головы меньше окружности груди. Если же окружность головы остается больше окружности груди, необходимо быть настороженным в плане развития у ребенка гидроцефалии.

Это происходит по той причине, что у ребенка кости головы еще не плотно сращены и могут смещаться относительно друг друга, создавая дополнительный объем. Повышенное внутричерепное давление давит на кости, заставляя их расходиться. Так же повышенное внутричерепное давление вызывает выбухание большого родничка, его пульсацию. Дети с гипертензионно-гидроцефальным синдромом очень часто капризны, плаксивы, плохо спят, очень часто просыпаются, плохо набирают в весе. Обращает на себя отставание таких детей в психо-моторном развитии: дети плохо держат головку, не улыбаются, начинают поздно сидеть, ползать, ходить, не разговаривают. Все дети с такими симптомами должны быть проконсультированы у невролога для исключения гидроцефалии.

У детей старше 2-х лет кости черепа уже сращены между собой, поэтому они не могут расходиться, создавая дополнительный объем. Поэтому основным симптомом повышенного внутричерепного давления у таких детей будет наличие головных болей, нарушение зрения, судороги, потери сознания. Дети начинают плохо спать, часто просыпаются среди ночи, иногда с криками. Детей может беспокоить тошнота, рвота, особенно при усилении головной боли.

Отмечается повышенная утомляемость, особенно во второй половине дня, дети отстают в учебе, снижается их успеваемость. Усиление головных болей может спровоцировать физическая, умственная нагрузка, психо-эмоциональное потрясение и стресс. В некоторых случаях может наблюдаться носовое кровотечение на пике головной боли. Так как увеличивается внутричерепное давление, то это оказывает влияние близко расположенную нервную систему, в частности на орган зрения. Нервные окончания глаза попадают в мозг через специальные отверстия в черепной коробке. Эти отверстия не изолированы от мозга, поэтому все изменения в головном мозге отражаются на наших глазах. Из-за увеличенного давления в черепной коробке происходит отек диска зрительного нерва на глазном дне. Это оказывает влияние на зрение и может привести к полной его утрате.

Обследование при подозрении на гидроцефалию

Если у ребенка появляются любые неврологические симптомы, необходимо обязательно обратиться к педиатру. Врач осмотрит ребенка, оценит его физическое, нервно-психическое развитие и даст рекомендации. Если у ребенка действительно есть какие-то нарушения, педиатр всегда порекомендует вам обратиться к неврологу для уточнения диагноза.

Для постановки диагноза гипертензионно-гидроцефальный синдром, ребенку необходимо провести исследование головного мозга. У детей, у которых еще не закрыт большой родничок, можно провести нейросонографию – ультразвуковое исследование головного мозга. Это исследование возможно провести у таких детей, так как в области родничка отсутствуют кости, которые препятствуют проведению ультразвука. Данное исследование очень информативно и совершенно безвредно.

У детей, у которых большой родничок уже закрыт, проводят исследование головного мозга при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Помимо этого можно провести люмбальную пункцию для исключения диагноза менингита. При менингите так же происходит увеличение продукции спинно-мозговой жидкости, но при гидроцефалии это длительный процесс, и в ликворе не происходит изменение состава. При менингите процесс развивается остро (быстро), и происходит изменения клеточного состава, содержания электролитов, сахара, белка в ликворе.

Лечение гидроцефалии у детей

Способ лечения при гипертензионно-гидроцефальном синдроме зависит от степени выраженности заболевания и причинах его вызывающих.

При развитии гидроцефалии у недоношенного новорожденного необходимо динамическое наблюдение, так как это состояния имеет так называемый приходящий характер. Ребенок продолжает свое развитие вне утроба матери, поэтому спустя некоторое время у ребенка созревают органы и системы и повышенная продукция ликвора прекращается. Помочь ребенку справиться с повышенным внутричерепным давлением помогает прием препаратов, снижающих выработку ликвора. Таким препаратом является диакарб. Назначение этого препарата возможно только после осмотра невролога.

При тяжелом течении гипертензионно-гидроцефального синдрома, при запущенных случаях, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о проведении операции шунтирования. Во время этой операции полости желудочков сообщаются при помощи специальных трубочек с брюшной полостью. Избыток ликвора по этим трубочкам после операции будет оттекать в брюшную полость и там всасываться. Операция достаточно сложная, но имеет хороший терапевтический эффект.

Особое место занимет гипертензионно-гидроцефальный синдром, связанный с опухолью головного мозга. Все опухоли головного мозга изначально считаются злокачественными. Это связано с тем, что объем черепной коробки единица достаточно постоянная, поэтому любое разрастание внутри этого объемы приводит к сдавливанию головного мозга. При выявлении опухоли головного мозга необходима срочная консультации нейрохирурга и решение вопроса об оперативном лечении.

Дети после излечения гидроцефалии наблюдаются у невролога в течение двух лет. Это необходимо для предупреждения повторного развития заболевания. После оперативного лечения дети наблюдаются у нейрохирурга.

Прогноз при гидроцефалии

Прогноз заболевания благоприятный. Дети хорошо развиваются, нагоняют своих сверстников в нервно-психическом и физическом развитии. Однако, при позднем обращении к врачу у детей с незакрытым большим родничком, возможно развитие косметического дефекта в виде увеличенной головы и изменения формы головы.

Врач педиатр Литашов М.В.