Медицина красная волчанка симптомы. Как лечат красную волчанку в больнице и дома? Обзор методов лечения, а также описание рецептов для лечения народными средствами. Поражение сердечно-сосудистой системы

Все формы волчанки отличаются хроническим течением. Они начинаются в молодом возрасте, особенно часто в возрасте половой зрелости, безболезненны, заживают путем образования рубцов и имеют наклонность к рецидивам. В статье разберем тему: волчанка что это за болезнь с фото, причины и симптомы.

Как определить красную волчанку и диагностировать болезнь

Для диагноза характерна наличность сидящих в глубине кожи, грязно-бурого цвета волчаночных узелков, особенно ясно заметных при давлении стеклянной пластинкой и уступающих при давлении зондом. Часто, особенно при язвенной форме, узелки бывают ясно заметны только на периферии волчаночной язвы. Далее, для волчанки характерны: начало в юном возрасте, очень медленное течение, отсутствие болезненности, частая локализация на лице, особенно на носу, поражение хряща, серпигинозное распространение, местная реакция на впрыскивание туберкулина.

Помимо лихорадки, в последнем случае получается очень характерная, воспалительная, целебная реакция, и поэтому в сомнительных случаях всегда нужно прибегать к впрыскиванию туберкулина. В общем, в начальных случаях болезни при тщательном исследовании едва ли возможна ошибка в диагнозе. Наоборот, затруднения в диагнозе могут возникать в далеко зашедших случаях.

Причиной волчанки служит туберкулезный бацилл. По всей вероятности, и при волчанке, как при всех туберкулезных заболеваниях, должно существовать предрасположение в зависимости от конституциональных состояний. Если существуют первичные гнезда в железах, костях, легких и т. д., туберкулезные бациллы могут поступать в кожу через кровь. Значительно чаще бациллы проникают извне через едва заметные повреждения кожи.

Общее состояние, если только не имеется одновременно туберкулеза внутренних органов, нисколько не нарушается от волчанки, как бы долго она ни существовала. Что образование обезображивающих рубцов может действовать угнетающе на психику больного, само собой понятно.

Первичным элементом при обыкновенной волчанке являются волчаночные узелки. В коже образуются желто-бурые или буро-красные пятна, величиной до булавочной головки, которые покрыты гладкой, часто несколько блестящей, иногда также шелушащейся кожей.

От давления плоским стеклом пятна не исчезают, а, напротив, резко выступают в виде грязноватых, буро-красных мест среди окружающей, бледной кожи. Приставшие в коже частицы грязи реже могут подать повод к ошибкам, нежели пигментные пятна. Для отличия от последних важное значение имеет консистенция волчаночных узелков. Пигментированное пятно кожи не исчезает от давления зондом, напротив, ткань волчаночного узелка настолько мало резистентна, что при надавливании головка зонда легко проникает в нее. Это крайне важный признак волчаночного узелка.

Однако часто трудно найти узелки, являющиеся характерными для обыкновенной волчанки, особенно в более старых случаях болезни. Дело в том, что узелки очень быстро распадаются вследствие творожистого перерождения и, образуя язвочки или даже не образуя их, затем зарубцовываются.

С другой стороны, немаловажное значение имеют степень и характер участия в патологическом процессе окружающей ткани вследствие коллатеральной гиперемии, изменений кожи и эпителия первичные узелки могут сделаться трудно заметными. В таких-то случаях большую роль играет диаскопическое исследование в качестве диагностического вспомогательного средства.

Обыкновенно существует только один очаг, или несколько очагов, которые занимают соседние участки кожи. Редко находят отдельные волчаночные очаги на далеко отстоящих друг от друга частях тела, еще реже отдельные очаги рассеяны по всему телу.

Волчанка может развиться на любом месте тела; но особенно часто поражается лицо. По большей части исходным местом развития служит окружность ноздрей, особенно кончик носа. Здесь встречаются все формы волчанки:

• Шелушащаяся.
• Гипертрофическая.
• Язвенная.

Обыкновенно, начинаясь совершенно незаметно, волчанка вызывает образование рубцовой ткани на коже носа. Часто процесс распространяется глубже и ведет к разрушению хрящевого остова носа. Хотя такие же изменения могут образоваться вследствие первичной волчанки слизистой оболочки.

Вследствие этого происходит западение кончика носа, ноздри суживаются, и притом часто настолько сильно, что совершенно уничтожается дыхание через нос. С носа волчанка ползет дальше на обе щеки, иногда образуя здесь фигуру бабочки.

Мало-помалу, таким образом вся кожа лица может быть разрушена волчанкой, представляя одну сплошную рубцовую ткань, вызывающую самые, ужасные обезображивания. К счастью, поражение всего лица наблюдается крайне редко.

Первичным местом развития волчанки, распространяющейся дальше на окружающую кожу, может служить и всякое другое место лица: щеки, лоб, уши, веки. На фото видны системные признаки:

На ушах преимущественно поражаются ушные мочки, часто подвергающиеся слоновому утолщению. При поражении век может образоваться выворот их со всеми его последствиями.
Волосистая часть головы редко первично поражается волчанкой. Несколько чаще поражается шея, и здесь особенно часто наблюдается серпигинозная форма волчанки. Исходным местом волчанки здесь часто служат золотушные свищи желез.

Волчанка на коже фото

На туловище волчанка наблюдается крайне редко, она встречается в паховой области, и здесь сопровождается сильными фунгозными разращениями.

На конечностях волчанка развивается довольно часто, особенно на тыле кисти и на голенях. Здесь наблюдается медленно серпигинирующая язвенная форма волчанки. После долгого существования образуются большие рубцовые поверхности, которые отчасти окружены полукруглыми, узкими язвами, покрытыми корками.

На нижних конечностях нередко наблюдаются бородавчатые разращения и слоновое утолщение.

Красная волчанка и продолжительность жизни

Что касается предсказания, то обыкновенная волчанка сама по себе не представляет большой опасности для жизни , так как она сравнительно редко ведет к последовательному туберкулезу важных органов. Если исключить опасности, связанные с сужением верхних дыхательных путей вследствие развития волчанки гортани, далее опасности, угрожающие органу зрения, то сама по себе волчанка имеет почти только косметическое значение, так как она может вызвать самые ужасные обезображивания вследствие образования рубцов и рубцового сморщивания.

А вы наблюдали волчанку, что это за болезнь? Какие первичные симптомы и признаки можете выделить? Поделитесь мнением и оставьте отзыв на форуме.

Вообще-то её правильнее называть системной красной волчанкой или болезнью Либмана-Сакса, но это по-научному, по-медицински, а в народе обходятся одним словом – волчанка, но все понимают, о какой болезни идет речь. Она относится к коллагенозам или диффузным болезням соединительной ткани (ДБСТ), причем протекает с поражением всех органов, где эта ткань имеется, к тому же, воспаляются еще и стенки сосудов (), поэтому можно сказать, что страдает весь организм.

СКВ (системная красная волчанка) имеет много эпитетов, к сожалению, неутешительных, поэтому доброкачественным это заболевание назвать никак нельзя.

Доказано, что волчанка имеет наследственную предрасположенность, которая зарождается под влиянием инициирующих или провоцирующих факторов. Однако, обо все по порядку.

Вирусы, стрессы, иммунный ответ… Волчанка

Сказать однозначно, от чего возникает волчанка, как-то не получается, поскольку специфических причин она не имеет. Однако предпосылки, способствующие формированию патологического процесса известны достоверно.

Волчанка является аутоиммунным заболеванием , то есть, сопровождается продукцией специфических белков (иммуноглобулинов различных классов, называемых антителами) к собственным тканям и компонентам клеток (аутоантитела). Такой вариант иммунного ответа в отношении собственного организма называется аутоиммунизацией и лежит в основе развития аутоиммунных процессов. Подобный тип функционирования иммунной системы обусловлен определенными генетическими аномалиями, то есть, СКВ имеет наследственную предрасположенность, на что указывают семейные случаи заболевания.

В происхождении болезни немалое значение имеет инфекция , при этом совершенно неважна ее разновидность, поскольку главным моментом считается напряжение иммунитета и выработка антител. А так как при острых вирусных инфекциях происходят деструктивные изменения в месте внедрения возбудителя (например, слизистая дыхательных путей при гриппе), формируется выраженный иммунный ответ, то создаются условия для образования иммуноглобулинов, в том числе, и аутоантител.

Среди других провоцирующих факторов можно выделить:

• Инсоляцию (пребывание на солнце);
• Колебания уровня гормонов (поэтому заболевание более свойственно женскому полу);
• Аборты и роды тоже касаются женщин;
• Психоэмоциональные нагрузки, стресс;
• Прием некоторых лекарственных препаратов (салицилатов).

Совокупность этих причин усугубляет ситуацию и способствует развитию такого нехорошего заболевания, как волчанка, которая, однако, может по-разному протекать, существовать в несколько различных формах и, соответственно этому, давать многообразные клинические проявления.

В зависимости от преобладающего поражения того или иного органа и от причин возникновения выделяют несколько разновидностей волчаночного поражения.

Поражение только кожи – отдельная форма волчанки?

Дискоидная форма или дискоидная красная волчанка (ДКВ) считается уделом дерматологов, характеризуется появлением эритематозных высыпаний , которые могут затрагивать лицо, скулы, нос и распространяться на щеки, образуя «бабочку» (так называется сыпь, поскольку своими очертаниями она очень напоминает это насекомое).

Степень выраженности «бабочки» и постоянство воспалительных проявлений относятся к весьма значимым в установлении диагноза и определяют варианты ДКВ:

1. Непостоянное покраснение с цианозом средней зоны лица, которое пульсирует и усиливается под влиянием метеоусловий (низкая температура окружающей среды, ультрафиолетовое воздействие, сильный ветер) или психоэмоциональное состояние (волнение);
2. Возникновение стойких эритематозных пятен с отеком, сопровождающихся утолщением эпидермиса в месте их образования (гиперкератоз);
3. Сильно припухшие веки, отечность всего лица, наличие на нем ярких розовых пятен, плотных и отечных;
4. В дискоидных элементах отмечается отчетливая рубцовая атрофия.

В иных случаях высыпания могут перебираться на другие участки тела: мочки ушей, лоб, шею, туловище, волосистую часть головы, конечности или проявляться неспецифически – , пурпурой, узелками (полиморфная эритема).

Сыпь на слизистой типична для волчанки

Для диагностики ДКВ особая роль отводится присутствию сыпи на слизистой полости рта, а также наличию волчаночного хейлита , проявляющегося отечностью и красной каймы губ, покрытой серыми суховатыми чешуйками или корками и эрозиями, которые в дальнейшем подвергаются рубцовой атрофии.

Эквивалет «бабочки» – капиллярит (васкулит), для которого свойственно образование мелких, слегка отечных пятнышек, с развитием легкой атрофии, представляет собой еще один вариант. В этом случае поражаются пальцы верхних и нижних конечностей, поверхность ладоней и подошв, наблюдаются трофические изменения кожных покровов (ломкость ногтей и их деформация, образование язв и пролежней, усиленное выпадение волос).

Следует заметить, что ДКВ не исключается при генерализованной красной волчанке , однако там она идет как симптом, а не как отдельная форма заболевания .

Другие изолированные формы волчанки

Что касается других вариантов волчанки, то они хоть внешне и выглядят, как классическая форма («бабочка», эритематозные высыпания и т.п), однако имеют другие причины возникновения, требуют специфического лечения и отличаются прогнозом (туберкулезная и лекарственная).

Туберкулезная волчанка, по-другому называемая туберкулезом кожи или вульгарной волчанкой , началу которой дает бацилла Коха, являющаяся возбудителем туберкулеза (Tbc) любого типа и локализации. Волчанкой заболевание именуют потому, что его симптомы очень сильно напоминают проявления ДКВ.

Лечение туберкулезной (вульгарной) волчанки направлено на ликвидацию основного заболевания (Tbc) и последствий деятельности волчанки (язв, бугорков, узелков). Однако, вылечить туберкулез – избавиться от волчанки.

Не может рассматриваться как отдельный симптом СКВ и лекарственная волчанка , возникающая в результате приема некоторых медикаментозных средств (оральные контрацептивы, салицилаты, сульфаниламиды и др.), поскольку имеет обратимый характер и исчезает после отмены лекарственных препаратов.

Классификация по характеру течения

Рассмотрев изолированные варианты красной волчанки, в дальнейшем будет иметь место описание СКВ – генерализованной формы заболевания с многообразием симптомов и проявлений. Рабочая классификация патологии рассматривает клинические варианты течения с учетом:

• Степени остроты начального периода;
• Симптоматики начала болезни;
• Характера течения;
• Активности патологического процесса;
• Скорости прогрессирования;
• Эффекта от применения гормонов;
• Продолжительности периода.
• Морфологических особенностей поражения организма.

В связи с этим принято выделять три разновидности течения:

1. Острый вариант , характеризующийся внезапным началом, настолько внезапным, что больной может даже час указать, когда его болезнь настигла, быстрым повышением температуры тела, появлением «бабочки», развитием полиартрита и серозита. Множественные поражения органов и стремительное вовлечение в процесс выделительной (почек) и нервной систем приводит к резкому ухудшению состояния, которое может продолжаться до 2 лет. Однако лечение глюкокортикостероидами позволяет удлинить начальный период до 5 лет и даже добиться стойкой ремиссиии;
2. Подострое волнообразное течение , для которого свойственно постепенное развитие болезни, где первыми обычно страдают суставы и кожа, а остальные органы (все новые и новые) присоединяются к процессу при каждом рецидиве. Заболевание формируется медленно (лет 5-6), после чего имеет многосиндромную клиническую картину;
3. Постепенное, незаметное даже для больного начало, присутствие только одного синдрома, остальные присоединяются лишь по прошествии многих лет, характеризует хроническое течение СКВ .

Клиническая картина СКВ – симптомы, синдромы, варианты

В большинстве случаев сигналом начала СКВ являются следующие признаки:

• Поражение суставов – рецидивирующий полиартрит, который очень напоминает ревматический;
• Повышенная температура тела;
• Кожная сыпь;
• Слабость, чувство усталости, потеря интереса к жизни;
• Похудание.

Начало с острыми проявлениями болезни встречается реже, для него характерны симптомы:

1. Лихорадки;
2. Полиартрита;
3. Выраженного поражения кожи;
4. Нефрита;
5. Полисерозита.

Клиника хронического течения , как правило, длительное время ограничивается одним синдромом, например:

• Рецидивирующим артритом;
• Полисерозитом;
• или Верльгофа, эпилептиформным синдромом или дискоидной волчанкой.

Проявления и осложнения системной волчанки. Исходя из индивидуального течения болезни локализации поражений могут сильно варьироваться. (Об этом – далее).

Однако рано или поздно, возможно, лет через 10, в результате неудержимого прогрессирования патологического процесса, другие органы все равно поражаются. Полиморфная симптоматика болезни может привести к развитию функциональной недостаточности какого-нибудь органа, которая заканчивается смертью больного .

СКВ. Поражения кожи, суставов, сердца, сосудов

Симптомы поражения кожи при СКВ рассматривались выше (описание ДКВ) , которые в виде кожного синдрома присутствуют при генерализованном патологическом процессе и характеризуются по аналогии с симптомами дискоидной волчанки.

При суставном синдроме почти все больные отмечают мигрирующие боли , ограничение подвижности в суставах, чаще мелких (волчаночный артрит). В некоторых случаях к этим симптомам добавляются:

• Веретенообразная деформация пальцев рук;
• Атрофические изменения мышц;
• Мучительные миалгии (мышечные боли);
• Миозиты (воспаление мышц);
• Оссалгии (болезненность костей).

Перикардит – одна из форм воздействия волчанки на сердце

Серозит (воспалительные поражения серозных оболочек) – довольно серьезный компонент СКВ, включающий диагностическую триаду:

• , двусторонний плеврит, иногда перитонит;
• Дерматит;
• Артрит.

Серозиты имеют склонность к рецидивам, образуя спайки в полости перикарда и плевре. Симптоматика серозитов довольно обычная: больной чувствует боль, врач слышит шум трения плевры, перикарда, брюшины.

При системной красной волчанке поражение сердечно-сосудистой системы не ограничивается перикардитом. Страдают эндокард, клапанный аппарат (митральный и трикуспидальный клапаны – в первую очередь), миокард и крупные сосуды, и таким образом, в состоянии сердца и сосудах при СКВ может присутствовать патология в виде:

• Атипичного бородавчатого Либмана-Сакса;
• Синдрома Рейно, вероятность развития которого при СКВ возрастает в несколько раз;

Миокардит при волчанке имеет довольно выраженную клиническую картину:

1. Стойкое учащение ритма (тахикардия);
2. Сердечная боль, которую больной затрудняется описать, поскольку «она какая-то неопределенная»;
3. Одышка, особенно при нагрузке;
4. Приглушенность тонов, появление шумов на легочной артерии или на верхушке сердца (аускультативно);
5. В случае диффузного процесса: синюшность кожных покровов, пониженное артериальное давление, ритм галопа;
6. Характерные изменения на ЭКГ.

Можно отметить, что практически все патологические процессы в любом из органов не оставляют безучастными сосуды. Поражаются мелкие и крупные, артериальные и венозные стволы с развитием и . Например, синдром Рейно может заметно опережать клиническую картину болезни и формироваться задолго до появления остальных проявлений.

Волчанка и функции организма: дыхание, пищеварение, нервно-психическая деятельность и защита

Воспалительный процесс при волчанке находит соединительную ткань в органах дыхания , распространяясь вокруг бронхов, легочных сосудов, между долек легких, а иной раз даже затрагивая альвеолярные перегородки. Эти изменения приводят к формированию волчаночного пневмонита с развитием в легких очагов воспалительной инфильтрации, основным клиническим признаком которого является медленно усиливающаяся с течением времени одышка.

Однако воспалительный процесс в легких при волчанке может вести себя по-иному и давать острое течение, при котором наблюдаются:

• Одышка, довольно выраженная;
• Мучительный кашель, приступы удушья;
• Кровохарканье;
• Синюшный цвет кожи лица, рук и ног;
• Формирование (возможно).

Поражение ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) отличается яркостью клинической картины и множеством симптомов:

• Полное отсутствие аппетита (анорексия);
• Диспепсические расстройства;
• Практически постоянная, но неопределенного характера, боль в животе;
• Частые поносы.

Виной всему наиболее часто становятся волчаночные поражения ЖКТ:

1. Вазомоторные мезентериальные нарушения;
2. Геморрагический отек брыжейки и стенки кишечника;
3. Сегментарный илеит (рецидивирующая обструкция тонкого кишечника);

В некоторых случаях волчаночный воспалительный процесс в ЖКТ может привести к язвенно-некротическим изменениям и давать афтозный стоматит, эзофагит, гастроэнтероколит, который может осложниться перфорацией язвы и развитием перитонита или панкреатита.

Наиболее частые и опасные осложнения системной красной волчанки

Приблизительно у половины пациентов при СКВ поражаются почки с развитием пиелонефрита, волчаночного нефрита (люпус-нефрита), нефротического синдрома с и нарушением выделительной функции почек. Изредка волчанка может начинаться с патологии, напоминающей нефропатию беременных или острый нефротический синдром.

Нарушение со стороны нервной системы и психической деятельности также наблюдается приблизительно в 50% случаев на всех этапах системной красной волчанки. Для начальной фазы характерны:

• Общая слабость;
• Быстрая утомляемость;
• Адинамия;
• Раздражительность и вспыльчивость;
• Подавленное настроение;
• Сснижение общего эмоционального фона, апатия;
• Нарушение сна;
• Гипергидроз (повышенная потливость);
• Тяжесть в голове, головная боль.

Вследствие вовлечения головного и спинного мозга, мозговых оболочек, нервных корешков и периферических нервов в самом разгаре болезни появляется определенная неврологическая симптоматика, которая складывается в синдромы:

1. Церебральный (менингоэнцефалит);
2. Церебро-спинальный (энцефаломиелит);
3. Диффузный (менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит).

Сдвиги в эмоциональной сфере на этой стадии не только не проходят, но и усугубляются:

• Неустойчивое настроение (депрессия сменяется эйфорией);
• Бессонница;
• Интеллектуально-мнестические расстройства (страдает память и интеллект);
• Иногда бред и галлюцинации (зрительные и слуховые);
• Судорожные припадки;
• Снижение критики, неадекватность суждений, неспособность правильно оценить собственные возможности.

Кроме этого, следует иметь в виду, что подобные нарушения в нервно-психической деятельности иногда вызывает лечение гормонами (стероидные психозы).

Ретикулоэндотелиальная система (система макрофагов) реагирует на СКВ увеличением всех групп лимфоузлов, что указывает на раннюю генерализацию заболевания. Кроме этого, наблюдается увеличение селезенки и печени. Симптомы поражения печени (гепатит, сопровождаемый желтухой, жировой гепатоз) часто возникают на фоне сердечной недостаточности, обусловленной диффузным миокардитом или легочной гипертензией, и напоминают острый вирусный гепатит.

Волчанка у детей и беременных женщин

Общее описание волчанки для всех возрастных групп, пола и состояний может не удовлетворить отдельные категории больных, которых интересуют вопросы:

1. Бывает ли СКВ у детей?
2. Как протекает беременность у больной волчанкой женщины, каковы ее шансы на счастливое материнство?
3. Заразна ли СКВ, не передается ли она в бытовых условиях?

Вопрос первый . К сожалению, волчаночный процесс не щадит и детский организм. Больше подвержены заболеванию школьники младших классов и подростки, причем даже в таком возрасте волчанка отдает предпочтение девочкам, они болеют в 3 раза чаще мальчишек.

Причины, развитие болезни, характер течения, клиническая картина и лечебные мероприятия, в общем-то, ничем не отличаются от таковых у взрослых, поэтому повторяться вряд ли стоит.

Второй вопрос : системная красная волчанка при беременности. Конечно, учитывая, что СКВ преимущественно болезнь женщин, то этот вопрос не может не волновать, тем более, что беременность может спровоцировать дебют болезни или ее обострение. Однако не исключено, что при прогрессировании беременности в результате снижения активности иммунной системы, состояние женщины, наоборот, может улучшиться, а риск осложнений уменьшиться. Благодаря современной медицине, таким женщинам теперь не предлагается сходу искусственное прерывание. Наоборот, будущую маму окружают вниманием и заботой гинекологи и ревматологи, которые имеют между собой тесный контакт и согласовывают свои действия по тактике ведения пациентки.

Особый учет в женской консультации, усиленный контроль над течением беременности и необходимое лечение помогают половине больных женщин благополучно дойти до родов и стать матерью. Хотя четверть больных волчанкой беременных все-таки имеют осложнения в виде кровотечений, тромбозов и гибели плода.

Наконец, третий вопрос : заразна ли волчанка? Ответ неоднозначный, поскольку, если речь идет о туберкулезе кожи, то, несомненно, эта болезнь заразна, как и другие формы Tbc. В связи с этим, все меры профилактики должны быть направлены не против волчанки, а против туберкулеза, опасность которого неоспорима. Он относится к довольно серьезным, плохо поддающимся лечению инфекциям. Наверное, людей можно успокоить еще и тем, что туберкулезная волчанка просто так по улицам не «разгуливает», так как больные подлежат лечению в специализированных стационарах и могут быть выписаны только тогда, когда уже не представляют никакой опасности для окружающих.

Остальные варианты красной волчанки не заразны и не передаются даже при тесном контакте, поэтому можно не бояться и не шарахаться от больных в быту, в коллективе и при других обстоятельствах.

Диагностика СКВ

Заподозрить системную красную волчанку при выраженных клинических проявлениях можно уже при первичном осмотре больного и предварительно установить диагноз при наличии:

• «Бабочки»;
• Дискоидной сыпи;
• Дерматита, усиливающегося под воздействием ультрафиолета;
• Язвочек во рту или носоглотке;
• Неэрозивного артрита;
• Перикардита или плеврита (серозиты);
• Судорог и психозов (поражение ЦНС).

Дополнительная диагностика СКВ заключается в проведении лабораторных клинико-биохимических (традиционные анализы крови и мочи) и иммуноморфологических (иммунологический тест, гистологический анализ биопсийного материала почек и кожи) исследований. На волчанку косвенно указывает появление:

1. Белка в моче выше 0,5 г/сут или цилиндрурии (почечная патология);
2. , или (гематологические нарушения).
3. Окончательный диагноз можно установить при выявлении иммунологических нарушений, на которые указывают:
   • Наличие LE –клеток с поглощенным ядерным материалом разрушенных тканей;
   • Присутствие антител к компонентам ядер и антинуклеарных антител ;
   • Ложноположительная реакция Вассермана (анализ на сифилис).

Однако диагностика системной красной волчанки не так проста, как может показаться на первый взгляд, поскольку существуют нетипичные варианты заболевания (сочетанные или пограничные формы с другой патологией соединительной ткани), что особенно характерно для ранних стадий СКВ. Например, те же LE-клетки иногда в небольшой концентрации встречаются и при другой патологии.

Лечебный процесс при системной красной волчанке

Наибольших успехов можно достичь, если начать лечение на раннем этапе развития патологического процесса. И начало болезни, и ее обострение требует пребывания в больничных стенах, поэтому в такие периоды стационара не избежать.

Начальные подострые и хронические, преимущественно суставные формы лечат нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП): вольтареном или бруфеном.

Если при хроническом течении болезни больше поражена кожа, то предпочтение отдают медикаментозным средствам хинолинового ряда: делагилу, хлорохину и др., которые, однако, могут давать побочный эффект в виде диспепсических расстройств, дерматита, шума в ушах, головной боли.

Лечение диффузного люпус-нефрита проводят плаквенилом (гидроксихлорохин).

Основными препаратами лечения СКВ являются глюкокортикоиды, которые применяют в зависимости от формы, характера течения, активности процесса и клинической картины заболевания. Но если гормоны не оказывают должного эффекта, прибегают к назначению цитотоксических иммунодепрессантов.

Помимо использования специфических препаратов, при СКВ больной нуждается в особом рационе питания и назначении симптоматического лечения (противоязвенные и антибактериальные препараты, витамины и др.).

ЛФК и массаж можно порекомендовать лишь после стихания воспалительного процесса в паренхиматозных органах и обязательно под контролем их состояния. Физиотерапия и санаторно-курортное лечение при волчанке вообще не показано. Инсоляция, радоновые ванны, ультрафиолетовое облучение суставов очень хорошо провоцируют обострение болезни, о чем не следует забывать.

Прогноз и профилактика СКВ

Прогноз от формы и течения СКВ зависит прямо пропорционально.

• Абсолютно благоприятный прогноз – только при лекарственной волчанке.
• Дискоидный вариант имеет шанс быть излеченным приблизительно в 40% случаев.
• Что касается генерализованной формы, то при ранней диагностике и адекватной терапии ремиссия наступает в 90% случаев, что значительно удлиняет жизнь и повышает ее качество. Оставшиеся 10%, к сожалению, на благополучный исход вряд ли могут рассчитывать, а при раннем формировании люпус-нефрита прогноз становится тем более неблагоприятным.

Волчанка – болезнь тяжелая и чтобы продлить жизнь, нужно больше внимания уделять предупреждению обострений и профилактике прогрессирования процесса.

Профилактический комплекс включает:

1. Своевременное, рациональное комплексное лечение (гормонотерапия);
2. Строгое соблюдение дозировок препаратов;
3. Регулярное посещение врача;
4. Диспансерное обследование;
5. Установление оптимального режима сна (тихий час в дневное время – 1-2 часа) и бодрствования;
6. Соблюдение диеты (ограничение количества углеводов и поваренной соли, обогащение рациона белковыми и витаминными продуктами);
7. При поражении кожных покровов – применение солнцезащитных средств (мазь, крем, пудра с салолом, фотозащитная пленка) перед выходом на улицу;
8. Строгий постельный режим, антибактериальное и десенсибилизирующее лечение при различных инфекционных заболеваниях (ОРВИ и др.).

Больным следует запомнить, что волчанка не «любит» оперативных вмешательств, прививок (разве что они просто жизненно необходимы), переохлаждений и не приемлет «шоколадный» загар. Больным СКВ противопоказано лечение ультрафиолетом и препаратами золота. Стремление провести летний отдых в южных широтах будет также неуместным.

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна , к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным .

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов и, как следствие, вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма.

В развитии системной красной волчанки определенную роль играют гормональные нарушения, в частности, увеличение количества эстрогенов. Этим объясняется тот факт, что заболевание чаще регистрируется у молодых женщин и девушек-подростков. Согласно некоторым данным, в возникновении патологии большую роль играют вирусные инфекции, интоксикации химическими веществами.

Данный недуг относится к аутоиммунным заболеваниям. Его сущность заключается в том, что иммунная система на какой-то раздражитель начинает вырабатывать антитела. Они отрицательно сказываются на здоровых клетках, так как поражают их ДНК-структуру. Таким образом, из-за антител происходит негативное изменение соединительной ткани и сосудов.

Причины возникновения

Какие причины способствуют развитию системной красной волчанки, и что это за болезнь? Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.

СКВ встречается преимущественно у молодых (20-30 лет) женщин, однако случаи заболевания нередки у подростков и людей более старшего возраста (более 40-50 лет). Среди заболевших отмечается только 10% мужчин, однако болезнь протекает у них тяжелее, чем у женщин. Провоцирующими факторами часто оказываются инсоляция, лекарственная непереносимость, стресс; у женщин - роды или аборт.

Классификация

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

1. Острая системная красная волчанка . Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
2. Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.
3. Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Также в течении заболевания выделяют три основных стадии:

1. Минимальная . Присутствуют незначительные головные и суставные боли, периодическое повышение температуры тела, недомогание, а также начальные кожные признаки болезни.
2. Умеренная . Значительное поражение лица и тела, вовлечение в патологический процесс сосудов, суставов, внутренних органов.
3. Выраженная . Наблюдаются осложнения со стороны внутренних органов, головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата.

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Симптомы красной волчанки

У взрослых системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер.

Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ. В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

Общие симптомы СКВ:

• Болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
• Необъяснимая лихорадка;
• Синдром хронической усталости;
• Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов;
• Боли в грудной клетке при глубоком дыхании;
• Усиленное выпадение волос;
• Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
• Повышенная чувствительность к солнцу;
• Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз;
• Увеличение лимфатических узлов.

К дерматологическим признакам заболевания относят:

• Классическую сыпь на переносице и щеках;
• Пятна на конечностях, туловище;
• Облысение;
• Ломкость ногтей;
• Трофические язвы.

Слизистые оболочки:

• Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
• Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
• Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение сердечно-сосудистой системы:

• Волчаночный миокардит.
• Перикардит.
• Эндокардит Либмана-Сакса.
• Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
• Васкулиты.

При поражениях нервной системы самым частым проявлением является астенический синдром:

• Слабость, бессонница, раздражительность, подавленность, головные боли.

При дальнейшем прогрессировании возможно развитие эпилептических припадков, нарушение памяти и интеллекта, психозы. У некоторых больных развивается серозный менингит, неврит зрительного нерва, внутричерепная гипертензия.

Нефрологические проявления СКВ:

• Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек.
• Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.

Желудочно-кишечный тракт:

• Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
• Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
• Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Поражение легких:

• Плеврит.
• Острый волчаночный пневмонит.
• Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
• Легочная гипертензия.
• Тромбоэмболия легочной артерии.
• Бронхиты и пневмонии.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Системная красная волчанка: фото у взрослых

Как выглядит системная красная волчанка, предлагаем к просмотру подробные фото.

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков.
В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной.

Система включает в себя следующие критерии:

• симптом бабочки:
• дискоидная сыпь;
• образование язв на слизистых оболочках;
• поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
• поражение мозга, судороги, психоз;
• повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
• артрит – поражение двух или более суставов;
• полисерозит;
• снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
• обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).
• появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки.

Основная цель лечения системной красной волчанки – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики. Больным назначаются различные типы препаратов.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки – часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей.

Современные препараты для лечения волчанки:

1. Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) – это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке.
2. Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) – препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях.
3. Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
4. Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
5. Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
6. Нестероидные противовоспалительные препараты – могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой.
7. Симптоматическое лечение.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни:

1. Откажитесь от курения.
2. Регулярно тренируйтесь.
3. Придерживайтесь здорового рациона.
4. Берегитесь солнца.
5. Адекватный отдых.

Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Красная волчанка (эритематоз) – хроническое заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани как враждебные. Встречается эта патология в 0,25-1% случаев всех дерматологических болезней. Точная этиология болезни науке пока не известна. Многие специалисты склонны предполагать, что причина кроется в генетических нарушениях иммунитета.

Виды заболевания

Болезнь красная волчанка – сложное заболевание, которое не всегда удается вовремя диагностировать. Выделяют две его формы: дискоидная (хроническая) и системная красная волчанка (СКВ). Заболевают по статистике в основном женщины 20–45-летнего возраста.

Системная красная волчанка

Тяжело протекающее заболевание системного характера. Восприятие иммунной системой своих же клеток, как инородных, ведет к воспалительным процессам и повреждениям различных органов и тканей организма. СКВ может проявляться в нескольких формах и вызывать воспаления мышц, суставов. При этом может возникать температура, адинамия, суставные и мышечные боли.

При системной красной волчанке слизистая оболочка претерпевает изменения у 60% заболевших. На деснах, щеках, небе заметна гиперемия и отек тканей. Отечные пятна могут иметь пузырьки, которые переходят в эрозии. На них возникает налет из гнойно-кровянистого содержимого. Кожные изменения являются самыми ранними симптомами СКВ. Обычно местами поражений выступают шея, конечности, лицо.

Для системной красной волчанки характерно прогрессирование проявлений, а также постепенное привлечение к воспалительному процессу других органов и тканей.

Дискоидная (хроническая) красная волчанка

Она представляет собой относительно доброкачественную форму. Начало ее в большинстве случаев характеризуется эритемой на лице (нос, щеки, лоб), голове, раковинах ушей, красной кайме губ и других зонах тела. Воспаление красной губной каймы может развиваться отдельно. А сама ротовая оболочка при этом воспаляется в исключительных случаях.

Различают стадии заболевания:

• эритематозная;
• гиперкератозно-инфильтративная;
• атрофическая.

Дискоидная красная волчанка протекает долгие годы, обостряется летом. Пораженная красная кайма губ вызывает жжение, которое может усиливаться во время еды или разговора.

Причины возникновения

Причины происхождения красной волчанки до конца не изучены. Она считается полиэтиологичесой патологией. Предполагается, что есть ряд факторов, которые косвенно могут повлиять на возникновение СКВ.

• воздействие ультрафиолета от солнечных лучей;
• женские половые гормоны (включая прием оральных контрацептивов);
• курение;
• прием некоторых лекарственных средств, обычно имеющих в составе ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, тербинафин;
• наличие парвовируса, гепатита С, цитомегаловируса;
• химические вещества (например, трихлорэтилен, некоторые инсектициды, эозин)

Симптомы заболевания

При наличии красной волчанки у больного могут быть жалобы, которые связаны с признаками заболевания:

• характерные высыпания на коже;
• хроническая усталость;
• приступы лихорадки;
• припухание и боли в суставах;
• боль при глубоком вдохе;
• повышенная чувствительность к ультрафиолету;
• отечность ног, глаз;
• увеличение лимфоузлов;
• синюшность или побеление пальцев на холоде или в стрессовых ситуациях;
• усиленное выпадение волос.

У некоторых в момент болезни возникают головные боли, головокружения, депрессии. Бывает, что новые признаки проявляются уже через несколько лет после выявления заболевания. Проявления носят индивидуальный характер. У одних поражается одна система организма (кожа, суставы и т.д.), а другие страдают от полиорганных воспалений.

Могут происходить следующие патологии:

• нарушения работы мозга и ЦНС, провоцирующие психоз, паралич, ухудшение памяти, судороги, глазные заболевания;
• воспалительные процессы в почках (нефрит);
• заболевания крови (анемия, тромбоз, лейкопения);
• сердечные болезни (миокардит, перикардит);
• воспаление легких.

Диагностика недуга

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

• общие анализы крови и мочи;
• определение уровня печеночных ферментов;
• анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биопсия.

Следует провести дифференциальный диагноз красной волчанки с фотодерматозами, себорейным дерматитом, розовыми угрями, псориазом.

Лечение болезни

Терапия эритематоза продолжительная и сложная. Зависит она от степени проявления заболевания, и требует детальной консультации со специалистом. Он поможет оценить все риски и пользу от применения тех или иных лекарств, и должен постоянно держать на контроле процесс лечения. При стихании симптомов доза препаратов может уменьшаться, при обострении – увеличиваться.

Любая форма красной волчанки требует исключить лучевую терапию, слишком высоких и низких температурных режимов, раздражений кожи (как химических, так и физических).

Медикаментозное лечение

Для лечения эритематоза врач назначает комплекс препаратов различного спектра действия.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС):

• напроксен;
• ибупрофен;
• диклофенак (по рецепту врача).

В качестве побочных эффектов от приема этих препаратов может быть боль в животе, проблемы с почками, осложнения на сердце.

Противомалярийные препараты (гидроксихлорохин) контролируют симптоматику заболевания. Прием может сопровождаться дискомфортом в желудке, иногда повреждением глазной сетчатки.

Кортикостероиды:

• преднизолон;
• дексаметазон;
• метилпреднизолон.

Побочные эффекты (остеопороз, гипертония, набор веса и другие) характеризуются долговременностью их протекания. При увеличении дозировки кортикостероидов увеличивается риск побочных действий.

Иммуносупрессоры часто применяют при различных заболеваниях аутоиммунного характера:

• метотрексат;
• циклофосфамид (цитоксан);
• азатиоприн (имуран);
• белимумаб;
• микофенолат и другие.

Народные методы

Народные средства борьбы с красной волчанкой эффективно можно использовать вместе с традиционными лекарствами (обязательно под контролем врача). Они помогают смягчить влияние гормональных препаратов. Нельзя использовать средства, стимулирующие иммунитет.

• Сделать настой из сухих листьев омелы. Лучше всего ее собирать из березы. 2 чайные ложки заготовки залить стаканом кипятка. Держать на огне 1 минуту, настоять 30 минут. Пить после еды трижды в день по 1/3 стакана.
• Залить 50 г болиголова 0,5 л спирта. Настоять 14 дней в темном месте. Настойку процедить. Выпивать натощак, начиная с 1 капли в день. Каждый день увеличивать дозу на 1 каплю до 40 дня. Потом принимать по нисходящей, дойдя до 1 капли. После приема пищу нельзя принимать 1 час.
• 200 мл оливкового масла поставить на маленький огонь, добавить по 1 столовой ложке череды и фиалки. Томить 5 минут, постоянно помешивая. Оставить на сутки настаиваться. Масло процедить и обрабатывать им очаги воспаления 3 раза в день.
• Измельчить 1 ложку корня солодки, добавить 0,5 л воды. Томить на медленном огне 15 минут. Остывший процеженный отвар пить по 1-2 глотка на протяжении дня.

Болезнь у детей

У детей эту патологию напрямую связывают с функционированием иммунной системы. 20% всех заболевших эритематозом – дети. Красная волчанка у детей протекает и лечится тяжелее, чем у взрослых. Часты случаи летального исхода. Полноценно волчанка начинает проявляться к 9-10 годам. Выявить ее сразу редко представляется возможным. Клинических признаков болезни нет. Сначала поражается какой-то орган, со временем идет угасание воспаления. Дальше появляются другие симптомы, с признаками поражения другого органа.

Для постановки диагноза кроме клинического осмотра используют другие методы обследования. Очень большое значение имеют иммунологические обследования, которые дают возможность выявить специфические для эритематоза признаки. Дополнительно проводятся клинические анализы мочи, крови. Могут быть показаны УЗИ сердца, брюшной полости, электрокардиограмма. Лабораторных специфических проб для выявления волчанки нет, но на основе их результатов вместе с данными клинического осмотра можно упростить постановку диагноза.

Детям проводят комплексную терапию в условиях стационара. Они нуждаются в особом режиме. Нельзя проводить вакцинацию больным детям. Нужно соблюдать диету, ограничить употребление углеводов, исключить сокогонные продукты. Основу должны составить белки и соли калия. Нужно принимать витамины С, В.

Среди препаратов назначаются:

• кортикостероиды;
• циостатики;
• иммунодепрессанты;
• стероидно-хинолиновые препараты.

Как передается заболевание

Поскольку прямые причины болезни точно не установлены, то единого мнения, является ли она заразной, нет. Считается, что волчанка может передаваться от человека к человеку. Но пути заражения не выяснены и не нашли подтверждения.

Часто люди не хотят контактировать с больными эритематозом, боятся прикасаться к пораженным местам. Такие меры предосторожности могут быть вполне оправданы, поскольку механизмы передачи болезни не известны.

Многие сходятся во мнении, что поскольку заболевание носит характер, схожий с аллергией, то и переноситься оно только через гены.

Чтобы предупредить заболевание, необходимо еще с детского возраста включать общие профилактические меры, особенно людям, входящим в зону риска:

• не находиться под воздействием ультрафиолетовых лучей, использовать солнцезащитные крема;
• избегать сильных перенапряжений;
• придерживаться здорового рациона питания;
• исключить курение.

При системной красной волчанке прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, поскольку продолжаться она может долгие годы и полное выздоровление не наступает. Но при своевременной терапии периоды ремиссий становятся существенно длиннее. Больным этой патологией людям необходимо обеспечить постоянные благоприятные условия для работы и быта. Систематический контроль врача обязателен.

Елена Малышева и телепередача «Жить здорово» о системной красной волчанке:

Системная красная волчанка (СКВ) - это заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы развиваются воспалительные реакции в различных органах и тканях.

Болезнь протекает с периодами обострения и ремиссии, возникновение которых трудно прогнозировать. В финале системная красная волчанка приводит к формированию недостаточности того или иного органа, или нескольких органов.

Женщины страдают системной красной волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрасте 15-25 лет. Чаще всего болезнь манифестирует в период полового созревания, во время беременности и в послеродовом периоде.

Причины системной красной волчанки

Причина возникновения системной красной волчанки не известна. Обсуждается косвенное влияние ряда факторов внешней и внутренней среды, таких как наследственность, вирусная и бактериальная инфекция, гормональные изменения, факторы окружающей среды.

Для возникновения заболевания определенную роль играет генетическая предрасположенность. Доказано, что если у одного из близнецов выявляется волчанка, то риск того, что второй может заболеть, увеличивается в 2 раза. Противники этой теории указывают на то, что ген, отвечающий за развитие заболевания, еще не найден. Кроме того, у детей, один из родителей которых болен системной красной волчанкой, лишь в 5% формируется заболевание.

В пользу вирусной и бактериальной теории говорит частое обнаружение у больных системной красной волчанкой вируса Эпштейна-Барр. Кроме того, доказано, что ДНК некоторых бактерий способна стимулировать синтез антиядерных аутоантител.

У женщин с СКВ в крови часто определяется увеличение таких гормонов, как эстроген и пролактин. Нередко заболевание манифестирует в период беременности или после родов. Все это говорит в пользу гормональной теории развития заболевания.

Известно, что ультрафиолетовые лучи у ряда предрасположенных лиц способны запустить выработку клетками кожи аутоантител, что может привести к возникновению или обострению уже имеющегося заболевания.

К сожалению, ни одна из теорий достоверно не объясняет причину развития заболевания. Поэтому в настоящее время системная красная волчанка считается о полиэтиологичным заболеванием.

Симптомы системной красной волчанки

Под действием одного или нескольких вышеуказанных факторов в условиях неправильной работы иммунной систему происходит «обнажение» ДНК различных клеток. Такие клетки воспринимаются организмом как чужеродные (антигены), и для защиты от них вырабатываются особые белки-антитела, специфичные к данным клеткам. При взаимодействии антител и антигенов образуются иммунные комплексы, которые фиксируются в различных органах. Эти комплексы приводят к развитию иммунного воспаления и повреждения клеток. Особенно часто поражаются клетки соединительной ткани. Учитывая широкое распространение соединительной ткани в организме, при системной красной волчанке в патологический процесс вовлекаются практически все органы и ткани организма. Иммунные комплексы, фиксируясь на стенке сосудов, могут провоцировать тромбозы. Циркулирующие антитела за счет их токсического действия приводят к развитию анемии и тромбоцитопении.

Системная красная волчанка относится к хроническим заболеваниям, протекающих с периодами обострения и ремиссии. В зависимости от начальных проявлений выделяют следующие варианты течения заболевания:

острое течение СКВ - проявляется лихорадкой, слабостью, утомляемостью, болью в суставах. Очень часто пациенты указывают день начала заболевания. В течение 1-2 месяцев формируется развернутая клиническая картина поражения жизненно важных органов. При быстро прогрессирующем течении через 1-2 года больные обычно погибают.
подострое течение СКВ - первые симптомы заболевания выражены не столь ярко. От манифестации до поражения органов проходит в среднем 1-1,5 года.
хроническое течение СКВ - на протяжении многих лет имеет место один или несколько симптомов. При хроническом течении периоды обострения редкие, без нарушения работы жизненно важных органов. Зачастую для лечения заболевания требуются минимальные дозы препаратов.

Как правило, начальные проявления заболевания неспецифические, при приеме противовоспалительных средств или спонтанно они уходят без следа. Нередко первым признаком болезни является возникновение на лице покраснения в виде крыльев бабочки, которое также со временем исчезает. Период ремиссии в зависимости от типа течения может быть достаточно долгим. Затем под действием какого-то предрасполагающего фактора (длительное пребывание на солнце, беременность) возникает обострение заболевания, которое также впоследствии сменяется фазой ремиссии. Со временем к неспецифическим проявлениям присоединяются симптомы поражения органов. Для развернутой клинической картины характерны повреждения следующих органов.

1. Кожа, ногти и волосы . Поражение кожи - один из наиболее часто встречающихся симптомов заболевания. Часто симптомы появляются или усиливаются после длительном пребывание на солнце, морозе, при психоэмоциональном потрясении. Характерным признаком СКВ является появление в области щек и носа покраснения кожи в виде крыльев бабочки.

Эритема типа бабочки

Так же, как правило, на открытых участках кожи (лицо, верхние конечности, область «декольте») встречаются различной формы и размеров покраснения кожи, склонные к периферическому росту-центробежная эритема Биетта. Дискоидная красная волчанка характеризуется появления на коже покраснения, которое затем сменяется воспалительным отеком, затем кожа в этой области уплотняется, и в финале формируются участки атрофии с рубцеванием.

Очаги дискоидной волчанки могут встречаться в различных областях, в этом случае говорят о диссеминации процесса. Другим ярким проявлением поражения кожи является капиллярит-покраснение и отек и многочисленные мелкоточечные кровоизлияния на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах. Поражение волос при системной красной волчанке проявляется облысением. Изменения структуры ногтей, вплоть до атрофии околоногтевого валика встречается в период обострения заболевания.

2. Слизистые оболочки . Обычно поражается слизистая оболочка полости рта и носа. Патологический процесс характеризуется появлением покраснения, образование эрозий слизистой оболочки (энантема), а также мелких язв ротовой полости (афтозный стоматит).

Афтозный стоматит

При появлении трещин, эрозий и язв красной каймы губ диагностируется люпус-хейлит.

3. Опорно-двигательный аппарат . Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ.

В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

4. Дыхательная система . Наиболее часто встречается поражение легких. Плевриты (скопление жидкости в плевральной полости), как правило, двусторонние, сопровождаются болью в грудной клетке и одышкой. Острый волчаночный пневмонит и легочные геморрагии относятся к угрожающим жизни состояниям и без лечения приводят к развитию респираторного дистресс-синдрома.

5. Сердечно-сосудистая система . Наиболее распространенным является эндокардит Либмана-Сакса с частым поражением митрального клапана. При этом в результате воспаления происходит срастание створок клапана и формирование порока сердца по типу стеноза. При перикардите листки перикарда утолщаются, также между ними может появляться жидкость. Миокардит проявляется болью в области грудной клетки, увеличением сердца. При СКВ часто поражаются сосуды мелкого и среднего калибра, в том числе коронарные артерии и артерии мозга. Поэтому инсульт , ишемическая болезнь сердца являются главной причиной смертности у больных с СКВ.

6. Почки . У больных СКВ при высокой активности процесса формируется волчаночный нефрит .

7. Нервная система . В зависимости от зоны поражения, у больных СКВ выявляется широкий спектр неврологической симптоматики, начиная от головных болей по типу мигрени и заканчивая транзиторными ишемическими атаками и инсультами. В период высокой активности процесса могут возникать эпилептические припадки, хорея, церебральная атаксия. Периферическая нейропатия встречается в 20% случаев. Наиболее драматичным её проявлением считается неврит зрительного нерва с потерей зрения.

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз СКВ считается установленным при наличии 4 или более из 11 критериев (Американская ревматологическая ассоциация,1982г.).

Иммунологические тесты играют важную роль в диагностике СКВ. Отсутствие в сыворотке крови антинуклеарного фактора ставит диагноз СКВ под сомнение. На основании лабораторных данных определяется степень активности заболевания.

С увеличением степени активности возрастает риск поражения новых органов и систем, а также усугубление уже имеющихся заболеваний.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента. Госпитализация необходима в следующих случаях:

При стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Прогноз для жизни при СКВ при своевременном и правильном лечении благоприятный. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет около 90%. Но, тем не менее, смертность пациентов с СКВ превышает общепопуляционную в три раза. Факторами неблагоприятного прогноза считается раннее начало заболевания, мужской пол, развитие волчаночного нефрита, высокая активность процесса, присоединение инфекции.

Врач терапевт Сироткина Е.В.