Антифосфолипидный синдром анализы. Антифосфолипидный синдром: диагностика, клиника, лечение. Обследование при АФС

Владельцы патента RU 2314102:

Изобретение относится к медицине, а именно к офтальмологии, и может быть использовано для лечения дисфункции мейбомиевых желез. Для этого за один сеанс последовательно проводят массаж век. Затем обрабатывают корни ресниц 0,5% раствором метронидазола. Наносят на кожу век пренацид и осуществляют воздействие переменным магнитным полем напряженностью 10 мТл, частотой 17 Гц. При этом сеансы проводят ежедневно в течение 8-14 дней. Способ обеспечивает эффективное лечение за счет восстановления функционального состояния мейбомиевых желез и восстановления и стабилизации липидного слоя слезной пленки.

Изобретение относится к офтальмологии и может быть использовано для комплексного лечения дисфункции мейбомиевых желез (ДМЖ). Мейбомиевы железы расположены в толще века, выводные протоки выходят на поверхность интермаргинального пространства. Секрет желез состоит из липидов, обеспечивающих стабильность слезной пленки. Липидная недостаточность, вызванная дисфункцией мейбомиевых желез, ведет к снижению стабильности слезной пленки и быстрому испарению водного слоя с поверхности роговицы. Предполагается, что дисфункция мейбомиевых желез является наиболее частой причиной синдрома "сухого глаза" (ССГ) (Shimazaki J et al. Ophthalmology 1998; 105: 1485-8), характеризующегося роговичным или роговично-конъюнктивальным ксерозом, вызванного как уменьшением слезопродукции, так и нарушением стабильности слезной пленки. Лечение ССГ является длительным и сложным процессом, т.к. в основном носит слезозамещающий характер, что, несомненно, оказывает положительное воздействие на роговицу. Однако не всегда этиопатогенетический характер. Лечению ДМЖ долгое время не уделялось должного внимания. Как правило, ДМЖ сопровождают явления блефароконъюнктивита, характеризующиеся зудом, отеком и гиперемией век (McCulley JP. Ophthalmology 1982; 89: 1173-80). За выраженным симптомокомплексом блефароконъюнктивита не всегда удается рассмотреть симптомы ДМЖ - расширение и обструкцию выводных протоков, стогнацию секрета, кистозные изменения.

Ближайшим аналогом предлагаемого изобретения является способ лечения ДМЖ с помощью обработки корней ресниц спиртом с эфиром и гидрокортизоновой 1% мазью (Н.Д.Зацепина, Ю.Ф.Майчук, Г.Я.Семенова. Методические рекомендации. 1983 г., стр. 16). Гидрокортизоновая мазь используется в качестве противовоспалительного, иммуносупрессивного лечения кожи век. Процедуру проводят 1 раз в день в течение 10-12 дней. Недостатком данного способа является недостаточная эффективность лечения вследствие исключительно симптоматического характера терапии, не устраняющего причину заболевания, а именно без воздействия на патогенную микрофлору, которая обнаруживается практически у всех пациентов с данной патологией.

Задача предлагаемого изобретения состоит в разработке комплексного способа лечения ДМЖ патогенетической направленности.

Технический результат предлагаемого изобретения состоит в восстановлении функционального состояния МЖ со снижением вязкости секрета и восстановлением липидного слоя слезной пленки и ее стабилизацией.

Технический результат обеспечивается за счет комплексного воздействия на различные звенья патогенеза ДМЖ, в виде массажа век, обработки корней ресниц 0,5% раствором метронидазола, аппликации на кожу век мази Пренацид и сеансов магнитотерапии на веки, в определенном режиме.

Массаж век производят с целью опорожнения выводных протоков мейбомиевых желез от видоизмененного липидного секрета, потенциально способствующего развитию инфекционного воспалительного процесса, и улучшения кровообращения. Это обеспечивает дальнейший доступ лекарственных препаратов беспрепятственно к ткани МЖ. Поэтому следующим приемом является применение 0,5% метронидазола, которое обусловлено наличием патогенной микрофлоры практически у всех пациентов с данной патологией, поддерживающей воспалительный процесс век и как следствие приводящей к усугублению ДМЖ. Использование метронидазола обеспечивает противопротозойный эффект, но не устраняет сопутствующих воспалительно-аллергических явлений. Концентрация метронидазола 0,5% дает небольшое количество токсико-аллергических реакций без снижения уровня эффективности, подтверждаемого нашими клиническими и лабораторными методами. Поэтому следующим этапом является использование препарата с противовоспалительным и противоаллергическим эффектом. Глазная мазь Пренацид представляет собой глюкокортикоид для местного применения и используется для лечения воспалительных заболеваний глаз инфекционно-аллергической и аллергической этиологии (Ю.Ф.Майчук. Пренацид, глазная мазь и капли. "Рефракционная хирургия и офтальмология", 2004, том 4 (№2), стр.41-46). В молекуле активного вещества отсутствует галоген, что исключает возможность негативного влияния на эпителий и подкожную ткань. Растворимость вещества в воде исключает ощущение "инородного тела" в глазу. При местном применении оказывает выраженное противовоспалительное действие: уменьшает проницаемость сосудов, хемотаксис, способствует стабилизации лизосом, оказывает сосудосуживающее действие при воспалительной гиперемии. При этом Пренацид, в отличии от гидрокортизоновой мази, не обладает способностью глубоко проницать в ткани глаза, что исключает выраженные побочные эффекты, связанные с действием глюкокортикоидов.

Магнитотерапия, проводимая сразу после применения вышеперечисленных препаратов, усиливает их проникновение в толщу век и потенцирует их воздействие на МЖ.

Комплексное в определенной последовательности применение массажа век, обработки корней ресниц раствором 0,5% метронидазола и аппликаций мази Пренацид с магнитотерапией воздействует на различные звенья патогенеза ДМЖ, повышает эффективность лечения и препятствует хронизации процесса.

Проведенные нами клинические исследования показали высокий терапевтический эффект предлагаемого комплексного способа лечения ДМЖ с применением массажа век, метронидазола, пренацида и магнитотерапии. У всех пациентов улучшились субъективные ощущения и клиническое состояние, включающее объективную оценку состояния век и мейбомиевых желез, а также тест на слезопродукцию и стабильность прекорнеальной слезной пленки. Сравнительный анализ с результатами лечения ДМЖ традиционным способом показал его большую эффективность, а стойкая ремиссия отмечалась после проведенного лечения. Проведенные клинические испытания позволили разработать алгоритм комплексной терапии больных данной категории.

Таким образом, высокая эффективность терапии ДМЖ, сочетающей массаж век и применение метронидазола, пренацида и магнитотерапии, позволила рекомендовать данный способ в качестве этиопатогенетической терапии ССГ при ДМЖ.

Способ осуществляется следующим образом: ежедневно проводят массаж и обработку корней ресниц 0,5% раствором метронидазола, затем наносят мазь пренацид на кожу век, после этого проводят сеанс магнитотерапии переменным магнитным полем напряженностью 10 мТл, 17 Гц. Всего 8-14 сеансов на курс. Длительность лечения зависит от тяжести ДМЖ. Возможны повторные курсы.

Пример №1

Больной П., 1948 года рождения.

Находится под наблюдением в МНИИ ГБ им. Гельмгольца с 2000 г. С диагнозом OU - хронический блефароконъюнктивит с сухим компонентом. Жалобы на зуд и жжение век, ощущение "песка" в глазах - беспокоят в течение последних 3 лет. Клиническое состояние постепенно ухудшается. Больной неоднократно проводил курс обработки век спиртом с эфиром и гидрокортизоновой мазью, отмечалась нестойкая положительная динамика с последующим ухудшением состояния век в связи с появлением аллергической реакции.

Курс комплексной терапии с применением за один сеанс массажа век, обработки корней ресниц 0,5% раствором метронидазола, аппликации пренацида на кожу век и магнитотерапии у данного пациента составил 12 дней и позволил добиться стойкой компенсации как со стороны субъективных ощущений, так и по клинической картине. Состояние век и мейбомиевых желез улучшилось, аллергической реакции в процессе лечения не наблюдалось.

Пример №2

Больная К., 1973 года рождения. Впервые обратилась в МНИИ ГБ им.Гельмгольца в 2001 г. С диагнозом: OU - краевой кератит. После проведенного обследования был поставлен диагноз OU - сухой кератоконъюнктивит с аллергическим компонентом на фоне хронического блефароконъюнктивита. После проведенного курса лечения в стационаре слезозамещающими, репаративными препаратами, обработки век гидрокортизоновой мазью отмечался положительный эффект, однако через месяц вновь наступило ухудшение. Последующий курс лечения комплексным способом с применением массажа век, обработки корней ресниц 0,5% метронидазолом, аппликации пренацида в сочетании с магнитотерапией составил 10 дней и позволил улучшить состояние век, способствовал регенерации роговицы и длительному периоду компенсации процесса.

Пример №3

Больной Ш., 1953 г.р., обратился на амбулаторный прием в МНИИ ГБ им.Гельмгольца с жалобами на зуд и жжение век, гиперемию, чувство инородного тела в глазах, при обследовании был поставлен диагноз хронический блефароконъюнктивит, ДМЖ. При микробиологическом исследовании в корнях ресниц был обнаружен демодекс, проведенный курс комплексной терапии по схеме массаж век и обработка корней ресниц 0,5% раствором метронидазола, аппликации мази пренацид на кожу век в сочетании с магнитотерапией. Всего 9 сеансов. После проведенного курса отмечалось значительное улучшение со стороны состояния век, протоки мейбомиевых желез свободно опорожнялись, в корнях ресниц при повторном микробиологическом исследовании демодекс не обнаружен.

Таким образом, комплексный метод лечения ДМЖ с сочетанным применением массажа век, 0,5% раствора метронидазола, мази пренацид и местной магнитотерапии является эффективным и в настоящее время широко внедряется в клиническую практику МНИИ ГБ им. Гельмгольца.

Способ лечения дисфункции мейбомиевых желез, отличающийся тем, что за один сеанс последовательно проводят массаж век, затем обрабатывают корни ресниц 0,5%-ным раствором метронидазола, наносят на кожу век пренацид и осуществляют воздействие переменным магнитным полем напряженностью 10 мТл, частотой 17 Гц, сеансы проводят ежедневно в течение 8-14 дней.

Позвольте предложить вам оглавление поста, чтобы вы могли сразу найти тот кусочек, что вас интересует.

• Дисфункция Мейбомиевых Желез


• Увлажняющие капли


• Консерванты в каплях


• Мази для глаз


• Ритуал



• Литература


• Мои особенности

ССГ (Синдром Сухого Глаза)

Проблема сухих глаз - это проблема современного человека, зачастую не зависящая от его здоровья. Например, долгая работа за компьютером, плохая увлажненность помещения, сквозняки, курение и прочие факторы окружающей среды могут вызвать сухость и дискомфорт в глазах. Само поведение человека также влияет на состояние глаз: например, частота моргания (культура, к которой просто необходимо себя приучить, особенно рабоникам кропотливого зрительного труда), а также сон с полуоткрытыми глазами... тут уж ничего не поделаешь, кроме визита к неврологу и специальных очков /масок для сна).

Однако, во многих случаях оказывается, что ССГ все же имеет под собой именно клиническую подоплеку. Очень часто, например, пациенты получают сухие глаза « в награду» за лазерную операцию. На американских форумах пациенты умоляют распространить евангелие о том, что НЕ НУЖНО делать Ласик и т.д., если только в этом нет крайней необходимости. Разрывающие душу истории от людей, ССГ которых настолько серьезен, что они просто не выносят этого, их жизнь рушится, они не могут работать, боятся завести семью и даже имеют суицидальные мысли. Мне это страшно читать.

Хорошие новости в том, что как бы серьезна ни была проблема, большнство людей находит в себе силы решить эту головоломку. И решение это всегда комплексное: капли, диета, дисциплина, изменение стиля жизни, специальные медикаменты и так далее.

Сейчас, изучая общую симптоматику ССГ, я понимаю, что слегка сухие глаза у меня были всегда: я никогда не любила яркий свет, ветер и игру в гляделки. Просто я никогда не считала это абнормальным, так и жила спокойно. Если вы в какой-то момент начали замечать у себя следующие симптомы, то очень может быть, что у вас начинается ССГ. Ничего страшного в этом нет, просто нужно начать заниматься этим как можно раньше. Итак, симптомы, но не клинические, а которые часто бывают у многих людей:
- что-то попало в глаз, как песок, симптом усиливается при моргании, причем в зеркале не видно, что это
- слезящиеся глаза, и когда при этом жжет от собственных слез (этого быть не должно и означает, что состав слезы как-то нарушен)
- усталось глаз и помутнение зрения (это происходит из-за истончения слезной пленки, что влияет на рефракцию)

К сожалению, ССГ до сих пор не уделяется большого внимания многими офтальмологами. Люди ищут подходящего врача годами. Врач в идеале должен специализироваться на роговице. А в самом идеале - быть холистическим врачом, который специализируется на роговице. Такого вообще не бывает. Поэтому пациенты ССГ зачастую не имеют другого выбора, как самим изучать проблему. На русском языке данных очень мало. Я читаю только английскую литературу (см. в конце поста).

Как я докатилась до врачебного кабинета

Началось все, пожалуй, с конъюнктивита в конце января - начале февраля. Конъюнктивитами я болею редко, примерно раз в десять лет, и поэтому особенно на эту тему никогда не заморачиваюсь. Вскочил - прошел. В последний раз меня прихватило в 2007, в Украине у родителей, и конечно, как вы понимаете, постельный режим и регулярные противные горькие капли мне были обеспечены.
На этот раз (январь 2013) конъюнктивит продожался примерно неделю, прошел сам. Не повторяйте моих ошибок: идите к врачу, устанавливайте причину (вирусный, бактериальный) - и вперед лечиться! Я же сидела и гордо ждала.

Спустя недели 2-3 после того, как прошло воспаление, я вдруг проснулась ночью от того, что что-то попало в глаз. Боль через пару минут прошла, я пожала плечами и пошла спать дальше.
Через ночь это повторилось. Пожатие плечами сменилось покачиванием головой, но я все еще не пошла к врачу.
Наконец, когда в третий раз меня разбудил мой болезненный и слезящийся глаз, я стала подозревать, что что-то неладно (ну, медленная я). Наутро выяснилось совсем уже жуткое: мой левый глаз накрыла пелена. Как будто я смотрю сквозь мокрое стекло.
Практически одноглазая, я доехала до домашнего врача. Стандартный набор «посветить лампочкой, почитать буковки», конечно, особых плодов не принес, поэтому врач направил меня к магазин оптики, по совместительству оптометрию.

В оптике на щелевой лампе, наконец, выяснилось, что со мной: микроскопическая эрозия роговицы прямо в поле зрения. Облачко, застилающее взор. Что, почему, откуда - неизвестно. Ах, у вас был конъюнктивит? Да, это могло быть и оно. Могло - не могло, но в любом случае сон, аппетит и покой на пару недель был потерян, вместе с приличной трудоспособностью. Я начала неистово закапывать выданный мне Systane Ultra и совершать нападения на бедную оптику чуть ли не через день с просьбой «Покажите микроскоп, оно уменьшается? Уменьшается? А оно пройдет?». Владелец оптики на время стал моим близким другом, и каждый мой приход заканчивался объятиями и моральной поддержкой, и даже выписанный в конце эпопеи счет выражал полное соболезнование моей нервной депрессии. Спасибо людям, есть в мире доброта! Да, кстати, не забывайте всегда припудриваться CHANEL Poudre Cristalline для бледности испуга лица, помня совет обетованной героини Ахеджаковой 30 лет спустя, когда «походка свободная от бедра» (с) уже не помогает и остается одно: «Запомни: тебя должно быть жалко!» (с)

Капли и ресурсы такого прекрасного органа, как роговица, конечно, помогли: через 2 недели я видела почти как раньше, не считая легкой близорукости (помутнение, шрамик или отек на роговице влияет на рефракцию). Эпителий заживает очень быстро.

На таких радостях я перестала закапывать, делала это все реже и реже. А зря. Вы угадали. Снова ночь - снова ай. Снова испуг «Да черт подери, что со мной?» А то, что эпителий, заживая, должен хорошенько прикрепиться к базальной мембране, и если этого не происходит (например, сухость глаз не позволяет или имеется дистрофия этой мембраны), то эрозии могут повторяться.

Тут как раз подоспела очередь к офтальмологу в больницу! Офтальмолог долго смотрел в микроскоп, тянул, давил и всячески щупал глаза и, наконец-то, поставил мне настоящий диагноз!

Дисфункция Мейбомиевых Желез

Итак, мой официальный диагноз из больницы: «Дисфункция мейбомиевых желез» (известно как сокращенное ДМЖ). Это состояние, при которым нарушается смазка глаза жировой составляющей слезы, и слезная жидкость впитывается в глаз, не успевая увлажнить его. Смазка эта вырабатывается мейбомиевыми железами, коих по 40-50 штук на каждый глаз. Тут я должна признать, что все же человек еще не настолько классно эволюционировал, как говорят, и в нас есть пару проколов: так, например, закупорка хотя бы 2-3 из этих желез сразу ухудшает слезоснабжение глаза! Это что, вы называете эволюцией? Я это называю «серьезной недоработкой»!

Причиной моей внезапной ДМЖ (обычно это болезнь возраста или пациентов с себорреей), как мне объяснила врач на одном форуме, вполне мог стать вирусный конъюнктивит. Любое воспаление глаз, если оно острое и незалеченное, приводит к рубцеванию мягких тканей, различных желез и органов глаза. Поскольку мягкие ткани - дело тонкое, то могут возникнуть любые дисфункции и, как следствие, сухость глаз. Обедненная слеза быстрее испаряется с глаза, глаза резко становятся сухими. Ночью это приводит к такой ситуации, как элементарное прилипание сухого века с сухой роговице. Вы просыпаетесь из-за того, что во время фазы быстрого сна собственным веком натираете себе на глазу мозоль! Это вообще халтура, а не эволюция, товарищи! Но так оно и есть: поверхностный точечный кератит - верный спутник людей с очень сухими глазами.

Ночные микроповреждения на роговице преследуют меня до сих пор, теперь уже на обоих глазах. Поэтому последующие главы поста будут посвящены моей борьбе с недугом, потому что, как вы понимаете, просыпаться с дырявыми глазами мне надоело.

Капли для глаз, общее

Здесь мы поговорим, конечно, только об увлажняющих каплях, т.е. никаких Визинов и пр. Их еще называют «капли от сухости, усталости, повышающие комфорт» и так далее.
Когда вы выбираете увлажняющие капли для глаз, надо учитывать, что они различаются по нескольким основным признакам:

• Основной увлажняющий состав (например, гиалуроновая кислота)


• Наличие, вид или отсутствие консервантов. Смотри ниже.


• Вязкость. Чем более вязкие капли, тем дольше они обычно задержатся в глазу, особенно у людей с нарушением липидной, жировой составляющей слезы и у кого ДМЖ. Вязкость также повышает защиту роговицы от трения об веко (особенно актуально «эрозникам»). Недостаток: повышенная вязкость может привести к затуманиванию зрения, хотя в хороших современных каплях эта проблема решена

Консерванты в каплях

Консерванты бывают разные по составу и поведению внутри клетки. Я не буду углубляться, кому интересно, можно почитать в этом исследовании (хоть это в финале и оказывается промо нового вида консерванта, но все же): http://www.eyeworld.org/replay/08chicago/pdfs/4/08chicago-4-kim-ophthalmic%20preservatives.pdf

Все консерванты более или менее токсичны. Самый опасный - (гекса)хлорид бензалкония. Он содержится в наиболее дешевых и доступных каплях. Внимательно читайте ингредиенты.

Некоторые консерванты сделаны хитро: они распадаются на натуральные компоненты слезы при контакте со светом или при смене рН. Так, к «хорошим», как говорят, консервантам относятся OcuPure® (содержится в каплях Blink Tears), Purite® (капли Optive). Эти консерванты также обладают противомикробным действием.

Если вы выбираете капли с консервантами, то изучите хоть немного, что именно за консервант и спросите совета у лечащего вас врача. Предпочтение стоит отдавать консервантам, преобразующимся в глазу в компоненты слезы. Обратите внимание также на вязкость капель, ведь чем она выша, тем реже вам придется закапывать, то есть частота общения с консервантами уменьшается (из исследований, вред роговице напрямую связан с дозами консервантов) .

Я лично остановилась на каплях без консервантов. Их недостаток, как правило, это меньший срок хранения и более высокая цена. Стерильность, естесственно, изначально присутствует, но после открытия и использования вы, как говорится, остаетесь один на один с бактериями.

Мои капли для глаз

Ниже я перечислю, с какими каплями знакома лично я.
Systane Ultra - считаются одними из самых комфортных капель на рынке. Я присоединюсь, это шикарные капли, которые моментально дают комфорт, и одной инстилляции хватает довольно надолго. Срок годности после вскрытия: 6 месяцев. Недостаток: содержат консервант поликвад, который некоторые врачи считают токсичным для роговицы при длительном применении. Эти капли мне дали в магазине линз, но в итоге я прекратила пользоваться ими, перейдя на капли без консервантов. Вот эти:

Hylo-Comod - одни из самых популярных капель умеренной вязкости. На основе гиалуроновой кислоты. Не содержит консервантов. Срок годности после вскрытия: 6 месяцев. Мне хватает одной инстилляции на пару часов. Известны своим фирменным дозатором, выдающим ровно по одной капле за раз. Недостатков я не выявила.

Hylo-Care - примерно тот же состав, что и Хило-Комод, но вязкость меньше, и добавлен компонент декспантенол, который благотворно действует на заживление роговичных повреждений. Хило-Кеа я использую не как основные, а как поддерживающие капли во время обострения эрозий. Также я споласкиваю ими глаза (см. Ритуал ниже) после очищения желез. Декспантенол также присутствует на российском рынке в составе популярного у офтальмологов Корнерегеля, который часто прописывают для защиты роговицы.

Капли семейства Hylo я переношу очень хорошо, без раздражений. Удобные дозаторы!

Systane Ultra в ампулах не содержит консервантов. Я купила и его. Выходит дорого, 30 одноразовых ампул за 15 евро.

Мази для глаз

Vit-A-Pos (Вита-Пос) - это мазь на основе вазелина с добавленным витамином А. Я читала даные, что витамин А помогает при эрозиях. Наверное, это правда, я уже 2 недели (как пишу этот пост) без эрозий!) Кладу Вит-А-ПОС только на ночь, потому что текстура мази очень ухудшает зрение, с ней, например, нельзя водить машину.

Насколько это ужасно - закладывать в глаза вазелин? Ну как вам сказать. Во-первых, я привыкла. Во-вторых, завидуйте мне: я вышла на более высокий уровень. У вас всего два крема - лицо и глаза, а у меня целых три! В-третьих, во сне меня вазелин не беспокоит. В-главных же - я предпочитаю вазелин боли, страху и мутному зрению.

Ежедневный ритуал для здоровья и красоты глаз

В то время как капли днем и мази на ночь - это первостепенные средства купирования симптомов ССГ, это только часть полной терапии. Именно комплексный подход очень важен при лечении ССГ и ДМЖ. В современной традиционной медицине используются следующие основные методы:

• Антибиотики местно и внутрь. Это предписание зависит от тяжести протекания синдрома, от вида инфекционного поражения век и от производства своей слезы. Специальные антибиотики (например, доксициклин), помимо своей основной функции, налаживают продукцию слез. Мне пока такого не прописывали, видимо, мое состояние не стоит побочных эффектов, не знаю.


• Ритуал теплых компрессов с последующим массажем век. Как тут не вспомнить метод Эрно Лазло для кожи! Хочешь - бери, а ленишься - сам виноват. Ежедневные (иногда по нескольку раз в день) компрессы и массаж многие люди морально не выдерживают, особенно если не видят улучшения в одночасье. Я провожу этот ритуал каждый вечер и выглядит это примерно так.

Собственно, вы уже поняли, что уход за глазами стал неотъемлемой частью моей рутины красоты. Большее внимание уделяется стерильности всего, что входит в контакт с глазами. Появились спец. средства для глаз (капли, мази, аксессуары). Я стала намного меньше пользоваться макияжем. Сухие тени задвинуты дальше, предпочтение теперь отдается кремовым теням. Я очень избегаю подводить внутренее веко! В плане своего блога о красоте мне иногда кажется, что я стала мейкап-инвалидом!)) Хотя я и надеюсь, что это не навсегда.

В общем и целом описанный мною ритуал для глазок очень хорошо, если у вас к вечеру возникает дискомфорт от компьютера. Глаза будут как новенькие! Массировать как мне вам их не надо, но комбинация двух компрессов очень хороша.

Помоги себе сам. Копилка трюков.

Здесь я хочу подытожить все свои подходы к сухим глазам в той форме, в какой они у меня лично (степень дискофорта 5/10, рецидивирующие поверхностные эрозии). Принципы ухода, диеты, быта и поведения. Начнем.

• Необходимо научиться контролировать свои веки во время сна, а точнее - во время пробуждения. Этому можно научиться. Я просыпаюсь по нескольку раз за ночь, как и многие «рецидивисты». Прежде, чем открыть глаза, я слегка массирую веки кончиком пальца, и затем очень осторожно открываю. Это дошло до автоматизма. В фазе быстрого сна такой контроль, конечно, не удастся. Поэтому смотри следующий пункт.


• На ночь отлично помогает вязкое увлажняющее средство для глаз, лучше всего, если это будет мазь. Если вы имеете эрозии как следствие отека роговицы (он часто манифестируется более мутным зрением с утра, которое остреет к вечеру), то капли/мази на ночь можно выбрать с онкотическим действием (Dwelle , FreshKote , Muro 128 ).


• Очень важно пить много воды, сколько сможете в пределах своего здоровья. Я давно заметила, что гидратация изнутри заметно облегчает дискомфорт сухих глаз. Особенно в те дни, когда соленый ужин, я на ночь специально выпиваю два стакана воды.


• Второй способ дополучения влаги - это, конечно, банальный душ. Это тепло и влажность одновременно, для глаз лучше не бывает.


• Диеты. Я сейчас изучаю противовоспалительные диеты для регуляции работы сальных желез (и в глазах в том числе). Добавляю в рацион больше Омега-3 кислот и изучаю прочие продукты, которые упоминаются успешными пациентами. Я стала смотреть на свой организм и питание холистически, потому что сухие глаза - проблема всего организма, нервной системы, гормонов и так далее. Есть очень интересные истории пациентов ССГ, которым помогла не лекарства, не капли, а именно диета! Например, рацион без лактозы, глютенов, пшеницы.


• Наконец, увлажнитель воздуха для поддержания влажности. Я включаю его каждую ночь, и днем иногда тоже.

ЛИТЕРАТУРА
http://www.dryeyezone.com - англоязычный форум, посвященный проблеме сухих глаз и смежных диагнозов
The Dry Eye Remedy , книжка, автор Robert Latkany, M.D. (Amazon, наличие русского перевода мне неизвестно)

МОИ ОСОБЕННОСТИ
Я не ношу контактные линзы.
Хронических, аутоимунных и прочих заболеваний, относящихся к проблеме ССГ, нет (вернее, не выявлено).
Я живу в Европе, отсюда список наименований лекарств, цен и некоторые другие нюансы.

Антифосфолипидный синдром (АФС) - термин, объединяющий патогенетические основы нарушения репродуктивной функции (в первую очередь, невынашивание беременности) и наличие антифосфолипидных АТ.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ АФС

АФС обнаруживают в 12–15% случаев, причём у женщин в 2–5 раз чаще, чем у мужчин. Во время беременности антифосфолипидные АТ выявляют у 2–4% женщин. Среди пациенток с привычным невынашиванием беременности АФС диагностируют в 27–42% случаев.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

Выделяют следующие формы АФС:
первичный АФС;
вторичный АФС;
АФС у больных с волчаночно-подобными проявлениями;
катастрофический АФС;
другие микроангиопатические синдромы (тромбоцитопеническая пурпура, ДВС-синдром, HELLP-синдром, гипопротромбический синдром);
серонегативный АФС.

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) АФС

Причины АФС до конца не изучены. Повышение концентрации антифосфолипидных АТ в крови, как правило, бывает транзиторным, и его отмечают на фоне многих инфекционных заболеваний бактериальной и особенно вирусной этиологии. Наличие латент-ной инфекции может способствовать развитию тромботических осложнений при АФС, несмотря на различия в иммунологических свойствах антифосфолипидных АТ, при истинных аутоиммунных процессах и воспалительных заболеваниях.

Проявления АФС могут быть генетически детермированными. Например, у больных с АФС чаще, чем в популяции, регистрируют Аг системы HLA DR4, DR7, DRw53, что свидетельствует о генетической предрасположенности к данному заболеванию.

ПАТОГЕНЕЗ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

При взаимодействии антифосфолипидных АТ с фосфолипидами на мембранах эпителиальных клеток развивается системная эндотелиальная дисфункция и дисрегуляция в системе гемостаза. Проявлениями эндотелиальной дисфункции считают усиленную адгезию и агрегацию тромбоцитов, нарушение баланса между синтезом простациклина и тромбоксана и внутрисосудистый тромбоз в фетоплацентарном комплексе, который становится интегральным этиопатогенетическим фактором невынашивания беременности, тяжёлого гестоза, ЗРП и антенатальной гибели плода, ПОНРП.

Влияние антифосфолипидных АТ на систему гемостаза может проявляться также снижением активности естественных антикоагулянтов (протеина C, S и АТ III) и развитием тромботической и иммунной тромбоцитопении. Из- за этих нарушений возникают вазоконстрикция, усиленная агрегация тромбоцитов и внутрисосудистый тромбоз.

Возможны и другие коагуляционные нарушения, однако их конечным результатом при беременности бывает сосудистая недостаточность в плаценте.

Ранние преэмбрионические выкидыши при АФС обусловлены нарушением процесса имплантации. Под воздействием антифосфолипидных АТ изменяются предимплантационные характеристики морулы (заряд, конфигурация), нарушается слияние синцития, происходит подавление продукция ХГЧ, что приводит к снижению глубины инвазии трофобласта и прерыванию беременности.

Патологические состояния, в развитии которых играет роль АФС:

Привычное невынашивание беременности (включая НБ);
ЗРП;
плацентарная недостаточность;
гестоз;
HELLP-синдром;
антенатальная гибель плода;
ПОНРП.

ДИАГНОСТИКА АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

АНАМНЕЗ

При АФС в анамнезе у пациентки отмечают следующие нарушения:

Один или более самопроизвольных выкидышей на сроке 10 нед и более (включая НБ).
Три и более самопроизвольных выкидыша на преэмбрионической или ранней эмбрионической стадии (при исключении других причин невынашивания).
Мертворождения.
Неонатальная гибель плода как осложнение преждевременных родов, тяжёлого гестоза или плацентарной недостаточности.
Случаи артериального или венозного тромбоза в возрасте до 45 лет (преходящие нарушения мозгового
кровообращения, тромбоз сосудов сетчатки, инфаркт, инсульт и др.).
Патология ЦНС, сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, эндокринных органов (болезни клапанов сердца, кардиомиопатия, лёгочная гипертензия, почечная и надпочечниковая недостаточность, гипопитуитаризм и др.).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Определяют наличие волчаночного антикоагулянта в крови с помощью скрининговых тестов (АЧТВ, протромбинового времени, времени свертывания с использованием яда гадюки Рассела), коррекционной пробы, подтверждающих тестов.

Выявляют высокие титры антикардиолипиновых АТ класса I- М.

Исследуют наличие АТ класса I- М к подгруппе фосфолипидов (фосфадитилсерин, фосфадитилхолин, фосфадитилэтаноламин, фосфатидиловая кислота) и к кофакторам (β9-- PI, протромбин, аннексин V, протеин C, протеин S, тромбомодулин).

Предварительным диагностическим критерием АФС считают обнаружение антикардиолипиновых АТ и/или волчаночного антикоагулянта два и более раза при проведении исследований с интервалом 6–8 нед. При подозрении на АФС (в случае наличия тромботических нарушений, тромбоцитопении, акушерской патологии, а также при удлинении АЧТВ) лабораторные исследования следует проводить перед планируемой беременностью, во время беременности - на любом сроке и в послеродовом периоде.

Течение АФС, тяжесть и распространённость тромботических осложнений, как правило, не коррелируют с изменением титров антифосфолипидных АТ и активностью аутоиммунного процесса.

СКРИНИНГ

Показания к лабораторному и генетическому скринингу АФС:
случаи тромбоза в семейном анамнезе или в раннем возрасте;
самопроизвольное прерывание беременности;
НБ;
осложнённое течение беременности (гестоз, плацентарная недостаточность, преждевременная отслойка плаценты);
длительный приём гормональных или цитостатических лекарственных средств.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика АФС включает следующие нозологии:
аутоиммунные заболевания соединительной ткани, прежде всего системные васкулиты;
наследственные тромбофилии (мутации фактора V Лейден, гена протромбина - 20210А, метилентетрагидрофолат редуктазы C 6777 Т, полиморфизм гена активатора плазминогена, тромбоцитарных рецпторов);
аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Наблюдать и вести пациенток с АФС следует совместно с врачами других специальностей (кардиолог, гематолог, сосудистый хирург и терапевт).

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

АФС (высокий титр АТ к кардиолипину) или АФС, серонегативная форма (АТ к β2-- PI).

ЛЕЧЕНИЕ АФС

Общие принципы терапии АФС:

По возможности следует устранить причину АФС.
Лечение рекомендовано начинать до наступления беременности или в ранние сроки гестации на фоне тщательного мониторинга содержания антифосфолипидных АТ в крови.
Проводят индивидуально подобранную противотромботическую терапию.
Лечение АФС должно быть длительным и его необходимо проводить под контролем показателей гемостазиограммы.

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Цель лечения АФС заключается в уменьшении количества циркулирующих аутоантител, активности аутоиммунного процесса, в предотвращении развития гемостазиологических нарушений и обеспечении пролонгирования беременности и рождения здорового ребенка.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Выделяют следующие показания к госпитализации в специализированный родильный дом:
обследование и подбор противотромботической терапии;
нарастание гемостазиологических нарушений на фоне проводимой терапии;
осложнённое течение беременности (гестоз средней и тяжёлой степени тяжести, субкомпенсированная форма ПН);
подозрение на катастрофическую форму АФС.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ АФС

Показанием для назначения глюкокортикоидной терапии считают наличие в анамнезе аутоиммунных заболеваний.
Лечение начинают во 2-й фазе предполагаемого фертильного цикла (со 2-го дня овуляции) и продолжают на протяжении всей беременности вплоть до 10–15 сут послеродового периода с последующей постепенной отменой препарата. Используют преднизолон в дозе 5 мг/сут (максимальная суточная доза составляет 10–15 мг) или метилпреднизолон в дозе 4 мг/сут.

Иммуностимуляторы необходимы для профилактики реактивации вирусной инфекции на фоне иммуносупрессивной терапии: иммуноглобулин человеческий нормальный в дозе 25 мл через день (три дозы) в I триместре беременности, на сроке 24 недели и перед родами, вагинально (ректально) интерферон альфа-2 в дозе 1000 МЕ/сут.

Антиагреганты показаны для коррекции гемостазиологических нарушений (гиперактивация тромбоцитов): дипиридамол по 75–150 мг/сут за 1 ч до еды, пентоксифиллин по 10–20 мг/сут во время еды, ацетисалициловая кислота по 80–100 мг/сут (до 34 недель).

Антикоагулянты назначают при выявлении гиперкоагуляции, обусловленной нарушениями плазменного звена гемостаза, при появлении в крови продуктов деградации фибрина, мономеров фибрина. Дозу препарата подбирают индивидуально, и её можно изменять.
- Нефракционированный гепарин по 15 000 ЕД/сут подкожно или по 10 000 ЕД/сут внутривенно капельно в 400 мл раствора декстрана с молекулярной массой 30 000–40 000.
- Надропарин кальций подкожно в лечебной дозе 0,01 мл (95 МЕ)/кг массы тела 2 раза в сутки.
- Далтепарин натрий 1–2 раза в сутки подкожно в дозе 100–200 анти-Ха/кг массы тела.
- Эноксапарин натрия по 4000–10 000 МЕ/сут (40–100 мг/сут) подкожно.

Для профилактики осложнённого течения беременности при АФС можно назначать также следующие лекарственные средства: препараты железа, фолиевую кислоту в дозе до 1–6 мг/сут, полинасыщенные жирные кислоты, поливитамины для беременных.

СРОКИ И МЕТОДЫ РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

При нормальном течении беременности родоразрешение проводят на сроке 40 недель гестации. Роды ведут через естественные родовые пути, при наличии соответствующих показаний со стороны матери или плода - путём КС.

ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ

Выдачу листка нетрудоспособности производят со срока беременности 30 недель единовременно. Его продолжительность должна составлять 140 календарных дней. В случае осложнённых родов листок нетрудоспособности продлевают на 16 календарных дней. Перечень заболеваний и состояний, при которых роды считают осложнёнными, определён «Инструкцией о порядке предоставления послеродового отпуска при осложённных родах» Минздрава России от 14 мая 1997 г. № 2510/2926-97-32, зарегистрированной Минюстом России 14 мая 1997 г. № 1305.

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

Оценку эффективности лечения проводят на основании лабораторных методов исследования, а также по выраженности клинических симптомов заболевания. В течение первых четырёх недель еженедельно определяют количество и агрегационную способность тромбоцитов, содержание D-димера, молекулярных маркёров тромбофилии в крови. На основании результатов этих исследований можно выбрать препараты и определить их необходимую дозу для проведения противотромботической терапии в каждом конкретном случае. Далее исследования делают ежемесячно. При нарастании выраженности гемостазиологических нарушений увеличивают дозу назначенных препаратов или производят их замену.

Благодаря ультразвуковой допплерометрии, которую осуществляют со срока гестации 24 недели ежемесячно вплоть до родоразрешения, можно своевременно диагностировать снижение фетоплацентарного и маточноплацентарного кровотока и начать патогенетическую терапию ПН, а также оценить эффективность этого лечения. На основании результатов КТГ, проводимой со срока беременности 34 недели, оценивают состояние плода и выбрают оптимальный срок и метод родоразрешения.

ПРОФИЛАКТИКА АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

Необходимо назначать адекватную антибактериальную терапию при лечении любого инфекционного заболевания.
Не следует длительно применять гормональные препараты (контрацептивы, заместительную гормональную терапию).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

На основании полученных результатов обследования следует обсудить с врачом прогноз беременности и возможное лечение с учётом его влияния на плод, которые могут и не быть напрямую связаны с клинической стадией заболевания у матери. Пациентки должны быть осведомлены о риске, сопряженном с назначением иммуносупрессивной терапии, а также о высоком риске развития тромботических осложнений у матери.

При наличии АФС показана длительная антиагрегантная и антикоагулянтная терапия на протяжении всей беременности и в послеродовом периоде.

ПРОГНОЗ

Прогноз АФС неблагоприятный. Без проведения лечения гибель эмбриона или плода при наличии АФС отмечают в 95–98% случаев. Частота рождения живого ребенка у матерей, имевших активность волчаночного антикоагулянта или высокую концентрацию АТ класса I- - в крови к кардиолипину, не превышает 10%. Летальность пациенток при катастрофической форме АФС достигает 60%.

19803 0

Антифосфолипидный синдром – это состояние, при котором иммунная система человека ошибочно вырабатывает антитела против нормальных протеинов, содержащихся в крови.

Антифосфолипидный синдром может приводить к образованию тромбов в крупных сосудах, а также к осложнениям беременности, таким как мертворожденность и выкидыши.

Антифосфолипидный синдром часто осложняется тромбозом вен нижних конечностей. Тромбы могут образовываться в жизненно важных органах, включая сердце, почки и легкие. Симптомы болезни зависят от расположения тромба. К примеру, тромбоз мозгового сосуда вызывает инсульт со всеми характерными для него симптомами. Не существует радикальных способов вылечить антифосфолипидный синдром, но есть много медикаментов, которые понижают риск образования тромбов у больных.

Причины болезни

Существует два типа антифосфолипидного синдрома:

Первичный. Если у больного нет других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, то такой антифосфолипидный синдром считается первичным.
Вторичный. Если антифосфолипидный синдром развился на фоне другого аутоиммунного заболевания, то его принято считать вторичным. При вторичном синдроме его причиной считают первоначальное аутоиммунное заболевание.

Причина первичного антифосфолипидного синдрома неизвестна, но есть несколько факторов, которые играют важную роль в его возникновении:

Инфекции. Люди с СПИД, сифилисом, гепатитом С и малярией более склонны к антифосфолипидному синдрому.
Лекарственные препараты. Прием некоторых препаратов от гипертонии (гидралазин), противосудорожных средств (фенитоин) и антибиотика амоксициллина может повышать риск болезни.
Генетическая предрасположенность. Антифосфолипидный синдром не считается наследственным заболеванием, но исследования показывают повышенный риск болезни в некоторых семьях.

Факторы риска

Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ) или болезнь Шегрена.
Наличие некоторых инфекций, таких как сифилис и гепатит С.
Прием ряда медикаментов, среди которых гидралазин, хинидин, фенитоин, амоксициллин и другие.
Отягощенный семейный анамнез.

По статистике антифосфолипидный синдром чаще возникает у женщин молодого и среднего возраста, хотя он может поражать людей любого пола и возраста. Отдельно стоит упомянуть о риске развития самих симптомов. Вполне возможно протекание антифосфолипидного синдрома без каких либо проявлений. В крови больного могут быть повышены антифосфолипидные антитела, но тромбы не образуются, и никаких жалоб нет.

Риск возникновения тромбов повышается в таких случаях:

Беременность.
Временное обездвиживание.
Хирургические операции.
Курение сигарет .
Высокое артериальное давление.
Повышенный уровень холестерина.
Прием гормональных контрацептивов.

Проявления антифосфолипидного синдрома

Образование тромбов в венах нижних конечностей, которые могут отрываться и попадать в легкие (тромбоэмболия легочной артерии).
Неоднократные выкидыши или мертворожденность. Возможны другие осложнения беременности, такие как преждевременные роды и преэклампсия.
Закупорка мозгового сосуда (инсульт).

Другие, более редкие признаки антифосфолипидного синдрома включают:

Неврологические симптомы. Возможны хронические головные боли, деменция и припадки в результате нарушения кровоснабжения определенных участков мозга.
Сыпь. У некоторых людей возникает красная сыпь в виде кружева или сеточки на запястьях и коленях.
Сердечно-сосудистые заболевания. Проблемы с сердечными клапанами обычны среди больных с антифосфолипидным синдромом. В норме сердечные клапаны открываются и закрываются, чтобы пропускать кровь только в одном направлении. При болезни клапан может терять свою функцию, в результате чего кровь затекает в обратном направлении (регургитация). Это ведет к тяжелым нарушениям кровообращения.
Кровотечения. У некоторых больных падает количество тромбоцитов – кровяных телец, необходимых для нормального свертывания. При этом состоянии, называемом тромбоцитопенией, может не быть никаких жалоб. Но при слишком резком уменьшении количества тромбоцитов возможны кровотечения, в том числе из носа и десен. Под кожей могут образовываться небольшие красные пятна (петехии).

Редкие признаки антифосфолипидного синдрома:

Нарушения движения, при котором туловище и конечности хаотично подергаются (хорея).
Проблемы с интеллектом и памятью.
Психические нарушения, такие как депрессия или психоз.
Внезапная потеря слуха.

Когда следует обратиться к врачу?

Другие поводы для срочного обращения к врачу:

Боль и отечность в руке или ноге. Требуется особое внимание, если вены у вас покраснели и вздулись. При сильной боли и отечности, сопровождаемой одышкой, немедленно требуется помощь! Это может говорить о тромбозе вен конечностей и попадании тромба в легкое.
Признаки инсульта. Они могут быть разнообразны, в том числе онемение конечностей, слабость, паралич, затрудненная речь и понимание речи, зрительные нарушения, сильная головная боль, головокружение и др.
Вагинальные кровотечения в течение первых 20 недель беременности. Обильное кровотечение или мазание может быть признаком выкидыша. Если у вас были неоднократные выкидыши и другие осложнения беременности, то будьте особенно внимательны к своему состоянию.

Если вы страдаете антифосфолипидным синдромом и пытаетесь забеременеть, то нужно проходить специальное лечение, которое предотвратит выкидыш. Убедитесь в том, что ваш врач знает о вашем диагнозе и принимает все необходимые меры.

Диагностика болезни

Анализы крови для подтверждения антифосфолипидного синдрома направлены на поиски хотя бы одного из трех антител:

Анти-кардиолипин.
Волчаночный антикоагулянт.
Бета-2-гликопротеин I (B2GPI).

Для подтверждения диагноза антитела должны быть обнаружены в крови как минимум дважды, в анализах, проводимых с интервалом не менее 12 недель.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Стандартное начальное лечение антифосфолипидного синдрома на Западе заключается в назначении нескольких антикоагулянтов:

Гепарин. Этот препарат назначается внутривенно, обычно в комбинации с другими антикоагулянтами, такими как варфарин (Кумадин).
Варфарин . После нескольких дней комбинированной терапии гепарином и варфарином врач может отменить первый препарат и продолжить давать больному варфарин. Прием таблеток варфарина иногда необходим больному до конца жизни.
Аспирин (ацетилсалициловая кислота). В некоторых случаях эффекта первых двух препаратов недостаточно, тогда врач дополнительно назначает Аспирин в низких дозах. Это лечение также может быть очень длительным.

Лечение антифосфолипидного синдрома во время беременности достаточно сложное, дорогое, требует регулярных инъекций и связано со многими рисками. Некоторые препараты, такие как варфарин, при беременности приводят к порокам развития, поэтому их нельзя применять.

Гепарин. Некоторые формы гепарина – эноксапарин (Ловенокс) и дальтепарин (Фрагмин) – известны как низкомолекулярные формы гепарина, которые больная может вводить себе самостоятельно под кожу. Гепарин считается безопасным средством в период беременности.
Аспирин. Наряду с низкомолекулярным гепарином врач может назначить Аспирин в форме таблеток, что увеличивает шансы на успешное вынашивание ребенка.

В редких случаях беременной все-таки может быть назначен варфарин, но только тогда, когда польза для матери перевешивает риск для плода. Варфарин не всегда вызывает врожденные дефекты у ребенка, но такой риск нельзя игнорировать. Лечение антифосфолипидного синдрома при беременности может быть сложным, но в итоге обычно удается предотвратить выкидыш и другие проблемы. Если вы принимаете антикоагулянты, ваш врач будет регулярно делать анализы крови, чтобы препараты не нарушили свертывание. Если доза препаратов высока для вас, это может привести к кровотечению при малейшей травме. Поэтому постоянный мониторинг очень важен.

В период терапии антикоагулянтами следуйте таким правилам:

Избегайте контактных видов спорта и другой опасной деятельности.
Используйте только мягкую зубную щетку, чтобы не поранить десна.
Брейтесь только электрической бритвой, чтобы избегать порезов кожи.
Будьте особенно осторожны с ножами, ножницами и другими острыми предметами. Максимально автоматизируйте кухонную и канцелярскую работу, чтобы реже иметь дело с этими предметами.

При употреблении антикоагулянтов нужно помнить, что они не сочетаются со многими медикаментами и диетическими добавками.

Проконсультируйтесь с врачом, если вы употребляете:

Продукты, богатые витамином К. Этот витамин способствует свертыванию крови и снижает эффективность антикоагулянтов. Очень важно представлять, сколько витамина К вы употребляете ежедневно. Средняя дневная норма взрослого мужчины составляет 120 мкг, а женщины – 90 мкг. Если вы едите небольшое количество продуктов, богатых витамином К, это не является проблемой. Но если вы увлекаетесь шпинатом, брюссельской капустой, петрушкой и некоторыми другими овощами, то это может помешать лечению.
Спиртное и клюква. С другой стороны, клюквенный сок и алкоголь могут привести к опасному усилению эффекта варфарина. Это чревато серьезными кровотечениями, поэтому избегайте таких продуктов во время лечения.
Безрецептурные препараты и биодобавки. Многие из них, включая ОТС-анальгетики, средства от простуды, поливитамины, чесночные капсулы, гинкго и продукты на основе зеленого чая, не сочетаются с варфарином.

Если вы страдаете антифосфолипидным синдромом и при этом не принимаете антикоагулянты, вам следует придерживаться нескольких правил:

Обязательно сообщайте всем своим врачам о диагнозе.
Поговорите с врачом о мерах профилактики тромбоза, если вы длительное время лежите неподвижно (из-за болезни или операции).
Не курите. Если вы курили раньше, обязательно бросьте эту привычку.
Уменьшите уровень холестерина в крови – это важный шаг для профилактики инфаркта и инсульта.

Возможные осложнения

Осложнения включают:

Почечная недостаточность. Это состояние развивается из-за недостаточного кровотока в почках.
Инсульт. Недостаточное кровоснабжение головного мозга может привести к необратимому повреждению нервных структур, параличу, нарушению интеллекта и поведения.
Сердечно-сосудистые проблемы. Если тромб образуется в ноге, он повреждает клапаны вен, которые в норме служат для оттока крови в направлении сердца. Вены расширяются, клапаны не могут выполнять свои функции, сосуды переполняются, и кровь в них застаивается. В результате возникает хроническая венозная недостаточность, сопровождаемая отечностью и нарушением цвета конечностей. Другое возможное осложнение – поражение сердца.
Проблемы с легкими. Легочные осложнения включают высокое давление крови в легких (легочная гипертензия) и легочную эмболию в результате отрыва тромба.
Осложнения беременности. Они включают выкидыши, мертворожденность, преждевременные роды и преэклампсию.

Коагуляционные дефекты, связанные с наличием "волчаночных антикоагулянтов"

Другие уточненные нарушения свертываемости (D68.8)

Ревматология

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская общественная организация Ассоциация ревматологов России

Клинические рекомендации "Антифосфолипидный синдром" прошли общественную экспертизу, согласованны и утверждены 17 декабря 2013 г., на заседании Пленума правления АРР, проведенного совместно с профильной комиссией МЗ РФ по специальности "ревматология". (Президент АРР, академик РАН - Е.Л.Насонов)

Антифосфолипидный синдром (АФС) - симптомокомплекс, включающий рецидивирующие тромбозы (артериальный и/или венозный), акушерскую патологию (чаще синдром потери плода) и связан с синтезом антифосфолипидных антител (аФЛ): антикардиолипиновых антител (аКЛ) и/или волчаночного антикоагулянта (ВА), и/или антител к b2-гликопротеин I (анти-b2-ГП I). АФС является моделью аутоиммунного тромбоза и относится к приобретенным тромбофилиям .

Код МКБ 10
Д68.8 (в разделе другие нарушения свертывания крови; коагуляционные дефекты, связанные с наличием «волчаночных антикоагулянтов» О00.0 спонтанные при патологической беременности)

Диагностика

Диагностические критерии

Таблица 1. Диагностические критерии АФС

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз АФС з ависит от имеющихся клинических проявлений. Имеется ряд генетически детерминированных и приобретенных заболеваний, которые приводят к рецидивирующей потере беременности, тромбоэмболическим осложнениям или одновременно к тем и другим (табл. 3).

Таблица 3. Дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

1. Ведение пациентов с артериальными и/или венозными тромбозами и аФЛ, не набирающих критерий для достоверного АФС (серологические маркёры в низких уровнях), не отличается от ведения аФЛ негативных больных с подобными тромботическими исходами (уровень доказательства 1С)
Комментарии. Данные системного обзора свидетельствуют, что пациенты с венозным тромбоэмболизмом и аФЛ, даже если они не набирают лабораторные критерии для диагноза АФС, лечение антикоагулянтами не отличается от ведения больных с тромбозами, не связанными с аФЛ . Обычно вначале назначаются гепарины: нефракционированный (обычный), или низко-молекулярные, или пентасахариды, с последующим переводом на приём антагонистов витамина К (АВК) (варфарин).

2. Рекомендовано больным с определённым АФС и первым венозным тромбозом назначение антагонистов витамина К (АВК) с целевым значением международного нормализованного отношения (МНО) в пределах 2,0-3,0 (уровень доказательства 1В)
Комментарии. В двух клинических исследованиях было показано, что высоко-интенсивный уровень (МНО>3,0) гипокоагуляции не превосходит стандартный уровень (МНО 2,0-3,0) в профилактике рецидива тромбоза и ассоциировался с более частыми геморрагическими осложнениями. В одной из работ по сравнению двух режимов высоко-интенсивного и стандартного, было показано что высокая интенсивность гипокоагуляции ассоциировалась с высокой частотой кровотечений, но и парадоксально с более частыми тромбоэмболическими осложнениями, что видимо, связано с частой флюктуацией МНО.

3. Пациенты с определённым АФС и артериальными тромбозами должны получать варфарин с целевым значением МНО > 3,0 или комбинировать с низкими дозами аспирина (МНО 2,0-3,0). (Уровень доказательства не градуирован в связи с отсутствием согласия .) Некоторые члены комиссии полагают, что только антиагреганты (аспирин или клопидогрель) или АВК с целевым МНО 2,0-3,0 будут одинаково обоснованы в этих ситуациях)
Комментарии. В ретроспективном исследовании было отмечено, что ни аспирин в низких дозах, ни антагонисты витамина К с достижением стандартной (средне-интенсивной степени) гипокоагуляции не были эффективны для вторичной тромбопрофилактики у больных с аФЛ и артериальными тромбозами. Другое проспективное двухгодичное исследование не отметило различий в ответе ни на аспирин, ни на антикоагулянты у больных с инсультами аФЛ позитивных и негативных. Однако это исследование не может быть экстраполировано на популяцию больных с инсультами и достоверным АФС, уровни аФЛ были исследованы вначале включения в исследование, что могло привести к включению пациентов с транзиторно позитивными аФЛ. Различия в интенсивности гипокоагуляции обсуждаются последние 10 лет. В системном обзоре было сделано заключение: для достоверного АФС высокий риск рецидива отмечался при стандартной гипокоагуляции, рецидив тромбоза был реже при МНО > 3,0. Сверх того, смерть из-за кровотечений была намного реже, чем смерть из-за тромбоза .

4. Оценка риска кровотечения у больного должна быть выполнена до назначения высокой степени гипокоагуляции или комбинирования антикоагулянтов и антиагрегантов

5. Пациенты без СКВ с одним эпизодом инсульта, не связанного с кардиоэмболическим механизмом, с профилем аФЛ низкого риска тромбоза и наличием обратимых провоцирующих факторов могут отдельно считаться кандидатами для назначения антитромбоцитарных препаратов

6. Больные с достоверным АФС и тромбозами должны длительно (пожизненно) получать антитромботическую терапию (уровень доказательства 1С)

7. Больным с одним случаем венозного тромбоза с профилем аФЛ низкого риска и известными преходящими преципитирующими факторами антикоагулянтная терапия может быть лимитирована в пределах 3-6 месяцев (Уровень доказательства не градуирован)

8. Пациентам с аФЛ, но без СКВ и без предшествующих тромбозов при профиле аФЛ высокого риска рекомендована долгосрочный приём низких доз аспирина, особенно при наличии других факторов риска тромбоза (уровень доказательства 2С)
Комментарии. Первичная профилактика тромбоза должна проводиться у больных СКВ с аФЛ или с классическими кардиоваскулярными факторами риска, хотя эффективность аспирина в этих случаях оспаривается, преимущественно у больных без СКВ

9. Больным СКВ с положительным ВА или стойко позитивными аКЛ в средних или высоких уровнях рекомендуется первичная тромбопрофилактика гидроксихлорохином (ГХ) (уровень доказательства 1В, некоторыми членами специальной комиссиb поддержан уровень доказательности 2В для использования ГХ ) и низкие дозы аспирина (уровень доказательства 2В)
Комментарии. ГХ кроме противовоспалительного действия, обладает антитромботическим эффектом ингибируя агрегацию тромбоцитов и высвобождение арахидоновой кислоты из активированных тромбоцитов .

11. У всех больных с профилем аФЛ высокого риска следует контролировать кардиоваскулярные факторы независимо от наличия предшествующих тромбозов, сопутствующей СКВ, или дополнительных АФС проявлений (уровень доказательства не градуирован)
Комментарии. Больные АФС часто имеют другие дополнительные кардиоваскулярные факторы риска такие как: гипертензия, курение, гиперхолестеринемия, приём оральных контрацептивов .В исследовании случай-контроль риск инсульта удваивался у курящих женщин с ВА, по сравнению с некурящими; использование контрацептивов увеличивало риск развития инсультов в 7 раз. В этом исследовании все женщины с инфарктом миокарда были курящими во время его развития.

Акушерская патология одна из крупных аспектов АФС и является критериальным признаком диагностических критерий АФС . Акушерская патология АФС включает материнские тромбозы, рецидивирующие спонтанные аборты до 10 недель гестации, поздние нежелательные исходы беременности (например: внутриутробная гибель плода, преэклампсия, плацентарная недостаточность, задеожка внутриутробного развития плода, преждевременные роды). Даже при проведении оптимальной терапии согласно существующим рекомендациям неблагоприятные исходы у женщин с АФС до сих пор варьируют в пределах 20-30% случаев .

1. Тромбопрофилактика у бессимптомных аФЛ-позитивных женщин при ведении беременности и послеродовом периоде следует проводить согласно риск-стратифицированного подхода. (уровень доказательства не градуирован)

2. Гидроксихлорохин рекомендуется для первичной тромбопрофилактики у беременных бессимптомных аФЛ-позитивных женщин, особенно на фоне заболеваний соединительной ткани (уровень доказательства не градуирован) (уровень доказательства не градуирован) .

3. При возникновении ситуаций высокого риска тромбоза (периоперативный период, длительная иммобилизация) рекомендуются профилактические дозы гепарина для бессимптомных аФЛ-позитивных женщин
Комментарии. Необходимость тромбопрофилактики у женщин с аФЛ при отсутствии тромботических осложнений в анамнезе остаётся спорной среди экспертов. Прекращение курения и снижение индекса массы тела при его высоком уровне является одним из важных условий профилактики тромбоза у этих женщин . Мнение экспертов было единогласным о высоком риске тромбоза в этой группе при приёме оральных контрацептивов. Некоторыми экспертами предложено сочетание их приёма с антикоагулянтами, но протромботический риск может перевешивать положительные моменты контрациптивов. Учитывая риск нежелательных явлений антикоагулянтов, большинство экспертов не согласны с продолжением приёма варфарина в послеродовом периоде у аФЛ-позитивных, но без клинических проявлений больных. В отношении приёма низких доз аспирина также мнение экспертов противоречиво. Это основано на заключениях двух рандомизированных исследований, где одно отметило успешное завершение беременности в этой группе женщин на фоне низких доз аспирина , второе - отметило неэффективность его в тромбопрофилактике . Однако большинство работ подтверждают при аФЛ профиле высокого риска тромбоза профилактические дозы гепарина показаны.

4. Гепарины (нефракционированный или низко молекулярные) с или без низких доз аспирина рекомендуется для ведения беременных женщин с АФС (уровень доказательства 1с).
Одобрено рекомендацией EULAR при ведении беременных женщин с СКВ и АФС . Эффективность гепарина у женщин с АФС является доказанной и этому уделено большое внимание в литературе, на самом деле, в настоящее время отмечается его назначение беременным женщинам, у которых причина потери предыдущей неизвестна . Кохрановский системный обзор и мета-анализ позволили сделать заключение, что применение нефракционного гепарина и аспирина снижало частоту потерь беременности до 54% у женщин с аФЛ и предыдущей акушерской патологией . Информации о преимуществе низко молекулярных гепаринов над нефракционном гепарином в сочетании с аспирином недостаточно. В двух малых исследованиях была показана схожесть обоих гепаринов у беременных с аФЛ .

5. Вторичная профилактика тромбоза у женщин с АФС в послеродовом периоде пожизненная, с назначением антагонистов витамина К и поддержанием уровня гипокоагуляции от 2,0 до 3,0 - при венозных тромбозах и выше 3,0 - при артериальных. (уровень доказательства 1В)

6. Катастрофическая микроангиопатия во время беременности или в послеродовом периоде обычно включает эффективную антикоагулянтную терапию и в/в введение глюкокртикоидов (ГК) ± плазмаферез с последующим введением одногруппной свежезамороженной плазмы и в/в введение человеческого иммуноглобулина в зависимости от клинической ситуации.

В послеродовом периоде при резистентных формах имеются единичные сообщения об эффективности генно-инжинерной терапии (ритуксимаб, ингибиторы комплементаб анти-ФНО ингибиторы) .

Клинические рекомендации при катастрофическом антифосфолипидном синдроме (КАФС).
КАФС характеризуется вовлечением в патологический процесс многих органов за короткий период времени. Гистологическая картина проявляется наличием окклюзии мелких сосудов и лабораторными маркёрами в крови являются антифосфолипидные антитела (аФЛ) . С точки зрения патофизиологии, КАФС - тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся диффузной тромботической микроваскулопатией . И хотя, частота КАФС составляет 1% из всех случаев АФС, они обычно представляют собой жизненно-угрожающие состояния в 30-50% случаев со смертельным исходом .

Предварительные классификационные диагностические критерии КАФС с диагностическим алгоритмом были разработаны в 2003г . Для улучшения алгоритма и более точной диагностики КАФС был разработан пошаговый подход алгоритма КАФС . В этот алгоритм был включен предшествующий анамнез наличия АФС или постоянная позитивность по аФЛ, число вовлечённых органов, время исхода, наличие микротромбозов по данным биопсии и другие данные, позволявшие объяснить причину множественных тромбозов.

Информация, основанная на доказательной базе, приводится в четырёх ретроспективных исследованиях, анализировавших КАФС регистр . Наиболее важные заключения по терапии КАФС сводятся к следующим выводам:
1. Высокий уровень выздоровления достигается при комбинации антикоагулянтов (АК) с ГК плюс плазмаобмен (плазмаферез (ПФ) (77,8% против 55,4% при отсутствии подобной комбинации р=0,083), следующей за антикоагулянтной терапией плюс ГК, плюс ПФ и/или в/в иммуноглобулин (69% против 54,4% при отсутствии подобной комбинации р=0,089).
2. Изолированнное использование ГК было связано с низким уровнем выздоровления (18,2% против 58,1% эпизодов не леченных ГК).
3. Использование циклофосфамида (ЦФ) улучшало выживаемость больных КАФС на фоне СКВ .
4. Уровень смертности уменьшился с 53% у больных с КАФС до 2000 года до 33,3% у тех, кто перенёс КАФС с 2001 до февраля 2005г (р=0,005 , отношение шанса (ОШ) 2,25; 95% конфиденциальный интервал (КИ) 1,27-3,99) . Главным объяснением подобного снижения уровня смертности было комбинированное применение АК+ГК+ПФ и/или в/в иммуноглобулин.

Исходя из вышеперечисленных выводов, в терапевтическую стратегию КАФС рекомендуется включение идентификации и лечения любых сопутствующих факторов риска тромбоза (в первую очередь инфекций) и в терапии КАФС рекомендована комбинация АК с ГК плюс ПФ и/или в/в человеческий иммуноглобулин. При развитии КАФС на фоне СКВ в/в введение ЦФ может быть рекомендовано при отсутствии противопоказаний и, особенно, при наличии других клинических проявлений СКВ.

Данные Международного регистра КАФС не дал ответы на спорные и неизвестные стороны этого варианта АФС. Первый и возможно наиболее важным неизвестным моментом является почему незначительное число больных с аФЛ развивают полиорганную недостаточность, называемого КАФС. Кроме того, распределение по возрасту, полу, связи с СКВ, профилю аФЛ у больных классическим АФС и КАФС схож . С патофизиологической точки зрения КАФС является тромботическим микроангиопатическим состоянием, характеризующийся диффузной тромботической микроваскулопатией. Подобные патологические находки могут быть представлены и в других состояниях таких как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), гемолитико-уремический синдром (ГУС), злокачественной гипертензии, HELLP -синдроме, послеродовой почечной недостаточности и преэкласмпсии. Тромботическая микроангиопатия, сопровождающаяся наличием аФЛ в крови, описывается во всех выше перечисленных состояниях, приводя к концепции «микроангиопатического антифосфолипид-ассоциированного синдрома» и приводя к диагностическим поискам. Однако источник и патогенетический потенциал аФЛ в этих состояниях остаётся неизвестным; предполагается, что аФЛ могут вызывать пертурбацию и повреждение эндотелиальных клеток, что прводит к катастрофически исходом . Ещё одним важным моментом должно быть идентификация АФС пациентов с высоким риском развития КАФС. Выявление и лечение преципитирующих факторов для предотвращения развития катастрофических эпизодов у больных с аФЛ является существенным . Прекращение приёма антикоагулянтов или низкое медународное нормализованное отношение (МНО) было одним из подобных факторов у 8% больных с катастрофическими эпизодами , тем не менее доктора лечащие пациентов с АФС должны быть особенно внимательны в клинических ситуациях, когда приём антикоагулянтов следует прекратить, например при хирургических вмешательствах . Дискуссия по этому вопросу продолжается из-за отсутствия рандомизированных контролируемых исследований. Вопросы касаются наиболее приемлемого гепарина (фракционированного или низкомолекулярного гепарина) оптимальное значение МНО после КАФС, начальные дозы ГК и темп их снижения, эффективный протокол проведения ПФ, типы растворов при плазмаобмене, а также дозы и длительность в/в человеческого иммуноглобулина являются объектами будущих исследований .

Экспертной комиссией в рамках Международного Конгресса по аФЛ рекомендовано при КАФС:
· Использование нефракционированного или низкомолекулярного гепарина в лечебных дозах как можно быстрее. После острой фазы больные КАФС должны продолжить антикоагулянтную терапию пожизненно для профилактики рецидива тромбоза. При использовании АВК уровень гипокоагуляции остаётся спорным: средне-интенсивный уровень (МНО от 2,0до 3,0) или высоко-интенсивный (выше 3,0). Большинство экспертов склонны к рекомендации высокой степени гипокоагуляции.

· Раннее подключение к терапии ГК, но начальная доза вариабельна.