Коарктация аорты у новорожденных детей и взрослых: о диагностике, причинах и лечении. Коарктация аорты у детей: причины, признаки, принципы лечения

Стеноз аорты диагностированный у новорожденных — заболевание, при котором происходит сужение аорты, выходящей из сердца, по ней кровь распределяется по всему телу.

К сожалению, но эта патология встречается у четырех младенцев на одну тысячу. Кроме того, малыши страдают от нее чаще в четыре раза, чем девочки.

Первые симптомы недуга появляются на второй-третий день жизни младенца, если отверстие просвета аорты меньше пяти миллиметров. Примерно к шести месяцам, ребенок себя чувствует хуже.

Причины врожденной патологии

Стеноз аортального клапана развивается у зародыша на двенадцатой неделе беременности.

Причины этому таковы:

• Генетика пациента.
• Загрязненная окружающая среда или вредные привычки беременной.
• Генетические недуги, к примеру, синдром Вильямса.

Заболевание у детей бывает разных типов: надклапанным, клапанным, подклапанным. Помимо этого, сердце может иметь свои отклонения.

Признаки и симптомы патологии

Первое, что необходимо выделить, это самочувствие новорожденных. Практически все дети чувствуют себя хорошо. Но если выявлено что диаметр просвета составляет всего пять миллиметров, тогда считается, что это третья степень заболевания.

Перекрытие просвета при выходе аорты влечет за собой нарушение кровотока. Все органы и ткани получает меньшее количество кислорода и питательных веществ, чем необходимо и начинают происходить различные изменения.

Когда просвет полностью перекроется, спустя тридцать часов, состояние здоровья младенца ухудшается.

Выраженный стеноз у младенцев проявляется симптомами:

• Бледность кожного покрова, в редких случаях посинение в области запястья и вокруг глаз.
• Срыгивание, которое появляется чаще, чем обычно.
• Потеря в весе.
• Частое дыхание.
• Появление одышки у младенца во время кормления.

Объективные признаки

Во время осмотра ребенка врачом педиатром, он видит симптомы заболевания:

• Бледность кожного покрова.
• Учащенное сердцебиение.
• Слабый пульс, т.к. его невозможно прощупать из-за плохого кровообращения.
• Посторонние шумы в сердце.
• При развитии сепсиса шум почти не слышен.
• Из-за особенностей организма, шумы могут прослушиваться в артерии, расположенной на шее.
• Приложив руку на грудь малыша, врач чувствует дрожь.
• Чем меньше просвет, тем больше падает давление, к тому же оно бывает разным на обеих руках.
• Наиболее четким признаком считается усиливающийся симптом.

Если у младенца диаметр просвета аорты больше пяти миллиметров, тогда порок может быть незамеченным, так как не проявляются никакие симптомы. Единственное, что может указывать на заболевание, это определенный шум в сердце.

Методы диагностики и ее результаты

• Электрокардиография во время тяжело протекающего заболевания, выявляет: различные сбои в работе сердца.
• Рентген загрудинного пространства, выявляет расширенные сосуды легких, и деформацию сердца. Оно больше, чем положено в области желудочков и сужено посредине.
• Эхокардиография. На ней можно обнаружить: особое образование, расположившееся над или под клапаном аорты, суженный просвет клапана, сбои в функционировании клапана.
• Допплерография. Она определяет тяжесть заболевания и величину просвета аорты.
• Ангиокардиография и катетеризация сердца. Такой способ диагностики применяется в очень редких случаях. К примеру, если врач подозревает что очагов несколько.

Результаты инструментальной диагностики помогают выявить все вышеуказанные симптомы болезни, или же некоторые из них.

Терапия заболевания

Если не начать лечение, то от этого недуга в первый год жизни, умирает примерно 8,5% детей, а потом каждый год еще 0,4%. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалистов, лучше вовремя пройти все обследования.

Если ситуация позволяет, тогда операцию откладывают до восемнадцати лет, примерно в этот период, рост человека останавливается. Тогда можно будет поставить клапан, который не нужно заменять, он не изнашивается.

Лечение с помощью лекарственных препаратов

Применение лекарств не поможет справиться с болезнью, они просто облегчать жизнь пациенту, устранив симптомы, также помогут в работе сердца и уберут застоявшуюся кровь в легких.

1. Простагландины. Эти медикаментозные средства не просвету полностью закрыться. Их необходимо ввести детям, просвет аорты у которых меньше сантиметра. Когда улучшается кровоток в легких и восстанавливается питание органов. Чтоб просвет был открыт, младенцу ставят капельницу с этим средством до начала оперативного вмешательства.
2. Мочегонные препараты. Вводят, если у детей, только что родившихся, возник отек легких, произошли сбои в дыхательной системе. Указанные средства будут выводить лишнюю воду из организма. Но из-за этого, организм теряет натрий, калий и другие минералы, которые нужны для жизни, периодически делают анализы, чтоб контролировать их уровень.

Методы оперативного вмешательства

Оперативное вмешательство является единственным способом, который поможет устранить недуг. Возраст для проделывания операции может быть разным, это решается в индивидуальном порядке.

Все зависит от того, насколько сужен просвет аорты. Если диаметр меньше пяти миллиметров и ребенок чувствует себя очень плохо, тогда операция проводится незамедлительно.

Если есть возможность ее отложить, тогда ее переносят на более позднее время. Но в такой ситуации, необходимо два раза в год показываться кардиологу и проводить ультразвуковое исследование.

Возможные противопоказания к оперативному вмешательству:

• Заражение крови.
• Увеличение соединительной ткани или плохое развитие левого желудочка.
• Болезни других органов, которые развиваются параллельно.

Для того чтоб провести операцию новорожденному, прибегают к такому способу, как баллонная вальвулопластика, а вот протезирование клапана применяют намного реже.

1. Баллонная вальвулопластика.

У детей, на бедре или предплечье, где есть крупная артерия, делают надрез. Через него в организм вводят катетер, на конце которого находится баллон. Его двигают к пораженному участку. Вся процедура проводится с выводом картинки на монитор. Когда область поражения достигнута, врач резко надувает баллон и просвет аорты расширяется в два раза.

Показания:

• Нарушен кровоток по направлению из левого желудочка.
• Наличие ишемического заболевания, которое нарушает работу сердца.
• Сбои в функционировании сердца, когда оно не справляется со своей задачей и перекачивает необходимое количество крови, чтоб насытить организм питательными веществами и кислородом.

Преимущества этого способа:

• Во время операции не нужно проводить вскрытие грудины, поэтому такой способ считается менее травматичным.
• Имеет хорошую переносимость у детей.
• Практически не вызывает осложнения.
• Сразу наступает облегчение.
• Реабилитация занимает всего несколько дней.

Отрицательные стороны:

• Не проводится, если сужение просвета есть в нескольких местах.
• Спустя несколько лет, операцию могут повторить, потому что просвет вновь перекроется.
• При диагностированном подклапанном стенозе, такое оперативное вмешательство, может не оказать положительного результата.
• Не поможет, если имеют пороки в других клапанах.

1. Пластика клапана аорты.

В процессе проведения операции, останавливают сердце больного и вскрывают грудину. Сделав разрез в левом желудочке, врач не соединяет сросшиеся створки клапана.

Преимущество метода:

• Сохраняется природный клапан, это дает преимущество в будущем, потому что он не изнашивается.
• Не нужно принимать лекарственные средства, чтоб избавить организм от тромбов.
• В будущем, малыш сможет активно заниматься спортом.

Негативные стороны:

• Иногда створки срастаются снова.
• На груди, на всю жизнь останется шрам после операции.
• На реабилитацию уйдет несколько месяцев.

1. Протезирование клапана аорты.

Проводят разрез грудины и больного подключают к специальному аппарату, который будет обогащать кровь больного кислородом. Температуру тела понижают до двадцати шести градусов, таким образом, мозг не повредится из-за нехватки кислорода. Затем, заменяют клапан, на протез. Есть несколько разновидностей протеза:

• Биологический (для этого подойдет свиное или бычье сердце). Хорош тем, что доступен и не нужно принимать, лекарственные препараты. Плох тем, что быстро изнашивается и его необходимо заменять.
• Искусственный. Его положительная сторона в том, что он может прослужить довольно длительное время. Отрицательная сторона ‒ из-за него появляются тромбы, поэтому на протяжении всей жизни, необходимо пить лекарства. Кроме того, во время взросления ребенок растет, а размер имплантата мал, его следует заменить, на подходящий размер.
• Пересадка клапана больного, который находится в легочной артерии. Это хорошо тем, что клапан будет расти вместе с ребенком.

Показания для проведения оперативного вмешательства:

• Перекрытый просвет аорты.
• Перекрытие находится на разных участках.
• Поражен не один клапан.

Преимущества метода:

• В процессе хирургического вмешательства, устраняются все поражения.
• Лечение даст результаты при любом поражении.

Отрицательные стороны:

• Оперативное вмешательство длится не менее шести часов, на это время пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
• На груди остается шрам.
• Длительная реабилитация, вплоть до полугода.

Понятно, что оперативное вмешательство будет вызывать у родителей страх, но, к сожалению, это единственный способ устранить патологию.

Одним из самых главных органов человека является, конечно же, сердце. Однако и тут, к сожалению, могут возникать определенные сложности и затруднения. В данной статье хочется поговорить о такой проблеме, как коарктация аорты.

Терминология

В самом начале нужно разобраться с терминами, которые активно будут использоваться в статье. А также надо понять, что же данное заболевание собой представляет. Итак, коарктация аорты - это сужение просвета данного органа. Вследствие чего может создаваться два режима кровообращения или же кровообращение может быть затрудненным. В медицине эту проблему еще называют пороком сердца. Нередко данное состояние является врожденным. Стоит также сказать о том, что в зависимости от степени сужения аорты будут разниться симптомы и прогнозы на лечение.

Немного статистики

Коарктация аорты наблюдается приблизительно у 7% людей с врожденными пороками сердца. При этом у мальчиков и мужчин данный диагноз встречается в два раза чаще. Примерно в трети случаев данная проблема сочетается с двустворчатым аортальным клапаном. В большинстве случаев (при адекватном лечении) пациенты имеют длительный срок жизни и с данным диагнозом проживают в среднем 40-50 лет.

Что происходит?

Как возникает коарктация аорты? Специалисты говорят о том, что врожденный порок в виде сужения является следствием процесса закрытия артериального потока, связывающего легочную артерию и аорту. Закрытие так называемого Баталлова протока чаще всего происходит сразу же после появления на свет малыша. В это время его стенки должны спадаться с образованием фиброзного рубца. Однако иногда происходит сбой и в данный процесс может вовлекаться стенка артерии, которая располагается поблизости. Вследствие этого просвет артерии может сужаться, иногда же данный просвет может зарастать.

Также специалисты говорят и о том, что стать причиной возникновения коарктации аорты может наличие серповидной связки.

Существует и еще одна теория возникновения данной проблемы. Некоторые специалисты утверждают, что образовываться коарктация может вследствие разного количества потоков крови. А точнее, из-за того, что происходит частичный выброс крови из аорты во внутриутробном периоде (через открытый артериальный проток). При этом существенно меньший объем крови поступает в просвет аорты. Вследствие этого и может развиваться коарктация.

Иные причины

Помимо медицинских теорий, существуют еще и иные причины возникновения коарктации аорты.

1. Возникать эта проблема может вследствие различного рода инфекций, которые переносит женщина во время вынашивания крохи.
2. Причиной может быть прием определенных медикаментозных препаратов во время беременности.
3. Ну и, конечно же, причиной появления этой проблемы могут быть такие вредные привычки, как алкоголизм и курение (если от них женщина не отказалась в момент вынашивания малыша).
4. Редко причиной могут становиться генетические нарушения.

Если же говорить не о врожденной коарктации, то возникать она может вследствие атеросклероза. В таком случае атеросклеротические бляшки уменьшают аортальный просвет, что и способствует ее коарктации. Иные ситуации, которые могут вызывать возникновение этой проблемы: синдром Такаясу у больного или тупые травмы грудной клетки.

Типы коарктации

Коарктация аорты подразделяется на несколько основных типов. Причем, каждый из них имеет свои особенности.

1. Это может быть изолированное сужение аорты.
2. Сужаться аорта может вместе с изолированным артериальным протоком.
3. Данная проблема может сочетаться с иными врожденными или же приобретенными пороками сердца.

Виды коарктации

Стоит сказать о том, что коарктация аорты бывает нескольких видов. Различается она в зависимости от размещения патологического процесса. Располагаться он может в районе:

1. Восходящей аорты.
2. Нисходящей аорты.
3. Перешейка аорты.
4. Брюшной части аорты.
5. Грудной части аорты.

Этапы коарктации

1. Критический период. Наблюдается у деток до года, когда нормальное кровотечение нарушено. Нередко эта проблема сочетается и с иными врожденными пороками сердца.
2. Следующий период - приспособление. Наблюдается в период от года до пяти лет. В это время кровообращение настраивается. Однако ребенок может ощущать слабость, одышку, повышенную утомляемость.
3. Период компенсации длится примерно до 15 лет. При этом у детей часто качество жизни при наличии этой проблемы не снижается (если основная симптоматика отсутствует).
4. Период относительной декомпенсации (до 20 лет). Основная симптоматика вновь дает о себе знать.
5. Этап декомпенсации. Прогрессирует примерно до 40 лет. В это время у больного могут возникать все основные симптомы и проблемы сердечно-сосудистой системы.

О грудничках

Как определяется коарктация аорты у новорожденных? Если у малыша тяжелая форма порока, ребенок будет бледен, у него также будет повышено артериальное давление, может быть затрудненное дыхание, будет наблюдаться сильное потоотделение. В таком случае срочно понадобится оперативное вмешательство, при котором доктора расширят просвет аорты. А так как малыш постоянно будет расти, ему периодически понадобится делать опять эту же операцию. Однако по мере роста малыша возможен и иной вариант развития событий: ребенку могут поставить специальный стент, который предотвратит сужение аорты по мере взросления крохи. Максимально тяжелым врачи считают возраст ребенка до одного года. Ведь в таком случае может развиться тяжелая декомпенсация данного порока, что может привести даже к гибели младенца. Однако существуют противопоказания, когда коарктация аорты у новорожденных не может быть исправлена хирургичеким путем. В таком случае речь идет о наличии следующих сопутствующих заболеваний:

1. Конечная степень сердечной недостаточности.
2. Легочная гипертензия (необратимая степень).
3. Сопутствующая тяжелая патология, которая не поддается корректировке.

О старших детках

Однако коарктация аорты у детей может быть обнаружена и в более старшем возрасте. В таком случае речь идет о подростковом периоде. Это возможно, если сужение аорты не слишком сильное. А вот возникать проблемы могут вследствие возрастающей нагрузки на сердце у активно растущего организма. В таком случае у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:

1. У подростка может быть постоянная головная боль.
2. Также могут быть болевые ощущения в загрудинной области.
3. Нередко на артериях ног может не прощупываться пульс.
4. У ребенка почти всегда будет повышено артериальное давление.
5. Может быть временная хромота, судороги ног.
6. Нередко бывает носовое кровотечение, может возникать шум в ушах, понижается зрение.
7. Также ребенок может ощущать общую слабость (особенно после физических нагрузок), может появляться одышка.

Нередко у детей при данном диагнозе может наблюдаться задержка роста.

О взрослых

Также впервые может обнаружиться коарктация аорты у взрослых. В таком случае человек даже не подозревает, что у него есть определенные проблемы с сердцем. Поставить такой диагноз самостоятельно невозможно. Сделать это может только квалифицированный специалист.

Основная симптоматика

Если речь идет о таком заболевании, как коарктация аорты, симптомы при этом могут быть следующие:

1. Беспричинное увеличение массы тела.
2. Может наблюдаться легочная отечность.
3. У больных может быть одышка.
4. Также может быть сердечная астма.

Если идет речь о такой болезни, как коарктация аорты, симптомы у взрослых с возрастом могут возникать и иные:

1. Учащенное сердцебиение.
2. Головокружение.
3. Шум в ушах.
4. Мигрени.
5. Понижение остроты зрения.
6. Судороги ног, хромота.
7. Возможны носовые кровотечения, кровохарканье.
8. Также могут быть обмороки и абдоминальные боли.

Диагностика

Как может быть определено такое заболевание, как коарктация аорты? Диагностика в таком случае будет включать такие процедуры, как:

1. Осмотр пациента, сбор анамнеза доктором.
2. Рентгенография грудной клетки.
3. Эхокардиография. Данная процедура позволяет доктору рассмотреть дефект аорты, а также выявить различные патологии сердца.
4. Электрокардиограмма. Это исследование покажет различные признаки декомпенсации, а также гипертрофию левого желудочка сердца.
5. МРТ, или магниторезонансная томография. Позволяет точно определить сужение аорты.
6. В определенных, особо тяжелых случаях, пациенту могут проводить зондирование сердца. Эта процедура поможет точно установить уровень сужения, а также определит особенности анатомического строения порока аорты.

Стоит сказать о том, что одного из вышеперечисленных способов диагностики будет недостаточно. Только в комплексе можно точно определиться с диагнозом и местом расположения порока аорты. При этом также можно разобраться в различного рода сопутствующих осложнениях и на основе диагноза дать основной прогноз на лечение.

Может ли быть выявлена коарктация аорты у плода, т.е. у ребенка, который пока еще находится в чреве матери? Во время УЗИ легко определить данную проблему, если она сочетается с иными кардиальными аномалиями. В противном же случае поставить правильный диагноз неродившемуся младенцу очень и очень сложно.

Медикаментозное лечение

Рассматриваем далее такое заболевание, как коарктация аорты. Лечение медикаментозными препаратами при данном диагнозе будет бесполезным. Исправить сужение при помощи медикаментов нельзя. Однако принимать лекарственные средства придется в период до операции и после нее. Это нужно для того, чтобы нормализировать повышенное артериальное давление (которое возникает вследствие сужения).

Оперативное вмешательство

Что поможет справиться с такой проблемой, как коарктация аорты? Операция - вот единственный выход из ситуации. Только благодаря оперативному вмешательству можно справиться с проблемой людям разных возрастных групп. Что же в таком случае могут делать доктора?

1. Возможна резекция коарктации аорты с последующим ее анастомозом конец в конец. Если говорить проще, участок сужения вырезается, аорта сшивается так, чтобы не мешать кровотоку.
2. Возможна также пластика аорты. В таком случае будет поставлен так называемый сосудистый протез. Эта операция необходима в том случае, если сужение захватило довольно длинный участок аорты и резекция и сопоставление концов просто невозможно.
3. Ангиопластика. В таком случае используется ткань левой подключичной артерии.
4. Шунтирование суженного участка. Шунт вшивается так, чтобы кровь могла спокойно проходить суженный участок.
5. Стентирование, баллонная ангиоплатика. Данная методика используется чаще всего в том случае, если после операции произошло сужение аорты. В таком случае в аорту вводится специальный баллон, который расширяет место сужения. В некоторых случаях доктора устанавливают стенты, так называемые расширители, которые не позволяют аорте сужаться.

Послеоперационный период

Как правильно вести себя больному после операции? Коарктация аорты вследствие оперативного вмешательства удалена, вся симптоматика исчезнет. Однако это не значит, что пациент сразу же может возвращаться к нормальной жизни.

1. После проведенной операции пациент на довольно-таки длительный срок освобождается от работы. В среднем - на полгода. Иные цифры может дать специально существующая для этого комиссия, которая оценивает состояние пациента и допускает человека к работе.
2. Все время после операции нужно соблюдать щадящий режим. Нельзя заниматься усиленным физическим трудом. Нужно как можно больше отдыхать.
3. Часто нужно бывать на свежем воздухе, прогуливаться.
4. Обязательно нужно принимать все медикаменты, которые назначил врач. Даже если предпосылок для этого пациент не чувствует.
5. Через определенное время после операции в режим для пациента нужно вводить лечебную физкультуру и иные физиотерапевтические мероприятия.

Осложнения

Если у пациента врожденная коарктация аорты, доктора могут назначить оперативное вмешательство. Это необходимо в том случае, если сужение сильное и мешает нормальному кровотоку. Однако в некоторых случаях от операции можно отказаться. Но при этом доктор должен предупредить пациента, что такое развитие событий может быть чревато определенными осложнениями. Что же в таком случае может случиться?

1. Аневризма сосудов головного мозга.
2. Разрыв аорты.
3. Геморрагический инсульт.
4. Заболевание коронарных сосудов.
5. Инфекционный эндокардит. Ведь плохое кровообращение создает отличную среду для патогенных микроорганизмов.
6. Ненормальное кровообращение при коарктации аорты может привести к нарушению работы различных органов.

Все пациенты в таком случае находятся в зоне риска. Доктор об этом должен обязательно рассказать. Самолечение при данном диагнозе также может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Прогноз

Что можно сказать о людях, которые перенесли операцию? В таком случае у пациентов практически полностью исчезает вся симптоматика. Однако прогноз будет во многом зависеть от того, какой именно вид операции был применен, а также от того, был ли задействован донорский материал, было ли проведено протезирование.

В тяжелых случаях у пациентов возможно возникновение различного рода осложнений. Это могут быть тромбозы прооперированных участков, могут развиваться ишемические гангрены. Также возможно повторное сужение аорты, кровотечение, могут образовываться аневризмы (т.е. расширения) в местах выше тех, что были прооперированы.

Если человек не желает прибегать к докторской помощи, развитие событий также может быть разным. В некоторых случаях пациенты могут прожить с таким диагнозом и 40 лет. Однако в моменты возникновения затруднения кровотока больные чаще всего погибают вследствие различного рода осложнений.

Если операция прошла успешно, больных с данным диагнозом чаще всего не будет вообще ничего тревожить. К нормальной жизни пациент сможет полностью вернуться уже через определенное время. Единственное, всю жизнь придется избегать физических нагрузок.

Важно!

Если пациенту ранее была проведена операция по удалению коарктации аорты, такой человек должен все время проходить периодическое обследование у кардиолога и кардиохирурга. Это нужно для того, чтобы следить за нагрузками на сердце у бывших пациентов.

Следить за тем, как протекает такое заболевание, как коарктация аорты, у детей, также должен доктор. И это независимо от того, была ли проведена операция. Стоит сказать о том, что деткам нередко нужны повторные операции при данном диагнозе. К примеру, если малышу был поставлен сосудистый протез. С изменениями размера организма протез придется периодически также менять.

Если у беременной есть такое же заболевание, она должна находиться под строгим присмотром не только акушера-гинеколога, но и кардиолога. Ведь в период вынашивания малыша возможно развитие различных кардиологических осложнений. А для профилактики такого состояния женщине на весь период беременности могут быть назначены определенные медикаментозные препараты. Если соблюдать все рекомендации доктора, то период вынашивания ребенка и в послеродовой период все будет нормально. Однако очень внимательно все время нужно следить за артериальным давлением будущей мамы.

Профилактика

Как уже было выше сказано, точных причин возникновения данной болезни ученые пока еще знают. Однако есть мнения, что за это отвечают определенные гены. Вероятность приобретения этой болезни ребенком увеличивается в том случае, если в семье родителей такие заболевания ранее уже были замечены. Стоит сказать о том, что определиться с риском для малыша можно во время медико-генетического консультирования (к слову, эту процедуру должны проходить все родители на этапе планирования крохи).

Вероятность сохранить здоровье на длительное время при данном заболевании можно в том случае, пока патология не перешла в стадию декомпенсации. Все силы тут доктора должны бросить на то, чтобы вовремя оказывать помощь пациентам и не допускать негативных последствий.

Коарктация аорты - это сужение аорты в области перешейка.

По отношению к артериальному протоку КоАо можно разделить на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную. Сопутствующие аномалии: ДМЖП (чаще встречается КоАо+ДМЖП(дефект межжелудочковой перегородки) , чем изолированная КоАо), бикуспидальный клапан аорты, гипоплазия дуги аорты, ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), ОАП (открытый артериальный проток).

Перерыв дуги аорты:

- Тип А: отсутствие просвета аорты на уровне её перешейка.

- Тип В: отсутствие просвета аорты между левой сонной артерией и подключичной артерией.

- Тип С: отсутствие просвета аорты между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.

Перерыв дуги аорты сочетается с сужением ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка), наличием гипоплазированного клапана аорты и подаортального ДМЖП в конотрункальной перегородке. Размеры митрального клапана и левого желудочка нормальные.

Разбирая патофизиологию данного порока, врач должен четко осознать причины огромного различия в клинической симптоматике КоАо: от отсутствия симптомов в течение многих лет до развития критических состояний в первые дни жизни пациента.

Патофизиология коарктации аорты во многом определяется локализацией и степенью сужения аорты, а также наличием сопутствующих аномалий (ДМЖП, обструкция ВОЛЖ, гипоплазия восходящей аорты).

Для пациентов, у которых симптомы заболевания развиваются вскоре после рождения, характерны предуктальная локализация КоАо и ее сочетание с другими вышеописанными аномалиями. Наличие ДМЖП и обструкции ВОЛЖ ведет к уменьшению потока крови в восходящую аорту и истмус (сегмент аорты между левой подключичной артерией и открытым артериальным протоком) во внутриутробном периоде жизни. В итоге после рождения данные структуры остаются гипопластичными. Результатом наличия сопутствующих аномалий является увеличение нагрузки на правый желудочек, который в этой ситуации нагнетает дополнительную кровь в ЛА и, через ОАП, в нисходящую аорту. По этой причине еще внутриутробно ПЖ значительно гипертрофируется и дилатируется. После рождения размеры ПЖ значительно превышают размеры ЛЖ. Снижение потока в проксимальной аорте приводит к снижению градиента давления в месте сужения аорты, отсутствие которого не способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

После рождения такого пациента врач сталкивается со следующей ситуацией:

Закрывается ОАП, возникает выраженная гипоперфузия нисходящей аорты («циркуляторный шок», почечная недостаточность);

Вследствие закрытия ОАП гемодинамическая нагрузка на относительно маленький ЛЖ резко возрастает, и возникают симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности.

У пациентов с отсутствием симптомов в течение длительного времени имеется постдуктальная или юкстодуктальная локализация КоАо, отсутствуют сопутствующие сердечные аномалии, за исключением бикуспидального клапана аорты. Зачастую диагностика КоАо осуществляется случайно при первом измерении артериального давления и обнаружении артериальной гипертензии. Наличие значительного внутриутробного градиента в месте КоАо способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

Поэтому большинство пациентов после рождения толерантны к закрытию ОАП и длительное время бессимптомны, хотя у некоторых могут развиться симптомы сердечной недостаточности.

Крайним проявлением КоАо является перерыв дуги аорты, что и обусловливает схожесть их клинической картины. Перерыв дуги аорты в 15% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge.

КЛИНИКА

а. Клиника заболевания отличается у пациентов разного возраста.

Симптомные новорожденные

Бледность кожных покровов, одышка, влажные хрипы в легких, олигурия или анурия, ацидоз. После в/в инфузии препаратов простагландина Е1появляется цианоз в нижней половине туловища, что является следствием раскрытия артериального протока и возобновления сброса венозной крови из ЛА в нисходящую аорту.

Клинические проявления порока зависят от степени стеноза: при минимальном стенозе (пиковый градиент по данным УЗИ не более 40 мм рт.ст.) и стенозе средней степени (пиковый градиент от 40 до 70 мм рт.ст.) клинические проявления могут отсутствовать, за исключением снижения толерантности к физической нагрузке. При тяжелом стенозе (пиковый градиент более 70 мм рт.ст.) нарастают признаки сердечной недостаточности, отмечаются боли б грудной клетке при физической нагрузке, синкопальные состояния аритмогенного и гемодинамического происхождения. Степень выраженности стеноза с возрастом в подавляющем большинстве случаев нарастает. У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи, и т.д.) и отека легких, которые нарастают в течение первых дней и недель жизни.

• большинство пациентов асимптомны;
• дети старшего возраста жалуются на слабость и /и л и боли в ногах после физической нагрузки;
• следствием высокой АГ(артериальная гипертензия) могут стать головные боли и носовые кровотечения.

б. Физикальное обследование.

Симптомные новорожденные:

• периферический пульс слабый как на верхних, так и на нижних конечностях, что является следствием левожелудочковой сердечной недостаточности;
• артериальное давление возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов;
• II тон на основании сердца значительно усилен, нередок «ритм галопа»;
• систолический шум над областью сердца неспецифичен и встречается у 50% пациентов, шум может усиливаться на фоне стабилизации гемодинамики.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

• физическое развитие соответствует возрасту;
• пульс на ногах ослаблен или отсутствует;
• систолическая артериальная гипертензия на руках, отсутствие нормальной асимметрии САД на верхних и нижних конечностях (в норме САД на руках ниже, чем на ногах на 20 и более мм рт.ст.);
• систолическое дрожание над грудиной в югулярной ямке;
• II тон на основании сердца нормальный, может быть ослабление его аортального компонента;
• средней интенсивности (2 - 4/6) систолический шум изгнания хорошо выслушивается во II межреберье справа от грудины и в межлопаточной области слева;
• иногда выслушивается диастолический шум недостаточности бикуспидального клапана аорты в III межреберье слева от грудины.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

Симптомные новорожденные:

• признаки гипертрофии ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

• признаки гипертрофии ЛЖ;
• около 20% пациентов имеют нормальную электрокардиограмму.

1. Эхокардиография

Место сужения аорты хорошо визуализируется из супрастернальной позиции. У маленьких детей неплохие результаты дает парастернальная визуализация дуги и нисходящей аорты из второго правого и левого межреберий. Скринирующим критерием является оценка спектра кровотока в брюшной аорте (БАО) с использованием импульсно-волновой допплерографии. При наличии значимого сужения спектр кровотока в БАО имеет сниженную скорость, отмечается замедление нарастания скорости в раннюю систолу и, что самое важное, имеется наличие выраженного диастолического компонента (вся диастола). При КоАо в большинстве случаев определяется значительное увеличение толщины стенок ЛЖ.

У 20% пациентов коарктация ассоциируется с бикуспидальным клапаном аорты. Фракция выброса ЛЖ увеличена, у маленьких детей при значительном сужении - снижена.

Необходимо помнить, что величина градиента давления, определенного ультразвуковым методом, не всегда свидетельствует о степени выраженности сужения аорты.

При перерыве дуги аорты ультразвуковое исследование позволяет выявить собственно порок. При эхокардиографии (супрастернальная позиция ) выявляется «разорванность» дуги аорты.

Левый желудочек уменьшен, правый увеличен. Нередка трикуспидальная регургитация. Спектр кровотока в брюшной аорте выглядит обычно и диагностического значения не имеет. Важным моментом эхокардиографического исследования является оценка степени гипоплазии выхода из ЛЖ, фиброзного кольца аортального клапана, восходящей аорты.

Для детальной диагностики и определения типа перерыва необходимо ангиографическое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной КоАо

а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критической КоАо. Показана в /в инфузия препаратов простагландина Е, т.к. кровоток в нисходящей аорте полностью зависит от функционирования артериального протока. Для купирования симптомов сердечной недостаточности используются синтетические катехоламины (допмин, добутамин) и мочегонные препараты.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний проводится независимо от анатомического типа КоАо или степени ее тяжести.

1. Эндоваскулярные методы лечения

Эндоваскулярная коррекция предполагает баллонную дилатацию места сужения, иногда последующее стентирование. При эндоваскулярной коррекции риск рекоарктации может достигать 2 - 25% . В таких случаях выполняют повторную баллонную дилатацию. Противопоказанием для эндоваскулярной коррекции являются гипоплазия дуги аорты, протяженная коарктация.

При перерыве дуги аорты в периоде новорожденности в качестве промежуточной операции используют стентирование артериального протока при его сужении.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

• перерыв дуги аорты (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
• наличие у больных с КоАо симптомов СН, устойчивых к медикаментозной терапии (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
• стабильная АГ;
• уменьшение диаметра аорты более чем на 50% на уровне коарктации (по данным эхокардиографии, ангиографии, МРТ);
• градиент 20-30 мм рт.ст. в области сужения, при невозможности оценки диаметра аорты.

Противопоказания к хирургическому лечению:

• наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При перерыве дуги аорты процедурой выбора является одноэтап ная коррекция через срединную стернотомию. При сочетании перерыва дуги аорты и обструкции ВОЛЖ применяют процедуру D am us-K aye-S tansel или процедуру Norwood. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент < 10 мм рт.ст.

При критической коарктация аорты у новорожденных процедурок выбора является резекция коарктации с анастомозом «конец-в-конец». Баллонная ангиопластика может быть рассмотрена только как временная мера для стабилизации критического состояния.

В лечении КоАо у детей в возрасте более 1 месяца процедурой выбора является баллонная ангиопластика. Хирургическое лечение выполняется при неудачных попытках баллонирования.

Чем больше возраст пациента, тем меньшее количество рестенозов наблюдается после баллонной ангиопластики.

«Бессимптомным» пациентам с КоАо вмешательство должно быть выполнено в период со 2-3-го месяцев жизни до 5 лет. Если операция выполнена ранее, морфологический субстрат не будет удален из области коарктации (высок риск формирования рестеноза). В более позднем возрасте велик риск развития эсенциальной артериальной гипертензии.

Протезирование аорты возможно в возрасте старше 5 лет, при этом применяют синтетические сосудистые протезы.

При ассоциации КоАо и ДМЖП показана одноэтапная (если ДМЖП нерестриктивный) или двухэтапная (при рестриктивном ДМ ЖП) коррекция порока. При двухэтапной коррекции в первую очередь выполняют резекцию КоАо, спустя 2 - 3 недели - пластику ДМЖП. Риск двух вмешательств выше, чем одного сочетанного. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент <20 мм рт.ст.

Хирургическая техника

Оперативное лечение перерыва дуги аорты. Хирургический доступ - через срединную стернотомию, в условиях ИК.

Выделяют ветви дуги аорты и клипируют ОАП. После начала ИК снижают температуру тела до умеренной гипотермии, объемную скорость перфузии до 25% от должного и перемещают аортальную канюлю в брахиоцефальный ствол, обжав её турникетом, выполняют кардиоплегию. Пережав ветви дуги, восходящую и нисходящую аорту, выполняют резекцию участка гипоплазии с последующей пластикой аорты. Материал для пластики - ксено/ аутоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. После пластики перемещают аортальную канюлю в аорту, освободив ветви и дистальный отдел. Объемную скорость перфузии повышают до 100% и согреваются до нормотермйи. На плегированном сердце выполняют пластику ДМЖП. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Резекция коарктации аорты санастомозом «конец - в - конец ». Доступ через задне-боковую торакотомию в 3 - 4-м межреберье. Пересекают ОАП и производят резекцию участка коарктации. Чем меньше возраст пациента, тем более широким должен быть анастомоз. Как правило, артериотомию продолжают в проксимальном направлении вплоть до восходящей аорты. выполняя так называемый косой анастомоз «конец-в-конец».

Дополнительно анастомоз может быть расширен лоскутом из проксимального участка левой подключичной артерии. Использование синтетических материалов для пластики аорты приводит к увеличению риска формирования аневризм и рестенозов в послеоперационном периоде.

Протезирование аорты. После резекции участка коарктации аорты восстанавливают целостность сосуда с помощью синтетического сосудистого протеза.

Одноэтапная корекция Ко Ао + ДМЖП. Принципы и последовательность действий аналогичны описанной выше процедуре для коррекции перерыва дуги аорты. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Специфические осложнения хирургического лечения

Ранние:

Параплегия (риска развития повышается, если пережатие аорты длилось более 30 мин);

Кровотечение (факторы риска - значительное натяжение в области анастомоза, рыхлость тканей у новорожденных, выраженный метаболический ацидоз до операции);

Хилоторакс (повреждение лимфатического протока, пересекающего левую подключичную артерию);

Паралич левого ларингеального нерва;

Пародоксальная гипертензия.

Поздние:

Эсенциальная артериальная гипертензия;

Рекоарктация (критерий - градиент на анастомозе более 20 - 30 мм рт.ст. в покое);

Формирование аневризмы аорты;

Стеноз дуги аорты;

Стеноз ВОЛЖ (если до операции кольцо аортального клапана было менее 4,5 мм).

Послеоперационное наблюдение

Новорожденные и дети раннего возраста:

1. Наблюдение осуществляется каждые 6 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).

Дети более старшего возраста:

1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии. Продолжительность терапии определяется индивидуально.
3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от типа выполненного корригирующего вмешательства.
4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

При наличии показания всем пациентам независимо от возраста могут выполняться повторные корригирующие вмешательства!

Коарктацией аорты у детей называют врожденный порок развития сердца, выражающийся в сужении просвета аорты. Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе. По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.

В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.

Причины

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

• наследственная предрасположенность;
• синдром Шерешевского-Тернера;
• вирусные и бактериальные заболевания матери;
• прием тератогенных лекарств во время беременности;
• вредные привычки матери;
• неблагоприятная экология;
• контакты с токсическими веществами во время беременности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

• инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
• взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

• скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
• транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
• склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
• осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Симптомы

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

• степень сужения аорты;
• наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

• бледность;
• раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
• появление одышки во время кормления или активных движений;
• быстрое утомление при сосании;
• усиленное потоотделение;
• непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
• медленный набор веса;
• отставание в физическом развитии;
• носовые кровотечения;
• частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

• синюшность стоп;
• узуры ребер;
• ослабление пульсации на ногах;
• разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

• шумы в сердце;
• изменения в коронарных сосудах;
• гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• головные боли;
• звон в ушах;


• ощущения прилива крови к лицу;
• пульсация или тяжесть в голове;
• сердцебиение;
• артериальная гипертензия;
• носовые кровотечения;
• одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
• ощущения онемения и холода в ногах;
• боли в икроножных мышцах при нагрузке;
• долгое заживление ран на ногах;
• перемежающаяся хромота (редко);
• ухудшение памяти;
• нарушения зрения и слуха;
• снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический эндокардит:

• сильная слабость;
• потливость;
• повышение температуры до высоких цифр и озноб;
• головокружение;
• общая интоксикация;
• бледность;
• анемия.

Это состояние может приводить к возникновению тромбоэмболий различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

• разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
• неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
• разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
• видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
• усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;


• шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
• расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
• усиление сердечного толчка;
• «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
• систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
• акцентированный второй тон над аортой;
• полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
• систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

• артериальной гипертензией;
• изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
• развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

• отек легкого;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
• гипертоническая болезнь;
• сердечная астма;
• почечная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• аневризма аорты и ее разрыв;
• аневризмы межреберных артерий;
• бактериальный эндокардит;
• эндоаортит;
• кальциноз стенок аорты;
• эндомиокардит.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Диагностика

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

• артериальная гипертензия;
• разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
• слабый пульс на ноге;
• сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

• рентгенография легких и сердца;
• фонокардиография;
• Эхо-КГ;
• МРТ сердца;
• аортография;
• катетеризация сердца.

Лечение

В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.

В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем. При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет. Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.

Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.

До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.

Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

1. Аортопластика с применением сосудистых протезов. Такое вмешательство проводится при большом участке сужения аорты, когда невозможно сопоставить концы после резекции отрезка стеноза. В качестве замены удаленного участка используется сосудистый протез.


2. Резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Выполняется, если отрезок сужения невелик. После его резекции хирург сопоставляет и сшивает концы аорты.
3. Пластика аорты с применением участка левой подключичной артерии. Проводится при гипоплазии нижнего отдела дуги у новорожденных. Для протезирования аорты применяется фрагмент левой подключичной артерии.
4. Шунтирование участка с коарктацией. Выполняется при помощи сосудистого протеза, который вшивается выше или ниже участка стеноза для создания обходного пути кровотока.
5. Баллонная ангиопластика со стентированием аорты. Проводится при повторном сужении аорты поле уже выполненной операции. Суть метода заключается во введении раздувающегося баллона в просвет сосуда. Он устраняет сужение. При необходимости результат закрепляется введением стента, поддерживающего аорту в нормальном состоянии.

После операции

Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

1. Прием лекарственных препаратов. После операции некоторое время может сохраняться артериальная гипертензия. Для ее устранения врач назначается необходимые препараты. Длительность их приема определяется индивидуально.


2. Правильный режим питания и диета. Пища должна приниматься небольшими порциями 4-5 раз в день. Нельзя допускать переедания. В ежедневный рацион обязательно включают продукты богатые витаминами и кальцием. Объем жидкости и количество соли ограничивают. Периодически принимаются витаминно-минеральные комплексы.
3. Ограничение физической нагрузки. Детям, находящимся на грудном вскармливании рекомендуется переход на искусственное. Это объясняется тем, что при таком питании ребенок будет затрачивать меньше сил при сосании. Более взрослым детям следует ограничивать физические нагрузки. Их объем устанавливается индивидуально. Школьникам выдается освобождение от физкультуры на восстановительный период. После этого они могут заниматься физкультурой в подготовительной группе физической активности.
4. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций. После операции вирусные и стрептококковые инфекции могут становиться причиной тяжелых осложнений. Для их предотвращения может рекомендоваться прием иммуностимуляторов и витаминов, закаливание или ограничение контакта с окружающими во время эпидемий.

Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.

Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.

Прогнозы

При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет. Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии. Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

Медицинская анимация на тему «Коарктация аорты»:

doctor-cardiologist.ru

Происхождение сосудистого порока

Чтобы понять, что такое коарктация аорты, надо знать этапы нормального эмбрионального развития сосудов плода. В нормальной ситуации у малыша на аорте в восходящем отделе имеется естественное сужение – перешеек. Это место находится рядом с левой подключичной артерией и открытым аортальным протоком. В первые 2-4 месяца жизни новорожденного ребенка происходит физиологическое расширение этого участка основного артериального ствола. Стеноз перешейка сохраняется и усугубляется на фоне следующих факторов:

• снижение кровотока в восходящей части аорты;
• наличие клапанных пороков;
• гипоплазия аортальной дуги;
• незаращение боталлова протока.

Коарктация аорты у новорожденных – это проявление общих патологических процессов, характерных для всех врожденных сердечно-сосудистых заболеваний, когда нарушается развитие нормальных артериальных стволов и продолжается формирование эмбриональных сосудов, которые в норме должны подвергнуться инволюции. Именно поэтому коарктация перешейка аорты часто сочетается с различными вариантами сердечно-сосудистых аномалий.

Варианты стенозирования аорты

Все анатомические аномалии аорты врожденного характера можно разделить на 3 группы.

1. Изолированный вариант патологии

• восходящий отдел и дуга (до или после подключичной артерии);
• перешеечная часть;
• нисходящая область грудной части основного артериального ствола;
• брюшная аорта (до или после артерий почек).

1. Сочетание стеноза с другими врожденными болезнями

• открытый боталлов проток;
• подклапанный аортальный стеноз;
• дефекты перегородки между предсердием или желудочком (ДМПП, ДМЖП);
• аномалия легочной вены;
• сужение подключичной артерии справа или слева.

1. Стенозирование аорты на фоне приобретенной сердечной патологии

• инфекционный эндомиокардит;
• приобретенная клапанная аномалия (стеноз или недостаточность).

Большое значение имеет месторасположение участка стеноза. В 90% случаев коарктация аорты у плода возникает в области перешейка. В зависимости от отношения к аортальному протоку выделяют 3 варианта патологии:

• инфантильный или предуктальный тип коарктации аорты (стенозирование до боталлова протока);
• юкстадуктальный (на уровне аортального протока);
• взрослый или постдуктальный тип (ниже отхождения).

Стеноз может быть умеренным (просвет сосуда составляет 0,5 см и более) или выраженным (менее 0,5 см). Важный фактор – протяженность стенозированного участка (при предуктальном варианте около 20 мм, при взрослом типе сегментарный стеноз составляет незначительные показатели - не более 2 мм).

Варианты нарушения кровотока

Внутриутробно возникший аортальный стеноз приводит к изменению кровообращения, но наиболее выражено меняется гемодинамика сразу после рождения. На фоне изолированной коарктации возникает 2 типа кровотока:

1. До стенозированного участка (дуга аорты, брахиоцефальные сосуды, артериальная сеть плеч и верхних конечностей) – левый желудочек сердца у новорожденных постоянно перегружается, что становится причиной гипертрофии. Артериальная гипертензия при коарктации аорты развивается вследствие выраженного сосудистого сопротивления и ухудшения оттока по нисходящей ветви главного артериального ствола.
2. После участка сужения (грудной и брюшной отдел аорты, артерии нижних конечностей) – снижение количества поставляемой крови и выраженная артериальная гипотония частично компенсируется за счет альтернативных сосудов, что обеспечивает сравнительно благоприятный тип кровообращения.

На фоне сочетанной патологии гемодинамические нарушения обусловлены видом врожденных пороков, а суженный участок перешейка ухудшает прогноз для жизни.

Клинически проявления патологии

При коарктации аорты симптомы зависят от следующих факторов:

• возраст ребенка;
• степень сужения;
• локализации стеноза;
• наличие других аномалий сердца и сосудов.

Малыш при рождении может иметь нормальные показатели веса и роста, но с первых месяцев жизни ребенок начинает медленно расти, отставая в физическом развитии. К типичным симптомам относятся:

• быстрая утомляемость;
• слабое сосание при лактации;
• постоянная бледность кожи;
• необъяснимое беспокойство (немотивированный плач и крик, раздражительность, энергичные движения ногами);
• выраженная одышка;
• акроцианоз (локальный синюшный оттенок кожных покровов в области рта, нижних или верхних конечностей).

Врач-неонатолог в родильном доме или специалист педиатрической службы обратит внимание на внешние проявления болезни и направит на обследование.

У старших детей на фоне компенсированного аортального порока симптоматика может быть стертой или маловыраженной. Постдуктальный тип коарктации является более благоприятным типом болезни, особенно если нет сочетания с другими видами врожденным кардиальных пороков.

Иногда аномалию аорты выявляется только в школьном возрасте при профилактическом ультразвуковом сканировании.

Развившийся стеноз у подростка может проявиться следующими синдромами:

1. Артериальная гипертензия верхней части тела, которую иногда принимают за нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому типу;
2. Сосудистая гипотензия в нижних конечностях, проявляющаяся неспособностью к длительному бегу или ходьбе, слабостью и судорогами в мышцах;
3. Левожелудочковая перегрузка, при которой возникают признаки сердечной недостаточности (боли, одышка, аритмия).

Специалист по детской кардиологии обязательно выполнит все необходимые диагностические исследования, чтобы поставить точный диагноз и предотвратить опасные для жизни осложнения.

Основные принципы диагностики

При первичном осмотре врач оценит общее состояние маленького пациента. Специалист заметит следующие признаки патологии:

• различные варианты пульса (на сонных и локтевых артериях пульсация полноценная и сильная, а на бедренных – резко ослаблена);
• синюшность нижних конечностей и ослабленный пульс на сосудах стопы;
• выраженное увеличение артериального давления (более 30% от нормы);
• выявление симптомов сердечной патологии при аускультации.

При коарктации любого отдела аорты инструментальная диагностика включает следующие методы обследования:

• электрокардиография поможет выявить признаки кардиальной гипертрофии и сердечной недостаточности;
• рентгенография груди выявит патологию в легких, поможет оценить размеры сердца;
• эхокардиография является основным методом обнаружения внутриутробных и постнатальных врожденных кардиальных пороков.

Во время беременности при проведении внутриутробной ультразвуковой диагностики на современном 3D-аппарате врач сможет увидеть следующие изменения у плода:

• место стеноза аорты;
• гипертрофия правых отделов сердца;
• расширение легочной артерии;
• гипоплазию аортальной дуги.

После рождения УЗ обследование гарантировано поможет поставить точный диагноз. При возникновении сомнений или на этапе подготовки к хирургическому вмешательству врач направит на контрастную аортографию или МРТ сердца и сосудов.

Лечебная тактика

Основным и наиболее эффективным методом лечения коарктации аорты является хирургическая операция. У новорожденных малышей необходимость в экстренном оперативном вмешательстве возникает на фоне следующих показаний:

• множественные пороки сердца;
• ранние проявления патологии в виде быстро прогрессирующей гипертензии и сердечной недостаточности;
• частые повторные пневмонии, обусловленные кардиальной недостаточностью;
• быстро прогрессирующая гипотрофия (снижение массы тела и отставание в развитии);
• тяжелая анемия.

Если вовремя не сделать операцию, то стеноз будет развиваться и прогрессировать, что привет к неминуемой гибели малыша.

При неосложненном и компенсированном состоянии ребенка оптимальное время для хирургического вмешательства – возраст 3-5 лет, когда просвет аорты достигает оптимальных размеров для проведения любых вариантов хирургической коррекции.

Основными видами операции при коарктации аорты являются:

• пластика суженного участка аорты с использованием собственных тканей пациента или искусственного протеза;
• частичная резекция стенозированного отдела с последующим сшиванием сосуда;
• шунтирование (создание обходного пути для кровотока);
• стентирование (установка в сосуд стента, расширяющего просвет артериального ствола);
• применение специального баллона для расширения места сужения.

Выбор метода операции зависит от множества факторов, поэтому хирург в каждом конкретном случае подбирает вариант лечения индивидуально.

На любом этапе лечения возможны следующие опасные осложнения:

• прогрессирующая тяжелая артериальная гипертония;
• инфекционный эндокардит;
• сердечная недостаточность;
• ишемический инсульт;
• повторный стеноз (рекоарктация);
• формирование аневризмы с высоким риском разрыва;
• ишемия спинного мозга;
• хроническая артериальная недостаточность левой руки.

Именно осложнения, возникающие у новорожденных детей, являются основной причиной смерти ребенка, поэтому крайне важно вовремя выявить сердечно-сосудистую патологию и своевременно выполнить оперативное вмешательство.

Прогноз для жизни

Основным прогностическим показателем при коарктации является степень сужения аорты. Чем меньше стеноз и шире просвет сосуда, тем больше у малыша шансов выжить. При выраженном сужении прогноз неблагоприятный – значительная часть новорожденных может умереть до или после операции из-за выраженных нарушений гемодинамики.

При умеренном стенозе риск невысок: при соблюдении рекомендаций врача и вовремя выполненной операции можно обеспечить оптимальный кровоток и сохранить жизнь ребенку.

Однако человеку с прооперированным пороком на протяжении всей жизни надо постоянно наблюдаться у кардиолога, чтобы своевременно выявить и предотвратить опасные осложнения (расслаивающая аневризма, септический эндокардит, левожелудочковая недостаточность, тромбоз церебральных сосудов).

ritmserdca.ru

Этиология развития у новорожденных

Причинами, которые оказывают влияние на возникновение врожденного сужения аорты могут быть:

• аномалии генов и хромосом;
• вирусные инфекции с 7 по 11 декаду беременности;
• прием гормональных, гипотензивных или противосудорожных препаратов;
• алкоголизм, наркомания и курение;
• работа с токсичными веществами: лаки, краски, бензин;
• сахарный диабет или поздняя беременность (после 35 лет) у матери.

Развитие этой патологии связано с нарушением формирования крупных сосудов во время эмбриогенеза. Баталлов (артериальный) проток после рождения закрывается, его стенки замещаются рубцовой тканью. Если вовлекается в этот процесс аорта, то просвет ее может зарастать или сужаться. Типичное расположение такого дефекта связано с тем, что дуга аорты у плода является наименее функционирующим участком до родов.

Чем опасна ВПС коарктации аорты

Сужение аорты приводит к тому, что выше него давление повышено, а ниже имеется артериальная гипотензия. Со временем левый желудочек из-за постоянного перенапряжения гипертрофируется, аорта в верхних отделах расширяется, формируются обходные пути кровоснабжения. После 10 лет в сосудах начинается атеросклеротические изменения.

Коллатеральные сосуды располагаются между ребрами, на внутренней поверхности грудной клетки, в подлопаточной и эпигастральной области. Высокое давление в них приводит к истончению стенок, увеличению диаметра. После 20 лет в аорте над и под суженным участком формируются аневризмы. Межреберные артерии могут образовывать зазубрины на нижних поверхностях ребер.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

• частые головные боли и приступы головокружения;
• носовые кровотечения;
• эпизоды потери сознания;
• кашель с кровью;
• мерзнут конечности;
• перемежающаяся хромота;
• судороги в нижних конечностях;
• боли в животе различной локализации и интенсивности.

Осложнения течения патологии

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.

Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

• тяжелая степень артериальной гипертонии;
• геморрагический инсульт;
• разрыв аневризмы;
• кровоизлияние головного мозга (чаще субарахноидальное);
• сердечная недостаточность 3 степени;
• бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
• нефросклероз с почечной недостаточностью.

Диагностика ВПС коарктации аорты

При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.

Данные инструментальных методов:

• ЭКГ – признаки перегрузки всех отделов сердца, ишемия сердечной мышцы.
• Рентгенограмма – сердце увеличено, дуга аорты расширена, ее форма изменена, края ребер с извилистыми очертаниями.

• ЭхоКГ – определяется сужение аорты и его степень.
• Зондирование полостей сердца – до сужения давление высокое, после – низкое.
• Аортография – оценивается степень стеноза и анатомическая форма.

Лечение коарктации аорты

Симптоматическая терапия назначается для подготовки к операции и при невозможности привести оперативное вмешательство: антибиотики для предотвращения инфекционного эндокардита, гипотензивные препараты и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикально устранить сужение аорты можно только хирургическим путем.

Для выбора метода лечения ориентиром служат данные о месте, протяженности и степени стеноза. Используют такие варианты:

• Резекция суженного участка, соединение концов . Может быть продольное рассечение и поперечное сшивание. Используется при короткой коарктации.
• Пластика сосудистым протезом . Удаляется длинный участок сужения, вместо него вшивается синтетический аналог или используют часть собственной артерии (левой подключичной).
• Установка шунта выше и ниже сужения, по которому кровь может обойти стенозированный участок.

• Баллонная пластика и установка стента (каркаса) . Внутрь аорты вводят баллон, расширяющий сужение, проводится фиксация стенок сосуда стентом.

Если ребенок до года страдает от тяжелой формы коарктации, то операция может быть назначена в экстренном порядке, в менее сложных случаях детей направляют на хирургическое лечение в 2 — 3 года. Противопоказаниями к нему служат: терминальная стадия легочной или сердечной декомпенсации, тяжелая сопутствующая патология.

О том, что собой представляет коарктация аорты, симптомах, диагностике и лечении, смотрите в этом видео:

Восстановление после операции по коарктации дуги аорты

Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть достаточно длительным. Медленно снижается артериальное давление, а легочное восстанавливается только через 5 — 6 лет, но только у части пациентов.

Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.

В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.

Осложнения после хирургической коррекции порока:

• повторное сужение аорты;
• кровотечение;
• аневризма;
• разрыв соединения;
• тромбоз расширенного участка;
• спинномозговая ишемия;
• гангрена тканей левой руки.

Прогноз для новорожденных после операции

При своевременном проведении оперативного лечения возможен благоприятный прогноз практически у всех пациентов, при изолированном сужении аорты. Их рост и развитие восстанавливаются, а отдаленные результаты позволяют вести активный образ жизни. В

озможно также планирование беременности у ранее прооперированных женщин. Они должны быть под наблюдением кардиолога, во время вынашивания ребенка назначается гипотензивная и противовоспалительная терапия для профилактики разрыва аорты и бактериального эндокардита.

Профилактика ВПС у детей

Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Так как дефицит питательных веществ и витаминов неблагоприятно сказывается на процессах эмбриогенеза, то будущей матери рекомендуется включение в рацион продуктов, богатых микроэлементами, ретинолом, фолиевой кислотой, токоферолом, цианокобаламином, йодом.

Профилактические мероприятия включают:

• Исключение алкогольных напитков и табакокурения со времени планирования беременности.
• Не принимать лекарственные препараты без рекомендаций.
• Оградить беременную женщину от производственных вредностей: токсические вещества, химикаты, тяжелые металлы, красители.
• Снижение избыточной массы тела и предотвращение гестационного диабета.
• Вакцинация от вируса краснухи до беременности.

Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.

Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.

cardiobook.ru

Симптомы коарктации аорты

У новорожденных и старших детей коарктация аорты проявляется в зависимости от тяжести патологии и сопутствующих заболеваний. При тяжелой форме порока симптомы проявляются уже в первые дни жизни, при незначительном сужении аорты симптоматика может отсутствовать до позднего подросткового возраста. Симптомами коарктации аорты у новорожденных, может быть: бледность кожных покровов, затрудненное дыхание, застойные хрипы в легких, повышенная потливость. При протекании патологии в тяжелой форме, выраженной в сердечной и легочной недостаточности, у новорожденных в первый месяц жизни констатируют летальный исход в 50%.

Симптомами коарктации аорты у детей старшего возраста могут являться:

• Высокое давление на артериях верхнего пояса конечностей;
• Слабая пульсация на артериях ног;
• Одышка, усиливающаяся при интенсивной нагрузке;
• Частые головные боли;
• Слабость;
• Задержка роста;
• Носовые кровотечения.

С возрастом сужение аорты увеличивается, состояние больных значительно ухудшается, и появляются следующие симптомы:

• Учащенное сердцебиение, боль в грудной клетке;
• Холодные конечности, онемение ног;
• Резкое ухудшение зрения;
• Головокружение;
• Мигрени;
• Хромата и абдоминальные боли.

Также у больных при нормальном физическом развитии в большинстве случаев отмечается диспропорция мышечной массы верхних и нижних конечностей. В верхнем поясе конечностей мышцы гипертрофированы, как у штангистов. В нижнем поясе наблюдается относительная гипотрофия мышц, может также отмечаться усиление пульсации сосудов на шее, в области над ключицами и в яремной ямке.

Типы заболевания

Различают несколько типов коарктации аорты:

• Первый тип. «Взрослый», изолированный тип коарктации, при котором сужение просвета находится ниже места расположения отходящей левой подключичной артерии от дуги аорты, артериальный проток находится закрытым;
• Второй тип, «детский». При этом типе наблюдается гипоплазия аорты под местом выхода подключичной артерии в сочетании с открытым протоком. Этот тип наиболее опасен, так как за короткий срок у младенцев развивается легочная гипертензия.

В зависимости от локализации аномального процесса, вызванного сужением протока, выделяют следующие области расположения коарктации:

• Восходящей аорты;
• Нисходящей аорты;
• Аорты перешейка;
• Грудной части аорты;
• Брюшной части аорты.

Часто встречаются множественные сужения просвета сосуда.

Периоды клинической картины коарктации аорты

При клиническом течении заболевания обычно выделяются следующие периоды:

• Критический. Этот период ограничен первым годом жизни ребенка, при выявлении тяжелой формы заболевания в клинической картине наблюдаются проявления сердечной недостаточности наряду с частыми пневмониями. Для спасения жизни ребенка требуется незамедлительное вмешательство – проведение хирургической операции коарктации аорты. При легком протекании порока отмечается систолический шум в сердце новорожденного и разница артериального давления на нижних и верхних конечностях. В этом случае операцию обычно откладывают до достижения ребенком 6-14 лет, из-за риска при раннем хирургическом вмешательстве возникновения рекоарктации в месте коррекции;
• Приспособления. Период длится от 1 года до 5 лет, в большинстве случаев отмечаются незначительные проявления аномалии. При коарктации аорты у детей в это время может быть обнаружена головная боль, быстрая утомляемость, одышка, но у большей части больных зачастую заболевание себя ничем не проявляет;
• Компенсации. В этом периоде, приблизительно он длится до 14 лет, дети не высказывают никаких жалоб по поводу заболевания, они в своем большинстве нормально развиваются и не отстают в росте от своих сверстников;
• Относительной декомпенсации. Период охватывает возраст от 15 до 20 лет, и отмечается появлением жалоб у больных на самочувствие, что вызвано постепенным увеличением сужения аорты, развитием артериальной гипертензии и нагрузкой на миокард. При не диагностированном ранее заболевании, больные в этот период, крайне запоздало, часто обращаются впервые за медицинской помощью по поводу коарктации аорты. Многие жалобы носят неопределенный характер и не всегда позволяют сразу определить заболевание;
• Декомпенсации. Период начинается с 20 лет, при несвоевременном обращении к врачам и без проведения операции коарктации аорты отмечаются осложнения артериальной гипертензии. В этот период возможны патологии в виде аневризм, разрывов аорты и артерий головного и спинного мозга, которые могут стать причиной смерти в возрасте 30-40 лет.

Границы периодов крайне расплывчаты и могут быть откорректированы.

Лечение коарктации аорты

Для установления точного диагноза заболевания и для определения степени тяжести патологии проводятся такие исследования: электрокардиография, эхокардиография, ангиография (исследование аорты при помощи контрастного вещества), УЗИ и МРТ.

Как правило, в большинстве случаев для лечения коарктация аорты показано хирургическое вмешательство. Детям операции проводят чаще всего в возрасте 6-14 лет, при необходимости, к оперативному лечению прибегают на первом году жизни. Сужение аорты требует своевременного, а порой незамедлительного лечения, продолжительность жизни больных без хирургического вмешательства не превышает 40 лет. У новорожденных до проведения оперативного вмешательства проводится стабилизация сердечных и легочных нарушений, также у взрослых возможно медикаментозное лечение для корректировки гемодинамики.

При лечении коарктация аорты, операции подразделяются на следующие виды:

• Шунтирование – шунт из сосуда больного либо синтетических материалов подшивается, ниже либо выше места сужения аорты, для создания обходного пути кровообращения;
• Резекция участка аорты – удаление участка аорты при его сужении на небольшом промежутке, выполняется анастомоз «конец в конец»;
• Ангиопластика – проводится при сужении аорты на большом протяжении, участок коарктации иссекается и на его место вшивается сосудистый протез либо участок подключичной артерии;
• Баллонная ангиопластика – применяется при послеоперационном сужении аорты, в нее вводится баллончик, через периферические артерии, который при раздувании, расширяет место коарктации.

При лечении заболевания оперативное вмешательство очень эффективно, оно позволяет пациенту в дальнейшем вести нормальный образ жизни, только необходимо избегать тяжелых физических нагрузок.

Дистония церебральных сосудов по гипертоническому типу

Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.

Коарктация аорты у детей встречается гораздо чаще других пороков сердца

Причины

В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

• Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
• Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.

Виды

В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:

1. Детская;
2. Взрослая.

Детская

Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).

Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.

Взрослая

При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.

Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.

Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

Симптомы

Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:

• Боли в груди.
• Головные боли.
• Слабость.
• Прохладные на ощупь конечности.
• Хромота во время физических нагрузок.

Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.

В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.

Возможные осложнения

Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:

• Разрывом аорты.
• Легочной гипертензией.
• Инфекционным эндокардитом.
• Инсультом.
• Артериальной гипертензией.
• Сердечной недостаточностью.
• Отеком легких.

Диагностика

Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:

• Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
• Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
• Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
• Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
• Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.

Лечение

Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

• Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
• Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

Лекарства не способны вылечить коарктацию аорты, поэтому заболевание лечат в основном хирургическим путём

В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.

Операция при коарктации может представлять собой:

1. Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
2. Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
3. Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
4. Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.

Прогноз

Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.

Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.

Коарктация аорты - это достаточно серьезное заболевание, и его, непременно, необходимо лечить. Узнать больше о заболевании можно, посмотрев следующий видеоролик.