Атрофия гиппокампа. Склероз гиппокампа: диагностика и лечение болезни Мезиальный темпоральный склероз что

а) Терминология :
1. Сокращения :
Мезиальный височный склероз (МВС)
2. Синонимы :
Склероз аммонова рога, склероз гиппокампа (СГ)
3. Определение :
Связанная с судорожным синдромом потеря нейронов гиппокампа и смежных структур в сочетании с их глиозом

б) Визуализация :

1. :
Лучший диагностический критерий:
о Основные особенности: аномальное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от гиппокампа, уменьшение его объема/его атрофия, нечеткость его внутренней архитектоники строения о Вторичные признаки: атрофия ипсилатерального отдела свода мозга и ипсилатерального сосцевидого тела, расширение ипсилатеральных височного рога бокового желудочка и хориоидальной щели
о Дополнительные признаки: потеря пальцев головки (ножки) ипсилатерального гиппокампа, атрофия белого вещества парагиппокампальной извилины, интенсивности сигнала от белого вещества переднего отдела височной доли на Т2-ВИ
Локализация:
о Мезиальные отделы височной доли(ей), в 10-20% случаев двустороннее поражение
о Гиппокамп > миндалина > свод мозга > сосцевидные тела
Размеры:
о ↓ объема гиппокампа от легкой до выраженной степени
Морфология:
о Аномальные форма, размер пораженного гиппокампа

2. КТ признаки мезиального височного склероза :
Бесконтрастная КТ
о Обычно нормальная картина; КТ-нечувствительный для диагностики МВС метод

3. МРТ признаки мезиального височного склероза :
Т1-ВИ:
о ↓ размера гиппокампа
о Отсутствие нормальной дифференцировки между серым и белым веществом в гиппокампе
о ± атрофия гомолатеральных отделов свода мозга, ипсилатерального сосцевидного тела
о Волюмометрия гиппокампа: чувствительность к выявлению МВС (особенно двустороннего МВС)
Т2-ВИ:
о Атрофия гиппокампа
о Нечеткость внутренней архитектоники строения гиппокампа
о интенсивности сигнала от гиппокампа
о ± атрофия ипсилатеральных отделов свода мозга, ипсилатерального сосцевидного тела, расширение височного рога ипсилатерального бокового желудочка
о ± аномальное повышение интенсивности сигнала, снижение объема в переднем отделе ипсилатеральной височной доли
FLAIR:
о Повышение интенсивности сигнала от измененного гиппокампа
ДВИ:
о интенсивности сигнала на ДВИ (эффект «Т2-просвечивания»)
о коэффициента диффузии на ИКД карте
Постконтрастные Т1-ВИ
о Контрастное усиление отсутствует
МР-спектроскопия:
о ↓ пика NAA в гиппокампе, височной доле
о При ↓ NAA/Cho и ↓ NAA/Cho+Cr предполагайте МВС
о ± пик лактат/липиды через 24 часа после длительного судорожного приступа

4. Ангиография мезиального височного склероза :
Предоперационный тест Вада: нейропсихологическоетестирование после интракаротидной инъекции амобарбитала (амитала):
о Определение латерализации функции памяти и языковых/ре-чевых функций
о Позволяет прогнозировать постоперационную потерю памяти, осуществимость самой операции
о Может быть полезен для определения латерализации судорог при начале приступа
ФМРТ-картирование заменяет тест Вада

5. Радионуклидная диагностика :
ПЭТ с ФДГ: гипометаболизм в измененных мезиальных отделах височной доли
ОФЭКТ: гипоперфузия (в межприступный период) или гиперперфузия (во время приступа) в эпилептогенной зоне:
о Чувствительность: во время приступа > в межприступный период

6. Рекомендации по визуализации :
Лучший инструмент визуализации:
о Высокоразрешающая МРТ
о МР-спектроскопия, волюмометрия могут быть полезны в определении латерализации МВС в трудных случаях
Совет по протоколу исследования:
о Тонкосрезовые корональные Т2-ВИ и FLAIR-изображении (3 мм), расположенные перпендикулярно длинной оси гиппокампа
о Тонкосрезовые корональные 3D SPGR-изображения (1-2 мм), расположенные перпендикулярно длинной оси гиппокампа

в) Дифференциальная диагностика мезиального височного склероза :

1. Эпилептический статус :
Множественные судорожные приступы или эпилептический статус в клиническом анамнезе
Временное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ ± гиральный характер контрастирования в пораженных участках коры, гиппокампе

2. Астроцитома низкой степени злокачественности :
Гиперинтенсивное объемное образование в белом веществе височной доли (обычно не накапливающее контрастное вещество)
± характерны судорожный синдром, молодой взрослый возраст

3. Киста хориоидальной щели :
Асимптоматическая киста хориоидальной щели, имеющая ликворную интенсивность сигнала и вызывающая изменение нормальной архитектоники строения гиппокампа:
о Округлая форма на аксиальных, корональных срезах
о Овальная форма, расположение параллельно длинной оси височной доли на сагиттальных срезах
Отсутствие аномального повышения интенсивности сигнала от мезиальных отделов височной доли на Т2-ВИ

4. Остаток борозды гиппокампа :
Нарушение нормальной инволюции гиппокампальной борозды →
асимптоматическая киста между зубчатой извилиной и аммоновым рогом
Часто встречающийся (в 10-15% случаев) вариант нормы

5. Кавернозная мальформация :
Гетерогенное гиперинтенсивное поражение, имеющее структуру по типу «попкорна», окруженное темным замкнутым кольцом отложения гемосидерина
± судорожный синдром

6. Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНЭО) :
Объемное образование «пенистой» структуры с вариабельным характером накопления контраста, расположенное в коре ± регионарная кортикальная дисплазия
Сложные парциальные судорожные приступы

7. Кортикальная дисплазия :
Наиболее частая сочетанная патология, связанная с МВС
Повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от белого вещества передних отделов височных долей

г) Патология мезиального височного склероза :

1. Общие характеристики мезиального височного склероза :
Этиология:
о Противоречивые данные о том, является ли данное состояние приобретенным или формируется в процессе развития:
- Приобретенный генез: возникает после сложных фебрильных судорог, эпилептического статуса, энцефалита
- Формирование в процессе развития: в 15% случаев обнаруживается сопутствующее нарушение развития
- Гипотеза «двойного удара»: первый-изначально провоцирующее повреждение (такое как сложный судорожный приступ), второй повышенная восприимчивость (такая как генетическая предрасположенность, аномалии развития)
- В большинстве случаев МВС является исходом как приобретенных, так и связанных с развитием процессов
о Фебрильные судороги (ФС) наиболее часто наблюдаются среди детей (2-5%):
- Продолжительные ФС могут приводить к острому повреждению гиппокампа → с последующей его атрофией
Генетика:
о Имеются сообщения о семейных случаях мезиальной височной эпилепсии (ВЭ), ФС
о Недавние исследования предполагают, что взаимосвязь между ФС и поздним дебютом эпилепсии может быть генетически детерминированой
о Связь с синдром-специфичными генами ФС (каналопатии) наблюдается в небольшом количестве случаев ФС
Ассоциированные аномалии:
о Сопутствующее нарушение развития (15%)

2. Макроскопические и хирургические особенности :
У гиппокампа в норме анатомически выделяют головку (ножку), тело и хвост:
о Подразделяются на аммонов рог, зубчатую извилину, гиппокампальную борозду, бахромку, лоток, основание, парагиппокампальную извилину, коллатеральную борозду
Атрофия мезиального отдела височной доли: тело (88%), хвост (61 %), головка (51 %) гиппокампа, миндалина (12%)
Отсутствие кровоизлияния или некроза

3. Микроскопия :
Хронический астроглиоз с густой фибриллярной сетью ядер астроцитов и сниженное количество сохранных нейронов
Аммонов рог, cornu ammonis (СА) содержит четыре зоны гранулярных клеток: СА1, СА2, САЗ, СА4:
о Слои пирамидных клеток в зонах СА1, СА4 наиболее подвержены ишемии
о Во всех областях гиппокампа может наблюдаться вариабельная потеря нейронов

д) Клиническая картина :

1. Проявления мезиального височного склероза :
Наиболее частые признаки/симптомы:
о Сложные парциальные судорожные приступы, автоматизмы:
- Простые в более молодом возрасте с нарастанием сложности и дискретности приступов с возрастом
Другие признаки/симптомы:
о Возможно прогрессирование до генерализованных тонико-клонических судорог
Клинический профиль:
о Часто имеются анамнестические данные о фебрильных или резистентных к медикаментозной терапии судорогах в детском возрасте
- При наличии сложных или продолжительных фебрильных судорог в анамнезе риск развития повреждения гиппокампа, МВС
о Поверхностная электро- (ЭЭГ) или магнитоэнцефалография (МЭГ) полезна для определения локализации эпилептогенного очага (60-90%)
о Интракраниальная ЭЭГ (субдуральная или с глубоким расположением электродов) может быть показана в случае противоречивых результатов неинвазивных исследований

2. Демография :
Возраст:
о Заболевание детей более старшего возраста, молодых взрослых
Пол:
о Отсутствие гендерной предрасположенности
Эпидемиология:
о МВС наблюдается у большинства пациентов, которым по поводу эпилепсии была выполнена височная лобэктомия

3. Течение и прогноз :
Передняя височная лобэктомия эффективна в 70-95% случаев, если поданным МРТ наблюдаются признаки МВС
Передняя височная лобэктомия эффективна в 40-55% случаев, если поданным МРТ наблюдается нормальная картина
↓ эффективности хирургического лечения при вовлечении в патологический процесс миндалины

4. Лечение мезиального височного склероза :
Клиническая тактика ведения пациента основана на фенотипических особенностях начальных проявлений фебрильных и последующих судорожных приступов
Изначально - медикаментозное лечение
Височная лобэктомия применяется для коррекции судорожных приступов, резистентных к медикаментозной терапии, а также при непереносимости побочных эффектов препаратов:
о Зона резекции включает передний отдел височной доли, большую часть гиппокампа, вариабельные отделы миндалины

е) Диагностическая памятка :

1. Обратите внимание :
Наиболее частая причина сложной парциальной эпилепсии у взрослых
Двустороннее поражение наблюдается в 10-20% случаев; трудно обнаружить без волюмометрии, за исключением тяжелых случаев

2. Советы по интерпретации изображений :
Корональные Т2-ВИ, FLAIR-изображения с высоким разрешением наиболее чувствительны для диагностики МВС
Двойная сочетанная патология в 1 5%
У детей новообразования низкой степени злокачественности и кортикальная дисплазия являются наиболее частой причиной возникновения сложной парциальной эпилепсии (по сравнению с МВС)

ж) Список литературы :
1. Azab М et al: Mesial Temporal Sclerosis: Accuracy of NeuroQuant versus Neuroradiologist. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2015
2. HamelinSetal: Revisiting hippocampal sclerosis in mesial temporal lobe epilepsy according to the "two-hit" hypothesis. Rev Neurol (Paris). 171 (3):227-3 5, 2015
3. French JA et al: Can febrile status cause hippocampal sclerosis? Ann Neurol. 75(2): 173-4, 2014
4. Thom M: Review: Hippocampal sclerosis in epilepsy: a neuropathology review. Neuropathol Appl Neurobiol. 40(5):520-43, 2014
5. Blumcke I et al: Defining clinico-neuropathological subtypes of mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis. Brain Pathol. 22(3):402-1 1, 2012
6. Malmgren К et al: Hippocampal sclerosis-origins and imaging. Epilepsia. 53 Suppl 4:19-33, 2012

Что бы подробнее рассмотреть это заболевание, нужно немного сказать о провоцирующем его недуге. Височная эпилепсия является неврологической болезнью, которая сопровождается судорожными приступами. Ее очаг находится в височной доле мозга. Приступы могут быть как с потерей сознания, так и без.

Мезиальный склероз выступает как ее осложнение, и сопровождается потерей нейронов. Из-за травм головы, различных инфекций, припадков, опухолей, начинает атрофироваться ткань гиппокампа, что приводит к образованию рубцов. Есть вероятность усугубления течения недуга дополнительными припадками. Может быть как правосторонним, так и левосторонним.

По структурным изменениям гиппокампа можно разделить на два вида:

1. Не имеет объемных изменений в височной доле головного мозга.
2. Есть процесс наращивания объема (аневризма, прогрессирующая опухоль, кровоизлияние).

Основные причины

К основным причинам можно отнести следующее:

• Генетический фактор. Если у родителей или родственников имелись проявления височной эпилепсии или склероза, то вероятность проявления у наследников крайне велика.
• Фебрильные судороги. Их влияние способствует различным нарушениям обмена веществ. Отекает кора височной доли и начинается разрушение нейронов, атрофируется ткань, гиппокамп уменьшается в объеме.
• Механические травмы. Удары по голове, переломы черепа, столкновения, все это ведет к необратимым нарушениям и развитию гиппокампового склероза.
• Вредные привычки. Алкоголизм и никотиновая зависимость уничтожают нейронные связи и разрушают клетки мозга.
• Детские травмы. Неправильное развитие височной доли во время внутриутробного периода или различные родовые травмы.
• Кислородное голодание тканей мозга. К нему могут привести респираторные нарушения и нарушения обмена веществ.
• Инфекции. Менингиты, энцефалиты и другие воспаления в головном мозге, могут привести к активации мезиального склероза.
• Отравления. Интоксикация организма вредными веществами в течении длительного срока.
• Нарушение кровообращения. При нарушении кровообращения в височной доле, начинается ишемия и отмирание нейронов, а затем атрофия и рубцевание.

Препараты, применяемые при склерозе, найдете , лечение народными средствами найдете, перейдя по .

Факторы риска

К факторам риска относятся:

1. Инсульты головного мозга.
2. Гипертония и гипертензия.
3. Сахарный диабет.
4. У пожилых людей склероз гиппокампа регистрируется чаще, чем у молодых.

Симптомы

Справка! Так как этот недуг провоцируется эпилепсией, его симптомы могут быть очень похожи на ее проявления, или проявления болезни Альцгеймера.

Следует подробнее рассмотреть признаки склероза гиппокампа, но точный диагноз может поставить только грамотный .

К симптомам относят:

При обследовании могут диагностироваться следующее изменения:

• Уменьшение содержания белого вещества в парагиппокампальной извилине.
• Истощение миндалевидных тел.
• Атрофия части ядра промежуточного мозга.
• Уменьшение сингулярной извилины.
• Атрофия свода головного мозга.

При наличии левостороннего мезиального склероза, симптомы будут протекать тяжелее, чем при правостороннем, и вызывать более серьезные разрушения парасимпатической системы. Припадки нарушают общую деятельность всех частей головного мозга и могут даже вызывать нарушения работы сердца и других органов.

Развитие

Справка! Примерно 60-70% больных височной эпилепсией, имеет в некоторой степени развитый склероз гиппокампа.

Клинические признаки недуга очень многообразны, но основными являются фебрильные судороги. Они могут возникать даже до начала эпилепсии, связано это с различными нейронными нарушениями.

При этой болезни гиппокамп разрушается неравномерно, страдает зубчатая извилина и несколько других участков. Гистология указывает на отмирание нейронов и глиоз. У взрослых начинаются двусторонние дегеративные нарушения в головном мозге.

Атеросклероз может развиться по разным , но заболевания зависят от , и своевременном и соблюдение определенного .

Меры, которые следует предпринять для лечения

Чтобы купировать приступы и облегчить проявления височного склероза обычно назначают специальные антиэпилептические препараты. В основном это противосудорожные лекарства. Дозировку и режим приема должен подбирать специалист. Нельзя заниматься самолечением, потому что следует соотносить проявление приступов, их вид, свойства назначаемого лекарства и много других вещей.

Если проявления приступов сходят на нет, это свидетельствует о том, что заболевание отступает. Если припадки на протяжении двух лет не дают о себе знать, то врач снижает дозировку медикаментов. Полная отмена приема препаратов назначается только через 5 лет полного отсутствия симптомов.

Обратите внимание! Цель консервативной терапии — полное купирование проявлений недуга и по возможности полное выздоровление.

Когда медикаментозная терапия не приносит результатов, назначается оперативное вмешательство. Есть несколько видов хирургических вмешательств при данном заболевании, но чаще всего применяется височная лоботомия.

Височная эпилепсия - это одна из форм эпилепсии, при которой происходит периодическое повторение неспровоцированных приступов, а очаг эпилептического заболевания находится в височной доле головного мозга. Височная эпилепсия (психомоторная эпилепсия) считается наиболее распространенной формой эпилепсии, принадлежит к гетерогенной группе, при которой клиническая картина определяет фокальный характер заболевания и местонахождение эпилептического фокуса именно в височной доле коры головного мозга.

Существуют два типа височной эпилепсии - медиальная и неокортикальная. Медиальная височная эпилепсия определяется местом локализации - гиппокампе, характеризуется таким признаком как склероз гиппокампа. Неокортикальная височная эпилепсия затрагивает внешнюю часть височной доли головного мозга и считается менее распространённой, чем медиальная.

Причины возникновения височной эпилепсии

Целый ряд факторов может спровоцировать развитие данного заболевания. В отдельных случаях эпилептогенный разряд возникает не в самой височной доле мозга, а поступает туда из других областей главного органа центральной нервной системы.

Все причины можно условно разделить на две группы:

1. Перинатальные (недоношенность, гипоксия плода и пр.).
2. Постнатальные (аллергии, алкогольная зависимость, нарушение кровообращение, витаминная недостаточность, нарушения обмена веществ, сильная интоксикация организма).

Причины, детерминирующие возникновение и развитие височной эпилепсии:

• родовые травмы;
• гипоксия плода;
• внутриутробная инфекция (сифилис, краснуха и пр.);
• асфиксия новорожденного ребенка;
• черепно-мозговые травмы;
• нейроинфекции (гнойный менингит, энцефалит, поствакцинальный энцефаломиелит, нейросифилис);
• опухоль височной доли головного мозга;
• сосудистые мальформации;
• геморрагический и ишемический инсульт;
• инфаркт мозга;
• туберозный склероз;
• внутримозговая гематома;
• аневризма сосудов головного мозга;
• аневризма или глиома;
• кортикальная дисплазия (врожденная патология коры головного мозга).

Одной из основных причин развития височной эпилепсии ученые и врачи называют послеродовую травму, при которой погибают нейроны. Это явление происходит в результате гипоксии, ишемии, а также повреждений вследствие контакта с нейротрансмиттерами. Иногда наблюдается возникновения височной эпилепсии вместе с фебрильными судорогами, продолжающимися длительное время, развитием медиобазального височного склероза, возникновение которого является предметом дискуссий и до конца не выяснено.

Вероятность передачи заболевания по наследству низкая. Ребенок может получить скорее предрасположенность к височной эпилепсии при воздействии определенных факторов.

Классификация височной эпилепсии

Для того, чтобы провести более точную диагностику височной эпилепсии и как следствие, назначить адекватное лечение, необходимо дифференцировать вид височной эпилепсии. Для этого существует классификация данного заболевания.

Височную эпилепсию делят на четыре вида:

1. Латеральная.
2. Амигдалярная.
3. Гиппокампальная.
4. Оперкулярная (инсулярная).

Иногда амигдалярную, гиппокампальную и инсулярную объединяют в одной группе - амигдалогиппокампальной. Некоторые ученые выделяют еще один вид височной эпилепсии - ботемпоральный (когда очаги заболевания локализуются в обеих височных долях головного мозга). Этот вид височной эпилепсии может развиваться или одновременно в обоих височных долях, или по принципу зеркала (очаг появляется и развивается сначала в одной височной доле, а со временем переходит во вторую).

Симптомы височной эпилепсии

Признаки височной эпилепсиисначала могут быть незаметны, в этом и опасность заболевания. Височная эпилепсия может наблюдаться в любом возрасте и напрямую зависит от причин, спровоцировавших ее зарождение.

Приступы при височной эпилепсии разделяют на три разновидности

Простые парциальные приступы (аура)

Протекают, не нарушая сознание больного, часто предшествуют другим, более сложным парциальным приступам. Обонятельные и вкусовые приступы часто сопровождают височную эпилепсию (ощущение неприятных запахов и вкусов). Иногда наблюдается непроизвольный поворот глаз в сторону локализации очага эпилепсии, аритмия или озноб. Пациенты жалуются на необъяснимое чувство страха и безнадежности, искаженное восприятие времени и форм предметов, а иногда и расстояния до них, присутствуют зрительные галлюцинации. В отдельных случаях, наблюдается дереализация (ощущение нереальности окружающего мира, ощущение, что привычные предметы или люди кажутся совершенно не знакомыми и наоборот - когда незнакомая обстановка кажется привычной). В отдельных случаях, присутствует деперсонализация (больной путается в мыслях и считает, что тело и мысли ему не принадлежат, может видеть себя со стороны). Сумеречное состояние может быть как кратковременным, так и длительным (иногда продолжительность составляет несколько дней).

Сложные парциальные приступы

Проходят с нарушением сознания пациента и автоматизмами (бессознательные действия во время приступов). Часто можно наблюдать повторяющиеся жевательные или сосательные движения, причмокивание губами, частое глотание, похлопывание, разнообразные гримасы, невнятное бормотание или повторение отдельных звуков. Беспокойные движения рук (нервное потирание, судорожное перебирание предметов). Автоматизмы иногда похожи на сложные сознательные движения - управление автомобилем или поездки на общественном транспорте, действия, которые могут оказаться опасными для окружающих и для самого больного, членораздельная речь. Во время такого приступа пациент не способен реагировать на внешние раздражители, например, на обращение к нему. Длится сложный парциальный приступ около двух-трех минут. По окончании приступа больной не помнит, что с ним происходило и ощущает сильную головную боль. В отдельных случаях, можно наблюдать потерю двигательной активности или медленное падение без судорог.

Вторично-генерализованные приступы

Наблюдаются при прогрессировании заболевания. Во время таких приступов пациент теряет сознание и парализуется судорогами во всех мышечных группах. По мере прогрессирования височная эпилепсия приводит к сложным психическим и интеллектуальным расстройствам. Наблюдается ухудшение памяти, замедленность в движениях, эмоциональная нестабильность, агрессивность. Частота и тяжесть припадков при височной эпилепсии непостоянны и разнообразны, характеризуются спонтанностью. Женский организм может отреагировать нарушением менструального цикла. Симптомы височной эпилепсиимогут проявляться как симптомы других заболеваний, что усложняет диагностирование заболевания.

Диагностика височной эпилепсии

Диагностика височной эпилепсии достаточно сложная, особенно у взрослых. Зачастую человек не знает симптомов данного заболевания, поэтому может просто не подозревать о его наличии. На простые парциальные приступы человек просто не обращает внимание, а обращается к врачу уже при возникновении сложных приступов, что затрудняет диагностику и соответственно лечение заболевания. Кроме того, при диагностировании височной эпилепсии, ее необходимо дифференцировать от обычной эпилептической болезни или от опухоли в височной области, которая тоже сопровождается эпилептическими припадками.

Самым информативным способом диагностики является электроэнцефалограмма. При височной эпилепсии для пациента характерны нормальные показатели, если исследование проводилось в период между приступами. Правдивость данных зависит от глубины локализации очага эпилепсии. Если он расположен глубоко в структурах мозга, то обследование также может показать норму даже во время самого приступа. Для более высокой точности данных обследования применяют инвазивные электроды, а иногда и электрокортикографию (электроды накладываются непосредственно на кору головного мозга). В большинстве случаев (боле 90%), электроэнцефалограмма способна выявить изменения в момент приступа.

Лечение височной эпилепсии

Лечение височной эпилепсии сложное и имеет много направлений. В первую очередь, необходимо уменьшить частоту и силу приступов, достичь ремиссии, повысить качество жизни больного.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия заключается в применении препаратов карбамзепин, фенитоин, вальпроатов, барбитуратов. Начинается лечение с монотерапии - назначается доза карбамзепина, которая постепенно увеличивается до 20 мг, в некоторых случаях - до 30 мг в сутки. Если состояние больного не улучшается, дозу возможно повышать до улучшения результатов или появления признаков интоксикации (во время принятия препарата врачи наблюдают за концентрацией карбамзепина в крови пациента). В сложных случаях наличия вторично-генерализованных приступов, назначают препарат дифенин или депакин (вальпроат). Врачи считают, что действие вальпроатов лучше, чем дифенина, тем более, что второй значительно токсичнее действует на организм, особенно на когнитивную систему.

Существует следующая система очередности назначения лекарственных препаратов при височной эпилепсии:

• карбамзепин;
• вальпроаты;
• фенитоин;
• барбитураты;
• политерапия (с применением базовых антиэпилептических препаратов);
• ламотриджин;
• бензодиазепин.

Политерапия применяется только в случае неэффективности монотерапии. Возможны множественные комбинации базовых и резервных антиэпилептических препаратов. Снижение приступов наблюдается при приеме фенобарбитала с дифенином, но эта комбинация может существенно поразить центральную нервную систему, оказывая тормозящее воздействие, провоцирующее атаксию, снижение когнитивных функций, ухудшение памяти, отрицательно действует на желудочно-кишечный тракт.

Препаратная терапия требует пожизненного приема медикаментов и тщательного контроля врачей. Примерно в половине случаев удается полностью прекратить приступы с помощью правильно подобранных препаратов.

Оперативное вмешательство

В случае неэффективности консервативной терапии, непереносимости базовых антиэпилептических препаратов даже в самых малых допустимых дозах, учащение эпилептических приступов дезадаптирующих пациента, прибегают к оперативному лечению. Для хирургического вмешательства обязательным фактором является наличие четкого эпилептогенного очага. Оперативное лечение отличается высокой результативностью: около 80% пациентов наблюдают значительное уменьшение частоты и силы приступов после операции. У половины оперируемых пациентов приступы исчезают вовсе, улучшается социальная адаптация, возвращаются интеллектуальные функции. Не рекомендуется прибегать к оперативному вмешательству в случае тяжелого общего состояния больного, сильных нарушений психики и интеллекта. Височная эпилепсия, лечение которой сложная и неоднозначная процедура, требует постоянного контроля со стороны врачей.

Предоперационное обследование предполагает все возможные виды нейровизуализации (электрокортикограмма, видео-ЭЭГ-мониторинг, прохождение тестов для выявления доминантности полушария мозга).

Задача нейрохирурга - устранить эпилептогенный очаг и предотвратить перемещение и распространение эпилептических импульсов. Суть операции - проведение височной лобэктомии и удаление передних и медиобазальных отделов височной области головного мозга, ункуса, базолатеральной амигдалы. Риски при проведении такой операции существуют, и пациент должен быть проинформирован о возможных осложнениях. Среди осложнений - синдром Клювера-Бьюси (гиперсексуальность, потеря чувства стыдливости и страха), гемипарез, мнестические расстройства, осложнения после наркоза.

Прогноз височной эпилепсии

Прогноз височной эпилепсии зависит от объема поражения головного мозга. Своевременное и адекватное лечение дает довольно высокие шансы на прекращение приступов и успешный результат. Медикаментозная терапия действенна с дальнейшей ремиссией не более чем у трети всех пациентов. У большинства наблюдается ухудшение состояния, учащение приступов и затруднение социальной адаптации. В большинстве случаев пациенты нуждаются в нейрохирургическом лечении.

Кирилловских О. Н., невролог-эпилептолог, к. м. н.

Симптоматическая височная эпилепсия — такая форма заболевания, при которой очаг эпилептиформной активности, запускающий припадок, находится в пределах височной доли головного мозга. Наиболее часто причиной развития височной эпилепсии становится склероз срединных (медиальных) структур височной доли (аммонов рог, гиппокамп) — так называемый мезиальный (медиальный) височный склероз. Такая форма височной эпилепсии носит название . Это наиболее частый вид эпилепсии у детей и взрослых, распространенность его достигает 25% среди всех форм эпилепсии, а среди симптоматических форм эпилепсии, при которых эпилептические припадки являются проявлением так называемого фонового заболевания (последствия травм мозга, сосудистые заболевания и т.д.), составляет 60%.

Рис. 1 Девушка, 15 лет, правша, в анамнезе фебрильные судороги, в 12 лет – ночной приступ «grand mal». Затем начали возникать приступы с дежа вю, «застыванием», снижением реакций на стимулы, причмокиванием губ, дистонической установкой левой руки, перебиранием в пальцах правой руки и постиктальной спутанностью. На МРТ- мезиальный височный склероз справа, в ЭЭГ – норма.

Мезиальная височная эпилепсия имеет 3 пика возрастного дебюта – в 6, 15 и, реже, в 27 лет. Причины развития этой формы эпилепсии до конца не выяснены. Известно, что у 15-30% больных когда-либо, нередко задолго до манифестации типичных эпилептических припадков, возникали так называемые фебрильные приступы , т.е. судорожные, похожие на эпилептические приступы, проявляющие себя на фоне высокой температуры тела у детей. У пациентов с выявленным при проведении МРТ склерозом гиппокампа в 78% случаев наблюдались атипичные фебрильные судороги . Фебрильные судороги наблюдаются обычно у детей в возрасте до 6-лет, затем наступает так называемый «светлый промежуток», продолжительностью от 2 до 7 лет, во время которого эпилептические приступы отсутствуют, но могут наблюдаться легко выраженные расстройства интеллектуального плана, т.е. памяти и сообразительности, и поведенческие нарушения. На ЭЭГ в таких случаях могут выявляться отдельные эпилептиформные элементы или региональная эпилептиформная активность . В некоторых случаях в клинической картине и на ЭЭГ признаки патологии могут полностью отсутствовать. Светлый промежуток оканчивается, как правило, развитием афебрильных, то есть не связанных с подъемом температуры эпилептических приступов.

Дебют мезиальной височной эпилепсии может быть незаметным для пациента и окружающих людей, например, если заболевание начинается с изолированной ауры (предвестника приступа). Наиболее типичными являются вегетативно-висцеральные ауры в виде «восходящего эпилептического ощущения» — боль в области желудка, изжога, тошнота, поднимающиеся к горлу с чувством комка в горле, достигая головы, вызывает ощущение «дурноты», слабость. Приступы протекают сначала при сохранном сознании, затем могут заканчиваться кратковременным его выключением. Также для мезиальной височной эпилепсии характерны ауры с нарушением психических функций, проявляющихся дереализацией и деперсонализацией – ощущениями нереальности и призрачности окружающего. Предметы кажутся больному наделенными особым смыслом, душой, они вспыхивают лучом света и яркими красками, либо, наоборот, окружающий мир становится тусклым, бледным, безрадостным и застывшим. Часто эти явления сочетаются с состояниями «dejа vu» и «jamais vu»: «ранее виденного (слышанного, пережитого)» и «никогда не виденного (не слышанного, не пережитого)». При синдроме «ранее виденного» место, где больной находится впервые, кажутся ему хорошо знакомыми. При синдроме никогда не виденного знакомая обстановка становиться чужой, пугающей, воспринимаемой как впервые.

По мере развития заболевания изолированная аура сменяется сложными парциальными приступами , протекающими с потерей сознания. Они подразделяются на диалептические и аутомоторные. Диалептические приступы или височные псевдоабсансы проявляются изолированным выключением сознания без судорог, внезапной остановкой двигательной активности, «замиранием», «застыванием» пациентов; глаза широко раскрыты, взгляд выражает изумление или испуг («staring gaze»). При этом могут быть побледнение или покраснение лица, расширение зрачков, потливость, сердцебиение. Аутомоторные приступы характеризуются аналогичной клинической картиной с присоединением непроизвольных движений – автоматизмов. Для мезиальной височной эпилепсии характерны ороалиментарные автоматизмы – жевания, глотания, сосания, облизывания языком, сплевывания. Также часто встречаются жестовые автоматизмы – быстрые стереотипные односторонние движения – похлопывание, почесывание, перебирание или поглаживание одежды, похлопывание в ладоши, трение рук друг о друга, моющие движения руками и т.п. Кроме жестовых автоматизмов могут возникать движения головой и туловищем – топтание на месте, вращение вокруг своей оси, приседание или привставание из положения лежа.

Сложные парциальные приступы могут заканчиваться генерализованными судорожными припадками . Зачастую только генерализованный судорожный приступ является причиной обращения к врачу; изолированные ауры и даже сложные парциальные приступы нередко игнорируются пациентами и их родственниками. Диагностика мезиальной височной эпилепсии до момента развития генерализованного судорожного приступа сложна даже для специалистов – неврологов-эпилептологов. Это связано с тем, что данная форма эпилепсии не имеет таких характерных изменений ЭЭГ, как, например, большинство идиопатических, наследственно обусловленных, форм заболевания. Эпилептическая активность на ЭЭГ при мезиальной височной эпилепсии может отсутствовать или могут регистрироваться только косвенные условно-эпилептиформные элементы. Исследование биоэлектрической активности головного мозга при ЭЭГ-мониторинге сна значительно увеличивает вероятность диагностики патологической эпилептиформной активности. Однако, для правильной интерпретации ЭЭГ сна при мезиальной височной эпилепсии необходим высококвалифицированный невролог — эпилептолог, который сможет оценить комплекс клинических и ЭЭГ симптомов и установить правильный диагноз.

Мезиальная височная эпилепсия является самой трудно поддающейся лечению формой эпилепсии у взрослых и у детей старше 12 лет. Трудности лекарственной терапии этого заболевания обусловлены структурно-функциональными особенностями нейронов, составляющих так называемую старую височную кору или мезиальный височный комплекс – гиппокапм, миндалину, парагиппокампальную извилину. Нейрональная сеть, образующая эти структуры обладает повышенной способностью к генерированию патологической электрической активности, являющейся причиной эпилептического припадка. Лечение мезиальной височной эпилепсии требует назначения больших доз противоэпилептических препаратов; как правило, возникает необходимость в их комбинации. Тем не менее, эффективность медикаментозной терапии при симптоматической височной эпилепсии невелика. Доля больных с достижением полной ремиссии, т.е. отсутствия эпилептических припадков на длительный срок, составляет от 11 до 25% (из них 48% — при использовании монотерапии, 52% — при политерапии одновременно несколькими противоэпилептическими препаратами). Урежение частоты приступов в два раза и более отмечается в 60%. Абсолютная резистентность к медикаментозному лечению, т.е. полное отсутствие эффекта от лечения, фиксируется у 6-40% больных по результатам различных исследований. По мнению Panayiotopoulos (2005), например, приступы вообще удается контролировать лишь у 25-42% больных височной эпилепсией. Несмотря на применение все новых и новых форм противоэпилептических препаратов, с течением времени, мезиальная височная эпилепсия становиться фармакорезистентной, наблюдается феномен «ускользания» от терапии – новый лекарственный препарат оказывает лишь временный лечебный эффект, затем припадки возобновляются вновь. Кроме того, длительно протекающая мезиальная височная эпилепсия является причиной развития эпилептической деменции (слабоумия) и инвалидизации больных.

В связи с этим наряду с лекарственной терапией для лечения мезиальной височной эпилепсии используются различные немедикаментозные методы лечения, в частности нейрохирургические.

Нейрохирургическое лечение мезиальной височной эпилепсии включает 2 основных вида вмешательства — передняя височная лобэктомия с резекцией мезиальных структур височной доли и селективная амигдалогиппокампэктомия . Нейрохирургическое лечение показано пациентам с установленным фактором фармакорезистентности, подтвержденным с помощью высокоразрешающей МРТ односторонним мезиальным височным склерозом и с небольшой длительностью заболевания. Проведению операции предшествует тщательное предоперационное обследование; в большинстве случаев, из 10 кандидатов отбираются не более 2. Столь тщательный отбор обусловливает, вероятно, хорошие результаты нейрохирургического лечения – полная ремиссия приступов наступает, по данным медицинского центра Бетеля (Билифельд, Германия), в 73% случаев.

Одним из эффективных немедикаментозных методов лечения мезиальной височной эпилепсии является стимуляция блуждающего нерва , или VNS-терапия. Этот метод лечения не является инвазивным, поэтому практически полностью исключены все операционные риски, связанные с нейрохирургическим вмешательством. VNS-терапия может применяться у пациентов с большим стажем заболевания и двусторонним мезиальным височным склерозом. В медицинском центре «Альфа ритм» имеется успешный опыт лечения тяжелых фармакорезистентных форм симптоматической височной эпилепсии с помощью VNS-терапии.

В настоящее время симптоматическая височная эпилепсия уже не является абсолютно неблагоприятной формой заболевания, ведущей к инвалидности. Применение рациональной фармакотерапии и различных вариантов немедикаментозного лечения позволяет в большинстве случаев добиться ремиссии эпилептических приступов и значительного улучшения качества жизни пациентов.

Эпилепсию в народе называют «падучей или черной болезнью». Известно данное заболевание еще с древних времен: ее описание можно встретить в папирусах Египта и книгах Индии, а лечить ее пытались еще Гипократ и Авиценна.

Это болезнь, которая выражается в виде внезапных припадков со многими весьма опасными симптомами. Однако эпилепсия – вовсе не приговор.

С помощью современных медицинских препаратов и проверенных народных средств вполне реально держать проявления приступов под контролем и дать больному возможность весть нормальный образ жизни.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Есть несколько видов такого заболевания. Одна из наиболее распространенных форм этой болезни – височная эпилепсия.

Причины

Эпилепсия относится к заболеваниям центральной нервной системы, а также затрагивает и процессы, связанные с обменом веществ. Височная эпилепсия — разновидность болезни, при которой эпилептогенный очаг, вызывающий развитие повторных приступов, находится в височной области головного мозга.

Иногда патологический разряд генерируется не в височных долях, а поступает туда из других областей центрального органа нервной системы, вызывая соответствующие последствия.

Височная эпилепсия имеет много причин развития, которые делятся на две группы:

Самой частой причиной именно височной эпилепсии выступает гиппокампальный склероз – врожденная деформация строения гиппокампа височной доли. В ряде случаев причины появления болезни выявить не удается даже после детального обследования.

Вероятность, что височная эпилепсия у детей передается им по наследству от родителей, очень низкая, чаще всего ребенок получает только предрасположенность к появлению заболевания при воздействии определенных факторов.

В современном мире количество случаев заболевания эпилепсией стремительно растет.

Это связано с:

• усиливающимся токсическим загрязнением окружающей среды
• высоким уровнем содержания токсинов в продуктах питания
• повышенной стрессогенной обстановкой в обществе

Часто у больных эпилепсией имеется ряд сопутствующих заболеваний, которые могут исчезать после основного лечения.

Симптомы и признаки

В зависимости от причины возникновения, развитие височной эпилепсии может начаться в различном возрасте. Первые признаки при врожденных провоцирующих аномалиях могут быть заметны уже в возрасте от 6 месяцев до 6 лет.

Они проявляются в виде парциальных приступов:

• простых;
• сложных;
• вторично-генерализованных.

Основные симптомы височной эпилепсии – это припадки, которые проходят в разной форме.

Простые парциальные приступы, как правило, проходят без нарушений сознания.

В таких случаях височная эпилепсия проявляется в виде:

Иногда височная эпилепсия может сопровождаться болями в животе, тошнотой, изжогой, вегетативными реакциями, ощущениями комка в горле, удушьем, сдавливанием в области сердца, аритмией.

Редко когда височная эпилепсия проявляется только в простой форме. Довольно часто это только предвестники (аура) более серьезно протекающих процессов.

Главным отличительным признаком височной эпилепсии являются сложные парциальные приступы, сопровождающиеся нарушением сознания.

Они могут происходить:

• с замиранием на месте;
• без остановки двигательной активности;
• с медленным падением без судорог.

Сложные парциальные приступы часто сочетаются с автоматизмами — бессознательными повторяющимися действиями, которые совершает больной.

Они бывают нескольких видов:

Иногда автоматизмы могут представлять собой несколько сложных взаимосвязанных действий, даже вождение автомобиля, при которых не всегда можно определить, что у человека начался приступ.

• не замечает окружающей действительности;
• не воспринимает обращенную к нему речь;
• не замечает внешние раздражители.

Обычно приступы длятся около трех минут, а после человек абсолютно не помнит, что с ним происходило. Остаточным эффектом является сильная головная боль.

Неблагоприятный прогноз развития височной эпилепсии и распространение процесса возбуждения на обе височные доли провоцируют появление вторично-генерализованных приступов, которые сопровождаются потерей сознания и судорогами.

Часто при височной эпилепсии проходят приступы смешанного характера.

Со временем проявление этой болезни становится более заметным и приводит к различным нарушениям, возникающим у больного:

• эмоционально-личностным;
• интеллектуальным;
• психическим.

Окружающие могут заметить такие признаки:

• медлительность;
• замкнутость;
• конфликтность;
• вязкость мышления.

Сами по себе такие симптомы не могут свидетельствовать о болезни, а требуют обследования и медицинского подтверждения диагноза.

Классификация

Для более точного установления диагноза существует классификация височной эпилепсии по месту локализации в зоне височной доли очага эпилептической активности.

Выделяется четыре группы:

• латеральная;
• амигдалярная;
• гиппокампальная;
• оперкулярная (инсулярная).

Часто последние три формы объединяют в одну группу – амигдалогиппокампальную.

В некоторых классификациях отдельно выделяют битемпоральную височную эпилепсию, при которой очаги активности располагаются в обеих височных долях.

Она может развиваться:

• одновременно в обеих долях с самого начала болезни;
• «зеркально», когда очаг зарождается только в одной височной доле, но с течением болезни переходит и на другую.

Диагностика

Диагностировать появление височной эпилепсии не всегда легко, особенно у взрослых. Иногда человек, не имея точного представления как проявляется эпилепсия, может даже не знать о наличии у него этой болезни. Как правило, парциальные приступы больным игнорируются и к врачу он обращается уже в случае появления сложных припадков и судорог.

Намного проще выявляется болезнь у детей, поскольку родители более внимательно следят за их поведением и реагируют на значительные изменения в нем.

Установление диагноза осложняется отсутствием четких неврологических симптомов и чаще всего происходит только после выявления провоцирующей причины, находящейся именно в височной доле головного мозга и проведения длительного наблюдения за пациентом.

Сложности вызывает и диагностирование с помощью медицинских приборов. На височная эпилепсия может не отражаться. Более полную картину с минимальными проявлениями эпилептической картины получают при проведении ЭЭГ во время сна или самого приступа.

Чаще всего диагностировать височную эпилепсию удается при проведении:

Эти методы исследования применяются в обязательном порядке при проявлении первых признаков височной эпилепсии, и имеют высокую значимость для определения точного диагноза.

Лечение височной эпилепсии

Лечение височной эпилепсии направлено на получение контроля над процессом развития приступов, чем удается значительно снизить их количество. Таким образом можно достигнуть длительного периода ремиссии и улучшить самочувствие больного.

Наиболее результативно эпилепсия лечится у ребенка до года. При своевременном выявлении наблюдается полное избавление от симптомов болезни у 60% детей.

Для лечения височной эпилепсии применяется медикаментозная противосудорожная терапия, которая дает довольно высокую результативность:

В медицинской практике применяется как монотерапия, так и политерапия противоэпилептическими медицинскими препаратами, имеющие приблизительно одинаковую эффективность.

Начинается лечение с применения только одного лекарства, например:

• карбамазепин;
• барбитураты;
• гидантоины;
• вальпроаты.

Если такое назначение неэффективно, тогда переходят к лечению несколькими препаратами одновременно. Однако, часто отмечается фармакорезистентность височной эпилепсии, т.е. привыкание к действию медикаментов.

Поэтому даже препараты нового поколения приводят лишь к временному приостановлению приступов.

Поэтому есть другие способы, как лечить височную эпилепсию.

Наиболее эффективным считается нейрохирургическое вмешательство:

• височная резекция;
• фокальная резекция;
• селективная гиппокампотомия;
• амигдалотомия.

Его цель – устранение очага активизации развития приступов. Такое лечение дает более высокий результат: 75 – 80% пациентов избавляются от приступов полностью.

Однако при сложных эпилептических расстройствах операция будет неэффективной.

Кроме того, после ее проведения могут возникнуть и некоторые осложнения:

• расстройства речи;
• мнестические нарушения;
• гемипарез.

Поэтому при выборе метода лечения нужно учитывать многие факторы и определять наиболее эффективный вариант.

Народные средства

Вследствие давней истории существования, эпилепсия имеет большое количество способов лечения в народной медицине, которые подтвердили свою действенность. Нужно отметить, что в нетрадиционном лечении не присутствует точная диагностика заболевания, поэтому предложенные способы приписывались при всех видах эпилепсии.

Есть описания многих обрядов и заговоров, в том числе и церковных, которые проводились для исцеления от эпилепсии.

Кроме этого, встречаются случаи применения:

• иглоукалывания;
• йоги;
• музыкальной терапии;
• магнитотерапии.

Очень хорошие отзывы имеются об использовании гомеопатических средств.

Существует большое количество и других рецептов народной медицины для лечения эпилепсии, многие из которых признаются и официальной медициной.