Диагностика и лечение рака печени в отделении детской онкологии мц "ихилов" в тель-авиве. Лечение и симптомы опухоли печени Откуда берется рак печени у детей

Чаще всего эти опухоли протекают бессимптомно и могут случайно обнаруживаться при УЗИ. Тем не менее инфантильная гемангиоэндотелиома может вызывать тяжелые симптомы в виде увеличения живота, гепатомегалии, тяжелого артериовенозного шунтирования крови и сердечной недостаточности, гемодинамической анемии, тромбоцитопении и выраженной коагулопатии (синдром Казабаха - Меррита), разрыва опухоли с внутри-брюшным кровотечением и респираторным дистрессом. Редко возникает билиарная обструкция с желтухой. Гистологически эти опухоли построены из тяжей нормальных, хотя и незрелых гепатоцитов, разделенных сосудистыми пространствами, выстланными одним слоем высокого эндотелия. Размер этих сосудистых пространств определяет, будет ли опухоль классифицироваться как гемангиоэндотелиома или кавернозная гемангиома. Повышенной митотической активности в этих опухолях, как правило, не отмечается. Гемангиоэндотелиома может иметь альтернативную гистологическую картину: более плеоморфные эндотелиальные клетки, местами формирующие папиллярные структуры. Такие опухоли имеют тенденцию трансформироваться в злокачественную ангиосаркому. Сосудистые неонатальные опухоли печени часто подвергаются спонтанной регрессии.

Мезенхимальная гамартома - доброкачественная опухоль печени мезенхимального генеза, встречающаяся у плодов и новорожденных. В мировой литературе до настоящего времени нет единого мнения о природе мезенхимальной гамартомы: опухоль это или порок развития. Микроскопически опухоль представляет собой многополостные кисты, выстланные эндотелием или эпителием желчных протоков, окруженные фиброзной или миксоидной тканью, содержащей желчные протоки и множественные сосуды, в частности ветви портальной вены. Часто имеется тонкая фиброзная капсула, но может наблюдаться и прорастание в прилежащую сдавленную или склерозиро-ванную печеночную паренхиму. Мезенхимальная гамартома ведет себя как доброкачественная опухоль и редко дает рецидивы после резекции, может спонтанно регрессировать или трансформироваться в недифференцированную саркому.

Гепатобластома является самой частой опухолью печени в раннем детском периоде, однако на неонатальные опухоли приходится менее 10%. Гепатобластома - злокачественная опухоль печени. Гистологически опухоль представлена злокачественной эпителиальной печеночной тканью различной степени дифференцировки, чаще всего с эмбриональным или фетальным компонентами. Иногда опухоль содержит злокачественную мезенхимальную ткань с незрелыми участками фиброза, веретеновидных клеток, хрящеподобного остеоида.

Такие опухоли называют смешанными гепатобластомами. Возникновение гепатобластомы ассоциировано с генетическими аномалиями и пороками развития, а именно с синдромом Видемана - Беквита, трисомией 18, алкогольной фетопатией, семейным аденоматозным полипозом. У новорожденных, по сравнению с более старшими возрастными группами, в опухолях преобладает достаточно дифференцированный фетальный компонент. Неонатальные гепатобластомы отличаются более ранним системным метастазировнием, при этом из-за фетального кровообращения опухоль редко метастазирует в легкие. Внутриутробно гепатобластома может быть причиной полигидроамниона и мертворождения. Возможен разрыв опухоли во время родов, что приведет к массивному кровотечению. Неонатальные гепатобластомы не продуцируют большого количества α-фетопротеина, в отличие от гепатобластом у детей старшего возраста.

Детская онкология в Израиле является отдельным, постоянно развивающимся и щедро финансируемым направлением в медицине. Благодаря внедрению в практику современных методик и технологий эффективность лечения рака печени у детей возросла до 70% и более. Принципы лечения детской онкологии , применяемые в медцентре "Ихилов" такие же, как у взрослых, но к маленьким пациентам в Израиле применяются особо щадящие методы, которые направлены на полное излечение, скорейшее восстановление и возвращение ребенка к нормальной для его возраста жизни.

Причины рака печени у детей

На сегодняшний день достоверных причин рака печени у детей не установлено. Предполагается, что новообразование в структурах печени возникает в результате аномального роста и деления недозревших эмбриональных клеток. Патологический процесс запускается под действием генетических мутаций, передающихся по наследству ребенку от родителей.

Симптоматика рака печени

В норме нижняя граница печени не выходит за край реберной дуги и при пальпации не прощупывается. При раке печень значительно увеличена в размерах, имеет неровную бугристую поверхность, а в некоторых случаях даже пальпируется само новообразование.

В начальных стадиях заболевание протекает без ярких клинических проявлений, только нарастающая слабость беспокоит больного. Появление болей в животе, потеря аппетита, рвота, снижение веса, постоянная лихорадка свидетельствуют о прогрессировании заболевания.

Желтушный синдром фиксируется у 4-5% больных. В 10% случаев (у мальчиков) наблюдается очень раннее половое созревание.

Довольно часто случаются разрывы опухоли с последующими внутренними кровотечениями, сопровождающиеся соответствующей клиникой: анемия, бледность кожных покровов, тошнота, рвота, головокружение, резкая болезненность в области эпигастрия.

Диагностика рака печени у детей в Израиле

Рак печени очень часто выявляется только на поздних стадиях ввиду бессимптомного течения заболевания в самом начале. Для диагностики заболевания в Израиле применяют сложные лабораторные тесты и современные инструментальные исследования.

• Общий и биохимический анализы крови;
• Ультразвуковое исследование;
• Компьютерная томография;
• Магнито-резонансная томография;
• Радиоизотопное сканирование.

Эти методы позволяют врачам определить наличие, стадию, степень распространенности заболевания.

Для постановки точного диагноза выполняется биопсия - забор патологической ткани для последующего гистологического анализа.

Одним из основных диагностических способов в Израиле является исследование крови на содержание онкомаркеров, в частности, альфа-протеина. Его присутствие в крови достоверно подтверждает наличие рака печени, так как в норме у ребенка этого белка быть не должно.

Кроме того, израильскими врачами тщательно изучается история болезни и наследственный анамнез пациента.

Лечение рака печени у детей в Израиле

В МЦ "Ихилов" лечение рака печени у детей проводится по индивидуально составленным программам. При разработке лечебного плана учитываются возраст и общее состояние больного, размер, локализация и распространенность раковой опухоли, наличие метастазов и возможные осложнения.

Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли . По мере возможности операция проводится малоинвазивным способом, но иногда требуется открытое вмешательство (лобэктомия). Оперативное удаление ракового очага вместе с частью печени значительно повышает шансы маленького пациента на выздоровление. Одновременно (во время операции) делается забор раковых тканей для гистологического экспресс-анализа. Ориентируясь на полученные результаты, хирург-онколог мгновенно реагирует и определяется с дальнейшей лечебной тактикой. Все врачебные манипуляции выполняются под контролем УЗИ и компьютерной томографии.

Часто для успешного лечения хирургический метод дополняют химиотерапией до и/или после операции. Фармакопрепараты, которые даются детям, имеют минимум побочных эффектов, при этом обладают мощным противораковым действием. Дозировка подбирается строго индивидуально. В ходе лечения регулярно проводится тест на альфа-протеин, уровень которого информирует специалистов о результативности проводимой терапии. При неоперабельных опухолях показана длительная курсовая химиотерапия, в результате чего размер новообразования уменьшается в несколько раз. По завершению курса возможно проведение операции.

Альтернативным методом лечения рака печени у детей в Израиле является радиочастотная абляция . По эффективности эта малотравматичная методика не уступает оперативному лечению и может проводиться даже в случаях повторно развивающегося рака (при рецидивах и метастазах). Технология заключается в разрушении злокачественного новообразования токами высокой частоты, которые поступают в пораженный участок через специальный датчик. Окружающие здоровые ткани при этом остаются нетронутыми. Процедура не требует погружения маленького пациента в глубокий наркотический сон, поэтому в Израиле она считается более безопасной и щадящей для детского организма.

Также в Израиле в лечении рака печени у детей очень успешно применяются криотерапия, абляция этиловым спиртом, воздействие СВЧ-волнами, химиоэмболизация и др. Радиотерапия в детской онкологии используется очень редко (во избежание возможных отдаленных последствий на организм ребенка).

Специалисты в Израиле постоянно участвуют в разработках и исследованиях новых способов лечения рака печени у детей. Многие из современных и достаточно эффективных методик успешно применяются на практике уже сегодня. Так, например, некоторые препараты (Арглабин, Нексавар) препятствуют питанию злокачественного образования, нарушая функциональную деятельность кровоснабжающих сосудов. В результате раковые клетки погибают и отторгаются. Этот метод лечения в современной медицине называется таргетной терапией и является инновационным в лечении рака.

Израиль - это страна, где сосредоточены все передовые достижения современной детской онкологии, и где врачи успешно применяют данные им возможности на практике, помогая излечиться от рака больным детям со всего мира. Благодаря «сверхспособностям» онкологов Израиля многие маленькие пациенты обрели надежду на спасение и радость долгой жизни в добром здравии.

Рак печени - заболевание, которое заявляет о себе слишком поздно. Но шанс на выздоровление есть всегда. Не упустите его! Получить бесплатную консультацию специалиста можно прямо сейчас: для этого необходимо заполнить прилагаемую форму (все поля!), отправить запрос в контактный центр и дождаться звонка мед. консультанта. Звонок поступит на указанный в заявке номер телефона, поэтому удостоверьтесь в правильности введенных цифр.

К числу тяжелых онкопатологий с быстрым прогрессированием и неблагоприятным исходом относят рак печени. Заболевание развивается, когда здоровые печеночные клетки по ряду причин замещаются опухолевыми. Раковые образования в печени могут носить первичный и вторичный характер. Первичные опухоли исходят непосредственно из печеночных клеток, составляющих структуру органа и диагностируются в 3% от общего числа раковых больных. Серьезную проблему представляет вторичный рак, при котором печень поражается опухолевыми клетками, занесенными из прочих органов.

За последние годы заболеваемость онкопатологиями печени возросла. По статистическим данным, ежегодно болезнь поражает 250 тыс. человек в мире. Раковые новообразования печени чаще диагностируют у мужчин, представительницы женского пола болеют в 4 раза реже. Относительно взаимосвязи между заболеваемостью раком печени и возрастом нет точных данных - патология может появляться в любом возрасте, включая детский период.

Разновидности и стадии

Помимо деления рака печени на первичный (в форме гепатоцеллюлярной карциномы) и вторичный (метастатический), существует иная классификация. В ее основе - выделение разновидностей онкопатологии по структурным особенностям и месторасположению опухоли.

• Гепатохолангиоцеллюлярная карцинома. Комбинированная форма первичного рака печени, входит в число злокачественных образований эпителиального типа. Отличается бессимптомным течением на первоначальных стадиях и быстрым прогрессом с летальным исходом.
• Фиброламеллярная карцинома. Поражает детей младше 5 лет и молодых людей до 35 лет. Опухоль представлена эозинофильными опухолевыми клетками и фиброзной тканью. Формируется в паринхеме печени.
• Цистаденокарцинома печени. Представлена по типу опухолевой структуры, обладающей кистозным строением. Поражает желчные пути и паринхему. Цистаденокарцинома нередко берет начало из обычных кист и доброкачественных образований по типу цистаденомы.
• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Отличается меньшим злокачественным характером и медленным ростом в отличие от прочих раковых опухолей печени. Но часто дает метастатические очаги в ближайшие и отдаленные органы, что усугубляет течение болезни.
• Холангиоцеллюлярный рак. Образуется в ходе мутаций эпителиальных клеток, выстилающих желчные каналы. Диагностируется редко, но характеризуется тяжелым течением.
• Ангиосаркома. Возникает у людей преклонного возраста и лиц, подвергшихся влиянию химических агентов (мышьяк, винилхлорид). Ангиосаркома поражает не только печеночную паринхему, но и систему кровоснабжения железы. Опухоль практически не операбельна.
• Гепатобластома. Представлена в виде первичной злокачественной опухоли печени с эмбриональным происхождением. Встречается у детей не старше 4–5 лет. В исключительных случаях гепатобластома диагностируется у лиц зрелого возраста.
• Недифференцированная саркома. Развивается из соединительнотканных элементов печеночной паринхемы и сосудов. Склонна к прорастанию в ближайшие органы. Недифференцированная саркома отличается молниеносным течением и яркой клинической картиной. Поражает в основном детей.

Стадии онкопатологии

Существует 4 стадии рака печени. Для каждой характерны определенные симптомы, размеры и активность новообразования, степень общего распространения патологического процесса.

• I стадия. Единичная злокачественная опухоль в печени, размер может варьироваться. Опухоль сосредоточена в границах железы, не выходя за ее контуры. Онкологический процесс не затрагивает печеночные сосуды, лимфоузлы и соседние органы.
• II стадия. В печени формируется единичный опухолевый узел, прорастающий в близко расположенные кровеносные сосуды. Если опухолевых образований несколько, но их размеры не больше 5 см, болезнь также относят к II стадии.
• III стадия. Протекает в несколько периодов. В первом (стадия IIIА) в печени присутствуют множественные опухолевые узлы свыше 5 см, но лимфоузлы и соседние органы не вовлечены в патологический процесс. Во втором периоде (стадия IIIВ) новообразование начинает прорастать в крупные печеночные вены. На стадии IIIС опухоль дает метастазы в ближайшие органы. Лимфатические узлы и отдаленные органы еще не поражены раковыми клетками.
• IV стадия. Является терминальной. Опухоль затрагивает внутренние органы, вены и артерии. Раковые клетки распространяются по кровяному руслу по всему организму, внедряясь в любые органы (включая кости) и лимфоузлы.

Возможные причины

Развитию онкопатологий печени способствуют многочисленные факторы риска. Наибольшую значимость несут острые и хронические патологии:

1. Вирусный гепатит. Воспаление на фоне гепатита отрицательно воздействует на печеночную структуру и провоцирует мутацию гепатоцитов на клеточном уровне. В результате печеночные клетки трансформируются в опухолевые. Если человек болеет вирусным гепатитом долго - риск развития рака печени увеличивается.
2. Цирроз печени при длительном течении приводит к замещению полноценных тканей на плотные соединительные. Если цирроз отягощается течением гепатита или хронической формы алкоголизма, риск развития рака печени повышается в 2–3 раза.
3. Гемохроматоз как системная наследственная болезнь вызывает нарушение усвоения железа, в результате страдает печень. Развивается гепатомегалия и цирроз, постепенно гепатоциты приобретают свойства опухолевых клеток.
4. Желчно-каменная болезнь. Скопление конкрементов в желчных путях вызывает застой желчи, провоцируя осложнения в виде воспалительных и опухолевых процессов.
5. Сифилис. Течение болезни негативно отражается на состоянии клеток печени. А у лиц с длительным течением сифилиса печень разрушается и образуется раковая опухоль.
6. Сахарный диабет. Болезнь вызывает серьезные эндокринные нарушения, в крови накапливаются липиды. В результате страдает печень и разрушаются печеночные клетки. Повышенный риск развития рака печени существует, если у больного диабетом в анамнезе есть гепатит, фиброз или алкоголизм.

Помимо соматических заболеваний, спровоцировать метастатический и первичный рак печени могут негативные факторы в виде:

• Вредных привычек. Систематический прием алкоголя и длительный стаж табакокурения способствуют уничтожению гепатоцитов и течению мутационных процессов.
• Длительного употребления анаболических стероидов и оральных контрацептивов. Эти средства создают интенсивную нагрузку на печень, вызывая образование доброкачественных опухолей (гемангиома, аденома) и возможное их перерождение в раковые структуры.
• Отягощенной наследственности. Если у близких родственников были случаи заболеваемости онкопатологиями печени, вероятность развития рака у пациента высокий.
• Длительного влияния канцерогенов и химических агентов. Потенциальную опасность в плане развития онкопатологий печени несут промышленные химикаты (сельскохозяйственные яды, мышьяк, винилхлорид), лекарственные средства (диоксид тория).

Симптомы заболевания

Раковая опухоль в печени формируется последовательно. Клиническая картина включает неспецифические симптомы, схожие с проявлениями болезней билиарного тракта - холангит, холецистит, гепатит. Признаки рака печени на ранних стадиях часто отсутствуют - иногда больной даже при формирующейся опухоли чувствует себя удовлетворительно и жалоб на здоровье не предъявляет. Изредка может возникать слабость и легкий дискомфорт в правом боку.

На II стадии клиническая картина становится явной из-за увеличения опухолевого образования. Больного беспокоит повышенная утомляемость и сонливость. Болевые ощущения в животе приобретают периодический характер, усиливаются после физической активности. По характеру боли тупые или ноющие, дополняются тяжестью в правом подреберье. Дополнительно нарастают явления диспепсии в виде эпизодов тошноты и неустойчивого стула (смена диареи на запоры).

На III стадии рака печени самочувствие больного быстро ухудшается. Печень увеличивается в размерах, приобретает бугристую и плотную консистенцию. Раковое образование можно прощупать через наружную поверхность брюшины. Нарушается процесс желчевыделения, основное проявление - развитие механической желтухи. Больного мучает кожный зуд, кал становится обесцвеченным, а моча темнеет. К прочим признакам ракового поражения печени на III стадии относят:

1. потерю аппетита, непереносимость мяса и необычные вкусовые предпочтения;
2. нарастающее истощение;
3. выраженную общую слабость;
4. появление на коже сосудистых звездочек, что связано с повышенной хрупкостью сосудов;
5. болевые ощущения, которые приобретают постоянный характер.

На завершающей (терминальной) стадии симптомы рака печени выражены интенсивно. Состояние больного тяжелое - нарастает анемия, анорексия, возникает лихорадка с ознобом. Почти у всех раковых больных развивается геморрагический синдром - часто повторяющиеся кровотечения из носа или в пищеварительном тракте. Типичный признак конечной стадии рака - увеличение в объеме живота вследствие асцита. Терминальная стадия неизбежно завершается летальным исходом.

Осложнения

Осложнения на фоне онкопатологий печени могут возникнуть на любой стадии, включая ранние. Чаще всего у больных протекание рака печени осложняется:

• Нагноением и распадом тела опухоли, что сопровождается лихорадочным состоянием, болью в животе разлитого характера, выраженным недомоганием, полным исчезновением аппетита. В ходе УЗИ специалист обращает внимание на скопление гноя в теле новообразования и его размытые контуры.
• Развитием эндокринных нарушений по типу синдрома Иценко-Кушинга. Патология возникает у раковых больных на фоне избыточной секреции мутировавшими клетками гормоноподобных веществ.
• Внутрибрюшным кровотечением. Одно из серьезных осложнений, нередко заканчивающихся смертью от обильной кровопотери и шока. Возникает у 15% больных раком печени на терминальной стадии.
• Обширным метастазированием. Возникает у всех больных на завершающих стадиях. Метастазирование при раке печени может носить внутриорганный характер - когда опухоль проникает в другие участки железы; регионарный - проникновение раковых клеток в локальные лимфатические узлы; и отдаленный - проникновение раковых клеток в пищевод, позвоночник, ребра, яичники.

Диагностика

Первоначальный этап диагностики при подозрении на злокачественное поражение печени включает беседу с пациентом по поводу актуальных жалоб и сроков давности их появления. Врач проводит физикальный осмотр, уделяя внимание объективным данным - увеличенный деформированный живот с выраженной сосудистой сеткой, желтушность кожных покровов и глазных склер, болевые ощущения при пальпировании и перкуссии печени.

Лабораторная диагностика является обязательной и включает:

• печеночные пробы для выявления концентрации гепатоспецифических ферментов (АЛТ и АСТ, ГГТ);
• исследование крови на показатели билирубина и его фракций, общего белка, щелочной фосфотазы;
• кровь на онкомаркеры, включая определение уровня альфа-фетопротеина;
• кровь на свертываемость.

Инструментальный этап обследования начинается с УЗИ. С помощью ультразвука выявляют наличие опухоли, ее структуру, локализацию и плотность. Для получения максимально подробной и точной информации проводят:

1. КТ печени (с контрастом и без) - метод, позволяющий обнаружить мельчайшие опухолевые узлы. С помощью КТ получают изображение тонкого среза печени, что позволяет определить глубину поражения паринхемы и желчных протоков.
2. МРТ печени - исследование, в процессе которого детально изучают строение тела опухоли, ее структуру с разных ракурсов.
3. Печеночную биопсию - самый информативный метод, подтверждает наличие рака на 100%. У пациентов с подозрением на злокачественное поражение печени биопсию проводят с помощью пункции под контролем УЗИ.

При наличии сомнений в диагнозе организуют проведение уточняющих исследований в виде статической сцинтиграфии, ангиографии чревного ствола, спленопортографии, однотонной эмиссионной компьютерной томографии. Если у пациента подозревают метастатический рак, необходимо определить первичный опухолевый очаг. Для этого назначают проведение:

• ирригоскопии;
• фиброколоноскопии;
• ЭГДС;
• УЗИ органов малого таза и грудных желез (у женщин);
• УЗИ простаты;
• рентгенограммы грудной клетки;
• внутривенной урографии.

Методы лечения

Тактику лечения рака печени подбирают, исходя из стадии и формы болезни, общего состояния и индивидуальных особенностей организма. Если раковая опухоль имеет первичное происхождение и является операбельной - прибегают к комбинированной терапии, включающей хирургическое удаление новообразования по типу резекции с последующим курсом химиотерапии (метотрексат, 5-фторурацил). Резекция печени может быть проведена в виде лобэктомии, гемигепатоэктомии, либо в атипичной форме.

Резекцию печени не проводят, если опухоль достигает размеров свыше 3 см и при наличии цирроза. Запрещено оперативное вмешательство, если тело опухоли проросло в сеть печеночных кровеносных сосудов. После резекции печени существует риск летального исхода - до 10% пациентов умирают в основном от печеночной энцефалопатии. Резекцию при вторичном раке проводят, только если основная опухоль операбельна, а метастатические очаги сосредоточены в одной из долей печени.

Прочие варианты лечения рака печени:

• Химиотерапия в лечении онкопатологии применяется самостоятельно или в комплексе. Метод часто применяют для облегчения состояния пациентов с неоперабельными формами рака печени. Лучший эффект от химиотерапии достигается при введении цитостатических препаратов в воротную вену.
• Протонная терапия - современный высокоэффективный способ борьбы с раком печени. С помощью протонной терапии на опухоль воздействуют лучами фотонов, облучение распространяется только на пораженную область.
• Радиочастотная термоаблация - метод, основанный на воздействии высокочастотного тока на тело опухоли. В результате новообразование разогревается свыше 60 градусов и некротизируется.
• Лучевая терапия применяется нечасто из-за низкой эффективности. С помощью лучевой терапии удается замедлить рост раковой опухоли и купировать боли, но одновременно от воздействия излучения страдают здоровые ткани.
• Трансплантация печени - дорогостоящий, но высокоэффективный метод борьбы с раком печени, дающий шанс на полное выздоровление. Основан на пересадке здоровой железы от донора к больному.

Диета

Диета необходима для больных раком печени. Цель диеты - снизить нагрузку на печень и пищеварительный тракт, и одновременно обеспечить потребности ослабленного организма в питательных веществах. Главный принцип питания - прием пищи небольшими порциями, но часто. Термическая обработка - только варка (можно на пару), тушение, запекание без добавления масла. Соль ограничивают, как и потребление больших объемов жидкости - это может спровоцировать отеки.

Питание должно быть разнообразным и включать продукты, благотворно влияющие на функционирование печени:

1. нежирные молочные продукты как источник кальция и минералов;
2. крупы (гречневая, овсяная) как источник легко усваиваемых углеводов;
3. овощные свежевыжатые соки (морковный, свекольный), помогающие при регулярном приеме поднять гемоглобин;
4. нежирное мясо (кролик, телятина) и рыба (судак, треска) для предупреждения белковой недостаточности.

В ограниченном количестве можно есть свежие овощи и фрукты, яйца в отварном виде, творог, разнообразные масла - сливочное, оливковое, подсолнечное. Если у больных отсутствует желание принимать пищу, разрешено употреблять блюда, повышающие аппетит - соленая сельдь, квашеная капуста.

В перечень продуктов, запрещенных к употреблению, относят:

• жареные блюда;
• жирное мясо (свинина, баранина);
• фаст-фуд и пища с содержанием красителей и усилителей вкуса;
• блюда с пряностями и уксусом;
• маргарин;
• кондитерские изделия (кроме пастилы и мармелада);
• спиртные напитки и кофе.

Прогноз и профилактика

При раннем выявлении (что встречается крайне редко) прогноз на выживание благоприятен. Если злокачественная опухоль печени диагностирована на первоначальной стадии, после оперативного вмешательства более 75% пациентов живут от 5 лет и дольше. Если рак выявляют позднее, когда опухоль достигает размеров свыше 3 см, выживаемость резко сокращается - не более 20% пациентов живут дольше 5 лет.

Неоперабельные формы первичного рака печени крайне неблагоприятны в прогностических планах. Продолжительность жизни больных с терминальной стадией патологии составляет не больше 6 месяцев от момента подтверждения диагноза. Метастатические формы рака печени также не оставляют шансов на выздоровление.

Профилактические меры сводятся к минимизации воздействия причин, вызывающих мутации клеток и их малигнизацию:

1. предупреждение развития гепатита путем вакцинации (прививка от гепатита В);
2. отказ от спиртного и никотина;
3. правильное пищевое поведение;
4. соблюдение правил безопасности при контактах с вредными химическими веществам.

Лица с отягощенным в плане онкопатологий семейным анамнезом, либо страдающие хроническими формами воспалительных заболеваний печени, должны периодически посещать гепатолога, не реже за год сдавать расширенный анализ крови и проходить диспансерный контроль.

Рак печени у детей – это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях печени.

Печень – один из самых больших органов нашего организма. Она состоит из четырех долей, и находится в верхней правой части брюшной полости под ребром. Печень выполняет много важных функций, к ним относятся:

Очищение крови от вредных веществ с их последующим выведением с испражнениями или мочой.

Выработка желчи для переваривания жиров.

Накопление гликогена (сахара), который организм использует для выработки энергии.

Существует два основных вида рака печени у детей:

Гепатобластома: это вид рака печени, который обычно не распространяется на другие органы. Это заболевание обычно поражает детей младше 3 лет.

Злокачественная гепатома: это вид рака печени, который часто распространяется на другие органы. Это заболевание поражает детей любого возраста.

В этой статье рассматривается лечение первичного рака печени (возникающего в печени). Лечение метастатического рака печени, который возникает в других органах и распространяется на печень, не рассматривается. Первичный рак печени возникает как у взрослых, так и у детей. Тем не менее, лечение детей отличается от лечения взрослых.

Некоторые заболевания и расстройства увеличивают риск развития рака печени у детей.

То, что увеличивает шанс возникновения болезни, называется фактор риска. Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком, но и отсутствие фактора риска не означает, что вы не заболеете раком. Людям, которые полагают, что они подвержены риску заболевания, необходимо обсудить это со своим врачом. К факторам риска гепатобластомы относятся:

Наличие семейного аденоматозного полипоза (САП).

Синдром висцеромегалии, омфалоцеле и макроглосии.

Очень маленький вес при рождении.

К факторам риска злокачественной гепатомы относятся:

Принадлежность к мужскому полу.

Гепатиты В или С. Наибольший риск при передаче вируса от матери к ребенку при рождении.

Поражение печени вследствие некоторых заболеваний, таких как билиарный цирроз печени или тирозиноз.

К возможным признакам рака печени у детей относятся припухлость или боль в брюшной полости.

Чаще симптомы появляются после того, как опухоль увеличивается в размере. Те же самые симптомы могут быть вызваны и другими заболеваниями. Следует обратиться к врачу, если наблюдаются следующие симптомы:

Безболезненная припухлость в брюшной полости.

Опухоль или боль в брюшной полости.

Снижение веса без видимой причины.

Потеря аппетита.

Раннее половое созревание у мальчиков.

Тошнота и рвота.

Чтобы выявить и диагностировать рак печени у детей, проводят исследование печени и крови.

Применяются следующие виды обследования и процедуры:

Осмотр и составление анамнеза. Осмотр проводят с целью определения общего состояния здоровья, включая проверку наличия признаков болезни, например припухлостей или других признаков, которые кажутся необычными. Пациента расспрашивают об образе жизни, прошлых заболеваниях и их лечении.

Анализ крови на онкомаркеры. Процедура заключается в исследовании образца крови с целью определения количества некоторых веществ, выделяемых в кровь органами, тканями и раковыми клетками организма. Если в крови выявляют повышенный уровень определенных веществ, это связано с наличием специфического вида рака. Эти вещества называются онкомаркеры. В крови детей, у которых рак печени, может быть повышенное количество белка, известного как альфа-фетопротеин (АФП), или гормона, известного как бета-субъединица хорионического генадотропина человека (бета-ХГЧ). Другие онкологические и некоторые нераковые заболевания, включая цирроз и гепатит, также могут вызывать повышение уровня АФП.

Клинический анализ крови. Во время этой процедуры образец крови исследуют на:

Количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Часть от общего объема крови, приходящаяся на эритроциты.

Печеночные пробы. Процедура заключается в исследовании образца крови с целью определения количества некоторых веществ, выделяемых печенью в кровь. Превышение нормы может быть признаком рака печени.

Ультразвуковое исследование. Во время этой процедуры высокочастотные звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних тканей и органов, создавая эхо. Эхо формирует изображение тканей, которое называется сонограмма. Это изображение можно распечатать, чтобы иметь возможность изучать его позже.

Срез КТ: С помощью этой процедуры получают ряд детальных изображений участков внутри организма, снятых под разным углом. Изображения делает компьютер, присоединенный к рентгеновскому аппарату. Иногда пациенту вводят в вену или дают проглотить красящее вещество, чтобы органы и ткани были видны четче. Эта процедура также называется компьютерная томография, компьютеризированная томография или аксиальная компьютерная томография. При раке печени у детей обычно делают срез КТ грудной клетки и брюшной полости.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Эта процедура основана на использовании магнитного поля, радиоволн и компьютера для получения ряда детальных изображений внутренних органов. Эта процедура также называется ядерно-магнитно-резонансная томография (ЯМРТ).

Биопсия. Это забор клеток и тканей, которые исследуют под микроскопом на наличие признаков рака. Образец ткани получают во время операции, которую проводят с целью удаления или осмотра опухоли. Патолог исследует образец ткани под микроскопом, чтобы определить вид рака печени.

Прогноз (шанс на выздоровление) и выбор метода лечения зависит от следующих факторов:

Стадия рака (размер опухоли, поражена ли печень частично или полностью, распространился ли рак на другие органы, например, легкие).

Можно ли полностью удалить раковую опухоль с хирургическим путем.

Вид рака печени (гепатобластома или злокачественная гепатома).

Диагностирован ли рак впервые или это рецидив заболевания.

Прогноз может также зависеть от:

Особенностей раковых клеток (как они выглядят под микроскопом).

Снижается ли уровень АФП в крови после начала химиотерапии.

Рак печени у детей можно вылечить, если опухоль маленькая и ее можно полностью удалить с помощью хирургической операции. Полное удаление опухоли чаще возможно в случае гепатобластомы, чем в случае злокачественной гепатомы.

Гепатобластома считается злокачественной патологией младенцев и детей младшего возраста: заболевание в основном развивается до 3 лет, половина случаев приходится на первый год жизни. На этот вид приходится 1% из общего числа новообразований в детском возрасте.

Гепатокарцинома – болезнь детей всех возрастов. На нее приходится 1,5% случаев, и в подавляющем случае обнаруживается у мальчиков.

Причины

Точная причина развития опухолей до сих пор не установлена. Предполагается, что этому могут способствовать определенные факторы:

• наследственная отягощенность по новообразованиям;
• внутриутробные генные мутации;
• внутриутробное действие онкогена;
• пороки развития.

Развитие гепатобластомы в детском возрасте может спровоцировать любое другое новообразование (нефробластома, полипоз кишечника), перенесенный гепатит B, глистная инвазия, наследственные аномалии: гемигипертрофия (ассимметрия лица и тела), тирозинемия (поражение поджелудочной железы, печени, почек).

Причиной появления опухоли у ребенка может быть длительный прием матерью в прошлом гормональных оральных контрацептивов, злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.

Симптомы

В начальном периоде опухоль никак себя не проявляет. Объективной симптоматики нет, ребенок не испытывает неприятных ощущений, не жалуется. Постепенно присоединяются потеря аппетита, снижение веса, диспепсия, недомогание.

Когда опухоль вырастает и входит в прогрессирующую или метастатическую стадию, симптоматика становится развернутой:

При осмотре у ребенка обнаруживается выпячивание брюшных стенок, при пальпации в правом подреберье определяется болезненное уплотнение.

При прогрессировании опухолевого процесса присоединяется желтуха, печень увеличивается и достигает больших размеров, ее границы выходят из подреберья. Возможно развитие асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и отеков на нижних конечностях.

При разрыве опухоли и кровотечении симптоматика острого живота: кинжальная боль в брюшной полости, напряжение брюшных мышц, гектическая лихорадка.

Виды

Среди онкологических новообразований у детей выделяют два основных вида, о которых мы расскажем ниже.

Гепатобластома

Относится к злокачественным, низкодифференцированным опухолям эмбрионального происхождения. Развивается из стволовых клеточных структур еще во внутриутробном периоде и диагностируется у младенцев и детей до 5 лет независимо от пола.

Гепатобластома – дольчатое, узловатое образование с участками некроза и кровоизлияний, без собственной капсулы, способное к инфильтрации (прорастанию) во печеночные ткани.

По гистологическому строению рак печени у детей представляет собой эмбриональные печеночные клетки с незрелыми гепатоцитами, неспособными для нормального функционирования органа.

Метастазирует гематогенным путем в костные, легочные, мозговые ткани и в брюшную полость.

Этот вид опухоли известен еще под названиями гепатокарцинома или гепатоцелюллярная карцинома.

Обладает тремя особенностями:

• высокой скоростью инвазии и метастазирования;
• мультицентричностью (прорастает не один, а несколько узловых образований в соседние органы);
• полиморфизмом (сочетает бластематозные и карциноматозные зоны).

По гистологическому строению гепаканцинома – это гепатоциты большого размера, со скопление крупных по размеру и округлых ядер и увеличенными митохондриями. По макроскопическим признакам гепатобластома и гепатома ничем не отличаются: большой размер, нет четкого отграничения от здоровых тканей, с признаками некротических изменений.

Стадии

Злокачественный процесс в клетках печени классифицируется по системе «стадирование TNM», которая была разработана и введена Ассоциацией по онкологическим исследованиям. Кроме степени рака (I, II, III, IV), в системе описываются также количество и диаметр новообразований (T), распространение в ближайшие органы и лимфатические узлы (N), уровень метастазирования в близлежащие органы M.

Первая

На начальном этапе развития онкологический очаг небольшого размера, его рост ограничивается в одной печеночной доле или поражает не более 25% органа, не распространяется на близлежащие кровеносные сосуды. Работа печени и желчных протоков не нарушена.

Симптомов на этой стадии нет. Кроме небольшой слабости, утомляемости, незначительной болезненности в области печени ребенка ничего не беспокоит. На этой стадии опухоль может быть обнаружена случайно, при прохождении обследований по поводу других патологий.

Если диагностировать опухоль на этом этапе, правильно и своевременно провести лечение, прогноз на полное выздоровление составляет около 90%.

Обозначение по стадированию TNM: T1 N0 M0.

Вторая

На этом этапе онкологический очаг переходит в соседнюю печеночную долю, на пораженных участках формируются метастазы. Размер очага может достигать 5 см. Это может быть как единичная, так и множественная опухоль. В патологический процесс включены кровеносные сосуды. Очаг расположен только в пределах органа, лимфатические узлы не поражены.

На второй стадии появляются характерные симптомы у детей:

• стойкое отсутствие аппетита;
• болезненность в животе после физической нагрузки и после еды;
• диспепсия в виде частой тошноты и рвоты;
• упадок сил;
• потеря веса.

При пальпации можно обнаружить, что печень увеличена, уплотнена и ее границы выступают под реберной дугой.

Обозначение по стадированию TNM: T2 N0 M0.

Третья

На третьей стадии опухоль приближается к серповидной связке, которая расположена на выпуклой поверхности печени и граничит с диафрагмой. Ворота органа поражены одиночными метастазами.

Третью степень рака стадируют на подстепени:

1. III A:T3a N0 M0 – очаг один или несколько, диаметр не превышает 50 мм с прорастанием в кровеносные и лимфатические сосуды.
2. III B:T3b N0 M0 – очаг распространен в другой орган или имеется прорастание в его венозную систему.
3. III C:T3 N0 M0 – злокачественным процессом охвачены близлежащие органы, лимфатические сосуды и узлы.

Симптоматика третьей стадии ярко выражена. Кроме общего истощения, беспокоит непреходящая лихорадка, имеются признаки острой печеночной недостаточности с желтухой, отечностью нижней половины туловища и конечностей, сосудистыми звездочками на кожных покровах.

Четвертая

На этом периоде в онкологический процесс вовлечены все органы, лимфатическая и кровеносная система. Рак печени у детей IV степени распространяется быстро и бесконтрольно.

Симптомы:

• крайняя степень истощения;
• вздутый живот;
• кожные покровы землисто-желтого оттенка, сухие, неэластичные;
• крайняя, тяжелая степень отечности нижней половины туловища;
• Острые боли в животе или без четкой локализации.

Эффективность и положительная динамика от терапии на этом этапе заболевания практически невозможна.

Обозначение по стадированию TNM: T (AB) N 1M1.

Диагностика

При подозрении на гепатобластому и гепатокарциному показаны общие клинические анализы крови, мочи с обязательным исследованием показателей уровня уробилина, билирубина и фетопротеина.

В дальнейшем назначаются диагностические процедуры:

1. Чтобы получить точное изображение очага, его структуру и размеры, оценить состояние окружающих тканей и сосудов, назначается эхографическое, ядерно-магнитно-резонансное исследование.
2. Срез на компьютерно-томографическое исследовании. Процедура дает детальную картину патологического участка и снимает его под разными углами.
3. Биопсия. Проводится забор небольшого фрагмента органа для дальнейшего гистологического изучения под микроскопом.

Если были проведен весь комплекс диагностических процедур и исследований, вероятность постановки правильного диагноза составляет 100%.

Лечение

Без адекватной и вовремя проведенной комплексной терапии детям с гепатобластомой и злокачественной гепатомой угрожает летальный исход.

Единственный правильный и эффективный вектор терапии – это хирургическое удаление (резекция) или частичная гепатэктомия.

По показаниям перед операцией может быть назначен курс химиотерапии, для того, чтобы приостановить и уменьшить размеры опухоли.

Оперативное вмешательство производится развернуто, с тотальным удалением доли, перевязкой сосудов, желчных протоков, с учетом возможных аномалий артерий и вен. Радикальное хирургическое иссечение опухоли и адекватно подобранный последующий курс химиотерапии дает высокую степень выживаемости маленьких пациентов. Запущенные, неоперабельные случаи в онкологии лечат симптоматически и курсом химиотерапии.

Медикаментозное лечение

Лекарственные средства используются только для симптоматического и поддерживающего лечения. В список препаратов входят дезинтоксикационные средства, ненаркотические и наркотические анальгетики, препараты для повышения уровня гемоглобина, гепатопротекторы.

На фоне основного заболевания ребенок подвержен инфекциям, поэтому ему назначают иммуностимулирующие препараты, витаминные комплексы.

Если опухоль диагностирована на поздней стадии и считается неоперабельной, назначается длительный курс антибактериальных препаратов в комплексе с цитостатиками.

Химиотерапия

Большинство злокачественных у детей чувствительно к действию цитостатиков последнего поколения, и это дает хороший шанс на выживание. Химиотерапию назначают как до, так и после проведения операции. Цель такого лечения - сократить объем оперативного вмешательства и уничтожить оставшиеся опухолевые клетки в печени.

Курс лечения проходит монотерапией или сочетаниями с использованием препаратов антрациклиновой группы, антиметаболитов, антибиотических противоопухолевых средств, таксанов, алкилирующих агентов.

Хииотерапия показана всем пациентам, у которых поражены лимфатические узлы. Вид новообразования и его размер не имеют значения.

Прогноз

Каков бы ни был вид опухоли и ее причины, радикальное удаление дает выздоровление в 60% случаев. Операция и курс химиотерапии на четвертой стадии дают прогноз по выживаемости только в 20% случаев. Иными словами, вероятность благополучного исхода во многом зависит не только от корректности лечебного курса, но и от своевременной диагностики опухолевых образований.