Врожденные глаукомы у детей. Диагноз. Врожденная глаукома: почему возникает заболевание Врожденная глаукома глаз

Глаукома — тяжелое заболевание глаз, встречающееся среди населения разных стран, жителей Севера и Юга, города и деревни, работников умственного и физического труда. Заболевание поражает людей в возрасте старше 40 лет, хотя встречается в молодом и даже в детском возрасте. Термин «глаукома» имеет древнегреческое происхождение (glaucos — зеленый, светло-голубой) и не определяет ни сущности, ни главных симптомов заболевания. Он возник потому, что иногда широкий зрачок слепого глаукомного глаза имеет желтовато-зеленый цвет. Это бывает во время острого приступа глаукомы или на поздних стадиях заболевания, когда снижается прозрачность роговицы и хрусталика. Однако, это не постоянный признак заболевания и большинство глаукомных глаз не имеет такого вида.

Глаукома составляет около 4% всех глазных заболеваний. Как свидетельствуют результаты массовых профилактических осмотров, среди населения в возрасте 40 лет и старше заболевание встречается в 1-2% случаев.

Ранняя диагностика глаукомы зачастую очень сложна, так как на ранних стадиях заболевание не вызывает беспокойства у больных.

Во всех странах мира глаукома занимает одно из первых мест как причина слепоты. Проблема успешной борьбы со слепотой вследствие глаукомы выходит за рамки деятельности глазных врачей и является общемедицинской проблемой. Поэтому врач любой специальности должен знать основные признаки этого заболевания, правильно диагностировать его и своевременно направлять в специализированные глазные отделения или к врачуокулисту.

Условно глазное яблоко можно рассматривать как сферической формы резервуар, заполненный жидким несжимаемым содержимым. Внутриглазное давление обусловлено действием противоположно направленных упругих сил, возникающих в наружной оболочке глаза при воздействии на нее внутриглазного содержимого. Содержимое глаза состоит из ряда компонентов, большинство из которых (хрусталик, стекловидное тело, внутренние оболочки глаза) имеют относительно постоянный объем.

Внутриглазная жидкость (ВГЖ), наполняющая переднюю и заднюю камеры глаза и пропитывающая стекловидное тело, в основном продуцируется в отростках цилиарного тела, снабженных густой сетью капилляров. Циркуляция (отток) внутриглазной жидкости происходит следующим образом: жидкость, поступающая из ресничного тела в заднюю камеру глаза, направляется через зрачок в переднюю камеру глаза, где через трабекулярный аппарат она фильтруется в шлеммов канал и оттуда через водянистые вены оттекает в передние ресничные вены. Через шлеммов канал выводится большая часть ВГЖ. Кроме того, ВГЖ оттекает из глаза через периваскулярные пространства радужки, через супрахориоидальное пространство; из заднего отдела глаза жидкость уходит через периваскулярные пространства центральных сосудов сетчатки и зрительного нерва.

Давление, которое ВГЖ оказывает на стенки глаза, называется внутриглазным или офтальмотонусом. Величина его зависит от количества ВГЖ, количества крови в сосудах глаза и емкости глаза. Емкость глаза, зависит от эластичности склеры и изменяется незначительно, поэтому офтальмотонус можно рассматривать как результат взаимодействия двух противоположно направленных сил. Величина давления, в основном, зависит от количества ВГЖ и количества крови в сосудах глаза. В норме при тонометрическом исследовании внутриглазного давления (ВГД) с грузом Маклакова 10 г, ВГД у разных лиц колеблется в пределах от 16 до 26 мм рт.ст. Следует отметить, что ВГД может кратковременно изменяться в зависимости от ряда различных причин: физическая нагрузка, эмоциональный стресс, количество выпитой жидкости и т.д.

Патология внутриглазного давления

Внутриглазное давление обеспечивает поддержание сферической формы глазного яблока и правильных топографических взаимоотношений его внутренних структур, а также помогает обменным процессам в этих структурах и выведению продуктов обмена из глаза.

Но ВГД оказывает неблагоприятное влияние на циркуляцию крови во внутриглазных сосудах в связи с повышением внутриглазного давления и снижением перфузионного давления крови.

Глазное яблоко условно можно рассматривать, как сферической формы резервуар, заполненный жидким несжимаемым содержимым. Величина внутриглазного давления зависит от упругости оболочек и содержимого глаза.

Содержимое глаза состоит из ряда компонентов, большинство из которых (хрусталик, стекловидное тело, внутренние оболочки глаза) имеют относительно постоянный объем. Объемные изменения зависят от изменения кровенаполнения внутриглазных сосудов и от объема внутриглазной жидкости. ВГЖ в основном продуцируется в отростках цилиарного тела, снабженных густой сетью капилляров.

Жидкость, поступающая из цилиарного тела в заднюю камеру глаза, направляется через зрачок в переднюю камеру, затем через угол передней камеры (УПК) идет дальше.

В наружной стенке УПК находится дренажная система глаза, состоящая из трабекулярной диафрагмы, склерального венозного синуса и коллекторных канальцев.

Трабекулярная диафрагма имеет вид пористой кольцевидной сеточки треугольной формы.

Вершина ее крепится к переднему краю внутренней склеральной борозды, которая граничит с краем десцеметовой оболочки роговицы и образует переднее пограничное кольцо Швальбе, а основание связано со склеральной шторой и с продольными волокнами ресничной мышцы и корнем радужки.

Трабекула состоит из трех частей: увеальной, роговично-склеральной, юкстаканаликулярной ткани. Трабекула — пластинка, состоящая из коллагеновой ткани, покрыта с обеих сторон базальной мембраной и эндотелием и пронизана очень тонкими отверстиями. Между пластинами имеются щели, заполненные водянистой влагой.

Увеальная трабекула идет от переднего края внутренней склеральной борозды к вершине склеральной шпоры и далее к краю радужки. Она состоит из 1-3 слоев пластин и, как через сито, пропускает фильтрующую жидкость.

Роговично-склеральная трабекула содержит до 14 слоев пластин с образованием на каждом уровне щелевидных пространств, разделенных отростками эндотелиальных клеток на секции. Жидкость здесь двигается в поперечном (по отверстиям в пластинах) направлении.

Юктсаканаликулярная часть имеет рыхлую волокнистую структуру и со стороны канала покрыта тонкой мембраной и эндотелием. Не содержит четко выраженных путей оттока и, возможно, поэтому оказывает ему наибольшее сопротивление.

Шлеммов канал имеет гигантские вакуоли в его эпителии, через которые должна попадать жидкость.

Существует еще увеосклеральный отток, жидкость из УПК движется в ресничное тело и, продвигаясь вдоль меридиональных волокон его мышцы, попадает в супрахориоидальное пространство, затем оттекает за пределы глаза по эмиссариям, непосредственно через склеру и всасывается венозными капиллярами хориоидеи.

Средняя ширина шлеммова канала 300-500 мкм, высота 25 мкм, внутренняя стенка с карманами, покрыта тонкими длинными эпителиальными клетками может иметь перегородки.

Выпускники (от 37 до 49) отводят водянистую влагу (1) в глубокое интрасклеральное поверхностное склеральное венозное сплетение (2), в эпителиальные вены, посредством «водянистых вен» (3) в венозную сеть цилиарного тела.

При гониоскопии УПК мы видим: если угол открыт в направлении от роговицы к радужке, переднее пограничное кольцо Швальбе белого цвета, трабекулу (шероховатая полоска сероватого цвета), склеральный венозный синус, заднее пограничное кольцо Швальбе (соответствует склеральной шпоре) и ресничное тело.

Ширина УПК оценивается по расстоянию между передним пограничным кольцом Швальбе и радужкой.

Водянистая влага по своему составу напоминает диализат плазмы крови. Относительная плотность глазной жидкости составляет 1,005 (плотность плазмы крови 1,024), в 100 мл внутриглазной жидкости имеется 1,08 сухого вещества (в плазме крови более 7 г).

Концентрация аскорбиновой кислоты во внутриглазной жидкости в 25 раз выше чем в плазме крови, в ней повышено содержание хлоридов и молочной кислоты. Белка почти нет (около 0,02%). Внутриглазная жидкость больше похожа на спинномозговую жидкость. Количество ВГЖ в раннем детском возрасте 0,2 см³ , а у взрослых до-стигает 0,45 см³ .

Внутриглазное давление значительно превосходит давление тканевой жидкости и колеблется от 9 до 22 мм рт. ст. (это истинное ВГД).

Внутриглазное давление у взрослых и детей почти одинаковое. Суточное колебание внутриглазного давления в норме от 2 до 5 мм рт. ст. и обычно выше утром. Хотя есть и обратный тип кривой.

Разница внутриглазного давления обоих глаз в норме не должна превышать 2 мм рт. ст.

Диапазон ВГД, безопасного для конкретного человека, называется толерантным.

Термин «глаукома» объединяет большую группу заболеваний глаз, которая характеризуется постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления с последующим изменением поля зрения (парацентральная скотома, концентрическое сужение), атрофией волокон зрительного нерва (в виде экскавации), снижением центрального зрения с полной потерей его в поздних стадиях заболевания.

Патогенез первичной глаукомы

Литература по патогенезу глаукомы чрезвычайно обширна, и в ней можно найти самые разнообразные, нередко совершенно несовместимые точки зрения. Поэтому мы остановимся на основных тенденциях, которые в последние годы получают все большее распространение. То, что будет изложено ниже, не является бесспорным.

Патогенетическая цепь первичной глаукомы представляет собой:

1. Генетические звенья.

2. Изменения общего характера (нейро-эндокринные, сосудистые, обменные).

3. Первичные местные функциональные и дистрофические изменения.

6. Вторичные сосудистые расстройства, дистрофия и дегенерация тканей глаза.

С клинической точки зрения глаукома начинается только тогда, когда повышается, хотя бы периодически, ВГД. Это объясняется, с одной стороны, тем, что диагноз «глаукома» не может быть точно поставлен, пока офтальмотонус сохраняется на нормальном уровне, с другой — тем, что заболевание не опасно для зрительных функций до тех пор, пока ВГД не повысится. Не у каждого патогенетическая цепь развивается от первого до последнего звена. Патологический процесс может временно останавливаться или развиваться так медленно, что глаукома, в клиническом смысле, в течение жизни не успевает возникнуть. Вместе с тем, у очень старых людей вследствие нарушения секреции цилиарного тела глаукома может не появиться, несмотря на достаточное развитие патогенетических механизмов. Перейдем теперь к более подробному рассмотрению патогенетических звеньев заболевания.

1. Генетические звенья.

Наследственность играет решающую роль в возникновении первичной глаукомы. Это вытекает из результатов обследования ближайших родственников больных, одинаковой распространенности глаукомы в странах с различным климатом и условиями жизни, в городской и сельской местности и среди различных слоев населения. Вместе с тем в замкнутых, генетически обособленных общинах, распространение глаукомы имеет специфические особенности. Генетические влияния, обуславливающие возникновение первичной глаукомы, носят, по-видимому, сложный характер и не сводятся к действию одного гена. Они определяют интенсивность возрастных изменений в организме, местную реакцию в глазу на возрастные сдвиги и особенности строения глаза. Особенно большое значение имеет анатомическое предрасположение к развитию глаукомы.

2. Изменения общего характера.

Изменения общего характера у больных глаукомой тесно связаны с процессами старения. По мнению некоторых ученых, ряд заболеваний и обменные нарушения, которыми страдают в пожилом и старческом возрасте, относятся к болезням компенсации. Отмечено, что существует единый генетически запрограммированный механизм, который управляет ростом, развитием и угасанием организма. Центральной частью этого механизма являются некоторые отделы гипоталамуса. Последний рассматривается как высший орган, регулирующий деятельность всей эндокринной системы. С другой стороны, процессы старения и связанные с ними болезни, не сводятся к изменению только эндокринной системы и последствиям таких изменений.

Имеется много данных, позволяющих рассмотреть первичную глаукому как своеобразную болезнь компенсации. Глаукома развивается, как правило, у людей пожилого и старческого возраста. Заболевание особенно часто начинается в возрасте 50-70 лет и очень редко бывает у лиц моложе 40 лет. Глаукома также является независимым заболеванием, так как не связана прямо ни с каким другим заболеванием. Но она часто сочетается с такими болезнями компенсации, как гипертония, диабет и атеросклероз. Это указывает на существование общей причины, обуславливающей развитие этих заболеваний. О связи глаукомы с механизмами старения свидетельствуют и особенности дистрофических изменений в некоторых тканях глаза, особенно в радужной оболочке и цилиарном теле. Как уже отмечалось, эти изменения носят возрастной характер, но появляются и выражены в большей мере, чем у лиц того же возраста, не болеющих глаукомой.

У больных, страдающих гиперфункцией гипоталамуса и гипофиза, часто развивается глаукома вместе с другими болезнями компенсации. И наоборот, у больных глаукомой есть симптомы гиперфункции системы гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников.

3. Первичные, местные, функциональные и дистрофические изменения.

К первичным дистрофическим изменениям относятся те, которые предшествуют возникновению глаукомы и не связаны с действием на глаз повышенного ВГД. К этим изменениям можно отнести, в частности, утолщение и склероз трабекулярного аппарата, деструкцию пигментного эпителия радужки и цилиарного тела, атрофию их стромы, образование псевдоэксфолиаций, разжижение и отслойку заднего отдела стекловидного тела. Все первичные дистрофические изменения относятся к возрастным. Они обнаруживаются у многих людей, не болеющих глаукомой в пожилом или старческом возрасте. К местным функциональным нарушениям относятся изменения гемодинамического характера (изменения скорости кровотока, тонус и реактивность сосудов), колебания в скорости образования водянистой влаги, ослабление тонуса цилиарной мышцы.

Местные изменения функционального и трофического характера создают предпосылки для развития различного рода блоков, нарушающих циркуляцию водянистой влаги в глазу.

4. Нарушения гидростатики и гидродинамики глаза.

Механические звенья в патогенезе первичной глаукомы начинаются с прогрессирующего нарушения гидростатического равновесия в том или ином отделе глазного яблока. На какомто этапе это приводит к развитию функционального блока, отток жидкости нарушается, и ВГД повышается. Первичная глаукома начинается только с этого момента. Решающую роль в ее возникновении играют обусловленные генетические особенности в строении глаза. Без анатомического предрасположения функциональный блок не развивается или не носит стойкого характера.

5. Повышение внутриглазного давления.

Повышение ВГД может иметь место и на предыдущем этапе, вследствие гиперсекреции водянистой влаги. Однако, если гиперсекреция жидкости не вызывает состояния блока и легкость оттока водянистой влаги сохраняется на нормальном уровне, то такое состояние называется симптоматической гипертензией. Гипертензия такого типа встречается значительно чаще, чем принято считать. ВГД не всегда повышается за пределы нормальных значений. Оно может только сдвинуться к верхней границе нормы. Гиперсекреторная гипертензия переходит в первичную глаукому у тех больных, у которых есть анатомическое предрасположение к развитию функционального блока. У остальных она рано или поздно проходит.

6. Вторичные сосудистые расстройства.

Высокое ВГД и нарушенные взаимоотношения между тканями глаза (придавливание корня радужки к корнеосклеральному пере плету, трабекулы — к наружной стенке шлеммова канала и т.д.), служит причиной вторичных циркуляторных и трофических расстройств. На первичный глаукоматозный процесс, вызванный функциональным блоком дренажной системы глаза, наслаивается, по существу, вторичная глаукома, связанная с образованием гониосинихий или деструктивными изменениями в дренажной зоне склеры. Вторичные нарушения служат причиной развития глаукоматозной атрофии зрительного нерва.

Таким образом, патогенез первичной глаукомы можно разделить на две основные части. Первая представляет собой возрастные, но несколько более интенсивные изменения общего и местного характера. Они вызваны дисфункцией гипоталамуса и наблюдаются (обычно в меньшей степени) у всех людей пожилого возраста. Вторая часть патогенеза развивается только у предрасположенных к заболеванию людей. Она носит специфический характер для каждой формы глаукомы и определяется в значительной степени анатомическими особенностями глаза.

Классификация глаукомы:

По виду:

1. врожденная:

Семейно-наследственная;

Внутриутробная;

2. приобретенная:

Первичная;

Вторичная.

Диагностика глаукомы

Так как ни один из диагностических симптомов не является ярко выраженным для глаукомы, диагностические тесты также не вполне специфичны, поэтому рано поставить диагноз глаукомы довольно трудно.

При обследовании больного важен тщательный анамнез. Не было ли глаукомы у прямых родственников или по боковой линии, так как известно, что генетически передается анатомическое устройство глаза, предрасположенное к развитию глаукомы.

Начинается обследование больного с измерения ВГД. Очень большое значение для постановки диагноза глаукомы имеет суточная тонометрия по Масленникову. Чаще максимальное значение офтальмотонуса отмечается в утренние часы (6-8 ч), минимальные — вечером. Возможен также обратный тип, когда ВГД в вечерние часы выше, чем в утренние.

Максимальный подъём давления наблюдается в дневное время (12-16 ч), поэтому при обследовании больного на глаукому необходимо в течение трех дней измерять ВГД каждые 3 часа в условиях стационара.

При обследовании больного амбулаторно кроме вечерних и утренних часов следует измерять ВГД в середине дня (12-16 ч).

Наибольшее значение в диагностике глаукомы имеет абсолютная величина пиков офтальмотонуса.

Неоднократное повышение нормального давления является одним из наиболее важных симптомов глаукомы.

Измерять ВГД можно ориентировочным методом. При ориентировочном методе ВГД измеряется пальпаторно. При измерении тонометром Маклакова ВГД в норме от 16 до 26 мм рт. ст. ВГД можно определять с помощью эластотонометра Филатова В.П. и Кальфа С.Ф., при котором ВГД измеряется грузом 5,0; 7,5; 10,0 и 15,0 г. В норме начало эластокривой с грузом 5,0 не превышает 21 мм рт. ст., конец с грузом 15,0-30 мм рт. ст., а эластоподъем, т.е. разница между началом и концом, составляет в норме от 7 до 12 мм рт. ст.

Возрастное изменение ВГД не имеют клинического значения, т.к. они не значительны. Амплитуда суточных колебаний офтальмотонуса имеет большое значение в диагностике глаукомы, считает Нестеров А.П. (1995).

Полезные сведения может показать тонография при повторных исследованиях. У 95% здоровых лиц коэффициент легкости оттока «С» находится в пределах 0,15-0,60 мм³ /мин./мм рт. ст. У больных глаукомой с < 0,15, но может быть и выше, но редко превышает 0,25-0,60 мм³ /мин./мм рт. ст.

Важно для ранней диагностики глаукомы изучение состояния диска зрительного нерва (ДЗН). Следует отметить, что отличить начальную глаукоматозную атрофию ДЗН от расширенной физиологической экскавации довольно трудно.

Полезно изучение отношения диаметра экскавации (горизонтального или вертикального) к диаметру диска, если этот показатель более 0,6 и асимметрия в величине этого показателя более 0,2.

Физиологическая экскавация обычно имеет форму правильного круга, иногда горизонтального или вертикального овала.

Врожденная вертикально-овальная форма экскавации характерна для начальных глаукоматозных изменений ДЗН

Имеет значение состояние неврального кольца ДЗН. Изменение, сужение или побледнение кольца в каком-либо одном сегменте приводит к появлению скотомы или периферического дефекта в соответствующем участке поля зрения.

Обнажение решетчатой пластинки в верхней или нижней зоне экскавации, особенно если она имеет вертикально-овальную форму, указывает на глаукоматозный характер изменений зрительного нерва. В поле зрения при этом имеются дефекты в парацентральной области.

С учетом большой значимости офтальмоскопической диагностики состояния диска зрительного нерва, внедряются новые эффективные методики, например, компьютерная ретинотомография, позволяющая получить более детальное представление о диске зрительного нерва, на основе трехмерного изображения.

Мы знаем, что иногда окончательный диагноз при открытоугольной глаукоме может быть поставлен даже через несколько лет после первого обследования больного.

Придается большое значение изучению диска зрительного нерва при его атрофиях, в том числе частичной глаукоматозной атрофии, при которой цветовой индекс равен 1,46, при норме 1,569 Дубинина Ю.А. с соавт. (2004).

Исследования поля зрения для выявления глаукомы лучше проводить статистическими методами, а не кинетическими.

Используют методы статической кампиметрии со множественными объектами.

К ранним симптомам относят увеличение физиологической скотомы, появление парацентральных и дугообразных скотом, которые лучше определять кампиметрически.

F.U. Armaly (1969) считает (цитируем по Нестерову А.П), что при кампиметрии с величиной объекта 1/100 можно рассматривать как определенные глаукоматозные дефекты поля зрения (дугообразную скотому, сливающуюся со слепым пятном и достигающую меридиана 45° сверху или 50° снизу; парацентральные скотомы более 50 ; назальный выступ более 10°).

Назальный выступ — дефект, который обнаруживают в верхне — или нижненосовой части поля зрения. Он имеет вид ступеньки (отсюда название — «назальная ступенька») с ровной нижней границей, идущей по горизонтальному меридиану, который может захватывать и периферический изоптер. (N. Roenne 1909). Возникновение этого дефекта связано с локальной депрессией изоптер в верхне — или нижненосовом сегменте).

При диагностике глаукомы следует учитывать жалобы на появление радужных кругов при взгляде на источник света, иногда одновременно на затуманивание зрения и боли в глазу и надбровной области.

На повышенное сопротивление циркуляции крови по внутриглазным сосудам указывает «симптом кобры», описанный Ремизовым М.С. (1964).

Заподозрить закрытоугольную глаукому можно по наличию мелкой передней камеры, сочетающуюся с бомбажом радужной оболочки, более выраженном в периферической зоне. Сегментарную атрофию радужки, врожденную атрофию стромы и пигментного листка радужной оболочки, наличие псевдоэксфолиат, особенно на одном глазу, можно видеть при начальной глаукоме.

Анализ асимметрий на двух глазах играет важную роль в диагностике глаукомы.

Ранее сказано, что у взрослых лиц разница в величине офтальмотонуса обоих глаз не превышает 2 мм рт. ст. ,коэффициента легкости оттока — 0,14 мм³ /мин./мм рт. ст., отношение Э/Д — 0,2.

Для ранней диагностики глаукомы существуют многочисленные нагрузочные и разгрузочные пробы.

В настоящее время применяются только отдельные из них, т.к. многие из них малоэффективны.

Из разгрузочных проб используют пилокарпиновую пробу. Внутриглазное давление измеряют до и через 1 час после инстилляции 1% раствора пилокарпина. Снижение ВГД на 5 мм рт. ст. характерно для глаукомы. Особенно трудна ранняя диагностика открытоугольной глаукомы.

Диагноз может быть установлен, если постоянно или периодически повышается ВГД и происходит изменение диска зрительного нерва по глаукоматозному типу: выявляются дефекты поля зрения глаукоматозного характера, нарушается отток водянистой влаги, появляется выраженная асимметрия ВГД и величина отношения Э/Д, выявляются дистрофия радужки, псевдоэксфолиации, интенсивная пигментация трабекул, особенно, если имеется асимметрия этих симптомов, низкие показатели оттока и положительные результаты разгрузочной пробы.

При нормальном ВГД также может быть установлен диагноз глаукомы, если имеется краевая экскавация диска зрительного нерва и соответствующие изменения поля зрения, сочетающиеся с повышением офтальмотонуса в анамнезе, наличие глаукомы у ближайших родственников, а также при низком показателе оттока внутриглазной жидкости.

В трудных случаях окончательный диагноз может быть установлен через несколько месяцев и даже лет после первого обследования больного.

Закрытоугольная глаукома в начальной стадии может протекать остро, подостро и хронически.

Хроническую глаукому также диагностируют как открытоугольную и главный критерий — это величина коэффициента С, находящаяся в пределах 0,15 — 0,60 мм³ /мин./мм рт. ст. при тонографическом исследовании.

Иногда с целью ранней диагностики закрытоугольной глаукомы используют мидриатический тест и заднюю кольцевую компрессионную пробу.

Мидриатическая проба — это измерение ВГД до и через 1 час после закапывания мидриатиков.

Задняя кольцевая компрессионная проба описана Нестеровым А.П. и соавт. (1973).

После тонометрии (тонометром Маклакова массой 10 г) на глаз накладывают компрессор, имеющий вид кольца с внутренним диаметром 6 мм и наружным диаметром 17 мм. Контактная поверхность его слегка скошена кнутри и представляет собой не сплошное, а прерывистое кольцо, чтобы не блокировать дренажные пути и циркуляцию крови на поверхность глазного яблока.

Масса компрессора 50 г, площадь контактной поверхности 46 мм2 , компрессия длится 3 мин, после чего проводят повторную тонометрию.

Все эти пробы имеют вспомогательный характер. В диагностике глаукомы может помочь мультифокальная электроретинография, которая фактически представляет собой объективное электрофизиологическое поле зрения, не зависящее от субъективных реакций пациента.

Из психофизиологических методов большое значение для диагностики глаукомы придается исследованию пространственной контрастной чувствительности (ПКЧ), топографии контрастной и цветовой чувствительности. Исследования ПКЧ проводится методом визоконтрастометрии, разработанной Волковым В.В. с соавторами.

Офтальмогипертензия

Офтальмогипертензия — это всякое неглаукоматозное повышение ВГД. Синдром офтальмогипертензии может быть диагностирован, если уровень офтальмотонуса выходит за пределы статистических нормативов (истинное ВГД > 20 мм рт ст), УПК открыт, ДЗН и поля зрения не имеют изменений, характерных для глаукомы. В отличие от глаукомы офтальмогипертензия — доброкачественное состояние, не требующее лечения. Все случаи неглаукоматозного повышения ВГД можно разделить на три основные группы: псевдогипертензия глаза, эссенциальная офтальмогипертензия, симптоматическая глазная гипертензия.

Эссенциальная офтальмогипертензия возникает без видимых причин. Дифференциальная диагностика эссенциальной офтальмо-гипертензии и начальной открытоугольной глаукомы затруднена.

Для эссенциальной гипертензии при наблюдении в течение нескольких лет характерны: умеренное повышение ВГД, открытый УПК, отток в пределах нормы, и отсутсвие изменений поля зрения и диска зрительного нерва. Непосредственной причиной повышения ВГД служит не патологическая блокада в системе оттока водянистой влаги, а дисбаланс в возрастных изменениях и циркуляции в глазу (Нестеров А.П., 1982).

Известно, что в пожилом возрасте уменьшается и продукция водянистой влаги и легкость её оттока. Оба процесса уравнивают друг друга, и ВГД почти не изменяется.

При глаукоме чаще наблюдается уменьшение оттока водянистой влаги, асимметрия в состоянии двух глаз, возникают дистрофические изменения в радужке и цилиарном теле, что свидетельствует о прогрессировании болезни.

При офтальмогипертензии наблюдается умеренное повышение ВГД, нерезко выраженное уменьшение легкости оттока (не ниже 0,10мм³ /мин./мм рт. ст.), нормальный или повышенный уровень продукции влаги, отсутствие заметного дистрофического изменения в радужке и цилиарном теле, симметричное состояние обоих глаз и стабильное или регрессирующее течение.

Для дифференциальной диагностики гипертензии и глаукомы сначала, после повышенного ВГД, исключают ложную гипертензию. Второй этап позволяет установить явную ОУГ (обнаруживают краевую экскавацию диска зрительного нерва или характерные для глаукомы дефекты в поле зрения).

Цель третьего этапа — диагностика явной гипертензии: симметричность в состоянии двух глаз (значение коэффициента легкости оттока выше 0,14 мм³ /мин./мм рт. ст.), отсутствие заметных дистрофических изменений в радужке, отсутствие выраженной пигментации трабекулы и псевдоэксфолиаций, нормальное состояние ДЗН и поля зрения.

На этом этапе выявляют начальную ОУГ без дефектов поля зрения или с незначительными и неопределенными дефектами, без интенсивной пигментации трабекул, выявляют появление псевдоэксфолиаций, Э/Д <0,6. Диагноз помогает поставить различия в состоянии парных глаз и наличие факторов риска: сахарный диабет, выраженный атеросклероз, сосудистая гипотония.

Если поставлен диагноз офтальмогипертензии повышенного риска, то назначают медикаментозное, а иногда и лазерное лечение.

Первый этап — динамическое наблюдение за лицами с глазной гипертензией и офтальмогипертензией повышенного риска.

Симптоматические гипертензии глаза

Повышение ВГД в данном случае является одним из симптомов какого-либо общего или местного заболевания.

Повышение давления вызвано или увеличением скорости продукции влаги, или проходящими изменениями в оттоке жидкости (отек трабекул, экссудат в углу передней камеры и т.д.). Возможен переход симптоматической гипертензии во вторичную глаукому.

К симптоматическим гипертензиям относят:

А) Увеальная гипертензия (иридоциклит с гипертензией, глаукомоциклитические кризы, реактивная гипертония глаза).

Б) Токсическая гипертензия.

В) Кортикостероидная гипертензия.

Г) Диэнцефальная и эндокринная гипертензия.

Повышения давления при увеитах связано или с гиперсекрецией водянистой влаги, или с повышением сопротивления оттоку из-за отека трабекулы и отложения экссудата в УПК. При образовании гониосинехий увеальная гипертензия переходит во вторую послевоспалительную глаукому.

Глаукомациклитические кризы (синдром Познера-Шлоссманна) развивается в возрасте 20-60 лет и у мужчин, и у женщин. Страдает, как правило, один глаз и очень редко оба. Во время криза жалобы — на туман, появление радужных кругов. ВГД повышается до 40-60 мм рт. ст.

При осмотре отмечается легкий отек роговицы и небольшое количество мелких роговичных преципитатов, которые исчезают в течение нескольких дней.

Во время криза возрастает сопротивление оттоку водянистой влаги с одновременным увеличением её продукции. Продолжительность криза от нескольких часов до 2-3 недель. Прогноз хороший. Синдром Познера-Шлоссманна может сочетаться с первичной ОУГ.

Лечение — гипотензивные средства (пилокарпин, тимолол, диакарб) и противовоспалительные средства (кортикостероиды, индометацин).

Установлено, что хроническая интоксикация тетраэтилсвинцом, сангвинарином, фурфуролом приводит к нарушению регуляции внутриглазного давления. Причиной повышения ВГД является увеличение скорости образования внутриглазной жидкости. Гипертензия при применении кортикостероидов возникает при длительном местном или общем их применении. После приема препарата офтальмотонус и гидродинамика приходят к норме.

Диэнцефальная гипертензия — пограничное состояние между симптоматической и эссенциальной гипертензией глаза, которое связано с повышенной секрецией водянистой влаги.

Возникает у женщин 35-65 лет, у которых отмечаются слабовыраженные гормональные и диэнцифальные расстройства. Протекает по типу открытоугольной глаукомы.

При продолжительном течении болезни вторично поражается дренажная система глаза, и гиперсекреторная гипертензия переходит в ретинальную открытоугольную глаукому.

Симптоматическая гипертензия может возникать и при эндокринных поражениях и, очевидно, связана с деструкцией гипоталамуса (синдром Иценко-Кушинга, гипотиреоз, паталогический климакс). (Пантелеева В.М., Бунин А.Л., 1974, Ченцова О.Б. и др., 1978, Супрун А.В., Дудинская С.М., 1974).

Для диагностики ПОУГ необходима тонометрия, в т.ч. суточная. Важна разница ВГД между одним и вторым глазом — она не должна превышать 2 мм рт. ст., а суточные колебания ВГД — 5 мм рт ст.

Биомикроскопия показывает неравномерное сужение артериол, расширение венул, образование микроаневризм мелких кровоизлияний в конъюнктиве и радужке с деструкцией пигментной каймы и субатрофии стромы.

При гониоскопии отмечается уплотнение зоны трабекулы, экзогенная пигментация и заполнение шлемова канала кровью.

При офтальмоскопии возможно различие в соотношении экскавации ДЗН к его диаметру на двух глазах > 0,2.

Тонография показывает снижение коэффициента легкости оттока ниже 0,15мм³ /мин/ мм рт ст, разница в величине коэффициента легкости оттока на двух глазах >0,14 мм³ / мин/мм рт ст.

В поле зрения — парацентральные скотомы, сужение границ, преимущественно, в верхне- или нижненосовых сегментах.

Дифференцируют глаукому с нормальным ВГД и офтальмогипертензией.

Лечение проводят гипотензивное (медикаментозное, лазерное и хирургическое вмешательство) и нейропротекторное.

Целью гипотензивной терапии является снижение ВГД до толерантного.

По данным Водовозова А.И. и Борискиной Л.Н., в глаукомных глазах величина истинного толерантного внутриглазного давления составляет в среднем 13,4 мм рт. ст., а верхняя граница его не превышает 19 мм рт ст. Превышение реального ВГД над толерантным более чем на 4 мм рт. ст. указывает на плохой прогноз при глаукоме.

При назначении терапии учитывают возраст, состояние ВГД, состояние поля зрения, системную артериальную гипотонию, склонность к возникновению спазма сосудов, мигрени, сердечно-сосудистые заболевания с нарушением центральной гемодинамики и в бассейне внутренней сонной артерии, склонность к гипотонии.

Врожденная глаукома

Первичная врожденная глаукома — заболевание глаз, рано приводящее к слепоте, сопровождается патологическим повышением внутриглазного давления из-за наследственных (генетических) или внутриутробных дефектов развития дренажной системы глаза, приводящих к нарушению оттока внутриглазной жидкости.

Врожденная глаукома отмечается в 1 случае на 10000 детей, чаще у мальчиков, и, примерно, составляет 0,08% случаев глазных заболеваний. В 10%-15% случаев болезнь носит наследственный (семейный) характер, что обусловлено нарушениями внутриутробного развития. Процесс чаще двусторонний. В 60% случаев врожденная глаукома может быть выявлена в первые 6 месяцев, у 80% — на первом году жизни. До 55% нелеченных детей с врожденной глаукомой слепнут к школьному возрасту. При этой глаукоме имеются затруднение дисгенеза и аномалии развития угла передней камеры.

Изменения угла передней камеры могут быть самыми разнообразными, вплоть до его полного заращения и отсутствия шлеммова канала, наличия не рассосавшейся мезодермальной ткани, которая обычно рассасывается к 9-му месяцу внутриутробной жизни. Ретенция влаги может быть обусловлена закрытием трабекулы корнем радужки, цилиарным телом при трабекулярном течении. Может быть недоразвитие трабекул, склероз, отсутствие трабекулы, паталогическое включение волокон ресничной мышцы в трабекулу.

Интрасклеральная ретенция возникает при отсутствии деформации, дислокации шлеммова канала при недоразвитии склеральной шпоры, интрамуральных путей оттока — вплоть до их полного отсутствия. Аномалии нередко возникают в результате различных патологических состояний у женщин, обусловленных инфекционными заболеваниями (краснуха, паротит, полиомиелит, тиф, сифилис, авитаминоз А, тиреотоксикоз, ионизирующая радиация и др.). (таблица1)

Классификация первичной врожденной глаукомы (Сидоренко Е.И.)

Стадия глаукомы у детей определяется увеличением глаза, снижением остроты зрения и изменением диска зрительного нерва.

I Начальная стадия — сагитальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены не более чем на 2 мм.

II Развитая стадия — сагитальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены на 3 мм, зрение снижено на 50%, отмечается патологическая экскавация диска зрительного нерва.

III Выраженная глаукома — сагитальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены на 4 мм. Зрение снижено до светоощущения, выраженная глаукома.

IV-Терминальная стадия — полная слепота, резкое увеличение глаза — буфтальм, патологическая глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва.

Внутриглазное давление нормальное (а) до 27 мм рт. ст., истинное 23 мм рт. ст.

Умеренное внутриглазное давление (б) — ВГД в пределах 28-32 мм рт. ст. (истинное 23-28 мм рт. ст.) При отсутствии отрицательной динамики в течение 6 месяцев и более (нет увеличения глаза, снижения зрительных функций и отрицательной динамики в состоянии зрительного нерва) процесс считается стабилизированным.

При отсутствии динамики отмечается увеличение глаза, снижение зрительных функций, сужение поля зрения по одному меридиану более 100 , увеличение скотом в парацентральной области, появление краевой экскавации диска зрительного нерва или углубление имевшейся глаукоматозной экскавации — процесс нестабилизированный.

В практике ставят диагноз: врожденная первичная I «а», оперированная стабильная, а в стационаре указывают: наследственная или врожденная, отмечается уровень поражения — ретробульбарная, трабекулярная, интрасклеральная глаукома и степень гониодисгенеза.

Диагностика врожденной глаукомы.

Ранняя диагностика врожденной глаукомы возможна лишь при условии тщательного обследования глаз у каждого новорожденного, изучения течения беременности и наличия тератогенных факторов, а также с помощью медико-генетических консультаций.

В первую очередь, внимание должно быть обращено на размеры глаза и роговой оболочки. Обнаруженное при простом осмотре покраснение глаза, увеличение роговицы и размеров глазного яблока — гидрофтальм (водянка глаза), буфтальм (бычий глаз), помутнение роговицы, углубление передней камеры, расширение зрачка и ослабление его реакции на свет должно сразу насторожить врача в отношении возможности врожденной глаукомы. В таких случаях показана срочная консультация окулиста и безотлагательное исследование ВГД. Определение ВГД у новорожденных и детей первых 2-х лет жизни производится не пальпаторно, а исключительно тонометром в условиях физиологического сна, усиленного сравнительно нежными снотворными средствами и транквилизаторами (реланиум, триоксазин и др.). Тонометрия должна проводиться в сомнительных случаях на фоне лечения, повторно. По возможности, показана биомикроскопия, гониоскопия, офтальмоскопия, скиаскопия. Особое внимание следует обратить на проведение гониоскопии, так как это во многом определяет характер хирургического вмешательства. Зрение можно проверить по реакции зрачка на свет. У детей 1-го года жизни и старше проверять зрительные функции следует более детально.

При врожденной глаукоме отток внутриглазной жидкости резко затруднен, повышается ВГД; наружная оболочка глаза растягивается и глаз увеличивается — вплоть до буфтальма (бычий глаз).

Роговица становится мутной, склера истончается в виде стафилом.

Начальными признаками врожденной глаукомы являются: увеличение горизонтального диаметра роговицы, углубление передней камеры и прозрачности роговицы.

У новорожденного диаметр роговицы горизонтальный равен 9-9,1 мм, глубина передней камеры — 1,5-2 мм, в 1 год — горизонтальный диаметр — 10-10,5 мм, передняя камера 2,5 мм, в 2-3 года — соответственно 10,5-11 мм и 3-3,5 мм.

После 6 лет, как у взрослого человека: горизонтальный диаметр роговицы равен 11,5 мм, глубина передней камеры 3,5 мм.

Вначале растягивается склера. И сквозь нее просвечивается сосудистая оболочка, и склера приобретает голубоватый оттенок.

Появляется нежный отек роговицы, трещины на её эндотелии, и жидкость просачивается в толщу роговицы. У новорожденных иногда отмечается физиологическая опалесценция роговицы, которая через 7-8 дней исчезает. Для дифференциальной диагностики закапывают 5% раствор глюкозы или глицерин, после чего патологический отек исчезает, а физиологическая опалесценция сохраняется.

В 2-3 месяца появляется светобоязнь, расширение зрачка и вялая реакция на свет. На глазном дне отмечается сдвиг сосудистого пучка, горизонтальный диаметр ещё более увеличивается, и глаза становятся большими.

У новорожденных глазное дно бледное, ДЗН более бледный, чем у взрослого, отсутствует или слабо выражена физиологическая экскавация. При врожденной глаукоме экскавация может быстро прогрессировать.

Оценить экскавацию возможно, если знать, что увеличение диаметра роговиц на 0,5 мм соответствует 17-20 мм. При ПВГ может быть увеличение этого размера.

При гониоскопии в УПК сохраняются эндотелиальная мембрана Баркана, остатки мезодермальной эмбриональной ткани, аномалии прикрепления радужки.

Вследствии растяжения глазного яблока появляется и прогрессирует миопия.

Стадию глаукомного процесса при ПВГ оценивают по следующим параметрам: диаметр роговицы, который при начальной глаукоме <1, развитой — <14, далекозашедшей — >14, при терминальном буфтальме, по соотношению экскавации диска зрительного нерва к его диаметру соответственно < 0,3, < 0,5, > 0,5, <0,9.

Зрительные функции в начальной стадии не изменены, в развитой — снижены, в далекозашедшей — резко снижены вплоть до светоощущения и в терминальной стадии — остаточное зрение или слепота. В данном случае необходимо срочное хирургическое лечение. Если операция проведена на ранних этапах, то у 75% больных зрительные функции сохраняются всю жизнь. Выбор хирургического лечения зависит от стадии заболевания и особенности строения угла передней камеры. До момента проведения операции назначают медикаментозное лечение.

Дифференцируют с мегалокорнеа, травматическими поражениями роговицы, врожденным дакриоциститом, различными формами сочетанной врожденной глаукомы (синдром Петерса, Марфана, склерокорнеа и т.д).

Врожденный первичный гидрофтальм , как проявление врожденной семейно-наследственной формы глаукомы, может чаще всего развиваться вследствие аномалии эмбрионального разрастания (в основном, в углу передней камеры), которое препятствует нормальному оттоку внутриглазной жидкости. Эти аномалии нередко возникают в результате различных патологических состояний у женщин, особенно до 8-го месяца беременности, обусловленных инфекционными заболеваниями (краснуха, паротит, полиомиелит, тиф, сифилис, авитаминоз А, тиреотоксикоз, механические травмы, отравления, алкоголизм, ионизирующая радиация и др).

К аномалиям эмбрионального развития, препятствующим нормальному оттоку ВГЖ, относятся: наличие нерассосавшейся мезодермальной ткани (обычно рассасывается к 9 месяцу внутриутробной жизни), заращение или полное отсутствие шлеммова канала, патологическое разрастание сосудов в сосудистом тракте (ангиоматоз), пролиферация нервных элементов нервных волокон (нейрофиброматоз). Кроме того, к врожденной глаукоме могут привести аномалии решетчатой пластинки и вортикозных вен глаза.

Проявлением врожденной внутриутробной формы глаукомы является вторичный гидрофтальм ,который может развиться в связи с повышением офтальмотонуса после внутриутробного иридоциклита, прободной язвы роговицы, родовой травмы и др.

Клиническая картина врожденной глаукомы

Болезнь вначале характеризуется незаметным течением. Наиболее ранними начальными признаками этой врожденной болезни являются: помутнение роговицы, углубление передней камеры, расширение зрачка, замедление его реакции на свет. В первые 2-3 месяца глаукому можно заподозрить по небольшой светобоязни и слезотечению, беспокойному поведению, плохому аппетиту и сну ребенка. Однако, и этих, настораживающих мать признаков заболевания глаз у ребенка, может и не быть. Это во многом зависит от величины ВГД.

Основными кардинальными проявлениями врожденной глаукомы, обнаруживаемыми уже сразу после рождения, являются: высокое ВГД, двустороннее увеличение размера роговой оболочки (мегалокорнеа), а иногда и всего глазного яблока. Естественно, при этом страдают зрительные функции, однако, точно определить их практически не удается (в норме лишь ко 2-му месяцу появляется устойчивая бинокулярная фиксация, и со 2-го месяца начинает появляться предметное зрение и ребенок живо реагирует на мать).

При повышении офтальмотонуса обычно изменяется передний отрезок глаза. Обнаруживается небольшое расширение передних цилиарных артерий (симптом «кобры»). При биомикроскопии видны аневризмы, эктазии, мелкие геморрагии, замедленный ток крови; наружный отдел склеры растянут и имеет голубой цвет, лимб расширен.

Размеры роговицы увеличены и не соответствуют возрастным нормам (горизонтальный диаметр роговицы 20 мм (норма 9 мм), толщина роговицы 0,2 мм (норма 0,8-1,0 мм), кривизна роговицы 10 мм (норма 7-8 мм), роговица несколько уплощена, чувствительность ее практически отсутствует.

Вследствие отечности, под влиянием повышенного офтальмотонуса роговица имеет сероватый цвет. Отек захватывает не только поверхностные, но и глубокие слои. В ряде случаев в результате растяжения роговицы в ней обнаруживаются расположенные горизонтально разрывы и складки десцеметовой оболочки.

Передняя камера глаза сначала может быть мелкая, но постепенно становится глубже, чем положено по возрасту (6-7 мм при норме 2-3 мм). Радужная оболочка со временем теряет обычный рисунок — наступает гипоплазия и атрофия ее вследствие сдавления и нарушения трофики, меняется и цвет радужки, так как происходит распад пигмента в ее пигментном листке. В связи с атрофическими изменениями в мышцах и нервных окончаниях радужки расширяется зрачок и замедляется его реакция на свет.

Увеличение переднезаднего размера глаза влечет за собой постоянное и непомерное растяжение цинновых связок и уплощение хрусталика (переднезадний размер глаза при врожденной глаукоме может превышать 30 мм, вместо положенных 16-23 мм). Сочетание уплощения роговицы и хрусталика с увеличением переднезаднего размера глаза объясняется развитием высокой степени миопии.

Перерастяжение цинновых связок приводит к их ослаблению, в связи с чем хрусталик подвергается смещению и появляется дрожание радужки (иридодонез), а также может возникнуть хрусталиковый астигматизм.

Через различные промежутки времени может развиться вторичная катаракта. Одновременно с этим не исключается возможность появления дистрофических изменений стекловидного тела. В зависимости от продолжительности болезни и уровня ВГД происходят изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва и окружающая его сетчатка подвергаются дистрофическим изменениям и вследствие растяжения решетчатой пластинки возникает его патологическая экскавация и выраженная атрофия. Вокруг ДЗН образуется кольцо (halo), обусловленное просвечиванием склеры вследствие атрофии сосудистой оболочки и пигмента сетчатки.

Инфантильная врожденная глаукома

Инфантильная врожденная глаукома развивается у детей в возрасте от 3 до 10 лет.

В основе заболевания лежит дисгенез УПК, который служит причиной нарушения оттока водянистой влаги.

Клинические проявления — это стойкое повышение ВГД, расширение экскавации ДЗН, характерные для глаукомы нарушения зрительных функций.

Но при этой форме роговица и глазное яблоко имеют нормальные размеры, отсутствуют светобоязнь, слезотечение и отек роговицы. Экскавация ДЗН на ранних этапах носит обратимый характер при снижении ВГД.

Лечение как при первичной врожденной глаукоме.

Ювенильная глаукома возникает у лиц в возрасте от 11 до 35 лет; нередко сочетается с миопической рефракцией, связана с возникновением изменений в 1-й хромосоме и TIGR. Повышение ВГД и нарушение оттока внутриглазной жидкости обусловлены развитием трабекулопатии или гониодисгенеза. Изменение зрительных функций происходит по глаукомному типу.

При постановке диагноза проводится тонометрия (Ро> 21 мм рт. ст., разница в двух глазах более 5 мм рт. ст.); офтальмоскопия (отмечается побледнение диска зрительного нерва, экскавация), гониоскопия (дисгенез УПК), периметрия (неравномерное концентрическое сужение границ периферического поля зрения на белый цвет, преимущественно с носа, дугообразные скотомы в зоне Бьерума, расширение слепого пятна).

Общие принципы лечения, оценка его эффективности и прогноз как при «первичной врожденной глаукоме».

Вторичная врожденная глаукома

Вторичная врожденная глаукома отличается разнообразием форм и является следствием других заболеваний.

К вторичным врожденным глаукомам с аномальным развитием переднего отрезка относятся:

Синдром Аксенфельда

Как и при других видах врожденных глауком повышение ВГД связано с дисгенезом структур УПК. Сразу или через некоторое время после рождения ребенка появляются симптомы, основными из которых являются: наличие заднего эмбриотоксона, остатки мезенхимальной ткани в УПК. При биомикроскопии видна колобома радужки, частичное отсутствие радужки (иногда аниридия), эктопия зрачка, помутнение хрусталика, иридокорнеальные сращения (отростки или тяжи радужки, идущие от зрачковой зоны к кольцу Швальбе), высокое прикрепление радужки к трабекуле с прикрытием склеральной шпоры. Это хорошо видно при гониоскопическом исследовании.

Дифференцируют с глаукомой, сочетающийся с мезодермальной дистрофией радужки.

Лечение

На ранних стадиях заболевания применяют лекарственные средства, угнетающие продукцию водянистой влаги.

На поздних стадиях довольно эффективно фистулизирующие операции или деструктивные вмешательства на цилиарном теле.

Снижение истинного ВГД до уровня < 21 мм рт ст.

При правильном лечении зрительные функции возможно сохранить.

Синдром Ригера

Заболевание относится к периферическому мезодермальному дисгенезу.

Из-за наличия тяжей радужки и её высокого прикрепления к трабекуле, нарушения развития склерального синуса и трабекулярного аппарата происходит повышение ВГД. Симптомы глаукомы появляются сразу после рождения или через некоторое время.

К изменениям органа зрения, которые видны хорошо при биомикроскопии относятся: задний эмбриотоксон, истончение стромы радужки и её атрофия, эктопия зрачка, выворот пигментного листка, выраженная гипоплазия с образованием отверстий в радужке, изменение форм и размеров роговицы, катаракта.

При гониоскопии отмечается иридокорнеальные сращения, высокое прикрепление радужки к трабекуле с прикрытием склеральной шпоры.

К общим симптомам, которые видны при осмотре, относятся: гипоплазия средней линии лица, эпикантус с широким и плоским корнем носа, аномалия развития зубов (отсутствие верхнечелюстных резцов, микродентизм, анодонтия), пупочная грыжа, выраженные пороки сердца, конструктивная тугоухость, косоглазие, гипоплазия мозжечка.

Дифференцируют с глаукомой, сочетающейся с мезодермальной дистрофией радужки.

Синдром Аксенфальда Ригера возникает в детском возрасте.

Процесс двухсторонний, отсутствует отек роговицы, выражено поражение зубов и лицевого черепа, важен семитричный анамнез. Мезодермальная дистрофия появляется в возрасте 20-60 лет, имеет односторонний процесс. Из-за дефекта эпителия имеется отек роговицы, семитричный анамнез отсутствует, отсутствуют изменения зубов и лицевого черепа.

Аномалия Петерса

Аномалия Петерса может встречаться при кольцевой аномалии 21-ой хромосомы, синдроме Варбурга и при алкогольном синдроме глаза.

Как и при других видах врожденных глауком, повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК.

Глаукома развивается сразу после рождения ребенка. К основным симптомам относится центральное помутнение роговицы, может наблюдаться сращение роговицы с радужкой и хрусталиком, развитие катаракты.

Может быть дефект десцеметовой оболочки и эндотелия в зоне помутнения роговицы.

Возможно сочетание с микрофтальмом, синдромом голубых склер и синдромом Ригера.

Могут наблюдаться системные изменения: низкий рост, верхняя расщелина губы или неба, поражение органа слуха и задержка психомоторного развития. Дифференциальный диагноз проводит с ПВТ, помутнениями роговицы, вызванными родовой травмой, врожденной дистрофией роговицы.

Лечение только хирургическое, после которого ВГД нормализуется.

Синдром Франк-Каменецкого

Глаукома возникает в возрасте 10-20 лет у большинства лиц, страдающих этим синдромом. Повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК.

Заболевают мальчики.

Симптомы глаукомы появляются сразу после рождения или через некоторое время.

Характерен вид радужки (светлая зрачковая зона и более темная периферия) за счет гипоплазии стромы, а также сквозные отверстия в радужке вследствие выраженной атрофии. Отмечается переднее прикрепление радужки к трабекуле. В 10-20 летнем возрасте повышается ВГД и постепенно увеличивается размер глазного яблока. Генетическое и биометрическое исследование помогают поставить диагноз.

Дифференцируют с синдромом Ригера, эссенциальной мезодермальной дистрофией роговицы.

Для лечения на ранних стадиях применяют лечебные средства, угнетающие продукцию водянистой влаги (тимолол 0,25% р-ра по 1 капле х 2 раза в сутки, дорзаломид 2% р-р по 1 капле х 3 раза в сутки длительно и др.)

При неэффективности медикаментозного лечения проводят хирургическое.

Аниридия

Глаукома развивается у 75% больных с аниридией в возрасте 5-15 лет и протекает по ювенальному типу. Повышение ВГД возникает за счет дисгенеза УПК и дренажной системы, а также вследствие вторичной неоваскуляризации «культи» радужки.

Основными симптомами глаукомы являются: наличие остатков корня радужки, васкуляризация периферии роговицы, наличие передней полярной катаракты, дислокации хрусталика, колобомы хориоидеи, гипоплазия макулярной области, гипоплазия зрительного нерва, частичный птоз, нистагм.

Симптомы глаукомы могут появиться через некоторое время или сразу после рождения.

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Ригера.

Лечение сначала медикаментозное, а затем хирургическое.

Даже при благоприятном течении острота зрения невысокая из-за гипоплазии макулы и диска зрительного нерва.

Синдром Стюрджа-Вебера-Краббе

К вторичным врожденным синдромным глаукомам относится синдром Стюрджа-Вебера — Краббе (энцефалотригеминальный ангиоматоз).

Заболевание характеризуется сочетанием кожного и мозгового ангиоаматоза с глазными проявлениями. Кожный ангиоматоз может быть от рождения или развивается в детстве в форме ангиом лица, чаще располагающихся на одной половине лица вдоль 1-2 ветви тройничного нерва. Он может захватывать часть грудной клетки, живота, конечностей.

Ангиоматоз кожи лица распространяется на кожу век, конъюнктиву и склеру, может быть также ангиоматоз в хориоидеи.

Глаукома наблюдается у 33% больных. У 60% из них глаукома возникает в раннем возрасте, протекает по типу детской глаукомы с гидрофильмом. Возникшая глаукома в более позднем возрасте протекает, как открытоугольная или закрытоугольная глаукома.

Повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК, дефектами развития дренажной системы и повышением давления в эписклеральных венах.

Имеющиеся неврологические симптомы могут быть неблагоприятные для жизни больного. Этиологического лечения нет.

Для лечения глаукомы применяют консервативные и оперативные методы лечения. Оперативное лечение рекомендуют проводить как можно раньше.

Следует учесть, что при хирургических вмешательствах высок риск развития гемоофтальмических осложнений.

Дифференцируют с другими факоматозами.

Синдром Марфана

Синдром Марфана наследуется по аутосомно — доминантному типу.

Повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК, дефектами развития дренажной системы глаза.

Основные общие симптомы — это изменения костной системы и суставов: арохнодактилия, долихоцефалия, длинные и тонкие конечности, кифосколиоз, ослабленные связки и суставы; со стороны сердечно-сосудистой системы: аневризма аорты, расширение корня аорты, пролапс митрального клапана.

Со стороны органа зрения отмечается микро — или гидрофтальм, голубые склеры, мегалокорнеа, дислокация хрусталика кверху и кнутри, микро- и сферофакия, катаракта, колобома хрусталика, колобома радужки, анизокория, гетерохромия, аниридия, колобомы хориоидеи и ДЗН, высокая миопия, паралич аккомодации, нистагм.

В зависимости от течения глаукомы применяют как хирургическое лечение, так и длительную медикаментозную терапию. При адекватной терапии и снижении уровня ВГД зрительные функции удается сохранить.

Дифференцируют с гомоцистинурией, врожденной контрактурой арахнодактилией.

Синдром Марчезани

Глаукома может быть как открытоугольной (дисгенез УПК), так и закрытоугольной (блок зрачка сферическим хрусталиком).

К основным общим симптомам относятся изменения костной системы (брахицефалия, короткие и широкие пальцы рук и ног, низкий рост), к симптомам поражения органа зрения — микро — сферофакия, хрусталиковая миопия, дислокация хрусталика.

Дифференциальный диагноз проводят с аниридией, эктопией зрачка и хрусталика, дефицитом сульфитоксидазы и сантиноксидазы.

Лечение при открытоугольной глаукоме как медикаментозное, так и хирургическое; при закрытоугольной показано удаление хрусталика

Лечение врожденной глаукомы

Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, немедленное. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов сохранить зрение у ребенка.

Успех хирургического лечения врожденной глаукомы во многом определяется правильным выбором операции в зависимости от формы и стадии заболевания и характера патологических изменений угла передней камеры, выявленных при гониоскопическом исследовании.

В ранних стадиях заболевания (начальная и развитая) производят операции, направленные на восстановление естественных путей оттока внутриглазной жидкости, или комбинируют их с хирургическими вмешательствами, цель которых — создание дополнительных путей оттока.

При наличии в углу передней камеры мезодермальной ткани патогенетически обоснованным хирургическим вмешательством является гониотомия. Сущность операции состоит в устранении претрабекулярного препятствия — рассечение мезодермальной ткани, освобождение трабекулярной зоны и восстановление оттока внутриглазной жидкости через склеральный синус. Гониотомию рекомендуют проводить в начальной стадии заболевания, когда роговица прозрачна и увеличена незначительно (до 3 мм), в развитой стадии более эффективным вмешательством является гониотомия в сочетании с гонипунктурой.

Гониотомия проводится с использованием специальной линзы. С помощью специального ножа — гониотома проводится надрез мезодермальной ткани в радужно-роговичном углу.

При гониопунктуре проводится не только разрушение мезодермальной ткани в радужно-роговичном углу, но и создание дополнительного пути оттока водянистой влаги под конъюнктиву. В более поздних стадиях глаукомы, когда значительно увеличен диаметр роговицы (на 4 мм и более) и нарушена ее прозрачность, расширен край роговицы (на 2-3 мм и более), показаны фистулизирующие и близкие к ним по механизму действия операции. Общим элементом таких операций являются широкий конъюнктивальный лоскут и отверстие (фистула) в крае роговицы под лоскутом. При таких операциях водянистая влага оттекает в субконъюнктивальное пространство. Применяются и комбинированные операции, направленные на создание оттока не только в субконъюнктивальное, но и в супрахориоидальное пространство. Это — склерэктомия с циклодиализом, склерэктомия с трабекулогониотомией и др. Все антиглаукоматозные операции у детей осуществляются под общим наркозом с использованием микрохирургической техники.

Первичная глаукома

Первичная глаукома — самостоятельное заболевание глаз, развивающееся вследствие ишемии переднего отрезка глаза, приводящей с дистрофией трабекулярного аппарата, и характеризующееся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления (ВГД), с последующим изменением поля зрения (парацентральная скотома, концентрическое сужение), атрофией волокон зрительного нерва (в виде экскавации), снижением центрального зрения с полной потерей его в поздних стадиях заболевания.

В 1975 г. на 3-м Всероссийском съезде офтальмологов принята классификация первичной глаукомы, предложенная профессором Нестеровым А.П. и Буниным А.Я.

Классификация первичной глаукомы

I. По форме (с учетом состояния угла передней камеры):

Открытоугольная;

Закрытоугольная;

Смешанная.

2. По стадии:

Начальная (I);

Развитая (II);

Далекозашедшая (III);

Терминальная (IV).

3. По уровню внутриглазного давления (груз Маклакова 10 грамм);

Нормальное (а) до 26 мм рт. ст.;

Умеренно-повышенное (б) 27-32мм рт. ст.;

Высокое (с) 33 мм рт. ст. и выше.

4. По динамике развития (по состоянию зрительных функций, поля зрения и ДЗН в период наблюдения 6 месяцев и более):

Стабилизированная (не прогрессирующая);

Нестабилизированная (прогрессирующая);

Подозрение на глаукому;

Острый приступ глаукомы.

Стадия глаукомы определяется состоянием зрительных функций (в основном поля зрения) и диска зрительного нерва. В начальной стадии нет краевой экскавации диска и специфических изменений в периферическом поле зрения, но могут иметь место небольшие изменения в его парацентральных участках. Отмечается расширение физиологической экскавации ДЗН, нерезко выраженные изменения поля зрения (появление скотом).

Диагноз начальной (I) глаукомы основывается на данных тонометрии, эластотонометрии, компрессионно-тонометрических исследований, тонографии, нагрузочных и разгрузочных проб.

В развитой (II) стадии имеется стойкое сужение границ поля зрения более чем на 10 градусов с носовой стороны или слияние парацентральных скатом в дугообразную (Бьерума), краевая экскавация диска зрительного нерва с перегибом сосудов.

В далекозашедшей (III) стадии имеется резко выраженное сужение поля зрения (меньше 15 градусов от точки фиксации по радиусам) или с сохранением участков поля зрения и значительное снижение остроты зрения, глаукоматозная атрофия диска зрительного нерва.

В терминальной (IV) стадии определить границы поля зрения не удается. Зрение падает до светоощущения и даже до полной слепоты.

О стабилизации зрительных функций говорят, если в течении длительного периода поле зрения не изменилось.

Если происходит сужение поля зрения, появляется краевая экскавация, где её не было раньше, углубляется или расширяется уже имевшаяся ранее глаукоматозная экскавация, то это указывает на нестабилизированный характер процесса.

Первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ)

Открытоугольная глаукома форма первичной глаукомы, связанная с нарушением нормальной функции дренажной системы глаза, одной из основных причин которой является дистрофия дренажной системы, возникающая вследствие сосудистых нарушений в системе кровоснабжения глаза. Первичная открытоугольная глаукома относится к генетически обусловленным заболеваниям, в большинстве случаев с полигенной передачей заболевания.

Для этой глаукомы характерно незаметное начало. Оно часто обнаруживается случайно при профилактических осмотрах, при обращении к глазному врачу для подбора очков, осмотре глазного дна и т.д. Субъективные жалобы при ОУГ выражены очень умеренно — это хроническое заболевание. Больные могут предъявлять жалобы на периодическое «затуманивание зрения», ощущение тяжести, полноты, инородного тела в глазу по утрам, снижение остроты зрения в поздних стадиях заболевания.

Иногда бывают жалобы на боли в глазу, в области надбровных дуг и голове, мерцание перед глазами, чувство напряжение в глазу, появление радужных кругов при взгляде на источник света.

Открытоугольная глаукома часто сочетается с атеросклерозом, гипертонической болезнью, диабетом. Эти заболевания в основном бывают у лиц пожилого возраста, встречаются у близких родственников на фоне миопической рефракции, ранней пресбиопии, псевдо-эксфолиативного синдрома, синдрома пигментной дисперсии, которые являются факторами риска при заболевании ПОУГ.

Для диагностики ПОУГ необходимо обследование, в т.ч. срочное, а также исследование ВГД. Важна разница ВГД между одним и другим глазом: она не должна превышать 2 мм рт. ст., а суточные колебания ВГД — 5 мм рт. ст.

Биомикроскопия конъюнктивы показывает неравномерное сужение артериол, расширение венул, образование микроаневризм, мелких кровоизлияний в эписклере, в радужке выявляется деструкция пигментной каймы и субатрофия стромы.

При гониоскопии отмечается уплотнение зоны трабекул, экзогенная пигментация и заполнение шлеммова канала кровью.

Офтальмоскопия — возможна, разница в соотношении экскавации ДЗН к его диаметру на двух глазах > 0,2.

Тонография показывает снижение легкости оттока ниже 0,15 мм³ / мин/мм рт. ст.

Разница в величине коэффициента легкости оттока на двух глазах > 0,14 мм³ /мин/мм рт. ст.

В поле зрения — парацентральная скотома, сужение границ, преимущественно, в наружных или носовых сегментах.

Дифференциальная диагностика проводится с глаукомой с нормальным ВГД и офтальмогипертензией.

Лечение первичной глаукомы

Лечение глаукомы направлено на снижение ВГД. В настоящие время используют четыре основных метода гипотензивного лечения: медикаментозное, лазерное и хирургическое вмешательство. Все они проводятся с учетом формы и стадии первичной глаукомы.

Целью гипотензивной терапии является снижение ВГД до толерантного для данного больного. При лечении глаукомы нельзя дать каких-либо однозначных рекомендаций, можно лишь наметить общие контуры решения проблемы.

При назначении терапии учитывают возраст, состояние ДЗН, наличие зрения, симптоматическую артериальную гипотонию, склонность к возникновению спазма, сосудов и мигрени, сердечно-сосудистые заболевания с нарушением центральной гемодинамики и в бассейне внутренней сонной артерии, склонность к гипертонии, нарушение реологических свойств крови.

Консервативное лечение включает применение различных лекарственных средств, снижающих офтальмотонус: капель, мазей, пленок в конъюнктивальную полость, перорально, внутримышечно, ретробульбарно или их различные комбинации. Основным критерием эффективности лечения является стойкая нормализация ВГД. Каждому пациенту подбираются препараты с учетом сопутствующей общесоматической и глаукомной патологии, эмпирическим путем определяется кратность их применения. Необходимо учитывать, что зачастую лечение длится в течение многих лет, под регулярным наблюдением офтальмологов, поэтому препараты не должны вызывать привыкания и побочных эффектов.

Все медикаментозные средства, снижающие офтальмотонус, можно разделить на две группы: препараты, улучшающие отток внутриглазной жидкости, и препараты, снижающие ее выработку.

Кроме того, гипотензивные средства можно разделить на две группы по их влиянию на ширину зрачка: препараты, суживающие зрачок (миотики) и препараты, не влияющие на ширину зрачка или вызывающие его небольшое расширение (не миотики).

Группа миотиков включает в себя две основные подгруппы: М-холиномиметики и препараты антихолинэстеразного действия. Под действием миотиков, при сокращении сфинктера зрачка корень радужной оболочки оттягивается от трабекулярной зоны, открывается доступ к трабекуле и шлеммову каналу. Благодаря этому миотики можно с успехом применять в лечении практически всех форм глаукомы.

К М-холиномиметикам относятся: пилокарпин 1-4%; офтан-пилокарпин 1%; карбахол 3%; ацеклидин 3-5%.

Миотики антихолинэстеразного действия: физостигмин 0,25%; прозерин 0,5%, армин 0,005-0,01%.

Симпатолитики (альфа 2-агонисты): клонидин (клофелин) 0,125-0,25-0,5%; апраклонидина гидрохлорид 0,25-0,5-1%; бромонидин 0,125-0,25-0,5%.

Симпатикотропные (адренергические) препараты:

Альфа и бета — адреномиметики: эпинефрин 1-2%; дипивалин эпинефрина 0,1-0,2%;

Бета — адреномиметики: сальбутамол 4 %; фетанол 3%, изопротеринол;

Адреноблокаторы:

Альфа и бета-адреноблокаторы: проксадолол 1-2%;

Бета-1,2,-адреноблокаторы: тимолол малеат 0,25-0,5%; левобу-талол 0,5-1%; бетаксалол 0,5%..

Простагландины:

Латанопрост 0,0005%; унопростон 0,12%.

Ингибиторы карбоангидразы:

Ацетазоламид 0,125-0,5 г (per os); дорзоламид 2%; этакриновая кислота.

Средства осмотического действия:

Глицерин 50% (per os); маннитол 20% (в/в).

Комбинированные препараты:

Фиксированная комбинация 0,5% раствора тимолола малеата и 2 % тимпило-2 или 4% тимпило-4 раствора пилокарпина гидрохлорида.

Медикаментозное лечение назначают после окончательного установления диагноза или при наличии у больного глазной гипертензии с высоким уровнем ВГД. Следует начинать лечение прежде всего с препаратов, которые относятся к препаратам первого ряда для лечения глаукомы. Это бета-адреноблокаторы и миотики. Возможно назначение комбинированных препаратов. Чтобы предупредить феномен привыкания, целесообразно ежегодно заменять лекарственные препараты на 2-3 месяца. Периодическая смена лекарственных средств способствует поддержанию нормального метаболизма в глазу.

Во время лечения, помимо гипотензивных средств, должны применяться препараты, улучшающие обменные процессы в тканях и гемодинамику глаза. В комплекс лекарственного лечения включаются вазодилататоры, дезагреганты, ангиопротекторы, антиоксиданты, витамины, иммуномодуляторы и т.д. Кроме этого должно использоваться физиотерапевтическое лечение: электростимуляция зрительного нерва, магнитотерапия. При таком подходе к лечению у большинства больных удается не только стабилизировать зрительные функции, но и несколько повысить их. При неэффективности медикаментозной терапии проводятся лазерные или ножевые хирургические вмешательства.

Лазерное лечение

При неэффективности медикаментозного гипотензивного лечения глаукомы возможен переход к лазерным видам вмешательств. Целью лазерных вмешательств является улучшение дренажных функций трабекулярной сети за счет ее перфорации (трабекулопунктура) или растяжения (трабекулопластика).В настоящее время для лечения глаукомы используют лазеры 2-х типов: аргоновый (с длиной волны 454-529 нм) и неодимовый (ИАГ с длиной волны 1464 нм). Современные и традиционные методы лазерного лечения открытоугольной глаукомы направлены на улучшение дренажной функции трабекулярной сети за счет ее перфорации при устранении функционального блока склерального синуса.

Лазерное вмешательство малоэффективно при далекозашедших стадиях заболевания, высоком внутриглазном давлении, пигментной, эксфолиативной и многих других видах вторичной глаукомы. Таким больным показано хирургическое вмешательство.

Больным с ПЗУГ в профилактических целях производится лазерная базальная иридэктомия. В этом случае внутриглазная жидкость имеет возможность оттекать в переднюю камеру, минуя зрачок, поэтому развитие иридохрусталикового блока впоследствии исключается.

Хирургическое лечение

Современный подход к хирургическому лечению глаукомы характеризуется патогенетической направленностью операций с учетом формы и стадии заболевания.

Микрохирургические операции при глаукоме условно можно разделить на несколько групп в зависимости от конкретного механизма их действия:

Фильтрующие (глубокая склерэктомия, трабекулэктомия, ириденклейзис и др.);

Непроникающие (непроникающая глубокая склерэктомия, синусотомия);

Направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости (криопексия цилиарного тела, ультразвуковая пексия, ультразвуковая коагуляция, транссклеральная лазерная циклокоагуляция, перевязка цилиарных артерий и т.д.);

Базальная иридэктомия при закрытоугольной глаукоме;

Витрэктомия при злокачественной глаукоме;

Комбинированные, сочетающие в себе элементы различных операций (глубокая склерэктомия с криопексией цилиарного тела, глубокая склерэктомия с эксплантодренированием и т.д.).

Следует отметить, что все перечисленные виды лечения глаукомы позволяют добиться гипотензивного эффекта, стабилизации зрительных функций в основном в начальных стадиях глаукомы, когда еще не произошла гибель волокон зрительного нерва.

Эксфолиативная открытоугольная глаукома (ЭОУГ) является разновидностью ПОУГи возникает при эксфолиативном синдроме, при котором имеются отложения амилоидоподобного материала на задней поверхности ресничного тела, радужки и хрусталика.

Эксфолиации имеются по краю зрачка в УПК.

В ¼ случаев такая глаукома бывает односторонней, дистрофические изменения в радужке очень выражены, и болезнь развивается более быстро, чем ПОУГ.

Пигментная глаукома (ПГ) развивается преимущественно у мужчин и характеризуется отложением пигмента в структурах переднего сегмента глаза, в т.ч. в трабекулярном аппарате.

Заболевают лица молодого и среднего возраста. Из-за отложенных пигментных частиц на задней поверхности роговицы больные жалуются на радужные круги при взгляде на источник света.

Глаукома с нормальным внутриглазным давлением имеет также признаки, характерные для глаукомы: изменение поля зрения, атрофия зрительного нерва с экскавацией, иногда глубокой, острые и хронические нарушения гемодинамики (кровотечения, гипотензивные кризы), в ДЗН — инфаркт ЗН, снижение давления ликвора. Показатели же ВГД колеблются в нормальных пределах, хотя и отмечаются его подъемы в течение суток.

В самом ДЗН и в слое нервных волокон сетчатки рядом с краем диска появляются кровоизлияния. Причины этих кровоизлияний не изучены.

Чаще глаукома с низким (нормальным) давлением развивается в глазах с высокой миопией и сетчаткой с сосудистой патологией, поэтому при глаукоме с нормальным ВГД рекомендуется определение состояния общей и местной гемодинамики, оценки функционального состояния зрительного нерва и сетчатки, определение топографии ДЗН, измерение ВГД в течение суток, функциональные пробы на водяных венах.

Первичная закрытоугольная глаукома (ПЗУГ) — форма первичной глаукомы, развивающаяся в результате блокады угла передней камеры корнем радужной оболочки, которая возникает из-за функционального блока зрачка, может приводить к возникнове-нию острого приступа глаукомы . ПЗУГ определяется наличием ха-рактерных изменений в глазу, которые условно можно разделить на предрасполагающие и провоцирующие.

К предрасполагающим изменениям относятся анатомические:

1) уменьшенный передне-задний размер глаза;

2) мелкая передняя камера;

3) увеличенный размер хрусталика;

4) заднее положение шлеммова канала.

К провоцирующим изменениям относятся воздействия на глаз, способные вызвать расширение зрачка (лекарственный мидриаз, длительное пребывание в условиях слабой освещенности, стресс и т.д.) и смещение хрусталика кпереди (длительная работа с наклоном головы вниз). В этих условиях корень радужки блокирует трабекулу, вызывая нарушение оттока внутриглазной жидкости. Без провоцирующих изменений в глазу клиническая симптоматика ПЗУГ отсутствует. При частичной блокаде трабекулы возникает клиническая симптоматика (чаще к вечеру).

Субъективно — больные предъявляют жалобы на:

Тяжесть в глазу;

Покраснение глаза;

- «затуманивание» зрения;

Умеренную боль в глазу с иррадиацией в висок или половину головы.

В этом случае пациенты редко обращаются к врачу, так как во время сна зрачок суживается, трабекула освобождается, а к утру болезненные ощущения уменьшаются.

При объективном исследовании выявляются:

Умеренная застойная инъекция глазного яблока;

Умеренный отек роговицы;

Уменьшение глубины передней камеры;

Расширение зрачка, вялая реакция зрачка на свет;

Повышение ВГД.

При полной блокаде трабекулы возникает острый приступ глаукомы.

Промежуточным состоянием между открытой и закрытоугольной глаукомой является смешанная глаукома. Гониоскопически выявляется узкий угол передней камеры (чаще в верхнем отделе). Присущие ПЗУГ дистрофические изменения в дренажной зоне также являются характерными для ПОУГ.

Этот вид глаукомы относится к возрастным заболеваниям. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Различают закрытоугольную глаукому со зрачковым блоком-(78-80%), с плоской радужкой (10%), с витриохрусталиковым блоком (10%) и «ползучую».

Закрытоугольная глаукома со зрачковым блоком протекает в форме острых и подострых приступов. При острых приступах больной жалуется на боль в глазу с иррадиацией в соответствующую половину головы, челюсти, зубы, ухо, затуманивание зрения и появление радужных кругов при взгляде на источник света, а также на снижение остроты зрения; может быть тошнота, рвота. При объективном осмотре наблюдаются застойная инъекция глазного яблока, отек роговицы, мелкая передняя камера, выпяченная вперед радужка, мидриаз, отсутствие реакции зрачка на свет, высокое внутриглазное давление (45-65 мм рт.ст.), возможна брадикардия.

При подостром приступе: боли не такие сильные, незначительно снижается острота зрения; наблюдается легкий отек роговицы, нерезкие повышения ВГД до 33-35 мм рт.ст., а также небольшое расширение зрачка.

При гониоскопии — неполный блок угла передней камеры, а при тонографии отмечается уменьшение коэффициента легкости оттока.

После повторных приступов развивается хроническая глаукома, по течению сходная с ПОУГ.

Дифференцируют ПЗУГ с вторичной глаукомой, связанной со зрачковым блоком, блоком УПК, с синдромом Познера-Шлоссмана.

При первичной закрытоугольной глаукоме с плоской радужкой приступы глаукомы возникают без наличия зрачкового блока. В этих случаях патогенез обусловлен блоком УПК утолщенной прикорневой складкой радужки при расширении зрачка мидриатиками, после пребывания в темной комнате, эмоционального возбуждения.

Дифференциальный диагноз проводят с различными видами вторичных глауком, связанных со зрачковым блоком (факоморфическая, факотопическая с ущемлением хрусталика в зрачке) или блоком УПК (неопластическая, факотопическая с дислокацией хрусталика в переднюю камеру), синдромом Познера-Шлоссманна, острым иридоциклитом с офтальмогипертензией.

Первичная закрытоугольная глаукома с витриохрусталиковым блоком

Первичная закрытоугольная глаукома с витриохрусталиковым блоком протекает в виде острого приступа и напоминает картину приступа со зрачковым блоком, за исключением выпячивания корня радужки.

Патогенез. Следует отметить, что при ПЗУ форме глаукомы выявляется уменьшенный размер глазного яблока, крупный хрусталик, увеличенное цилиарное тело. Может возникать блок, первично обусловленный скоплением внутриглазной жидкости в заднем отделе глаза. При этом стекловидное тело и хрусталик смещаются кпереди (возникает витриохрусталиковый блок) и вместе с радужкой блокируют УПК. Может возникать первично, часто как осложнение после проведения антиглаукоматозных хирургических вмешательств.

Дифференцированный диагноз проводят с острым приступом закрытоугольной глаукомы.

Для лечения применяются: фенилэфрин 2,5% или 10% в виде капель по 5-6 раз в сутки, тимолол 0,5 % по 1 капле 2 раза в сутки в течение длительного времени; диакарб по 0,25 2 раза в день для купирования приступа, а также глицерол 50% р-р внутрь 1-2 г/кг веса в сутки до купирования приступа.

Применение миотиков противопоказано.

Оперативное лечение — лазерная иридэктомия.

Критерием эффективности лечения является нормализация ВГД, отсутствие снижения зрительных функций, отсутствие прогрессирования глаукоматозной оптической нейропатии. Прогноз при этой форме неблагоприятный. Характерно развитие повторных приступов с потерей зрительных функций.

Острый приступ глаукомы

Острый приступ глаукомы — повышение внутриглазного давления в результате иридохрусталиковой блокады угла передней камеры и нарушения оттока внутриглазной жидкости.

Заболевание возникает остро, ему предшествуют нервно-психические перегрузки, длительное пребывание в условиях пониженной освещенности, длительная работа, связанная с наклоном головы вниз. Эти неблагоприятные факторы наслаиваются на анатомо-физиологические особенности глаз, как и при хронической закрытоугольной глаукоме.

Заболевание характеризуется тяжелым течением и требует срочной врачебной помощи.

Больные предъявляют жалобы на:

Сильные боли в области глаза, иррадиирующие в соответствующую половину головы, челюсть, за грудину, межреберье, сопровождающиеся тошнотой и рвотой;

Покраснение глаза;

Радужные круги при взгляде на источник света;

Резкое снижение остроты зрения;

Слезотечение, светобоязнь.

При объективном исследовании выявляется:

Застойная инъекция глазного яблока;

Отек роговицы;

Мелкая передняя камера или ее отсутствие;

Расширенный зрачок, отсутствие реакции зрачка на свет;

Повышение внутриглазного давления (более 33 мм рт. ст.)

Консервативное лечение острого приступа глаукомы: 1% раствор пилокарпина по две капли в конъюнктивальную полость, 1-й час — через каждые 15 мин, 2-й час — через каждые 30 мин, в течение 3-го и 4-го часа — через час, затем один раз через каждые 2 — 3 часа. Параллельно назначают диакарб по одной таблетке 2 раза в сутки, лазикс 1,0 мл внутримышечно, глицероаскорбат по 100 мл внутрь вместе с фруктовым соком, тимолол 0,25 % капельно в конъюнктивальную полость по 2 капли через 4 часа. При сильных болях внутримышечно аминазин или литическую смесь (аминазин, димедрол, промедол). С отвлекающей целью можно применять на висок пиявку, горячие ножные ванны. Лечение острого приступа глаукомы консервативное в течение 24 часов, если приступ в течение этого времени не купируется, то необходимо переходить к хирургическому лечению.

Хирургическое лечение острого приступа глаукомы заключается в проведении базальной иридэктомии, при этом восстанавливается отток внутриглазной жидкости из задней камеры глаза в переднюю.

Острый приступ глаукомы по клинической симптоматике бывает во многом схож с проявлениями острого иридоциклита, поэтому имеется настоятельная необходимость в дифференциальной диагностике этих различных по своей сути заболеваний.

Дифференциально-диагностические признаки острого приступаглаукомы и острого иридоциклита

Вторичная глаукома

Вторичная глаукома — это заболевание глаз, являющееся осложнением или следствием различных заболеваний или повреждений глаз. Она характеризуется разнообразием этиологических факторов, патогенетических механизмов и клинических проявлений. В зависимости от причины, сопровождается повышением внутриглазного давления, концентрическим сужением полей зрения, изменениями ДЗН в виде глаукомной экскавации, снижением остроты зрения, болевым синдромом. Бывают различные виды вторичной глаукомы (Нестеров А.П., 1989).

В зависимости от причины, вызвавшей подъем внутриглазного давления, известны различные виды вторичной глаукомы:

- постувеальная — вследствие воспаления сосудистой оболочки развивается сращение между радужной оболочкой и передней капсулой хрусталика, вплоть до полного сращения по всему диаметру зрачка, из-за чего возникает блокада оттока внутриглазной жидкости из задней камеры в переднюю.

Факогенная глаукома может быть факотопической , факолитической и факоморфической .

а) факотопическая — вызвана ослаблением или разрывом цинновой связки хрусталика. Вследствие патологической подвижности хрусталика происходит перераздражение цилиарного тела, ответом на это является гиперсекреция внутриглазной жидкости. Одновременно из радужки «выколачивается» пигмент, который блокирует дренажную систему в углу передней камеры.

б) факолитическая связана с нарушением целостности капсулы хрусталика в процессе старения, корковое вещество хрусталика выходит в переднюю камеру и блокирует дренажную систему глаза, что приводит к повышению ВГД.

в) факоморфическая (посттравматическая) — в результате различных травматических нарушений структуры дренажной системы глаза. Возникает в различные сроки после травмы глаза. Из травматических повреждений глазного яблока на долю контузий приходится 24%. Тяжесть контузионных повреждений определяется не только анатомическими нарушениями (дислокация хрусталика, иридодиализ, субконъюнктивальный разрыв склеры и прочее), но и состоянием офтальмотонуса. Причины повышения офтальмотонуса разные.

Воспалительная глаукома возникает после перенесенного кератита, склерита, увеита. Может протекать по типу ПОУГ или ПЗУГ, если образуются задние синехии, гониосинехии, сращение и заращение зрачка;

г) сосудистая глаукома протекает, как неоваскулярная и флеботромботическая, она характерна для сахарного диабета и ишемической формы окклюзии ЦВС. В результате нарушения обмена веществ в организме и вызванной при этом гипоксии тканей высвобождается большое количество вазопролиферативного фактора, который определяет рост вновь образованных сосудов в углу передней камеры и нарушение структуры дренажной системы глаза. Постромботическая развивается спустя 3-6 месяцев после тромбоза ЦВС;

д) флебогипертензивная глаукома связана со стойким повышением давления в эписклеральных венах. Эта форма глаукомы может развиваться при синдроме Стюрджа — Вебера — Краббе, каротидно-кавернозном соустье, отечном эндокринном экзофтальме, новообразовании орбиты медиастинальном синдроме и идиопатической гипертензии эписклеральных вен;

е) постатрофическая глаукома является следствием дистрофических заболеваний глаза и развивается в глазах с отслойкой сетчатки при иридокорнеальных синдромах, после массовых витреальных кровоизлияний;

ж) послеоперационная глаукома является осложнением оперативных вмешательств на глазу. Чаще после экстракции катаракты, кератопластики и операций по поводу отслойки сетчатки. Причинами повышения ВГД служат выпадение грыжи стекловидного тела, кровоизлияния, послеоперационные увеиты, прямые повреждения дренажной системы глаза;

з) неопластическая — при внутриглазных опухолях или при прорастании опухоли из других областей, сопровождается повышением ВГД, которое обусловлено блокадой УПК опухолью, отложением продуктов распада опухоли, которые блокируют УПК; повышение ВГД также возможно как результат прямого давления опухоли орбиты на глазное яблоко.

Лечение вторичной глаукомы

Лечение вторичной глаукомы — консервативное и хирургическое, как и при первичной глаукоме. Одновременно необходимо лечить и основные заболевания, вызывающие вторичную глаукому. Отличие лечения вторичной глаукомы заключается в параллельном лечении основного заболевания, вызвавшего развитие вторичной глаукомы.

В некоторых случаях для лечения вторичной глаукомы достаточно устранить основную причину, не прибегая к антиглаукоматозным операциям, в других случаях требуется одновременно хирургическое лечение основного заболевания и проведение хирургического вмешательства по поводу вторичной глаукомы. Разнообразие форм вторичной глаукомы диктует необходимость выработки разнообразных подходов к лечению этого заболевания.

Следует отметить большие сложности, возникающие в ходе лечения вторичной глаукомы. Прежде всего, это наличие основного заболевания, с которым подчас очень сложно бороться. Ярким примером этого является неоваскулярная глаукома на фоне сахарного диабета, посттравматическая глаукома и т.д. Поэтому часты рецидивы повышения ВГД после проведенных операций по поводу вторичной глаукомы.

Лечение неоваскулярной глаукомы остается одной из самых трудных проблем офтальмологии, т.к. медикаментозное лечение малоэффективно. Положительный результат при оперативном лечении так-же небольшой. По данным некоторых авторов более эффективно оперативное лечение в ранних стадиях заболевания.

Разнообразие форм глаукомы диктует необходимость выработки разнообразных подходов к лечению этого заболевания.

Пигментная глаукома

Пигментная глаукома (ПГ) развивается преимущественно у мужчин и характеризуется отложением пигмента в трабекулярном аппарате.

Заболевают лица молодого и среднего возраста. Из-за отложения пигментных гранул на задней поверхности роговицы, больные жалуются на радужные круги при взгляде на источник света.

Глаукома с нормальным ВГД давлением (ГНД) имеет признаки, характерные для глаукомы: изменение поля зрения, атрофия зрительного нерва с экскавацией, иногда глубокой, острые и хронические нарушения гемодинамики кровотечения, гипотензивные кризы, в ДЗН (инфаркт ЗН), снижение давления Линкера. Цифры ВГД в нормальных пределах, но отмечаются подъемы ВГД в течение суток.

В самом ДЗН и в слое порванных волокон сетчатки рядом с краем диска появляются кровоизлияния, причина этих кровоизлияний не изучена.

Чаще глаукома с низким (нормальным) давлением развивается в глазах с высокой миопией и сочетается с сосудистой патологией, поэтому при глаукоме с нормальным ВГД рекомендуется определение состояния общей и местной гемодинамики, оценка функционального состояния зрительного нерва и сетчатки, определение топографии ДЗН, изменение ВГД в течение суток, функциональные пробы на водяных венах, нарушение реологических свойств крови.

При неэффективности медикаментозной терапии проводится лазерное или хирургическое вмешательство. Для медикаментозного лечения назначают латанопрост 0,005% р-р по 1-2раза в день или тимолол 0,1% гель, или 0,5% р-р 1раз в день, или пилокарпин 1-2% р-р.

Из нейропротекторной терапии применяют нейропротекторы прямого действия: бетаксолол, ферментные и неферментные антиоксиданты, пептидные биорегуляторы (Ретиналамин) и непрямого действия (спазмолитики, ангиопротекторы, антагонисты кальция, ноотропные препараты, антиоксиданты).

Вопросы:

1.Что такое офтальмотонус?

2. Назовите методы определения ВГД.

3.Назовите нормальные тонометрические значения ВГД по Маклакову (Рt) и верхнюю границу нормы истинного ВГД (Ро) при аппланационной тонометрии по Гольдману.

4. Какие показатели определяются при тонографическом исследовании? Каковы их нормальные значения?

5. Чем представлена дренажная система глаза?

6. Опишите разновидности глаукомной экскавации.

7. Какова общая схема классификации глауком (первичной и вторичной) ?

8. Чем характеризуется стадия преглаукомы?

9. Назовите трудности оперативного вмешательства при неоваскулярной глаукоме.

10. Какова тактика лечения вторичной закрытоугольной глаукомы?

11. Перечислите жалобы и объективные симптомы острого приступа глаукомы.

12. В чем механизм развития острого приступа глаукомы?

13. Проведите дифференциальную диагностику острого приступа глаукомы и острого иридоциклита.

14. Каков характер гидродинамических и гемодинамических изменений в глазу в зависимости от стадии ПОУГ?

15. Назовите механизм действия препаратов, улучшающих отток ВГЖ?

16. Укажите пути оттока ВГЖ из глаза.

17. Клиника и лечение глаукомоциклитического криза (синдром Познера-Шлоссманна).

18.Назовите оптимальные сроки оперативного лечения врожденной глаукомы?

19.Чем характеризуется глаукома с нормальным ВГД?

20. Проведите диагностику врожденной глаукомы.

21.Чем характеризуется синдром Ригера?

22.Назовите основные симптомы при аниридии.

23.Какова причина повышения ВГД при синдроме Марфана?

24. Чем характеризуется пигментная глаукома?

Врожденная глаукома наблюдается у 1 на 10-20 тысяч новорожденных и чаще проявляется вскоре после рождения. Однако если нарушения оттока водянистой влаги выражены не резко, то клинические проявления глаукомы могут отодвинуть­ся на несколько лет (инфантильная и ювенильная глаукома). Одной из причин врож­денной глаукомы служит неполное рассасывание эмбриональной мезодермальной ткани в углу передней камеры.

Угол передней камеры при врожденной глаукоме

Эта ткань закрывает до­ступ водянистой влаги к трабекуле и шлеммову каналу. Другие причины связаны с неправильным развитием цилиарной мышцы или дефектами в формировании трабекулы и шлеммова канала. Врожденная глаукома нередко комбинируется с другими дефектами развития глаза или организма ребенка, но может быть и самостоятельным заболеванием. Как правило, один глаз поражается в боль­шей степени, чем другой, что облегчает диагностику.

У детей раннего возраста капсула глаза растяжима и эластична, поэтому при врожденной глаукоме домини­руют симптомы, связанные с растяжением роговицы и склеры. Растяжение роговицы приводит к раздражению в ней нервных элементов. Сначала появляются слезотечение, светобоязнь, затем увеличение размеров роговицы и всего глазного яблока (рисунок 15.6) становится заметным на глаз (гидрофтальм, буфтальм – бычий глаз).


Рис. 15.6 – Ребенок с врожденной глаукомой обоих глаз

Диаметр рого­вицы увеличивается до 12 мм и более, уменьшается ее толщина и увеличивается радиус кривизны. Характерны углубление передней камеры и атрофия стромы радужки. Постепенно роговица теряет прозрачность из-за отека ее стромы и эн­дотелия. Причиной отека служит проникновение водянистой влаги в роговичную ткань через трещины в перерастянутом заднем эпителии. Одновременно значи­тельно расширяется лимб и его границы теряют четкость. Экскавация ДЗН разви­вается быстро, но вначале она обратима и уменьшается при снижении ВГД.

Лечение врожденной глаукомы хирургическое. Медикаментозную терапию применяют как дополнительную меру воздействия.

В ранней стадии болезни при открытом УПК чаще производят гониотомию, направленную на очищение трабекулярной зоны с целью воссоздания дренаж­ной системы в углу передней камеры, или трабекулотомию.

Гониотомия

В поздних стадиях более эффективны фистулизирующие операции, гониопунктура (рисунок 15.7) и деструктивные вмешательства на ресничном теле.

Рис. 15.7 – Гониопунктура при врожденной глаукоме

Прогноз удовлетворительный, но только при своевременном выполнении опе­ративного вмешательства. Зрение сохраняется в течение всей жизни у 75% боль­ных, которым операция была произведена в начальной стадии болезни, и только у 15-20% поздно прооперированных больных.

Первичная глаукома

Первичная глаукома – одна из самых частых причин необратимой слепоты. Часто­та потери зрения вследствие глаукомы в нашей стране и других развитых странах устойчиво держится на уровне 14-15% от общего числа всех слепых.

Этиология первичной глаукомы, как открытоугольной, так и закрытоугольной, связана не с одним, а с большим числом патогенных факторов, включающих ин­дивидуальные анатомические особенности; интенсивность и характер возрастных изменений в различных структурах глаза, особенно в его дренажной системе; ин­дивидуальные особенности обменных процессов; состояние нервной и эндокрин­ной систем организма. Все эти факторы в той или иной степени генетически обу­словлены. Следует подчеркнуть, что у каждого больного можно обнаружить не все патогенные факторы, а только часть из них, поэтому первичную глаукому относят к многофакторным заболеваниям с пороговым эффектом. Действие патогенных факторов суммируется и, если их общий эффект превысит определенный порог, возникает заболевание.

Первичная открытоуголъная глаукома (ПОУГ)

Из всех больных глаукомой ПОУГ наблюдается у 70%. Заболевание, как правило, развивается после 40-летнего возраста. Частота первичной открытоугольной глау­комы среди лиц возрастной группы 40-45 лет составляет около 0,1%, среди людей 50-60 лет она достигает 1,5-2,0%, а в возрастной группе 75 лет и старше – около 10%. ПОУГ возникает и в молодом возрасте, но значительно реже.

К факторам риска, влияющим на заболеваемость ПОУГ, относятся следующие: пожилой возраст, наследственность (глаукома у близких родственников), раса (представители негроидной расы болеют в 2-3 раза чаще, чем европеоидной), сахарный диабет, нарушения глюкокортикоидного обмена, артериальная гипотензия, миопическая рефракция, ранняя пресбиопия, псевдоэксфолиативный син­дром и синдром пигментной дисперсии.

Патогенез ПОУГ включает следующие патофизиологические этапы: ухудшение оттока водянистой влаги, вызванного дистрофическими изменениями в трабекулярном аппарате и повышения ВГД. Повышение ВГД обусловливает снижение перфузионного кровяного давления и интенсивности внутриглазного кровообра­щения, а также деформацию двух механически слабых структур – трабекулярной диафрагмы в дренажной системе глаза и решетчатой пластинки склеры. Смещение кнаружи первой из этих структур приводит к сужению и частичной блокаде шлеммова канала (каналикулярный блок), которая служит причиной дальнейшего ухуд­шения оттока ВВ из глаза, а прогиб и деформация решетчатой пластинки склеры вызывают ущемление волокон зрительного нерва в ее деформированных каналь­цах. Блокада синуса легче возникает в глазах с анатомическим предрасположением, которое заключается в переднем положении венозного синуса склеры, слабом развитии скле­ральной шпоры и относительно заднем расположении цилиарной мышцы (рисунок 15.8).

Рис. 15.8 – Переднее (а) и заднее (б) положение венозного синуса склеры в углу передней камеры

Эти мор­фологические особенности осла­бляют эффективность механизма цилиарная мышца – склераль­ная шпора – трабекула, который поддерживает в открытом состоянии венозный синус склеры и трабекулярные щели.

Кроме анатомического пред­расположения, определенное значение в возникновении глаукоматозного процесса имеют дистрофические изменения в трабекулярном аппарате или интрасклеральном отделе дренажной системы глаза.

Гемоциркуляторные нарушения можно разделить на первичные и вторичные. Первичные нарушения предшествуют повышению ВГД, вторичные возника­ют в результате действия повышенного ВГД на гемодинамику глаза.

Среди причин возникновения метаболических сдвигов выделяют последствия гемоциркуляторных нарушений, приводящих к ишемии и гипоксии внутриглазных структур. К метаболическим нарушениям при глаукоме относят также псевдоэксфолиативную дистрофию, перекисное окисление липидов, нарушение обмена кол­лагена и гликозаминогликанов.

Псевдоэксфолиативный синдром

Отрицательное влияние на метаболизм дренажной системы глаза оказывает возрастное снижение активности ресничной мышцы, сосуды которой участвуют и в питании бессосудистого трабекулярного аппарата.

Выделяют 4 клинико-патогенетические формы ПОУГ: простую, эксфолиативную, пигментную и глаукому нормального давления.

Клиническая картина простой ПОУГ

В большинстве случаев открытоугольная глаукома возникает и прогрессирует неза­метно для больного, который не испытывает никаких неприятных ощущений и об­ращается к врачу только тогда, когда замечает значительное ухудшение зрения. Толь­ко примерно у 15% больных субъективные симптомы появляются еще до заметного ухудшения зрительных функций. Они заключаются в жалобах на чувство полноты в глазу, затуманивание зрения и появления радужных кругов при взгляде на источник света. Все эти симптомы возникают периодически, когда внутриглазное давление повышается особенно значительно.

Очень скудны и изменения в глазу с открытоугольной глаукомой, обнаружи­ваемые при объективном обследовании. В глазах с повышенным внутриглазным давлением передние цилиарные артерии у места входа их в эмиссарий расширяют­ся, приобретая характерный вид («симптом кобры»).

«Симптом кобры»

При внимательном осмо­тре щелевой лампой можно видеть дистрофические изменения в строме радужки и нарушение целости пигментной каймы по краю зрачка. При гониоскопии угол передней камеры открыт на всем протяжении. У многих больных трабекула имеет вид темной полосы из-за отложения в ней зерен пигмента, которые попадают во влагу передней камеры при распаде пигментного эпителия радужки. Все эти изменения (кроме «симптома кобры») неспецифичны для глаукомы и их нередко можно видеть и в здоровых глазах у лиц пожилого возраста.

Наиболее важным симптомом заболевания является повышение внутриглазно­го давления. Следует иметь в виду, что в начальной стадии болезни повышение дав­ления носит непостоянный характер и нередко может быть выявлено только при суточной тонометрии (рисунок 15.9).

Рис. 15.9 – Типы суточных кривых внутриглазного давления

а – высокая кривая; б – умеренно повышенная; в – нормальная.

Тонографические исследования позволяют выявить ухудшение оттока внутриглазной жидкости.

Глаукоматозная экскавация зрительного нерва и заметные изменения поля зре­ния появляются лишь через несколько лет после начала заболевания. Эти симпто­мы и их динамика уже описаны ранее. После появления глаукоматозной атрофии зрительного нерва заболевание начинает прогрессировать быстрее и при недоста­точно эффективном лечении может привести к полной слепоте.

После полной потери зрения глаз может иметь почти совершенно нормальный вид, и только при внимательном осмотре обнаруживаются расширение передних цилиарных сосудов, тусклость роговицы и атрофические изменения в радужке. Однако при очень высоком уровне офтальмотонуса может развиться синдром тер­минальной болящей глаукомы, который заключается в появлении сильных болей в глазу, резком расширении эписклеральных сосудов, отеке роговицы, особенно ее эпителия, с образованием пузырьков и эрозий (буллезный кератит).

Отек роговицы при глаукоме

На радужке в углу передней камеры нередко появляются новообразованные сосуды.

Хотя открытоугольная глаукома возникает, как правило, в обоих глазах, у 80% больных она протекает асимметрично; один глаз поражается раньше, и заболевание его протекает тяжелее, чем в другом глазу.

Дифференциальный диагноз открытоугольной глаукомы проводится с офтальмогипертензией и заболеваниями с постепенным и безболезненным снижением остроты зрения.

Первичная закрытоугольная глаукома

Заболеваемость населения РФ первичной закрытоугольной глаукомой (ПЗУГ) в 2-3 раза ниже, чем ПОУГ. Женщины заболевают в 2 раза чаще, обычно в возрасте старше 50 лет. В отличие от ПОУГ, эту форму глаукомы диагностируют практически сразу после ее возникновения.

Выделяют три этиологических фактора: анатомическое предрасположение, возрастные изменения в глазу и функциональный фактор, непосредственно обу­словливающий закрытие УПК. Анатомическое предрасположение к заболеванию включает небольшие размеры глазного яблока, гиперметропическую рефракцию, мелкую переднюю камеру, узкий УПК, крупный хрусталик, а также увеличение его толщины в связи с набуханием, деструкцию и увеличение объема стекловидного тела. К функциональным факторам относятся: расширение зрачка в глазу с узким УПК, повышение продукции ВВ, увеличение кровенаполнения внутриглазных со­судов.

Основным звеном в патогенезе ПЗУГ является внутренний блок шлеммова канала – закрытие УПК корнем радужки. Описаны следующие механизмы такой функциональной или относительной блокады (рисунок 15.10): плотное прилега­ние зрачкового края к хрусталику создает зрачковый блок и скопление ВВ в задней камере глаза, что приводит к выпячиванию кпереди корня радужки, где она наи­более тонкая, и блокаде УПК; образующаяся при расширении зрачка прикорне­вая складка радужки закрывает фильтрационную зону узкого УПК; разжижение или отслоение заднего отдела стекловидного тела и скопления жидкости в заднем сегменте глаза может привести к смещению стекловидного тела кпереди и возникновению витреохрусталикового блока. При этом корень радужки придавливается хрусталиком к передней стенке УПК.

Рис. 15.10 – Положение корня радужки в углу передней камеры:

а – оптимальное; б, в – различная степень зрачкового блока и бомбажа радужки; г – блокада угла передней камеры корнем радужки.

В результате периодически возникающих функциональных блоков происходит образование спаек (гониосинехий) и сращения корня радужки с передней стенкой УПК. Происходит его облитерация.

Течение болезни волнообразное, с приступами и спокойными межприступными периодами. Различают острые и подострые приступы ПЗУГ.

Острый приступ глаукомы возникает под влиянием эмоциональных факторов, при длительном пребывании (но без сна) в темноте, при медика­ментозном расширении зрачка или без каких-либо видимых причин. Больной жалуется на боли в глазу и надбровной дуге, затуманивание зрения и появление радужных кругов при взгляде на источник света. При резко выраженном присту­пе могут появиться тошнота и рвота, а боли иррадиируют в отдаленные органы (сердце, область живота), что иногда служит причиной грубых диагностических ошибок. При осмотре глаза отмечают застойную инъекцию, отек роговицы, мел­кую переднюю камеру, расширенный зрачок и закрытый УПК при гониоскопии. ВГД повышается до 40-60 мм рт. ст. В результате странгуляции части сосудов раз­виваются явления очагового или секторального некроза стромы радужки с последующим асептическим воспалением, образованием задних синехий по краю зрачка, гониосинехий, деформацией и смещением зрачка.

Острый приступ глаукомы

Спонтанное обратное развитие приступа, наблюдаемое в некоторых случаях, связано с подавлением секреции ВВ и ослаблением зрачкового блока вследствие атрофии радужки в зрачковой зоне и деформации зрачка. Увеличивающееся количество гониосинехий и повреждение ТА при повторных приступах приводит к развитию хронической ЗУГ с постоянно повышенным ВГД.

Подострый приступ протекает в более легкой форме, если УПК закры­вается не на всем протяжении или недостаточно плотно. Больные жалуются на затуманивание зрения и появление радужных кругов. Болевой синдром выражен слабо. При осмотре отмечается расширение эписклеральных сосудов, легкий отек роговицы и умеренное расширение зрачка. После подострого приступа не проис­ходит деформации зрачка, сегментарной атрофии радужки, образования задних синехий и гониосинехий.

Острый приступ глаукомы нужно дифференцировать с острым иридоциклитом (табл. 15.2).

Врожденная глаукома (ее еще называют инфантильной) может быть наследственной или возникать в результате воздействия на плод различных неблагоприятных факторов.

Различают три формы врожденной глаукомы у детей:

  • простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
  • глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;
  • глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.

По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5-6 лет).

Причины врожденной глаукомы у детей

В основе заболевания лежат врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, создающие препятствие оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления. Причины этой аномалии — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности. Обусловливаются они самыми разнообразными причинами: инфекциями (коревая краснуха, грипп и т. д.), отравлениями, алкоголизмом, ионизирующей радиацией и пр.

Основные признаки врожденной глаукомы

Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаз у детей.

Если ребенка глаукома, симптомы могут быть следующими:

  • повышение внутриглазного давления;
  • светобоязнь, слезотечение;
  • увеличение размера глазного яблока (ребенок рождается с большими, «выразительными глазами»), причем увеличение быстро прогрессирует;
  • увеличение диаметра роговицы (на поздних стадиях диаметр роговицы может достигать 20 мм и более), ширины лимба;
  • отек роговицы (она выглядит мутной);
  • замедление зрачковых реакций;
  • изменения диска зрительного нерва.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокорнеа, аниридия, катаракта и пр.).

Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах. По наблюдениям специалистов, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом. Иными словами, заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы . На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно - нормальное. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. На ранних стадиях снижение зрения в основном обусловлено изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью . В процессе развития врожденной глаукомы зрительные функции снижаются, так как поражается зрительный нерв и сетчатка .

Лечение врожденной глаукомы

В комплексном лечении глаукомы у детей помимо хирургических методов важную роль играет медикаментозная терапия, включающая в себя:

  • снижение ВГД с применением комплекса гипотензивных препаратов;
  • профилактику грубого послеоперационного рубцевания;
  • использование нейротрофических препаратов для сохранения и повышения зрительных функций;
  • десенсебилизирующую и общеукрепляющую терапию.

Также необходимо функциональное лечение - коррекция аметропии, плеоптическое лечение (у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени).

Диспансерное наблюдение

Детей с подозрением на врожденную глаукому или с установленным диагнозом ставят на диспансерный учет с обязательным обследованием 1 раз в месяц: измерение ВГД, диаметр роговицы, ширины лимба, определение зрительных функций (по возможности).

1. Отделы глаза, участвующие в образовании внутри­глазной жидкости. Цилиарное тело, радужка.

2. Три основных пути оттока внутриглазной жидкости: 1) угол передней камеры; 2) периваскулярные простран­ства; 3) периневральные пространства.

3. Два ведущих фактора, обеспечивающих постоянство офтальмотонуса. Продукция и отток внутриглазной жидкости.

4. Минимальная и максимальная норма внутриглазного давления у детей и взрослых. 16-27мм рт. ст.

5. Допустимые суточные колебания офтальмотонуса. 5мм рт. ст.

6. Факторы, влияющие на организм беременной, спо­собствующие нарушению развития путей оттока внутри­глазной жидкости у плода. Вирусные заболевания, гипертермия, травмы, ионизиру­ющая радиация, гипер- и гиповитаминозы, нарушения об­мена веществ, алкоголизм, психоэмоциональные стрессы.

7. Возраст, в котором чаще выявляется врожденная гла­укома. Чаще в первые часы - дни - недели жизни ребенка.

8. Четыре возможных изменения в углу передней камеры при врожденной глаукоме: 1) остатки нерассосавшейся эмбриональной ткани (ме­зодермы) в углу передней камеры; 2) рецессия угла передней камеры; 3) атрезия шлеммова канала; 4) отсутствие суп-рахориоидального пространства.

9. Метод обнаружения изменений в углу передней ка­меры. Биогониомикроскопия.

10. Принципиальные различия в этиологии первичной и врожденной глаукомы. Первичная глаукома возникает преимущественно в связи с нарушением звеньев нервно-сосудистого аппарата, регу­лирующего офтальмотонус, врожденная глаукома обуслов­лена аномалией эмбрионального развития угла передней камеры.

11. Системные заболевания, при которых можно наблю­дать гидрофтальм. Ангиоматоз, нейрофиброматоз.

12. Кардинальные признаки врожденной глаукомы: 1) застойная инъекция; 2) увеличение размеров рогови­цы, глаза; 3) широкий зрачок; 4) глубокая передняя камера; 5) атрофическая экскавация диска зрительного нерва; 6) высокое внутриглазное давление; 7) снижение зритель­ных функций.

13. Возможные причины помутнения роговицы при врожденной глаукоме: 1) отек, разрывы и складки десцеметовой оболочки; 2) дистрофия роговицы; 3) физиологическая опалесценция.

14. Метод отличия отека от стойких помутнений рого­вицы. Закапывание гипертонического раствора (40% раствор глюкозы, глицерин) ведет к исчезновению отека и не влияет на стабильные помутнения роговицы и временную опалесценцию.

15. Основные отличия мегалокорнеа от гидрофтальма. При мегалокорнеа большая и прозрачная роговица, глаз­ное яблоко не увеличено, внутриглазное давление нормаль­ное.

16. Причина изменения глубины передней камеры при врожденной глаукоме. Переполнение камеры внутриглазной жидкостью, вслед­ствие затруднения ее оттока.

17. Характерная клиническая рефракция при врожден­ной глаукоме и факторы, ее обусловливающие. Развивается небольшая близорукость вследствие увели­чения сагиттального размера глаза.

18. Причины увеличения глазного яблока при врожден­ной глаукоме. Затруднение (закрытие) оттока внутриглазной жидкости в сочетании с высокой эластичностью детской глазной кап­сулы ведет к растяжению глаза.

19. Наиболее частые признаки врожденной глаукомы у детей после 2 мес жизни: 1) светобоязнь, блефароспазм и беспокойное поведение ребенка; 2) увеличение роговицы и глаза; 3) повышение внутриглазного давления; 4) снижение зрения; 5) застойная

инъекция; 6) атрофическая патологическая экскавация ди­ска зрительного нерва.

20. Критерии, являющиеся основой классификации врожденной глаукомы: 1) происхождение; 2) форма; 3) стадия процесса; 4) сте­пень компенсации; 5) динамика (течение) процесса.

21. Два вида врожденной глаукомы по происхождению: 1) наследственная; 2) внутриутробная.

22. Три формы врожденной глаукомы: 1) простая; 2) осложненная; 3) с сопутствующими из­менениями.

23. Признаки, характерные для простой формы врож­денной глаукомы. Наличие только нерассосавшейся эмбриональной ткани в углу передней камеры и в радужке.

24. Признаки, характерные для осложненной врожден­ной глаукомы. Наличие факоматозов (ангио- и нейрофиброматоз).

25. Признаки, характерные для врожденной глаукомы с сопутствующими изменениями. Синдромы Марфана и Маркезани, макрокорнеа, микрофтальм, аниридия, колобома сосудистой оболочки и др.

26. Две разновидности врожденной глаукомы по дина­мике процесса: 1) стабильная; 2) прогрессирующая.

27. Признаки, характерные для стабильной врожденной глаукомы. Остановка растяжения глаза и падения зрительных фун­кций при нормальных величинах офтальмотонуса.

28. Признаки, характерные для прогрессирующей врож­денной глаукомы. Прогрессирующее растяжение глаза и падение зритель­ных функций при нормальном или повышенном офтальмотонусе.

29. Критерии, определяющие стадию врожденной глау­комы: 1) параметры глаза (сагиттальный размер глаза, диаметр роговицы, ширина лимба, глубина передней камеры, ширина зрачка); 2) состояние зрительного нерва; 3) зрительные функции глаза.

30. Названия стадии врожденной глаукомы: 1) начальная; 2) развитая; 3) далекозашедшая; 4) почти абсолютная; 5) абсолютная.

31. Основные внешние признаки, определяющие началь­ную стадию врожденной глаукомы соответственно возрасту: 1) диаметр роговицы увеличен на 2 мм; 2) передняя ка­мера глубже на I-2 мм; 3) диаметр зрачка шире на 1-2 мм. 32. Основные признаки врожденной развитой глаукомы:

1) диаметр роговицы увеличен на 3 мм; 2) передняя камера глубже на 3 мм; 3) диаметр зрачка шире на 3 мм; 4) частичная атрофическая экскавация диска зрительного нерва; 5) снижение зрительных функций до 50%.

33. Основные признаки далекозашедшей врожденной глаукомы. Увеличение размеров роговицы, передней камеры, зрач­ка на 4 мм. Выраженная атрофическая экскавация диска зрительного нерва. Снижение зрительных функций до 1% (на 99%).

34. Основные признаки почти абсолютной врожденной глаукомы. Резкое увеличение размеров глаза и внутренних структур глаза. Остаточное зрение в виде светоощущения с непра­вильной проекцией.

35. Основные признаки абсолютной врожденной глау­комы. Грубые необратимые изменения размеров и структур глаза. Полная абсолютная необратимая слепота.

36. Три разновидности степени компенсации врожденной глаукомы: 1) компенсированная; 2) некомпенсированная; 3) деком-пенсированная.

37. Признаки разных степеней компенсации начальной стадии врожденной глаукомы: 1) компенсированная (давление до 27 мм рт. ст.); 2) не­компенсированная (28 мм и выше, симптом “кобры”); 3) декомпенсированная (28 мм и выше, отек роговицы и других тканей глаза, симптом “кобры”).

38. Признаки разных степеней компенсации в выражен­ной, далекозашедшей, почти абсолютной и абсолютной ста­диях врожденной глаукомы: 1) компенсированная (давление до 25 мм рт. ст.); 2) не­компенсированная (25 мм рт. ст. и выше, симптом “кобры”); 3) декомпенсированная (давление 25 мм рт. ст. и выше, отек роговицы и других тканей глаза, симптомы “кобры” и “головы медузы”).

39. Способ исследования офтальмотонуса: 1) пальпаторный; 2) тонометрический; 3) тонографический.

40. Перечень исследований, определяющих динамику глаукомы: 1) эхобиометрия; 2) кератометрия; 3) измерение ширины зрачка; 4) биомикроскопия; 5) офтальмоскопия; 6) офталь­мометрия.

41. Принципиальное различие в лечении больных врож­денной и первичной глаукомой. Больные с врожденной глаукомой лечатся хирургическим путем, с первичной глаукомой - консервативно и при необходимости хирургическим путем.

42. Сроки операций детей с врожденной глаукомой. Сразу после установления диагноза.

43. Показания к хирургическому лечению первичной глаукомы. Неэффективность медикаментозного лечения.

44. Перечень лекарственных средств, применяемых для снижения внутриглазного давления. Растворы пилокарпина, карбохолина, ацеклидина, фу-рамона, эзерина, фосфакола, фосарбина, армина, тимолола и др.; мочегонные средства - фонурит, мочевина, глицерол и др.

45. Операции, направленные на восстановление путей оттока при начальной и развитой стадиях врожденной гла­укомы: 1) гониопунктура; 2) синусотомия; 3) трабекулэктомия.

26. Антиглаукоматозные операции, направленные на со­здание дополнительных путей оттока при далекозашедшей и более выраженных стадиях процесса: 1) гониотомия с гониопунктурой; 2) ириденклейзис;

3) циклодиализ; 4) базальная иридэктомия; 5) склероиридэктомия.

47. Антиглаукоматозные операции, направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости: 1) циклодиатермокоагуляция; 2) ангиодиатермокоагуляция.

48. Последствия нелеченой врожденной глаукомы. Необратимая абсолютная слепота в первые годы жизни.

49. Специалисты, обследующие ребенка, и сроки осмот­ров на выявление врожденной глаукомы: 1) микро-педиатр детской комнаты родильного дома; 2) районный педиатр при приеме ребенка из родильного дома; 3) окулист в первые 2 мес жизни ребенка и в по­следующем.

50. Принцип, место и продолжительность наблюдения и лечения детей с врожденной глаукомой: 1) дис-пансерный; 2) в глазном стационаре; 3) каждые б мес; 4) до передачи во взрослую сеть.

51. Процент благоприятных исходов при своевременном выявлении и правильном лечении врожденной глаукомы. Стабилизация процесса в 75% случаев.

Похожие публикации