Синдром спящей красавицы - что это за болезнь. Синдром «спящей красавицы». Причины появления синдрома

Синдром Спящей Красавицы January 24th, 2016

Чего только не встречается в жизни. О каких то редких случаях мы вообще никогда не слышим и ничего не знаем.

Например знали ли вы, что существует Синдром Клейне-Левина – это периодическое спонтанно возникающее расстройство сна и бодрствования в виде довольно больших промежутков сна. Сон может длиться несколько дней или даже недель. Больной человек просыпается на небольшой промежуток времени, но при этом не ведет себя адекватно, поглощает всевозможную еду вокруг себя. Периоды такой вот «спячки» потом амнезируются больным. В межприступный период человек абсолютно здоров. Синдром Клейне-Левина является очень редкой патологией, но своей необычной симптоматикой привлекает к себе внимание исследователей. Давайте же и мы узнаем, что это за патология, почему она возникает, чем характеризуется и как лечится.

Давайте узнаем про это подробнее …

Первое упоминание о синдроме датируется 1925 годом. Немецкий психиатр Вилли Клейн описал несколько случаев (9) «спячки» среди своих больных. В 1936 году американский невропатолог Макс Левин описал свои 5 наблюдений комбинации расстройств бодрствования и пищевого поведения. Поэтому синдром и носит такое двойное название. Синонимами синдрома Клейне-Левина являются синдром гиперсомнии и гиперфагии (булимии), периодической гиперсомнии, синдром Спящей красавицы (потому как предполагают, что главная героиня одноименной сказки имела реальный прототип в жизни).

С 1942 года такое состояние стало называться в честь ученых: «синдромом Клейна-Левина». Данное заболевание характеризуется периодически возникающими приступами сонливости, чрезмерным чувством голода и некоторыми нарушениями психики.

На сегодняшний день, несмотря на свою редкость, синдром выделен в качестве отдельного заболевания среди иных расстройств сна. Это заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в подростковом возрасте и иногда мужчин старше 20 лет. Описано несколько случаев синдрома Клейне-Левина у девочек пубертатного периода, что, по мнению ученых, связано с колебаниями содержания прогестерона в этом возрасте.

Точные причины и механизмы развития заболевания до сих пор неизвестны. Ряд предположений нашел подтверждение благодаря современным методам исследования (позитронно-эмиссионная томография).

Основными виновниками в развитии синдрома Клейне-Левина считают дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе, лимбической системе. Гормональная перестройка организма считается почти обязательной предпосылкой для возникновения заболевания. Это подтверждается преимущественным выявлением синдрома у подростков обоих полов. Кроме того, предполагается определенная роль вирусов, черепно-мозговых травм, повышения температуры тела неясного генеза в развитии симптомов. Синдром Клейне-Левина причины симптомы и лечение. В некоторых случаях прослеживается наследственная природа, поскольку несколько членов одной семьи страдают столь редким заболеванием.

Трудно сказать, какой из вышеперечисленных факторов является главным. Большинство ученых сходятся во мнении, что все же в основе болезни лежит некоторый генетический дефект в регуляции деятельности гипоталамуса и лимбической системы мозга, который реализуется при гормональном всплеске пубертатного периода.

В среднем, после окончания одного эпизода «спячки» около 6 месяцев наблюдается ремиссия, а затем приступ повторяется. Но этот факт не является догмой, промежутки могут быть различными.

Известен случай, когда девушка проспала почти два месяца. Это была 15-летняя жительница Великобритании Стэси Комерфорд. Все это время девушка ходила в туалет, пила. Ей известно о том, что она страдает редким заболеванием: синдромом Клейна-Левина. Первые симптомы болезни проявляются обычно в возрасте 11 лет. Через некоторое время синдром, связанный с повышенной сонливостью, проходит. В период так называемого приступа реакция человека затормаживается, он постоянно хочет спать, чувствует усталость, плохо соображает и ориентируется, часто и много есть, видит галлюцинации. Для женщин также характерна депрессия, а для мужчин – сексуальное влечение.

Еще одной жертвой загадочного заболевания стал молодой Эрик Холлер из Калифорнии, который впадал в «спячку» 8-10 раз за год. Все остальное время молодой человек был совершенно здоров, учился в университете. При погружении в сон, Эрик становился заторможенным, не мог писать и читать, был не способен сложить даже простые числа и адекватно воспринимать информацию. Такое состояние по умственному развитию можно сравнить с состояние человека во время сна, когда он не понимает, что происходит вокруг. Известно много случаев проявления данного заболевания, ведь им страдает около тысячи человек.

Синдром Клейне-Левина, возникнув неожиданно и просуществовав какое-то время (может быть, несколько лет), постепенно сходит на нет. Что это означает? Приступы становятся менее продолжительными, увеличиваются промежутки между ними. В конце концов, заболевание исчезает само по себе, не оставляя и следа (ну, пожалуй, помимо лишних килограммов, наеденных за это время, хотя это совсем не обязательно). В медицинской литературе есть сведения о 18-летнем стаже заболевания.

СИНДРОМ КЛЕЙНА-ЛЕВИНА(Kleine-Levin syndrome) - редкое эпизодическое расстройство, характеризующееся периодами (обычно их продолжительность составляет от нескольких дней до нескольких недель), когда человек испытывает ненасытный аппетит и может съесть огромное количество пищи, практически круглосуточно спит и может стать либо более зависимым, либо более агрессивным по сравнению с его обычным поведением. В промежутках между этими периодами человек совершенно здоров. Данное расстройство практически всегда проходит самостоятельно.

Синдром Клейне–Левина входит в группу, определяемую как «ПЕРИОДИЧЕСКОЙ СПЯЧКИ СИНДРОМ » - приступы сна, продолжающиеся часами или днями, характеризующиеся императивным началом, трудностью пробуждения. Различают несколько форм периодической спячки:

органическую (имеют место симптомы органического поражения мозга (преимущественно гипоталамо-мезэнцефальной области) и внутричерепной гипертензии; сонливость может быть длительной (до 2-3 нед), когда больные пробуждаются только для приема пищи и вновь засыпают (сомнолептная форма) и в течение нескольких часов, когда пробудить пациентов не удается (коматоподобная форма). Регистрируется снижение артериального давления и мышечного тонуса. На ЭЭГ регистрируются неглубокие фазы сна)

функциональную (при истерической спячке на ЭЭГ отсутствуют изменения, характерные для сна, отмечаются подъем артериального давления, учащение пульса и напряжение мышц; пробудить больного невозможно; в межприступном периоде другие истерические проявления и характерные особенности личности)

синдром Клейне-Левина (чаще возникает у юношей. Характеризуется периодическим появлением триады; эмоциональные нарушения в виде агрессивности, злобности, повышенный аппетит, непреодолимая сонливость; длительность пароксизма от нескольких часов до нескольких недель)

Рассмотрим подробнее синдром Клейне–Левина.

Cиндром Клейне - Левина относится к редким и малоизученным не только в нашей стране, но и во всем мире. Его проявления регистрируются всего в 0,4% случаев по данным мировой статистики. Впервые описан W. Kleine (1925) под названием "периодической гиперсомнии". Это приступообразно возникающие сновидные состояния с появлением слабости мышечного тонуса, которые наступают каждые 3-6 месяцев и длятся 2-3 дня (иногда до 6 недель).

Возможны двигательное беспокойство, раздражительность, некоторое нарушение психической деятельности, иногда с галлюцинаторными эпизодами, возможны пробуждения с мотивационными расстройствами, агрессией, гиперсексуальностью, психомоторным возбуждением, спутанностью, а также вегетативные расстройства - гипергидроз, акроцианоз, и др. Приступ сопровождается изменением сахарной кривой крови. По выходе из сна больные чувствуют себя бодрыми, испытывают сильный голод. Во время светлых промежутков отсутствуют какие бы то ни было болезненные проявления.

Этиология не установлена . Синдром развивается чаще у мужчин, в возрасте от 13 до 19 лет, в четверти случаев может случаться у девушек и иногда связан с менструальным циклом (предполагается роль нарушения обмена прогестерона). Наблюдается в сочетании с опухолями головного мозга, травмами черепа и обменными нарушениями или повышением температуры неизвестного происхождения. Очевидна связь с нейроэндокринной перестройкой (пубертат). Обычно развитию синдрома предшествует возникающее воспаление (энцефалит и др.) Подозреваются нарушения с локализацией поражения в лобных долях или области промежуточного мозга. Предполагается функциональная недостаточность лимбико-ретикулярной системы (в том числе гипоталамуса), возможно имеющая генетическую природу, и проявляющаяся на фоне пубертатных нейроэндокринных сдвигов. Некоторые исследователи относят синдром к эпилепсии, нарколепсии.

С возрастом приступы исчезают , имеются наблюдения 18-летней продолжительности болезни.

M. Levin (1936) указал наличие при этом синдроме периодической полифагии . Иногда это выглядит как импульсивная или навязчивая еда, жадная манера еды, наблюдается предпочтение к сладкой еде.

По последним данным заболевание возникает из-за нарушения передачи импульсов в сетчатой системе головного мозга (отделе отвечающем за сон и поведение) . Зарегистрировать это нарушение возможно только с помощью позитронно - электронного сканирования мозга.

Международная Классификация Болезней (МКБ-10) не включает синдром Клейне - Левина в разряд поведенческих синдромов, связанных с физиологическими расстройствами и физическими факторами (F50-F59) . Этот синдром рассматривается как заболевание органического происхождения и классифицируется в главе VI Болезней Нервной системы (G 47.8).

Лечение симптоматическое с применением сочетания антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов. Последнее время предпочтение отдается литию.

Большинство современных людей были бы рады иметь возможность спать длительный период. Но мало кто знает, что подобное состояние (неконтролируемые периоды сна) имеет неврологическую природу и отнесены к разряду болезней. Наиболее яркий представитель подобных недугов - синдром Клейне Левина. Данное заболевание является довольно редким и малоизученным, что в свою очередь, подогревает интерес у современных ученых. Но, обо всем по порядку…

Синдром спящей красавицы или синдром Клейна Левина был впервые описан в 1786 г. французским врачом, однако, в тот период никто не придал значения подобной болезни. Позже, в 1825 году В.Клейне зафиксировал девять случаев развития данного недуга среди своих пациентов, и он произвел описание данных симптомов. Позже, в 1936 г. другой врач-невролог М.Левин дополнил синдром описанием пятью случаев, основной упор был сделан на патологическое желание есть, сразу после пробуждения.

В 1942 году данное заболевание получило свое настоящее наименование синдром Клейне Левина (СКЛ).

Недуг заключается в неконтролируемом засыпании больного человека, причем длительность сна может превышать 18 часов. Максимальное время сна, которое было зафиксировано - шесть неделя. Помимо сна, пациент страдает неконтролируемыми приступами приема пищи. Как правило, это происходит в небольшие перерывы между сном. В совокупности больной может спать пять - шесть часов, проснуться на 30–40 минут для того, чтобы поесть и заново уснуть, но уже на более длительный срок.

Положение усугубляется тем, что пациент считает, что он поспал не более восьми часов, и не помнит пробуждений для употребления пищи.

Причины

Неврологи довольно часто разводят руками, когда дело касается определения причины недуга, не исключение и данный случай. Механизм формирования подобных процессов является загадкой для современных докторов и они пока только строят догадки относительно причин развития болезни.

Однако, существуют определенные догадки, которые сводятся к генетической предрасположенности организма, деятельности гипоталамуса и лимбической системы мозга.

Группа риска

В группе риска находятся подростки, обоих полов прошедшие период полового созревания, так как не было зафиксировано ни одного случая с синдромом Клейне Левина среди детей или подростков не прошедших гормональную перестройку.
Помимо того, толчком к развитию болезни могут послужить:

черепно-мозговые травмы;
вирусные заболевания;
повышение температуры тела неясного генеза;
наследственная предрасположенность.

Симптоматика

Несомненно, неконтролируемые приступы сна не единственные симптомы данного синдрома. Так, к группе симптомов относят:

беспробудный сон 18–20 часов (больного невозможно разбудить), который прерывается только для оправления естественных надобностей;
отсутствие чувства отдыха и удовлетворения после сна, так как подобный сон неполноценный. По этой причине сон и длится длительное время;
«дикое» чувство голода после пробуждения и отсутствие определенных вкусовых пристрастий. Исключение составляет сладкое;
изменение в поведении больного в период бодрствования (чрезмерная раздражительность, гиперсексуальность, галлюцинации, эйфория);
обильное потоотделение;
посинение кистей рук и стоп, а также носогубного треугольника;
амнезия (заключается в полном непринятии факта, что он спал больше суток, так как больной этого не помнит).

Помимо прочего, во время обострений у больного отмечается увеличение уровня глюкозы в крови (это может быть обусловлено употреблением сладкого).

Приступы могут длиться до полугода, после чего наступает ремиссия, в ходе которой отсутствуют какие-либо отклонения от нормы.
Обычно, у девушек приступам предшествует менструация

Как правило, данный недуг возникает спонтанно, то есть невозможно по нарастанию симптоматики отследить приближающийся приступ. Кроме того, нельзя говорить о том, что заболевание останется с человеком навсегда, вовсе нет. Оно исчезает так же спонтанно, как и появляется, вопрос лишь во времени. Максимальный срок чередования приступов с нормальным состоянием был зафиксирован в 90-е годы и составил 18 лет.

Диагностика

Диагностика болезни не является большой проблемой, если уже появились подозрения. Основную сложность вызывает именно первоначальная стадия, когда близкие родственники еще не подозревают, что затянувшийся сон и ночное обжорства не признак стресса на работе, а симптомы начинающегося заболевания.

После того как больной обратится к специалисту для полноценной постановки диагноза врач произведет опрос больного и по результатам анамнеза назначит позитронно - эмиссионного сканирования мозга.

Данное исследование позволит определить нарушения фаз сна и окончательно поставить диагноз, а также разработать схему лечения

Лечение

Как было сказано выше, заболевание одно из немногих недугов, которое проходит самостоятельно, даже если его не пытаться вылечить. Вопрос в том, надо ли это делать? Несомненно, ведь подобное поведение не является нормой, кроме того при отсутствии лечения время между приступами будет сокращаться, а состояние больного постепенно ухудшаться. Но чем лечить? Что делать родственникам пациента?

Смотреть видео: синдром Клейне Левина

В первую очередь необходимо обратиться к неврологу и проконсультироваться с врачом. В связи с тем, что причина возникновения болезни до конца не изучена, значит, нет четкого понимания, что именно нужно лечить. В такой ситуации обычно назначают препараты, способствующие не устранению причины, а снижающие негативное воздействие симптомов недуга, в том числе:

антидепрессанты;
ноотропные вещества;
нейролептики.

Дозировка и график приема индивидуально подбирается врачом. Главная рекомендация, которую может дать специалист - это переждать особо тяжелые периоды, и они со временем пройдут.

По прогнозам специалистов, синдром Клейне Левина исчезает по достижении больным 20-летнего возраста.

Профилактика

Любая болезнь поддается профилактическому лечению, но не в этом случае. Невозможно предотвратить то, что возникает внезапно без предупреждения и также внезапно исчезает.

необходимо внимательно следить за своим психоэмоциональным состояние и при даже незначительных отклонениях обращаться к специалисту;
необходимо более внимательно относиться к своим родственникам и следить за их психоэмоциональным состоянием.

Итак, синдром спящей красавицы редкий и неприятный недуг, который может причинить массу неудобств человеку. Важно помнить, что данная болезнь не опасна и исчезает самостоятельно через некоторое время, поэтому необходимо просто-напросто переждать неприятный период, возможно, даже с поддержкой близких людей.

Оказывается не всё в рассказах сказочников вымысел и многие из них обладают высоким уровнем познаний в медицине. Помните прекрасную детскую сказку о спящей красавице? На самом деле существует такая болезнь, которая именуется "Синдромом Клейне - Левина" или синдромом Спящей красавицы. Это редкое неврологическое расстройство при котором характерны периоды чрезмерной сонливости и нарушений поведения. Это и произошло с одной американской студенткой.

Несмотря на то, что данное заболевание известно, как синдром спящей красавицы, Лоис Вудс ее жизнь совсем не кажется сказкой, поскольку во сне она может атаковать членов своей семьи или причинять вред себе. Когда девушка "впадает в спячку", она колотит головой о стены, нападает на младшего брата и злоупотребляет походами к холодильнику в ночное время. Из-за этого редкого расстройства сна девушка может проспать до 44 дней за один раз.

Она также страдает изменениями личности. Подобно доктору Джекилу, превращавшегося в Хайда, Лоис может превращаться из новорожденного младенца в жестокого рецидивиста. Когда Лоис просыпается, она не помнит ничего о своем странном поведение.

Болезнь у Лоис начала проявляться в 14 лет, когда Лоис вернулась домой из упала лицом вниз на диван. Миссис Вудс нашла своего 8-летнего сына, прыгающим на Лоис и смеющимся. Родителям удалось разбудить девочку, но после она впала в глубокий сон.

Максимально девушка провела в коматозном состоянии почти два месяца, просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и попить. Мечты Лоис относительно того, чтобы стать профессиональным игроком в баскетболе начали таять из-за того, что она регулярно засыпала в течение дня. Еще более тревожным было то, что стало меняться ее поведение.

«Когда я собиралась отправиться в школу, чтобы забрать Лоис, ее привезли домой в инвалидной коляске. Она, положив руки себе на глаза, кричала: "Я Бэтмен, я Бэтмен! ". Когда она проснулась, она не смогла ничего этого вспомнить", - рассказывает мать девушки.

Лоис был доставлена в больницу после того, как она неожиданно заснула на лестнице, но даже врачи не смогли разбудить ее и были сбиты с толку ее поведением. Для того, чтобы официально поставить диагноз синдром Клейне-Левина, врачи должны были исключить все другие возможности. Эта болезнь обычно поражает в подростковом возрасте, и основными симптомами являются продолжительный сон, изменение поведения и чрезмерный аппетит. Причины заболевания неизвестны. Предположительно, оно может быть вызвано инфекцией или травмой головы.

И бодрствования в виде довольно больших промежутков сна. Сон может длиться несколько дней или даже недель. Больной человек просыпается на небольшой промежуток времени, но при этом не ведет себя адекватно, поглощает всевозможную еду вокруг себя. Периоды такой вот «спячки» потом амнезируются больным. В межприступный период человек абсолютно здоров. Синдром Клейне-Левина является очень редкой патологией, но своей необычной симптоматикой привлекает к себе внимание исследователей. Давайте же и мы узнаем, что это за патология, почему она возникает, чем характеризуется и как лечится. Эта статья именно об этом.

Общие сведения о болезни

Причины

Основными виновниками в развитии синдрома Клейне-Левина считают дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе, лимбической системе. Гормональная перестройка организма считается почти обязательной предпосылкой для возникновения заболевания. Это подтверждается преимущественным выявлением синдрома у подростков обоих полов. Кроме того, предполагается определенная роль вирусов, черепно-мозговых травм, повышения температуры тела неясного генеза в развитии симптомов. В некоторых случаях прослеживается наследственная природа, поскольку несколько членов одной семьи страдают столь редким заболеванием.

Симптомы

Больные спят большую часть суток, просыпаются только для того, чтобы поесть или сходить в туалет.

Основные признаки синдрома Клейне-Левина следующие:

приступы продолжительного сна по 18-20 часов, которые прерываются только для удовлетворения естественных потребностей (сходить в туалет и поесть). Разбудить больного в этот промежуток просто невозможно;
подобные приступы длятся несколько дней, а иногда и недель (описан максимальный период «спячки» - около 6 недель);
сон во время приступов не совсем полноценный, то есть не дает чувства удовлетворения и отдыха. Поэтому, проснувшись на небольшой промежуток времени, больной снова засыпает. Когда эпизод заканчивается окончательно, человек ощущает себя выспавшимся, но голодным;
в те моменты, когда больной просыпается, его мучает «дикий» голод. Человек ест все, что видит и находит, без разбора, без особого учета вкусовой совместимости продуктов (то есть вполне может есть одновременно соленую рыбу и закусывать ее тортиком). Хотя некоторая тяга к сладкому все же прослеживается. Удовлетворив чувство голода, человек снова отправляется спать;
небольшие промежутки бодрствования могут сопровождаться психическими изменениями: агрессивностью, чрезмерной раздражительностью, эмоциональностью, психомоторным возбуждением, галлюцинациями, эйфорией, шизофреноподобными состояниями, гиперсексуальностью (что проявляется мастурбацией). Эти же признаки могут возникнуть за несколько часов перед «первым» засыпанием при обострении заболевания;
вегетативные компоненты приступов: чрезмерная потливость, синюшность кистей и стоп, губ, носогубного треугольника;
изменение содержания глюкозы в крови во время приступов;
амнезия приступов. Когда обострение заканчивается, и человек возвращается к нормальной жизни, то обычно совершенно не помнит эти несколько дней или даже недель, предполагая, что спал всего лишь одну ночь;
отсутствие каких-либо отклонений в межприступный период, то есть никаких изменений выявить нельзя. Человек оказывается совершенно здоровым. Единственное, что, в связи с неконтролируемым аппетитом во время эпизодов «спячки», возможно увеличение массы тела.

Лечение

Четкой схемы лечения синдрома Клейне-Левина не существует. Во-первых, точная причина заболевания так и не установлена, во-вторых, заболевание спонтанно регрессирует, не оставляя после себя и следа. Поэтому некоторые ученые не видят целесообразности в медикаментозном лечении.

И все же в случаях, когда человек «впадает в спячку» на несколько недель, да еще и с неконтролируемым обжорством и психическими расстройствами, которые причиняют неудобства родным, используют ряд препаратов. Достоверных доказательств эффективности ни одного из них нет, потому что слишком мало случаев заболевания врачи пытались излечить с их помощью. Однако с учетом того, что препараты приводят к уменьшению длительности приступов, удлинению ремиссии, сглаживают симптомы во время эпизодов «спячки», их употребление можно считать оправданным. С этой целью используют:

транквилизаторы;
нейролептики;
препараты лития.

Все эти лекарственные средства являются сугубо симптоматическими в данном случае. Они помогают, пожалуй, не столько больному, сколько его родственникам пережить столь тягостный период. Родным больного следует помнить, что синдром Клейне-Левина непременно закончится самостоятельным выздоровлением, и набраться терпения.

Итак, синдром Клейне-Левина – загадочная реальность из сказки про Спящую красавицу. Только вот героями в жизни становятся больше лица мужского пола и выздоравливают они не от поцелуя. Точные причины заболевания до сих пор неизвестны. Приступы длительного сна с перерывом на чудовищный по своим масштабам аппетит в комбинации с психическими расстройствами составляют основную группу признаков этого заболевания. Эффективных способов лечения не существует. Период эпизодов со «спячкой» необходимо просто пережить, поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением. Радикальное излечение синдрома Клейне-Левина – задача будущего.

«Спящая красавица» из Англии спит по 22 часа в сутки: