Болезнь Крона — стадии, клиника, лечение. Симптомы и признаки болезни Крона. Заразна ли болезнь Крона

По праву может считаться одним из страшных и наиболее сложных в лечении заболеваний желудочно-кишечного тракта. Оно характеризуется хроническим течением, сопровождающимся атипичным воспалительным процессом с сегментацией, образованием глубоких язв и поражением всех слоев слизистой желудка.

Болезнь Крона может затрагивать абсолютно любой отдел ЖКТ, но чаще всего происходит поражение тонкого и толстого кишечника. Несмотря на то, что это заболевание встречается достаточно редко, каждому нужно знать его проявление, чтобы вовремя обратиться к врачу для лечения.

Впервые упоминание болезни Крона встречается в 1932 году, когда американский гастроэнтеролог вместе со своими коллегами описал сразу 14 случаев заболевания. Найдя между ними сходство не только в наблюдаемых симптомах, но и в течении и характере развития, Крон присвоил заболеванию свое имя и приступил к поискам возможного лечения.

Однако для того, чтобы найти лекарство от болезни, нужно знать причину, по которой она возникает. До сегодняшнего дня ученые так и не договорились, какова же основная причина развития болезни Крона, и предлагают три основных фактора , которые могут быть толчком к развитию заболевания.

• Генетический фактор: чаще всего заболевание передается кровным родственникам, близнецам и родным братьям. На сегодняшний день известно 34 варианта гена, который вызывает появление симптомов;
• Инфекционный фактор: был выявлен только у крыс, у людей врачи также предполагают возможность инфекционного влияния, например, бактерий псевдотуберкулеза;
• Иммунный фактор: возможно, болезнь Крона имеет аутоиммунный характер, так как на анализах заметно значительное увеличение количества T-лимфоцитов.

Чаще заболевание встречается у белых людей, особенно в узких общинах, в которых часто заключаются кровные браки, и происходит отбор гена болезни.

Симптомы болезни Крона

Диагностика заболевания осложняется тем, что многие симптомы схожи с симптомами колитов, в частности, язвенного колита . Специалист сможет отличить одно заболевание от другого на ранней стадии развития, и чем дольше развивается болезнь, тем отчетливее становятся ее симптомы.

Описаны случаи локализации заболевания во всех отделах желудочно-кишечного тракта, однако чаще всего оно развивается в терминальном отделе кишечника ближе к толстой кишке. Именно у болезни Крона наблюдается четкая сегментация пораженных отделов кишечника и здоровых, но язвами и абсцессами покрывается вся слизистая оболочка.

Все может осложняться появлением свищей в стенках кишечника, через которые возможно сообщение с другими внутренними органами, или брюшиной. Это грозит возможным заражением других органов и значительным осложнением общей картины болезни. В результате воспалительных процессов слизистая кишечника переходит в рубцовую ткань, утрачивает возможность всасывания питательных веществ из принимаемой пищи и перистальтики, и происходит стеноз просвета кишки.

Для болезни Крона также характерно поражение лимфатических узлов, что объясняет значительное повышение в картине крови количества T-лимфоцитов и эозинофилов, которые стараются самостоятельно подавить заболевание на ранних этапах.

Местные симптомы

• Боль в животе, обусловленная поражением слизистой и постоянным раздражением нервных окончаний. Боль рецидивирующая, похожая на боль при аппендиците;
• Диарея, связанная с неспособностью кишечника усваивать питательные вещества из пищи и воду. Возможно развитие процессов гниения;
• Кровотечение, являющееся результатом развития прободных язв и свищей;
• Вторичные симптомы: перфорация стенок кишечника, токсическая дилатация, абсцесс и инфильтрация, кишечная непроходимость

Общие симптомы при постановке диагноза служат в качестве подтверждающих и являются, скорее, косвенными, чем прямыми указателями на болезнь Крона. В них входят те симптомы, которые характерны для многих других заболеваний, зачастую и вовсе несвязанных с кишечником и воспалительными процессами, однако в сочетании с местными симптомами они помогут дать точный ответ, болезнь Крона у человека, или это что-то другое.

Общие симптомы болезни Крона:

• лихорадка,
• общая слабость,
• быстрая и внезапная потеря в весе без ухудшения аппетита,
• повышение температуры тела (характеризует воспалительный процесс),
• остеопороз (нарушение всасывания кальция),
• мультигиповитаминозы (нарушение всасывания витаминов),
• остеомаляция,
• обезвоживание организма,
• ухудшение общего состояния,
• вялость, слабость.

Классификация болезни Крона в зависимости от локализации

В связи с тем, что болезнь Крона может локализоваться в различных отделах кишечника, специалисты предложили классификацию заболевания, чтобы было проще отличить одну форму от другой.

• Илеоколит - преимущественное поражение подвздошной и толстой кишки;
• Желудочно-дуоденальная форма - преимущественное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки;
• Илеит - избирательное поражение подвздошной кишки без поражения других отделов желудочно-кишечного тракта;
• Еюноилеит - преимущественное поражение тонкой и подвздошной кишки;
• Болезнь Крона толстой кишки - избирательное поражение толстого кишечника без затрагивания других отделов желудочно-кишечного тракта.

Кроме этой классификации, существует еще две, которыми так же успешно пользуются врачи всего мира: по Bocus, предлагающая семь вариантов заболевания, и классификация по Федорову и Левитану, которая предлагает три вариации болезни.

Диагностика болезни Крона

Врачи клиники GMS Clinic предлагают своим пациентам ступенчатую диагностику болезни Крона, которая поможет более точно определить, на каком этапе развития протекает заболевание, и каков его характер.

Картина крови

Со стороны крови наблюдается нормохромная и нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, значительное снижение уровня гемоглобина на фоне повышения СОЭ, и С-реактивного белка. Основной факто, который может поставить под наблюдение болезнь Крона - изменение количества кальпротектена, который очень редко при таком диагнозе остается в норме.

После тщательного анализа результата исследования крови специалисты GMS Clinic принимают решение о проведении посева крови и кала на предмет обнаружения косвенных доказательств заболевания или же сразу переходить к колоноскопии. Посев производят при подозрении на септическое поражение, колоноскопию - всегда.

Колоноскопия и эндоскопия

Проводят обязательно исследование толстого кишечника (колоноскопию), однако специалисты GMS Clinic, наряду со специалистами всего мира, проводят тщательное исследование толстого кишечника и терминального отдела подвздошной кишки на предмет обнаружения язв, сегментации или свищей.

На этом этапе производится биопсия - забор образцов для глубокого гистологического исследования, ведь именно этот этап позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. Чаще всего также проводят видеозапись исследования, что позволяет повторно просмотреть колоноскопию, но не привлекать пациента для проведения процедуры.

Далее проводится рентгенограмма и рентгенологическое исследование кишечника: в первом случае удается обнаружить вздутие стенок кишечника, во втором используется контраст для выявления ассиметричных частей кишечника и неровностей стенок. При необходимости, проводится УЗИ , компьютерная томография и определение устойчивости антител к ASCA - все это может подтвердить диагноз, если он все еще не был поставлен.

Начинать заболевание следует с разъяснительной беседы с пациентом. Специалист должен не только успокоить больного, но и рассказать ему, что такое период обострения и ремиссии заболевания, чем они отличаются друг от друга и чем опасны. После этого следует переходить к назначению комплексного лечения заболевания.

Первое, что назначают пациентом с болезнью Крона в диагнозе - диета, которая различается для острой формы и ремиссии.

Диета при обострении заболевания характеризуется особым щадящим механическим и химическим режимом, включением в рацион большого количества белка и витаминов, полным исключением из рациона молока и трудноперевариваемых компонентов пищи. Чаше всего специалисты Центра экстренной и плановой хирургии GMS Clinic выбирают диету №4 и диету №46.

Так как в этих диетах значительно снижено содержание калорий, возможно употребление в пищу протеиновых и белковых напитков, в которых полностью исключено присутствие лактозы и трудной для переваривания растительной клетчатки. В рацион включается набор витаминов, которые в меньшей степени поступают в организм.

Медикаментозная терапия болезни Крона

Основные препараты, которые используют специалисты - салицилаты, глюкокортикоиды, гормоны и иммунодепресанты. Сопутствующие препараты - антибиотики, витамины для поддержания жизненного тонуса организма, ферментативная терапия.

Чаще всего комплекс препаратов для лечения болезни Крона подбирается индивидуально после полного исследования организма . Специалисты Центра экстренной и плановой хирургии GMS Clinic проводят все необходимые тесты для постановки не только точного диагноза, но и установления степени развития заболевания.

Хирургическое лечение болезни Крона

В случае, если медикаментозное лечение не только не дает результатов, но и не приносит хотя бы временного облегчения, специалисты принимают решение о проведении плановой или срочной операции.

Операция заключается в резекции (удалении) сегмента кишки с последующим проведением реабилитационных мероприятий. Проще говоря, врачи удаляют часть кишечника, пораженную болезнью, сшивают ткани и назначают особые диеты и процедуры для быстрого восстановления организма.

Меры профилактики

Очень важно, по мнению специалистов, следить за своим здоровьем. И речь идет даже не о таких важных симптомах, как неусваиваемость пищи, кровотечение или постоянные боли в животе. Уже на ранних этапах болезнь начинает влиять на системные функции организма, вызывая обезвоживание, мультиавитаминозы, приводящие к сухости и тусклости кожи, выпадению волос, общему ухудшению состояния организма.

Отдавайте предпочтение здоровому питанию. Мы не призываем Вас к сыроедению, но не стоит вовсе забывать о натуральной пище, свежих продуктах и фруктах.

Не забывайте о периодическом посещении врача, даже если симптомов нет. Болезнь Крона на первых этапах может протекать в скрытой форме, и проявиться уже на более поздних стадиях. Специалисты Центра экстренной и плановой хирургии GMS Clinic проведут для Вас диагностику с постановкой лабораторных тестов и установят точный диагноз.

Почему стоит выбирать GMS Clinic

Мы понимаем, что только свежие знания могут помочь вылечить болезнь, только инновационное оборудование дает шанс пациентам с болезнью Крона на возвращение в нормальную жизнь. Именно поэтому мы оказываем большое внимание обучению специалистов и приобретению новейших приборов и медицинских аппаратов.

Обращаясь в нашу клинику, Вы можете рассчитывать на постоянное наблюдение, оказание квалифицированной помощи и тщательный надзор за состоянием организма. Выбирая между обычной клиникой и GMS Clinic, предпочитайте тех, кто уже доказал свою способность противостоять этому страшному недугу и возвращать пациентов с болезнью Крона к нормальной жизни.

Свяжитесь с нами уже сегодня, пройдите диагностику, если Вы не уверены в диагнозе, или начните амбулаторное или стационарное лечение. Мы ждем Вас!

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Реферат

Тема: Болезнь Крона

Эпидемиология

Этиология и патогенез

Патоморфология

Клинические формы болезни Крона

Внекишечные проявления и осложнения

Диагностические исследования

Дифференциальный диагноз

Хирургическое лечение осложнений болезни Крона

Литература

Болезнь Крона (регионарный энтерит, гранулематозный илеит или колит) -- гранулематозное воспаление пищеварительного тракта неизвестной этиологии с преимущественной локализацией в терминальном отделе подвздошной кишки; характеризуется стенозом пораженных участков кишки, образованием свищей и внекишечными проявлениями (артриты, поражения глаз, кожи и др.).

Она возникает в любом возрасте. Первое описание заболевания у подростка было сделано в 1934 г. B.Crohn, а спустя 11 лет опубликована уже серия наблюдений за 48 детьми с этим заболеванием (Schiff, 1945). С расширением диагностических возможностей, широким использованием эндоскопического метода диагностики в педиатрической практике и гистологического исследования биоптатов представления о болезни Крона как о редко встречающемся заболевании у детей претерпели изменения.

В зависимости от локализации патологического процесса различают два типа болезни Крона.

Тип 1: а) поражение ограничено одним сегментом тонкой кишки; б) поражена илеоцекальная область; в) поражение ограничено сегментом толстой кишки.

Тип 2: а) поражаются сегменты как тонкой, так и толстой кишки; б) имеется сочетание поражения кишечника с желудком, пищеводом или слизистой оболочкой полости рта.

Возможно также гранулематозное воспаление червеобразного отростка

Эпидемиология

Данные эпидемиологических исследований распространения БК в различных популяциях подтверждают участие наследственных факторов в их происхождении и повышенную конкордантность у монозиготных близнецов. С середины 80-х годов отмечается неуклонный рост частоты выявления болезни Крона в детском возрасте. Заболеваемость в Великобритании и Швеции возросла вдвое, достигнув 3,1 на 100 000 детского населения, а распространенность в 1993 г. составила 16,6 на 100 000 (Cosgrove и соавт., 1996). Частота болезни Крона в России составляет 3,5 на 100 000 (20-25% дети).

Отмечается высокая частота данной патологии среди представителей белой расы (европейцев), евреев. Семейные случаи заболевания отмечаются у 10--20% пациентов. При возникновении заболевания в юношеском возрасте частота семейных случаев выше -- 37%. Родственники первой степени родства имеют наибольший риск развития болезни. У евреев эта цифра составляет 8%, что в 14 раз выше, чем в популяции в целом. Заболевание имеет полигенный характер наследования с неполной пенетрантностью

Выявлены 7 локусов, ответственных за восприимчивость к воспалительным заболеваниям толстой кишки в хромосомах 1, 3, 6, 12, 14, 16 и Х. В настоящее время имеются исследования, идентифицировавшие ген, ответственный за предрасположенность к болезни Крона в одном из локусов 16-й хромосомы и получивший название NOD2. Этот ген идентифицирован при целенаправленном поиске генов, кодирующих протеины, участвующие в процессах апоптоза. Белок NOD2 имеет две копии в домене белков апоптоза, или домене-наполнителе. Другими частями NOD2 являются нуклеотид-связанный домен и участок из 10 повторений лейцина в карбоксильном конце белка. Ключевая мутация, ведущая к заболеванию, находится в участке лейциновых повторений. Генетическими различиями следует объяснять особенности клинической картины заболевания и ответа на проводимое лечение. Так, индивидуумы, имеющие HLA-DR 103-й аллель, подвержены высокому риску развития острого реактивного полиартрита, HLA-DR B1* 0301 ассоциированы со свищевой формой болезни Крона (Jewell, 2001).

Выявлена связь неспецифических воспалительных заболеваний кишечника с рядом генетических синдромов (синдром Тернера, гликогенолиз - тип 1В, синдром Германского-Пудлака), а также заболеваниями, имеющими генетическую предрасположенность (анкилозурующий спондилоартрит, псориаз, атопический дерматит и экзема, целиакия, первичный склерозирующий холангит и др.). Факторы риска болезни Крона у детей оценивали многие авторы, но доказательств взаимосвязи заболевания и грудного вскармливания, пассивного курения, низкой массы тела при рождении или недоношенности не получено.

Э тиология и п атогенез

Факторы внутренней и внешней среды служат триггерами для развития патологического ответа при болезни Крона. Роль пусковых механизмов могут играть питание, дефекты иммунной системы, стресс, микроорганизмы. В последние годы активно обсуждается гипотеза о взаимосвязи болезни Крона и коревого вируса, воздействующего внутриутробно или в период новорожденности. Эта гипотеза возникла из-за частого обнаружения на ранних стадиях болезни Крона, еще до появления изъязвлений, сосудистых нарушений. Предполагается, что парамиксовирусы, присутствующие в слизистой оболочке кишечника, индуцируют иммунный ответ с гранулематозным васкулитом и мультифокальными инфарктами. В пользу этой концепции свидетельствует тот факт, что вакцинация против кори повышает риск развития заболевания в 3 раза (Thompson и соавт., 1995). Придается значение повышенной проницаемости кишечного барьера, выявленной как у больных с болезнью Крона, так и у их родственников.

В патогенезе болезни Крона задействованы аутоантитела и цитокины. Однако еще не ясно - являются ли они вторичными маркерами заболевания или непосредственными виновниками повреждения и воспаления. Для болезни Крона характерен Th 1-тип ответа лимфоцитов, секретирующих провоспалительные цитокины, такие как IL-2 и IFN гамма (Mosman, Sad, 1996), что имеет значение для терапевтической стратегии - нейтрализации провоспалительных цитокинов специфическими моноклональными антителами.

Воспалительный процесс возникает в подслизистой основе кишки, где формируются инфильтраты (гранулемы). Гранулемы состоят из скоплений лимфоцитов, в центре которых можно обнаружить единичные гигантские клетки типа Пирогова -- Лангханса. В отличие от туберкулезных гранулем при болезни Крона никогда не образуются очаги казеозного некроза.

Инфильтрация распространяется как на слизистую, так и на серозную оболочку кишечной стенки. В результате кишечная стенка становится плотной, слизистая оболочка приобретает неровный рельеф, на ее поверхности образуются множественные эрозии и язвы наподобие трещин, пронизывающие всю кишечную стенку. Иногда язвы перфорируют, что приводит к формированию межкишечных свищей. Рубцовые изменения стенки могут приводить к сужению просвета кишки, развитию частичной и даже полной кишечной непроходимости.

Патоморфология

Самый ранний макроскопический признак повреждения при болезни Крона -- крошечное изъязвление слизистой оболочки (афта). Воспалительный процесс постепенно распространяется на все слои стенки кишки особенно выражен в подслизистой основе. В результате появляется другой характерный признак -- утолщение стенки и сужение пораженного органа или его сегмента, наличие четких границ, глубоких трещин слизистой оболочки и свищей; часто появляется инфильтрат в брюшной полости, доступный пальпации. Рельеф слизистой оболочки нередко приобретает своеобразный вид булыжной мостовой за счет инфильтрации стенки кишки лимфоидными клетками и пересечения ее глубокими трещинами и линейным язвами.

Главная особенность гистологической картины болезни Крона -- типичное трансмуральное поражение стенки кишечника. Воспаление может распространяться на серозную оболочку и соседние ткани и органы, формируя свищи и спайки.

Другая характерная особенность болезни -- формирование неказеозных саркоидоподобных эпителиоидных гранулем с клетками Пирогова -- Ланханса.

Гранулемы находят приблизительно в 30--40 % при гистологическом исследовании биопсийного материала. При исследовании операционного материала гранулемы обнаруживаются гораздо чаще, в том числе и в лимфатических узлах брыжейки.

Присутствие гранулем патогномонично для болезни Крона, но их отсутствие не дает оснований для ее исключения. Гистологическое исследование позволяет видеть выраженную инфильтрацию собственной пластинки слизистой оболочки и подслизистой основы лимфоидными клетками, толстостенные сосуды с явлениями васкулита.

В процесс может вовлекаться брыжейка, которая становится отечной и утолщенной. Лимфатические узлы брыжейки увеличиваются и содержат большое количество воспалительных клеток, свидетельствующих о хроническом воспалении. Трансмуральное воспаление, глубокие язвы, отек и фиброзные изменения стенки кишки создают условия для нарушения проходимости, свищей и абсцессов. Пораженные сегменты тонкой кишки резко отграничены от смежных нормальных кишечных петель, соответствуя понятию «регионарный энтерит».

Патологический процесс при болезни Крона чаще всего находится в терминальном отделе тонкой кишки (илеоцекальная область), хотя может располагаться в любом отделе пищеварительного тракта -- от ротовой полости до заднего прохода. Изолированное поражение подвздошной кишки наблюдается приблизительно в 35 % случаев, подвздошной и толстой кишок -- в 45 %; болезнь Крона толстой кишки наблюдается приблизительно в 20 %. Изолированное поражение аноректальной области наблюдается только у 3 % больных. Могут одновременно поражаться несколько участков желудочно-кишечного тракта.

Клиника

Большинство детей с болезнью Крона - это подростки, средний возраст которых составляет 12 лет. На формирование клинической картины болезни Крона решающее влияние оказывают локализация и острота развития патологического процесса. Наиболее общими клиническими симптомами болезни являются диарея, боли в животе, лихорадка, потеря массы тела и задержка физического развития.

Диарея развивается у большинства больных, но по механизмам патогенеза может отличаться. При поражении подвздошной кишки нарушается всасывание желчных солей, что ведет к повышенной секреции ионов и вод в толстой кишке (так называемая хологенная диарея). Поражение более чем 100 см подвздошной кишки ведет к большим потерям желчных солей и вызывает стеаторею вследствие нарушения мицеллообразования. Стриктуры тонкой кишки способствуют кишечному стазу и бактериальному обсеменению, в результате чего нарушается моторика и всасывание. Императивные позывы и тенезмы не характерны. Выделение крови отсутствует или носит непостоянный характер в отличие от язвенного колита. Профузное кровотечение, требующее для его остановки заместительных трансфузий или операции, наблюдается редко.

Боль в животе также характерна. Болевые ощущения обычно локализуются в околопупочной или подвздошных областях в зависимости от локализации процесса. Параумбиликальные боли предполагают тонкокишечную локализацию воспаления. Они, как правило, схваткообразные и усиливаются после приема пищи. Иногда начальные проявления болезни Крона симулируют острый аппендицит. До 20% детей могут иметь инфильтрат в правой подвздошной области. Левосторонняя локализация болевых ощущений, ослабление болей после дефекации соответствует поражению толстой кишки. Сильные схваткообразные боли свидетельствуют о трансмуральном поражении, сужении кишки и нарушении ее проходимости. Постоянная боль, сопровождающаяся лихорадкой и лейкоцитозом, должна вызывать подозрение на формирование абсцесса.

Субфебрильная температура тела и общее недомогание являются характерными для воспалительного заболевания кишечника. Высокая температура тела свидетельствует о возможном развитии абсцесса, а септическая лихорадка указывает на септицемию.

Отсутствие аппетита, обусловленное болезнью Крона, может быть столь значительным, что возникает предположение о нервной анорексии, особенно при выраженной потере массы тела. У ряда больных наиболее серьезной жалобой, а иногда и первым признаком болезни, могут быть перианальные проявления - трещины анального канала, парапроктиты, свищи. Потеря массы тела может быть очень выражена, вплоть до кахексии. Нарушение трофики объясняется как плохим всасыванием, так и многочисленными пищевыми интолерантностями и повышенным катаболизмом белка в результате воспаления.

У детей, страдающих терминальным илеитом, замедляется рост и наблюдается отставание в половом развитии, причем кишечные симптомы могут даже отсутствовать.

Объективное исследование позволяет обнаружить у некоторых больных асимметрию живота за счет выпячивания правого нижнего квадранта. При пальпации выявляется инфильтрат мягкой (тестоватой) консистенции, обусловленный отечной уплотненной стенкой кишки или межкишечным абсцессом. Осмотр перианальной области позволяет выявить внекишечные проявления болезни в виде анальной трещины, проктита или парапроктита.

Клинические формы болезни Крона

Болезнь Крона с локализацией в кишечнике имеет следующие клинические формы:

1) острый илеит (илеотифлит);

2) еюноилеит с синдромом тонкокишечной непроходимости;

3) хронический еюноилеит с синдромом нарушенного всасывания;

4) гранулематозный колит;

5) гранулематозный проктит.

Острая форма характеризуется приступом болей в животе, преимущественно в правой подвздошной области. Большинство больных поступают в хирургический стационар с предполагаемым острым аппендицитом. В случае лапаротомии обнаруживается воспаление терминального отдела подвздошной кишки, иногда распространяющееся на слепую кишку, или перитонит в результате перфорации или некроза участка пораженной кишки. При наличии перфорации или некроза проводят резекцию пораженной части кишки, в остальных случаях операцию заканчивают ревизией всего кишечника и инфильтрацией брыжейки тонкой кишки раствором новокаина с антибиотиками.

Стенозирующая форма болезни Крона длительное время может протекать с неопределенными болями в животе и внекишечными манифестациями (эпизоды немотивированной лихорадки, боли в суставах, узловатая эритема и др.). Заболевание может оставаться неустановленным много лет. Ребенок отстает в физическом и сексуальном развитии. При пальпации живота иногда удается обнаружить инфильтрат в брюшной полости. В дальнейшем по мере нарастания кишечной непроходимости появляются приступы болей чаще в правой подвздошной области, сопровождающиеся рвотой, вздутием живота, громким урчанием, переливанием с задержкой стула и газов. На передней брюшной стенке появляется видимая на глаз перистальтика в форме периодически поднимающихся «валов». Диагноз устанавливают обычно при рентгенологическом исследовании или во время лапаротомии.

Болезнь Крона с первично хроническим течением характеризуется рецидивирующей диареей, анемией, гипопротеинемией, отеками и другими симптомами нарушенного всасывания. Выраженность болевого синдрома и лихорадки зависят от степени воспаления и нарушения проходимости кишки.

Гранулематозный колит характеризуется болями в животе, лихорадкой, нарушениями стула в виде неоформленного, иногда с кровью и слизью.

Гранулематозный проктит проявляется длительно незаживающими трещинами и свищами заднего прохода. Наличие хронических перианальных поражений, в частности трещин и свищей, может иметь место приблизительно у 1/5 больных.

Болезнь Крона червеобразного отростка обычно проявляется приступом острого аппендицита. К особенностям клинической картины некоторые авторы относят менее острую симптоматику, иногда формирование плотного инфильтрата в правой подвздошной области. Послеоперационный период обычно протекает гладко. Однако остается опасность возникновения рецидива болезни Крона в последующем.

Внекишечные проявления и осложнения

Внекишечные проявления наблюдаются в виде трех видов и наблюдаются у 70% детей.

Первая группа. Включает внекишечные манифестации, возникающие параллельно с кишечными симптомами болезни Крона. К ним относятся: артриты возникающие у 15% детей, эписклерит, афтозный стоматит, узловатая эритема у 6 % детей и гангренозная пиодермия. Эти проявления наблюдаются приблизительно у 1 /5 больных с воспалительными болезнями кишечника. Патогенез перечисленных осложнений (или внекишечных проявлений) непрерывно связан с воспалением кишечника и они не требуют специального лечения. Иногда внекишечные проявления могут предшествовать кишечной симптоматике.

Вторая группа. Включает поражения органов и систем, также связанные с воспалительным заболеванием кишечника, но требующие специального лечения. К ним относятся анкилозирующий спондилит и сакроилеит, увеит и первичный склерозирующий холангит. В настоящее время доказана генетическая связь этих синдромов и воспалительных заболеваний кишечника с HLA-B27.

Третья группа. Обусловлена нарушениями всасывания. К ним относятся мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, анемия, нарушения свертывания крови и др. Мочекаменная болезнь возникает у 6% детей, в результате чрезмерного всасывания оксалатов, которые в норме связываются в просвете кишки с кальцием. При нарушении всасывания жиров кальций легко связывается с жирными кислотами, образуя мыла. Возникающая гипероксалатурия становится причиной образования камней в почках. Желчнокаменная болезнь возникает вследствие нарушения энтерогепатической циркуляции желчных кислот в случае поражения подвздошной кишки. Кроме того, при болезни Крона может развиться гидронефроз в результате сдавления мочеиспускательного канала и мочевыводящих путей инфильтратами в малом тазе и забрюшинном пространстве. К этой же группе осложнений относится и вторичный амилоидоз. Часто возникает железодефицитная анемия из-за хронической потери крови или нарушения всасывания железа в случае поражения верхних отделов тонкой кишки. При обширном поражении подвздошной кишки развивается макроцитарная анемия в результате нарушения всасывания витамина В 1 2 и повышенной утилизации его микробной флорой. В редких случаях причиной анемии может быть длительное лечение сульфасалазином, который нарушает всасывание фолиевой кислоты и может вызывать гемолиз.

Нарушение всасывания жирорастворимых витаминов может вести к нарушению зрения вследствие дефицита в организме витамина А, гипокальциемии (гиповитаминоз D) и увеличению длительности кровотечения вследствие снижения протромбина (гиповитаминоз К).

У детей внекишечные проявления часто преобладают над желудочно-кишечными симптомами: артрит, анемия и задержка роста могут быть единственными проявлениями болезни; боль в животе и диарея могут отсутствовать. Таким образом, при наличии подобных симптомов у детей у них следует исключить воспалительные болезни кишечника.

Диагностические исследования

Для определения активности заболевания необходимо проведение общего анализа крови, в котором отмечается ускорение СОЭ, лейкоцитоз, при наличии ректальных кровотечений - снижение цифр гемоглобина и числа эритроцитов. В случаях В 12 -дефицитной анемии характерен мегалобластический тип кроветворения. Прогностически важными, являются определение числа тромбоцитов крови и коагулограмма.

Биохимический анализ крови позволяет определить высокий уровень С-реактивного белка, орозомукоида, что коррелирует со степенью активности заболевания. Для исключения патологии печени и билиарной системы необходимо определение биохимических маркеров цитолиза, холестаза, функционального состояния органа (ACT, АЛТ, щелочная фосфатаза, ГГТП, билирубин, холестерин, белок и белковые фракции).

Уровень креатинина и мочевина сыворотки крови, а также общий анализ мочи позволяют оценить функциональное состояние почек. Весьма важным является определение уровня сывороточного железа, электролитов, а также панкреатических ферментов. Анализ кала проводится для исключения прежде всего кишечных инфекций (сальмонеллез, шигеллез, иерсиниоз, амебиаз и др.).

Копрологическое исследование позволяет также исключить внешне-секреторную недостаточность поджелудочной железы и энтеральную недостаточность.

Кроме того, проводится исследование кишечной микрофлоры. Помимо общепринятого бактериологического исследования кала, в настоящее время изучается аспират содержимого тонкой и толстой кишок, пристеночная кишечная микрофлора, а также проводится предложенный в последние годы биохимический анализ кала с помощью газожидкостной хроматографии. Этот метод позволяет определить продукты жизнедеятельности микробов -- метаболитный паспорт, который дает ориентировочную оценку состояния кишечной микрофлоры.

Весьма важным для определения прогноза заболевания и тактики ведения больного является изучение иммунного статуса. Проводится оценка клеточного и гуморального звена иммунитета, состояния местного иммунного ответа на уровне стенки кишки, наличие циркулирующих толстокишечных антител.

Для диагностики обычно используют рентгенологическое исследование. При ирригоскопии можно выявить не только поражение толстой кишки, но и признаки терминального илеита: неровный рельеф и сужение просвета подвздошной кишки.

Рентгенологическое исследование желудка и тонкой кишки может быть проведено только при отсутствии признаков частичной тонкокишечной непроходимости. Оно позволяет установить характерную для гранулематозного энтерита вереницу суженных участков кишки, разделенных нормальными сегментами. В более ранних случаях диагноз более труден, но методом двойного контрастирования с бариевой клизмой или во время обычного продвижения сульфата бария можно видеть поверхностные афты и линейные язвы.

С помощью рентгенологических методов можно установить три морфологические стадии болезни Крона.

I стадия (ранние изменения). Характерные признаки: утолщение и выпрямление складок из-за подслизистого отека, наличие множественных мелких поверхностных язв диаметром 0,1--0,2 см, окруженных воспалительным валом. Стенка кишки сохраняет эластичность.

II стадия (промежуточные изменения). Отличается наличием нодулярного рельефа, изъязвлениями, ригидностью брыжеечного края и выбуханием противоположного края в виде псевдодивертикулов. Кишечная стенка значительно утолщена, ширина просвета кишки в пределах нормы. Модулярные дефекты диаметром менее 1 см обычно одинаковых размеров являются результатом комбинации подслизистого отека с атрофией и рубцеванием слизистой оболочки.

III стадия (выраженные изменения). Типичными признаками являются язвенно-нодулярный рельеф слизистой оболочки (симптом булыжной мостовой), наличие глубоких щелевидных изъязвлений со спазмом и сформировавшимся сужением просвета в виде шнура. Расстояние между петлями увеличено, стенки утолщены, ригидны.

Возможности эндоскопического метода с гистологическим исследованием слизистой оболочки тонкой кишки имеют ограниченное значение из-за недоступности большей части ее визуализации с помощью современной эндоскопической техники. Применяют осмотр слепой кишки и терминального участка подвздошной кишки протяженностью от 10 до 30 см, осуществляемый во время колоноскопии. Для осмотра верхних отделов тонкой кишки используют интестиноскопию с помощью специального фиброскопа.

В типичных случаях слизистая оболочка кишки резко отечна, утолщена, с грубыми складками, изъязвлена, легко ранима, с многочисленными геморрагиями. При локализации гранулематозного процесса в желудке или двенадцатиперстной кишке наблюдаются деформация и сужение желудка, характерное изменение рельефа слизистой оболочки за счет подслизистых узлов, появление псевдодивертикулов и др.

Гистологическое исследование биоптатов в большинстве случаев не позволяет получить патогномоничных признаков болезни Крона, так как саркоидоподобные гранулемы с клетками Пирогова -- Лангханса располагаются в подслизистой основе. Участки ее не попадают в биоптат. Поэтому решающее значение в диагностике болезни Крона принадлежит макроскопическим изменениям стенки кишки.

Степень активности болезни Крона может быть определена с помощью специального индекса Беста, хотя у детей он мало используется .

Дифференциальный диагноз

Клинические симптомы болезни Крона чрезвычайно многообразны и правильный диагноз в большинстве случаев устанавливают несколько лет спустя, после начала болезни.

Молодой возраст больного, постоянные боли в правой подвздошной области, диарея, лихорадка и потеря массы тела, особенно пальпируемая в этой зоне инфильтрация и перианальные изменения делают диагноз болезни Крона весьма вероятным. Дифференциальный диагноз с болезнью Крона следует проводить у всех больных с перианальными свищами и трещинами, а также с лихорадкой, узловатой эритемой и артритами неустановленной этиологии.

ОСТРЫЙ ИНФЕКЦИОННЫЙ КОЛИТ. Причиной его чаще всего являются Salmonella, Shigella или Campylobacterjeuni. Как правило, заболевание имеет острое начало, возникает в определенных эпидемиологических районах, во время путешествий; сопровождается повышением температуры тела, тошнотой и рвотой. Отмечаются схваткообразные боли в животе, жидкий водянистый стул с примесью слизи и крови, тенезмы. При шигеллезе возможно развитие синдрома Рейтера с артритом, конъюнктивитом и уретритом, обычно это встречается через 1--4 недели от начала диареи у больных с фенотипом HLA-B27. В диагностике решающее значение имеет микроскопия свежих фекальных масс и бактериологическое исследование кала, а также ректороманоскопия с биопсией слизистой прямой кишки.

ИЕРСИНИОЗ. Yersinia enterocolitica является возбудителем острого энтероколита. В воспалительный процесс вовлекается терминальный отдел подвздошной и толстая кишки. Клинические и рентгенологические симптомы напоминают болезнь Крона. Кроме того, имеются и внекишечные проявления -- узловая эритема и полиартрит. При эндоскопии кишечника выявляются афтозные язвы слизистой. Возможно хроническое течение процесса, перфорации язв кишечника и перитонит. Окончательный диагноз устанавливается на основании микробиологических анализов крови, кала, а также серологических тестов.

ТУБЕРКУЛЕЗ КИШЕЧНИКА. Излюбленной локализацией туберкулеза кишечника является илеоцекальная область -- туберкулезный илеотифлит. Однако поражаться могут все отделы желудочно-кишечного тракта. Клинические проявления и рентгенологическая картина поражения схожи с болезнью Крона. При колоноскопии характерны гранулематозные поражения кишки или язвенные дефекты. Характерны стриктуры кишки, как и при болезни Крона. У половины больных рентгенологических признаков туберкулеза легких не определяется. Туберкулиновая проба положительна также лишь в 50% случаев. Основными диагностическими критериями являются: определение микобактерии и гистологическая картина биоптатов кишки; присутствие гранулем с наличием гигантских клеток Пирогова-Лангханса и казеозным некрозом в центре.

АМЕБИАЗ. Entamoeba histolytica распространена во всем мире, однако заболевание чаще встречается в Средней Азии и тропических странах с плохими санитарными условиями. Амебную дизентерию всегда нужно иметь в виду в случае диареи у больного, находившегося в тропиках, однако заболевание может развиться и у человека, никогда не покидавшего зону с умеренным климатом. Распространение происходит орально-фекальным путем от человека к человеку. Заразная форма Entamoeba histolytica -- циста -- может существовать во влажной среде в течение нескольких месяцев, особенно при температуре ниже 20°. Инфицированный человек экскретирует в сутки до 45 млн. цист. Клинические проявления нарастают от легкой диареи и дискомфорта в животе до кровавого поноса. Возможны молниеносные формы болезни. Основные диагностические мероприятия: микроскопия свежих фекальных масс, в ряде случаев серологические тесты, а также эндоскопическое исследование толстой кишки. Определяется умеренная гиперемия слизистой, а также дискретные язвы. Гистологическое исследование колонобиоптатов позволяет выявить амебу. В случаях хронического течения амебиаза возможно образование абсцесса в печени, перфораций и стриктур кишки.

ИШЕМИЧЕСКИЙ КОЛИТ. Обычно наблюдается у пациентов пожилого возраста, имеющих в анамнезе патологию сердечно-сосудистой системы. Характерно острое начало заболевания, появление кровянистого жидкого стула, болей в животе, изменения в прямой кишке отсутствуют. Наиболее постоянная локализация патологического процесса в левом изгибе толстой кишки и в нисходящей ободочной кишке, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями кровоснабжения органа. Наиболее уязвимым местом толстой кишки является левый изгиб, расположенный в зоне смежного кровоснабжения бассейнов двух брыжеечных артерий (верхней и нижней). Способствуют правильному распознаванию заболевания рентгенологические признаки (симптом пальцевых вдавлений, псевдодивертикулы), гистологическое исследование колонобиоптатов (геморрагии, гемосидеринсодержащие макрофаги, тромбированные сосуды). Важным диагностическим методом является ангиография. Ишемический колит по течению может быть острым или хроническим. Выделяют две его формы: обратимую (преходящая ишемия) и необратимую с формированием стриктуры или гангрены стенки кишки.

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ КИШЕЧНИКА. У ряда пациентов, принимающих нестероидные противовоспалительные препараты, возможно появление кровавых поносов, потери массы тела, болей в животе, железодефицитной анемии. Последняя иногда может быть единственным симптомом при данной патологии. Нестероидные противовоспалительные препараты могут вызывать развитие язвенных поражений в тонкой и толстой кишках. При колоноскопии выявляется воспаление слизистой оболочки, язвенные дефекты, иногда стриктуры кишки. Возможны тяжелые осложнения: кишечное кровотечение, перфорация или кишечная непроходимость.

ЛУЧЕВЫЕ ЭНТЕРИТЫ И КОЛИТЫ. Как правило, возникают на фоне или после проведения лучевой терапии заболеваний органов малого таза. Чаще поражается прямая кишка (лучевой проктит), однако в процесс может вовлекаться ободочная и тонкая кишки. У пациента появляются поносы, ректальные кровотечения, тенезмы. Лучевые энтериты клинически проявляются обменными нарушениями, потерей массы тела, симптомами хронической кровопотери. Возможно развитие тяжелых кровотечений, стриктур кишки, реже образование свищей и абсцессов. Эндоскопическая и рентгенологическая картины очень напоминают таковую при воспалительных заболеваниях кишечника. Гистологическая картина слизистой оболочки кишки включает изменения сосудов, выраженный фиброз.

При болях в правом нижнем квадранте живота следует иметь в виду, что сходные с терминальным илеитом или илеотифлитом симптомы могут наблюдаться при болезнях смежных органов. Так, у женщин следует исключить внематочную беременность, кисту и опухоль яичников.

В острых случаях проводят дифференциальный диагноз с острым аппендицитом. В отличие от аппендицита при болезни Крона имеется более продолжительный анамнез с предшествующими обострениями.

Большие трудности представляет в ряде случаев дифференциальная диагностика неспецифического язвенного колита и болезни. Основные дифференциально-диагностические, клинические, эндоскопические и рентгенологические признаки НЯК и БК, предложенные М.Х.Левитаном, В.Д.Федоровым, Л.Л.Капуллером, представлены в таблице.

Дифференциальная диагностика неспецифического язвенного колита и болезни Крона

Лечение

В период обострения должен быть обеспечен полный физический и психический покой. Для обеспечения последнего назначают умеренную седативную терапию.

Лечебная тактика при болезни Крона должна определяться степенью активности патологического процесса. В определенных случаях больным требуется оперативное лечение. Для объективизации активности болезни и контроля за эффективностью лечения целесообразно пользоваться индексом Беста.

Особенности клинического течения болезни делают оценку лечения очень сложной. Известно, что при этой болезни могут быть длительные спонтанные ремиссии. Наблюдения показывают, что у каждого третьего больного ремиссия на срок от 4 мес до 2 лет наступала даже при лечении плацебо.

Диетотерапия обеспечивает нормализацию пищевого статуса и развитие адаптационно-компенсаторных процессов при воспалительных заболеваниях кишечника:

§ уменьшает степень белковой недостаточности при назначении более подготовленных к перевариванию белков с более высокой биологической ценностью;

§ обеспечивает легко расщепляемыми и всасываемыми среднецепочечными триглицеридами;

§ углеводный компонент диеты способствует более полному анаболическому использованию аминоазота;

§ обеспечивает достаточным и сбалансированным количеством витаминов, макро- и микроэлементов;

§ повышает иммунокомпетентность и сопротивляемость организма;

§ осуществляет обход нарушенных звеньев обмена веществ: исключение глютена, лактозы и других непереносимых нутриентов;

§ регулирует моторику желудка и кишечника;

§ обеспечивает профилактику избыточного бактериального роста в просвете тонкой кишки.

Применяют базисную, элементные и элиминационные диеты, питательные смеси. Базисная диета характеризуется повышенным содержанием животного белка (2--2,2 г/кг массы тела), витаминов, минеральных веществ, нормальным содержанием жиров и углеводов. Предусматривается кулинарная обработка продуктов, позволяющая максимально щадить слизистую оболочку кишки и замедлять продвижение пищи, исключаются продукты с грубой клетчаткой, молоко, консервы, острые и соленые блюда, спиртные напитки.

Полноценные питательные смеси - сбалансированные по химическому составу и хорошо растворяющиеся смеси, содержащие частично гидролизованный белок, среднецепочечные и короткоцепочечные триглицериды и углеводы без лактозы и балластных веществ. Они могут полностью обеспечить питание больного в период обострения патологического процесса или служить дополнительным питанием.

Мелкие пептиды имеют ряд преимуществ по сравнению с цельным белком и аминокислотами. Они лучше всасываются, являются оптимальным источником азота, в отличие от свободных аминокислот позволяют сохранить целостность кишечного барьера.

Нутризон -- низколактозная смесь на основе молочного белка (казеината 4 г/100мл), растительных масел, сиропа глюкозы и мольдодекстрина. Энергетическая ценность 1ккал/мл готовой смеси (2000 мл = 2000 ккал). 2 литра питания содержат суточную норму витаминов, минеральных веществ и микроэлементов. Предотвращает осмотическую диарею. Осмоляльность 325 мосмоль/кг воды.

Модульная система Берламин-модуляр содержит базисное питание в сочетании с различными модулями. В ее состав входит молочный и соевый белок в равных долях, растительные жиры, легко усваиваемые углеводы, витамины и минеральные вещества. Не содержит лактозы, глютена, сахарозы и фруктозы. Осмоляльность 350 мосмоль/кг.

Преситин СУХ 50 - сбалансированный пищевой продукт на основе яичного белка (альбумина), среднецепочечных триглицеридов и эссенциальных жирных кислот, углеводного компонента, не содержащего глютена, целлюлозы и лактозы. Применяют в качестве основного (6 порций по 80 г в день) или дополнительного питания (2--3 порции по 80 г в день).

Модулей -- препарат нового поколения, применяющийся у больных с воспалительными заболеваниями толстой кишки. Действующим веществом является натуральный противовоспалительный фактор роста (TGF-B2), который корригирует местный иммунный ответ. Препарат назначают в дозе 2000 мл в сутки (400 г сухой лекарственной формы) по 200 мл через 1,5 часа. Длительность лечения -- 7 дней.

Элементные диеты обеспечивают питание нутриентами в виде аминокислот, моносахаридов, короткоцепочечных триглицеридов, которые полностью всасываются в проксимальных отделах тощей кишки. Как правило, такие питательные смеси лучше переносятся при введении через зонд. Элементная диета особенно показана больным с кишечными свищами или с нарушением проходимости, а также детям, отстающим в росте. Они могут также применяться на этапе предоперационной подготовки. Энтеральное питание в период обострения позволяет уменьшить функциональную нагрузку на дистальные отделы тонкой кишки и толстую кишку, уменьшает проницаемость кишечного барьера, обеспечивает нормализацию обменных процессов кишечной микрофлоры. Оно позволяет уменьшить активность воспалительного процесса и улучшить состояние кишечного эпителия прежде всего за счет полиненасыщенных жирных кислот.

Элиминационные диеты предусматривают исключение тех продуктов, которые больной не переносит. К ним относят безлактозную, аглютеновую диету, а также ограничение яиц, цитрусовых и др.

Парентеральное питание применяется как дополнительное в случаях выраженной недостаточности питания или как полное при наличии таких осложнений, как токсическая дилятация толстой кишки, высокая тонкокишечная непроходимость, свищи тонкой кишки, тяжелые нарушения всасывания. Применяют аминокислотные смеси, жировые эмульсии, электролиты, стандартные растворы глюкозы, витамины (группы В, С) и минеральные вещества. Осложнения парентерального питания могут быть связаны с повреждениями при установке катетера, его окклюзии, инфицировании. Метаболические осложнения включают гипергликемию, гипогликемию, нарушения электролитного баланса, повышение уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы, холестатический эффект, застой желчи, что ведет к развитию калькулезных и некалькулезных холециститов, обменные заболевания костей (остеопороз, остеомаляция) почечную недостаточность. Может наблюдаться синдром быстрого насыщения, что приводит к нарушению сердечной деятельности, нейромышечной дисфункции, а также перенасыщение, характеризующееся тяжелыми метаболическими расстройствами.

Больным с активностью болезни меньше 150 баллов назначают диету № 4в. Из нее исключают продукты, к которым снижена толерантность. При высокой степени активности (свыше 150 баллов) назначают частичное парентеральное питание. Больные получают диету № 4 с добавлением бесшлаковых продуктов (порталак, виосорб, сурвимед и др.). Они содержат коротко- и среднецепочечные жиры, легко усваиваемые белки, быстро растворяются в воде. Доза препаратов зависит от потребности в калориях. Начинать прием следует с малых доз из-за плохой переносимости бесшлаковых продуктов, связанной с возможностью осмотической диареи. Обычно назначают вначале 1 столовую ложку препарата, растворенного в 200 мл воды. При хорошей переносимости в течение дня больной может принимать эту дозу 3--4 раза. Из-за плохого вкуса бесшлаковое питание можно вводить капельно через назогастральный зонд.

Переход на обычное питание (диета № 4в) осуществляют после снижения температуры тела до нормальных цифр, прекращения болей в животе и диареи. Важность диеты не подлежит сомнению. Неадекватное питание ведет к значительной потере массы тела, может увеличить риск вторичной инфекции и ухудшить результаты хирургического лечения. У больных детей может прекращаться рост. Больному нужно позволять выбирать пищу по вкусу, но с добавлением белка и достаточной калорийностью. Целесообразно рекомендовать гиполактозную диету, так как о плохой переносимости молока больной может и не знать.

В тяжелых случаях, наличии межкишечных свищей и пострезекционном синдроме короткого кишечника показано парентеральное питание.

У больных после обширной (100 см) резекции тонкой кишки развивается стеаторея вследствие нарушения всасывания желчных кислот. В этом случае показана диета с низким содержанием жиров. Дополнительно назначают также среднецепочечные триглицериды, так как последние не требуют для всасывания желчных кислот.

Противовоспалительные средства

Основу медикаментозной терапии составляют сульфасалазин, месалазин (салофальк) и кортикостероиды.

Сульфасалазин эффективен при небольшой активности воспалительного процесса, при локализации его в толстой кишке и илеоцекальной области. Препарат назначают по 50 мг/кг в сутки. Однако клинический опыт показывает, что рекомендуемая доза препарата 50 мг/кг в сутки не достаточна и должна быть увеличена до 80 мг/кг, хотя это и чревато побочными явлениями (потеря аппетита, тошнота и головная боль).

Лучшей переносимостью обладают препараты месалазина или "чистой" 5-АСК (салофальк, месакол, пентаса). В отличие от сульфасалазина они лишены сульфапиридина - виновника побочных эффектов и включены в формулы с время - или рН-зависимым высвобождением. 5-АСК высвобождается в соответствующем отделе пищеварительного тракта: месакол - в толстой кишке, салофальк - в подвздошной кишке и пентаса - в тощей. Их применение оправдано при непереносимости сульфасалазина и тонкокишечной локализации болезни Крона. Рекомендуемая доза у детей 20 мг на 1 кг массы тела, но без особых опасений может быть повышена до 50 мг/кг. Препараты 5-АСК пригодны и для местной терапии заболевания у больных с поражением прямой кишки или левых отделов ободочной. Их используют в свечах (салофальк или пентаса 1-2 г/сут) или клизмах (салофальк 2 г ежедневно или 4 г через день). Однако указанные дозы применимы лишь у подростков.

Салозинал эффективен при легкой и средней степени тяжести болезни Крона не только при локализации процесса в толстой кишке, но и в подвздошной кишке.

Применение салофалька с целью поддерживающей терапии позволяет значительно уменьшить частоту рецидивов болезни Крона толстой и дистального отдела тонкой кишки. Пентаса дает эффект при локализации процесса в тощей кишке.

Значительно чаще приходится прибегать к назначению глюкокортикоидных гормонов, которые эффективны при любой локализации процесса. Преднизолон используют в дозе 1-2 мг/кг массы тела с постепенным уменьшением и отменой в течение 3-4 мес. Если болезнь Крона локализуется в прямой кишке, то кортикостероиды назначают в клизмах дважды в день ежедневно.

Предсказать развитие гормональной зависимости и резистентности вначале терапии нельзя. При неустойчивом состоянии и отсутствии стойкой ремиссии после базисного курса гормональной терапии можно продолжить лечение преднизолоном в интермиттирующем режиме в индивидуально подобранной дозе (10-40 мг через день) в течение многих месяцев. Преимущества этой схемы в отсутствии выраженного ингибирования гипофизарно-адреналовой системы. Глюкокортикоиды могут быть отменены одномоментно.

Особые перспективы в лечении воспалительных заболеваний у детей имеют глюкокортикоиды "местного" действия. Они характеризуются высокой рецепторной аффинностью, низкой всасывательной способностью или высоким пресистемным метаболизмом. К ним относят будесонид, флутиказон, беклометазон, тисокортол. Они практически отсутствуют в системной циркуляции и не подавляют функциональную активность надпочечников. В настоящее время будесонид широко используется у взрослых в лечении язвенного колита и болезни Крона с локализацией в илеоцекальной области в виде клизм и капсул с рН-зависимым покрытием. Доза препарата для орального приема 9 мг в сутки, для поддерживающего лечения 3 и 6 мг через день. Клинические испытания у детей не проводились.

Хотя и небольшое число детей с болезнью Крона являются гормональнозависимыми, все же имеется немало сторонников раннего назначения иммунодепрессантов в терапии этого страдания. С этой целью используют азатиоприн и 6-меркаптопурин. Иммуносупрессия этими препаратами возникает вследствие их влияния на метаболизм нуклеиновых кислот, что в последующем приводит к прекращению антигенной стимуляции. Терапевтическая эффективность азатиоприна и 6-меркаптопурина подтверждена многими клиническими испытаниями у детей. Азатиоприн выступает в качестве спарринг-партнера стероидов, повышая эффективность лечения тяжелых, упорно текущих форм заболевания, с частыми обострениями и перианальными осложнениями. Благодаря действию на долгоживущие Т-лимфоциты препарат пролонгирует ремиссию болезни Крона. Его назначают в дозе 2-4 мг на 1 кг массы тела одновременно с кортикостероидами, так как "латентный" период для реализации эффекта составляет в среднем 3 мес, и продолжают в течение 2-4 лет. Лечение азатиоприном и 6-меркаптопурином безопасно. Тем не менее следует контролировать гемограмму и печеночные ферменты в связи с возможностью лейкопении и лекарственного гепатита. У 3% больных развивается острый панкреатит, проходящий после отмены препаратов и являющийся абсолютным противопоказанием для их повторного назначения.

Иммуносупрессивным препаратом второй линии в лечении воспалительных заболеваний толстой кишки является метотрексат. Применение его у взрослых пациентов продемонстрировало 70-80% эффективность при сравнительно небольшом числе побочных явлений. Его эффект проявляется раньше, чем у азатиоприна - через 3-4 нед, но противорецидивное действие слабее. У подростков метотрексат назначают внутримышечно в дозе 25 мг 1 раз в неделю или орально 5 мг через день. Возможны тошнота и диспептические явления, уменьшающиеся при снижении дозы или назначении фолиевой кислоты.

Не все клиницисты приходят к заключению о целесообразности использования иммунодепрессантов и антиметаболитов в лечении болезни Крона. Так, при длительном назначении малых доз циклоспорина в дополнение к традиционной терапии при активных формах болезни Крона не установлено уменьшения клинической симптоматики и возможности уменьшения количества других препаратов. Не обнаружено и преимуществ по сравнению с использованием только одних небольших доз кортикостероидов.

Предлагается также применять Т-лимфоцитоферез. Однако разнообразие терапевтических подходов свидетельствует лишь о несоответствии современных методов лечения патогенезу этой тяжелой болезни.

Определенные надежды в лечении гормонально-резистентных и осложненных форм болезни Крона связывались с циклоспорином А. Это мощный ингибитор активации Т-клеток, подавляющий высвобождение IL-2. Его применение при тяжелой атаке язвенного колита вносило перелом в течение болезни. Однако эффект циклоспорина 5 мг на 1 кг массы тела внутривенно был незначительным и препарат не имел преимуществ перед традиционными средствами у впервые диагностированных детей с болезнью Крона. Проявляется интерес педиатров и к моноклональным антителам к фактору некроза опухоли - инфликсимабу, успешно применяющемуся у взрослых, при рефрактерных к базисной терапии формах болезни Крона, перианальных поражениях и фистулах, стероид-резистентных формах неспецифического язвенного колита и обеспечивающему длительный и стойкий эффект. Контролируемых исследований этого препарата у детей пока нет.

Антибиотики

В случае присоединения вторичной инфекции (появление высокой лихорадки на фоне терапии салофальком или преднизолоном), наличии гнойных осложнений, в том числе инфильтрата в брюшной полости, больному необходимо назначать антибиотики.

В настоящее время показана эффективность ципрофлоксацина в лечении болезни Крона. Препарат назначают в дозе 1 гр., чаще в сочетании с метронидазолом на период до 6 недель. Ряд клиницистов рассматривают эту комбинацию антибактериальных препаратов, как альтернативу терапии стероидами при активных формах болезни Крона. Применяют полусинтетические пенициллины (ампициллин, пентрексил), одновременно можно применять также метронидазол.

Подобные документы

Характеристика хронического неспецифического гранулематозного воспаления желудочно-кишечного тракта. Анализ этиологии и патогенеза болезни Крона. Исследование типичных локализаций и осложнений заболевания. Клиника, дифференциальная диагностика и лечение.

реферат , добавлен 22.04.2015


Болезнь Крона – это хроническое рецидивирующее заболевание неясной этиологии, характеризующееся поражением разных отделов пищеварительного тракта. Причины, патогенез, гистологическая картина, симптомы заболевания. Качество жизни людей с болезнью Крона.

презентация , добавлен 05.03.2017


Этиология болезни Крона (регионарного энтерита), предположения о его природе. Симптомы острой и хронической форм болезни. Виды колита - воспалительного заболевания слизистой оболочки толстой кишки и вызывающие его факторы. Постановка диагноза и лечение.

реферат , добавлен 09.09.2010


Болезнь Крона как хроническое гранулематозное воспаление стенки кишки, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв. Этиология, клинические проявления, диагностика.

презентация , добавлен 16.02.2016


Болезнь Крона - хроническое воспалительное заболевание желудочно-кишечного тракта. Характерные черты болезни Крона: клинические признаки, местные и системные осложнения. Системные осложнения воспалительного заболевания кишечника, перфорация дивертикула.

доклад , добавлен 28.04.2009


Симптомы и методы диагностики неспецифического язвенного колита как хронического воспалительного заболевания слизистой оболочки толстой кишки. Генетические и внешние факторы возникновения не язвенного колита и болезни Крона как заболеваний кишечника.

презентация , добавлен 09.12.2014


Болезнь Крона как хроническое воспалительное заболевание кишечника. Рабочая классификация неспецифического язвенного колита. Дифференциальная диагностика и осложнения. Базисное лечение болезни Крона тяжелой степени. Хирургическое лечение заболевания.

презентация , добавлен 22.12.2014


Этиология и патогенез язвенной болезни. Клинические проявления, диагностика и профилактика. Осложнения язвенной болезни, особенности лечения. Роль медицинской сестры в реабилитации и профилактике язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

курсовая работа , добавлен 26.05.2015


Характеристика язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Этиология и патогенез, классификация и клиническая характеристика болезни. Механизмы лечебного действия физических упражнений при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

дипломная работа , добавлен 25.05.2012


Понятие и факторы развития язвенной болезни, характеризующейся возникновением язвенного дефекта в слизистой оболочке желудка или двенадцатиперстной кишки, и развитие осложнений, угрожающих жизни больного. Этиология и патогенез диагностирование и лечение.

Болезнь Крона – это заболевание, в основе которого лежит хронический воспалительный процесс поражающий все оболочки (слизистая, подслизистая, мышечная) желудочно-кишечного тракта.

Заболеваемость болезнью Крона в мире составляет 45-95 случаев на 100000 населения.
Начинается это хроническое заболевание в молодом возрасте между 15 и 35 годами.

Анатомия и физиология тонкого кишечника

Анатомия тонкого кишечника

1. Двенадцатиперстная кишка – является самым широким и в тоже время самым коротким отделом тонкой кишки. Длина двенадцатиперстной кишки составляет 20 сантиметров.
В просвет двенадцатиперстной кишки открываются протоки печени и поджелудочной железы. В кишке продолжается переваривание пищи, начатое в желудке. Слизистая двенадцатиперстной кишки содержит железы. Эти железы выделяют слизь для защиты кишки от механического и химического раздражения.

2. Тощая кишка – отдел кишечника, содержащий ворсинки и множество складок.

3. Подвздошная кишка – содержит Перовы бляшки (своего рода лимфатические узлы), которые защищают кишку от вредных бактерий.

Тонкая кишка состоит из 4 слоев:
- Серозная оболочка – наружная оболочка тонкого кишечника.
- Мышечная оболочка. Состоит из гладких мышечных волокон.
- Подслизистый слой. Слой представлен соединительной тканью с расположенными в ней сосудами и нервами.
- Слизистая оболочка. Состоит из кишечного эпителия, который участвует в процессе переваривания и всасывания.

Физиология тонкого кишечника

1. Сократительная функция. С помощью ритмичных движений (перистальтики) пища проталкивается по тонкой кишке. Перистальтика служит не только для движения пищи по кишке, но и для разделения пищевого комка на более мелкие части. Процесс разделения служит для лучшего растирания и перемешивания пищи с кишечным соком.
Сократительная способность находится под нейрогуморальным контролем.
Со стороны нервной системы контроль осуществляется с помощью блуждающего нерва и симпатических нервных волокон.
Гуморальная регуляция осуществляется с помощью биологически активных веществ. Например,препарат мотилин стимулирует перистальтику, а различные пептиды снижают перистальтическую активность.

2. Пищеварительная функция.
Жиры расщепляются под действием поджелудочной липазы и желчи.

Белки перевариваются с помощью, так называемых протеаз (трипсин, химотрипсин), которые расщепляют белки до аминокислот.

Углеводы перевариваются в двенадцатиперстной кишке под действием панкреатической амилазы.

3. Функция всасывания. Жиры после расщепления до жирных кислот поступают в клетки тонкого кишечника, откуда соединяясь с различными транспортными системами, попадают в лимфу, а уже потом в кровь.

Белки, переваренные до аминокислот, всасываются с помощью активного транспорта.

Углеводы всасываются под действием различных механизмов и поступают в клетки кишечного эпителия.

Вода и электролиты. Вода всасывается под действием осмоса и пассивной диффузии. Натрий и хлор всасываются путем присоединения к органическим соединениям. Всасывание кальция происходит с помощью активного транспорта.

4. Эндокринная функция – состоит в выделении в кровь различных биологически активных веществ.
Секретин – пептид, который стимулирует выработку поджелудочного сока, стимулирует выход желчи. Так же ингибирует выработку соляной кислоты желудком.
Холецистокинин – стимулирует высвобождение желчи из желчного пузыря.
Существуют также множество других биологически активных веществ влияющих на процессы пищеварения и всасывания.

5. Иммунная функция. Слизистая оболочка тонкого кишечника является барьером для патогенных микробов.

Причины развития болезни Крона

1. Инфекционная теория. Приверженцы этой теории считают, что причиной болезни является патогенная (способная вызвать болезнь) флора . Различные виды бактерий и вирусов вызывают воспаление в тонком или толстом отделах кишечника.

2. Теория образования антигенов. В основе этой теории лежит появление антигенов, к какому либо пищевому продукту или непатогенной (не способной вызвать болезнь) флоре. Эти антигены вместе с пищевым продуктом или бактериями остаются на стенках кишечника. Организм вырабатывает против них антитела. Потом эти антитела соединяются с антигенами. Осуществляется иммунный ответ с выработкой различных факторов приводящих к воспалению.

3. Аутоиммунная теория. Эта теория гласит, что в основе воспалительного процесса лежит процесс появления аутоантигенов (нормальные антигены собственных клеток организма). В норме иммунитет узнает свои антигены и не происходит иммунного ответа. Авторы теории считают, что по необъяснимым причинам появляются аутоантигены в различных отделах пищеварительного тракта. Организм начинает разрушать собственные клетки, что приводит к воспалению.

Также предполагают присутствие генетического фактора. Так называемая семейная предрасположенность.

Что же происходит в пищеварительном тракте?

Болезнь Крона чаще поражает тонкий кишечник 75-80% случаев. В 20% случаев поражение находится в других отделах пищеварительного тракта (толстый кишечник, желудок, пищевод). Чаще всего встречается комбинированное поражение (например, часть тонкого кишечника и сегмент толстого кишечника).
Поражение кишечника прерывистое, то есть после пораженного участка следует нормальный, а потом снова пораженный.
Характерные макроскопические (которые можно увидеть не вооруженным взглядом) признаки болезни:
- эрозии различной формы

Язвы различной глубины, которые чередуются с нормальной слизистой оболочкой. Этот признак образно назвали «булыжная мостовая»

Стенозы (сужения), при этом сегмент кишки становится утолщенным и твердым

Фистула – канал, образующий сообщение между различными органами или тканями. В норме фистул нет.

Микроскопические (видны только под микроскопом) признаки:
- воспаление всех оболочек кишки

Лимфатический отек

Эпителиальный гранулем – состоит из множества различных клеток эпителиального происхождения. Эти гранулемы могут располагаться в различных слоях кишечника, но чаще находятся в слизистой или подслизистой оболочках.

Симптомы болезни Крона

Локальные симптомы:

• боли в области живота различной интенсивности. Боли могут быть ноющие или режущие. Обычно появляются через некоторое время после еды метеоризм (вздутие живота)
• диарея (жидкий стул) – выраженность диареи зависит от степени поражения кишечника
• cтул с примесью крови (количество крови зависит от степени поражения)
• возможны около прямокишечные абсцессы (ограниченное гнойное заболевание)

• Потеря веса при тяжелой степени заболевания может быть существенной (десятки килограмм)
• Температура обычно не высокая до 38 градусов
• Глазные симптомы (увеит – воспаление сосудистой оболочки глаза, конъюктивит – воспаление слизистой оболочки глаза)
• Кожные симптомы (покраснения)
• Миалгии (мышечные боли), артралгии (боли в суставах)
• Васкулит – воспаление сосудов
• Нарушение свертываемости крови с образованием тромбов

2. Средняя степень
- диарея по частоте больше 6 раз в день
- стул с кровью
- пульс 90
- возможны осложнения

3. Тяжелая степень заболевания
- диарея по частоте больше 10 раз в день
- стул с большим количеством крови
- температура около 38 градусов
- пульс более 90
- присутствие осложнений

Течение заболевания

Диагностика болезни Крона

Беседа у врача
Доктор спросит вас о жалобах. Особенно углубленно расспросит о стуле и его характеристиках. В конце беседы расспросит вас о питании.

Осмотр
При визуальном осмотре можно увидеть увеличение живота в объеме (вздутый живот). Врач обязательно осмотрит глаза и кожные покровы. В случае наличия, каких либо глазных симптомов будет назначена консультация офтальмолога. Если будут присутствовать кожные симптомы, назначается консультация дерматолога.

Пальпация (прощупывание) живота.
При поверхностной пальпации обнаруживаются зоны повышенной чувствительности в проекции тонкого кишечника.
При глубокой пальпации обнаруживаются зоны болезненности.

Общий анализ крови
В анализе крови характерными признаками являются:
- снижение количества гемоглобина меньше 110 грамм/литр
- увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) больше 9х10 в 9 степени
- увеличения скорости оседания эритроцитов больше 15

Биохимический анализ крови
- Снижение количества альбуминов
- наличие С реактивного белка говорит об острой фазе воспаления
- увеличение фракции гама - глобулинов
- увеличение количества фибриногена

Иммунологический анализ крови
Присутствуют различные виды антител в крови. Особенно часто находят цитоплазматические антинейтрофильные антитела.

Рентгеновское исследование
1. Рентгеновский снимок живота. Делается для исключения таких осложнений как перфорация (прободение) какого либо отдела кишечника, токсического расширения толстой кишки.

2. Иригография – рентгеновское исследования с использованием двойного контраста (барий-контраст и воздух).
Радиологические признаки заболевания
- сегментарное (частичное) поражение кишечника
- утолщение и снижение подвижности стенок кишечника
- изъязвления или язвы в ранней стадии
- изъязвления не постоянной формы (в виде звездочек или круглые)
- рельеф кишки напоминает «булыжную мостовую»
- стеноз (сужение просвета) кишки
- частичные закупорка просвета кишки

Эндоскопическое исследование является обязательным исследованием. Это исследование необходимо как для визуального подтверждения диагноза, так и для взятия биопсии (кусочка ткани) для исследования под микроскопом. Причем его делают в различных отделах пищеварительного тракта. Иногда поражение может быть и в желудке и в пищеводе, поэтому делают фиброгастродуоденоскопию для исключения поражения этих отделов. Для визуализации толстого кишечника используют колоноскопию . Исследование всего тонкого кишечника очень дорого и проблематично, поэтому ограничиваются выше названными исследованиями.
Любой эндоскоп состоит из трубки, различной длины, камеры и источника света. Камера увеличивает изображение в несколько раз, а потом переносит его на монитор.

Эндоскопические критерии:
- поражение различных участков кишки
- отсутствие сосудистого рисунка
- продольные язвы
- рельеф кишки похожий на «булыжную мостовую»
- дефекты в стенке кишки (фистулы)
- слизь, перемешанная с гноем в просвете кишки
- сужение просвета кишки

Осложнения болезни Крона

• свищи (сообщения между различными органами или тканями). Как правило, сопровождаются гнойным процессом, поэтому лечение хирургическое.

• абсцессы в мягких тканях. Абсцесс – ограниченное гнойное воспаление, в данном случае около кишечных структур. Лечение только хирургическое.

• массивные кровотечения чаще всего приводят к анемии (снижение эритроцитов и гемоглобина), а также в тяжелых случаях и к шоку.

• прободение кишки с последующим перитонитом. Перитонит (воспаление брюшины) очень тяжелое осложнение болезни Крона, так как приводит к тяжелой интоксикации организма.

Васкулит – воспаление преимущественно мелких сосудов.

Лечение болезни Крона

Режим
В период обострения рекомендуется постельный режим до улучшения состояния пациента. В период не полной ремиссии режим обыкновенный.

Диета при болезни Крона

Температура пищи не должна быть ниже 18 градусов и не выше 60 градусов Цельсия. Рекомендуется дробное питание 5-6 раз в день не большими порциями.

В случае тяжелого обострения рекомендуется 2 голодных дня. То есть 2 дня без еды, но с обязательным приемом 1.5-2 литров воды в сутки. Если обострение протекает не в тяжелой форме, вместо голодных дней рекомендуется разгрузочные дни. Например, возможны такие варианты:
- 1.5 литра молока в сутки
- 1.5 литра кефира в сутки
- 1.5 килограмма мелко натертой моркови в сутки
- или 1.5 килограмма очищенных от кожуры и мелко порезанных яблок

После 2 голодных дней или разгрузочных дней переходят к диете, которую нужно держать постоянно.

Запрещенные продукты
- алкоголь
- жирные сорта мяса и рыбы
- любые виды специй
- острые приправы
- хрен, горчица, кетчуп
- мороженое, напитки со льдом
- пшеничные, перловые каши
- бобовые
- любые полуфабрикаты
- консервы
- сильносоленые и копченые продукты
- жареные блюда
- грибы
- чипсы, сухарики
- газированные напитки
- изделья из сдобного и теплого теста, пирожные
- шоколад, кофе, крепкий чай

Продукты, рекомендуемые для употребления
- слизистые (овсяная и манная) каши
- подсушенный хлеб из муки 2 сорта, печенья
- нежирный творог, молоко, в небольшом количестве сметана
- яйца в всмятку одно в день
- супы на не жирном мясе (говядине, курице), с добавлением, например риса или картофеля
- вермишель
- варенные и печеные овощи
- мясо не жирных сортов в отварном, печеном и рубленном (котлеты) виде
- рыба не жирных сортов в вареном виде или заливная рыба
- из ягод и фруктов рекомендуется делать компоты, морсы, варенья, джемы
- соки не кислые и желательно разбавленные водой и в ограниченном количестве (стакан в день)
- не жирный сыр, паштеты из домашнего не жирного мяса

В случае если у пациента сильная диарея и значительная потеря в весе диета корректируется на более калорийную пищу (больше мясных продуктов в рационе).

Медикаментозное лечение болезни Крона

Кортикотропные препараты:
1. Преднизолон применяется внутрь или внутривенно в дозе 40-60 миллиграмм в день в течение 1-4 недель с последующим снижением дозы. Дозу снижают на 5 миллиграмм в течение недели.
2. В последнее время чаще используют Будесонид. Этот препарат вызывает меньше побочных эффектов, чем Преднизолон. Будесонид применяют в дозе 9 миллиграмм в сутки.

Метронидазол – антибактериальный препарат, применяемый для подавления кишечных микробов. Применяется в дозировке 10-20 миллиграмм на килограмм массы тела.

Как правило, данные препараты в фазе обострения комбинируют, например Сульфосалазин с Метронидазолом или Преднизолон с Метронидозолом.
После наступления ремиссии, как правило, применяют Месалазин в маленьких дозах.

Препараты, которые используют, в случае если выше описанные препараты не помогают.
Азатиоприн 2.5 миллиграмма на килограмм массы тела или Метотрексат 10-25 миллиграмм в неделю с обязательным приемом фолиевой кислоты.

При очень выраженном обострении применяют или при появлении любых осложнений заболевания применяют Инфликсимаб в дозировке 5 миллиграммов на килограмм массы тела. Доза должна быть разбита на 3 части. Данный препарат вводится внутривенно смешанный с физиологическим раствором. Причем первая доза назначается сразу потом 2 доза через 2 недели, а 3 доза через 4 недели. Инфликсимаб это препарат с иммуномодулирующим действием.

В случае инфекционных осложнений назначают антибиотики из группы Цефалоспоринов или Макролидов.

Хирургическое лечение назначается в случае тяжелых осложнений. Например, при кишечной обструкции (закупорки) или фистулах. Как правило, применяют резекцию (удаление) пораженной области.
По статистике 60% пациентов в течение 10 лет нуждаются в хирургическом вмешательстве. А так же 45% пациентов перенесших операцию связи с болезнью Крона нуждаются в течение последующих 5 лет в повторной операции.

Профилактика болезни Крона

Важным элементом профилактики является правильное питание, включающее исключение чрезмерно жирной пищи, а также ограничение употребления сильносоленой, копченой и перченой пищи.

Следует избегать употребления немытой пищи для снижения риска заболеваемости кишечной инфекцией.

Необходимо избегать стрессов , умственного или физического перенапряжения на работе.
Если работа предполагает постоянное напряжение следует ее сменить на более легкую.

Необходимо укреплять нервную систему. В случае стрессов применять успокоительные средства.

Какие особенности имеет болезнь Крона у детей?

Особенности симптомов болезни Крона у детей :

• Основной симптом – диарея. Частота стула может достигать 10 раз в сутки и более. Периодически в стуле могут присутствовать примеси крови.
• Боли беспокоят всех детей. Как и у взрослых, они могут быть разной интенсивности.
• Отставание в росте , половом развитии. Особенно при тяжелом течении заболевания.
• Из внекишечных проявлений болезни Крона у детей чаще всего встречаются: артриты , боли в суставах , афтозный стоматит , узловатая эритема , нарушение зрения.

Может ли болезнь Крона трансформироваться в рак?

• Страдающие болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом , полипозом и другими предраковыми заболеваниями кишечника.
• Длительно страдающие болями в животе, причина которых неизвестна, и ее не удалось выявить при помощи других методов диагностики.
• Люди старше 50 лет, даже те, у кого здоровье в норме.

Каковы прогнозы при болезни Крона?

• Распространенность поражения – длина части кишечника, пораженной патологическим процессом.
• Выраженность нарушения всасывания – степень нарушения функций кишечника, обусловленного заболеванием.
• Наличие осложнений . Например, если болезнь Крона осложнилась развитием злокачественной опухоли, - аденокарциномы , - прогноз ухудшается.

При поражении заднего прохода и прямой кишки обычно наступает улучшение после операции.

В среднем смертность среди пациентов, страдающих болезнью Крона, примерно в 2 раза выше, чем среди здоровых людей того же возраста. Чаще всего пациенты погибают от осложнений и операций.

Врач должен постоянно наблюдать за состоянием пациента и вовремя назначать обследования, направленные на выявление осложнений. Это помогает улучшить прогнозы. В Европе и некоторых городах России (Москва, Иркутск, Санкт-Петербург) с этой целью созданы специализированные Центры диагностики и лечения воспалительных заболеваний кишечника.

В чем разница между болезнью Крона и неспецифическим язвенным колитом?

Дают ли инвалидность при болезни Крона?

Дифференциальная диагностика при болезни Крона: какие болезни могут сопровождаться похожими симптомами?

• Злокачественные опухоли кишечника .
• Хронические инфекции .
• Диффузные заболевания соединительной ткани : системная красная волчанка , дерматомиозит , системная склеродермия .
• Дизентерия , сальмонеллез и другие кишечные инфекции .
• Неспецифический язвенный колит (НЯК) .
• Хронический неязвенный колит .
• Хронический энтерит .

Как протекает болезнь Крона при беременности? Можно ли рожать с таким диагнозом?

В 2008 году под руководством Европейской организации болезни Крона и колитов (European Crohn`s and colitis organization) было проведено исследование, в котором приняли участие 500 женщин. Оно и еще некоторые исследования помогли ответить на многие вопросы.

Может ли женщина с болезнью Крона забеременеть?

• Нежелание женщины иметь ребенка . Либо врач может необоснованно сказать пациентке о том, что у нее есть противопоказания к беременности. Такие женщины постоянно пользуются контрацепцией.
• Высокая активность болезни Крона . При этом нарушаются месячные .
• Спаечный процесс в малом тазу . Нередко возникает после перенесенной операции.

Благоприятный исход беременности зависит от того, насколько активно заболевание во время зачатия . Поэтому во время планирования беременности важно вовремя посещать врача и выполнять все рекомендации.

Как болезнь Крона влияет на беременность?

Основные осложнения во время беременности, связанные с болезнью Крона :

• преждевременные роды (при активном заболевании риск повышается в 3,5 раза);
• самопроизвольные выкидыши (при активном заболевании риск повышается в 2 раза);
• гипотрофия плода ;
• чаще возникает необходимость в кесаревом сечении .

Как беременность может повлиять на течение болезни Крона?

• Если на момент наступления беременности болезнь Крона находилась в стадии ремиссии – у 2/3 женщин она продолжает оставаться неактивной.
• Аналогичным образом, если на момент наступления беременности заболевание было активным – активность сохранится или усилится примерно у 2/3 женщин.

• в первом триместре беременности;
• после родов;
• после аборта;
• если с наступлением беременности женщина самостоятельно прекратила лечение.

Может ли женщина, страдающая болезнью Крона, родить самостоятельно?

Показания к кесареву сечению у беременных, страдающих болезнью Крона :

• высокая активность заболевания;
• наличие илеостомы – сообщения подвздошной кишки с кожей ;
• поражение кожи вокруг ануса;
• рубцы промежности.

Название санатория	Где находится?	Описание
«Краинка»	Тульская область	Лечебные факторы : питьевые минеральные воды; торфяные грязи; кальциевые, сульфатные минеральные воды; лесной климат.
«Краснозерский»	Новосибирская область	Лечебные факторы : рапа (насыщенный солевой раствор); сульфидно-иловая грязь; голубые и желтые глины; лечебный климат экологической зоны.
«Красная Глинка»	Самарская область	Лечебные факторы : минеральные воды; карбокситерапия; гирудотерапия; прессотерапия;
«Кристалл»	Кемеровская область	Лечебные факторы : иловые сульфидные лечебные грязи; фитотерапия; физиопроцедуры; лечебная гимнастика, массаж.
«Красноярское Загорье»	Красноярский край	Лечебные факторы : минеральные ванны; сухие углекислые ванны; минеральная вода «Кожановская»; гирудотерапия; озонотерапия; фитотерапия; грязелечение Плахинским сапропелем (реликтовой лечебной мазью); галотерапия (пребывание в камере, стены и пол которой покрыты солью).
«Машук»	Ставропольский край	Лечебные факторы : грязелечение; водолечение; электросветолечение; теплолечение; фитотерапия; лечебные ингаляции; озонотерапия.
«Марциальные Воды»	Карелия	Лечебные факторы : грязелечение; минеральные воды; галотерапия; СПА-процедуры; купание в настоях лечебных трав; грязевые обертывания; гирудотерапия; озонотерапия.

Можно ли вылечить болезнь Крона окончательно?

Тем не менее, многие больные могут жить полноценной жизнью. В наиболее благоприятных случаях человек может не испытывать симптомы заболевания в течение многих лет и десятилетий.

Заразна ли болезнь Крона?

Также болезнь Крона не является онкологической патологией , хотя ее и называют предраковым заболеванием. Она лишь повышает риск рака кишечника. Если своевременно проходить обследования, то, в случае возникновения опухоли, ее можно выявить на ранних стадиях, шансы на излечение при этом сильно повышаются.

Каковы внекишечные проявления болезни Крона?

Такие проявления болезни называются внекишечными

моноартрит – воспалительный процесс в одном суставе;

анкилозирующий спондилит – воспалительный процесс в межпозвоночных суставах, который приводит к сращениям и нарушает подвижность.

Кожа

• узловая эритема – воспаление сосудов кожи и подкожной жировой клетчатки;
• ангиит – воспаление сосудов кожи;
• гангренозная пиодермия – хронический некроз (омертвение) кожи.

Печень и желчевыводящие пути

• жировой гепатоз – нарушение обмена в печеночных клетках, накопление в них жира и развитие дистрофии;
• склерозирующий холангит – хроническое заболевание желчевыводящих путей, при котором в их стенках разрастается соединительная ткань;

Болезнь Крона - болезнь неясной этиологии, характеризующаяся ограниченным воспалением какого-либо участка пищеварительного тракта (чаще - конечной части подвздошной кишки) с гранулематозными изменениями всей кишечной стенки, изъязвлениями слизистой оболочки, образованием свищей и сужением просвета кишки вплоть до полной обструкции. Распространенность заболевания в странах Европы и США составляет 70-150 на 100 тыс. человек. Болезнь Крона поражает людей любого возраста, но чаще - в возрасте между 15 и 35 годами.

Этиология

Причины болезни Крона неизвестны. Рассматриваются наследственные (генетические), инфекционные, иммунологические факторы.

Генетические факторы: частое выявление болезни у однояйцевых близнецов и родных братьев. Примерно в 17 % случаев больные имеют кровных родственников с данным заболеванием. Наблюдается частое сочетание болезни Крона и болезни Бехтерева (анкилозирующий спондилит). Однако прямая связь с каким-либо HLA антигеном (человеческий лейкоцитарный антиген) ещё не найдена. Выявлена повышенная частота мутации гена CARD15 (ген NOD2). Однако к настоящему времени известно не менее 34 вариантов гена. По крайней мере 25 из этих 34 вариантов связаны с болезнью Крона.

Инфекционные факторы: их роль не подтверждена полностью. Высказывались предположения о вирусной или бактериальной природе (в том числе и о влиянии бактерии псевдотуберкулёза), но они так и не были подтверждены.

Иммунологические факторы: системное поражение органов при болезни Крона наталкивает на аутоиммунную природу заболевания. У пациентов обнаруживают патологически высокое число T-лимфоцитов, антитела к кишечной палочке, белку коровьего молока, липополисахаридам. Из крови больных в периоды обострений выделены иммунные комплексы. Существуют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, но скорее всего они носят вторичный характер. Возможный механизм нарушений - это наличие какого-то специфического антигена в просвете кишки/крови больных, приводящего к активации T-лимфоцитов, клеточных макрофагов, фибробластов - к выработке антител, цитокинов, простагландинов, свободного атомарного кислорода, которые и вызывают различные тканевые повреждения

Патогенез

Воспаление терминального отдела подвздошной кишки впервые описано B. Crohn в 1923 г. В дальнейшем было установлено, что терминальный илеит является лишь одной из форм болезни. Главной морфологической особенностью болезни Крона является инфильтрация всех слоев кишечной стенки с распространением на брыжейку и регионарные лимфоузлы. Патологические изменения в тонкой и толстой кишках одинаковые.

По мере прогрессирования заболевания стенки кишки утолщаются, просвет кишки сужается, может произойти стенозирование любого отдела кишки. На далеко зашедшей стадии образуются язвы, проникающие в подслизистый и мышечный слои, они могут сливаться в интрамуральные каналы и образовывать внутренние и наружные свищи и трещины заднего прохода. Поражение серозной оболочки сопровождается образованием спаек между соседними петлями тонкой и толстой кишок и близлежащими органами (мочевым пузырем, влагалищем) и свищей. Характерным гистологическим признаком болезни Крона является наличие гранулем.

По данным многочисленных исследований, при болезни Крона примерно в 30% поражается тонкая кишка (дистальный отдел подвздошной кишки), в 30% - только толстая кишка и в 40% - и та, и другая (обычно подвздошная и правая половина ободочной).

Классификация по локализации воспалительного процесса:

• илеоколит - наиболее распространённая форма, поражение подвздошной и толстой кишки.
• илеит - изолированное поражение подвздошной кишки.
• гастродуоденит - поражение желудка и двенадцатиперстной кишки.
• еюноилеит - поражение тощей и подвздошной кишки.
• колит - изолированное поражение толстого кишечника.

Симптомы

Клиническая картина болезни Крона характеризуется лихорадкой, болью в животе, поносом (часто без примеси крови), похуданием и утомляемостью. Заболевание обычно начинается в молодом возрасте с похудания, утомляемости, боли в правой половине подвздошной области и поноса. Иногда наблюдаются субфебрильная температура, снижение аппетита, тошнота и рвота.

При физикальном исследовании выявляют болезненность в правой подвздошной области, где пальпируется припухлость или объемное образование, состоящее из спаянных петель кишок. Возможно развитие острого илеита с клинической картиной, сходной с острым аппендицитом. Точный диагноз удается поставить лишь при лапаротомии. При болезни Крона обнаруживают инфильтрацию и гиперемию подвздошной кишки, увеличение и отечность брыжеечных лимфатических узлов.

У некоторых больных первым клиническим проявлением заболевания может быть кишечная непроходимость, обусловленная острым воспалением и отеком пораженного участка кишки. На поздних стадиях болезни причиной непроходимости бывает склеротический стеноз кишки. Болезнь Крона часто осложняется образованием свищей между соседними петлями кишок, кишкой и мочевым пузырем с развитием инфекции мочевых путей. У многих больных болезнь проявляется трещинами заднего прохода, парапроктитом или параректальным свищем.

При прогрессировании заболевания у больных развиваются внекишечные осложнения: узловая эритема, кератиты и конъюнктивиты, острые артриты, анкилозирующий спондилит. Нарушения всасывания проявляются похуданием, трофическими расстройствами (ломкость ногтей и волос), снижением содержания железа и белков в сыворотке крови, умеренной анемией, обусловленной нарушением всасывания фолиевой кислоты и витамина В12 и остеопорозом. В крови определяется лейкоцитоз и повышенная СОЭ.

Осложнения

Осложнения болезни Крона разделяются на местные и общие, описанные выше. К местным осложнениям относятся также перфорация кишки и токсический мегаколон.

Перфорация кишки проявляется клиникой острого перитонита, требующего экстренной операции. Токсический мегаколон представляет собой синдром дилатации толстой кишки. Клиника синдрома проявляется высокой лихорадкой, гиповолемией, болью в животе, интоксикацией и тахикардией. При пальпации живота выявляют расширенную болезненную кишку. При обзорной рентгенографии живота выявляют расширение, чаще всего поперечной ободочной кишки, диаметр которой больше 6 см. Токсический мегаколон - неотложное состояние, требующее оперативного лечения.

Осложнения могут возникать на только в кишечнике, но и в других органах:

• Глаза : конъюнктивит, кератит, увеит.
• Полость рта : афтозный стоматит.
• Суставы : моноартрит, анкилозирующий спондилит.
• Кожа : узловая эритема, ангиит, гангренозная пиодермия.
• Печень и желчевыводящие пути : жировая дистрофия печени, склерозирующий холангит, хололитиаз, цирроз, холангиокарцинома.
• Почки : нефролитиаз, пиелонефрит, цистит, гидронефроз, амилоидоз почек.
• Кишечник : нарушения всасывания (проявляются похуданием, трофическими расстройствами, анемией, остеопорозом);

  перфорация кишки с развитием внутрибрюшинных абсцессов, острого перитонита, внутренних и наружных свищей, стриктур, брюшных спаек; стеноз кишки с развитием кишечной непроходимости; кровотечения в просвет кишечника; токсический мегаколон; cвищевые ходы в мочевой пузырь или матку с инфицированием данных органов; при колите - высокая вероятность развития карциномы толстого кишечника.

Диагностика

Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием (ирригоскопией с двойным контрастированием). При болезни Крона характерны чередование пораженных и здоровых участков и мелкие изъязвления, между которыми определяются небольшие неровные выступы слизистой. Рельеф слизистой оболочки в пораженных участках резко изменен. Стенки неравномерно утолщены и склерозированы. Выявляются многочисленные стенозы кишки с четкими границами. Слизистая оболочка в месте сужения имеет ячеистый рисунок (вид "булыжной мостовой"), образующийся вследствие отека подслизистого слоя и наличия продольных язв и поперечных трещин, представляющих собой слепые свищевые ходы.

При диагностике болезни Крона применяют эндоскопию. Предпочтительнее проведение колоноскопии, которая позволяет обнаружить поражение ободочной кишки и иногда удается выполнить биопсию подвздошной кишки. В типичных случаях слизистая оболочка кишки отечна, утолщена, изъязвлена, с грубыми складками. В 30-50% случаев в биоптатах обнаруживают гранулемы, иногда - крипт-абсцессы и воспалительные инфильтраты.

Болезнь Крона дифференцируют с заболеваниями, характеризующимися сегментарными поражениями тонкой кишки (лимфомой тонкой кишки, дивертикулезом, полипозом, туберкулезом кишечника) и диффузными (язвенным колитом, амебной дизентерией, хроническим энтеритом, ишемическим абдоминальным синдромом). При болезни Крона, в отличие от заболеваний с сегментарными поражениями, одновременно поражается тонкая и толстая кишки. При лимфоме имеются особенности клинических проявлений и рентгенологических данных. Туберкулез кишечника может приводить к стенозу дистального отдела подвздошной кишки, но при нем поражается вся слизистая. Для диагноза необходимы посев и микроскопия мазков, окрашенных по Цилю-Нильсену.

При диффузных поражениях тощей и подвздошной кишок характерны сильные боли, профузный понос, резкое похудание и гипопротеинемия. В биоптатах выявляют воспалительные инфильтраты собственной пластинки и обширное поражение слизистой с укорочением ворсинок.

Лечение

Лечение больных включает базисную терапию сульфасалазином, кортикостероиды и парентеральное питание.

Сульфасалазин назначают по 1 г 3 раза в день в течение 2 недель, в случае отсутствия эффекта дозу увеличивают до 6 г в день при отсутствии побочных эффектов (тошноты, головной боли, кожной сыпи). Поддерживающая доза - 1,5 таблетки в день.

Преднизолон назначают при выраженной активности или при отсутствии эффекта от лечения сульфасалазином. В первые дни назначают преднизолон в дозе 20-25 мг/сут, с последующим увеличением до 40 мг/сут. Через 3 недели дозу снижают на 5 мг в неделю. Лечение сульфасалазином и преднизолоном должно быть длительным.

При болезни Крона свищи и абсцессы брюшной полости часто приводят к сепсису. Поэтому глюкокортикоиды назначают с осторожностью и в случае присоединения вторичной инфекции и гнойных осложнений применяют полусинтетические пенициллины (метициллин, ампициллин) в дозе 0,5-1 г внутримышечно через 4 ч, курс лечения не должен превышать 2 недели из-за опасности развития дисбактериоза.

Для достижения клинического эффекта показано проведение иммуносупрессивной терапии. Применяют меркаптопурин и азатиоприн в дозе 1,5-2 мг/кг, которые уменьшают выраженность воспаления, способствуют закрытию свищей и позволяют снизить дозу преднизолона.

Больным с нарушенным питанием назначают диету № 4, исключают продукты, к которым снижена толерантность, и добавляют бесшлаковые продукты (виосорб, сурвимед и др.). При сильно выраженном нарушении питания применяют парентеральное питание: растворы аминоксилот (аминозол, альвезин и др.) по 500 мл ежедневно, 10% раствор глюкозы по 1-1,5 л, жировые эмульсии (интралипид, липофундин) по 500 мл ежедневно. Парентеральное питание позволяет обеспечить больного достаточным количеством калорий на протяжении нескольких недель и разгрузить кишечник у тяжелых больных. После стабилизации состояния больного, уменьшения болей в животе и диареи, снижения температуры переходят на энтеральное питание. Но заболевание может обостриться, как только больному разрешают есть. При обширном поражении тонкой кишки необходимо дополнительное введение электролитов, минеральных веществ и витаминов.

Хирургическое лечение назначают только при осложнениях. Но примерно 70% больных в течение болезни переносят хотя бы одну операцию. Показаниями являются:

• длительный или необратимый стеноз, осложненный кишечной непроходимостью;
• наружные, кишечно-пузырные и кишечно-влагалищные свищи, резистентные к терапии;
• перитонеальные свищи и абсцессы брюшной полости и забрюшинного пространства;
• перфорация кишки или токсический мегаколон.

Рецидивы в течение 5 лет после операции составляют 50-75%.

Прогноз

Течение болезни Крона длительное с периодическими обострениями. Эффективность консервативного лечения со временем снижается и возрастает летальность, которая составляет 5-10%. Причиной смерти бывают перитонит и сепсис. Тем не менее, комплексное лечение, включая и хирургическое, продлевает жизнь больных и обеспечивает хорошее качество жизни.

Болезнь Крона

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ

Термин «воспалительные заболевания кишечника» является собирательным и обычно употребляется для обозначения язвенного колита и болезни Крона, так как они имеют много общего в этиопатогенезе и клинической картине. Этиология обоих заболеваний до сих пор неизвестна, а их естественное течение и ответ на лечение непредсказуемы. Этот термин особенно полезен для дифференциации между двумя этими заболеваниями и другими воспалительными заболеваниями кишечника с хорошо известной этиологией, например инфекционной, ишемической или радиационной.

Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным сегментарным распространением воспалительного процесса с развитием местных и системных осложнений.

В последнее время в экономически развитых странах отмечается рост заболеваемости язвенным колитом и болезнью Крона. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 человека на 100 000 населения в год, распространенность - 30-50 случаев на 100 000 населения.

В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Продолжается дискуссия на тему, являются ли язвенный колит и болезнь Крона двумя самостоятельными нозологическими формами, относящимися к группе воспалительных заболеваний кишечника, или же это различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что язвенный колит и болезнь Крона обусловлены различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека запускают одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления. Основная этиологическая роль при болезни Крона сторонниками инфекционной теории отводится Mycobacterium paratuberculosis и вирусу кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулеза кишечника, а также наличие гранулем заставляют думать о туберкулезной этиологии болезни Крона. Однако отсутствие микобактерий туберкулеза в гранулемах, отрицательные попытки заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулезного лечения свидетельствуют о нетуберкулезной природе данного заболевания. Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины. Однако при болезни Крона с помощью современных вирусологических исследований не удается обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Одним из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона является положительный клинический эффект от терапии антибиотиками. Для того чтобы у пациента развилось хроническое воспаление, характерное для данного заболевания, необходима генетическая предрасположенность, проявляющаяся дефектами иммунной системы кишечника.

Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер и обычно изучаются на операционном или секционном материале. При поражении толстой кишки ее длина изменяется не так заметно, как при язвенном колите. Диаметр ее не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулемы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы. Язвы обычно расположены вдоль и поперек оси кишки, имеют ровные неподрытые края, сохранившиеся между ними участки отечной слизистой оболочки, придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Встречается сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяженностью от 5 до 15 см («чемоданная ручка»), выше и ниже такого участка стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяженность и утолщенную стенку, что придает им сходство со шлангом. Нередко такие участки располагаются в тонкой кишке. Очень характерно наличие нескольких участков поражения, разделенных неизмененной слизистой оболочкой.

Одним из существенных микроскопических отличий болезни Крона от язвенного колита является распространение воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняются архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в краях язв в слизистой оболочке строение крипт нарушается и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придает этим изменениям сходство с таковыми при язвенном колите. Другим своеобразным отличительным признаком воспаления при болезни Крона является неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки: в окружности нескольких крипт инфильтрат густой, а рядом он отсутствует или выражен слабо. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в несколько меньшем количестве определяются плазматические клетки, эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулем, однако они обнаруживаются при микроскопическом исследовании сравнительно редко (даже в операционном материале менее чем в 50% случаев). Гранулемы при болезни Крона очень напоминают таковые при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулемы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окруженных поясом из лимфоцитов, не имеют четких границ, и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулезных гранулем в них отсутствует творожистый некроз. При исследовании биоптатов диагноз болезни Крона возможен лишь в 23-30% случаев, а гранулемы при этом обнаруживаются только в 14-19%. Во многих случаях выявляются лишь признаки неспецифического воспаления.

Болезнь Крона отличается от язвенного колита не только большим морфологическим, но и клиническим разнообразием. Клинические симптомы при болезни Крона широко варьируют в зависимости от локализации и протяженности поражения, стадии заболевания, наличия или отсутствия осложнений. Это затрудняет создание классификации, основанной на анализе клинической картины заболевания. Существующие классификации характеризуют, в основном, локализацию воспалительного процесса в желудочно-кишечном тракте, но не отражают многообразия клинического течения болезни Крона. Зарубежные специалисты чаще всего пользуются классификацией Bocus (1976), согласно которой выделяют семь форм болезни Крона: 1-я - еюнит, 2-я - илеит, 3-я - еюноилеит, 4-я - энтероколит, 5-я - гранулематозный колит, 6-я - поражение анальной области, 7-я - панрегиональное поражение кишечника с вовлечением верхнего отдела желудочно-кишечного тракта (желудка, двенадцатиперстной кишки).

Мы пользуемся в повседневной клинической практике классификацией, предложенной В. Д. Федоровым и М. X . Левитаном (1982). Она предусматривает выделение трех форм болезни Крона кишечника: энтерит, энтероколит и колит. В большинстве случаев эта классификация дает достаточное представление о заболевании, облегчает выбор метода лечения и оценку прогноза.

Изолированное поражение тонкой кишки наблюдается в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50 % и изолированное поражение толстой кишки - в 15-25%. Среди пациентов с болезнью Крона, у которых имеется поражение тонкой кишки, терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечен в процесс приблизительно у 90%. Почти у двух третей пациентов с этой патологией отмечается в той или иной степени вовлечение в процесс толстой кишки. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке выявляется при болезни Крона у 11-20% больных, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы и т. д.) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. Редко при этом заболевании поражается пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка - всего у 3-5% больных.

При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта - от полости рта до ануса. Тем не менее в подавляющем большинстве случаев патология вначале возникает в подвздошной кишке и затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов имеет большое сходство с острым аппендицитом, и поэтому больные обычно подвергаются лапаротомии. В клинической картине болезни Крона можно выделить местные и общие симптомы, а также внекишечные проявления заболевания.

Местные симптомы включают боль в животе, диарею, кровотечение и обусловлены поражением желудочно-кишечного тракта. В качестве местных осложнений болезни Крона рассматриваются анальные и перианальные поражения (свищи прямой кишки, абсцессы в параректальной клетчатке, анальные трещины), стриктуры различных отделов кишечника, инфильтраты и абсцессы в брюшной полости, наружные и внутренние свищи. К осложнениям, связанным с патологическим процессом в кишечнике, относят также токсическую дилатацию толстой кишки, перфорацию и массивное кишечное кровотечение. Осложнения болезни Крона в основном обусловлены трансмуральным характером поражения стенки кишки и анального канала.

Боль в животе является классическим симптомом при болезни Крона и встречается у 85-90% больных. Поскольку чаще всего воспаление при болезни Крона локализуется в терминальном отрезке подвздошной кишки, для этого заболевания характерна рецидивирующая боль в нижнем правом квадранте живота, причем она может симулировать картину острого аппендицита или непроходимости кишечника. В то же время у многих больных резкой боли может не быть, а основными проявлениями болезни являются ощущение дискомфорта, тяжести в животе, вздутия и умеренная по интенсивности схваткообразная боль, усиливающаяся при нарушении диеты.

Диарея наблюдается у 90% больных и обычно бывает менее тяжелой, чем при язвенном колите. При вовлечении в процесс только тонкой кишки частота стула колеблется от 2 до 5 раз в день, а в случаях энтероколитов - от 3 до 10 раз. Консистенция кала чаще кашицеобразная, чем жидкая. Однако даже у тех больных, у которых поражение ограничивается тонкой кишкой, стул может быть жидким или водянистым. Тяжелая диарея наблюдается у больных с распространенными поражениями, например при еюноилеитах.

Анальные и перианальные поражения характеризуются вялотекущими парапроктитами, многочисленными анальными трещинами и свищами. Перианальные поражения могут встречаться как изолированно, так и в сочетании с поражениями кишечника, особенно толстой кишки. Анальные трещины при болезни Крона отличаются вялым течением и медленной регенерацией. Обычно это широкие с подрытыми краями белесоватые язвы-трещины на фоне отечных, багрово-синюшных перианальных тканей. Свищи прямой кишки формируются в результате самопроизвольного или оперативного вскрытия перианальных или ишиоректальных абсцессов.

Осложнения. Кишечные кровотечения более характерны для язвенного колита, чем для болезни Крона. Источником кровотечений при болезни Крона являются глубокие язвы-трещины кишечной стенки на каком-либо ее участке. Массивные кишечные кровотечения, которые рассматриваются как осложнение заболевания, отмечаются у 1-2% больных. Обычно массивное кровотечение более характерно для поражения толстой кишки, однако описаны случаи повторных кровотечений из пораженных болезнью Крона пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. При наличии продолжающегося массивного кровотечения, не купирующегося гемотрансфузиями и другими гемостатическими средствами, желательно выполнить мезентериальную ангиографию для уточнения локализации источника кровотечения. При наличии мелены требуется исключить обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода вследствие портальной гипертензии, опухоли гастродуоденальной области. При локализации источника кровотечения в тонкой или толстой кишке необходимо проводить дифференциальный диагноз с язвенным колитом, ишемическим колитом, ангиодисплазиями, раком, геморроем.

Перфорация в свободную брюшную полость - также более характерное осложнение для язвенного колита, чем болезни Крона. Симптомы острого живота бывают, как правило, смазаны гормональной терапией. Наличие свободного газа в брюшной полости на обзорной рентгенограмме определяется не всегда. Диагноз окончательно подтверждается немедленной лапаротомией. Большинство перфораций располагается на стороне, противоположной брыжеечному краю кишки.

Токсическая дилатация при болезни Крона наблюдается крайне редко. Как правило, ее развитие провоцируется приемом антидиарейных препаратов, ирриго- или колоноскопией, инфекцией или связано с поздней диагностикой заболевания.

Инфильтраты и абсцессы в брюшной полости нередко наблюдаются при болезни Крона с преимущественной локализацией процесса в правой подвздошной области. Высокая частота данного осложнения диктует необходимость вносить болезнь Крона в дифференциально-диагностический ряд наряду с аппендикулярным инфильтратом, раком и туберкулезом при правосторонней локализации, раком и дивертикулитом при левостороннем расположении. Даже обнаружение абсцедирования и развития внутрикишечных и наружных свищей, подтвержденное рентгенологически, не всегда позволяет высказаться в пользу того или иного заболевания. В большинстве случаев правильный диагноз удается установить лишь при эндоскопическом или рентгеноэндоскопическом исследовании, обнаруживающем характерные для гранулематозного колита изменения слизистой оболочки толстой и тонкой кишок. Значительные трудности возникают при сочетании инфильтрата со стриктурами, расположенными дистальнее инфильтрата и делающими невозможным дальнейшее проведение эндоскопа. Но и в этих случаях нельзя пренебрегать колоноскопией, поскольку визуально в области сужения удается обнаружить афтоподобные или другие изъязвления и псевдополипы, свидетельствующие о болезни Крона, а также провести гистологическое исследование биоптата. В ряде случаев единственно доступным методом диагностики является пассаж бария по кишечнику. Что касается так называемой диагностической лапаротомии при недифференцированных инфильтратах, то именно это вмешательство является основной причиной развития наружных кишечных свищей и, как свидетельствует наш опыт, ее удается избежать при настойчивом, иногда повторном рентгенологическом и эндоскопическом исследовании. Дифференцировать воспалительный инфильтрат от истинного абсцесса не всегда возможно. Появление флюктуации достоверно указывает на распад тканей, однако этот симптом развивается после распространения абсцесса на брюшную стенку. В известной мере высокая лихорадка и лейкоцитоз позволяют предполагать абсцедирование, а обнаружение пузырьков воздуха в области инфильтрата на рентгенограмме окончательно верифицирует диагноз.

Кишечная непроходимость - патогномоничный признак болезни Крона, особенно при локализации изменений в тонкой кишке. Воспаление кишечной стенки, отек, спазм, а в последующем и рубцовые изменения в кишке ведут к сужению просвета и нарушению пассажа кишечного содержимого. Развития полной тонко- или толстокишечной непроходимости, как правило, не наблюдается, что позволяет выбрать выжидательную тактику ведения обструкции при болезни Крона.

Общие симптомы при болезни Крона возникают вследствие воспалительного процесса в кишечнике или иммунопатологических реакций. К ним относятся лихорадка, общая слабость, уменьшение массы тела.

Повышение температуры тела относится к основным проявлениям болезни Крона и регистрируется при обострении заболевания у трети больных. Лихорадка обычно связана с наличием гнойных процессов (свищи, инфильтраты, абсцессы) или системными осложнениями токсико-аллергического характера.

Уменьшение массы тела при болезни Крона, так же как при язвенном колите, связано с недостаточным поступлением питательных веществ из-за отсутствия аппетита и боли в животе, нарушением процесса их всасывания и усилением катаболизма. Основные нарушения обмена веществ включают анемию, стеаторею, гипопротеинемию, авитаминоз, гипокальциемию, гипомагниемию и дефицит других микроэлементов.

Поражение тонкой кишки приводит к развитию синдрома мальабсорбции, иногда доминирующего в клинической картине болезни Крона. Нарушение всасывания желчных солей в результате воспаления или резекции сегмента тонкой кишки приводит к изменениям в пуле желчных кислот и формированию холестериновых конкрементов в желчном пузыре. Желчные камни обнаруживаются у 15-30 % больных с локализацией процесса в тонкой кишке. Стеаторея может способствовать повышенной кишечной абсорбции оксалатов и приводить к образованию оксалатных конкрементов в почках. Они выявляются у 5-10 % пациентов с болезнью Крона тонкой кишки.

Нарушение всасывания витамина D и дефицит кальция могут способствовать развитию остеопороза и остеомаляции.

Внекишечные проявления при болезни Крона аналогичны таковым при язвенном колите. Атака болезни может сопровождаться развитием острой артропатии, сакроилеита, эписклерита и переднего увеита, узловатой эритемы, гангренозной пиодермии. У 10 % больных в активной стадии заболевания в полости рта выявляются афтозные язвы.

Тяжесть атаки болезни Крона чаще всего оценивается в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W . R . Best .

Легкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжелая - 301-450 и тяжелая - свыше 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

Диагноз болезни Крона устанавливается на основании характерной клинической картины заболевания, результатов эндоскопического, рентгенологического и морфологического исследований.

Рентгенологическая диагностика болезни Крона строится на наличии прерывистого характера поражения кишечника, вовлечения в процесс тонкой и толстой кишок, правосторонней локализации процесса в ободочной кишке, образованием глубоких язв-трещин, внутренних свищей, ретроперитонеальных абсцессов с формированием свищей и слепых синусов в случаях вовлечения в процесс тонкой кишки.

Ведущим рентгенологическим симптомом болезни Крона является сужение пораженного участка кишки. Степень сужения прямо пропорциональна давности заболевания. В отдельных случаях кишка суживается неравномерно и эксцентрично. Гаустры в недалеко зашедших случаях сглаживаются и принимают неправильную форму, при прогрессировании процесса они исчезают вовсе. Контуры пораженного участка кишки чаще всего бывают мелко- или крупнозубчатые и лишь изредка ровные и четкие. Иногда на контуре кишки имеются весьма характерные для болезни Крона остроконечные спикулоподобные выступы, которые являются отражением поперечно расположенных и глубоко проникающих в стенку кишки щелевидных изъязвлений - фиссур. У некоторых больных последние могут пенетрировать через серозный покров и образовывать внутрибрюшные свищи. В ряде случаев язвы при болезни Крона распространяются в глубину стенки кишки и как бы подмывают ее внутренний слой. В рентгеновском изображении этот патологический процесс обусловливает возникновение своеобразной картины в виде «шляпок гвоздей», располагающихся правильными рядами по контурам кишки. Кроме сужения наблюдается также укорочение отдельных отрезков толстой кишки. При вовлечении в патологический процесс прямой кишки размер ее значительно уменьшается, изгибы сглаживаются, ретроректальное пространство увеличивается. Весьма характерным при болезни Крона считается чередование пораженных фрагментов кишки с нормальными.

Рентгенологические изменения слизистой оболочки при болезни Крона характеризуются крупно- или мелкоячеистой структурой внутренней поверхности кишки. На фоне перестроенного рельефа слизистой могут обнаруживаться различные по величине стойкие контрастные пятна - отражение язв и эрозий.

При двойном контрастировании более отчетливо определяются сужение пораженного участка кишки, неровность его контуров, псевдодивертикулярные выпячивания, ригидность стенок, резкая граница между пораженными и нормальными тканями. Если кишка раздувается нерезко, бывает отчетливо виден пневморельеф внутренней ее поверхности, который, как правило, имеет ячеистую или пористую структуру. Большие псевдополипозные разрастания на фоне воздуха дают картину пристеночно расположенных дополнительных теней, иногда в виде цепочки.

Эндоскопическая картина при болезни Крона характеризуется наличием афтоидных язв на фоне неизмененной слизистой оболочки. По мере прогрессирования процесса язвы увеличиваются в размерах, принимают линейную форму. Чередование островков сохранившейся слизистой оболочки с глубокими продольными и поперечными язвами-трещинами создает картину «булыжной мостовой».

Болезнь Крона приходится дифференцировать от многих заболеваний. Гранулематозное поражение тонкой кишки часто диагностируется как аппендикулярный абсцесс или острый аппендицит, так как дифференцировать их крайне трудно. Иногда невозможно отличить болезнь Крона от воспаления в дивертикуле Меккеля и других острых заболеваний брюшной полости. Болезнь Крона с локализацией процесса в тонкой кишке и правых отделах толстой кишки нелегко отличить от туберкулеза кишечника, поскольку последний может протекать без поражения легких. Поэтому отсутствие легочного процесса не исключает туберкулезную природу заболевания. Иногда злокачественная лимфома ошибочно принимается за болезнь Крона. Не всегда можно быть уверенным в том, что стриктуры тонкой кишки являются следствием только гранулематозных изменений. При локализации стриктуры в левом изгибе ободочной кишки должно возникнуть подозрение на ишемический характер поражения. Лихорадка, боль в суставах и даже узловатая эритема могут доминировать в клинической картине воспалительного заболевания кишечника и вызывать тем самым подозрение на коллагеновые болезни. Болезнь Уиппла, характеризующаяся лихорадкой, болью в суставах, диареей, также требует дифференциации с болезнью Крона. Если гранулематозный процесс локализуется только в толстой кишке, то он может приниматься за туберкулез слепой и восходящей ободочной кишки, ишемическую стриктуру, рак и амебиаз.

Наиболее сложна дифференциальная диагностика болезни Крона и язвенного колита, от которого она отличается отсутствием поражения прямой кишки в 50 % случаев, более глубокими язвами толстой кишки, асимметричностью и прерывистостью процесса, тенденцией к формированию стриктур и свищей. К сожалению, в настоящее время нет клинических, эндоскопических или гистологических критериев, которые бы однозначно указывали на наличие язвенного колита или болезни Крона.

Характер и длительность поддерживающей противорецидивной терапии при болезни Крона остаются до конца неясными, так как клинические и эндоскопические признаки, свидетельствующие о наличии активного воспалительного процесса в кишечнике, очень часто не совпадают. Показана эффективность месалазина для профилактики рецидивов болезни Крона у больных, которым была выполнена резекция сегмента кишки, однако у неоперированных пациентов результаты противорецидивного лечения с помощью месалазина были значительно хуже. Тем не менее наш клинический опыт позволяет рекомендовать препараты месалазина для поддерживающего противорецидивного лечения болезни Крона, однако их суточная доза должна быть выше (3-4 г), чем при схемах поддерживающего лечения язвенного колита (2 г).

Кровотечение при болезни Крона редко бывает профузным, поэтому гемостатические препараты и гемотрансфузия обычно оказываются эффективными.

При перфорации или подозрении на нее показано экстренное оперативное вмешательство.

Токсическая дилатация . При отсутствии признаков перфорации в свободную брюшную полость и перитонита тактика ведения начинается с консервативных мероприятий. Больной прекращает прием жидкости, пищи и лекарственных препаратов. Проводится аспирация содержимого желудка через назогастральный зонд.

Стероиды, антибиотики, питание вводятся парентерально. Обычно этого достаточно, чтобы осложнение разрешилось. В случае необходимости проводят гемосорбцию, плазмосорбцию, ультрафиолетовое облучение крови. Если токсический мегаколон не разрешается в течение 24 ч на фоне медикаментозной терапии, то показано оперативное вмешательство.

При лечении воспалительных инфильтратов и на начальном этапе абсцедирования в настоящее время используют две медикаментозные схемы: комбинацию аминосалицилаты + азатиоприн + трихопол либо преднизолон + азатиоприн + трихопол, отдавая предпочтение последней. Более выраженное уменьшение или полное устранение воспалительного инфильтрата, быстрое устранение интоксикации, улучшение общего состояния, прибавка массы тела позволяют не согласиться с мнением тех, кто относит воспалительные инфильтраты к несомненным противопоказаниям к назначению кортикостероидов. Даже при значительной лихорадке у больных с воспалительными инфильтратами мы не отказываемся от терапии преднизолоном, а лишь включаем в лечебную схему антибиотики, желательно последних поколений. При отсутствии эффекта и нарастании гнойной интоксикации возникает необходимость в открытом дренировании абсцесса под общим обезболиванием. Дренаж должен быть адекватным и устанавливаться на длительное время. Обязательный исход дренирования - формирование кишечно-кожного свища, который редко сопровождается значительным выделением кишечного содержимого. Перфорация мезентериального абсцесса в свободную брюшную полость с развитием разлитого перитонита наблюдается чрезвычайно редко. При подозрении на перфорацию показаны немедленная лапаротомия, дренирование абсцесса и наложение проксимальной илеостомы.

Кишечная непроходимость . Независимо от уровня сужения и при наличии активности воспалительного процесса больному следует проводить медикаментозную терапию, на фоне которой устраняются явления частичной кишечной непроходимости, вероятно, за счет ликвидации воспалительного компонента сужения. С другой стороны, при наличии рубцовой стриктуры, даже в период ремиссии, сопровождающейся признаками частичной кишечной непроходимости, показано плановое хирургическое лечение.

Хирургическое лечение болезни Крона, в отличие от язвенного колита, не носит радикальный характер, так как гранулематозное воспаление может развиваться в любом отделе желудочно-кишечного тракта. Целями хирургического лечения при болезни Крона являются борьба с осложнениями и улучшение качества жизни пациентов, когда этого невозможно достичь медикаментозными средствами. Вместе с тем до 70 % пациентов с болезнью Крона в течение жизни подвергаются тому или иному оперативному вмешательству - от вскрытия парапроктита до обширных резекций кишечника. Непрерывное течение заболевания, вероятность тяжелых рецидивов вынуждают проводить длительную послеоперационную медикаментозную терапию во избежание необходимости повторных операций. Повторные резекции кишки при болезни Крона несут опасность развития синдрома короткой кишки, глубоких нарушений процессов пищеварения.

В ГНЦК лечение пациентов с болезнью Крона проводится совместно гастроэнтерологами и колопроктологами. Таким образом, сочетаются и взаимодополняются консервативные и хирургические методы лечения этой сложной категории больных. Комплексная интенсивная терапия больных с тяжелой формой заболевания, проведение при необходимости многоэтапного оперативного вмешательства, создание временного режима функционального покоя для воспаленных отделов кишечника позволили снизить число послеоперационных осложнений с 34 до 13 %, а летальности с 18 до 2 %. Проведение противорецидивной терапии, динамическое длительное наблюдение за пациентами сократили число тяжелых рецидивов заболевания с 55 до 24 %, при этом удается избежать повторных резекций тонкой и толстой кишок.

Показаниями к операции при болезни Крона служат рубцовый стеноз и формирование наружных кишечных свищей . Вследствие воспаления какого-либо сегмента кишки первоначально развивается его сужение, которое при резистентности к консервативной терапии трансформируется в рубцовый стеноз. Показатель такого перехода - появление супрастенотического расширения проксимальных отделов, что является признаком декомпенсации сократительной способности кишечной стенки и предвестником развития обтурационной кишечной непроходимости.

При болезни Крона тонкой кишки выполняют либо резекцию пораженного отдела, либо стриктуропластику. Выбор метода операции определяется протяженностью поражения кишки. Стриктуропластика возможна лишь при небольших стриктурах до 4-5 см.

При обширных инфильтратах применяются обходные межкишечные анастомозы, это же вмешательство проводят и при стенозе двенадцатиперстной кишки. После выполнения резекции тонкой кишки предпочтительны анастомозы конец в конец, а линия резекции должна проходить не ближе 2 см от макроскопически определяемой границы поражения. Стриктуропластика ограниченных (до 3-4 см) Рубцовых поражений выполняется без вскрытия просвета тонкой кишки - рассечение рубца до слизистой оболочки проводят в продольном направлении, а ушивание образовавшегося дефекта - в поперечном. При более протяженных стриктурах выполняют рассечение всех слоев по одной из стенок кишки с наложением в дальнейшем двухрядного шва по типу анастомоза в три четверти.

Наиболее распространенной формой болезни Крона является терминальный илеит, который нередко развивается под маской острого аппендицита и довольно часто встречается в практике хирургов экстренной помощи. При выраженном воспалительном компоненте, местном перитоните, угрозе перфорации, а также возможности развития кишечной непроходимости выполняют резекцию пораженного сегмента тонкой кишки, а при распространении очага поражения до баугиниевой заслонки - резекцию илеоцекального отдела кишечника. Решение о возможности формирования анастомоза принимается индивидуально на основании таких критериев, как степень перифокального воспаления, выраженность метаболических нарушений у больного. Сомнения должны склонить хирурга в пользу формирования стом - илеостомы и асцендостомы - с последующей реконструктивной операцией в сроки от 2 до 6 мес.

Болезнь Крона толстой кишки протекает в форме сегментарного колита, тотального поражения (панколита), а также проктита с перианальными поражениями (язвы, трещины, свищи, гнойные затеки). Показанием к операции служит плохая переносимость или неэффективность консервативной терапии, при которых нарастает интоксикация, развиваются метаболические нарушения, септические осложнения. Другим показанием является формирование свищей, абсцессов брюшной полости, флегмон забрюшинного пространства вследствие разрушения стенки толстой кишки на участке, расположенном соответственно интраперитонеально, экстраперитонеально или при предлежании двух сегментов кишки. Операция показана также при прогрессировании гнойных перианальных осложнений, не поддающихся местной и системной медикаментозной терапии.

При неэффективности консервативной терапии, нарастании интоксикации при панколите с перианальными поражениями целесообразно первым этапом хирургического лечения наложить двуствольную илеостому по Торнболлу наиболее щадящим лапароскопическим доступом. В дальнейшем после стабилизации состояния больного возможна сегментарная резекция либо колэктомия. При поражении всей толстой кишки производят колэктомию с брюшно-анальной резекцией прямой кишки, а при отсутствии процесса в прямой кишке последняя сохраняется и операцию заканчивают формированием илеоректального анастомоза.

При сегментарном поражении выполняют резекцию сегмента толстой кишки по тем же правилам, что и резекцию тонкой кишки. При наличии свищей с перифокальным воспалением операцию проводят в два этапа или более, заканчивая первый этап наложением стомы. При перианальных осложнениях с наличием гнойных затеков необходимо наряду с вмешательством со стороны промежности выполнить операцию отключения - сигмостомию либо илеостомию в зависимости от распространенности поражения ободочной кишки. Закрывают кишечную стому через 2-12 мес. При перианальных осложнениях (свищи) без выраженного воспалительного компонента и одновременной ремиссией процесса в толстой кишке можно выполнить иссечение свища без операции отключения при обязательном проведении медикаментозной противорецидивной терапии.

При ограниченных сужениях толстой кишки обязательна интраоперационная биопсия с целью исключения злокачественного поражения.

Необходимо отметить, что хирургическое лечение болезни Крона представляет особенно трудную и нестандартную задачу, операции часто проводятся в несколько этапов, а лечение занимает несколько лет. Важным условием снижения частоты рецидивов после операции является адекватная медикаментозная противорецидивная терапия.