Гиена баре заболевание симптомы. Синдром Гийена-Барре: признаки, диагностика, лечение — Онлайн-диагностика. Определение болезни. Причины заболевания

Одним из тяжких неврологических заболеваний считается синдром Гийена-Барре, когда иммунная система человека меняет полярность и разрушает собственные клетки – нейроны. Это приводит к вегетативным дисфункциям и, при отсутствии своевременной помощи, к параличу. Недуг имеет свои симптомы, что позволяет распознать заболевание и вовремя начать его лечение. По статистике, патологии подвержено около 2% людей. Более 80% из них полностью вылечиваются благодаря современным терапевтическим методам.

Причины

Данный синдром известен медицинской науке более 100 лет. Но до сегодняшних дней до конца не выяснены точные причины патологии и все факторы, провоцирующие ее возникновение.

Классически считается, что причина болезни кроется в сбое функционирования иммунной системы человека. При здоровом иммунитете, когда в организм попадают чужеродные клетки, срабатывает внутренняя «сигнализация» и начинается борьба с инфекциями, отторжение опасных элементов. При возникновении синдрома Гийена-Барре, защитные механизмы дают «осечку», путая «своих и чужих»: принимают нейроны человека за чужеродные клетки и борются с ними. Получается, что человеческая иммунная система разрушает нервную. Этот конфликт и приводит к патологии.

Почему возникают подобные «сбои» в защите организма – тоже малоизученный вопрос. Причины, по которым может развиться болезнь, имеют корни в разных перенесенных травмах и заболеваниях. Распространенными «пусковыми» факторами считаются:

1. Травмы черепно-мозговые.

Физические повреждения, повлекшие отеки головного мозга или опухолей в нем, особенно опасны. Вероятность того, что синдром поразит нервную систему, достаточно велик. Потому врачи учитывают наличие перенесенных травм именно черепно-мозговых как при диагностике самого СГБ, так и при контрольных обследованиях человека уже вылечившегося после отеков мозга, в качестве профилактики.

2. Инфекции вирусные.

Человеческий организм успешно справляется со многими инфекциями. Однако при частых вирусных заболеваниях или слишком долгом лечении иммунитет ослабевает. Если лечение инфекционно-воспалительного процесса было затянуто или применялись сильнодействующие антибиотики, риск спровоцировать СГБ удваивается. Иммунная система начинает ошибочно воспринимать нейроны как возбудители инфекции и посылает команду лейкоцитам разрушать верхний слой нервных клеток. В результате миелиновое покрытие нейронов теряет структуру, и нервные сигналы поступают в ткани обрывочно, постепенно пропадая вовсе. Этим и обуславливаются причины отказа функционирования органов и паралича частей тела.

3. Предрасположенность наследственная.

Синдром изучается не только по анамнезу жизни человека, но и его предрасположенности к изменениям полярности иммунной системы. Если патология Гийена-Барре уже встречалась в роду, пациент автоматически попадает в зону риска: малейшие травмы головы или незначительные инфекционные заболевания могут стать спусковым курком для начала болезни.

Возможны и другие причины. СГБ наблюдался у людей с различными аллергиями, после вакцинации от дифтерии или полиомиелита, перенесших сложные операции или химиотерапию.

Симптомы

Невропатология Гийена-Барре имеет симптоматику трех форм развития болезни:

острой, когда признаки стремительно проявляют себя в считанные дни;
подострой, когда недуг «раскачивается» от 15 до 20 дней;
хронической, вялотекущей и самой опасной из-за трудности в диагностики и своевременного предотвращения необратимых процессов.

Вначале сопровождают синдром Гийена-Барре симптомы похожие на вирусно-респираторную инфекцию:

резкое повышение температуры тела;
катаральный воспалительный процесс в верхних дыхательных путях;
ломота суставов и общая слабость.

Часто начало болезни сопровождается и желудочно-кишечными расстройствами.

Но есть и другие явственные симптомы, которые помогают не путать ОРВИ и синдром:

1. Слабость конечностей.

Разрушающиеся клетки нервов приводят к снижению и даже потери чувствительности и передачи сигналов в мышечные ткани.

Сначала симптомы в виде дискомфорта появляются в голенной части ног, затем неприятные ощущения распространяются на ступни, одновременно возникая и в кистях рук. Человек ощущает «покалывание» в суставах пальцев и чередование ноющей боли с онемением. Теряется контроль и координация во время простых действий: человеку сложно удержать ложку или писать ручкой по бумаге.

Характерно, что симптомы проявляются симметрично: слабость мышц или покалывание в пальцах появляется одновременно в обеих ногах или руках. Это исключает ряд других заболеваний, связанных с нарушениями мышечной структуры или опорно-двигательного аппарата человека.

2. Визуально заметное увеличение живота.

Симптомы выражаются и сильно выпяченным вперед животом. Объясняется это тем, что заболевшему приходится полностью перестраиваться с верхнего на брюшной тип дыхания. Происходит это из-за слабости в диафрагме: больному все труднее и труднее совершать вход-выдох грудью.

3. Затрудненное глотание.

Ослабевшие мышцы глотки мешают нормальному глотательному рефлексу. Человек может легко поперхнуться собственной слюной. Больному все труднее принимать пищу, а также жевать – мышцы рта постепенно ослабляются тоже.

4. Недержание.

Больному сложно контролировать мочевой пузырь или скопившиеся газы в кишечнике.

Синдром Гийена-Барре влияет практически на все внутренние органы. Поэтому возможны приступы тахикардии, гипертонии, ухудшения зрения и другие проявления дисфункции организма.

Чем опасен СГБ?

Медицинские исследования показывают статистику, при которой болезнь чаще всего развивается постепенно, в течение нескольких недель. Небольшая слабость в конечностях усиливается через пару недель и только тогда синдром начинает по-настоящему беспокоить человека.

С одной стороны, это дает некоторое время на консультации с врачами и уточнения заболевания. Но с другой стороны, угрожает несвоевременным диагнозом и осложнением лечения в дальнейшем. Ведь симптомы проявляются очень медленно и в таком виде легко могут быть приняты за начало другой болезни.

При острой форме синдром развивается так быстро, что уже спустя сутки у человека может парализоваться большая часть тела. После покалывания в конечностях, слабость появляется в плечах, спине, тазобедренной области. Чем дольше не оказывается помощь, в виде медикаментозного и аппаратного лечения, тем больше шансов, что паралич не останется навсегда.

В случае острой формы СГБ, когда синдром развивается стремительно, уже через несколько часов заметны явные затруднения в дыхании. При гипердинамическом течении синдрома нужно безотлагательно обратиться в больницу, где больному смогут помочь, например, подключением к искусственному дыханию.

Лечение

Патология Гийена-Барре успешно устраняется в более семидесяти случаях из ста. Современное лечение синдрома ведется на нескольких уровнях:

симптоматическом;
реанимационном;
препаратном;
кровоочищающем;
мышечно-восстановительном;
профилактическом.

При остром развитии синдрома в первую очередь, конечно же, проводится лечение, направленное на устранение острых симптомов, требующих реанимационных процедур:

подключение к аппарату искусственного дыхания при нарушениях функций легких и слабой диафрагме;
применение катетера при проблемах вывода мочи;
установка трахейной трубки и зонда при проблемном глотании.

Симптоматическое лечение включает и использование медикаментов:

слабительных при запорах;
жаропонижающих, если температура тела превышает отметку 38-39 градусов;
лекарств, регулирующих сердцебиение и артериальное давление;
глазных капель от пересушивания слизистой глаза при нарушении двигательной функции век.

Прогрессирующий синдром может остановить аппаратная чистка крови (плазмаферез), при которой удаляется часть объема циркулирующей плазмы из крови. Вместо плазмы в кровь вводится изотонический раствор натрия или другие заменители.

Широко применяется введение иммуноглобулина внутривенно. Если синдром не отягощен осложнениями, этот метод дает положительные результаты за несколько месяцев, и у пациента есть все шансы вернуть себе нормальное здоровое состояние.

Реабилитация

Так как синдром Гийена-Барре наносит ущерб не только нейронам, но и околокостным мышцам, выздоравливающему пациенту порой приходится заново учиться ходить, держать в руках ложку и т. п.

С целью восстановления нормальной активности мышц используется традиционное лечение:

массаж и растирание;
физиотерапия;
электрофорез;
прием ванн для расслабления и контрастного душа для тонуса мышц;
радоновые ванны;
аппликация пчелиным воском или парафином;
лечебная гимнастика и др.

На восстановительных этапах прописывается лечение оздоровительной диетой и витаминотерапией. Организм интенсивно восполняет запасы витамина B, калия, кальция и магния.

Пациенты, перенесшие болезнь Гийена-Барре, остаются на учете у невролога. Они периодически проходят профилактическое обследование, главной задачей которого является выявление предпосылок для рецидива.

Вовремя начатое лечение способно вернуть человеку способность жить полноценной жизнью: самому себя обслуживать и не бояться активного образа жизни.

Предлагаем вашему вниманию подробное видео о данном синдроме:

Синдром Гийена - Барре - симптомы и лечение

Что такое синдром Гийена - Барре? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Жуйков А. В., невролога со стажем в 19 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гийена-Барре (ГБС) - острое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся мышечной слабостью. Это расстройство охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Каждый вариант характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

У 70% пациентов с ГБС наблюдалось предшествующее инфекционное заболевание перед появлением неврологических симптомов.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Гийена - Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия - в 23%, дизестезия - в 20% случаев.

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Патогенез синдрома Гийена - Барре

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
острую двигательную аксональную невропатию;
острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Осложнения синдрома Гийена - Барре

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
вентиляционную дыхательную недостаточность;
пневмонию;
бульбарные расстройства;
тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов. Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации. Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких:

вентиляционная дыхательная недостаточность;
увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов. Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии. Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Диагностика синдрома Гийена - Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) - единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса - через месяц.

Лечение синдрома Гийена - Барре

Общее поддерживающее лечение и уход

Пациенты, требующие интенсивной терапии, требуют тщательного общего ухода. Запор наблюдается более чем в 50% случаев пациентов с ГБС в результате динамической непроходимости кишечника.

При боли применяют парацетамол. Катадолон и трамадол применяют при выраженном болевом синдроме. При нейропатической боли эффективны карбамазепин и габапентин.

В лечении ГБС предпринимаются различные виды иммуномодулирующей терапии.

Внутривенный иммуноглобулин назначают в виде ежедневной инфузии (в дозе 0,4 гр/кг/день) в течение 5 дней в первые 2 недели болезни. Второй курс иммуноглобулина может потребоваться 5%-10% пациентов, при отрицательной динамике после первоначального улучшения. Механизм действия внутривенного иммуноглобулина, вероятно, многофакторный и, как полагают, включает модуляцию активации комплемента, нейтрализацию идиотипических антител, подавление воспалительных медиаторов (цитокины, хемокины).

Побочные эффекты иммуноглобулина включают головную боль, миалгию и артралгию, гриппоподобные симптомы, лихорадку. У пациентов с дефицитом IgA может развиться анафилаксия после первого курса внутривенного иммуноглобулина.

Плазмаферез способствует удалению антител, вовлеченных в патогенез ГБС. В течение каждого сеанса 40-50 мл/кг плазмы заменяют смесью 0,9% раствора хлорида натрия и альбумина. Проведение плазмафереза приводит к сокращению времени выздоровления и снижению потребности в искусственной вентиляции. Эти преимущества очевидны, если плазмаферез проводится в течение первых двух недель после начала болезни. Осложнения, связанные с плазмаферезом, включают гематому в области венопункции, пневмоторакс после катетеризации подключичной вены и сепсис. Плазмаферез противопоказан пациентам с тяжелой гемодинамической нестабильностью, кровотечением и сепсисом.

Комбинация плазмафереза и иммуноглобулина не показала клинических преимуществ.

Кортикостероиды не должны использоваться при лечении ГБС, т. к. не ускоряют выздоровление, не уменьшают вероятность ИВЛ и не влияют на долгосрочный результат.

Прогноз. Профилактика

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита.

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему. Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы. Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Почему возникает синдром?

Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
микоплазма;
кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
цитомегаловирус.

Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

Как проявляется синдром?

В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер - жжение, чувство прохождения тока, покалывания. Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.

Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

Классификация

Выделяют несколько форм в зависимости от того, повреждается миелиновая оболочка или аксон, по тяжести течения и прогнозу:

острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия или ОВДП, когда разрушению подвергается миелиновая оболочка;
острая моторная или сенсорно-моторная аксональная невропатия, когда разрушаются аксоны;
редкие формы – синдром Миллера-Фишера, острая пандисавтономия и другие, частота которых не превышает 3%.

Диагностические мероприятия

мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

симметричность поражения;
симптоматика нарастает не более 4-х недель;
нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
наличие вегетативных нарушений;
отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Так как кроме синдрома Гийена-Барре существует целый ряд острых, подострых и хронических полинейропатий, элекронейромиография позволяет провести между ними дифференциальную диагностику и способствовать выработке правильной тактики лечения.

Нередко для диагностики необходима люмбальная пункция с последующим изучением ликвора, а также могут быть информативны такие анализы как:

кровь на аутоантитела к структурам нейронов;
крови на гаммаглобулины класса А (особенно если планируется проведение терапии иммуноглобулинами);
биомаркеры нейрофиламента (часть цитоплазмы нейрона);
маркеры тау-протеина (особый белок, разрушающий нейрон).

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Наши врачи

Правила лечения

На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации. Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.

Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку). Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов. За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.

В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.

Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.

Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций. Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока. При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.

Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.

Профилактика

Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.

Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.

В распоряжении врачей клиники ЦЭЛТ не только новейшее диагностическое оборудование, но и новейшие лечебные методики, получившие мировое признание. Главная же роль в профилактике принадлежит пациенту, который обращается за обследованием и лечением своевременно.

Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит. Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса). Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела.

Диагностика основывается на аппаратном исследовании больного и присутствии специфических признаков хотя бы на одной конечности. Это расстройство поражает людей любой возрастной группы, вне зависимости от половой принадлежности, но чаще всего наблюдается оно у людей среднего возраста от 30 до 50 лет, но, тем не менее нередко наблюдается и у детей.

Лечение заболевания проводится только в условиях стационара, так как очень часто пациентам требуется искусственная вентиляция лёгких. Прогноз после терапии, реабилитации и восстановления в половине случаев благоприятный.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

сложное протекание инфекционных заболеваний;
поражение верхних дыхательных путей;
инфекционного характера;
осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
инфекции, входящие в группу вирусов .

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Разновидности

В настоящее время существует несколько форм протекания этого расстройства:

демиелинизирующая – встречается в большинстве случаев. Получила своё название потому, что во время протекания значительно повреждается такой элемент, как миелин;
аксональная – характеризуется нарушением отростков, питающих нервы – аксонов. Главным симптомом считается слабость в суставах и мышцах;
моторно-сенсорная – протекание аналогично предыдущей форме. Среди признаков выделяют слабость и значительное онемение кожного покрова.

Отдельным типом синдрома считается тот, который поражает зрение. Человеку при этом довольно затруднительно двигать глазами, у него нарушается острота зрения, присутствует шаткость во время ходьбы.

В зависимости от развития, синдром Гийена-Барре характеризуется:

постепенным протеканием – слабость возрастает в течение нескольких недель, после того, как человек перестаёт выполнять элементарные функции, например, удерживать столовые приборы во время приёма пищи или писать ручкой. Такое течение хорошо тем, что у человека есть время проконсультироваться с врачом. Опасность заключается в несвоевременном лечении и угрозе возникновения осложнений, в особенности у детей или беременных женщин;
острым развитием – развивается болезнь настолько быстро, что уже через сутки человека может частично парализовать. Распространение слабости начинается с нижних конечностей и постепенно переходит в плечи, спину и таз. Чем больше будет она распространяться, тем сильнее повышается вероятность паралича.

Симптомы

Основным признаком синдрома Гийена-Барре является быстропрогрессирующая слабость, которая прекращает своё развитие после месяца от первого проявления других симптомов. Наиболее часто поражает она нижние конечности, и после трёх недель протекания переходит на верхние. Сначала дискомфорт ощущается человеком в области голени, после чего поражаются ступни и одновременно с ними кисти рук. Примечательно, что слабость, онемение и покалывание одновременно проявляются как в нижних, так и в верхних конечностях. Кроме этого, наблюдаются следующие признаки, но возникают они в индивидуальном порядке:

затруднение во время глотания не только при употреблении пищи, но и при приёме жидкости;
нарушения дыхательных функций, вплоть до того, что человек не может самостоятельно дышать;
возникновение болезненности различной интенсивности в спине и поражённых конечностях. Такой симптом плохо поддаётся лечению;
расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;
паралич мышц лица;
потеря сухожильных рефлексов;
отсутствие чувствительности в стопах и кистях;
повышенное потоотделение;
колебания кровяного давления;
возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
шаткая и неуверенная походка;
изменения объёмов живота. Происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
нарушение координации движений;
снижение остроты зрения - чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.

Такие симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Осложнения

Для любого человека существует вероятность летального исхода, вследствие возможного возникновения или полной остановки сердца. Кроме этого, высока вероятность, что паралич останется до конца жизни. При диагностике этого синдрома у беременной женщины существует риск выкидыша или смерти плода в утробе матери.

Диагностика

Главная задача специалиста во время диагностики – исключение других заболеваний неврологического характера, которыми могут быть , и различные поражения центральной нервной системы. Определение диагноза заключается в выполнении следующих мероприятий:

сбора врачом полной информации о предшествующих заболеваниях и выяснение первого времени возникновения неприятных симптомов;
осуществления неврологического осмотра, который заключается в оценивании двигательных рефлексов, чувствительности поражённых конечностей, движения глаз, походки, а также реакции сердца на резкую смену положения тела;
анализа крови – проводится для выявления присутствия антител и обнаружения воспалительного процесса;
забора спинномозговой жидкости – для этого выполняют пункцию, т. е. прокол в поясничном отделе спины, во время которого собирается до двух миллилитров жидкости для осуществления подсчёта в ней клеток крови, белков и присутствия антител;
суточного мониторинга артериального давления;
исследования дыхательных функций – при помощи спирометрии;
проведения ЭНМГ. Это позволит специалисту оценить прохождение нервного импульса. При этом синдроме оно будет замедленным, так как подвергаются патологии миелин и аксон;
дополнительных консультаций у таких специалистов, как иммунолог и акушер-гинеколог.

Кроме этого, ещё одним признаком для подтверждения диагноза является наличие слабости и отсутствия рефлексов в более чем одной конечности. После получения всех результатов диагностики специалист назначает наиболее эффективную индивидуальную тактику терапии.

Лечение

Основной целью проведения лечения является:

восстановление жизненно важных функций;
устранение симптомов аутоиммунного заболевания при помощи специфических методик;
реабилитационный период больного;
профилактика возникновения осложнений.

Первое, что необходимо сделать - поместить пациента в стационар, а при необходимости подключить его к аппарату вентиляции лёгких, установить катетер при нарушении испускания мочи, применить специальную трубку или зонд при затруднении глотания. Если паралич явно выражен, необходимо обеспечить должный уход – каждые два часа менять положение тела человека, проводить мероприятия по гигиене, осуществлять кормление, следить за функционированием кишечника и мочевого пузыря.

Специфическое лечение заключается в использовании:

плазмафереза, т. е. очистки крови от антител – можно проводить от четырёх до шести операций, интервал должен составлять одни сутки. Благодаря его применению удаётся уменьшить выраженность паралича. Курс терапии будет отличаться для детей и взрослых;
инъекции иммуноглобулина (защитных антител), которые были взяты у здоровых людей – применяется одни раз в сутки на протяжении пяти дней. Его использование улучшает прогноз.

Для устранения симптомов пациенту назначают:

препараты для восстановления нормального сердечного ритма;
антибиотики, при возникновении инфекции;
гепарин – для избегания возникновения тромбов;
гормональные медикаменты;
антиоксиданты – улучшающие обмен веществ.

Поскольку синдром Гийена-Барре оказывает негативное влияние на мышцы, иногда человеку приходится заново учиться выполнять элементарные движения. Для этой цели используются методы реабилитации:

курс лечебного массажа поражённых конечностей;
применение физиотерапии;
приём контрастных и расслабляющих ванн, которые вернут тонус мышцам. Нередко используются радоновые ванны;
компресс на основе воска и парафина;
выполнение упражнений лечебной физкультуры;
специальная диета, обогащённая витаминами и питательными веществами (калием, кальцием и магнием).

После нормализации состояния здоровья больного, он обязательно становится на учёт у невролога. Кроме этого, необходимо будет проходить профилактические осмотры, для того чтобы на ранних этапах выявить предпосылки рецидива заболевания. Если лечение было начато своевременно, оно даёт возможность вернуть пациенту полноценную, активную жизнь.

КОД по МКБ-10 G.61.0

Синонимы: острая демиелинизирующая полирадикуло(невро)патия, острая постинфекционная полинейропатия, синдром Ландри-Гийена-Барре, устар. восходящий паралич Ландри .

Термин синдром Гийена-Барре является эпонимом (т.е. дающим имя) для обозначения совокупности синдромов острой воспалительной полирадикулоневропатии аутоиммунной природы, характерным проявлением которых является прогрессирующий симметричный вялый паралич в мышцах конечностей и мышцах, иннервируемых черепными нервами (с возможным развитием опасных нарушений дыхания и глотания) с или без чувствительных и вегетативных нарушений (нестабильное АД, аритмии и др.) .

Наряду с тем, что классически синдром Гийена-Барре представляется как демиелинизирующая полинейропатия с восходящей слабостью, получившая название острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и составляющая 75 – 80% случаев, в литературе описано и выделено несколько атипичных вариантов или подтипов этого синдрома, представляющих собой гетерогенную группу иммунозависимых периферических невропатий : синдром Миллера-Фишера (3 - 5%), острая моторная аксональная полиневропатия и острая сенсомоторная аксональная полиневропатия (составляют 15-20%), и более редкие острая сенсорная полиневропатия, острая пандизавтономия, острая краниальная полиневропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант. Как правило, эти варианты клинически обычно протекают более тяжело, чем основной.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Синдром Гийена-Барре самая частая острая полиневропатия . Заболеваемость составляет 1,7 – 3,0 на 100 000 населения в год, примерно равна у мужчин и женщин, не имеет сезонных колебаний, чаще встречается в пожилом возрасте. Заболеваемость в возрасте до 15 лет составляет 0,8 – 1,5, а в возрасте 70 – 79 лет доходит до 8,6 на 100 000. Смертность составляет от 2 до 12% .

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ

Этиология заболевания окончательно не известна .

Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием .

За 1 – 3 недели до развития синдрома у 60 - 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть :
вирусной природы (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр)
бактериальной природы (вызванной Campylobacter jejuni)
микоплазменной природы

Значительно реже синдром развивается :
после травм периферических нервов
оперативных вмешательств
вакцинаций
при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма)
саркоидозе
системной красной волчанке
СПИД
злокачественных опухолях

Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания .

Инфекционные агенты , по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину - ганглиозидам и гликолипидам, таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы.

!!! Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания.

Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция . Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.

Миелиновое нервное волокно состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой.

В зависимости от цели поражения выделяют :
демиелинизирующий вариант заболевания (более распространенный)
аксональный вариант заболевания

заболевания страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы. Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре.

Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения , тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител. Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее чем в первом случае, обратимое течение синдрома.

Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения , в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, т.е. обратимый характер поражения. Для клиники это означает , что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию (пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.), то восстановление нередко может быть таким же полным, как и при использовании специфической терапии, но наступит в более поздние сроки.

КЛИНИКА

Основным проявлением заболевания является :
нарастающий в течение нескольких дней или недель (в среднем 7 – 15 дней) относительно симметричный вялый тетрапарез - слабость в руках и ногах с низким мышечным тонусом и низкими сухожильными рефлексами
тетрапарез вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, что проявляется затруднением при подъеме по лестнице или вставании со стула
лишь через несколько часов или дней вовлекаются руки - «восходящий паралич»

Заболевание может быстро (в течение нескольких часов) привести к параличу дыхательных мышц.

Часто начальным проявлением синдрома Гийена-Барре служат парестезии (неприятное ощущение онемения, покалывания, жжения, ползания мурашек) в кончиках пальцев кистей и стоп.

Реже встречаются следующие варианты начала заболевания :
Парез в первую очередь развивается в руках («нисходящий паралич»).
Парез развивается в руках и ногах одновременно.
Руки остаются интактными в течение заболевания (парапаретический вариант синдрома).
Вначале паралич односторонний, но через некоторое время обязательно присоединяется поражение другой стороны.

В зависимости от выраженности симптоматики выделяют :
легкую степень заболевания - может пройти более 5 м без посторонней помощи
среднюю степень заболевания - отмечаются умеренные парезы (больной не может уверенно ходить без поддержки или не может пройти самостоятельно более 5 м), болевой синдром и нарушения чувствительности
тяжелую степень заболевания - считаются случаи, сопровождающиеся параличами или грубыми парезами конечностей нередко с дыхательными нарушениями

Течение заболевания
Фаза нарастания симптоматики в течение 7 – 15 дней сменяется фазой плато (стабилизации процесса), продолжительностью 2 – 4 недели, а затем начинается восстановление , длящееся от нескольких недель до месяцев (иногда до 1 – 2 лет).

Полное восстановление происходит в 70% случаев.
Грубые остаточные парезы конечностей и нарушения чувствительности сохраняются у 5 – 15% больных.
В 5 – 10% случаев синдром рецидивирует, часто после завершения курса лечения, или же провоцируется респираторной или кишечной инфекцией.

Клинические варианты заболевания

В типичном случае синдрома Гийена-Барре :
чувствительные нарушения , как правило, выражены умеренно и представлены парестезиями, гипалгезиями (сниженной чувствительностью), гиперестезией (повышенной чувствительностью) в дистальных отделах конечностей по типу «носков и перчаток», иногда легкими нарушениями глубокой чувствительности, болями в мышцах плечевого и тазового пояса, спине, корешковыми болями, симптомами натяжения (могут сохраняться и на фоне регресса паралича).
миалгии обычно стихают спонтанно через неделю
при восходящем направлении развития парез захватывает мышцы
ног, рук, туловища
дыхательную мускулатуру
краниальную мускулатуру, в основном: мимическую (характерно двустороннее поражение лицевых нервов)
бульбарную с развитием афонии - потери звучности голоса, дизартрии - нарушения речи, дисфагии -нарушения глотания вплоть до афагии - невозможности глотать
реже наружные мышцы глаз - парез отведения глазного яблока
могут вовлекаться сгибатели шеи и мышц, поднимающих плечи, слабость межреберных мышц и диафрагмы с развитием дыхательной недостаточности.
характерными являются одышка при напряжении, укорочение дыхания, затрудненное глотание, нарушения речи.
у всех больных отмечается выпадение или резкое угнетение глубоких сухожильных рефлексов, степень которого может не соответствовать тяжести паралича
также развивается мышечная гипотония и гипотрофии (в позднем периоде)
вегетативные нарушения в остром периоде возникают более чем в половине случаев заболевания, и нередко являются причиной летального исхода; наблюдаются нарушение потоотделения, парез кишечника, повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, суправентрикулярные, вентрикулярные аритмии, остановка сердца.

У 17 – 30% больных может развиться (остро, в течение часов и суток) дыхательная недостаточность , требующая ИВЛ, в результате поражения диафрагмального нерва, пареза диафрагмы и слабости дыхательных мышц. При парезе диафрагмы развивается парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе.

Клиническими признаками дыхательной недостаточности бывают :
учащение дыхания (тахипноэ)
выступание пота на лбу
ослабление голоса
необходимость делать паузы для вдоха во время разговора
ослабление голоса
тахикардия при форсированном дыхании
также при парезе бульбарной мускулатуры возможно развитие нарушения проходимости дыхательных путей, нарушения глотания (с развитием аспирации) и речи

В начальной стадии заболевания лихорадка обычно отсутствует.

АТИПИЧНЫЕ ВАРИАНТЫ синдрома Гийена-Барре

Синдром Миллера–Фишера - встречается в 5% случаев синдрома Гийена-Барре.
Проявляется:
моторной атаксией - нарушением походки и атаксией (расстройством координации) мышц туловища
офтальмоплегией с вовлечением наружных, реже внутренних мышц глаза
арефлексией
типична сохранность мышечной силы
обычно заканчивается полным или частичным восстановлением в течение недель или месяцев
редко в тяжелых случаях могут присоединяться тетрапарез, паралич дыхательных мышц

Острая сенсорная полинейропатия
Проявляется:
быстрым началом с выраженных нарушений чувствительности и арефлексией, быстро вовлекающих конечности и имеющих симметричный характер
сенситивной атаксией (нарушениями координации движений)
прогноз чаще благоприятный

Острая моторная аксональная полинейропатия
Тесно связана с кишечной инфекцией вызываемой C. jejuni, при чем около 70% серопозитивны на C. jejuni.
Клинически проявляется: чисто двигательными нарушениями: нарастающим парезом восходящего типа.
Диагностируется по данным электромиографии за чисто двигательную аксонопатию.
Для этого типа характерна более высокая пропорция больных детского возраста.
В большинстве случаев прогноз благоприятный.

Острая сенсомоторная аксональная полинейропатия
Обычно представлена быстро развивающимся и грубым тетрапарезом с длительным и плохим восстановлением.
Также, как острая моторная аксональная полиневропатия, связана с диареей, вызванной C. Jejuni.

Острая пандизавтономия
Встречается редко.
Протекает без значительных двигательных или чувствительных нарушений.
Нарушения функции вегетативной нервной системы проявляются:
тяжелой постуральной гипотензией
постуральной тахикардией
фиксированным пульсом
запорами
задержкой мочеиспускания
нарушениями потоотделения
пониженным слюно- и слезоотделением
зрачковыми нарушениями

Фаринго-цервико-брахиальный выриант
Характеризуется изолированной слабостью в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах и мышцах верхних конечностей без вовлечения нижних конечностей.

Острая краниальная полинейропатия
Проявляется вовлечением в патологический процесс только черепных нервов.

ОСЛОЖНЕНИЯ
Парезы и параличи в конечностях, шее.
Стойкие выпадения чувствительности.
Тромбоз глубоких вен голени.
У 5% больных в последующем развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия с рецидивирующим или прогрессирующим течением, чувствительная к кортикостероидам.
Смерть в результате дыхательной недостаточности, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца, сепсиса, синдрома респираторного дистресса, дисфункции автономной нервной системы.

ДИАГНОСТИКА

Полирадикулоневрит следует заподозрить при развитии у больного относительно симметричной нарастающей мышечной слабости в конечностях. Характерным для заболевания является остро или подостро нарастающий восходящий вялый тетрапарез с арефлексией.

Основные диагностические критерии синдрома Гийена-Барре :
нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях
значительное снижение мышечной силы, вплоть до полного выпадения, сухожильных рефлексов

Дополнительными критериями диагностики являются :
снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения при ЭМГ
белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости

В пользу диагноза свидетельствует :
прогрессирование заболевания не более чем в течение 4 недель
начало восстановления через 2 - 4 недели
относительная симметричность симптоматики
отсутствие выраженных нарушений чувствительности
вовлечение черепных нервов (прежде всего двустороннее поражение лицевых нервов)
вегетативная дисфункция
отсутствие лихорадки в дебюте заболевания
не характерность тазовых расстройств
(нейрогенных расстройств мочеиспускания)

Исследование цереброспинальной жидкости
в течение 1-й недели заболевания содержание белка в спинномозговой жидкости остается нормальным
начиная со 2 недели, выявляется белково-клеточная диссоциация - повышенное содержание белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (не более 30 клеток в 1 мкл.)
при более высоком цитозе следует искать иное заболевание
на фоне высокого уровня белка возможно появление застойных сосков зрительных нервов

Электромиографическое исследование
Позволяет выявить периферический характер поражения, а также дифференцировать демиелинизирующий и аксональный вариант заболевания.
При демиелинизирующем варианте заболевание характеризуется: снижением амплитуды М-ответа на фоне признаков демиелинизации нервных волокон - снижения скорости проведения по двигательным волокнам более чем на 10% от нормальной, удлинения дистальной латенции, частичные блоки проведения.
При аксональном варианте снижение амплитуды М-ответа выявляется на фоне нормальной скорости проведения по двигательным волокнам (либо снижения скорости, но не более чем на 10%), нормальной величины дистальной латенции и F-ответа.

Определение аутоантител плазмы крови
Имеет ограниченное диагностическое значение.
Обычно не выполняется в качестве рутинного исследования.
Исследуется в научных целях и может быть полезно в сложных, диагностически неясных случаях, в частности для диагностики острых аксональных поражений.
Антитела к гликолипидам (ганглиозиду GM-1 и GQ1b) определяются в плазме крови у 60 – 70% больных в острой фазе заболевания.
GM1-антитела часто находят при моторной аксональной невропатии, так и при острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (классическом варианте). Предшествующая кишечная инфекция, вызванная C. jejuni тесно связана с высокими титрами антител к GM-1.
Антитела к GQ1b находят у больных синдромом Гийена-Барре с офтальмоплегией, включая больных синдромом Миллера-Фишера.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Следует исключить возможность следующих заболевания, которые могут сопровождаться похожей клинической картиной :
опухоли и сосудистые миелопатии спинного мозга
стволовой или спинальный инсульт
дифтерийная полиневропатия
периодический паралич
полимиозит
полиомиелит
ботулизм
миастения
истерия
полиневропатия «критических состояний»
энцефалопатия Вернике
стволовой энцефалит

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие :
неспецифическая - поддерживающая терапия
специфическая - терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином класса G.

!!! В связи с возможностью развития декомпенсации с тяжелой дыхательной недостаточностью в течение нескольких часов, а также нарушений сердечного ритма, необходимо относиться к синдрому Гийена-Барре в острой фазе как к неотложному состоянию.

На случаи развития острой дыхательной недостаточности в лечебном учреждении обязательно должна быть возможность проведения длительной искусственной вентиляции легких.

В тяжелых случаях с ранним развитием острой дыхательной недостаточности лечение проводят в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии :
проводят почасовой мониторинг ЖЕЛ, газов крови, содержание электролитов крови, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры (появление и нарастание нарушения глотания, не приносящего облегчения кашля, осиплости голоса, нарушения речи)
при бульбарном параличе с нарушениями глотания, поперхиванием, выливанием питья через нос показано введение назогастрального зонда, а нередко и интубация (для профилактики аспирации и аспирационной пневмонии)
показана интубация трахеи с проведением ИВЛ при развитии дыхательной недостаточности, если ЖЕЛ опускается ниже 12 – 15 мл/кг, а при бульбарном параличе и нарушениях глотания и речи ниже 15 – 18 мл/кг.
при отсутствии тенденции к восстановлению спонтанного дыхания в течение 2-х недель проводят трахеостомию

!!! Кортикостероиды в настоящее время не используются, поскольку доказана их неэффективность. Они не улучшают исход заболевания.

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Специфическая терапия с применением плазмафереза или внутривенного введения высоких доз иммуноглобулина начинается вскоре после установления диагноза. Показана приблизительно равная эффективность обоих методов лечения, равно как и отсутствие дополнительного эффекта от комбинации этих методов. В настоящее время нет консенсуса в выборе метода специфической терапии.

С легким течением синдрома Гийена-Барре с учетом того, что имеется высокая вероятность спонтанного восстановления, лечение больных можно ограничить неспецифической и поддерживающей терапией.

При средней тяжести процесса , а особенно при тяжелом течении специфическая терапия начинается как можно раньше.

Лечение иммуноглобулином имеет некоторое преимущество перед плазмаферезом, поскольку более легко и удобно в применении, имеет значительно меньшее число побочных эффектов, легче переносится пациентом, в связи с чем иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении синдрома Гийена-Барре.

Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином
Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином (IgG, препараты – октагам, сандоглобулин, интраглобулин, иммуноглобулин человеческий нормальный) показана больным, которые не способны пройти больше 5 м без посторонней помощи, или более тяжелым (с параличами, нарушениями дыхания и глотания) пациентам, с максимальной эффективностью препарата при начале терапии в сроки не позднее 2 – 4 недель от начала заболевания. Вводится внутривенно в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г/кг или около 140 г). Альтернативная схема введения той же курсовой дозы: 1 г/кг/сут в два ведения в течение двух дней. Его применение ограничивается высокой стоимостью.

Плазмаферез
Плазмаферез, назначаемый в фазе прогрессирования заболевания (приблизительно в первые две недели) почти вдвое ускоряет процесс восстановления и уменьшает остаточный дефект. Назначается в среднетяжелых и тяжелых случаях по схеме 4 – 6 сеансов через день, с обменом 50 мл/кг за сеанс (не менее 35-40 мл плазмы на кг массы тела), всего за курс суммарно 200 – 250 мл/кг (не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс). В легких случаях и фазе восстановления плазмаферез не показан. Плазмаферез показал достаточно высокую эффективность при назначении тяжелым больным, при начале терапии в срок более 30 дней от начала заболевания.

У 5-10% больных возникает рецидив заболевания после окончания лечения плазмаферезом или иммуноглобулином . В этом случае или возобновляют лечение тем же методом, или используют альтернативный способ.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Необходима профилактика тромбоза глубоких вен голени у лежачих больных (особенно при параличе в ногах) :
применяют перорально антикоагулянты непрямого действия фенилин или варфарин в дозах, стабилизирующих МНО на уровне 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 мл. п/к 1 - 2 раза/сут., или сулодексид (вессел Дуэ Ф) 2 раза в сутки по 1 ампуле (600 LSU) в/м в течение 5 дней, затем перорально по 1 капс (250 LSU) 2 раза в день
профилактику проводят до того времени, как больной начнет вставать с постели
если тромбоз развился до начала терапии, профилактику проводят по той же схеме
также применяют бинтование эластичным бинтом ног до середины бедра (или используют чулки с градуированной компрессией) и приподнимание ног на 10-15
показана пассивная и при возможности активная «ходьба в постели» со сгибанием ног, эмитирующим ходьбу по 5 мин 3-5 раза в день

При парезе лицевой мускулатуры проводят меры по защите роговицы :
закапывание глазных капель
повязка на глаза на ночь

Предупреждение контрактур и параличей :
для этого проводят пассивные упражнения 1 – 2 раза в день
обеспечивают правильное положение в постели - удобная постель, опоры для стоп
проводят массаж конечностей
в последующем подключают активную лечебную физкультуру

Профилактика пролежней :
менять положение в постели каждые 2 часа
протирать кожу специальными составами
использовать противопролежневые матрасы

Профилактика легочной инфекции :
дыхательная гимнастика
максимально ранняя мобилизация пациента

При снижении жизненной емкости легких, затруднении отделения бронхиального секрета :
показан массаж (поколачивание и вибрация с одновременным поворотом тела в положении лежа) каждые 2 ч в течение дня.

Симптоматическая терапия :
антиаритмическая
гипотензивная
аналгетическая

При артериальной гипотензии, падении АД (ориентировочно АД 100 – 110/60 – 70 мм. рт. ст. и ниже) осуществляют :
в/в введение коллоидных или кристаллоидных растворов - изотонический р-р хлорида натрия, альбумин, полиглюкин
при недостаточности эффекта в сочетании с кортикостероидами: преднизолон 120 – 150 мг., дексазон 8 – 12 мг
при недостаточности указанных средств применяют вазопрессоры: допамин (50 – 200 мг разводят в 250 мл изотонического растворара натрия хлорида и вводят со скоростью 6 12 капель/мин), или норадреналин, или мезатон

При умеренных болях используют простые аналгетики и нестероидные противовоспалительные средства.

При выраженном болевом синдроме применяют трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (нейронтин), возможно в сочетании с трициклическими антидепрессантами (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).

Занятия с логопедом для лечения и профилактики нарушений речи и глотания.

Реабилитация

Реабилитация включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Чрескожная мышечная стимуляция выполняется при мышечных болях и парезах конечностей.

ПРОГНОЗ

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся :
пожилой возраст
быстрое прогрессирование заболевания в начальной фазе
развитие острой дыхательной недостаточности с необходимостью проведения ИВЛ
анамнестические указания на кишечную инфекцию, вызванную C. jejuni

Хотя у большинства больных с синдромом Гийена-Барре наблюдается хорошее восстановления при адекватной терапии, 2-12% умирают от осложнений и у значительной части больных сохраняется стойкий моторный дефицит.

Примерно у 75-85% наблюдается хорошее восстановление, 15-20% имеют двигательный дефицит средней выраженности и у 1-10% сохраняется глубокая инвалидизация.

Скорость восстановления двигательных функций может варьировать и занимает от нескольких недель до месяцев. При аксональной дегенерации восстановление может потребовать от 6 до 18 месяцев. В общем случае, более медленное и менее полное восстановление будет наблюдаться у пожилых больных.

Смертность при синдроме Гийена-Барре в значительной мере определяется возможностями стационара по проведению современной неспецифической поддерживающей терапии (проведение длительной ИВЛ, профилактика инфекционных осложнений и др.), и в современных стационарах составляет около 5%. Ранее смертность составляла до 30% в связи с развитием дыхательной недостаточности и вторичных осложнений.

ПРОФИЛАКТИКА

Специфические методы профилактики отсутствуют .

Больным рекомендуется избегать вакцинаций в течение 1 года от начала заболевания, поскольку они способны спровоцировать рецидив синдрома.
В дальнейшем проводят иммунизации, если для этого есть соответствующие обоснования их необходимости.

Если синдром Гийена-Барре развился в срок до 6 месяцев после какой-либо вакцинации , имеет смысл дать пациенту рекомендацию воздерживаться от этой вакцинации в дальнейшем.