Tumor hiperkalcémia. A hiperkalcémia tünetei. Definíció, osztályozás és okok

Sok betegség alattomossága a jellegzetes tünetek hiányában rejlik korai szakaszaiban fejlődését, amely lehetővé teszi a betegség akadálytalan kifejlődését, egyre jobban elnyomva a szervezet jól megalapozott munkáját.

Az egyik ilyen alattomos betegségek hiperkalcémia, melynek lefolyása korai szakaszában leggyakrabban nem jellegzetes vonásait. Mi az a hiperkalcémia, amelynek tüneteit olyan nehéz felismerni?

Definíció, osztályozás és okok

Hogy mi az a hiperkalcémia, sokan egészen véletlenül, a vizsgálat során tudják meg.

A hiperkalcémia kifejezés arra utal krónikus állapot ami növeli a vér kalciumszintjét. Nem nehéz azonosítani a betegséget, ehhez vért kell adni az elemzéshez. Ha a teljes és a szabad kalcium mutatói meghaladják a normát, nevezetesen 2,6 és 1,5 mmol / l-t, hiperkalcémiát diagnosztizálnak.

A betegség három formában fordulhat elő:

  • enyhe, ha a teljes kalcium nem haladja meg a 3-at, és szabad - 2 mmol / l;
  • közepes - a mmol / l szintje jelentősen megnő az enyhe formához képest, és legfeljebb 3,5 - teljes kalcium, és legfeljebb 2,5 - mentes tartományban van;
  • nál nél súlyos forma hypercalcaemia esetén az össz- és a szabad kalcium szintje eléri a kritikus szintet, és meghaladja a 3,5, illetve a 2,5 mmol/l-t.

onkológiai folyamatok és kóros elváltozások funkcióban a hiperkalcémia leggyakoribb okai. Mert elősegítik a felszívódást csontszövet növeli a kalciumionok felszabadulását a vérbe.

Hiperkalcémia fordulhat elő onkológiai folyamatok során olyan szervekben, mint a vese, petefészkek, emlőmirigyek, prosztata, vastagbél, tüdő.

Ezenkívül a betegség vérbetegségek hátterében alakulhat ki: myeloma multiplex, leukémia.

Ezenkívül a hiperkalcémia okai a következők:

  • örökletes természetű hipokalciurikus hiperkalcémia;
  • laktázhiány;
  • mellékvese-elégtelenség (krónikus vagy akut);
  • gyógyszerek, például teofillin, tiazid diuretikumok, lítiumkészítmények hosszú távú szedése;
  • a kalcium elégtelen kiválasztása a vizelettel, miközben felszívódik vékonybél növekszik;
  • veseelégtelenség;
  • tirotoxikózis;
  • hosszú ideig tartó immobilizáció;
  • hipervitaminózis D.

Hiperkalcémia - mi a veszély?

Fokozott szint a kalcium negatívan befolyásolja az egész szervezet munkáját. A vesék tubulusaiban kóros elváltozások vannak, ami csökkenti a vizeletkoncentráció képességét.

A mérsékelt hiperkalcémia megzavarhatja a szív munkáját, növelve annak kontraktilitását, a betegség súlyos foka pedig éppen ellenkezőleg, csökkenti a szívizom kontraktilitását.

Ezenkívül a felesleges kalcium vérnyomás-emelkedést, aritmiát okoz. A betegség legsúlyosabb következménye a szívmegállás lehet. Szerencsére ez nagyon gyakran előfordul ritka esetek.

A központi régiót is negatívan befolyásolja a túlzott kalcium. idegrendszer. A betegség kialakulásának kezdete enyhe tünetekkel fejezhető ki:

  • levertség;
  • enyhe letargia;
  • depresszió;
  • gyengeség.

Ezután a betegség előrehaladtával a tünetek fokozatosan növekednek, egészen a térben való teljes dezorientációig. De van olyan is nagy kockázat kóma.

Meg kell jegyezni, hogy vannak olyan esetek, amikor a pszeudohiperkalcémiát összetévesztik valódi betegséggel. A pszeudohiperkalcémiát a megnövekedett ambulin szint jellemzi, ami a teljes kalcium szintjének emelkedését eredményezi.

A legtöbb esetben ezt az állapotot mielóma vagy kiszáradás hosszú lefolyása előzi meg. Nagyon egyszerű megkülönböztetni a valódi hiperkalcémiát a pszeudohiperkalcémiától. Az első esetben a szabad kalcium szintje is a normál felett lesz. De pszeudohiperkalcémia esetén nem lesz eltérés a szabad kalcium szintjében.

A hiperkalcémia jelei

Az már világos, hogy mi a hiperkalcémia. De hogyan lehet felismerni a betegséget és megakadályozni annak előrehaladását? Amint már említettük, a betegség alattomossága abban rejlik, hogy a korai szakaszban nincsenek megnyilvánulások.

Így annak az esélye enyhe meghatározása a hypercalcaemia tünetei nullára csökkennek. Már amikor a betegség súlyosabbá válik, a betegek észreveszik a hiperkalcémia tüneteit, nevezetesen:

  • levertség;
  • gyengeség;
  • depresszió
  • enyhe letargia;
  • hely elvesztése;
  • tudatzavar, ami kómát okozhat.

Az emelkedett kalciumszint a szív- és érrendszeri rendellenességeket is okozhatja:

  • aritmia;
  • a vérnyomás emelkedése;
  • szívroham.

A húgyúti rendszer károsodása esetén megnő a kiürült vizelet mennyisége. Amikor azonban a betegség már előrehaladott formában van, fordított folyamat következik be, a kiürült vizelet mennyisége jelentősen csökken.

Amikor a hiperkalcémia érinti emésztőrendszer A beteg a következő tüneteket tapasztalja:

  • a széklet megsértése (leggyakrabban székrekedést észlelnek);
  • étvágytalanság, esetleg teljes kudarc táplálékból a beteg részéről;
  • a bal hypochondriumban, különösen étkezés után, vannak fájdalom;
  • hányinger és hányás.

A hosszú ideig tartó hiperkalcémia a vese struktúráinak meszesedését okozza. Ezt a patológiát a kalcium lerakódása jellemzi a szívben, a gyomorban, a tüdőben, az erekben és a bőrben.

A legtöbb veszélyes állapot hiperkalcémiás krízis. Jelenlétét a következő megnyilvánulások kísérik:

  • hányinger és ellenőrizetlen hányás;
  • súlyos hasi fájdalom rohamok;
  • megnövekedett testhőmérséklet;
  • görcsök;
  • tudatzavar, ami kábultsággal jár és kinek.

A hiperkalcémiás krízis rohamos fejlődése sajnos gyakran halállal végződik.

Hypercalcaemia gyermekkorban

A betegséget súlyos gyermekkorés azonnali kezelést igényel.

Hypercalcaemia gyermekeknél az különböző formák, a gyermek életkorától függően. A betegség minden formája különbözik eredetének természetétől és ennek megfelelően a kezelés megközelítésétől.

Az újszülötteket a legtöbb esetben Williams-szindróma, vagy ahogy az orvostudományban is nevezik "idiopátiás hiperkalcémia" érinti.

A Williams-szindróma egy veleszületett genetikai mutáció következtében alakul ki. A gyermekek idiopátiás hiperkalcémiájának fő jelei a következők:

  • a pszichológiai fejlődés hirtelen lelassulása;
  • a koponya elváltozásai az arc régiójában következnek be, melynek eredményeként kialakul az úgynevezett elf arc;
  • súlyos érrendszeri anomáliák.

Az idiopátiás hiperkalcémia sajátossága, hogy idővel kognitív és intellektuális zavarokat okoz a gyermekben.

A veleszületett hiperkalcémia magában foglalja a heterozigótákat is családtípus. Különbsége a jóindulatú lefolyásban és a betegség kialakulásának kezdetén, a klinikai tünetek hiánya miatti diagnosztizálási nehézségében rejlik.

A hiperkalcémia családi típusát gyakran a gyermek rutinvizsgálata során észlelik. Ez a fajta betegség általában nem igényel kezelést.

A hipokalciurikus hiperkalcémia viszont rendkívül veszélyes állapot, és azonnali kezelést igényel. A hiperkalcémia ezen formájának tünetei szinte azonnal megjelennek. A gyereknek van veleszületett patológia csontváz, hirtelen romlás szellemi és fizikai fejlődést.

Mivel a legtöbb esetben a betegséget kedvezőtlen kimenetel jellemzi, javasolt a gyermek mellékpajzsmirigyeinek azonnali eltávolítása a szülés után. A rehabilitáció ebben az esetben hosszú, és D-vitamin és kalcium tartalmú készítmények bevételéből áll.

Diagnosztika

A hiperkalcémia diagnosztizálásának célja nemcsak a betegség meghatározása, hanem a kialakulásának okának megállapítása is.

Az orvos tehet előzetes elemzés alapján klinikai kép, összehasonlítva a jelenléttel onkológiai betegség jelen a történelemben. Azonban fel pontos diagnózis csak ezekre az intézkedésekre hagyatkozni lehetetlen.

A pácienst megfelelő vizsgálatnak vetik alá, amely véradásból áll a szabad és a teljes kalcium szintjének meghatározására.

A legtöbbet kihozni pontos eredményeket az elemzések elvégzése előtt a betegnek meg kell felelnie bizonyos intézkedéseknek:

  • az elemzés előtti napon kizárja az alkoholt;
  • legalább három nappal korábban távolítsa el az étrendből a kalciumtartalmú élelmiszereket;
  • egy napig, hogy kizárja a nehéz fizikai erőfeszítést;
  • 8 órával az elemzés előtt zárja ki az élelmiszerek fogyasztását.

Ha az eredmények megnövekedett kalciumszintet mutatnak, akkor meghatározott okot állapítanak meg, amely hiperkalcémiához vezetett. Ebben az esetben a betegnek további vizsgálatra lesz szüksége:

  • vizeletvizsgálat, amely meghatározza, hogy mennyi kalcium ürül vele együtt. Az elemzést a Bens-Jones fehérje azonosítása vagy kizárása érdekében is elvégezzük;
  • vérvizsgálat, amely megmutatja a csontanyagcsere szintjét, valamint a jelenlétét;
  • biokémiai vérvizsgálat, amely a vesetesztekre összpontosít.

Ha a hiperkalcémia kialakulása rák miatt következett be, a beteg vérében a foszfátok szintje csökken, míg a PTH szintje éppen ellenkezőleg, nő. Kalciumtartalom a vizeletben, ha van onkológiai folyamat a szervezetben normális, vagy enyhén emelkedik.

Ha a myeloma multiplex okozza a hiperkalcémiát, Bence-Jones fehérje van jelen a vizeletben, és fokozódik a vér ESR. Ugyanakkor a foszfátok szintje normális.

A hiperkalcémia diagnosztizálására instrumentális módszereket is alkalmaznak:

  • csont radiográfia;
  • A vesék ultrahangja;
  • elektrokardiográfia;
  • A denzitometriát az osteoporosis diagnosztizálására használják.

Kezelés

A hiperkalcémia kezelését két tényező befolyásolja:

  • a vér kalciumtartalma;
  • Mi az oka a hypercalcaemia kialakulásának?

Ha a betegség enyhe formában van, akkor csak a kialakulásának oka szűnik meg. Nál nél normál működés a veséket több folyadék fogyasztására ösztönzik. Ez megakadályozza a kiszáradást, mivel a felesleges kalcium a vesén keresztül ürül ki.

A hiperkalcémia kezelése súlyos fokozat valamint a vese és az agy működésében fellépő rendellenességek jelenléte biztosítja az intravénás folyadékbevitelt. A hiperkalcémia kezelésének fő gyógyszerei a vízhajtók, például a furosemid, amelyekkel a vesék több kalciumot választanak ki.

A dialízis egy másik biztonságos és hatékony kezelés, de alkalmazása csak akkor javasolt súlyos esetek ha más kezelések sikertelenek voltak.

Adott esetben sebészeti módszer kezelés, amely magában foglalja a mellékpajzsmirigyek eltávolítását. Ez eltávolítja az összes szövetüket, amely feleslegben termeli a hormont. A műtét után a hypercalcaemia az esetek közel 90%-ában visszahúzódik.

Ha a fenti kezelési módszerek nem hozzák meg a kívánt hatást, alkalmazzák hormonális készítmények amelyek lassítják a kalcium felszabadulását a csontokból.

A hypercalcaemia kialakulása miatt rosszindulatú betegség nagymértékben megnehezíti a kezelési folyamatot. Ha nem lehet ellenőrizni a daganat terjedését, akkor a hiperkalcémia kiújulhat, függetlenül a kezelési taktikától.

Az azonosításkor jellegzetes tünetek hypercalcaemia esetén alapos kivizsgálás céljából háziorvoshoz kell fordulni.

A hiperkalcémiás betegséget a vér kalcium többletösszetétele fejezi ki, amikor az adatok 2,6 mmol / l-nek felelnek meg. A hiperkalcémia jelei teljesen hiányozhatnak, és a betegséget véletlenül a vérvizsgálat során fedezik fel. Az orvos meghatározza a hiperkalcémia megjelenésének fő okát azáltal, hogy megkérdezi a pácienst, mit eszik és iszik. A hiperkalcémia fő tényezőit azonban röntgensugarak és laboratóriumi vizsgálatok határozzák meg.

A hiperkalcémia kifejezés egy olyan beteg állapotára utal, akinek vérvizsgálatai a szabad kalciumszint jelentős emelkedését mutatják. Mi ez - hiperkalcémia, tüneteit jól tanulmányozzák az orvostudományban ma, és az orvosok tudják különböző módszerek a kezelését. A hiperkalcémia megjelenésének fő tényezői az onkológiai betegségek, a gőzpatológiák pajzsmirigy. Az ilyen betegségek hátterében a csontszövet "feloldódik", azaz csontreszorpció történik, amelyben a kalciumionok behatolnak a vérbe.

Amikor rosszindulatú daganat alakul ki a szervezetben, hiperkalcémia lép fel a metasztázisok csontszövetekbe való behatolása következtében, amelynek növekedése során intenzíven termelődnek a tumorsejtek. Ez a csontszövet felszívódását okozza.

A hiperkalcémia a daganatsejtek által kiválasztott mellékpajzsmirigyhormon fokozott szintézisével is kialakul. A hiperkalcémia kialakulásával az afferens arteriolák görcsösek, és a vesecsatornákban a véráramlás ereje csökken. A betegség romlást okoz glomeruláris szűrés, gátolja a kálium reabszorpcióját, fokozza a kalciumionok kiválasztását. Az ilyen veseműködési zavarok hiperkalcémiát okoznak, mi ez, és milyen tünetei vannak, az orvos a páciens vizsgálatának eredményeiből derül ki.

A hiperkalcémia klinikai tünetei

A betegség leggyakrabban nőket és idős betegeket érint, akik befejezték a tanfolyamot sugárterápia a nyak területén. A hypercalcaemia következményeként kialakuló hyperparathyreosis ritka genetikai betegség.

A tüdő szöveteiben vagy a női reproduktív rendszer szerveiben elhelyezkedő rosszindulatú daganatok feleslegben szintetizálják a fehérjét, ezt követően paraneoplasztikus szindróma alakul ki, amely a daganatos áttétek növekedéséhez és a csontokhoz való irányulásához vezet, a csontsejtek elpusztulnak, kalcium szabadul fel. Ennek eredményeként hiperkalcémia alakul ki.

Ez a betegség más betegségek kísérője, amelyek csontpusztulást és kalciumveszteséget okoznak. Hiperkalcémia ülő életkor alakul ki, ha szükséges, legyen hosszú ideig ágynyugalomban. Az ilyen állapotok a kalcium elvesztését okozzák a csontstruktúrákban, és a felszabaduló kalcium átjutását a vérbe. Mi a hiperkalcémia, a nők a terhesség alatt tanulják meg, amikor a tünetek kifejezettek és zavaróak.

A hiperkalcémiára jellemző tünetek

A hiperkalcémia súlyos és elhúzódó lefolyása kalciumkristályosodást okoz a vesékben, ami visszafordíthatatlan károsodást okoz. A tünetek a betegség stádiumától függenek.

A korai tünetek a következőkben nyilvánulnak meg:

  • az ízérzések megsértése;
  • a székrekedésre való hajlam kialakulása;
  • állandó hányinger, gyakori hányás;
  • időszakos fájdalmak, gyakoriak a has minden vezetékében;
  • poliuria - gyakori vizelés;
  • a test kiszáradása;
  • megsértése pulzusszám.

A hiperkalcémia akut formája a következőkben fejeződik ki:

  • funkcionális rendellenességek az agyi struktúrákban;
  • általános gyengeség;
  • megnövekedett vérnyomás;
  • ezt követő hipotenzió az összeomlás állapotáig;
  • letargia.

Ezek a tünetek emellett kezdeti kép a betegség progressziója és jelentősen romlik általános állapot beteg személy. A csecsemőknél a hypercalcaemia akut formája van, a tünetek szerint mi is az, magyarázza el a neonatológus a kismamáknak.

A krónikus hiperkalcémia a következő tünetekben nyilvánul meg:

  • a neurológiai tünetek enyhébb súlyossága;
  • kalciumkövek lerakódása a vesékben;
  • poliuria, polidipsia;
  • a vesék koncentrálóképességének csökkenése.

Ha a hiperkalcémiát rosszindulatú daganatok váltják ki, a kezelés komoly nehézségeket okoz. Az első helyen a daganatképződés növekedésének szabályozása áll, míg a hiperkalcémia komoly visszaesést okoz.

A hiperkalcémia kialakulását a kalcium gasztrointesztinális traktusban történő magas felszívódása, valamint a kalcium-kiegészítőket szedők szervezetének túlzott bevitele provokálja. További tényező nagy mennyiségű tejet és banánt tartalmaz az ember napi étrendjében. A kezelés rák hiányában a vér kalciumszintjének normalizálására irányul, mivel normál állapotban ez állandó érték.

A "hiperkalcémia" orvosi kifejezés oroszra fordítva azt jelenti: " magas tartalom kalcium a vérben. Tehát ez a szó nem név független betegség. Az orvosok ezt a jelenséget a szervezet metabolikus állapotának nevezik, amikor a kalcium-elem koncentrációja a vérplazmában meghaladja a 2,6 mmol / l-t.

A hiperkalcémia ugyanakkor azt jelzi, hogy olyan folyamatok mennek végbe a szervezetben, amelyek súlyos betegséghez vezethetnek.

A hiperkalcémia okai

Korábban úgy gondolták, hogy a magas kalciumszintet a helytelen táplálkozási szokások, a túlzás okozhatja napi adag kalcium az élelmiszerekben napi diéta. A gyakorlat azonban csak egyedi táplálkozási tényező okozta hiperkalcémiás eseteket igazolt. Sokkal gyakrabban fordult elő anyagcserezavar a tartalmú gyógyszerekkel való hosszan tartó visszaélés következtében nagy adagok D-vitamin.

Többnyire évelő orvosi megfigyelések azt jelzik, hogy emelkedett kalciumszintet mutatnak ki csontritkulásban, pajzsmirigy-túlműködésben, jóindulatú és rosszindulatú daganatok mirigyek belső szekréció(leggyakrabban mellékpajzsmirigy), valamint egy ritka örökletes betegség - többszörös endokrin neoplázia szindróma.

A hiperkalcémia tünetei

Mivel a magas kalciumszint nem betegség, a tüneteiről beszélni nem teljesen helyes. Helyesebb lenne azt mondani, hogy a hiperkalcémia a betegség tünete.

Ezzel az anyagcserezavarral székrekedés, szédülés, hányinger, hányás, hasi fájdalom, étvágytalanság, fokozott kiválasztás vizelet, kiszáradás, vesekő.

A hiperkalcémia tünetei az akut fázisban a következők éles cseppek vérnyomás, erős általános gyengeség, tájékozódás elvesztése a térben, hányinger, kábulat, összeomlás.

Egyes esetekben a hiperkalcémia eszméletvesztéshez, az agyműködés károsodásához vezethet ( érzelmi zavarok, téveszmék, hallucinációk), a beteg kómába eshet, és olyan esetekben akut megsértése a pulzusszám életveszélyben van.

A hiperkalcémia kezelése

Azokban a ritka esetekben, amikor a vérben a kalcium feleslege az alultápláltság miatt van, elegendő a kezelési rend korrigálása, valamint a kalciumot vagy D-vitamint tartalmazó készítmények megszüntetése.

A hypercalcaemia kimutatásának minden más esetben a sikeres kezelés meg kell határozni fő ok adott anyagcserezavar. Különösen számos (laboratóriumi és radiológiai) vizsgálatot kell végezni az olyan betegségek kimutatására vagy kizárására, mint például:

  • hyperparathyreosis,
  • Paget-betegség
  • csontritkulás,
  • többszörös endokrin neoplázia,
  • mellékpajzsmirigy adenoma,
  • daganatok a vesékben, tüdőben, ivarmirigyekben,
  • myeloma multiplex.

Szükség esetén a szövetek szövettani vizsgálata írható elő. Az orvosi gyakorlat azt mutatja, hogy a leginkább gyakori ok A hiperkalcémia (az esetek 90% -ában) elsődleges hyperparathyreosissá válik, amely a nyak besugárzása miatt következik be.

A statisztikai vizsgálatok azt is megerősítik, hogy a hyperparathyreosisban szenvedő betegek körében az idős nők dominálnak. Ugyanakkor az esetek 7%-ában a hypercalcaemia két vagy több mellékpajzsmirigy hiperpláziájának tünete volt, az esetek 3%-ában pedig mellékpajzsmirigyrákot diagnosztizáltak. Az ilyen betegeket műtéttel kezelik.

Mivel az anyagcserezavarok a fontos testrendszerek működési zavarait jelzik, ha zavaró tüneteket észlel, semmi esetre sem szabad öngyógyítást végeznie. Fontos a telepítés igaz ok a szervezet betegségei, ezért a hiperkalcémia kezelésének folyamatát tapasztalt orvosnak kell vezetnie.

A hiperkalcémia latinul azt jelenti, hogy "túl sok kalcium a vérben". Ez a plazma vagy szérum emelkedett kalciumszintjének szindróma.

A kalcium talán a leggyakoribb szervetlen elem, amely fontos szerepet játszik a szervezet életében.

Mi a hiperkalcémia? Nem független betegség, és a vele együtt kialakuló szindróma különféle betegségekés által különböző okok. Ez a patológia sokkal kevésbé gyakori, mint a hipokalcémia, és rutin biokémiai elemzéssel határozzák meg.

Jegyzet. Felnőtteknél az ilyen jogsértés figyelmeztet a jelenlétére súlyos betegségek, de gyermekeknél gyógyszertúladagolásra utalhat.

A hiperkalcémia fokozatossága a következő fokozatok szerint történik:

NÁL NÉL orvosi gyakorlat van olyan betegség is, mint a hypercalciuria. Ami? Hypercalciuria - a kalcium mennyiségének növekedése a vizeletben, a hiperkalcémia következménye, D-vitamin-mérgezés, csontpusztulás, szarkoidózis, Burnett-szindróma esetén fordul elő. Ezenkívül a hiperkalciuria megjelenhet a vesék, a hörgők daganataival.

A vérben lévő kalcium mutatója állandó értéket képvisel a szervezetben. A kalciumkoncentráció növekedése hátrányosan befolyásolja a vesék tubulusait, amelyeknek a vizeletkoncentráló képessége csökken. Ennek eredményeként sok vizelet szabadul fel, és ennek következtében a vér kalciumszintje még jobban megemelkedik. Mi okozza a hiperkalcémiát?

A szindróma kialakulását provokáló tényezők

A szindróma megjelenéséhez hozzájáruló patológiák hozzájárulnak a csontszövet kimerüléséhez (reszorpció). A hiperkalcémia okai a következők:

  • különböző szervek onkológiai betegségei;
  • túlzott D-vitamin a szervezetben;
  • hosszan tartó mozdulatlanság;
  • mellékvese-elégtelenség;
  • a mellékpajzsmirigy betegségei (primer hyperparathyreosis);
  • bizonyos ellenőrizetlen bevitele gyógyszerek stb.

A hiperkalcémia leggyakoribb oka a csontfelszívódás dominanciája a képződésük felett, ami másodlagos csontritkulás kialakulásához (a csontváz kóros törékenysége megnövekedett kockázat törések).

Hogyan nyilvánul meg a szindróma?

A hiperkalcémia tünetei gyakran hiányoznak. Ritkán vannak ilyenek Klinikai tünetek, hogyan:

  • megnövekedett vérnyomás;
  • székrekedés;
  • hányinger, hányás;
  • fájdalom a belekben;
  • étvágytalanság, hirtelen fogyás.

A kalciumkoncentráció növekedését depresszió, érzelmi instabilitás, delírium, hallucinációk kialakulása is jellemzi. A hiperkalcémia jelei mellett a kiszáradáshoz tartós szomjúság is társulhat.

Jegyzet. A betegek gyakran panaszkodnak az ízületek és a csontok fájdalmáról. Valójában ez okot ad az orvosnak arra, hogy vizsgálatot írjon elő és azonosítsa a hiperkalcémiát.

A hiperkalcémiának két típusa van: igaz és hamis. Fontos, hogy ne keverjük össze ezeket a szindrómákat. Az álbetegséget a vérplazma albuminszintjének emelkedése jellemzi, ami az összes kalcium növekedésének oka, i.e. hiperkalcémia kialakulása. Általában ezt a két állapotot elemzéssel különböztetik meg: a szabad kalcium szintje a tényleges szindrómában kritikusan megnövekedett, és a "hamis" változatban nem haladja meg a normál tartományt.

Kalcium egyensúlyhiány gyermekeknél

A gyermekek hiperkalcémiája meglehetősen ritka biokémiai rendellenesség, amelyet a kalcium erőteljes kiürülése jellemez a csontokból, miközben a vesék és a gyomor-bél traktus gyakorlatilag inaktív ebben a folyamatban.

A csecsemőknél a szindróma kialakulásának számos oka van:

  • koraszülöttség;
  • a betegség átadása az anyától;
  • foszfor hiánya;
  • túlzott D-vitamin koncentráció stb.

Fontos! Szülők, ha hányást, szoptatási képtelenséget, székrekedést, izomgyengeséget és súlycsökkenést tapasztal, gyermekének tünetei lehetnek. könnyű forma hiperkalcémia. A diagnózis tisztázásához orvoshoz kell fordulni.

A hiperkalcémiát a gyermekek túlnyomó többségénél véletlenül fedezik fel, mivel tünetmentesen fejlődhet, és évről évre magától eltűnhet. A nem megfelelő gyógyszeres kezelés okozta kalciumfelesleget diétával kezelik. De a hiperkalcémia más összetett formáit csak műtéttel korrigálják.

Idiopátiás hiperkalcémia

Nál nél fokozott koncentráció az újszülött vérében lévő kalciumot idiopátiás hiperkalcémiával diagnosztizálják. A betegség örökletes és jellemző anyagcserezavarok, fizikai és szellemi fejletlenség, gyakran szívbetegséggel kombinálva. A betegség ezen formája a gyermek kialakulását okozza veseelégtelenség. Patológiával jár túlérzékenység a D-vitaminhoz, ami öröklődik.

Az idiopátiás hiperkalcémia jelei - "elf arc", mentális retardáció

A felesleges kalcium terápia

A hiperkalcémia kezelése (azonban az oszteoporózishoz hasonlóan) patogenetikai jellegű, és az azt okozó okoktól függ. Terápiás irányok - a kalcium csontszövetből történő felszabadulásának megállítása; csökkenti a kalcium bevitelét a szervezetben; fokozza a vesén keresztüli kiválasztását.

Nál nél rosszindulatú képződményekés vérbetegségek esetén az elsődleges feladat a fő komoly betegség amelyeknél sebészeti beavatkozást is alkalmaznak.

A túlzott D-vitamin bevitel okozta hiperkalcémia megszűnik annak megvonásával.

Túlműtét esetén a beteget a mellékpajzsmirigy eltávolításával operálják.

Következtetés

Próbálja ellenőrizni a termékek használatát, kalciumban gazdag. Nem mindenkinek van szüksége rá, és hasznos. És még inkább, a gyermekorvos engedélye nélkül „ne tömje meg” szeretett gyermekeit ilyenekkel, úgy tűnik, nélkülözhetetlen vitamin D. Bölcsességet neked egészségügyben!

Hiperkalcémia – a teljes plazma kalciumkoncentráció meghaladja a 10,4 mg/dl-t (> 2,60 mmol/l) vagy ionizált kalcium plazma több mint 5,2 mg/dl (> 1,30 mmol/l). A fő okok közé tartozik a hyperparathyreosis, a D-vitamin toxicitás és a rák. A klinikai tünetek közé tartozik a polyuria, székrekedés, izomgyengeség, tudatzavar, kóma. A diagnózis a plazma ionizált kalcium szintjének és a mellékpajzsmirigyhormon szintjének meghatározásán alapul. A hiperkalcémia kezelése a kalciumkiválasztás fokozására és a csontreszorpció csökkentésére irányul, és magában foglalja a sóoldat, a nátrium-diurézis és a gyógyszerek, például a pamidronát alkalmazását.

ICD-10 kód

E83.5 A kalcium-anyagcsere zavarai

A hiperkalcémia okai

A hiperkalcémia általában a túlzott csontreszorpció eredményeként alakul ki.

Az elsődleges pajzsmirigy-túlműködés egy generalizált betegség, amely abból ered felesleges váladék parathormon (PTH) egy vagy több mellékpajzsmirigyből. Valószínűleg a hiperkalcémia leggyakoribb oka. A gyakoriság az életkorral növekszik, és magasabb a posztmenopauzás nőknél. A nyaki terület besugárzása után 3 vagy több évtizedben is nagy gyakorisággal figyelhető meg. Vannak családi és szórványos formák. A mellékpajzsmirigy-adenomákkal járó családi formákat más betegeknél figyelték meg endokrin daganatok. Az elsődleges hyperparathyreosis hypophosphataemiát és fokozott csontreszorpciót okoz.

Bár gyakori a tünetmentes hiperkalcémia, a nephrolithiasis is gyakori, különösen akkor, ha elhúzódó hypercalcaemia miatt hypercalciuria alakul ki. Azoknál a betegeknél primer hyperparathyreosis az esetek 90%-ában a szövettani vizsgálat mellékpajzsmirigy adenomát tár fel, bár néha nehéz megkülönböztetni az adenomát a normál mirigytől. Az esetek körülbelül 7%-a 2 vagy több mirigy hiperpláziájához kapcsolódik. A mellékpajzsmirigyrákot az esetek 3% -ában határozzák meg.

A hiperkalcémia fő okai

Fokozott csontreszorpció

  • Csontáttétekkel járó rák: különösen karcinóma, leukémia, limfóma, myeloma multiplex.
  • Pajzsmirigy túlműködés.
  • Humorális hiperkalcémia rosszindulatú daganatokban: azaz daganatos hiperkalcémia csontáttétek hiányában.
  • Immobilizáció: különösen fiatal, növekvő betegeknél, ortopédiai rögzítéssel, Paget-kórban; csontritkulásban, paraplegiában és quadriplegiában szenvedő idős betegeknél is.
  • Túlzott mellékpajzsmirigyhormon: primer hyperparathyreosis, mellékpajzsmirigy karcinóma, familiáris hypocalciuricás hypercalcaemia, másodlagos hyperparathyreosis.
  • D-vitamin toxicitás, A.

Túlzott FA-felszívódás és/vagy kalciumbevitel

  • Tej-lúgos szindróma.
  • Szarkoidózis és egyéb granulomatózisos betegségek.
  • D-vitamin toxicitás.

Emelkedett plazmafehérje koncentráció

  • Tisztázatlan mechanizmus.
  • Alumínium által kiváltott osteomalacia.
  • Hypercalcaemia gyermekeknél.
  • Lítium, teofillin mérgezés.
  • Myxedema, Addison-kór, Cushing-kór műtét után.
  • Rosszindulatú neuroleptikus szindróma
  • Kezelés tiazid diuretikumokkal.
  • Műalkotás
  • A vér érintkezése szennyezett edényekkel.
  • Hosszan tartó vénás pangás a vérvétel során

A familiáris hypocalciuricus hypercalcaemia (FHH) szindróma autoszomális domináns. A legtöbb esetben a kalcium-érzékeny receptort kódoló gén inaktiváló mutációja következik be, aminek következtében magas plazma kalciumszintre van szükség a PTH szekréció gátlásához. A PTH szekréciója serkenti a foszfátok kiválasztását. Tartós hiperkalcémia (általában tünetmentes), gyakran előfordul fiatalon; normál vagy enyhén emelkedett PTH-szint; hipokalciuria; hipermagnézia. veseműködés normális, nephrolithiasis nem jellemző. Néha azonban súlyos hasnyálmirigy-gyulladás alakul ki. Ez a mellékpajzsmirigy-megnagyobbodáshoz társuló szindróma nem gyógyítható subtotális parathyreoidectomiával.

Másodlagos hyperparathyreosis akkor fordul elő, ha a veseelégtelenség vagy a bélrendszeri felszívódási zavar okozta elhúzódó hiperkalcémia serkenti a PTH fokozott szekrécióját. Hiperkalcémia vagy ritkábban normokalcémia van. A mellékpajzsmirigyek kalciumérzékenysége csökkenhet a mirigy hiperpláziaés a beállított érték (azaz a PTH-szekréció csökkentéséhez szükséges kalciummennyiség) emelése.

A harmadlagos hyperparathyreosis olyan állapotokra utal, amikor a PTH szekréció autonómmá válik. Általában hosszú távú másodlagos hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél fordul elő, például olyan betegeknél, akiknek több évig tartó végstádiumú vesebetegségük van.

A rák a hiperkalcémia gyakori oka. Bár számos mechanizmus létezik, a plazma kalciumszintjének emelkedése főként a csontreszorpció eredményeként következik be. Humorális rákos hiperkalcémia (azaz hiperkalcémia minimális csontmetasztázis nélkül vagy minimális csontáttéttel) gyakrabban fordul elő laphámsejtes adenomával, vesesejtes adenomával, emlő-, prosztata- és petefészekrák esetén. Korábban a humorális rákos hiperkalcémia számos esetét összefüggésbe hozták az ektopiás PTH-termeléssel. Azonban ezen daganatok némelyike ​​olyan PTH-hoz kapcsolódó peptidet választ ki, amely a csontban és a vesében lévő PTH-receptorokhoz kötődik, és utánozza a hormon számos hatását, beleértve a csontreszorpciót is. Hematológiai rosszindulatú daganatok, leggyakrabban myeloma, de egyes limfómák és limfoszarkómák is hiperkalcémiát okoznak azáltal, hogy olyan citokinek csoportot szabadítanak fel, amelyek stimulálják az oszteoklasztok csontreszorpcióját, ami oszteolitikus károsodást és/vagy diffúz osteopeniát eredményez. Hiperkalcémiát okozhat az oszteoklaszt-aktiváló citokinek vagy prosztaglandinok helyi felszabadulása és/vagy a metasztatikus daganatsejtek közvetlen csontreabszorpciója.

Magas szintű endogén kalcitriol is lehetséges ok. Bár a betegek szilárd daganatok A plazmakoncentráció általában alacsony, néha emelkedett szintet figyeltek meg limfómás betegeknél. Exogén D-vitamin benne farmakológiai dózisok fokozott csontfelszívódást, valamint a kalcium bélből történő fokozott felszívódását okozza, ami hiperkalcémiához és hypercalciuriához vezet.

A granulomatosus betegségek, mint például a szarkoidózis, tuberkulózis, lepra, berilliózis, hisztoplazmózis, kokcidioidomikózis hiperkalcémiához és hiperkalciuriához vezetnek. A sarcoidosisban hypercalcaemia és hypercalciuria alakul ki a D-vitamin inaktív formájának szabályozatlan átalakulása következtében az aktív formává, valószínűleg az 1-hidroxiláz enzim expressziója miatt a szarkoid granulómák mononukleáris sejtjeiben. Hasonlóképpen, a tuberkulózisban és a szilikózisban szenvedő betegeknél a capcitriol emelkedett szintjét figyelték meg. Más mechanizmusoknak is kell lenniük a hiperkalcémia kialakulásához, mivel a hiperkalcémiában és leprában szenvedő betegek kalcitriolszintje csökken.

Az immobilizáció, különösen a kockázati tényezőkkel rendelkező betegek hosszan tartó ágynyugalma, hiperkalcémiához vezethet a felgyorsult csontreszorpció miatt. A hiperkalcémia napokon vagy heteken belül alakul ki ágynyugalom. A Paget-kórban szenvedő betegeknél a leginkább ki van téve a hiperkalcémia veszélyének az ágynyugalom alatt.

Az idiopátiás újszülöttkori hiperkalcémia (Williams-szindróma) rendkívül ritka, szórványos rendellenesség, amely dysmorf arcvonásokkal, szív- és érrendszeri rendellenességekkel, vese-érrendszeri hipertóniával és hiperkalcémiával jár. A PTH és a D-vitamin metabolizmusa normális, de a kalcitonin reakciója a kalcium adagolására rendellenes lehet.

Tej-lúgos szindrómával, többletfogyasztás kalcium és lúgok, általában kalcium-karbonát antacidokkal végzett öngyógyítás során diszpepszia vagy csontritkulás megelőzésére. Hiperkalcémia, metabolikus alkalózis és veseelégtelenség alakul ki. Elérhetőség hatékony gyógyszerek peptikus fekélybetegség és csontritkulás kezelésére szignifikánsan csökkentette e szindróma előfordulását.

A hiperkalcémia tünetei

Nál nél könnyű pálya A hypercalcaemia sok betegnél tünetmentes. Az állapotot gyakran rutin laboratóriumi vizsgálatok során észlelik. A hiperkalcémia klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a székrekedés, anorexia, hányinger és hányás, hasi fájdalom és bélelzáródás. A vesék koncentrációs funkciójának megsértése polyuria, nocturia és polydipsia kialakulásához vezet. A plazma kalciumszintjének 12 mg/dl-nél nagyobb (3,0 mmol/l-nél nagyobb) emelkedése érzelmi labilitás, tudatzavar, delírium, pszichózis, kábulat és kóma. A hiperkalcémia neuromuszkuláris tünetei közé tartozik a vázizomzat gyengesége. Hypercalciuria -val nephrolithiasis elég gyakran előfordulnak. Ritkábban az elhúzódó vagy súlyos hiperkalcémia reverzibilis akut veseelégtelenséget vagy irreverzibilis vesekárosodást okoz nephrocalcinosis (kalcium-sók lerakódása a veseparenchymában) miatt. A hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél peptikus fekélyek és hasnyálmirigy-gyulladás alakulhat ki, de az okok nem a hypercalcaemiához kapcsolódnak.

A súlyos hiperkalcémia az EKG-n a QT-intervallum lerövidülését, szívritmuszavarok kialakulását okozza, különösen a digoxint szedő betegeknél. A 18 mg/dl-nél nagyobb (4,5 mmol/l-nél nagyobb) hiperkalcémia sokkot, veseelégtelenséget és halált okozhat.

A hiperkalcémia diagnózisa

Hiperkalcémia - a diagnózis a 10,4 mg / dl-nél nagyobb (több mint 2,6 mmol / l) vagy az 5,2 mg / dl-nél nagyobb (több mint 1,3 mmol / l) ionizált plazma kalcium szintjének meghatározásán alapul. A hiperkalcémiát elfedheti az alacsony szérumfehérjék; ha a fehérje- és albuminszint kóros, vagy ha emelkedett ionizált kalciumszintre gyanakszik (pl. ha hiperkalcémia tünetei vannak), meg kell mérni a plazma ionizált kalciumszintjét.

Az ok az anamnézisből és a klinikai leletekből nyilvánvaló a betegek több mint 95%-ánál. Gondos anamnézis felvétele szükséges, különösen a korábbi plazma kalciumkoncentráció felmérése; fizikális vizsgálat; szervek röntgenogramja mellkas; laboratóriumi kutatás beleértve az elektrolitok, a vér karbamid-nitrogénjének, a kreatininnek, az ionizált kalcium-foszfátok meghatározását, alkalikus foszfatázés szérumfehérje immunelektroforézis. Azoknál a betegeknél, akiknél nem nyilvánvaló ok hypercalcaemia esetén intakt PTH és vizelet kalcium meghatározása szükséges.

A több éve fennálló, vagy több családtagban jelenlévő tünetmentes hypercalcaemia növeli a CHH lehetőségét. Az elsődleges hyperparathyreosis általában az élet későbbi szakaszában jelenik meg, de a tünetek megjelenése előtt több évig is fennállhat. Ha nincs nyilvánvaló ok, a 11 mg/dl-nél (kevesebb mint 2,75 mmol/l) a plazma kalciumszintje hyperparathyreosisra vagy más nem rosszindulatú okra utal, míg a 13 mg/dl-nél nagyobb (3,25 mmol/l-nél nagyobb) szint ) rákra utalnak.

A mellkasröntgen különösen hasznos, mivel kimutatja a legtöbb granulomatosus betegséget, például tuberkulózist, szarkoidózist, szilikózist, valamint primer tüdőrákot, lízist, valamint a váll-, bordák- és mellkasi csontok sérüléseit.

Röntgen vizsgálat feltárhatja a másodlagos hyperparathyreosis csontra gyakorolt ​​hatását is, gyakrabban a hosszan tartó dialízises betegeknél. Generalizált rostos osteodystrophiában (gyakran primer hyperparathyreosis következtében) fokozott aktivitás az oszteoklasztok a csont megritkulását okozzák rostos degenerációval és cisztás és rostos csomópontok kialakulásával. Mivel a jellegzetes csontelváltozások csak progresszív betegség esetén jelentkeznek, tünetmentes betegeknél a röntgen alkalmazása nem javasolt. A röntgenvizsgálat általában csontcisztákat, a koponya heterogén megjelenését, subperiostealis csontreszorpciót mutat a phalangusokban és a kulcscsont távolabbi végein.

A hiperkalcémia okának meghatározása gyakran laboratóriumi vizsgálatokon alapul.

Hyperparathyreosisban a plazma kalciumszintje ritkán haladja meg a 12 mg/dl-t (több mint 3,0 mmol/l), de a plazma ionizált kalciumszintje szinte mindig emelkedett. Alacsony szint a plazmafoszfát hyperparathyreosisra utal, különösen, ha fokozott foszfátkiválasztással kombinálódik. Amikor a hyperparathyreosis a csontszerkezet megváltozásához vezet, a plazma alkalikus foszfatáz szintje gyakran emelkedik. Az intakt PTH emelkedett szintje, különösen a nem megfelelő emelkedés (azaz hipokalcémia hiányában) diagnosztikus. Ha a családban nem szerepelt endokrin neoplázia, nyaki besugárzás vagy más nyilvánvaló ok, primer hyperparathyreosis gyanúja merül fel. A krónikus vesebetegség másodlagos hyperparathyreosis jelenlétére utal, de előfordulhat primer hyperparathyreosis is. Azoknál a betegeknél krónikus betegségek vese magas szintek A plazma kalcium- és normál foszfátszintje primer hyperparathyreosisra, míg az emelkedett foszfátszint másodlagos hyperparathyreosisra utal.

A mellékpajzsmirigy szövetének lokalizálása a műtét előtt mellékpajzsmirigyek ellentmondásos. Erre a célra biopsziával vagy anélkül végzett CT-vizsgálatokat, MRI-t, ultrahangot, digitális angiográfiát, tallium 201 és technécium99 vizsgálatokat alkalmaztak, amelyek nagyon pontosak voltak, de nem javították a tapasztalt sebészek által végzett mellékpajzsmirigy-eltávolítás általában magas arányát. A Technetium 99 sestamibi segítségével szoliter adenomák határozhatók meg, amelyek nagyobb érzékenységgel és specificitással rendelkeznek.

Mirigyműtét utáni reziduális vagy recidív hyperparathyreosis esetén képalkotó vizsgálatra van szükség, amely a nyak és a mediastinum atipikus helyein rendellenesen működő mellékpajzsmirigyeket tárhat fel. A Technetium 99 sestamibi a legérzékenyebb képalkotó mód. Néhány képalkotó vizsgálat (MRI, CT, ultrahang a technécium-99 sestamibi mellett) néha szükséges a második mellékpajzsmirigy-eltávolítás előtt.

A 12 mg/dl-nél nagyobb (3 mmol/l-nél nagyobb) plazma kalciumkoncentráció daganatokra vagy egyéb okra utal, de nem hyperparathyreosisra. Humorális rákos hiperkalcémiában a PTH-szint általában alacsony vagy nem mutatható ki; a foszfátszint gyakran alacsony; metabolikus alkalózis, hypochloraemia és hypoalbuminémia figyelhető meg. A PTH-szuppresszió megkülönbözteti adott állapot primer hyperparathyreosisból. A humorális hiperkalcémiás karcinóma a PTH-val rokon peptid kimutatásával diagnosztizálható a plazmában.

Anémia, azotemia és hypercalcaemia mielómára utal. A myeloma diagnózisát vizsgálat igazolja csontvelő vagy monoklonális gammopathia jelenlétében.

Ha Paget-kór gyanúja merül fel, a kutatást röntgenfelvételekkel kell megkezdeni.

GHS, vizelethajtó terápia, veseelégtelenség, laktóz-alkáli szindróma hypercalciuria nélkül is okozhat hypercalcaemiát. A CHS-t az elsődleges hyperparathyreosistól különbözteti meg korai kezdés, gyakori hypermagnesemia, hypercalciuria nélküli hypercalcaemia jelenléte sok családtagnál. A frakcionált kalciumkiválasztás (a kalcium-clearance és a kreatinin-clearance aránya) alacsony (kevesebb, mint 1%) CHS-ben; primer hyperparathyreosisban szinte mindig fokozott (1-4%). Az intakt PTH megemelkedett vagy a normál határokon belül lehet, valószínűleg a mellékpajzsmirigy működésének újraszabályozásában bekövetkezett változásokat tükrözi.

A tej-lúgos szindrómát a kalcium antacidok fokozott bevitele, valamint a hiperkalcémia, metabolikus alkalózis és néha azotémia és hipokalciuria kombinációja határozza meg. A diagnózis megerősítést nyer, ha a kalciumszint gyorsan normalizálódik a kalcium és a lúgok kezelésének abbahagyása után, de a veseelégtelenség nephrocalcinosis jelenlétében fennmaradhat. A keringő PTH általában alacsony.

Szarkoidózis és más granulomatosus betegségek, valamint limfómák által okozott hiperkalcémiában a kalcitriol plazmaszintje megemelkedhet. A D-vitamin toxicitását a kalcitriolszint emelkedése is jellemzi. Másokkal endokrin okok hypercalcaemia, mint például a tirotoxikózis és az Addison-kór, ezekben a rendellenességekben a tipikus laboratóriumi leletek hozzájárulnak a diagnózishoz.

A hiperkalcémia kezelése

A plazma kalciumkoncentrációjának csökkentésére 4 fő stratégia létezik: a kalcium bélből történő felszívódásának csökkentése, a vizelettel történő kalciumkiválasztás fokozása, a csontfelszívódás csökkentése és a felesleges kalcium eltávolítása dialízissel. Az alkalmazott kezelés a hypercalcaemia okától és mértékétől függ.

Enyhe hypercalcaemia - kezelés [plazma kalciumszint kevesebb, mint 11,5 mg/dl (kevesebb, mint 2,88 mmol/l)], amelyben a tünetek enyhék, a diagnózist követően kerül meghatározásra. A kiváltó ok korrigálva. Ha a tünetek jelentősek, a kezelésnek a plazma kalciumszintjének csökkentésére kell irányulnia. Orális foszfát használható. Ha étellel együtt veszik be, a kalcium megköti magát, hogy megakadályozza a felszívódást. A kezdő adag 250 mg elemi P04 (nátrium- vagy káliumsó formájában) naponta négyszer. Szükség esetén az adag napi 4-szer 500 mg-ra emelhető. Egy másik kezelés a vizelettel történő kalciumkiválasztás fokozása izotóniás sóoldat adásával kacsdiuretikummal. Jelentős szívelégtelenség hiányában 1-2 liter sóoldatot kell beadni 2-4 óra alatt, mivel a hypercalcaemiában szenvedő betegeknél általában hypovolaemia figyelhető meg. A 250 ml/h diurézis fenntartása érdekében 2-4 óránként 20-40 mg furoszemid intravénás beadását végezzük. A hypokalaemia és hypomagnesemia elkerülése érdekében ezeket az elektrolitokat 4 óránként ellenőrizni kell a kezelés során, és szükség esetén intravénás pótlást kell végezni. A plazma kalciumkoncentrációja 2-4 óra múlva csökkenni kezd, és eléri normál szinten 24 órán belül.

Mérsékelt hiperkalcémia - a kezelés [plazma kalciumszintje meghaladja a 11,5 mg/dl-t (több mint 2,88 mmol/l) és kevesebb, mint 18 mg/dl (kevesebb mint 4,51 mmol/l)] adható izotóniás sóoldattal és kacsdiuretikummal, mivel fent leírtak, vagy az októl függően a csontfelszívódást csökkentő gyógyszerek (kalcitonin, biszfoszfonátok, plicamicin vagy gallium-nitrát), glükokortikoidok vagy klorokin.

A kalcitonint általában a pajzsmirigy C-sejtjei hiperkalcémiára reagálva szabadítják fel, az oszteoklasztok aktivitásának gátlásával csökkenti a plazma kalciumszintjét. A biztonságos adag 4-8 NE/ttkg szubkután 12 óránként. A rákkal összefüggő hiperkalcémia kezelésének hatékonyságát korlátozza a hatás rövid időtartama, a tachyphylaxia kialakulása és a betegek több mint 40%-ánál a válasz hiánya. De a kalcitonin és a prednizolon kombinációja több hónapig képes szabályozni a plazma kalciumszintjét rákos betegeknél. Ha a kalcitonin abbahagyja a hatását, 2 napra leállíthatja (a prednizolon folytatódik), majd folytathatja.

A biszfoszfonátok gátolják az oszteoklasztokat. Általában ezek a választott gyógyszerek a rákkal összefüggő hiperkalcémiában. A Paget-kór és a rákkal összefüggő hiperkalcémia kezelésére 7,5 mg/1 kg etidronátot adnak intravénásan naponta egyszer 3-5 napon keresztül. Naponta egyszer szájon át 20 mg/1 kg dózisban is alkalmazható. A pamidronátot rákkal összefüggő hiperkalcémiára egyszer alkalmazzák 30-90 mg-os dózisban intravénásan, 7 nap múlva ismételje meg. 2 hétig csökkenti a plazma kalciumszintjét. A zoledronát 4-8 mg-os adagban alkalmazható intravénásan, és átlagosan több mint 40 napig csökkenti a plazma kalciumszintjét. Orális biszfoszfonátok (alendronát vagy rezidronát) alkalmazhatók a normál kalciumszint fenntartására.

Plikamycin 25 mcg/ttkg iv. naponta egyszer 50 ml 5%-os dextrózban 4-6 órán keresztül hatásos rák által kiváltott hiperkalcémiában szenvedő betegeknél, de ritkábban alkalmazzák, mert más gyógyszerek biztonságosabbak. A gallium-nitrát ezekben az állapotokban is hatásos, de a vesetoxicitás és a korlátozott klinikai tapasztalat miatt ritkán használják. A glükokortikoidok hozzáadása (pl. prednizon 20-40 mg szájon át naponta egyszer) hatékonyan szabályozza a hiperkalcémiát azáltal, hogy csökkenti a kalcitriol termelést és a kalcium bélből történő felszívódását D-vitamin toxicitásban, újszülöttkori idiopátiás hiperkalcémiában és szarkoidózisban szenvedő betegeknél. Néhány myeloma, limfóma, leukémia, ill metasztatikus rák Naponta egyszer 40-60 mg prednizolon szükséges. Azonban ezeknek a betegeknek több mint 50%-a nem reagál a glükokortikoidokra, és a válasz (ha van) több napig is eltart; ez általában más kezelést tesz szükségessé.

A klorokin PO 500 mg szájon át naponta egyszer gátolja a kalcitriol szintézist és csökkenti a plazma kalciumszintjét szarkoidózisban szenvedő betegeknél. A rutin szemészeti vizsgálat (pl. retina vizsgálata 6-12 hónapon belül) kötelező a retina elváltozások dózisfüggő kimutatásához.

Súlyos hiperkalcémia - kezelés [plazma kalcium több mint 18 mg/dl (több mint 4,5 mmol/l) vagy ha súlyos tünetek] a hemodialízis szükségessége dializátumok használatával alacsony tartalom kalcium a leírt kezelés mellett. A hemodialízis a veseelégtelenségben szenvedő betegek legbiztonságosabb és legmegbízhatóbb rövid távú kezelése.

Intravénás beadás foszfátokat csak akkor szabad használni, ha életveszélyes hiperkalcémia és más módszerek hatástalansága, valamint a hemodialízis lehetetlensége. 24 órán belül legfeljebb 1 g-ot szabad intravénásan beadni; általában egy vagy két adag két nap alatt 10-15 nappal csökkenti a plazma kalciumszintjét. Lágyszövet meszesedés és akut veseelégtelenség alakulhat ki. Az intravénás nátrium-szulfát veszélyesebb és kevésbé hatékony, ezért nem szabad használni.

A veseelégtelenségben szenvedő betegek hyperparathyreosisának kezelését foszfátkorlátozással és PO-kötőanyagok alkalmazásával kombinálják a hiperfoszfatémia és a metasztatikus meszesedés megelőzésére. Veseelégtelenség esetén kerülni kell az alumínium tartalmú anyagokat, hogy megelőzzük a csontban való felhalmozódást és a súlyos osteomalaciát. A foszfátkötő anyagok használata ellenére a foszfát korlátozása az étrendben szükséges. A D-vitamin adása veseelégtelenségben veszélyes, és a kalcium- és foszfátszint gyakori ellenőrzését igényli. A kezelést azokra a betegekre kell korlátozni, akiknél szimptómás osteomalacia (alumíniummal nem társul), másodlagos hyperparathyreosis vagy posztoperatív hipokalcémia. Bár a kalcitriolt gyakran szájon át kalciummal együtt adják a másodlagos hyperparathyreosis visszaszorítására, az eredmények eltérőek a végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegeknél. A parenterális kalcitriol jobban megelőzi az ilyen betegek másodlagos hyperparathyreosisát, mivel a magas plazmaszint közvetlenül gátolja a PTH felszabadulását.

Az emelkedett szérum kalciumszint gyakran megnehezíti a D-vitamin-kezelést dializált betegeknél. Az egyszerű osteomalacia napi 0,25-0,5 mcg kalcitriol elfogyasztására reagálhat, a posztoperatív hypercalcaemia korrekciója pedig napi 2 mcg calcitriol és napi 2 g-nál több elemi kalcium hosszú távú adagolását teheti szükségessé. A kalcimimetikus cinacalcet a gyógyszerek új osztályát képviseli, amely csökkenti a PTH-szintet dializált betegekben anélkül, hogy növelné a szérum kalciumszintjét. Alumínium által kiváltott osteomalacia gyakran észlelhető dialízisben részesülő betegeknél Nagy mennyiségű alumínium tartalmú anyagok, amelyek megkötik a foszfátokat. Ezeknél a betegeknél az alumínium deferoxaminnal történő eltávolítása szükséges ahhoz, hogy a kalcitriollal összefüggő csontkárosodás javuljon.

A tünetekkel járó vagy progresszív hyperparathyreosis kezelése műtéti úton történik. Az adenomatózus mirigyeket eltávolítják. A megmaradt mellékpajzsmirigy szövetet is általában eltávolítják, mivel a későbbi műtéti vizsgálat során nehéz azonosítani a mellékpajzsmirigyeket. A hypoparathyreosis kialakulásának megelőzése érdekében a normál mellékpajzsmirigy egy kis részét újra beültetik a sternocleidomastoideus izom hasába vagy szubkután az alkaron. Néha szöveti mélyhűtést alkalmaznak a későbbi transzplantációhoz hypoparathyreosis esetén.

Az enyhe primer hyperparathyreosisban szenvedő betegek műtéti indikációja ellentmondásos. A National Institutes of Health által a tünetmentes primer hyperparathyreosisról rendezett szimpózium (2002) összefoglaló jelentése a következő műtéti indikációkat sorolja fel: a plazma kalciumszintje 1 mg/dl-rel (0,25 mmol/l) meghaladja a normál értéket; kalciuria több mint 400 mg/nap (10 mmol/nap); kreatinin-clearance 30%-kal alacsonyabb életkori norma; csúcs csontsűrűség a combban, ágyéki gerinc ill sugár 2,5 szórás a kontroll alatt; 50 év alatti életkor; romlás lehetősége a jövőben.

Ha egy műtéti beavatkozás nem hajtják végre, a betegnek meg kell tartania motoros tevékenység(kerülje az immobilizációt), kalciumszegény diétát, igyon sok folyadékot a nephrolithiasis esélyének csökkentése érdekében, kerülje a plazma kalciumszintjét növelő gyógyszereket, például a tiazid diuretikumokat. A plazma kalciumszintjét és a vesefunkciót 6 havonta, a csontsűrűséget 12 havonta kell értékelni.

Bár a tünetmentes primer hyperparathyreosisban szenvedő betegek műtéti indikáció nélkül eshetnek át konzervatív kezelés, továbbra is kétségek merülnek fel a szubklinikai csontbetegséggel, a magas vérnyomással és a várható élettartammal kapcsolatban. Bár a CHS a szövettanilag kóros mellékpajzsmirigy-szövet jelenléte miatt alakul ki, a subtotal parathyroidectomiára adott válasz nem kielégítő. Mivel a kifejezett klinikai megnyilvánulásai ritkán figyelhető meg, rendszerint elegendő az időszakos gyógyszeres terápia alkalmazása.

Enyhe hyperparathyreosis esetén a plazma kalciumszintje a műtét után 24-48 órával a normál szintre csökken; a kalciumszintet ellenőrizni kell. Súlyos generalizált rostos osteodystrophiában szenvedő betegeknél a műtét után elhúzódó szimptómás hypocalcaemia léphet fel, ha néhány nappal a műtét előtt nem adtak be 10-20 g elemi kalciumot. Még a műtét előtti Ca beadása esetén is szükséges lehet nagyobb dózisok Ca és D-vitamin, míg a csont kalcium (hiperkalcémia) feleslegben van jelen.

Hasonló hozzászólások