Rak žumanjčane vreće češći je kod starijih ljudi. Tumori zametnih stanica. lezije u djece. Točni uzroci razvoja i tko je u opasnosti

Tumor žumanjčane vrećice (sin. tumor endodermalnog sinusa) obično se javlja kod žena u dobi od 20-30 godina, iako može zahvatiti i djecu u prvom desetljeću života. Makroskopski, tumor je velika neoplazma s prosječnim promjerom čvora od 15 cm i glatkom vanjskom površinom. Na rezu tkivo ima čvrstu cističnu strukturu, rahle konzistencije, sivkasto-žute boje i brojne zone nekroze i krvarenja. Ponekad rezna površina može imati izgled saća. Tumor je gotovo uvijek jednostran, iako se u malom broju slučajeva žarišta zrelog teratoma identificiraju u suprotnom jajniku. Tumori žumanjčane vreće široko metastaziraju.

Pod mikroskopom tumor ima izrazito raznoliku strukturu, odražavajući različite faze razvoja ekstraembrionalnih struktura i početak formiranja mezoderma (elementi gastrointestinalnog trakta i jetre). Njegov se parenhim sastoji od mnogih epitelnih kompleksa, od kojih većina ima retikularnu strukturu s retikularnim šupljinama, između kojih leže čvrsti slojevi. Većina tumorskih stanica ima svijetlu citoplazmu, hiperkromne jezgre i velike nukleole. Pozitivni su na alfa-fetoprotein i alfa-1-antitripsin. U citoplazmi i izvan stanica otkrivaju se eozinofilne kapljice, kao i CHIC (PA5) - pozitivne kuglice slične hijalinu. Pojedinačne papile strše u lumen cista, u čijim su stromalnim štapovima vidljive velike žile. Papile su prekrivene stanicama različitih oblika i veličina: cilindričnim, kubičnim, spljoštenim, kao i stanicama u obliku "čavlića za presvlake". Stroma tumora može biti miksomatozna, nalik embrionalnom mezenhimu.

Drugi tip mikroskopske strukture u tumoru žumanjčane vreće su takozvane polivezikularne vitelin strukture. Predstavljeni su mnogim vezikularnim strukturama koje leže u labavom mezenhimu. Svaki mjehurić može biti presretnut asimetričnim suženjem, dijeleći ga na dva dijela. Njegov veliki dio obično je obložen spljoštenim stanicama, manji dio je obložen visokim epitelom.

Embrionalni rak

U jajniku je ovaj oblik tumora zametnih stanica vrlo rijedak. Zahvaćene su osobe u dobi od 4-38 godina. Makroskopski Oni su čvorovi s glatkom površinom, promjera do 20 cm, mekani na dodir. Na rezu se vidi tkivo čvrste konzistencije s cistama ispunjenim sluzi, kao i žarišta nekroze i krvarenja. Tumor je obično jednostran . Pod mikroskopom u žljezdanim, cjevastim, papilarnim i čvrstim strukturama parenhima tumora otkrivaju se velike stanice s amfofilnom citoplazmom i dobro definiranim granicama stanica, koje tvore čvrsta gnijezda ili oblažu žlijezde i papile. Stanične jezgre su vezikularne, okrugle, s debelom membranom i velikim jezgricama. Nalaze se hijaline kuglice i pojedinačne sinciciotrofoblastne stanice. Karakteristična je pozitivna reakcija na citokeratine, alkalnu fosfatazu placente, ponekad i alfa-fetoprotein.


Opis:

Tumori zametnih stanica razvijaju se iz populacije pluripotentnih zametnih stanica. Prve zametne stanice mogu se naći u endodermu žumanjčane vrećice već u embriju od 4 tjedna. Tijekom embrionalnog razvoja, primordijalne zametne stanice migriraju iz endoderma žumanjčane vrećice do genitalnog grebena u retroperitoneumu. Ovdje se zametne stanice razvijaju u spolne žlijezde, koje se zatim spuštaju u skrotum, tvoreći testise, ili u zdjelicu, tvoreći jajnike. Ako tijekom razdoblja te migracije, iz nepoznatog razloga, dođe do poremećaja normalnog procesa migracije, zametne stanice se mogu zadržati na bilo kojem mjestu na svom putu, gdje se naknadno može stvoriti tumor. Zametne stanice se najčešće mogu naći u područjima kao što su retroperitoneum, medijastinum, epifiza (pinealna žlijezda) i sakrokokcigealna regija. Rjeđe se zametne stanice zadržavaju u rodnici, mjehuru, jetri i nazofarinksu.

Tumori zametnih stanica rijedak su tip tumorske lezije u djece. Oni čine 3-8% sve djece i adolescenata. Budući da ovi tumori mogu biti i benigni, njihova je učestalost vjerojatno mnogo veća. Ovi tumori su dva do tri puta češći kod djevojčica nego kod dječaka. Stopa smrtnosti kod djevojčica je tri puta veća nego kod dječaka. Nakon 14. godine života smrtnost muškaraca postaje veća, što je posljedica porasta učestalosti tumora testisa kod dječaka u adolescentnoj dobi.


Simptomi:

Klinička slika tumora zametnih stanica iznimno je raznolika i, prije svega, određena je mjestom lezije. Najčešće lokacije su mozak (15%), jajnici (26%), kokcig (27%), testisi (18%). Mnogo rjeđe se ovi tumori dijagnosticiraju u retroperitoneumu, medijastinumu, vagini, mjehuru, želucu, jetri i vratu (nazofarinksu).

Testis.
Primarni tumori testisa rijetki su u dječjoj dobi. Najčešće se javljaju prije druge godine života, a 25% ih se dijagnosticira pri rođenju. Prema histološkoj građi to su najčešće ili benigni teratomi ili tumori žumanjčane vrećice. Drugi vrhunac u dijagnozi tumora testisa je razdoblje puberteta, kada se povećava učestalost malignih teratoma. Seminomi kod djece izuzetno su rijetki. Bezbolno, brzo rastuće oticanje testisa najčešće primjećuju roditelji djeteta. 10% tumora testisa u kombinaciji je s hidrokelom i drugim kongenitalnim anomalijama, osobito mokraćnog sustava. Pregledom se otkriva gusti, kvrgavi tumor, bez znakova upale. Povećanje razine alfa-fetoproteina prije operacije potvrđuje dijagnozu tumora koji sadrži elemente žumanjčane vrećice. Bolovi u lumbalnoj regiji mogu biti simptomi metastatskih lezija paraaortnih limfnih čvorova.

Jajnici.
Tumori jajnika često se manifestiraju bolovima u trbuhu. Pregledom se mogu otkriti tumorske mase smještene u zdjelici, a često iu trbušnoj šupljini, zbog čega se povećava volumen trbuha. Ove djevojke često dobiju groznicu.

Disgerminom je najčešći tumor zametnih stanica jajnika koji se uglavnom dijagnosticira u drugom desetljeću života, a rijetko u mladih djevojaka. Bolest se brzo širi na drugi jajnik i peritoneum. Tumori žumanjčane vrećice također su češći kod djevojčica u pubertetu. Tumori su obično jednostrani i veliki, stoga je puknuće tumorske kapsule česta pojava. Kliničke manifestacije malignih teratoma (teratokarcinomi, embrionalni karcinomi) obično imaju nespecifičnu sliku s prisutnošću tumorskih masa u zdjelici, a mogu se uočiti i menstrualne nepravilnosti. Bolesnici u predpubertetskom razdoblju mogu razviti stanje pseudopuberteta (rani pubertet). Benigni teratomi su obično cistični, mogu se otkriti u bilo kojoj životnoj dobi, često daju kliničku sliku torzije jajnika s naknadnom rupturom ciste jajnika i razvojem difuzne granulomatoze.

Vagina.
To su gotovo uvijek tumori žumanjčane vrećice, svi opisani slučajevi su se dogodili prije navršene druge godine života. Ti se tumori obično javljaju vaginalnim krvarenjem ili točkastim krvarenjem. Tumor nastaje s bočne ili stražnje stijenke vagine i ima izgled polipoznih masa, često pedunkuliranih.

Sacrococcygeal regija.
Ovo je treća najčešća lokacija tumora zametnih stanica. Učestalost ovih tumora je 1:40 000 novorođenčadi. U 75% slučajeva tumor se dijagnosticira prije dva mjeseca i gotovo uvijek je zreli benigni teratom. Klinički, takvi pacijenti imaju tumorske tvorbe u perineumu ili stražnjici. Najčešće su to vrlo veliki tumori. U nekim slučajevima, neoplazme imaju intraabdominalno širenje i dijagnosticiraju se u starijoj dobi. U tim je slučajevima histološka slika najčešće zloćudnija, često s elementima tumora žumanjčane vreće. Progresivni maligni tumori sakrokokcigealne regije često dovode do disuričnih simptoma, problema s pražnjenjem crijeva i mokrenjem te neuroloških simptoma.

Medijastinum.
Tumori zametnih stanica u većini slučajeva predstavljaju veliki tumor, ali sindrom kompresije gornje šuplje vene javlja se rijetko. Histološka slika tumora pretežno je mješovitog porijekla i ima teratoidnu komponentu i tumorske stanice karakteristične za tumor žumanjčane vreće. Mozak.
Tumori zametnih stanica mozga čine približno 2-4% intrakranijalnih neoplazmi. U 75% slučajeva uočavaju se kod dječaka, s izuzetkom područja sella turcica, gdje se tumori preferiraju lokalizirati kod djevojčica. Germinomi tvore velike infiltrirajuće tumore, koji su često izvor ventrikularnih i subarahnoidalnih cerebrospinalnih metastaza. može prethoditi drugim simptomima tumora.


Uzroci:

Maligni tumori germinativnih stanica vrlo su često povezani s različitim genetskim abnormalnostima, kao što su -telangiektazije, Klinefelterov sindrom itd. Ovi tumori su često u kombinaciji s drugim malignim tumorima, poput hematoloških zloćudnih bolesti. Nespušteni testisi predstavljaju rizik za razvoj tumora testisa.

Bolesnici s tumorima zametnih stanica najčešće imaju normalan kariotip, ali se često otkrije i kvar na I. kromosomu. Genom kratkog kraka prvog kromosoma može se duplicirati ili izgubiti. Zabilježeni su brojni primjeri tumora zametnih stanica kod braće i sestara, blizanaca, majki i kćeri.

Diferencijacija duž embrionalne linije dovodi do razvoja teratoma različitog stupnja zrelosti. Maligna ekstraembrionalna diferencijacija dovodi do razvoja koriokarcinoma i tumora žumanjčane vreće.

Često tumori zametnih stanica mogu sadržavati stanice različitih linija zametnih stanica. Stoga teratomi mogu imati populaciju stanica žumanjčane vrećice ili trofoblasta.

Učestalost svakog histološkog tipa tumora varira s dobi. Benigni ili nezreli teratomi češći su pri rođenju, tumori žumanjčane vreće između prve i pete godine života, disgerminomi i maligni teratomi najčešći su u adolescenciji, a seminomi su češći nakon 16 godina.

Čimbenici koji uzrokuju maligne promjene su nepoznati. Kronične bolesti i dugotrajno liječenje lijekovima tijekom trudnoće majke mogu biti povezani s povećanom učestalošću tumora zametnih stanica u djece.

Morfološka slika tumora zametnih stanica vrlo je raznolika. Germinomi se sastoje od skupina velikih, jednolikih neoplastičnih stanica s nabreklom jezgrom i prozirnom citoplazmom. Tumori žumanjčane vrećice imaju vrlo karakterističnu sliku: retikularnu stromu, često zvanu čipkastu, u kojoj se nalaze rozete stanica koje sadrže a-fetoprotein u citoplazmi. proizvode humani korionski gonadotropin. Benigni, dobro diferencirani teratomi često imaju cističnu strukturu i sadrže različite komponente tkiva, kao što su kosti, hrskavica, kosa i žljezdane strukture.

Patološki nalaz za tumore zametnih stanica trebao bi uključivati:
-lokalizacija tumora (pripadnost organa);
-histološka građa;
-stanje kapsule tumora (njegov integritet);
-karakteristike limfne i vaskularne invazije;
- širenje tumora na okolna tkiva;
-imunohistokemijska studija za AFP i HCG.

Postoji korelacija između histološke građe i položaja primarnog tumora: tumori žumanjčane vrećice dominantno zahvaćaju sakrokokcigealnu regiju i spolne žlijezde, a u djece do dvije godine češće se bilježe tumori kokciksa i testisa, dok kod starijih (6-14 godina) češće se dijagnosticiraju tumori jajnika i testisa.pinealna regija.

Koriokarcinomi su rijetki, ali izrazito zloćudni tumori koji najčešće nastaju u medijastinumu i spolnim žlijezdama. Mogu biti i urođene.

Tipična mjesta za disgerminome su epifiza i jajnici. Disgerminomi čine približno 20% svih tumora jajnika u djevojčica i 60% svih intrakranijalnih tumora zametnih stanica.

Embrionalni karcinom u svom "čistom obliku" rijetko se nalazi u djetinjstvu; najčešće se bilježi kombinacija elemenata embrionalnog karcinoma s drugim vrstama tumora zametnih stanica, kao što su teratom i tumor žumanjčane vrećice.


Liječenje:

Za liječenje je propisano sljedeće:


Ako postoji sumnja na tumor zametnih stanica u trbušnoj šupljini ili zdjelici, može se izvesti kirurški zahvat za uklanjanje tumora ili (u slučaju velikog tumora) kako bi se dobila morfološka potvrda dijagnoze. Međutim, kirurška intervencija često se koristi iz hitnih razloga, na primjer, u slučaju torzije stabljike ciste ili rupture tumorske kapsule.

Ako sumnjate na tumor jajnika, ne smijete se ograničiti na klasični poprečni ginekološki rez. Preporuča se medijan. Pri otvaranju trbušne šupljine pregledavaju se limfni čvorovi zdjelice i retroperitonealne regije, površina jetre, subfrenični prostor, veliki omentum i želudac.

U prisustvu ascitesa neophodna je citološka pretraga ascitne tekućine. U nedostatku ascitesa potrebno je isprati trbušnu šupljinu i područje zdjelice, a dobivenu vodu za ispiranje podvrgnuti citološkoj pretrazi.

Ako se otkrije tumor jajnika, tumor treba podvrgnuti hitnoj histološkoj pretrazi, a jajnik ukloniti tek nakon potvrde maligne prirode tumora. Ovom praksom izbjegava se uklanjanje nezahvaćenih organa. Ako postoji masivna tumorska lezija, treba izbjegavati neradikalne operacije. U takvim slučajevima preporučuje se prijeoperacijski tijek kemoterapije, nakon čega slijedi operacija "drugog pogleda". Ako se tumor nalazi u jednom jajniku, uklanjanje jednog jajnika može biti dovoljno. Ako je zahvaćen drugi jajnik, dio jajnika treba sačuvati ako je moguće.

Preporuke za korištenje kirurške metode za oštećenje jajnika:
1. Ne smije se koristiti poprečni ginekološki rez.
2. Medijalna laparotomija.
3. U prisutnosti ascitesa, citološki pregled je obavezan.
4. U nedostatku ascitesa, isprati trbušnu šupljinu i područje zdjelice; citološki pregled vode za ispiranje.
5. Pregled i po potrebi biopsija:
- limfni čvorovi zdjelice i retroperitonealne regije;
-površina jetre, subfrenični prostor, veliki omentum, želudac.

Sakrokokcigealni teratomi, koji se najčešće dijagnosticiraju odmah nakon rođenja djeteta, moraju se odmah ukloniti kako bi se izbjegla malignost tumora. Operacija mora uključivati ​​potpuno uklanjanje kokciksa. Time se smanjuje vjerojatnost recidiva bolesti. Maligni sakrokokcigealni tumori moraju se najprije liječiti kemoterapijom, nakon čega slijedi kirurški zahvat za uklanjanje zaostalog tumora.

Kirurški zahvat za biopsiju lokalnog tumora u medijastinumu i perzistentnog AFP-a nije uvijek opravdan, jer je povezan s rizikom. Stoga se preporuča provesti prijeoperacijsku kemoterapiju i nakon smanjenja veličine tumora kirurško uklanjanje.

Ako je zahvaćen testis, indicirana je orhiektomija i visoko podvezivanje sjemene vrpce. Retroperitonealna limfadenektomija se izvodi samo kada je indicirano.
.
Medicinska terapija ima vrlo ograničenu primjenu u liječenju tumora zametnih stanica. Može biti učinkovit u liječenju disgerminoma jajnika.

Kemoterapija.
Kemoterapija ima vodeću ulogu u liječenju tumora zametnih stanica. Mnogi lijekovi za kemoterapiju učinkoviti su za ovu patologiju. Dugo su ga naširoko koristila tri citostatika: vinkristin, aktinomicin "D" i ciklofosfamid. Međutim, u posljednje vrijeme prednost se daje drugim lijekovima, s jedne strane, novim i učinkovitijim, s druge strane, koji imaju najmanje dugoročnih posljedica, a prije svega smanjuju rizik od sterilizacije. Lijekovi koji se danas najčešće koriste za tumore zametnih stanica su platina (osobito karboplatin), Vepezid i bleomicin.


2059 0

Embrionalni karcinom. Embrionalni karcinom. 9070/3

Iako se embrionalni karcinom opaža u većini tumora mješovitih zametnih stanica, u svom čistom obliku pojavljuje se samo u 2-3% slučajeva.

Tipično, embrionalni karcinomi pokazuju strukture tumora žumanjčane vrećice.

Tumor se iznimno rijetko opaža u bolesnika u pretpubertetu. Vrhunac se otkriva u dobi od 30 godina.

Klinički, razina je povećana placentna alkalna fosfataza (PLAP), laktat dehidrogenaza (LDH), CA-19-9 u serumu. U trenutku dijagnoze 40% pacijenata već ima udaljene metastaze.

Makroskopski se embrionalni karcinom obično prikazuje kao slabo definiran sivkastobijeli nodul s područjima nekroze i krvarenja. Mikroskopski se otkrivaju područja tri tipa, predstavljena primitivnim anaplastičnim epitelnim stanicama.

U čvrstim područjima stanice se nalaze u obliku difuznih polja (Sl. 4.15), u drugim područjima utvrđuju se žljezdane strukture obložene kubičnim ili izduženim stanicama (Sl. 4.16).

Riža. 4.15. Embrionalni rak. Čvrsta struktura; polja primitivnih anaplastičnih epitelnih stanica. Bojenje hematoksilinom i eozinom. x400


Riža. 4.16. Embrionalni rak. Žljezdane strukture, cjevaste strukture primitivnih epitelnih stanica koje tvore žlijezde. Bojenje hematoksilinom i eozinom. x200

Postoje i papilarne strukture, stroma papila može biti izražena ili slabo razvijena (slika 4.17).


Riža. 4.17. Embrionalni rak. Papilarne strukture formirane od primitivnog epitela. Bojenje hematoksilinom i eozinom. x200

Sve oblike embrionalnog karcinoma karakteriziraju polja eozinofilne koagulacijske nekroze. Tumorske stanice imaju široku citoplazmu, polimorfne hiperkromatske jezgre s velikim nukleolima. Mitotička aktivnost je visoka. Embrionalni karcinom često se kombinira s intratubularnim strukturama raka, za koje je tipična središnja nekroza tipa komedokarcinoma.

Neke nekroze podliježu distrofičnoj kalcifikaciji uz stvaranje takozvanih tjelešaca obojenih hematoksilinom. Ponekad dolazi do degenerativnih promjena i stanice mogu nalikovati sinciciotrofoblastima, što dovodi do pogrešne dijagnoze koriokarcinoma.

U neseminomskim tumorima zametnih stanica, uključujući embrionalni karcinom, često je teško procijeniti prisutnost vaskularne invazije, a intratubularne strukture mogu oponašati intravaskularne strukture. Ako u mješovitim tumorima zametnih stanica postoji urastanje u krvne žile, tada je embrionalni rak taj koji služi kao angioinvazivni element.

Fetalni karcinom treba razlikovati od tumora žumanjčane vreće, tipičnog seminoma, posebno s tubularnom i pseudoglandularnom strukturom, i anaplastičnog spermatocitnog seminoma.

Tumor žumanjčane vrećice. Tumor žumanjčane vrećice. 9071/3

Tumori žumanjčane vreće značajno su češći u pretpubertetskih bolesnika i čine oko 82% tumora testisa zametnih stanica. U postpubertetskom razdoblju ovaj se tumor otkrije u samo 15% bolesnika. obično kao komponenta miješane neoplazme. Karakterizira povećanje razine a-fetoprotein (AFP) u serumu.

Makroskopski, tumor žumanjčane vrećice u djece predstavljen je čvrstim pojedinačnim homogenim sivo-bijelim čvorom s miksoidnom ili želatinoidnom površinom rezanja; mogu postojati male ciste. U odraslih je tumor obično heterogen, uključujući krvarenja, nekrozu i višestruke ciste različitih veličina.

Mikroskopska struktura je složena i vrlo raznolika: tumor može sadržavati mikrocistični dio, endodermalne sinusne strukture, papilarne, solidne i alveolarne strukture, makrociste (slika 4.18). Mogu se uočiti područja miksomatoze, žarišta sarkomatoidne i hepatoidne strukture.


Riža. 4.18. Tumor žumanjčane vrećice. Mikrociste u tumoru. Bojenje hematoksilinom i eozinom. x 400

Mikrocistični dio tumora sadrži vakuolizirane stanice. Prilično velike vakuole smještene u citoplazmi čine stanice sličnim lipoblastima, iako vakuole ne sadrže lipide. U nekim slučajevima stanice formiraju osebujne lance koji okružuju izvanstanične prostore i formiraju retikularna područja.

Mikrocistični dio često uključuje miksoidnu stromu. Dijelovi endodermalnog sinusa sadrže središnju žilu, koja uključuje područje fibrozne strome u kojoj se nalazi anaplastični epitel. Ove endodermalne sinusne strukture ponekad se nazivaju glomeruloidna ili Schiller-Duvalova tjelešca (slike 4.19 i 4.20).


Riža. 4.19. Tumor žumanjčane vrećice. Schiller-Duvalova tjelešca (strukture endodermalnog sinusa) u tumoru. Bojenje hematoksilinom i eozinom. x200


Riža. 4.20. Tumor žumanjčane vrećice. PLAP izraz. Imunohistokemijska studija s protutijelima na PLAP. x200

Papilarni dio tumora sadrži papilarne strukture sa ili bez fibrovaskularne strome. Stanice koje prekrivaju papile su kubičnog, stupastog ili oblika nokta. Papilarni dio često je pomiješan sa strukturama endodermalnog sinusa.

Kruti dio je po strukturi sličan seminomu i sastoji se od polja stanica sa svijetlom citoplazmom i jasnim granicama stanica, međutim nema fibroznih pregrada s gustom limfoidnom infiltracijom karakterističnom za seminom, stanice su manje monomorfne nego u seminomu.

Neka čvrsta područja sadrže uočljive žile tankih stijenki i pojedinačne mikrociste. Dobro oblikovane žlijezde prisutne su u otprilike 1/3 tumora žumanjčane vreće. Miksomatski dio karakterizira prisutnost eliteloidnih i vretenastih tumorskih stanica razasutih u stromi bogatoj mukopolisaharidima.

Brojne su i posude. G. Telium opisao je ovaj dio kao "angioblastični mezenhim". Sarkomatoidni dio tumora žumanjčane vrećice sastoji se od proliferirajućih vretenastih stanica, koje ponekad nalikuju embrionalnom rabdomiosarkomu, ali izražavaju citokeratine.

Hepatoidna područja opažaju se u približno 20% tumora žumanjčane vreće. Sastoje se od malih poligonalnih eozinofilnih stanica koje tvore polja, gnijezda i trabekule. Stanice sadrže okrugle, vezikularne jezgre s istaknutim jezgricama. U pravilu je teško razlikovati pojedine dijelove tumora žumanjčane vreće, jer se miješaju i pretvaraju jedan u drugi.

Tumor žumanjčane vreće mora se razlikovati od seminoma, embrionalnog karcinoma ili juvenilne varijante tumora granuloznih stanica. Prognoza tumora često je određena dobi, u djece je povoljna i stopa preživljavanja od 5 godina prelazi 90%; Razina AFP također je povezana s prognozom.

Horiokarcinom i drugi trofoblastični tumori. Horiokarcinom i drugi trofoblastični tumori

Koriokarcinom kao sastavni dio tumora miješanih zametnih stanica čini 15%, a kao izolirani tumor izuzetno je rijedak i ne čini više od 0,3% od 6000 registriranih slučajeva. Većina bolesnika s koriokarcinomom ima metastaze u vrijeme dijagnoze.

Tipično hematogene metastaze s oštećenjem pluća, mozga, gastrointestinalni trakt (GIT), iako se metastaze mogu otkriti i u retroperitonealnim limfnim čvorovima. Opisani su izolirani slučajevi metastaza na koži i gušterači. Pacijenti doživljavaju nagli porast razine hCG u serumu.

Pri grubom pregledu tkivo testisa može izgledati normalno. ali pozornost privlače područja krvarenja i nekroze na površini reza. Klasični koriokarcinom sastoji se od nasumično raspoređenih mononuklearnih trofoblastičnih stanica s čistom citoplazmom i multinuklearnih stanica sinciciotrofoblasta s mrljastim jezgrama i gustom eozinofilnom citoplazmom.

Stanice sinciciotrofoblasta mogu imati praznine ispunjene crvenim krvnim stanicama. Područja krvarenja često se otkrivaju u središtu tumora iu okolnom tkivu. Dijagnostičke stanice nalaze se uglavnom na periferiji tumora.

U dobro diferenciranim koriokarcinomima, stanice sinciciotrofoblasta okružuju ili prekrivaju stanice trofoblasta, dajući im izgled poput korionskih resica. U nekim slučajevima stanice sinciciotrofoblasta imaju oskudnu citoplazmu i distrofične promjene. Ponekad tumoru nedostaje bifazna komponenta miješanog sincitiotrofoblasta, pa se umjesto toga nalaze samo atipične stanice trofoblasta; takvi se tumori nazivaju monofazni koriokarcinom.

U testisu mogu postojati i drugi trofoblastični tumori osim koriokarcinoma. Jedan od njih je trofoblastični tumor placente, koji podsjeća na istoimeni tumor maternice. Neoplazma se sastoji od prijelaznih stanica trofoblasta, koje su obojene ljudskim placentnim laktogenom. Neki trofoblastični tumori sadrže stanice koje nalikuju citotrofoblastima i oblažu ciste s hemoragičnim sadržajem.

Protutijela na hCG mogu se koristiti za otkrivanje proliferacije trofoblasta. Ekspresija hCG je izraženija u stanicama sinciciotrofoblasta iu stanicama mononuklearnog trofoblasta, koje služe kao prijelazna varijanta prema sinciciju. Stanice citotrofoblasta obično ne sadrže hCG ili ga slabo izražavaju.

Ekspresija ljudskog placentnog laktogena i β1-glikoproteinskih proteina specifičnih za trudnoću može se otkriti u stanicama sinciciotrofoblasta i trofoblasta. Ove proteine ​​ne sintetiziraju stanice citotrofoblasta. Sinciciotrofoblast sadrži inhibin-a. U 50% koriokarcinoma detektira se PLAP; u 25% stanica sinciciotrofoblasta i citotrofoblasta ekspresira karcinoembrionalni antigen (CEA).

Citotrofoblast i sinciciotrofoblast izražavaju citokeratine, uklj. citokeratina (CK7, CK8, CK18 i CR19). Izraz antigen epitelne membrane (EMA) opažen u otprilike polovici koriokarcinoma. češće u stanicama sinciciotrofoblasta. dok većina ostalih tumora testisa (s izuzetkom teratoidnog) ne izražava EMA.

Fragmenti trofoblasta mogu se naći u drugim tumorima zametnih stanica testisa; određuju se u obliku gnijezda ili pojedinačnih stanica, gubi se dvokomponentna struktura koriokarcinoma. Na primjer, stanice sinciciotrofoblasta, koje se često nalaze u seminomima, difuzno su raspoređene u tumoru; mononuklearne stanice trofoblasta su odsutne.

Ovi se tumori razlikuju od koriokarcinoma po odsutnosti nekroze, negativnoj reakciji na hCG i pozitivnoj reakciji na OCT 3/4. U rijetkim slučajevima embrionalni karcinom se transformira u koriokarcinom. U prisutnosti krvarenja i odsutnosti ekspresije hCG i OCT-3/4 u multinuklearnim stanicama, preporučljivo je dijagnosticirati koriokarcinom. Monofazni koriokarcinomi moraju se razlikovati od seminoma i solidnog rasta tumora žumanjčane vrećice.

Andreeva Yu.Yu., Frank G.A.

Tumori zametnih stanica tipične su neoplazme dječje dobi. Njihov izvor je primarna spolna stanica, tj. ovi tumori su malformacije primarne spolne stanice. Tijekom razvoja embrija, zametne stanice migriraju do genitalnog grebena, a ako se taj proces poremeti, zametne stanice mogu biti odgođene u bilo kojoj fazi svog putovanja, au budućnosti postoji mogućnost stvaranja tumora.

Tumori ove vrste čine do 7% svih tumora u djece i adolescenata. 2-4% - kod djece mlađe od 15 godina i oko 14% kod adolescenata od 15 do 19 godina. Tinejdžeri ispod 20 godina imaju nešto veću vjerojatnost da će dobiti bolest od djevojčica - 12 slučajeva naspram 11,1 na milijun. Prema nekim podacima, patološki tijek trudnoće i pušenje majke povećavaju rizik od tumora zametnih stanica kod djeteta.

Tumori germinativnih stanica dijele se na tumore gonada, koji se razvijaju unutar spolnih žlijezda, i ekstragonadalne. Dva su vrhunca incidencije tumora zametnih stanica: prvi - do 2 godine za tumore sakrokokcigealne regije (74% su djevojčice) i drugi - 8-12 godina za djevojčice i 11-14 godina za dječake. s lezijama gonada.

Najčešći simptomi bolesti su povećanje zahvaćenog organa i bol. Mogu postojati pritužbe na poteškoće s mokrenjem, crijevnu opstrukciju, pojavu kliničkih znakova kompresije medijastinalnih organa ili oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Najčešće lokacije tumora zametnih stanica:

  • sacrococcygeal regija;
  • jajnik;
  • testis;
  • epifiza;
  • retroperitonealni prostor;
  • medijastinum.

Tumori su izrazito raznoliki po svojoj morfološkoj građi, kliničkom tijeku i prognozi, mogu biti dobroćudni i zloćudni.

Morfološka klasifikacija tumora zametnih stanica:

  • Dysgerminoma (seminoma);
  • Teratom zreli i nezreli;
  • Tumor žumanjčane vrećice;
  • koriokarcinom;
  • Rak embrija;
  • germinoma;
  • Mješoviti tumor zametnih stanica.

Dijagnostika

Ako dijete razvije simptome, preporučujemo sveobuhvatnu dijagnostiku na Onkološkom istraživačkom institutu. Ovisno o indikacijama, liječnik može propisati sljedeće testove i studije:

  • laboratorijski testovi: opći test krvi, opća analiza urina, biokemijski test krvi, AFP, koagulogram;
  • instrumentalne studije: radiografija prsnog koša, ultrazvuk abdomena, ultrazvuk zahvaćenog područja, CT prsnog koša i trbušne šupljine, MRI zahvaćenog područja, osteoscintigrafija, mieloscintigrafija;
  • invazivne pretrage: punkcija, trefin biopsija koštane srži, lumbalna punkcija (ako je indicirana); biopsija tumora.

Liječenje

Liječenje djece s tumorima zametnih stanica uključuje uklanjanje tumora i primjenu kemoterapije. Redoslijed operacije i kemoterapije ovisi o mjestu tumora. U pravilu, oštećenje spolnih žlijezda diktira uklanjanje tumora u prvoj fazi kemoterapijom u postoperativnom razdoblju. Ako CT ili MRI skeniranje otkrije jasnu infiltraciju u okolno tkivo ili metastaze, prvi terapijski korak bit će kemoterapija.

Većina ekstragonadalnih tumora zametnih stanica velike su veličine, a njihovo uklanjanje prati povećani rizik od otvaranja tumorske kapsule. U tim slučajevima pacijentima se daje kemoterapija kako bi se smanjio rizik od recidiva tumora. Terapija zračenjem se rijetko koristi i ima ograničene indikacije.

U idealnom slučaju, ciljevi liječenja su postizanje oporavka i očuvanje menstrualnih i reproduktivnih funkcija pacijentica.

Prognoza

Ukupna stopa preživljenja za tumore zametnih stanica je:

  • u fazi I 95%
  • u fazi II – 80%
  • u fazi III – 70%
  • kod IV – 55%.

Na prognozu bolesnika s tumorima zametnih stanica utječu histološka struktura, razina tumorskih biljega i proširenost procesa. Nepovoljni čimbenici uključuju kasnu dijagnozu, veliku veličinu tumora, rupturu tumora, kemorezistenciju i recidiv bolesti.

Povezane publikacije