सीलिएक एंटरोपैथी - क्यों आंतें ग्लूटेन पर प्रतिक्रिया करती हैं। सीलिएक रोग (ग्लूटेन एंटरोपैथी): कारण, लक्षण, उपचार

सीलिएक रोग एक रोग है जठरांत्र पथ, जिसमें अनाज बनाने वाले कुछ प्रोटीनों के कारण छोटी आंत के विली को नुकसान होता है। यह विकृति संपूर्ण बाल आबादी के बीच 1% तक की आवृत्ति के साथ होती है।

विकास तंत्र

एक विशिष्ट प्रतिक्रिया के कारण ग्लूटेन एंटरोपैथी (सीलिएक रोग) को इसका नाम मिला छोटी आंतप्रोटीन ग्लूटेन (ग्लूटेन) पर, जो कुछ अनाज की संरचना में निहित है। इस रोगविज्ञान के विकास के तंत्र में मुख्य कारक एंजाइम ग्लिआडिनमिनोपेप्टिडेज़ की जन्मजात कमी है (ग्लूटेन या इसी तरह के टूटने में भाग लेता है) रासायनिक संरचनाप्रोटीन)। इस एंजाइम की कमी के साथ, मध्यवर्ती गिरावट वाले उत्पादों के गठन के साथ लस का अधूरा टूटना होता है। छोटी आंत के म्यूकोसा के विली पर उनका सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है। वे बच्चे के शरीर की एक विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास का कारण भी बनते हैं, जिसमें एंटीबॉडी को संश्लेषित किया जाता है जो छोटी आंत को और नुकसान पहुंचाता है।

ग्लूटेन एंटरोपैथी अन्य अनाज प्रोटीनों पर भी विकसित हो सकती है, जिनकी संरचना में ग्लूटेन के साथ एक निश्चित समानता होती है। इनमें एवेनिन और होर्डिन शामिल हैं।

कारण

पैथोलॉजी का मुख्य कारण जीन में एक दोष है जो पाचन एंजाइम ग्लिआडिनमिनोपेप्टिडेज़ के संश्लेषण को नियंत्रित करता है। ऐसा जीन गुणसूत्रों की 6वीं जोड़ी में स्थानीय होता है और विरासत में मिलता है। इसलिए, यदि परिवार में सीलिएक एंटरोपैथी से पीड़ित रिश्तेदार हैं, तो बच्चे में इसके विकास की संभावना काफी बढ़ जाती है।

सीलिएक एंटरोपैथी - लक्षण

ग्लूटेन एंटरोपैथी विकास की विशेषता है डिस्पेप्टिक सिंड्रोम, जो ग्लूटेन युक्त भोजन खाने के बाद विकसित होता है। इस सिंड्रोम में ऐसी अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं:

• सूजन।
• हवा के साथ डकार आना ।
• एक गूदेदार, प्रचुर, झागदार मल जिसमें एक अप्रिय सड़ा हुआ गंध, एक भूरे रंग का रंग और एक चिकना बनावट है।

समय के साथ, कार्बोहाइड्रेट, विटामिन और कुछ प्रोटीन के कुअवशोषण के कारण विकसित होता है विकासात्मक देरी के लक्षण यह मांसपेशियों के द्रव्यमान में कमी, विकास और मानसिक विकास में कमी, लोहे की कमी के विकास (लोहे की कमी के कारण) एनीमिया, बाद में बांझपन और यौन शिशुवाद की विशेषता है। छोटी आंत के लुमेन में पानी के संचय से जुड़े पेट के व्यास (स्यूडोएस्काइट्स) में एक अनुपातहीन वृद्धि भी निर्धारित की जाती है।

सीलिएक रोग के पहले लक्षण एक बच्चे में लस युक्त पूरक खाद्य पदार्थों (आमतौर पर छह महीने के बाद) की शुरुआत के बाद दिखाई देते हैं।

सीलिएक रोग का निदान

आमतौर पर, आटा उत्पादों वाले पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत और अपच सिंड्रोम की उपस्थिति के बीच संबंध की पहचान करने के बाद इस आंत्र रोग पर संदेह करना मुश्किल नहीं है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, स्कैटोलॉजिकल परीक्षामल, जिसमें बड़ी मात्रा में वसा, अपचित फाइबर का पता चला। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, प्रोटीन (हाइपोप्रोटीनेमिया), वसा और खनिज लवण (कैल्शियम, फॉस्फेट) की एकाग्रता में कमी निर्धारित की जाती है। विभेदक निदान के लिए किया जा सकता है अतिरिक्त शोधआंतों के संक्रमण के लिए मल। आधुनिक डायग्नोस्टिक्स में, रक्त में एंटी-ग्लूटेन एंटीबॉडी का निर्धारण किया जाता है, सीलिएक एंटरोपैथी में उनका टिटर काफी बढ़ जाता है।

दुर्भाग्य से, अक्सर सीलिएक रोग का सही निदान म्यूकोसा में महत्वपूर्ण परिवर्तनों के चरण में पहले से ही किया जाता है। पाचन नाल, जो विटामिन, खनिज और कार्बोहाइड्रेट के अवशोषण में व्यवधान पैदा करते हैं।

इलाज

इस रोगविज्ञान के उपचार का आधार विशेष आहार अनुशंसाओं का आजीवन कार्यान्वयन है - एक लस मुक्त आहार। साथ ही, ग्लूटेन युक्त निम्नलिखित खाद्य पदार्थों को बच्चे के आहार से जरूरी रूप से बाहर रखा गया है:

• रोटी, गेहूं से पटाखे, जौ का आटा।
• पास्ता।
• कोई भी पाट।
• सॉसेज।
• कन्फेक्शनरी, कुकीज़।

सीलिएक रोग वाले बच्चे के लिए सब्जियां और फल, कुछ अनाज (जई, मक्का), आलू, चावल या सोया आटा, मांस, मछली, वनस्पति वसा (सूरजमुखी या जैतून का तेल) की सिफारिश की जाती है।

बुनियादी की एक महत्वपूर्ण कमी की स्थिति में पोषक तत्व, खनिज, बच्चे के शारीरिक और मानसिक विकास में अंतराल को रोकने के लिए, और विटामिन, उपचार किया जाता है, जिसमें बुनियादी विटामिन, लोहा और कैल्शियम की तैयारी शामिल है, एंजाइम की तैयारीपाचन की प्रक्रिया को सुगम बनाना। इसके अलावा, एक विशेष पेट की मालिश और व्यायाम अभ्यास किया जाता है।

बच्चे के पोषण में सुधार करने के लिए, आधुनिक खाद्य उद्योग आटा उत्पादों का उत्पादन करता है जो लस और इसी तरह के प्रोटीन से मुक्त होते हैं।

यह याद रखना चाहिए कि लस युक्त पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत के बाद बच्चे की प्रतिक्रिया पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है। प्रारंभिक उपचारयह रोगविज्ञान और एक लस मुक्त आहार इसे संभव बनाता है सामान्य विकासबच्चे, विल्ली में अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के विकास के जोखिम को कम करें।

सीलिएक रोग(रोग) - विली के शोष के साथ छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली की संरचना का उल्लंघन, जिसके कारण स्पष्ट सिंड्रोमकुअवशोषण। जब लस युक्त अनाज (गेहूं, जौ, राई) को भोजन से बाहर रखा जाता है, तो रोग के लक्षण गायब हो जाते हैं।

रोग आमतौर पर स्वयं प्रकट होता है वजन घटना, कमजोरी, बचपन में गंभीर स्टीटोरिया के साथ दस्त, आहार में अनाज की शुरुआत के तुरंत बाद। यह रोग बाद के बचपन या वयस्कता में भी हो सकता है, लेकिन कम गंभीर लक्षणों के साथ। अपर्याप्त के लक्षणों से निदान की सुविधा होती है शारीरिक विकासऔर मेनार्चे की देर से शुरुआत।

कम सामान्य मोटा होना उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स, की ओर रुझान पैथोलॉजिकल शिक्षाविटामिन के, आयरन और / या फोलेट की कमी वाले एनीमिया, ऑस्टियोमलेशिया, समीपस्थ मायोपैथी और हाइपोकैल्सीमिया के अपर्याप्त अवशोषण के कारण चोट लगना। रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ तिल्ली के शोष के कारण एक हेमटोलॉजिकल परीक्षा एरिथ्रोसाइट्स और हॉवेल-जॉली निकायों की औसत मात्रा के सामान्य मूल्य के साथ भी डिमोर्फिक एनीमिया का पता चलता है।

सबसे विशिष्ट और उपलब्ध डायग्नोस्टिक मार्कर है एंडोमिसियल एंटीबॉडी का प्रसारऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज़ (संवेदनशीलता और विशिष्टता> 95%) के लिए, जिसके निर्धारण के लिए एक मानक पहले ही बनाया जा चुका है निदान तकनीक. नैदानिक ​​मूल्यरेडियोपैक अध्ययन छोटे होते हैं, हालांकि, अगर उन्हें किया जाता है, तो कुअवशोषण के साथ एक्स-रेबेरियम मार्ग, कोई आंतों के लुमेन के विस्तार का पता लगा सकता है, मोटे मोटे सिलवटों, बेरियम के गुच्छे के जमाव और संचय के साथ एक गांठदार श्लेष्मा झिल्ली।

के जरिए परिकलित टोमोग्राफीनिदान " मध्यम लिम्फैडेनोपैथी"। ऑस्टियोमलेशिया के निदान की पुष्टि डेंसिटोमेट्री (कभी-कभी बायोप्सी के साथ) द्वारा की जाती है। रेडियोग्राफ़ पर, ऑस्टियोमलेशिया, जैसे कि लूज़र का लुमेन, अब दुर्लभ है।

फाइनल सेट करने के लिए निदानछोटी आंत के म्यूकोसा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा या लस मुक्त आहार का सकारात्मक प्रभाव आवश्यक है। इसके लिए आवश्यक सामग्री एंडोस्कोपिक परीक्षा के दौरान बायोप्सी के दौरान डुओडेनम के दूरस्थ भाग से प्राप्त की जाती है।

हालांकि विलस एट्रोफीडुओडेनाइटिस के साथ भी होता है, जब जेजुनम ​​​​की मानक बायोप्सी की आवश्यकता होती है। ऐसा करने के लिए, एक क्रॉस्बी या वाटसन कैप्सूल का उपयोग करके एक एंटरोस्कोप या श्लेष्म झिल्ली की बायोप्सी का उपयोग करें, जिसका आज बहुत कम उपयोग किया जाता है। कैप्सूल को अब मौखिक रूप से प्रशासित नहीं किया जाता है, लेकिन एक मानक डायग्नोस्टिक एंडोस्कोप के लुमेन में रखा जाता है, वे ग्रहणी में जाते हैं।

आगे बढ़ने के साथ कैप्सूलआगे धकेला जाता है और फिर वापस खींचा जाता है, इस प्रकार बायोप्सी के लिए नमूने निकाले जाते हैं। एंडोस्कोपी आमतौर पर दिखाई देने वाली सबम्यूकोसल वाहिकाओं के साथ एक चिकनी फैली हुई आंत दिखाती है; क्रोमोस्कोपी का उपयोग करके विली की संरचना में विसंगतियों का पता लगाया जाता है।

लगभग हमेशा कब अनुपचारित सीलिएक रोगबायोप्सी से चिकने म्यूकोसा का पता चलता है, जिसे दुर्भाग्य से "सबटोटल" विलस एट्रोफी कहा जाता है। समीपस्थ भाग में सबसे स्पष्ट परिवर्तन देखे गए हैं; लघ्वान्त्र के टर्मिनल खंड में विल्ली संरक्षित हैं। क्रिप्ट हाइपरप्लासिया के परिणामस्वरूप म्यूकोसा अक्सर गाढ़ा हो जाता है। एंटरोसाइट्स पैथोलॉजिकल, चपटा, घनाकार, अनियमित आकार के नाभिक हैं, इंट्रापीथेलियल लिम्फोसाइटों की संख्या में काफी वृद्धि होती है।

क्रिप्टोकरेंसी की संख्या बढ़ रही है जीवद्रव्य कोशिकाएँऔर, नगण्य रूप से, पैनेथ कोशिकाएं। स्कैनिंग इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करते हुए, मानदंड से महत्वपूर्ण विचलन निर्धारित किए जाते हैं।

पर इलाजएक स्पष्ट नैदानिक ​​​​सुधार है, लेकिन सेलुलर स्तर पर चिकित्सीय प्रभाव की प्रभावशीलता का सबसे अच्छा मूल्यांकन विली की उपस्थिति से किया जाता है। मामूली सुधार के साथ, विली की ऊंचाई का एक रूपमितीय विश्लेषण और इंट्रापीथेलियल लिम्फोसाइटों की संख्या की गणना करना आवश्यक है।

पर सीलिएक रोगआंतों, छोटी आंत और अन्नप्रणाली के कैंसर की घटनाएं बढ़ रही हैं। लिम्फोमा और ग्लूटेन एंटरोपैथी की एक साथ उपस्थिति के साथ, निदान गलत हो सकता है। सीलिएक सिंड्रोम के प्रकट होने से लिंफोमा ही छिप जाता है जिससे विलस एट्रोफी हो जाती है। सीलिएक रोग के इतिहास वाले मध्यम आयु वर्ग के रोगियों की जांच करते समय इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए।

सीलिएक रोग के रोगीसख्त लस मुक्त आहार का आजीवन पालन करने की सलाह देते हैं, क्योंकि यह संभावना है कि यह लिम्फोमा, पेट के कैंसर और छोटी आंत के मानक मूल्यों के जोखिम को कम करता है। किशोरों के उपचार में यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि किशोरावस्था में, लस असहिष्णुता काफी कम हो जाती है या गायब हो जाती है, जो रोगियों को अपने सामान्य आहार पर लौटने के लिए प्रोत्साहित करती है।

सीलिएक रोग- आंतों के एंजाइमों की अनुपस्थिति या अपर्याप्तता के कारण होने वाली बीमारी जो कुछ में निहित ग्लूटेन के पाचन (टूटने) में शामिल होती है अनाज की फसलें. इस तरह की किण्वन विकृति जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। सीलिएक रोग की अभिव्यक्ति सबसे विविध है और कई कारणों पर निर्भर करती है।

1888 में, लंदन के चिकित्सक सैमुअल गाय ने पहली बार एक असामान्य बीमारी के बारे में अपनी टिप्पणियों को प्रकाशित किया, जिसे उन्होंने कुछ युवा रोगियों में एक अस्पताल में खोजा था। रोग निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता थी: तरल मल, वजन कम होना, रक्ताल्पता, ठिगनापन, आदि। अंग्रेज ने इस बीमारी का "नामकरण" किया सीलिएक रोग(ग्रीक शब्द से koiliakos- आंत), चूंकि पैथोलॉजी आंतों को प्रभावित करती है।

यह केवल बाद में था कि "मज़बूत" बीमारी ने नामों का एक गुच्छा हासिल कर लिया, जैसे कि कई नामों वाले अन्ना-लुईस-मैरी की नकल करना। अक्सर, किसी बीमारी का निदान करते समय, एस्कुलेपियस विभिन्न प्रकार के शब्दों का उपयोग करता है: सीलिएक रोग, सीलिएक रोग, Gi-Herter-Heibner रोग, यूरोपीय स्प्रू, ग्लूटेन एंटरोपैथी, आदि।

सीलिएक रोग और "खराब" अनाज

गेहूं, जौ, जई और राई जैसे अनाज में ग्लूटेन (ग्लूटेन) पाया जाता है। इन फसलों के अनाज में, यह लगभग 10% है। एक स्वस्थ व्यक्ति की आंतों में, विशिष्ट एंजाइमों की क्रिया के तहत, लस आसानी से पचने योग्य घटकों में पच जाता है (टूट जाता है)। लेकिन कुछ लोगों में, आंतों के इन एंजाइमों का उत्पादन बहुत कम होता है, और कभी-कभी वे पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। इन मामलों में, लस को विभाजित करने की प्रक्रिया अंत तक नहीं जाती है। परिणामी मध्यवर्ती पदार्थ मनुष्यों के लिए विदेशी हैं। ग्लूटेन के अधूरे टूटने का एक उदाहरण ग्लियाडिन है। आंतों की दीवार पर इस पदार्थ के विषाक्त प्रभाव के परिणामस्वरूप, इसमें सूजन विकसित होती है। समय के साथ, एट्रोफिक प्रक्रियाएं विकसित होती हैं, माइक्रोबियल परिदृश्य बदल जाता है। सीलिएक रोग से पीड़ित व्यक्ति में पॉलीहाइपोविटामिनोसिस देखा जाता है, इलेक्ट्रोलाइट्स का संतुलन गड़बड़ा जाता है। पर्याप्त उपचार के अभाव में, यह अनिवार्य रूप से विकसित होता है जीर्ण आंत्रशोथ malabsorption सिंड्रोम के साथ। और यह एक बहुत ही गंभीर समस्या है।

रोटी सबका सिर है

रूस में रोटी है महत्वपूर्ण उत्पादपोषण। आइए हम कम से कम कहावतों को याद करें: "रोटी सब कुछ का प्रमुख है", "रोटी के बिना आप पूर्ण नहीं होंगे"।

… कोइलियाकिया (ग्रीक से: कोइलिकोस): आंतों, आंत्र की शिथिलता से पीड़ित ... ग्लूटेन सीलिएक रोग का निदान बहुत जिम्मेदार है, क्योंकि इसके लिए ग्लूटेन-मुक्त आहार के लिए आजीवन पालन की आवश्यकता होती है।

सीलिएक रोग(ग्लूटेन एंटरोपैथी, सीलिएक रोग, गैर-उष्णकटिबंधीय स्प्रू) छोटी आंत की आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है अतिसंवेदनशीलताग्लियाडिन - अंश वनस्पति प्रोटीनलस - और malabsorption सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ छोटी आंत के उपकला के विली के एट्रोफी द्वारा विशेषता बदलती डिग्रियांअभिव्यक्ति।

ग्लूटेनएक उच्च आणविक भार प्रोटीन है जो मुख्य रूप से गेहूं, राई और जौ में पाया जाता है। इसका अल्कोहल-घुलनशील अंश, ग्लियाडिन, अल्फा, बीटा, गामा और डेल्टा उपसमूहों में विभाजित किया जा सकता है। सीलिएक रोग में, इन सभी ग्लूटामाइन युक्त प्रोटीनों का छोटी आंत की परत पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है।

महामारी विज्ञान. सकारात्मक सीरोलॉजिकल परीक्षणों वाले व्यक्तियों में डुओडेनल बायोप्सी नमूनों के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के बाद बड़े पैमाने पर सीरोलॉजिकल अध्ययनों से पता चला है कि ग्लूटेन सीलिएक रोग की घटना 1:200–1:100 तक पहुंचती है। यूरोप में, सीलिएक रोग 1:152 - 1:300 लोगों, संयुक्त राज्य अमेरिका में - 1:250 लोगों की आवृत्ति के साथ होता है। गंभीर कुअवशोषण के साथ विशिष्ट सीलिएक रोग वास्तव में दुर्लभ है। अनुपचारित सीलिएक रोग वाले रोगियों में मृत्यु दर 10-30% है, जबकि पर्याप्त उपचार के साथ - एक सख्त लस मुक्त आहार - यह 0.4% तक गिर जाता है।

एटियलजि. सीलिएक रोग एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है जो HLA-DQ2 और HLA-DQ8 से जुड़ी है। रोगियों के परिवारों में आनुवंशिक प्रवृत्ति स्पष्ट रूप से देखी जाती है; रोगी के रिश्तेदारों में, सीलिएक रोग की घटना 10% है, एक जैसे जुड़वा बच्चों की सहमति यह रोग- 70%। आनुवंशिक जानकारी का एहसास तभी होता है जब ग्लियाडिन को मौखिक रूप से लिया जाता है।

रोगजनन. विशिष्ट एंजाइमों की कमी (आनुवांशिक रूप से निर्धारित) के कारण, विशेष रूप से अमीनोपेप्टिडेस, ग्लूटेन, जिसमें ग्लियाडिन शामिल है, आंत में पूरी तरह से नहीं टूटता है। ग्लियाडिन है जहरीला पदार्थ. सीलिएक रोग से पीड़ित व्यक्तियों में ग्लियाडिन का रोगजनक प्रभाव छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली पर हानिकारक प्रभाव डालता है, जिससे शोष और गंभीर कुअवशोषण होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर. में रोग प्रकट होने लगता है बचपनजब आहार में गेहूं, राई, जौ, जई (उदाहरण के लिए सूजी, जई का दलियाऔर आदि।)। इसके अलावा, उपचार के अभाव में, सीलिएक एंटरोपैथी के लक्षण बचपन में बढ़ जाते हैं, और युवावस्था में कम हो जाते हैं, लेकिन 30-40 वर्ष की आयु में वे फिर से शुरू हो जाते हैं। कई रोगियों में, रोग के लक्षण बहुत कम व्यक्त किए जा सकते हैं (सीलिएक रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लिए विकल्प, देखें।

वयस्क रोगियों को रोग के एक अव्यक्त एटिपिकल कोर्स की विशेषता होती है।. आमतौर पर कोई विशिष्ट शारीरिक लक्षण नहीं होते हैं। छोटे कद, भूख में कमी, मांसपेशियों में शोष, सूखापन और त्वचा का पीलापन, कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस की अभिव्यक्तियाँ हैं - गंभीर खुजली के साथ एक पैपुलोवेस्कुलर दाने, जो मुख्य रूप से अंगों, ट्रंक, गर्दन, खोपड़ी की एक्सटेंसर सतह पर मनाया जाता है। .

तंत्रिका संबंधी रोगों के एटियलॉजिकल निदान की इच्छा ने न्यूरोलॉजिकल रोगियों में सीलिएक रोग के मामलों की पहचान की। सीलिएक रोग वाले 10% रोगियों में (मुख्य रूप से हम बात कर रहे हैंसीलिएक रोग के एटिपिकल रूपों की पहचान पर) मनाया जाता है तंत्रिका संबंधी लक्षण, जो सीलिएक रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ और जटिलताएँ दोनों हो सकती हैं। शायद सेरेब्रल गतिभंग, न्यूरोपैथी का विकास (सबसे अधिक बार, सीलिएक रोग वाले रोगियों में संवेदी हानि की प्रबलता के साथ क्रोनिक डिस्टल सममित न्यूरोपैथी विकसित होती है, हालांकि, विशुद्ध रूप से विकास की रिपोर्टें हैं मोटर न्यूरोपैथीमोनोन्यूरिटिस के साथ), मिर्गी, सिरदर्द ( सरदर्दसबसे आम के रूप में वर्गीकृत न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजीलस सीलिएक रोग वाले रोगियों में, बचपन में स्थापित, एंटी-ग्लूटेन आहार के सख्त पालन की पृष्ठभूमि के खिलाफ सिरदर्द की समाप्ति या कमी के साथ)। इसके अलावा, सीलिएक एंटरोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अवसाद विकसित होने का जोखिम अधिक होता है (सीलिएक रोग के लगभग तीन रोगियों में से एक में होता है)।

!!! सीलिएक सीलिएक रोग के रोगियों में विविध न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला न्यूरोलॉजिकल रोगों वाले रोगियों में सीलिएक रोग के लिए सीरोलॉजिकल स्क्रीनिंग के उपयोग का सुझाव देती है। हालांकि, एक न्यूरोलॉजिकल रोगी में सीलिएक रोग की उपस्थिति इन बीमारियों के बीच एक एटिऑलॉजिकल संबंध के समापन के आधार के रूप में काम नहीं कर सकती है।

अक्सर सीलिएक रोग को ऑटोइम्यून प्रकृति के ऐसे रोगों के साथ जोड़ दिया जाता है।, कैसे मधुमेहटाइप 2 (2-16% मामले), थायरॉयडिटिस (3-5%), प्राथमिक पित्त सिरोसिस (6-7%), एडिसन रोग (1%), चयनात्मक IgA की कमी (8-19%), सजोग्रेन सिंड्रोम (15) % ).

ध्यान देने योग्य तथ्य यह है कि गंभीर कुअवशोषण के साथ विशिष्ट सीलिएक रोग आम तौर पर दुर्लभ होता है। विशाल बहुमत में, दस्त और कुअवशोषण के लक्षण अनुपस्थित हैं, लेकिन अतिरिक्त आंतों की अभिव्यक्तियों का पता चला है: लोहे की कमी से एनीमिया, कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, डुह्रिंग की जिल्द की सूजन, ऑस्टियोपोरोसिस, छोटा कद, विलंबित यौन विकास, बांझपन, इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह, आदि। इस तरह के अव्यक्त और उपनैदानिक ​​रूप विशिष्ट शास्त्रीय सीलिएक रोग की तुलना में परिमाण के क्रम में अधिक बार होते हैं।

सीलिएक एंटरोपैथी में रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम के निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप हो सकते हैं: विशिष्ट रूप (शुरुआती में रोग का विकास बचपनपॉलीफेकल और स्टीटोरिया के साथ दस्त के साथ, एनीमिया, 2 या 3 डिग्री गंभीरता के बिगड़ा हुआ अवशोषण के सिंड्रोम में निहित चयापचय संबंधी विकार); टारपीड (दुर्दम्य) रूप (गंभीर पाठ्यक्रम, से प्रभाव की कमी पारंपरिक उपचारजिसके संबंध में ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन का उपयोग आवश्यक है); अव्यक्त रूप (subcli.

निदान. सटीक निदानसीलिएक रोग का पता केवल छोटी आंत की बायोप्सी से लगाया जा सकता है। विशेषता रूपात्मक परिवर्तन न केवल जेजुनम ​​​​में देखे जाते हैं, बल्कि डिस्टल डुओडेनम में भी देखे जाते हैं। इसलिए, इंटेस्टिनोस्कोपी के दौरान जेजुनम ​​​​से प्राप्त बायोप्सी नमूनों के अध्ययन से डेटा का उपयोग करना संभव है, और एक पारंपरिक डुओडेनोस्कोप का उपयोग करके प्राप्त ग्रहणी बल्ब के बायोप्सी नमूनों के आकलन से डेटा। उच्च जोखिम वाले समूहों में ग्लूटेन सीलिएक रोग का सक्रिय रूप से पता लगाने के लिए इम्यूनोलॉजिकल तरीकों का उपयोग किया जाता है। रक्त में, ग्लियाडिन (एजीए) के एंटीबॉडी, एंडोमिसियम (एईएमए) और ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज़ (एटीटीजी) के लिए ऑटोएंटिबॉडी निर्धारित किए जाते हैं। जितने मरीज मिले हैं ऊंचा सांद्रताएंटीबॉडी, आचरण रूपात्मक अध्ययनछोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली।

अनिवार्य प्रयोगशाला अनुसंधान : सीलिएक रोग के सीरोलॉजिकल मार्करों का एलिसा निर्धारण - एंटीग्लियाडिन एंटीबॉडीज (एजीए आईजीए और आईजीजी), एंडोमिसियल एंटीबॉडीज (ईएमए आईजीए), टिश्यू ट्रांसग्लूटामिनेज (टीटीजी) के एंटीबॉडी; सामान्य विश्लेषणरक्त; सामान्य मूत्र विश्लेषण; कुल प्रोटीन और प्रोटीन अंश; खून में शक्कर; इम्यूनोग्राम; यकृत और गुर्दा परीक्षण; रक्त प्रकार और आरएच कारक।; कोप्रोग्राम; इलास्टेज 1 के लिए मल का विश्लेषण; बार-बार स्टूल कल्चर रोगजनक माइक्रोफ्लोराऔर कृमि के अंडों की जांच; रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स।

अनिवार्य वाद्य निदान के तरीके: अवरोही ग्रहणी से लिए गए बायोप्सी नमूनों के रूपात्मक अध्ययन के साथ ईजीडीएस - निदान का "सुनहरा" मानक - निदान को सत्यापित करने के लिए सभी मामलों में किया जाना चाहिए; वीडियो कैप्सूल एंडोस्कोपी - निदान का दूसरा "स्वर्ण" मानक; छोटी आंत (एंटरोक्लिसिस) के माध्यम से बेरियम का मार्ग; सिरिगोस्कोपी; अंगों का अल्ट्रासाउंड पेट की गुहिकाऔर थायरॉयड ग्रंथि।

क्रमानुसार रोग का निदानउष्णकटिबंधीय स्प्रू, दूध और सोया प्रोटीन असहिष्णुता, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिक और कोलेजनस स्प्रू के साथ-साथ अवर्गीकृत सीलिएक रोग, छोटी आंत्र लिंफोमा और मेडिटेरेनियन लिंफोमा (भारी एक-श्रृंखला रोग) के साथ किया जाता है।

लस सीलिएक रोग के लिए मुख्य उपचार एक लस मुक्त आहार का आजीवन पालन है।. यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि लस सीलिएक रोग में रोटी और अनाज की खपत और मल की प्रकृति के बीच कोई सीधा संबंध नहीं है, इसलिए रोगी कभी भी रोग के विकास को रोटी के असहिष्णुता से नहीं जोड़ते हैं। ग्लूटेन के हानिकारक प्रभाव का पता केवल छोटी आंत के म्यूकोसा के विली के शोष की डिग्री और लस मुक्त आहार के सावधानीपूर्वक पालन से उनकी रिकवरी से लगाया जा सकता है।

ग्लूटन मुक्त भोजन. रोगी को गेहूं, राई, जौ और सभी उत्पाद जिनमें ये अनाज शामिल हो सकते हैं, नगण्य मात्रा में भी खाने से मना किया जाता है। आधार आहारचावल, एक प्रकार का अनाज, आलू, सोयाबीन, मक्का हैं। जई और उत्पादों की अनुमति है, कई सिफारिशों में उनके उपयोग का प्रतिबंध इस तथ्य के कारण है कि जब मानक के साथ तैयार किया जाता है औद्योगिक तरीकाआटा और आटे के उत्पाद गेहूं के लस से दूषित होते हैं। रोगी को अच्छी तरह से सूचित किया जाना चाहिए कि आहार में थोड़ी सी और एक त्रुटि भी रोग की प्रगति की ओर ले जाती है, जिसमें स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। तथाकथित छिपे हुए ग्लूटेन पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जो विभिन्न जैविक योजक और दवाओं का हिस्सा हो सकता है। यदि सीलिएक रोग के रोगी में लैक्टोज की कमी है, तो उसे डेयरी उत्पादों का सेवन सीमित करना चाहिए।

रोगसूचक (दवा) चिकित्सा. एंटीडायरील एजेंटों को लागू करें। अतिसार का उपचार जटिल होना चाहिए, इसकी घटना के सभी मुख्य रोगजनक तंत्र और रोग के मुख्य एटिऑलॉजिकल कारण को प्रभावित करना चाहिए।

सीलिएक रोग के लक्षण

वयस्कों में सीलिएक रोग के लक्षण अक्सर धुंधले होते हैं। रोग लंबे समय तकअस्पष्ट पेट दर्द, सूजन, सामयिक दस्त, और तक सीमित हो सकता है बढ़ी हुई थकान. विशिष्ट मामलों में, ग्लूटेन एंटेरोपैथी को बहुमूत्र और स्टीटोरिया के साथ अतिसार, गंभीर कुअवशोषण सिंड्रोम के विकास की विशेषता है।

चिक्तिस्य संकेतएंटरोपैथी

सीलिएक रोग के स्थायी लक्षण के रूप में दस्त। मल की आवृत्ति दिन में 2 से 10 बार या उससे अधिक हो सकती है, जैसे कि दिन, साथ ही रात में। मल त्याग की एक छोटी आवृत्ति के साथ भी, महत्वपूर्ण पॉलीफेकल पदार्थ होता है। ज्यादातर मामलों में, मल मिट्टी, पोटीन जैसा, हल्का, तरल और झागदार होता है।

सीलिएक रोग के निदान में एक सामान्य लक्षण सूजन है, जो शाम को बढ़ जाती है। मनाया जा सकता है सुस्त दर्दपेट के सभी हिस्सों में फैला हुआ चरित्र, सूजन से जुड़ा हुआ है। चिकित्सकीय रूप से, खराब अवशोषण के सिंड्रोम को सामान्य स्थिति के उल्लंघन और ऐसे लक्षणों की विशेषता है: कमजोरी, इसके स्थायी नुकसान तक प्रदर्शन में कमी, प्रगतिशील वजन घटाने। वजन घटाना 5 से 30 किलो तक हो सकता है।

यदि सीलिएक रोग बचपन में शुरू हुआ, तो रोगी विकास और शारीरिक विकास में पिछड़ रहे हैं।

रोग के रूप ग्लूटेन एंटरोपैथी

रोग के कई नैदानिक ​​रूप या रूप हैं।

ठेठ लस एंटरोपैथीके द्वारा चित्रित:

• बचपन में रोग का विकास
• बहुमूत्र और स्टीटोरिया के साथ दस्त,
• रक्ताल्पता
• गंभीर malabsorption syndrome में निहित चयापचय संबंधी विकार।

अव्यक्त ग्लूटेन एंटरोपैथी रोग लंबे समय तक उप-क्लिनिक रूप से आगे बढ़ता है और सबसे पहले वयस्कता या बुढ़ापे में भी प्रकट होता है। एनामेनेसिस के एक सावधानीपूर्वक अध्ययन से पता चलता है कि बचपन में, रोगी शारीरिक विकास में पीछे रह गए थे, अक्सर उनमें हीमोग्लोबिन कम हो गया था या हाइपोविटामिनोसिस (मुंह के कोनों में दरारें, ग्लोसिटिस, आदि) के हल्के लक्षण थे। जिस क्षण से रोग के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, नैदानिक ​​चित्र एक विशिष्ट या स्पर्शोन्मुख रूप के समान हो सकता है।

टॉरपीड (दुर्दम्य) सीलिएक रोगरोग एक गंभीर पाठ्यक्रम, पारंपरिक उपचार से प्रभाव की कमी की विशेषता है, और इसलिए ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के उपयोग की आवश्यकता है।

एटिपिकल ग्लूटेन एंटरोपैथी। क्लिनिकल सिंड्रोमइसके साथ देखे गए अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, और में नैदानिक ​​तस्वीररोग malabsorption (एनीमिया, रक्तस्राव, ऑस्टियोपोरोसिस) या के कारण अतिरिक्त आंतों के लक्षणों का प्रभुत्व है प्रतिरक्षा विकार(एलर्जी, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, टाइप 1 डायबिटीज मेलिटस, सजोग्रेन सिंड्रोम - सभी श्लेष्मा झिल्लियों का सूखापन - आदि)।

स्पर्शोन्मुख लस एंटरोपैथीरोग रोग के नैदानिक ​​​​लक्षणों की अनुपस्थिति की विशेषता है। जोखिम समूहों के व्यापक महामारी विज्ञान सर्वेक्षण के दौरान निदान और दो विकल्प हो सकते हैं:

अव्यक्त सीलिएक रोग: कुअवशोषण के कोई लक्षण नहीं हैं, लेकिन आंतों के म्यूकोसा में हाइपरजेनरेटिव एट्रोफी और (या) इंटरपीथेलियल लिम्फोसाइट्स (आईईएल) की बढ़ी हुई संख्या के लक्षण हैं;

संभावित (संभावित) ग्लूटेन एंटरोपैथी।

प्रीडिसीज का दूसरा रूप उन लोगों के लिए विशिष्ट है जिनके पास सामान्य आंतों का म्यूकोसा है, खराब अवशोषण के कोई लक्षण नहीं हैं, लेकिन जीईपी रोग का जोखिम बहुत अधिक है।

ग्लूटेन एंटरोपैथी के निदान में जटिलताएं

वर्तमान में, ऐसी कई बीमारियाँ हैं जो आनुवंशिक रूप से और ऑटोइम्यून हैं जो सीलिएक रोग से जुड़ी हैं।

एंटेरोपैथी के साथ आनुवंशिक रूप से जुड़े रोग: डुह्रिंग की डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, आवर्तक एफ्थस स्टामाटाइटिस और हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, डाउन सिंड्रोम, ऑटिज्म, सिज़ोफ्रेनिया।

सीलिएक रोग से जुड़े ऑटोइम्यून रोग: इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह मेलेटस, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, प्राथमिक पित्त सिरोसिस, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, सोजोग्रेन सिंड्रोम, रूमेटाइड गठियावास्कुलिटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आवर्तक पेरिकार्डिटिस, रेशेदार एल्वोलिटिस, पॉलीमायोसिटिस, मनोभ्रंश, आदि।

सीलिएक रोग का निदान

समस्या सामान्य चिकित्सा महत्व की है। सीलिएक रोग का सक्रिय पता लगाना न केवल इन रोगियों को ठीक करना संभव बनाता है, बल्कि इसका उद्देश्य ऑस्टियोपोरोसिस, एनीमिया, बांझपन, टाइप 1 मधुमेह मेलेटस, ऑटोइम्यून और ऑन्कोलॉजिकल रोगों की प्राथमिक रोकथाम करना भी है।

क्लिनिकल अभ्यास में रोग के निदान के लिए प्रतिरक्षात्मक तरीकों की शुरूआत ने इसके दुर्लभ रोग के रूप में पारंपरिक दृष्टिकोण को बदल दिया है। ग्लियाडिन, एंडोमिसियम और टिश्यू ट्रांसग्लूटामिनेज़ के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के आधार पर महामारी विज्ञान स्क्रीनिंग (तीव्र) अध्ययन से पता चलता है कि सीलिएक रोग के लक्षण सामान्य आबादी की तुलना में जोखिम वाले समूहों में सैकड़ों गुना अधिक होते हैं। इस व्यापकता को अव्यक्त, स्पर्शोन्मुख रूपों के अनुपात में वृद्धि से समझाया गया है। जिसमें स्पष्ट लक्षणसीलिएक रोग (दस्त, स्टीटोरिया, कुपोषण, एनीमिया, हाइपोप्रोटीनेमिया, आदि) लंबे समय तक अनुपस्थित हो सकता है। नतीजतन, रोगी लंबे साल, और अक्सर अपने शेष जीवन के लिए प्राप्त करने के अवसर से वंचित रह जाते हैं पर्याप्त उपचारलस एंटरोपैथी।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस रोग में रोटी और अनाज के सेवन और मल की प्रकृति के बीच कोई सीधा संबंध नहीं होता है, इसलिए रोगी कभी भी रोग के विकास को रोटी के असहिष्णुता से नहीं जोड़ते हैं। लस के हानिकारक प्रभाव को केवल छोटी आंत के म्यूकोसा के शोष की डिग्री और सावधानीपूर्वक परहेज़ के साथ इसकी कमी से पता लगाया जा सकता है।

हाल के दशकों में, रोग के सिद्धांत ने आगे कदम बढ़ाया है। कुछ बहुत ही महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। इम्यूनोलॉजिकल डायग्नोस्टिक विधियों को क्लिनिकल प्रैक्टिस में पेश किया गया है, जिसने सीलिएक रोग के पारंपरिक दृष्टिकोण को एक दुर्लभ बीमारी के रूप में बदल दिया है। बड़े पैमाने पर किए गए महामारी विज्ञान के अध्ययन के अनुसार वैज्ञानिक केंद्रयूरोप और यूएसए में, यह पाया गया कि 1 से 3% आबादी में ग्लूटेन फ्रैक्शंस (अनाज प्रोटीन) के साथ-साथ छोटी आंत (एंडोमिसियम) और एंजाइम (टिश्यू ट्रांसग्लूटामिनेज़) के अपने ऊतकों के प्रति एंटीबॉडी हैं, जो ग्लूटेन एंटरोपैथी के मार्कर हैं। अधिकांश रोगियों में, सीलिएक रोग के लक्षणों की उपस्थिति की पुष्टि छोटी आंत के म्यूकोसा के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से होती है। हालांकि, उनमें रोग, एक नियम के रूप में, थकावट, दस्त, अन्य आंतों के लक्षणों और बिगड़ा हुआ अवशोषण के सिंड्रोम की एक विस्तृत तस्वीर के बिना आगे बढ़ता है, और एक स्पर्शोन्मुख, मिट या स्पर्शोन्मुख रूप में, यह खुद को चयनात्मक malabsorption (एनीमिया) के रूप में प्रकट करता है। ऑस्टियोपोरोसिस, एमेनोरिया, आदि) या ऑटोइम्यून विकार (थायरायडाइटिस, मधुमेह, बांझपन)।

6 फरवरी, 2005 को रूस की साइंटिफिक सोसाइटी ऑफ गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट ने अपनी नियमित वी कांग्रेस में बीमारी की सक्रिय पहचान पर इस मुद्दे पर निम्नलिखित संकल्प को अपनाया।

क्रोनिक डायरिया, कुपोषण और सीलिएक रोग के अन्य नैदानिक ​​लक्षणों वाले रोगियों को पोस्ट-बल्ब डुओडेनम के म्यूकोसा की बायोप्सी दी जानी चाहिए।

प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस से पीड़ित रोगी, हड्डी के दर्द और फ्रैक्चर से जटिल, अज्ञात एटियलजि के आयरन की कमी से एनीमिया, प्राथमिक बांझपन, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, रक्त सीरम में एंटीबॉडी की जांच करने की सिफारिश की जाती है।

सीलिएक रोग के संदिग्ध लक्षणों वाले 18 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों और 30 IU/mL और उससे अधिक के एंटीबॉडी टाइटर्स वाले रोगियों को निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि के लिए गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाना चाहिए। मॉस्को के निवासियों को गैस्ट्रोएंटरोलॉजी के केंद्रीय अनुसंधान संस्थान में भेजने की सिफारिश की जाती है।

यदि सीलिएक रोग के निदान की पुष्टि हो जाती है, तो रोगी को ग्लूटेन युक्त खाद्य पदार्थों के आहार से आजीवन बहिष्करण और गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन की सिफारिश की जानी चाहिए।

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के मामलों में, अज्ञात एटियलजि की एलर्जी या अनाज और सोया से एलर्जी का पता लगाने के लिए, रक्त सीरम में ग्लियाडिन के एंटीबॉडी की जांच करने की सिफारिश की जाती है।

सीलिएक रोग का उपचार

लस मुक्त आहार के साथ, गेहूं, राई और जौ को आहार से पूरी तरह बाहर रखा जाता है। प्रति दिन 60 ग्राम जई का सेवन करने की अनुमति है। जीईपी वाले रोगियों के दीर्घकालिक अनुवर्ती से पता चलता है कि नैदानिक ​​​​छूट उन लोगों में अधिक स्थिर है जो इसका उल्लंघन करने वालों की तुलना में लस मुक्त आहार का सख्ती से पालन करते हैं।

सीलिएक एंटरोपैथी के निदान वाले रोगियों के समूह में, जो लस मुक्त आहार का कड़ाई से पालन नहीं करते हैं, अर्थात, कभी-कभी कुछ ब्रेड उत्पादों का सेवन करते हैं, पॉलीफेकल पदार्थ, कमजोरी, हाइपोपोलिविटामिनोसिस के लक्षणों के साथ दस्त को तेज करने की एक स्पष्ट प्रवृत्ति होती है। और कैल्शियम की कमी लंबे समय तक बनी रहती है।

लस मुक्त आहार के लंबे समय तक पालन के साथ, IgA में एंटीग्लियाडिन और एंटीएंडोमिसियल एंटीबॉडी की एकाग्रता काफी कम हो जाती है, थ्रेशोल्ड मान तक। जिन रोगियों ने आहार का पालन करना बंद कर दिया है, उनमें एंटीग्लियाडिन और एंटीएंडोमिसियल एंटीबॉडी की सामग्री रोग की पुनरावृत्ति के नैदानिक ​​​​लक्षणों के प्रकट होने से पहले ही तेजी से बढ़ जाती है।

लस मुक्त आहार के सख्त पालन के साथ, 6-12 महीनों के बाद, सीलिएक एंटरोपैथी के निदान वाले कुछ रोगियों में, छोटी आंत के म्यूकोसा की सामान्य संरचना बहाल हो जाती है। बाकी हिस्सों में, विली शोषित रहते हैं, लेकिन सभी मामलों में उपकला की ऊंचाई स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है। इस प्रकार, GEP से पीड़ित रोगियों के लिए पुनर्वास चिकित्सा की मुख्य विधि है सख्त पालनजीवन भर लस मुक्त आहार।

सीलिएक रोग का उपचार सफल माना जाता है यदि:

स्थिर नैदानिक ​​छूट;

एंटीग्लाडिन, एंटीएंडोमिसियल एंटीबॉडी, टिश्यू ट्रांसग्लूटामिनेज़ के एंटीबॉडी की सांद्रता के थ्रेसहोल्ड मूल्यों में कमी;

छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली की रूपात्मक संरचना की बहाली।

लस मुक्त आहार के आजीवन पालन से सीलिएक रोग का उपचार ठीक हो जाता है। सीलिएक रोग से जुड़े लोगों में आहार का उपयोग स्व - प्रतिरक्षित रोगउपचार के परिणामों में काफी सुधार करता है।

यदि लस मुक्त आहार का पालन किया जाता है, तो दस्त बंद हो जाते हैं, वजन बढ़ना, रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि देखी जाती है। हड्डी के ऊतकों का खनिजकरण धीरे-धीरे बढ़ता है और ऑटोइम्यून विकार, सीलिएक रोग से जुड़ी एलर्जी कम या पूरी तरह से गायब हो जाती है। यह ऑन्कोलॉजिकल रोगों की घटनाओं को भी कम करता है, जिसका जोखिम एचईपी वाले रोगियों में सामान्य जनसंख्या की तुलना में 100-200 गुना अधिक होता है।

नैदानिक ​​उदाहरण सफल चिकित्सासीलिएक रोग का निदान

एकेपी, 60 साल के अनामनेसिस। जीवन भर जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग प्रकट होते हैं। पिछले 10 वर्षों में एक महत्वपूर्ण गिरावट देखी गई है। स्थानीय और विदेशी क्लीनिकों में रोगी की जांच की गई। तीन साल पहले इंग्लैंड में बवासीर का ऑपरेशन हुआ था गंभीर स्थिति, स्फिंक्टर के एक हिस्से का ऑपरेशन किया गया था। वर्तमान समय में शिकायतें: दस्त के साथ बारी-बारी से कब्ज, अपच, मिट्टी जैसा मल, कभी-कभी झागदार, पेट में दर्द, सूजन, कमजोरी। एआरटी पर: प्रतिरक्षा में कमी, एनीमिया, ऑस्टियोपोरोसिस, एंटरोकोलाइटिस, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस। आंतों का संक्रमणटेस्ट नहीं हुआ। एलर्जी सेक्शन में राई, गेहूं, जौ, चावल की जांच की जाती है।

अनाज और चावल से परहेज करें।

ओट्स, अलसी के बीजों का काढ़ा लें।

मेरिडियन के साथ बीआरटी: फेफड़े, मूत्राशय, एलर्जी।

ईपीटी - ई-प्रोग्राम: 1; 124; 192; ग्यारह।

जटिल तैयारी: अंग की तैयारी (इलियम डी 6, छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली डी 6, जेजुनम ​​​​डी 6) + होम्योपैथी ( कोलोसिन्थिसडी 6, कोलहिकमडी6).

होम्योपैथिक उपाय - नक्स वोमिका कॉम्प।

2 सप्ताह के बाद, रोगी के स्वास्थ्य में काफी सुधार हुआ, लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली थकावट की स्थिति में रही। सीलिएक रोग के उपरोक्त उपचार को पूरक बनाया गया था: TF (क्लासिक ट्रांसफर फैक्टर) 4 कैप्सूल एक दिन में वैकल्पिक रूप से TF एडवेन्सड 3 कैप्सूल के साथ 20 दिनों के लिए। फिर, हर 20 दिन में 1 कैप्सूल (दोनों दवाएं) कम करें।

एक महीने बाद, रोगी की स्थिति में काफी सुधार हुआ। Gliadin 40 IU / ml (कमजोर सकारात्मक) के एंटीबॉडी के लिए विश्लेषण।

4 महीने के बाद: सीलिएक रोग के निदान के साथ रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति अच्छी है। Gliadin 30 IU / ml (जोखिम क्षेत्र की संख्या) के एंटीबॉडी के लिए विश्लेषण।

रोगी जटिल होम्योपैथी लेना जारी रखता है और उसने अपने आहार से अनाज और चावल को हटा दिया है। अच्छा लग रहा है, कोई शिकायत नहीं।

सीलिएक रोग के लिए उपचार संख्या 2 का नैदानिक ​​उदाहरण

मरीज की सबसे बड़ी बेटी 40 साल की है।एलर्जी की शिकायत एलर्जी जिल्द की सूजन, पेट में दर्द, मल-बार-बार दस्त होना। अनाज और चावल से एलर्जी का एआरटी पर परीक्षण किया गया। Gliadin 40 IU / ml (कमजोर सकारात्मक) के एंटीबॉडी के लिए विश्लेषण।

सीलिएक रोग के लिए वही उपचार दिया गया जो माँ के लिए दिया गया था। अच्छा लग रहा है। अवलोकन अवधि 4 महीने है। Gliadin 30 IU/ml (जोखिम क्षेत्र) के एंटीबॉडी के लिए विश्लेषण।

एंटरोपैथी नंबर 3 के उपचार का नैदानिक ​​​​उदाहरण

सबसे छोटी बेटी, 34 साल की।पेट में समय-समय पर दर्द, कभी-कभी दस्त की शिकायत। विलंबित मासिक धर्म, रक्ताल्पता, अवरुद्ध वृद्धि का इतिहास। अनाज और चावल से एलर्जी का भी एआरटी पर परीक्षण किया गया। Gliadin 30 IU/ml (जोखिम क्षेत्र) के एंटीबॉडी के लिए विश्लेषण। यह अनुशंसा की जाती है: अनाज और चावल को आहार से बाहर करने के लिए, नक्स वोमिका कॉम्प का परीक्षण सप्ताह में 2 बार 500: 3 मटर की शक्ति में किया गया।

लस सीलिएक रोग के लिए जोखिम समूह

निम्नलिखित जोखिम समूहों को प्रतिष्ठित किया गया है, जिन्हें इम्यूनोलॉजिकल स्क्रीनिंग डायग्नोस्टिक्स द्वारा किया जाना चाहिए:

जिन रोगियों में सीलिएक रोग के नैदानिक ​​​​लक्षण हैं, आंत में संदिग्ध कुअवशोषण का कारण देते हैं: छोटे बच्चे जो शारीरिक विकास में पिछड़ रहे हैं; अस्पष्टीकृत एलर्जी, एनीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, ऑस्टियोपोरोसिस, विलंबित यौवन से पीड़ित लोग; एमेनोरिया और बांझपन के रोगी, जिसका कारण स्पष्ट नहीं किया जा सका;

सीलिएक रोग (माता-पिता, बच्चे, पोते) के निदान वाले रोगियों के निकटतम रिश्तेदार;

सीलिएक रोग से जुड़े रोगों से पीड़ित रोगी।

रोग के तेज होने या सीलिएक एंटरोपैथी के पहले नैदानिक ​​​​लक्षणों की अभिव्यक्ति को भड़काने वाले कारक सबसे अधिक बार गर्भावस्था और प्रसव, न्यूरोसाइकिक आघात, कम अक्सर - इंटरकरेंट (कॉमोरबिड) रोग, तीव्र आंतों के संक्रमण होते हैं।

सीलिएक रोग वाले लोगों का समूह

कथित संभावित अंतर वाले लोगों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

पहला समूह - एक सामान्य श्लेष्म झिल्ली और एमईएल की सामान्य कुल मात्रा वाले लोग, लेकिन उनमें गामा / डेल्टा लिम्फोसाइटों का एक उच्च अनुपात;

दूसरा समूह - सीलिएक रोग वाले रोगियों के निकटतम रिश्तेदार, जिसमें छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली सामान्य होती है। हालांकि, विस्तृत इम्यूनोलॉजिकल और अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण से पता चलता है कि इस समूह के अधिकांश लोगों में एमईएल की संख्या में वृद्धि हुई है, विशेष रूप से गामा/डेल्टा कोशिकाओं, क्रिप्ट कोशिकाओं में माइटोस की संख्या में वृद्धि हुई है, और एचएलए वर्ग II की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति है।

सीलिएक एंटरोपैथी (जीई) की समस्या वर्तमान में विशेष रूप से प्रासंगिक होती जा रही है, इसकी व्यापकता के वर्तमान आंकड़ों को देखते हुए। कई बाल रोग विशेषज्ञों का मानना ​​है कि जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में जीई एक दुर्लभ बीमारी है, जिसमें कुअवशोषण सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

आधुनिक महामारी विज्ञान के आंकड़े बताते हैं कि जनसंख्या में एचई की घटना 1% तक पहुंच जाती है। यह एचई को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की सबसे आम आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों में से एक बनाता है। जीई के नैदानिक ​​लक्षण बहुत विविध हैं, जो इसके समय पर निदान को कठिन बना देता है। एचई के बाह्य आंतों के लक्षणों पर अपर्याप्त ध्यान दिया जाता है। इनमें विभिन्न कमी की स्थितियां शामिल हैं (लौह की कमी वाले एनीमिया उपचार के लिए दुर्दम्य, ऑस्टियोपोरोसिस), त्वचा की अभिव्यक्तियाँ(cheilitis, जिल्द की सूजन), बिगड़ा हुआ शारीरिक और यौन विकास। इस विकृति वाले बच्चों को कई विशेषज्ञों द्वारा लंबे समय तक देखा जाता है, बार-बार परीक्षाओं से गुजरना पड़ता है और बिना किसी महत्वपूर्ण प्रभाव के ड्रग थेरेपी प्राप्त होती है, जो उनके जीवन की गुणवत्ता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है और रोग के पूर्वानुमान को बढ़ा देती है।

जीई (सीलिएक रोग) एक पुरानी आनुवंशिक रूप से निर्धारित ऑटोइम्यून टी-कोशिका-मध्यस्थ एंटरोपैथी है, जो कुछ अनाज की फसलों के विशिष्ट अनाज एंडोस्पर्म प्रोटीन के लिए लगातार असहिष्णुता की विशेषता है, जिसमें छोटी आंत के म्यूकोसा और संबंधित कुअवशोषण सिंड्रोम के हाइपरजेनरेटिव एट्रोफी का विकास होता है।

GE के रोगियों के लिए "विषाक्त" प्रोलेमिन (अल्कोहल-घुलनशील प्रोटीन ग्लूटामाइन और प्रोलाइन से भरपूर) हैं, अर्थात्: गेहूं ग्लियाडिन, राई सेकेलिन और जौ होर्डिनिन। ओट एवेनिन प्रोटीन के इस समूह से संबंधित हाल ही में चर्चा की गई है, लेकिन व्यवहार में इसे अभी भी "विषाक्त" के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए। चिकित्सा साहित्य में, जीई के रोगियों के लिए खतरनाक सभी अनाज प्रोटीन को "ग्लूटेन" शब्द द्वारा संक्षिप्तता के लिए संदर्भित किया जाता है। GE के विकास के लिए शुरुआती कारक ग्लूटेन का उपयोग और एक आनुवंशिक प्रवृत्ति (HLA-DQ2 या DQ8 हैप्लोटाइप रोगियों में निदान) की उपस्थिति है।

सीलिएक रोग की क्लिनिकल तस्वीर

जीई के विशिष्ट लक्षण - पेट में दर्द, उल्टी, भूख न लगना, विपुल मल मल, दस्त, पेट फूलना, शारीरिक विकास में देरी - कम उम्र में अधिक आम हैं, आहार में अनाज उत्पादों की शुरूआत के 1.5-2 महीने बाद विकसित होते हैं, संभवतः एक संक्रामक रोग के बाद रोग। इसके अलावा शौच में वृद्धि, पॉलीफेकेलिया, स्टीटोरिया, वजन घटाने की पृष्ठभूमि के खिलाफ पेट की परिधि में वृद्धि, कुपोषण के लक्षण (वजन में कमी, चमड़े के नीचे की वसा की परत का पतला होना), मांसपेशियों की टोन में कमी, पहले से अर्जित कौशल का नुकसान और क्षमताओं, हाइपोप्रोटीनेमिक एडिमा।

नवीनतम ESPGHAN (यूरोपियन सोसाइटी ऑफ़ पीडियाट्रिक गैस्ट्रोएंटरोलॉजी, हेपेटोलॉजी एंड न्यूट्रिशन; यूरोपीय समाजपीडियाट्रिक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, हेपेटोलॉजिस्ट और न्यूट्रिशनिस्ट), निम्नलिखित स्थितियों या लक्षणों वाले बच्चों और किशोरों की एचई की उपस्थिति के लिए जांच की जानी चाहिए: पुरानी या आवर्ती दस्त, मतली या उल्टी, पुरानी दर्द सिंड्रोम, खींच भावना, पुराना कब्ज, विकासात्मक देरी, वजन में कमी, विकास मंदता, यौन विकास में देरी, एमेनोरिया, आयरन की कमी से एनीमिया उपचार के लिए दुर्दम्य, सहज भंग (ऑस्टियोपेनिया / ऑस्टियोपोरोसिस), आवर्तक कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस, ऊंचा यकृत एंजाइम, क्रोनिक थकान सिंड्रोम। ऐसे मामलों में एचई का निदान आमतौर पर आसान होता है, और लस मुक्त आहार की समय पर नियुक्ति से नैदानिक ​​​​लक्षणों से राहत मिलती है और शारीरिक और की दर सामान्य हो जाती है। न्यूरोसाइकिक विकासबच्चा।

एक बच्चे में इनमें से एक या अधिक लक्षणों का पता लगाने के लिए आउट पेशेंट चरण में एक अनिवार्य सीरोलॉजिकल परीक्षा (टिश्यू ट्रांसग्लूटामिनेज़ के लिए IgA एंटीबॉडी की एकाग्रता का निर्धारण) की आवश्यकता होती है। वर्तमान में, यह परीक्षण सभी चिकित्सा संस्थानों में उपलब्ध नहीं है। पता लगाने के मामले में उच्च सामग्रीटिश्यू ट्रांसग्लूटामिनेज़ के लिए एंटीबॉडी, बच्चे को एक अस्पताल में अस्पताल में भर्ती के लिए भेजा जाता है जिसमें सीलिएक रोग के लक्षित निदान के लिए अधिक विस्तृत परीक्षा और हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण के लिए बायोप्सी के साथ डुओडेनम और जेजुनम ​​​​की एंडोस्कोपिक परीक्षा के लिए उपकरण होते हैं (आवश्यक!) यह याद रखना चाहिए कि सीरोलॉजिकल और मॉर्फोलॉजिकल दोनों तरह के संदिग्ध एचई वाले बच्चे की परीक्षा सामान्य आहार की पृष्ठभूमि के खिलाफ सख्ती से की जानी चाहिए!

निदान

जीई का निदान इसके आधार पर किया जाता है:

• विशेषता नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और एनामनेसिस डेटा;
• सीरोलॉजिकल परीक्षा के सकारात्मक परिणाम;
• प्रारंभिक घावों (इंटरपीथेलियल टी-लिम्फोसाइट्स (आईईएल) की संख्या में वृद्धि), संरचनात्मक परिवर्तन (विली और क्रिप्ट हाइपरप्लासिया का छोटा होना) के आकलन के आधार पर हिस्टोलॉजिकल निदान।

वाद्य अनुसंधान के तरीके

ग्रहणी के बाहर के क्षेत्रों की बायोप्सी के साथ मरीजों को एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोइंटेस्टिनोस्कोपी से गुजरना पड़ता है और प्राथमिक विभागोंमध्यांत्र। HE के एंडोस्कोपिक संकेत: सीलिएक रोग के कोई पैथोग्नोमोनिक एंडोस्कोपिक संकेत नहीं हैं। निम्नलिखित सामान्य लक्षणों का वर्णन किया गया है: छोटी आंत ("पाइप" के रूप में आंत) में सिलवटों की अनुपस्थिति और सिलवटों की अनुप्रस्थ पट्टी।

प्रयोगशाला अनुसंधान के तरीके

सीलिएक रोग की हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं

जीई की सक्रिय अवधि में नोट किया जाता है फैलाना परिवर्तनछोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली, जिसे "एट्रोफिक एंटेरोपैथी" कहा जाता है, विली को पूरी तरह से गायब होने तक छोटा करने के साथ-साथ क्रिप्ट की गहराई में वृद्धि और गॉब्लेट कोशिकाओं की संख्या में कमी। गहरी तहखानों की उपस्थिति और बढ़ी हुई माइटोटिक गतिविधि, जो कि जनन खंड के हाइपरप्लासिया का संकेत देती है, "हाइपरजेनरेटिव एट्रोफी" के निदान की स्थापना के आधार के रूप में काम करती है। इंटरपीथेलियल लिम्फोसाइटिक घुसपैठ और छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली के लैमिना प्रोप्रिया के लिम्फोप्लाज्मेसिटिक घुसपैठ द्वारा विशेषता, जो एक सतत प्रतिरक्षात्मक प्रक्रिया की उपस्थिति को इंगित करता है जो विली एंटरोसाइट्स को नुकसान पहुंचाता है।

सीलिएक रोग के निदान के लिए सीरोलॉजिकल परीक्षण

संदिग्ध एचई वाले बच्चों में, निदान की पुष्टि करने के लिए एक सीरोलॉजिक परीक्षण का आदेश दिया जाना चाहिए। रक्त एंटीग्लियाडिन (एजीए), एंटीएंडोमिसियल (एईएमए) एंटीबॉडी, साथ ही ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज (एंटी-टीटीजी) के एंटीबॉडी को निर्धारित करना संभव है। सबसे अधिक जानकारी आंतों के म्यूकोसा की कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का निर्धारण है: IgA से ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज़ (एंटी-टीटीजी) और IgA से एंडोमिसियम (AEMA)। वर्तमान में, ये परीक्षण, जैसा कि ऊपर बताया गया है, सभी क्लीनिकों में उपलब्ध नहीं हैं। एंटी-एग्लियाडिन एंटीबॉडी (एजीए) का पता लगाना सबसे आम है, लेकिन इसकी कम विशिष्टता और संवेदनशीलता के कारण इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि AGA सामग्री का मूल्यांकन शुरू में रोगियों में अविश्वसनीय होगा कम मूल्य IgA, इसलिए, सीरम IgA पहले निर्धारित किया जाना चाहिए।

सीलिएक रोग का उपचार

खुराक

जीई का इलाज करने और इसकी जटिलताओं को रोकने का एकमात्र तरीका एक सख्त और आजीवन लस मुक्त आहार है! उन्मूलन आहार चिकित्सा लस युक्त खाद्य पदार्थों के आहार से पूर्ण बहिष्करण पर आधारित है। न केवल उन उत्पादों का उपयोग करने से इनकार करना मौलिक रूप से महत्वपूर्ण है जिनमें "स्पष्ट" ग्लूटेन (रोटी, बेकरी और पास्ता, गेहूं, सूजी, जौ,) शामिल हैं। जौ का दलिया, अर्ध-तैयार ब्रेडेड मांस, मछली और सब्जी के व्यंजन, पकौड़ी, पकौड़ी, आदि), लेकिन वे भी जिनमें "छिपा हुआ" ग्लूटेन होता है खाद्य योजकउत्पादन प्रक्रिया में (सॉस, कन्फेक्शनरी, चिप्स, क्वास, आदि)। माता-पिता को पैकेज पर संकेतित उत्पादों की संरचना के सख्त नियंत्रण के महत्व को समझाने की जरूरत है।

वर्तमान में, रूसी बाजार में "सुरक्षित" अनाज से बने लस मुक्त उत्पाद हैं जिनका स्वाद अच्छा है और बच्चों के आहार में विविधता लाने की अनुमति देता है। ठीक से तैयार किया गया लस मुक्त आहार बिल्कुल पूर्ण है, बच्चे की सामान्य वृद्धि और विकास सुनिश्चित करता है, बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकता है और गंभीर जटिलताओं के विकास के जोखिम को रोकता है। एक लस मुक्त आहार पर एक बच्चा सामान्य जीवन जी सकता है और उसे विकलांगता के कारण लगातार अस्पताल में भर्ती या पंजीकरण की आवश्यकता नहीं होती है।

जीई वाले बच्चे मांस, मछली, सब्जियां, फल, अंडे, डेयरी उत्पाद, चावल, फलियां, एक प्रकार का अनाज, मक्का, बाजरा, चॉकलेट, मुरब्बा, कुछ मिठाइयाँ, मार्शमॉलो और कुछ प्रकार की आइसक्रीम खा सकते हैं।

सीलिएक रोग वाले रोगियों के पोषण के लिए विशेष ग्लूटेन-मुक्त उत्पादों की सिफारिश की जाती है। अनुमेय स्तरलस श्रृंगार< 2 ppm (ppm — «pro pro mille» — одна миллионная часть; 1 ppm = 1/1000000 = 0,000001 = 1 × 10-6 = 0,001‰ = 0,0001%) (менее 0,2 мг/100 г сухого продукта) для продуктов питания, सहज रूप मेंलस मुक्त, और 20-200 पीपीएम उन खाद्य पदार्थों के लिए जो निर्माण प्रक्रिया के दौरान लस मुक्त हैं।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों और सभी को खिलाने के लिए लगभग सभी दूध के फार्मूले औषधीय मिश्रणलस शामिल नहीं है। रूस में, सीलिएक रोग के रोगियों के लिए प्रमाणित खाद्य उत्पादों का प्रतिनिधित्व ग्लूटानो (जर्मनी) और डॉक्टर शेर (इटली) द्वारा किया जाता है।

हाल ही में बाजार में शिशु भोजनएक नया उत्पाद दिखाई दिया - लस मुक्त कुकीज़ "बेबिकी"। विशेषज्ञ राय के अनुसार, कुकीज़ में आनुवंशिक रूप से संशोधित सूक्ष्मजीव, नैनो सामग्री, रंजक, कृत्रिम स्टेबलाइजर्स, परिरक्षक शामिल नहीं हैं और पूरक खाद्य पदार्थों के लिए रूसी और अंतर्राष्ट्रीय आवश्यकताओं को पूरा करते हैं। बिस्कुट "बेबिकी" लस मुक्त - अद्वितीय उत्पाद: कॉर्नमील से बना, लस मुक्त, उन सभी बच्चों के लिए सबसे उपयुक्त विकल्प जो जीई के लिए अनुशंसित अनाज के व्यंजनों से परिचित होना शुरू कर रहे हैं। कुकीज़ बच्चे के आहार का एक महत्वपूर्ण अनाज का हिस्सा हैं, और अनाज के उत्पाद प्रोटीन, विटामिन और खनिजों को पचाने में आसान होते हैं, साथ ही कैलोरी में उच्च होते हैं, जो परिपूर्णता का एक लंबा एहसास देते हैं, और आहार फाइबरइष्टतम आंत्र समारोह के लिए। एक बच्चे द्वारा कुकीज़ का स्व-उपयोग सिर, हाथ, आंखों के आंदोलनों के समन्वय को विकसित करने में मदद करता है और उत्पाद की स्थिरता चबाने के कौशल के निर्माण में योगदान करती है।

चिकित्सा उपचार

जीई के लिए ड्रग थेरेपी प्रकृति में सहायक है और महत्वपूर्ण हो सकती है। यह मुख्य रूप से सही करने के उद्देश्य से है चयापचयी विकार malabsorption syndrome की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित।

अत्यधिक सक्रिय अग्नाशयी एंजाइम (क्रेओन, माइक्रोसिम, एर्मिटल) की तैयारी निर्धारित करके पाचन प्रक्रियाओं को ठीक किया जाता है। दवा की खुराक बच्चे की उम्र, आहार की प्रकृति और स्टीटोरिया की गंभीरता से निर्धारित होती है। गंभीर दस्त की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अधिशोषक-म्यूकोसाइटोप्रोटेक्टर्स (स्मेका) का उपयोग किया जा सकता है। यदि आवश्यक हो, आंतों के माइक्रोफ्लोरा के उल्लंघन में सुधार दिखाया गया है। हाइपोप्रोटीनेमिक एडिमा के विकास के साथ, ऑन्कोटिक रक्तचाप को बहाल करने के लिए, 10% एल्ब्यूमिन समाधान के अंतःशिरा ड्रिप का उपयोग किया जाता है, हालांकि, पैरेन्टेरल पोषण निर्धारित करते समय, अमीनो एसिड के सेट को वरीयता दी जानी चाहिए। रक्त में प्रोटीन एकाग्रता की बहाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ, गैर-स्टेरायडल उपचय दवाओं, जैसे पोटेशियम ऑरोटेट, ग्लाइसिन, आदि को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है, और कुछ मामलों में - स्टेरॉयड दवाएं. एचई में हाइपोग्लाइसीमिया उन रोगियों में होता है जो स्तनपान करा रहे हैं और प्रारंभिक अवस्थाबड़े बच्चों की तुलना में अधिक बार, और सीधे बिगड़ा आंतों के अवशोषण से संबंधित है। 5-10% ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा हाइपोग्लाइसीमिया को ठीक किया जाता है।

द्रव और इलेक्ट्रोलाइट विकारों की आवश्यकता होती है आसव चिकित्सा, पानी और इलेक्ट्रोलाइट्स की कमी के आधार पर। जलसेक चिकित्सा के लिए मूल समाधान आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान और 5-10% ग्लूकोज समाधान हैं, जिसका अनुपात निर्जलीकरण (आइसोटोनिक या हाइपोटोनिक) के प्रकार से निर्धारित होता है। रक्त में पोटेशियम की मात्रा को ठीक करने के लिए पोटेशियम क्लोराइड के 4-7.5% घोल का उपयोग किया जाता है। खुराक पोटेशियम की कमी से निर्धारित होता है। दवा को केवल अंतःशिरा, ड्रिप, धीरे-धीरे प्रशासित किया जाता है, एक आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ पूर्व-पतला किया जाता है, जो कि 70 mmol / l से अधिक नहीं होता है।

कैल्शियम और विटामिन डी के कुअवशोषण को कैल्शियम के प्रशासन और विटामिन डी 3 की तैयारी के प्रशासन द्वारा ठीक किया जाता है।

जीई में ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के उपयोग को शारीरिक विकास में महत्वपूर्ण हानि के साथ रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम के मामले में इंगित किया गया है, उदाहरण के लिए, कुपोषण तृतीयडिग्री, और के रूप में प्रतिस्थापन चिकित्साअधिवृक्क अपर्याप्तता को ठीक करने के लिए। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड दवाओं के साथ लंबे समय तक चिकित्सा के संभावित नकारात्मक परिणाम, विशेष रूप से उच्च खुराक पर, सहज फ्रैक्चर के एपिसोड तक ऑस्टियोपोरोसिस में वृद्धि हो सकती है। माध्यमिक क्षणिक हाइपोथायरायडिज्म को ठीक करने के लिए, एचई वाले बच्चों को थायराइड-उत्तेजक हार्मोन, ट्राईआयोडोथायरोनिन और थायरोक्सिन के सीरम स्तर की निगरानी के साथ 1 महीने तक छोटी खुराक (5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन) में एल-थायरोक्सिन 25 निर्धारित किया जा सकता है।

पर्यवेक्षण

GE वाले बच्चों का डिस्पेंसरी अवलोकन आजीवन होता है। अवलोकन की आवृत्ति: पहले 2 वर्षों के दौरान निदान के बाद - 6 महीने में 1 बार, अवलोकन के तीसरे वर्ष से, स्थिर छूट और नियमित रूप से पर्याप्त वजन बढ़ने की उपस्थिति के अधीन - प्रति वर्ष 1 बार। डिस्पेंसरी अवलोकन के दौरान परीक्षा: सर्वेक्षण, परीक्षा, ऊंचाई और वजन का माप, कोप्रोग्राम, नैदानिक ​​रक्त परीक्षण, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण; संकेतों के अनुसार - एंडोस्कोपिक और सीरोलॉजिकल सर्वेक्षण.

एंडोस्कोपिक और सीरोलॉजिकल अध्ययन किए जाते हैं जरूरपहले प्रवेश पर और रोग की सक्रिय अवधि के दौरान। एक दूसरी एंडोस्कोपिक परीक्षा एक लस मुक्त आहार की शुरुआत के 6-12 महीने बाद या रोग की सक्रिय अवधि से बाहर निकलने के बाद, या यदि रोगी की स्थिति बिगड़ती है, निर्धारित की जाती है।

सीरोलॉजिकल परीक्षण सालाना दोहराया जाना चाहिए। रोगी के रिश्तेदारों को भी एक सीरोलॉजिकल परीक्षा से गुजरने की सलाह दी जाती है, और एंडोस्कोपिक और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा सहित परीक्षाओं की एक पूरी श्रृंखला आयोजित करने के लिए संबंधित एंटीबॉडी के ऊंचे टाइटर्स का पता लगाने के मामले में।

एक बख्शते योजना के अनुसार छूट की अवधि में निवारक टीकाकरण किया जाता है।

निष्कर्ष

1. जीई के निदान की आवश्यकता है एकीकृत मूल्यांकनक्लिनिकल, सीरोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल डेटा।
2. जीई की समस्या से निपटने वाले सभी विशेषज्ञों को रोगी की स्थिति का आकलन करते समय रोग के नैदानिक, एंडोस्कोपिक और हिस्टोलॉजिकल चित्र की परिवर्तनशीलता को ध्यान में रखना चाहिए। यह उच्च-गुणवत्ता और समय पर निदान की कुंजी है।
3. जीई का इलाज करने और इसकी जटिलताओं को रोकने का एकमात्र तरीका एक सख्त और आजीवन लस मुक्त आहार है!

साहित्य

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टी एम ओशेवा, उम्मीदवार चिकित्सीय विज्ञान
एन.एस. झुरावलेवा, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
ओ वी ओसिपेंको,चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

GBOU VPO UGMA रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय, Ekaterinburg

सीलिएक रोग (ग्लूटेन एंटरोपैथी) एक बीमारी है पतला विभागआंत, लस की शुरूआत के जवाब में श्लेष्म झिल्ली के शोष द्वारा प्रकट। विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों में ग्लूटेन एन्ट्रोपैथी का प्रसार बहुत भिन्न होता है। उच्चतम आवृत्ति के साथ, रोग यूरोपीय देशों (1-3: 1000) में होता है, अफ्रीकी में कम आवृत्ति के साथ। ऐसा माना जाता है कि दुनिया की कम से कम 1% आबादी इस बीमारी से पीड़ित है। ग्लूटेन एंटेरोपैथी महिलाओं में अधिक बार पंजीकृत होती है।

सीलिएक रोग में छोटी आंत की हार लस के प्रभाव में होती है, अनाज में पाया जाने वाला प्रोटीन। ग्लूटेन में कई घटक होते हैं: प्रोलामाइन, ग्लूटेनिन, एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन। यह प्रोलामाइन है जिसका आंतों के श्लेष्म पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है। विभिन्न अनाजों में इसकी मात्रा समान नहीं होती है। तो, बाजरा, राई, गेहूं में यह प्रोटीन बड़ी मात्रा में होता है। कम मात्रा में प्रोलामाइन जौ, जई और मकई में पाया जाता है। प्रोलामिन अपनी संरचना में विषम है, गेहूं प्रोलामिन को ग्लियाडिन, जौ - होर्डिन और जई - एवेन कहा जाता है।

रोग के विकास में एक महत्वपूर्ण कारक एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है। इस सुविधा वाले लोगों में, जब ग्लूटेन आंतों के विल्ली के संपर्क में आता है, विशिष्ट एंटीबॉडी उत्पन्न होते हैं। इस तरह से आंतों के ऊतकों की ऑटोइम्यून सूजन विकसित होती है, जिससे अंग के श्लेष्म झिल्ली का क्रमिक शोष होता है।

सीलिएक रोग में विकास, विलस शोष, एंटरोसाइट्स में अपक्षयी परिवर्तन छोटी आंत की अवशोषण सतह में कमी का कारण बनते हैं। नतीजतन, प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, विटामिन और खनिजों का अवशोषण बाधित होता है। ये परिवर्तन विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति की ओर ले जाते हैं। सीलिएक रोग तीन रूपों में हो सकता है: क्लासिक, एटिपिकल, अव्यक्त।

सीलिएक रोग मुख्य रूप से बचपन में होता है। बच्चे स्टंटेड हैं, नोट किए गए हैं मांसपेशियों में कमजोरी, उदासीनता, पेट के आकार में वृद्धि, स्टीटोरिया, पेट में स्पास्टिक दर्द। बच्चे भावनात्मक रूप से अस्थिर होते हैं, जल्दी थक जाते हैं। लेकिन कुछ रोगियों में, रोग बचपन से नहीं, बल्कि पहले से ही वयस्कता में प्रकट होता है।

सामान्य तौर पर, क्लासिक सीलिएक रोग की विशेषता निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

• शरीर के वजन में कमी (5 से 30 किग्रा तक);
• कम हुई भूख;
• कमजोरी, थकान;
• पेट दर्द;
• अपच संबंधी लक्षण: पेट फूलना, मतली;
• सूजन;
• जिह्वाशोथ, ;
• आइरन की कमी;
• ऑस्टियोपोरोसिस के साथ हाइपोकैल्सीमिया;
• हाइपोविटामिनोसिस।

सीलिएक रोग का सबसे लगातार लक्षण बार-बार होने वाला दस्त है, उनकी आवृत्ति दिन में दस या अधिक बार तक पहुंच सकती है। मल नरम, हल्का, तरल, झागदार होता है।

सीलिएक रोग के लिए लगातार, गंभीर पेट दर्द विशिष्ट नहीं है। हालांकि, सीलिएक रोग वाले रोगियों को मल त्याग से पहले या बाद में पेट में ऐंठन का अनुभव हो सकता है। और पेट फूलने के साथ सुस्त फैलाना दर्द होता है।

सीलिएक रोग वाले व्यक्ति की जांच करते समय, पेट में वृद्धि ध्यान आकर्षित करती है।

एटिपिकल सीलिएक रोग के लक्षण

ज्यादातर मामलों में, सीलिएक रोग असामान्य है। रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, गैस्ट्रोएंटरोलॉजिकल लक्षण अनुपस्थित या हल्के हो सकते हैं। एक्स्ट्राइंटेस्टाइनल लक्षण सामने आते हैं:

• रक्ताल्पता;
• अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस;
• बार-बार फ्रैक्चर;
• डर्माटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस (कोहनी और नितंबों पर खुजली वाले पैपुलो-वेसिकुलर चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता);
• रक्तस्रावी सिंड्रोम;
• संबद्ध स्व - प्रतिरक्षित रोग(ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, मधुमेह मेलेटस, एडिसन रोग);
• तंत्रिका तंत्र को नुकसान (, गतिभंग, मिर्गी, पोलीन्यूरोपैथी);
• शक्ति का बिगड़ना, मासिक धर्म का उल्लंघन,।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो सीलिएक रोग जटिलताओं को विकसित कर सकता है। सबसे आम जटिलताओं में शामिल हैं:

• कुरूपता;
• जीर्ण गैर-ग्रैनुलोमेटस अल्सरेटिव जेजुनोइलाइटिस और कोलाइटिस;
• न्यूरोपैथी।

सीलिएक रोग वाले रोगियों में, वे सामान्य आबादी की तुलना में बहुत अधिक बार विकसित होते हैं। इसके अलावा, अन्नप्रणाली, पेट और मलाशय का कैंसर अधिक आम है। रोगी की स्थिति में एक अनुचित गिरावट, साथ ही साथ प्रयोगशाला मापदंडों, एक लस मुक्त आहार के पालन के बावजूद, एक घातक प्रक्रिया के संभावित विकास का सुझाव देना चाहिए।

जीर्ण गैर-ग्रैनुलोमैटस अल्सरेटिव जेजुनोइलाइटिस और कोलाइटिस को जेजुनम, इलियम और कोलन के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सरेटिव दोषों की उपस्थिति से चिह्नित किया जाता है। अल्सर से खून निकल सकता है या वे फट सकते हैं।

न्यूरोपैथी खुद को सुन्नता, झुनझुनी, कमजोरी के रूप में प्रकट करती है निचले अंग. ऊपरी छोरों के तंत्रिका तंतुओं को नुकसान कम आम है। कपाल नसों को नुकसान के साथ, डिप्लोपिया, डिस्फोनिया, डिसरथ्रिया मनाया जाता है।

निदान

सीलिएक रोग के लक्षण इतने विविध और गैर-विशिष्ट हैं कि कथित निदान की पुष्टि करने के लिए कुछ अध्ययन किए जाने चाहिए। चूंकि सीलिएक रोग की घटना में एक प्रमुख कारक एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है, लस असहिष्णुता के पारिवारिक इतिहास की जांच की जानी चाहिए।

मुख्य निदान पद्धति सीरोलॉजिकल है। सीलिएक एंटरोपैथी वाले रोगियों में, विशिष्ट एंटीबॉडी रक्त में निर्धारित होते हैं:

• एंटीग्लियाडिन (आगा आईजीजी, आईजीएम);
• एंडोमिसियल (ईएमए आईजीए);
• ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज़ (टीटीजी) के लिए एंटीबॉडी।

कोई कम महत्वपूर्ण नहीं निदान विधिछोटी आंत के म्यूकोसा का रूपात्मक अध्ययन है। एंडोस्कोपी के साथ और हिस्टोलॉजिकल परीक्षाआंतों के ऊतक संकेत निर्धारित होते हैं एट्रोफिक घावविली को छोटा करने के साथ श्लेष्मा झिल्ली, आंतों के रोने का लंबा होना।

अतिरिक्त शोध विधियां:

• - एनीमिया निर्धारित है;
• - हाइपोप्रोटीनीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया निर्धारित हैं;
• कॉपोलॉजिकल परीक्षा - वसा और साबुन की एक बड़ी मात्रा निर्धारित की जाती है।

इलाज

सीलिएक रोग एक ऐसी बीमारी है जिसे आहार से ठीक किया जा सकता है। यदि आहार का पालन किया जाता है, तो छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली बहाल हो जाती है, और जल्द ही रोग के अप्रिय लक्षण व्यक्ति को परेशान करना बंद कर देते हैं।

सीलिएक रोग के लिए आहार दिशानिर्देश:

1. आहार से लस युक्त उत्पादों का बहिष्करण (रोटी, पास्ता और कन्फेक्शनरी);
2. पाचन तंत्र के यांत्रिक और थर्मल बख्शते (व्यंजन उबले हुए या उबले हुए, शुद्ध या बिना पीस के खाए जाते हैं);
3. किण्वन (दूध, फलियां) बढ़ाने वाले उत्पादों का बहिष्करण;
4. अग्न्याशय और पेट के स्राव को उत्तेजित करने वाले उत्पादों की सीमा (समृद्ध मांस शोरबा, मोटा मांस)।

रोग के तेज होने के साथ, लस मुक्त आहार के अलावा, चयापचय संबंधी विकारों को खत्म करने के लिए दवा उपचार किया जाता है। दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है: