एक वयस्क में प्लेटलेट्स बढ़ जाते हैं, इसका क्या मतलब है? प्रतिरक्षा से जुड़े प्लेटलेट्स में कमी। प्लेटलेट्स के कार्य क्या हैं

थ्रोम्बोसाइटेमिया (प्राथमिक, आवश्यक, अज्ञातहेतुक; रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया, पुरानी मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया) मेगाकारियोसाइटिक वंश के हाइपरप्लासिया और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि की विशेषता है। यह रोग 50-70 वर्ष की आयु में विकसित होता है, महिलाएं थ्रोम्बोसाइटेमिया के रोगियों में प्रबल होती हैं।

एटियलजि

थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ विषमयुग्मजी महिलाओं में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी) का अध्ययन, एक्स-गुणसूत्र डीएनए बहुरूपता का विश्लेषण और गैर-यादृच्छिक गुणसूत्र असामान्यताओं का पता लगाने से संकेत मिलता है ट्यूमर प्रकृतिमें हो सकता है रोग अलग - अलग स्तरहेमटोपोइजिस। लेकिन थ्रोम्बोसाइटेमिया में कैरियोटाइप में विशिष्ट परिवर्तन स्थापित नहीं किए गए हैं। कुछ रोगियों में, लिम्फोसाइटों ने वही दिखाया ट्यूमर मार्कर्स, जैसा कि मेगाकारियोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स में होता है। प्लेटलेट्स में उल्लेखनीय वृद्धि उनके गहन गठन के कारण होती है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया माध्यमिक (रोगसूचक, प्रतिक्रियाशील) हो सकता है। प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिसलोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ विकसित होता है; हीमोलिसिस; पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां ( रूमेटाइड गठिया, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, सूजन आंत्र रोग); नियोप्लाज्म (कार्सिनोमा, हॉजकिन की बीमारी, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा) और स्प्लेनेक्टोमी के बाद।

लक्षण

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट नहीं हैं। मरीजों की शिकायत सामान्य कमज़ोरी, हाथों और पैरों के पेरेस्टेसिया, चक्कर आना। कुछ रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है (नाक और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, मामूली चोटों के साथ रक्तस्राव), अन्य में घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है छोटे बर्तन(एरिथ्रोमेललगिया, क्षणिक सेरेब्रल इस्किमिया)। लेकिन प्लेटलेट्स की संख्या के साथ घनास्त्रता और रक्तस्राव का जोखिम कमजोर रूप से सहसंबद्ध है। शारीरिक परीक्षण के दौरान, अधिकांश रोगियों में प्लीहा का मध्यम वृद्धि और कभी-कभी यकृत का इज़ाफ़ा पाया जाता है।

निदान

थ्रोम्बोसाइटेमिया की विशेषता रक्त में प्लेटलेट्स में 700 से 1000x10 9 / l और अक्सर 1500-3000x10 9 / l तक की उल्लेखनीय वृद्धि है। प्लेटलेट्स बढ़े हुए हैं, प्लेटलेट समुच्चय और मेगाकारियोसाइट्स के टुकड़ों का पता लगाया जा सकता है। हालांकि, कुछ रोगियों में, रक्तस्राव के समय में वृद्धि और प्लेटलेट एकत्रीकरण में कमी पाई जाती है, जो परिवर्तन को दर्शाती है कार्यात्मक गतिविधिप्लेटलेट्स अस्थि मज्जा में आमतौर पर विशाल मेगाकारियोसाइट्स और व्यापक प्लेटलेट शेडिंग के साथ मेगाकारियोसाइट वंश हाइपरप्लासिया होता है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया का विभेदक निदान किया जाता है:

• सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ, जिसमें अस्थि मज्जा में स्प्लेनोमेगाली, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, मायलोइड मेटाप्लासिया, एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और मायलोफिब्रोसिस पाए जाते हैं।
• मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ, जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। थ्रोम्बोसाइटेमिया के विपरीत, सच पॉलीसिथेमियाबढ़ी हुई कुल वजनएरिथ्रोसाइट्स, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र पाया जाता है, इडियोपैथिक ओस्टियोमाइलोफिब्रोसिस, अस्थि मज्जा के महत्वपूर्ण फाइब्रोसिस या टियरड्रॉप-आकार वाले एरिथ्रोसाइट्स के साथ।

रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान किया जाता है जब पता लगाया जाता है (नैदानिक ​​​​और द्वारा) प्रयोगशाला अनुसंधान) रोग जो इसके विकास का कारण बने। कार्यात्मक अवस्थारोगसूचक थ्रोम्बोसाइटेमिया में प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य होता है।

इलाज

यदि रोग स्पर्शोन्मुख है, तो उपचार नहीं किया जाना चाहिए। उपचार के लिए संकेत 1000x10 9 / l से अधिक प्लेटलेट काउंट के साथ रक्तस्राव और घनास्त्रता हैं।

अनिवार्य साप्ताहिक प्लेटलेट काउंट के साथ 10-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर हाइड्रोक्सीयूरिया के मौखिक प्रशासन की सिफारिश की जाती है। प्रभाव प्लेटलेट्स की संख्या में 600x10 9 / l की कमी और गायब होने के साथ देखा जाता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँबीमारी। इसी उद्देश्य के लिए, शरीर की सतह के 1 मीटर 2 प्रति 2.7 एमसीआई की खुराक पर रेडियोधर्मी फास्फोरस (32 पी) को अंतःशिरा में उपयोग करना संभव है। लेकिन यह उपचार थ्रोम्बोसाइटेमिया के परिवर्तन को उत्तेजित कर सकता है तीव्र ल्यूकेमिया. कुछ रोगियों में, इंटरफेरॉन अल्फा के साथ उपचार प्रभावी हो सकता है।

एनाग्रेलाइड का उपयोग रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने के लिए किया जाता है। उपचार हर 6 घंटे में 0.5 मिलीग्राम के मौखिक प्रशासन के साथ शुरू होता है। दवा के प्रभाव और अच्छी सहनशीलता की अनुपस्थिति में, खुराक को धीरे-धीरे हर हफ्ते 0.5 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है जब तक कि प्लेटलेट गिनती 600x10 9 / एल या उससे कम न हो जाए।

थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ रक्तस्राव का इलाज एमिनोकैप्रोइक एसिड के साथ किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया के साथ, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की तैयारी प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के बिना भी प्रभावी होती है। पर आपातकालीन क्षण(भारी रक्तस्राव और घनास्त्रता, ऑपरेशन की तैयारी) थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस का उपयोग करें।

एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया एक जानलेवा मायलोप्रोलिफेरेटिव रक्त विकार है जिसमें प्लेटलेट्स का अधिक उत्पादन होता है। रोग मुख्य रूप से बुजुर्गों को प्रभावित करता है, लेकिन इसके विकास के जोखिम को बाहर नहीं किया जाता है और पर्याप्त रूप से युवा उम्र. कन्नी काटना अकाल मृत्यु, आपको रक्त के ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के साथ आने वाले खतरनाक लक्षणों को जानना होगा। सिर्फ़ समय पर अपीलजान बचाने में मदद के लिए किसी विशेषज्ञ से मिलें।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया एक ऐसी बीमारी है जो लसीका और हेमटोपोइएटिक ऊतक संरचनाओं के घातक घावों को संदर्भित करती है। रोग के विकास के साथ, मेगाकारियोसाइट्स, ब्लास्ट स्टेम सेल, अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित प्लेटलेट्स के अग्रदूत, उत्परिवर्तन और आगे की दुर्दमता से गुजरते हैं।

रोग के विकास का तंत्र इस प्रकार है:

• अस्थि मज्जा के भ्रूण तत्वों को आनुवंशिक क्षति, जिसमें प्लेटलेट प्रकार के अनुसार परिपक्वता का आगे का मार्ग निर्धारित किया जाता है, उनके अनियंत्रित विभाजन की शुरुआत और प्राकृतिक आत्म-विनाश के कार्य को बंद करने के लिए उकसाता है;
• कई क्लोन जिन्होंने अग्रदूत कोशिका से सभी असामान्य परिवर्तनों को अपनाया है, वे रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, जहां वे स्वस्थ प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स को विस्थापित किए बिना, बिना रुके विभाजित होते रहते हैं।

नतीजा रोग प्रक्रिया, जिसे बिल्कुल सही ढंग से नहीं कहा जाता है ( जैविक द्रवसंयोजी है, उपकला नहीं, प्रभावित कैंसरयुक्त ट्यूमर, ऊतक) सामान्य रूप से कार्य करने के लिए शरीर के तरल माध्यम की असंभवता बन जाती है। प्राकृतिक कार्यों के उल्लंघन का कारण कुछ निकायों के रक्त स्तर में कमी और दूसरों का उत्परिवर्तन है।

कारण जो हेमटोपोइएटिक अंगों के रोगों की घटना को भड़काते हैं

आज तक, कोई भी आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के विकास में योगदान देने वाले एक विशिष्ट कारण का नाम नहीं दे सकता है, हालांकि इस समस्या से निपटने वाले वैज्ञानिकों को कई जोखिम कारकों के बारे में पता है जो मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी का कारण बनते हैं, जो प्लेटलेट्स के रोग परिवर्तन को उत्तेजित करता है, और इसके पाठ्यक्रम को बढ़ाता है।

निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया उभरना या इसके विकास को सक्रिय करना शुरू कर सकता है:

• विकिरण और कीमोथेरेपी के लंबे पाठ्यक्रम;
• ऊपर उठाया हुआ विकिरण पृष्ठभूमिवातावरण;
• बहुत बड़ा आंतरिक रक्तस्राव, जिसके रुकने के बाद रक्त कोशिकाओं में उल्लेखनीय कमी होती है;
• कई पुरानी सूजन आंत्र रोगों का इतिहास, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, सारकॉइडोसिस, तपेदिक;
• बड़े औद्योगिक उद्यमों या परमाणु ऊर्जा संयंत्रों के निकट के क्षेत्रों में रहना।

महत्वपूर्ण!रोगियों के बीच मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग का अपना विशिष्ट जोखिम समूह होता है। हेमटो-ऑन्कोलॉजिस्ट के अनुसार, उनके दीर्घकालिक अवलोकनों के आधार पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान सबसे अधिक बार किया जाता है लंबे समय तकजो लोग धूम्रपान करते हैं या शराब के दुरुपयोग से ग्रस्त हैं, यहां तक ​​कि अपने जीवन में खाया है, इस बीमारी के अन्य उत्तेजक नहीं हैं।

थ्रोम्बोसाइटेमिया का वर्गीकरण

मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी का इलाज उसके विकास के चरण और प्रकृति के सही निर्धारण के साथ ही किया जा सकता है।

रूपात्मक रूप से, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया को निम्नलिखित चरणों में विभाजित किया गया है:

1. प्रीफाइब्रोटिक आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (प्रोलिफेरेटिव या प्रारंभिक)। इस चरण की विशेषता है सक्रिय वृद्धिऔर मेगाकारियोसाइट्स का विभाजन, हालांकि अस्थि मज्जा में संयोजी ऊतक फाइबर नहीं होते हैं।
2. फाइब्रोटिक-स्क्लेरोटिक (प्रगतिशील, उन्नत) आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया। इस चरण में, अस्थि मज्जा के स्पष्ट फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है, जो कि हेमटोपोइएटिक ऊतक संरचनाओं के पूरी तरह से गायब होने तक ब्लास्ट कोशिकाओं में उल्लेखनीय कमी की विशेषता है। इस स्तर पर किए गए निदान में बढ़े हुए यकृत और प्लीहा का पता चलता है।
3. टर्मिनल या अंतिम। इस स्तर पर, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में परिवर्तित हो जाता है।

उस चरण की स्थापना जिसमें समय दिया गयाएक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जो आपको चुनने की अनुमति देती है सही रणनीतिउपचार, थ्रोम्बोसाइटेमिया के जोखिम का पूर्वानुमान निर्धारित करना और किसी विशेष नैदानिक ​​मामले में रोगी की संभावित जीवन प्रत्याशा का सुझाव देना।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के विकास का संकेत देने वाले लक्षण

एक नियम के रूप में, यह समझने के लिए कि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया विकसित होता है, पर प्रारंभिक तिथियांबहुत मुश्किल है, क्योंकि मरीज पूरी तरह से अनुपस्थित हैं विशिष्ट लक्षणबीमारी। बीमार आदमी लंबे समय के लिएअच्छा लग रहा है भयानक निदानयह रक्त की संरचना में परिवर्तन के अनुसार संयोग से निर्धारित होता है। ऐसा बहुत कम ही होता है, क्योंकि ज्यादातर लोग मेडिकल जांच को तब तक नज़रअंदाज़ कर देते हैं, जब तक वे सामने नहीं आ जाते। नकारात्मक लक्षणकोई खतरनाक बीमारी।

समय पर पहचान करने के लिए खतरनाक बीमारीऔर इसे प्रगति के चरण में जाने से रोकने के लिए, संभावित को जानना आवश्यक है चिंता के लक्षणहेमटोपोइएटिक ऊतकों में रोग प्रक्रिया की शुरुआत का संकेत।

लक्षणों के निम्नलिखित समूहों की उपस्थिति से मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग का संदेह किया जा सकता है:

1. सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता (सेरेब्रल इस्किमिया), मस्तिष्क की धमनियों की खराबी, मतली, गंभीर सिरदर्द, बार-बार चक्कर आना और मानसिक गिरावट से जुड़े न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से प्रकट होता है।
2. रक्तस्रावी घटना: मसूड़ों से गंभीर रक्तस्राव और कई चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की उपस्थिति। गैस्ट्रिक, आंतों या जननांगों से रक्तस्राव हो सकता है।
3. एरिथ्रोमेललगिया। पैथोलॉजिकल स्थिति ऊपरी और में जलती हुई दर्द को स्पंदित करके प्रकट होती है निचले अंग. शारीरिक गतिविधि के दौरान ये लक्षण बढ़ जाते हैं।
4. थ्रोम्बोसाइटेमिया, जो छोटे जहाजों में घनास्त्रता की उपस्थिति के साथ होता है, रेनॉड के सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है - उंगलियों में तीव्र दर्द की उपस्थिति।
5. तिल्ली और यकृत का बढ़ना, इस तथ्य के कारण कि उत्परिवर्तित कोशिकाएं उनमें बस जाती हैं।

महत्वपूर्ण!लंबे समय तक आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का कोई निश्चित नहीं है विशिष्ट संकेतइसलिए, अगले रक्त परीक्षण की डिलीवरी के दौरान, यह अक्सर संयोग से पता चलता है। रोग प्रक्रिया की शुरुआत के साथ आने वाले खतरनाक लक्षणों को याद नहीं करने के लिए, आपको अपनी भलाई में किसी भी बदलाव और न्यूनतम लक्षण दिखाई देने पर अधिक चौकस रहने की आवश्यकता है। चेतावनी के संकेतएक हेमेटोलॉजिस्ट से सलाह लें।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग की पहचान एक सामान्य परीक्षा और इतिहास लेने से शुरू होती है। ऐसा प्राथमिक निदानआपको छोटे और मध्यम आकार के जहाजों के घनास्त्रता की शुरुआत का पता लगाने और यकृत और प्लीहा में वृद्धि को ठीक करने की अनुमति देता है। ये कारक विशेषज्ञ के संदेह को पुष्ट करते हैं कि रोगी आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया विकसित कर रहा है।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, रोगी को निम्नलिखित प्रक्रियाओं से मिलकर सौंपा गया है:

1. सामान्य रक्त विश्लेषण। Myeloproliferative रोग को लगभग पूरी तरह से पुष्टि माना जाता है यदि इसके परिणाम महत्वपूर्ण रूप से दिखाई देते हैं ऊंचा स्तरप्लेटलेट्स
2. कोगुलोग्राम। यह नैदानिक ​​​​तकनीक आपको रक्त जमावट प्रणाली के कामकाज को ट्रैक करने और इसमें उत्पन्न होने वाले उल्लंघनों की पहचान करने की अनुमति देती है। निदान विधिउपचार की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए, उपचार के दौरान नियमित रूप से उपयोग किया जाता है।
3. ट्रेपैनो- या आकांक्षा बायोप्सी. अस्थि मज्जा ऊतक से लिया जाता है श्रोणि की हड्डियाँके तहत किया गया एक ठीक सुई पंचर का उपयोग करना जेनरल अनेस्थेसिया. परिणामों के अनुसार ऊतकीय परीक्षाप्रकट करें कि मेगाकारियोसाइट्स, ब्लास्ट कोशिकाओं, प्लेटलेट्स के अग्रदूतों में कितनी सक्रियता से वृद्धि हुई है।
4. साइटोजेनेटिक अध्ययन। इस अध्ययन की मदद से, विशेषज्ञों को जीन उत्परिवर्तन की पहचान करने का अवसर मिलता है, जिसके कारण थ्रोम्बोसाइटेमिया हो सकता है।

संदिग्ध मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग वाले सभी रोगियों को अतिरिक्त संख्या में निर्धारित किया जाना चाहिए वाद्य अनुसंधान. यह आमतौर पर एक अल्ट्रासाउंड है। पेट की गुहा, रेडियोग्राफी छाती, फाइब्रोगैस्ट्रोस्कोपी और कोलोनोस्कोपी। सूचीबद्ध नैदानिक ​​तकनीकएक तीव्र या रोगसूचक प्रकृति, रोगसूचक घनास्त्रता और के आंतरिक रक्तस्राव की पुष्टि या बहिष्करण की अनुमति दें संक्रामक विकृतिकुरूपता की प्रक्रिया के साथ जो हेमटोपोइएटिक ऊतकों को प्रभावित करती है।

जानने लायक!विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि 40 से अधिक उम्र के लोग, जो मुख्य जोखिम समूह में हैं, नियोजित वार्षिक की उपेक्षा न करें चिकित्सिय परीक्षण. विश्लेषण के लिए नियमित रक्त का नमूना समय पर शुरुआत का पता लगाने की अनुमति देगा रोग संबंधी परिवर्तन. रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि सीधे संकेत देगी कि जिस व्यक्ति की जांच की जा रही है वह एक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग विकसित करना शुरू कर रहा है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के लिए उपचार के विकल्प

इलाज रोग संबंधी स्थितिदवाओं के साथ किया जाता है जो रक्त को पतला करने में मदद करते हैं, इसमें प्लेटलेट्स की संख्या कम करते हैं और घनास्त्रता के जोखिम को कम करते हैं। उत्परिवर्तित कोशिकाओं के विभाजन को रोकने वाली दवाएं विकास को भड़का सकती हैं दुष्प्रभाव, लेकिन उनमें से इतने सारे नहीं हैं, इसलिए कैंसर रोगी की भलाई में सुधार महत्वपूर्ण जटिलताओं के बिना होता है।

प्रति चिकित्सीय गतिविधियाँआवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में प्रयुक्त प्रत्येक नैदानिक ​​मामले में व्यक्तिगत रूप से उपयुक्त हैं:

1. रोग की शुरुआत के चरण में, घनास्त्रता विकसित करने की प्रवृत्ति वाले रोगियों को हल्के रक्त पतले - क्लोपिडोग्रेल और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड निर्धारित किया जाता है।
2. मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (मधुमेह, डिस्लिपिडेमिया, एथेरोस्क्लेरोसिस) को बढ़ाने वाले कारकों की उपस्थिति में, साइटोस्टैटिक्स के साथ एंटीट्यूमर थेरेपी की जाती है, जिससे असामान्य कोशिकाओं के सक्रिय अनियंत्रित विभाजन को कम करना संभव हो जाता है। पसंद की दवाएं जो सबसे प्रभावी रूप से मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी का इलाज करती हैं, वे हैं एनाग्रेलाइड और हाइड्रोक्स्यूरिया।

एक सहायक उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है रोगसूचक दवाएं. उनकी मदद से, एनीमिया और संभावित रक्तस्रावी और तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ समाप्त हो जाती हैं। विकिरण चिकित्सा केवल तभी निर्धारित की जाती है जब रोगी की प्लीहा गंभीर रूप से बढ़ जाती है। गर्भवती महिलाओं के इलाज के लिए, इंटरफेरॉन-अल्फा का उपयोग किया जाता है, क्योंकि यह दवा प्लेसेंटल बाधा में प्रवेश नहीं करती है और नहीं करती है नकारात्मक प्रभावफल को।

जानने लायक! लोक उपचारआवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के उपचार के लिए उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि इस तरह की चिकित्सा का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। कोई भी हर्बल उपचार ल्यूकोसाइट्स की संख्या को कम नहीं करता है, लेकिन केवल उन लक्षणों को कम करता है जो मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग के साथ होते हैं।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में विकलांगता

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान व्यक्ति है नैदानिक ​​मामलेविकलांग दिया जाता है। इसका समूह रोग के चरण और इसकी गंभीरता से निर्धारित होता है। एक निश्चित विकलांगता समूह को आवंटित करने का निर्णय कैंसर रोगी के लिए प्रासंगिक मानदंड की उपलब्धता पर आधारित होता है। आमतौर पर यह काम कर रहा है, और स्थिति में सुधार होने पर इसे हटा दिया जाता है, जिसकी पुष्टि VTEK द्वारा की जाती है। विकलांगता के अंतर्गत आने वाली बीमारी के सभी लक्षण चिकित्सा नियमों में दर्शाए गए हैं।

संभावित जटिलताओं और रोग के परिणाम

बहुत बार, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ, रक्त के थक्के पैरों और मस्तिष्क के साथ-साथ फेफड़ों को खिलाने वाली धमनियों को भी नुकसान पहुंचाते हैं। स्थिति में महिलाओं को प्लेसेंटल अपर्याप्तता विकसित हो सकती है, इसमें देरी हो सकती है शारीरिक विकासभ्रूण, अपरा रोधगलन और इसकी समयपूर्व टुकड़ी, सहज गर्भपात के साथ।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में जीवन प्रत्याशा

एक चौथाई रोगियों में, मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग मायलोफिब्रोसिस में बदल जाता है, और 5% नैदानिक ​​मामलों में, तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन होता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में वसूली के लिए काफी अनुकूल पूर्वानुमान है, क्योंकि रोग अपेक्षाकृत लंबे समय के लिए टर्मिनल, लाइलाज चरण में प्रवेश करता है। ऑन्कोपैथोलॉजी की धीमी प्रगति 15 से अधिक वर्षों तक रह सकती है। जल्दी घातक परिणामआमतौर पर रक्तस्राव या थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को भड़काते हैं। युवा रोगियों में सबसे अनुकूल रोग का निदान मनाया जाता है। यह जीवनकाल को भी उल्लेखनीय रूप से बढ़ाता है। शीघ्र निदानआवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया और निरंतर नियंत्रणप्लेटलेट का स्तर।

जानकारीपूर्ण वीडियो

एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया (ET) के कई पर्यायवाची शब्द हैं। पर चिकित्सा साहित्यइसे मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया, प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस, रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जा सकता है।

इन सभी जटिल शब्दों से संकेत मिलता है कि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है - हेमटोपोइएटिक और लसीका ऊतकों के ट्यूमर रोग। यह रोग लाल अस्थि मज्जा की स्टेम कोशिकाओं को प्रभावित करता है - मेगाकारियोसाइट्स, जो आरंभिक चरणअनियंत्रित रूप से गुणा करना शुरू करते हैं, और फिर अनियंत्रित रूप से प्लेटलेट्स को संश्लेषित भी करते हैं।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के कारण

चूंकि प्राथमिक आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है, इसकी घटना के सही कारण अभी भी किसी के लिए अज्ञात हैं।

एक परिकल्पना है कि अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को नुकसान की शुरुआत के लिए प्रोत्साहन पर्यावरणीय संसाधनों के विकिरण संदूषण द्वारा दिया जाता है।

माध्यमिक आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के लिए, इसका परिणाम हो सकता है:

• स्थानांतरित संक्रामक रोग;
• तिल्ली को हटाने के लिए ऑपरेशन;
• भारी रक्तस्राव;
• प्रणालीगत घाव आंतरिक अंग- सारकॉइडोसिस;
• उन्नत गठिया (आमतौर पर रुमेटी);
• कई घातक कैंसर।

महामारी विज्ञान

• आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया काफी दुर्लभ है: एक लाख वयस्क नागरिकों में से केवल तीन या चार लोग इसकी अभिव्यक्तियों से पीड़ित हो सकते हैं (अन्य स्रोतों के अनुसार, प्रति मिलियन निवासियों में केवल एक मामला सालाना पाया जाता है)।
• इस बीमारी की दो चोटियाँ हैं: पहला रोगियों पर उनके तीसवें या चालीसवें वर्ष में पड़ता है। इस आयु वर्ग में, युवा महिलाओं में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के मामलों का दो बार बार पता लगाया जाता है। घटना की दूसरी चोटी पचास वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में देखी गई थी। इस उम्र में, दोनों लिंगों में बीमारियों की आवृत्ति लगभग समान होती है।
• दो से तेरह वर्ष की आयु के किशोरों और छोटे बच्चों में प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के मामले अत्यंत दुर्लभ हैं।

लक्षण

लगभग एक तिहाई मामलों में, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया खुद को काफी लंबे समय तक महसूस नहीं करता है।

अक्सर, यह अगले रक्त परीक्षण के दौरान, दुर्घटना से काफी हद तक पता चला है। रोगी के रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि एक बीमारी की उपस्थिति का संकेत दे सकती है।

रोग प्रक्रिया की प्रगति बहुत धीमी है।अक्सर, रक्त परीक्षणों में पहले विचलन और भलाई में गिरावट की शिकायतों की शुरुआत न केवल महीनों में, बल्कि वर्षों की एक श्रृंखला से अलग होती है।

• सबसे पहले, रोगियों को काम करने की क्षमता में कमी, बार-बार सिरदर्द, मतली और व्यवस्थित चक्कर आने की प्रवृत्ति और कई की उपस्थिति दिखाई देती है। तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँउल्लंघन का संकेत सामान्य ऑपरेशनमस्तिष्क की धमनियां। विशेषज्ञ लक्षणों के इस समूह को ईटी गैर-विशिष्ट कहते हैं।
• मरीजों में सहज रक्तस्राव विकसित करने और रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति का एक विरोधाभासी संयोजन होता है। रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ, डॉक्टर रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के बारे में बात करते हैं - ईटी की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक। इस सिंड्रोम की उपस्थिति रोग के सभी मामलों में से लगभग आधे में नोट की जाती है। मरीजों के मसूड़ों से भारी खून बहता है, सतह पर रक्तस्राव होता है त्वचा. गुर्दे, फुफ्फुसीय, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के साथ-साथ रक्त के निर्वहन के अक्सर मामले होते हैं मूत्र पथ. रक्तस्राव की गंभीरता भिन्न हो सकती है।
• आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया में धमनी घनास्त्रता सबसे अधिक बार परिधीय, मस्तिष्क और कोरोनरी है। पैरों में गहरी शिरा घनास्त्रता के साथ-साथ फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के अक्सर मामले होते हैं।
• प्लेटलेट संश्लेषण में वृद्धि से एरिथ्रोमेललगिया का विकास हो सकता है, एक अत्यंत दर्दनाक स्थिति, विशेष रूप से अंगों में स्थानीयकृत तेज धड़कते दर्द के साथ। भारी भार उठाते समय रोगी को थका देने से वे सर्दी के प्रभाव से या आराम की अवधि के दौरान कम हो जाते हैं। इस लक्षण की उपस्थिति अक्सर की ओर ले जाती है डिस्ट्रोफिक परिवर्तनप्रभावित अंग।
• छोटे जहाजों का घनास्त्रता भी बनने के साथ समाप्त हो जाता है पोषी अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों के गैंग्रीन और शुष्क परिगलन का विकास। लोब में सनसनी का पूर्ण नुकसान हो सकता है अलिंदऔर नाक की नोक पर, छोटी वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह के बिगड़ा हुआ संचलन के कारण।
• रोगियों की त्वचा पर अनायास दिखाई देते हैं छोटे घावतथा पेटी रक्तस्राव(पेटीचिया)। यह एक और है विशेषता अभिव्यक्तियह।
• आधे रोगियों में प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, पांचवें भाग में - यकृत में वृद्धि।
• आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, जो एक गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित करता है, कई प्लेसेंटल इंफार्क्शन को उत्तेजित कर सकता है और प्लेसेंटल अपर्याप्तता का अपराधी बन सकता है। ऐसी गर्भावस्था अक्सर या तो स्वतःस्फूर्त गर्भपात (35% मामलों में) में समाप्त हो जाती है, या समय से पहले जन्म. यह काफी संभव है और समयपूर्व टुकड़ीनाल। ईटी के साथ मां से पैदा हुए बच्चे को मानसिक, बौद्धिक और शारीरिक विकास में महत्वपूर्ण देरी का अनुभव हो सकता है।
• ईटी के अधिकांश रोगी महत्वपूर्ण वजन कम करते हैं। उनमें से कुछ में, लिम्फ नोड्स के पूरे समूहों का इज़ाफ़ा देखा जाता है।

ईटी निदान

बीमारी का इलाज करने वाले डॉक्टर

विशेषज्ञों का एक पूरा समूह आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के उपचार में लगा हुआ है। चूंकि यह एक नियमित रक्त परीक्षण के परिणाम के रूप में पाया जाता है, पहला डॉक्टर जो यह तय करता है कि रोगी को किस विशेषज्ञ को रेफर करना है, वह चिकित्सक है।

अपरिवर्तित के साथ उन्नत प्लेटलेट गिनती ल्यूकोसाइट सूत्र, उपलब्धता बढ़ी हुई गतिरक्त में एरिथ्रोसाइट्स का अवसादन और मेगाकारियोसाइट्स के टुकड़े एक विशेषज्ञ हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करने के लिए आधार देते हैं। यह वह है जिसे रोग की प्रकृति का निर्धारण करने में अग्रणी भूमिका दी जाती है संचार प्रणालीऔर हेमटोपोइएटिक अंग।

अंतिम निदान तुरंत नहीं किया जाता है, लेकिन पूरी तरह से इतिहास लेने के बाद ही रोगी का अवलोकन किया जाता है व्यापक सर्वेक्षणरक्त और आंतरिक अंग। युक्ति आगे का इलाजऔर ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ बातचीत रोग की गंभीरता और इसकी अभिव्यक्तियों की बारीकियों पर निर्भर करती है।

चिकित्सा रणनीति

• एक सक्षम विशेषज्ञ जानता है कि गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति में, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यहां तक ​​कि रक्त में उच्च प्लेटलेट काउंट को तत्काल कट्टरपंथी उपचार की शुरुआत के लिए एक संकेत नहीं माना जा सकता है। सबसे अच्छी रणनीतिस्पर्शोन्मुख युवा रोगियों के लिए, साथ ही साथ बुजुर्ग रोगियों के लिए कम जोखिमघनास्त्रता का विकास कीमोथेरेपी से इनकार है। यह लंबे समय से साबित हुआ है कि जिन युवा रोगियों की बीमारी बिना लक्षण के होती है, वे बिना किसी इलाज के बहुत अच्छा कर सकते हैं वर्षों. ऐसी स्थिति को देखते हुए ऐसे मरीजों को हेमेटोलॉजिस्ट की निगरानी में छोड़ दिया जाता है। जटिलताओं का विकास होने पर ही उपचार शुरू किया जाता है।
• पर भारी जोखिमघनास्त्रता का विकास, साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के साथ कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। पहले चरण में, इसे प्लेटलेट्स के स्तर को एक निश्चित (60,000 1/μl से नीचे) मान तक कम करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। बार-बार घनास्त्रता के मामले में, दवाओं की खुराक बढ़ा दी जाती है। नतीजतन, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य हो जाती है।
• छोटी धमनियों के घनास्त्रता के साथ, जिसके कारण सभी प्रकार के उल्लंघनदृष्टि, क्षणिक सेरेब्रल इस्किमिया और एरिथ्रोमेललगिया का विकास, रोगियों को एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ इलाज किया जाता है - दवाएं जो घनास्त्रता की प्रक्रिया को रोकती हैं। इन दवाओं का प्रभाव इस तथ्य की ओर जाता है कि प्लेटलेट्स, कम चिपचिपे हो जाते हैं, आंशिक रूप से रक्त वाहिकाओं की दीवारों का पालन करने की क्षमता खो देते हैं। सबसे प्रभावी एंटीप्लेटलेट एजेंटों में से एक सभी एस्पिरिन (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) के लिए जाना जाता है। एस्पिरिन की कम खुराक के साथ इलाज करने पर छोटी धमनियों के घनास्त्रता की उपरोक्त सभी अभिव्यक्तियाँ पूरी तरह से गायब हो जाती हैं।
• ET का भी इलाज किया जाता है जैविक तैयारी- इंटरफेरॉन।
• यदि गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस जटिलताओं से भरा है जो रोगी के लिए जीवन के लिए खतरा हैं, तो वे थ्रोम्बोफेरेसिस की प्रक्रिया का सहारा लेते हैं, जो एक बीमार व्यक्ति के रक्त को अतिरिक्त प्लेटलेट्स से मुक्त करता है। रक्त कोशिका विभाजक - एक विशेष उपकरण का उपयोग करके हेरफेर किया जाता है। थ्रोम्बोफेरेसिस के बाद नैदानिक ​​तस्वीररक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक योजना दोनों की जटिलताओं में काफी सुधार हुआ है।

विकलांगता

प्रासंगिक नियामक कानूनी कृत्यों में निर्धारित कुछ मानदंडों की उपस्थिति में ईटी के साथ एक रोगी को विकलांगता सौंपी जा सकती है।

प्लेटलेट्स छोटी गैर-न्यूक्लियेटेड कोशिकाएं होती हैं जो रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में भाग लेती हैं। विशेष जमावट कारक जो कोशिकाओं के अंदर होते हैं, इस प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार होते हैं। जब वे रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो वे आवश्यकतानुसार रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान पहुंचा सकते हैं। इस मामले में, क्षतिग्रस्त पोत को गठित रक्त के थक्कों द्वारा अंदर से बंद कर दिया जाता है, जो रक्तस्राव को रोकने में योगदान देता है। रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया है रक्षात्मक प्रतिक्रियाजिससे मरीज का शरीर चोट से उबर सके।

प्लेटलेट्स की सामग्री में वृद्धि के साथ, थ्रोम्बोसाइटोसिस का विकास देखा जाता है। यह राज्यजटिलताओं के विकास को भड़काने वाले रक्त के थक्कों के गठन से भरा हुआ। चिकित्सा के दौरान, रक्त के थक्कों की रोकथाम और उल्लंघन को भड़काने वाली अंतर्निहित स्थिति को समाप्त करने के प्रयासों को निर्देशित किया जाता है। एक वयस्क में प्लेटलेट्स में वृद्धि क्या कहती है, हम इस लेख में विश्लेषण करेंगे।

वर्गीकरण

थ्रोम्बोसाइटोसिस हो सकता है:

• प्राथमिक (आवश्यक) - तब होता है जब अस्थि मज्जा बनाने वाली स्टेम कोशिकाओं की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। रोग का प्राथमिक रूप मुख्य रूप से अधिक आयु वर्ग के रोगियों में पाया जाता है।
• माध्यमिक (प्रतिक्रियाशील) - किसी भी रोग की स्थिति के प्रभाव में उत्पन्न होता है।
• क्लोनल - स्टेम कोशिकाओं के विकास में दोषों के साथ, जो ट्यूमर के गुणों में भिन्न होते हैं। रोग के इस रूप में प्लेटलेट उत्पादन की प्रक्रिया को नियंत्रित करना संभव नहीं है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस क्रोनिक ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, आदि का पता लगाने में जटिलताओं के विकास को भड़का सकता है।

वयस्कों में प्लेटलेट्स में वृद्धि के कारण

रोग के प्राथमिक रूप के विकास का सटीक तंत्र स्पष्ट नहीं किया गया है। अस्थि मज्जा के क्लोनल विकारों के बारे में एक परिकल्पना है। रक्त के थक्कों के गठन की संभावना वाले रोगियों में रोग का एक गंभीर कोर्स देखा जाता है। रोगियों की प्रत्येक व्यक्तिगत श्रेणी इस तरह के विकार के विभिन्न अभिव्यक्तियों का अनुभव कर सकती है। थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता लगाना मुख्य रूप से संयोग से होता है, अगले नियमित नैदानिक ​​परीक्षण के दौरान। सामान्य विश्लेषणरक्त।

विकास द्वितीयक रूपपृष्ठभूमि में रोग देखे जा सकते हैं अगले राज्यऔर रोग:

• तिल्ली हटाते समय।
• भड़काऊ प्रक्रियाओं का विकास: गठिया का तेज होना, ऑस्टियोमाइलाइटिस का विकास, फोड़े, तपेदिक।
• एरिथ्रेमिया के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ।
• पर अचानक मना करनामादक पेय पदार्थों के उपयोग से।
• सर्जरी के बाद।
• विभिन्न मूल के एनीमिया का प्रभाव: लोहे की कमी, हेमोलिटिक, व्यापक रक्तस्राव से उकसाया।
• घातक या सौम्य नियोप्लाज्म के संपर्क में आने पर।
• लंबे समय तक शारीरिक तनाव के साथ।

रोग के द्वितीयक रूप का विकास एड्रेनालाईन या विन्क्रिस्टाइन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (साँस सहित), साथ ही एंटीमायोटिक और सहानुभूति पर आधारित दवाओं के उपयोग के लिए शरीर की प्रतिक्रिया भी हो सकता है।

संक्रामक रोगों का प्रभाव

संक्रामक एजेंटों का एक्सपोजर माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के सबसे आम कारणों में से एक है। बहुत बार उल्लंघन भड़काते हैं:

प्लेटलेट्स में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रयोगशाला संकेतक निम्नलिखित विचलन दिखा सकते हैं:

अंतर्निहित रोग उत्तेजक विकार स्वयं को आस-पास प्रकट कर सकते हैं विशेषणिक विशेषताएं. मूल कारण को खत्म करने के लिए जितनी जल्दी प्रयास किए जाते हैं, रोगियों के लिए रोग का निदान उतना ही बेहतर होता है।

हेमटोलॉजिकल कारण, आघात और सर्जरी का प्रभाव

वयस्कों में प्लेटलेट काउंट में वृद्धि रक्त प्लाज्मा में आयरन की मात्रा में कमी से शुरू हो सकती है। इस तरह के विकार के विकास के सटीक तंत्र का आज तक अध्ययन किया जा रहा है। एक समान प्रक्रिया विकसित हो सकती है:

• एनीमिया।
• तीव्र रक्तस्राव।
• कीमोथेरेपी के संपर्क में आने से उत्पन्न स्थितियां।

इस मामले में, पता चला थ्रोम्बोसाइटोसिस फेरिटिन के परीक्षण के लिए एक अनिवार्य संकेत है।

अभिघातज के बाद का तनाव, सर्जिकल हस्तक्षेप के परिणाम, साथ ही शरीर के ऊतकों को बड़े पैमाने पर नुकसान, जो अग्नाशयशोथ, एंटरोकोलाइटिस या ऊतक परिगलन के विकास के दौरान मनाया जाता है, थ्रोम्बोसाइटोसिस को भी भड़का सकता है।

भड़काऊ प्रक्रियाओं का प्रभाव

भड़काऊ प्रक्रियाएं न केवल प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि के साथ होती हैं, बल्कि प्रो-इंफ्लेमेटरी इंटरल्यूकिन्स द्वारा भी होती हैं। ये पदार्थ उत्पादन में शामिल हैं विशेष हार्मोन(थ्रोम्बोपोइटिन), जो रक्तप्रवाह में प्लेटलेट्स की परिपक्वता, विभाजन और रिलीज की प्रक्रिया में भाग लेता है। के बीच भड़काऊ कारणप्रभाव आवंटित करें:

• जिगर की पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां।
• कोलेजनोसिस।
• स्कीनलिन की बीमारी।
• सारकॉइडोसिस।
• स्पोंडिलोआर्थराइटिस।
• किशोर संधिशोथ।
• कावासाकी सिंड्रोम।

स्प्लेनेक्टोमी

सभी प्लेटलेट्स का लगभग एक तिहाई प्लीहा में जमा हो जाता है। इसे हटाने के बाद, वितरित रक्त की मात्रा में कमी होती है और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। इसी तरह की घटना का विकास उन लोगों में भी देखा जाता है जो बिना प्लीहा (एस्पलेनिया) के पैदा हुए थे। प्लेटलेट्स की कुल मात्रात्मक सामग्री सामान्य सीमा के भीतर रहती है, लेकिन उन्हें प्लीहा में संग्रहित नहीं किया जा सकता है और इसलिए वे सामान्य रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।

प्लीहा के क्रमिक शोष के साथ थ्रोम्बोसाइटोसिस के एक प्रतिक्रियाशील रूप का विकास देखा जा सकता है।

घातक नवोप्लाज्म का प्रभाव

निम्नलिखित खतरनाक घातक नवोप्लाज्म प्रतिष्ठित हैं, जिनमें से विकास प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि में योगदान कर सकता है:

• दोनों प्रकार के लिम्फोमा।
• न्यूरोब्लास्टोमा।
• हेपेटोब्लास्टोमा।

एक व्यापक परीक्षा का कार्यान्वयन आपको सटीक कारण की पहचान करने की अनुमति देता है जो प्लेटलेट्स में वृद्धि को भड़काता है।

प्लेटलेट्स में वृद्धि कैसे प्रकट होती है?

• नाक, गर्भाशय, गुर्दे, आंतों से खून बह रहा है।
• हाथ-पांव की अंगुलियों में तेज दर्द की शिकायत।
• त्वचा की खुजली को नियमित रूप से परेशान करना।
• बढ़ी हुई कमजोरी, कार्य क्षमता में उल्लेखनीय कमी।
• कारणहीन चमड़े के नीचे के रक्तस्राव, चोट लगना जो लंबे समय तक दूर नहीं होता है।
• त्वचा का नीलापन।
• दृष्टि के अंगों की शिथिलता।

यदि एक या लक्षणों का एक संयोजन होता है, तो पूर्ण रक्त गणना लेने और डॉक्टर द्वारा अनुशंसित अन्य परीक्षाओं से गुजरने की सिफारिश की जाती है।

निदान

थ्रोम्बोसाइटोसिस का निदान इतिहास के संग्रह के साथ शुरू होता है: डॉक्टर रोगी से पिछली बीमारियों, शिकायतों और संभावित कारणों के बारे में पूछता है जो एक विशेष अभिव्यक्ति को उत्तेजित कर सकते हैं। भविष्य में, निम्नलिखित परीक्षाओं की सिफारिश की जा सकती है:

• सामान्य रक्त परीक्षण।
• अल्ट्रासाउंड परीक्षापेरिटोनियम और छोटे श्रोणि के अंग।
• आणविक अनुसंधान।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी।

ऊंचा प्लेटलेट्स: उपचार

परीक्षा के परिणामों को ध्यान में रखते हुए, सटीक उपचार आहार का चुनाव चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाता है व्यक्तिगत विशेषताएंरोगी का शरीर। जब प्रतिक्रियाशील घनास्त्रता की पहचान की जाती है, तो अंतर्निहित बीमारी या स्थिति के उपचार की दिशा में प्रयास किए जाते हैं। स्व-दवा से परहेज करने की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है, जिसका वांछित परिणाम नहीं हो सकता है, जो जटिलताओं के विकास को भड़काएगा। प्रत्येक रोगी के लिए उपचार आहार व्यक्तिगत है।

चिकित्सा चिकित्सा

वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए ड्रग थेरेपी का उपयोग करना है:

• एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड पर आधारित एंटीप्लेटलेट कार्रवाई वाली दवाएं। ऐसी दवाओं का उपयोग करने से पहले, की उपस्थिति को बाहर करने की सिफारिश की जाती है अल्सरेटिव घावपेट, क्योंकि एस्पिरिन के उपयोग से पेट में रक्तस्राव हो सकता है।
• हेपरिन पर आधारित एंटीकोआगुलंट्स।
• इसके अतिरिक्त, हाइड्रोक्सीयूरिया पर आधारित इंटरफेरॉन और दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

भोजन

आदर्श से मामूली विचलन और प्राथमिक घनास्त्रता के विकास के साथ, आहार की समीक्षा करने और निम्नलिखित उत्पादों के उपयोग के साथ इसे पूरक करने की सिफारिश की जाती है:

• बहुअसंतृप्त वसायुक्त अम्ल, जो मछली, अलसी और में पाए जाते हैं तिल का तेल. वैकल्पिक रूप से, आप इसे किसी फार्मेसी में खरीद सकते हैं मछली वसाकैप्सूल में या विटामिन पूरकओमेगा-3-6-9 पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड से भरपूर।
• टमाटर, टमाटर का रस।
• प्याज लहसुन।
• आयोडीन से भरपूर भोजन: समुद्री शैवाल।
• खट्टे जामुनऔर खट्टे फल, साथ ही उनसे रस। अनार, नारंगी, नींबू, लिंगोनबेरी के रस का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो पानी से पतला होता है, अनुपात को देखते हुए: 1: 1।

रक्त की चिपचिपाहट बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों से परहेज करने की सलाह दी जाती है: केला, चोकबेरी, जंगली गुलाब, दाल। आपको भी इस्तेमाल करने से बचना चाहिए मादक पेयऔर धूम्रपान।

वयस्क जानते हैं कि रक्त के थक्के क्या होते हैं और वाहिकाओं में उनका बनना खतरनाक क्यों होता है। लेकिन अगर मानव शरीररक्त के थक्के बनाना नहीं जानते थे, रक्त वाहिका क्षतिग्रस्त होने पर व्यक्ति की मृत्यु हो जाती थी। प्लेटलेट्स शरीर में रक्त के थक्कों के निर्माण के लिए जिम्मेदार होते हैं।

प्लेटलेट्स क्या हैं? ये सबसे छोटी रक्त कोशिकाएं हैं। उन्हें प्लेटलेट्स कहा जाता है क्योंकि उनके पास एक नाभिक नहीं होता है। शरीर के लिए उनका क्या मतलब है? वे बहुत मायने रखते हैं, क्योंकि, रक्तस्राव को रोकने के अलावा, प्लेटलेट्स अन्य कार्य भी करते हैं।

यह रक्त वाहिका की दीवार में क्षति को बंद कर देता है

सामान्य रक्त परीक्षण द्वारा प्लेटलेट्स के सामान्य अनुपालन का पता लगाया जाता है। अध्ययन प्लेटलेट सूचकांकों का निर्धारण करेगा। उनका क्या मतलब है और आपको उन्हें जानने की आवश्यकता क्यों है? प्लेटलेट इंडेक्स हैं:

• औसत मात्रा (एमपीवी);
• आयतन द्वारा सापेक्ष सेल वितरण चौड़ाई (PDW);
• थ्रोम्बोक्रिट (पीसीटी)।

प्रत्येक सूचकांक शरीर में एक बीमारी को इंगित करता है।

आम तौर पर, एक वयस्क के रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 200-400 हजार प्रति घन मिलीमीटर रक्त के बीच होती है। कुछ शोधकर्ता निचली दर को 150,000 इकाइयों तक गिराकर और ऊपरी दर को 450,000 तक बढ़ाकर सीमा का विस्तार कर रहे हैं।

हालांकि, विभिन्न कारणों से प्लेटलेट्स की सांद्रता घटती और बढ़ती है। रक्त परीक्षण में उनकी सामग्री मानक से ऊपर हो सकती है: 550, 700 और 900 हजार यूनिट। या परीक्षण उनकी संख्या में कमी दिखा सकते हैं।

यदि एक सामान्य रक्त परीक्षण में उच्च स्तर के प्लेटलेट्स का पता चलता है, तो वे थ्रोम्बोसाइटोसिस की बात करते हैं। रक्त में प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या खुशी के लायक नहीं है। ये कोशिकाएँ आवश्यक मात्रा से अधिक मात्रा में इस तथ्य की ओर नहीं ले जाएँगी कि गहरा ज़ख्मकुछ सेकंड के लिए खींचेगा। यह वह स्थिति है जब मॉडरेशन में सब कुछ अच्छा होता है।

रक्त में उच्च प्लेटलेट्स के खतरे क्या हैं

थ्रोम्बोसाइटोसिस खतरनाक है क्योंकि यह रक्त के थक्कों के गठन की धमकी देता है रक्त वाहिकाएं. प्लेटलेट्स की अधिकता शरीर में विकृति की उपस्थिति का संकेत दे सकती है, और काफी गंभीर।

वैज्ञानिकों ने रक्त में बड़ी संख्या में रक्त प्लेटलेट्स, इस घटना के कारणों की जांच की है। वे दो प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण भेद करते हैं विभिन्न कारणों से.

थ्रोम्बोसाइटोसिस टाइप 1

इसे प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जाता है। 60 साल से अधिक उम्र के वयस्कों में प्लेटलेट्स बढ़ जाते हैं। दूसरों में आयु वर्गटाइप 1 थ्रोम्बोसाइटोसिस का निदान किया जाता है दुर्लभ मामले.

लक्षण

यह रोगियों में अलग तरह से प्रकट होता है।

• मरीजों को सिरदर्द की शिकायत होती है।
• पैरों और हाथों में दर्द।
• दृष्टि खराब हो जाती है।
• मसूड़ों से खून बहना खून हैनाक से।
• जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के साथ, मल में रक्त।
• सामान्य कमजोरी और चिड़चिड़ापन।

कारण

केवल एक ही कारण है - अस्थि मज्जा द्वारा विशाल कोशिकाओं की पीढ़ी - मेगाकारियोसाइट्स, जो प्लेटलेट्स के लिए प्रारंभिक सामग्री के रूप में काम करती है, बढ़ जाती है। अस्थि मज्जा में अधिक मेगाकारियोसाइट्स का अर्थ है रक्त में अधिक प्लेटलेट्स।

वयस्क प्लेटलेट्स सामान्य प्लेटलेट्स से बड़े होते हैं। बढ़े हुए आकार के बावजूद, वे दोषपूर्ण हैं। शिक्षा के प्रति लगाव रखें रक्त के थक्केबरकरार रक्त वाहिकाओं में और रक्तस्राव को रोकने के लिए पर्याप्त रूप से एक साथ न चिपके। यह क्या कहता है? तथ्य यह है कि वाहिकाओं में रक्त के थक्कों के गठन के साथ संयुक्त है लंबे समय तक खून बह रहा हैसंवहनी क्षति के साथ।

इलाज

अस्थि मज्जा अधिक मेगाकारियोसाइट्स क्यों छोड़ना शुरू कर देता है, जो प्लेटलेट्स के उत्पादन को बढ़ाता है, और उनकी संख्या को सामान्य करने के लिए क्या करना है, वैज्ञानिकों को नहीं पता। और इसका मतलब यह है कि थेरेपी पैथोलॉजी के कारण को खत्म करने के लिए नहीं, बल्कि परिणामों के इलाज के लिए नीचे आती है।

अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं का इलाज दवा से किया जाता है। नियुक्त:

• दवाएं जो रक्त के थक्के (थक्कारोधी) को कम करती हैं;
• दवाएं जो प्लेटलेट्स को एक साथ चिपकने से रोकती हैं (एंटीप्लेटलेट एजेंट);
• इंटरफेरॉन, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को उत्तेजित करता है;
• एनाग्रेलाइड एक दवा है जो मेगाकारियोसाइट्स से प्लेटलेट्स के निर्माण को रोकती है।

कुछ मामलों में, जब आगे बढ़ने की प्रवृत्ति होती है, तो डॉक्टर प्लेटलेटफेरेसिस की प्रक्रिया का सहारा लेते हैं। रक्त कोशिकाओं के अतिरिक्त स्तर को कम करने के लिए रक्त को अलग किया जाता है।

यह याद रखना चाहिए कि रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है:

• हार्मोनल दवाएं;
• गर्भनिरोधक;
• मूत्रवर्धक;
• धूम्रपान;
• शराब।

उपस्थित चिकित्सक को इन कारकों के बारे में जानकारी दी जानी चाहिए।

खुराक

यदि प्लेटलेट्स सामान्य से अधिक हैं, तो यह है गंभीर कारणअपने आहार की समीक्षा करें।

• सबसे पहले, आपको तरल की मात्रा पर ध्यान देने की आवश्यकता है। यदि यह पर्याप्त नहीं है, तो रक्त गाढ़ा होता है। चाय, जूस, फल और जामुन पीने से द्रव की मात्रा बढ़ाई जा सकती है।
• घरेलू भोजन "फार्मेसी" में ऐसे उत्पाद होने चाहिए जो रक्त को पतला करते हैं:

1. लहसुन;
2. नींबू;
3. जतुन तेल;
4. मछली वसा;
5. टमाटर का रस और टमाटर।

• पर उच्च सांद्रताप्लेटलेट्स ताकि खुद को बेनकाब न करें बड़ा जोखिमघनास्त्रता, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ाने वाले आहार उत्पादों से बाहर करें:

1. फलियां;
2. पागल;
3. आम;
4. केले

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थ्रोम्बोसाइटोसिस प्रकार II

बुलाया माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस के संबंध में प्राथमिक विकृति के कारण प्लेटलेट्स बढ़ जाते हैं। इस प्रकार की विकृति बच्चों और वयस्कों में देखी जा सकती है। रोग आम है।

लक्षण

दोनों प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोसिस में लक्षण आम हैं, लेकिन दूसरे मामले में वे स्पष्ट रूप से व्यक्त नहीं होते हैं, प्रारंभिक रोगों की अभिव्यक्तियों के पूरक हैं।

कारण

टाइप 2 थ्रोम्बोसाइटोसिस में, रक्त में बढ़े हुए प्लेटलेट्स के कारण कैंसर से लेकर शराब तक हो सकते हैं।

• बढ़े हुए प्लेटलेट काउंट का सबसे गंभीर कारण यकृत की ऑन्कोलॉजिकल विकृति है, सहानुभूति तंत्रिका प्रणाली, फेफड़े, पेट, आदि कैंसर की कोशिकाएंस्रावित पदार्थ जो पीढ़ी को सक्रिय करते हैं एक बड़ी संख्या मेंअस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स। आखिरकार - बढ़ी हुई राशिरक्त में प्लेटलेट्स सौभाग्य से, ऑन्कोलॉजिकल रोग- हालांकि सबसे कठिन कारण उच्च सामग्रीरक्त में प्लेटलेट्स, लेकिन सबसे आम नहीं।

सामान्य कारण, वृद्धि का कारणप्लेटलेट स्तर, संक्रामक रोग हैं।

उच्च प्लेटलेट काउंट और आयरन की कमी वाले एनीमिया इतने जुड़े हुए हैं कि जब थ्रोम्बोसाइटोसिस का संदेह होता है, तो डॉक्टर रोगी को फेरिटिन के परीक्षण के लिए संदर्भित करते हैं, एक प्रोटीन जिसमें आयरन होता है।

लोहे की कमी के साथ, प्लेटलेट्स भागीदारी के सिद्धांत के अनुसार बढ़ते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं की कमी अस्थि मज्जा को अपना उत्पादन बढ़ाने के लिए मजबूर करती है, और प्लेटलेट्स का उत्पादन भी रास्ते में बढ़ता है।

• प्लीहा को हटाने से, जो प्लेटलेट्स का मुख्य रक्षक है, रक्त में प्लेटलेट्स के बढ़े हुए स्तर का कारण बन सकता है। पर सामान्य स्थितितिल्ली में शरीर में एक तिहाई तक प्लेटलेट्स होते हैं। स्प्लेनोमेगाली के साथ, प्लीहा रोगात्मक रूप से बन जाता है बड़े आकार. असामान्य रूप से बढ़े हुए स्टोर में, बड़ी संख्या में (90% तक) प्लेटलेट्स को बरकरार रखा जाता है, जिससे रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। यह रोगी के स्वास्थ्य और जीवन के लिए खतरनाक है।

प्लीहा का सर्जिकल निष्कासन प्लेटलेट्स को रक्तप्रवाह में प्रवेश करने की अनुमति देता है।

इसी तरह की प्रक्रिया तब होती है जब लोग एक दोष के साथ पैदा होते हैं जैसे कि प्लीहा (एस्पलेनिया) की अनुपस्थिति, या यदि यह एट्रोफी (कार्यात्मक एस्प्लेनिया) है।

• खून की कमी में प्लेटलेट्स बढ़ने का कारण जानना चाहिए कुछ अलग किस्म का. तीव्र रक्त हानिहो सकता है जब विभिन्न चोटें, सर्जिकल हस्तक्षेप, प्रसव। जीर्ण रक्तस्रावपाचन तंत्र में विकृति में होते हैं। शरीर में खून की कमी के कारण लाल रक्त कणिकाओं, हीमोग्लोबिन की कमी हो जाती है। अस्थि मज्जाकमी का जवाब देता है, जैसा कि के मामले में है लोहे की कमी से एनीमिया, कमी वाले रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाने की इच्छा। नतीजतन, में खूनलाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, बेसोफिल और अन्य कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है।

• लंबे समय तक भड़काऊ प्रक्रियाएं। शरीर विरोधी भड़काऊ अणुओं (इंटरल्यूकिन 6) को स्रावित करके सूजन का जवाब देता है। यह एंजाइम हार्मोन थ्रोम्बोपोइटिन के उत्पादन को बढ़ाता है, जो मेगाकारियोसाइट्स की वृद्धि और परिपक्वता को प्रभावित करता है।

लंबा भड़काऊ प्रक्रियाएंकई विकृति के साथ:

• पुराने रोगों पाचन तंत्र(कोलाइटिस, एंटरोकोलाइटिस, एंटरटाइटिस);
• गठिया (जोड़ों की सूजन);
• सारकॉइडोसिस (घने पिंड के रूप में सूजन के फॉसी के गठन के साथ अंगों को नुकसान);
• कावासाकी सिंड्रोम ( सूजन की बीमारीरक्त वाहिकाएं);
• कोलेजनोसिस ( प्रतिरक्षा रोगहानिकारक संयोजी ऊतक);
• शोनेलिन-हेनोक सिंड्रोम ( प्रणालीगत विकृतिछोटी रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करना)।
• रक्त में ऊंचा प्लेटलेट्स दवाओं के उपचार के बाद तय किया जाता है।

ऐसी कई दवाएं हैं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
• ऐंटिफंगल दवाएं;
• सहानुभूति का प्रयोग किया जाता है दमा, राइनाइटिस, एलर्जी, निम्न रक्तचाप।
• शराबियों के खून में प्लेटलेट्स को पीने के बाद अस्थायी रूप से बढ़ाया जा सकता है, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स कम हो जाते हैं। शरीर ठीक होने लगता है और रक्त कोशिकाओं की कमी को पूरा करने के लिए उनके उत्पादन में वृद्धि करता है।
• सामान्य रक्त परीक्षण में महिलाओं में, बच्चे के जन्म के बाद प्लेटलेट्स को ऊंचा किया जा सकता है। इसे पैथोलॉजी नहीं माना जाता है।

इलाज

यदि आपको अधिक प्लेटलेट्स का संदेह है, तो आपको न केवल एक सामान्य रक्त परीक्षण की आवश्यकता है। वांछित अतिरिक्त शोधअंतर्निहित कारणों की पहचान करने के लिए।

उपचार की विधि एक सामान्य रक्त परीक्षण के आधार पर निर्धारित की जाती है और अतिरिक्त परीक्षण.

उदाहरण के लिए: यदि प्लेटलेट्स की मात्रा बढ़ जाती है ऑन्कोलॉजिकल रोग, उपचार की विधि पर निर्णय ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। उपयोग किया जाता है सर्जिकल ऑपरेशन, कीमोथेरेपी, विकिरण उपचार.

पर ऊंचा प्लेटलेट्सकारण संक्रामक रोगएंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और एंटीपैरासिटिक ड्रग्स. में उपचार का कोर्स ये मामलाएक संक्रामक रोग विशेषज्ञ द्वारा नियुक्त।