"तितली बच्चे": एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के बारे में आपको क्या जानने की जरूरत है। एपिडर्मोलिसिस बुलोसा - क्या मनुष्यों में तितली रोग का इलाज संभव है

पाठ: सोफिया एंड्रीवा

जन्म लंबे समय से प्रतीक्षित बच्चाजिसे आप उसके जन्म से पहले ही पूरे दिल से प्यार करते थे, बेशक, खुशी है। और जब डॉक्टर आपके टुकड़ों में एक लाइलाज आनुवंशिक बीमारी का निदान करते हैं, तो यह एक भयानक त्रासदी है। लेकिन फिर भी आपको निराशा के आगे नहीं झुकना चाहिए और हार नहीं माननी चाहिए - इससे आपके बच्चे को मदद नहीं मिलेगी!

रोगों के पूरे समूह के लिए, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा आम है जल्द आरंभरोग, अधिक बार जन्म से, जीवन के पहले दिनों से। मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति त्वचा पर उपस्थिति है, और अक्सर श्लेष्म झिल्ली पर, फफोले (बैल) या कटाव के रूप में डर्मिस से एपिडर्मिस की टुकड़ी की थोड़ी सी भी कमी होती है। यांत्रिक चोट. त्वचा की इतनी हल्की भेद्यता की तुलना तितली के कोमल पंखों से की जाती है, और बीमार बच्चों को विदेशों में "तितली बच्चे" कहा जाता है। तितली दुनिया के लगभग सभी देशों (DEBRA) में आयोजित एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाले रोगियों के संघों का प्रतीक बन गई है।

रूस में भी ऐसे मरीज हैं। कोई विशेषज्ञ नहीं है, कोई दवा नहीं है, कोई शर्तें नहीं हैं। और मरीज हैं। और उन्हें बहुत कष्ट होता है। इस संबंध में, एक संगठन बनाने का विचार आया जो इन बच्चों की मदद कर सके - बेला फाउंडेशन। 1 अक्टूबर, 2011 को बेला फाउंडेशन अंतर्राष्ट्रीय संघ DEBRA का सदस्य बन गया।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा- संक्रामक नहीं, बल्कि आनुवांशिक बीमारी। वे किसी भी तरह से संक्रमित नहीं हो सकते। एक व्यक्ति अपने गर्भाधान के समय अपने माता-पिता से एक दोषपूर्ण जीन प्राप्त करता है और यह रोग केवल अपने बच्चों को और केवल उनकी गर्भधारण के समय ही पारित कर सकता है। गर्भावस्था के दौरान स्थानांतरित संक्रामक रोगसाथ ही इस बीमारी से ग्रसित बच्चे का जन्म नहीं होता है।

यदि एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का संदेह हैनिदान की पुष्टि करने और एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के प्रकार का निर्धारण करने के लिए बायोप्सी की जानी चाहिए। एक ताजा मूत्राशय से बायोप्सी ली जानी चाहिए। बायोप्सी के परिणामों के आधार पर, डीएनए विश्लेषण किया जाता है (आनुवंशिक उत्परिवर्तन विश्लेषण, रोगी की नस से रक्त पर किया जाता है) - इसकी मदद से, आनुवंशिक उत्परिवर्तन का पता लगाया जाता है, और वंशानुक्रम का प्रकार निर्धारित किया जाता है, और निदान निर्दिष्ट किया जाता है और निर्दिष्ट।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के लक्षण और लक्षण

• 1) चकत्ते और फफोले.
• 2) अंगुलियों और पैर के नाखूनों की विकृति या हानि.
• 3) आंख और नाक की समस्या(एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के कुछ रूपों में, फफोले आंखों और शरीर के आंतरिक अध्यावरण को प्रभावित कर सकते हैं: मुंह और नाक का पट, जो दृष्टि की समस्याओं और सामान्य श्वास में कठिनाइयों की ओर जाता है)।
• 4) मसूड़ों और दांतों की समस्या.
• 5) गले और मुंह की समस्या(गले, ग्रासनली और ऊपरी हिस्से के अंदर सूजन श्वसन तंत्र).
• 6) त्वचा का छिलना; खोपड़ी का फफोला और बालों का झड़ना.
• 7) एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के अन्य लक्षण और लक्षण: निगलने में कठिनाई; बहुत ज़्यादा पसीना आना; पेट, आंतों और में सूजन मूत्र संबंधी अंग; त्वचा का छिलना; त्वचा का पतला होना; उंगलियों और पैरों के तलवों पर त्वचा का मोटा होना (हाइपरकेराटोसिस); त्वचा पर मुँहासे (मिलियम - व्हाइटहेड्स); त्वचा की नाजुकता; गुदा की त्वचा के घाव, मलाशय और जननांगों के श्लेष्म झिल्ली।

क्या एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से पीड़ित बच्चे को जन्म देना संभव है?

आधुनिक प्रौद्योगिकियांएपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाले रोगियों और उनके परिवार के सदस्यों में दोषपूर्ण जीन की पहचान करने की अनुमति दें। एपिडर्मोलिसिस बुलोसा पैदा करने वाले कुछ जीन म्यूटेशन के ज्ञान के साथ, अब परिवार में एक विशिष्ट जीन म्यूटेशन की पहचान करना और फिर गर्भवती महिला पर प्रसव पूर्व परीक्षण करना संभव है। गर्भावस्था के दसवें सप्ताह की शुरुआत में एमनियोटिक द्रव या कोरियोनिक विल्ली के अध्ययन के आधार पर भ्रूण का निदान किया जा सकता है।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाले बच्चों की मदद कैसे करें I

यदि आप एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से पीड़ित बच्चों की मदद करने में योगदान देना चाहते हैं, तो विवरण यहां दिए गए हैं दानशील संस्थान"बेला":

आरयूबी में स्थानांतरण के लिए
ZAO यूनिक्रेडिट बैंक
ZAO यूनिक्रेडिट बैंक
रूबल में निपटान खाता:
40703810900014421639
CJSC "यूनिक्रेडिट बैंक" मास्को
के/एस: 30101810300000000545
बीआईसी: 044525545
टीआईएन: 7710030411
गियरबॉक्स: 775001001

आरयूबी में स्थानांतरण के लिए
OJSC "रूस का सेबरबैंक
OJSC "रूस का सर्बैंक
रूबल में निपटान खाता:
40703810938050001321
रूस के ओजेएससी सेबरबैंक में
के/सी: 30101810400000000225
बीआईसी: 044525225
टिन: 775001001
गियरबॉक्स: 7707083893

EUR में बैंक हस्तांतरण के लिए
ZAO यूनिक्रेडिट बैंक
यूरो (EUR) में मुद्रा खाता:
40703978100014421672
संवाददाता बैंक: यूनीक्रेडिट बैंक एजी
स्विफ्ट कोड: HYVEDEMM
लाभार्थी बैंक: यूनीक्रेडिट बैंक, मॉस्को, रूस
स्विफ्ट कोड - IMBKRUMM

यूएसडी में बैंक हस्तांतरण के लिए
OJSC "रूस का सर्बैंक
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, बेला के साथ बच्चों का समर्थन करने वाला कोष
यूएस डॉलर (यूएसडी) में मुद्रा खाता:
40703840838050000023
संवाददाता बैंक: जेपी मॉर्गन चेस बैंक एनए, न्यूयॉर्क, एनवाई
स्विफ्ट कोड: CHASUS33
लाभार्थी बैंक: SBERBANK, मास्को, रूस
स्विफ्ट कोड: SABRRUMM011

तितली सिंड्रोम - जन्मजात त्वचा संबंधी रोगमें प्राप्त हुआ आधिकारिक दवानाम एपिडर्मोलिसिस बुलोसा। जन्म से बीमार बच्चों की त्वचा तितली के पंखों की तरह कोमल और नाजुक होती है। यह किसी भी स्पर्श से क्षतिग्रस्त हो जाता है, जिससे बच्चे को कष्टदायी दर्द होता है। यह दुर्लभ बीमारी एक लाख नवजात शिशुओं में एक बच्चे में होती है।

बटरफ्लाई सिंड्रोम एक खूबसूरत नाम है जो एक भयानक बीमारी को छुपाता है। श्लेष्मा झिल्ली भी नाजुक और पतली हो जाती है। कठोर खाद्य पदार्थों से मौखिक गुहा, स्वरयंत्र और अन्नप्रणाली अक्सर क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। त्वचा कोशिकाएं एक दूसरे के साथ अच्छी तरह से बातचीत नहीं करती हैं और किसी भी बाहरी प्रभाव से अलग हो जाती हैं। एपिडर्मोलिसिस बुलोसाइलाज करना असंभव है। विशिष्ट उपचारपैथोलॉजी मौजूद नहीं है।समय पर और पर्याप्त रोगसूचक चिकित्सा रोगियों की सामान्य स्थिति में सुधार करती है।

तितली के बच्चे उन परिवारों में पैदा होते हैं जिनके सदस्यों में क्षतिग्रस्त जीन होता है। यह आमतौर पर संबंधित विवाहों में होता है। बीमार बच्चे को कपड़े पहनाने से पहले उसके शरीर को विशेष पट्टियों से लपेटा जाना चाहिए। कोई भी स्पर्श त्वचा को अलग कर देता है और फफोले का निर्माण होता है जो चोट और फट जाता है। उनकी जगह अल्सर और निशान हैं। जैसे एक घाव भरता है, दूसरे प्रकट हो जाते हैं। बीमार बच्चों को विशेष रूप से सावधान और बिल्कुल साफ रहना चाहिए।

बटरफ्लाई सिंड्रोम एक जिल्द की सूजन है जो एक आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में होती है और बच्चे के जन्म के तुरंत बाद नैदानिक ​​​​संकेत प्रकट करती है। नहीं पर्याप्तप्रोटीन एपिडर्मिस के डर्मिस के कमजोर आसंजन की ओर जाता है। कमजोर होने पर भी त्वचा कमजोर और संवेदनशील हो जाती है बाहरी प्रभाव. परिणामी फफोले खुजली और दर्द करते हैं। ऐसे लोगों में घाव में बाल झड़ जाते हैं, नाखून प्रभावित हो जाते हैं। घाव भरने में लंबा समय लगता है और दर्द होता है। पैथोलॉजी के गंभीर रूप वाले बच्चे गुजरते समय अपनी त्वचा खो देते हैं जन्म देने वाली नलिकाऔर जन्म के तुरंत बाद मर जाते हैं। शेष रोगी शायद ही कभी तीन वर्ष की आयु से अधिक जीवित रहते हैं। यह निर्णायक पलइस बीमारी के लिए, चूंकि रोगियों की त्वचा और अधिक मोटी होने लगती है, और नैदानिक ​​लक्षणकम बार होते हैं। रोग अक्सर नवजात लड़कों और लड़कियों दोनों में समान रूप से होता है।

फार्म

तितली सिंड्रोम के रूपात्मक रूप:

• अराल तरीका नवजात काल से प्रकट होता है और है आसान वर्तमान. फफोले का आकार एक मटर से लेकर एक मटर तक होता है अखरोट. उनके आसपास की त्वचा सूजती नहीं है और लाल नहीं होती है। सीरस सामग्री वाले फफोले खोलने के बाद, घाव जल्दी और बिना निशान के ठीक हो जाते हैं। उम्र के साथ, त्वचा खुरदरी और मोटी हो जाती है। 12-14 वर्ष की आयु तक लक्षण धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं। अधिकांश रोगियों में हाथ और पैर की हाइपरहाइड्रोसिस होती है। बच्चों का मनो-भावनात्मक और मानसिक विकास बाधित नहीं होता है। में गर्मी की अवधिरोग बिगड़ जाता है।
• पॉलीडिस्प्लास्टिक रूप- पैथोलॉजी का एक अधिक गंभीर प्रकार। एक बीमार बच्चे की त्वचा पर खून, घाव और कटाव के साथ फफोले दिखाई देते हैं, जो अक्सर खराब हो जाते हैं और ठीक नहीं होते हैं। नाखून प्लेटें प्रभावित होती हैं, उंगलियों का शोष होता है, नेक्रोटिक ऊतकों और शरीर के अंगों की अस्वीकृति होती है। यह रूपउच्च मृत्यु दर है।
• डिस्ट्रोफिक रूपजन्म के समय मिला। शरीर के बड़े होने पर बुलबुले पूरे शरीर में फैल जाते हैं। खूनी-सीरस तरल पदार्थ के फटने के साथ फफोले, उनके स्थान पर कटाव और अल्सर दिखाई देते हैं, और फिर मोटे निशान। श्लेष्म झिल्ली डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों से गुजरती है।
• मिश्रित रूपया किंडलर्स सिंड्रोम - बुलबुले की अंतर्गर्भाशयी उपस्थिति विभिन्न भागशरीर। जैसे-जैसे पैथोलॉजी विकसित होती है, रोगियों में प्रकाश संवेदनशीलता, रंजकता और एपिडर्मिस का शोष विकसित होता है, नाखून प्लेटों पर निशान, पाचन म्यूकोसा और उत्सर्जन प्रणाली. यह तितली सिंड्रोम के सबसे दुर्लभ और सबसे कम समझे जाने वाले रूपों में से एक है।
• निंदनीय रूप- घातक। रक्तस्रावी सामग्री वाले बुलबुले पूरे शरीर को ढंकते हैं, समय-समय पर खून बहता है और सूजन हो जाती है। रोगियों में, आंतरिक अंग और हड्डियां प्रभावित होती हैं। अंग की शिथिलता का विकास पाचन तंत्र. माध्यमिक स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से सेप्सिस के रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

कारण

पैथोलॉजी का मुख्य कारण जीन का सहज उत्परिवर्तन माना जाता है, जिससे त्वचा के कुछ एंजाइम सिस्टम की गतिविधि का उल्लंघन होता है। पैथोलॉजिकल परिवर्तनआमतौर पर एक जीन में नहीं, बल्कि एक साथ कई में होते हैं। त्वचा की क्षति और फफोले के कारण हैं: आघात, दबाव, घर्षण।

तितली सिंड्रोम के रोगजनक लिंक:

1. त्वचा के संरचनात्मक प्रोटीन को नुकसान,
2. कोशिकाओं के बीच संबंध का उल्लंघन,
3. सीरस और रक्तस्रावी सामग्री के साथ फफोले का गठन।

वर्तमान में, प्रतिकूल आनुवंशिकता को छोड़कर, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के विकास में कोई अन्य कारक देखा या निर्धारित नहीं किया गया है। आमतौर पर, पिता या माता के जीनोटाइप में एक उत्परिवर्तित जीन होता है। इस मामले में, माता-पिता के शरीर में पैथोलॉजी विकसित नहीं होती है। प्रभावित जीनों का एक निश्चित संयोजन एक बच्चे में तितली सिंड्रोम के विकास की ओर जाता है।

लक्षण

तितली सिंड्रोम का मुख्य लक्षण फफोले हैं जो त्वचा पर दिखाई देते हैं। आमतौर पर वे सीरस या रक्तस्रावी सामग्री से भरे होते हैं। पैथोलॉजी के रूप के आधार पर, ब्लिस्टरिंग रैश का स्थानीयकरण बदल जाता है।

• सरल रूप ऊपरी और निचले छोरों पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता है।
• सीमा रेखा - पाचन और मूत्रजननांगी पथ की दीवारों पर फफोले का बनना। त्वचा पर छाले और घाव हो जाते हैं, जो अपने पीछे खुरदरे निशान छोड़ जाते हैं। आंतरिक अंग और जोड़ प्रभावित होते हैं। रोगी के नाखून खराब हो जाते हैं और बाल झड़ने लगते हैं।
• डिस्ट्रोफिक - अंगों पर फफोले, अधिक बार बड़े जोड़ों के प्रक्षेपण में: घुटने, कोहनी, कंधे। मरीजों की उंगलियां और पैर की उंगलियां आपस में जुड़ी हुई हैं। पैथोलॉजी का यह सामान्यीकृत रूप शरीर के एक बड़े क्षेत्र में छोटे पुटिकाओं के विकास के साथ होता है। बुलबुले के खुलने का परिणाम हाइपरकेराटोसिस और त्वचा का अपचयन है।

बीमार बच्चों की चमड़ी झड़ जाती है, गल जाती है और साँप की चमड़ी की तरह सरक जाती है। वह खुजली और दर्द करती है। शरीर पर फफोले फूट पड़े। हाइपरेमिक त्वचा पर अल्सर और निशान दिखाई देते हैं। भविष्य में, श्लेष्म झिल्ली प्रभावित होती है, दाँत तामचीनी का हाइपोप्लेसिया विकसित होता है। मरीजों को अक्सर मसूड़ों से खून आता है, दांत गिर जाते हैं। नाखून मुड़े हुए, विकृत या शोषित होते हैं। में गंभीर मामलेंफफोले नाक के श्लेष्म और आंखों के कंजाक्तिवा पर बनते हैं। तितली के बच्चों के बाल झड़ रहे हैं। चिकत्सीय संकेतजीवन के पहले तीन वर्षों के दौरान बच्चों में रोग सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। फिर उनकी तीव्रता कम हो जाती है, त्वचा धीरे-धीरे खुरदरी हो जाती है।

तितली सिंड्रोम की जटिलताओं:

1. व्यापक घावों के साथ सदमा,
2. माध्यमिक संक्रमण,
3. पूति,
4. निर्जलीकरण,
5. घेघा की संकीर्णता या रुकावट,
6. मल विकार,
7. प्रोक्टाइटिस,
8. डिस्पैगिया,
9. जठरशोथ,
10. स्वच्छपटलशोथ,
11. मांसपेशी डिस्ट्रॉफी,
12. क्षरण,
13. हृदय रोगविज्ञान,
14. सिंडैक्टली,
15. नाखून प्लेटों की विकृति।

निदान

तितली सिंड्रोम के निदान के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और विश्वसनीय तरीके:

• निरीक्षण त्वचामरीज़।
• जीवन और बीमारी के इतिहास का संग्रह।
• मूत्र और रक्त परीक्षण।
• नैदानिक ​​परीक्षण - रोगी की त्वचा के संपर्क में आना और परिणामों का मूल्यांकन।
• घाव से लिए गए त्वचा के नमूनों की इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके अध्ययन करें।
• अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस रोगजनक त्वचा प्रोटीन के खिलाफ मोनोक्लोनल और पॉलीक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग कर एक रक्त परीक्षण है।
• डीएनए डायग्नोस्टिक्स रोग की विरासत के प्रकार और उत्परिवर्तित जीन के स्थानीयकरण को निर्धारित करता है।
• सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं निर्धारित हैं क्रमानुसार रोग का निदानतितली सिंड्रोम और सिफलिस।
• सभी शरीर प्रणालियों की व्यापक परीक्षा।

उपरोक्त सभी प्रक्रियाएं आपको उच्च सटीकता के साथ पैथोलॉजी का निदान करने की अनुमति देती हैं।

इलाज

बटरफ्लाई सिंड्रोम एक लाइलाज बीमारी है। मरीज खर्च करते हैं रोगसूचक चिकित्सा, रोगियों की स्थिति में सुधार करने और दर्द को दूर करने की अनुमति देता है। मरीजों की निगरानी डॉक्टरों की एक टीम द्वारा की जाती है क्योंकि एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक प्रणालीगत बीमारी है।

बीमार बच्चे को बचाने के लिए उसकी ठीक से देखभाल करना जरूरी है। लक्षणात्मक इलाज़को निर्देश दिया तेजी से उपचारत्वचा के घाव और उपकलाकरण। ऐसा करने के लिए, घावों को अलिंद, गैर-पक्षपाती सामग्री और पट्टियों की कई परतों के साथ कवर किया जाता है।

उपचार के आधुनिक और आशाजनक तरीकों में स्टेम सेल, स्किन ग्राफ्ट, प्रोटीन और जीन थेरेपी का उपयोग शामिल है। ये विधियां वर्तमान में अभी भी प्रयोगात्मक हैं, इसलिए तितली सिंड्रोम है लाइलाज रोग. प्रोटीन और सेल थेरेपी - स्वस्थ जीन वाले प्रोटीन और कोशिकाओं के शरीर में परिचय।

बटरफ्लाई सिंड्रोम वाले बच्चे की पट्टी करना

पैथोलॉजी के एक और विस्तार से बचने के लिए, सही कपड़े और जूते चुनना आवश्यक है, किसी भी संपर्क से चोट को बाहर करने के लिए, निरीक्षण करने के लिए विशेष आहारडॉक्टर के पास नियमित रूप से जाएँ और उपचार के निवारक पाठ्यक्रम लें। बीमार बच्चों की त्वचा को नियमित रूप से धोना चाहिए और एंटीसेप्टिक से उपचारित करना चाहिए। बच्चों को गिरने और धक्कों से बचाना चाहिए। बाहर जाने से पहले, बच्चे के शरीर को विशेष पट्टियों से लपेटना और फिर कपड़े पहनाना आवश्यक है।

प्रसवकालीन निदान - प्राथमिक रोकथामतितली सिंड्रोम। बोझिल आनुवंशिकता को पूरा करने की आवश्यकता है हिस्टोलॉजिकल परीक्षाभ्रूण की बायोप्सी। गर्भावस्था की योजना बनाते समय, माता-पिता की उपस्थिति के बारे में जानकारी स्पष्ट करना आवश्यक है वंशानुगत रोग, इधर दें आनुवंशिक अनुसंधानजो गंभीर विकृतियों के विकास को रोक देगा।

तितली सिंड्रोम का निदान मिश्रित है। सरल रूप में एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है और इससे रोगी के जीवन को खतरा नहीं होता है। ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करती है, साथ ही साथ सामान्य हालतजीव। नियमित सहायक देखभाल बटरफ्लाई सिंड्रोम वाले लोगों को पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देती है। डिस्ट्रोफिक रूप विकास में भिन्न होता है खतरनाक जटिलताएँऔर उच्च मृत्यु दर। गंभीर रूपरोग विकलांगता की ओर ले जाते हैं प्रारंभिक अवस्थाया घातक परिणामनवजात शिशु।

वीडियो: बटरफ्लाई सिंड्रोम वाले लोगों के बारे में

ऐसे बच्चों को तितली के बच्चे कहा जाता है, और अगर इससे कुछ खूबसूरत जुड़ाव पैदा होता है, तो यह एक भ्रम है। वास्तव में, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के बारे में शायद ही कुछ सुंदर हो - इसके पीड़ित आमतौर पर अपना पूरा जीवन शारीरिक पीड़ा में बिताते हैं, क्योंकि उनकी त्वचा तितली के पंखों से ज्यादा मजबूत नहीं होती है।

रूस में, डॉक्टरों को पता नहीं है कि ऐसे रोगियों की मदद कैसे की जाए और उनका इलाज केवल चीजों को और खराब करता है। यह लाइलाज रोगहम दुर्लभ बीमारियों के रूप में भी सूचीबद्ध नहीं हैं। BELA बटरफ्लाई चिल्ड्रन्स फंड के बोर्ड की अध्यक्ष अलीना कुराटोवा ने परोपकारी संवाददाता को अपने काम के बारे में बताया।

अलीना कुराटोवा

इस बीमारी के बारे में आम जनता को पता नहीं होता...

दरअसल, अब बहुत कम लोग जानते हैं कि एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (ईबी) क्या है, कुछ लोग इस नाम का उच्चारण भी करते हैं। हमें खुद इस बीमारी के बारे में पिछले साल नवंबर के आसपास पता चला, जब इंटरनेट पर बीई वाले एक बच्चे के लिए मदद की गुहार सुनी गई। मैं तब एक स्वयंसेवक था, और हमने इस बच्चे से निपटना शुरू किया। डॉक्टरों ने उसे जितना हो सके मना कर दिया, क्योंकि वे नहीं जानते थे कि उसका इलाज कैसे किया जाए, लेकिन उससे कैसे संपर्क किया जाए। हम जर्मन डॉक्टरों, क्लीनिकों, विशेषज्ञों की तलाश कर रहे थे जो हमें सलाह दे सकें। कुछ समय बाद, कहीं दिसंबर में, उन्होंने मुझे उसी बीमारी से पीड़ित एक लड़की के लिए मदद के लिए एक लिंक भेजा। उस समय, मैं पहले से ही जानता था कि कुछ दवाएं हैं और उन्हें सामान्य रूप से कैसे संभालना है। फिर ऐसे और भी बच्चे दिखाई देने लगे, और हमें यह स्पष्ट हो गया कि हमें एक कोष बनाने की जरूरत है, एक ऐसा संगठन जो यह सब केंद्रीय रूप से करे।

पूरे रूस में मास्को से व्लादिवोस्तोक तक और सीआईएस देशों में ऐसे बच्चे हैं। सभी की एक ही समस्या है: डॉक्टरों को पता नहीं है कि उनके साथ क्या करना है, वे केवल आंख से निदान कर सकते हैं, जो इस बीमारी के उपप्रकार को निर्धारित करने के मामले में हमेशा सही नहीं होता है। प्रत्येक क्षेत्र के लिए इस पल 2-3 बच्चे हैं, कुछ में एक ही हो सकता है। बाकियों को या तो पता ही नहीं होता कि ऐसे भी बच्चे हैं, या उनकी माताएं छुपी हुई हैं। और कुछ बच्चे सिर्फ इसलिए जीवित नहीं रहते क्योंकि वे नहीं रहते उचित देखभाल.

क्या आपको इस बीमारी के अज्ञात होने के कारण धन उगाहने में कोई समस्या है?

हां, वास्तव में धन उगाहने में एक निश्चित समस्या है, क्योंकि रोग की विशिष्टता बहुत गंभीर है। बहुत हैं बड़ी समस्याप्रस्तुति के साथ, चूंकि आप केवल कल्पना कर सकते हैं कि यह नेत्रहीन क्या है, लेकिन ऐसी तस्वीरों को रखना और लोगों को दिखाना बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि वे अस्वीकृति प्रतिक्रिया का कारण बनती हैं। बहुत मजबूत। इस वजह से, "बटरफ्लाई चिल्ड्रन" जैसे रूपक दिखाई देते हैं, जो, शायद, सार को व्यक्त करते हैं - त्वचा एक तितली की तरह है, लेकिन बीमारी की पूरी तस्वीर नहीं देती है। दोबारा, समझने के लिए, आपको देखने की जरूरत है। और मोटी रकम देने वाले लोगों को ऐसी भयावहता पसंद नहीं है। उदाहरण के लिए, अगर मैं उन्हें एक बच्चा दिखाऊं जिसके चेहरे और बाहों पर केवल त्वचा है, और बाकी सब कुछ सिर्फ ठोस अल्सर है। समझ में आता है, है ना?

सबसे पहले, वे लंबे समय से आसपास रहे हैं, दूसरे, उनके पास चुलपान खमातोवा और उनके नाम के रूप में एक न्यासी बोर्ड है, और तीसरा, उन्होंने पहले ही इस विषय को अच्छी तरह से बढ़ावा दिया है (बच्चों की मदद करना) ऑन्कोलॉजिकल रोग. - ईडी।)। मैं इस विचार को स्वीकार नहीं करता कि हम किसी तरह अलग हो सकते हैं। मैं अपने फंड को काफी बड़ा बनाने का भी प्रयास करता हूं, क्योंकि हमारे पास प्रत्येक बच्चे के लिए जीवन भर का खर्च होता है, यानी इस बच्चे को हर समय मदद की जरूरत होती है।

राशियाँ भिन्न होती हैं क्योंकि उपेक्षित बच्चा, जो जन्म से नीले रंग से लिपटा होता है और ओक की छाल में नहाया जाता है, 3-4 साल की उम्र तक यह घावों के एक निरंतर टुकड़े में बदल जाता है, और इसे आगे ले जाता है सामान्य स्थितिबहुत सारा पैसा खर्च होता है। लेकिन यह वास्तव में संभव है, और अगर हम बीमारी के बारे में जानकारी फैलाते हैं, अगर डॉक्टरों और माताओं को पता है कि ऐसे बच्चों के साथ क्या करना है, तो देखभाल की राशि कम से कम हो जाएगी। जन्म से ही उन्हें उचित देखभाल की आवश्यकता होती है, और इसका कोई परिणाम नहीं होगा, जैसा कि वे अभी हैं। हमारी वेबसाइट पर माताओं की कई कहानियाँ हैं, और लगभग हर कोई लिखता है कि डॉक्टरों को नहीं पता कि क्या करना है और इसलिए इसका कारण बनता है बड़ी राशिचोट।

आप उनके लिए क्या कर रहे हैं?

अब हम चालू हैं स्थाई आधार"गिफ्ट बास्केट" अभियान चल रहा है: हम तितली के बच्चों की सभी माताओं को दवाओं के बड़े-बड़े डिब्बे भेजते हैं। पहली कार्रवाई में 25 बच्चों ने भाग लिया, अब उनमें से 50 हैं।

नए "वार्ड" साप्ताहिक दिखाई देते हैं। हम उनके लिए दस्तावेज जुटाते हैं, जिसके बाद उन्हें दवाइयां भी भेजी जाती हैं। हमारा अभियान हर 3 महीने चलता है। हम सभी जरूरतों को पूरा नहीं करते - यह असंभव है, लेकिन हम दवाओं का एक निश्चित बुनियादी पैकेज प्रदान करते हैं जिसे कई माताएं पहली बार देखती हैं। यही है, उनके बच्चे 12 साल के हैं, और उनके जीवन में पहली बार उन्होंने सीखा कि यह दवा लागू की जा सकती है - और कुछ भी दर्द नहीं होता है। तब माताएँ स्वयं ही आवश्यक दवाएँ खरीदना शुरू कर देती हैं और बच्चे को ठीक कर देती हैं।

हम बेहतरीन जानकारी समर्थन भी प्रदान करते हैं, हम बहुत सारी सामग्री का अनुवाद करते हैं विदेशी भाषाएँ, अब हमने सदस्यता के लिए आवेदन किया है अंतरराष्ट्रीय संगठन DEBRA, और हम रूस में उनके प्रतिनिधि होंगे। हम डॉक्टरों के साथ भी काम करते हैं। हम एक क्लिनिक के साथ एक समझौते के करीब हैं, जहां हम अपने बच्चों के लिए एक छोटा विभाग खोलने की योजना बना रहे हैं ताकि उन्हें विदेश न ले जाया जा सके। अब हम इस क्लीनिक के लिए उपकरण खरीदने के लिए पैसे की भी तलाश कर रहे हैं, क्योंकि। बायोप्सी या आनुवंशिक परीक्षणपर ही किया जा सकता है विशेष उपकरण; रूस में वे ऐसा कहीं नहीं करते हैं। हम एक बाल रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ, सर्जन, आर्थोपेडिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और नर्स सहित डॉक्टरों को प्रशिक्षित करने की भी योजना बना रहे हैं, जिन्हें हम या तो ऑस्ट्रिया या जर्मनी भेजने के लिए तैयार हैं, ताकि ये डॉक्टर यहां बच्चों की मदद कर सकें। फ्रीबर्ग में एपिडर्मोलिसिस सेंटर से जर्मनी के एक प्रोफेसर के साथ टेलीकांफ्रेंस करने की भी योजना है।

क्या माता-पिता इनमें से कई बच्चों को अनाथालय भेजते हैं?

अनाथालयों के साथ यह बहुत मुश्किल है, क्योंकि रिफ्यूज़निक के बारे में जानकारी बंद है। अब हमारे पास 4 रिफ्यूज़निक हैं, जिनमें से दो का हम नेतृत्व कर रहे हैं, लेकिन हम उनमें से दो को किसी भी तरह से प्राप्त नहीं कर सकते हैं। ऐसा करने के लिए, आपको अनुरोधों का एक समूह लिखने की जरूरत है, जिलों में स्वयंसेवी संगठनों को खड़ा करें ताकि वे निदेशक के साथ संचार स्थापित कर सकें अनाथालय. लेकिन भले ही हम देखें संघीय आधारएपिडर्मोलिसिस बुलोसा के निदान वाले रिफ्यूज़निकों को देखते हुए, उन्हें मदद के लिए वहां से निकालना बहुत मुश्किल है।

यदि आप इन बच्चों को छूते हैं, तो वे प्रतिक्रिया करना शुरू कर देते हैं। वे संभवतः एक अनाथालय में कैसे जीवित रह सकते हैं?

बिलकुल नहीं। उनमें से अधिकांश मर जाते हैं, लेकिन, भगवान का शुक्र है, हमारे लगभग सभी बच्चे अब अपनी माताओं के साथ हैं। कार्य क्षेत्रों में समाज और डॉक्टरों को सूचित करना है कि यदि ऐसा बच्चा प्रकट होता है, तो उसे छोड़ने की कोई आवश्यकता नहीं है। यह एकदम सही है सामान्य बच्चा. इसे केवल सावधानी से संभालने की जरूरत है।

यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि सदमे की स्थिति में मां बच्चे को न छोड़े। और एक झटका लग सकता है: एक बच्चे के जन्म के 3-4 दिन बाद, उसे उसकी माँ को दिखाया जाता है, उसकी एड़ी पर केवल त्वचा होती है, बाकी सब कुछ साँप की त्वचा की तरह फिसल जाता है।

क्या आप उनसे हाथ मिला सकते हैं या उन्हें कंधे पर थपथपा सकते हैं?

उनके पास सबसे ज्यादा है कठिन अवधि- 3 साल तक। उम्र के साथ, त्वचा रूखी हो जाती है, अगर, निश्चित रूप से, उचित देखभाल की जाए। छोटे बच्चे रेंगने की कोशिश करते हैं, वे अपने घुटनों पर, हाथों पर सब कुछ चीर देते हैं, अगर बच्चा अपने चेहरे पर गिर जाता है, तो उसका आधा चेहरा चला जाता है, त्वचा तुरंत फफोले बन जाती है और छिलने लगती है - यह एक गंभीर पर लागू होता है प्रपत्र। उनसे हाथ मिलाना वाकई नामुमकिन है समान्य व्यक्तिवयस्कता में भी। लेकिन जैसे-जैसे वे बड़े होते जाते हैं, वे अपना ख्याल रखना सीखते हैं। 3-4 साल बाद यह आसान हो जाता है।

लेकिन एक ऐसा क्षण है: हर दिन वे खुजली से लेकर भारी मात्रा में दर्द का अनुभव करते हैं, जो न तो एंटीथिस्टेमाइंस और न ही कुछ और मदद करता है, ड्रेसिंग के दौरान अवर्णनीय दर्द के साथ समाप्त होता है। हर तीन दिनों में ड्रेसिंग की जरूरत होती है, बच्चे को पूरी तरह से लपेटा जाता है, एंटीसेप्टिक्स के साथ इलाज किया जाता है, जिसे भी चुटकी में लिया जाता है। फिर, यह रोग के एक गंभीर रूप के साथ है; पर सौम्य रूपऐसी कोई बात नहीं।

प्रभावशाली, है ना? ये बच्चे, शायद किसी भी अन्य बीमार बच्चे की तरह, बहुत खास हैं। उनके पास अकल्पनीय ब्रह्मांडीय आंखें हैं, शायद इस दर्द से जिसे समझना हमारी किस्मत में नहीं है।

क्या वे परिवार भी शुरू करते हैं?

हाँ, हमारे पास माताएँ हैं जो स्वयं EB से बीमार हैं, उन्होंने बच्चों को जन्म दिया है, और, दुर्भाग्य से, उनके पास भी EB है। बीई वाला एक पिता है, और उसके दो स्वस्थ बेटे हैं। यह अवर्णनीय आनुवंशिकी, कुछ बहुत ही अजीब और बहुत जटिल, ऐसी घटनाओं को जन्म देती है।

अगर सौम्य रूपरोग, आप शांति से रह सकते हैं, काम कर सकते हैं, बच्चों को जन्म दे सकते हैं। यदि यह भारी है, तो बच्चे अक्सर स्कीइंग कर सकते हैं, बास्केटबॉल खेल सकते हैं। EB वाले बच्चे विदेश में रहते हैं पूरा जीवनस्कूल जाओ, खेल के लिए जाओ।

और तुम ऐसा क्यों कर रहे हो?

खैर, यह किसी तरह हुआ कि सबसे पहले हमारा आपत्तिकर्ता था (मैं अभी भी उसका क्यूरेटर हूं), फिर लड़की लिजा दिखाई दी, हमने उसे जर्मनी भेजने के लिए रुसफोंड के साथ मिलकर अधिकतम किया। हमारे द्वारा लीज़ा की माँ तक यह जानकारी पहुँची कि 21वीं सदी की कुछ दवाएं हैं, न कि 19वीं सदी, जिस पर वे अब भी जीवित हैं। शायद, मैं इन बच्चों से प्रभावित था और मुझे एहसास हुआ कि अंदर कुछ बातेंमैं डॉक्टरों से बेहतर समझता हूं। ऐसा होता है कि मुझे क्षेत्र को फोन करना पड़ता है, और जब डॉक्टर मुझसे चोट लगने के बारे में बात करना शुरू करते हैं, तो मुझे व्यावहारिक रूप से फोन पर चिल्लाना पड़ता है कि यह असंभव है, और मैं आपको आवश्यकतानुसार, जितना संभव हो, बता सकता हूं। यह स्पष्ट हो गया कि हमारे पास समान विचारधारा वाले लोगों की एक टीम है जो इस मामले को खींचने के लिए तैयार हैं, और अब हम हर संभव प्रयास कर रहे हैं ताकि बीमार बच्चे गुणात्मक रूप से भिन्न स्तर पर जी सकें। ठीक है, तो, मुझे वास्तव में दिलचस्पी है।

यह रोग सूचीबद्ध नहीं है ...

हां, यह बीमारी दुर्लभ बीमारियों की सूची में शामिल नहीं है - यह हमारे काम के क्षेत्रों में से एक है। लेकिन हम इस विषय को तभी आगे बढ़ा सकते हैं जब ऐसे बच्चों की संख्या कम से कम लगभग स्पष्ट हो। हमारे पास अभी फंड में उनमें से लगभग सौ हैं, लेकिन हमें क्षेत्र के आंकड़ों को जानने की जरूरत है कि प्रत्येक जिले में बच्चा किस स्थिति में है। ऐसा क्षण भी है कि व्यावहारिक रूप से एक भी दवा नहीं है जो उनकी मदद करती है, डॉक्टरों द्वारा मुफ्त में निर्धारित की जा सकती है। माताएँ आती हैं और कहती हैं, उदाहरण के लिए, एक स्थानीय त्वचा विशेषज्ञ से कि ऐसी दवाएँ हैं जो हटाने पर मदद करती हैं और दर्द नहीं करती हैं। वे अपने कंधे उचकाते हैं और कहते हैं कि उनके पास एक विशिष्ट सूची है जहाँ ये दवाएं नहीं हैं - अलविदा! इस स्थिति को बदलें - हमारे लिए बड़ा कामलंबी अवधि के लिए।

यदि सरकार किसी बीमारी को दुर्लभ बीमारी के रूप में सूचीबद्ध करती है, तो इससे क्या होगा?

निभाना संभव होगा नैदानिक ​​अनुसंधानऔर उनके आधार पर मदद करने वाली दवाओं की सूची बनाएं। और फिर पहले से ही - इस जादुई सूची में शामिल होने वाली दवाओं के लिए आवेदन करने के लिए। बच्चे उन्हें मुफ्त में प्राप्त कर सकते हैं। मासिक खर्च, अगर बच्चा सीमा रेखा में है, यानी कम या ज्यादा खराब स्थिति- 50 हजार रूबल। अगर बच्चे का जन्म से ही सही दवाओं से इलाज किया जाए तो उन्हें कम से कम किया जा सकता है। यदि माँ जानती है कि आप उसे अपनी उंगलियों से नहीं, बल्कि केवल अपनी हथेली और अन्य बारीकियों से छू सकते हैं, तो वह इन घावों को कम कर देगी और उनका इलाज करने की कोई आवश्यकता नहीं होगी।

रूस में ऐसे कितने बच्चे हैं?

आंकड़े हैं कि भूगोल की परवाह किए बिना हर 50 हजार बच्चों के लिए इस तरह की बीमारी वाला एक बच्चा पैदा होता है। यदि आप इस तरह से गणना करते हैं, तो रूस में उनमें से बहुत सारे हैं। हालांकि, एक गंभीर रूप के साथ, मुझे लगता है कि डेढ़ से दो हजार बच्चे हैं। लेकिन आधिकारिक आँकड़ेदुनिया में व्यावहारिक रूप से कोई देश नहीं है, क्योंकि विश्लेषण बहुत महंगा है। जर्मनी में भी, आँकड़े बहुत अनुमानित हैं।

जोड़ रगड़ना।

वेरेया

इन बच्चों की जरूरत है और उनकी मदद की जा सकती है, मैं मां की प्रार्थना की शक्ति के साथ बहस नहीं करता, लेकिन यह पर्याप्त नहीं है, मैं आपको एक डॉक्टर के रूप में बताता हूं, और अब सिर्फ एक हर्बलिस्ट, बहुत कुछ असली मददसरल से एक पुराने नुस्खा के अनुसार मरहम के साथ जले हुए बच्चों और वयस्कों दोनों को प्राप्त किया प्राकृतिक घटक, जो सबसे दिलचस्प है, 2 घंटे के बाद शरीर का तापमान 37.4 तक गिर जाता है, और जले हुए स्थान पर 5 दिनों के लिए दिखाई देता है नई परतगुलाबी नाजुक त्वचा, यह एक चमत्कार है, दर्द से राहत देता है मलहम मैनड्रैक रूट पाउडर, दर्द रहित ड्रेसिंग की संरचना में, मैं वाणिज्य के बिना नुस्खा साझा करूंगा 89884111990

ओल्गा

मैं हाल ही में एक तितली बच्चे की मां से मिला। यह एक वीर महिला है! आशावादी, सक्रिय, प्यार करने वाला। और इस बीमारी से बीमार बच्चों वाले अन्य परिवारों की मदद करता है।
वैसे, उसने मुझे कुछ पट्टियां दीं जो हाल ही में रूस में बनाई गई हैं। और फिर आयातित कुछ का आयात सीमित और महंगा है।
तो मैं कहना चाहता हूं कि हम भी बहुत अच्छा करते हैं!
और स्व-लॉकिंग (चिपचिपी) पट्टियों की तुलना धुंध से नहीं की जा सकती। और चिकित्सा ड्रेसिंग मैं बस SilikoTul पट्टी द्वारा मारा गया था - एक सिलिकॉन जाल जो घाव से चिपकता नहीं है और आप ऊपर से दवा लगा सकते हैं। मैंने इसे कुछ दिनों के लिए तेल से जलने वाली जगह पर लगा दिया। पट्टी के नीचे सब ठीक हो जाता है।

और तितली के बच्चों जैसी त्वचा वाले लोगों के लिए, क्या आपको पता है कि अच्छे कपड़े पहनना कितना महत्वपूर्ण है? उन्हें एक सेकंड में साधारण धुंध से चमड़ी दी जा सकती है! और जहां गांठ पड़ जाए वहां तुरंत ही बेडसोर की तरह फफोले पड़ जाते हैं और त्वचा भी छिल जाती है...

मैं बस भयभीत था कि वे कैसे रहते हैं!

नमस्ते! मेरी उम्र चालीस साल है और मुझे एपिडर्मोलिस बुलोसा (बीई) डिस्ट्रोफिक है, मैं पूछना चाहता हूं कि क्या ऐसे लोग हैं जिन्होंने विकलांगता जारी की है, क्या कोई है, क्या यह संभव है? और फिर भी, मैं इलाज में अपने अनुभव से मदद कर सकता हूं घाव।

सेंट्रो डी मेडिसिना बायोएनेरगेटिका मनोस मिलाग्रोस

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक बीमारी है आंतरिक अंग, इसलिए मलहम के साथ उसका इलाज करने की कोशिश करना हास्यास्पद है। मरहम लगाने वालों की ओर मुड़ना आवश्यक है, और मूर्खता से नहीं, कई वर्षों तक डॉक्टरों की सिफारिशों को सुनें जो कभी ठीक नहीं होंगे और यह भी नहीं जानते कि इस बीमारी का कारण कहां है। अंत में सोचना शुरू करें!

हॉल में शायद एक भी शख्स नहीं था,

जो पहले मिनट से रोना शुरू नहीं करेगा।

इन बच्चों को "तितली बच्चे" कहा जाता है। खूबसूरत नाम के पीछे अमानवीय दर्द छिपा है।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के बारे में बहुत कम जानकारी है। दुर्लभ आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण छोटे बच्चों की त्वचा पर फफोले बन जाते हैं, और उनके किसी भी स्पर्श से असहनीय दर्द होता है। मां अपने बच्चे को गले भी नहीं लगा सकती। यह बीमारी आज लाइलाज है, लेकिन उचित देखभाल की मदद से बच्चे की पीड़ा को कम किया जा सकता है।

Vsevolod Meyerhold Theatre Center के हॉल में मौजूद अलेक्सई एग्रानोविच की टीम द्वारा निर्देशित "द बटरफ्लाई इफेक्ट" का निर्माण कभी नहीं भूलेगा। सारी कार्रवाई कांटेदार तार के अंदर हुई - यह "तितली के बच्चे" दुनिया को महसूस करते हैं। स्क्रीन पर तीन लोगों के अनुमान हैं: एक अधिकारी, एक डॉक्टर और एक पिता। पहले दो शांतिपूर्वक और अलग-अलग इस तथ्य के बारे में बात करते हैं कि उनके पास पहले से ही पर्याप्त काम है और कुछ भी नहीं कर सकते हैं। पिता जिसने परिवार छोड़ दिया (आंकड़ों के अनुसार, यह अक्सर होता है), स्क्रीन से पूछता है "क्या आप अपनी पत्नी को चूम सकते हैं जब आपका बच्चा एक सेकंड के लिए दीवार के पीछे दर्द में चीखना बंद नहीं करता है?" और इस पृष्ठभूमि के खिलाफ - एक और वीडियो, इंग्बोर्गा डापकुनाईट से डारिया मोरोज़ तक प्रसिद्ध रूसी अभिनेत्रियों - ने अपनी माताओं के पत्रों को जोर से पढ़ा। शायद नरक के नौ घेरे - उनके जीवन में एक दिन की तुलना में कुछ भी नहीं। उन्होंने क्या अनुभव नहीं किया: जब बच्चों की चमड़ी जिंदा की गई तो वे कैसे चिल्लाए, कैसे वे उन्हें ढूंढ नहीं पाए या उन्हें वहन नहीं कर पाए सही दवाकैसे अयोग्य डॉक्टरों ने बच्चों को लगभग विकलांग बना दिया.. लेकिन इन अद्भुत महिलाओं का कहना है कि सब कुछ होते हुए भी अगर उन्हें अपनी गर्भावस्था से पहले सब कुछ पता होता तो भी वे अपने बच्चों को अपने जीवन में कभी नहीं छोड़तीं।

फोटो जन कूमन्स

अभिनेता वादिम डेमचोग, जो बच्चों की भूमिका निभाते हैं, प्रदर्शन के अंत की ओर झुक गए और चुपचाप सवाल पूछा: "हम यहाँ क्यों हैं? ... क्या हमारे लिए यह बेहतर नहीं होता कि हम जीवित न रहें और पैदा न हों?" उत्तर नहीं है: सब कुछ के बावजूद, जीवन की प्यास हमेशा सबसे बीमार शरीर में रहती है। “मैंने बेला फाउंडेशन के लोगों से बात की, जो बीमार बच्चों की मदद करता है। और उन्होंने कहा कि इस बीमारी वाले बच्चे, मुझे नहीं पता क्यों, वे सभी बहुत सकारात्मक, हंसमुख और हंसमुख हैं, ”अभिनेत्री डारिया मोरोज़ ने हमें बताया।

मैं वास्तव में चाहता हूं कि यह प्रदर्शन स्थायी प्रदर्शनों की सूची में शामिल हो। जितना हो सके अधिक लोगइस बीमारी के बारे में जानते थे (कम जागरूकता मुख्य समस्याओं में से एक है, डॉक्टर शायद ही जानते हैं कि कैसे लगाया जाए सही निदानऔर गलत उपचारअसहनीय पीड़ा का कारण बनता है)। और यह भी, ताकि हम कम से कम एक सेकंड के लिए अपने और अपनी समस्याओं के बारे में भूल जाएं। और अगली बार जब वे त्वचा की समस्याओं और एक अच्छे ब्यूटीशियन को खोजने में असमर्थता की शिकायत करते, तो उन्हें इन बच्चों की याद आती। और तथ्य यह है कि अधिकांश प्रतिभाशाली विशेषज्ञ कॉस्मेटोलॉजी में जाते हैं, क्योंकि वहां बहुत पैसा कमाया जा सकता है। इस बीच, अब तक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का कोई इलाज नहीं खोजा जा सका है।

राज्य इन बच्चों की समस्या में लगभग शामिल नहीं है - हाल ही में बुलस एपिडर्मोलिसिस को रोगों के रजिस्टर में शामिल किया गया था। लेकिन रूस में बेला फाउंडेशन है, जो "तितली बच्चों" की मदद करता है। उनके काम को कई अभिनेत्रियों, सार्वजनिक हस्तियों और ओमेगा ने समर्थन दिया।

बेला फाउंडेशन के न्यासी बोर्ड की अभिनेत्री और प्रमुख केन्सिया रैपोपोर्ट:

"जब बीमार बच्चों के लिए एक परी की कहानी सुनाने के अनुरोध के साथ बेला फाउंडेशन ने मुझसे संपर्क किया, तो मैं सहमत हो गया, और नींव का एक प्रतिनिधि मेरे पास आया, वह एक बहुत महंगी कार में पहुंची। मैं तुरंत सावधान हो गया कि यह किस प्रकार का बच्चों का कोष है, और उसने मेरी ओर देखा और कहा: "मेरे पास केवल यही एक चीज़ बची है पिछला जन्म"। जूलिया का बहुत सुखी, बहुत समृद्ध जीवन था। और एक बच्चा एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के साथ पैदा हुआ था ... मुझे यह भी नहीं पता था कि निराशाजनक दर्द की यह दुनिया मौजूद है, जहां डॉक्टर पोटेशियम परमैंगनेट और शानदार हरे रंग का इलाज करते हैं, बीमारी के बारे में कुछ भी नहीं जानते हैं, और पहले महीनों में वे असहनीय पीड़ा देते हैं, ताकि त्वचा लगभग पूरी तरह से गायब हो जाए। जब मैंने रोना शुरू किया, जूलिया ने कहा: "तुम क्या हो, मेरे पास अभी भी बहुत कुछ है अच्छी स्थिति, मेरे पास एक बच्चा है जो उस उम्र में है, हमारे देश में एकमात्र ऐसा है जिसके नाखून हैं। यह महसूस करना जितना डरावना है, यूलिया की कहानी एक खुशहाल कहानी है। वह कैसे हो सकती है समान स्थिति. कुछ बच्चों के सिर पर केवल त्वचा होती है, दूसरों के पास उचित ड्रेसिंग और पट्टियों के लिए पैसे नहीं होते हैं, और दूसरों के पास यह जानकारी नहीं होती है कि यह बीमारी क्या है और क्या करना है। हमारे अनुमान के अनुसार, रूस में लगभग 4,000 बच्चों को यह बीमारी है, अब तक हमें केवल 200 ही मिले हैं। लेकिन हम वास्तव में उन सभी को खोजने की उम्मीद करते हैं।

और अंत में मैं आपको बताता हूँ अच्छी कहानी: जब एक सरोगेट मां के दो बच्चे हुए - एक स्वस्थ था, दूसरा एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से बीमार था। माता-पिता ने केवल स्वस्थ लोगों को घर ले जाने का फैसला किया। एंटन घुस गया अनाथालयऔर जीवित रहने का कोई मौका नहीं था। लेकिन तब भाग्य ने हस्तक्षेप किया: एंटोन को एक अमेरिकी जोड़े ने गोद लिया था, आज लड़का उनके साथ रहता है, उसका एक भाई है, जो निकला, उसी वर्ष और उसी दिन उसके साथ पैदा हुआ था। हाल ही में हमें उनकी तस्वीरें भेजी गईं जिनमें वह काफी खुश और लगभग स्वस्थ दिख रहे हैं।

सार्वजनिक हस्ती वालेरी पान्युश्किन:

"मैने शुरू किया सामाजिक गतिविधियांलगभग 15 साल पहले बच्चों की मदद करना। यह याद रखना भयानक है, लेकिन तब उन बच्चों के लिए धन जुटाना असंभव था, जिन्हें असाध्य रोग था। लोग उन लोगों पर अपना समय और पैसा बर्बाद नहीं करना चाहते थे जिनकी मदद नहीं की जा सकती थी। उन्होंने इसे मेरे सामने नहीं कहा, लेकिन उसके बिना सब कुछ स्पष्ट था। आज, भगवान का शुक्र है, स्थिति बदल गई है और दान करने वाले लोग बदल गए हैं। आज हम समझते हैं: हाँ, इन बच्चों को बचाया नहीं जा सकता, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि उनकी मदद नहीं की जा सकती।”

अभिनेत्री डारिया मोरोज़:

"वीका टॉल्स्टोगानोवा के पति लेशा अग्रनोविच ने मुझे फोन किया और कहा कि केन्सिया रैपोपोर्ट बेला फाउंडेशन के न्यासी बोर्ड के प्रमुख बन गए हैं, जो एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाले बच्चों की मदद करता है। यह भयानक रोग, दुर्लभ की श्रेणी से संबंधित है, जिसका वास्तव में हमारे देश में अध्ययन नहीं किया गया है - जब एक बच्चे की त्वचा निकल जाती है ... यह रोग दुर्लभ और लाइलाज है। उन्होंने निधि के आयोजन में भाग लेने के लिए कहा - शाम को आना और मंच से इन बच्चों की माताओं के पत्र पढ़ना आवश्यक था। मैं सहमत। सहज रूप में।

यद्यपि यह आनुवंशिक रोग दुर्लभ है, राज्य अपने बीमार बच्चों की माताओं को कोई लाभ नहीं देता है, इस रोग का अध्ययन नहीं किया गया है, और इसे ठीक करने के लिए कोई दवा नहीं है। जर्मनी में ऐसे अस्पताल हैं जहां वे बीमार बच्चों की उचित देखभाल कर सकते हैं, जबकि हमारे देश में राज्य इस बीमारी और कई अन्य दुर्लभ बीमारियों की ओर आंख मूंद लेता है।

मैं शाम के लिए आया था और जब हमने इन माताओं के पत्र पढ़े तो मेरा दिल दर्द से फटा जा रहा था। ये गरीब महिलाएं, अक्सर अपने पतियों द्वारा छोड़ दी जाती हैं, जो बच्चों की पीड़ा देखने के लिए भाग नहीं पातीं, भाग नहीं पातीं ... आखिरकार, बच्चों को उठाया भी नहीं जा सकता, चूमा नहीं जा सकता, सहलाया नहीं जा सकता - उनकी त्वचा तुरंत निकल जाती है। इस रोग को बटरफ्लाई इफेक्ट भी कहते हैं। यह डरावना है। हम कैसे मदद कर सकते हैं? मीडिया के लोगों के रूप में, हम इस बारे में बात कर सकते हैं और लिख सकते हैं, इन परिवारों के जीवन में लोगों, राज्य की भागीदारी प्राप्त करने के लिए इस समस्या पर ध्यान आकर्षित कर सकते हैं। में मदद की दरकार है ड्रेसिंगमाताओं को यह सिखाने में कि इन बच्चों की देखभाल कैसे करें, इस स्थिति में मनोवैज्ञानिक रूप से कैसे सामना करें। फाउंडेशन इन बच्चों का समर्थन करने के लिए जो कर सकता है वह करता है। अब मुझे उम्मीद है कि इन बच्चों के लिए अस्पताल में एक विभाग बनाया जाएगा। ऐसे डॉक्टर-एक्टिविस्ट थे जो इस बीमारी का अध्ययन करने के लिए, इसका इलाज करने के लिए तैयार हैं।”

जूलिया तातारस्काया (ओमेगा):

स्टीफन पीटर (स्वॉच ग्रुप), यूलिया तातारस्काया (ओमेगा), केन्सिया रैपोपोर्ट और एंड्री एव्डोकिमोव (ओमेगा)

"पिछले साल, केसिया रूस में ओमेगा ब्रांड का मित्र बन गया। चूंकि हम, एक कंपनी के रूप में, कई बनाए रखते हैं सामाजिक परियोजनाओं, तब केन्सिया ने बेला फाउंडेशन, धर्मार्थ संगठन डेबरा इंटरनेशनल (http://www.debra-international.org) की रूसी शाखा का समर्थन करने के अनुरोध के साथ हमारी ओर रुख किया। वह पिछले साल उनकी ट्रस्टी भी बनीं। नींव बहुत छोटी और छोटी है। बटरफ्लाई इफेक्ट उनके द्वारा आयोजित दूसरी घटना है। लेकिन इसके बावजूद, डेबरा इंटरनेशनल ने उन्हें ईबी की समस्या से निपटने वालों में सबसे प्रभावी स्थानीय फंड बताया।

वेरा कोस्टामो

बीमारों का अंतर्राष्ट्रीय दिवस दुर्लभ रोगहर चार साल बाद 29 फरवरी को मनाया जाता है, लेकिन बाकी समय में इन लोगों को भूलने का यह कोई कारण नहीं है। प्रति 50 हजार जन्म पर एक बच्चा - एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से पीड़ित बच्चों के आंकड़े ऐसे हैं। केवल 2012 में इस रोग को अनाथ रोगों की सूची में शामिल किया गया था।

रोमका- "तितली"

- छोड़ देना! रोमका चिकने फर्श पर क्रोक स्लीपरों में सरकती है। विभिन्न युगों के हथियारों के हाथों में: एक कुल्हाड़ी और एक मशीनगन। मैं कराहता हूं और धीरे-धीरे दीवार से नीचे गिर जाता हूं। युद्ध में युद्ध के रूप में। रोमका गायब हो जाती है और सोफे के पीछे से कहीं बाहर देखती है।

मैं कोशिश करता हूं कि समय से अपने हाथों तक पहुंचने के लिए और लड़के को हिट न करने के लिए उससे कुछ कदम दूर न जाऊं। रोमका के लिए प्रत्येक छोटा घर्षण - गंभीर चोटत्वचा इतनी नाजुक होती है कि वह टूट सकती है। वह एक "तितली का बच्चा" है।

दुर्लभ बच्चों की कहानियां आनुवंशिक रोग, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (EB), समान हैं। स्वस्थ माता-पिता, लंबे समय से प्रतीक्षित बच्चा, अस्पताल में सदमा, गहन देखभाल में महीनों और घर से भागना।

"बेटी को तुरंत बच्चे से इनकार लिखने के लिए कहा गया था, कि वह जीवित नहीं रहेगा, वे उसे दूर नहीं करेंगे। उस समय मैंने बच्चों के क्लिनिक में काम किया और डॉक्टरों की सलाह पर, हमने स्टास को कंबल में लपेटा और उसे घर ले गए। उन्होंने बस उसे चुरा लिया। उन्होंने हमारे लिए एक एम्बुलेंस भी भेजी, लेकिन हमने दरवाजा नहीं खोला..." (बीईएलए फाउंडेशन को माताओं के पत्रों से)।

रोमका कोई अपवाद नहीं था। वेरा की मां याद करती हैं, "मेरी सास, जो 40 साल के अनुभव वाली बाल रोग विशेषज्ञ हैं, ने कहा कि उन्होंने ऐसा कभी नहीं देखा था।"

हम चाय पीते हैं, मैं देखता हूं कि रोमका चीनी को पिघलाने के लिए मुरब्बे को सावधानी से पानी में डुबोता है। रोटी से पपड़ी काट दी जाती है, भोजन नरम होना चाहिए ताकि म्यूकोसा को नुकसान न पहुंचे। हर समय विशेष दस्ताने या पट्टियों में - खाओ, खेलो, ड्रा करो।

"अब रोमका लगभग 5 साल का है, कभी-कभी वे सड़क पर पूछते हैं:" एक असली आदमी, सभी घावों में बंधा हुआ। और उसने अपना रास्ता कहाँ बनाया - झाड़ियों के माध्यम से? "। मैं जवाब देता हूं:" जीवन में ... ", मेरी मां कहती है।

"डॉक्टर ने तुरंत कहा कि यह इलाज योग्य नहीं है। और रूस में ऐसे कोई चिकित्सा केंद्र नहीं हैं जहां ऐसे रोगियों का इलाज किया जाता है, कोई शोध नहीं किया जा रहा है, नहीं अच्छी दवाएंऔर ड्रेसिंग" (माताओं के पत्रों से "बेला" फंड तक)।

वेरा एक बड़ा पारदर्शी प्लास्टिक का डिब्बा निकालती है। यह देखा जा सकता है कि यह दवाओं से ऊपर तक भरा हुआ है। यह आपूर्ति केवल कुछ दिनों की प्रक्रियाओं के लिए पर्याप्त है। रोमका आज्ञाकारी ढंग से सोफे पर चढ़ती है, अपने हाथ, घुटने, पीठ दिखाती है। कई बार घायल त्वचा के स्थान पर पतली त्वचा बन जाती है। जब मारा या निचोड़ा जाता है, जहां एक सामान्य बच्चे को चोट लगती है, तो रोमका का बुलबुला तुरंत फूट जाएगा। और अगर माँ समय रहते इसे बाँझ सुई से नहीं चुभती है, तो यह बढ़ जाएगा।

"बटरफ्लाई चिल्ड्रन" के परिवार एक महीने में बच्चे की पट्टी करने पर 30,000 से 150,000 रूबल तक खर्च करते हैं। राशि रोग के रूप पर निर्भर करती है।

"घर्षण के लिए जिंक मलहम, छोटे घावों के लिए जैल, क्षत-विक्षत सतहों के लिए एपिथेलाइजिंग मलहम, संक्रमित क्षेत्रों के लिए एंटीबायोटिक मलहम, सूखने वाली पपड़ी के लिए वसायुक्त मलहम, एक असिंचित त्वचा की सतह के लिए मॉइस्चराइजिंग मलहम, साथ ही मसूड़ों, एंटीसेप्टिक्स के लिए मलहम और जैल, 2- 3 प्रकार के दर्द निवारक, पट्टियाँ, नैपकिन, पैड, अलिंद मलहम, लोचदार और स्वयं-फिक्सिंग पट्टियाँ - यह सब कुछ की एक अधूरी सूची है जो एक "तितली बच्चे" को चाहिए ... "(माताओं के पत्रों से बेला फाउंडेशन तक) .

आंकड़ों के अनुसार, ईबी के गंभीर रूप वाली "तितलियां" 25 साल तक जीवित नहीं रहती हैं। पहले का इलाजयह एक बात पर आया - यह शानदार हरे या नीले रंग से भरा हुआ था, पट्टी बंधी हुई थी, सब कुछ सुबह भिगोया गया था और प्रक्रियाएं फिर से शुरू हुईं। और इसलिए दस साल के लिए। अंत में इसी स्थान पर बनता है न भरने वाला घाव. फिर कमजोर स्थानों पर - एक ट्यूमर। स्किन कैंसर के साथ सब कुछ खत्म हो जाता है।

हर चायदानी पर "बेला" का लेबल होना चाहिए

नई दवाओं के बारे में जानकारी, सही तरीकेड्रेसिंग BELA फाउंडेशन (एपिडर्मोलिसिस बुलोसा: उपचार और अनुकूलन) के आगमन के साथ रूस में आई थी। कानूनी तौर पर, 1 मार्च को फंड दो साल पुराना हो जाएगा, और वे अक्टूबर 2010 से काम कर रहे हैं। संगठन के अस्तित्व के कई वर्षों के लिए, स्वयंसेवकों और नींव के कर्मचारियों ने यह सुनिश्चित किया है कि बीई अनाथ रोगों की सूची में शामिल है, "तितली बच्चों" के माता-पिता को एकजुट किया और समस्या को देखा।

फरवरी 2012 से, फाउंडेशन के सुझाव पर, बीई को अनाथ रोगों की सूची में शामिल किया गया है। इसके लिए धन्यवाद, माताओं ने आखिरकार यह सुनना बंद कर दिया कि बीमारी सूची में नहीं है। अब, यदि वांछित है, तो क्षेत्रों में अधिकारी ईबी रोगियों के लिए धन आवंटित कर सकते हैं। अब फाउंडेशन, इंटरनेशनल साइंटिफिक एंड प्रैक्टिकल सेंटर फॉर डर्मेटोवेनरोलॉजी एंड कॉस्मेटोलॉजी के साथ मिलकर मॉस्को को "तितलियों" को दवाओं के साथ प्रदान करने के लिए बजट से धन आवंटित करने के उद्देश्य से एक कार्यक्रम में लगा हुआ है।

बीई के अधिकांश रूपों के विकास के लिए जिम्मेदार मुख्य जीन का डीएनए विश्लेषण, जो निर्धारित करने के लिए आवश्यक है पर्याप्त उपचार, पहले यह केवल जर्मनी में ही किया जा सकता था। इस साल 28 फरवरी से इसे रूस में बनाया जाएगा।

अलीना कहती हैं, "फाउंडेशन ने जीन में उत्परिवर्तन की खोज के लिए अनुसंधान कार्य में निवेश किया है," यदि आप एक नियमित प्रयोगशाला में आते हैं और एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के लिए परीक्षण करना चाहते हैं, तो आपको 5 जीनों के माध्यम से चलाया जाएगा। इस तरह के एक अध्ययन की लागत लगभग 450 हजार रूबल है। अब हमारे पास सरल कार्य है और एक आनुवंशिकीविद् से रेफरल के साथ, आप उस जीन का अध्ययन कर सकते हैं जो बीई के एक या दूसरे रूप के लिए जिम्मेदार है और कई गुना कम भुगतान करते हैं। 30%। दुर्भाग्य से, यह संभव नहीं है सभी लागतों को वहन करें। इसके अलावा, हम उन माता-पिता की मदद नहीं कर सकते हैं जिन्होंने अपना बच्चा खो दिया है और जांच कराना चाहते हैं।"

उन परिवारों के लिए जहां "तितली बच्चा" है, और माता-पिता दूसरा बच्चा चाहते हैं, वहां एक अवसर है प्रसव पूर्व निदान. गर्भावस्था के 10वें सप्ताह में, एक विश्लेषण किया जाता है, और 12-14 सप्ताह में माँ को परिणाम प्राप्त होते हैं। माताओं में से एक का कहना है कि, यह जानते हुए भी कि बच्चा बीमार है, वे अभी भी उसका इंतजार कर रही हैं। कोई, इसके विपरीत, यह जानकर कि बच्चे को किस पीड़ा का इंतजार है, गर्भावस्था को समाप्त कर देता है। भ्रूण निदान भी है, लेकिन यह रूस में नहीं किया जाता है।

"साशा लगातार दर्द में थी, वह इतनी चिल्लाई कि पड़ोसियों ने हमारी दीवार पर दस्तक दी ... (माताओं के पत्रों से लेकर बेला फाउंडेशन तक)।

नवजात "तितलियों" के पास गहरी अक्षमता से बचने का मौका है, जो सात साल से अधिक उम्र के बच्चों के पास है। इसके लिए एक ऐसी प्रणाली की आवश्यकता है जो काम करे, उदाहरण के लिए, जर्मनी में। जब एक पालक नर्स तुरंत ईबी के साथ एक नवजात शिशु से मिलने जाती है, सिखाती है कि कैसे पट्टी बांधनी है, और बच्चे को देखती है।

"मेडिकल स्टाफ के" उंगलियों के निशान "के बजाय सफेद निशान बने रहने के लिए, हमें छह महीने लग गए। नस्तास्या के पास कोई और निशान नहीं है। जो भी नाखून निकले हैं, वे उन घावों से हैं। वर्तमान" (माताओं के पत्रों से लेकर "बेला" फंड)।

"फाउंडेशन की स्थिति रूस में कुछ बनाने की है। आप बच्चों को अनिश्चित काल के लिए इलाज के लिए विदेश भेज सकते हैं, लेकिन फिर वे लौट आते हैं, और यहां पुनर्वास प्रणाली भी नहीं है," एलेना कुराटोवा जारी है। "हम पूरे देश के लिए एक संरक्षण प्रणाली का निर्माण कर रहे हैं। आदर्श रूप से, मैं हर क्षेत्र में संरक्षक नर्सों को देखना चाहूंगी। हमारा लक्ष्य है कि हर चायदानी पर "बेला" लिखा हो। ताकि किसी भी शहर में उन्हें पता चले कि ऐसा फंड है और हम मदद कर सकते हैं।"

हम इन सभी वर्षों में बीई वाले बच्चों के आसपास पूर्ण सूचना शून्यता को दूर करने में सफल रहे। बच्चों के अर्क हैं मेडिकल रिकॉर्ड, जहां डॉक्टर, इलाज के लिए सिफारिशों के बाद, "बेला" फंड से संपर्क करने की पेशकश करते हैं।

"गिरावट में, ऊफ़ा के पास एक छोटे से शहर के एक आदमी ने मुझे फोन किया और मुझे बताया कि उसकी तीसरी बेटी ईबी के साथ पैदा हुई थी, वह और उसकी मां दो महीने से अस्पताल में हैं। और परिवार लड़की को छोड़ना चाहता है । विवरण के बिना, मैंने उन्हें बताया कि उनकी बेटी घर पर बच्चे की क्या उम्मीद कर रही है। उसने पूछा कि उसे क्या करना चाहिए। मैंने उसे अपनी पत्नी और बेटी को घर ले जाने की सलाह दी। और फाउंडेशन सिखाएगा कि बच्चे की देखभाल कैसे करें। एक महीने बाद, उसने हमें नींव में लड़की को पंजीकृत करने के लिए दस्तावेज भेजे। अलीना कहती हैं, '' सब कुछ काम कर गया।

फाउंडेशन हर महीने माता-पिता को दवाओं के साथ पार्सल भेजता है, फोन और स्काइप द्वारा चौबीसों घंटे परामर्श करता है।

खाना सस्ता साधन, उदाहरण के लिए, "ब्रानोलिंड", जिसका उपयोग जलने के अभ्यास में किया जाता है। निर्माता मोनल्यके हेल्थ केयर के महंगे हैं। फंड रूस में आने वाली इन दवाओं को पर्याप्त मात्रा में खरीदने की कोशिश कर रहा है।

"माँ के पास पैसे हैं - बच्चे को ड्रेसिंग प्रदान की जाती है, पैसे नहीं हैं - जैसा आप कर सकते हैं वैसे ही रहें। यह डरावना है जब पैसा खत्म हो जाता है ... पूरी तरह से ... और फिर आपका बच्चा रात में दर्द से चिल्लाता है, चादर को फाड़ देता है या कंबल उन्हें घावों से चिपक गया, और दिन के दौरान कपड़े शरीर से चिपक गए और फिर से - दर्द और चीखें। मेरा विश्वास करो, यह डरावना है ... "(माताओं के पत्रों से बेला फाउंडेशन तक)।

अब फंड में 25 लोग और लगभग 150 स्वयंसेवक हैं। अधिकांश भाग के लिए, ये 25 से 35 वर्ष के लोग हैं।

अलीना कहती हैं, "मैं वास्तव में सिस्टम को बदलना चाहती हूं। अधिक सटीक रूप से, ईबी वाले लोगों के लिए सिस्टम में एक अवसर बनाएं। अब वे वहां नहीं हैं।"

फाउंडेशन सेंट पीटर्सबर्ग में माली ड्रामा थिएटर में एक प्रदर्शन शामिल करने की योजना बना रहा है, जो बीई के साथ लोगों को समर्पित है, एक शैक्षिक मल्टीमीडिया कार्यक्रम, क्षेत्रों के साथ काम करता है, फाउंडेशन की दूसरी वर्षगांठ के सम्मान में एक उत्सव, जिसमें लगभग 60 लोग शामिल होंगे "तितलियाँ"।

बंधी हुई वास्तविकता

"वह सपने देखता है कि अन्य बच्चों के लिए इतना स्वाभाविक क्या है कि वे इसके बारे में सोचते भी नहीं हैं। प्रियजनों की मदद के बिना, खाओ, लिखो, ड्रा करो, दौड़ो, कूदो, स्कूल जाओ, बाइक चलाओ, स्केट करो ... ” (बीईएलए फाउंडेशन में माताओं के पत्रों से)।

सभी ब्लाउज बाहर की ओर सिले हुए हैं, जूते केवल नरम हैं - हम टहलने के लिए तैयार हैं। रोम्का और मैं बच्चों के लिए विकास केंद्र की सड़क पर ठिठुरते हैं। रोमका चिंतित है या नहीं, यह मेरी मां और मुझे नहीं पता, लेकिन हम बहुत डरे हुए हैं। प्रश्न और स्पष्टीकरण, बच्चे दौड़ रहे हैं और तेजी से खेल रहे हैं, अन्य माता-पिता।

"यह बाहर जाने लायक है," हर कोई मेरे बच्चे को घूरता है, नैतिक रूप से यह बहुत मुश्किल है, खासकर जब वे लगातार पूछते हैं: आपके बच्चे के साथ क्या गलत है? (माताओं के पत्रों से "बेला" फंड तक)।

रोमका, स्मार्ट और शालीन, बच्चों से घिरी खुश। जब वे उसे धक्का देते हैं और अनजाने में उसे चोट पहुँचाते हैं, तो वह केवल मुस्कुराता है। सामान्य तौर पर, जिन महीनों में मैं रोमका को जानता हूं, वह कभी नहीं रोया। हालांकि वह यह भी नहीं जानता कि बिना दर्द के जीना कैसा होता है।

"नहीं, मैंने अपना जीवन उसके लिए समर्पित नहीं किया, बल्कि, वह मेरे जीवन का अर्थ बन गई। मैं उसे सही ढंग से छूने में संकोच नहीं करता, मैं प्रवेशनी को एक दृढ़ हाथ से लेता हूं और तरल से बुलबुले छोड़ता हूं। और मैं नहीं रोता। उसके साथ कभी नहीं! उसे केवल मेरी मुस्कान देखनी चाहिए! और एक जादू की तरह, मैं कहता हूं: जल्द ही, बहुत जल्द, वे इस लानत का इलाज ढूंढ लेंगे! (माताओं के पत्रों से "बेला" फंड तक)।