नवजात शिशुओं में एनीमिया: हेमोलिटिक, आयरन की कमी, शारीरिक। नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग - शारीरिक पीलिया

नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) एक विकृति है जो भ्रूण के विकास के दौरान या जन्म के बाद पहले घंटों के दौरान होती है। इस विकृति का कारण भ्रूण और उसकी मां के रक्त की असंगति है, जब एक महिला बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं (इम्यूनोलॉजिकल संघर्ष) के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू करती है। रोग का विकास इस तथ्य के कारण होता है कि महिला शरीर से एंटीबॉडी बच्चे के शरीर में प्रवेश करती है। इस प्रकार, बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं का सक्रिय विनाश होता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि हाल के वर्षों में, हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियों के मामले काफी अधिक हो गए हैं - प्रति 250-300 जन्मों में लगभग एक मामला। एक नियम के रूप में, यह विकृति एक महिला और एक बच्चे के बीच आरएच संघर्ष के कारण होती है। अगर हम ब्लड ग्रुप द्वारा असंगति की बात करें, तो ऐसे मामले कई गुना कम होते हैं। अन्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ असंगति को आम तौर पर दुर्लभ माना जाता है, क्योंकि ऐसे मामलों को अलग किया जाता है।

यदि हेमोलिटिक रोग आरएच कारक के अनुसार विकसित होता है, तो यह 3-6% मामलों में काफी आसानी से आगे बढ़ता है, लेकिन साथ ही इसका निदान करना बहुत मुश्किल होता है। ऐसे मामले हैं जब इस प्रकार की हेमोलिटिक बीमारी पहले से ही एक उन्नत चरण में नवजात शिशु में पाई गई थी, जब उपचार एक ठोस परिणाम नहीं लाता है।

जब एक नवजात शिशु हेमोलिसिस या लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का विकास करना शुरू कर देता है, तो उसके रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बहुत तेज़ी से बढ़ता है और एनीमिया के विकास को भड़काता है। जब बिलीरुबिन का स्तर बहुत अधिक होता है और एक महत्वपूर्ण स्तर से अधिक हो जाता है, तो यह विषाक्त पदार्थों को छोड़ना शुरू कर देता है जो बच्चे के मस्तिष्क और कई अन्य अंगों को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, एनीमिया बहुत तेजी से बढ़ने लगता है और शरीर ऑक्सीजन की कमी की भरपाई के लिए हर संभव प्रयास करने लगता है। इस प्रकार, यकृत आकार में बढ़ने लगता है, उसके बाद प्लीहा।

नवजात बच्चे में हेमोलिटिक एनीमिया के नैदानिक ​​रूप

1. एचडीएन का एडेमेटस रूप।यह रूप सबसे गंभीर है और यह गर्भाशय में भी विकसित होना शुरू हो जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, एक बच्चे में एनीमिया का एक गंभीर रूप विकसित होता है, चयापचय गड़बड़ा जाता है, ऊतक सूज जाते हैं और प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है। यदि एचडीएन गर्भावस्था में जल्दी विकसित होना शुरू हो जाता है, तो सब कुछ गर्भपात में समाप्त हो सकता है। यदि बच्चा अभी भी जीवित रहता है, तो वह बहुत पीला पैदा होगा, स्पष्ट शोफ के साथ।
2. एचडीएन का इक्टेरिक रूप।यह रूप सबसे आम है। मुख्य लक्षण पीलिया, एनीमिया का प्रारंभिक विकास और यकृत और प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि है। पीलिया जन्म के तुरंत बाद या लगभग 1-2 दिनों के बाद प्रकट हो सकता है, जो शारीरिक पीलिया के लिए विशिष्ट नहीं है। जितनी जल्दी यह दिखाई दिया, एचडीएन उतना ही कठिन होगा। रोग के लक्षण हैं हरी त्वचा, गहरे रंग का मूत्र और रंगहीन मल।
3. एचडीएन का एनीमिक रूप।यह रूप सबसे कोमल और हल्का होता है। यह बच्चे के जन्म के सात दिनों के भीतर ही प्रकट हो जाता है। त्वचा के पीलेपन की उपस्थिति को तुरंत नोट करना हमेशा संभव नहीं होता है, और इसलिए बच्चे के जीवन के 2-3 सप्ताह में एचडीएन का निदान किया जा सकता है। बाह्य रूप से बच्चा वही रहता है, लेकिन यकृत और प्लीहा आकार में बढ़ने लगते हैं। बिलीरुबिन का स्तर ऊंचा होगा, लेकिन ज्यादा नहीं। बच्चे के स्वास्थ्य के लिए हानिकारक परिणामों के बिना रोग के इस रूप को आसानी से ठीक किया जा सकता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान और उपचार

जोखिम वाली महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान प्रसवपूर्व निदान किया जाता है। यदि किसी महिला का आरएच ऋणात्मक है, तो गर्भावस्था के दौरान उसे रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति का तीन गुना होना चाहिए। गतिशीलता में परिणामों को ध्यान में रखना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि वे बच्चे की बीमारी का एक उच्च जोखिम दिखा सकते हैं। अंत में निदान सुनिश्चित करने के लिए, बिलीरुबिन, लोहा, ग्लूकोज और प्रोटीन के स्तर की उपस्थिति के लिए एमनियोटिक द्रव की जांच करना आवश्यक है। इसके अलावा, संदेह भ्रूण के विकास में परिवर्तन का कारण बन सकता है, जिसे अल्ट्रासाउंड द्वारा पता लगाया जा सकता है।

प्रसवोत्तर निदान बच्चे के जन्म के बाद किया जाता है और इसमें पूरी तरह से बच्चे में रोग के नैदानिक ​​लक्षणों का अध्ययन शामिल होता है। साथ ही, जटिल और गतिशीलता दोनों में, बिल्कुल सभी डेटा का अध्ययन करना आवश्यक है।

नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग का इलाज कैसे करें

यदि बच्चा समय से पहले है तो रक्त आधान के संकेत

• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर एक महत्वपूर्ण संकेतक से अधिक है;
• बिलीरुबिन का स्तर हर घंटे लगभग 6-10 μmol / l बढ़ जाता है;
• एनीमिया का एक गंभीर रूप है।

इसके अलावा, हेमोलिटिक बीमारी के इलाज के लिए विटामिन बी 2, बी 6, सी, सक्रिय चारकोल, प्रेडनिसोलोन, कोकार्बोक्सिलेज या फेनोबार्बिटल का उपयोग किया जा सकता है। गौरतलब है कि पहले यह माना जाता था कि यदि बच्चे को हेमोलिटिक रोग अधिक है तो उसे छाती पर नहीं लगाना चाहिए। आज यह सिद्ध हो गया है कि एक महिला के दूध में जो एंटीबॉडी होते हैं, वे बच्चे के रक्त में प्रवेश नहीं करते हैं और बच्चे के पेट के हाइड्रोक्लोरिक एसिड के प्रभाव में पूरी तरह से नष्ट हो जाते हैं। इसलिए किसी भी चीज से डरने की जरूरत नहीं है और जितनी बार हो सके बच्चे को छाती से लगाएं। इससे उसे तेजी से मजबूत होने में मदद मिलेगी और वह अपने दम पर बीमारी से लड़ना शुरू कर देगा।

नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग की रोकथाम

अधिकांश लोगों के लिए, अधिक रुचि की कमी एनीमिया है, जो लगभग हर व्यक्ति में हो सकती है। इसलिए, हम इस प्रकार के एनीमिया पर अधिक विस्तार से ध्यान देंगे।

लोहे की कमी से एनीमिया- कारण, लक्षण, निदान और उपचार

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया तब होता है जब:

1. शरीर में आयरन की कमी (समय से पहले बच्चे, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चे, गर्भवती महिलाएं)
2. लोहे की बढ़ी हुई आवश्यकता (गर्भावस्था, स्तनपान, वृद्धि की अवधि)
3. जठरांत्र संबंधी मार्ग और उसके बाद के परिवहन से लोहे के अवशोषण के विकार
4. पुरानी रक्त हानि

चिकित्सकीय रूप से, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया तीन मुख्य सिंड्रोमों द्वारा प्रकट होता है - हाइपोक्सिक, साइडरोपेनिक और एनीमिक। ये सिंड्रोम क्या हैं? उनमें से प्रत्येक की क्या विशेषता है? एक सिंड्रोम लक्षणों का एक स्थिर समूह है। तो, हाइपोक्सिक सिंड्रोम को सांस की तकलीफ, सिरदर्द, टिनिटस, थकान, उनींदापन और क्षिप्रहृदयता की विशेषता है; एनीमिक सिंड्रोम एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी में व्यक्त किया गया है। साइडरोपेनिक सिंड्रोम सीधे शरीर में लोहे की मात्रा में कमी से संबंधित है और खुद को इस प्रकार प्रकट करता है: त्वचा, नाखून, बाल - एक "एलाबस्टर" छाया की त्वचा, सूखापन और त्वचा की खुरदरापन, भंगुर बाल और नाखून का कुपोषण . फिर स्वाद और गंध की विकृति जुड़ जाती है (चाक खाने की इच्छा, धुले हुए कंक्रीट के फर्श की गंध को अंदर लेना आदि)। जठरांत्र संबंधी मार्ग से जटिलताएं हो सकती हैं - क्षय, अपच, गैस्ट्रिक रस की अम्लता में कमी, अनैच्छिक पेशाब (गंभीर मामलों में), पसीना।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

रक्त में, हीमोग्लोबिन की सामग्री में 60 - 70 ग्राम / लीटर की कमी होती है, एरिथ्रोसाइट्स 1.5 - 2 टी / एल तक, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या भी कम या पूरी तरह से अनुपस्थित होती है। विभिन्न आकार और आकार की लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं। सीरम आयरन की सांद्रता सामान्य से कम है।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार

लोहे की कमी वाले एनीमिया का उपचार इसकी घटना के कारण को खत्म करने के सिद्धांतों पर आधारित है - जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों का उपचार, साथ ही संतुलित आहार की शुरूआत। आहार में आयरन (जिगर, मांस, दूध, पनीर, अंडे, अनाज, आदि) से भरपूर खाद्य पदार्थ शामिल होने चाहिए। हालांकि, प्रारंभिक अवस्था में शरीर में आयरन की मात्रा को बहाल करने के लिए आयरन की तैयारी मुख्य साधन है। ज्यादातर मामलों में, ये दवाएं गोलियों के रूप में निर्धारित की जाती हैं। गंभीर मामलों में, इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा इंजेक्शन का सहारा लें। इस एनीमिया के उपचार में, उदाहरण के लिए, ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है: सॉर्बिफर, फेरम-लेक, टार्डिफेरॉन, टोटेम और अन्य। संयुक्त सहित विभिन्न दवाओं का विकल्प बहुत विस्तृत है।

चुनते समय, आपको अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। आमतौर पर, हल्के एनीमिया की रोकथाम और उपचार के लिए दैनिक खुराक 50-60 मिलीग्राम आयरन है, मध्यम एनीमिया के उपचार के लिए - प्रति दिन 100-120 मिलीग्राम आयरन। गंभीर रक्ताल्पता का उपचार एक अस्पताल में किया जाता है और इंजेक्शन के रूप में लोहे की तैयारी का उपयोग किया जाता है। फिर वे टैबलेट फॉर्म पर स्विच करते हैं। लोहे की तैयारी से मल काला हो जाता है, लेकिन इस स्थिति में यह सामान्य है। अगर लोहे की तैयारी से पेट में परेशानी होती है, तो इसे बदल देना चाहिए।

लौह दुर्दम्य एनीमिया के कारण, लक्षण, निदान और उपचार

लौह दुर्दम्य एनीमिया के कारण

लौह दुर्दम्य रक्ताल्पता को भी कहा जाता है साइडरोबलास्टिक या साइडरोक्रिस्टिस्टिक. लौह दुर्दम्य एनीमिया रक्त सीरम में सामान्य लौह सामग्री की पृष्ठभूमि और हीमोग्लोबिन के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की कमी के खिलाफ विकसित होता है। यही है, लोहे के दुर्दम्य एनीमिया का मुख्य कारण लोहे के "आत्मसात" की प्रक्रियाओं का उल्लंघन है।

लौह दुर्दम्य एनीमिया के लक्षण, हेमोसिडरोसिस क्या है?

आयरन अपवर्तक एनीमिया सांस की तकलीफ, सिरदर्द, चक्कर आना, टिनिटस, थकान, उनींदापन, नींद की गड़बड़ी और क्षिप्रहृदयता से प्रकट होता है। रक्त में आयरन की मात्रा अधिक होने के कारण ऊतक देखे जाते हैं हेमोसाइडरोसिस हेमोसाइडरोसिस इसकी अधिकता के कारण अंगों और ऊतकों में लोहे का जमाव है। हेमोसिडरोसिस के साथ, हृदय की मांसपेशियों में लोहे के जमाव, मधुमेह मेलेटस, फेफड़ों की क्षति और यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के कारण हृदय प्रणाली की अपर्याप्तता विकसित होती है। त्वचा भूरी हो जाती है।

लौह दुर्दम्य रक्ताल्पता का निदान, साइडरोबलास्ट क्या हैं?

रक्त का रंग सूचकांक 0.6 - 0.4 तक कम हो जाता है, विभिन्न आकार और आकार के एरिथ्रोसाइट्स मौजूद होते हैं, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा सामान्य से कम होती है। अस्थि मज्जा में भी होते हैं परिवर्तन - कोशिकाएँ प्रकट होती हैं - साइडरोब्लास्ट। साइडरोब्लास्ट कोशिकाएं होती हैं जिनमें नाभिक के चारों ओर लोहे का कोरोला होता है। आम तौर पर, अस्थि मज्जा में ऐसी कोशिकाएं 2.0 - 4.6% होती हैं, और लौह दुर्दम्य एनीमिया के साथ, उनकी संख्या 70% तक पहुंच सकती है।

लौह दुर्दम्य एनीमिया का उपचार

फिलहाल ऐसा कोई इलाज नहीं है जो इसे पूरी तरह खत्म कर सके। प्रतिस्थापन चिकित्सा का उपयोग करना संभव है - लाल रक्त कोशिकाओं का जलसेक और रक्त के विकल्प।

बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया, रोग के कारण, निदान और उपचार।

बी12 क्या है? यह विटामिन कहाँ पाया जाता है?

सबसे पहले, B12 क्या है? बारह बजे एक विटामिन है जिसका नाम भी है Cyanocobalamin . Cyanocobalamin मुख्य रूप से पशु उत्पादों - मांस, यकृत, गुर्दे, दूध, अंडे, पनीर में पाया जाता है। उचित खाद्य पदार्थों के उपयोग से विटामिन बी 12 का स्तर लगातार बनाए रखा जाना चाहिए, क्योंकि इसके प्राकृतिक शारीरिक नुकसान मल और पित्त के साथ होते हैं।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

तो, बी 12 की कमी से एनीमिया एक एनीमिया है जो विटामिन बी 12 की कमी के कारण होता है। विटामिन बी 12 की कमी भोजन से अपर्याप्त सेवन या जठरांत्र संबंधी मार्ग में इसके अवशोषण के उल्लंघन के कारण हो सकती है। सख्त शाकाहारियों में भोजन के साथ साइनोकोबालामिन का अपर्याप्त सेवन संभव है। इसके अलावा, बी 12 की कमी गर्भवती महिलाओं, नर्सिंग माताओं और कैंसर रोगियों में इसकी आवश्यकता में वृद्धि के साथ प्रकट हो सकती है। पर्याप्त मात्रा में भोजन के साथ आपूर्ति की गई विटामिन बी 12 का गैर-अवशोषण, पेट, छोटी आंत (डायवर्टिकुला, कीड़े) के रोगों और एंटीकॉन्वेलेंट्स या मौखिक गर्भ निरोधकों के साथ होता है।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

बी 12 के प्रकट होने के लक्षण - एनीमिया की कमी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और जठरांत्र संबंधी मार्ग में गड़बड़ी की विशेषता है। तो, लक्षणों के इन दो बड़े समूहों पर विचार करें:

1. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से। रिफ्लेक्सिस, पेरेस्टेसिया ("हंसबंप्स") में कमी, अंगों की सुन्नता, सूती पैरों की भावना, चाल में गड़बड़ी, स्मृति हानि है
2. जठरांत्र संबंधी मार्ग से। अम्लीय खाद्य पदार्थों, ग्लोसिटिस, निगलने में कठिनाई, गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

रक्त प्रणाली में, मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस में संक्रमण होता है। इसका मतलब है कि छोटे जीवन काल के साथ विशाल एरिथ्रोसाइट्स, केंद्र में प्रबुद्धता के बिना चमकीले रंग के एरिथ्रोसाइट्स, जॉली बॉडी और काबो रिंग्स के साथ नाशपाती के आकार और अंडाकार एरिथ्रोसाइट्स रक्त में दिखाई देते हैं। विशाल न्यूट्रोफिल भी दिखाई देते हैं, ईोसिनोफिल की संख्या (पूर्ण अनुपस्थिति तक), बेसोफिल और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या घट जाती है। रक्त में, बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ जाती है, और इसलिए, त्वचा का हल्का पीलापन और आंखों का श्वेतपटल देखा जा सकता है।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार

सबसे पहले, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों को ठीक करना और विटामिन बी 12 की पर्याप्त सामग्री के साथ एक संतुलित आहार स्थापित करना आवश्यक है। विटामिन बी 12 इंजेक्शन के एक कोर्स का उपयोग अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस को जल्दी से सामान्य करता है, और फिर भोजन के साथ पर्याप्त मात्रा में विटामिन बी 12 का निरंतर, नियमित सेवन आवश्यक है।

फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया, कारण, लक्षण और उपचार

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

फोलिक की कमी वाले एनीमिया के साथ, जठरांत्र संबंधी मार्ग ग्रस्त है, इसलिए, इस एनीमिया की अभिव्यक्तियां जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकारों से जुड़ी हैं। अम्लीय खाद्य पदार्थों, ग्लोसिटिस, निगलने में कठिनाई, गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के लिए अतिसंवेदनशीलता की उपस्थिति है।
रक्त प्रणाली में वही परिवर्तन होते हैं जो बी12 की कमी वाले एनीमिया में होते हैं। यह मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस के लिए एक संक्रमण है, विशाल न्यूट्रोफिल की उपस्थिति, ईोसिनोफिल, बेसोफिल की संख्या में कमी और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार

इस प्रकार के एनीमिया के इलाज के लिए फोलिक एसिड की गोलियों का उपयोग किया जाता है और आहार को सामान्य किया जाता है, जिसमें पर्याप्त मात्रा में फोलिक एसिड युक्त खाद्य पदार्थ होने चाहिए।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, कारण, निदान, उपचार

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकता है, लेकिन इस प्रकार के एनीमिया के सभी उपप्रकार समान अभिव्यक्तियों की विशेषता है। इन लक्षणों पर विचार करें:

1. रक्तस्राव, मसूड़ों से खून आना, रक्त वाहिकाओं की नाजुकता, त्वचा पर चोट लगना आदि। ये घटनाएं रक्त में प्लेटलेट्स की कम सामग्री के कारण होती हैं।
2. अल्सरेटिव - मुंह, ग्रसनी, नाक, त्वचा के परिगलित घाव। संक्रमण का प्रवेश। यह रक्त में श्वेत रक्त कोशिकाओं की कम संख्या के कारण होता है।
3. चक्कर आना, सिरदर्द, टिनिटस, उनींदापन, थकान, बेहोशी, नींद की गड़बड़ी, सांस की तकलीफ, दिल की धड़कन आदि।
4. सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी रक्त कोशिकाओं की सामग्री में कमी - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। अस्थि मज्जा में, वीरानी की एक तस्वीर होती है, क्योंकि हेमटोपोइजिस के फॉसी को वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

अस्थि मज्जा को इस तरह के नुकसान का कारण क्या हो सकता है? वंशानुगत एनीमिया, क्रमशः, विरासत में मिला है, लेकिन अधिग्रहित किया गया है? हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के विकास को जन्म देने वाले सभी कारकों को बहिर्जात (बाहरी) और अंतर्जात (आंतरिक) में विभाजित किया गया है। तालिका मुख्य बहिर्जात और अंतर्जात कारणों को दिखाती है जो हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के विकास का कारण बन सकते हैं।

हाइपोप्लास्टिक एनीमिया का उपचार कड़ाई से एक हेमेटोलॉजिस्ट की क्षमता के भीतर है। हेमटोपोइजिस, या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण को उत्तेजित करने के विभिन्न तरीकों का इस्तेमाल किया जा सकता है।

तो, हमने सभी मुख्य प्रकार के एनीमिया पर विचार किया है। बेशक, उनमें से कई और हैं, लेकिन हम विशालता को स्वीकार नहीं कर सकते। यदि एनीमिया के कोई लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको समय पर डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। और नियमित रूप से हीमोग्लोबिन के लिए रक्त परीक्षण कराएं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (एचडीएन)- विभिन्न एंटीजन के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण होने वाली बीमारी जो बाद वाले (पिता से विरासत में मिली) के रक्त में मौजूद होती है और मां के रक्त में अनुपस्थित होती है। सबसे अधिक बार, रोग तब विकसित होता है जब मां और भ्रूण का रक्त आरएच एंटीजन (200-250 जन्म प्रति 1 मामला) के साथ असंगत होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कई प्रकार के आरएच एंटीजन हैं, जिन्हें वीनर के अनुसार नामित किया गया है - आरएच 0, आरएच ", आरएच"। फिशर-रीस के सुझाव पर, आरएच एंटीजन के प्रकारों को क्रमशः डी, ई और सी अक्षरों द्वारा नामित किया जाने लगा। आमतौर पर, आरएच संघर्ष आरएच 0 के लिए असंगति के साथ विकसित होता है, अर्थात (डी) एंटीजन, अन्य प्रकारों के लिए - कम अक्सर। हेमोलिटिक रोग का कारण एबीओ प्रणाली के प्रतिजनों के लिए असंगति भी हो सकता है।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी तब संभव है जब मां और भ्रूण और अन्य एंटीजन के रक्त के बीच एक बेमेल हो: एम, एन, एस, पी या सिस्टम लूथरन (लू), लेवी (एल), केल (केल), ड्यूफी (एफई), आदि।

रोगजनन. यदि मां और भ्रूण का रक्त मेल नहीं खाता है, तो गर्भवती महिला के शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जो तब गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के रक्त में प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से प्रवेश करती है और इसकी लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश (हेमोलिसिस) का कारण बनती है। हेमोलिसिस में वृद्धि के परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन चयापचय का उल्लंघन होता है। उत्तरार्द्ध का उल्लंघन ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ एंजाइम प्रणाली की अपरिपक्वता के रूप में जिगर की विफलता में योगदान देता है। उत्तरार्द्ध ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संयुग्मन और गैर-विषैले प्रत्यक्ष बिलीरुबिन (बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड) में इसके परिवर्तन के लिए जिम्मेदार है।

प्लेसेंटा के माध्यम से एंटीबॉडी के प्रवेश के लिए निम्नलिखित विकल्प संभव हैं:

1. गर्भावस्था के दौरान, जो एचडीएन के जन्मजात रूपों की ओर जाता है (मैकरेटेड भ्रूणों का जन्म, एडेमेटस, एनीमिक, प्रतिष्ठित रूपों);
2. प्रसव के दौरान, जो प्रसवोत्तर प्रतिष्ठित रूप के विकास की ओर जाता है;

आरएच-पॉजिटिव रक्त वाले भ्रूण के साथ गर्भावस्था के दौरान आरएच-नकारात्मक रक्त वाली 3-5% महिलाओं में एंटी-आरएच एंटीबॉडी बनते हैं। आम तौर पर आरएच संघर्ष वाले बच्चे दूसरी-तीसरी गर्भावस्था से एचडीएन के साथ पैदा होते हैं, कम बार पहली गर्भावस्था से आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान द्वारा अतीत में संवेदीकरण के मामलों में। कुछ महिलाओं में, एंटीबॉडी कम हो सकती हैं और एंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार नहीं करती हैं, और एक आरएच-संवेदी महिला का एचडीएन वाले बच्चों को जन्म देने के बाद एक स्वस्थ आरएच पॉजिटिव बच्चा हो सकता है। एबीओ असंगति के साथ, रोग पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित होता है।

एचडीएन की गंभीरता समान नहीं है, यह एंटीबॉडी की मात्रा पर निर्भर करती है जो मां से भ्रूण में प्रवेश कर चुकी हैं, भ्रूण के शरीर की प्रतिपूरक क्षमताएं। नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग 3 मुख्य रूपों में प्रकट होता है: एनीमिक, प्रतिष्ठित, एडेमेटस।

क्लिनिक. नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित तरीकों से प्रकट हो सकता है:

1. भ्रूण के विकास के दौरान बच्चे की मृत्यु हो जाती है (20-30 सप्ताह पर);
2. सार्वभौमिक शोफ के साथ पैदा हुआ;
3. प्रारंभिक शुरुआत के रूप में गंभीर पीलिया या
4. गंभीर एनीमिया।

रोग के सभी रूपों के लिए सामान्य लक्षण एरिथ्रोसाइट्स के युवा रूपों (एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉरमोब्लास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या), यकृत और प्लीहा की वृद्धि के रक्त में उपस्थिति के साथ एक हाइपररेनेरेटिव प्रकृति के नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया हैं।

एडिमाटस फॉर्मगर्भावस्था के दौरान आइसोएंटिबॉडी की लंबी कार्रवाई के साथ रोग विकसित होता है; भ्रूण मरता नहीं है, क्योंकि विषाक्त उत्पाद नाल के माध्यम से मां के शरीर में उत्सर्जित होते हैं। भ्रूण की अनुकूली प्रतिक्रियाओं के कारण, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी बनते हैं, प्लीहा (5-12 बार), यकृत, हृदय, अंतःस्रावी ग्रंथियां बढ़ जाती हैं। जिगर के कार्यों में गड़बड़ी होती है, विशेष रूप से प्रोटीन बनाने, संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया विकसित होता है। यह सब चमड़े के नीचे की वसा परत के स्पष्ट शोफ की ओर जाता है, गुहाओं (फुफ्फुस, पेट) में द्रव का संचय और उम्र के मानदंड के मुकाबले भ्रूण के वजन में लगभग 2 गुना वृद्धि होती है। एनीमिया (एचबी 35-50 ग्राम/ली, एरिथ्रोसाइट्स 1-1.5 x 10 12/ली), एरिथ्रोब्लास्टमिया का उच्चारण किया जाता है। प्लेसेंटा तेजी से बढ़े हुए, edematous है। कुछ मामलों में चयापचय संबंधी विकार जन्म से पहले या बच्चे के जन्म के दौरान भ्रूण की मृत्यु का कारण बन सकते हैं। edematous रूप एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है और ज्यादातर मामलों में मृत्यु में समाप्त होता है। जिंदा पैदा हुआ बच्चा मिनटों या घंटों में मर जाता है।

वर्तमान में, सामान्यीकृत जन्मजात शोफ वाले कुछ बच्चों को विनिमय आधान के सावधानीपूर्वक उपयोग से बचाया जा सकता है।

प्रतिष्ठित रूपपर्याप्त रूप से परिपक्व भ्रूण पर आइसोएंटीबॉडी के प्रभाव में विकसित होता है। बच्चा आमतौर पर सामान्य शरीर के वजन के साथ पैदा होता है, त्वचा के रंग में कोई स्पष्ट परिवर्तन नहीं होता है। एचडीएन जन्म के कुछ घंटों बाद विकसित होता है। उसके जीवन के पहले-दूसरे दिन पहले से ही पीलिया का पता चला है, जो तेजी से बढ़ रहा है; कम अक्सर एक बच्चा त्वचा के प्रतिष्ठित रंग के साथ पैदा होता है। एमनियोटिक द्रव और प्राइमर्डियल स्नेहन का रंग समान होता है। रोग के प्रतिष्ठित रूप वाले सभी बच्चों में यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और कभी-कभी हृदय में वृद्धि होती है; गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि - 51 μmol / l से ऊपर (स्वस्थ नवजात शिशुओं में यह 10.2-51 μmol / l से लेकर, वैन डेन बर्ग के अनुसार औसतन 28.05 μmol / l) है। एचडीएन वाले बच्चों में अगले 72 घंटों में बिलीरुबिन का स्तर तेजी से बढ़ता है, प्रति घंटा वृद्धि 0.85 से 3.4 μmol / l है।

आप सूत्र का उपयोग करके बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि निर्धारित कर सकते हैं:

नवजात शिशु के जिगर की एंजाइम प्रणाली की अपरिपक्वता रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय की ओर ले जाती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एक साइटोप्लाज्मिक जहर है और हेपेटोसाइट्स (यकृत कोशिकाओं), मायोकार्डियल मांसपेशियों की कोशिकाओं, लेकिन विशेष रूप से न्यूरॉन्स (तंत्रिका कोशिकाओं) को नुकसान पहुंचाता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री में गहन वृद्धि (0.85 से 3.4 μmol / l तक एक घंटे की वृद्धि), यदि इसे कम करने के उपाय नहीं किए जाते हैं, तो बहुत जल्द (24-48 घंटों के बाद) इसके अत्यधिक संचय और स्पष्ट की उपस्थिति की ओर जाता है बिलीरुबिन नशा और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (परमाणु पीलिया, या बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी) को नुकसान के लक्षणों के साथ बच्चे में पीलिया, जो बच्चे की स्थिति में गिरावट के साथ होता है: सुस्ती दिखाई देती है, बच्चा बदतर चूसता है, बार-बार उल्टी होती है, उल्टी दिखाई देती है। टॉनिक आक्षेप अक्सर नोट किया जाता है (जीवन के 4-5 वें दिन), कठोर गर्दन, ओकुलोमोटर विकार और टकटकी की ऐंठन ("सेटिंग सन" का एक लक्षण नेत्रगोलक का एक अनैच्छिक नीचे की ओर मुड़ना है, जिसके संबंध में एक पट्टी श्वेतपटल कॉर्निया के ऊपरी किनारे और ऊपरी पलक के बीच दिखाई देता है); श्वास धीमी और अनियमित हो जाती है, सायनोसिस के लक्षण विकसित होते हैं, मोरो, रॉबिन्सन, बबकिन की जन्मजात सजगता कम हो जाती है। इसके अलावा, गुर्दे के मज्जा में क्रिस्टलीय बिलीरुबिन का जमाव होता है - गुर्दे का बिलीरुबिन रोधगलन विकसित होता है। एचडीएन में बिगड़ा हुआ यकृत समारोह न केवल प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के गठन के उल्लंघन से प्रकट होता है, बल्कि प्रोथ्रोम्बिन और प्रोटीन के संश्लेषण में कमी से भी प्रकट होता है। रक्त में प्रोथ्रोम्बिन का स्तर कम हो जाता है। रक्तस्राव का समय बढ़ जाता है। हेमोलिसिस उत्पादों के साथ जिगर को लोड करने से अक्सर अवरोधक पीलिया के विकास के साथ उत्सर्जन चरण का उल्लंघन होता है - तथाकथित पित्त मोटा होना सिंड्रोम। इस सिंड्रोम में, मल का रंग फीका पड़ जाता है (आमतौर पर इस प्रकार के मल वाले बच्चों में चमकीले पीले रंग के होते हैं), यकृत और भी अधिक बढ़ जाता है, रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, मूत्र में बहुत सारे पित्त वर्णक होते हैं ( Gmelin की प्रतिक्रिया सकारात्मक है)।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त गुण तब प्रकट होने लगते हैं जब यह प्लाज्मा एल्ब्यूमिन से बंधा नहीं होता (रक्त प्लाज्मा की बिलीरुबिन-बाध्यकारी क्षमता कम हो जाती है) और इसलिए आसानी से संवहनी बिस्तर से परे प्रवेश कर जाता है। रक्त में पर्याप्त मात्रा में एल्ब्यूमिन के साथ, मस्तिष्क क्षति बिलीरुबिन स्तर पर विकसित होने लगती है जो कि महत्वपूर्ण स्तर से काफी अधिक है।

बिलीरुबिन नशा (परमाणु पीलिया) के रूप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का खतरा 306-340 से ऊपर के एक पूर्ण बच्चे में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के साथ प्रकट होता है, एक समय से पहले बच्चे में - 170 से 204 μmol तक / एल. परिणामी बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी बच्चे के जन्म के 36 घंटे बाद तक घातक हो सकती है। जो बच्चे जीवित रहते हैं वे मानसिक विकास में काफी पीछे होते हैं।

भविष्य में, बच्चे के समग्र विकास में मध्यम देरी होती है। प्रतिरक्षा रक्षा तंत्र के दमन के कारण, ऐसे बच्चे आसानी से निमोनिया, ओम्फलाइटिस और सेप्सिस विकसित कर लेते हैं। बिलीरुबिन नशा, संक्रामक रोगों की जटिलताएं, एनीमिया, आंतरिक अंगों में परिवर्तन के कारण बड़ी संख्या में मौतों के साथ एचडीएन के जन्मजात प्रतिष्ठित रूप का गंभीर कोर्स होता है। रोगियों का समय पर उपचार एचडीएन के इस रूप के प्रतिकूल परिणामों को रोक सकता है।

एनीमिक रूपअपेक्षाकृत आसानी से आगे बढ़ता है। यह भ्रूण को मातृ आइसोएंटीबॉडी की एक छोटी खुराक के एक छोटे से जोखिम के परिणामस्वरूप विकसित होता है; उसी समय, भ्रूण को नुकसान छोटा होता है, हेमोलिसिस के उत्पादों को प्लेसेंटा द्वारा मां के शरीर में छुट्टी दे दी जाती है। जन्म और अपरा क्रिया की समाप्ति के बाद, पर्याप्त यकृत समारोह के साथ, पीलिया नहीं होता है, एनीमिया की उपस्थिति में बच्चा सामान्य रूप से विकसित होता है। ये मामले दुर्लभ हैं। रोग के इस रूप का मुख्य लक्षण हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की कम मात्रा के साथ त्वचा का पीलापन है, एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉरमोब्लास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स) के अपरिपक्व रूपों में वृद्धि। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं। एनीमिया 1 के अंत में विकसित होता है - जीवन के दूसरे सप्ताह की शुरुआत में, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कम हो जाती है, एनिसोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेसिया, एरिथ्रोब्लास्टोसिस दिखाई देते हैं। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं।

आमतौर पर, जीवन के पहले दिनों से ही त्वचा का पीलापन स्पष्ट रूप से पता चल जाता है, लेकिन हल्के मामलों में यह शारीरिक एरिथेमा और क्षणिक पीलिया से ढक जाता है और जीवन के 7-10 वें दिन तक ही इसका स्पष्ट रूप से पता चल जाता है। आरएच-नकारात्मक रक्त के आंशिक आधान के साथ, बच्चा जल्दी से ठीक हो जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विकास हमेशा गर्भवती महिलाओं में आइसोइम्यून एंटीबॉडी के टिटर की ऊंचाई से निर्धारित नहीं होता है। नवजात के शरीर की परिपक्वता की डिग्री मायने रखती है - समय से पहले बच्चों में बीमारी का एक अधिक गंभीर कोर्स नोट किया जाता है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग, एबीओ प्रणाली के प्रतिजनों के अनुसार मां और बच्चे के रक्त की असंगति से जुड़ा होता है, आरएच असंगतता के कारण एचडीएन के समान आवृत्ति के साथ होता है। समूह असंगति से जुड़ा HDN तब होता है जब मां का रक्त प्रकार 0 (I) होता है, और बच्चा A (II) या B (III) होता है। आमतौर पर यह बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान होती है। नैदानिक ​​​​रूप से, एबीओ असंगति से जुड़े नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी हल्के रूप में (90% मामलों में) होती है, रास्ते में क्षणिक पीलिया जैसा दिखता है। हालांकि, प्रति 2000-2200 जन्मों में एक मामले की आवृत्ति के साथ, रोग गंभीर पीलिया के रूप में आगे बढ़ सकता है और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी द्वारा जटिल हो सकता है यदि बिलीरुबिन के स्तर को कम करने के लिए सक्रिय उपाय नहीं किए जाते हैं, जिसमें विनिमय आधान भी शामिल है। .

ऐसे मामलों में प्रक्रिया के गंभीर पाठ्यक्रम का कारण गर्भावस्था के दौरान मां की सहवर्ती तीव्र और पुरानी बीमारियां हैं, जिससे आइसोएंटीबॉडी के लिए प्लेसेंटल बाधा की पारगम्यता में वृद्धि होती है। समूह असंगति से जुड़ा एचडीएन एडिमा के रूप में नहीं देखा जाता है।

प्रारंभिक निदान. भ्रूण में हेमोलिटिक रोग के विकास से "खतरा" गर्भावस्था आवंटित करें। प्रसवपूर्व क्लिनिक में गर्भवती महिला की जांच करते समय एचडीएन विकसित होने की संभावना के बारे में धारणा उत्पन्न होनी चाहिए। मां में आरएच-नकारात्मक रक्त और पिता में आरएच-पॉजिटिव, आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान के लिए मां के इतिहास में संकेत अजन्मे बच्चे में एचडीएन की संभावना को बढ़ा सकते हैं। बढ़े हुए इतिहास की उपस्थिति (स्टिलबर्थ, सहज गर्भपात, एचडीएन के साथ शिशुओं का जन्म, पिछली गर्भधारण से बच्चों के मानसिक विकास में अंतराल) हमें अपेक्षित बच्चे में एचडीएन के एक गंभीर पाठ्यक्रम की संभावना के बारे में सोचने पर मजबूर करता है। विशेष अध्ययन का एक जटिल संचालन करने की आवश्यकता के साथ एक महिला विशेष खाते में। सबसे पहले, आरएच-नकारात्मक संबद्धता वाली महिला के रक्त की जांच आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए की जानी चाहिए: यदि बाद का पता चला है, तो आइसोइम्यूनाइजेशन के प्रभाव को कम करने के लिए निवारक उपाय किए जाने चाहिए।

अंतर्गर्भाशयी भ्रूण में एक बीमारी का निदान एमनियोसेंटेसिस (उनकी ऑप्टिकल घनत्व, उनकी बिलीरुबिन सामग्री) का उपयोग करके प्राप्त एमनियोटिक द्रव के अध्ययन के परिणामों के आधार पर स्थापित किया जा सकता है।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद रोग की गंभीरता के आकलन के साथ एचडीएन का निदान स्थापित करना महत्वपूर्ण है। रोग की उपस्थिति के मानदंड हैं: मां के रक्त में आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ मां के आरएच-नकारात्मक रक्त और नवजात शिशु में आरएच-पॉजिटिव रक्त; समूह असंगति के साथ - माँ में समूह 0 (I) और A (II) या B (III) की उपस्थिति - बच्चे में आइसोइम्यून α- या β-agglutinins के उच्च अनुमापांक के माँ के रक्त सीरम में निर्धारण के साथ प्रोटीन माध्यम।

तालिका 1. Rh- और AB0-असंगतता में विभेदक नैदानिक ​​लक्षण

एक नियम के रूप में, एचडीएन के एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम के मामले में, एनामेनेस्टिक डेटा की अनुपस्थिति में भी निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है; एमनियोटिक द्रव और श्रम स्नेहन पीले या हरे रंग के होते हैं, बच्चा सूजन, बर्फीला या पीला होता है, यकृत और प्लीहा काफी बढ़े हुए होते हैं।

ऐसे मामलों में जहां स्थिति स्पष्ट नहीं है, रोग के शीघ्र निदान और रोग का निदान करने के लिए, नवजात शिशु के रक्त का नैदानिक ​​विश्लेषण, विशेष रूप से गर्भनाल, महत्वपूर्ण है, क्योंकि एचडीएन के साथ इसमें परिवर्तन का पता अन्य नैदानिक ​​लक्षणों की तुलना में बहुत पहले पता चल जाता है। रोग।

गर्भनाल रक्त के निम्नलिखित संकेतक एचडीएन की उपस्थिति का संकेत देते हैं:

1. 166 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन;
2. प्रति 100 ल्यूकोसाइट्स में 10 से अधिक की मात्रा में एरिथ्रोब्लास्ट्स और नॉरमोबलास्ट्स की उपस्थिति;
3. Rh-संघर्ष के साथ सकारात्मक Coombs परीक्षण; ABO प्रणाली में विरोध के साथ, Coombs परीक्षण नकारात्मक है;
4. वैन डेन बर्ग के अनुसार बिलीरुबिन की सामग्री 51 μmol / l से ऊपर है;
5. रक्त प्रोटीन के स्तर में 40-50 ग्राम / लीटर की कमी।

यदि गर्भनाल रक्त अनुसंधान के लिए नहीं लिया गया था, तो यदि पीलिया की शुरुआत (जन्म के बाद पहले दिन) के कारण हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति का संदेह है, तो हेमोलिटिक रोग की गंभीरता का आकलन आवश्यक है। बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि।

उन मामलों में प्रारंभिक निदान करना मुश्किल है जहां टीटीएच अन्य एंटीजन के कारण होता है। ऐसा करने के लिए, दुर्लभ एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए मां के रक्त सीरम का अध्ययन किया जाता है। जबकि बीमारी का कारण स्पष्ट किया जा रहा है, उपचार का उद्देश्य अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के साथ नशा का मुकाबला करना होना चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदान. विभेदक निदान संबंध में, किसी को मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और हाइपरबिलीरुबिनमिया में वृद्धि के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें हेमोलिसिस होता है, अर्थात, जो परिधीय रक्त में एरिथ्रोब्लास्टोसिस और रेटिकुलोसिस के साथ होता है:

• उनके आकारिकी में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ एरिथ्रोसाइट झिल्ली के जन्मजात या अधिग्रहित दोषों के कारण, जैसे कि स्फेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस और पाइकोनोसाइटोसिस;
• एरिथ्रोसाइट्स में एंजाइमेटिक दोषों के परिणामस्वरूप - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (सबसे आम एंजाइमेटिक-चयापचय रोग), पाइरूवेट किनेज, आदि।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग और एंजाइम की कमी के प्रमाण के लिए मुख्य विभेदक निदान मानदंड सकारात्मक Coombs या Munch-Andersen परीक्षण हैं। इनमें थैलेसीमिया और प्रसार इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी शामिल हैं। अल्फा थैलेसीमिया के निदान की पुष्टि करने के लिए, बच्चे का पारिवारिक इतिहास महत्वपूर्ण है और, मुख्य रूप से, हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन के माध्यम से बार्थ के हीमोग्लोबिन की स्थापना। प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी का निदान रक्त जमावट कारकों या वैश्विक परीक्षणों, जैसे कि प्रोथ्रोम्बिन समय, थ्रोम्बिन, हेपरिन समय, प्लेटलेट काउंट, खंडित एरिथ्रोसाइट्स में विशिष्ट परिवर्तनों से सुगम होता है।

कम प्रसिद्ध और निदान करने में अधिक कठिन चयापचय अंतःस्रावी हाइपरबिलीरुबिनमिया हैं। क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम (केर्निकटेरस के साथ पारिवारिक गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया) हेमोलिसिस के सबूत के बिना अप्रत्यक्ष हाइपरबिलीरुबिनमिया की विशेषता है और एक ऑटोसोमल रिसेसिव रोग के रूप में प्रसारित होता है। माता-पिता में पीलिया के बिना बिलीरुबिन को संयुग्मित करने की क्षमता कम होती है। एक बच्चे में पीलिया जन्म के बाद पहले दिनों में प्रकट होता है, कभी-कभी बिलीरुबिन के बहुत उच्च मूल्यों के साथ। इस संबंध में, रक्त के आदान-प्रदान की आवश्यकता हो सकती है।

क्षणिक पारिवारिक नवजात हाइपरबिलीरुबिनमिया या लुसी-ड्रिस्कॉल सिंड्रोम हेमोलिसिस के सबूत के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के रूप में प्रकट होता है। यह माना जाता है कि यह किसी न किसी कारक के निरोधात्मक प्रभाव के प्रभाव में होता है, सभी संभावना में, गर्भवती महिलाओं में एक स्टेरॉयड, जो बिलीरुबिन के सामान्य संयुग्मन को बाधित करता है। कुछ बच्चों में गंभीर पीलिया के साथ, रक्त का आदान-प्रदान आवश्यक है।

पीलिया नियमित रूप से नवजात हाइपोथायरायडिज्म के साथ इसकी विशिष्ट उपस्थिति, हाइपोटेंशन, खुरदरी आवाज, बड़े पेट, और आमतौर पर हड्डी के नाभिक के विकास में देरी और थायराइड हार्मोन के स्तर में विशिष्ट असामान्यताओं के साथ होता है। बच्चों में, अप्रत्यक्ष हाइपरबिलीरुबिनमिया नवजात शिशुओं में हाइपोपिट्यूटारिज्म या एनेस्थली के साथ देखा जाता है। इन दो समूहों के रोगों में उच्चारित पीलिया हाइपोथायरायडिज्म की उपस्थिति से जुड़ा है।

कई दवाएं, हार्मोन और अन्य पदार्थ और स्थितियां नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया के विकास में भूमिका निभाती हैं, जैसे कि सल्फोनामाइड्स, विटामिन के, विशेष रूप से उच्च खुराक में, नोवोबायोसिन, हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, आदि। तीन α-20-β-pregnadiol और कुछ माताओं का दूध भी इस दर्दनाक स्थिति का कारण होता है।

नवजात शिशुओं में जिनकी माताएं मधुमेह मेलेटस से बीमार हैं, हेमोलिसिस के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया अधिक बार मनाया जाता है और स्वस्थ नवजात शिशुओं की तुलना में अधिक स्पष्ट होता है। यह जन्म के तीसरे दिन तक प्रकट होता है, जब हेमटोक्रिट भी बढ़ जाता है, जो वर्तमान में इन बच्चों में हाइपरबिलीरुबिनमिया की व्याख्या करता है।

पीलिया और एनीमिया को सेप्सिस, साइटोमेगाली, टोक्सोप्लाज्मोसिस, जन्मजात संक्रामक हेपेटाइटिस, सिफलिस और अन्य बीमारियों के साथ देखा जा सकता है।

एचडीएन . का उपचार- जटिल, जिसका उद्देश्य नवजात शिशु के शरीर से हेमोलिसिस के विषाक्त उत्पादों को सबसे तेजी से हटाना है, मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, साथ ही एंटीबॉडी जो हेमोलिटिक प्रक्रिया को जारी रखने में योगदान करते हैं, और विभिन्न प्रणालियों और अंगों की कार्यात्मक क्षमता को बढ़ाने के लिए, विशेष रूप से यकृत और गुर्दे।

रोग के गंभीर और मध्यम रूपों में हाइपरबिलीरुबिनेमिया का मुकाबला करने का सबसे प्रभावी तरीका नवजात वजन के 150-180 मिलीलीटर/किलोग्राम की दर से प्रारंभिक विनिमय रक्त आधान है। आरएच-संघर्ष के मामले में, एक-समूह आरएच-नकारात्मक रक्त आधान किया जाता है, एबीओ-संघर्ष के मामले में, एबी (चतुर्थ) समूह के प्लाज्मा में निलंबित 0 (आई) समूह के एरिथ्रोसाइट्स को आधान किया जाता है। विनिमय आधान के लिए, दाता का रक्त (स्टेबलाइजर्स 7, 5) ताजा होना चाहिए, संग्रह के बाद भंडारण के 3 दिनों से अधिक नहीं होना चाहिए।

विनिमय आधान के लिए संकेत है:

• पहले दिन रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन की मात्रा में 171.04 μmol/l . की वृद्धि
• रक्त में बिलीरुबिन में 0.85 μmol / l प्रति घंटे की वृद्धि

प्रारंभिक लागू विनिमय आधान एनीमिया को ठीक करने की अनुमति देता है, संवेदनशील एरिथ्रोसाइट्स के एक महत्वपूर्ण हिस्से को हटा देता है, जो बदले में, हेमोलिटिक प्रक्रिया के विकास को सीमित करता है और अतिरिक्त स्थान में बड़ी मात्रा में वितरित होने से पहले बिलीरुबिन की एक निश्चित मात्रा को समाप्त करता है। गंभीर एनीमिया (हेमटोक्रिट 35% या उससे कम) की उपस्थिति में, एक विनिमय आधान का उपयोग किया जाता है - हेमटोक्रिट को 40% तक बढ़ाने के लिए जन्म के 30 मिनट बाद एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का 25-80 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन। ऐसे बच्चों में हाइपोवोल्मिया की संभावना का संकेत दिया जाता है। इसलिए, यह अनुशंसा की जाती है कि रक्त की मात्रा को बदलने के लिए जोड़तोड़ के साथ आगे बढ़ने से पहले, शिरापरक और धमनी दबाव का गहन माप किया जाना चाहिए।

सबसे सुविधाजनक और तकनीकी रूप से प्रदर्शन करने में आसान नाभि शिरा (जीवन के पहले 3-5 दिन) के माध्यम से एक विनिमय आधान है। सबसे पहले, गर्भनाल में डाले गए कैथेटर के माध्यम से 10 मिलीलीटर रक्त छोड़ा जाता है, फिर दाता रक्त की समान मात्रा को इंजेक्ट किया जाता है, प्रक्रिया की अवधि 1 ½ - 2 घंटे है (रक्त प्रतिस्थापन ऑपरेशन की गति 2-3 है) एमएल / मिनट), आधान के अंत में, इसे 50 मिलीलीटर रक्त के लिए इंजेक्ट किया जाता है जितना कि उत्सर्जित होता है। प्रत्येक 100 मिलीलीटर रक्त को बदलने के बाद, बच्चे को कैल्शियम क्लोराइड के 10% समाधान के 1 मिलीलीटर के साथ अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाना चाहिए। रक्त आधान के बाद, विषहरण चिकित्सा की जाती है: प्रचुर मात्रा में तरल पदार्थ का सेवन, प्लाज्मा का अंतःशिरा आधान, एल्ब्यूमिन, ग्लूकोज (100-250 मिली)।

इस तथ्य के कारण कि विनिमय रक्त के साइट्रिक एसिड को यकृत में बाइकार्बोनेट में बहुत जल्दी चयापचय किया जाता है, अधिकांश बच्चों को बिना क्षारीकरण के आधान के दौरान कोई कठिनाई नहीं होती है, अगर यह बहुत धीरे से किया जाता है। हालांकि, आधान के बाद, कुछ नवजात शिशुओं में क्षारीयता विकसित हो जाती है, जो 72 घंटों तक रह सकती है। एसिड-संरक्षित रक्त डालना खतरनाक है, क्योंकि यह सीधे मायोकार्डियम को प्रभावित कर सकता है और कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकता है। इस संबंध में, सदमे या महत्वपूर्ण चयापचय एसिडोसिस की स्थिति में बच्चों में, क्षारीय रक्त का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। दूसरी ओर, यह नहीं भूलना चाहिए कि क्षारीय एजेंटों की शुरूआत से इसके परिणामों के साथ परासरण में वृद्धि का खतरा होता है। रक्त आधान से पहले एक दाता के रक्त से 60 मिलीलीटर प्लाज्मा का उन्मूलन अम्लता और साइट्रेट लोड को कम करता है और हेमटोक्रिट को सामान्य करता है।

कुछ लेखक विनिमय आधान के लिए हेपरिनिज्ड रक्त का उपयोग करने की सलाह देते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आयनित कैल्शियम, इलेक्ट्रोलाइट्स, एसिड-बेस बैलेंस और रक्त शर्करा के स्तर की सामग्री नहीं बदलती है। लेकिन परिणामस्वरूप, हेपरिन के उपयोग से गैर-एस्ट्रिफ़ाइड फैटी एसिड का स्तर काफी बढ़ जाता है, जो एल्ब्यूमिन-बिलीरुबिन कॉम्प्लेक्स में बिलीरुबिन की जगह ले सकता है। इसे नवजात शिशु के जमावट मापदंडों में संभावित परिवर्तनों को भी ध्यान में रखना चाहिए। विनिमय आधान के लिए उपयोग किए जाने पर हेपरिनिज्ड रक्त का सबसे महत्वपूर्ण नुकसान यह है कि इसे दाता से लिए गए और संरक्षित किए जाने के 24 घंटे के बाद उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

यह पूर्वगामी से निम्नानुसार है कि नवजात शिशुओं में रक्त का आदान-प्रदान कई जटिलताओं से जुड़ा है, अगर हम इस हेरफेर के दौरान होने वाले जैव रासायनिक परिवर्तनों को ध्यान में नहीं रखते हैं।

फेनोबार्बिटल का उपयोग यकृत समारोह में सुधार के लिए किया जाता है। फेनोबार्बिटल के साथ उपचार ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ की गतिविधि पर इसके उत्प्रेरण प्रभाव और हेपेटोसाइट में बिलीरुबिन को बांधने के लिए लिगैंडिन की स्थापित बढ़ी हुई क्षमता के कारण है। इसका उपयोग पहले या दूसरे दिन से शरीर के वजन के 5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर दिन में 2-3 बार किया जाता है, कुछ चिकित्सक प्रति दिन 10 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की सलाह देते हैं। विचार करें कि यह उपचार पहले से ही दिखाए गए पीलिया पर परिणाम नहीं दे सकता है।

जिगर के बिलीरुबिन उत्सर्जन समारोह के उल्लंघन और "पित्त मोटा होना सिंड्रोम" के विकास के मामले में, मैग्नीशियम सल्फेट का 5-10% समाधान 5 मिलीलीटर दिन में 2-3 बार, xylitol, holosas का 10-20% समाधान, सोर्बिटोल को मौखिक रूप से प्रशासित किया जा सकता है। पित्त जल निकासी के उद्देश्य के लिए डुओडेनल साउंडिंग भी प्रभावी है। हालांकि, एंटरोहेपेटिक परिसंचरण को कम करने के लिए अगर, सक्रिय चारकोल और मैग्नीशियम सल्फेट के साथ उपचार और बिलीरुबिन के पुनर्जीवन को अधिकांश लेखकों द्वारा दैनिक अभ्यास के आधार पर खारिज कर दिया गया है, क्योंकि यह सकारात्मक परिणाम नहीं देता है।

बच्चे को निर्धारित किया जाता है: दाता दूध के साथ खिलाना, जीवन के 10 वें -12 वें (संकेतों के अनुसार और बाद में) दिनों से पहले स्तनपान नहीं कराना, एडेनोसाइट्रोफॉस्फोरिक एसिड (एटीपी) 0.5 मिली इंट्रामस्क्युलर, मेथियोनीन, एस्कॉर्बिक एसिड, पाइरिडोक्सिन, सायनोकोबालामिन, टोकोफेरोल 10 प्रत्येक मुंह से मिलीग्राम। अंदर, प्रेडनिसोलोन भी 7-8 दिनों के लिए 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा निर्धारित किया जाता है।

फोटोथेरेपी भी दिखाई जाती है ("नीली या नीली" रोशनी के लैंप के साथ नवजात शिशुओं का विकिरण): 1-2 घंटे के अंतराल पर 3 घंटे का सत्र, अर्थात। दिन में 12-16 घंटे तक (फोटोथेरेपी में 2 से 6 दिन लगते हैं)। प्रकाश की क्रिया के तहत, बिलीरुबिन का ऑक्सीकरण होता है, बिलीवरडीन और अन्य गैर विषैले पदार्थों में बदल जाता है।

वर्तमान में, नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन के स्तर को विनियमित करने के लिए फोटोथेरेपी सबसे उपयुक्त तरीका है। आंकड़े बताते हैं कि फोटोथेरेपी के अभ्यास में आने के बाद, विनिमय आधान की संख्या में काफी कमी आई है। विधि बिलीरुबिन-IX-α के फोटोइसोमेराइजेशन और फोटोबिलीरुबिन के उत्पादन पर आधारित है, जो पित्त में बहुत जल्दी उत्सर्जित होता है। यह प्रक्रिया त्वचा और उसके केशिका नेटवर्क में 2 मिमी की गहराई पर होती है। इस उपचार के संकेत मुख्य रूप से आरएच- और एबीओ-असंगतता के साथ समयपूर्वता के हाइपरबिलीरुबिनेमिया हैं, आमतौर पर विनिमय आधान के बाद। गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया वाले नवजात शिशु में विनिमय आधान की तुलना में फोटोथेरेपी के अधिक अनुकूल प्रभाव की रिपोर्टें हैं। फोटोथेरेपी चालू करने के संकेत तालिका 1 में दिखाए गए हैं। 2, जिसमें प्रत्येक व्यक्तिगत मामले को प्रसवोत्तर आयु, जन्म के वजन, जन्म विकृति और बिलीरुबिन स्तर के अनुसार स्कोर किया जाता है।

प्रसवकालीन हाइपोक्सिया, श्वसन संकट, चयापचय एसिडोसिस (पीएच 7.25 या उससे नीचे), हाइपोथर्मिया (35 डिग्री सेल्सियस से नीचे), कम सीरम प्रोटीन (50 ग्राम / लीटर और नीचे), मस्तिष्क हानि, 1500 ग्राम से कम जन्म के वजन की उपस्थिति में, और लक्षण नैदानिक ​​​​गिरावट, फोटोथेरेपी और विनिमय आधान का उपयोग किया जाना चाहिए, जैसा कि बाद में, उच्च बिलीरुबिन समूह तालिका 2 में दर्शाया गया है।

तालिका 2. हाइपरबिलीरुबिनमिया के उपचार में मुख्य दिशाएँ (ब्राउन एट अल के अनुसार।)

हालांकि, लंबे समय तक उपयोग के साथ, फोटोथेरेपी कई दुष्प्रभावों की ओर ले जाती है: रेटिना क्षति, भ्रूणजनन विचलन (जानवरों पर प्रयोग), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, त्वचा का पीलापन और "कॉपर चाइल्ड" सिंड्रोम होलोस्टेसिस का संकेत देने वाले डेटा के साथ मनाया जाता है। यह अनुमान लगाया गया है कि कुछ फोटोथेरेपी उत्पाद की अवधारण बच्चे में इस विशेष त्वचा के रंग का कारण है। साइड इफेक्ट के रूप में, हरे मल की उपस्थिति और तरल पदार्थ की हानि और मल के साथ कुछ लवणों का भी वर्णन किया गया है।

व्यवहार में, निम्नलिखित सावधानियों को ध्यान में रखा जाना चाहिए:

• फोटोथेरेपी का उपयोग करने से पहले, हाइपरबिलीरुबिनेमिया के एटियलजि को निर्धारित किया जाना चाहिए, यदि संभव हो तो, जीवन-धमकी देने वाली स्थिति को खोने से बचने के लिए।
• आंखों और गोनाडों की रक्षा करें
• बच्चे के तापमान की निगरानी करें
• पानी के संतुलन को नियंत्रित करें (दिन में दो बार, बच्चे के तापमान, मूत्र की मात्रा और विशिष्ट गुरुत्व, हेमटोक्रिट को मापें) और, यदि आवश्यक हो, तो अधिक तरल डालें
• त्वचा के रंग से पीलिया की गंभीरता के आकलन पर भरोसा किए बिना, हर 12 घंटे में बिलीरुबिन की जांच करें, और अधिक बार यदि संकेत दिया जाए
• प्लेटलेट काउंट को नियंत्रित करें
• हेमटोक्रिट की जांच करें, विशेष रूप से हेमोलिटिक रोग में
• अपचायक मल के लिए लैक्टोज़-मुक्त पोषक तत्व मिश्रण का उपयोग करें जिसमें कम करने वाले पदार्थों की अधिक मात्रा हो

बार-बार प्रतिस्थापन रक्त आधान का मुद्दा गतिकी में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की दर से तय होता है। पूर्ण-अवधि के नवजात शिशुओं में, इस तरह के संकेत बिलीरुबिन सामग्री में 5.13 μmol / l से अधिक की वृद्धि के साथ होते हैं, या किसी को बिलीरुबिन के स्तर पर ध्यान देना चाहिए, जो महत्वपूर्ण संख्या (पोलाचेक पैमाने के अनुसार) से अधिक है: अप्रत्यक्ष का स्तर पूर्ण अवधि के शिशुओं में बिलीरुबिन 306 से अधिक और समय से पहले के शिशुओं में - 204 μmol / l से अधिक होता है।

एक बच्चे में एनीमिया के विकास के साथ (80 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन में कमी), 20-25 मिलीलीटर के 2-3 बार आंशिक रक्त आधान द्वारा एनीमिक विरोधी उपचार किया जाता है। एचडीएन वाले बच्चों को सावधानीपूर्वक देखभाल, उचित भोजन की आवश्यकता होती है।

यदि बच्चे को विनिमय आधान नहीं मिला है, तो उसे पहले 2-3 सप्ताह के लिए दाता के दूध के साथ खिलाना आवश्यक है, न केवल मां के दूध में आरएच एंटीबॉडी की सामग्री पर ध्यान केंद्रित करना, बल्कि रोग की गंभीरता पर भी ध्यान देना चाहिए। .

रक्त के आदान-प्रदान के साथ इलाज किए गए बच्चों को पहले की तारीख में (जीवन के 5-7 वें दिन से) मां का दूध पिलाया जा सकता है।

रोग की तीव्र अवधि में उपचार के बाद, प्रसूति अस्पताल या अस्पताल से छुट्टी मिलने पर, बच्चे को 3 सप्ताह की उम्र से 2 महीने तक हर 10-14 दिनों में रक्त परीक्षण करने की आवश्यकता होती है और यदि हीमोग्लोबिन कम हो जाता है, तो एक कोर्स करें। विटामिन बी 12 के साथ उपचार, हर दूसरे दिन 50 एमसीजी, प्रति कोर्स 10 -12 इंजेक्शन। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाने वाले बच्चों को 20 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए हर दूसरे दिन विटामिन बी 12 - 50 एमसीजी का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है।

भविष्यवाणी. जिन बच्चों को नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी हुई है और उन्हें पर्याप्त मात्रा में विनिमय आधान के साथ तुरंत इलाज किया जाता है, वे आमतौर पर भविष्य में अच्छी तरह से विकसित होते हैं। पीलिया के हल्के और मध्यम रूपों में, रोग का निदान अनुकूल है। तीव्र अवधि में "गंभीर" संख्या से ऊपर हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ गंभीर पीलिया के रूप में एचडीएन वाले मरीज़, जिन्हें एक्सचेंज ट्रांसफ़्यूज़न द्वारा समय पर इलाज नहीं किया जाता है, जीवन के पहले दिनों के दौरान मर सकते हैं। बचे लोगों में, परमाणु पीलिया की तीव्र अवधि में विकास के दौरान, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक कार्बनिक घाव का बाद में पता लगाया जाता है, जो शारीरिक और मानसिक विकास, श्रवण हानि और भाषण हानि में अंतराल से प्रकट होता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की स्थिति में अवशिष्ट प्रभाव वाले बच्चों को पुनर्स्थापना चिकित्सा की आवश्यकता होती है। उनकी अच्छी तरह से देखभाल की जानी चाहिए, मालिश की जानी चाहिए, निर्धारित दवा चिकित्सा - ग्लूटामिक एसिड, बी कॉम्प्लेक्स के विटामिन (बी 6, बी 1, बी 12), एमिनलॉन।

निवारक कार्रवाईएचडीएन को रोकने या इसकी गंभीरता को कम करने के लिए पहले से ही प्रसवपूर्व क्लिनिक में किया जाना चाहिए और इस प्रकार हैं:

1. सभी गर्भवती महिलाओं में आरएच कारक और रक्त प्रकार का निर्धारण
2. आरएच-नकारात्मक रक्त वाली और 0 (आई) समूह वाली सभी महिलाओं को पंजीकृत किया जाना चाहिए, उनसे एक विस्तृत इतिहास एकत्र किया जाना चाहिए, और यह पता लगाया जाना चाहिए कि क्या उन्हें आरएच को ध्यान में रखे बिना अतीत में रक्त आधान हुआ है। कारक। इन सभी महिलाओं में नियमित रूप से (महीने में एक बार) आरएच एंटीबॉडी का टिटर निर्धारित करना आवश्यक है। प्रतिकूल (एचडीएन के अनुसार) इतिहास के साथ, एंटीबॉडी का एक उच्च अनुमापांक, एक प्रारंभिक (2 सप्ताह) प्रसव किया जाता है।
3. वर्तमान में, कई विशेष उपायों के माध्यम से आरएच-नकारात्मक रक्त के साथ डिसेन्सिटाइजेशन सफलतापूर्वक किया जाता है: गर्भावस्था के अंतिम 3 महीनों में, यह पति से त्वचा के फ्लैप का ग्राफ्टिंग है, एक प्राइमिग्रेविडा की शुरूआत (यदि बच्चे के पास है आरएच-पॉजिटिव रक्त) जन्म के तुरंत बाद (जन्म के बाद पहले 72 घंटों के दौरान) एंटी-आरएच-गामा-इम्युनोग्लोबुलिन (200-250 एमसीजी), आरएच-नकारात्मक महिलाओं के रक्त से तैयार किया गया, जिन्होंने आरएच पॉजिटिव बच्चे को जन्म दिया। इस तरह, लक्ष्य प्रतिजन के रूप में आरएच कारक को बेअसर करना है।
4. आरएच-नकारात्मक रक्त वाली गर्भवती महिलाएं, जिनके पास तेजी से बढ़ती एंटीबॉडी टिटर है, खासकर अगर पिछली गर्भधारण असफल रूप से समाप्त हो गई है, तो उन्हें गर्भावस्था के पाठ्यक्रम की निगरानी के लिए प्रसव से 3-4 सप्ताह पहले एक विशेष प्रसूति अस्पताल में रखा जाना चाहिए। अस्पताल में एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक वाली गर्भवती महिलाओं में, भ्रूण में बिलीरुबिन के स्तर की गतिशीलता की निगरानी करना आवश्यक है। बिलीरुबिन के उच्च टाइटर्स के साथ, पहले की डिलीवरी आवश्यक हो सकती है यदि भ्रूण की परिपक्वता की इष्टतम डिग्री (जो कि आधुनिक अध्ययनों के साथ संभव है) का पता लगाया जाता है, जिससे यह अतिरिक्त जीवन का सामना करने की अनुमति देता है। भ्रूण में अंतर्गर्भाशयी विनिमय रक्त आधान के मामलों का वर्णन किया गया है।
5. Rh-negative रक्त के साथ, पहली गर्भावस्था को बनाए रखना आवश्यक है, क्योंकि आमतौर पर पहला बच्चा सामान्य पैदा होता है, ऐसी महिलाओं के बच्चों में HDN का खतरा बार-बार गर्भधारण करने से बढ़ जाता है।

नवजात शिशुओं में एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जो हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी और लाल रक्त कोशिकाओं के मुख्य कार्यों के उल्लंघन की विशेषता है। शिशुओं में, यह स्थिति विशेष ध्यान देने योग्य है, क्योंकि वे ऑक्सीजन की कमी की पूरी तरह से भरपाई करने में सक्षम नहीं हैं। यह भविष्य में बच्चे के तंत्रिका तंत्र के विकास, हृदय और सभी आंतरिक अंगों के कामकाज को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकता है, जिसके दीर्घकालिक परिणाम हो सकते हैं, जिनमें से कुछ अपरिवर्तनीय हो सकते हैं।

आईसीडी-10 कोड

D50 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया

P55 भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग

महामारी विज्ञान

एनीमिया के प्रसार पर आंकड़े बताते हैं कि लगभग 5% नवजात शिशुओं को जीवन के पहले महीने में इस समस्या का सामना करना पड़ता है, और एनीमिया के 40% से अधिक मामले गर्भावस्था और प्रसव की समस्याओं से जुड़े होते हैं। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की व्यापकता नस्ल, जातीयता और सामाजिक आर्थिक स्थिति के आधार पर 0.9 से 4.4% तक होती है, लेकिन छोटे बच्चों में कुल एनीमिया का लगभग 40% ही होता है। शेष 60% हेमोलिटिक और अप्लास्टिक एनीमिया हैं।

नवजात शिशु में एनीमिया के कारण

आज जिन एनीमिया का सामना करना पड़ रहा है उनमें से अधिकांश आयरन की कमी से जुड़े एनीमिया हैं। अन्य एनीमिया जन्मजात अप्लास्टिक हैं, हेमोलिटिक भी होते हैं, लेकिन बहुत कम बार और अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ।

नवजात शिशुओं में एनीमिया के कारणों को समझने के लिए, आपको रक्त में आयरन की भूमिका पर विचार करने की आवश्यकता है। यदि हम योजना को सरल बनाते हैं, तो हम कल्पना कर सकते हैं कि लोहा हीम अणु के केंद्र में है, जो बाहरी रूप से प्रोटीन ग्लोबिन से घिरा हुआ है। इस प्रकार हीमोग्लोबिन स्वयं निर्मित होता है, जो एरिथ्रोसाइट का आधार है। यह हीमोग्लोबिन है जो फेफड़ों में ऑक्सीजन अणु को बांधने और पूरे शरीर में इस तरह के एक जटिल को ऑक्सीजन की आवश्यकता वाले प्रत्येक कोशिका तक पहुंचाने के लिए जिम्मेदार है। लोहे के स्तर में कमी के साथ, हीम का स्तर भी कम हो जाता है, इसलिए लाल रक्त कोशिकाएं ऑक्सीजन को बांध नहीं सकती हैं, जो एनीमिया के विकास और इसकी अभिव्यक्तियों को रेखांकित करती है। इसलिए नवजात शिशु के लिए यह इतना जरूरी है कि मां और फिर बच्चे के पास पर्याप्त आयरन हो।

आयरन का पर्याप्त स्तर - एक ऐसी स्थिति जिसमें सामान्य शारीरिक क्रियाओं को बनाए रखने के लिए आयरन की मात्रा पर्याप्त होती है, ऐसे में गर्भवती महिला को इसकी दोहरी आवश्यकता को ध्यान में रखना चाहिए।

आयरन की कमी एक ऐसी स्थिति है जिसमें सामान्य शारीरिक क्रियाओं को बनाए रखने के लिए आयरन की मात्रा अपर्याप्त होती है। आयरन की कमी गर्भावस्था के दौरान मां की बढ़ी हुई जरूरतों को पूरा करने के लिए अपर्याप्त आयरन अवशोषण का परिणाम है, या लंबे समय तक नकारात्मक आयरन संतुलन का परिणाम है। इनमें से किसी भी स्थिति में लोहे के भंडार में कमी आती है, जो रक्त सीरम में फेरिटिन की एकाग्रता या अस्थि मज्जा में लौह सामग्री को मापने के द्वारा निर्धारित किया जाता है। इसलिए, गर्भावस्था के दौरान मां में आयरन की कमी नवजात शिशु में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का पहला और मुख्य कारण है, भले ही गर्भकालीन उम्र कुछ भी हो।

समय से पहले के शिशुओं में शरीर में कुल आयरन की कमी अधिक होती है, गर्भकालीन आयु कम होती है। यह तेजी से प्रसवोत्तर वृद्धि से तेज होता है, जो कई बच्चों में होता है, और पर्याप्त रक्त प्रतिस्थापन के बिना बार-बार फेलोबॉमी द्वारा।

नवजात शिशु के शरीर में मौजूद आयरन में से 80% गर्भावस्था की तीसरी तिमाही के दौरान जमा हो जाता है। समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चे इस तीव्र विकास अवधि को खो देते हैं और शरीर में कुल आयरन की कमी हो जाती है। कई मातृ स्थितियां, जैसे कि एनीमिया, अंतर्गर्भाशयी विकास प्रतिबंध के साथ उच्च रक्तचाप, या गर्भावस्था के दौरान मधुमेह, दोनों अवधि और अपरिपक्व शिशुओं में भ्रूण के लोहे के भंडार में कमी कर सकते हैं।

स्तनपान की अवधारणा इससे बहुत संबंधित है, क्योंकि स्तन के दूध में उतना ही आयरन होता है जितना कि बच्चे को अपने जीवन के पहले पांच महीनों में चाहिए। और अगर बच्चा जन्म के तुरंत बाद स्तनपान नहीं करता है, तो यह उसमें एनीमिया के विकास के मुख्य कारणों में से एक हो सकता है।

नवजात शिशु में एनीमिया के अन्य कारणों में, जो गर्भावस्था और बच्चे के जन्म से जुड़ा हो सकता है, अंतर्गर्भाशयी अवधि की विकृति को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। जन्म के आघात और प्लेसेंटा और गर्भनाल के जहाजों के विकास में विसंगतियों के कारण भ्रूण-संबंधी आधान और अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव से माँ में महत्वपूर्ण रक्त की हानि हो सकती है। यह लगातार बच्चे में लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को प्रभावित करता है।

एनीमिया अन्य कारणों से भी विकसित हो सकता है, जो अधिक गंभीर हैं और जैविक विकृति के कारण नवजात के शरीर में लोहे के सेवन की विकृति से जुड़े हैं। लोहे के अवशोषण का उल्लंघन कुअवशोषण सिंड्रोम, जन्मजात आंत्र रुकावट, लघु आंत्र सिंड्रोम में देखा जा सकता है। यह सब एनीमिया के विकास की ओर जाता है। विभिन्न एटियलजि के रक्तस्राव के दौरान महत्वपूर्ण मात्रा में लोहे की कमी देखी जा सकती है। नवजात शिशुओं में, यह अक्सर नाभि से खून बह रहा है या रक्तस्रावी बीमारी के साथ आंतों से खून बह रहा है।

हालांकि आयरन की कमी एनीमिया का मुख्य कारण है, आपको अन्य एनीमिया के बारे में नहीं भूलना चाहिए जो एक नवजात शिशु को हो सकता है। इनमें जन्मजात अप्लास्टिक एनीमिया और हेमोलिटिक शामिल हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जो अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के गठन के उल्लंघन के कारण हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी की विशेषता है। नवजात शिशुओं में, अप्लास्टिक एनीमिया अधिक बार जन्मजात होता है। जन्मजात अप्लास्टिक एनीमिया का मुख्य कारण निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया जा सकता है। बच्चे पहले से ही पैथोलॉजी के साथ पैदा होते हैं, और सटीक कारण स्थापित नहीं किया जा सकता है। जोखिम कारकों में आयनकारी विकिरण, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, दवाएं, वायरल और जीवाणु एजेंट, और बहुत कुछ शामिल हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के रोगजनन के केंद्र में स्टेम सेल के विकास का उल्लंघन है, जो सभी रक्त कोशिकाओं को जन्म देता है। और किस रोगाणु के आधार पर अन्य रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी हो सकती है।

हेमोलिटिक एनीमिया एक बच्चे में वंशानुगत कारणों से अधिक बार होता है। यह जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है जो एरिथ्रोसाइट कोशिका की संरचना के लिए जिम्मेदार होता है। इसलिए इसकी झिल्ली सामान्य रूप से कार्य नहीं कर पाती है और समय-समय पर यह नष्ट हो जाती है, जिसे हेमोलिसिस कहा जाता है। मिंकोव्स्की-चोफर्ड एनीमिया नवजात शिशुओं में सबसे आम है। यह एनीमिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन स्पेक्ट्रिन और एंकाइरिन के आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। इसलिए, इस रोग में एनीमिया का मुख्य कारण इन प्रोटीनों की कमी के कारण कोशिका झिल्ली का उल्लंघन है।

नवजात शिशुओं में एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ समान होती हैं, लेकिन सही उपचार रणनीति के लिए कारण जानना और विकास के रोगजनन को समझना अनिवार्य है।

नवजात शिशु में एनीमिया के लक्षण

एनीमिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में बोलते हुए, आपको इसके विकास के चरणों को समझने की आवश्यकता है। अगर हम आयरन की कमी वाले एनीमिया के बारे में बात कर रहे हैं, तो इसके विकास के अपने चरण हैं। सबसे पहले, बच्चा बिल्कुल स्वस्थ पैदा होता है, क्योंकि जन्म के तुरंत बाद उसके पास लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में शारीरिक वृद्धि होती है। लेकिन इस समय आयरन की कमी के कारण अस्थि मज्जा में बनने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है। यह एनीमिया के अव्यक्त या अव्यक्त चरण से मेल खाती है। इसी समय, अभी तक कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, लेकिन लोहे की कमी से हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में महत्वपूर्ण कमी आती है।

अगला चरण लंबे समय तक आयरन की कमी है जो नैदानिक ​​लक्षणों की ओर ले जाता है, इसलिए यह एनीमिया का एक स्पष्ट चरण है।

नवजात शिशु में एनीमिया के लक्षणों को पहचानना बहुत मुश्किल होता है, खासकर मां के लिए। चूंकि बच्चा अभी बहुत छोटा है और ज्यादातर समय सोता है, इसलिए मां को कोई लक्षण नजर नहीं आता। एक बच्चे के लिए शारीरिक पीलिया विकसित होना भी आम है, जिससे लक्षणों को देखना मुश्किल हो सकता है। यह इस अवधि के दौरान बच्चे की निवारक परीक्षाओं के महत्व को साबित करता है।

एनीमिया के पहले लक्षण एटियलजि के आधार पर भिन्न होते हैं। नवजात शिशुओं में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया सबसे आम है, और इसका पहला लक्षण बच्चे की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन है। सभी नवजात शिशु आमतौर पर पहले लाल होते हैं, और फिर गुलाबी होते हैं, और एनीमिया के साथ वे थोड़े पीले होते हैं। यह लक्षण अत्यधिक व्यक्तिपरक है, लेकिन यह एनीमिया का पहला संकेत हो सकता है।

अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पहले से ही ऑक्सीजन की कमी के कारण गंभीर हाइपोक्सिया से जुड़ी हो सकती हैं। यह त्वचा के सायनोसिस और दूध पिलाने के दौरान सांस लेने में तकलीफ, बच्चे की चिंता हो सकती है।

एनीमिया के सभी लक्षणों को संक्षेप में प्रस्तुत किया जा सकता है और कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है। नवजात शिशुओं में एनीमिया के लिए मुख्य सिंड्रोम एनीमिक-हाइपोक्सिक और साइडरोपेनिक हैं, और हेमोलिटिक एनीमिया की बात करें तो हाइपरबिलीरुबिनमिया सिंड्रोम भी जोड़ा जाता है।

पहला सिंड्रोम ऑक्सीजन की कमी के कारण होता है और पीलापन, विशेष रूप से श्लेष्मा झिल्ली, खराब स्वास्थ्य, भूख में कमी और ताकत की कमी से प्रकट होता है। एक बच्चे में यह सब इस तथ्य से प्रकट होता है कि वह खराब खाता है और उसका वजन नहीं बढ़ता है। साइडरोपेनिक सिंड्रोम ऑक्सीजन पर निर्भर एंजाइमों की खराबी के कारण होता है। यह सभी कोशिकाओं के काम को बाधित करता है और पीलापन की पृष्ठभूमि के खिलाफ शुष्क त्वचा द्वारा प्रकट होता है, नवजात शिशुओं में फॉन्टानेल खराब रूप से ऊंचा हो जाता है, उनमें कोई मांसपेशी हाइपरटोनिटी निहित नहीं होती है, लेकिन इसके विपरीत, हाइपोटेंशन होता है।

हेमोलिसिस सिंड्रोम संवहनी बिस्तर में लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के कारण होता है, जो बिलीरुबिन की रिहाई और इसकी एकाग्रता में वृद्धि का कारण बनता है। फिर, एनीमिया और उपरोक्त सभी लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, बच्चे की त्वचा और श्वेतपटल का एक पीला रंग होता है। नवजात शिशु में हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर प्रकृति में अनुवांशिक होता है। इस तरह के विकृति विज्ञान के प्रकारों में से एक मिंकोव्स्की-चोफर्ड एनीमिया है। परिवार के किसी एक सदस्य को यह बीमारी है, जिससे निदान थोड़ा आसान हो जाता है। सभी सिंड्रोम समान हैं, और यह महत्वपूर्ण है कि पीलिया को ऐसे हेमोलिटिक एनीमिया के साथ शारीरिक रूप से भ्रमित न करें।

नवजात शिशुओं में जन्मजात रक्ताल्पता अक्सर अप्लास्टिक प्रकृति की होती है और यह एनीमिया का सबसे गंभीर प्रकार है। कई प्रकार हैं। उनमें से एक है ब्लैकफैन-डायमंड एनीमिया। इस विकृति के साथ, यह लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या है जो लाल अस्थि मज्जा में इस रोगाणु की हार के कारण घट जाती है। जीवन के पहले महीने में, यह शायद ही कभी बहाता है, नैदानिक ​​लक्षण जीवन के छठे महीने के करीब अधिक दिखाई देते हैं।

जन्मजात एस्ट्रान-दमशेक एनीमिया सभी अस्थि मज्जा कोशिकाओं के स्तर में कमी है। इसलिए, एनीमिया और हाइपोक्सिया के अलावा, रक्तस्राव और प्रारंभिक संक्रामक घाव होंगे। एक अन्य प्रकार का अप्लास्टिक जन्मजात एनीमिया फैंकोनी एनीमिया है। इस बीमारी के लक्षण, एनीमिक के अलावा, माइक्रोसेफली के रूप में जन्मजात विकृतियां, खोपड़ी की अन्य विकृतियां, उंगलियों का अविकसित होना, आंतरिक अंगों का अविकसित होना है।

उन स्थितियों को उजागर करना भी आवश्यक है जिनमें हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी भी देखी जा सकती है - यह समय से पहले नवजात शिशुओं में एनीमिया है। यह अस्थि मज्जा की अपरिपक्वता और फेफड़ों के माध्यम से सांस लेने की प्रक्रियाओं के लिए तैयार न होने के कारण होता है। यह सामान्य माना जाता है और ऐसा एनीमिया बिना इलाज के अपने आप ठीक हो सकता है। नवजात शिशु का शारीरिक रक्ताल्पता एक पूर्ण अवधि के बच्चे में भी देखा जा सकता है, और इसका सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है। यह भ्रूण के हीमोग्लोबिन के विनाश और एक वयस्क की तरह हीमोग्लोबिन प्रकार ए की कम वृद्धि दर के कारण हो सकता है। यह स्थिति भी चिंता का कारण नहीं होनी चाहिए और क्षणिक है।

नवजात शिशु में एनीमिया के परिणाम बहुत गंभीर हो सकते हैं यदि समय पर पैथोलॉजी पर ध्यान नहीं दिया गया। आखिरकार, लगातार हाइपोक्सिया न केवल शरीर के वजन में कमी की ओर जाता है, बल्कि ऑक्सीजन की कमी भी मस्तिष्क को प्रभावित करता है। यह ज्ञात है कि तंत्रिका तंत्र के सामान्य विकास के लिए आयरन आवश्यक है। आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया न्यूरोनल एनर्जी मेटाबॉलिज्म, न्यूरोट्रांसमीटर मेटाबॉलिज्म, माइलिनेशन और मेमोरी फंक्शन को प्रभावित करता है। इसलिए, नवजात अवधि में एनीमिया अपरिवर्तनीय स्मृति हानि, विलंबित साइकोमोटर विकास, व्यवहार संबंधी विसंगतियों और भविष्य में भाषण में देरी का कारण बन सकता है। अन्य जटिलताओं के लिए, एनीमिया अन्य संक्रामक रोगों के जोखिम को बढ़ाता है। एक असामयिक निदान हेमोलिटिक एनीमिया का परिणाम मस्तिष्क क्षति और बिलीरुबिन एन्सेफेलोपैथी का विकास हो सकता है।

चरणों

विश्लेषण आपको गंभीरता के आधार पर एनीमिया को वर्गीकृत करने की अनुमति भी देते हैं:

1. पहली डिग्री - 120 (110) के भीतर हीमोग्लोबिन का स्तर - 91 टी / एल;
2. एनीमिया की दूसरी डिग्री - 90 - 71 टी / एल;
3. तीसरी डिग्री - हीमोग्लोबिन का स्तर 70-51 टी / एल;
4. चौथी डिग्री - हीमोग्लोबिन का स्तर 50 टी / एल से कम।

नवजात शिशु में पहली डिग्री के एनीमिया को हल्का माना जाता है और यह शारीरिक प्रक्रियाओं का संकेत हो सकता है, लेकिन इसकी निगरानी और निगरानी की जानी चाहिए। समय से पहले जन्मे नवजात शिशु में हल्के स्तर के एनीमिया को भी क्षणिक माना जा सकता है और इसके लिए अवलोकन की आवश्यकता होती है।

नवजात शिशु में एनीमिया का निदान

एनीमिया के लिए मुख्य मानदंड निश्चित रूप से हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी की प्रयोगशाला पुष्टि है। लेकिन मां और डॉक्टर का मुख्य कार्य एनीमिया का समय पर निदान है, इसलिए इसे सामान्य नैदानिक ​​​​संकेतों से शुरू करना चाहिए। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन पहले से ही एक संभावित एनीमिया का सुझाव देना चाहिए। अगर बच्चे का वजन ठीक से नहीं बढ़ रहा है, तो आपको भी इसका कारण तलाशने और एनीमिया के बारे में सोचने की जरूरत है। माँ से गर्भावस्था और प्रसव के बारे में पूछना ज़रूरी है कि क्या उसने विटामिन लिया और क्या बड़े पैमाने पर खून की कमी हुई। इन सभी विचारों से निदान हो सकता है। भले ही बच्चा समय से पहले हो, लेकिन ज्यादातर मामलों में उसमें आयरन की गुप्त कमी होती है और यह भविष्य में एनीमिया के विकास के लिए संभावित रूप से खतरनाक है।

जांच करने पर, पीलापन के अलावा, गुदाभ्रंश के दौरान हृदय के शीर्ष पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट हो सकती है, जिस पर भी ध्यान देने की आवश्यकता होती है। यह रक्त के तरल भाग के सापेक्ष लाल रक्त कोशिकाओं की कम सांद्रता पर रक्त प्रवाह की अशांति के कारण होता है। व्यावहारिक रूप से कोई अन्य उद्देश्य लक्षण नहीं हैं।

एक सटीक निदान के लिए एनीमिया का प्रयोगशाला निदान सबसे सटीक और आवश्यक है। एक सामान्य रक्त परीक्षण आपको लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी स्थापित करने की अनुमति देता है। और ऐसा डायग्नोस्टिक नंबर है:

1. जीवन के पहले दो हफ्तों के दौरान बच्चों में हीमोग्लोबिन के स्तर में 145 टी / एल से नीचे की कमी;
2. जीवन के दूसरे सप्ताह के बाद नवजात शिशुओं में हीमोग्लोबिन का स्तर 120 टी / एल से कम;
3. पांच साल से कम उम्र के बच्चों में, 110 टी / एल से कम;
4. पांच साल के बाद के बच्चों में - 120 टी / एल से कम।

एक सामान्य रक्त परीक्षण में, यदि एनीमिया का संदेह है, तो रेटिकुलोसाइट्स के स्तर को निर्धारित करना भी आवश्यक है। ये कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए जिम्मेदार हैं और उनके अग्रदूत हैं। उपचार की प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए भविष्य में रेटिकुलोसाइट्स का स्तर आवश्यक है।

लोहे की कमी वाले एनीमिया के निदान को स्थापित करने के लिए, हीमोग्लोबिन एकाग्रता के निर्धारण में एक या अधिक परीक्षण जोड़े जाने चाहिए। लोहे की स्थिति पर सारांश जानकारी प्रदान करने वाले तीन पैरामीटर फेरिटिन, क्रोमियम और ट्रांसफ़रिन सांद्रता हैं। स्वस्थ व्यक्तियों में लौह भंडार का आकलन करने के लिए फेरिटिन एकाग्रता एक संवेदनशील संकेतक है। फेरिटिन एकाग्रता का मापन व्यापक रूप से नैदानिक ​​अभ्यास में उपयोग किया जाता है और विदेशों में उपलब्ध है। लेकिन यूक्रेन में, इन संकेतकों में से केवल ट्रांसफ़रिन के स्तर का उपयोग किया जाता है।

आज तक, अधिकांश रक्त परीक्षण विशेष विश्लेषणकर्ताओं पर किए जाते हैं जो सूत्र के अलावा, लाल रक्त कोशिकाओं के आकार और उनकी संरचना का मूल्यांकन करने की अनुमति देते हैं। एनीमिया में, औसत एरिथ्रोसाइट हीमोग्लोबिन सामग्री कम हो जाती है, औसत एरिथ्रोसाइट आकार कम हो जाता है, और औसत एरिथ्रोसाइट हीमोग्लोबिन एकाग्रता भी सामान्य से नीचे होती है।

अन्य परीक्षणों में, स्मीयर की एक सूक्ष्म जांच भी की जाती है, जिसमें एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं में एनिसोसाइटोसिस, समावेशन और कणिकाओं के रूप में विशिष्ट परिवर्तन होते हैं।

यदि किसी बच्चे को एनीमिया के साथ पीलिया है, तो कुल बिलीरुबिन और अंशों द्वारा इसके मूल्य का अध्ययन अनिवार्य है। हेमोलिटिक एनीमिया को बाहर करना या नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग से अंतर करना भी आवश्यक है। कुल बिलीरुबिन का स्तर 8.5 - 20.5 माइक्रोमोल्स की सीमा में होना चाहिए।

ये मुख्य प्रयोगशाला संकेतक हैं जो एनीमिया के निदान की पुष्टि कर सकते हैं और एटियलजि स्थापित कर सकते हैं।

लोहे की कमी वाले एनीमिया के लिए वाद्य निदान का उपयोग नहीं किया जाता है, लेकिन यदि वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का संदेह है, तो अल्ट्रासाउंड परीक्षा संभव है। यह तिल्ली की स्थिति को दर्शाता है, जो इस विकृति वाले बच्चे की स्थिति को प्रभावित करता है और उपचार के विकल्पों को इंगित करता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एनीमिया का विभेदक निदान मुख्य रूप से एटियलॉजिकल सिद्धांत के अनुसार किया जाना चाहिए। शारीरिक पीलिया वाले बच्चे में एनीमिया के लक्षणों और हेमोलिटिक एनीमिया की अभिव्यक्तियों के बीच अंतर करना आवश्यक है। पहले मामले में, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी महत्वपूर्ण मूल्यों से नीचे बिलीरुबिन में वृद्धि के साथ होगी - यह 100 माइक्रोमोल से नीचे है। अगर हम जन्मजात हीमोलिटिक एनीमिया के बारे में बात कर रहे हैं, तो बिलीरुबिन 100 से ऊपर, यहां तक ​​कि 250 और उससे अधिक तक होगा। रक्त हाइपरक्रोमिया भी होगा (1.05 से ऊपर रंग सूचकांक में वृद्धि)।

नवजात शिशु में एनीमिया का उपचार

बेशक, विभिन्न एटियलजि के एनीमिया के उपचार के लिए दृष्टिकोण अलग है। इसलिए किसी विशेष प्रकार की विकृति का कारण जानना इतना महत्वपूर्ण है। यदि हम लोहे की कमी वाले एनीमिया के बारे में बात कर रहे हैं, जो एक बच्चे में लंबे समय तक रक्तस्राव के बाद या लोहे के अवशोषण के जन्मजात विकृति के कारण उत्पन्न हुआ, तो उपचार के लिए पहला कदम एनीमिया के कारण को बाहर करना है।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया को सबसे आम समस्या के रूप में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस तरह के एनीमिया के उपचार में मुख्य तत्व लोहे के भंडार की पुनःपूर्ति है। इसलिए, उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं लोहे की तैयारी हैं। लोहे को त्रिसंयोजक रूप से सबसे आसानी से अवशोषित किया जाता है, इसलिए लोहे की तैयारी, विशेष रूप से नवजात शिशुओं के लिए, इस रूप में होनी चाहिए। फेरिक आयरन पर आधारित तैयारी बेहतर अवशोषित होती है, बेहतर अवशोषित होती है और इसके नकारात्मक और दुष्प्रभाव कम होते हैं।

एनीमिया का उपचार दवा की गणना से नहीं, बल्कि बच्चे को आवश्यक आयरन की खुराक की गणना से शुरू होता है। आखिरकार, प्रत्येक दवा में एक निश्चित मात्रा में लोहा होता है, जिसे इस दवा को चुनते समय भी विचार किया जाना चाहिए। लोहे की चिकित्सीय खुराक बच्चे के शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 3-5 मिलीग्राम है, जिसे प्रति दिन लिया जाना चाहिए। एनीमिया के लिए न्यूनतम उपचार अवधि एक महीने है। इसके अलावा, यदि रक्त की मात्रा सामान्य सीमा के भीतर है, तो वे एक और छह महीने के लिए रोगनिरोधी खुराक देते हैं। रोगनिरोधी खुराक चिकित्सीय खुराक का आधा है, और इसे छह महीने के लिए हर महीने दस दिन दिया जाता है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं इस प्रकार हैं:

1. एक्टिफेरिन- यह एक लोहे की तैयारी है, जिसमें अमीनो एसिड सेरीन भी शामिल है, जो इसके बेहतर अवशोषण को सुनिश्चित करता है। दवा तब काम करती है जब यह प्रोटीन ट्रांसफ़रिन से बंध कर आंतों और रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। तो लोहे को यकृत, अस्थि मज्जा में ले जाया जाता है, जहां इसे छोड़ा जाता है और हीमोग्लोबिन के संश्लेषण और नई लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में भाग लेता है। दवा बूंदों, सिरप और कैप्सूल के रूप में उपलब्ध है। नवजात शिशुओं के लिए बूंदों के रूप का उपयोग करें। इस रूप में दवा के एक मिलीलीटर में 9.8 मिलीग्राम लोहा होता है, जो 20 बूंदों से मेल खाता है। इसलिए, खुराक की गणना पहले बच्चे के वजन के लिए 3-5 मिलीग्राम, और फिर दवा ही की जाती है। शिशुओं में पेट का दर्द, गैस का बढ़ना, दस्त या कब्ज के रूप में दुष्प्रभाव हो सकते हैं। ये पहले संकेत हैं जो दवा की खुराक को कम करने की आवश्यकता को इंगित करते हैं। सावधानियां - हेमोलिटिक एनीमिया के लिए दवा का प्रयोग न करें।
2. हीमोफेरॉन- यह एक लोहे की तैयारी भी है, जिसमें अतिरिक्त रूप से अन्य विटामिन - फोलिक एसिड और सायनोकोबालामिन शामिल हैं। दवा की संरचना में साइट्रिक एसिड शामिल है, जो लोहे के अणु को बेहतर ढंग से अवशोषित करने में मदद करता है। एक मिलीलीटर दवा में 8.2 मिलीग्राम आयरन होता है। दवा की खुराक मानक है, लेकिन नवजात शिशुओं के लिए, यह औसतन 2.5 मिलीलीटर दैनिक खुराक है। दुष्प्रभाव उल्टी, अपच और मल, गहरे रंग में मल का धुंधलापन के रूप में हो सकते हैं। सावधानियां - बच्चे में लीवर खराब होने की स्थिति में या हेपेटाइटिस का संदेह होने पर दवा का प्रयोग न करें।
3. हीमोफर- यह एक ऐसी दवा है जिसमें आयरन अणु, डाइवैलेंट और साइट्रिक एसिड होता है। यह उन उपचारों के लिए सबसे उपयुक्त है जिनके लिए तेजी से हीमोग्लोबिन परिणामों की आवश्यकता होती है, इसके बाद त्रिसंयोजक दवाओं पर स्विच किया जाता है। दवा की खुराक - 1 बूंद में 1.6 मिलीग्राम आयरन होता है, और नवजात शिशुओं के लिए शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम लगभग 1 बूंद। साइड इफेक्ट - भूख न लगना और स्तन का इनकार, दस्त।
4. फेरामिन-विटा- यह फेरिक आयरन की तैयारी है, जो बच्चे के शरीर में आयरन के स्तर की धीमी रिकवरी के सिद्धांत पर काम करती है। दवा एक समाधान के रूप में उपलब्ध है और इसकी खुराक नवजात शिशुओं के लिए प्रति दिन एक बूंद है। फेरस आयरन की तुलना में साइड इफेक्ट कम आम हैं और अपच तक सीमित हो सकते हैं।
5. माल्टोफ़र- यह फेरिक आयरन की एक तैयारी है, जिसका आंत में अवशोषण धीमा होता है, और इसके कारण रक्त सीरम में इसकी शारीरिक एकाग्रता स्थापित होती है। नवजात शिशुओं के लिए दवा की खुराक 1 बूंद प्रति किलोग्राम है। बूंदों के रूप में दवा का उपयोग नवजात शिशुओं द्वारा किया जा सकता है, जिसमें समय से पहले बच्चे भी शामिल हैं। दुष्प्रभाव एलर्जी की अभिव्यक्तियों और मल के धुंधला होने के रूप में हो सकते हैं।

लोहे की तैयारी के साथ एनीमिया का ऐसा उपचार एक महीने तक किया जाता है, फिर निवारक चिकित्सा दी जाती है। इस अवधि के दौरान यह बहुत महत्वपूर्ण है कि यदि मां स्तनपान कर रही है, तो उसके आहार में अधिकतम मात्रा में आयरन और सभी उपयोगी ट्रेस तत्व होने चाहिए। यदि बच्चे को बोतल से दूध पिलाया जाता है, तो यह आवश्यक है कि मिश्रण भी आयरन से भरपूर हो। यह कहा जाना चाहिए कि एनीमिया की उपस्थिति में, जिसका कारण लोहे के अवशोषण का उल्लंघन है, इसके इंजेक्शन रूपों का उपयोग करना आवश्यक है। यही बात उन मामलों पर भी लागू होती है जब बच्चे के पेट या आंतों का ऑपरेशन हुआ हो और लोहे के मौखिक रूपों का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

शुरुआत के बाद 7-10वें दिन उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करना आवश्यक है, जब रक्त परीक्षण को दोहराना आवश्यक हो। इसी समय, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि उपचार की सकारात्मक गतिशीलता का प्रमाण होगी। तीसरे या चौथे सप्ताह में उपचार के अंत तक हीमोग्लोबिन में वृद्धि देखी जाएगी।

यदि रक्ताल्पता जन्मजात है तो नवजात रक्ताल्पता के लिए नर्सिंग देखभाल बहुत महत्वपूर्ण है। अगर हम हेमोलिटिक एनीमिया या जन्मजात अप्लास्टिक एनीमिया के बारे में बात कर रहे हैं, तो बच्चे की दैनिक दिनचर्या, उसके पोषण को ठीक से व्यवस्थित करना बहुत महत्वपूर्ण है। यह देखते हुए कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर बिलीरुबिन के प्रभाव के कारण जटिलताएं हो सकती हैं, यह महत्वपूर्ण है कि चिकित्सा कर्मचारी बच्चे की निगरानी करें। आखिरकार, ऐसे लक्षण हो सकते हैं जो बच्चे के जीवन को खतरे में डालते हैं, और अनुभवहीनता के कारण मां उन्हें नोटिस नहीं कर सकती है। इसलिए, अस्पताल में जन्मजात एनीमिया के इलाज का मुद्दा इतना महत्वपूर्ण है।

एनीमिया के सर्जिकल उपचार के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गंभीर एनीमिया, जिसमें हीमोग्लोबिन का स्तर 70 से कम है, के लिए रक्त आधान की आवश्यकता होती है। इसे सर्जरी के स्तर पर एक हस्तक्षेप माना जाता है। बच्चे के रक्त प्रकार और Rh कारक का निर्धारण करना सुनिश्चित करें।

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया का सर्जिकल उपचार पांच साल के करीब, बड़ी उम्र के बच्चों के लिए किया जाता है। यह लगातार हेमोलिटिक संकटों के साथ गंभीर एनीमिया में किया जाता है। ऑपरेशन का सार तिल्ली को हटाना है। प्लीहा एक प्रतिरक्षात्मक अंग है जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का विनाश होता है और हेमोलिटिक एनीमिया में यह स्थायी होता है। इसलिए, स्प्लेनेक्टोमी के परिणाम कम भड़कते हैं क्योंकि कम लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। लेकिन इस तरह के ऑपरेशन से पहले, बच्चे को योजना के बाहर टीका लगाया जाना चाहिए, क्योंकि ऐसा ऑपरेशन सामान्य प्रतिरक्षा स्थिति को बाधित करता है।

एनीमिया से पीड़ित बच्चे के लिए विटामिन अनिवार्य माना जाता है, क्योंकि यह आयरन के अवशोषण को बढ़ाता है और भूख पर अच्छा प्रभाव डालता है। नवजात शिशुओं के लिए, कार्निटाइन समूह के विटामिन का उपयोग किया जा सकता है, जो वजन बढ़ाने में योगदान करते हैं, जो एनीमिया के लिए महत्वपूर्ण है। इन्हीं दवाओं में से एक है स्टील।

स्टीटेलएक विटामिन है जिसमें चयापचय रूप से सक्रिय पदार्थ लेवोकार्निटाइन होता है। यह जैविक रूप से उपयोगी पदार्थों के अवशोषण को बढ़ावा देता है और कोशिकाओं में चयापचय को तेज करता है, जो विशेष रूप से नई लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण को प्रभावित करता है। दवा एक सिरप के रूप में उपलब्ध है। एक मिलीलीटर सिरप में 100 मिलीग्राम पदार्थ होता है, और खुराक 50 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम है। समय से पहले बच्चों में भी दवा का इस्तेमाल किया जा सकता है। दुष्प्रभाव मल विकार, शूल, ऐंठन सिंड्रोम के रूप में हो सकते हैं।

नवजात शिशुओं में तीव्र अवधि में एनीमिया के फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार का उपयोग नहीं किया जाता है।

एनीमिया का वैकल्पिक उपचार

बेशक, नवजात शिशु मां के दूध और दवाओं के अलावा कुछ नहीं ले सकता, क्योंकि किसी जड़ी-बूटी या पारंपरिक दवा से एलर्जी हो सकती है। इसलिए, सभी लोक उपचारों का उद्देश्य यह सुनिश्चित करना है कि एक युवा मां जो बच्चे को दूध पिलाती है, पारंपरिक चिकित्सा की सलाह का पालन करती है, कुछ निश्चित उपाय करती है।

1. एनीमिया के उपचार के लिए मुख्य बात यह है कि मां के लिए सही भोजन किया जाए ताकि खुद और बच्चे दोनों के लिए हेमटोपोइजिस में सुधार हो सके। इसलिए यदि किसी नवजात शिशु को आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया है, तो मां को अपने आहार में अधिक से अधिक मात्रा में आयरन युक्त खाद्य पदार्थों को शामिल करना चाहिए। इन उत्पादों में शामिल हैं: लाल मांस, मछली, एक प्रकार का अनाज दलिया, अजमोद और पालक, फलियां, अनार। इन खाद्य पदार्थों को आहार में अवश्य शामिल करना चाहिए।
2. अनार न केवल रक्त वाहिकाओं पर, बल्कि हृदय पर और गठित तत्वों के निर्माण पर भी लाभकारी प्रभाव के लिए जाना जाता है। इसलिए, एरिथ्रोपोएसिस को उत्तेजित करने के लिए, आपको 150 ग्राम ताजा अनार का रस लेने की जरूरत है, 50 ग्राम चुकंदर का रस और इतनी ही मात्रा में गाजर का रस मिलाएं। आपको इस विटामिन मिश्रण को दिन में चार बार लेने की आवश्यकता है। ये उत्पाद बहुत एलर्जेनिक हैं, इसलिए आपको थोड़ी मात्रा से शुरू करने की आवश्यकता है - दस से बीस ग्राम। आप पूरे महीने पी सकते हैं।
3. एक अन्य लोक उपचार ब्लूबेरी निकालने का उपयोग है। ऐसा करने के लिए, आपको दो सौ ग्राम ताजे जामुन लेने और 50 ग्राम पानी डालने की जरूरत है। आपको दो घंटे के लिए जोर देने की जरूरत है, और फिर एक ब्लेंडर के साथ हरा दें। दूध पिलाने के बीच के अंतराल में माँ को दिन में पाँच बार एक बड़ा चम्मच लेने की आवश्यकता होती है।

एनीमिया के लिए हर्बल उपचार का भी व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है:

1. हेलेबोर और यारो घास को समान अनुपात में लेकर गर्म पानी के साथ डालना चाहिए। इस टिंचर को दो दिनों तक खड़े रहने दें, और फिर आप सुबह और शाम एक चम्मच नींबू का रस मिलाकर ले सकते हैं।
2. गुलाब कूल्हों को गर्म पानी से डालना चाहिए और दस से बीस मिनट तक डूबा रहना चाहिए। माँ को चाय की जगह दिन भर में एक गिलास लेना चाहिए। ऐसी चाय न केवल लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण को तेज करती है, बल्कि यकृत के काम को भी तेज करती है, जो ट्रांसफ़रिन सहित प्रोटीन को संश्लेषित करती है। इस तरह की एक जटिल कार्रवाई वसूली को करीब लाती है।
3. बिर्च के पत्तों को ओवन में सुखाकर काढ़ा बनाना चाहिए। ऐसा करने के लिए तीस ग्राम सूखे पत्ते लें और एक लीटर गर्म पानी डालें। जिद करने के बाद दो घंटे बाद एक चम्मच का काढ़ा दिन में दो बार ले सकते हैं।

माँ में भी होम्योपैथिक उपचार का उपयोग किया जा सकता है:

1. नेट्रम क्लोरैटम कार्बनिक तत्वों पर आधारित एक होम्योपैथिक दवा है। यह दानों में या succinic एसिड के संयोजन में एक मोनोप्रेपरेशन के रूप में निर्मित होता है, जिसका लोहे के अवशोषण पर बेहतर प्रभाव पड़ता है। मां के लिए दवा की खुराक एनीमिया की गंभीरता पर निर्भर करती है - पहली डिग्री में, दो दाने तीन बार, और अधिक गंभीर मामलों में, खुराक दोगुनी हो जाती है। बच्चे की त्वचा का पीलापन और श्लेष्मा झिल्ली के रूप में दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जो दवा के प्रभाव के कारण होता है और कुछ दिनों के बाद गायब हो जाता है।
2. पोएटम एक बहु-घटक दवा है, जिसमें मुख्य रूप से होम्योपैथिक सांद्रता में एरिथ्रोपोइटिन के लिए विभिन्न प्रकार के एंटीबॉडी होते हैं। दवा का प्रभाव उन कोशिकाओं के काम को प्रोत्साहित करना है जो लाल रक्त कोशिकाओं के अग्रदूत हैं। दवा की खुराक प्रति दिन 1 टैबलेट या दिन में एक बार छह बूंद है। साइड इफेक्ट - शरीर के तापमान में वृद्धि सबफ़ब्राइल आंकड़ों तक।
3. क्यूप्रम मेटैलिकम एक होम्योपैथिक उपचार है जिसमें तांबे के अणु होते हैं जो लाल अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता को तेज करते हैं। माँ के लिए दवा का उपयोग दिन में छह बार एक दाने की खुराक पर किया जाता है। दुष्प्रभाव केवल माँ द्वारा असहिष्णुता के साथ हो सकते हैं, और नवजात शिशु को मल की समस्या हो सकती है।
4. गैलियम-हेल होम्योपैथी में एक संयुक्त उपाय है, जिसका उपयोग एनीमिया के इलाज के लिए किया जाता है, जिसमें बच्चे में वजन कम होना, भूख कम लगना और दस्त के रूप में मल विकार होता है। मां के लिए दवा को दिन में तीन बार पांच बूंदों की खुराक दी जाती है, क्योंकि बच्चे को तीव्र अवधि में अनुशंसित नहीं किया जाता है। पहले तीन दिन आप हर तीन घंटे में पांच बूंद ले सकते हैं। साइड इफेक्ट नहीं पाए गए।

निवारण

गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा एनीमिया की रोकथाम की जानी चाहिए। आपको मातृ दिवस और पोषण के साथ-साथ आयरन युक्त विटामिन लेने के सही आहार के साथ शुरुआत करने की आवश्यकता है। लेकिन नवजात शिशु के लिए, समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चों और जोखिम वाले बच्चों के लिए आयरन की खुराक लेना रोकथाम होना चाहिए। समय से पहले जन्म लेने वाले सभी बच्चों को 12 महीने की उम्र तक कम से कम 2 मिलीग्राम/किलोग्राम प्रति दिन की खुराक पर आयरन का सेवन करना चाहिए (यह आयरन-फोर्टिफाइड फॉर्मूला दूध से प्राप्त आयरन की मात्रा है)। समय से पहले स्तनपान कराने वाले शिशुओं को 1 महीने की उम्र के बाद 2 मिलीग्राम/किलोग्राम प्रति दिन की खुराक पर आयरन की खुराक प्राप्त करनी चाहिए और जब तक कि बच्चे को आयरन-फोर्टिफाइड फॉर्मूला खिलाने के लिए स्विच नहीं किया जाता है या पूरक खाद्य पदार्थ प्राप्त करना शुरू नहीं हो जाता है, जो सेवन सुनिश्चित करेगा। लोहे की 2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर। उन शिशुओं के लिए एक अपवाद बनाया जाना चाहिए जिन्हें कई लाल रक्त कोशिका आधान से लोहे का भार मिला है।

भविष्यवाणी

जब आयरन की कमी की बात आती है, तो उचित और समय पर उपचार के साथ एनीमिया का पूर्वानुमान अनुकूल होता है। जन्मजात अप्लास्टिक रक्ताल्पता में एक खराब रोग का निदान होता है, बच्चे आमतौर पर पांच से छह साल तक जीवित रहते हैं। जन्मजात हीमोलिटिक एनीमिया का जीवन के लिए एक अच्छा पूर्वानुमान है, यदि सभी संकटों को सही ढंग से ठीक किया जाता है और सहरुग्णता का इलाज किया जाता है।

नवजात शिशुओं में एनीमिया बहुत आम है, खासकर अगर मां को गर्भावस्था या प्रसव के दौरान कुछ समस्याएं थीं। अक्सर, किसी को आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया से निपटना पड़ता है, जिसे सही उपचार रणनीति के साथ अच्छी तरह से ठीक किया जाता है। लेकिन अगर परिवार को जन्मजात एनीमिया है, तो आपको गर्भावस्था की योजना बनाते समय भी डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (एचडीएन): कारण, अभिव्यक्तियाँ, इलाज कैसे करें

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी (एचडीएन) एक बहुत ही सामान्य बीमारी है। जन्म लेने वाले लगभग 0.6% बच्चे इस विकृति को पंजीकृत करते हैं।उपचार के विभिन्न तरीकों के विकास के बावजूद, इस बीमारी से मृत्यु दर 2.5% तक पहुंच जाती है। दुर्भाग्य से, इस विकृति के बारे में बड़ी संख्या में वैज्ञानिक रूप से निराधार "मिथक" व्यापक हैं। हेमोलिटिक रोग में होने वाली प्रक्रियाओं की गहरी समझ के लिए, सामान्य और पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी का ज्ञान आवश्यक है, साथ ही निश्चित रूप से, प्रसूति भी।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग क्या है?

टीटीएच मां और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली के बीच संघर्ष का परिणाम है।भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर एंटीजन के लिए एक गर्भवती महिला के रक्त की असंगति के कारण रोग विकसित होता है (सबसे पहले, यह है)। सीधे शब्दों में कहें, उनमें प्रोटीन होते हैं जिन्हें मां के शरीर द्वारा विदेशी के रूप में पहचाना जाता है। इसलिए गर्भवती महिला के शरीर में उसके इम्यून सिस्टम के सक्रिय होने की प्रक्रिया शुरू हो जाती है। क्या हो रहा है? तो, एक अपरिचित प्रोटीन के अंतर्ग्रहण के जवाब में, विशिष्ट अणुओं का जैवसंश्लेषण होता है जो प्रतिजन को बांध सकता है और इसे "बेअसर" कर सकता है। इन अणुओं को एंटीबॉडी कहा जाता है, और एंटीबॉडी और एंटीजन के संयोजन को प्रतिरक्षा परिसर कहा जाता है।

हालांकि, टीटीएच की परिभाषा की सही समझ के थोड़ा करीब जाने के लिए, मानव रक्त प्रणाली को समझना आवश्यक है। यह लंबे समय से ज्ञात है कि रक्त में विभिन्न प्रकार की कोशिकाएं होती हैं। सेलुलर संरचना की सबसे बड़ी संख्या एरिथ्रोसाइट्स द्वारा दर्शायी जाती है। चिकित्सा के विकास के वर्तमान स्तर पर, एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर मौजूद एंटीजेनिक प्रोटीन की कम से कम 100 विभिन्न प्रणालियाँ हैं। निम्नलिखित सबसे अच्छी तरह से अध्ययन किए गए हैं: रीसस, केल, डफी। लेकिन, दुर्भाग्य से, गलत निर्णय बहुत आम है कि भ्रूण का हीमोलिटिक रोग केवल समूह या आरएच एंटीजन के अनुसार विकसित होता है।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन के बारे में संचित ज्ञान की कमी का मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि गर्भवती महिला में इस एंटीजन के लिए असंगति से इंकार किया जाता है। यह इस बीमारी के कारणों के बारे में पहला और शायद सबसे बुनियादी मिथक है।

प्रतिरक्षा संघर्ष पैदा करने वाले कारक:

वीडियो: रक्त प्रकार, आरएच कारक और आरएच संघर्ष की अवधारणाओं के बारे में

यदि माता आरएच-नकारात्मक है, और पिता आरएच-पॉजिटिव है तो संघर्ष की संभावना है

बहुत बार, नकारात्मक Rh वाली महिला गर्भवती होने से पहले ही अपने भविष्य की संतानों के बारे में चिंता करती है। वह रीसस संघर्ष विकसित होने की संभावना से डरती है। कुछ लोग Rh-पॉजिटिव व्यक्ति से शादी करने से भी डरते हैं।

लेकिन क्या यह जायज है? और ऐसी जोड़ी में प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष विकसित होने की क्या प्रायिकता है?

सौभाग्य से, Rh संबंधित का संकेत तथाकथित एलील जीन द्वारा एन्कोड किया गया है। इसका क्या मतलब है? तथ्य यह है कि युग्मित गुणसूत्रों के समान वर्गों में स्थित जानकारी भिन्न हो सकती है:

• एक जीन के एलील में एक प्रमुख गुण होता है, जो प्रमुख है और शरीर में ही प्रकट होता है (हमारे मामले में, आरएच कारक सकारात्मक है, हम इसे बड़े अक्षर आर के साथ निरूपित करेंगे);
• एक पुनरावर्ती लक्षण जो स्वयं प्रकट नहीं होता है और एक प्रमुख विशेषता द्वारा दबा दिया जाता है (इस मामले में, आरएच एंटीजन की अनुपस्थिति, हम इसे एक छोटे अक्षर आर के साथ निरूपित करेंगे)।

यह जानकारी हमें क्या देती है?

लब्बोलुआब यह है कि एक व्यक्ति जो आरएच-पॉजिटिव है, उनके गुणसूत्रों में या तो दो प्रमुख लक्षण (आरआर), या दोनों प्रमुख और पुनरावर्ती (आरआर) हो सकते हैं।

इस मामले में, मां, जो आरएच-नकारात्मक है, में केवल दो पुनरावर्ती लक्षण (आरआर) होते हैं। जैसा कि आप जानते हैं, वंशानुक्रम के दौरान, प्रत्येक माता-पिता अपने बच्चे को केवल एक ही गुण दे सकते हैं।

तालिका 1. एक भ्रूण में एक आरएच-पॉजिटिव गुण विरासत में मिलने की संभावना यदि पिता एक प्रमुख और पुनरावर्ती विशेषता (आरआर) का वाहक है।

तालिका 2. एक भ्रूण में एक आरएच-पॉजिटिव लक्षण विरासत में मिलने की संभावना यदि पिता केवल प्रमुख लक्षणों (आरआर) का वाहक है।

इस प्रकार, 50% मामलों में, यदि पिता आरएच कारक के पुनरावर्ती संकेत का वाहक है, तो प्रतिरक्षा संघर्ष बिल्कुल भी नहीं हो सकता है।

इसलिए, हम एक सरल और स्पष्ट निष्कर्ष निकाल सकते हैं: यह निर्णय कि प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति निश्चित रूप से एक आरएच-नकारात्मक मां और एक आरएच-पॉजिटिव पिता में होनी चाहिए, मौलिक रूप से गलत है। यह भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के विकास के कारणों के बारे में दूसरे मिथक का "जोखिम" है।

इसके अलावा, भले ही बच्चे के पास अभी भी सकारात्मक आरएच संबद्धता है, इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि एचडीएन का विकास अनिवार्य है। सुरक्षात्मक गुणों के बारे में मत भूलना। शारीरिक रूप से आगे बढ़ने वाली गर्भावस्था के साथ, प्लेसेंटा व्यावहारिक रूप से मां से बच्चे को एंटीबॉडी नहीं देता है। इसका प्रमाण यह है कि हेमोलिटिक रोग हर 20वीं आरएच-नेगेटिव महिला के भ्रूण में ही होता है।

नकारात्मक Rh और पहले रक्त समूह के संयोजन वाली महिलाओं के लिए रोग का निदान

अपने रक्त के संबंध के बारे में जानने पर, समूह और रीसस के समान संयोजन वाली महिलाएं घबरा जाती हैं। लेकिन ये डर कितने जायज हैं?

पहली नज़र में, ऐसा लग सकता है कि "दो बुराइयों" का संयोजन एचडीएन के विकास का एक उच्च जोखिम पैदा करेगा। हालाँकि, सामान्य तर्क यहाँ काम नहीं करता है। यह दूसरा तरीका है: इन कारकों का संयोजन, अजीब तरह से पर्याप्त है, रोग का निदान में सुधार करता है. और इसके लिए एक स्पष्टीकरण है। पहले रक्त समूह वाली महिला के रक्त में पहले से ही एंटीबॉडी होते हैं जो एक अलग समूह की लाल रक्त कोशिकाओं पर एक विदेशी प्रोटीन को पहचानते हैं। तो प्रकृति द्वारा निर्धारित, इन एंटीबॉडी को अल्फा और बीटा एग्लूटीनिन कहा जाता है, वे पहले समूह के सभी प्रतिनिधियों में मौजूद हैं। और जब थोड़ी मात्रा में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स मां के रक्त प्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो वे पहले से मौजूद एग्लूटीनिन द्वारा नष्ट हो जाते हैं। इस प्रकार, आरएच कारक प्रणाली के प्रति एंटीबॉडी के पास बनने का समय नहीं होता है, क्योंकि एग्लूटीनिन उनसे आगे होते हैं।

पहले समूह और नकारात्मक आरएच वाली महिलाओं में, आरएच प्रणाली के खिलाफ एंटीबॉडी का एक छोटा टिटर, इसलिए हेमोलिटिक रोग बहुत कम विकसित होता है।

किन महिलाओं को है खतरा?

हम यह नहीं दोहराएंगे कि एक नकारात्मक Rh या पहला रक्त समूह पहले से ही एक निश्चित जोखिम है। हालांकि, अन्य पूर्वगामी कारकों के अस्तित्व के बारे में जानना महत्वपूर्ण है:

1. Rh-negative महिला में आजीवन रक्ताधान

यह उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है जिन्हें आधान के बाद विभिन्न एलर्जी प्रतिक्रियाएं हुई हैं। अक्सर साहित्य में कोई यह निर्णय पा सकता है कि यह ठीक वे महिलाएं हैं जिन्हें रक्त समूह के साथ आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना ट्रांसफ्यूज किया जाता है जो जोखिम में हैं। लेकिन क्या यह हमारे समय में संभव है? ऐसी संभावना को व्यावहारिक रूप से बाहर रखा गया है, क्योंकि कई चरणों में आरएच संबद्धता की जाँच की जाती है:

• दाता से रक्त लेते समय;
• आधान स्टेशन पर;
• अस्पताल की प्रयोगशाला जहां रक्त आधान किया जाता है;
• एक ट्रांसफ्यूसियोलॉजिस्ट जो दाता और प्राप्तकर्ता (जिस व्यक्ति को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाना है) के रक्त की संगतता का तीन गुना परीक्षण करता है।

सवाल उठता है:फिर एक महिला को आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के प्रति संवेदनशील (अतिसंवेदनशीलता और एंटीबॉडी की उपस्थिति) कैसे किया जा सकता है?

इसका उत्तर हाल ही में दिया गया था, जब वैज्ञानिकों को पता चला कि तथाकथित "खतरनाक दाताओं" का एक समूह है, जिनके रक्त में कमजोर रूप से व्यक्त आरएच-पॉजिटिव एंटीजन के साथ लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं। यही कारण है कि उनके समूह को प्रयोगशालाओं द्वारा Rh-negative के रूप में परिभाषित किया गया है। हालांकि, जब इस तरह के रक्त को प्राप्तकर्ता के शरीर में स्थानांतरित किया जाता है, तो विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन कम मात्रा में शुरू हो सकता है, लेकिन उनकी मात्रा भी प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए इस एंटीजन को "याद रखने" के लिए पर्याप्त है। इसलिए, समान स्थिति वाली महिलाओं में, पहली गर्भावस्था के मामले में भी, उसके और बच्चे के शरीर के बीच एक प्रतिरक्षा संघर्ष उत्पन्न हो सकता है।

2. पुन: गर्भधारण

माना जाता है कि इन पहली गर्भावस्था के दौरान, प्रतिरक्षा संघर्ष विकसित होने का जोखिम न्यूनतम होता है।और दूसरी और बाद की गर्भधारण पहले से ही एंटीबॉडी और प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति के गठन के साथ आगे बढ़ती है। और वास्तव में यह है। लेकिन बहुत से लोग यह भूल जाते हैं कि पहली गर्भावस्था को किसी भी अवधि से पहले मां के शरीर में भ्रूण के अंडे के विकास का तथ्य माना जाना चाहिए।

इसलिए, जोखिम में वे महिलाएं हैं जिनके पास है:

1. सहज गर्भपात;
2. जमे हुए गर्भावस्था;
3. गर्भावस्था की चिकित्सा, शल्य चिकित्सा समाप्ति, भ्रूण के अंडे की निर्वात आकांक्षा;
4. एक्टोपिक गर्भावस्था (ट्यूबल, डिम्बग्रंथि, पेट)।

इसके अलावा, निम्नलिखित विकृति वाले प्राइमिग्रेविडा भी जोखिम में हैं:

• इस गर्भावस्था के दौरान कोरियोन, प्लेसेंटा की टुकड़ी;
• पोस्ट-प्लेसेंटल हेमेटोमा का गठन;
• कम प्लेसेंटा प्रिविया के साथ रक्तस्राव;
• जिन महिलाओं ने इनवेसिव डायग्नोस्टिक विधियों का इस्तेमाल किया (एमनियोटिक द्रव के नमूने के साथ भ्रूण के मूत्राशय को छेदना, भ्रूण की गर्भनाल से रक्त का नमूना लेना, कोरियोन साइट की बायोप्सी, गर्भावस्था के 16 सप्ताह के बाद प्लेसेंटा की जांच)।

जाहिर है, पहली गर्भावस्था का मतलब हमेशा जटिलताओं की अनुपस्थिति और प्रतिरक्षा संघर्ष का विकास नहीं होता है। यह तथ्य इस मिथक को दूर करता है कि केवल दूसरी और बाद की गर्भधारण संभावित रूप से खतरनाक हैं।

भ्रूण और नवजात हेमोलिटिक रोग के बीच अंतर क्या है?

इन अवधारणाओं के बीच कोई मौलिक अंतर नहीं हैं। भ्रूण में सिर्फ हेमोलिटिक रोग प्रसवपूर्व अवधि में होता है। एचडीएन का मतलब है बच्चे के जन्म के बाद होने वाली पैथोलॉजिकल प्रक्रिया। इस तरह, अंतर केवल बच्चे के रहने की स्थिति में है: गर्भाशय में या बच्चे के जन्म के बाद।

लेकिन इस विकृति के पाठ्यक्रम के तंत्र में एक और अंतर है: गर्भावस्था के दौरान, मां के एंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करना जारी रखते हैं, जिससे भ्रूण की स्थिति बिगड़ती है, जबकि बच्चे के जन्म के बाद यह प्रक्रिया रुक जाती है। इसीलिए जिन महिलाओं ने हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चे को जन्म दिया है, उन्हें अपने बच्चे को स्तनपान कराने की सख्त मनाही है. बच्चे के शरीर में एंटीबॉडी के प्रवेश को बाहर करने और रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाने के लिए यह आवश्यक नहीं है।

रोग कैसे बढ़ रहा है?

एक वर्गीकरण है जो हेमोलिटिक रोग के मुख्य रूपों को अच्छी तरह से दर्शाता है:

1. एनीमिक- मुख्य लक्षण भ्रूण में कमी है, जो बच्चे के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं () के विनाश से जुड़ा है। ऐसे बच्चे में सभी लक्षण होते हैं:

2. एडिमा रूप।प्रमुख लक्षण एडिमा की उपस्थिति है। एक विशिष्ट विशेषता सभी ऊतकों में अतिरिक्त द्रव का जमाव है:

• चमड़े के नीचे के ऊतक में;
• छाती और उदर गुहा में;
• पेरिकार्डियल थैली में;
• प्लेसेंटा में (प्रसवपूर्व अवधि के दौरान)
• त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते भी संभव हैं;
• कभी-कभी रक्त के थक्के के कार्य का उल्लंघन होता है;
• बच्चा पीला, सुस्त, कमजोर है।

3. इक्टेरिक फॉर्मविशेषता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप बनती है। इस रोग के साथ, सभी अंगों और ऊतकों को विषाक्त क्षति होती है:

• सबसे गंभीर विकल्प भ्रूण के जिगर और मस्तिष्क में बिलीरुबिन का जमाव है। इस स्थिति को "परमाणु पीलिया" कहा जाता है;
• त्वचा और आंखों के श्वेतपटल का पीलापन विशेषता है, जो हेमोलिटिक पीलिया का परिणाम है;
• यह सबसे आम रूप है (90% मामलों में);
• शायद अग्न्याशय को नुकसान के साथ मधुमेह मेलेटस का विकास।

4. संयुक्त (सबसे गंभीर) - पिछले सभी लक्षणों का एक संयोजन है. यही कारण है कि इस प्रकार के हेमोलिटिक रोग में मृत्यु दर का प्रतिशत सबसे अधिक है।

रोग की गंभीरता का निर्धारण कैसे करें?

बच्चे की स्थिति का सही आकलन करने के लिए, और सबसे महत्वपूर्ण बात, प्रभावी उपचार निर्धारित करने के लिए, गंभीरता का आकलन करते समय विश्वसनीय मानदंडों का उपयोग करना आवश्यक है।

निदान के तरीके

पहले से ही गर्भावस्था के दौरान, आप न केवल इस बीमारी की उपस्थिति, बल्कि गंभीरता भी निर्धारित कर सकते हैं।

सबसे आम तरीके हैं:

1. Rh या समूह एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण।ऐसा माना जाता है कि 1:2 या 1:4 का टिटर खतरनाक नहीं होता है। लेकिन यह दृष्टिकोण सभी स्थितियों में उचित नहीं है। यहाँ एक और मिथक है कि "जितना अधिक अनुमापांक, उतना ही बुरा पूर्वानुमान।"

एंटीबॉडी टिटर हमेशा रोग की वास्तविक गंभीरता को नहीं दर्शाता है। दूसरे शब्दों में, यह सूचक बहुत सापेक्ष है। इसलिए, कई शोध विधियों द्वारा निर्देशित, भ्रूण की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है।

2. अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स एक बहुत ही जानकारीपूर्ण तरीका है।सबसे विशिष्ट लक्षण:

• नाल का इज़ाफ़ा;
• ऊतकों में द्रव की उपस्थिति: फाइबर, छाती, उदर गुहा, भ्रूण के सिर के कोमल ऊतकों की सूजन;
• मस्तिष्क की वाहिकाओं में, गर्भाशय की धमनियों में रक्त के प्रवाह की गति में वृद्धि;
• एमनियोटिक द्रव में निलंबन की उपस्थिति;
• प्लेसेंटा का समय से पहले बूढ़ा होना।

3. एमनियोटिक द्रव का घनत्व बढ़ाना।

4. पंजीकरण के समय - संकेत और हृदय ताल का उल्लंघन।

5. दुर्लभ मामलों में, गर्भनाल रक्त परीक्षण किया जाता है।(हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित करें)। यह विधि गर्भावस्था की समयपूर्व समाप्ति और भ्रूण की मृत्यु के लिए खतरनाक है।

6. बच्चे के जन्म के बाद, निदान के सरल तरीके हैं:

• निर्धारित करने के लिए रक्त लेना: हीमोग्लोबिन, बिलीरुबिन, रक्त प्रकार, आरएच कारक।
• बच्चे की जांच (गंभीर मामलों में, पीलिया और सूजन का उच्चारण किया जाता है)।
• एक बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी का निर्धारण।

एचडीएन . का उपचार

आप इस बीमारी का इलाज शुरू कर सकते हैं गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण की गिरावट को रोकने के लिए:

1. मां के शरीर में एंटरोसॉर्बेंट्स की शुरूआत, उदाहरण के लिए, "पॉलीसॉर्ब"। यह दवा एंटीबॉडी के टिटर को कम करने में मदद करती है।
2. ग्लूकोज और विटामिन ई के घोल का ड्रिप प्रशासन। ये पदार्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली को मजबूत करते हैं।
3. हेमोस्टैटिक दवाओं के इंजेक्शन: "डिसिनॉन" ("एटमज़िलाट")। रक्त के थक्के जमने की क्षमता बढ़ाने के लिए इनकी आवश्यकता होती है।
4. गंभीर मामलों में, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की आवश्यकता हो सकती है। हालांकि, यह प्रक्रिया बहुत खतरनाक है और प्रतिकूल परिणामों से भरा है: भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, आदि।

बच्चे के जन्म के बाद बच्चे के इलाज के तरीके:

रोग की एक गंभीर डिग्री के साथ, उपचार के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग किया जाता है:

1. रक्त आधान। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रक्त आधान के लिए केवल "ताजा" रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसकी तैयारी की तारीख तीन दिनों से अधिक नहीं होती है। यह प्रक्रिया खतरनाक है, लेकिन यह बच्चे की जान बचा सकती है।
2. हेमोडायलिसिस और प्लास्मफेरेसिस उपकरणों की मदद से रक्त का शुद्धिकरण। ये विधियां रक्त से विषाक्त पदार्थों (बिलीरुबिन, एंटीबॉडी, एरिथ्रोसाइट विनाश उत्पादों) को हटाने में योगदान करती हैं।

गर्भावस्था के दौरान प्रतिरक्षा संघर्ष के विकास की रोकथाम

प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति के विकास के लिए जोखिम में महिलाएं आपको निम्नलिखित नियमों का पालन करना होगा, उनमें से केवल दो ही हैं:

• गर्भपात न करने का प्रयास करें, इसके लिए आपको गर्भनिरोधक के विश्वसनीय तरीकों की नियुक्ति के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता है।
• यहां तक ​​​​कि अगर पहली गर्भावस्था अच्छी तरह से चली गई, जटिलताओं के बिना, तो बच्चे के जन्म के बाद, 72 घंटों के भीतर, एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन ("कामरू", "हाइपररू", आदि) को पेश करना आवश्यक है। बाद के सभी गर्भधारण को पूरा करने के साथ इस सीरम का प्रशासन होना चाहिए।

नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी एक गंभीर और बेहद खतरनाक बीमारी है।हालांकि, किसी को इस विकृति के बारे में सभी "मिथकों" पर बिना शर्त विश्वास नहीं करना चाहिए, भले ही उनमें से कुछ पहले से ही ज्यादातर लोगों के बीच मजबूती से निहित हैं। एक सक्षम दृष्टिकोण और सख्त वैज्ञानिक वैधता एक सफल गर्भावस्था की कुंजी है। इसके अलावा, संभावित समस्याओं से यथासंभव बचने के लिए रोकथाम के मुद्दों पर उचित ध्यान दिया जाना चाहिए।