इटेनको-कुशिंग रोग - यह क्या है? लक्षण और उपचार। इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकोर्टिसिज्म) इटेनको कुशिंग रोग परिभाषा

इटेनको-कुशिंग रोगपिट्यूटरी ग्रंथि की अंतःस्रावी बीमारी है। बढ़े हुए कोर्टिसोल के स्तर के सबसे सामान्य कारणों में से एक इटेनको-कुशिंग रोग है। इस बीमारी के साथ, पिट्यूटरी ग्रंथि में एक ट्यूमर गठन पाया जाता है, जो 80% मामलों में आकार में छोटा होता है (10 मिमी से अधिक नहीं, अक्सर 3-5 मिमी)।

इटेनको-कुशिंग रोगहाइपरकोर्टिसोलिज्म (कोर्टिसोल का ऊंचा स्तर) के 70% मामलों के लिए जिम्मेदार है। इस बीमारी की व्यापकता प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 5-10 मामले हैं, और महिलाएं पुरुषों की तुलना में 4-5 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। इटेनको-कुशिंग रोग को इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए। सिंड्रोम का कारण अधिवृक्क प्रांतस्था का ट्यूमर है, साथ ही एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम भी है। मैंने इस बारे में अपने में लिखा है।

सबसे अधिक बार, इटेनको कुशिंग रोग के साथ, पिट्यूटरी ट्यूमर केवल ACTH को संश्लेषित करता है, अर्थात, ट्यूमर मोनोक्लोनल है। ऐसा 85-90% मामलों में होता है। लेकिन कभी-कभी एक ट्यूमर होता है जिसमें विभिन्न प्रकार की कोशिकाएं होती हैं, जिसका अर्थ है कि यह विभिन्न हार्मोनों को संश्लेषित करता है।

पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH का अतिरिक्त स्राव ग्लूकोकार्टिकोइड्स (कोर्टिसोल) और एण्ड्रोजन के अतिरिक्त संश्लेषण का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करता है। ACTH एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण को प्रभावित नहीं करता। इसलिए, इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, स्तर समान रहता है। वैसे, एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण को गुर्दे की रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

तो, पिट्यूटरी हार्मोन ACTH द्वारा अधिवृक्क ग्रंथियों की लंबे समय तक उत्तेजना के साथ, अधिवृक्क ऊतक का अतिवृद्धि होता है (अधिवृक्क ग्रंथियों के द्विपक्षीय मैक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया, दूसरे शब्दों में, माध्यमिक एडेनोमैटोसिस)।

अधिवृक्क ग्रंथियों में इस तरह के बदलाव को गलती से हाइपरकोर्टिसोलिज्म का कारण माना जा सकता है। इससे गलत निदान और गलत उपचार हो सकता है।

इटेनको-कुशिंग रोग के लक्षण

लक्षण इटेनको-कुशिंग रोगकिसी अन्य कारण से होने वाले हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षणों से अलग नहीं हैं। और पिट्यूटरी ग्रंथि में एक ट्यूमर की उपस्थिति के कारण होने वाले लक्षण इतने महत्वहीन हैं कि वे हाइपरकोर्टिसोलिज्म के उज्ज्वल क्लिनिक की पृष्ठभूमि के खिलाफ व्यावहारिक रूप से ध्यान आकर्षित नहीं करते हैं।

तो, सबसे पहले, इटेनको कुशिंग रोग से पीड़ित रोगी की उपस्थिति ध्यान आकर्षित करती है। इन रोगियों की विशेषता है:

• डिस्प्लास्टिक (असमान) प्रकार का मोटापा (चेहरे, गर्दन, धड़ पर पतले अंगों के साथ वसा का अत्यधिक जमाव)
• चेहरा चाँद के आकार का (गोल) है, त्वचा बैंगनी-लाल है, तथाकथित "मैट्रोनिज़्म"।
• त्वचा आमतौर पर सूखी, पतली होती है, जिसमें एक विशिष्ट मार्बल पैटर्न होता है (रक्त वाहिकाएं दिखाई देती हैं)।
• विशेषता स्ट्राई (खिंचाव के निशान) की उपस्थिति। धारीदार बैंगनी-नीला, चौड़ा (कई सेमी तक), पेट, भीतरी जांघों, कंधों पर स्थित होता है। खिंचाव के निशान युवा रोगियों में अधिक बार होते हैं, 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में वे लगभग कभी नहीं होते हैं।
• त्वचा की मुंहासे, फुंसी, फंगल रोगों की प्रवृत्ति
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरपिग्मेंटेशन (काला पड़ना), लेकिन यह लक्षण उतना स्पष्ट नहीं है
• एण्ड्रोजन-निर्भर क्षेत्रों (चेहरे, छाती, कंधे, पीठ) में बालों की वृद्धि
• "भेड़ की गंध" जो रोगी से आती है।

बचपन में बीमार पड़ने वाले रोगियों के लिए, विकास मंदता विशेषता है। और एण्ड्रोजन की अधिकता समय से पहले यौवन की ओर ले जाती है।

अधिवृक्क हार्मोन की अधिकता भी प्रभावित करती है:

1. संचार प्रणाली: रक्तचाप में वृद्धि, धड़कन, अतालता, हृदय की विफलता, थ्रोम्बोइम्बोलिज्म।
2. कंकाल प्रणाली: ऑस्टियोपोरोसिस, संपीड़न फ्रैक्चर, स्कोलियोसिस।
3. पाचन तंत्र: जठरशोथ, अल्सर, वसायुक्त यकृत, अग्नाशयशोथ।
4. मूत्र प्रणाली: गुर्दे की पथरी, बार-बार पेशाब आना (आमतौर पर रात में), बार-बार मूत्र मार्ग में संक्रमण।
5. मांसपेशियां: मांसपेशी एट्रोफी, उंगलियों की मांसपेशियों ("स्पाइडर उंगलियां") और ग्ल्यूटल मांसपेशियों ("फ्लैट" नितंबों) के एट्रोफी द्वारा विशेषता। मरीजों के लिए बिना हाथों की मदद के सीढ़ियां चढ़ना और कुर्सी से उठना मुश्किल होता है।
6. प्रजनन प्रणाली: महिलाओं में विभिन्न प्रकार की मासिक धर्म की अनियमितताएं, गर्भाशय और अंडाशय का शोष, स्तन ग्रंथियां, पुरुषों में वृषण शोष, यौन बालों के विकास में कमी, कामेच्छा में कमी और स्तंभन दोष होता है।
7. तंत्रिका तंत्र: 50% में मानसिक विकार हैं, जो स्मृति हानि, भावनात्मक अक्षमता, चिड़चिड़ापन, नींद की गड़बड़ी, स्तब्धता, अवसाद, स्टेरॉयड मनोविकार से प्रकट होते हैं।
8. प्रतिरक्षा प्रणाली: प्रतिरक्षा में कमी और संक्रमणों के प्रतिरोध में कमी, उनके पाठ्यक्रम की पुरानीता, खराब घाव भरना।
9. कार्बोहाइड्रेट चयापचय पर: बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता, स्टेरॉयड मधुमेह मेलेटस है।

इटेनको-कुशिंग रोग का निदान

निदान इटेनको-कुशिंग रोग"विशिष्ट शिकायतों (उपस्थिति में परिवर्तन, मांसपेशियों की कमजोरी, धमनी उच्च रक्तचाप) के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के आधार पर रखें।

यदि इटेनको-कुशिंग रोग का संदेह है, तो मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल का दैनिक उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है।

महत्वपूर्ण! रक्त में मुक्त कोर्टिसोल का निर्धारण नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण नहीं है, क्योंकि कई कारक कोर्टिसोल के उत्पादन को प्रभावित करते हैं, और रक्त में कोर्टिसोल का एक भी निर्धारण एक वस्तुनिष्ठ चित्र नहीं देता है।

बढ़े हुए परिणाम प्राप्त होने पर, एक छोटा डेक्सामेथासोन परीक्षण किया जाता है, जो आपको हाइपरकोर्टिसोलिज्म (अंतर्जात या बहिर्जात) के प्रकार को स्पष्ट करने की अनुमति देता है, क्योंकि कोर्टिसोल में वृद्धि न केवल इटेनको कुशिंग सिंड्रोम और बीमारी के साथ हो सकती है।

इटेनको-कुशिंग रोग का विकिरण उपचार

इटेनको-कुशिंग रोग के प्राथमिक उपचार के रूप में, इसका उपयोग निम्नलिखित मामलों में किया जा सकता है:

1. 20 वर्ष से कम आयु के रोगियों में
2. सर्जिकल उपचार से इनकार
3. सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद के साथ
4. जब इटेनको-कुशिंग रोग सिद्ध होता है, लेकिन एमआरआई पर ट्यूमर के कोई स्पष्ट संकेत नहीं होते हैं

इटेनको-कुशिंग रोग के विकिरण उपचार में कई तरीके शामिल हैं:

• प्रोटॉन विकिरण
• गामा चिकित्सा
• गामा चाकू

पर प्रोटॉन विकिरणप्रोटॉन के संकीर्ण बीम का उपयोग किया जाता है, जिसमें उच्च मर्मज्ञ शक्ति होती है। विकिरण एक बार किया जाता है। स्थिति में सुधार और हार्मोनल पृष्ठभूमि के सामान्यीकरण को 2-3 महीनों के बाद नोट किया जाता है, और 6-12 महीनों के बाद पूर्ण छूट होती है। पूर्ण छूट प्राप्त होने तक, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो अधिवृक्क हार्मोन के संश्लेषण को रोकती हैं। 20 वर्ष से कम आयु के रोगियों में 88-92%, वयस्कों में 75-85% में छूट प्राप्त की जाती है, 40 वर्षों के बाद इस पद्धति की प्रभावशीलता काफी कम हो जाती है।

गामा थेरेपीइन दिनों, यह शायद ही कभी किया जाता है, मुख्य रूप से जब ऑपरेशन या प्रोटॉन थेरेपी करना असंभव होता है। गामा चिकित्सा की प्रभावशीलता कम (लगभग 66%) है और 15-24 महीनों के बाद छूट प्राप्त की जाती है।

फ़ायदा गामा चाकूएक एकल आवेदन और छूट की तीव्र शुरुआत है। एक नुकसान विधि का कम प्रसार है।

इटेनको-कुशिंग रोग का औषध उपचार

इटेनको-कुशिंग रोग का औषध उपचार एक अतिरिक्त विधि के रूप में प्रयोग किया जाता है:

• सर्जरी की तैयारी में
• स्थिर छूट तक विकिरण के बाद की अवधि में
• गंभीर हाइपरकोर्टिसोलिज्म और गंभीर स्थिति के साथ

इस प्रयोजन के लिए आवेदन करें:

1. एमिनोग्लुटेथिमाइड
2. ketoconazole

मूत्र में कोर्टिसोल के दैनिक उत्सर्जन को ध्यान में रखते हुए, खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। मूत्र में कोर्टिसोल के निम्न स्तर पर या अधिवृक्क अपर्याप्तता होने पर दवा बंद कर दी जाती है।

इटेनको-कुशिंग रोग के उपचार के बाद, रोगी को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट (कम से कम 6 महीने) की देखरेख में होना चाहिए। हाइपरकोर्टिसोलिज्म की अभिव्यक्तियों के सुधार की आवश्यकता है: ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार, कार्बोहाइड्रेट चयापचय का नियंत्रण, चयापचय संबंधी विकारों का उपचार। चूंकि सर्जिकल उपचार के बाद रोग के पुनरावर्तन देखे जाते हैं, इसलिए वार्षिक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

विकिरण के बाद, परीक्षा 3 और 6 महीने के बाद की जाती है। और जब एक पूर्ण छूट विकसित होती है, तो हाइपोपिटिटारिज्म के विकास को बाहर करने के लिए एक वार्षिक परीक्षा का संकेत दिया जाता है।

गर्मजोशी और देखभाल के साथ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट डिलियारा लेबेडेवा

इटेनको-कुशिंग रोग अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन के गठन में एक माध्यमिक वृद्धि के साथ हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के घाव के कारण होने वाली बीमारी है। इटेनको-कुशिंग रोग के लक्षण अन्य रोग स्थितियों में भी देखे जा सकते हैं जो अधिवृक्क प्रांतस्था (अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर, इसके हाइपरप्लासिया, आदि) के हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि के साथ हैं। इन मामलों में, लक्षण जटिल, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के प्राथमिक घाव के साथ इटेनको-कुशिंग रोग के विपरीत, "इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम" कहा जाता है।

रोग आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ता है। कमजोरी, थकान, सिर दर्द बढ़ जाता है। अंगों के अपवाद के साथ, पूरे शरीर पर प्रचुर मात्रा में वसा जमा होने से चेहरे का मोटापा प्रकट होता है। चेहरे की त्वचा बैंगनी है, शरीर की त्वचा सूखी है, बैंगनी-संगमरमर के पैटर्न के साथ कई मुँहासे हैं। पेट, छाती, बगल आदि की त्वचा पर बैंगनी-लाल रंग की चौड़ी धारियां होती हैं। महिलाओं में अतिरोमता (देखें), एमेनोरिया (देखें), पुरुष - (देखें) विकसित होती है। उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस द्वारा विशेषता। सभी प्रकार के चयापचय परेशान हैं, मुख्य रूप से कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन।

जटिलताओं: मस्तिष्क रक्तस्राव, दिल की विफलता, सहज फ्रैक्चर।

निदान एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर पर आधारित है (अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर से अलग होना चाहिए)।

इलाज- , यदि आवश्यक हो, शल्य चिकित्सा उपचार (कुल द्विपक्षीय अधिवृक्क उच्छेदन)। रोगसूचक दवाएं (हाइपोटेंसिव, - मोटापे के साथ, - महिलाओं में गोनाडों के अप्लासिया के साथ)।

इटेनको-कुशिंग रोग एक अंतःस्रावी रोग है जो अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरफंक्शन द्वारा विशेषता है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के द्वितीयक अत्यधिक उत्पादन या अधिवृक्क प्रांतस्था के एक हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर के साथ डाइएन्सेफेलो-पिट्यूटरी कॉर्टिकोट्रोपिक उत्तेजना के कारण हो सकता है। रोग के तीन रूप हैं: पिट्यूटरी (कुशिंग रोग), डाइएन्सेफेलो-पिट्यूटरी (इट्सेंको-कुशिंग रोग) और प्राथमिक अधिवृक्क-कॉर्टिकल रूप (इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम)।

कुशिंग रोग एक बेसोफिलिक पिट्यूटरी एडेनोमा से जुड़ा हुआ है। इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, अंतरालीय मस्तिष्क प्रभावित होता है, जिसके लक्षणों को मोटापा, पॉलीडिप्सिया, पॉल्यूरिया और भूख में वृद्धि माना जा सकता है। डाइसेन्फिलिक क्षेत्र की हार को पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के बेसोफिलिक कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के साथ जोड़ा जा सकता है, लेकिन अधिवृक्क प्रांतस्था का कोई ट्यूमर नहीं है।

नैदानिक ​​तस्वीर . प्रारंभिक संकेतों में सिरदर्द, काठ का क्षेत्र और त्रिकास्थि में दर्द, थकान, स्वायत्त विकार, गोनाडल अपर्याप्तता, एमेनोरिया या ओलिगोमेनोरिया शामिल हैं। बाद में, चेहरे, गर्दन, स्तन ग्रंथियों में मुख्य रूप से पेट और अंगों के आधार पर वसा ऊतक का जमाव होता है। साहित्य रोगियों के चेहरे की तुलना चंद्रमा से करता है, और धड़ की तुलना भैंस के शरीर से करता है (तथाकथित "भैंस प्रकार" मोटापे का)। चेहरा गोल हो जाता है, गाल सूज जाते हैं, चेरी-लाल रंग प्राप्त कर लेते हैं। क्रिमसन धारियां स्तन ग्रंथियों, पेट के पार्श्व भागों, छाती की पार्श्व सतह और जांघों और कंधों की भीतरी सतह पर दिखाई देती हैं। धारियों और धब्बों के रूप में चमड़े के नीचे रक्तस्राव भी हो सकता है, साथ ही अंतर्त्वचीय हेमेटोमास भी हो सकता है। रोग के धीमे पाठ्यक्रम वाले पुरुषों में, कभी-कभी रोग के शुरुआती लक्षणों को पहचानना मुश्किल होता है, क्योंकि रोगी ऐसा आभास दे सकता है भरे चेहरे वाले एक मजबूत, सुर्ख व्यक्ति की। ऐसे मामलों में केवल एक संपूर्ण विशेष परीक्षा ही निदान में मदद कर सकती है। त्वचा ट्रॉफिक और भड़काऊ परिवर्तन से गुजरती है। त्वचा रूखी, फोड़े-फुंसी, जलन, मुंहासे उस पर पाए जाते हैं, पीठ, छाती, चेहरे को ढंकते हैं, फिर अंग। बालों की ग्रोथ भले ही न बदले, लेकिन महिलाओं में अक्सर मेल पैटर्न बाल होते हैं, जबकि सिर पर बाल अक्सर पुरुष गंजे स्थान की तरह झड़ते हैं। पुरुषों में चेहरे के बालों की ग्रोथ बढ़ जाती है।

अतिरोमता अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एण्ड्रोजन के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है, और इस घटना की विभिन्न तीव्रता प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में इस उत्पादन में मात्रात्मक परिवर्तन से जुड़ी होती है।

ऑस्टियोपोरोसिस रोग के सभी मामलों में लगभग एक तिहाई मामलों में नोट किया जाता है, यह रीढ़ और पसलियों के स्तर पर अधिक स्पष्ट होता है। ऑस्टियोपोरोसिस से काइफोस्कोलियोसिस और कम ऊंचाई हो सकती है। उन्नत मामलों में, हड्डी का फ्रैक्चर हो सकता है।

अक्सर कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के विकार होते हैं, मुख्य रूप से वासोमोटर विकारों के संयोजन में धमनी उच्च रक्तचाप, ऊपरी शरीर में निस्तब्धता की उत्तेजना, सिरदर्द, चक्कर आना, पसीना आना, बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि और एथेरोस्क्लेरोटिक घावों की उपस्थिति। रीनल स्केलेरोसिस, एल्ब्यूमिन्यूरिया, हेमट्यूरिया, हाइपरलकिसुरिया, पॉलीग्लोबुलिया और बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट दिखाई देती है। मरीजों को रीढ़ में दर्द, कब्ज या दस्त की शिकायत होती है।

ग्लाइकोकार्टिकोइड्स के अधिक उत्पादन के कारण अक्सर स्टेरॉयड मधुमेह (देखें) विकसित होता है, जो प्रोटीन के टूटने के कारण नियोग्लाइकोजेनेसिस को बढ़ाता है। शुरुआती लक्षणों में धमनी रक्तचाप में लगातार वृद्धि शामिल है। महिलाओं में, शुरुआती लक्षण मासिक धर्म चक्र का उल्लंघन और समाप्ति हैं, पुरुषों में स्तन ग्रंथियों का शोष - यौन इच्छा का गायब होना, वृषण का शोष।

बेसोफिलिक पिट्यूटरी रूप में, मूत्र में उत्सर्जित 17-कीटोस्टेरॉइड की मात्रा सामान्य की ऊपरी सीमा के करीब होती है। अधिवृक्क प्रांतस्था के सौम्य एडेनोमा के साथ, उनका स्राव बढ़ जाता है या सामान्य हो जाता है, अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्सिनोमा के साथ बहुत बढ़ जाता है। कार्सिनोमा में, β-17-केटोस्टेरॉइड अंश (डीहाइड्रोइसोएंड्रोस्टेरोन) का गहन विमोचन भी होता है। इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम और अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्सिनोमा के साथ, 11-हाइड्रॉक्सीटियोकोलानोलोन मूत्र में पाया जाता है, जो आमतौर पर मूत्र में नहीं पाया जाता है या बहुत कम पाया जाता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के फैलाना हाइपरप्लासिया के साथ, 8 घंटे के लिए एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का एक ड्रिप जलसेक 17-केटोस्टेरॉइड्स के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि की ओर जाता है। यह घटना एडेनोमा में बहुत कम अभिव्यक्त होती है और अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्सिनोमा में अनुपस्थित होती है।

रोग का कोर्स पुराना है। रोग अक्सर धीरे-धीरे विकसित होता है, कुछ मामलों में अधिक तेजी से। जटिलताओं के परिणामस्वरूप रोग के गंभीर रूप घातक रूप से समाप्त हो जाते हैं।

निदानरोग कठिन है। इटेनको-कुशिंग रोग को इसी तरह के सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए - कॉर्टिकोस्टेरोमा, एरेनोब्लास्टोमा, प्राथमिक थाइमस कैंसर। एक तरफ इंटरस्टीशियल-पिट्यूटरी मूल के साथ सिंड्रोम की समानता के बावजूद, और दूसरी तरफ कॉर्टिकोस्टेरोमा के साथ, सुपररेनोन्यूमोग्राफी या लेटरल लम्बोटॉमी से पहले एक अनुमानित निदान किया जा सकता है। गंभीर हाइपरिमिया और त्वचा में परिवर्तन के साथ एड्रेनल एक्सचेंज सिंड्रोम का बहुत तेजी से विकास अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर के साथ अधिक बार देखा जाता है। कॉर्टिकोस्टेरोमा की तुलना में इटेनको-कुशिंग रोग में सामान्य ऑस्टियोपोरोसिस में रीढ़ में परिवर्तन अधिक स्पष्ट होते हैं। इटेनको-कुशिंग रोग की तुलना में कॉर्टिकोस्टेरोमा में एंड्रोजेनिक कारक अधिक बार और अपेक्षाकृत मजबूत पाए जाते हैं। कॉर्टिकोस्टेरोमा के लिए कोर्टिसोन परीक्षण नकारात्मक है। तो, अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर वाले रोगियों की मांसपेशियों में कोर्टिसोन की शुरुआत के बाद, मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड का स्तर न केवल घटता है (जैसा कि इटेनको-कुशिंग रोग के साथ होता है), लेकिन यह भी बढ़ जाता है।

बीमारी का एक और तेज़ कोर्स, रीढ़ की कुछ हद तक कम ऑस्टियोपोरोसिस, और इटेनको-कुशिंग रोग की तुलना में अक्सर अधिक स्पष्ट विषाणु कॉर्टिकोस्टेरोमा के पक्ष में बोलते हैं। हालाँकि, ये संकेत बहुत सापेक्ष हैं। यहां तक ​​​​कि 17-केटोस्टेरॉइड्स का अध्ययन भी कभी-कभी बड़ा अंतर नहीं देता है, हालांकि अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर के साथ, उनका उत्सर्जन अक्सर इटेनको-कुशिंग रोग की तुलना में अधिक ऊंचा होता है। इटेनको-कुशिंग रोग और कॉर्टिकोस्टेरोमा में उच्च रक्तचाप और मधुमेह समान रूप से अक्सर होते हैं।

हालांकि, निदान के लिए सुपररेनोरोएंटजेनोग्राफी प्राथमिक महत्व की है।

कुल हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, ट्यूमर की स्पष्टता इसकी घातक प्रकृति और फेफड़ों और अन्य लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की उपस्थिति पर संदेह करने की अधिक संभावना बनाती है।

कॉर्टिकोस्टेरोमा के साथ दैनिक मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड्स की मात्रा 40-80 मिलीग्राम (पुरुषों में 9-22 मिलीग्राम / दिन की दर से और महिलाओं में 7-18 मिलीग्राम / दिन) तक बढ़ जाती है। मूत्र में मुक्त 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड का उत्सर्जन आमतौर पर थोड़ा बढ़ जाता है (0.04-0.22 मिलीग्राम के मानक के बजाय 1-2 मिलीग्राम तक), मुफ्त और ग्लूकोरोनिक एसिड-बाउंड 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड की मात्रा भी बढ़ जाती है (एक मानक पर) 1.29-6 मिलीग्राम / दिन)। दैनिक मूत्र में गर्भावस्था की मात्रा भी बदल सकती है (मासिक धर्म चक्र के चरण के आधार पर सामान्य रूप से 0.3-15 मिलीग्राम / दिन)। रक्त में ACTH की मात्रा बढ़ जाती है (सुल्मान के अनुसार आदर्श 10 मेंढक प्रति 1 लीटर है), दैनिक मूत्र में एस्ट्रोजेन की मात्रा घट जाती है या बढ़ जाती है (मानक ब्राउन के अनुसार प्रति दिन 10-60 माइक्रोग्राम है)।

अन्य प्रयोगशाला जैव रासायनिक डेटा इस तरह के विशिष्ट परिवर्तन नहीं देते हैं, हालांकि रक्त में शर्करा, कोलेस्ट्रॉल, पोटेशियम, कैल्शियम, सोडियम के स्तर में कुछ परिवर्तन और मूत्र में शर्करा की उपस्थिति कभी-कभी नोट की जाती है। अधिक बार हीमोग्लोबिन की सामग्री में परिवर्तन होते हैं, जिसकी मात्रा बढ़ जाती है, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स (5200000-5800000 तक) और ल्यूकोसाइट्स (12000-14000 तक) की संख्या में वृद्धि होती है। मुख्य विनिमय कुछ घटता है (-20% तक)। यूरिक एसिड के बढ़ते उत्सर्जन के कारण दैनिक मूत्र (यूरिक एसिड-क्रिएटिनिन इंडेक्स) में क्रिएटिनिन की मात्रा में यूरिक एसिड की मात्रा का अनुपात 0.2-0.3 की दर से 1.0 तक बढ़ जाता है। यूरिया-क्लोरीन-वाटर इंडेक्स हाइपोकॉर्टिसिज्म के साथ ही घटता है।

इटेनको-कुशिंग रोग के पक्ष में, चेहरे पर मखमली बालों के विकास की प्रबलता, अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर के संकेतों की अनुपस्थिति, सुपररेनोरोएंटजेनोग्राम पर, रोगी के मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड की मध्यम वृद्धि या सामान्य सामग्री, और मूत्र में डिहाइड्रोइसेंड्रोस्टेरोन की मात्रा में वृद्धि की अनुपस्थिति इटेनको-कुशिंग रोग के पक्ष में बोलती है।

डिम्बग्रंथि एरेनोब्लास्टोमा को स्त्री रोग संबंधी परीक्षा, छाती के एक्स-रे द्वारा प्राथमिक थाइमस कैंसर से बाहर रखा गया है।

इलाज. एक उपचार आहार विकसित करते समय, किसी को रोग के नैदानिक ​​रूप के साथ-साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड के अत्यधिक उत्पादन के कारण विभिन्न अंगों और प्रणालियों में होने वाले घावों की तीव्रता को ध्यान में रखना चाहिए। मिटाए गए रूपों के साथ, अधिवृक्क प्रांतस्था के प्रतिक्रियाशील हाइपरफंक्शन, और सामान्य रूप से सभी मामलों में जिसमें डाइएन्सेफेलो-पिट्यूटरी क्षेत्र या अधिवृक्क प्रांतस्था का कोई स्पष्ट घाव नहीं है, उपचार के विनाशकारी सर्जिकल या रेडियोलॉजिकल तरीकों से बचा जाना चाहिए, जब तक कि निश्चित रूप से , हड्डी तंत्र या हृदय प्रणाली के घावों की गंभीरता किसी को प्रभाव के इन सक्रिय तरीकों का सहारा लेने के लिए मजबूर नहीं करती है।

रोग के पिट्यूटरी या डाइएन्सेफेलो-पिट्यूटरी रूप के उपचार में, वे एक बेसोफिलिक एडेनोमा या व्यापक रूप से हाइपरप्लास्टिक बेसोफिलिक तत्वों द्वारा स्रावित ACTH के अतिरिक्त उत्पादन को दबाने की कोशिश करते हैं।

रोग के उपचार के लिए, मस्तिष्क के अंतरालीय क्षेत्र की एक्स-रे चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, कुल 3500-5000 आर की खुराक निर्धारित की जाती है।

यदि रोग पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के बेसोफिलिक एडेनोमा के कारण होता है, तो एक्स-रे एक्सपोज़र किया जाता है या ट्यूमर को शल्यचिकित्सा से हटा दिया जाता है। ऑपरेशन के बाद, जटिल प्रतिस्थापन चिकित्सा (कोर्टिसोन, थायरॉयडिन, टेस्टोस्टेरोन) निर्धारित है।

हाल के वर्षों में, द्विपक्षीय कुल एड्रेनालेक्टॉमी का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है। एड्रिनलेक्टोमी से गुजरने वाले रोगियों के लिए पोस्टऑपरेटिव देखभाल का आधार कोर्टिसोन का उपयोग और DOXA की छोटी खुराक की शुरूआत है, आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के अंतःशिरा संक्रमण। दौरान
सर्जरी के बाद पहले 6 महीनों के लिए, रोगियों को निरंतर निगरानी में रखा जाना चाहिए और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की धीरे-धीरे घटती खुराक के साथ इलाज किया जाना चाहिए।

अधिवृक्क ट्यूमर में जितनी जल्दी हो सके अधिवृक्क-उच्छेदन किया जाना चाहिए। जबकि सौम्य ट्यूमर में ऑपरेशन के परिणाम अनुकूल होते हैं, घातक ट्यूमर में वे औसत दर्जे के होते हैं और रिलैप्स के साथ होते हैं। रोग के इस रूप के साथ, ग्लाइकोकार्टिकोइड्स और DOXA के साथ-साथ ACTH (लंबे समय तक - एक सप्ताह के लिए दिन में 40 IU 2 बार, प्रत्येक इंजेक्शन या पारंपरिक रूपों के साथ खुराक में कमी) के साथ पोस्टऑपरेटिव थेरेपी करना भी आवश्यक है। दवा की - 25 मिलीग्राम हर 6-8 घंटे)।

कार्य क्षमता की बहाली। बीमारी के मामले में पुनर्प्राप्ति की डिग्री रोग के नैदानिक ​​रूप, उपचार की समयबद्धता और प्रक्रिया में विभिन्न अंगों और प्रणालियों की भागीदारी की डिग्री पर निर्भर करती है।

यह याद रखना चाहिए कि अधिवृक्क के बाद, सर्जिकल हस्तक्षेप, संक्रमण, चोट और गर्भावस्था वाले रोगियों को कॉर्टिकॉइड थेरेपी की आवश्यकता होती है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के एक घातक ट्यूमर के कारण अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरफंक्शन के साथ, पिट्यूटरी ग्रंथि, जो सर्जिकल या एक्स-रे उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है, काम करने की क्षमता पूरी तरह से खो जाती है, अन्य सभी मामलों में यह अस्थायी रूप से खो जाती है।

इटेनको-कुशिंग रोग (साथ ही सिंड्रोम) हार्मोनल दवाओं के साथ लंबे समय तक और लगातार उपचार के परिणामस्वरूप विकसित होता है, या शरीर में कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के बढ़ते संश्लेषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इस संबंध में, एक निश्चित लक्षण जटिल प्रकट होता है।

यह रोग स्थिति इस तथ्य से भी विशेषता है कि एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन काफी बढ़ गया है। और पहले से ही इसका एक परिणाम अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन है। हार्मोनल विकारों की ऐसी श्रृंखला हाइपरकोर्टिसोलिज्म या कुशिंगोइड है। आपको महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों को जानने की जरूरत है।

सिंड्रोम का विवरण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, कुशिंग सिंड्रोम को अधिवृक्क ग्रंथियों की अत्यधिक गतिविधि की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर कोर्टिसोल से अधिक संतृप्त होता है। यह प्रक्रिया पिट्यूटरी ग्रंथि के नियंत्रण से संभव होती है, जो बदले में एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन करती है। और पहले से ही पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि हाइपोथैलेमस से प्रभावित होती है, जो लिबरिन और स्टैटिन पैदा करती है। यह एक प्रकार की श्रृंखला बन जाता है, जिसके किसी भी लिंक में उल्लंघन से अधिवृक्क प्रांतस्था का स्राव बढ़ जाता है। इस सब के संबंध में, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम विकसित होता है।

शरीर में कोर्टिसोल की अधिकता प्रोटीन यौगिकों के टूटने और टूटने को भड़काती है। इस वजह से, कई ऊतकों और संरचनाओं में नकारात्मक परिवर्तन होते हैं। हड्डियां, त्वचा, मांसपेशियां और आंतरिक अंग मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। क्षय प्रक्रिया जितनी आगे बढ़ती है, शरीर में डिस्ट्रोफी और शोष की प्रक्रिया उतनी ही स्पष्ट होती है। वसा और कार्बोहाइड्रेट का चयापचय भी प्रभावित होता है।

25 से 40 वर्ष के बीच की प्रजनन आयु की महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों का अनुभव होने की संभावना अधिक होती है।

सिंड्रोम के रूप

विकास के कारण

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण और संकेत

महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण:

• मोटापा।महिलाओं में इस तरह के एक लक्षण की कल्पना करना काफी सरल है, क्योंकि इससे इसकी उपस्थिति बहुत बदल जाती है: चेहरे, गर्दन, छाती और पेट पर प्रचुर मात्रा में वसा जमा हो जाती है। महत्वपूर्ण वजन बढ़ना कुशिंग सिंड्रोम का पहला और सबसे आम लक्षण है। हैरानी की बात है कि इस तरह की चर्बी वाले हाथ और पैर काफी पतले होते हैं और मात्रा में भी घट सकते हैं। विशेष रूप से महत्वपूर्ण वसा की परतें गर्दन पर और सिर के पीछे स्थित होती हैं। यह अत्यंत दुर्लभ है कि कोई वसा जमा न हो।
• एक और दिखाई देने वाला लक्षण है "मून फेस" या कुशिंगॉइड फेस- चमकदार लाल रंग, कभी-कभी सायनोसिस के संकेतों के साथ भी।
  
• त्वचा में परिवर्तन का एक लक्षण।सिंड्रोम के विकास के परिणामस्वरूप, एपिडर्मिस पतली और सूखी हो जाती है, यह दृढ़ता से झड़ जाती है और इसके तहत महिलाओं में वाहिकाओं का पैटर्न स्पष्ट रूप से व्यक्त हो जाता है। त्वचा इतनी पतली और भंगुर होती है कि मामूली आघात के परिणामस्वरूप भी चोट लगना संभव है - इस सिंड्रोम के 40% मामलों में ऐसा होता है। यह सिंड्रोम त्वचा पर मुँहासे और महिलाओं में हाइपरपिग्मेंटेशन की विशेषता है। कोई भी घाव और चोटें बहुत बुरी तरह से ठीक हो जाती हैं, सर्जरी के बाद टांके का फैलाव भी नोट किया जा सकता है। श्लेष्म झिल्ली आसानी से फंगल संक्रमण (लाइकेन, स्टामाटाइटिस और अन्य) के संपर्क में हैं।
• खिंचाव के निशान- वर्णित सिंड्रोम (50%) का भी लगातार लक्षण। स्ट्राई में बैंगनी या लाल रंग का टिंट होता है और आकार में बड़ा होता है (कई सेंटीमीटर तक)। हालांकि, 40 से अधिक महिलाओं में यह घटना काफी दुर्लभ है। ये आमतौर पर पेट पर होते हैं, लेकिन छाती, नितंब, बगल और जांघों पर भी हो सकते हैं।
• अतिरोमता- यह पुरुष आधार पर मोटे काले बालों की अधिक वृद्धि है। यह अधिवृक्क ग्रंथियों के बढ़ते काम के कारण है और कुशिंग सिंड्रोम वाली महिलाओं में लगभग 80% मामलों में देखा गया है। अधिकतर बाल चेहरे पर होते हैं, लेकिन यह छाती, कंधों और पेट को भी प्रभावित कर सकते हैं। हिर्सुटिज़्म जैसी घटना अक्सर महिलाओं में मुँहासे और यहां तक ​​​​कि सेबोर्रहिया के साथ होती है। कुशिंग सिंड्रोम के ऐसे लक्षण का सामना करना अत्यंत दुर्लभ है जैसे कि पौरुष - एक महिला की उपस्थिति में पुरुष विशेषताओं की उपस्थिति। यह आमतौर पर अधिवृक्क कैंसर में होता है।
• उच्च रक्तचाप- कुशिंग सिंड्रोम (75% मामलों) के साथ एक सामान्य लक्षण। उच्च रक्तचाप और विशेष रूप से इससे होने वाली जटिलताएं ऐसे रोगियों में अक्सर मौत का कारण बन जाती हैं।
• यौन रोग।कुशिंग सिंड्रोम के सबसे आम लक्षणों में से एक। महिलाओं में, यह में व्यक्त किया गया है। इस स्थिति में 75% महिलाएं इनफर्टिलिटी या एमेनोरिया से पीड़ित होती हैं।
• इस क्षेत्र में मानसिक विकार और विकारइन रोगियों में आम है। चिड़चिड़ापन, अवसादग्रस्तता की स्थिति, एकाग्रता में परिवर्तन और स्मृति विकार, अनिद्रा के लक्षण - कुशिंग सिंड्रोम में ऐसे लक्षण बहुत आम हैं। कम अक्सर - उन्मत्त अभिव्यक्तियाँ, उत्साहपूर्ण अवस्थाएँ, प्रलाप के साथ मनोविकृति, आत्महत्या के प्रयास। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, मस्तिष्क का आयतन भी कम हो सकता है।
• अनुभूति मांसपेशियों में कमजोरी 60% रोगियों में होता है। यह लक्षण पैरों की मांसपेशियों पर विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है। यह इस तथ्य के कारण है कि शरीर में प्रोटीन की मात्रा कम हो जाती है और परिणामस्वरूप दुबला शरीर द्रव्यमान होता है।
• अस्थि घनत्व में कमी (ऑस्टियोपोरोसिस)ग्लूकोकार्टिकोइड्स के कारण होता है। यह पसलियों, अंगों, कशेरुकाओं के लगातार फ्रैक्चर के कारण खतरनाक है (कशेरुक कशेरुकाओं के फ्रैक्चर 15-20% में होते हैं)। पहला लक्षण है कमर दर्द। किसी भी उम्र के रोगी में हड्डी का नुकसान (ऑस्टियोपेनिया) अधिवृक्क ग्रंथियों के गहन मूल्यांकन का एक अच्छा कारण है। एक्स-रे पर, आप "ग्लास कशेरुकाओं" का पता लगा सकते हैं, यह वह घटना है जब व्यक्तिगत कशेरुक पूरी तरह से पारभासी दिखते हैं। इस घटना के कारण मांसपेशियों की एट्रोफिक स्थिति के साथ, महिलाओं में अक्सर स्कोलियोसिस विकसित होता है।
  
• यूरोलिथियासिस के लक्षणकुशिंग सिंड्रोम के 15% मामलों में मौजूद है। यह इस तथ्य के कारण है कि शरीर में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बढ़ी हुई एकाग्रता के साथ, मूत्र में कैल्शियम की अधिकता देखी जाती है। अजीब तरह से पर्याप्त है, लेकिन कुछ महिलाओं को कुशिंग सिंड्रोम का ठीक-ठीक निदान किया गया था क्योंकि गुर्दे में शूल की शिकायत के संबंध में डॉक्टर के पास जाने के कारण।
• कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणतीव्र प्यास और मूत्र के उत्पादन में वृद्धि (पॉल्यूरिया) के रूप में।
• कार्डियोमायोपैथी।हार्मोन दिल की मध्य मांसपेशी परत (मायोकार्डियम) को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। इसकी वजह से हार्ट फेल और हार्ट फेल हो जाता है। यह लक्षण बेहद खतरनाक है और कुशिंग के लक्षण वाले मरीजों में अक्सर मौत का कारण बनता है।
  
• उद्भव स्टेरॉयड-प्रकार मधुमेह मेलिटस(कुशिंग सिंड्रोम वाले 10-20% रोगी)। ऐसी मधुमेह की घटना में, अग्न्याशय कोई भूमिका नहीं निभाता है (जैसा कि सामान्य मामलों में होता है)।

कुशिंग सिंड्रोम की जटिलताओं

महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों की जटिलताएं:

• जीर्ण रूप में प्रक्रिया और लक्षणों का संक्रमण। कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों वाली महिला में योग्य चिकित्सा उपचार के बिना, यह अक्सर मृत्यु का कारण होता है। पुरानी प्रक्रिया स्ट्रोक, हृदय की खराबी, रीढ़ में गंभीर विकारों से भरी होती है।
• एक अधिवृक्क या अधिवृक्क संकट उल्टी और पेट में दर्द, निम्न रक्त शर्करा, उच्च रक्तचाप और भ्रम जैसे लक्षणों से प्रकट होता है।
• कवक गठन, फोड़े और कफ, शुद्ध प्रकृति की विभिन्न प्रक्रियाएं - यह सब शरीर के विभिन्न संक्रमणों के प्रतिरोध में कमी के कारण हो सकता है।
• मूत्र के साथ शरीर से कैल्शियम और फॉस्फेट के बढ़ते उत्सर्जन के कारण एक महिला में यूरोलिथियासिस के लक्षण।

कुशिंग सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था

ऐसे लक्षणों के संयोजन में गर्भावस्था का पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है। बहुत बार, गर्भावस्था अनायास ही जल्द से जल्द समाप्त हो जाती है, या प्रसव समय से पहले हो जाता है। भ्रूण विकास में बहुत पीछे है, इसलिए इस अवधि के दौरान उसकी मृत्यु संभव है।

मां में एक ही विकृति के कारण गर्भपात भ्रूण में अधिवृक्क अपर्याप्तता से जुड़ा होता है।

एक महिला में इस सिंड्रोम के लक्षणों की जटिलताओं के विकास में गर्भावस्था को एक कारक कहना सुरक्षित है। यह इतना खतरनाक होता है कि मरीज की जान को तुरंत खतरा हो सकता है।

यदि, फिर भी, गर्भावस्था मानदंडों के अनुसार आगे बढ़ती है, तो विशेषज्ञों द्वारा लगातार निरीक्षण करना और प्रसव में भविष्य की महिला की स्थिति को बनाए रखने के लिए रोगसूचक चिकित्सा के पाठ्यक्रम प्राप्त करना बहुत महत्वपूर्ण है।

निदान

महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों के निदान के तरीके:

1. दैनिक मूत्र की खुराक में कोर्टिसोल की मात्रा का पता लगाने के उद्देश्य से एक स्क्रीनिंग टेस्ट। यदि, परीक्षण के परिणामों के अनुसार, यह पता चला है कि इस हार्मोन का स्तर 3-4 गुना बढ़ गया है, तो यह महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम का एक स्पष्ट लक्षण है।
2. छोटा डेक्सामेथासोन परीक्षण - यह अध्ययन एक महिला में सिंड्रोम के लक्षणों की अंतर्जात प्रकृति की सटीक पुष्टि या खंडन कर सकता है। इस अध्ययन के दौरान, एक स्वस्थ व्यक्ति में उपयुक्त दवा (अध्ययन में प्रयुक्त) लेने के बाद, रक्त में कोर्टिसोल की एकाग्रता 2 गुना कम हो जाएगी। यदि कुशिंग सिंड्रोम है, तो ऐसी कमी नहीं देखी जाती है।
3. बड़े डेक्सामेथासोन परीक्षण (सकारात्मक छोटे परीक्षण के साथ दिखाया गया)। वह खुद इटेंको-कुशिंग रोग और सिंड्रोम दोनों का सटीक निदान करने में सक्षम है। एक छोटे से नमूने के साथ अंतर केवल इंजेक्शन वाली दवा की मात्रा में है - यह बहुत बड़ा है। रक्त में कोर्टिसोल के स्तर में 50% की कमी का अर्थ है इटेनको-कुशिंग रोग, और किसी भी परिवर्तन की अनुपस्थिति एक सिंड्रोम है।
4. रक्त और मूत्र परीक्षण। रक्त की संरचना में हीमोग्लोबिन, कोलेस्ट्रॉल और लाल रक्त कोशिकाओं में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई है। एक प्रयोगशाला अध्ययन के दौरान, ऑक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की एक उच्च सामग्री और केटोस्टेरॉइड्स की कम सामग्री देखी जाती है।
5. कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों से एक महिला के लिए पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए ट्यूमर और अन्य रोग प्रक्रियाओं के स्थान का निर्धारण करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों का एक एमआरआई या सीटी स्कैन आवश्यक है।
6. महिलाओं में रीढ़ की विकृति, रिब फ्रैक्चर और गुर्दे की पथरी के लक्षणों का पता लगाने के लिए एक्स-रे।
7. दिल के काम में इलेक्ट्रोलाइट प्रक्रियाओं और विकारों को निर्धारित करने के लिए एक ईसीजी आवश्यक है।

महिला के लक्षणों का इलाज

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों वाली महिलाओं के लिए उपचार के विकल्प:

1. चिकित्सा उपचार। इसके लिए, ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो पिट्यूटरी ग्रंथि पर इस तरह से कार्य करती हैं कि एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन में कमी होती है, जिसका उच्च स्राव सिंड्रोम का कारण होता है। इसके साथ ही इस तरह की चिकित्सा के साथ, कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों की एक महिला में एक रोगसूचक उपचार आवश्यक रूप से संकेत दिया जाता है - रक्त शर्करा, रक्तचाप में कमी। महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों के लिए दवा उपचार में आवश्यक रूप से एंटीडिप्रेसेंट और ड्रग्स लेना शामिल है जो हड्डियों के घनत्व को बढ़ाता है। अध्ययन के परिणामों और स्वयं लक्षणों पर विचार करने के बाद ही डॉक्टर द्वारा दवाओं का नुस्खा दिया जाता है।
2. कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों का सर्जिकल उपचार। यदि इटेनको-कुशिंग रोग पिट्यूटरी एडेनोमा का परिणाम है, तो इसे शल्यचिकित्सा से हटा दिया जाता है। यह शायद सबसे प्रभावी और वास्तव में समस्या को ठीक करने का एकमात्र तरीका है। ऑपरेशन ट्यूमर की स्पष्ट सीमाओं की उपस्थिति में किया जाता है और इस तरह के हस्तक्षेप का परिणाम बहुत अच्छा होता है।
3. रेडिएशन थेरेपी सिंड्रोम से निपटने का एक प्रभावी तरीका है, जिससे ठीक होने का अच्छा मौका मिलता है। महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों के इस तरह के उपचार को नियोप्लाज्म के सर्जिकल छांटने के संयोजन में किया जा सकता है।

कुशिंग सिंड्रोम का पूर्वानुमान

आवश्यक और समय पर उपचार की अनुपस्थिति में, कुशिंग सिंड्रोम के सभी मामलों में मृत्यु की संभावना 40-50% है। यह रोगी के शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के कारण होता है।

यदि कुशिंग सिंड्रोम में घातक नवोप्लाज्म होते हैं जो इस स्थिति का कारण बनते हैं, तो रोग का निदान नहीं हो सकता है। केवल 20-25% मामलों में, ऑपरेशन और उचित पोस्टऑपरेटिव उपचार के बाद, अधिक या कम सकारात्मक परिणाम संभव है।

यदि कुशिंग सिंड्रोम में ट्यूमर एक सौम्य प्रकृति का था, तो इसके सर्जिकल छांटने के बाद, लगभग 100% मामलों में एक सकारात्मक प्रवृत्ति देखी जाती है।

कुशिंग सिंड्रोम एक दुर्लभ स्थिति है जो शरीर में बहुत अधिक हार्मोन कोर्टिसोल के परिणामस्वरूप होती है। कोर्टिसोल एक हार्मोन है जो आमतौर पर अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित होता है और जीवन के लिए आवश्यक है। यह लोगों को बीमारी जैसी तनावपूर्ण स्थितियों पर प्रतिक्रिया करने की अनुमति देता है और शरीर के लगभग हर ऊतक पर इसका प्रभाव पड़ता है।

कोर्टिसोल का उत्पादन स्पाइक्स के दौरान होता है, ज्यादातर सुबह जल्दी, रात में बहुत कम होता है। इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जहां कारण की परवाह किए बिना शरीर द्वारा बहुत अधिक कोर्टिसोल का उत्पादन किया जाता है।

रोग शरीर में बहुत अधिक हार्मोन कोर्टिसोल का परिणाम है।

कुछ रोगियों में यह स्थिति इसलिए होती है क्योंकि अधिवृक्क ग्रंथियों में एक ट्यूमर होता है जो बहुत अधिक कोर्टिसोल पैदा करता है। अन्य कुशिंग रोग के बारे में सीखते हैं और यह क्या है क्योंकि वे बहुत अधिक हार्मोन ACTH का उत्पादन करते हैं, जो अधिवृक्क ग्रंथियों को कोर्टिसोल का उत्पादन करने का कारण बनता है। जब ACTH की उत्पत्ति पिट्यूटरी ग्रंथि से होती है, तो इसे कुशिंग रोग कहा जाता है।

सामान्य तौर पर, यह स्थिति काफी दुर्लभ है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक बार होता है, और शरीर में इस तरह के विकारों की सबसे आम उम्र 20-40 वर्ष है।

पुरुषों में, इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम के कारणों में स्टेरॉयड दवाओं का लंबे समय तक उपयोग शामिल हो सकता है, विशेष रूप से स्टेरॉयड की गोलियां। स्टेरॉयड में कोर्टिसोल का एक कृत्रिम संस्करण होता है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य लक्षण और लक्षण नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं। इस स्थिति वाले सभी लोगों में ये सभी लक्षण और लक्षण नहीं होते हैं। कुछ लोगों में कुछ या "हल्के" लक्षण होते हैं, शायद केवल वज़न बढ़ना और अनियमित माहवारी।

रोग के अधिक "गंभीर" रूप वाले अन्य लोगों में लगभग सभी लक्षण हो सकते हैं। वयस्कों में सबसे आम लक्षण हैं वजन बढ़ना (विशेष रूप से ट्रंक में और अक्सर बाहों और पैरों में वजन बढ़ने के साथ नहीं), उच्च रक्तचाप, और स्मृति, मनोदशा और एकाग्रता में परिवर्तन। अतिरिक्त समस्याएं, जैसे मांसपेशियों की कमजोरी, शरीर के ऊतकों में प्रोटीन की कमी के परिणामस्वरूप होती हैं।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण

बच्चों में, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम मोटापे से धीमी वृद्धि के साथ प्रकट होता है।

क्योंकि कुशिंग सिंड्रोम वाले प्रत्येक व्यक्ति में सभी लक्षण और लक्षण नहीं होते हैं, और क्योंकि सिंड्रोम की कई विशेषताएं, जैसे वजन बढ़ना और उच्च रक्तचाप, सामान्य आबादी के लिए आम हैं, कुशिंग रोग का निदान करना मुश्किल हो सकता है। अकेले लक्षणों के आधार पर।

नतीजतन, डॉक्टर स्थिति का निदान करने में मदद के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करते हैं। ये परीक्षण निर्धारित करते हैं कि क्यों बहुत अधिक कोर्टिसोल का उत्पादन हो रहा है या सामान्य हार्मोन नियंत्रण ठीक से काम क्यों नहीं कर रहा है।

सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले परीक्षण लार या मूत्र में कोर्टिसोल की मात्रा को मापते हैं। यह जांचना भी संभव है कि डेक्सामेथासोन नामक एक छोटी गोली देकर बहुत अधिक कोर्टिसोल उत्पादन हो रहा है, जो कोर्टिसोल की नकल करता है। इसे डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण कहा जाता है। यदि शरीर कोर्टिसोल को ठीक से नियंत्रित करता है, तो कोर्टिसोल का स्तर कम हो जाएगा, लेकिन कुशिंग सिंड्रोम वाले व्यक्ति में ऐसा नहीं होगा। ये परीक्षण हमेशा निश्चित रूप से स्थिति का निदान करने में सक्षम नहीं होते हैं क्योंकि अन्य बीमारियों या समस्याओं से अतिरिक्त कोर्टिसोल या कोर्टिसोल उत्पादन का असामान्य नियंत्रण हो सकता है।

कोर्टिसोल के स्तर को यूरिनलिसिस द्वारा मापा जा सकता है

इन स्थितियों को "स्यूडो-सशिंग स्टेट्स" कहा जाता है। कुशिंग सिंड्रोम और स्यूडो-कुशिंग स्थितियों के बीच लक्षणों और प्रयोगशाला परीक्षण के परिणामों की समानता के कारण, डॉक्टरों को कई परीक्षण करने की आवश्यकता हो सकती है और उन स्थितियों का इलाज करने की आवश्यकता हो सकती है जो छद्म-कुशिंग की स्थितियों को जन्म दे सकती हैं, जैसे कि अवसाद, यह सुनिश्चित करने के लिए उपचार के दौरान उच्च स्तर कोर्टिसोल का स्तर सामान्य हो जाता है। यदि वे नहीं करते हैं, और विशेष रूप से यदि शारीरिक विशेषताएं बिगड़ती हैं, तो व्यक्ति को सही कुशिंग रोग होने की अधिक संभावना है।

छद्म-कुशिंग राज्य:

कुशिंग रोग के लिए एकमात्र प्रभावी उपचार ट्यूमर को हटाना, एसीटीएच उत्पन्न करने की क्षमता को कम करना या अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के सर्जिकल हटाने के बाद

अन्य पूरक दृष्टिकोण हैं जिनका उपयोग कुछ लक्षणों के उपचार के लिए किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, इन स्थितियों के लिए उपयोग की जाने वाली सामान्य दवाओं के साथ मधुमेह, अवसाद और उच्च रक्तचाप का इलाज किया जाएगा। इसके अलावा, डॉक्टर हड्डी को पतला होने से रोकने में मदद करने के लिए पूरक कैल्शियम या विटामिन डी या अन्य दवा लिख ​​सकते हैं।

पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी

पिट्यूटरी ट्यूमर को सर्जिकल रूप से हटाना इटेनको-कुशिंग रोग से छुटकारा पाने का सबसे अच्छा तरीका है। सर्जरी की सिफारिश उन लोगों के लिए की जाती है जिनके पास ट्यूमर है जो पिट्यूटरी ग्रंथि के बाहर एक क्षेत्र में फैल नहीं गया है और जो स्पष्ट रूप से स्पष्ट रूप से दिखाई दे रहे हैं जिन्हें संज्ञाहरण दिया जा सकता है। यह आमतौर पर नाक या ऊपरी होंठ के माध्यम से और साइनस की मांसपेशी के माध्यम से ट्यूमर तक पहुंचने के लिए किया जाता है। इसे ट्रांसफेनोइडल सर्जरी के रूप में जाना जाता है, जो ऊपरी खोपड़ी के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि में प्रवेश करने से बचती है। यह मार्ग रोगी के लिए कम खतरनाक है और तेजी से ठीक होने की अनुमति देता है।

पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी

केवल ट्यूमर को हटाने से शेष पिट्यूटरी ग्रंथि बरकरार रहती है ताकि यह अंततः सामान्य रूप से कार्य करे। सर्वोत्तम पिट्यूटरी सर्जनों द्वारा किए जाने पर यह 70-90% लोगों के लिए सफल होता है। सफलता दर ऑपरेशन करने वाले सर्जन के अनुभव को दर्शाती है। हालांकि, 15% रोगियों में ट्यूमर की पुनरावृत्ति हो सकती है, शायद पहले की सर्जरी में ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के कारण।

रेडियोसर्जरी

अन्य उपचार विकल्पों में संपूर्ण पिट्यूटरी ग्रंथि के लिए विकिरण चिकित्सा, या लक्षित विकिरण चिकित्सा (जिसे रेडियोसर्जरी कहा जाता है) शामिल हैं, जब एमआरआई पर ट्यूमर दिखाई देता है। यदि पिट्यूटरी सर्जरी पूरी तरह से सफल नहीं होती है तो इसका एकमात्र उपचार के रूप में उपयोग किया जा सकता है। इन उपायों को पूर्ण रूप से प्रभावी होने में 10 वर्ष तक का समय लग सकता है। इस बीच, मरीज अधिवृक्क कोर्टिसोल उत्पादन को कम करने के लिए दवा ले रहे हैं। विकिरण चिकित्सा का एक महत्वपूर्ण पक्ष प्रभाव यह है कि यह अन्य पिट्यूटरी कोशिकाओं को प्रभावित कर सकता है जो विभिन्न हार्मोन उत्पन्न करते हैं। नतीजतन, 50% तक रोगियों को उपचार के 10 वर्षों के भीतर एक और हार्मोन प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।

सर्जरी द्वारा अधिवृक्क ग्रंथि को हटाना

दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने से कोर्टिसोल का उत्पादन करने की शरीर की क्षमता भी समाप्त हो जाती है। चूंकि अधिवृक्क हार्मोन जीवन के लिए आवश्यक हैं, इसलिए रोगियों को कोर्टिसोल जैसा हार्मोन और हार्मोन फ्लोरिनफ लेना चाहिए, जो नमक और पानी के संतुलन को नियंत्रित करता है, हर दिन अपने जीवन के बाकी हिस्सों के लिए।

दवाएं

जबकि कुछ आशाजनक दवाओं का नैदानिक ​​परीक्षणों में परीक्षण किया जा रहा है, वर्तमान में उपलब्ध कोर्टिसोल-कम करने वाली दवाएं, जब अकेले दी जाती हैं, तो दीर्घकालिक उपचार के रूप में अच्छी तरह से काम नहीं करती हैं। इन दवाओं का उपयोग अक्सर विकिरण चिकित्सा के संयोजन में किया जाता है।

सिंड्रोम और इटेनको-कुशिंग रोग (हाइपरकोर्टिसिज्म) एक लक्षण जटिल है जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन के साथ विकसित होता है। यदि रोग हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली में विकारों के परिणामस्वरूप होता है, जो ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है और, परिणामस्वरूप, कोर्टिसोल, तो वे वास्तव में इटेनको-कुशिंग रोग की बात करते हैं। यदि रोग के लक्षणों की उपस्थिति हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के कामकाज से जुड़ी नहीं है, तो हम इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण

1. ब्रोन्कियल अस्थमा, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस इत्यादि जैसे किसी भी बीमारी के इलाज में ग्लुकोकोर्टिकोइड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन इत्यादि) युक्त दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग के कारण बहिर्जात या दवा-प्रेरित हाइपरकोर्टिसिज्म हो सकता है। ऐसे मामलों में, यह इस बीमारी के नियंत्रण के लिए दवाओं की खुराक को रखरखाव (न्यूनतम स्वीकार्य) तक कम करना आवश्यक है।
2. एक्टोपिक एसीटीएच उत्पादन एक ऐसी स्थिति है जिसमें पिट्यूटरी ग्रंथि के बाहर विभिन्न मूल के ट्यूमर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन करते हैं, उदाहरण के लिए, थाइमस, या।
3. अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर, और अक्सर कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन इन ग्रंथियों (एडेनोमा) के सौम्य ट्यूमर के साथ होता है।
4. इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का पारिवारिक रूप। ज्यादातर मामलों में, यह बीमारी विरासत में नहीं मिली है, लेकिन कई अंतःस्रावी रसौली का एक वंशानुगत सिंड्रोम है, जिसमें एक व्यक्ति को अधिवृक्क ग्रंथियों सहित ट्यूमर विकसित होने की अधिक संभावना होती है।
5. - पिट्यूटरी ग्रंथि का एक सौम्य ट्यूमर, जिससे ACTH का हाइपरप्रोडक्शन होता है और, परिणामस्वरूप, एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन होता है। पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान से उत्पन्न हाइपरकोर्टिसोलिज्म को इटेनको-कुशिंग रोग ही कहा जाता है। आंकड़ों के अनुसार, यह रोग महिलाओं में पांच गुना अधिक आम है, और अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर अक्सर एक साथ पाए जाते हैं।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम में बाहरी लक्षण काफी स्पष्ट हैं, जिसके अनुसार डॉक्टर को इस बीमारी का संदेह हो सकता है।

रोगियों के विशाल बहुमत में हाइपरकोर्टिसोलिज्म की मोटापे की विशेषता है। वसा का वितरण डिसप्लास्टिक (कुशिंगॉइड) प्रकार के अनुसार होता है: वसायुक्त ऊतक की एक अतिरिक्त मात्रा पीठ, पेट, छाती, चेहरे (चंद्रमा के चेहरे) पर निर्धारित होती है।

स्नायु शोष, मांसपेशियों की मात्रा में कमी, मांसपेशियों की टोन और ताकत में कमी, लसदार मांसपेशियों के स्वर का उल्लंघन विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है। "झुका हुआ नितंब" रोग के विशिष्ट लक्षणों में से एक है। पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों का शोष अंततः पेट की सफेद रेखा के हर्नियास को जन्म दे सकता है।

त्वचा में परिवर्तन। रोगियों में, त्वचा पतली हो जाती है, इसमें एक संगमरमर का रंग होता है, सूखापन, गुच्छे होने का खतरा होता है और पसीने में वृद्धि होती है। पतली त्वचा के नीचे एक संवहनी पैटर्न दिखाई देता है। खिंचाव के निशान दिखाई देते हैं - बैंगनी-बैंगनी खिंचाव के निशान जो अक्सर पेट, जांघों, स्तन ग्रंथियों और कंधों की त्वचा पर होते हैं। उनकी चौड़ाई कई सेंटीमीटर तक पहुंच सकती है। इसके अलावा त्वचा पर कई तरह के रैशेज जैसे एक्ने और स्पाइडर वेन्स पाए जाते हैं। कुछ मामलों में, इटेनको-कुशिंग रोग के साथ, हाइपरपिग्मेंटेशन मनाया जाता है - त्वचा पर गहरे और हल्के धब्बे दिखाई देते हैं, जो रंग में बाहर निकलते हैं।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की गंभीर जटिलताओं में से एक हड्डी के ऊतकों के पतले होने से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप फ्रैक्चर और हड्डी की विकृति होती है, और समय के साथ, रोगियों में स्कोलियोसिस विकसित हो जाता है।

हृदय का उल्लंघन कार्डियोमायोपैथी के विकास के रूप में व्यक्त किया गया है। हृदय ताल की गड़बड़ी, धमनी उच्च रक्तचाप हैं, समय के साथ रोगियों में हृदय की विफलता विकसित होती है।

10-20% रोगियों में, स्टेरॉयड मधुमेह मेलेटस का पता चला है, जबकि अग्न्याशय को कोई नुकसान नहीं हो सकता है और रक्त में इंसुलिन की एकाग्रता में महत्वपूर्ण परिवर्तन हो सकता है।

अधिवृक्क एण्ड्रोजन के अत्यधिक उत्पादन से महिलाओं में अतिरोमता की उपस्थिति होती है - पुरुष पैटर्न बाल। इसके अलावा, बीमार महिलाओं को रजोरोध तक मासिक धर्म की अनियमितता का अनुभव होता है।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम का निदान और उपचार

परीक्षा स्क्रीनिंग परीक्षणों से शुरू होती है: मुक्त कोर्टिसोल के दैनिक उत्सर्जन के स्तर को निर्धारित करने के लिए यूरिनलिसिस, डेक्सामेथासोन (ग्लूकोकॉर्टिकॉस्टिरॉइड दवा) के साथ परीक्षण, जो हाइपरकोर्टिकिज़्म की पहचान करने में मदद करता है, साथ ही सिंड्रोम और इटेनको-कुशिंग रोग का प्रारंभिक विभेदक निदान करने में मदद करता है। . पिट्यूटरी एडेनोमा, अधिवृक्क ग्रंथियों या अन्य अंगों के ट्यूमर और रोग की जटिलताओं (अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स, रेडियोग्राफी, कंप्यूटेड और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, आदि) की पहचान करने के लिए और अध्ययन की आवश्यकता है।

रोग का उपचार परीक्षा के परिणामों पर निर्भर करता है, अर्थात, किस क्षेत्र में हाइपरकोर्टिसोलिज्म की घटना के कारण होने वाली रोग प्रक्रिया का पता चला था।

तिथि करने के लिए, पिट्यूटरी एडेनोमा से उत्पन्न इटेनको-कुशिंग रोग के लिए एकमात्र सही मायने में प्रभावी उपचार सर्जिकल (चयनात्मक ट्रांसफेनोइडल एडेनोमेक्टोमी) है। यह न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन इंगित किया जाता है जब परीक्षा के दौरान स्पष्ट स्थानीयकरण के साथ एक पिट्यूटरी एडेनोमा का पता चला है। आमतौर पर यह ऑपरेशन अधिकांश रोगियों में सकारात्मक परिणाम देता है, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के सामान्य कामकाज की बहाली काफी जल्दी होती है, और 70-80% मामलों में रोग की एक स्थिर छूट होती है। हालांकि, 10-20% रोगियों का पतन हो सकता है।

इटेनको-कुशिंग रोग का सर्जिकल उपचार आमतौर पर विकिरण चिकित्सा के साथ-साथ हाइपरप्लास्टिक अधिवृक्क ग्रंथियों के विनाश की विधि के साथ जोड़ा जाता है (चूंकि लंबे समय तक हार्मोनल विफलता के परिणामस्वरूप ग्रंथियों का द्रव्यमान बढ़ जाता है)।

यदि पिट्यूटरी एडेनोमा (रोगी की एक गंभीर स्थिति, गंभीर सहवर्ती रोगों की उपस्थिति, आदि) के सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद हैं, तो दवा उपचार किया जाता है। ड्रग्स का उपयोग किया जाता है जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के स्राव को दबा देता है, जिसके स्तर में वृद्धि से हाइपरकोर्टिकिज़्म होता है। इस तरह के उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यदि आवश्यक हो, तो एंटीहाइपरटेन्सिव, हाइपोग्लाइसेमिक ड्रग्स, एंटीडिपेंटेंट्स, ऑस्टियोपोरोसिस के उपचार और रोकथाम आदि के साथ रोगसूचक उपचार।

यदि अधिवृक्क ग्रंथियों या अन्य अंगों के ट्यूमर हाइपरकोर्टिसोलिज्म का कारण बन गए हैं, तो उनका निष्कासन आवश्यक है। भविष्य में हाइपोकार्टिसिज्म को रोकने के लिए प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटाते समय, रोगियों को डॉक्टर की निरंतर देखरेख में दीर्घकालिक हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होगी।

अधिवृक्क-उच्छेदन (एक या दो अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना) शायद ही कभी उत्तरार्द्ध में उपयोग किया जाता है, केवल अगर अन्य तरीकों से हाइपरकोर्टिसोलिज्म का इलाज करना असंभव है। इस हेरफेर से पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता होती है, जिसके लिए आजीवन हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है।

इस बीमारी के लिए इलाज किए गए या इलाज किए जा रहे सभी मरीजों को एंडोक्राइनोलॉजिस्ट द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है, और यदि आवश्यक हो, तो अन्य विशेषज्ञ।

किस डॉक्टर से संपर्क करें

यदि ये लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए। यदि, जांच के बाद, एक पिट्यूटरी एडेनोमा का पता चला है, तो रोगी का इलाज एक न्यूरोलॉजिस्ट या न्यूरोसर्जन द्वारा किया जाता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म की जटिलताओं के विकास के साथ, उपचार एक ट्रूमेटोलॉजिस्ट (फ्रैक्चर के लिए), एक कार्डियोलॉजिस्ट (बढ़े हुए दबाव और लय गड़बड़ी के साथ), एक स्त्री रोग विशेषज्ञ (प्रजनन प्रणाली के उल्लंघन के लिए) द्वारा इंगित किया जाता है।