गर्भावस्था में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है?

एपीएस सिंड्रोम और गर्भावस्था: उपचार और निदान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोफिलिक (घनास्त्रता की प्रवृत्ति के साथ) स्थिति है, जो रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होती है - एपीए।

ये एंटीबॉडी कोशिका झिल्ली से जुड़े प्रोटीन को पहचानते हैं और उन पर हमला करते हैं और कोशिका झिल्ली को ही नुकसान पहुंचाते हैं। एपीएस घनास्त्रता या गर्भावस्था की जटिलताओं के विकास से प्रकट होता है। गर्भावस्था की योजना और पाठ्यक्रम के दौरान उपचार के बिना एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था के अक्सर विनाशकारी परिणाम होते हैं।

नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति एक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम नहीं है।

कई ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का एटियलजि पूरी तरह से ज्ञात नहीं है, लेकिन इसकी उत्पत्ति के कई सिद्धांत हैं:

1. गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का निष्क्रिय ट्रांसप्लासेंटल स्थानांतरण (गर्भवती महिला के रक्तप्रवाह से बच्चे के रक्तप्रवाह में), जो एक नवजात बच्चे में एक बीमारी को भड़काता है।
2. एपीएस के पारिवारिक मामलों का सुझाव देने के लिए आनुवंशिक प्रकृति का नेतृत्व किया जाता है।
3. फॉस्फोलिपिड मानव ऊतक कोशिकाओं और सूक्ष्मजीवों - वायरस और बैक्टीरिया की प्रकृति में आम हैं। शरीर में प्रवेश करने वाले सूक्ष्मजीवों का विनाश हमारे मामले में "मेजबान" की कोशिकाओं के विनाश के साथ है - एक व्यक्ति। घटना को "मिमिक्री इफेक्ट" कहा जाता है। यही है, संक्रमण को नष्ट करने के उद्देश्य से प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के शुभारंभ की ओर ले जाती हैं।
4. एपीएस के विकास में अग्रणी भूमिका जीन बहुरूपता को दी जाती है। गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास में, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के पहले डोमेन के एंटीबॉडी पर अधिक ध्यान दिया जाता है। यह एक प्रोटीन है जो कोशिका झिल्ली में एकीकृत होता है और अपना कार्य करता है - थ्रोम्बोरेसिस्टेंस। रक्त प्लाज्मा में होने के कारण, प्रोटीन एंटीबॉडी से बंध नहीं सकता है, लेकिन जैसे ही यह झिल्ली कोशिकाओं के फॉस्फोलिपिड्स से जुड़ जाता है, यह एपीएल एंटीबॉडी के हमले के लिए उपलब्ध हो जाता है। एंटीबॉडी के साथ ग्लाइकोप्रोटीन का एक कॉम्प्लेक्स बनता है, जो गर्भावस्था के दौरान एपीएस सिंड्रोम में होने वाली अधिकांश पैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर करता है।

इस बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन अणु को कूटने वाले जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण अणु अधिक प्रतिजनी बन जाता है, ऑटोसेंसिटाइजेशन होता है, और इस प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी दिखाई देते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

गर्भावस्था पर एपीएस के प्रभाव की सभी रोग प्रक्रियाएं 4 मुख्य प्रक्रियाओं तक कम हो जाती हैं:

• नसों और धमनियों में थ्रोम्बस गठन को ट्रिगर करना;
• भड़काऊ प्रक्रिया के कैस्केड का विकास;
• एपोप्टोसिस की सक्रियता (क्रमादेशित कोशिका मृत्यु);
• ट्रोफोब्लास्ट पर प्रभाव - भ्रूण कोशिकाओं की एक परत जिसके माध्यम से मां के शरीर से पोषण होता है।

आरोपण चरण में, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी भ्रूण कोशिकाओं के गुणों और ट्रोफोब्लास्ट कोशिकाओं की संरचना को बाधित करते हैं, जो पूरे आरोपण अवधि के दौरान जारी रहता है, जिससे एंडोमेट्रियम में ट्रोफोब्लास्ट के प्रवेश की गहराई में कमी और थ्रोम्बोटिक प्रक्रियाओं में वृद्धि होती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी प्रोजेस्टेरोन की कमी का कारण हो सकता है, जो स्वयं भ्रूण हानि सिंड्रोम का कारण बन सकता है।

ये प्रक्रियाएं सामान्यीकृत (सभी मानव अंगों में) और स्थानीय रूप से (स्थानीय रूप से) - गर्भाशय के एंडोमेट्रियम में होती हैं। और सफल आरोपण और गर्भावस्था के लिए, जैसा कि आप जानते हैं, एंडोमेट्रियम स्वस्थ होना चाहिए। इसलिए, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था की लगातार जटिलताएं हैं:

• प्रारंभिक अवस्था में सहज गर्भपात;
• गैर-विकासशील गर्भावस्था;
• दूसरी और तीसरी तिमाही में भ्रूण की मृत्यु तक अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता;
• प्रीक्लेम्पसिया।

गर्भावस्था और निदान के दौरान एपीएस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

एपीएस के सभी लक्षणों और अभिव्यक्तियों को 2 समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1. माता की ओर से।
2. भ्रूण की तरफ से।

गर्भावस्था से पहले, एपीएस प्राकृतिक और में आरोपण विकारों द्वारा प्रकट होता है। यह इस प्रश्न का उत्तर है: क्या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम गर्भावस्था को रोकता है। गर्भाधान अत्यंत कठिन है। गर्भावस्था से पहले थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा भी बढ़ जाता है।

गर्भावस्था के दौरान, एपीएस सिंड्रोम की दुर्जेय जटिलताएं हैं:

• एक्लेप्सिया और प्रीक्लेम्पसिया। एपीएस के साथ गर्भवती महिला में प्रीक्लेम्पसिया विकसित होने का जोखिम जनसंख्या में 2-8% की तुलना में 16-21% है।
• 10% मामलों में देखा गया। जनसंख्या में जटिलता दर 1% है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - जटिलता दर 20%।
• शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिक विकार।
• भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जो 70% मामलों में मृत्यु में समाप्त होता है। एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं में इसकी आवृत्ति 1% है।

बच्चे के जन्म के बाद, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिक विकारों और भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ खतरनाक है।

एक बच्चे के लिए गर्भावस्था के दौरान एपीएस में निम्नलिखित जटिलताएँ होती हैं:

• . जनसंख्या में 1-2% के मुकाबले गर्भावस्था के नुकसान के विकास में एपीएस का योगदान 15% है।
• समय से पहले जन्म - 28%।
• स्टिलबर्थ या भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु - 7%।
• भ्रूण विकास मंदता 24-39%।
• भ्रूण घनास्त्रता (भ्रूण में घनास्त्रता)।

बच्चे के जन्म के बाद, नवजात शिशु में निम्नलिखित जटिलताएँ होती हैं:

• घनास्त्रता।
• neurocirculatory घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है - 3%। इनमें से अधिकांश विकार ऑटिज्म के साथ हैं।
• 20% मामलों में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का स्पर्शोन्मुख संचलन।

गर्भावस्था के दौरान एपीएस सिंड्रोम और उपचार

एपीएस के साथ महिलाओं में गर्भावस्था के प्रबंधन में स्वर्ण मानक कम आणविक भार हेपरिन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक का प्रशासन है।

यह सिद्ध हो चुका है कि कम आणविक भार हेपरिन कर सकते हैं:

• सीधे एपीएल एंटीबॉडी को बांधते हैं, जिससे रक्त में उनकी एकाग्रता कम हो जाती है;
• ट्रोफोब्लास्ट में एंटीबॉडी के बंधन को रोकना (रोकना);
• एपोप्टोटिक विरोधी प्रोटीन के संश्लेषण को बढ़ाकर ट्रोफोब्लास्ट कोशिकाओं की मृत्यु को रोकें;
• एक थक्कारोधी (थक्कारोधी) प्रभाव होता है - वे रक्त के थक्के में वृद्धि और रक्त के थक्कों के गठन को रोकते हैं;
• पदार्थों के उत्पादन को अवरुद्ध करें जो भड़काऊ प्रतिक्रिया के तंत्र को ट्रिगर करते हैं।

गर्भावस्था के दौरान एपीएस सिंड्रोम के लिए उपचार के नियम

• एपीएस सिंड्रोम में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के बिना गर्भावस्था के नुकसान के साथ 10 सप्ताह पहले, एलएमडब्ल्यूएच (कम आणविक भार हेपरिन) और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के संयोजन का उपयोग किया जाता है। Clexane को हर 24 घंटे में एक बार 40 मिलीग्राम की खुराक पर सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जाता है।
• अवधि के बाद गर्भावस्था के नुकसान के इतिहास के साथ थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के बिना गर्भवती महिलाओं में एपीएस में, केवल LMWH - Clexane 40 मिलीग्राम प्रति दिन की सिफारिश की जाती है।
• इतिहास में किसी भी समय थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और गर्भावस्था के नुकसान के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, Clexane का उपयोग हर 12 घंटे में शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर किया जाता है।

कोगुलोग्राम और गर्भाशय के रक्त प्रवाह के मापदंडों में गिरावट के साथ, चिकित्सीय खुराक निर्धारित की जाती है।

दवाएं लेना - गर्भावस्था की योजना के चरण में भी कम अंशित हेपरिन (सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला क्लेक्सेन, एनोक्सिपैरिन) और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक आवश्यक है। रक्त मापदंडों और इसकी जमावट प्रणाली में सुधार के साथ (परीक्षण किए जाते हैं - कोगुलोग्राम, हेमोस्टैग्राम), गर्भाशय के रक्त प्रवाह में सुधार (डॉप्लरोमेट्री पर मूल्यांकन), डॉक्टर गर्भावस्था की "अनुमति" देता है।

थक्कारोधी की शुरूआत बंद नहीं होती है और बच्चे के जन्म तक जारी रहती है। गर्भावस्था की योजना के स्तर पर भी निर्धारित है:

• विटामिन - फोलिक एसिड प्रति दिन 400 माइक्रोग्राम की खुराक पर;
• ओमेगा -3 पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड;
• उट्रोज़ेस्तान।

आवर्तक गर्भपात के साथ एपीएस के उपचार में मानक दृष्टिकोण आपको 70% मामलों में गर्भावस्था को बचाने की अनुमति देता है। एपीएस वाली 30% गर्भवती महिलाओं में सकारात्मक परिणाम प्राप्त करना संभव नहीं है। इन मामलों में, प्लास्मफेरेसिस, कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन का उपयोग किया जाता है। इन प्रक्रियाओं का उद्देश्य एंटीबॉडी और एपीएस के रक्तप्रवाह से भड़काऊ थ्रोम्बोजेनिक प्रक्रियाओं के कैस्केड में शामिल कई पदार्थों को निकालना है।

एक नियोजित सिजेरियन सेक्शन से पहले, रक्तस्राव को रोकने और एपिड्यूरल एनेस्थीसिया की संभावना को रोकने के लिए चिकित्सा को निलंबित कर दिया जाता है। दवाओं का कैंसिलेशन एक दिन में किया जाता है। सहज प्रसव और आपातकालीन सिजेरियन के साथ, स्थिति जटिल होती है, लेकिन अगर LMWH को 8-12 घंटे पहले प्रशासित किया गया था, तो एपिड्यूरल एनेस्थीसिया संभव है।

चिकित्सा के साथ ऐसी कठिनाइयों को देखते हुए, एक महिला के साथ कम आणविक भार हेपरिन रद्द कर दिया जाता है और अनियंत्रित हेपरिन निर्धारित किया जाता है, इसका प्रभाव कम होता है। मानक हेपरिन लेना बच्चे के जन्म के लिए एपिड्यूरल एनेस्थेसिया के लिए एक contraindication नहीं है।

एक आपातकालीन सीजेरियन सेक्शन के लिए, सामान्य संज्ञाहरण का उपयोग किया जाता है।

प्रसवोत्तर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

बच्चे के जन्म के बाद, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए थक्कारोधी चिकित्सा 12 घंटे के बाद फिर से शुरू की जाती है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उच्च जोखिम के साथ - 6 घंटे के बाद। प्रसव के बाद 1.5 महीने तक उपचार जारी रहता है।

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो फॉस्फोलिपिड्स के लिए बड़ी मात्रा में एंटीबॉडी के उत्पादन की विशेषता है, रासायनिक संरचनाएं जो कोशिका के कुछ हिस्सों को बनाती हैं।

लगभग 5% गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम होता है। 30% मामलों में, एपीएस गर्भपात का मुख्य कारण है, आधुनिक प्रसूति की सबसे जरूरी समस्या है। यदि कुछ उपायों का पालन नहीं किया जाता है, तो एपीएस गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म के बाद सबसे प्रतिकूल और जानलेवा जटिलताएं पैदा कर सकता है।

एपीएस के कारण

एपीएस के विकास के लिए प्रमुख उत्तेजक कारकों में शामिल हैं:

आनुवंशिक प्रवृतियां;
- जीवाणु या वायरल संक्रमण;
- ऑटोइम्यून रोग - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), पेरिआर्थराइटिस नोडोसा;
- दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग (हार्मोनल गर्भ निरोधकों, मनोदैहिक दवाएं);
- ऑन्कोलॉजिकल रोग।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम खुद को कैसे प्रकट करता है? रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं, लेकिन पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं। उत्तरार्द्ध काफी बार होता है, जब पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक स्वस्थ महिला का सहज गर्भपात होता है। और अगर जांच नहीं की जाती है, तो एपीएस के निदान पर संदेह करना काफी मुश्किल है। एपीएस में गर्भपात का मुख्य कारण रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि है। इस कारण से, नाल के जहाजों का घनास्त्रता होता है, जो अनिवार्य रूप से गर्भावस्था की समाप्ति की ओर जाता है।

एपीएस के सबसे "हानिरहित" लक्षणों में शरीर के विभिन्न हिस्सों पर एक उच्चारण संवहनी पैटर्न की उपस्थिति शामिल है। अक्सर, संवहनी पैटर्न पैरों, पैरों और जांघों पर व्यक्त किया जाता है।

अधिक गंभीर मामलों में, एपीएस खुद को निचले पैर, पैर की उंगलियों के गैंग्रीन (रक्त आपूर्ति में पुरानी गिरावट के कारण) पर एक गैर-उपचार अल्सर के रूप में प्रकट कर सकता है। एपीएस के साथ वाहिकाओं में बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन से फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (एक थ्रोम्बस द्वारा एक पोत की तीव्र रुकावट) हो सकती है, जो घातक है!

एपीएस के कम सामान्य लक्षणों में दृष्टि में अचानक कमी, अंधापन की उपस्थिति तक (रेटिना की धमनियों और नसों के घनास्त्रता के कारण) शामिल हैं; क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकास, जो रक्तचाप में वृद्धि और मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति के रूप में प्रकट हो सकता है।

गर्भावस्था स्वयं एपीएस की अभिव्यक्तियों को बढ़ा देती है, इसलिए यदि आपको पहले से ही एपीएस का निदान किया गया है, तो आपको नियोजित गर्भावस्था से पहले ही एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। उपरोक्त लक्षणों की उपस्थिति में, यह तुरंत किया जाना चाहिए!

एपीएस के लिए परीक्षा

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" के निदान की पुष्टि करने के लिए, एपीएस के मार्करों के लिए एक नस से रक्त परीक्षण करना आवश्यक है- ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए) के लिए और एंटीबॉडी के लिए कार्डियोलिपिन (एसीएल)। यदि विश्लेषण सकारात्मक निकला (अर्थात, यदि एपीएस मार्कर पाए गए), तो इसे 8-12 सप्ताह के बाद फिर से लिया जाना चाहिए। और यदि पुन: विश्लेषण भी सकारात्मक निकला, तो उपचार निर्धारित है।

रोग की गंभीरता को निर्धारित करने के लिए, एक सामान्य रक्त परीक्षण अनिवार्य है (एपीएस के साथ प्लेटलेट्स के स्तर में कमी होती है) और एक कोगुलोग्राम (हेमोस्टैज़ियोरामा) - हेमोस्टेसिस (रक्त के थक्के प्रणाली) के लिए एक रक्त परीक्षण। एपीएस की उपस्थिति में, गर्भावस्था के दौरान हर 2 सप्ताह में कम से कम एक बार एक कोगुलोग्राम लिया जाता है। प्रसवोत्तर अवधि में, यह विश्लेषण बच्चे के जन्म के तीसरे और पांचवें दिन दिया जाता है।

अल्ट्रासाउंड और डॉप्लरोमेट्री (माँ-प्लेसेंटा-भ्रूण प्रणाली में रक्त प्रवाह का अध्ययन) एपीएस के साथ गर्भवती महिलाओं में विकृति के बिना गर्भवती महिलाओं की तुलना में अधिक बार किया जाता है। 20 सप्ताह से शुरू होकर, इन अध्ययनों को हर महीने प्लेसेंटल अपर्याप्तता (प्लेसेंटा में रक्त परिसंचरण में गिरावट) के विकास के जोखिम को कम करने और कम करने के लिए किया जाता है।

सीटीजी (कार्डियोग्राफी) का उपयोग भ्रूण की स्थिति का आकलन करने के लिए भी किया जाता है। यह अध्ययन गर्भावस्था के 32 सप्ताह से शुरू होकर बिना किसी असफलता के किया जाता है। क्रोनिक भ्रूण हाइपोक्सिया, प्लेसेंटल अपर्याप्तता (जो अक्सर एपीएस के साथ होता है) की उपस्थिति में, सीटीजी प्रतिदिन किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

गर्भावस्था के दौरान एपीएस का इलाज क्या है? जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, यदि आप अपने निदान के बारे में जानते हैं और जांच की गई है, तो आपको गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

रक्त जमावट प्रणाली के विकारों के विकास को रोकने के लिए, गर्भावस्था से पहले भी, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को छोटी खुराक (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड) में निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, जब एक महिला गर्भवती हो जाती है, तो वह प्रसवोत्तर अवधि तक इन दवाओं को लेती रहती है। जन्म के केवल दो सप्ताह बाद, इन दवाओं को धीरे-धीरे रद्द कर दिया जाता है।

ऐसे मामलों में जहां गर्भावस्था के दौरान एपीएस का निदान स्थापित किया जाता है, प्रबंधन की रणनीति समान होती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार किसी भी मामले में निर्धारित किया जाता है यदि एपीएस है, भले ही गर्भावस्था बिल्कुल सामान्य हो!

चूंकि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के लंबे समय तक उपयोग से प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है, इम्युनोग्लोबुलिन को छोटी खुराक में समानांतर में निर्धारित किया जाता है।

कुल मिलाकर, गर्भावस्था के दौरान, इम्युनोग्लोबुलिन को 3 बार - 12 सप्ताह तक, 24 सप्ताह में और बच्चे के जन्म से तुरंत पहले प्रशासित किया जाता है।

रक्त जमावट प्रणाली के सुधार के लिए आवश्यक रूप से, एंटीप्लेटलेट एजेंट (ट्रेंटल, क्यूरेंटिल) निर्धारित हैं।

हेमोस्टैसोग्राम मापदंडों के नियंत्रण में उपचार किया जाता है। कुछ मामलों में, हेपरिन और एस्पिरिन को अतिरिक्त रूप से छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है।

मुख्य उपचार के अलावा, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है (प्लाज्मा को हटाकर रक्त शोधन)। यह रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करने के लिए, प्रतिरक्षा बढ़ाने के लिए, और प्रशासित दवाओं के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाने के लिए भी किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करते समय, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की खुराक को कम किया जा सकता है। यह गर्भवती महिलाओं के लिए विशेष रूप से सच है जो ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं करते हैं।

बच्चे के जन्म के दौरान, रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। बच्चे का जन्म सीटीजी के नियंत्रण में किया जाना चाहिए।

समय पर निदान, सावधानीपूर्वक निगरानी और उपचार के साथ, गर्भावस्था और प्रसव अनुकूल होते हैं और स्वस्थ बच्चों के जन्म के साथ समाप्त होते हैं। प्रसवोत्तर जटिलताओं का जोखिम न्यूनतम होगा।

यदि आपको एपीएस का निदान किया गया है, तो परेशान होने और माँ होने के आनंद से खुद को वंचित करने की कोई आवश्यकता नहीं है। यहां तक ​​कि अगर गर्भपात हो भी जाता है, तो आपको इस बात पर ध्यान नहीं देना चाहिए कि अगली बार भी ऐसा ही होगा। आधुनिक चिकित्सा की संभावनाओं के लिए धन्यवाद, एपीएस आज एक वाक्य नहीं है। मुख्य बात यह है कि डॉक्टर के नुस्खे का पालन करें और दीर्घकालिक उपचार और कई परीक्षाओं के लिए तैयार रहें, जो आपको और अजन्मे बच्चे को अत्यंत अप्रिय जटिलताओं से बचाने के एकमात्र उद्देश्य से किए जाते हैं।

एपीएस की जटिलताओं

गतिशील निगरानी और उपचार के अभाव में एपीएस वाले 100 में से 95 रोगियों में नीचे सूचीबद्ध जटिलताएं होती हैं। इसमे शामिल है:
- गर्भपात (गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में बार-बार गर्भपात);
- भ्रूण विकास मंदता, भ्रूण हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी);
- अपरा संबंधी अवखण्डन;
- गंभीर प्रीक्लेम्पसिया का विकास (गर्भावस्था की जटिलता, रक्तचाप में वृद्धि के साथ, स्पष्ट एडिमा की उपस्थिति, मूत्र में प्रोटीन)। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो जेस्टोसिस न केवल भ्रूण की मृत्यु का कारण बन सकता है, बल्कि मां को भी;
- फुफ्फुसीय अंतःशल्यता ।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम

एपीएस की रोकथाम में एपीएस - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए), कार्डियोलिपिन (एसीएल) के एंटीबॉडी के मार्करों के लिए नियोजित गर्भावस्था से पहले परीक्षा शामिल है।

एपीएस . पर एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ का परामर्श

प्रश्न: क्या एपीएस की उपस्थिति में मौखिक गर्भ निरोधकों का उपयोग करना संभव है?
उत्तर: बिलकुल नहीं! मौखिक गर्भ निरोधकों को लेने से एपीएस का कोर्स बढ़ जाएगा।

प्रश्न: क्या एपीएस से बांझपन होता है?
उत्तर: नहीं।

सवाल: अगर प्रेग्नेंसी नॉर्मल चल रही है तो क्या एपीएस मार्कर्स पर "रीइंश्योरेंस" लेना चाहिए?
उत्तर: नहीं, अगर कोगुलोग्राम नॉर्मल है।

Question: प्रेग्नेंसी में APS के साथ एंटीप्लेटलेट कितने समय तक लेना चाहिए?
उत्तर: पूरी प्रेग्नेंसी बिना किसी रुकावट के।

प्रश्न: क्या एपीएस की उपस्थिति धूम्रपान को उत्तेजित कर सकती है?
उत्तर: इसकी संभावना नहीं है, लेकिन अगर आपके पास पहले से ही एपीएस है, तो धूम्रपान इसे और भी बदतर बना देता है।

सवाल: एपीएस की वजह से मिसकैरेज होने के कितने दिन बाद मैं प्रेग्नेंट नहीं हो सकती?
उत्तर: कम से कम 6 महीने। इस समय के दौरान, पूरी तरह से जांच करना और एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाएं लेना शुरू करना आवश्यक है।

सवाल: क्या यह सच है कि एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं को सिजेरियन सेक्शन नहीं करवाना चाहिए?
उत्तर: हां और नहीं। ऑपरेशन से ही थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। लेकिन अगर संकेत हैं (प्लेसेंटल अपर्याप्तता, भ्रूण हाइपोक्सिया, आदि), तो ऑपरेशन अनिवार्य है।

प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, पीएच.डी. क्रिस्टीना फ्रैम्बोस।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) आधुनिक चिकित्सा की सबसे अधिक दबाव वाली बहु-विषयक समस्याओं में से एक है और इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है।

एपीएस के अध्ययन की शुरुआत लगभग सौ साल पहले ए। वासरमैन के कार्यों में की गई थी, जो सिफलिस के निदान के लिए प्रयोगशाला पद्धति के लिए समर्पित थी। स्क्रीनिंग अध्ययन करते समय, यह स्पष्ट हो गया कि सिफिलिटिक संक्रमण के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना कई लोगों में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का पता लगाया जा सकता है। इस घटना को "जैविक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया" कहा जाता है। यह जल्द ही स्थापित हो गया था कि वासरमैन प्रतिक्रिया में मुख्य एंटीजेनिक घटक कार्डियोलिपिन नामक एक नकारात्मक चार्ज फॉस्फोलिपिड है। कार्डियोलिपिन (एसीएल) के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण के लिए रेडियोइम्यूनोसे और फिर एंजाइम इम्यूनोसे (आईएफएम) की शुरूआत ने मानव रोगों में उनकी भूमिका की गहरी समझ में योगदान दिया। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) ऑटोएंटिबॉडी की एक विषम आबादी है जो नकारात्मक चार्ज, कम अक्सर तटस्थ फॉस्फोलिपिड और / या फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग सीरम प्रोटीन के साथ बातचीत करती है। निर्धारण की विधि के आधार पर, एपीएल को सशर्त रूप से तीन समूहों में विभाजित किया जाता है: कार्डियोलिपिन का उपयोग करके आईएफएम का उपयोग करके पता लगाया जाता है, कम अक्सर अन्य फॉस्फोलिपिड्स; कार्यात्मक परीक्षणों (ल्यूपस थक्कारोधी) द्वारा पता लगाए गए एंटीबॉडी; एंटीबॉडी जिनका मानक तरीकों (प्रोटीन सी, एस, थ्रोम्बोमोडुलिन, हेपरान सल्फेट, एंडोथेलियम, आदि के एंटीबॉडी) का उपयोग करके निदान नहीं किया जाता है।

एपीएल की भूमिका का अध्ययन करने और प्रयोगशाला निदान के तरीकों में सुधार करने में घनिष्ठ रुचि ने निष्कर्ष निकाला कि एपीएल शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति विकृति के विभिन्न रूपों, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही साथ एक अजीब लक्षण परिसर का एक सीरोलॉजिकल मार्कर है। न्यूरोलॉजिकल, त्वचा और हृदय संबंधी विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला। 1986 से, इस लक्षण परिसर को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) के रूप में संदर्भित किया गया है, और 1994 में, aPL पर अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में, अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के बाद "ह्यूजेस सिंड्रोम" शब्द का उपयोग करने का भी प्रस्ताव किया गया था, जिन्होंने सबसे बड़ा योगदान दिया था। इस समस्या का अध्ययन।

जनसंख्या में एपीएस का सही प्रसार अभी भी अज्ञात है। चूंकि एपीएल का संश्लेषण संभव और सामान्य है, इसलिए स्वस्थ लोगों के रक्त में अक्सर एंटीबॉडी के निम्न स्तर पाए जाते हैं। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, जनसंख्या में एसीएल का पता लगाने की आवृत्ति 0 से 14% तक भिन्न होती है, औसतन यह 2-4% होती है, जबकि उच्च टाइटर्स बहुत कम पाए जाते हैं - लगभग 0.2% दाताओं में। कुछ अधिक बार, बुजुर्गों में एपीएल का पता लगाया जाता है। उसी समय, "स्वस्थ" व्यक्तियों (यानी, रोग के स्पष्ट लक्षणों के बिना) में एपीएल का नैदानिक ​​​​महत्व पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। अक्सर, बार-बार विश्लेषण के साथ, पिछले निर्धारणों में ऊंचा एंटीबॉडी का स्तर सामान्यीकृत होता है।

एपीएल की घटना की आवृत्ति में वृद्धि कुछ भड़काऊ, ऑटोइम्यून और संक्रामक रोगों, घातक नियोप्लाज्म में देखी गई थी, जबकि दवाएं (मौखिक गर्भ निरोधकों, मनोदैहिक दवाएं, आदि)। एपीएल संश्लेषण में वृद्धि और एपीएस रोगियों के रिश्तेदारों में उनके अधिक लगातार पता लगाने के लिए एक इम्युनोजेनेटिक गड़बड़ी का प्रमाण है।

यह साबित हो गया है कि एपीएल न केवल एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, बल्कि एक महत्वपूर्ण "रोगजनक" मध्यस्थ भी है जो एपीएस के मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास का कारण बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में अधिकांश प्रक्रियाओं को प्रभावित करने की क्षमता होती है जो हेमोस्टेसिस के नियमन का आधार बनती हैं, जिसके उल्लंघन से हाइपरकोएग्यूलेशन होता है। एपीएल का नैदानिक ​​​​महत्व इस बात पर निर्भर करता है कि रक्त सीरम में उनकी उपस्थिति विशिष्ट लक्षणों के विकास से जुड़ी है या नहीं। इस प्रकार, एपीएस की अभिव्यक्तियाँ केवल 30% रोगियों में सकारात्मक ल्यूपस थक्कारोधी और 30-50% रोगियों में मध्यम या उच्च स्तर के एसीएल के साथ देखी जाती हैं। रोग मुख्य रूप से कम उम्र में विकसित होता है, जबकि एपीएस का निदान बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी किया जा सकता है। अन्य ऑटोइम्यून आमवाती रोगों की तरह, यह लक्षण जटिल पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (अनुपात 5:1)।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एपीएस की सबसे आम और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता और प्रसूति विकृति हैं। एपीएस के साथ, किसी भी कैलिबर और स्थानीयकरण के जहाजों को प्रभावित किया जा सकता है - केशिकाओं से लेकर बड़े शिरापरक और धमनी चड्डी तक। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम अत्यंत विविध है और घनास्त्रता के स्थानीयकरण पर निर्भर करता है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एपीएस का आधार एक प्रकार का वास्कुलोपैथी है जो गैर-भड़काऊ और / या थ्रोम्बोटिक संवहनी घावों के कारण होता है और उनके रोड़ा में समाप्त होता है। एपीएस के ढांचे के भीतर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति, हृदय प्रणाली, गुर्दे, यकृत, अंतःस्रावी अंगों और जठरांत्र संबंधी मार्ग के बिगड़ा हुआ कार्य का वर्णन किया गया है। प्लेसेंटल थ्रॉम्बोसिस प्रसूति विकृति के कुछ रूपों के विकास से जुड़ा होता है ( ).

शिरापरक घनास्त्रता, विशेष रूप से निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, एपीएस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति है, जिसमें रोग की शुरुआत भी शामिल है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल, सतही और अन्य नसों में हो सकते हैं। बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता विशेषता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों के केंद्रीय शिरा के घनास्त्रता के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। सामान्य तौर पर, धमनी घनास्त्रता शिरापरक की तुलना में लगभग 2 गुना कम होती है। वे इस्किमिया और मस्तिष्क के रोधगलन, कोरोनरी धमनियों, परिधीय परिसंचरण के विकारों द्वारा प्रकट होते हैं। इंट्रासेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे आम स्थानीयकरण है। दुर्लभ अभिव्यक्तियों में बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, साथ ही आरोही महाधमनी (महाधमनी आर्च सिंड्रोम के विकास के साथ) और उदर महाधमनी शामिल हैं। एपीएस की एक विशेषता आवर्तक घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम है। इसी समय, धमनी बिस्तर में पहले घनास्त्रता वाले रोगियों में, धमनियों में बार-बार होने वाले एपिसोड भी विकसित होते हैं। यदि पहले घनास्त्रता शिरापरक था, तो दोहराया घनास्त्रता, एक नियम के रूप में, शिरापरक बिस्तर में नोट किया जाता है।

तंत्रिका तंत्र की क्षति एपीएस की सबसे गंभीर (संभावित रूप से घातक) अभिव्यक्तियों में से एक है और इसमें क्षणिक इस्केमिक हमले, इस्केमिक स्ट्रोक, तीव्र इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, एपिसिंड्रोम, माइग्रेन, कोरिया, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और अन्य न्यूरोलॉजिकल और मनोरोग लक्षण शामिल हैं। सीएनएस क्षति का प्रमुख कारण सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता के कारण सेरेब्रल इस्किमिया है, हालांकि, अन्य तंत्रों के कारण कई न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकिक अभिव्यक्तियों को प्रतिष्ठित किया जाता है। क्षणिक इस्केमिक हमलों (टीआईए) के साथ दृष्टि की हानि, पारेषण, मोटर की कमजोरी, चक्कर आना, क्षणिक सामान्य भूलने की बीमारी, और अक्सर सप्ताह या महीने पहले भी होते हैं। टीआईए की पुनरावृत्ति बहु-रोधगलन मनोभ्रंश की ओर ले जाती है, जो संज्ञानात्मक हानि, ध्यान केंद्रित करने और स्मृति की क्षमता में कमी और अन्य लक्षणों से प्रकट होती है जो एपीएस के लिए विशिष्ट नहीं हैं। इसलिए, अक्सर बूढ़ा मनोभ्रंश, चयापचय (या विषाक्त) मस्तिष्क क्षति, और अल्जाइमर रोग से अंतर करना मुश्किल होता है। कभी-कभी सेरेब्रल इस्किमिया थ्रोम्बोम्बोलिज़्म से जुड़ा होता है, जिसके स्रोत हृदय के वाल्व और गुहा या आंतरिक कैरोटिड धमनी होते हैं। सामान्य तौर पर, वाल्वुलर हृदय रोग (विशेषकर बाईं ओर) वाले रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक की घटना अधिक होती है।

सिरदर्द को पारंपरिक रूप से एपीएस की सबसे आम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है। सिरदर्द की प्रकृति क्लासिक आंतरायिक माइग्रेन से लेकर निरंतर, असहनीय दर्द तक भिन्न होती है। कई अन्य लक्षण हैं (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, पार्किन्सोनियन हाइपरटोनिटी), जिसका विकास एपीएल संश्लेषण से भी जुड़ा हुआ है। एपीएस के मरीजों को अक्सर वेनो-ओक्लूसिव नेत्र रोग होते हैं। इस विकृति का एक रूप क्षणिक दृष्टि हानि (अमोरोसिस फुगैक्स) है। एक अन्य अभिव्यक्ति, ऑप्टिक न्यूरोपैथी, एपीएस में अंधेपन के सबसे सामान्य कारणों में से एक है।

कार्डियक क्षति को मायोकार्डियल इंफार्क्शन, वाल्वुलर हृदय रोग, क्रोनिक इस्किमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डिक थ्रोम्बिसिस, धमनी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सहित अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला द्वारा दर्शाया जाता है। वयस्कों और बच्चों दोनों में, कोरोनरी धमनी घनास्त्रता एपीएल अतिउत्पादन में धमनी रोड़ा के मुख्य स्थानीयकरणों में से एक है। मायोकार्डियल रोधगलन लगभग 5% एपीएल-पॉजिटिव रोगियों में विकसित होता है, और यह आमतौर पर 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में होता है। एपीएस का सबसे आम हृदय संबंधी लक्षण वाल्वुलर हृदय रोग है। यह केवल इकोकार्डियोग्राफी (छोटे regurgitation, वाल्व लीफलेट्स का मोटा होना) से हृदय रोग (माइट्रल स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, कम अक्सर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व) द्वारा पता चला न्यूनतम गड़बड़ी से भिन्न होता है। उच्च प्रसार के बावजूद, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण विकृति के कारण हृदय की विफलता होती है और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है (5% रोगियों में)। हालांकि, कुछ मामलों में, थ्रोम्बोटिक जमा के कारण वनस्पतियों के साथ बहुत गंभीर वाल्वुलर रोग जल्दी से विकसित हो सकता है, जो संक्रामक एंडोकार्टिटिस से अप्रभेद्य है। वाल्वों पर वनस्पतियों की पहचान, विशेष रूप से यदि उन्हें उपनगरीय बिस्तर और "ड्रम उंगलियों" में रक्तस्राव के साथ जोड़ा जाता है, तो जटिल नैदानिक ​​​​समस्याएं पैदा होती हैं और संक्रामक एंडोकार्टिटिस के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। एपीएस के ढांचे के भीतर, कार्डियक थ्रोम्बी मिमिकिंग मायक्सोमा के विकास का वर्णन किया गया है।

गुर्दे की विकृति बहुत विविध है। अधिकांश रोगियों में केवल स्पर्शोन्मुख मध्यम प्रोटीनुरिया (प्रति दिन 2 ग्राम से कम), बिगड़ा गुर्दे समारोह के बिना होता है, लेकिन तीव्र गुर्दे की विफलता गंभीर प्रोटीनमेह (नेफ्रोटिक सिंड्रोम तक), सक्रिय मूत्र तलछट और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ विकसित हो सकती है। गुर्दे की क्षति मुख्य रूप से इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोमोसिस से जुड़ी होती है और इसे "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" के रूप में परिभाषित किया जाता है।

एपीएस के रोगियों में एक उज्ज्वल और विशिष्ट त्वचा का घाव होता है, मुख्य रूप से लाइवडो रेटिकुलरिस (20% से अधिक रोगियों में होता है), पोस्ट-थ्रोम्बोफ्लिबिटिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन, नाखून के बिस्तर में कई रक्तस्राव, और संवहनी के कारण अन्य अभिव्यक्तियाँ घनास्त्रता।

एपीएस में, जिगर की क्षति होती है (बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप), जठरांत्र संबंधी मार्ग (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, मेसेंटेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता), मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (एसेप्टिक बोन नेक्रोसिस)।

एपीएस की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में प्रसूति विकृति है, जिसकी आवृत्ति 80% तक पहुंच सकती है। गर्भावस्था के किसी भी चरण में भ्रूण का नुकसान हो सकता है, लेकिन दूसरी और तीसरी तिमाही में कुछ अधिक सामान्य है। इसके अलावा, एपीएल संश्लेषण अन्य अभिव्यक्तियों के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें देर से प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और समय से पहले जन्म शामिल हैं। एपीएस के साथ माताओं से नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का वर्णन किया गया है, जो एंटीबॉडी के प्रत्यारोपण हस्तांतरण की संभावना को इंगित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस के लिए विशिष्ट है। आमतौर पर प्लेटलेट्स की संख्या 70 से 100 x109/ली तक होती है और इसके लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और आमतौर पर विशिष्ट रक्त जमावट कारकों, गुर्दे की विकृति, या थक्कारोधी की अधिकता में एक सहवर्ती दोष से जुड़ा होता है। कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर (10%) मनाया जाता है, इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

नैदानिक ​​मानदंड

लक्षणों के बहु-जीव और कुछ मामलों में विशेष पुष्टिकारक प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता के कारण एपीएस का निदान करने में कठिनाई होती है। इस संबंध में, 1999 में प्रारंभिक वर्गीकरण मानदंड प्रस्तावित किए गए थे, जिसके अनुसार कम से कम एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला संकेत संयुक्त होने पर एपीएस का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता: घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड (धमनी, शिरापरक, छोटे पोत घनास्त्रता)। घनास्त्रता की पुष्टि वाद्य विधियों या रूपात्मक रूप से की जानी चाहिए (आकृति विज्ञान - संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन के बिना)।
• गर्भावस्था के विकृति विज्ञान में तीन विकल्पों में से एक हो सकता है:

  गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले;

  गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह के गर्भ से पहले एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के प्रीटरम डिलीवरी के एक या अधिक एपिसोड;

  गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के लगातार तीन या अधिक मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोषों, हार्मोनल विकारों, मातृ और पितृ गुणसूत्र संबंधी विकारों को छोड़कर)।

प्रयोगशाला मानदंड:

• मध्यम और उच्च टाइटर्स में सीरम में आईजीजी या आईजीएम वर्ग का सकारात्मक एसीएल, कम से कम दो बार निर्धारित किया जाता है, कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ, एक मानकीकृत एंजाइम इम्युनोसे का उपयोग करके;
• एक मानकीकृत विधि द्वारा कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर प्लाज्मा में सकारात्मक ल्यूपस थक्कारोधी पाया गया।

क्रमानुसार रोग का निदान

संवहनी विकारों के साथ होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ एपीएस का विभेदक निदान किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि एपीएस में बहुत बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो विभिन्न रोगों की नकल कर सकती हैं: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि। कुछ मामलों में एपीएस को प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ जोड़ा जाता है। यह माना जाता है कि एपीएस को इन रोग स्थितियों के लिए जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में थ्रोम्बोटिक विकारों (विशेष रूप से एकाधिक, आवर्तक, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, युवा और मध्यम आयु वर्ग के व्यक्तियों में प्रसूति विकृति के विकास में संदेह होना चाहिए। अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स के साथ उपचार के दौरान त्वचा परिगलन के मामलों में, और स्क्रीनिंग पर लंबे समय तक सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय वाले रोगियों में, अस्पष्टीकृत नवजात घनास्त्रता में इसे बाहर रखा जाना चाहिए।

एपीएस को पहले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) के एक प्रकार के रूप में वर्णित किया गया था। हालांकि, बहुत जल्द यह पाया गया कि एपीएस अन्य ऑटोइम्यून संधिशोथ और गैर-संधिशोथ रोगों (द्वितीयक एपीएस) में भी विकसित हो सकता है। इसके अलावा, यह पता चला है कि एपीएल हाइपरप्रोडक्शन और थ्रोम्बोटिक विकारों के बीच संबंध अधिक सार्वभौमिक है और अन्य बीमारियों के महत्वपूर्ण नैदानिक ​​और सीरोलॉजिकल संकेतों की अनुपस्थिति में देखा जा सकता है। यह "प्राथमिक एपीएस" (पीएपीएस) शब्द की शुरूआत का आधार था। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे रोगी रोग के प्राथमिक रूप से पीड़ित होते हैं। हालाँकि, क्या PAPS एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। पुरुषों में पीएपीएस की उच्च घटनाओं पर ध्यान आकर्षित किया जाता है (पुरुषों से महिलाओं का अनुपात 2:1 है), जो पीएपीएस को अन्य ऑटोइम्यून गठिया रोगों से अलग करता है। अलग-अलग नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या उनके संयोजन असमान आवृत्ति वाले PAPS वाले रोगियों में होते हैं, जो संभवतः सिंड्रोम की विविधता के कारण होता है। फिलहाल, PAPS वाले रोगियों के तीन समूह सशर्त रूप से प्रतिष्ठित हैं:

• पैर की अज्ञातहेतुक गहरी शिरा घनास्त्रता वाले रोगी, जो अक्सर थ्रोम्बोम्बोलिज़्म द्वारा जटिल होता है, मुख्य रूप से फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है;
• इडियोपैथिक स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमलों के साथ युवा रोगी (45 वर्ष की आयु तक), कोरोनरी धमनियों सहित अन्य धमनियों का कम अक्सर रोड़ा; पीएपीएस के इस प्रकार का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण स्नेडन सिंड्रोम है;
• प्रसूति विकृति वाली महिलाएं (बार-बार सहज गर्भपात);

एपीएस का कोर्स, इसमें थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है और ज्यादातर मामलों में एपीएल और रोग गतिविधि (माध्यमिक एपीएस में) के स्तर में परिवर्तन के साथ संबंध नहीं है। एपीएस के कुछ रोगी तीव्र, आवर्तक कोगुलोपैथी के साथ उपस्थित हो सकते हैं, जो अक्सर वास्कुलोपैथी से जुड़े होते हैं जो कई महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करते हैं। यह तथाकथित "विनाशकारी एपीएस" (सीएपीएस) के आवंटन का आधार था। इस स्थिति को परिभाषित करने के लिए, "तीव्र प्रसारित कोगुलोपैथी-वास्कुलोपैथी" या "विनाशकारी गैर-भड़काऊ वास्कुलोपैथी" नाम प्रस्तावित किए गए थे, जो एपीएस के इस प्रकार की तीव्र, पूर्ण प्रकृति पर भी जोर देता है। सीएपीएस का मुख्य उत्तेजक कारक संक्रमण है। कम सामान्यतः, इसका विकास एंटीकोआगुलंट्स के उन्मूलन या कुछ दवाओं के सेवन से जुड़ा होता है। सीएपीएस एपीएस के लगभग 1% रोगियों में होता है, लेकिन चल रहे उपचार के बावजूद 50% मामलों में मृत्यु समाप्त हो जाती है।

एपीएस उपचार

एपीएस की रोकथाम और उपचार एक जटिल समस्या है। यह रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बहुरूपता, साथ ही थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने के लिए विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों की कमी के कारण है। उपचार के लिए कोई सार्वभौमिक रूप से स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से खुले दवा परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं।

एपीएस के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है, उन स्थितियों को छोड़कर जहां उन्हें निर्धारित करने की समीचीनता अंतर्निहित बीमारी (उदाहरण के लिए, एसएलई) की गतिविधि से निर्धारित होती है।

एपीएस (अन्य थ्रोम्बोफिलिया के साथ) के साथ रोगियों का प्रबंधन अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (वारफारिन, एसेनोकौमरोल) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (मुख्य रूप से एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड - एएसए की कम खुराक) की नियुक्ति पर आधारित है। यह मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि एपीएस को आवर्तक घनास्त्रता के एक उच्च जोखिम की विशेषता है, जो कि अज्ञातहेतुक शिरापरक घनास्त्रता से काफी अधिक है। यह माना जाता है कि घनास्त्रता वाले अधिकांश एपीएस रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए रोगनिरोधी एंटीप्लेटलेट और / या थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, एपीएस में प्राथमिक और आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम को हाइपरलिपिडिमिया (स्टैटिन: सिमवास्टिन - सिमवास्टोल, सिम्लो; लवस्टैटिन - रोवाकोर, कार्डियोस्टैटिन; प्रवास्टैटिन - लिपोस्टेट; एटोरवास्टेटिन - एवास, लिप्रीमर; फाइब्रेट्स:) जैसे सुधार योग्य जोखिम कारकों को प्रभावित करके कम किया जाना चाहिए। बेज़ाफिब्रेट - कोलेस्टेनॉर्म; फेनोफिब्रेट - नोफिबल, ग्रोफिब्रेट; सिप्रोफिब्रेट - लिपानोर), धमनी उच्च रक्तचाप (एसीई अवरोधक - कैपोटेन, साइनोप्रिल, डायरोटन, मोएक्स; बी-ब्लॉकर्स - एटेनोलोल, कॉनकोर, एगिलोक, बीटालोक ज़ोक, डिलैट्रेंड; कैल्शियम विरोधी - अम्लोवास, नॉरवस्क , नॉरमोडाइपिन, लैसीडिपिन), हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया, गतिहीन जीवन शैली, धूम्रपान, मौखिक गर्भनिरोधक लेना आदि।

सीरम में एपीएल के उच्च स्तर वाले रोगियों में, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना (प्रसूति विकृति के इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं सहित), एएसए (50-100 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक सीमित होनी चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं एस्पिरिन कार्डियो, थ्रोम्बो एसीसी हैं, जिनके कई फायदे हैं (सुविधाजनक खुराक और एक शेल की उपस्थिति जो गैस्ट्रिक जूस की कार्रवाई के लिए प्रतिरोधी है)। यह रूप न केवल एक विश्वसनीय एंटीप्लेटलेट प्रभाव प्रदान करने की अनुमति देता है, बल्कि पेट पर प्रतिकूल प्रभाव को भी कम करता है।

एपीएस (मुख्य रूप से घनास्त्रता वाले) के नैदानिक ​​लक्षणों वाले मरीजों को अधिक आक्रामक थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। शिरापरक और धमनी घनास्त्रता की रोकथाम के लिए विटामिन के प्रतिपक्षी (वारफारिन, फेनिलिन, एसेनोकौमरोल) के साथ उपचार निस्संदेह एक अधिक प्रभावी, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) विधि है। विटामिन के प्रतिपक्षी के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, यह रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है, और इसकी गंभीरता के कारण इस जटिलता को विकसित करने का जोखिम घनास्त्रता को रोकने के लाभ से अधिक है। दूसरे, कुछ रोगियों में, थक्कारोधी चिकित्सा को बंद करने के बाद घनास्त्रता की पुनरावृत्ति नोट की जाती है (विशेषकर विच्छेदन के बाद पहले 6 महीनों के दौरान)। तीसरा, एपीएस रोगियों को अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) में स्पष्ट सहज उतार-चढ़ाव का अनुभव हो सकता है, जिससे वार्फरिन उपचार की निगरानी के लिए इस सूचक का उपयोग करना मुश्किल हो जाता है। हालांकि, उपरोक्त सभी उन रोगियों में सक्रिय थक्कारोधी चिकित्सा के लिए एक बाधा नहीं होनी चाहिए जिनके लिए यह महत्वपूर्ण है ( ).

वारफारिन के साथ उपचार के नियम में पहले दो दिनों के लिए एक लोडिंग खुराक (प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम दवा) निर्धारित करना और फिर लक्ष्य INR को बनाए रखने के लिए इष्टतम खुराक का चयन करना शामिल है। INR निर्धारित करने से पहले, सुबह पूरी खुराक लेने की सलाह दी जाती है। बुजुर्गों में, एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए, युवा की तुलना में वार्फरिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि वारफेरिन कई दवाओं के साथ परस्पर क्रिया करता है, जो संयुक्त होने पर, दोनों को कम करते हैं (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, एंटासिड, एंटिफंगल और एंटी-ट्यूबरकुलोसिस ड्रग्स) और इसके थक्कारोधी प्रभाव (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीबायोटिक्स) को बढ़ाते हैं। , प्रोप्रानोलोल, रैनिटिडिन, आदि)। ..)। कुछ आहार संबंधी सिफारिशें की जानी चाहिए, क्योंकि विटामिन के-समृद्ध खाद्य पदार्थ (जिगर, हरी चाय, पत्तेदार सब्जियां जैसे ब्रोकोली, पालक, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, गोभी, शलजम, सलाद) वार्फरिन प्रतिरोध के विकास में योगदान करते हैं। Warfarin के साथ चिकित्सा के दौरान, शराब को बाहर रखा गया है।

वारफेरिन के साथ मोनोथेरेपी की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी और एएसए (और / या डिपिरिडामोल) की कम खुराक के साथ संयोजन चिकित्सा संभव है। रक्तस्राव के जोखिम वाले कारकों के बिना युवा लोगों में ऐसा उपचार सबसे उचित है।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक थक्का-रोधी (INR> 4) के मामले में, जब तक INR लक्ष्य स्तर पर वापस नहीं आ जाता है, तब तक अस्थायी रूप से वारफेरिन को रोकने की सिफारिश की जाती है। रक्तस्राव के साथ हाइपोकोएग्यूलेशन के मामले में, केवल विटामिन के निर्धारित करने के लिए पर्याप्त नहीं है (कार्रवाई की शुरुआत में देरी के कारण - प्रशासन के 12-24 घंटे बाद); ताजा जमे हुए प्लाज्मा या (अधिमानतः) प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स सांद्रता की सिफारिश की जाती है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन - प्लाक्वेनिल, क्लोरोक्वीन - डेलागिल) घनास्त्रता की काफी प्रभावी रोकथाम प्रदान कर सकती हैं (कम से कम एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस में)। विरोधी भड़काऊ कार्रवाई के साथ, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन में कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाता है, रक्त के थक्के के आकार को कम करता है) और लिपिड-कम करने वाले प्रभाव होते हैं।

एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (फ्रैक्सीपिरिन, क्लेक्सेन) का कब्जा है। उनके आवेदन की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत एक से भिन्न नहीं होती है।

CAPS आमवाती रोगों के रोगियों में गंभीर परिस्थितियों में उपयोग की जाने वाली गहन और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग करता है। कुछ हद तक उपचार की प्रभावशीलता इसके विकास (संक्रमण, अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि) को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है। CAPS में ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक की नियुक्ति का उद्देश्य थ्रोम्बोटिक विकारों के उपचार के लिए नहीं है, बल्कि प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम (सामान्य परिगलन, वयस्क संकट सिंड्रोम, अधिवृक्क अपर्याप्तता, आदि) के इलाज की आवश्यकता से निर्धारित होता है। आम तौर पर पल्स थेरेपी मानक योजना के अनुसार किया जाता है (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन अंतःशिरा) इसके बाद ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन) मौखिक रूप से (1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की नियुक्ति के बाद किया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है (यह विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्रभावी है)।

सीएपीएस प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत है, जिसे अधिकतम गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ ताजा जमे हुए प्लाज्मा और पल्स थेरेपी का उपयोग। साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटोक्सन, एंडोक्सन) (0.5-1 ग्राम / दिन) एसएलई के तेज होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीएपीएस के विकास और प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद "रिबाउंड सिंड्रोम" की रोकथाम के लिए संकेत दिया गया है। प्रोस्टेसाइक्लिन (7 दिनों के लिए 5 एनजी / किग्रा / मिनट) का उपयोग उचित है, हालांकि, "रिबाउंड" घनास्त्रता के विकास की संभावना के कारण, उपचार सावधानी के साथ किया जाना चाहिए।

इस प्रकार की चिकित्सा के लाभों पर डेटा की कमी और मां (कुशिंग सिंड्रोम, मधुमेह, धमनी उच्च रक्तचाप) में दुष्प्रभावों की उच्च घटनाओं के कारण, प्रसूति संबंधी विकृति वाली महिलाओं के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति का संकेत नहीं दिया गया है। भ्रूण. ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग केवल एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस में उचित है, क्योंकि इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष थक्कारोधी का उपयोग आमतौर पर उनके टेराटोजेनिक प्रभावों के कारण contraindicated है।

बार-बार होने वाले भ्रूण के नुकसान की रोकथाम के लिए मानक कम खुराक वाला एएसए है, जिसकी सिफारिश गर्भावस्था से पहले, गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म के बाद (कम से कम 6 महीने के लिए) की जाती है। गर्भावस्था के दौरान, कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी के साथ एएसए की छोटी खुराक को जोड़ना वांछनीय है। सिजेरियन सेक्शन द्वारा वितरित करते समय, कम आणविक भार हेपरिन का परिचय 2-3 दिन पहले रद्द कर दिया जाता है और प्रसवोत्तर अवधि में फिर से शुरू किया जाता है, इसके बाद अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स लेने के लिए संक्रमण होता है। गर्भवती महिलाओं में लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है, इसलिए कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) को विटामिन डी के साथ मिलाकर हड्डियों के नुकसान को कम करने की सिफारिश की जानी चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार शायद ही कभी ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बनता है। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक एपिड्यूरल हेमेटोमा विकसित करने का जोखिम है, इसलिए, यदि समय से पहले प्रसव की संभावना है, तो कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार गर्भावस्था के 36 सप्ताह के बाद बंद नहीं किया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (हर महीने 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा) के उपयोग से एएसए और हेपरिन के साथ मानक उपचार पर कोई फायदा नहीं होता है, और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब मानक चिकित्सा अप्रभावी होती है।

एपीएस वाले रोगियों में मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। माध्यमिक एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और कुछ मामलों में, एएसए की कम खुराक के साथ अच्छी तरह से नियंत्रित किया जाता है। प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार के लिए रणनीति, जो रक्तस्राव का खतरा पैदा करती है, में ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग शामिल है। यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी पसंद का उपचार है।

हाल के वर्षों में, नए एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों को गहन रूप से विकसित किया गया है, जिसमें हेपरिनोइड्स (हेपेरॉइड लेचिवा, एमरान, सल्डोडेक्साइड - वेसल ड्यू), प्लेटलेट रिसेप्टर इनहिबिटर (टिक्लोपिडीन, टैगरेन, टिक्लोपिडिन-रेटीओफार्मा, क्लोपिडोग्रेल, प्लाविक्स) और अन्य दवाएं शामिल हैं। प्रारंभिक नैदानिक ​​डेटा इन दवाओं के निस्संदेह वादे का संकेत देते हैं।

एपीएस वाले सभी रोगियों को दीर्घकालिक औषधालय अवलोकन के तहत होना चाहिए, जिसका प्राथमिक कार्य घनास्त्रता की पुनरावृत्ति और उनकी रोकथाम के जोखिम का आकलन करना है। अंतर्निहित बीमारी (माध्यमिक एपीएस में) की गतिविधि को नियंत्रित करना आवश्यक है, संक्रामक जटिलताओं सहित सहरुग्णता का समय पर पता लगाना और उपचार, साथ ही घनास्त्रता के लिए सुधार योग्य जोखिम कारकों पर प्रभाव। यह पाया गया कि धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक उच्च घटना, और प्रयोगशाला मार्करों के बीच ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति एपीएस में घातकता के संबंध में प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक पाए गए। एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है; दुर्भाग्य से, कोई सार्वभौमिक उपचार नियम नहीं हैं। उपरोक्त तथ्यों के साथ-साथ लक्षणों के बहु-जीवों के लिए इस श्रेणी के रोगियों के प्रबंधन से जुड़ी समस्याओं को हल करने के लिए विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के सहयोग की आवश्यकता होती है।

एन. जी. Klyukvina, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
एमएमए उन्हें। आई एम सेचेनोव, मास्को

यदि एक महिला को लगातार कई असफल गर्भधारण हुए हैं, तो डॉक्टरों को संदेह हो सकता है कि उसे ह्यूजेस सिंड्रोम, या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है। इस गंभीर बीमारी का गर्भ धारण करने और बच्चे को जन्म देने की प्रक्रिया पर बेहद नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, लेकिन समय पर पता लगाने और सही चिकित्सा से स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की संभावना काफी अधिक होती है।

यह क्या है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, या ह्यूजेस सिंड्रोम, एक ऑटोइम्यून बीमारी है। यानी यह पूरे इम्यून सिस्टम या उसके अंगों के खराब होने के कारण होता है। ह्यूजेस सिंड्रोम में, शरीर फॉस्फोलिपिड्स (वह पदार्थ जो कोशिका संरचनाओं को बनाता है) और उन्हें बांधने वाले प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। एंटीबॉडी फॉस्फोलिपिड्स के साथ परस्पर क्रिया करते हैं और कोशिका झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं। रक्त जमावट प्रणाली में समस्याएं हैं। यह, बदले में, नसों और धमनियों के घनास्त्रता (रुकावट), गर्भपात और अन्य प्रसूति विकृति की उपस्थिति और रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) जैसे अप्रिय परिणाम हो सकते हैं। आंकड़ों के अनुसार, पृथ्वी के लगभग 5% निवासी इस बीमारी से पीड़ित हैं। बीमारों में पुरुषों से ज्यादा महिलाएं हैं।

यह कहना मुश्किल है कि प्रतिरक्षा प्रणाली में ऐसी खराबी क्यों होती है, जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को ट्रिगर करती है। चिकित्सा विज्ञान संभावित उत्तेजक कारकों का नाम देता है। उनमें से, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति, पिछले जीवाणु या वायरल रोग, साथ ही ऑन्कोलॉजिकल बीमारियां, शक्तिशाली दवाओं (साइकोट्रोपिक, हार्मोनल) का दीर्घकालिक उपयोग। ह्यूजेस सिंड्रोम अक्सर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी) का अग्रदूत होता है या इसके साथ-साथ विकसित हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) स्पर्शोन्मुख या विशिष्ट लक्षणों के साथ मौजूद हो सकता है। एपीएस का सबसे आम लक्षण शिरापरक घनास्त्रता है। पैरों में गहरी नसें अक्सर पीड़ित होती हैं, यह स्थिति अंगों की सूजन और बुखार के साथ हो सकती है। कभी-कभी पैरों पर गैर-चिकित्सा अल्सर दिखाई देते हैं।

अक्सर, सतही नसें और यकृत और अन्य अंगों की वाहिकाएं एपीएस से पीड़ित होती हैं। इस मामले में, एक गंभीर जटिलता विकसित हो सकती है - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता। इसके लक्षण हैं सांस की तकलीफ, तेज खांसी, खून का निकलना, सीने में तेज दर्द। सिंड्रोम के विकास के कारण, हृदय पीड़ित हो सकता है। शायद ही कभी, लेकिन ऐसा होता है कि एपीएस दृश्य हानि (रेटिनल वाहिकाओं को नुकसान के कारण), गुर्दे की विफलता के विकास से प्रकट होता है।

ह्यूजेस सिंड्रोम के साथ, एक "संवहनी नेटवर्क" अक्सर शरीर के विभिन्न हिस्सों की त्वचा पर देखा जा सकता है, अक्सर निचले पैरों, पैरों और कूल्हों पर।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भाधान

इस विकृति वाली महिलाओं को गर्भधारण करने में कठिनाई होती है, और 80% मामलों में गर्भावस्था की जटिलताएं होती हैं। ये सहज गर्भपात, समय से पहले जन्म, भ्रूण के विकास संबंधी विकार, जेस्टोसिस (रक्तचाप में वृद्धि के साथ, मूत्र में प्रोटीन, एडिमा), भ्रूण की ऑक्सीजन भुखमरी (हाइपोक्सिया), प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, और इसी तरह हो सकते हैं। 30 प्रतिशत गर्भपात एपीएस के कारण होते हैं। इसलिए, कार्रवाई करने और तैयारी करने के लिए गर्भाधान से पहले ही इस निदान के बारे में जानना बहुत महत्वपूर्ण है। हालांकि यह अक्सर दूसरे तरीके से होता है: यह आदतन गर्भपात (तीन या अधिक गर्भपात) है जो एक महिला में इस विकृति की उपस्थिति का सुझाव देता है।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय, एक पूर्ण परीक्षा से गुजरना, परीक्षण करना आवश्यक है, जिसके अनुसार डॉक्टर सिंड्रोम की उपस्थिति का निर्धारण करेगा। उसके बाद, गर्भाधान से पहले उपचार का एक कोर्स करना आवश्यक है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

गर्भावस्था एपीएस के पाठ्यक्रम को बढ़ा देती है। एक महिला में उपरोक्त लक्षण दिखाई दे सकते हैं। यह पैरों के निचले हिस्से की लाली, सूजन, पैरों पर "संवहनी नेटवर्क", अल्सर की उपस्थिति है; सांस की तकलीफ, सीने में दर्द; सिरदर्द और रक्तचाप में वृद्धि; दृष्टि में गिरावट, स्मृति, बिगड़ा हुआ समन्वय; गर्भावस्था को समाप्त करने का खतरा; प्रीक्लेम्पसिया; समय से पहले जन्म (34 सप्ताह तक)। अक्सर ह्यूजेस सिंड्रोम की उपस्थिति अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु और गर्भपात की ओर ले जाती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भपात

एक गर्भवती महिला में अपरा वाहिकाओं के निर्माण के चरण में, रक्त के थक्के बन सकते हैं। नतीजतन, भ्रूण के विकास में देरी हो सकती है, या यह मर सकता है। एपीएस गर्भावस्था के 12 सप्ताह तक गर्भपात के सबसे सामान्य कारणों में से एक है। यदि महिला को पर्याप्त उपचार न मिले तो गर्भपात दोबारा हो सकता है। इस घटना को आदतन गर्भपात कहा जाता है। इसलिए, रोग का समय पर निदान इतना महत्वपूर्ण है।

विश्लेषण

सबसे पहले, एक सक्षम डॉक्टर महिला से उसके लक्षणों और स्वास्थ्य संबंधी शिकायतों के साथ-साथ उसके परिवार में चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा (क्या मायोकार्डियल रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक, घनास्त्रता के मामले थे)। इसके अलावा, डॉक्टर महिला के स्त्री रोग संबंधी इतिहास का अध्ययन करेंगे: क्या कोई गर्भधारण था, वे कैसे आगे बढ़े और उनका अंत कैसे हुआ।

संदिग्ध एपीएस वाली गर्भवती महिला का भी परीक्षण करने की आवश्यकता होगी। अर्थात्: एक पूर्ण रक्त गणना, एक कोगुलोग्राम (रक्त के थक्के परीक्षण), रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक एंजाइम इम्युनोसे, रक्त में ल्यूपस थक्कारोधी का पता लगाने के लिए एक विश्लेषण। यदि परीक्षण एपीएस की उपस्थिति दिखाते हैं, तो निदान की पुष्टि करने के लिए कुछ समय बाद उन्हें फिर से लिया जाता है। आपको एक चिकित्सक और एक रुधिरविज्ञानी के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

इसके अलावा, भ्रूण की स्थिति का भी विश्लेषण किया जाता है। अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान, विशेषज्ञ यह निर्धारित करता है कि भ्रूण के आयाम और संकेतक मानदंडों के अनुरूप हैं या नहीं। कार्डियोटोकोग्राफी भी की जाती है (भ्रूण की स्थिति का आकलन उसकी मोटर गतिविधि, हृदय संकुचन और गर्भाशय के संकुचन पर तुल्यकालिक डेटा के अनुसार)।

गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: उपचार

निदान किए जाने के बाद, रक्त जमावट प्रणाली से जटिलताओं को कम करने के उद्देश्य से उपचार किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स (इम्यूनोरेगुलेटरी एक्शन के साथ हार्मोनल ड्रग्स), एंटीप्लेटलेट एजेंट (जिसका अर्थ है कि लाल रक्त कोशिकाओं के "ग्लूइंग" को रोकना) असाइन करें। इम्युनोग्लोबुलिन की छोटी खुराक निर्धारित की जा सकती है। यह आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान तीन बार दिया जाता है: पहली तिमाही में, 24 सप्ताह में और बच्चे के जन्म से पहले।

कभी-कभी हेपरिन (रक्त के थक्के बनने से रोकता है) और एस्पिरिन को छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है।

यदि आवश्यक हो, तो अपरा अपर्याप्तता की घटना को रोकने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।

इसके अलावा, बच्चे को जन्म देने की पूरी अवधि के दौरान, एक महिला और उसके बच्चे के स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए। नियमित रूप से आपको एक सामान्य रक्त परीक्षण, एक कोगुलोग्राम, एक महिला के यकृत और गुर्दे के काम की निगरानी करने की आवश्यकता होती है। हर महीने, अल्ट्रासाउंड की मदद से, बच्चे की स्थिति की निगरानी की जाती है, उसके संकेतकों के मानकों का अनुपालन।

और, ज़ाहिर है, एक गर्भवती महिला को अच्छा खाना चाहिए, भरपूर आराम करना चाहिए और विटामिन लेना चाहिए।

लोक उपचार के साथ उपचार

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का आमतौर पर दवा के साथ इलाज किया जाता है। रक्त के थक्कों को रोकने के लिए विभिन्न पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों का उपयोग केवल ड्रग थेरेपी के अतिरिक्त के रूप में किया जा सकता है, और उसके बाद ही उपस्थित चिकित्सक की स्वीकृति के बाद, क्योंकि गर्भावस्था के दौरान सभी जड़ी-बूटियों और औषधीय पौधों का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

पारंपरिक चिकित्सा रक्त को पतला करने और घनास्त्रता को रोकने के लिए क्रैनबेरी का उपयोग करने की सलाह देती है। इसे शहद के साथ मिलाकर सुबह और शाम कुछ चम्मच सेवन किया जा सकता है। यह सर्दी से बचाव का भी एक अच्छा साधन है (क्रैनबेरी विटामिन सी से भरपूर होते हैं)। थ्रोम्बस के गठन की रोकथाम के लिए पुदीना जलसेक भी उपयोगी होगा: पुदीना के कुछ चम्मच उबलते पानी के साथ डालना चाहिए, इसे काढ़ा और तनाव दें। इसे कई महीनों तक सुबह आधा गिलास पीना चाहिए। लोक उपचार के साथ इसे ज़्यादा नहीं करना बहुत महत्वपूर्ण है। यह सबसे अच्छा होगा यदि उन्हें पारंपरिक चिकित्सा के विशेषज्ञ द्वारा चुना जाए।

विशेष रूप से -केन्सिया बॉयको

ऑटोइम्यून बीमारियों का सफलतापूर्वक इलाज करना मुश्किल है, क्योंकि प्रतिरक्षा कोशिकाएं शरीर की कुछ महत्वपूर्ण संरचनाओं के साथ संघर्ष में आ जाती हैं। सामान्य स्वास्थ्य समस्याओं में फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है, जब प्रतिरक्षा प्रणाली हड्डी के संरचनात्मक घटक को एक विदेशी शरीर के रूप में मानती है, इसे नष्ट करने की कोशिश कर रही है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है

कोई भी उपचार निदान के साथ शुरू होना चाहिए। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जिसमें फॉस्फोलिपिड्स के प्रति प्रतिरक्षा का स्थिर विरोध होता है। चूंकि ये कंकाल प्रणाली के निर्माण और मजबूती के लिए अपरिहार्य संरचनाएं हैं, इसलिए प्रतिरक्षा प्रणाली की अनुचित क्रियाएं पूरे जीव के स्वास्थ्य और महत्वपूर्ण गतिविधि पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकती हैं। यदि रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी देखे जाते हैं, तो रोग अकेले आगे नहीं बढ़ता है, यह शिरापरक घनास्त्रता, रोधगलन, स्ट्रोक, पुरानी गर्भपात के साथ है।

यह रोग प्राथमिक रूप में प्रबल हो सकता है, अर्थात। शरीर की एकल बीमारी के रूप में स्वतंत्र रूप से विकसित होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का एक द्वितीयक रूप (HAPS) भी होता है, अर्थात। शरीर की एक और पुरानी बीमारी की जटिलता बन जाती है। वैकल्पिक रूप से, यह बड-चियारी सिंड्रोम (यकृत शिरा घनास्त्रता), बेहतर वेना कावा सिंड्रोम और अन्य रोगजनक कारक हो सकता है।

पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

व्यापक चिकित्सा पद्धति मजबूत सेक्स की बीमारी के मामलों का वर्णन करती है, हालांकि ये बहुत कम आम हैं। पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को नसों के लुमेन के रुकावट द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ आंतरिक अंगों और प्रणालियों में प्रणालीगत रक्त प्रवाह गड़बड़ा जाता है। अपर्याप्त रक्त आपूर्ति से गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं जैसे:

• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• पीई के एपिसोड;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की केंद्रीय शिरा का घनास्त्रता;
• फेफड़े, यकृत ऊतक, यकृत पैरेन्काइमा की क्रमिक मृत्यु;
• धमनी घनास्त्रता, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अंगों के विकारों को बाहर नहीं किया जाता है।

महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

रोग भयावह परिणाम देता है, इसलिए डॉक्टर तत्काल निदान, प्रभावी उपचार पर जोर देते हैं। अधिकांश नैदानिक ​​​​तस्वीरों में, रोगी कमजोर सेक्स के प्रतिनिधि होते हैं, और हमेशा गर्भवती नहीं होते हैं। महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम निदान बांझपन का कारण है, और एपीएस के लिए परीक्षा के परिणाम बताते हैं कि रक्त में बड़ी मात्रा में रक्त के थक्के केंद्रित होते हैं। अंतर्राष्ट्रीय कोड ICD 10 में संकेतित निदान शामिल है, जो गर्भावस्था के दौरान अधिक बार प्रगति करता है।

गर्भावस्था में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

गर्भावस्था के दौरान, खतरा इस तथ्य में निहित है कि अपरा वाहिकाओं के निर्माण के दौरान, घनास्त्रता विकसित होती है और तेजी से बढ़ती है, जो भ्रूण को रक्त की आपूर्ति को बाधित करती है। रक्त ऑक्सीजन के साथ पर्याप्त मात्रा में समृद्ध नहीं होता है, और भ्रूण ऑक्सीजन भुखमरी से पीड़ित होता है, अंतर्गर्भाशयी विकास के लिए मूल्यवान पोषक तत्व प्राप्त नहीं करता है। आप नियमित जांच से रोग का पता लगा सकते हैं।

यदि गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है, तो गर्भवती माताओं के लिए यह समय से पहले और पैथोलॉजिकल जन्म, प्रारंभिक गर्भपात, भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता, देर से गर्भपात, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल और नवजात शिशुओं के जन्मजात रोगों से भरा होता है। गर्भावस्था के दौरान एपीएस किसी भी प्रसूति अवधि में एक खतरनाक विकृति है, जिसके परिणामस्वरूप बांझपन का निदान हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण

रोग प्रक्रिया के एटियलजि को निर्धारित करना मुश्किल है, और आधुनिक वैज्ञानिक अभी भी अनुमान लगा रहे हैं। यह स्थापित किया गया है कि स्नेडन सिंड्रोम (इसे एंटीफॉस्फोलिपिड भी कहा जाता है) में DR7, DRw53, HLA DR4 लोकी की उपस्थिति में एक आनुवंशिक प्रवृत्ति हो सकती है। इसके अलावा, शरीर की संक्रामक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के विकास को बाहर नहीं किया जाता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अन्य कारणों का विवरण नीचे दिया गया है:

• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• पैथोलॉजिकल गर्भावस्था;
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की पैथोलॉजी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

रक्त परीक्षण द्वारा रोग का निर्धारण करना संभव है, हालांकि, एंटीजन का पता लगाने के लिए कई प्रयोगशाला परीक्षण अतिरिक्त रूप से किए जाने चाहिए। आम तौर पर, यह जैविक तरल पदार्थ में नहीं होना चाहिए, और उपस्थिति केवल यह इंगित करती है कि शरीर अपने स्वयं के फॉस्फोलिपिड्स से लड़ रहा है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मुख्य लक्षण नीचे दिए गए हैं:

• संवेदनशील त्वचा पर संवहनी पैटर्न द्वारा एपीएस का निदान;
• ऐंठन सिंड्रोम;
• गंभीर माइग्रेन के हमले;
• गहरी नस घनास्रता;
• मानसिक विकार;
• निचले छोरों का घनास्त्रता;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• सतही शिरा घनास्त्रता;
• एड्रीनल अपर्याप्तता;
• रेटिना शिरा घनास्त्रता;
• ऑप्टिक तंत्रिका की इस्केमिक न्यूरोपैथी;
• यकृत के पोर्टल शिरा का घनास्त्रता;
• संवेदी स्नायविक श्रवण शक्ति की कमी;
• तीव्र कोगुलोपैथी;
• आवर्तक हाइपरकिनेसिस;
• मनोभ्रंश सिंड्रोम;
• अनुप्रस्थ माइलिटिस;
• मस्तिष्क की धमनियों का घनास्त्रता।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

रोग के रोगजनन को निर्धारित करने के लिए, एपीएस के लिए एक परीक्षा से गुजरना आवश्यक है, जिसमें सीरोलॉजिकल मार्करों के लिए रक्त परीक्षण करना आवश्यक है - कार्डियोलिपिन के लिए ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और एबी एंटीबॉडी। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान, परीक्षण के अलावा, एक एंटीकार्डियोलिपिन परीक्षण, एपीएल, कोगुलोग्राम, डॉपलर, सीटीजी प्रदान करता है। निदान रक्त गणना पर आधारित है। परिणामों की विश्वसनीयता बढ़ाने के लिए, उपस्थित चिकित्सक की सिफारिश पर, समस्या के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण दिखाया गया है। तो, निम्नलिखित लक्षण परिसर पर ध्यान दें:

• ल्यूपस थक्कारोधी घनास्त्रता की संख्या को बढ़ाता है, जबकि स्वयं को पहले प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया गया था;
• कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी प्राकृतिक फॉस्फोलिपिड्स का विरोध करते हैं, उनके तेजी से विनाश में योगदान करते हैं;
• कार्डियोलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन के संपर्क में एंटीबॉडी एक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया द्वारा निर्धारित की जाती हैं;
• बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-आश्रित एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी घनास्त्रता के लक्षणों का मुख्य कारण बन जाते हैं;
• बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, रोगी के सफलतापूर्वक गर्भवती होने की संभावना को सीमित करता है।
• फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाए बिना एपीएल-नकारात्मक उपप्रकार।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

यदि AFLS या VAPS का निदान किया जाता है, और रोग के लक्षण अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षाओं के बिना स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, तो इसका मतलब है कि उपचार समय पर शुरू किया जाना चाहिए। समस्या का दृष्टिकोण जटिल है, जिसमें कई औषधीय समूहों से दवाएं लेना शामिल है। मुख्य लक्ष्य प्रणालीगत परिसंचरण को सामान्य करना है, शरीर के बाद के जमाव के साथ रक्त के थक्कों के गठन को रोकना है। तो, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का मुख्य उपचार नीचे प्रस्तुत किया गया है:

1. छोटी खुराक में ग्लूकोकार्टिकोइड्स बढ़े हुए रक्त के थक्के को रोकने के लिए। प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड दवाओं का चयन करना उचित है।
2. इम्युनोग्लोबुलिन दीर्घकालिक दवा चिकित्सा द्वारा कमजोर प्रतिरक्षा के सुधार के लिए।
3. रक्त के थक्के को रोकने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों की आवश्यकता होती है। Curantyl, Trental जैसी दवाएं विशेष रूप से प्रासंगिक हैं। एस्पिरिन और हेपरिन लेना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा।
4. रक्त की चिपचिपाहट को नियंत्रित करने के लिए अप्रत्यक्ष थक्कारोधी। डॉक्टर चिकित्सा दवा वारफेरिन की सलाह देते हैं।
5. प्लास्मफेरेसिस अस्पताल में रक्त शोधन प्रदान करता है, हालांकि, इन दवाओं की खुराक कम की जानी चाहिए।

विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की दैनिक खुराक में वृद्धि करना आवश्यक है, ग्लाइकोप्रोटीन की बढ़ी हुई एकाग्रता के साथ रक्त को शुद्ध करना अनिवार्य है। गर्भावस्था को सख्त चिकित्सकीय देखरेख में आगे बढ़ना चाहिए, अन्यथा गर्भवती महिला और उसके बच्चे के लिए नैदानिक ​​परिणाम सबसे अनुकूल नहीं होते हैं।

वीडियो: एपीएस क्या है