Kraniaalnärvide põletik. Kraniaalnärvide kahjustuse sümptomid

Kolmiknärvi neuralgia - kraniaalnärvide kahjustus - kõige levinum kõigist neuralgiatüüpidest.

Kraniaalnärvi kahjustuse põhjused

Kolmiknärvi neuralgia etioloogias annavad suur tähtsus luude avade ahenemine, kus läbivad närvi harud. Sageli on neuralgia põhjuseks SARS, reuma, malaaria, samuti mitmesugused nina- ja hammaste aksessuaarõõnsuste põletikulised haigused. Kolmiknärvi neuralgia korral on peamine kliiniline pilt lühiajaline (mitu sekundit kuni mitu minutit) äärmiselt intensiivse valu rünnak. Need paiknevad sagedamini ühe haru piirkonnas. Valu kiiritatakse kõikides harudes ja isegi kaela, käte, kaela piirkonnas, kuid valu ei liigu kunagi vastasküljele. Valu rünnakutega võivad kaasneda näo- ja närimislihaste reflekskontraktsioonid vormis toonilised krambid vastav pool nägu. Koos sellega märgitakse autonoomsed häired: poole näo hüpereemia, sidekesta punetus, pisaravool, suurenenud süljeeritus.

Näonärvi neuriit (neuropaatia) - VII paari kraniaalnärvide kahjustus (prosopleegia, Belli halvatus), esineb kõige sagedamini pärast hüpotermiat, pärast grippi ja muid infektsioone.

asja kaasasündinud anomaalia näo (muna) kanal, periostiit, venoosne ummikud. Sageli on Belli halvatus sekundaarne - keskkõrva ja ajalise luu põletikuliste protsessidega, kolju vigastustega, eriti aluse murruga, protsessidega ajupõhja membraanides. põletikuline iseloom ja kasvajad tserebellopontiini nurgas. Näonärvi halvatus võib olla tingitud Coxsackie viiruse põhjustatud poliomüeliidi või entsefaliidi pontinsest vormist.

Kraniaalnärvi kahjustuse sümptomid

Kraniaalnärvide kahjustuse kliinilist pilti iseloomustab näo vastava poole kõigi näolihaste halvatus või parees - patsient ei saa otsmikul kortse koguda, kulmu kortsuda, silma sulgeda, samal ajal kui palpebraalne lõhe haigutab (lagoftalmos). ). Proovimisel-301

silma sulgedes jälgite silmamuna ülesrullumist ja laia sklera riba - Belli sümptom. Halvatuse poolel on suunurk järsult langetatud, patsient ei saa hambaid "baristada", põski täis puhuda - õhk vabaneb vabalt. Vedel toit valgub suunurgast välja. Eriti sageli on näo asümmeetriat näha naeratades ja naerdes. Kui näonärv on kahjustatud trummikangi (chorda tympani) väljavoolu kohal, kaasneb näohalvatusega maitsehäire 2/3 eesmises keelepooles. Stapediaalnärvi (n. Stapedius) ületavat kahjustust iseloomustab hüperkuusia. Protsessi lokaliseerimine suure kivise närvi lahkumise kohal põhjustab silma pisaravoolu ja kuivuse järsu rikkumise. Kui protsess lokaliseerub genikulaarse ganglioni piirkonnas, võib tekkida Gunti sümptom - herpeetiliste vesiikulite lööve eesmisel pinnal. auricle, väline kuulmekäik, Trummiõõs, suulae tagaosas ja keele eesmises osas.

Näonärvi perifeerne halvatus on kombineeritud valu ja tundlikkuse vähenemisega vastavates piirkondades. Näonärvi kahjustus piirkonnas tserebellopontiini nurk millega kaasneb VIII paari rikkumine, väikeaju häired fookuse küljel ja püramidaalsed sümptomid vastasküljel.

Selle kraniaalnärvide, kolmiknärvi ja näonärvi neuropaatia kahjustuse kliinilises pildis eristatakse valu, põletikulisi, metaboolseid, düstroofilisi ja neuropaatilisi sündroome.

Neuropaatia (neuralgia) ravi hõlmab põletikuvastaseid (antibiootikumid, glükokortikoidid), immunosupressiivseid, diureetikume, desensibiliseerivaid ravimeid, vitamiine B1, B6 ja B12, millel on närvi reparatiivne-regeneratiivne toime, samuti metaboolne ja trofostimuleeriv toime.

valuvaigistid (analgin, ibuprofeen, indometatsiin, diklofenak), mediaatorid (prozeriin, nevaliin, galantamiin), ained, mis parandavad impulsside juhtivust piki närvikiudu.

Füüsilisi ravimeetodeid kasutatakse valu leevendamiseks (valuvaigistid ja anesteetilised meetodid), põletike ja tursete leevendamiseks (antieksudatiivsed ja dekongestandid, reparatiivsed-regeneratiivsed meetodid), mikrotsirkulatsiooni parandamiseks (vasodilateerivad meetodid) ja ainevahetuse parandamiseks (hüpokoagulatiivsed meetodid), neuromuskulaarsete -lihaskiudude funktsioon (neurostimuleerivad meetodid).

Lõhnataju võib halveneda järgmistel põhjustel: 1) lõhnaaine juurdepääsu halvenemine haistmisneuroepiteelile (transpordihaisu kadu), näiteks nina limaskesta turse tõttu ägedate hingamisteede haiguste, allergilise riniidi või struktuurse tõttu. muutused ninaõõnes (nina vaheseina kõverus , polüübid, kasvaja); 2) retseptortsooni kahjustus (sensoorne lõhnakaotus), näiteks haistmisepiteeli hävimine viirusnakkuste, kasvajaprotsesside, mürgiste kemikaalide sissehingamise, pea kiiritamise ajal; 3) haistmisradade kahjustus (närvilõhna kadu), näiteks trauma tagajärjel koos vööplaadi murruga või ilma, kolju eesmise lohu kasvajad, neurofüsioloogilised protseduurid, neurotoksilised ravimid või kaasasündinud häired, nt. Kallmrni sündroom.

Nägemisnärv (II)

Nägemishäireid võib seletada nägemisraja teatud osa kahjustusega silmamuna, võrkkesta või nibu uurimisel silmanärv või hoolikalt, väikseimate nüanssideni, kontrollides vaatevälju. Võrkkesta kahjustused põhjustavad kaarekujulisi, kesk- või tsentrotsekaalseid skotoome. Kiasmi kahjustused põhjustavad bitemporaalset hemianoopiat. Homonüümne hemianoopia esineb kiasmi taga asuvates kahjustustes, täielik lüüasaamine lokaliseerimisel pole mõtet. Osaline mittekongruentne homonüümne hemianopsia viitab nägemistrakti või -teede kahjustusele (nägemisteede haaratust kahtlustatakse nägemisnärvi atroofia ja aferentse pupilli defekti kombinatsiooni korral, samas kui piirkond on mõjutatud kaugemale geniculate kehaõpilased jäävad normaalseks). Kongruentne (identne) homonüümne hemianopsia tähendab ajukoore kahjustust.

silmasisene vedelik ja glaukoom

Glaukoom- seisund, mille korral silmasisese vedeliku kaudu leviv silmasisese rõhu tõus (üle 22 mmHg) kahjustab nägemisnärvi. Glaukoom on USA-s peamine pimedaksjäämise põhjus.

Avatud nurga glaukoom. Harva põhjustab silmavalu või sarvkesta turset. Nägemiskaotust täheldatakse esmalt nägemisvälja perifeerias, nägemisteravus on normaalne kuni haiguse hilise staadiumini. Ravi: paiksed kolinergilised ravimid (pilokarpiin või karbakool) ja beetablokaatorid (timolool) koos karboanhüdraasi inhibiitoritega (atsetasoolamiid või metasoolamiid) või ilma.

Suletud nurga glaukoom. Võib olla põhjustatud (kiirenenud) pupillide laiendavate ravimite võtmisest. Sümptomid: nägemise kaotus, pupillide laienemine, valu ja (ägeda protsessi korral) erüteem. Hädaolukord ja vajab ravi intravenoosne manustamine mannitool, parenteraalne atsetasoolamiid ja paikselt manustatav pilokarpiin või timolool.

kaasasündinud glaukoom. Harva.

sekundaarne glaukoom. Võib olla seotud leukeemia, sirprakulise aneemia, Waldenströmi makroglobulineemia, anküloseeriva spondüliidi, reumatoidartriidi, sarkoidoosi, kaasasündinud punetised, onkotsertsias, amüloidoos, osteogenesis imperfecta, kasvaja metastaasid, neurofibromatoos, Sturge-Weberi sündroom, pidev vastuvõtt glükokortikoidid, amfetamiinid, heksametoonium, reserpiin, antikolinergilised ained, silmatrauma, läätse nihkumine (homotsüstinuuria ja Marfani sündroom).

Võrkkesta

Võrkkesta haigused hõlmavad vasopaatia, seotud kõige levinumate haigustega (hüpertensioon, suhkurtõbi); oklusioon keskne arter võrkkesta(koos võrkkesta veenide verevoolu segmentaalse eraldumisega, piimvalge võrkkesta ja kirsipunase laiguga soonkesta enda säilinud vaskularisatsiooni tõttu), emboolia, temporaalne arteriit, ateroskleroos, vaskuliit, suurenenud viskoossus veri; mööduv monokulaarne pimedus(amaurosis fugax) võrkkesta isheemiahoogude tõttu, mis on tavaliselt seotud ipsilateraalse stenoosiga unearter või võrkkesta arterite emboolia. Tavaliselt areneb pimedushoog kiiresti (10–15 sekundit) ja patsient kirjeldab seda varjuna, mis sujuvalt ja valutult tumeneb vaatevälja, langedes ülalt alla. Muudel juhtudel võib visuaalset defekti kirjeldada kui nägemisvälja ahenemist altpoolt. Pimedus kestab sekundeid või minuteid ning seejärel nägemine selgineb aeglaselt ja ühtlaselt vastupidises järjekorras. Seda seisundit saab eristada klassikalise migreeni mööduvast pimedusest, kuna viimane algab sageli vormitute valgussähvatustega (fotopsia) või siksakiliste joontega (tume siksakiline laik või teikhopsia), mis liiguvad mitme minuti jooksul üle nägemisvälja, jättes hemia. nopsiline skotoom (kuigi patsiendid võivad viidata monokulaarsed sümptomid). Võrkkesta haigusi võib põhjustada ka pigmentosa retiniidiga tekkiv degeneratiivne protsess, millega kaasnevad mitmesüsteemsed haigused ja toksilised mõjud. ravimid, sealhulgas fenotiasiinid või klorokviin.

silmanärv

Retrobulbaarne optiline neuropaatia ehk optiline neuriit. Seda iseloomustab ühe või mõlema silma nägemiskahjustuse kiire (tundide või päevade) areng, mis on tavaliselt tingitud nägemisnärvi ägedast demüelinisatsioonist. Sageli esineb haigus lastel, noorukitel või noortel täiskasvanutel. Täielik pimedus on haruldane. Uurimisel: nägemisnärvi ketas ja võrkkest on normaalsed või võib esineda nägemisnärvi papilla põletik; silmade liigutused või surve silmamunadele põhjustavad valu; tsentraalne nägemine on häiritud suuremal määral kui perifeerne nägemine, õpilase valgusrefleks on häiritud (valguse välkkatse). CSF on normaalne või esineb pleotsütoos (10-20/mcL) koos rakkude domineerimisega või ilma. 50% juhtudest tekivad hulgiskleroosi nähud järgmise 15 aasta jooksul. Teised haiguse põhjused on nakkusjärgne või dissemineerunud entsefalomüeliit, tagumine uveiit, nägemisnärvi vaskulaarsed kahjustused, kasvajad (nägemisnärvi glioom, neurofibromatoos, meningioom, metastaasid) ja seeninfektsioonid.

Eesmine isheemiline optiline neuropaatia. Tekib oftalmoloogilise arteri või selle harude aterosklerootilise või põletikulise haiguse tagajärjel. See avaldub ägeda valutu monokulaarse nägemiskaotusena koos ülemise välja defektiga. Nägemisnärvi papill on kahvatu ja ödeemne, peripapillaarsete verejooksudega, makula ja võrkkest on normaalsed. Uurimine peaks välistama ajalise arteriiidi. Mõnikord võib mikroemboolia olla eesmise isheemilise optilise neuropaatia põhjuseks (näiteks pärast südameoperatsiooni).

Toksiline või troofiline visuaalne neuropaatia. See väljendub samaaegse nägemiskahjustusena mõlemas silmas koos tsentraalsete või tsentrotsekaalsete skotoomidega, mis areneb päevade või nädalate jooksul. Mürgised ained: metanool, klooramfenikool, etambutool, isoniasiid, sulfoonamiidid, streptomütsiin, digitaalis, tungaltera, raskmetallid.

Bitemporaalne hemianoopia hüpofüüsi kasvaja või Willise ringi sakkulaarse aneurüsmi või türgi sadula tuberkuloosi meningioomi leviku suprasellaarsesse tsooni või areneb harvemini seoses sarkoidoosi, metastaaside ja Hand-Christian-Schulleri tõvega. .

Okulomotoorsed, trohleaarsed ja abducens närvid (III, IV, VI)

III või VI kraniaalnärvi isoleeritud halvatus. Põhjuseks võivad olla sellised haigused nagu suhkurtõbi, neoplasmid, suurenenud koljusisene rõhk (VI närv), pontine glioom lastel või metastaatiline ninaneelu kasvaja täiskasvanutel (VI närv), ajukasvaja (III närv), isheemiline närviinfarkt, Willise aneurüsm ring. Kolmanda närvi kompressioonkahjustuste korral pupill tavaliselt laieneb, samas kui närviinfarkti korral pupillid ei muutu.

III, IV ja VI närvikahjustused. Need võivad esineda nende tuumade tasemel, kogu pikkuses ajutüvest läbi subarahnoidaalse ruumi, kavernoosse siinuse või ülemise orbitaallõhe (tabel 173-1).

Tabel 173-1 Kraniaalnärvi sündroomid

Allikas: muudetud Victor M, Martin JB: NRSh-13, lk 2351

Tolosa-Hunti sündroom. Parasellaarsest granuloomist tingitud valulikud kombineeritud ühepoolsed kahjustused*.

hüpofüüsi apopleksia.Äge ühe- või kahepoolne oftalmopleegia ja nägemisvälja defekt, millega kaasneb peavalu ja (või) unisus.

Oftalmopleegia migreeni korral. Mööduv oftalmopleegia tüüpilise migreeni korral.

Kolmiknärv (V)

Kolmiknärvi neuralgia (tic douloureux). Sageli korduv piinav valuhoog huultel, igemetel, põskedel või lõual (harva kolmiknärvi esimese haru innervatsioonitsoonis), mis kestab mõnest sekundist mitme minutini. See esineb keskealistel või eakatel inimestel. Valu põhjustab sageli päästikutsoonide ärritus. Tundlikkuse rikkumist ei tuvastata. Seda tuleks eristada muudest näovalu vormidest, mis tulenevad lõualuu, hammaste või paranasaalsed siinused nina. Kolmiknärvi neuralgiat põhjustab harva herpesviirus vöötohatis või kasvaja. Ravi: karbamasepiin (1-1,5 g/päevas jagatud annusteks) on efektiivne 75% juhtudest; ravi ajal tuleb selle tuvastamiseks teha kliiniline vereanalüüs haruldane tüsistus aplastilise aneemia ravi. Kui meditsiiniline ravi ebaõnnestub, võib valikraviks olla ganglioni kirurgiline hävitamine või suboktsipitaalne kraniektoomia kolmiknärvi dekompressiooniks.

kolmiknärvi neuropaatia. Põhjuseks võivad olla mitmed haruldased seisundid, mis tavaliselt väljenduvad näo tundlikkuse kadumises või nõrkuses lõualuu lihased. Sellised seisundid võivad olla: keskmise koljuõõnde kasvajad, kolmiknärv, kasvaja metastaasid koljupõhjas, koopa siinuse kahjustused (koos V-närvi esimese ja teise haru kahjustusega) või ülemine palpebraalne lõhe (kahjustusega). V-närvi esimesele harule).

Näonärv (VII)

VII kraniaalnärvi või selle tuuma kahjustus toob kaasa näo poole lihaste nõrkuse, mis ulatub otsmiku ja silma ringlihaseni; kui munajuhas tekib närvikahjustus, on keele eesmises 2/3 osas maitsetundlikkuse kaotus ja võib tekkida hüperakuus; kui närvikahjustus esineb sisemises kuulmekäigus, on kaasatud kuulmis- ja vestibulaarnärv, samas kui silla tasemel kahjustused hõlmavad abducens närvi ja väga sageli püramiidne rada. Perifeerse närvi kahjustus mittetäieliku taastumisega võib põhjustada kahjustatud inimese difuusse pikaajalise kontraktuuri näo lihased, mõnikord kombineerituna teiste näolihaste rühmade sünkineesiaga ja lihasspasmidega.

Belli halvatus. Kõige tavalisem näolihaste idiopaatilise halvatuse vorm, mida leitakse igal aastal 23-l inimesel 100 000-st. lihaste nõrkus areneb välja 12-48 tunniga, mõnikord eelneb sellele kõrvatagused valud. Täielik paranemine toimub 80% patsientidest mõne nädala või kuu jooksul. Ravi hõlmab silmade kaitset une ajal; prednisoon (60-80 mg/päevas 5 päeva jooksul, järgmise 5 päeva jooksul järk-järgult) võib olla efektiivne, kuid selle ravimi efektiivsust ei ole täielikult tõestatud.

Hunti sündroom. Põhjustab herpes zosteri viirus, kui see mõjutab geniculate ganglioni; erineb Belli halvatusest neelu, väliskuulmekanali ja muude kolju väliskesta osade vesikulaarsete kahjustuste poolest.

Akustiline neuroom. Tihti surub VII närvi.

Kasvaja või silla infarkt. Need võivad põhjustada näo lihaste nõrkust näonärvi tuuma motoorsete neuronite kahjustuse tõttu.

Kahepoolne näo dipleegia. Võib areneda sündroomi korral Guillain-Barre, sarkoidoos, Lyme'i tõbi ja pidalitõbi.

Näo hemispasm. See võib tekkida kas Belli halvatuse tagajärjel, näonärvi ärritavate protsesside korral (akustiline neuroom, basilaararteri aneurüsm või ebanormaalne närvi veresoonte kokkusurumine) või idiopaatilise haigusena.

Blefarospasm. Mõlema silma silmalaugude tahtmatu korduv spasm, mis esineb eakatel inimestel, mõnikord koos teiste näolihaste spasmidega. Saab ise edasi minna. Ravi: V rasked juhtumid näonärvi või selle lõigu dekompressioon. Viimastel andmetel on botuliintoksiini lokaalne süstimine silma orbikulaarsesse lihasesse osutunud tõhusaks isegi korduva ravi korral.

Vestibulokohleaarne närv (VIII)

VIII kraniaalnärvi vestibulaarse osa kahjustusest põhjustatud vertiigo on kirjeldatud Ch. 10. Kuulmisnärvi kahjustused põhjustavad kuulmiskahjustust, mis võib olla juhtiv ja mis tekib siis, kui helijuhtimisaparaat on kahjustatud väliskuulmekäigu või keskkõrva struktuurianomaalia tagajärjel kasvaja, infektsiooni, vigastuse vms tõttu. ., või sensoorneuraalne, mis tuleneb heli tajumise aparatuuri kahjustusest, mis on tingitud Corti elundi juuksesensoorsete rakkude kahjustusest liigse müra, viirusnakkuste, ototoksiliste ravimite, oimuluu murdumise tagajärjel, meningiit, kohleaarne otoskleroos, Meniere'i tõbi või kuulmisnärvi kahjustus, mis on tingitud peamiselt tserebellopontiini nurga kasvajatest, või vaskulaarsed, demüeliniseerivad või degeneratiivsed haigused, mis mõjutavad keskkuulmisteid. Varre kuulmise esilekutsutud potentsiaalid on tundlik ja täpne testimismeetod sensoorse ja neuraalse kuulmislanguse eristamiseks. Audiomeetria võimaldab eristada juhtivat kuulmislangust sensoorsest närvisüsteemist. Enamik juhtivuse ja asümmeetrilise sensoneuraalse kuulmislangusega patsiente vajab ajalise luu CT-skaneerimist. Sensoorneuraalse kuulmislangusega tuleks teha elektronüstagmograafia ja kaloritest.

Glossofarüngeaalne närv (IX)

Glossofarüngeaalne neuralgia. paroksüsmaalne, tugev valu kurgumandli piirkonnas, mis süveneb allaneelamisel. Selgeid sensoorseid ega motoorseid häireid ei esine. Ravi karbamasepiini või fenütoiiniga on sageli tõhus, kuid mõnikord on vajalik IX närvi kirurgiline läbilõikamine medulla lähedal. Muud seda närvi kahjustavad haigused on: vöötohatis, kompressioonneuropaatia, kui see on kombineeritud vaguse või lisanärvi halvatusega ja on põhjustatud kasvajast või aneurüsmist kägiõõnes.

Vagusnärv (X)

Vagusnärvi kahjustus põhjustab düsfaagiat ja düsfooniat. Ühepoolsed kahjustused põhjustavad pehme suulae longust, okserefleksi kaotust ja külgmise neelu seina kõikumist nagu "kardin", patsiendi hääl muutub kähedaks, nasaalseks. Vagusnärvi mõjutavad haigused on difteeria (toksiin), neoplastilised ja nakkuslikud protsessid membraanides, pikliku medulla kasvajad ja veresoonte kahjustused, korduva kõri närvi kokkusurumine rindkeresisese protsessi tõttu.

Hüpoglossaalne närv (XII)

XII kraniaalnärv innerveerib keele ipsilateraalseid lihaseid. Närvifunktsiooni kahjustavad kahjustused võivad paikneda ajutüves (motoorse tuuma kahjustus kasvajate, poliomüeliidi, motoorsete neuronite haiguste korral), piki närvi tagumises koljuõõnes (platybaasia, Paget'i tõbi) või hüpoglossaalses kanalis.

Lk 72/114

PERIFEREALSE NÄRVISÜSTEEMI HAIGUSED
KRANIAALNÄRVI HÄIRED

kolmiknärvi neuralgia

Kolmiknärvi neuralgia on haigus, mis avaldub korduvate lühikeste ägedate valuhoogudena kolmiknärvi ühe või mitme haru innervatsioonitsoonis.
Etioloogia. Kolmiknärvi neuralgia on esmased (idiopaatilised) ja sekundaarsed (sümptomaatilised) vormid. Idiopaatiline kolmiknärvi neuralgia esineb kõige sagedamini kesk- ja vanemas eas ning mõnel juhul on see tingitud närvijuure kokkusurumisest pikliku või laienenud veresoone poolt. Sümptomaatilise neuralgia põhjuseks võib olla vöötohatis, aneurüsm või arteriovenoosne väärareng, hulgiskleroos, koljutüve ja -põhja kasvajad, hambasüsteemi haigused, kraniotserebraalsed traumad, ninakõrvalurgete (paranasaalsete) ninakõrvalurgete või temporomandibulaarliigese põletikulised kahjustused, vaskuliit, difuussed sidekoehaigused jne.
Kliiniline pilt. Idiopaatiline kolmiknärvi neuralgia avaldub ühepoolsete, väga intensiivsete tulistamisvalude lühikeste rünnakutena, kõige sagedamini ülalõua (ülalõualuu hambad, ülemine lõualuu, sigomaatiline piirkond) ja alalõualuu (alalõualuu hambad, alalõug) närvide (teine ​​ja kolmas) innervatsiooni tsoonis. kolmiknärvi harud) . Rünnakud kestavad mõnest sekundist mitme minutini ja korduvad mitu korda (kuni 100 korda päevas), moodustades mõnikord lühikesi seeriaid. Need tekivad spontaanselt või on esile kutsutud närimise, rääkimise, grimassi tegemise, pea raputamise, näo puudutamise, raseerimise, hammaste harjamise tõttu. Valu võib olla nii tugev ja äkiline, et patsient väriseb (sellest ka termin "valu tic"). Uurimisel tavaliselt tundlikkuse vähenemist ei tuvastata, kuid ninatiiva, põskede, igemete piirkonnast leitakse trigerpunkte, mille puudutamine kutsub esile valuhoo.
Sümptomaatilist neuralgiat tuleks kahtlustada juhtudel, kui haigus algab enne 40. eluaastat, valul puudub tüüpiline lokalisatsioon, eriti kui seda täheldatakse oftalmilise (otsmik, silm) närvi (esimene haru) piirkonnas. kolmiknärv), püsib interiktaalperioodil ning uurimisel näo tundlikkuse vähenemine, kaalulangus, mälumislihaste nõrkus ja muud fokaalsed neuroloogilised sümptomid. Ühepoolne lõua ja alahuule tuimus on hirmuäratav sümptom, mis võib viidata kasvaja infiltratsioonile vaimunärvi (näiteks rinnavähi, eesnäärmevähi, hulgimüeloomide korral).

Ravi.

Näonärvi neuropaatia

Näonärvi neuropaatia - näonärvi (VII) äge kahjustus, mis väljendub näo ühepoolses pareesis
lihaseid.

Etioloogia ja patogenees.

kliiniline pilt.

Näonärvi idiopaatilise neuropaatia korral eelneb paralüüsi tekkele umbes pooltel patsientidest parotiidpiirkonna valu. Näolihaste nõrkus suureneb mitme tunni jooksul, mõnikord 1-3 päeva jooksul. Nägu muutub asümmeetriliseks, kahjustuse poolsed nahavoldid siluvad, suunurk langeb, patsient ei saa kulme kergitada, otsaesist kortsuda, silmi sulgeda, põske punnitada, vilistada; kui hambad on paljastunud, tõmmatakse suulõhe tervele küljele. Mõjutatud poolel on silmalõhe laiem, silmi kissitades ei sulgu silmalaud ja silmamuna ülestõmbamise tagajärjel jääb nähtavale valge sklera riba (lagophthalmos - "jänesesilm"). IN kopsu juhtum silma ringlihase parees koos ripsmete tugeva pigistamisega ei "peida" täielikult palpebraallõhesse (ripsmete sümptom). Näolihaste pareesi tõttu muutub kõne uduseks. Närimise ajal võib patsient põske hammustada, toit jääb põse ja igeme vahele kinni, suunurgast valgub välja vedelat toitu.
Patsiendi üldine seisund ei kannata. Sageli kurdavad patsiendid ebamugavustunnet halvatud näopooles, kuid objektiivselt tundlikkuse muutusi ei tuvastata. Enamikul juhtudel täheldatakse pisaravoolu, mis on seletatav asjaoluga, et silma ringlihase nõrkuse ja harvaesineva pilgutamise tõttu koguneb pisaravedelik alumisse sidekestakotti ega jaotu ühtlaselt silma pinnale. silmamuna. Väikesel osal patsientidest tekivad kuivad silmad – närvikahjustusega enne, kui kiud selle pisaranäärmetesse jätavad. Peaaegu pooltel patsientidest on maitsetundlikkuse vähenemine keele eesmises kahes kolmandikus näonärvi osaks olevate maitsetundlikkuse kiudude kahjustuse tagajärjel. Mõnel patsiendil areneb hüperakuusia - kuulmiskõrgus, valulik tundlikkus helide suhtes, mis on tingitud stapedius lihase pareesist, mis venitab kuulmekile.
Belli halvatuse korral toimub 80% juhtudest funktsioonide täielik spontaanne taastumine ja ainult 3% patsientidest kahjustuse sümptomid ei taandu, mis tavaliselt viitab kasvaja esinemisele või muudele haiguse põhjustele. Prognoos sõltub kriitiliselt kahjustuse sügavusest. närvikiud. Müeliinkesta kahjustuse korral võib taastumist oodata 3-6 nädala jooksul, aksonite kahjustuse korral võib närvi taastumine kesta 3-6 kuud. Viimasel juhul võib taastumine olla puudulik ja tüsistuste tõenäosus suureneb järsult – sünkinees, kontraktuurid, "krokodillipisarate" sündroom. Regeneratsiooni käigus moodustuvad aksonid protsessid, mis kasvavad denerveeritud lihasteks. Selle protsessi otsene tulemus on patoloogiline sünkinees - mitme lihase samaaegne kokkutõmbumine, mida innerveerivad protsessid ühest aksonist (näiteks silma sulgemine naeratamise ajal). "Krokodillipisarad" – pisaravool söögi ajal – on autonoomne sünkinees, mis tuleneb süljekiudude idanemisest pisaranäärmetesse.

Ravi.

Näo hemispasm

Näo hemispasm on seisund, mis väljendub tahtmatute klooniliste ja tooniliste lihaskontraktsioonide korral, mida innerveerib näonärv.

Etioloogia ja patogenees.

kliiniline pilt.

Kõige sagedamini haigestuvad keskealised inimesed. Spasm algab tavaliselt silmaorbicularis oculi'st ja levib seejärel näo kesk- ja alaossa. Spasmide vahelisel ajal jääb nägu sümmeetriliseks, kuid mõnikord esineb spasmi küljel olevate miimikalihaste kerge nõrkus. Hemispasm püsib tavaliselt kogu elu jooksul, progresseerub järk-järgult aastate jooksul. Kuid mõnikord esineb spontaanseid remissioone. Diagnoosi selgitamiseks tehakse kontrastainega magnetresonantstomograafia (MRI) või kompuutertomograafia (CT).
Ravi toimub enamasti ambulatoorselt. Mõnedel patsientidel vähendavad epilepsiavastased ravimid (karbamasepiin, difeniin, klonasepaam, valproehape) hüperkineesiat. Kui need on ebaefektiivsed, on võimalik kirurgiline ravi (närvide dekompressioon), samuti korduv botuliintoksiini süstimine asjassepuutuvatesse lihastesse.

Vestibulaarne neuroniit

Vestibulaarne neuroniit on perifeersete vestibulaarsete neuronite ja vestibulokohleaarse närvi vestibulaarse osa kahjustus, mis väljendub ägeda pearingluse, korduva oksendamise, vestibulaarse ataksia, millele järgneb järkjärguline taastumine.
Etioloogia ja patogenees jäävad ebaselgeks. Mõnel juhul täheldatakse ülemiste hingamisteede infektsiooni mitu nädalat enne haiguse algust, mis viitab võimalikule viiruslik iseloom haigused. Eeldatakse, et infektsioonist põhjustatud autoimmuunprotsess mängib haiguse patogeneesis olulist rolli.
Kliiniline pilt Iseloomustab äkiline tugev pöörlev pearinglus, iiveldus, korduv oksendamine. Kuulmiskaotus ja muud neuroloogilised sümptomid puuduvad. Väikseimgi pea liikumine suurendab peapööritust, mistõttu patsiendid toetavad mõnikord tahtlikult oma pead kätega. Tugev pearinglus koos korduva oksendamisega ei kesta tavaliselt kauem kui 3-4 päeva, kuid täielik taastumine toimub mõne nädala jooksul, kuigi vanematel inimestel võib kuluda mitu kuud. Mõnikord, mõne kuu või aasta pärast, tekivad retsidiivid.

Ravi.

• antikolinergilised ained, nagu skopolamiin;
• antihistamiinikumid, nagu difenhüdramiin, diprasiin (pipolfeen), meklisiin (boniin), dimenhüdrinaat (dedaloon);
• bensodiasepiinid, nt diasepaam (Relanium), lorasepaam (Merlit), klonasepaam (Antelepsin);
• antipsühhootikumid, nt etaperasiin, meterasiin, tietüülperasiin (Torecan);
• antiemeetikumid, sealhulgas metoklopramiid (Cerucal) ja domperidoon (Motilium).

Kohe pärast seisundi paranemist (tavaliselt mõne päeva pärast) need ravimid tühistatakse ja ravi aluseks saab vestibulaarvõimlemine. Tõsine viga on nende vahendite pikaajaline ja ebaratsionaalne kasutamine, mis aeglustab hüvitamisprotsesse. Vestibulaaraparaadi funktsioonide taastamisel on määrava tähtsusega patsiendi varajane mobilisatsioon ja spetsiaalne vestibulaarvõimlemise kompleks, tänu millele areneb patsiendil võime oma liigutusi nägemise abil kontrollida. Kõigepealt tehakse harjutusi.
voodis ja seejärel, kui sümptomid taanduvad, seisvas asendis või liikumises. Liigutuste sooritamine, mis põhjustavad kerge pearinglus, kiirendab ka hüvitamisprotsesse. Silmamunade, pea, torso koordineeritud liigutused, mida patsient sooritab esmalt lamades, seejärel istudes, seistes ja lõpuks kõndides, aitavad kaasa vestibulaarsüsteemi ümberkonfigureerimisele ja kiirendavad taastumist.

Glossofarüngeaalse närvi neuralgia

Glossofarüngeaalse närvi (IX) neuralgia on haruldane haigus, mis avaldub tugeva valuhoogudena suuõõne sügavuses, keelejuures ja mandlites.

Etioloogia ja patogenees.

kliiniline pilt.

Haigus väljendub lühiajalistes valuhoogudes suuõõne sügavuses, keelejuures, mandlites. Mõnikord kiirgub valu kõrva ja kaela. Sageli kutsub haigushoo esile neelamine (eriti jahutatud vedelike), köha, närimine, rääkimine või haigutamine. Valu võib esile kutsuda ka pehme suulae või mandlite puudutamisel, mõnikord ka traguse survel. Rünnak kestab mõne sekundi või minuti ja sellega võib kaasneda bradükardia, vererõhu langus ja mõnikord minestamine. Tundlikkuse vähenemist ja pareesi ei tuvastata. Sageli täheldatakse spontaanseid remissioone mitmest kuust mitme aastani.
Ravi viiakse läbi epilepsiavastaste ravimitega, nagu kolmiknärvi neuralgia korral. Kui meditsiiniline ravi ebaõnnestub, kasutage kirurgiline sekkumine(mikrovaskulaarne dekompressioon, perkutaanne termokoagulatsioon või närvijuure transektsioon).

M. Victor, J. B. Martin

Kraniaalnärvid on vastuvõtlikud kahjustustele, mis harva hõlmavad seljaajunärve. perifeersed närvid ja seetõttu käsitletakse neid eraldi. Selles peatükis kirjeldatakse peamisi kraniaalnärvide talitlushäiretest põhjustatud sündroome. Kraniaalnärvide kahjustustest, millega kaasnevad maitse-, haistmis-, nägemis-, okulomotoorsed häired, pearinglus ja kurtus, on juttu ka Ch. 13, 14 ja 19.

Haistmisnärv

Anosmia, ageisia ja sellega seotud lõhnahäirete sündroomid

(vt ptk 19)

silmanärv

Mööduva monokulaarse pimeduse sündroom (amaurosis fugax)

(Vt ka ptk 343).

Definitsioon. Mõistet "amaurosis fugax" kasutatakse ühe silma mööduva, valutu nägemiskaotuse iseloomustamiseks. Sageli on need korduvad. (Mõistet "amauroos" kasutatakse mis tahes etioloogiaga pimeduse määratlemiseks, erinevalt "amblüoopiast", mis viitab nägemiskahjustusele, mis on tingitud mitte silmamuna enda, vaid muude struktuuride kahjustusest.)

Kliinilised ilmingud. Amaurosis fugax on üsna tavaline kliiniline sümptom, mis viitab mööduvale võrkkesta isheemiale, mis on tavaliselt seotud sisemise unearteri homolateraalse stenoosi või võrkkesta embooliaga. Mõnel juhul ei saa sümptomi põhjust kindlaks teha.

Iseloomulikult kiire, 10-15 sekundi jooksul, pimeduse areng. Tavaliselt teatab patsient ühe silma nägemisvälja sujuvast, ühtlasest ja valutust tumenemisest kuni selle ajani. kuni täieliku pimeduse saabumiseni. Mõnel juhul algab vaatevälja ahenemine madalamatest aladest. Pimedus püsib mõne sekundi või minuti, mõnikord kauemgi, seejärel hajub aeglaselt ja patsiendi nägemine taastub endisele tasemele. Mõnikord täheldatakse ainult üldist hägustumist ja nägemise hägustumist, mitte ainult ühe nägemisvälja segmendi täielikku kaotust või kaasamist. Paljudel patsientidel, kellel on unearteri stenoosi tagajärjel tekkinud amaurosis fugax, on ka mööduvad kontralateraalse hemipareesi atakid. Nägemiskahjustuse ja ajupoolkerade kahjustuse sümptomite samaaegne ilmnemine samal küljel ei ole aga nii tavaline. Eeldatakse, et sel juhul on juhtiv roll mitmel mikroemboolil, mis blokeerivad aju väikesed veresooned, kuid ei pruugi põhjustada kliinilisi sümptomeid. Vahetult pärast amaurosis fugaxi rünnakut saab EEG-s tuvastada muutusi.

Diferentsiaaldiagnoos. Teine võimalus on migreeniga seotud mööduv nägemiskaotus. Sellele eelnevad sageli ebamäärased valgussähvatused (fotopsia) või eredad, pimestavad siksakilised jooned ( kodade skotoom), mis liiguvad mitu minutit üle vaatevälja, jättes endast maha defektid skotoomide või hemianoopia kujul. Migreeniga patsient võib kaevata ühe silma pimedaksjäämise üle, kuid uurimisel ilmnevad defektid kahepoolseteks ja homonüümseteks ehk haaravad mõlema nägemisvälja vastavad pooled. Need sümptomid viitavad osalemisele ühe kuklasagara visuaalse ajukoore patoloogilises protsessis. Nn vertebrobasilaarse migreeni korral, mille puhul neuroloogilised sümptomid viitavad häiretele basilaararteri basseinis, võivad mööduvad nägemishäired haarata kogu või mõlemad nägemisväljad.

Ravi. Amaurosis fugax on enamasti homolateraalse unearteri kahjustuse ilming. Tähelepanu tuleks pöörata unearteri kahinatele (kui neid tuvastatakse) ja igal juhul mitteinvasiivsete meetoditega hinnata unearteri verevoolu ja arteri valendiku läbimõõtu. Küsimust, millal teha otsus angiograafia tegemise kohta, käsitletakse peatükis. 343. Lõpliku ravitaktika valiku määravad nende uuringute tulemused. Patoloogiliste muutuste puudumisel unearteris tuleks püüda otsida muud emboolia allikat (süda või aort). Amaurosis fugax võib olla keskse võrkkesta arteri oklusiooni või eesmise isheemilise nägemisnärvi neuropaatia ilming, mis on tingitud hiidrakulisest arteriidist või mittepõletikulisest (aterosklerootilisest) kahjustusest. Hiidrakulise arteriidiga suureneb ESR tavaliselt (vt ptk 269).

Retrobulbaarse optilise neuropaatia või retrobulbaarse neuriidi sündroom

Definitsioon. Seda sündroomi iseloomustab ühe või mõlema silma nägemishäirete kiire tekkimine mõne tunni või päeva jooksul. Viimasel juhul esineb nägemisorgani talitlushäire samaaegselt või järjestikku kahest küljest. Idiopaatilistel juhtudel (st kui muud nägemisnärvi kahjustuse põhjused on välistatud) on nägemise kaotus nägemisnärvi kiudude ägeda demüelinisatsiooni tagajärg.

Kliinilised ilmingud. Enamikul juhtudel areneb haigus järgmiselt. Laps, teismeline või noor täiskasvanu hakkab märkama ühe silma nägemise kiiret halvenemist (tunne, et objekte näeb justkui läbi loori või udu). See seisund võib progresseeruda nägemise olulise halvenemiseni (
Märkimisväärsel hulgal sellistest patsientidest (15–40%) tekivad järgmise 10–15 aasta jooksul hulgiskleroosi sümptomid ja pikema jälgimisperioodi korral veelgi enam (vt ptk 348). Retrobulbaarse neuropaatiaga laste kohta on vähem teada, kuid nende prognoos on palju soodsam kui täiskasvanud patsientidel. Sclerosis multiplex on ühepoolse retrobulbaarse neuriidi kõige levinum põhjus. Kahepoolne nägemisnärvi neuriit võib ristuva müeliidi rünnakule eelneda mitu päeva või nädalat. Seda kombinatsiooni nimetatakse visuaalseks neuromüeliidiks ehk Devici haiguseks (vt ptk 348). Teised ühepoolse nägemisnärvi neuropaatia põhjused on nakkusjärgne või dissemineerunud entsefalomüeliit, tagumine uveiit (mõnikord koos retikulaarrakulise sarkoomiga), nägemisnärvi vaskulaarsed kahjustused, kasvajad (optiline glioom, Recklinghauseni neurofibromatoos, meningioom, metastaatiline kartsinoom) ja seeninfektsioon.

diferentsiaaldiagnostika. Eesmine isheemiline optiline neuropaatia (ANN) on seisund, mille põhjustab nägemisnärvi verevarustuse katkemine silmaarteri või selle harude aterosklerootiliste või põletikuliste kahjustuste taustal. Seda iseloomustab äge, valutu nägemiskaotus ühest silmast, millega tavaliselt kaasneb suur nägemisvälja defekt. Rasketel juhtudel on nägemise kaotus täielik ja püsiv. Silmapõhjast leitakse kahvatu ödeemne nägemisnärvi ketas, mida ümbritsevad peripalillaarsed hemorraagiad, mille piirjooned meenutavad kiipe. Mõnikord on kahvatus ja tursed nähtavad ainult ketta ühes sektoris. Muudatused alates kollane laik ja võrkkesta ei tuvastata.

Uuringu käigus on vaja välistada temporaalne arteriit (vt ptk 269). Harvadel juhtudel põhjustavad mikroembooliad tagumiste tsiliaarsete arterite ja PINZ-i oklusiooni, näiteks pärast operatsioone avatud süda või koronaararterite šunteerimise operatsioon.

Tsentraalse võrkkesta arteri oklusioon (CRAC) kaasneb sageli äkilise pimedaksjäämisega. Sel juhul on optilisel kettal esialgu olemas tavaline vaade. Südameinfarkti tunnustega võrkkest on kahvatu, silmatorkava "kirsikivi" tüüpi kollatähniga.

Ravi. Demüelinisatsioonist tingitud äge optiline neuropaatia taandub tavaliselt ilma spetsiifiline ravi. Nägemise märgatava halvenemise korral määratakse prednisooni 40–80 mg päevas fraktsioneerivates annustes 7–10 päeva järjest, annust järk-järgult vähendades mitme päeva jooksul. Mõned arstid soovitavad ACTH-d välja kirjutada. Puuduvad andmed ühegi ravimeetodi efektiivsuse kohta.

Toksiline-metaboolne optiline neuropaatia

Samaaegne nägemise halvenemine mõlemas silmas, millega kaasnevad tsentraalsete või tsentrotsekaalsete skotoomide ilmnemine mõne päeva või nädala jooksul, on tavaliselt tingitud mürgistest või ainevahetushäiretest, mitte demüelinisatsiooniprotsessist (vt ptk 349). Nägemiskahjustus metüülalkoholiga mürgistuse ajal tekib ootamatult ja seda iseloomustab suurte sümmeetriliselt paiknevate tsentraalsete skotoomide ilmnemine, samuti sümptomid süsteemne kahjustus ja atsidoos (vt ptk 171). Nägemisnärv ja võrkkesta välimised segmendid, vardad ja koonused kannatavad. Ravi on peamiselt suunatud atsidoosi korrigeerimisele.

Mõnevõrra vähem kahjustavad nägemisnärvi sellised ravimid nagu klooramfenikool (klooramfenikool), etambutool, isoniasiid, streptomütsiin, sulfoonamiidid, digitaalis, tungaltera (ergot), teturam (antabus) ja raskmetallid.

Võrkkesta kahjustusi ja nägemisnärvi atroofiat võivad põhjustada degeneratiivsed haigused. Pärilikku nägemisnärvi atroofiat on mitut tüüpi, mille hulgas on meestel esinev X-seotud Leberi tüüp (vt ptk 350). Kirjeldatud on autosoomset domineerivat vormi kaasasündinud atroofia nägemisnärvi haigus varases lapsepõlves, samuti nägemisnärvi atroofia koos suhkurtõve ja kurtusega. Seniilne kollatähni degeneratsioon võib põhjustada nägemise kaotust ja erinevaid vorme retinitis pigmentosa (vt ptk 13).

bitemporaalne hemianoopia sündroom

Seda tüüpi nägemishäireid põhjustab tavaliselt hüpofüüsi adenoomi suprasellaarne kasv (sageli seotud sella turcica laienemisega), kuid see võib olla tingitud ka kraniofarüngioomist, Willise ringi sakkulaarsest aneurüsmist, sella turcica tuberkuloosi meningioomist (koos normaalne sella turcica ja suurenenud, indutseeritud tuberkuloos radiograafilistel piltidel) ning harvadel juhtudel sarkoidoos, metastaatiline kartsinoom ja Hand-Christian-Schulleri tõbi (vt ptk 321). Mõjutatud on võrkkesta ninapoolte kiudude ristumine.

Homonüümsed hemianoopia sündroomid (vt ptk 13)

visuaalse agnosia sündroom

(Vt ptk 24)

Okulomotoorsed, trochleaarsed ja abducens närvid

Oftalmopleegia sündroom

Täiskasvanud patsientidel leitakse üsna sageli VI või III närvi halvatus patoloogilise fookuse küljel ja VI närvi halvatus umbes kaks korda sagedamini. Isoleeritud VI närvihalvatus on sageli tingitud suhkurtõvest, kasvajatest ja koljusisese rõhu tõusust. III, IV, VI kraniaalnärvide halvatus võib tekkida nende tuumade või kiudude kahjustuse tagajärjel sillast või keskajust lahkumisel või mööda närve läbi subarahnoidaalse ruumi, koopakoopa ja ülemise orbitaallõhe. Kui fookus on lokaliseeritud igal neist tasemetest, täheldatakse spetsiifilisi sündroome (tabel 352-1). Pontaalne glioom lastel ja metastaatiline kasvaja ninaneelus täiskasvanutel võivad põhjustada isoleeritud abducensi närvikahjustust. Ajupõhja kasvajad (primaarne, metastaatiline, membraanide kartsinomatoos) põhjustavad okulomotoorsete närvide selektiivset halvatust. Lisaks võivad VI või III närvi halvatuse põhjuseks olla trauma, isheemiline närviinfarkt ja Willise ringi aneurüsmid. IV närvihalvatuse äge areng on suhteliselt haruldane ja on tavaliselt põhjustatud traumast. Kõigil silmalihaste selektiivse halvatuse korral tuleb välistada eksoftalmiline oftalmopleegia (Gravesi tõbi) ja myasthenia gravis. III närvi kahjustuste korral, mis on põhjustatud selle kokkusurumisest aneurüsmi, kasvaja või oimusagara herniaalse eendi poolt, on varajane sümptom pupillide laienemine, mis on seletatav papillokonstriktorkiudude perifeerse lokaliseerimisega. Kolmanda närviinfarkti korral, millega kaasneb valu silmas või selle ümbruses ja mida täheldatakse suhkurtõve või harvemini kraniaalarteriidi korral, jääb pupill reeglina puutumata. Patsiendid, kellel haiguse etioloogiat ei ole kindlaks tehtud, vajavad pikaajalist jälgimist, et jälgida neuroloogiliste sümptomite taandumist või teha kindlaks näidustused kiireks uuesti läbivaatamiseks.

Mõnikord esineb lastel ja täiskasvanutel üks või mitu silmalihaste halvatushoogu koos kõigis muudes aspektides tüüpilise migreeniga (migreen-oftalmopleegia). Sel juhul on mõjutatud okulomotoorse närvi poolt innerveeritud lihased, harvem abducens närvi poolt. Arvatakse, et närvi verega varustava arteri intensiivne veresoonte spasm põhjustab mööduvat isheemiat. Pärast halvatuse tekkimist tehtud arteriogrammid tavaliselt kõrvalekaldeid ei näita. Kõigil juhtudel toimub taastumine.

Valulik oftalmopleegia (Tholosa-Hunti sündroom) näitab kõige sagedamini parasellaarse granuloomi olemasolu. Hüpofüüsi apopleksia korral täheldatakse ägedat ühe- või kahepoolse oftalmopleegia ja hüpersomnia tekkimist. Nendega võib kaasneda nägemisteravuse langus ja kiasmi kokkusurumise sümptomid. Täieliku ühepoolse oftalmopleegia aeglane areng on enamasti tingitud suurenevast aneurüsmist (sel juhul võib algus olla äge), kasvajast või põletikuline protsess koobassiinuses või ülemise orbiidi avade piirkonnas (Foy sündroom - vt tabel. 352-1). See sündroom avaldub esialgu sageli VI närvi kahjustusena.

Peatükis käsitletakse pilgu halvatust või oftalmopleegia kombinatsiooni pilgu halvatusega, mis on tavaliselt tingitud vaskulaarsetest, demüeliniseerivatest või neoplastilistest protsessidest ajutüves. 13.

Kolmiknärv

Kolmiknärv tagab sensoorse innervatsiooni näonahale ja poolele kolju ülaosast, samuti motoorset innervatsiooni mälumislihastele.

Paroksüsmaalse näovalu sündroom (kolmiknärvi neuralgia, valu tic)

Definitsioon. Kolmiknärvi kõige raskem kahjustus on valulik tikk – seisund, mida iseloomustavad piinavad valuparoksüsmid huultel, igemetel, põskedel või lõual ning harvadel juhtudel ka viienda närvi oftalmilise haru innervatsiooni piirkonnas. Seda haigust täheldatakse peaaegu eranditult keskealistel ja eakatel inimestel. Valu kestab harva kauem kui paar sekundit või 1-2 minutit, kuid võib olla nii intensiivne, et patsient väriseb ja võpatab nendest ning seetõttu kasutatakse nimetuses terminit "tic". Paroksüsmid korduvad sageli nii päeval kui öösel, mõnikord mitu nädalat. Teine tüüpiline omadus See seisneb valu esilekutsumises, stimuleerides mõju teatud piirkondadele näol, huultel ja keelel (nn triggertsoonid) ning nende osakondade liikumist. Tundlikkuse kaotust ei ole võimalik tuvastada. Uurides seost stiimulite stimuleeriva mõju päästikutsoonile ja valu paroksüsmi vahel, leiti, et rünnaku tekitamiseks on valu ja temperatuuri mõju asemel kõige sobivam kombatav stimulatsioon ja võimalik, et ka kõdistamine. Tavaliselt on rünnaku esilekutsumiseks vajalik impulsside ruumiline ja ajaline summeerimine, kuid valu tekkimisele eelneb kuni 2-3 minuti pikkune refraktaarne periood.

Haiguse diagnoos põhineb rangel kliinilised kriteeriumid, ning seda tuleb eristada muudest näo- ja peanärvivalu vormidest, samuti lõualuude, hammaste või ninakõrvalurgete kahjustustest tingitud valust. Valulik tikk tekib tavaliselt ilma seoseta ilmselge põhjus; mõnikord on see noorte hulgiskleroosi ilming ja võib olla kahepoolne. Väga harva kombineeritakse seda vöötohatise või kasvajaga. Mõnikord võib valuliku puugi ilmnemise põhjuseks olla täiendav või patoloogiliselt käänuline arter tagumises koljuõõnes, mis põhjustab närvi või selle juure ärritust. Tavaliselt põhjustavad närvikahjustust mõjutavad massiprotsessid, nagu aneurüsmid, neurofibroomid või meningioomid, aga tundlikkuse vähenemist (kolmiknärvi neuropaatia).

Ravi. Valutiku ravi algab farmakoteraapiaga. Karbamasepiin on valikravim ja see on esialgu efektiivne 75% patsientidest. Kahjuks ei talu ligikaudu 30% patsientidest ravimi valuvaigistavaid annuseid. Ravi karbamasepiiniga algab järk-järgult 100 mg ravimi ühekordse annusega söögi ajal, millele järgneb annuse suurendamine 200 mg-ni 4 korda päevas. 1200–1600 mg ületavad annused ei anna täiendavaid kasulikke tulemusi.

Kui meditsiiniline ravi on ebaefektiivne, tuleks soovitada kirurgilist ravi - ganglionoosi ja suboktsipitaalset kraniektoomiat koos kolmiknärvi dekompressiooniga. Ganglionoos on väike kirurgiline protseduur, mis hõlmab glütserooli või etanooli perkutaanset süstimist, tavaliselt kohaliku tuimestuse all. Laialdaselt kasutatakse ka kõrgsageduslikke närvikahjustusi. Glütserooli kasutuselevõtt osutus paljudel patsientidel tõhusaks, kuid positiivne tegevus tuleb aeglaselt ja valu võib korduda. Kõrgsageduslikud vigastused peatavad valu 80% juhtudest 1 aastaks ja 60% juhtudest 5 aastaks. Kuid see protseduur põhjustab näo osalist tuimust ja sellega kaasneb sarvkesta denervatsiooni ja sekundaarse keratiidi oht, kui see puutub kokku neuralgiaga kolmiknärvi esimese haruga.

Suboktsipitaalne kraniektoomia on suur kirurgiline protseduur, mille käigus patsient peab olema haiglas umbes 1 nädal. See on efektiivne 80% juhtudest, kuid 5% juhtudest võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi. Mitte kõik opereeritud patsiendid ei suuda tuvastada kolmiknärvi vaskulaarseid või muid kokkusurutud kahjustusi. Kõigi kirurgiliste sekkumiste kõige valusam tüsistus on anesteesia dolorosa ehk denervatsiooni ülitundlikkus. Seda seisundit on raske ravida. Sellisel juhul on ette nähtud tritsüklilised antidepressandid või fenotiasiinid, mis leevendavad seisundit ainult osaliselt.

Kolmiknärvi neuropaatia

Lisaks juba nimetatutele võib tuvastada veel mitmeid kolmiknärvi neuropaatiat põhjustavaid tegureid. Samal ajal väheneb enamikul patsientidest näo tundlikkus või ilmneb alalõua lihaste nõrkus. Alumise lõualuu kõrvalekalle suu avamisel näitab pterigoidlihaste nõrkust sellel küljel, kuhu lõualuu kaldub. Keskmise koljuõõnde (meningioomid), kolmiknärvi (schwannoomid) ja koljupõhja (metastaasid) kasvajad võivad põhjustada motoorseid ja sensoorseid häireid. Patoloogiliste protsesside lokaliseerimisel kavernoosse siinuse piirkonnas täheldatakse sümptomeid, mis viitavad kolmiknärvi esimese ja teise haru protsessis osalemisele ning ülemise orbitaallõhe lähedal, V-paari orbitaalharu. Samaaegne sarvkesta anesteesia suurendab sarvkesta haavandumise (neurokeratiidi) riski.

Kirjeldatakse näo anesteesia ja analgeesia tekkimist pärast ravi stilbamidiiniga (Stilbamidine), mida varem kasutati India vistseraalse leishmaniaasi ja hulgimüeloomiga patsientide ravis. Taastulijatel võib tekkida valu ja sügelus. Harvadel juhtudel täheldatakse kolmiknärvi neuropaatia idiopaatilist vormi. Seda iseloomustab tuimus ja paresteesia, mõnikord kahepoolne, samuti tundlikkuse kaotus, kuid ilma alalõualuu nõrkuse tunnusteta. Reeglina patsiendid paranevad, kuid häirivad nähtused võivad kesta mitu kuud ja isegi aastaid. V-närvi kahjustust võib täheldada pidalitõve korral.

Teetanusele on iseloomulik närimislihaste tooniline spasm, mida tuntakse trismusena. Trismus võib fenotiasiinidega ravitud patsientidel olla ka idiosünkraatiline reaktsioon. Harvemini kaasneb see neelu, temporomandibulaarse liigese, hammaste ja igemete haigustega.

näonärv

Näo halvatuse ja näo spasmide sündroomid

VII kraniaalnärv innerveerib näolihaseid. Selle sensoorne osa on väike (vahepealne, vrisbergi närv), annab maitsetundlikkuse 2/3 keele eesmisele osale ja tõenäoliselt juhib impulsse väliskuulmekanali eesmise seina nahalt. Motoorne tuum VII närv asub abducens-närvi tuuma ees ja küljel. Pärast ajusillast lahkumist siseneb VII närv koos kuulmisnärviga sisekuulmekäiku. Edasi liigub närv edasi läbi keskkõrva, kuni väljub koljust läbi stülomastoidse ava. Siis läbistab see parotiid süljenääre ja on jagatud eraldi harudeks, mis innerveerivad näolihaseid.

Näonärvi täielik katkestus stülomastoidse õõnsuse tasemel põhjustab näo poole kõigi miimiliste lihaste halvatuse. Samal ajal langevad patsiendil suunurgad, näo nahavoldid siluvad, eesmised kortsud sirguvad, silmalaugude sulgemine muutub võimatuks. Püüdes sulgeda silma halvatud poolel, on näha silmamuna ülespoole pöördumist (Belli fenomen). Ka alumine silmalaud vajub alla ja seetõttu langeb pisaraava konjunktiivist välja ning pisarad voolavad mööda põski alla. Toit koguneb hammaste ja huulte vahele ning suunurgast võib sülg tilkuda. Patsient kaebab liikumatust ja näo tuimust, kuid tundlikkuse ja maitsehäirete vähenemist ei esine.

Kui patoloogiline protsess on lokaliseeritud keskkõrva tasemel, leitakse kahjustuse küljel oleva keele eesmises 2/3 maitsetundlikkuse kaotus. Kui n. stapedius puruneb, tekib hüperakuusia (madalate helide valulik tajumine). Patoloogilised kolded sisekuulmekäigus võivad kaasa tuua ka kõrvalolevate kuulmis- ja vestibulaarnärvide haaratuse ning põhjustada kurtust, tinnitust ja peapööritust. Sillasisesed kahjustused, millega kaasneb miimiliste lihaste halvatus, mõjutavad tavaliselt ka abducens-närvi tuuma ja sageli ka kortiko-spinaaltrakti ja sensoorseid juhte.

Näonärvi perifeerse halvatuse säilimisega teatud aja ja algusega, kuid mittetäieliku taastumisega motoorne funktsioon tekib näolihaste kontraktuur (tegelikult - hajus kontraktsioon) (hemifatsiaalne spasm). Palpebraalne lõhe kitseneb, süveneb nasolaabiaalne voldik. Aja jooksul tõmbub nägu ja isegi ninaots mõjutamata poolele. Katsed ühe näolihaste rühma liigutamiseks viivad kõigi näolihaste kokkutõmbumiseni (kombineeritud liigutused või sünkinees). Näospasmid võivad vallandada mis tahes näolihaste liigutused, need tekivad ootamatult ja püsivad mõnda aega (vt allpool). Muude veidrate häirete põhjuseks võib olla VII närvi kiudude ebanormaalne taastumine. Kui algselt silma ümmarguse lihasega seotud kiud lähevad suuümbruse lihase innervatsiooni, siis silmalaugude sulgumisel võib suu kahaneda. Juhtudel, kui algselt miimikalihastega seotud kiud hakkavad hiljem innerveerima pisaranääre, siis mis tahes näolihaste toimimise korral, näiteks söömise ajal, täheldatakse patoloogilist pisaravoolu (krokodillipisaraid). Teist ebatavalist näo sünkineesi iseloomustab asjaolu, et alalõualuu langetamisel sulguvad silmalaud näonärvi halvatuse (lõualuu vilkumise sünkinees) küljel.

Tabel 352-1. Kraniaalnärvi sündroomid

Belli halvatus

Definitsioon. Kõige levinum näohalvatus on idiopaatiline, s.o. Belli halvatus. Seda esineb ligikaudu 23 inimesel 100 000 kohta aastas või 1 inimesel 60–70st kogu elu jooksul. Haiguse patogenees on teadmata. Mõnikord leiti lahkamisel ainult mittespetsiifilisi muutusi näonärvis, mis aga ei olnud põletikulised, nagu tavaliselt arvatakse.

Kliinilised ilmingud. Belli halvatus algab ootamatult, nõrkuse maksimaalne raskusaste saavutab reeglina 48 tunni pärast.1-2 päeva enne halvatuse tekkimist võib patsient tunda valu kõrva taga. Mõnikord kaob maitsetundlikkus ja esineb hüperakusia. Mõnel patsiendil on kerge pleotsütoos. Kuni 80% patsientidest paraneb mõne nädala või kuu jooksul. Denervatsiooni elektromüograafilised nähud 10 päeva pärast viitavad aksonite degeneratsioonile ja sellele, et regeneratsioon toimub pika viivitusega ja võib olla mittetäielik. Elektromüograafia aitab eristada ajutist juhtivusdefekti anatoomilisest katkestusest närvikiudude käigus. Kui patsiendil diagnoositakse haiguse 1. nädalal mittetäielik halvatus, on see soodne prognostiline märk.

Ravi. Näidatakse meetmeid silmade kaitsmiseks une ajal, nõrgenenud lihaste massaaži ja lahast, mis takistab näo alaosa langemist. Efektiivne võib olla prednisooni kuur, mis algab 60–80 mg-ga päevas esimese 5 päeva jooksul. Järgmise 5 päeva jooksul vähendatakse ravimi annust järk-järgult. Soovitatav on näonärvi kirurgiline dekompressioon selle kanalis, kuid puuduvad andmed selle meetodi efektiivsuse kasuks. Lisaks võib selle mõju olla kahjulik.

diferentsiaaldiagnostika. Näo halvatuse põhjuseid on palju teisigi. Kasvajad, mis kasvavad oimuluusse (karotiidi keha, kolesteatoom, dermoid), võivad põhjustada näo halvatust, kuid neid iseloomustab järkjärguline tekkimine ja progresseeruv kulg. Hunti sündroom - vöötohatise vorm, millega kaasneb põlve ganglioni kahjustus; mis väljendub miimiliste lihaste sügava halvatusena koos neelu, väliskuulmekäigu ja kolju muude osade vesikulaarsete löövetega; sageli kannatab ka VIII närv. Akustiline neuroom viib sageli näonärvi halvatuseni selle lokaalse kokkusurumise tõttu (vt ptk 345). Infarkte ja kasvajaid on sageli täheldatud silla kahjustused, millega kaasneb näonärvi kiudude katkemine. Kahepoolne matkiv lihaste halvatus (näo dipleegia) areneb ägeda põletikulise polüradikuloneuriidi (Guillain-Barré tõbi) ja sarkoidoosi vormis, mida tuntakse uveoparotiidpalavikuna (Heerfordti sündroom). Melkersson-Rosenthali sündroomi iseloomustab haruldane kolmik, mis koosneb korduvast näohalvatusest (ja lõpuks püsivast näohalvatusest), näo turse (eriti huulte piirkonnas) ja keele vähem püsivast voltimisest. Selle sündroomi põhjuseid on välja pakutud palju, kuid ükski pole veel kinnitatud. Näonärv on sageli pidalitõve korral kahjustatud.

Salapärane haigus on Rombergi näo hemiatroofia. See esineb peamiselt naistel ja seda iseloomustab rasva kadumine naha ja nahaalustest kudedest ühelt näopoolelt. Need muutused ilmnevad tavaliselt noorukitel või üksikisikutel noor vanus ja edeneb aeglaselt. Arenenud staadiumis muutub nägu piklikuks, kõhnuks ja nahk on õhuke, kortsus, pruuni varjundiga. Näokarvad on sageli depigmenteerunud ja langevad välja, rasunäärmed atroofeeruvad. Lihas- ja luukude jäävad reeglina puutumata. Mõnikord muutub atroofia kahepoolseks. See seisund on lipodüstroofia vorm ja muutuste lokaliseerimine dermatoomi sees viitab sellele, et see on seotud mõne tundmatu neuraalse troofilise teguriga. Ravi seisneb naha ja nahaaluse rasva siirdamises plastilise kirurgia abil.

On juhtumeid, kus ühe näopoole lihased võivad läbida erineva raskusastmega ebaregulaarseid kloonseid kokkutõmbeid (hemifaciaalne spasm). See seisund võib olla Belli halvatuse mööduv või püsiv tagajärg, kuid mõnikord esineb täiskasvanutel healoomulise nähtusena de novo. Hemifatsiaalne spasm võib olla tingitud näonärvi ärritavast kahjustusest (nt akustiline neuroom, ebanormaalne arter, mis põhjustab närvikompressiooni, mida saab leevendada operatsiooniga, või basilaararteri aneurüsm). Kõige sagedasema hemifatsiaalse spasmi vormi puhul pole haiguse põhjus ja patoloogiline alus siiski teada. Näolihaste väikesed fibrillaarsed tõmblused (näo müoküümia) võivad olla põhjustatud hulgiskleroosi naastudest. Kahepoolne tahtmatu korduv silmalaugude spasm (blefarospasm) esineb eakatel patsientidel isoleeritud sündroomina või kombinatsioonis erineva raskusastmega näolihaste spasmidega. Lõõgastavad ja rahustavad ravimid ei ole kuigi tõhusad, kuid paljudel patsientidel taanduvad need häired spontaanselt. Väga raske ja püsiva kulgemise korral võib soovitada näonärvi üksikute harude intrakraniaalset diferentseeritud dissektsiooni või närvide dekompressiooni (veresoontest). Viimastel aastatel on kirjeldatud juhtumeid patsientide edukast ravist botuliintoksiini lokaalse süstimisega silmalaugudesse.

Maitsehäireid käsitletakse peatükis. 19.

Kõik need näonärvi tuuma- või perifeerse halvatuse variandid tuleks eristada selle supranukleaarsest kahjustusest. Viimasel juhul on eesmised ja orbicularis oculi lihased vähem mõjutatud kui näo alaosa lihased, kuna näo ülaosa lihaseid innerveerivad mõlema poolkera motoorsete piirkondade kortikobulbaarsed rajad, samas kui näo alaosa lihased on kahjustatud. innerveeritakse ainult aju vastaspoolkera närvide poolt. Supranukleaarse kahjustuse korral võib esineda näolihaste poolt läbiviidavate emotsionaalsete ja tahtlike liigutuste dissotsiatsiooni ning sageli kaasneb sellega ka erineva raskusastmega käte ja jalgade halvatus või afaasia (domineeriva poolkera haaratusega).

Vestibulokohleaarne närv

VIII kraniaalnärvil on kaks komponenti - vestibulaarne ja kuulmisnärv. Vestibulaarse (vestibulaarse) osa kahjustuse sümptomeid käsitletakse peatükis. 14 ja selles jaotises. Kohleaarset (kuulmis)osa ja selle lüüasaamise märke kirjeldatakse Ch. 19.

Healoomulise korduva peapöörituse sündroom

Meniere'i sündroom. Määratlus ja kliinilised ilmingud. Seda haigust ehk Meniere’i sündroomi nimetatakse korduvaks pearingluseks, millega kaasneb tinnitustunne ja kuulmislangus. Peapöörituse esimese rünnaku (või esialgsete rünnakute) ajal hiljutised sümptomid võivad puududa, kuid need ilmnevad haiguse progresseerumisel ja rünnakute raskusastme suurenemisel. Kergemate vormide korral kaebavad patsiendid pearinglusest rohkem ebamugavust peas, kerget ebakindlust ja keskendumisraskusi ning seetõttu on need häired sageli tingitud ärevusest või depressioonist. Kuna kuulmislangus on puudulik, saab värbamise nähtust demonstreerida (vt 19. peatükk).

Meniere'i tõbi algab sageli pärast neljakümnendat eluaastat, kuid seda võib diagnoosida ka noortel ja vanadel inimestel. Patoloogilised anatoomilised muutused seisnevad endolümfaatilise süsteemi veresoonte laienemises, mis põhjustab tundlike vestibulaarsete ja kuulmisripsmeliste rakkude degeneratsiooni. Nende patoloogiliste muutuste seos labürindi funktsiooni paroksüsmaalsete häiretega jääb ebaselgeks.

Ravi. Rünnaku ajal on kõige rohkem abi voodis puhkamisest, kuna tavaliselt saab patsient valida asendi, milles pearinglus on minimaalne. Pikema ravikuuri korral on efektiivne dimenhüdrinaat, tsüklisiin (Cyclizine) või meklisiin (Meclizine) annustes 25-50 mg 3 korda päevas. Ravi ajal on näidustatud madala soolasisaldusega dieet, mille olulisust on raske hinnata. Kerged rahustid vähendavad rünnakute vahelisel ajal patsientide ärevust. Kuulmislangus on tavaliselt ühepoolne ja progresseeruv ning kui see saab täielikuks, peapööritushood peatuvad. Kuid kulgu iseloomustab varieeruvus ja kui rünnakud on rasked, siis on stabiilne paranemine võimalik saavutada labürindi kirurgilise hävitamise või VIII närvi vestibulaarse (vestibulaarse) osa intrakraniaalse dissektsiooni abil.

Healoomuline positsiooniline vertiigo. Teisi labürindi düsfunktsioone iseloomustab paroksüsmaalne pearinglus ja nüstagm teatud kriitilistes peaasendites. See on nn healoomulist paroksüsmaalset tüüpi Barany positsiooniline vertiigo (vt 14. peatükk). Refraktaarsetel juhtudel, kui krambid jätkuvad, võivad Lee kirjeldatud vestibulaarsed harjutused olla tõhusad.

Pearingluse diferentsiaaldiagnostika. Ägeda pearingluse põhjuseid on palju teisigi. Need on mädane labürindiit, mis on meningiidi tüsistus, keskkõrvapõletikust põhjustatud raske labürindiit, ravimimürgitusest (nt alkohol, kiniin, streptomütsiin, gentamütsiin ja muud antibiootikumid) põhjustatud "toksiline" labürindiit, liikumishaigus, trauma ja intrakraniaalne hemorraagia. sisekõrv. Nendel juhtudel on vertiigo hood pikemad kui ägenemise korral, kuid muidu on sümptomid sarnased. Streptomütsiin ja gentamütsiin võivad kahjustada perifeersete vestibulaarsete organite tundlikke juukserakke ja põhjustada püsivaid tasakaalu- (ja kuulmis-) häireid, eriti eakatel patsientidel.

Dramaatiline kliiniline sündroom, mida iseloomustab äkiline tekkimine tugev pearinglus, iiveldus ja oksendamine ilma tinnituse ja kuulmislanguseta. Peapööritus kestab päevi või nädalaid ja labürindi funktsioon on alati ühel küljel mõjutatud. Seda sündroomi võib seletada sisekuulmisarteri labürindi haru oklusiooniga, kuid siiani pole sellele hüpoteesile patoloogilist ja angiograafilist kinnitust saadud.

Pearinglust koos vestibulokohleaarse närvi kahjustusega täheldatakse haiguste korral, millega kaasneb närvide haaratus oimuluu püramiidis või tserebellopontiini nurga tasemel. Selline pearinglus meenutab labürindi pearinglust, kuid see on vähem tugev ja harvem paroksüsmaalne. Samuti on võimalik kahjustada VIII närvi kuulmisosa, mis seletab pearingluse sagedast kombinatsiooni tinnituse ja kuulmislangusega. VIII närvi talitlust võivad häirida lateraalsiinuse kasvajad (eriti akustiline neuroom), harvem - ajukelme põletik selles piirkonnas ja aeg-ajalt - patoloogiliselt muutunud anum, mis surub närvi.

Mõisted "vestibulaarne neuroniit" ja "healoomuline korduv peapööritus" viitavad kliinilisele sündroomile, mis esineb peamiselt keskealistel ja noortel (mõnikord ka lastel). Seda sündroomi iseloomustab äkiline pearinglus, iiveldus ja oksendamine ilma kuulmislanguseta. Rünnakud on lühiajalised, kuid pärast neid on patsiendil mitme päeva jooksul kerge positsiooniline pearinglus. Sellised episoodid võivad tekkida ainult üks kord või korduda, kulgedes erineva raskusastmega. Nende põhjus on teadmata. Ravi on sarnane Meniere'i tõve raviga.

Paroksüsmaalse vertiigo spetsiifiline vorm mõjutab lapsi. Krambid tekivad hea üldine seisund tervisele, alustage äkki ja jätkake lühikest aega. Erksad ilmingud on kahvatus, tugev higistamine, liikumatus, mõnikord oksendamine ja nüstagm. Nendel sümptomitel puudub seos pea asendi ja liigutustega. Krambid korduvad, kuid kipuvad mõne kuu või aasta pärast spontaanselt peatuma. Kaloritesti käigus tuvastatakse väljendunud muutused, mis näitavad vestibulaarse funktsiooni ühe- või kahepoolset rikkumist, mis sageli jäävad pärast rünnakute peatumist; kohleaarne funktsioon jääb samal ajal puutumata. Haiguse patoloogiline alus ei ole kindlaks tehtud.

Cogan kirjeldas noortel omapärast sündroomi, mille puhul täheldati interstitsiaalset keratiiti, pearinglust, tinnitust, nüstagmi ja kiiresti progresseeruvat kurtust. Nägemisorganite funktsiooni taastumise ja taastumise prognoos on soodne, kuid kuulmislangus on tavaliselt püsiv. Haiguse põhjus ja patogenees pole välja selgitatud, kuid mõnel patsiendil tekivad hiljem aortiit ja vaskuliit, mis meenutab periarteriiti nodosa.

Glossofarüngeaalne närv

Glossofarüngeaalse neuralgia sündroom

Glossofarüngeaalneuralgia sarnaneb mitmel viisil kolmiknärvi neuralgiaga. Valu on tugev ja paroksüsmaalne; see on lokaliseeritud kurgus mandli lohu lähedal. Mõned patsiendid kaebavad valu kõrvas või see kiirgub kurgust kõrva glossofarüngeaalse närvi (Jacobsoni närv) tümpanaalse haru haaratuse tõttu. Valulikud spasmid võivad tekkida allaneelamisel. Sensoorsete ja motoorsete häirete sümptomeid ei tuvastata. Kirjeldage rikkumisi südame-veresoonkonna süsteemist bradükardia ja hüpotensiooni kujul. Ravi on soovitatav alustada karbamasepiini või fenütoiini määramisega ning nende ebaefektiivsuse korral on pikliku medulla lähedal asuva närvi dissektsioon täielikult õigustatud.

Väga harvadel juhtudel mõjutab vöötohatis glossofarüngeaalset närvi. Glossofarüngeaalset neuropaatiat koos vaguse ja lisanärvide halvatusega võib põhjustada kasvaja või aneurüsm, mis paikneb tagumise koljuõõnde või kägiluu ava piirkonnas. See sümptomite kompleks koosneb häälepaelte halvatusest tingitud düsfooniast, mõningasest neelamisraskusest, pehme suulae kõrvalekaldumisest tervele küljele, neelu tagumise seina tuimestusest, ülemise osa nõrkusest. trapetslihas ja sternocleidomastoid lihas (vt tabel 352-1, jugular foramen sündroom).

Nervus vagus

Düsfaagia ja düsfoonia sündroom

Ühe vaguse närvi intrakraniaalse osa täielik katkestamine toob kaasa iseloomuliku halvatuse pildi. Pehmesuulae vajub kahjustatud poolel alla ega tõuse fonatsiooni ajal. Mõjutatud poolel kaob oksendamise refleks, samuti neelu külgseina "looritav" liikumine, samal ajal kui taeva tõusmisel heli "a" hääldamisel nihkuvad palatiinsed kaared mediaalselt. Hääl on kähe, kergelt nasaalse varjundiga ja häälepael jääb liikumatuks, säilitades keskasendi röövimise ja adduktsiooni vahel. Võib täheldada tundlikkuse kaotust väliskuulmekäigus ja väliskõrva tagaosas. Siseorganite funktsioonide muutusi tavaliselt ei tuvastata.

Mõlema vagusnärvi täielikku katkestust peetakse eluga kokkusobimatuks ja see väide näib olevat õige neil juhtudel, kui nende tuumad medulla piklikus on kahjustatud poliomüeliidi ja mõne muu haiguse korral. Samal ajal ei kaasne ravimatu astma ravis emakakaela piirkonnas vagusnärvide blokaadiga prokaiiniga (novokaiiniga) tüsistusi. Mõlema vagusnärvi neeluharud võivad difteeria korral olla kahjustatud; hääl omandab ninatooni ja neelamisakti ajal tekib nina kaudu vedeliku tagasivool.

Vagusnärvi võivad ajukelme tasandil mõjutada ka neoplastilised ja nakkuslikud protsessid piklikajus koos kasvajate ja vaskulaarsete kahjustustega (näiteks pikliku medulla külgmiste kahjustuste Wallenbergi sündroomiga), samuti motoorsete neuronite haiguste korral. Vöötohatise korral võib täheldada põletikulist närvikahjustust. Kõri- ja neelulihaste otsesest haaratusest tingitud polümüosiidi ja dermatomüosiidi korral peetakse kähedust ja düsfaagiat sageli ekslikult vagusnärvide kahjustuse tunnusteks. Düsfaagiat täheldatakse ka mõnel müotoonilise düstroofiaga patsiendil (vt 32. peatükk, kus käsitletakse düsfaagia mitteneuroloogilisi vorme).

Kõige sagedamini kannatavad rindkeresiseste haiguste tagajärjel korduvad kõri närvid, eriti vasakpoolne. Isoleeritud häälepaelte halvatuse levinumad põhjused on pigem aordikaare aneurüsm, vasaku kodade dilatatsioon, mediastiinumi ja bronhiaalkasvajad, mitte intrakraniaalsed patoloogilised protsessid.

Olles avastanud kõri halvatuse, peab arst kindlaks määrama kahjustuse lokaliseerimise. Kui see on intramedullaarne, siis leitakse tavaliselt ka muid sümptomeid, näiteks homolateraalne väikeaju düsfunktsioon, valu- ja temperatuuritundlikkuse kaotus samanimelise näo poolel fookusega ja vastasjäsemetel, homolateraalne Horneri sündroom. Ekstramedullaarsete patoloogiate korral on sageli mõjutatud ka glossofarüngeaalsed ja lisanärvid (vt ülaltoodud arutlust jugular foramen sündroomi kohta). Fookuse ekstrakraniaalse lokaliseerimisega tagumises laterokondülaarses või retroparotiidses ruumis on võimalik IX, X, XI ja XII kraniaalnärvide halvatuse ja Horneri sündroomi kombinatsioon. Nende alumiste kraniaalnärvide halvatuse kombinatsioonidel on tabelis mitu samanimelist nimetust. 352-1. Kui suulae ja neelu piirkonnas ei ole tundlikkuse kaotust, suulae nõrkust ja düsfaagiat ei esine, näitab see, et kahjustus paikneb neeluharude algpunktist allpool, mis jätab vaguse närvi kõrgele emakakaela tasemele. ; tavaliselt on patoloogilise protsessi lokaliseerimine mediastiinum.

hüpoglossaalne närv

XII kraniaalnärv innerveerib keele lihaseid küljelt. Motoorset tuuma mõjutavad protsessid võivad paikneda ajutüve tasandil (kasvaja, poliomüeliit, motoorsete neuronite haigused), piki närvi tagumises koljuõõnes või kanalis hüpoglossaalne närv. On üksikuid teadmata etioloogiaga kahjustusi. Keele atroofia ja fastsikulatsioonid arenevad nädalaid või kuid pärast selle katkemist.

Mitme kraniaalnärvi halvatus

Üks haigus võib kahjustada mitut kraniaalnärvi korraga. Sellises olukorras on peamine ülesanne kindlaks teha kahjustuse lokaliseerimine - ajutüve sees või väljaspool seda. Ajutüve pinnal paiknevad kolded hõivavad naaberkraniaalnärve (sageli juhtub see järjestikku) ja annavad hiljem kergeid märke pikkade sensoorsete ja motoorsete juhtide, segmentaalsete moodustiste haaratusest ajutüves. Vastupidine väide kehtib intramedullaarsete, intrapontiinide ja intramesentsefaalsete patoloogiliste protsesside kohta. Ekstramedullaarne kahjustus põhjustab luude erosiooni ja avade laienemist, mille kaudu kraniaalnärvid väljuvad. Intramedullaarsed protsessid, mis mõjutavad kraniaalnärve, põhjustavad sageli vahelduvate sündroomide arengut (kraniaalnärvide kahjustuse sümptomid ühel ja vastupidi - sensoorsed ja motoorsed juhid).

Mitme kraniaalnärvi haaratus väljaspool ajutüve on sageli tingitud traumast (äkiline algus), lokaalsetest infektsioonidest, nagu vöötohatis (äge algus), granulomatoossetest haigustest, nagu Wegeneri granulomatoos (alaäge algus), Behçeti tõvest, kasvajatest ja kasvavatest sakkulaarsetest aneurüsmidest. ( krooniline areng). Kraniaalnärvide kaudaalse rühma järjestikune kaasamine tekitab kasvajaid, sealhulgas neurofibroome, meningioome, chordoome, kolesteatoome, kartsinoome ja sarkoome. Sõltuvalt anatoomilisest suhtest moodustavad mitmed kraniaalnärvi halvatused mitmeid tabelis loetletud omapäraseid sündroome. 352-1. On näidatud, et mõnede kraniaalnärvide hulgi neuropaatia juhtumite põhjuseks on sarkoidoos, harvem tuberkuloos. emakakaela lümfadeniit. Pahaloomuline granuloom võib kaasa tuua ka paljude kraniaalnärvide samaaegse haaratuse, nagu ka ninaneelu kasvajad, platybasia, kolju basiilikvaginatsioon ja Arnold-Chiari anomaalia täiskasvanutel. Kui puhtalt liikumishäired ilma atroofiata kerkib alati küsimus myasthenia gravis’est (vt ptk 358). Guillain-Barré sündroomiga kaasneb sageli kahepoolne kahjustus näonärvid(näo dipleegia). Guillain-Barré sündroomi Fischeri variandi puhul täheldatakse okulomotoorsete närvide pareesi koos jäsemete ataksia ja arefleksiaga. Wernicke entsefalopaatia võib põhjustada tõsist oftalmopleegiat koos kaasnevate tüve sümptomitega (vt ptk 349).

Mõnikord esineb healoomuline idiopaatiline vorm, mis hõlmab kraniaalnärve ühel või mõlemal küljel. Haigus võib aastate jooksul taastuda, millele järgneb ägenemiste vahel erineval määral taastumine. Seda seisundit nimetatakse hulgikraniaalseks polüneuriidiks.

Kolmanda kraniaalnärvide paari halvatuse korral on silmamunade liikuvus piiratud ja/või pupillireaktsioonid võivad halveneda. Sümptomiteks on diploopia, ptoos, silma ja üles-alla aduktsiooni parees, võimalik on müdriaas. Pupilli muutuste või patsiendi teadvuse rõhu suurenemise korral on näidustatud kiireloomuline CT.

Põhjused

III kraniaalnärvide paari halvatus koos pupilli haaratusega esineb sageli aneurüsmide ja transtentoriaalse herniaga, harvem ajutüve haarava meningiidiga (näiteks tuberkuloos). Pupillide funktsioonide säilimisega kaasneva halvatuse tavaline põhjus on kraniaalnärvide kolmanda paari või keskaju isheemia.

Sümptomid ja märgid

Kliinilisteks ilminguteks on diploopia ja ptoos. Otse vaadates võib kahjustatud silm kalduda väljapoole ja allapoole; adduktsioon on nõrgenenud: silm ei ületa keskjoont. Ülespoole suunatud pilk on murtud. Pupill võib olla normaalne või laienenud; otsene või konsensuslik reaktsioon valgusele võib väheneda või kaduda (efferent defekt). Pupillide laienemine (müdriaas) võib olla varane märk.

Diagnostika

• Kliiniline läbivaatus.
• CT või MRI.

Diferentsiaaldiagnoos tehakse intraorbitaalsete struktuurikahjustustega, mis piiravad silma liikuvust, mõjutades silma liikumist. okulomotoorne närv(Claude'i märk, Benedicti märk), leptomeningeaalne kasvaja või infektsioon, koobaste siinuse haigus (nt hiiglaslik aneurüsm, fistul või tromboos), silmamuna liikumist piiravad intraorbitaalsed kahjustused (nt orbitaalne mukormükoos), silma müopaatiad (nt hüpotüreoidism) , mitokondriaalsed häired või polümüosiit). Diferentsiaaldiagnoosi saab teha ainult selle põhjal kliinilised sümptomid. Eksoftalmose või anoftalmose olemasolu, anamneesis raske orbiidi trauma või silmaorbiidi piirkonna ilmselge põletik viitab intraorbitaalsele struktuursele kahjustusele. Orbitopaatiaga Gravesi tõve (oftalmopaatia) kasutamist tuleks kaaluda patsientidel, kellel on kahepoolne silmalihaste nõrkus, pilk ülespoole suunatud või röövimisparees, eksoftalmos, silmalaugude tagasitõmbumine, silmalau mahajäämus alla vaadates ja normaalne pupill.

Näidatud on CT või MRI. Kui koos pupilli laienemisega tekib ootamatult tugev peavalu (võimalik aneurüsmi rebend) või seisundi halvenemine (võimalik aju herniatsioon), on näidustatud kiireloomuline CT. Kui kahtlustatakse aneurüsmi rebendit, kui CT ei ole kättesaadav või verd ei esine, on näidustatud lumbaalpunktsioon, MR või CT angiograafia või ajuangiograafia. Kavernoosse siinuse kahjustuse või mukormükoosi korral tuleb õigeaegseks raviks viivitamatult teha MRI.

Ravi

Ravi sõltub haiguse põhjusest.

IV kraniaalnärvide paari kahjustus

IV kraniaalnärvide paari halvatuse korral kannatab silma ülemine kaldus lihas, mis väljendub pilgu pareesis vertikaaltasand, eriti kui valatud.

IV paari kraniaalnärvide (trohleaarse närvi) pareesi põhjuste hulgas on idiopaatilised kahjustused ja kraniotserebraalsed vigastused, mis põhjustavad ühe- või kahepoolseid häireid, ning väikeste arterite patoloogiast tingitud südameinfarkt, harvem - aneurüsmid, kasvajad (näiteks näiteks tektoriaalne meningioom, pinealoom) ja hulgiskleroos.

Silma ülemise kaldus lihase halvatus takistab normaalset aduktsiooni. Pilt on kaheharuline vertikaalselt ja veidi diagonaalselt; vastavalt sellele on patsiendil raskusi alla ja sissepoole vaatamisega, näiteks trepist üles ronides.

Uurimine võib paljastada silmade liikumise kerget piirangut.

Silmalihaste harjutused aitavad taastada binokulaarset nägemist.

VI paari kraniaalnärvide kahjustus

VI kraniaalnärvide paari halvatuse korral kannatab silma külgmine sirglihas, mis häirib silma röövimist. Otse ette vaadates võib silm olla veidi liidetud. Halvatus on tavaliselt idiopaatiline või on tingitud südameinfarktist, Wernicke entsefalopaatiast, traumast, infektsioonist või koljusisese rõhu tõusust. Kahjustuse põhjuse väljaselgitamiseks on vaja MRI-d ja sageli nimmepunktsiooni ning vaskuliidi uuringuid.

Põhjused

Abducensi närvihalvatus areneb sageli väikeste veresoonte oklusiooni korral, eriti suhkurtõve korral, mis on mitme mononeuropaatia osa. See võib olla närvikompressiooni tagajärg koopa siinuse (nt ninaneelu kasvajad), orbiidi või koljupõhja kahjustustest. Halvatus võib tekkida ka suurenenud ICP ja/või traumaatilise ajukahjustuse tõttu. Muud põhjused on meningiit, meningeaalne kartsinomatoos, meningeaalsed kasvajad, Wernicke entsefalopaatia, aneurüsmid, vaskuliit, hulgiskleroos, pontiini insult ja harva ka peavalu, mis on seotud ICP langusega. Lastel võib hingamisteede infektsioon põhjustada korduvat halvatust. Mõnikord jääb VI paari halvatuse põhjus teadmata.

Sümptomid ja märgid

Sümptomiteks on binokulaarne diploopia horisontaaltasandil. Otse vaadates on silm mõnevõrra sõltuvuses, mis on tingitud mediaalse sirglihase tegevuse kompenseerimise puudumisest. Silm on ainult veidi sisse tõmmatud ja isegi maksimaalse röövimise korral on sklera külgmine osa nähtav. Täieliku halvatuse korral ei tõmbu silm keskjoonest kaugemale.

Parees areneb närvikompressiooni tagajärjel hematoomi, kasvaja või kavernoosse siinuse aneurüsmi tõttu, millega kaasneb tugev peavalu, kemoos (konjunktiivi turse), anesteesia V-paari esimese haru innervatsioonitsoonis, kompressioon. nägemisnärvi kahjustus koos nägemise kaotuse ja III, IV ja IV paari kraniaalnärvide halvatusega. Kahjustus areneb tavaliselt kahel küljel, kuid ei ole sümmeetriline.

Diagnostika

VI kraniaalnärvi halvatuse diagnoos on tavaliselt ilmne ja põhjus selgitatakse tavaliselt välja uuringu käigus. Kui oftalmoskoopia ajal on võrkkesta veenide pulsatsioon nähtav, on ICP suurenemine ebatõenäoline. CT-skannimist tehakse tavaliselt kui kättesaadav meetod, kuigi MRI on orbiidi, kavernoosse siinuse, tagumise kraniaalõõnde ja kraniaalnärvide seisundi hindamisel informatiivsem. Kui neuroimaging ei tuvasta kõrvalekaldeid, kuid on kahtlus meningiidile või suurenenud ICP-le, tuleb teha lumbaalpunktsioon.

Vaskuliidi kahtluse korral on vaja määrata ESR, antinukleaarsete antikehade tase ja reumatoidfaktor. Lastel, kui ICP-d ei tõuse, kahtlustatakse hingamisteede infektsiooni.

Ravi

Sageli väheneb VI paari kraniaalnärvide halvatus põhihaiguse ravi ajal.