Ewingi sarkoom - haiguse sümptomid, ravimeetodid ja ellujäämise prognoos. Video: Ewingi sarkoom lastel. Luu sarkoom: selle esinemise põhjused

Ewingi sarkoom on üks agressiivsemaid pahaloomulisi kasvajaid. Paljudel patsientidel tekivad metastaasid juba enne ravi algust. See neoplasm mõjutab luid inimese skelett. Haiguse areng algab alumised osad pikad torukujulised luud. Kasvaja levib ka vaagnaluudesse, ribidesse, lülisambasse, abaluu ja rangluusse. Järk-järgult läheb ümber ümbritsevale pehmed koed.

See haigus esineb peamiselt 10–16-aastastel lastel. Seda esineb väga harva üle 30-aastastel ja alla 5-aastastel lastel. Kasvajat diagnoositakse poistel sagedamini kui tüdrukutel. Selgus ka rass: Aafrika ja Aasia lastel esineb sellist sarkoomi harva ning euroopaliku välimusega lapsed kannatavad selle all sagedamini.

Sellel haigusel on oma ICD 10 kood - C40C41.

Seda haigust kirjeldas esmakordselt 1921. aastal Ameerika onkoloog James Ewing, kelle nime see hiljem nimetati.

Iga lapsevanem, kes on saanud teada, et tema lapsel on selline diagnoos, hakkab ennekõike huvi tundma, mis haigus see on ja miks see ilmnes.

Praeguseks on haigust hästi uuritud. Kuid arstide seas pole selle arengu põhjuste osas endiselt üksmeelt, nad jätkavad selle küsimuse kallal tööd. Mõned suhted siiski leiti.

Riskirühma kuuluvad need, kellel on mitmesugused patoloogiad Urogenitaalsüsteem, seal on healoomulised kasvajad luud.

Arstid ei kipu sarkoomi põhjuseks pidama geneetiline tegur. Kuid mõned selle avastamise juhtumid viitavad pärilikule eelsoodumusele. Näiteks ühes peres võib sarkoom esineda mitmel lapsel.

Paljud usuvad, et seda tüüpi sarkoom võib alata tänu trauma. Kuid ajavahemik vigastuse ja haiguse sümptomite ilmnemise vahel on nii pikk, et seost on võimatu tuvastada ja seda teooriat kinnitada.

On veel üks teooria, mis nimetab haiguse arengu põhjuseks kromosoomimuutusi, mis ilmnevad 11. ja 22. kromosoomi teatud lõikude vahel. Selle tulemusena on geenide funktsioonid häiritud. Uuring paljastab, et peaaegu kõik Ewingi sarkoomirakud sisaldavad teatud valku. Diagnoosimisel, selle paljastamisel määrab arst selle neoplasmi.

Patsientidel on rohkem noor vanus(kuni 20 aastat) avastatakse sagedamini toruluude sarkoomi ja vanematel. vanuserühm kannatavad teised luustiku osad – lamedad luud.

Ewingi sarkoom jaguneb kaheks etapiks:

• lokaliseeritud, mille korral kasvaja ei ole luust kaugemale kasvanud (asub selle sees);
• metastaatiline, mida iseloomustab neoplasmide levik naaberkudedesse ja metastaaside moodustumine.

Sellel haigusel ei ole ere sümptom selle arengu alguses, millele patsient ja teda ümbritsevad inimesed koheselt tähelepanu pööraksid, võib lapse kaebusi valesti tõlgendada. Kui ta kaebab valu, seostatakse seda sagedamini võimalikud vigastused mitte kasvaja arengu algusega.

Ewingi sarkoom hakkab ilmnema valulikud aistingud. Tihti juhtub, et esimese valu tekkimisest kuni diagnoosini möödub peaaegu aasta. Kogu selle aja jooksul varieeruvad valu ilmingud madalast intensiivsusest kuni olulise suurenemiseni. Valuvabad intervallid vähenevad. Valu süveneb öösel. Ei aita haige koha fikseerimine, muu ei aita. Järk-järgult hakkab inimene kehalist aktiivsust tuhmuma.

Kasvades hakkab sarkoom negatiivselt mõjuma lähimatele liigestele, mille tagajärjel võib tekkida isegi luumurd. peal see etapp kasvaja palpeeritakse, selle protseduuriga kogeb patsient valu. Nahk selles kohas paisub, moodustub turse. Mõjutatud piirkondades on kõrge temperatuur. Nendes piirkondades laienevad veenid.

Järgmise etapi sümptomid on kehatemperatuuri tõus, pidev letargia, keha nõrkus, halb isu, aneemia, kaalulangus patsient.

Kui metastaaside periood tekib, lööb sarkoom Luuüdi ja kangad. Kopsukoed alluvad ka metastaasidele. Järk-järgult jõuavad metastaasid teistesse organitesse.

Need kõik on haiguse tavalised sümptomid. Sarkoom on lokaliseeritud erinevates piirkondades, nii et patsiendil võivad olenevalt sellest, millised luud on kahjustatud, esineda muid sümptomeid. Näiteks kui haigus on tekkinud jalaluudesse, siis hakkab inimene lonkama. Selgroolülide kahjustuse korral tekib vaagnaelundite talitlushäire. See väljendub uriini ja väljaheite pidamatuses, jalgade halvatuses. Sarkoomiga rind algavad hingamisprobleemid, võib-olla vere köhimine.

Kuna laste luupiirkonna valu on sageli seotud vigastustega, on kliinikusse pöördudes esimene arst traumatoloog.

Ta suunab patsiendi röntgenisse, mis on esimene diagnostiline protseduur. Röntgenikiirgus võimaldab teil määrata luu moodustumise patoloogiat.

Neoplasmid on luu piirkondades selgelt nähtavad, valusad muutused pehmetes kudedes. Kui arst eeldab onkoloogia olemasolu, suunab ta patsiendi onkoloogi juurde. Seal läbib patsient täieliku läbivaatuse, sealhulgas järgmisi meetodeid:

1. Kompuutertomograafia ja MRI. Nende uuringute abil on võimalik tuvastada metastaase, samuti luu kanali ja pehmete kudede seisundit. Määratakse kasvaja täpne asukoht ja suurus.
2. Biopsia. Täpsustatakse sarkoomi olemust ja millises arengujärgus see on. Biomaterjal võetakse kasvaja poolt mõjutatud luust või pehmetest kudedest.
3. Immunohistokeemiline ja histoloogilised analüüsid. Need aitavad tuvastada kromosoomianomaaliaid.
4. Rindkere tomograafia. See uuring aitab tuvastada metastaase.
5. Luu stsintigraafia paljastab luu metastaaside protsessi.
6. Trepanobiopsia määrab luuüdi seisundi.

AT ebaõnnestumata vere koostise muutuste kindlakstegemiseks tehakse laboratoorsed vereanalüüsid.

Umbes 30% kõigist diagnostiliste uuringute juhtudest toimub perioodil, mil sarkoom on juba hakanud avalduma metastaasidena.

Ewingi sarkoomi saab ravida konservatiivselt või kirurgiliselt.

Neoplasmi eemaldamine operatsiooni teel on kõige enam tõhus meetod võitluses haigustega. Kui kasvaja on puudutanud jäsemeid, eemaldab arst osa luust ja paigaldab endoproteesi. Millal keeruline haigus amputatsioon on võimalik, kuid seda tehakse harvadel juhtudel.

Küünarvarre, sääreluu, abaluu, ribide ja rangluu luude sarkoomiga, radikaalne viis kasvaja ja külgnevate kudede ekstsisioon. Iliumi sarkoomi korral kasutatakse osalise ekstsisiooni meetodit.

Pärast sarkoomi eemaldamist algab pahaloomulistest rakkudest vabanemise protsess. Nendel eesmärkidel kasutatakse kiiritusravi. Kui mingil põhjusel ei ole võimalik luu haigestunud piirkonna eemaldamiseks operatsiooni teha, kasutatakse ainult kiiritusravi. Kuid sel juhul on haiguse kordumise oht suur.

Koos nende kahe meetodiga kasutatakse ka keemiaravi. See on pikk protsess, mis kestab umbes 10 kuud. Kui sarkoomiga kaasneb tugev metastaas, kasutatakse suurtes annustes keemiaravi.

Pärast sarkoomist paranemist vajab patsient regulaarset jälgimist arstiga, kes suudab seda õigel ajal märgata. võimalik retsidiiv, jälgida erinevate tüsistuste tekkimist.

Kiiritus- ja keemiaravi võivad põhjustada tüsistusi luude õige kasvu, viljatuse rikkumise näol. On oht teiste kasvajate tekkeks. Kuid on palju selliseid juhtumeid, kui inimene saab haigusega täielikult hakkama ja naaseb täisväärtuslikku ellu.

Kaasaegse meditsiini kasutamine kombineeritud ravi sarkoomidega, saavutab patsiendi ellujäämise 70% haiguse lokaliseeritud vormi juhtudest.

Oluliselt halvem prognoos on neil patsientidel, kellel on metastaasid luuüdis. Ellujäämine on vaid 10% juhtudest. Kuid viimastel aastatel on sellised patsiendid hakanud tõhustatud ravi läbi viima. Neile määratakse keemiaravi koos tugevatoimeliste ravimite kasutamisega, kogu keha kiiritamine, luuüdi või tüvirakkude siirdamine. Pärast sellist ravi on elulemus 30%.

Kõiki patsiente, keda raviti Ewingi sarkoomi tõttu, jälgitakse kogu elu onkoloogiakeskuses. Vajadusel määratakse neile erinevad uuringud, mis aitavad ägenemisi õigeaegselt avastada. See kontrollib ka kõrvaltoimeid, kuna need ei pruugi ilmneda kohe, vaid mõne aja pärast pärast ravikuuri.

Seda tüüpi sarkoomi kõrvalnähud on viljatus (meeste ja naiste), luude kasvu halvenemine ja teiste pahaloomuliste kasvajate tõenäosus. Oluline on haigus õigeaegselt avastada. Sel juhul on see võimalik täielik tervenemine ilma komplikatsioonideta.

Üks agressiivsemaid pahaloomulisi haigusi on Ewingi sarkoom. Seda tüüpi kasvaja avastati 20. sajandi alguses. Kuid siiani peetakse seda haigust halvasti mõistetavaks. Seda tüüpi sarkoomi tõstis esile kuulus onkoloog James Jung eraldi grupp tänu sellele, et sellel on mõned funktsioonid.

Kõige sagedamini mõjutab kasvaja torukujulisi luid, vaagnat ja selgroogu. Kuni viimase ajani tekkisid 90% patsientidest kiiresti metastaasid, mis levisid luuüdi, lümfisõlmedesse või kopsudesse. Lisaks on seda kiiresti kasvavat kasvajat raske diagnoosida. Seetõttu on Ewingi sarkoomi alati peetud kõige ohtlikumaks halva prognoosiga haiguseks.

Selle ravi keerukus seisneb ka selles, et kõige sagedamini mõjutab see lapsi. Esinemissageduse tipp saabub 10-15-aastaselt. Kuid see kasvaja esineb 5–30 aasta vanuselt ja peamiselt poistel. Tulenevalt sellest, et lapse kaebusi aktsepteeritakse peamiselt kui vigastuse tagajärgi või põletikulised haigused, neoplasmi diagnoositakse algstaadiumis harva. Seetõttu oli tema prognoos alati ebasoodne. Kuigi sisse viimastel aegadel kaasaegsete ravimeetodite tulekuga võib enam kui 70% patsientidest viia täisväärtuslikku elu pärast taastumist.

Ewingi sarkoomi eripäraks on ka see, et kasvaja asukoht sõltub patsiendi vanusest. Lastel ja noorukitel on kõige sagedamini kahjustatud jäsemete pikad torukujulised luud. Noored inimesed kannatavad vaagnaluude, ribide, rangluude ja selgroolülide kasvajate all. Väga harva, kuid kahjustatud on ainult pehmed kuded, näiteks kopsud.

Haiguse põhjus

Vaatamata pikki aastaid haiguse uuringutes ei ole kasvaja arengu põhjust veel kindlaks tehtud. Kuid teadlased on tuvastanud mitmeid haiguse ilmnemist soodustavaid tegureid:

• esiteks on see pärilik eelsoodumus: Ewingi sarkoom areneb kõige sagedamini neil, kelle sugulastel oli sarkoom;
• geneetiliste kõrvalekalletega;
• kaasasündinud anomaaliad luude või urogenitaalsüsteemi arengus;
• luuvigastused võivad saada vallandajaks;
• kasvaja välimus sõltub vanusest, soost ja rassist: kõige sagedamini esineb haigus vanuses 5–25, peamiselt poistel, valge nahaga inimestel.

Kuidas haigus avaldub

Ewingi sarkoomi peamised sümptomid on luuvalu. Alguses võivad need olla kerged, valutavad, mõneks ajaks katkenud. Siis muutuvad nad intensiivsemaks. Nende eripära on see, et nad ei taandu, vaid intensiivistuvad ainult öösel või kahjustatud jäseme immobiliseerimisel. Selle poolest erinevad nad vigastuste ja põletikuliste haiguste valust.

Ebameeldivaid aistinguid süvendab valusa koha tunnetamine. Lisaks on häiritud liikumine lähimates liigestes, patsient ei saa normaalselt magada. Sellist valu on tavapäraste ravimitega raske eemaldada.

Aja jooksul tungib kasvaja ümbritsevatesse pehmetesse kudedesse. Areneb tugev turse pehmete kudede hüpereemiaga, mis muutuvad tihendatud, puudutades kuumaks. Samuti on mürgistuse sümptomid: palavik, iiveldus, nõrkus, kaalulangus, tõus lümfisõlmed, isutus, aneemia.

Haiguse arengu käigus ilmnevad üha enam selle välised tunnused: kasvaja kasvab, nahk selle kohal muutub lillaks või tsüanootiliseks, õhemaks, veenid hakkavad tugevalt silma. sest patoloogilised protsessid luudes täheldatakse nende luumurde sageli vähimagi koormuse korral.

Teised sümptomid viitavad Ewingi sarkoomi lokaliseerimisele: kui kasvaja areneb kopsudes, võib see olla hemoptüüs, õhupuudus. Selle paiknemine vaagnaluudes võib viidata kusepidamatusele, soolefunktsiooni häiretele, halvatusele alajäsemed. Just vaagnapiirkonnas esineb haigus kõige sagedamini - peaaegu pooltel juhtudest. Sageli on kahjustatud ka jäsemete pikad toruluud. Sel juhul on haigust kergem tuvastada väliste tunnuste järgi: jäseme kuju muutus, lonkamine, liikumispuue.

Haiguse arenguetapid

Ewingi sarkoom areneb väga kiiresti, seetõttu on selles protsessis raske isoleerida erinevad etapid. Kuid arstid liigitavad haigused sageli järgmiselt:

• 1. etapp on väike kasvaja luu pinnal, väliselt märkamatu, haigus on peaaegu asümptomaatiline;
• 2. etapp - neoplasm kasvab sügavale luukoesse, mõjutab ümbritsevaid lihaseid ja kõõluseid, ilmneb tugev valu, nähtav välised muutused pehmetes kudedes;
• 3. etapp - lähimates elundites ja kudedes tekivad metastaasid, kasvaja ise on juba väga märgatav ning valu segab und ja liikumist;
• 4. etapp – kauged metastaasid levib üle kogu keha, mis oluliselt halveneb üldine seisund haige.

Haiguse diagnoosimine

Õige diagnoosi tegemiseks on vaja ärevuse sümptomid laps pöörduma kontrollimiseks arsti poole. Haiguse diagnoosimine hõlmab järgmisi meetodeid:

• esiteks teevad nad röntgenikiirte kohas, kus kahtlustatakse kasvaja arengut - see on peamine meetod haiguse esinemise kindlakstegemiseks;
• diagnoosi kinnitamiseks näidatakse luude ja pehmete kudede MRI, mis näitab neoplasmi piire, selle leviku astet, närvide ja veresoonte kahjustusi;
• on ka tehtud CT skaneerimine kopsud metastaaside olemasolu kindlakstegemiseks;
• mõnikord ette nähtud osteostsintigraafia, ultraheli, angiograafia, positronemissioontomograafia;
• kasvaja tüübi täpsemaks määramiseks tehakse biopsia, luuüdi uuring, immunoloogilised ja geneetilised analüüsid.

Selline ulatuslik diagnoos aitab haigust teistest sarnastest haigustest eristada. Lõppude lõpuks on sümptomid sageli sarnased kroonilise osteomüeliidi, neuroblastoomi, osteosarkoomi, lümfoomi kulgemisega. See võimaldab määrata tõhusama ravi.

Kuidas ravida Ewingi sarkoomi

Seda haigust on varases staadiumis väga raske diagnoosida. Tavaliselt on diagnoosi tegemisel kasvaja juba metastaase tekitanud. Aga kl õigeaegne ravi on võimalik täielikult kõrvaldada patoloogiline fookus, vältida metastaase ja välistada ka retsidiivide võimalus. Kuid enamasti on patsientide prognoos ebasoodne. Täielik ravi on võimalik ainult haiguse algstaadiumis. Lisaks sõltub ravi efektiivsus kasvaja asukohast. Kõige hullem, kui metastaasid on levinud luuüdi.

Selle kasvaja kõige radikaalsem ja tõhusam ravi on kirurgiline eemaldamine. Kuid operatsiooni ei näidata alati. Seetõttu on see tavalisem konservatiivne ravi haigused: keemiaravi või kiiritus. Patsientide paranemise ja ellujäämise prognoos sõltub eelkõige selle õigeaegsusest. Mida varem patsient saabub raviasutus seda varem saate tema seisundit leevendada. Kasvajaravi tuleb tingimata läbi viia spetsialiseeritud kliinikus, kus määratakse kompleksne ravi, sealhulgas mitu meetodit.

Kasvaja kirurgiline eemaldamine

See on kõige rohkem tõhus meetod haiguse ravi. Sõltuvalt sellest, kui kaugele kasvaja ja selle metastaasid on levinud, ei saa operatsiooni käigus välja lõigata mitte ainult kahjustatud piirkondi. Vaagna- või reie luud, ribid, muud pehmeid kudesid ümbritseva luustiku osad. Eemaldatud luude asemele asetatakse endoproteesid.

Kuid arstid püüavad sellist radikaalset ravi mitte tuua. Esiteks kasutatakse muid, vähem traumeerivaid meetodeid. Näiteks praktiseeritakse kasvaja osalist resektsiooni. See parandab keemiaravi efektiivsust ja paranemisvõimalusi.

Kiiritusravi

Raviks kasutatakse suuri kiirgusdoose - 4000-5000 R. Mõju avaldatakse esmane fookus kasvajad ja kui metastaasid on levinud kopsukude, siis kopsudesse. Sellise ravi kõrvalnähud võivad olla peavalud, liigeste liikumispiirangud, lastel – see on luude kasvu aeglustumine ja kahjustus. vaimne tegevus. Kuid vaatamata sellele on kiiritusravi nüüd kõige tõhusam ja ohutu meetod haiguse ravi.

Ewingi sarkoomi keemiaravi

See ravi on tõhus, kuna ravimid on võimeline hävitama isegi kõige väiksemaid metastaase, mida ei saa diagnoosida. Kõige levinumad keemiaravi ravimid on tsüklofosfamiid, adriamütsiin, vinkristiin, ifosfamiid, vepeziid. Neid määratakse kõige sagedamini intravenoosselt, igakuised kursused väikeste - 2-3 nädalaste - pausidega. See ravi kestab tavaliselt 10-12 kuud. Sageli erinevad ravimid omavahel kombineerida. Keemiaravi kasutatakse algstaadiumis, samuti enne ja pärast operatsiooni.

Selliste ravimite kasutamine on palju kõrvalmõjud. Kuigi kaasaegsed ravimid on palju lihtsam kaasas kanda, kuid siiski sageli täheldatud:

• iiveldus, oksendamine;
• juuste väljalangemine;
• vähenenud immuunsus;
• viljatus;
• toksiline kahjustus kardiovaskulaarsüsteemile.

Suurte metastaaside esinemisel luuüdis on haiguse prognoos kõige ebasoodsam – patsientide elulemus on vaid 25%. Seetõttu kasutatakse neid suuremad annused keemiaravi kombineerituna tüvirakkude siirdamisega.

Millest taastumine sõltub?

Ravi edukus sõltub eelkõige patsiendist endast. Hoolimata asjaolust, et Ewingi sarkoomi peetakse üheks kõige tõsisemaks ja ohtlikumaks haiguseks, saab seda ravida. Peate lihtsalt õigeaegselt ühendust võtma meditsiiniasutusega, järgima kõiki arsti soovitusi ja uskuma paranemisse. Väga tähtis vaimne suhtumine ja lähedaste toetus. Nüüd on enam kui 70% patsientidest pärast taastumist võimalus tavalist elu ilma retsidiivideta.

See haigus areneb väga kiiresti: mõne kuu jooksul pärast esimeste valusümptomite ilmnemist muutub kasvaja väliselt nähtavaks. 90% juhtudest levivad metastaasid, kõige sagedamini luuüdi ja kopsukudedesse. Ja edasi hilised etapid peaaegu alati metastaaseerub kasvaja kesknärvisüsteemi. Seetõttu on väga oluline alustada haiguse raviga võimalikult varakult.

Isegi pärast taastumist vajavad patsiendid dispanseri vaatlus et õigeaegselt märgata haiguse retsidiivi tekkimist ja ennetada tüsistusi. Enamasti on see eluaegne. Vaid väike osa patsientidest saab pärast paranemist naasta täisväärtuslikule elule.

Ewingi sarkoom – väga ohtlik haigus mis mõjutavad lapsi ja noorukeid. Selliste patsientide edasine elu ja tervis sõltub sellest, kuidas vanemad märkasid õigel ajal haiguse esimesi sümptomeid, kuidas järgisid arsti soovitusi, milliseid jõupingutusi paranemiseks tehti. Haigus on ohtlik, kuna selle kasvaja arengut on võimatu vältida, kuna selle väljanägemise põhjuseid ei ole täielikult uuritud. Kuid meditsiini praegune arengutase võimaldab 70% patsientidest täielikult ravida.

Ewingi sarkoom on luuvähk, mis areneb torukujulistes luudes: selgroos, roietes ja vaagnaluudes. Ewingi sarkoom metastaseerub esimesest etapist kaugematesse organitesse ja seda vähki on väga raske ravida.

Kaasaegses meditsiinis on umbes sada vähiliiki. Ewingi sarkoom on ohtlik haigus, mis on isoleeritud tohutu hulk olemasolevad vähihaigused. Seda nimetatakse mitte ainult ohtlikuks, vaid isegi agressiivseks, millest isegi meditsiinitundmatu inimene mõistab palju. Teadlased paljudest riikidest kaua aega on kogunud selle kohta tõsiseid teadmisi, kuid jätkavad siiski selle sümptomite uurimist kohutav haigus, selle diagnoosimise ja kontrolli meetodid.

Mis on Ewingi sarkoom

Ewingi sarkoom on üks pahaloomulistest kasvajatest, mis mõjutab inimest. Selle haiguse korral kannatavad peamiselt torukujulised luud, nimelt ribid, abaluu, vaagen, rangluu, selg.

See haigus sai nime selle teadlase järgi, kes selle esmakordselt avastas ja diagnoosis. James Ewing avastas selle 1921. aastal. Just tema uurimustöö tõestas haiguse kahjulikku mõju pikkadele torukujulistele luudele ja selle agressiivselt hävitavat mõju inimorganismile.

Kasvajat, mida nimetatakse Ewingi sarkoomiks, ei tunnista eksperdid asjata üheks ohtlikumaks. Selle agressiivsus seisneb ennekõike metastaaside ilmnemise suures tõenäosuses. Need avastati peaaegu 90% patsientidest enne protseduuri algust. meditsiiniline teraapia. Kasvaja alustab metastaase kohe esimeses staadiumis luuüdis, luudes ja kopsudes. Statistika ütleb, et 14–50% patsientidest on diagnoosimise ajal metastaasid. Veelgi suuremal arvul inimestel on diagnoosimise ajal mikrometastaase. Tungides lümfi, kannavad metastaasid halb prognoos, kuid selline metastaas on haruldane. Retroperitoneaalsed ja mediastiinumi metastaasid on haruldased. Kesknärvisüsteemi mõjutavad need 2,2% juhtudest esmane diagnoos, ja protsessi üldistamisel esinevad need 100% juhtudest.

Ewingi sarkoomi etapid

Sellel onkoloogilisel haigusel on kaks etappi: metastaatiline ja lokaalne. Kui see on lokaliseeritud staadium, võivad metastaasid olla lähedalasuvates kudedes. Nii on arstidel lihtsam neid tuvastada. Kui haiguse staadium on metastaatiline, levivad metastaasid kaugematesse organitesse, st suureneb pahaloomuliste rakkude ja kasvajate tuvastamise võimalus patsiendi mis tahes organis. Kõige sagedamini tekivad metastaasid luuüdis ja kopsudes. Enamikul lastel, kellel oli diagnoositud Ewingi sarkoom, olid juba metastaasid, seega peetakse seda tüüpi vähki äärmiselt agressiivseks.

Mõnel juhul võib sarkoom olla ka lümfogeenne, kuid meditsiinipraktikas on sellised juhtumid väga haruldased. Ewingi sarkoomi selle staadiumi prognoos on aga äärmiselt ebasoodne.

Ewingi sarkoomi prognoos

Kas Ewingi sarkoomiga last saab ravida?

Tegelikult sõltub kõik ravimeetodist, diagnoosimise ajast. Kui Ewingi sarkoom on lokaliseeritud, siis viivitamatult alustatud ja õigesti valitud ravi tingimustes on 70% juhtudest tagatud viieaastane elulemus.

Kui staadium on metastaatiline, ei anna garantiid isegi agressiivne keemiaravi ja luuüdi siirdamine viieaastane elulemus: statistika kohaselt moodustab see ainult 25% juhtudest.

Sageli on patsiendi ravimiseks vajalik kahjustatud jäseme amputatsioon. Sel juhul on lisaks ülekantud keemiaravile vajalik pikaajaline taastusravi pärast artroplastika operatsiooni. Ka keemiaravi kahjustab alati kogu keha. Keemiaravi perioodiga võib kaasneda iiveldus, nõrkus, isutus. Samad sümptomid võivad püsida pikka aega pärast protseduuri lõppu.

Ewingi sarkoomi põhjused

Mis on selle kasvaja põhjused? Kahjuks pole Ewingi sarkoomi põhjuste kohta kindlat järeldust. Siiski on veel mõned eeldused.

Ewingi sarkoom lastel

Luu sarkoomid on altid metastaaside levikule varajases staadiumis, lisaks on nad ohtlikud nende tõttu. kiire kasv. Reeglina mõjutavad vanemaealisi inimesi ka muud vähivormid, kuid Ewingi sarkoom esineb peamiselt lastel. Riskirühma kuuluvad 10–15-aastased lapsed. Üle 30-aastased inimesed ja alla 5-aastased lapsed põevad seda haigust väga harva. Kõigist praegu teadaolevatest pahaloomulistest luukasvajatest esineb Ewingi sarkoom 10-15% juhtudest.

Esinemise tegelikud põhjused pole kahjuks veel teada. Kuid juba on tõestatud, et peaaegu pooltel juhtudel on selle esinemise põhjuseks tekkinud vigastus. Patoloogilised häired urogenitaalsüsteemi struktuuris ja talitluses ning luustiku anomaaliaid võib seostada ka sarkoomiga.

Kromosoomi koostise tunnus

Seda tüüpi sarkoomide kromosoomide translokatsioonil on t(11, 13) (q24, q12) väärtused 85% haigusest. Sarkoomi ja autonoomse sümpaatilise närvisüsteemi vahel puudub anatoomiline seos. Samuti puudub tal otsene seos kesknärvisüsteemiga. Kuid kasvajal on neuroektodermaalne iseloom. Kasvaja uurimisel leitakse selle rakkudes PAX3 valgu ekspressioon. Seda võib leida embrüo neuroektodermaalses koes. NSE-d saab tuvastada ka rakkudes.

Seda tüüpi pahaloomuline kasvaja on ümarad rakud väike suurus. Neid eristab tsütoplasma puudumine. Tuum on ümara kujuga ja sisaldab kromatiini. Bakleofiilseteks klassifitseeritud nukleoole on üsna raske arvestada.

Ewingi sarkoom mõjutab luukomponenti negatiivselt, kuid sisse meditsiinipraktika esines juhtumeid, kui haigus tabas ka pehmeid kudesid. Tuvastati sarkoomi alamliik, mida nimetatakse Ewingi ekstraosseaalseks sarkoomiks. Meditsiiniterminoloogias ilmus selline termin ja see fikseeriti - "Ewingi sarkoomi tüüpi perekond". Viimasel ajal on tõestatud kasvaja neurogeenne olemus.

Uuringud on näidanud, et selle esinemist mõjutavad teatud tegurid. Statistika näitab järgmist:

• poistel on suurem tõenäosus haigestuda kui tüdrukutel;
• vähktõbi esineb vanuses 10–20 64% juhtudest;
• sellele allub sagedamini maa valge elanikkond.

Haiguse patogenees

Ewingi sarkoomi kasvaja koosneb väikestest rakkudest õige vorm ovaalsete ja ümarate südamikega. Need rakud on üksteisest eraldatud kiuliste kihtidega. Tüüpiline "peegli" välimus on kromatiini dispersioon, mis asub iga raku tuumas. Mitootilised figuurid pole kõigis tuumades nähtavad.

Diagnoosi panemiseks, histoloogiline uuring. Sarkoomi patoloogilised tunnused ei ole lõpliku diagnoosi määramisel määravad. Kõige raskem teha diferentsiaaldiagnostika teiste sarnaste üksustega. Sarkoomid lastel ja täiskasvanutel on üksteisega sarnased. Leiomüosarkoomil, sünoviaalsarkoomil ja rabdomüosarkoomil on ühine patoloogiline pilt.

Ülaltoodud kasvajad seda ei tee vajalikud märgid seoses morfoloogiaga, seega on diagnoosimine keeruline. Appi tulevad valgusmikroskoopia, tsütogeneetiline (PCR) ja immunohistoloogiline analüüs (FISH). Sarkoomide uurimisel määratakse glükogeen 90% juhtudest, mistõttu ei ole soovitatav kasutada Schiffi reaktsiooni.

Sünaptofüsiini ja neuron-spetsiifilise enolaasi ekspressioon määratakse pahaloomuliste kudede immuun- ja histokeemiliste uuringute abil. Selle analüüsi jaoks kasutatakse monoklonaalseid ja polüklonaalseid antikehi. Oluline on diferentsiaaldiagnostika PNET ja neuroblastoom. Mõlemad uuringud näitavad positiivne reaktsioon neuronispetsiifilise enolaasi jaoks. Katehhoolamiinide tase teises uuringus tõuseb oluliselt.

Kõik uuringus osalenud sarkoomitüübid näitavad rakumembraan MIC-2 onkogeeni (CD 99 või p30/32) saadus, samas kui kasvajate neuroektodermaalne diferentseerumine on märgatavalt erinev. Ewingi sarkoomi diagnoos kinnitatakse, kui tuvastatakse onkogeeni ekspressioon. Selleks kasutatakse laialdaselt immunohistoloogilist meetodit.

Tänu kaasaegsed uuringud Viimastel aastatel, sai võimalikuks rakkudes kahjustuste leidmine. Ewingi sarkoomil ja teistel selle vähi tüüpidel on genoomi kahjustus, mis võimaldab teil saada selge pildi haiguse prognoosist. Fluorestseeruv in situ hübridisatsioon (FISH) aitab neid häireid suure täpsusega leida ning molekulaargeneetilise analüüsi meetodit kasutades on võimalik määrata genotüübi amplifikatsiooni.

95% sarkoomirakkudest on näha kromosoomimuutusi 11. kromosoomi FLI geeni ja 22. kromosoomi EWS geeni vahel. Lihtsamalt öeldes põhjustavad sellised rikkumised organismi kui terviku ebaõiget toimimist, kuna geneetika poolt määratud rakuprogramm on segaduses.

Kromosoomide 12 ja 8 trisoomiat, samuti 1. kromosoomi lühikese õla deletsiooni ja translokatsiooni kromosoomide 16 ja 1 vahel avastatakse patsientidel harva. See teema nõuab edasist põhjalikku uurimistööd geneetika vallas.

Geen on kahjustatud nii, et kodeeritakse transformeeriva kasvufaktori β II tüüpi retseptori (TGF-β), mis on supressorvalk, süntees.

Polümeer ahelreaktsioon, kui uurimismeetodit, kasutatakse laialdaselt geeniahela defektide tuvastamiseks. Selle eeliseks on kõrge tundlikkus. Uurimiseks peab teil olema väga väike kogus materjali.

Ewingi sarkoomi sümptomid

Nagu enamikul haigustel, on ka Ewingi sarkoomil oma eristavad sümptomid, mis mõjutavad negatiivselt inimese enesetunnet ja tema elu ning on signaaliks, et organismis on tekkinud mingid tõrked. Pöörake tähelepanu järgmistele ilmingutele:

1. Valulikud aistingud, mis võib ilmneda igal kellaajal, suurenedes öösel. Puhkeseisund ja jäseme fikseerimine ei too leevendust;

2. Vähikolde lähedal on liigesele mõju, samal ajal kui selle (liigese) funktsioonid hakkavad tuhmuma. Vaid 3 kuu pärast lakkab see töötamast. Kahjustatud piirkonnas võib esineda ka punetust ja turset. Kasvaja surub lähedal asuvatele veenidele, muutes need paremini nähtavaks.

3. Kehatemperatuur tõuseb, mis viitab keha joobeseisundile.

Statistika näitab, et pooled inimesed on neid sümptomeid enda peal kogenud juba 3 kuud enne täpse diagnoosi panemist. Kolm kuud on pikk aeg. Selle aja jooksul oli juba võimalik tegutseda ja patsienti aidata. Jälgige oma heaolu, ärge lükake arsti külastamist edasi, kui tunnete vähimatki kõrvalekallet normist.

Kus Ewingi sarkoom ilmub?

Kõnealune haigus mõjutab peamiselt järgmisi lamedaid ja torukujulisi luid:

• selgroolülid;
• abaluu;
• reie luud;
• vaagna luud;
• suur ja väike sääreluu;
• ribid;
• õlavarre luu.

Kui a me räägime toruluude kohta paikneb kasvaja kõige sagedamini diafüüsis, intramedullaarses, piki medullaarset kanalit, seejärel nakatab luu epifüüsi.

Ewingi sarkoomi diagnoos

Kaasaegne meditsiin on lai valik vajalikud meetodid, mis aitavad diagnoosimisel, sealhulgas sarkoomi korral. Kaasaegsete seadmete olemasolu on läbivaatuse võtmetegur. Vähi kahtluse korral kasutavad spetsialistid järgmisi protseduure:

1. Kasvaja biopsia;

2. Radiograafia;

3. Kopsude radiograafia ja CT metastaaside tuvastamiseks;

4. aspiratsiooni biopsia luuüdi mitmest asukohast;

5. Angiograafia;

6. Ultraheli protseduur kahjustatud piirkond;

7. Kompuutertomograafia;

8. Osteostsintigraafia.

Ewingi sarkoomi ravi

Iga juhtumit käsitletakse individuaalselt, sõltuvalt sellest valitakse vajalik ravi:

1. mitmekomponentne keemiaravi;

2. kiiritusravi;

3. täielik eemaldamine kasvajad.

Mittekirurgiline ravi ja kombineeritud ravimeetod vähendavad retsidiivi tõenäosust. Spetsialistid on õppinud tegema operatsioone nii, et mitte kahjustada teisi siseorganeid.

Patsiendid, kellel on suur kogus metastaaside korral tehakse keemiaravi megadoosidega koos kogu keha kiiritusega. Lisaks viiakse läbi perifeersete tüvirakkude või autoloogse luuüdi siirdamine. Sellised sündmused aitavad pooltel patsientidest aega võita kuni 7 aastat.

Käitumine ennetavad tegevused võitluses Ewingi sarkoomiga, nagu ka teiste vähiliikide puhul, ei ole võimalik. See on tingitud asjaolust, et inimeste elustiil ei mõjuta haiguse esinemist. Jääb vaid oodata uusi uuringuid selles valdkonnas ja jälgida rakendust eksperimentaalsed meetodid ravi.

Haigus on pahaloomuline kahjustus luuskelett. Enamikul kliinilistest juhtudest diagnoositakse toruluude kasvajad – harvem on kahjustatud ribid, abaluud, rangluud ja selgroog.

Ewingi sarkoomi diagnoos on äärmiselt ohtlik ja raske diagnoos, kuna seda haigust iseloomustab kõrge agressiivsus - see on üks kiiremini arenevaid onkoloogilisi patoloogiaid. Märkimisväärsel osal patsientidest jõuab haigus ravi alustamise ajal 3. või 4. astmeni.

Kasvaja areneb sageli lastel. Väga harva diagnoositakse haigust üle 30-aastastel ja alla 5-aastastel lastel. Esinemissageduse tipp on käes vanuseperiood vanuses 10 kuni 15 aastat. Poisid haigestuvad poolteist korda sagedamini kui tüdrukud.

• Kogu saidil olev teave on informatiivsel eesmärgil ja EI ole tegevusjuhend!
• Annab teile TÄPSE DIAGNOOSI ainult ARST!
• Palume MITTE ise ravida, vaid broneerige aeg spetsialisti juurde!
• Tervist teile ja teie lähedastele! Ära anna alla

Mis see on

Patoloogia avastas J. Ewing 1921. aastal. Teadlane kirjeldas haigust kui pahaloomulist patoloogiat, mis mõjutab peamiselt pikki toruluid. Täpsem teave selle kohta, mis tüüpi haigus see oli, sai teatavaks arstiteaduse arenguga 20. sajandi teisel poolel.

Peaaegu 70% patsientidest juba enne kasutamist süsteemne ravi sarkoomi korral tekivad metastaasid.

Sekundaarsed kolded arenevad:

• kopsud (samal ajal areneb kiiresti hingamisfunktsiooni pärssimine);
• luukoe;
• luuüdi;
• kesknärvisüsteem (seljaaju).

Metastaasid on oma olemuselt peamiselt hematogeensed ja raskendavad oluliselt terapeutiline protsess. Ewingi sarkoomi levikul on geograafilised ja etnilised tunnused. Kõige sagedamini diagnoositakse Ewingi kasvajaid valge rassi esindajatel.

Kuni 20-aastastel on kahjustatud peamiselt üla- ja alajäsemete pikad torukujulised luud, vanematel patsientidel registreeritakse lamedate luude kahjustused: ribid, koljuluud, selgroolülid, abaluud.

Ewingi sarkoomil on mitu histoloogilist sorti.

Põhjused

Ewingi sarkoomi põhjused ei ole praegu meditsiinile teada. On tõendeid haiguse geneetilise olemuse kohta. Sageli on haiguse arengut provotseeriv tegur vigastus, mis on mõnikord saadud ammu enne kasvaja esimeste nähtude tekkimist.

On ka teisi potentsiaalselt ohtlikke mõjusid:

• healoomulised luukasvajad;
• urogenitaalsüsteemi kõrvalekalded ja häired;
• skeleti anomaaliad.

See haigus on üsna haruldane, kuid laste pahaloomuliste luupatoloogiate hulgas on see osteosarkoomi järel levinuim haigus.

Video: üksikasjad Ewingi sarkoomi kohta

Sümptomid

Ewingi sarkoomi iseloomulikud tunnused on luukoe deformatsioon kohas kasvaja kahjustus ja valuaistingud. Erinevalt trauma valust ei kao Ewingi sarkoomi valu fikseerimisega, vaid pigem suureneb patoloogia edenedes. Sageli intensiivistub valu öösel ja viib unetuseni.

Sageli esialgsed sümptomid haigusi võetakse ette liigesepõletik, aga ükski ravim ei peata valusündroomi ega leevenda turset. Järk-järgult suureneb luukoe deformatsioon, mis häirib kahjustatud jäseme funktsionaalsust. Kui sarkoom tekib lamedatel luudel (eriti ribidel), raskendab see patsiendi üldist motoorset aktiivsust.

Tursetsoon suureneb kiiresti ja ilmnevad järgmised ilmingud:

• hüperemia (punetus);
• kohaliku temperatuuri tõus;
• valu palpatsioonil;
• venoosse mustri ilmnemine kahjustatud piirkonnas.

Võimalikud patoloogilised luumurrud. Kui Ewingi sarkoom on mõjutanud selgroogu, võib juhtuda funktsionaalsed häired vaagnaelundid, jäsemete parees, sensoorsed häired või liikumishäired(olenevalt kahjustatud piirkonnast).

Sarkoomi lokaliseerimine jalal toob kaasa lonkamise, kõnnaku muutused, kasvaja paiknemine rinnal põhjustab valu hingamisel, õhupuudust.

Samuti registreeritakse pahaloomulise protsessi üldised tunnused:

• nõrkus;
• väsimus, unisus, töövõime langus;
• kaalukaotus;
• aneemia;
• lümfadeniit (lümfisõlmede põletik);
• ebamõistlik temperatuuri tõus.

Esimeste sümptomite ilmnemisest kuni diagnoosini kulub sageli mitu kuud. Haiguse hilise diagnoosimise põhjuseks on sümptomite vale tõlgendamine patsientide või nende vanemate poolt.

Tõepoolest, enamikul juhtudel on Ewingi sarkoom sarnane mehaaniline vigastus luud ja liigesepõletik: valu iseloom ja kestus on määravaks kriteeriumiks. Kui turse, mis näeb välja nagu verevalum, ei kao mitme nädala jooksul, on see nii hoiatusmärk vajavad kohest arstiabi.

Kuid mõnikord võib traumatoloog eksida. Sel põhjusel ei ole kahtlaste luuvigastuste ja kasvajate korral konsulteerimine onkoloogiga kunagi üleliigne.

Ewingi sarkoomi tõbi 4. staadiumis põhjustab metastaase, lümfisõlmede suurenemist, lähedalasuvate luukoe kahjustusi ja olulist luude deformatsiooni.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse Ewingi sarkoomi, tehakse kõigepealt röntgenuuring.

Meetod ei ole 100% indikatiivne ja täpne, kuid annab aluse eeldiagnoosiks. Röntgenpildil on Ewingi kasvajal üsna iseloomulikud (spetsialisti jaoks) märgid.

Kasvajate leviku suuruse ja ulatuse hindamiseks viiakse läbi järgmised uuringud:

• Mõjutatud piirkonna ultraheli;
• CT ja PET;
• angiograafia ( kontrasti uuring laevad);
• osteostsintigraafia.

Need visualiseerimistehnikad võimaldavad saada Lisainformatsioon siseorganite seisundi, metastaaside olemasolu, kasvaja asukoha ja suuruse kohta.

Samuti on ette nähtud vereanalüüs seda tüüpi vähi markerite tuvastamiseks ja luuüdi uuring (kahepoolne biopsia niudeluudest). Ewingi sarkoomi kasvajaprotsessi iseloomustab luuüdi koe isoleeritud kahjustus luumetastaaside puudumisel.

Esialgse diagnoosi selgitamiseks on ette nähtud kasvaja biopsia. Uuringu materjal saadakse medullaarse kanali või pehmete kudedega piirneva piirkonna luust (olenevalt kasvaja asukohast). Histoloogiliselt on sarkoom õige vormi väikesed kasvajarakud, mis on eraldatud kiuliste kihtidega.

Muud diagnostilised protseduurid:

• immunohistokeemiline uuring: glükoproteiini ekspressiooni määramine (usaldusväärne näitaja Ewingi sarkoomi esinemise kohta);
• molekulaargeneetiline analüüs;
• polümeraasi ahelreaktsioon.

Üksikasjalik diagnoos võimaldab eristada Ewingi sarkoomi teistest onkoloogilistest või autoimmuunhaigused- neuroblastoom, osteosarkoom, sünoviaalsarkoom, neo-Hodgkini lümfoom. Täpne diagnoos võimaldab teil määrata kõige adekvaatsema ja tõhusama ravi.

Ravi

Haiguse äärmine agressiivsus nõuab süsteemset ravi: see on vajalik allutamiseks terapeutiline toime kogu organism, kuna selle esinemise tõenäosus vähirakud väga kõrge veres. Sel põhjusel on polükemoteraapia peaaegu alati ette nähtud, vastasel juhul on haiguse kordumine vältimatu.

Lisaks keemiaravile on ette nähtud ka kiiritus ja esmase fookuse kirurgiline eemaldamine. Operatsioon on ette nähtud kasvaja lokaliseerimiseks jäsemetel ja lamedate luude puhul. Luu fragment eemaldatakse ja asendatakse kunstliku endoproteesiga. Mõnikord on vaja kahjustatud jäseme amputatsiooni, kuid praegune meditsiinilise arengu tase võimaldab enamikul juhtudel seda vältida.

Parimad tulemused saavutatakse radikaalravi abil spetsialiseeritud ja hästi varustatud kliinikutes - sellised asutused on saadaval Moskvas ja välismaal (Iisraelis, Saksamaal). Spetsialiseeritud asutustes eelistavad kvalifitseeritud arstid elundeid säilitavaid ja ohutuid operatsioone.

Pärast radikaalset ravi on peaaegu alati ette nähtud kiiritus – Ewingi sarkoomirakud on kiirgusele väga tundlikud. Keemiaravi on ette nähtud nii enne kui ka pärast operatsiooni - mõju abistava meetmena. Keemiaravi ravimid määratakse kaug-primaarfookuse uuringu tulemuste põhjal.

Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on:

• "Etoposiid";
• "ifosfamiid";
• "Doksorukbitsiin";
• "Tsüklofosfamiid";
• Vincristine.

Kemoterapeutiline ravi viiakse läbi pika kursusena ja kestab tavaliselt umbes kuus kuud.

Prognoos

Haiguse lokaliseeritud vormiga patsientide viieaastane elulemus õigeaegse kombineeritud ravi korral on umbes 70%. See indikaator viitab patsientidele, kellel pole veel olnud aega metastaatiliste protsesside tekkeks.

Metastaaside staadiumis erinev lokaliseerimine prognoos pole muidugi nii optimistlik: ainult 20% patsientidest ületab 5-aastase perioodi. Keemia- ja kiiritusravil on mitmeid kõrvalmõjusid, kuid need meetodid võimaldavad peatada sekundaarsete koldete tekke kuudeks ja aastateks.

Ewingi sarkoomi ravi

Protseduuride hinnad on näidatud USA dollarites.

Iisraelis

Moskvas

Hinnad on näidatud rublades.

on pahaloomuline kasvaja, mis areneb luukoest. Sageli esineb see noorukieas või noorukieas. Mõjutab lamedaid ja pikki torukujulisi luid. See on üks agressiivsemaid kasvajaid, mis on altid varajasele metastaasile. See avaldub valu, seejärel turse, lokaalse hüpereemia ja hüpertermia, samuti kohalik laiendus venoosne võrk. Hilisemates etappides määratakse kasvaja, sageli on patoloogiline luumurd kahjustatud luu. Kombineeritud ravi, sisaldab operatsiooni (võimaluse korral - radikaalne eemaldamine neoplasmid) kombinatsioonis kiiritusraviga, samuti pre- ja postoperatiivse keemiaraviga.

Kohalik Kliinilised tunnused kombineerituna üldise kasvajamürgistuse sümptomite suurenemisega. Patsiendid kurdavad nõrkust ja isutust. Toimub kaalulangus kuni kurnatuseni. Kehatemperatuur on tõusnud subfebriili või isegi palavikuga numbriteni. Määratakse piirkondlik lümfadeniit. Vereanalüüsid näitavad aneemiat.

Mõned sümptomid sõltuvad neoplasmi asukohast. Niisiis, kui tekib Ewingi sarkoom, ilmub alajäsemete luudele lonkamine. Selgroolülide kahjustusega on võimalik kompressioon-isheemilise müelopaatia areng koos vaagnaelundite talitlushäirete ja parapleegiaga. Neoplasmide korral rindkere luude piirkonnas võib tekkida hingamispuudulikkus, pleuraefusioon ja hemoptüüs.

Diagnostika

Reeglina edasi esialgne etapp patsiendid pöörduvad traumatoloogide poole. Ja esimene uuring, mis kahtlustab Ewingi sarkoomi, on kahjustatud luu radiograafia. Seda patoloogilist protsessi iseloomustab luu moodustumise reaktiivsete ja hävitavate protsesside kombinatsioon. Kortikaalse kihi kontuurid on ebaselged, määratakse kortikaalse plaadi delaminatsioon ja ketendus.

Kui protsessi kaasatakse periost, ilmnevad röntgenpildil väikesed lamell- või nõelmoodustised. Lisaks on piltidel näha pehmete kudede muutuste piirkond, mis on suurem kui esmane luukasvaja. Samal ajal on pehmete kudede kasvaja komponent homogeenne, puuduvad kõhrelised lisandid, kaltsifikatsioonikolded ega patoloogiline luu moodustumine.

Kui tuvastatakse tüüpilised Ewingi sarkoomi radioloogilised tunnused, suunatakse patsient onkoloogiaosakonda, kus viiakse läbi laiendatud uuring primaarse fookuse seisundi hindamiseks ja metastaaside tuvastamiseks. Sellise läbivaatuse käigus tehakse kompuuter- või magnetresonantstomograafia luudest ja pehmetest kudedest, mida mõjutab pahaloomuline protsess. Need uuringud võimaldavad teil täpselt määrata neoplasmi suuruse, selle leviku astet mööda luuüdi kanalit, seost neurovaskulaarse kimbu ja ümbritsevate kudedega.

Kopsukoes metastaaside tuvastamiseks kasutatakse kompuutertomograafiat ja kopsuradiograafiat. Metastaaside tuvastamiseks luudes, luuüdis ja siseorganid– positronemissioontomograafia, ultraheli ja luustsintigraafia. Lisaks tehakse neoplasmi olemuse täpseks hindamiseks mitmeid uuringuid.

Tehakse biopsia, samal ajal kui materjal võetakse medullaarse kanali lähedal asuvast luukoe kohast või kui see pole võimalik, siis kasvaja pehmete kudede komponendist. Kuna Ewingi sarkoomile on iseloomulik luuüdi lokaalne ja kauge kahjustus, tehakse kahepoolne trefiini biopsia, mille käigus võetakse luuüdi niude tiibadest. Protsessi olemuse hindamiseks võib läbi viia ka immunohistokeemilise uuringu ja molekulaargeneetilisi uuringuid (fluorestsentshübridisatsioon – diagnoosi kinnitamiseks, polümeraasi ahelreaktsioon – mikrometastaaside tuvastamiseks).

Ewingi sarkoomi ravi

Kuna see kasvaja kuulub väga agressiivsete neoplaasiate kategooriasse, mis metastaaseeruvad varakult, peaks selle ravi hõlmama mõju kogu kehale, mitte ainult esmasele kohale, isegi juhtudel, kui metastaase ei ole tuvastatud. Asi on selles, et on olemas väga suure tõenäosusega varajane välimus mikrometastaasid, mida diagnoosimise ajal ei ole võimalik olemasolevate meetoditega tuvastada. Ewingi sarkoomi ravi on kombineeritud, hõlmab nii konservatiivset ravi kui kirurgilised sekkumised ja koosneb järgmistest komponentidest:

• Pre- ja postoperatiivne keemiaravi reeglina - mitmete ravimite (doksorubitsiin, vinkristiin, tsüklofosfamiid, ifosfamiid, etoposiid ja aktinomütsiin erinevates kombinatsioonides) kasutamine. Pärast ravikuuri hinnatakse kasvaja reaktsiooni ravile. Hea tulemus on mitte rohkem kui 5% elusate kasvajarakkude olemasolu.
• Kiiritusravi suurte annustega. Seda tehakse esmasel fookusel ja metastaaside olemasolul kopsukoes kopsudes.
• Kirurgia. Võimaluse korral eemaldatakse kasvaja radikaalselt koos pehmete kudede komponendiga. Sel juhul asendatakse luu eemaldatud osa endoproteesiga. Kuid isegi kui kasvaja asukoha ja suuruse tõttu ei ole võimalik seda täielikult eemaldada, kirurgiline ravi(osaline resektsioon) parandab kasvaja kontrolli ja suurendab eduka tulemuse tõenäosust.

Varem tehti Ewingi sarkoomiga tavaliselt moonutusoperatsioone – amputatsioone ja disartikulatsioone. Kaasaegsed tehnoloogiad võimaldavad teostada elundite konserveerimist kirurgilised sekkumised mitte ainult väikestel (pindluu, raadius, küünarluu, abaluu, rangluu ja ribid), vaid ka suurtel luudel (õlavarreluu, reieluu ja isegi vaagnaluud). Luuüdi ja luude metastaaside korral on see ette nähtud intensiivne teraapia, mis hõlmab kogu keha kiiritamist, keemiaravi, milles kasutatakse megadoosi ravimeid, ja perifeersete tüvirakkude või luuüdi siirdamist.

Prognoos ja ennetamine

Õigeaegne kombineeritud ravi tagab lokaliseeritud Ewingi sarkoomiga patsientide üldise elulemuse 70%. Metastaaside esinemisel luudes ja luuüdis prognoos halveneb oluliselt, kuid suurtes annustes keemiaravi kombinatsioon, tot. kiiritusravi ja luuüdi siirdamine võimaldab tõsta haiguse metastaatilise vormiga patsientide elulemust 10%-lt 30%-le või rohkem.

Kõik patsiendid pärast ravi peavad läbima korrapärase kontrolli varajane avastamine retsidiivid ja kõrvaltoimete kontroll. Tuleb meeles pidada, et mitmed kõrvaltoimed võivad ilmneda mitte ainult ravikuuri ajal, vaid ka pärast pikka aega pärast selle lõppu. Need mõjud hõlmavad meessoost

Üks agressiivsemaid pahaloomulisi haigusi on Ewingi sarkoom. Seda tüüpi kasvaja avastati 20. sajandi alguses. Kuid siiani peetakse seda haigust halvasti mõistetavaks. Kuulus onkoloog James Jung tõi seda tüüpi sarkoomi eraldi rühmana välja, kuna sellel on mõned tunnused.

Kõige sagedamini mõjutab kasvaja torukujulisi luid, vaagnat ja selgroogu. Kuni viimase ajani tekkisid 90% patsientidest kiiresti metastaasid, mis levisid luuüdi, lümfisõlmedesse või kopsudesse. Lisaks on seda kiiresti kasvavat kasvajat raske diagnoosida. Seetõttu on Ewingi sarkoomi alati peetud kõige ohtlikumaks halva prognoosiga haiguseks.

Selle ravi keerukus seisneb ka selles, et kõige sagedamini mõjutab see lapsi. Esinemissageduse tipp saabub 10-15-aastaselt. Kuid see kasvaja esineb 5–30 aasta vanuselt ja peamiselt poistel. Kuna lapse kaebusi võetakse peamiselt trauma või põletikuliste haiguste tagajärgede tõttu, diagnoositakse neoplasmi algstaadiumis harva. Seetõttu oli tema prognoos alati ebasoodne. Kuigi hiljuti, kaasaegsete ravimeetodite tulekuga, võib enam kui 70% patsientidest pärast taastumist elada täisväärtuslikku elu.

Ewingi sarkoomi eripäraks on ka see, et kasvaja asukoht sõltub patsiendi vanusest. Lastel ja noorukitel on kõige sagedamini kahjustatud jäsemete pikad torukujulised luud. Noored inimesed kannatavad vaagnaluude, ribide, rangluude ja selgroolülide kasvajate all. Väga harva, kuid kahjustatud on ainult pehmed kuded, näiteks kopsud.

Haiguse põhjus

Vaatamata aastatepikkusele haiguse uurimisele ei ole kasvaja arengu põhjust veel kindlaks tehtud. Kuid teadlased on tuvastanud mitmeid haiguse ilmnemist soodustavaid tegureid:

• esiteks on see pärilik eelsoodumus: Ewingi sarkoom areneb kõige sagedamini neil, kelle sugulastel oli sarkoom;
• geneetiliste kõrvalekalletega;
• kaasasündinud anomaaliad luude või urogenitaalsüsteemi arengus;
• luuvigastused võivad saada vallandajaks;
• kasvaja välimus sõltub vanusest, soost ja rassist: kõige sagedamini esineb haigus vanuses 5–25, peamiselt poistel, valge nahaga inimestel.

Ewingi sarkoom on tõsine haigus mida tuleb kliinikus ravida

Kuidas haigus avaldub

Ewingi sarkoomi peamised sümptomid on luuvalu. Alguses võivad need olla kerged, valutavad, mõneks ajaks katkenud. Siis muutuvad nad intensiivsemaks. Nende eripära on see, et nad ei taandu, vaid intensiivistuvad ainult öösel või kahjustatud jäseme immobiliseerimisel. Selle poolest erinevad nad vigastuste ja põletikuliste haiguste valust.

Ebameeldivaid aistinguid süvendab valusa koha tunnetamine. Lisaks on häiritud liikumine lähimates liigestes, patsient ei saa normaalselt magada. Sellist valu on tavapäraste ravimitega raske eemaldada.

Aja jooksul tungib kasvaja ümbritsevatesse pehmetesse kudedesse. Tõsine turse areneb koos pehmete kudede hüpereemiaga, mis muutuvad tihendatud, puudutades kuumaks. Ilmnevad ka mürgistusnähud: palavik, iiveldus, nõrkus, kehakaalu langus, lümfisõlmede turse, isutus, aneemia.

Haiguse arengu käigus ilmnevad üha enam selle välised tunnused: kasvaja kasvab, nahk selle kohal muutub lillaks või tsüanootiliseks, õhemaks, veenid hakkavad tugevalt silma. Luude patoloogiliste protsesside tõttu täheldatakse nende luumurde sageli väikseima koormuse korral.

Teised sümptomid viitavad Ewingi sarkoomi lokaliseerimisele: kui kasvaja areneb kopsudes, võib see olla hemoptüüs, õhupuudus. Selle lokaliseerimine vaagnaluudes võib viidata kusepidamatusele, soolefunktsiooni häiretele, alajäsemete halvamisele. Just vaagnapiirkonnas esineb haigus kõige sagedamini - peaaegu pooltel juhtudest. Sageli on kahjustatud ka jäsemete pikad toruluud. Sel juhul on haigust kergem tuvastada väliste tunnuste järgi: jäseme kuju muutus, lonkamine, liikumispuue.

Arstid eristavad haiguse arengu mitut etappi, mille kohaselt määratakse ravi.

Haiguse arenguetapid

Ewingi sarkoom areneb väga kiiresti, mistõttu on selles protsessis raske eristada erinevaid etappe. Kuid arstid liigitavad haigused sageli järgmiselt:

• 1. staadium on väike kasvaja luu pinnal, väliselt nähtamatu, haigus on peaaegu asümptomaatiline;
• 2. etapp - neoplasm kasvab sügavale luukoesse, mõjutab ümbritsevaid lihaseid ja kõõluseid, ilmneb tugev valu, on nähtavad välised muutused pehmetes kudedes;
• 3. etapp - lähimates elundites ja kudedes tekivad metastaasid, kasvaja ise on juba väga märgatav ning valu segab und ja liikumist;
• 4. etapp - kauged metastaasid levivad kogu kehas, mis halvendab oluliselt patsiendi üldist seisundit.

Haiguse diagnoosimine

Õige diagnoosi tegemiseks on vaja konsulteerida arstiga uurimiseks, kui lapsel on murettekitavad sümptomid. Haiguse diagnoosimine hõlmab järgmisi meetodeid:

• esiteks teevad nad röntgenikiirte kohas, kus kahtlustatakse kasvaja arengut - see on peamine meetod haiguse esinemise kindlakstegemiseks;
• diagnoosi kinnitamiseks näidatakse luude ja pehmete kudede MRI, mis näitab neoplasmi piire, selle leviku astet, närvide ja veresoonte kahjustusi;
• metastaaside olemasolu kindlakstegemiseks tehakse ka kopsude kompuutertomograafia;
• mõnikord ette nähtud osteostsintigraafia, ultraheli, angiograafia, positronemissioontomograafia;
• kasvaja tüübi täpsemaks määramiseks tehakse biopsia, luuüdi uuring, immunoloogilised ja geneetilised analüüsid.

Selline ulatuslik diagnoos aitab haigust teistest sarnastest haigustest eristada. Lõppude lõpuks on sümptomid sageli sarnased kroonilise osteomüeliidi, neuroblastoomi, osteosarkoomi, lümfoomi kulgemisega. See võimaldab määrata tõhusama ravi.

Erinevad diagnostilised meetodid aidata õigel ajal õiget diagnoosi panna

Kuidas ravida Ewingi sarkoomi

Seda haigust on varases staadiumis väga raske diagnoosida. Tavaliselt on diagnoosi tegemisel kasvaja juba metastaase tekitanud. Kuid õigeaegse raviga on võimalik patoloogiline fookus täielikult kõrvaldada, vältida metastaase ja välistada ka retsidiivide võimalus. Kuid enamasti on patsientide prognoos ebasoodne. Täielik ravi on võimalik ainult haiguse algstaadiumis. Lisaks sõltub ravi efektiivsus kasvaja asukohast. Kõige hullem, kui metastaasid on levinud luuüdi.

Selle kasvaja kõige radikaalsem ja tõhusam ravi on kirurgiline eemaldamine. Kuid operatsiooni ei näidata alati. Seetõttu kasutatakse sagedamini haiguse konservatiivset ravi: keemiaravi või kiiritusravi. Patsientide paranemise ja ellujäämise prognoos sõltub eelkõige selle õigeaegsusest. Mida varem patsient raviasutusse pöördub, seda kiiremini saab tema seisundit leevendada. Kasvajaravi tuleb tingimata läbi viia spetsialiseeritud kliinikus, kus määratakse kompleksne ravi, sealhulgas mitu meetodit.

Paljudel juhtudel võib patsiendi elu päästa ainult kirurgiline ravi.

Kasvaja kirurgiline eemaldamine

See on kõige tõhusam meetod haiguse raviks. Sõltuvalt sellest, kui kaugele kasvaja ja selle metastaasid on levinud, ei saa operatsiooni käigus välja lõigata mitte ainult kahjustatud piirkondi. Sageli eemaldatakse pehmeid kudesid ümbritsevad vaagna- või reieluu luud, ribid ja muud luustiku osad. Eemaldatud luude asemele asetatakse endoproteesid.

Kuid arstid püüavad sellist radikaalset ravi mitte tuua. Esiteks kasutatakse muid, vähem traumeerivaid meetodeid. Näiteks praktiseeritakse kasvaja osalist resektsiooni. See parandab keemiaravi efektiivsust ja paranemisvõimalusi.

Kiiritusravi

Raviks kasutatakse suuri kiirgusdoose - 4000-5000 R. Löök toimub neoplasmi esmasele fookusele ja kui metastaasid on levinud kopsukoesse, siis kopsudesse. Sellise ravi kõrvaltoimed võivad olla peavalud, liigeste liikumispiirangud, lastel - see on luude kasvu aeglustumine ja vaimse aktiivsuse häired. Kuid vaatamata sellele on kiiritusravi nüüd kõige tõhusam ja ohutum meetod haiguse raviks.

Ewingi sarkoomi keemiaravi

Selline ravi on tõhus, kuna ravimid suudavad hävitada isegi kõige väiksemaid metastaase, mida ei saa diagnoosida. Kõige levinumad keemiaravi ravimid on tsüklofosfamiid, adriamütsiin, vinkristiin, ifosfamiid, vepeziid. Neid määratakse kõige sagedamini intravenoosselt, igakuised kursused väikeste - 2-3 nädalaste - pausidega. See ravi kestab tavaliselt 10-12 kuud. Sageli kombineeritakse erinevaid ravimeid üksteisega. Keemiaravi kasutatakse algstaadiumis, samuti enne ja pärast operatsiooni.

Nende ravimite kasutamisel on palju kõrvaltoimeid. Kuigi tänapäevaseid ravimeid on palju lihtsam taluda, täheldatakse siiski sageli järgmist:

• iiveldus, oksendamine;
• juuste väljalangemine;
• vähenenud immuunsus;
• viljatus;
• toksiline kahjustus kardiovaskulaarsüsteemile.

Suurte metastaaside esinemisel luuüdis on haiguse prognoos kõige ebasoodsam – patsientide elulemus on vaid 25%. Seetõttu kasutatakse suuri keemiaravi annuseid koos tüvirakkude siirdamisega.

Taastumise edukus ei sõltu mitte ainult õige ravi, aga ka patsiendi enda psühholoogilisest meeleolust

Millest taastumine sõltub?

Ravi edukus sõltub eelkõige patsiendist endast. Hoolimata asjaolust, et Ewingi sarkoomi peetakse üheks kõige tõsisemaks ja ohtlikumaks haiguseks, saab seda ravida. Peate lihtsalt õigeaegselt ühendust võtma meditsiiniasutusega, järgima kõiki arsti soovitusi ja uskuma paranemisse. Väga oluline on psühholoogiline hoiak, samuti lähedaste toetus. Nüüd on enam kui 70% patsientidest pärast taastumist võimalus normaalseks eluks ilma ägenemisteta.

See haigus areneb väga kiiresti: mõne kuu jooksul pärast esimeste valusümptomite ilmnemist muutub kasvaja väliselt nähtavaks. 90% juhtudest levivad metastaasid, kõige sagedamini luuüdi ja kopsukudedesse. Ja hilisemates etappides annab kasvaja peaaegu alati metastaase kesknärvisüsteemile. Seetõttu on väga oluline alustada haiguse raviga võimalikult varakult.

Isegi pärast paranemist vajavad patsiendid dispanserivaatlust, et õigeaegselt märgata haiguse retsidiivi tekkimist ja vältida tüsistusi. Enamasti on see eluaegne. Vaid väike osa patsientidest saab pärast paranemist naasta täisväärtuslikule elule.

Ewingi sarkoom on väga ohtlik haigus, mis mõjutab lapsi ja noorukeid. Selliste patsientide edasine elu ja tervis sõltub sellest, kuidas vanemad märkasid õigel ajal haiguse esimesi sümptomeid, kuidas järgisid arsti soovitusi, milliseid jõupingutusi paranemiseks tehti. Haigus on ohtlik, kuna selle kasvaja arengut on võimatu vältida, kuna selle väljanägemise põhjuseid ei ole täielikult uuritud. Kuid meditsiini praegune arengutase võimaldab 70% patsientidest täielikult ravida.