Mõõdukalt väljendunud atroofilised muutused väikeajus. Väikeaju kaasasündinud atroofia. Väikeaju põhifunktsioonid ja häired

Aju atroofia on protsess järkjärguline surm ajurakud ja neuronaalsete ühenduste hävimine. Patoloogiline protsess võib levida ajukooresse või subkortikaalsetesse struktuuridesse. Vaatamata patoloogilise protsessi põhjustele ja kasutatud ravile ei ole taastumise prognoos täiesti soodne. Atroofia võib mõjutada halli aine mis tahes funktsionaalset piirkonda, põhjustades kognitiivsete võimete, sensoorsete ja motoorsete häirete halvenemist.

ICD-10 kood

G31.0 Piiratud ajuatroofia

Epidemioloogia

Enamik teatatud juhtudest on eakate, nimelt naiste seas. Haigus võib alata 55 aasta pärast ja paarikümne aasta pärast viia täieliku dementsuseni.

Aju atroofia põhjused

Aju atroofia on tõsine patoloogia, mis tekib vanusega seotud degeneratiivsete protsesside, geneetilise mutatsiooni, esinemise tagajärjel. samaaegne patoloogia või kokkupuude kiirgusega. Mõnel juhul võib esile kerkida üks tegur ja ülejäänud on vaid selle patoloogia kujunemise taustaks.

Atroofia tekke aluseks on aju mahu ja massi vähenemine vanusega. Siiski ei tohiks arvata, et haigus puudutab ainult seniilset vanust. Imikutel, sealhulgas vastsündinutel, esineb aju atroofiat.

Peaaegu kõik teadlased väidavad üksmeelselt, et atroofia põhjus peitub pärilikkuses, kui geneetilise teabe edastamisel esineb tõrkeid. Ümbritsevaid negatiivseid tegureid peetakse taustaefektiks, mis võib selle patoloogia protsessi kiirendada.

Kaasasündinud aju atroofia põhjused viitavad päriliku päritoluga geneetilise anomaalia esinemisele, kromosoomide mutatsioonile või nakkusprotsessile raseduse ajal. Enamasti puudutab see viiruslikku etioloogiat, kuid sageli täheldatakse ka bakteriaalset.

Omandatud eelsoodumustegurite rühmast tuleb välja tuua krooniline mürgistus, eelkõige alkoholi negatiivne mõju, nakkusprotsessid ajus, nii ägedad kui kroonilised, traumaatilised ajukahjustused ja kokkupuude ioniseeriva kiirgusega.

Muidugi võivad omandatud põhjused esile tulla ainult 5% juhtudest, kuna ülejäänud 95% puhul on need geneetilise mutatsiooni ilmingute taustal provotseeriv tegur. Hoolimata protsessi fookusest haiguse alguses, mõjutab dementsuse ja dementsuse teke järk-järgult kogu entsefaloni.

Hetkel ei ole võimalik patogeneetiliselt kirjeldada kõiki ajus atroofia ajal toimuvaid protsesse, kuna närvisüsteemi ennast ja selle funktsionaalsust ei ole täielikult uuritud. Siiski on endiselt teada teatud teavet, eriti teatud struktuure hõlmava atroofia ilmingute kohta.

Aju atroofia sümptomid

Vanusega seotud muutuste tagajärjel entsefalonis ja ka teistes elundites toimuvad vastupidise arengu protsessid. Selle põhjuseks on hävitamise kiirenemine ja rakkude taastumise aeglustumine. Seega suurenevad aju atroofia sümptomid järk-järgult sõltuvalt kahjustuse piirkonnast.

Haiguse alguses muutub inimene vähem aktiivseks, ilmneb ükskõiksus, letargia, muutub isiksus ise. Mõnikord on moraalse käitumise ja tegude teadmatus.

Seejärel väheneb sõnavara, mis lõpuks viib primitiivsete väljendite esinemiseni. Mõtlemine kaotab oma produktiivsuse, kaob võime käitumist kritiseerida ja tegudele mõelda. Motoorse aktiivsusega seoses halvenevad motoorsed oskused, mis toob kaasa käekirja muutumise ja semantilise väljenduse halvenemise.

Aju atroofia sümptomid võivad mõjutada mälu, mõtlemist ja muid kognitiivseid funktsioone. Seega võib inimene lõpetada esemete äratundmise ja unustada, kuidas neid kasutatakse. Selline inimene vajab pidevat jälgimist, et vältida ettenägematuid hädaolukordi. Probleemid ruumis orienteerumisega tekivad mäluhäirete tõttu.

Selline inimene ei oska adekvaatselt hinnata ümbritsevate inimeste suhtumist temasse ja on sageli sugereeritav. Tulevikus toimub patoloogilise protsessi progresseerumisega isiksuse täielik moraalne ja füüsiline degradeerumine hullumeelsuse alguse tõttu.

Aju atroofia 1 kraad

Degeneratiivsed muutused ajus aktiveeruvad vanuse kasvades, kuid kaasnevate lisategurite mõjul võivad mõtlemishäired palju kiiremini areneda. Sõltuvalt protsessi aktiivsusest, selle raskusastmest ja kliiniliste ilmingute tõsidusest on tavaks eristada haiguse mitut astet.

I astme aju atroofiat täheldatakse haiguse algstaadiumis, kui entsefaloni talitluses on minimaalne patoloogiliste kõrvalekallete tase. Lisaks tuleks arvestada, kus haigus algselt lokaliseerub – ajukoores või subkortikaalsed struktuurid Oh. Sellest sõltuvad esimesed küljelt nähtavad atroofia ilmingud.

Algstaadiumis ei pruugi atroofia kliinilised sümptomid üldse olla. Võib-olla inimese ärevuse ilmnemine mõne muu kaasuva haiguse tõttu, mis mõjutab otseselt või kaudselt entsefaloni toimimist. Seejärel võivad ilmneda perioodilised pearinglus ja peavalud, mis järk-järgult muutuvad sagedamaks ja intensiivsemaks.

Kui inimene pöördub selles etapis arsti poole, siis 1. astme aju atroofia ravimite mõjul aeglustab selle progresseerumist ja sümptomeid ei pruugi olla. Vanusega tuleb kohandada. meditsiiniline teraapia, valides teisi ravimeid ja annuseid. Nende abiga saate aeglustada uute kliiniliste ilmingute kasvu ja tekkimist.

Aju atroofia 2 aste

Kliiniline pilt ja teatud sümptomite esinemine sõltuvad ajukahjustuse astmest, eriti kahjustatud struktuuridest. Patoloogia 2. astmel on tavaliselt juba mõned ilmingud, mille tõttu võib kahtlustada patoloogiliste protsesside esinemist.

Haiguse algus võib ilmneda eranditult pearingluse, peavalu või isegi mõne muu kaasuva haiguse ilmingutega, mis mõjutavad entsefaloni toimimist. Kuid terapeutiliste meetmete puudumisel jätkab see patoloogia struktuuride hävitamist ja kliiniliste ilmingute suurenemist.

Seega lisandub perioodilisele pearinglusele vaimsete võimete ja analüüsivõime halvenemine. Lisaks langeb kriitilise mõtlemise tase ning kaob tegude ja kõnefunktsiooni enesehinnang. Edaspidi kaovad kõige sagedamini muutused kõnes, käekirjas, samuti vanad harjumused ja tekivad uued.

Aju 2. astme atroofia edenedes põhjustab peenmotoorika halvenemist, kui sõrmed lakkavad inimesele "kuuletamast", mis põhjustab sõrmedega seotud töö tegemise võimatust. Kannatab ka liigutuste koordineerimine, mille tagajärjel kõnnak ja muud tegevused aeglustuvad.

Mõtlemine, mälu ja muud kognitiivsed funktsioonid halvenevad järk-järgult. Kaovad oskused igapäevaselt tuttavate esemete, näiteks teleripuldi, kammi või hambaharja kasutamisel. Mõnikord võite märgata, et inimene kopeerib teiste inimeste käitumist ja kombeid, mis on tingitud mõtlemise ja liigutuste iseseisvuse kaotamisest.

Vormid

Aju otsmikusagarate atroofia

Mõne haiguse korral täheldatakse esimeses etapis aju eesmiste osade atroofiat, millele järgneb patoloogilise protsessi progresseerumine ja levik. See kehtib Picki tõve ja Alzheimeri tõve kohta.

Picki tõbe iseloomustab peamiselt eesmise ja ajalise piirkonna neuronite hävitav kahjustus, mis põhjustab teatud kliiniliste tunnuste ilmnemist. Nende abiga saab arst haigust kahtlustada ja instrumentaalsete meetodite abil teha õige diagnoosi.

Kliiniliselt väljendub nende entsefaloni piirkondade kahjustus isiksuse muutumises mõtlemise ja meeldejätmise protsessi halvenemise näol. Lisaks võib haiguse algusest alates täheldada intellektuaalsete võimete vähenemist. Toimub inimese kui isiksuse degradeerumine, mis väljendub iseloomu nurgelisuses, salatsemises, võõrandumises ümbritsevast inimesest.

Motoorsed aktiivsused ja fraasid muutuvad pretensioonikaks ja võivad mustrina korduda. Sõnavara vähenemise tõttu esineb vestluse käigus või mõne aja pärast sagedast sama info kordumist. Kõne muutub primitiivseks ühesilbiliste fraaside kasutamisega.

Aju otsmikusagara atroofia Alzheimeri tõve korral erineb veidi Picki patoloogiast, kuna sel juhul halveneb mäletamise ja mõtlemise protsess rohkem. Mis puutub inimese isikuomadustesse, siis need kannatavad veidi hiljem.

Väikeaju atroofia

Düstroofsed kahjustused võivad alata väikeajust, pealegi ilma teid protsessi kaasamata. Esile tulevad ataksia ja lihastoonuse muutused, hoolimata sellest, et arengu põhjused ja prognoos sarnanevad rohkem poolkerade neuronite kahjustustele.

Aju väikeaju atroofia võib väljenduda inimese eneseteenindusvõime kaotuses. Väikeaju kahjustust iseloomustavad häired skeletilihaste kombineeritud toimimises, liigutuste koordineerimises ja tasakaalu säilitamises.

Väikeaju patoloogiast tingitud motoorse aktiivsuse häiretel on mitmeid tunnuseid. Seega kaotab inimene liigutuste tegemisel käte ja jalgade sileduse, ilmneb tahtlik värisemine, mida märgitakse motoorse toimingu lõpus, käekiri muutub, kõne ja liigutused muutuvad aeglasemaks, tekib skandeeritud kõne.

Aju väikeaju atroofiat võib iseloomustada peapöörituse sagenemisega, peavalude sagenemisega, iivelduse, oksendamise, unisuse ja kuulmisfunktsiooni häiretega. Intrakraniaalne rõhk tõuseb, silma innervatsiooni eest vastutavate kraniaalnärvide halvatuse, arefleksia, enureesi ja nüstagmi tõttu võib tekkida oftalmopleegia, kui õpilane sooritab tahtmatuid rütmilisi võnkumisi.

Aju aine atroofia

Destruktiivne protsess neuronites võib toimuda füsioloogilise protsessi käigus vanusega seotud muutuste tõttu pärast 60 aastat või patoloogilist - mis tahes haiguse tagajärjel. Aju aine atroofiat iseloomustab järkjärguline hävitamine närvikude halli aine mahu ja massi vähenemisega.

Vanemas eas täheldatakse kõigil inimestel füsioloogilist destruktsiooni, kuid mille kulgu saab vaid vähesel määral mõjutada meditsiiniline toime, aeglustades hävitavaid protsesse. Kahjulike tegurite või mõne muu haiguse negatiivsest mõjust tingitud patoloogilise atroofia puhul on vaja tegutseda atroofia põhjusega, et peatada või aeglustada neuronite hävimist.

Aju aine, eriti valge aine atroofia võib areneda erinevate haiguste või vanusega seotud muutuste tagajärjel. Tasub esile tõsta patoloogia individuaalseid kliinilisi ilminguid.

Niisiis, põlve neuronite hävimisega ilmneb hemipleegia, mis on poole keha lihaste halvatus. Samad sümptomid ilmnevad ka siis, kui tagumise jala esiosa on kahjustatud.

Tagumise piirkonna hävitamist iseloomustab tundlikkuse muutus pooltes kehapiirkondades (hemianesteesia, hemianopsia ja hemiataksia). Aine lüüasaamine võib põhjustada ka ühe kehapoole tundlikkuse täielikku kaotust.

Vaimsed häired on võimalikud objektide äratundmise, sihipäraste toimingute sooritamise ja pseudobulbaarsete märkide ilmnemise näol. Selle patoloogia progresseerumine põhjustab kõnefunktsiooni häireid, neelamist ja püramiidsete sümptomite ilmnemist.

Aju kortikaalne atroofia

Vanusega seotud muutuste või entsefaloni mõjutavate haiguste tagajärjel on võimalik sellise patoloogilise protsessi areng nagu ajukoore atroofia. Kõige sagedamini on kahjustatud eesmised osad, kuid ei ole välistatud hävitamise levik halli aine muudesse piirkondadesse ja struktuuridesse.

Haigus algab märkamatult ja hakkab aeglaselt progresseeruma ning sümptomite suurenemine on märgatav mõne aasta pärast. Vanusega ja ravi puudumisel hävitab patoloogiline protsess aktiivselt neuroneid, mis lõpuks viib dementsuseni.

Ajukoore atroofia esineb peamiselt inimestel pärast 60. eluaastat, kuid mõnel juhul täheldatakse destruktiivseid protsesse ka varasemas eas, mis on tingitud kaasasündinud arengust. geneetiline eelsoodumus.

Kahe kortikaalse atroofia poolkera kaotus esineb Alzheimeri tõve või teisisõnu seniilse dementsuse korral. Haiguse väljendunud vorm viib täieliku dementsuseni, samas kui väikesed hävitavad kolded ei avalda inimese vaimsetele võimetele olulist negatiivset mõju.

Kliiniliste sümptomite raskusaste sõltub subkortikaalsete struktuuride või ajukoore kahjustuse asukohast ja raskusastmest. Lisaks tuleks arvesse võtta destruktiivse protsessi progresseerumise kiirust ja levimust.

Aju multisüsteemne atroofia

Shy-Drageri sündroomi (mitmesüsteemne atroofia) arengu aluseks on degeneratiivsed protsessid. Neuronite hävimise tagajärjel mõnes halli aine piirkonnas tekivad motoorse aktiivsuse häired, kaob kontroll autonoomsete funktsioonide, näiteks vererõhu või urineerimisprotsessi üle.

Sümptomaatiliselt on haigus nii mitmekesine, et alguses on võimalik eristada mõningaid ilmingute kombinatsioone. Niisiis väljendavad patoloogilist protsessi vegetatiivsed düsfunktsioonid, parkinsonismi sündroomi kujul koos hüpertensiooni tekkega koos värisemise ja motoorse aktiivsuse aeglustumisega, samuti ataksia kujul - ebakindel kõndimine ja koordinatsioonihäired.

Haiguse algstaadium avaldub akineetilis-jäik sündroomina, mida iseloomustavad aeglased liigutused ja millel on mõned Parkinsoni tõve sümptomid. Lisaks on probleeme koordinatsiooniga ja Urogenitaalsüsteem. Meestel võib esimeseks ilminguks olla erektsioonihäired, kui puudub võime erektsiooni saavutada ja säilitada.

Mis puutub kuseteede süsteemi, siis tasub tähele panna kusepidamatust. Mõnel juhul võib patoloogia esimene märk olla inimese äkiline kukkumine aastaringselt.

Edasise arenguga omandab aju multisüsteemne atroofia uusi sümptomeid, mida saab jagada 3 rühma. Esimene on parkinsonism, mis väljendub aeglastes kohmakates liigutustes ja käekirja muutumises. Teise rühma kuuluvad uriinipeetus, kusepidamatus, impotentsus, kõhukinnisus ja halvatus. häälepaelad. Ja lõpuks, kolmas - koosneb väikeaju talitlushäiretest, mida iseloomustavad koordinatsiooniraskused, kummardustunde kaotus, pearinglus ja minestamine.

Lisaks kognitiivsetele häiretele on võimalikud ka muud sümptomid, nagu suukuivus, naha kuivus, muutused higistamises, norskamine, õhupuudus une ajal ja kahelinägemine.

Aju difuusne atroofia

Füsioloogilised või patoloogilised protsessid kehas, eriti entsefalonis, võivad vallandada neuronite degeneratsiooni. Aju difuusne atroofia võib tekkida vanusega seotud muutuste, geneetilise eelsoodumuse või provotseerivate tegurite mõjul. Nende hulka kuuluvad nakkushaigused, vigastused, mürgistused, teiste elundite haigused, aga ka keskkonna negatiivne mõju.

Närvirakkude hävimise tõttu väheneb ajutegevus, kaob kriitilise mõtlemise võime ja kontroll oma tegude üle. Vanemas eas muudab inimene mõnikord käitumist, mis pole alati teistele selge.

Haiguse algust saab lokaliseerida erinevates piirkondades, mis põhjustab teatud sümptomeid. Kuna patoloogilises protsessis osalevad teised struktuurid, ilmnevad uued kliinilised tunnused. Seega mõjutavad halli aine terved osad järk-järgult, mis lõpuks viib dementsuse ja isiksuse kadumiseni.

Aju difuusset atroofiat iseloomustab algselt väikeaju kortikaalse atroofiaga sarnaste sümptomite ilmnemine, kui kõnnak on häiritud ja ruumiline tunnetus kaob. Tulevikus on ilminguid rohkem, kuna haigus katab järk-järgult uusi halli aine piirkondi.

Aju vasaku poolkera atroofia

Iga entsefaloni osa vastutab kindla funktsiooni eest, seetõttu kaotab inimene selle kahjustamise korral võime midagi teha, kas füüsiliselt või vaimselt.

Vasaku poolkera patoloogiline protsess põhjustab kõnehäirete, näiteks motoorse afaasia ilmnemist. Haiguse progresseerumisel võib kõne koosneda eraldi sõnadest. Lisaks kannatab loogiline mõtlemine ja tekib depressiivne seisund, eriti kui atroofia lokaliseerub enamasti ajalises piirkonnas.

Aju vasaku poolkera atroofia viib täiskujutise tajumise puudumiseni, ümbritsevaid objekte tajutakse eraldi. Paralleelselt sellega halveneb inimese lugemisoskus, muutub käekiri. Seega kannatab analüütiline mõtlemine, kaob võime mõelda loogiliselt, analüüsida saabuvat infot ning manipuleerida kuupäevade ja numbritega.

Inimene ei suuda teavet õigesti tajuda ja järjekindlalt töödelda, mis viib suutmatuseni seda meeles pidada. Sellisele inimesele adresseeritud kõnet tajutakse eraldi lausete ja isegi sõnadega, mille tulemusena ei reageerita pöördumisele adekvaatselt.

Vasaku ajupoolkera raske atroofia võib põhjustada parema poole täielikku või osalist halvatust koos motoorse aktiivsuse häirega, mis on tingitud lihastoonuse ja sensoorse taju muutustest.

Segatud aju atroofia

Ajuhäired võivad tekkida vanusega seotud muutuste tagajärjel, mõjul geneetiline tegur või sellega seotud patoloogia. Aju segaatroofia on neuronite ja nende ühenduste järkjärgulise suremise protsess, mille käigus kannatavad ajukoor ja subkortikaalsed struktuurid.

Närvikoe degeneratsioon esineb enamasti üle 55-aastastel naistel. Atroofia tagajärjel tekib dementsus, mis halvendab oluliselt elukvaliteeti. Vanusega väheneb aju maht ja mass neuronite järkjärgulise hävimise tõttu.

Patoloogilist protsessi saab jälgida lapsepõlves kui tegemist on haiguse edasikandumise geneetilise rajaga. Lisaks on kaasuvad haigused ja keskkonnategurid, näiteks kiirgus.

Segaaju atroofia hõlmab entsefaloni funktsionaalseid piirkondi, mis vastutavad motoorse ja vaimse tegevuse kontrollimise, planeerimise, analüüsimise ning ka oma käitumise ja mõtete kritiseerimise eest.

Haiguse esialgset staadiumi iseloomustab letargia, apaatia ja aktiivsuse vähenemine. Mõnel juhul täheldatakse ebamoraalset käitumist, kuna inimene kaotab järk-järgult enesekriitika ja kontrolli tegevuse üle.

Järgnevalt väheneb kogus ja kvaliteetne koostis sõnavara, produktiivse mõtlemise võime, enesekriitika ja käitumise mõistmine kaob ning motoorsed oskused halvenevad, mis toob kaasa käekirja muutumise. Peale selle lakkab inimene enam ära tundma talle tuttavaid objekte ja lõpuks saabub hullumeelsus, kui toimub praktiliselt isiksuse degradeerumine.

Aju parenhüümi atroofia

Parenhüümi kahjustuse põhjused on vanusega seotud muutused, samaaegse patoloogia olemasolu, mis mõjutab otseselt või kaudselt entsefaloni, geneetilisi ja kahjulikke keskkonnategureid.

Aju parenhüümi atroofiat võib täheldada neuronite ebapiisava toitumise tõttu, kuna just parenhüüm on hüpoksia ja toitainete ebapiisava tarbimise suhtes kõige tundlikum. Selle tulemusena väheneb rakkude suurus tsütoplasma, tuuma tihendamise ja tsütoplasmaatiliste struktuuride hävimise tõttu.

Lisaks neuronite kvalitatiivsele muutusele võivad rakud üldse kaduda, vähendades elundi mahtu. Seega viib aju parenhüümi atroofia järk-järgult aju massi vähenemiseni. Kliiniliselt võib parenhüümi kahjustus avalduda teatud kehapiirkondade tundlikkuse rikkumises, kognitiivsete funktsioonide häiretes, enesekriitika ning käitumise ja kõnefunktsiooni kontrolli kaotamises.

Atroofia kulg viib pidevalt isiksuse degradeerumiseni ja lõpeb surmav tulemus. Ravimite abil saab proovida pidurdada patoloogilise protsessi arengut ning toetada teiste organite ja süsteemide talitlust. Inimese seisundi leevendamiseks kasutatakse ka sümptomaatilist ravi.

seljaaju atroofia

Refleksiivselt võib seljaaju läbi viia motoorseid ja autonoomseid reflekse. Motoorsed närvirakud innerveerivad keha lihaste süsteemi, sealhulgas diafragmat ja roietevahelisi lihaseid.

Lisaks on sümpaatilised ja parasümpaatilised keskused, mis vastutavad südame, veresoonte, seedeorganite ja muude struktuuride innervatsiooni eest. Näiteks rindkere segmendis on õpilase laienemise keskus ja südame sümpaatilised innervatsioonikeskused. Sakraalses piirkonnas on parasümpaatilised keskused, mis vastutavad kuse- ja reproduktiivsüsteemide funktsionaalsuse eest.

Atroofia selgroog sõltuvalt hävitamise lokaliseerimisest võib see avalduda tundlikkuse rikkumisena - tagumiste juurte neuronite või eesmiste juurte motoorse aktiivsuse hävitamisega. Seljaaju üksikute segmentide järkjärgulise kahjustamise tagajärjel on sellel tasemel innerveeritud elundi funktsionaalsuse häired.

Seega toimub põlverefleksi kadumine neuronite hävimise tõttu 2-3 nimmepiirkonna, plantaarse - 5 nimmepiirkonna tasemel ning kõhulihaste kokkutõmbumise rikkumist täheldatakse 8-liikmeliste närvirakkude atroofiaga. 12 rindkere segmenti. Eriti ohtlik on neuronite hävitamine 3-4. emakakaela segmendi tasemel, kus asub diafragma motoorne innervatsioonikeskus, mis ohustab inimese elu.

Alkohoolne aju atroofia

Alkoholi suhtes kõige tundlikum organ on entsefalon. Alkoholi mõju all toimub neuronite ainevahetuse muutus, mille tulemusena tekib alkoholisõltuvus.

Esialgu toimub areng alkohoolne entsefalopaatia põhjustatud patoloogilistest protsessidest erinevates ajupiirkondades, membraanides, tserebrospinaalvedelikus ja veresoonkonnas.

Alkoholi mõju all on mõjutatud subkortikaalsete struktuuride rakud ja ajukoor. Ajutüves ja seljaajus täheldatakse kiudude hävimist. Surnud neuronid moodustavad kahjustatud veresoonte ümber saared, kuhu koguneb lagunemissaadusi. Mõnedes neuronites toimub tuuma kortsumine, nihkumine ja lüüsimine.

Aju alkohoolne atroofia põhjustab sümptomite järkjärgulist suurenemist, mis algab alkohoolne deliirium entsefalopaatia ja lõpeb surmaga.

Lisaks on veresoonkonna skleroos koos pruuni pigmendi ja hemosideriini ümber ladestumisega verejooksude tagajärjel ning tsüstide esinemine veresoonte põimikutes. Võimalikud hemorraagiad entsefaloni tüves, isheemilised muutused ja neuronite degeneratsioon.

Tasub esile tõsta Makiyafawa-Bignami sündroomi, mis tekib sagedase suurte koguste joomise tagajärjel. Morfoloogiliselt avastatakse kollakeha tsentraalne nekroos, selle turse, samuti demüelinisatsioon ja hemorraagia.

Aju atroofia lastel

Harva esineb lastel aju atroofiat, kuid see ei tähenda absoluutselt, et see ei saaks areneda mõne neuroloogilise patoloogia juuresolekul. Seda asjaolu peavad neuroloogid võtma arvesse ja vältima selle patoloogia arengut varases staadiumis.

Diagnoosimiseks kasutavad nad kaebuste, sümptomite ilmnemise etappide, nende kestuse, samuti raskuse ja progresseerumise uuringut. Lastel võib atroofia areneda närvisüsteemi moodustumise algfaasi lõpus.

Aju atroofia lastel esimesel etapil ei pruugi olla kliinilisi ilminguid, mis raskendab diagnoosi, kuna väljastpoolt vanemad ei märka kõrvalekallet ja hävitamisprotsess on juba alanud. Sel juhul aitab magnetresonantstomograafia, tänu millele uuritakse entsefaloni kihtidena ja tuvastatakse patoloogilised kolded.

Haiguse edenedes muutuvad lapsed närviliseks, ärrituvaks, tekivad konfliktid eakaaslastega, mis viib beebi üksinduseni. Lisaks võib sõltuvalt patoloogilise protsessi aktiivsusest seostada kognitiivseid ja füüsilisi häireid. Ravi eesmärk on aeglustada selle patoloogia progresseerumist, maksimeerida selle sümptomite kõrvaldamist ja säilitada teiste organite ja süsteemide toimimine.

Aju atroofia vastsündinutel

Kõige sagedamini põhjustab vastsündinutel aju atroofiat vesipea või aju vesitõbi. See väljendub suurenenud tserebrospinaalvedelik, tänu millele on entsefalon kaitstud kahjustuste eest.

Vesitõve tekkeks on palju põhjuseid. See võib tekkida raseduse ajal, kui loote kasvab ja areneb, ning diagnoositakse ultraheli abil. Lisaks võivad põhjuseks olla mitmesugused tõrked närvisüsteemi munemisel ja arengus või emakasisesed infektsioonid herpese või tsütomegaalia kujul.

Samuti võib vastsündinutel tekkida vesitõbi ja vastavalt ka aju atroofia aju- või seljaaju väärarengute, sünnivigastuste, millega kaasneb hemorraagia ja meningiidi algus.

Selline beebi peaks asuma intensiivravi osakonnas, sest teda peavad jälgima neuropatoloogid ja elustid. Tõhusat ravi veel ei ole, seetõttu põhjustab see patoloogia järk-järgult elundite ja süsteemide töös tõsiseid häireid nende halvema arengu tõttu.

Aju atroofia diagnoosimine

Kui ilmnevad haiguse esimesed sümptomid, peate diagnoosi kindlakstegemiseks ja tõhusa ravi valimiseks konsulteerima arstiga. Esmakordsel kokkupuutel patsiendiga on vaja välja selgitada häirivad kaebused, nende tekkimise aeg ja juba teadaoleva kroonilise patoloogia olemasolu.

Lisaks seisneb aju atroofia diagnoos kasutamises röntgenuuring, tänu millele uuritakse entsefaloni tuvastamiseks kihtidena täiendavad koosseisud(hematoomid, kasvajad), samuti struktuurimuutustega kolded. Sel eesmärgil saab kasutada magnetresonantstomograafiat.

Vanusega seotud muutuste korral seisneb aju atroofia ravi ravimite kasutamises, pakkudes täielik hooldus inimese jaoks elimineerimine häirivad tegurid ja kaitse probleemide eest.

Inimene vajab lähedaste tuge ja seetõttu ei tohiks selle patoloogia esimeste märkide ilmnemisel sugulast kohe hooldekodusse saata. Entsefaloni toimimise säilitamiseks ja haiguse sümptomite kõrvaldamiseks on soovitatav läbi viia ravimikuur.

Terapeutilistel eesmärkidel kasutatakse laialdaselt antidepressante, rahusteid, sealhulgas rahusteid, tänu millele inimene lõõgastub ega reageeri toimuvale nii valusalt. Ta peaks olema tuttavas keskkonnas, tegelema igapäevaste tegevustega ja eelistatavalt magama päeval.

Tõhusat ravi pole meie ajal veel välja töötatud, kuna neuronite hävitamisega on väga raske toime tulla. Ainus võimalus patoloogilist protsessi aeglustada on ajuvereringet parandavate vaskulaarsete ravimite (Cavinton), nootroopsete (Ceraxon) ja metaboolsete ravimite kasutamine. Vitamiinravina on närvikiudude struktuuri säilitamiseks soovitatav kasutada rühma B.

Loomulikult on ravimite abil võimalik haiguse kulgu pidurdada, kuid mitte kauaks.

Seljaaju atroofia ravi

Neuronite hävitamisel nii pea- kui ka seljaajus puudub patogeneetiline ravi arvestades asjaolu, et geneetiliste, vanuse ja muude põhjuslike teguritega on äärmiselt raske toime tulla. Negatiivse välisteguriga kokkupuutel võite proovida selle kõrvaldada, samaaegse patoloogia korral, mis aitas kaasa neuronite hävimisele, tuleks selle aktiivsust vähendada.

Seljaaju atroofia ravi aluseks on enamasti ümbritsevate lähedaste suhtumine, kuna patoloogilist protsessi ei ole võimalik peatada ja lõpuks võib inimene jääda puudega. Hea suhtumine, hoolivus ja tuttav keskkond on parim, mida lähedane teha saab.

Mis puudutab ravimteraapia, siis seljaaju atroofia ravi seisneb B-vitamiinide, neurotroopsete ja vaskulaarsete ravimite kasutamises. Sõltuvalt selle patoloogia põhjusest on esimene samm kahjustava teguri mõju kõrvaldamine või vähendamine.

Ärahoidmine

Arvestades asjaolu, et patoloogilist protsessi on peaaegu võimatu ennetada või peatada, saab aju atroofia ennetamine seisneda ainult mõne soovituse järgimises, mille abil saate selle patoloogia tekkimist vanusega seotud tekke korral edasi lükata või peatada. seda vähe - muudel juhtudel.

Ennetavad meetodid seisnevad inimese kroonilise kaasuva patoloogia õigeaegses ravis, kuna haiguste ägenemine võib provotseerida selle patoloogia arengut. Lisaks on vaja regulaarselt läbida ennetavaid uuringuid, et tuvastada uusi haigusi ja nende ravi.

Lisaks hõlmab aju atroofia ennetamine aktiivse elustiili säilitamist, õige toitumine ja täielik puhkus. Vanusega võib atroofilisi protsesse täheldada kõigis elundites, eriti hallis. Nende sagedaseks põhjuseks on ajuveresoonte ateroskleroos.

Selle tulemusena on soovitatav järgida teatud soovitusi, et aeglustada aterosklerootiliste ladestiste põhjustatud veresoonte kahjustusi. Selleks on vaja kontrollida kehakaalu, ravida endokriinsüsteemi haigusi, ainevahetust, mis soodustavad ülekaalulisust.

Samuti tuleks võidelda kõrge vererõhuga, loobuda alkoholist ja suitsetamisest, tugevdada immuunsüsteemi ja vältida psühho-emotsionaalset ülekoormust.

Prognoos

Sõltuvalt sellest, milline ajuosa on kõige rohkem hävinud, tuleks arvestada patoloogilise protsessi prognoosi ja arengukiirusega. Näiteks Picki tõve puhul täheldatakse eesmise ja ajalise piirkonna neuronite hävimist, mille tulemusena ilmnevad esmalt isiksuse muutused (mõtlemine ja mälu halvenevad).

Haiguse progresseerumist täheldatakse väga kiiresti, selle tulemusena - isiksuse halvenemine. Kõne ja kehaline aktiivsus omandavad pretensioonika tooni ning sõnavara vaesumine aitab kaasa ühesilbiliste fraaside kasutamisele.

Mis puutub Alzheimeri tõvesse, siis siin on mäluhäired kõige enam väljendunud, kuid isikuomadused ei kannata palju isegi 2 raskusastmega. See on rohkem tingitud neuronitevaheliste ühenduste katkemisest kui neuronite surmast.

Vaatamata haiguse esinemisele on aju atroofia prognoos alati ebasoodne, kuna see viib aeglaselt või kiiresti dementsuse ja inimese surmani. Ainus erinevus on patoloogilise protsessi kestus ja tulemus on kõigil juhtudel sama.

Oluline on teada!

Naha atroofia tekib sidenaha struktuuri ja funktsiooni rikkumise tõttu ning seda kliiniliselt iseloomustab epidermise ja pärisnaha hõrenemine. Nahk muutub kuivaks, läbipaistvaks, kortsuliseks, õrnalt voldiks, sageli täheldatakse juuste väljalangemist ja telangiektaasiat.

Aju atroofia on selle rakkude nekroosi protsess, samuti neuroneid ühendavate ühenduste hävitamine. See patoloogia võib hõlmata kortikaalseid ja subkortikaalseid tsoone, mis viib inimese isiksuse täieliku hävimiseni ja muudab võimatuks tema hilisema rehabilitatsiooni.

Neid on mitu, olenevalt lokaliseerimisest ja muudest funktsioonidest.

Aju otsmikusagarate atroofia

Allpool kirjeldatud patoloogiate esialgsete etappidega kaasneb otsmikusagarate atroofia ja mitmed spetsiifilised tunnused.

Picki haigus

Seda iseloomustab aju ajalise ja eesmise piirkonna neuronite terviklikkuse rikkumine. See loob äratuntava kliinilise pildi, mis fikseeritakse instrumentaalsete meetoditega ja võimaldab teil võimalikult täpselt diagnoosida.

Esimesed negatiivsed muutused Picki tõve puhul on intelligentsuse langus ja mäluvõime halvenemine. Haiguse edasine areng viib isiku halvenemiseni (iseloom muutub nurgeliseks, salajaseks, eemalehoidvaks).

Liikumistes ja verbaalsetes väljendustes täheldatakse pretensioonikust, monosillabismi, pidevat mustrite kordumist.

Alzheimeri tõbi

Alzheimeri tüüpi seniilse dementsuse puhul on isiksusehäirete ilmnemine vähem iseloomulik, kuigi mälu ja mõtlemine kannatavad sama palju kui Picki tõve puhul.

Mõlema patoloogia korral kasvab kahjustus järk-järgult, kattes kogu aju täielikult.

Võimalik, et degeneratiivsete kahjustuste fookus lokaliseerub väikeajus. Sel juhul jäävad juhtivad teed puutumata. Kõige ilmsem sümptom on muutunud lihastoonus ning suutmatus säilitada tasakaalu ja kehaasendit koordineerida.

Väikeaju atroofia tagajärjel kaob võime enda eest hoolitseda. Liigutused kaotavad oma sujuvuse ja nende lõpetamisega kaasneb tahtlik (sihipäraste toimingute sooritamisest tulenev) värisemine.

Kõne muutub aeglaseks ja segaseks, käekiri on tõmblev. Edasise atroofiaga kaasnevad tugevamad ja sagedasemad peavalu- ja peapööritushood, iiveldus ja oksendamine, uimasus ja kurtus.

Koljusisene rõhk tõuseb märgatavalt, sageli tuvastatakse ühe kraniaalnärvi halvatus, mis võib põhjustada silmalihaste immobilisatsiooni, nüstagmi (pupillide tahtmatud rütmilised kõikumised), enureesi ja loomulike reflekside kadumist.

Seda tüüpi haigus võib olla nii vanusega seotud kui ka muude hävitavate muutuste tagajärg. Kui selle põhjuseks on füsioloogiline hävitamine, siis ravimteraapia peaaegu mitte positiivseid tulemusi ja võib patoloogilist protsessi vaid veidi aeglustada.

Muudel juhtudel saab aju neuronite hävitamise peatada, kõrvaldades välise teguri või haiguse, mis põhjustas atroofia.

Aju põlves oleva aine kahjustus põhjustab hemipleegia (lihaste halvatus ühel kehapoolel) arengut. Sarnase efekti tekitab tagajala eesmise osa struktuuri rikkumine ( tagumine piirkond see osakond vastutab tundlikkuse säilitamise eest).

Patsient ei saa sihipäraseid toiminguid sooritada ja lakkab objekte ära tundma. Ravimata jätmisel tekivad kõnehäired, neelamisfunktsioon, avastatakse püramiidkliinik (suu automatismi, randme-, jalalaba jne patoloogilised refleksid)

Aju kortikaalne atroofia

Kui protsess mõjutab ajukoort, on mõjutatud valdavalt otsmikusagarad, kuigi välistatud pole ka mis tahes muu ajupiirkonna kudede nekroos. Selged märgid patoloogiline seisund ilmnevad alles paar aastat pärast selle arengu algust.

Seda tüüpi haigusi kogevad tavaliselt inimesed, kes on juba 60-aastased. Terapeutilise abi puudumine kutsub esile seniilse dementsuse (täheldatud, kui kaks poolkera on korraga kahjustatud).

Alzheimeri tõbi põhjustab kõige sagedamini bihemisfäärilise kortikaalse atroofia arengut. Väikese hävingu korral võib aga loota inimese vaimsete võimete suhtelisele turvalisusele.

Kortikaalset atroofiat täheldatakse sageli düstsirkulatsioonilise entsefalopaatia (aeglaselt progresseeruva häire) korral aju vereringe erinevad etioloogiad).

Kortikaalse aine hävitamine võib toimuda mitte ainult seniilses eas, vaid ka sees noor vanus sobiva geneetilise eelsoodumusega.

Shy-Drageri sündroom (multisüsteemne atroofia) viib organismi autonoomsete funktsioonide (vererõhk, urineerimine) kontrollimise võime kadumiseni. Muud patoloogia tunnused on järgmised:

• parkinsonismi sündroom;
• hüpertensioon;
• jäsemete värisemine;
• ebakindlus kõndimisel, ootamatud kukkumised;
• probleemid koordineerimisega;
• motoorse aktiivsuse vähenemine (akineetiline-jäik sündroom).

Meeste puhul võivad multisüsteemsed atroofilised muutused olla täis erektsioonihäireid. Patoloogia edasine areng toob kaasa kolme uue sümptomite rühma ilmnemise:

• parkinsonism(käekirja moonutamine, motoorne kohmakus);
• Urogenitaal- ja eritussüsteemi patoloogia(pidamatus, impotentsus, kõhukinnisus jne);
• väikeaju düsfunktsioon(pearinglus, minestamine, lihaste koordinatsiooni häired).

Esineb ka suukuivuse tunnet, probleeme higistamisega, kahelinägemist, õhupuudust ja norskamist.

Aju difuusne atroofia

Sageli esineb nakkushaiguste, toksiinide, vigastuste, patoloogiate mõjul siseorganid, negatiivsed välismõjud. Hajus-atroofilised muutused vähenevad ajutegevus, võtavad inimeselt kontrolli oma käitumise üle, muutes tema mõtlemise kriitikavõimetuks.

Sümptomid sõltuvad kahjustuse asukohast, kuid esialgu sarnanevad nendega, mis tekivad väikeaju kortikaalsete struktuuride kahjustamisel.

Sellega kaasnevad kõnepatoloogiad (kuni selleni, et patsient hakkab rääkima eraldi sõnadega), kombineerituna motoorset tüüpi afaasiaga. Ajaliste piirkondade valdava kahjustuse korral kaob loogilise mõtlemise võime, domineerivad depressiivsed meeleolud.

Muudatused visuaalne taju: inimene lakkab nägemast tervikpilti tervikuna, eristab ainult üksikuid objekte. Samuti jätab see ilma võimalusest lugeda, kirjutada, lugeda, kuupäevi navigeerida ja teavet analüüsida (sealhulgas talle suunatud kõne, mis põhjustab ebaadekvaatseid käitumisreaktsioone).

Kõik see põhjustab mäluprobleeme. Lisaks võib esineda liikumishäireid paremal kehapoolel.

Segatud aju atroofia

Sel juhul on mõjutatud ajukoor ja subkortikaalsed piirkonnad (subkorteks). Kõige sagedamini tuvastatakse seda tüüpi patoloogiat vanematel üle 55-aastastel naistel, kuigi see võib esineda isegi vastsündinutel.

Peamine tagajärg ja peamine sümptom segaatroofia - progresseeruv dementsus, mis paratamatult mõjutab elukvaliteeti. Kui haigus on omandatud lapsepõlves, siis on kõige tõenäolisem, et see on geneetiliselt määratud või tekkis kiirguse mõjul.

Patoloogilise seisundiga kaasnevad peaaegu kõik atroofia sümptomid ja edasi viimased etapid selle areng on isiksus täielikult degradeerunud.

See on hüpoksia (ebapiisav hapnikukogus) ja neuronitele tarnitavate toitainete puuduse tagajärg. See toob kaasa rakkude tuuma ja tsütoplasma tiheduse suurenemise, mis toob kaasa nende mahu vähenemise ja põhjustab hävitavate protsesside arengut.

Neuronite struktuur ei saa mitte ainult atrofeeruda, vaid ka täielikult hävida, mis tähendab, et rakud lihtsalt kaovad, mis viib aju kui terviku massi vähenemiseni.

Probleeme võib esineda ka teatud kehapiirkondade tundlikkusega. Parenhüümi atroofia on surmav, nii et inimene saaks elada nii kaua kui võimalik, tuleb talle määrata sümptomaatiline ravimteraapia.

Alkohoolne aju atroofia

See organ on teistest tundlikum alkoholi mõjude suhtes, mis võib mõjutada neuronites toimuvaid ainevahetusprotsesse, tekitades inimeses sõltuvust.

Alkohoolsele atroofiale eelneb alati samanimeline entsefalopaatia. Alkoholi sisaldavate toodete hävitav mõju kehtib:

• kortikaalsed-subkortikaalsed rakud;
• ajutüve kiud;
• veresooned(põimiku piirkonnas tekivad hemorraagid, tsüstilised moodustised);
• neuronirakkude nihkumine, kokkutõmbumine ja nende tuumade lüüs.

Vahetult pärast haiguse algust (puudumisel uimastiravi ja elustiili muutused) võib atroofia lõppeda surmaga.

Eraldi paistab silma Makiyafawa-Bignami sündroom, mis tekib siis, kui alkoholi tarvitatakse sageli ja suurtes kogustes. See toob kaasa kehakeha turse, müeliinkestade kadumise ja sellele järgneva närvirakkude nekroosi selles piirkonnas.

Aju atroofia lastel

Patoloogia avastamise tõenäosus lapsel on väike (palju vähem kui täiskasvanutel), kuid see on siiski olemas. Destruktiivsete protsesside esinemist sel perioodil on aga raske diagnoosida, kuna sümptomid kas puuduvad täielikult või ilmnevad osaliselt ega tekita vanematele erilist muret.

Sel juhul räägivad arstid piiripealsetest või subatroofsetest muutustest. Varjatult progresseeruv haigus muudab lapse konfliktseks, ärrituvaks, endassetõmbunud ja närviliseks. Kui vaimsed häired ilmnevad, võib ilmneda kognitiivne ja füüsiline abitus.

Imikute jaoks on haiguse oht kõige tõelisem vesipea (hüdrotsefaalia) esinemise korral. Ultraheli abil saate seda tuvastada isegi raseduse ajal.

Samuti võivad imikute atroofia põhjused olla:

• kesknärvisüsteemi emakasisese moodustumise protsessi ebaõnnestumised;
• väärarengud;
• nakkushaigused(herpes ja tsütomegaalia), tekivad raseduse ajal;
• sünnitrauma.

Pärast sellise imiku sündi paigutatakse ta intensiivravi osakonda, kus ta on pideva elustamisarsti ja neuropatoloogi järelevalve all. Usaldusväärse ravimeetodi puudumise tõttu on lapse edasise arengu kulgu ja tüsistuste tõenäosust raske ennustada.

Haiguse astmed

Vastavalt sellele, kui aktiivselt ja tõsiselt protsess kulgeb, samuti üldist kliinilist pilti arvesse võttes, eristatakse kahte patoloogia arengutaset.

Aju atroofia 1. aste

Esimene aste tähendab ajufunktsiooni minimaalset kahjustust. Seda iseloomustab fokaalsete sümptomite olemasolu, st märgid, mille välimus sõltub kahjustuse piirkonnast.

Patoloogia arengu esialgsed etapid võivad olla täiesti asümptomaatilised. Samal ajal muretsevad patsiendid sageli teiste haiguste pärast, mis võivad aju otseselt või kaudselt mõjutada.

Kui selle faasi alguses konsulteerite arstiga ja saate vajaliku arstiabi, siis patoloogia areng aeglustub märgatavalt. Kuid aja jooksul tuleb ravimteraapiat muuta (suurendada annust, kasutada muid ravimeid).

Aju atroofia 2. aste

Teises astmes on selged haiguse tunnused, mis viitavad aju struktuuride hävitamisele. Kui seda ei ravita, halveneb kliiniline pilt märgatavalt, mis põhjustab kognitiivseid häireid, analüüsivõime langust, uute harjumuste kujunemist ja muude tüüpiliste sümptomite ilmnemist.

Järk-järgult muutuvad peaaegu kõik peenmotoorikaga seotud toimingud (sõrmede liigutused) patsiendile kättesaamatuks. Samuti väheneb üldine motoorne funktsioon: kõnnak ja üldiselt motoorne aktiivsus aeglustuvad. Seda süvendab halb koordinatsioon ruumis.

Iseteenindusega on probleeme: inimene unustab puldi kasutamise, ei saa juukseid kammida ega hambaid pesta. Tekib harjumus kopeerida teiste tegevusi ja žeste, kuna kaob võime iseseisvalt mõelda.

Aju atroofia põhjused

Haigust saab provotseerida:

• viiruslik või bakteriaalsed infektsioonid mis on tekkinud raseduse ajal;
• krooniline aneemia;
• geneetilised mutatsioonid (võtmefaktor);
• vanusega seotud häired, mis põhjustavad aju mahu ja massi vähenemist;
• operatsioonijärgsed muutused;
• seotud patoloogiad;
• kiirgusega kokkupuude;
• insult
• aju nakkushaigused (ägedad ja kroonilised tüübid);
• liigne alkoholitarbimine;
• traumaatiline ajukahjustus (TBI).

95% juhtudest on määravaks vaid geneetilise eelsoodumuse olemasolu ja kõik muud tegurid vaid toetavad protsessi edasist arengut.

Vanusega taastuvad ajurakud (nagu ka teised kehaorganid) järjest hullemini, juurdub nende hävimine. Selle tulemusena muutuvad atroofia sümptomid selgemaks.

Inimeste haiguse algstaadiumis märgitakse:

• langus töövõime;
• halvenenud mälu ja muud kognitiivsed funktsioonid(viib ruumis navigeerimise võimetuseni);
• emotsionaalne letargia ja ükskõiksus;
• isiksuse muutused;
• nende tegude moraaliastme ignoreerimine;
• sõnavara vähendamine(suuline ja kirjalik kõne muutub primitiivseks);
• ebaproduktiivne ja kriitikavaba mõtlemisprotsess(tegusid tehakse mõtlematult);
• peenmotoorika häire(käekiri halveneb);
• vastuvõtlikkus soovitustele;
• võimetus objekte ära tunda ja kasutada;
• epilepsiahood(eriti tüüpiline lokaalsete atroofiate korral).

Patsient peab alati olema kontrolli all, et mitte kahjustada ennast ega teisi inimesi.

Diagnostika

Aju uurimisel kasutatakse atroofiliste fookuste kiireks tuvastamiseks MRI-d (magnetresonantstomograafia). Samuti võib kasutada järgmisi diagnostilisi meetodeid:

• patsiendi uurimine ja anamneesiandmete saamine(patsiendi või tema lähedaste sõnade järgi koostatakse pilt haiguse arengust);
• Aju struktuuride röntgenuuring(võimaldab tuvastada kasvajamoodustisi, tsüste, hematoome ja atroofilisi koldeid);
• kognitiivsed testid(avaldada mõtlemise tase ja patsiendi seisundi tõsidus);
• dopplerograafia uuring piirkonna laevad emakakaela ja pead.

Saadud tulemuste põhjal teeb neuropatoloog täpset diagnoosi ja määrab järgneva ravikuuri.

Teraapia

Kui haigus on geneetilise päritoluga, on sellest võimatu vabaneda. Arstid saavad inimkeha süsteemide ja organite talitlust toetada vaid teatud aja jooksul. Sellest piisab, et patsient saaks normaalselt elada.

Vanusega seotud muutustest põhjustatud atroofiad nõuavad kohustuslikku arstiabi, mis aitab toime tulla peamiste sümptomitega. Lisaks vajab patsient hoolt ja minimaalselt stressi- või konfliktsituatsioone.

Arstid määravad sageli antidepressante ja rahusteid. Parim on, kui patsient viibib iga päev oma tavapärastes tingimustes ja tegeleb sellega tavalised asjad. Päeval magamine võib samuti aidata teda tervena hoida.

Hävitavate protsessidega on raske võidelda. Enamikul juhtudel pakub kaasaegne meditsiin ainult ajuvereringet ja ainevahetust stimuleerivaid ravimeid, kuid need ei aita täielikult taastuda. Seisundi vältimatut halvenemist saate vaid veidi edasi lükata. Mõned rahvapärased abinõud annavad sama efekti.

Tänapäeval püüavad eksperdid atroofiat ravida tüvirakkudega, mis ekstraheeritakse luuüdist. Seda meetodit peetakse üsna paljutõotavaks, seda kasutatakse ka nägemisnärvi probleemide, võrkkesta eraldumise ja muude patoloogiate korral.

Mõnede patsientide sõnul võivad tüvirakud inimese isegi puudest päästa. Teaduslikku kinnitust sellele aga veel pole.

Ärahoidmine

Aju atroofia ennetamine pikendab eeldatavat eluiga, lükates edasi patoloogilise protsessi algust. Selle saavutamiseks on mitu võimalust:

• õigeaegne ravi kroonilised haigused;
• regulaarsed ennetavad uuringud;
• säilitamine vastuvõetav kehalise aktiivsuse tase;
• tagasilükkamine kasutada alkohol ja suitsetamine;
• põhimõtetest kinnipidamine tervisliku toitumise;
• une-ärkveloleku tsükli normaliseerimine(unepuudus atroofia korral on äärmiselt ohtlik);
• meetmete võtmine ajuveresoonte ateroskleroosi ärahoidmiseks ( normaalse kehakaalu säilitamine, ravi endokriinsed haigused, ainevahetusprotsesside aktiveerimine).

Lisaks peate kontrollima vererõhu taset, tugevdama immuunsüsteemi ja vältima stressirohke olukordi.

Prognoos

Olenemata ravist ja patoloogia põhjusest on raske rääkida soodsast prognoosist. Atroofia võib mõjutada mis tahes ajupiirkonda ja põhjustada motoorsete, visuaalsete ja muude funktsioonide pöördumatut kahjustust.

Kuigi algstaadiumis on haigus lokaalse iseloomuga, siis hiljem generaliseerub (atroofeerub peaaegu kogu elund). 20 aasta jooksul areneb patoloogia nii palju, et inimene omandab täieliku dementsuse.

Tulemus

Ajurakkude surm on probleem, mida on raske täielikult lahendada, sest seda protsessi osaliselt on see üsna loomulik ja vältimatu. 70-aastase ja 40-aastase aju atroofia vahel on aga suur erinevus. Teisel juhul saab hinnata kortikaalsete ja subkortikaalsete rakkude enneaegset hävimist, mis nõuab kohustuslikku pöördumist spetsialistide poole ja toetava ravikuuri läbimist.

Selles jaotises käsitleme ainult neid väikeaju ataksiaid, mis debüteerivad 40 aasta pärast ja võivad jäljendada mõningaid kliinilisi vorme. CVHM (krooniline tserebrovaskulaarne haigus) , eriti VBN.

Need väikeaju ataksia vormid hõlmavad järgmist:

• pärilik spastiline ataksia;
• olivopontotserebellaarne atroofia (pärilikud ja juhuslikud vormid);
• Holmesi tserebroolivaraalne atroofia;
• paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon.

Pärilik spastiline ataksia- geneetiliselt heterogeenne (erineva tüüpi pärilikkusega) ataksia. Haigus algab 30-50-aastaselt. Peamised sümptomid on (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

• progresseeruv väikeaju ataksia;
• progresseeruv madalam spastiline paraparees (kätes täheldatakse ainult kõõluste reflekside suurenemist);
• spastiline-ataktiline kõnnihäire.

Paljudel patsientidel võivad tekkida täiendavad neuroloogilised sümptomid:

• düsartria;
• nüstagm;
• okulomotoorsed häired;
• atroofia nägemisnärvid;
• kognitiivsed häired (kuni dementsuse astmeni).

MPT uuring näitas seljaaju atroofiat. Kell morfoloogiline uuring leitakse seljaaju külgsammaste taandareng (rohkem nimme-ristluu segmendis), keskmise väikeaju varre, pikliku medulla ja silla tuumade struktuuride degeneratsioon.

Haiguse kulg on enamikul juhtudel aeglaselt progresseeruv.

Olivopontotserebellaarne atroofia- geneetiliselt ja kliiniliselt heterogeensed vormid. Lisaks pärilikule spinotserebellaarsele atroofiale (tüüp I, 2, 3 ja 4) eristatakse sporaadilisi vorme.

Haiguse pärilik päritolu(autosoomne dominantne pärilikkuse tüüp) saab tavaliselt kindlaks teha patsientidel, kellel haigus algas vanuses 30-40 aastat, sporaadilised juhtumid - 50-aastaselt ja vanemad.

Koos progressiivsega väikeaju ataksia olivoponto-verbellaarse atroofia korral täheldatakse järgmist:

• düsartria, düsfaagia;
• estrapüramidaalsed sümptomid - pärilike vormide korral - treemor, torsioon-düstooniline hüperkinees, müokloonus; sporaadilise vormiga - parkinsonism;
• okulomotoorsed häired;
• kognitiivsete häirete suurenemine (mõnel juhul dementsuse astmeni);
• ortostaatiline hüpotensioon (koos sporaadiliste vormidega);
• MRI uuring näitas väikeaju, silla ja pikliku medulla atroofiat.

Morfoloogiline uuring paljastab multisüsteemse kahjustuse: närvisüsteem, sealhulgas:

• madalamate oliivide, aju keskmise varre, väikeaju ajukoore degeneratsioon;
• subkortikaalsete ganglionide degeneratsioon, ajukoor, väikeajukoor, seljaaju eesmiste sarvede rakud, seljaaju juhid, kraniaalnärvide tuumad.

Holmesi väikeaju olivari atroofia- harvaesinev pärilik ja autosoomselt domineerival viisil pärilik vorm) väikeaju ataksia.

Haigus esineb üle 40-aastastel inimestel, seejärel progresseerub aeglaselt (20 aastat või rohkem), ainus sümptom debüüdil on kõndimisel ebakindlus. Tulevikus liituvad väikeaju düsartria, mõõdukad koordinatsioonihäired kätes. MRI uuring näitas väikeaju vermise atroofiat. Haige kaua aega salvestada aktiivne pilt elu.

Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon

Mõnel juhul võib täheldada väikeaju degeneratsiooni vähk(Grinberg D.A. et al., 2004). Kõige sagedamini esineb see raskesti diagnoositava väikerakk-kopsuvähiga, mis ei pruugi pikka aega avalduda ei kliiniliselt ega radioloogiliselt. Neuroloogilised sümptomid arenevad tavaliselt onkoloogilise haiguse sümptomite puudumise taustal, mis raskendab oluliselt haiguse põhjuse väljaselgitamist ja "ahvatleb" neurolooge diagnoosima. VBN (vertebrobasilaarne puudulikkus).

Väikeaju degeneratsioon võib esineda ka munasarjavähi, rinnavähi, Hodgkini lipoomi korral. Napaneoplastilise väikeaju degeneratsiooni patogeneesi aluseks on kasvajaantigeenide vastaste antikehade tootmine, mis reageerivad samaaegselt väikeaju Purkinje rakkudega (ja teiste närvirakkudega).

Esitatakse järgmised kliinilised sümptomid:

• staatiline ataksia;
• dünaamiline ataksia;
• düsartria;
• mõnel juhul võib paraneoplastilise protsessi levimusega kesknärvisüsteemi teistele moodustistele täheldada kognitiivseid häireid (kuni dementsuse staadiumini), bulbar-, püramidaalseid sümptomeid ja polüneuropaatiat.

Tserebrospinaalvedelikus paraneoplastiliste väikeaju degeneratsioonide korral võib täheldada lümfotsüütilist pleotsütoosi ja mõõdukat valgusisalduse suurenemist. Neuroimaging (CT või MRI) ei aita diagnoosimisel vähe abi.

Väikeaju sümptomid areneb mitme kuu jooksul, mõnel juhul on protsess stabiliseerunud ja isegi remissioon edukas ravi põhihaigus.

Väikeaju ataksia ja VBI erinevuse peamised diferentsiaaldiagnostika tunnused on järgmised:

• VBI-le iseloomulike ägenemiste, vaskulaarsete ajuepisoodide puudumine koos progresseeruva väikeaju ataksiaga;
• pearinglus puudub;
• raskete kardiovaskulaarsete patoloogiate puudumine.

Päriliku väikeaju ataksia korral loomine õige diagnoos aitab meditsiiniline geneetiline nõustamine ja olivopontotserebellaarse atroofia korral - otsene DNA diagnostika (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

Kui patsiendil ilmnevad väikeajukahjustuse nähud, siis enamikul juhtudel mõeldakse esimese asjana väikeaju kasvaja võimalusele (astrotsütoom, angioblastoom, medulloblastoom, metastaatilised kasvajad) või hulgiskleroos. Väikeaju kasvajaga ilmnevad intrakraniaalse hüpertensiooni tunnused varakult. Sclerosis multiplex'i korral on tavaliselt võimalik lisaks väikeaju patoloogiale tuvastada ka kesknärvisüsteemi kahjustuste ja muude struktuuride kliinilisi ilminguid, eelkõige nägemis- ja püramiidsüsteemi. Klassikalises neuroloogias mainitakse tavaliselt sclerosis multiplex’ile iseloomulikku Charcot’ triaadi: nüstagmi, tahtlikku värisemist ja skandeeritud kõnet, aga ka Nonnet’ sündroomi: koordinatsioonihäireid, düsmetria, skandeeritud kõne ja väikeaju asünergiaid. Väikeaju häired on peamised ja koos posttraumaatiline sündroom Mann, mida iseloomustab ataksia, koordinatsioonihäired, asünergia, nüstagm. Trauma või nakkuslikud kahjustused võivad põhjustada väikeaju Goldstein-Reichmanni sündroomi: staatilised ja koordinatsioonihäired, asünergia, tahtlik värisemine, vähenenud. lihastoonust, hüpermeetria, megalograafia, kätes oleva objekti massi (kaalu) tajumise halvenemine. Väikeaju funktsiooni häired võivad olla ka kaasasündinud, väljendudes eelkõige Zeemani sündroomina: ataksia, kõne arengu hilinemine ja seejärel väikeaju düsartria. Kaasasündinud väikeaju ataksia väljendub lapse motoorsete funktsioonide arengu hilinemises (6 kuu vanuselt ei saa ta istuda, hakkab hilja kõndima, samal ajal kui kõnnak on ataksia), samuti kõne hilinemises, düsartria pikaajalises püsimises. , mõnikord vaimne alaareng, sageli mikrokrania ilmingud. CT-l vähenevad väikeaju poolkerad. Hüvitis saabub tavaliselt umbes 10-aastaselt. aju funktsioonid, mis aga võib häirida kahjulike eksogeensete mõjude mõjul. Võimalikud on ka haiguse progresseeruvad vormid. Väikeaju kaasasündinud hüpoplaasia ilming on Fanconi-Turneri sündroom. Seda iseloomustavad staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, nüstagm, millega tavaliselt kaasneb vaimne alaareng. Kaasasündinud haiguste hulka kuulub ka haruldane Betteni tõbi, mis pärandub autosoom-retsessiivse tüübiga. Seda iseloomustab kaasasündinud väikeaju ataksia, mis avaldub esimesel eluaastal staatika ja liigutuste koordinatsiooni häirete, nüstagmi, pilgu koordinatsiooni häire ja mõõduka lihaste hüpotensiooniga. Võimalikud on düsplastilised nähud. Laps hakkab hilja, mõnikord alles 2-3-aastaselt, pead hoidma, veelgi hiljem - seisma, kõndima, rääkima. Tema kõnet muudeti vastavalt väikeaju düsartria tüübile. Võimalikud vegetatiivsed-vistseraalsed häired, immunosupressiooni ilmingud. Mõne aasta pärast kliiniline pilt tavaliselt stabiliseerub, patsient kohaneb mingil määral olemasolevate defektidega. Spastiline ataksia, mille on välja pakkunud A. Bell ja E. Carmichel (1939), on autosoomne dominantne väikeaju ataksia tüüp, mida iseloomustab haiguse algus 3-4-aastaselt ja mis avaldub väikeaju ataksia kombinatsioonina. düsartria, kõõluste hüperrefleksia ja suurenenud lihastoonusega vastavalt spastilisele mudale, samas kui võimalik (kuid mitte kohustuslikud haigusnähud) nägemisnärvide atroofia, võrkkesta degeneratsioon, nüstagm, okulomotoorsed häired. Feldmani sündroom pärineb autosomaalse domineeriva tüübi järgi (kirjeldanud saksa arst N. Feldmann, sünd 1919): väikeaju ataksia, tahtlik värisemine ja juuste varajane hallinemine. See avaldub teisel elukümnendil ja progresseerub seejärel aeglaselt, põhjustades puude 20-30 aasta pärast. Hiline väikeaju atroofia ehk Tomi sündroom, mida kirjeldas 1906. aastal prantsuse neuroloog A. Thomas (1867-1963), avaldub tavaliselt üle 50-aastastel inimestel, kellel esineb ajukoore progresseeruv atroofia. Fenotüüp näitab märke väikeaju sündroom, peamiselt väikeaju staatiline ja lokomotoorne ataksia, skandeeritud kõne, muutused käekirjas. Kaugelearenenud staadiumis on võimalikud püramidaalse puudulikkuse ilmingud. Väikeaju häirete kombinatsiooni müokloonusega iseloomustab Haiti müoklooniline väikeaju düssünergia ehk müokloonuse ataksia, samas kui kliinilise pildi sümitomokompleks avaldub tahtliku värinaga, kätes esineva ja hiljem üldistatud iseloomuga müokloonusena, ataksia ja düsstagmismiga, segane kõne, vähenenud lihastoonus. See on väikeaju tuumade, punaste tuumade ja nende ühenduste, samuti kortikaalsete-subkortikaalsete struktuuride degeneratsiooni tagajärg. Haiguse kaugelearenenud staadiumis on võimalikud epilepsiahood ja dementsus. Prognoos on halb. Viitab progresseeruva päriliku ataksia haruldastele vormidele. See on päritud autosoomselt retsessiivsel viisil. Tavaliselt ilmneb see noores eas. Sümptomite kompleksi nosoloogiline sõltumatus on vaidlustatud. Seda haigust kirjeldas 1921. aastal Ameerika neuroloog R. Hunt (1872-1937). Degeneratiivsete protsesside hulgas on Holmesi väikeaju degeneratsioon ehk perekondlik väikeaju-olivaride atroofia ehk väikeajusüsteemi progresseeruv atroofia, peamiselt dentate tuumad, aga ka punased tuumad, samas kui demüelinisatsiooni ilmingud väljenduvad ülemises osas. väikeaju vars. Iseloomustab staatiline ja dünaamiline ataksia, asünergia, nüstagm, düsartria, lihastoonuse langus, lihasdüstoonia, pea treemor, müokloonus. Peaaegu samaaegselt ilmnevad epilepsiahood. Intelligentsus on tavaliselt säilinud. EEG näitab paroksüsmaalset rütmihäiret. Haigus on tunnistatud pärilikuks, kuid selle pärilikkuse tüüpi pole täpsustatud. Seda haigust kirjeldas 1907. aastal inglise neuroloog G. Holmes (1876-1965). Alkohoolne väikeaju degeneratsioon on kroonilise alkoholimürgistuse tagajärg. Mõjutatud on valdavalt väikeaju vermis, kusjuures peamiselt avaldub väikeaju ataksia ja jalaliigutuste koordinatsiooni häired, samas kui käeliigutused, okulomotoorsed ja kõnefunktsioonid on halvenenud palju vähemal määral. Tavaliselt kaasneb selle haigusega mälu väljendunud vähenemine kombinatsioonis polüneuropaatiaga. Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon väljendub väikeaju ataksiana, mis võib mõnikord olla ainsaks kliiniliseks sümptomiks. pahaloomuline kasvaja, ilma selle esinemiskohta näitavate kohalike siltideta. Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon võib olla eelkõige rinna- või munasarjavähi sekundaarne ilming. Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sündroom avaldub väikeaju häiretena, mis tekivad seoses kiiresti progresseeruva väikeaju atroofiaga. Bronhiaalvähiga patsientide sündroomi, millega kaasnes üldine joobeseisund, kirjeldas kaasaegne Hispaania arst L. Barraquer-Bordas (sünd. 1923). Harva on retsessiivne X-kromosomaalne ataksia pärilik haigus, mis avaldub peaaegu eranditult meestel aeglaselt progresseeruva väikeaju puudulikkusena. See edastatakse retsessiivsel, sugulisel teel. Tähelepanu väärib ka perekondlik paroksüsmaalne ataksia ehk perioodiline ataksia. See debüteerib sagedamini lapsepõlves, kuid see võib ilmneda hiljem - kuni 60 aastat. Kliiniline pilt väheneb nüstagmi, düsartria ja ataksia paroksüsmaalsete ilmingute, lihastoonuse languse, pearingluse, iivelduse, oksendamise, peavaludeni, mis kestavad mitu minutit kuni 4 nädalat. Perekondliku paroksüsmaalse ataksia rünnaku võib vallandada emotsionaalne stress, füüsiline ületöötamine, palavik, alkoholi tarbimine, samas kui fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid enamasti ei tuvastata rünnakute vahel, kuid mõnikord on võimalikud nüstagmid ja kopsud. väikeaju sümptomid. Haiguse morfoloogiline substraat on atroofiline protsess peamiselt väikeaju vermise eesmises osas. Esimest korda kirjeldas haigust 1946. aastal M. Parker. See on päritud autosomaalselt domineerival viisil. 1987. aastal vähenes perekondliku paroksüsmaalse ataksiaga vere leukotsüütide püruvaatdehüdrogenaasi aktiivsus 50–60% -ni. normaalne tase. 1977. aastal avaldasid R. Lafrance jt. juhtis tähelepanu diakarbi kõrgele ennetavale toimele, hiljem pakuti flunarisiini perekondliku paroksüsmaalse ataksia raviks. Äge tserebellaarne ataksia ehk Leideni-Westphali sündroom on täpselt määratletud sümptomite kompleks, mis on parainfektsiooniline tüsistus. Esineb sagedamini lastel 1-2 nädalat pärast ülekandmist tavaline infektsioon(gripp, tüüfus, salmonelloos jne). Iseloomulikud on karm staatiline ja dünaamiline ataksia, tahtlik värisemine, hüpermeetria, asünergia, nüstagm, skandeeritud kõne ja lihastoonuse langus. Tserebrospinaalvedelikus tuvastatakse lümfotsüütiline pleotsütoos ja mõõdukas valgusisalduse suurenemine. Haiguse alguses on võimalik pearinglus, teadvusehäired, krambid. CT ja MRI ei näidanud patoloogiat. Voolu on healoomuline. Enamikul juhtudel - mõne nädala või kuu pärast - täielik taastumine, mõnikord - jääkhäired kerge väikeaju puudulikkuse kujul. Marie-Foy-Alajouanina tõbi on väikeaju hiline sümmeetriline ajukoore atroofia, milles domineerivad pirnikujulised neuronid (Purkinje rakud) ja ajukoore granuleeritud kiht, samuti väikeaju vermise suuosa ja aju degeneratsioon. oliivid. Avaldub 40-75-aastastel inimestel tasakaaluhäire, ataksia, kõnnihäired, koordinatsioonihäired ja lihastoonuse langus, peamiselt jalgades; tahtlik värisemine kätes väljendub ebaoluliselt. Kõnehäired on võimalikud, kuid ei kuulu haiguse kohustuslike tunnuste hulka. Seda haigust kirjeldasid 1922. aastal prantsuse neuropatoloogid P. Marie, Ch. Foix ja Th. Alajouaniin. Haigus on juhuslik. Haiguse etioloogiat ei ole selgitatud. On arvamusi joobeseisundi provokatiivse rolli kohta, eelkõige alkoholi kuritarvitamise, aga ka hüpoksia, päriliku koormuse kohta. Kliinilist pilti kinnitavad pea CT andmed, mis näitavad väikeaju mahu märkimisväärset vähenemist aju hajusate atroofiliste protsesside taustal. Lisaks on iseloomulik kõrge tase aminotransferaasid vereplasmas (Ponomareva E.N. et al., 1997).

See on krooniliste progresseeruvate pärilike haiguste rühm, mille puhul düstroofsed muutused peamiselt väikeajus, madalamates oliivides, silla õigetes tuumades ja nendega seotud ajustruktuurides. Haiguse arenedes noores eas on umbes pooled juhtudest päritud dominantselt või retsessiivselt, ülejäänud on sporaadilised. Haiguse sporaadilistel juhtudel on sagedasemad akineetilise-jäika sündroomi ja progresseeruva autonoomse puudulikkuse ilmingud. Patsiendi keskmine vanus, kellel on fenotüübis haiguse pärilik vorm, on 28 aastat, haiguse sporaadilise vormiga - 49 aastat, keskmine eluiga on vastavalt 14,9 ja 6,3 aastat. Sporaadilise vormi korral on lisaks oliivide, tiigi ja väikeaju atroofiale seljaaju külgmiste funiikulite, musta aine ja juttkeha kahjustused sinakas laik aju IV vatsakese rombjas. leitakse sagedamini. Iseloomulikud on kasvava väikeaju sündroomi sümptomid. Tundlikkuse häired, bulbar- ja akineetilis-jäika sündroomide elemendid, hüperkinees, eriti müorütmiad uvulas ja pehme suulagi , oftalmoparees, nägemisteravuse langus, intellektuaalsed häired. Seda haigust kirjeldasid 1900. aastal prantsuse neuropatoloogid J. Dejerine ja A. Thomas. Haigus esineb sageli kõndimisel häiretega - ebastabiilsus, koordinatsioonihäired, ootamatud kukkumised on võimalikud. Need häired võivad olla ainsaks haiguse ilminguks 1-2 aasta jooksul. Tulevikus tekivad ja kasvavad käte koordinatsioonihäired: manipuleerimine väikeste esemetega on raskendatud, käekiri on häiritud, tekib tahtlik värin. Kõne muutub katkendlikuks, uduseks, nasaalse varjundiga ja hingamisrütmiga, mis ei vasta kõne konstruktsioonile (patsient räägib nii, nagu teda kägitaks). Selles haiguse staadiumis lisanduvad progresseeruva autonoomse puudulikkuse ilmingud, ilmnevad akineetilise-jäika sündroomi tunnused. Mõnikord on patsiendi jaoks domineerivad sümptomid düsfaagia, öised lämbumishood. Need arenevad seoses sibulalihaste segapareesiga ja võivad olla eluohtlikud. 1970. aastal leidsid Saksa neuropatoloogid B.W. Königsmark ja L.P. Weiner tuvastas 5 peamist olivopontotserebellaarse düstroofia tüüpi, mis erinevad kas kliiniliste ja morfoloogiliste ilmingute või pärilikkuse tüübi poolest. I tüüp (Mentzeli tüüp). 14-70-aastaselt (tavaliselt 30-40-aastaselt) avaldub see ataksia, düsartria, düsfoonia, lihaste hüpotensiooniga, hilises staadiumis - pea, kehatüve, käte, lihaste kareda värinaga, akineetilise- jäik sündroom. Võimalikud on patoloogilised püramiidsed nähud, pilgu parees, väline ja sisemine oftalmopleegia, tundlikkuse häired, dementsus. See on päritud autosomaalselt domineerival viisil. Iseseisva vormina tõstis selle 1891. aastal esile P. Menzel. // tüüp (Fickler-Winkleri tüüp). 20-80-aastaselt väljendub see ataksia, lihastoonuse ja kõõluste reflekside langusena. See on päritud autosoomselt retsessiivsel viisil. Võimalikud on juhuslikud juhtumid. III tüüp võrkkesta degeneratsiooniga. Avaldub lapsepõlves või noores (kuni 35-aastases) vanuses ataksia, pea ja jäsemete treemori, düsartria, püramidaalse puudulikkuse tunnuste, progresseeruva nägemise kaotuse, mille tagajärjeks on pimedus; võimalik nüstagm, oftalmopleegia, mõnikord dissotsieerunud tundlikkuse häired. See on päritud autosomaalselt domineerival viisil. IV tüüp (Jester-Hymakeri tüüp). 17-30-aastaselt debüteerib see väikeaju ataksia või madalama spastilise parapareesi tunnustega, mõlemal juhul moodustub nende ilmingute kombinatsioon juba haiguse varases staadiumis, millega hiljem liituvad bulbar-sündroomi elemendid, näolihaste parees, süvatundlikkuse häired -ti. Päritakse domineeriva tüübi järgi. Vtüüp Võimalikud on 7–45-aastased ataksia, düsartria, akineetilise-riidilise sündroomi ja muude ekstrapüramidaalsete häirete tunnused, progresseeruv oftalmopleegia ja dementsus. Päritakse domineeriva tüübi järgi. 7.3.3. Olivorubrocebellar degeneratsioon (Lejeune-Lermitte'i sündroom, Lermitte'i tõbi) Haigust iseloomustab väikeaju, peamiselt selle ajukoore, dentate tuumade ja ülemiste väikeajuvarte, alumiste oliivide, punaste tuumade progresseeruv atroofia. See avaldub eelkõige staatilise ja dünaamilise ataksiaga, edaspidi on võimalikud ka muud väikeaju sündroomi tunnused ja ajutüve kahjustus. Seda haigust kirjeldasid Prantsuse neuropatoloogid J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) ja J. Lezhon (Lejonne J., sünd 1894). 7.3.4. Multisüsteemne atroofia Viimastel aastakümnetel on sporaadiline progresseeruv neurodegeneratiivne haigus, mida nimetatakse multisüsteemseks atroofiaks, eraldatud iseseisvaks vormiks. Seda iseloomustab basaalganglionide, väikeaju, ajutüve, seljaaju kombineeritud kahjustus. Peamised kliinilised ilmingud: parkinsonism, väikeaju ataksia, püramiid- ja autonoomse puudulikkuse tunnused (Levin O.S., 2002). Sõltuvalt kliinilise pildi teatud tunnuste ülekaalust eristatakse kolme tüüpi multisüsteemset atroofiat. 1) olivopontotserebellaarne tüüp, mida iseloomustab väikeaju rünnaku tunnuste ülekaal; 2) strionigraalne tüüp, milles domineerivad parkinsonismi tunnused; 3) Shay-Drageri sündroom, mida iseloomustab progresseeruva autonoomse puudulikkuse tunnuste domineerimine kliinilises pildis koos ortostaatilise arteriaalse hüpotensiooni sümptomitega. Multisüsteemse atroofia aluseks on aju valdavalt halli aine teatud piirkondade selektiivne degeneratsioon koos neuronite ja gliiaelementide kahjustusega. Ajukoe degeneratiivsete ilmingute põhjused on tänapäeval teadmata. Olivopontotserebellaarset tüüpi multisüsteemse atroofia ilmingud on seotud väikeaju ajukoore Purkinje rakkude, aga ka alumiste oliivide neuronite, pontiini aju tuumade, demüelinisatsiooni ja degeneratsiooniga, peamiselt pontotserebellaarsete radade kahjustustega. Väikeaju häireid esindab tavaliselt staatiline ja dünaamiline ataksia, millega kaasnevad lokomotoorsed liigutused. Iseloomustab ebastabiilsus Rombergi asendis, ataksia kõndimisel, düsmetria, adiadochokinees, tahtlik treemor, võib esineda nüstagm (horisontaalne vertikaalne, alla löömine), järgnevate pilguliigutuste katkendlikkus ja aeglus, silmade konvergentsi häired, skaneeritud kõne. Multisüsteemne atroofia tekib tavaliselt täiskasvanueas ja areneb kiiresti. Diagnoos põhineb kliinilistel andmetel ja seda iseloomustab parkinsonismi, väikeaju puudulikkuse ja autonoomsete häirete kombinatsioon. Haiguse ravi ei ole välja töötatud. Haiguse kestus on 10 aastat, lõppedes surmaga.

See on krooniline progresseeruv pärilik haigus, mis avaldub vanuses 30-45 aastat, aeglaselt süvenevate väikeaju häiretega koos püramiidpuudulikkuse tunnustega, samas kui iseloomulikud on staatiline ja dünaamiline väikeaju ataksia, tahtlik värisemine, skandeeritud kõne, kõõluste hüperrefleksia. Võimalikud kloonused, patoloogilised püramiidrefleksid, kõõrdsilmsus, nägemise vähenemine, nägemisnärvide primaarsest atroofiast tingitud nägemisväljade ahenemine ja pigmentide degeneratsioon võrkkesta. Haiguse kulg on aeglaselt progresseeruv. Esineb väikeaju suuruse vähenemist, Purkinje rakkude, madalamate oliivide, seljaajuteede degeneratsiooni. See on päritud autosomaalselt domineerival viisil. Seda haigust kirjeldas 1893. aastal prantsuse neuroloog P. Marie (1853-1940). Praegu puudub mõiste "Pierre Marie tõbi" mõistmises üksmeel ja vaieldav on küsimus selle eraldamise võimalikkusest iseseisvaks nosoloogiliseks vormiks. Ravi ei ole välja töötatud. Tavaliselt kasutatakse metaboolselt aktiivseid ja toniseerivaid, samuti sümptomaatilisi aineid.

Pärilik haigus, mida kirjeldas 1861. aastal saksa neuroloog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). See pärineb autosoomselt retsessiivsel viisil või (harvemini) autosomaalse domineeriva mustriga mittetäieliku läbitungimise ja muutuva geeniekspressiooniga. Võimalikud on ka haiguse juhuslikud juhud. Haiguse patogenees pole selgitatud. Eelkõige puudub aimu esmasest biokeemilisest defektist, mis selle aluseks on. Patomorfoloogia. Patoloogilised anatoomilised uuringud näitavad seljaaju märgatavat hõrenemist selle tagumise ja külgmiste nööride atroofiliste protsesside tõttu. Reeglina kannatavad sphenoid (Burdach) ja õrn (Goll) rada ning Gowersi ja Flexigi seljaaju väikeaju rada, samuti ristuvad püramidaalrada, mis sisaldab palju ekstrapüramidaalsüsteemi kuuluvaid kiude. Degeneratiivsed protsessid väljenduvad ka väikeajus, selle valgeaines ja tuumaaparaadis. Kliinilised ilmingud. Haigus avaldub lastel või alla 25-aastastel noortel. S.N. Davidenkov (1880-1961) märkis, et sagedamini esinevad haiguse kliinilised tunnused 6-10-aastastel lastel. Haiguse esimene märk on tavaliselt ataksia. Patsiendid kogevad ebakindlust, kõnnimisel koperdamist, kõnnaku muutusi (kõndimisel ajavad nad jalad laiali). Friedreichi tõve kõnnakut võib nimetada tabetiliseks-tserebellaarseks, kuna selle muutused on tingitud tundliku ja väikeaju ataksia kombinatsioonist, aga ka tavaliselt väljendunud lihastoonuse langusest. Iseloomulikud on ka staatikahäired, koordinatsioonihäired kätes, tahtlik treemor ja düsartria. Võimalik nüstagm, kuulmislangus, kõne laulmise elemendid, püramidaalse puudulikkuse nähud (kõõluste hüperrefleksia, patoloogilised jalarefleksid, mõnikord lihastoonuse mõningane tõus), tungiv tung urineerida, seksuaalse potentsi langus. Mõnikord ilmneb athetoidse iseloomuga hüperkinees. Varajane sügava tundlikkuse häire viib kõõluste reflekside järkjärgulise vähenemiseni: kõigepealt jalgadel ja seejärel kätel. Aja jooksul moodustub jalgade toiduosade lihaste hüpotroofia. Iseloomulik on anomaaliate esinemine luustiku arengus. Esiteks väljendub see Friedreichi jalalaba olemasolus: jalg on lühenenud, "õõnes", väga kõrge kaarega. Tema sõrmede peamised falangid on painutamata, ülejäänud on painutatud (joonis 7.5). Võimalik selgroo deformatsioon rind. Mõnikord on kardiopaatia ilminguid. Haigus progresseerub aeglaselt, kuid viib pidevalt haigete puudeni, kes lõpuks jäävad voodihaigeks. Ravi. Patogeneetiline ravi ei ole välja töötatud. Määrake ravimid, mis parandavad ainevahetust närvisüsteemi struktuurides, üldtugevdajaid. Jalade raske deformatsiooni korral on näidustatud ortopeedilised kingad. Riis. 7.5. Friedreichi jalg.

Spinotserebellaarsete ataksiate hulka kuuluvad progresseeruvad pärilikud degeneratiivsed haigused, mille puhul on peamiselt kahjustatud väikeaju struktuurid, ajutüve ja seljaaju rajad, mis on peamiselt seotud ekstrapüramidaalsüsteemiga.

Multisüsteemsed degeneratsioonid on rühm neurodegeneratiivseid haigusi, mille ühiseks tunnuseks on kahjustuse multifokaalne iseloom koos aju erinevate funktsionaalsete ja neurotransmitterisüsteemide kaasamisega patoloogilisesse protsessi ning seega ka kliiniliste ilmingute polüsüsteemsus.

Väikeaju kahjustuse korral on iseloomulikud staatika ja liigutuste koordineerimise häired, lihaste hüpotensioon ja nüstagm. Väikeaju, eriti selle vermise kahjustused põhjustavad staatika häireid - võimet säilitada inimkeha raskuskeskme stabiilne asend, tasakaal ja stabiilsus. Kui see funktsioon on häiritud, tekib staatiline ataksia (kreeka keelest ataksia - häire, ebastabiilsus). Märgitakse patsiendi ebastabiilsust. Seetõttu sirutab ta seisvas asendis jalad laiali, tasakaalustab kätega. Eriti selgelt tuvastatakse staatiline ataksia tugipiirkonna kunstliku vähenemisega, eriti Rombergi asendis. Patsiendil palutakse püsti tõusta, jalad kindlalt koos ja veidi pead tõstma. Väikeaju häirete esinemisel on patsient selles asendis ebastabiilne, keha kõigub, mõnikord "tõmbatakse" mõnda kindlasse suunda ja kui patsienti ei toetata, võib ta kukkuda. Väikeaju vermise kahjustuse korral õõtsub patsient tavaliselt küljelt küljele ja kukub sageli tagasi. Väikeaju poolkera patoloogiaga on kalduvus langeda peamiselt patoloogilise fookuse suunas. Kui staatiline häire on mõõdukalt väljendunud, on seda lihtsam tuvastada nn keerulises või sensibiliseeritud Rombergi asendis. Patsiendil palutakse asetada jalad ühele joonele nii, et ühe jala varvas toetuks teise jala kannale. Stabiilsuse hinnang on sama, mis tavapärasel Rombergi positsioonil. Tavaliselt, kui inimene seisab, on tema jalgade lihased pinges (toetusreaktsioon), külili kukkumise oht, sellel küljel liigub jalg samas suunas ja teine ​​jalg tuleb põrandast lahti (hüpe reaktsioon). Kui väikeaju (peamiselt uss) on kahjustatud, on patsiendil häiritud tugi- ja hüppereaktsioonid. Tugireaktsiooni rikkumine väljendub patsiendi ebastabiilsuses seisvas asendis, eriti Rombergi asendis. Hüppereaktsiooni rikkumine toob kaasa asjaolu, et kui arst patsiendi selja taga seistes ja teda kindlustades surub patsienti ühes või teises suunas, siis patsient kukub kerge tõukega (tõuke sümptom). Väikeaju kahjustusega muutub patsiendi kõnnak tavaliselt statolokomotoorse ataksia tekke tõttu. “Väikeaju” kõnnak meenutab paljuski purjus inimese kõnnakut, mistõttu nimetatakse seda vahel ka “purjus kõnnakuks”. Patsient kõnnib ebastabiilsuse tõttu ebakindlalt, sirutades jalad laiali, samal ajal kui teda "visatakse" küljelt küljele. Ja kui väikeaju poolkera on kahjustatud, kaldub see etteantud suunast patoloogilise fookuse poole kõndides kõrvale. Ebastabiilsus ilmneb pööramisel eriti selgelt. Kui ataksia on väljendunud, kaotavad patsiendid täielikult võime oma keha kontrollida ega saa mitte ainult seista ja kõndida, vaid isegi istuda. Väikeaju poolkerade domineeriv kahjustus põhjustab selle vastuinertsiaalsete mõjude lagunemist, eriti kineetilise ataksia ilmnemist. See väljendub liigutuste kohmakuses ja eriti väljendub täpsust nõudvate liigutuste puhul. Kineetilise ataksia tuvastamiseks viiakse läbi testid liigutuste koordineerimiseks. Järgnevalt kirjeldame mõnda neist. Diadochokineesi test (kreeka keelest diadochos - järjestus). Patsiendil palutakse silmad sulgeda, käed ette sirutada ning käed kiiresti, rütmiliselt supineerida ja proneerida. Väikeaju poolkera kahjustuse korral osutuvad käe liigutused patoloogilise protsessi poolel pühkivamaks (düsmeetria, täpsemalt hüpermeetria tagajärg), mille tulemusena hakkab käsi maha jääma. . See näitab adiadochokineesi esinemist. Sõrme test. Suletud silmadega patsient peaks käe tagasi tõmbama ja seejärel aeglaselt, nimetissõrm puudutage oma ninaotsa. Väikeaju patoloogia korral teeb patoloogilise fookuse poolne käsi mahuliselt liigset liigutust (hüpermeetria), mille tagajärjel jääb patsient vahele. Sõrme-nina testiga tuvastatakse väikeaju patoloogiale iseloomulik väikeaju (tahtlik) treemor, mille amplituud suureneb sõrme lähenedes sihtmärgile. See test paljastab ka nn bradütelkineesia (valdade sümptom): mitte kaugel sihtmärgist sõrme liikumine aeglustub, mõnikord isegi peatub ja jätkub seejärel uuesti. Sõrme-sõrme test. Suletud silmadega patsienti kutsutakse käed laiali sirutama ja seejärel nimetissõrmed kokku viima, püüdes sõrme sõrme sisse saada, samal ajal, nagu sõrme-nina testi puhul, ilmneb tahtlik värisemine ja valjad. . Punkt-põlve test (joon. 7.3). Suletud silmadega selili lamaval patsiendil tehakse ettepanek tõsta üks jalg kõrgele ja seejärel langeda kannaga teise jala põlve. Väikeajupatoloogiaga patsient ei saa või on tal raske kanda teise jala põlve sisse, eriti kui tehakse test kahjustatud väikeaju poolkera homolateraalse jalaga. Kui kand siiski ulatub põlveni, siis soovitatakse seda hoida, puudutades kergelt sääre esipinda, kuni hüppeliigeseni, samas kui väikeaju patoloogia korral libiseb kand alati säärest maha. ühes või teises suunas. Riis. 7.3. Kanna-põlve test. Indeksi test. Patsienti kutsutakse mitu korda nimetissõrmega lööma haamri kummist otsa, mis on uurija käes. Väikeaju patoloogia korral patsiendi käes väikeaju kahjustatud poolkera küljel märgitakse düsmeetria tõttu puudujääk. Tom-Jumenty sümptom. Kui patsient võtab mõne eseme, näiteks klaasi, ajab ta sõrmi liigselt laiali. Väikeaju nüstagm. tõmblema silmamunad küljele vaadates (horisontaalne nüstagm) peetakse silmamunade tahtliku värisemise tagajärjeks (vt ptk 30). Kõnehäire. Kõne kaotab oma sujuvuse, muutub plahvatusohtlikuks, katkeb, skandeeritakse nagu väikeaju düsartria (vt ptk 25). Käekirja muutmine. Seoses käeliigutuste koordinatsiooni häirega muutub käekiri ebaühtlaseks, tähed on deformeerunud, liialt suured (megahalograafia). pronaatori nähtus. Patsiendil palutakse hoida oma käsi ette sirutatud supinatsiooniasendis, samal ajal kui kahjustatud väikeaju poolkera küljel tekib peagi spontaanne pronatsioon. Goff-Schilderi sümptom. Kui patsient hoiab oma käsi ette sirutatud, siis kahjustatud poolkera küljel tõmbub käsi varsti väljapoole. simulatsiooni nähtus. Suletud silmadega patsient peaks kiiresti andma oma käele asendi, mis on sarnane sellega, mille uurija oli varem andnud oma teisele käele. Kui väikeaju poolkera on mõjutatud, teeb selle suhtes homolateraalne käsi liiga amplituudiga liigutuse. Doinikovi fenomen. sõrme nähtus. Istuval patsiendil palutakse asetada laiali sirutatud sõrmedega käed reitele ja sulgeda silmad. Patoloogilise fookuse poolse väikeaju kahjustuse korral tekib peagi sõrmede spontaanne fleksioon ning käe ja küünarvarre pronatsioon. Stewart-Holmesi sümptom. Eksamineerija palub toolil istuval patsiendil kõverdada lamavas asendis olevaid käsivarsi ja osutab samal ajal käed randmetest kinni võttes talle vastupanu. Kui patsiendi käed samal ajal järsult lahti lastakse, lööb kahjustuse poolne käsi, inertsist paindudes, jõuga vastu rinda. Lihaste hüpotensioon. Väikeaju vermise kahjustus põhjustab tavaliselt hajutatud lihaste hüpotensiooni. Kui väikeaju poolkera on mõjutatud, näitavad passiivsed liigutused lihastoonuse vähenemist patoloogilise protsessi küljel. Lihase hüpotoonia põhjustab passiivsete liigutuste ajal küünarvarre ja sääre ülepinge (Olshansky sümptom), passiivsel raputamisel rippuva käe või jala sümptomite ilmnemist. Patoloogiline väikeaju asünergia. Füsioloogilise sünergia rikkumisi keeruliste motoorsete toimingute ajal tuvastatakse eelkõige järgmiste testide käigus (joonis 7.4). 1. Asünergia Babinsky järgi seisvas asendis. Kui nihutatud jalgadega seisev patsient üritab tagasi painutada, visates pead tagasi, siis tavaliselt esineb sel juhul põlveliigeste paindumine. Väikeaju patoloogiaga asünergia tõttu see sõbralik liikumine puudub ja tasakaalu kaotanud patsient langeb tagasi. Riis. 7.4. Väikeaju asünergia. 1 - raske väikeaju ataksiaga patsiendi kõnnak; 2 - keha kalle taha on normaalne; 3 - väikeaju kahjustusega patsient ei suuda seljatoega säilitada tasakaalu; 4 - väikeaju asünergia testi sooritamine Babinsky järgi terve inimese poolt; 5 - sama testi läbiviimine väikeaju kahjustustega patsientidel. 2. Asünergia Babinsky järgi dejaasendis. Patsient, kes lamab väljasirutatud jalgadega kõval tasapinnal, lahutatud õlavöötme laiuselt, kutsutakse üles rinnale ristama ja seejärel istuma. Väikeaju patoloogia esinemisel ei saa patsient tuharalihaste sõbraliku kontraktsiooni puudumise tõttu (asünergia ilming) jalgu ja vaagnat tugipiirkonnale kinnitada, mistõttu jalad tõusevad ja ta ei suuda istuda. . Selle sümptomi olulisust eakatel patsientidel, lõtvunud või rasvunud kõhuseinaga inimestel ei tohiks ülehinnata. Ülaltoodut kokku võttes tuleks rõhutada väikeaju poolt täidetavate funktsioonide mitmekesisust ja tähtsust. Kompleksse reguleeriva tagasiside mehhanismi osana toimib väikeaju keha tasakaalustamise ja lihaste toonuse säilitamise fookuspunktina. Nagu märgib P. Duus (1995), annab väikeaju võimaluse sooritada diskreetseid ja täpseid liigutusi, samas kui autor usub põhjendatult, et väikeaju töötab nagu arvuti, jälgides ja koordineerides sensoorset informatsiooni sisendis ning modelleerides motoorseid signaale väljundis.

Väikeaju (väikeaju) asub kõvakesta dubleerimise all, mida tuntakse tentorium cerebellum (tentorium cerebelli) all, mis jagab koljuõõne kaheks ebavõrdseks ruumiks - supratentoriaalseks ja subtentoriaalseks. Subtentoriaalses ruumis, mille põhjaks on tagumine kraniaalne lohk, on lisaks väikeajule ka ajutüvi. Väikeaju maht on keskmiselt 162 cm3. Selle mass varieerub vahemikus 136-169 g Väikeaju paikneb silla ja pikliku medulla kohal. Koos ülemise ja alumise ajupurjega moodustab see aju neljanda vatsakese katuse, mille põhjaks on nn rombiline lohk (vt 9. peatükk). Väikeaju kohal on väikeaju kuklasagarad, mis on sellest eraldatud väikeaju süvendiga. Väikeaju jaguneb kaheks poolkeraks (hemispherum cerebelli). Nende vahel sagitaaltasandil aju neljanda vatsakese kohal asub väikeaju fülogeneetiliselt vanim osa – selle uss (vermis cerebelli). Väikeaju vermis ja poolkerad killustuvad sügavate põikivagudega sagarateks. Väikeaju koosneb hallist ja valgest ainest. Hallaine moodustab väikeaju ajukoore ja selle sügavuses paiknevad väikeaju tuumade paaristuumad (joon. 7.1). Suurimad neist - sakilised tuumad (nucleus dentatus) - asuvad poolkerades. Ussi keskosas on telktuumad (nuclei fastigii), nende ja dentate tuumade vahel kera- ja korkjas tuumad (nuclei, globosus et emboliformis). Tulenevalt asjaolust, et ajukoor katab kogu väikeaju pinna ja tungib selle vagude sügavusse, on väikeaju sagitaalsel lõigul selle koel lehemuster, mille veenid moodustavad valgeaine (joon. 7.2), mis moodustab nn väikeaju elupuu (arbor vitae cerebelli). Elupuu aluses on kiilukujuline sälk, mis on IV vatsakese õõnsuse ülemine osa; selle sälgu servad moodustavad tema telgi. Väikeaju vermis toimib telgi katusena ning selle esi- ja tagaseinad koosnevad õhukestest ajuplaatidest, mida tuntakse eesmise ja tagumise ajupurjena (vella medullare anterior et posterior). Teavet väikeaju arhitektoonika kohta pakub huvi, mis annab alust hinnata selle komponentide funktsiooni. Väikeajukoorel on kaks rakukihti: sisemine on teraline, mis koosneb väikestest graanulitest ja välimine on molekulaarne. Nende vahel on hulk suuri pirnikujulisi rakke, mis kannavad neid kirjeldanud tšehhi teadlase I. Purkinje (Purkinje I., I787-1869) nime. Impulsid sisenevad väikeaju ajukooresse valgeainest sinna tungivate sammaldunud ja roomavate kiudude kaudu, mis moodustavad väikeaju aferentsed rajad. Samblaliste kiudude kaudu kanduvad impulsid seljaajust, vestibulaarsetest tuumadest ja pontiini tuumadest ajukoore granulaarse kihi rakkudesse. Nende rakkude aksonid koos roomavate kiududega, mis läbivad teralist kihti transiidi ajal ja kannavad impulsse alumistest oliividest väikeajusse, jõuavad väikeaju pindmisse molekulaarsesse kihti. - nende hargnemise nom kiht võtab suuna, väikeaju pikisuunaline pind. Ajukoore molekulaarkihti jõudnud impulsid, mis on läbinud sünaptilisi kontakte, langevad siin paiknevate Purkinje rakkude dendriitide hargnemiskohale. Seejärel järgivad nad Purkinje rakkude dendriite oma kehadesse, mis asuvad molekulaarse ja granulaarse kihi piiril. Seejärel, mööda samade rakkude aksoneid, mis läbivad granuleeritud kihti, tungivad nad valge aine sügavustesse. Purkinje rakkude aksonid lõpevad väikeaju tuumades. Peamiselt dentate tuumas. Väikeajust väljuvad eferentsed impulsid, mis tulevad selle tuuma moodustavate rakkude aksoneid mööda ja osalevad väikeaju käppade moodustumisel. Väikeajul on kolm paari varsi: alumised, keskmised ja ülemised. Säär ühendab seda pikliku medullaga, keskmine jalg sillaga, ülemine jalg keskajuga. Aju jalad moodustavad rajad, mis kannavad impulsse väikeaju ja sealt tagasi. Väikeaju vermis tagab keha raskuskeskme stabiliseerimise, selle tasakaalu, stabiilsuse, vastastikuste lihasrühmade, peamiselt kaela ja kehatüve toonuse reguleerimise ning füsioloogilise väikeaju sünergia tekkimise, mis stabiliseerib keha tasakaalu. Keha tasakaalu edukaks säilitamiseks saab väikeaju pidevalt proprioretseptoritelt teavet, mis liigub mööda spinotserebellaarseid radu. erinevad osad kehast, aga ka vestibulaarsetest tuumadest, madalamatest oliividest, retikulaarsetest moodustistest ja muudest moodustistest, mis on seotud kehaosade asukoha kontrollimisega ruumis. Enamik väikeajusse viivatest aferentsetest radadest läbib alumise väikeaju varre, osa neist paikneb ülemises väikeajuvarres. Väikeajusse suunduvad propriotseptiivse tundlikkuse impulsid, nagu ka teised tundlikud impulsid, jõuavad esimeste tundlike neuronite dendriite järgides nende kehadesse, mis asuvad seljaaju sõlmedes. Edasi suunatakse samade neuronite aksoneid mööda väikeajusse suunduvad impulsid teiste neuronite kehadesse, mis paiknevad tagumiste sarvede aluse sisemistes osades, moodustades nn Clarki sambad. Nende aksonid sisenevad seljaaju külgmiste funiikulite külgmistesse osadesse, kus nad moodustavad spinotserebellaarsed rajad, samas kui osa aksonitest siseneb sama külje külgsambasse ja moodustavad tagumise spinotserebellaarse trakti Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Teine osa tagumiste sarvede rakkude aksonitest läheb üle seljaaju teisele küljele ja siseneb vastaskülgmisse funiculusesse, moodustades selles Gowersi eesmise spinotserebellaarse tee (tractus spinocerebellaris anterior). Väikeaju rajad, mille maht suureneb iga selgroo segmendi tasemel, tõusevad medulla piklikusse. Medulla piklikus kaldub seljaaju tagumine tee külgsuunas ja, olles läbinud alumise väikeaju varre, tungib väikeajusse. Eesmine seljaajutrakt läbib aju pikliku aju, aju silla ja jõuab keskajuni, mille tasemel teeb see teise dekussiooni eesmises medullaarses velumis ja läheb ülemise väikeaju varre kaudu väikeaju. Seega ei ristu üks kahest lülisambatraktist kunagi (ristumata Flexigi tee) ja teine ​​läheb kaks korda vastasküljele (kahekordselt ristunud Gowersi tee). Selle tulemusena juhivad mõlemad impulsid mõlemast kehapoolest, peamiselt väikeaju homolateraalsesse poole. Lisaks Flexigi spinotserebellaarsetele radadele läbivad impulsid väikeaju alumisest väikeajuvarrest mööda vestibulotserebellaarset rada (tractus vestibulocerebellaris), alustades peamiselt Bechterewi ülemisest vestibulaarsest tuumast ja mööda oliivi-väikeaju rada (tractus). pärit alumisest oliivist. Osa peenikeste ja sphenoidsete tuumade rakkude aksonitest, mis ei osale bulbo-talamuse trakti moodustamises, sisenevad väliste kaarekiudude (fibre arcuatae externae) kujul ka väikeaju alumise väikeajuvarre kaudu. . Keskmiste jalgade kaudu saab väikeaju impulsse ajukoorest. Need impulsid läbivad kortiko-pontotserebellaarseid radu, mis koosnevad kahest neuronist. Esimeste neuronite kehad paiknevad ajukoores, peamiselt ajukoores tagumised jaotused otsmikusagarad. Nende aksonid läbivad osana kiirgavast kroonist, sisemise kapsli eesmisest jalast ja lõpevad silla tuumades. Teiste neuronite rakkude aksonid, mille kehad paiknevad oma silla tuumades, lähevad selle vastasküljele ja moodustavad pärast ristumist keskmise väikeaju varre, mis lõpeb väikeaju vastaspoolkeral. Osa ajukoores tekkinud impulssidest jõuab väikeaju vastaspoolkera, tuues teavet mitte selle kohta, mis on toodetud, vaid ainult selle kohta, mida kavatsetakse teha. aktiivne liikumine . Sellise teabe saamisel saadab väikeaju koheselt välja impulsse, mis korrigeerivad tahtlikke liigutusi, peamiselt kustutades inertsi ja vastastikuste lihaste - agonist- ja antagonistlihaste - toonuse kõige ratsionaalsema reguleerimise. Selle tulemusena luuakse omamoodi eimeetria, mis muudab suvalised liigutused selgeks, poleeritud, ilma sobimatute komponentideta. Väikeajust väljuvad teed koosnevad rakkude aksonitest, mille kehad moodustavad selle tuumad. Enamik efferentseid teid, sealhulgas hambatuumadest pärinevad teed, väljuvad väikeajust selle ülemise varre kaudu. Kvadrigemina alumiste mugulate tasemel ristuvad eferentsed väikeajuteed (Werneckingi ülemiste väikeajuvarte ristumine). Pärast ületamist jõuab igaüks neist keskaju vastaskülje punastesse tuumadesse. Punastes tuumades lülituvad väikeaju impulsid järgmisele neuronile ja liiguvad seejärel mööda rakkude aksoneid, mille kehad asuvad punastes tuumades. Need aksonid moodustuvad puna-tuuma-seljaaju radadeks (tracti rubro spinalis), Monakovi radadeks, mis E * varsti pärast punastest tuumadest väljumist läbivad dekussiooni (rehvidekussatsioon või Foreli dekussatsioon), mille järel nad laskuvad seljaajusse. Seljaajus paiknevad punased tuuma-seljaaju traktid külgmistes nöörides; nende koostisosad kiud lõpevad seljaaju eesmiste sarvede rakkudes. Kogu eferentset rada väikeajust seljaaju eesmiste sarvede rakkudeni võib nimetada väikeaju-puna-tuuma-seljaaju (tractus cerebello-rubrospinalis). See ristub kaks korda (ülemiste väikeajuvarrede ristumine ja tegmentumi ristumine) ja lõpuks ühendab väikeaju iga poolkera perifeersete motoorsete neuronitega, mis paiknevad seljaaju homolateraalse poole eesmistes sarvedes. Väikeaju vermise tuumadest kulgevad eferentsed rajad peamiselt läbi alumise väikeaju varre ajutüve retikulaarsesse formatsiooni ja vestibulaarsetesse tuumadesse. Siit, mööda seljaaju eesmisi nööre läbivaid retikulospinaalseid ja vestibulospinaalseid trakte, jõuavad nad ka eesmiste sarvede rakkudeni. Osa väikeajust tulevatest impulssidest, läbides vestibulaarseid tuumasid, siseneb mediaalsesse pikikimbu, jõuab III, IV ja VI kraniaalnärvi tuumadesse, mis tagavad silmamunade liikumist, ja mõjutab nende funktsiooni. Kokkuvõttes on vaja rõhutada järgmist: 1. Väikeaju kumbki pool saab impulsse peamiselt a) keha homolateraalsest poolest, b) aju vastaspoolkeralt, millel on samad kortiko-spinaalsed ühendused. pool kehast. 2. Igast väikeaju poolest saadetakse eferentsed impulsid seljaaju homolateraalse poole eesmiste sarvede rakkudesse ja kraniaalnärvide tuumadesse, mis tagavad silmamunade liikumist. Selline väikeaju ühenduste iseloom võimaldab mõista, miks ühe poole väikeaju kahjustumisel tekivad väikeaju häired valdavalt samas, s.o. homolateraalne, pool keha. Eriti selgelt väljendub see väikeaju poolkerade lüüasaamises. Riis. 7.1. Väikeaju tuumad. 1 - dentate tuum; 2 - korgituum; 3 - telgi südamik; 4 - sfääriline tuum. Riis. 7.2. Väikeaju ja ajutüve sagitaalne osa. 1 - väikeaju; 2 - "elupuu"; 3 - eesmine ajupuri; 4 - nelja käärsoole plaat; 5 - aju akvedukt; 6 - aju jalg; 7 - sild; 8 - IV vatsake, selle koroidpõimik ja telk; 9 - piklik medulla.

Algstaadiumis on haigust raske ära tunda, kuna sümptomid on ebaolulised ja peamised põhjused on halvasti mõistetavad, kuid kiiresti arenedes viib see lõpuks dementsuse ja täieliku töövõimetuseni.

Mis on aju atroofia

Inimese peamine organ - aju - koosneb tohutust hulgast omavahel ühendatud närvirakkudest. Atroofiline muutus ajukoores põhjustab närvirakkude järkjärgulist surma, samas vaimne võimekus aja jooksul tuhmuvad, kuid see, kui kaua inimene elab, sõltub vanusest, mil aju atroofia algas.

Muutused käitumises vanas eas on iseloomulikud peaaegu kõigile inimestele, kuid aeglase arengu tõttu ei ole need väljasuremismärgid patoloogiline protsess. Loomulikult muutuvad vanemad inimesed ärrituvamaks ja ärritatavamaks, nad ei suuda enam reageerida ümbritseva maailma muutustele nagu nooruses, intelligentsus langeb, kuid sellised muutused ei too kaasa neuroloogiat, psühhopaatiat ja dementsust.

Ajurakkude surm ja närvilõpmete surm on patoloogiline protsess, mis põhjustab muutusi poolkerade struktuuris, samal ajal kui konvolutsioonid ühtlustuvad, selle organi maht ja kaal vähenevad. Kõige altid hävingule otsmikusagarad, mis toob kaasa intelligentsuse languse ja kõrvalekaldeid käitumises.

Haiguse põhjused

Praeguses etapis ei oska meditsiin vastata küsimusele, miks algab neuronite hävimine, küll aga on leitud, et eelsoodumus haigusele on pärilik ning selle tekkele aitavad kaasa ka sünnitraumad ja emakasisesed haigused. Eksperdid jagavad selle haiguse arengu kaasasündinud ja omandatud põhjuseid.

• geneetiline eelsoodumus;
• emakasisesed nakkushaigused;
• geneetilised mutatsioonid.

Üks ajukoort mõjutavatest geneetilistest haigustest on Picki tõbi. Enamasti areneb see keskealistel inimestel, väljendub eesmise ja oimusagara neuronite järkjärgulises kahjustuses. Haigus areneb kiiresti ja 5-6 aasta pärast viib surma.

Loote nakatumine raseduse ajal põhjustab ka erinevate organite, sealhulgas aju hävimist. Näiteks nakatumine toksoplasmoosiga, edasi varajased kuupäevad rasedus, viib loote närvisüsteemi kahjustuseni, mis sageli ei jää ellu või sünnib kaasasündinud kõrvalekallete ja vaimse alaarenguga.

1. suurtes kogustes alkoholi joomine ja suitsetamine põhjustavad ajuveresoonte spasme ja selle tagajärjel hapnikunälga, mis põhjustab valgete rakkude ebapiisavat varustamist toitainetega ja seejärel nende surma;
2. närvirakke mõjutavad nakkushaigused (nt meningiit, marutaudi, poliomüeliit);
3. trauma, põrutus ja mehaanilised kahjustused;
4. raske vorm neerupuudulikkus viib keha üldise mürgistuseni, mille tagajärjel on häiritud kõik ainevahetusprotsessid;
5. väline hüdrotsefaalia, mis väljendub subarahnoidaalse ruumi ja vatsakeste suurenemises, põhjustab atroofilisi protsesse;
6. krooniline isheemia põhjustab veresoonte kahjustusi ja põhjustab neuronaalsete ühenduste ebapiisavat varustamist toitainetega;
7. ateroskleroos, väljendub veenide ja arterite valendiku ahenemises ning selle tulemusena koljusisese rõhu tõusus ja insuldiriskis.

Ajukoore atroofia võib põhjustada ebapiisav intellektuaalne ja füüsiline aktiivsus, tasakaalustatud toitumise puudumine ja valel viisil elu.

Miks haigus ilmneb

Peamine tegur haiguse arengus on geneetiline eelsoodumus haigusele, kuid erinevad vigastused ja muud provotseerivad tegurid võivad kiirendada ja provotseerida aju neuronite surma. Atroofilised muutused mõjutavad ajukoore ja subkortikaalse aine erinevaid osi, kuid haiguse kõigi ilmingutega täheldatakse sama kliinilist pilti. Väiksemaid muutusi saab peatada ja parandada ravimite ja elustiili muutmise abil, kuid kahjuks pole haigust täielikult võimalik ravida.

Aju otsmikusagarate atroofia võib areneda loote küpsemisel või pikaajalisel sünnitusel pikaajalise hapnikunälja tõttu, mis põhjustab ajukoores nekrootilisi protsesse. Sellised lapsed surevad kõige sagedamini emakas või sünnivad ilmsete kõrvalekalletega.

Ajurakkude surma võivad esile kutsuda ka teatud geenidega kokkupuute tagajärjel tekkinud mutatsioonid kahjulikud ained raseda naise kehal ja loote pikaajaline mürgistus ja mõnikord on see lihtsalt kromosoomide rike.

Haiguse tunnused

Algstaadiumis on aju atroofia nähud vaevumärgatavad, neid saavad tabada ainult haiget hästi tundvad lähedased inimesed. Muutused ilmnevad patsiendi apaatses seisundis, soovide ja püüdluste puudumises, letargia ja ükskõiksuses. Mõnikord on puudu moraalsetest põhimõtetest, liigne seksuaalne aktiivsus.

Ajurakkude progresseeruv surm: sümptomid:

• sõnavara vähenemine millegi kirjeldamiseks, patsient valib sõnu pikka aega;
• intellektuaalsete võimete vähenemine lühikese aja jooksul;
• enesekriitika puudumine;
• kontrolli kaotamine tegevuste üle, keha motoorika halveneb.

Aju edasise atroofiaga kaasneb heaolu halvenemine, mõtteprotsesside vähenemine. Patsient ei tunne enam tuttavaid asju, unustab, kuidas neid kasutada. Enda käitumisomaduste kadumine toob kaasa “peegli” sündroomi, mille puhul patsient hakkab tahtmatult teisi inimesi kopeerima. Edasi areneb seniilne hullumeelsus ja isiksuse täielik degradeerumine.

Ilmunud muutused käitumises ei võimalda täpset diagnoosi panna, seetõttu on patsiendi iseloomu muutuste põhjuste väljaselgitamiseks vaja läbi viia rida uuringuid.

Kuid raviarsti rangel juhendamisel on võimalik kindlaks teha pigem milline ajuosa on läbi teinud hävingu. Seega, kui ajukoores toimub hävitamine, eristatakse järgmisi muutusi:

1. mõtlemisprotsesside vähenemine;
2. kõnetooni ja hääle tämbri moonutamine;
3. mäletamisvõime muutus kuni täieliku kadumiseni;
4. sõrmede peenmotoorika halvenemine.

Subkortikaalse aine muutuste sümptomatoloogia sõltub kahjustatud osakonna funktsioonidest, seega on piiratud aju atroofial iseloomulikud tunnused.

Medulla oblongata kudede nekroosi iseloomustab hingamispuudulikkus, seedepuudulikkus, südame- ja veresoonkonna häired. immuunsussüsteem isik.

Väikeaju kahjustusega kaasneb lihastoonuse häire, liigutuste koordineerimine.

Keskaju hävimisega lakkab inimene reageerimast välistele stiimulitele.

Rakusurm vaheosakond põhjustab keha termoregulatsiooni rikkumist ja ainevahetushäireid.

Aju eesmise osa lüüasaamist iseloomustab kõigi reflekside kadu.

Neuronite surm viib iseseisva elu toetamise võime kaotuseni ja põhjustab sageli surma.

Mõnikord on nekrootilised muutused trauma või pikaajalise mürgistuse tagajärg. mürgised ained, mille tulemuseks on neuronite ümberstruktureerimine ja suurte veresoonte kahjustus.

Klassifikatsioon

Vastavalt rahvusvahelisele klassifikatsioonile atroofilised kahjustused jagatud vastavalt haiguse tõsidusele ja patoloogiliste muutuste asukohale.

Igal haiguse etapil on oma spetsiifilised sümptomid.

Aju I astme atroofilisi haigusi või aju subatroofiat iseloomustavad väikesed muutused patsiendi käitumises ja need liiguvad kiiresti järgmisse etappi. Selles etapis on varajane diagnoosimine äärmiselt oluline, kuna haiguse saab ajutiselt peatada ja patsiendi eluiga sõltub ravi efektiivsusest.

Atroofiliste muutuste arengu 2. etapp väljendub patsiendi seltskondlikkuse halvenemises, ta muutub ärritatavaks ja ohjeldamatuks, muutub kõne toon.

3-kraadise atroofiaga patsiendid muutuvad kontrollimatuks, tekivad psühhoosid, haige inimese moraal kaob.

Haiguse viimast, 4. etappi iseloomustab patsiendi täielik reaalsuse mõistmise puudumine, ta lakkab reageerimast välistele stiimulitele.

Edasine areng viib täieliku hävinguni, elutähtsad süsteemid hakkavad üles ütlema. Selles etapis on patsiendi hospitaliseerimine psühhiaatriahaiglasse väga soovitav, kuna teda on raske kontrollida.

Klassifikatsioon mõjutatud rakkude asukoha järgi:

Olenevalt vanusest, mil aju atroofia algab, eristan haiguse kaasasündinud ja omandatud vorme. Omandatud haigusvorm areneb lastel pärast 1 eluaastat.

Närvirakkude surm lastel võib areneda erinevatel põhjustel, näiteks selle tagajärjel geneetilised häired, erinev Rh-faktor emal ja lapsel, emakasisene infektsioon neuroinfektsioonidega, pikaajaline loote hüpoksia.

Neuronite surma tagajärjel tekivad tsüstilised kasvajad ja atroofiline hüdrotsefaalia. Vastavalt tserebrospinaalvedeliku kogunemiskohale võib ajutilk olla sisemine, välimine ja segatud.

Kiiresti arenevat haigust leitakse kõige sagedamini vastsündinutel, sel juhul räägime ajukoe tõsistest häiretest, mis on tingitud pikaajalisest hüpoksiast, kuna laste keha praegusel eluetapil vajab ta hädasti intensiivset verevarustust ja toitainete puudus toob kaasa tõsiseid tagajärgi.

Millist atroofiat aju läbib?

Neuronite globaalsele surmale eelnevad subatroofsed muutused ajus. Selles etapis on oluline ajuhaigus õigeaegselt diagnoosida ja ennetada kiire areng atroofilised protsessid.

Näiteks täiskasvanute aju hüdrotsefaalia korral hakkavad hävitamise tagajärjel vabanenud vabad tühimikud intensiivselt täituma vabanenud tserebrospinaalvedelikuga. Seda tüüpi haigust on raske diagnoosida, kuid õige ravi võib haiguse edasist arengut edasi lükata.

Muutusi ajukoores ja subkortikaalses aines võivad põhjustada trombofiilia ja ateroskleroos, mis õige ravi puudumisel põhjustavad esmalt hüpoksiat ja ebapiisav verevarustus, ja seejärel kukla- ja parietaalvööndi neuronite surm, nii et ravi on vereringe parandamine.

Alkohoolne aju atroofia

Aju neuronid on tundlikud alkoholi mõjude suhtes, mistõttu alkoholi sisaldavate jookide tarbimine häirib esialgu ainevahetusprotsesse ja tekib sõltuvus.

Alkoholi lagunemissaadused mürgitavad neuroneid ja hävitavad närviühendused, siis toimub rakkude järkjärguline surm ja selle tulemusena areneb aju atroofia.

Hävitava mõju tagajärjel ei kannata mitte ainult kortikaalsed-subkortikaalsed rakud, vaid ka ajutüve kiud, veresooned, neuronid kahanevad ja nende tuumad nihkuvad.

Rakusurma tagajärjed on ilmsed: alkohoolikutel kaob aja jooksul enesehinnang, väheneb mälu. Edasine kasutamine toob kaasa veelgi suurema keha mürgistuse ja isegi kui inimene mõtleb ümber, tekib tal ikkagi Alzheimeri tõbi ja dementsus, kuna tekitatud kahju on liiga suur.

multisüsteemne atroofia

Aju multisüsteemne atroofia on progresseeruv haigus. Haiguse manifestatsioon koosneb 3 erinevast häirest, mis kombineeritakse üksteisega mitmel viisil ja määratakse peamine kliiniline pilt esmased märgid atroofia:

Praegu pole selle haiguse põhjused teada. MRI-ga diagnoositud ja kliiniline läbivaatus. Ravi koosneb tavaliselt toetavast ravist ja haiguse sümptomite mõju vähendamisest patsiendi kehale.

kortikaalne atroofia

Kõige sagedamini esineb ajukoore atroofia eakatel inimestel ja areneb seniilsete muutuste tõttu. See mõjutab peamiselt otsmikusagaraid, kuid pole välistatud, et see levib ka teistele osadele. Haigusnähud ei ilmne kohe, vaid viib lõpuks intelligentsuse ja mäluvõime languseni, dementsus, ilmekas näide selle haiguse mõjust inimelule on Alzheimeri tõbi. Kõige sagedamini diagnoositakse MRI abil terviklik uuring.

Atroofia hajus levik kaasneb sageli verevarustuse rikkumisega, kudede paranemise halvenemisega ja vaimse töövõime langusega, käte peenmotoorika ja liigutuste koordineerimise häirega, haiguse areng muudab radikaalselt patsiendi elustiili ja viib täielik töövõimetus. Sellel viisil, seniilne dementsus on aju atroofia tagajärg.

Tuntuimat bihemisfäärilist kortikaalset atroofiat nimetatakse Alzheimeri tõveks.

Väikeaju atroofia

Haigus seisneb väikeste ajurakkude lüüasaamises ja surmas. Esimesed haigusnähud: liigutuste koordinatsioonihäired, halvatus ja kõnehäired.

Väikeaju koore muutused provotseerivad peamiselt selliseid vaevusi nagu veresoonte ateroskleroos ja neoplastilised haigused ajutüve, nakkushaigused (meningiit), beriberi ja ainevahetushäired.

Väikeaju atroofiaga kaasnevad järgmised sümptomid:

• kõne ja peenmotoorika halvenemine;
• peavalu;
• iiveldus ja oksendamine;
• kuulmislangus;
• nägemishäired;
• juures instrumentaalne uuring esineb väikeaju massi ja mahu vähenemine.

Ravi seisneb haiguse tunnuste blokeerimises antipsühhootikumidega, ainevahetusprotsesside taastamises, kasvajate puhul kasutatakse tsütostaatikume, võimalik on moodustiste kirurgiline eemaldamine.

Diagnostika tüübid

Aju atroofiat diagnoositakse instrumentaalsete analüüsimeetodite abil.

Magnetresonantstomograafia (MRI) võimaldab teil üksikasjalikult uurida kortikaalse ja subkortikaalse aine muutusi. Saadud piltide abil on võimalik haigust täpselt diagnoosida juba haiguse algstaadiumis.

Kompuutertomograafia võimaldab uurida veresoonte kahjustusi pärast insuldi ja tuvastada hemorraagia põhjused, määrata tsüstiliste moodustiste lokaliseerimine, mis häirivad kudede normaalset verevarustust.

Uusim uurimismeetod - multispiraaltomograafia võimaldab diagnoosida haigust varases staadiumis (subatroofia).

Ennetamine ja ravi

Lihtsaid reegleid järgides saate oluliselt leevendada ja pikendada haige eluiga. Pärast diagnoosi panemist on patsiendil kõige parem jääda oma tavapärasesse keskkonda, kuna stressirohked olukorrad võivad seisundit süvendada. Oluline on pakkuda patsiendile teostatavat vaimset ja füüsilist stressi.

Toitumine aju atroofia korral peaks olema tasakaalustatud, tuleks kehtestada selge päevakava. Kohustuslik halbadest harjumustest loobumine. Füüsiliste näitajate kontroll. Vaimsed harjutused. Aju atroofia dieet seisneb raskete ja ebatervislike toitude tagasilükkamises, kiirtoidu ja alkohoolsete jookide väljajätmises. Dieedile on soovitav lisada pähkleid, mereande ja rohelisi.

Ravi koosneb neurostimulantide, rahustite, antidepressantide ja rahustite kasutamisest. Kahjuks ei saa seda vaevust täielikult ravida ja aju atroofia ravi seisneb haiguse sümptomite leevendamises. Milline ravim valitakse säilitusraviks, sõltub atroofia tüübist ja sellest, millised funktsioonid on kahjustatud.

Seega on väikeaju ajukoore häirete korral ravi suunatud motoorsete funktsioonide taastamisele ja treemorit korrigeerivate ravimite kasutamisele. Mõnel juhul on neoplasmide eemaldamiseks ette nähtud operatsioon.

Mõnikord kasutatakse ravimeid, mis parandavad ainevahetust ja aju vereringet hea ringlus veri ja juurdepääs sellele värske õhk et vältida hapnikunälga. Sageli mõjutab kahjustus teisi inimorganeid, seetõttu on vajalik täielik läbivaatus ajuinstituudis.

Aju atroofiliste muutuste ravi

Neuronite aeglase surmaga (töötlevad, salvestavad, edastavad teavet elektriliselt erututavatele rakkudele) arenevad ajus atroofilised muutused - ajuatroofia. Sel juhul on kahjustatud ajukoor või alamkorteks. See häire esineb tavaliselt vanematel inimestel, kusjuures enamik patsiente on naised.

Atroofia võib tekkida lennu ajal ja lõppeda täieliku dementsusega. Seda seostatakse aju massi vähenemisega vananemisprotsessi tõttu. Kuid mõnikord täheldatakse patoloogiat lapsepõlves. Selle välimusel on palju põhjuseid. Ravi on tavaliselt sümptomaatiline, kuna tegemist on progresseeruva ja ravimatu haigusega.

Patoloogia tüübid

Atroofiat on mitut tüüpi:

• Multisüsteemne, mida iseloomustavad muutused väikeajus, tserebrospinaalvedelikus, ajutüves. Patsiendil on autonoomsed häired, erektsioonihäired, ebakindel kõnnak, rõhu järsk tõus, jäsemete treemor. Sageli aetakse patoloogia sümptomeid ekslikult segi teiste haigustega, näiteks Parkinsoni tõvega.
• Kortikaalne, mis on põhjustatud ajukoore koe hävimisest neuronites esinevate vanusega seotud muutuste tõttu. Sageli on kahjustatud otsmikusagarad. Häire väljendub kasvavas tempos ja areneb tulevikus seniilseks dementsuseks.
• Subatroofia. Seda iseloomustab teatud piirkonna või kogu ajusagara aktiivsuse osaline kaotus. Kui protsess toimus frontotemporaalses piirkonnas, on patsiendil raskusi kuulmisega, inimestega suhtlemisel ja südameprobleemidega.
• hajus atroofia. Algul on sellel väikeaju muutustele iseloomulikud sümptomid, kuid hiljem avaldub see spetsiifilisemate tunnustega, mille järgi patoloogiat diagnoositakse. Häiret süvendab ajuvereringe halvenemine ja seda peetakse atroofilise transformatsiooni kõige ebasoodsamaks tüübiks.
• Kortikaalne või subkortikaalne transformatsioon on põhjustatud tromboosist ja aterosklerootiliste naastude olemasolust, mis põhjustab hapnikunälga ja neuronite hävimist aju parietaal- ja kuklapiirkonnas. Patoloogia arengu tõukejõuks on sageli ainevahetusprotsesside, ateroskleroosi, vererõhu hüppamise ja muude provotseerivate tegurite rikkumine.

Sümptomid

Haiguse ilmingud sõltuvad suuresti sellest, milline ajuosa on kahjustatud. Subkortikaalsete tsoonide väikeaju atroofial on järgmised sümptomid:

• Medulla oblongata transformatsiooni ajal on hingamine häiritud, südame-veresoonkonna ja seedesüsteemid kannatavad ning kaitserefleksid on pärsitud.
• Väikeaju hävitavaid muutusi iseloomustavad lihastoonuse ja liigutuste koordineerimise häired.
• Reaktsioonid stiimulitele kaovad keskajurakkude surma tõttu.
• Kahju vahepea avalduvad termoregulatsiooni ja metaboolse metaboolse tasakaalustamatuse tõttu.
• Raske on mitte märgata eesaju atroofiat – igasugused refleksreaktsioonid stiimulitele kaovad.

Ajukoe ja -struktuuride subkortikaalsete rakkude komplitseeritud kahjustus ähvardab tulevikus kaotada elu- ja surmavõime. Sarnast atroofilist muutust täheldatakse harva, peamiselt pärast seda tõsine vigastus või suurte laevade kahjustamine.

Ajukoore atroofiat iseloomustavad järgmised tunnused:

• Raskused õigete sõnade valimisel mõtete, tunnete väljendamiseks.
• Enesekriitika ja hetkesündmuste mõistmise võime vähenemine.
• Raskused kõnes.
• Märkimisväärne mälukaotus.
• Emotsionaalsed purunemised, närvilisus.
• Puudub soov teiste eest hoolitseda.
• Käte motoorsete oskuste rikkumine, käekirja muutumine halvemaks.
• Psüühikahäire.

Patsient kaotab järk-järgult võime objekte ära tunda ja mõista, mida nendega teha. Ta ei orienteeru mäluhäirete tõttu ruumis. Ilmneb ebatüüpiline teiste inimeste jäljendamise viis, kuna inimene muutub kergesti sugesteeritavaks. Tulevikus areneb hullumeelsus, mida iseloomustab isiksuse täielik lagunemine.

Haiguse kulgemise etapid

Alguses täidab patsient kergesti eelnevaid funktsioone, kui need ei vaja vaimset pinget. Kõige levinumad sümptomid on:

• Pea keerleb.
• Peavalu rünnakud.
• Hajameelne meel.
• Ettevaatamatus.
• Depressiivne seisund.

Sellised märgid on sageli tingitud veresoonte häiretest. Kui selles etapis haigus diagnoositakse ja pädev ravi, siis aitab see nekrootilist protsessi oluliselt aeglustada.

Järk-järgult nõrgeneb patsiendi enesekontroll, tema käitumine muutub kummaliseks, ta tegutseb mõtlematult, mõnikord esineb agressiooni. Märkatakse koordinatsioonihäireid, kannatavad peenmotoorika. Sotsiaalse kohanemisvõime vähenemine. Transformatsioon ajus mõjutab kõne teadlikkust. Kaebused nende seisundi kohta lakkavad, kuna reaalsete sündmuste taju ja analüüs muutub.

Viimast etappi iseloomustab aju kõige tõsisem hävitamine. Aju atroofia põhjustab dementsust. Patsient ei saa enam ennast teenindada, rääkida, lugeda ja kirjutada. Märgitakse psühhiaatrilisi häireid.

Põhjused

Täielikku pilti aju atroofia arengust ei ole veel õnnestunud luua. Kuid arvukad ekspertide uuringud väidavad, et haiguse peamised põhjused peituvad geneetilistes patoloogiates. Palju harvemini arenevad transformatsioonide sümptomid väliste stiimulite poolt esile kutsutud närvikoe sekundaarsete deformatsioonide taustal.

Kaasasündinud põhjused on järgmised:

• Pärilikkus.
• Viirused ja infektsioonid, mis tabavad last emakas.
• Kromosomaalsed mutatsioonid.

Üks ajukoort mõjutavatest geneetilistest haigustest on Picki tõbi, mis areneb täiskasvanutel. See on haruldane progresseeruv haigus, mis mõjutab eesmist ja oimusagarat. Keskmine eluiga pärast haiguse algust on 5-6 aastat. Osaline koe atroofia esineb järgmiste haiguste korral:

• Alzheimeri tõbi.
• parkinsonismi sündroom.
• Huntingtoni tõbi.

Omandatud põhjused on järgmised:

• Alkoholi kuritarvitamine ja narkomaania, mis põhjustab keha kroonilist mürgistust.
• Kroonilised ja ägedad neuroinfektsioonid.
• Traumad, põrutused, ajuoperatsioonid.
• Vesipea.
• Neerupuudulikkus.
• Isheemia.
• Ateroskleroos.
• Ioniseeriv kiirgus.

Aju atroofia omandatud põhjuseid peetakse tingimuslikuks. Patsientidel täheldatakse neid mitte rohkem kui ühel juhul 20-st. Ja kaasasündinud anomaaliate korral provotseerivad nad haigust harva.

Diagnostika

Haigust diagnoositakse instrumentaalsete meetoditega:

• Magnetresonantstomograafia, mis määrab ajustruktuuride kahjustused. Protseduur võimaldab teil haigust varajases staadiumis täpselt diagnoosida ja jälgida selle kulgu.
• Kompuutertomograafia, mis võimaldab tuvastada ajuveresoonte haigusi, määrata olemasolevate neoplasmide ja muude normaalset vereringet häirivate patoloogiate lokaliseerimine. Multispiraalset tomograafiat peetakse kõige informatiivsemaks. ajal see uuring aju probleemse piirkonna kujutise kiht-kihilise teisenemise tõttu on võimalik tuvastada isegi subatroofia algstaadium.

Lastel

Aju atroofia vastsündinutel on sageli põhjustatud hüdrotsefaaliast. Häire väljendub tserebrospinaalvedeliku hulga suurenemises, mis kaitseb aju erinevate kahjustuste eest. Sellel asjadel on palju põhjuseid. Sageli areneb haigus emakas järgmistel põhjustel:

Mõnikord on provokaatorid sünnitrauma, millele järgneb ajuverejooks. Samuti on tõsiste ajumuutustega atroofia seotud hüpoksia, reesuskonflikti ja geneetiliste häiretega.

Patoloogiat saab tuvastada ultraheliuuring. Pärast diagnoosi panemist paigutatakse laps haiglasse, kuna ta vajab tõsist ravi, mis seisneb sümptomite kõrvaldamises. Taastusravi nõuab palju vaeva ja aega, kuid isegi parimal juhul mõjutavad tagajärjed beebi vaimset ja füüsilist arengut. Ajukoe keeruline hävitamine viib surma.

Teraapia

Atroofiaga patsiendid vajavad lähedastelt pidevat hoolt ja tähelepanu. Haiguse ravi hõlmab järgmiste ravimite võtmist:

• Antidepressandid.
• Rahustavad ravimid.
• Kerged rahustid.

• Isheemia korral on ette nähtud nootroopsed ravimid.
• Ateroskleroosi korral kasutatakse statiine.
• Suurenenud tromboosiga - trombotsüütide vastased ained.
• Hüdrotsefaalia ravitakse diureetikumidega.
• Ainevahetusprotsesside parandamiseks on ette nähtud vitamiinravi.

Kasutatakse ka vereringet parandavaid ravimeid. Nad stimuleerivad hematopoeesi protsessi, normaliseerivad vereringet, peatavad kudede nekroosi, varustades neid hapnikuga. Vastunäidustuste puudumisel määratakse massaaž, mis parandab vereringet ja patsiendi psühho-emotsionaalset meeleolu.

Kuna vanematel inimestel tekib sageli atroofia ateroskleroosi ja vererõhu hüppe tõttu, tuleb rõhk ja lipiidide ainevahetus normaliseerida. Antihüpertensiivsetest ravimitest kasutatakse AKE inhibiitoreid ja angiotensiini antagoniste.

Kui ilmnevad haiguse ilmingud, peab patsient olema tavapärastes elutingimustes, ümbritsetud rahuliku ja soodsa atmosfääriga. Ükskõik milline stressirohke olukord võib seisundit süvendada. Oluline on tagada inimesele võimalus teha tavalisi asju, tunda end peres vajalikuna, mitte muuta harjumusi ja väljakujunenud eluviisi. Ta vajab tervet Tasakaalustatud toitumine, kehaline aktiivsus, vaheldumisi puhkusega, päevarežiimi järgimine.

Ennetamine ja dieet

Õige suhtumine, aktiivne osalemine pereelus, majapidamistööd mõjutavad positiivselt patsiendi seisundit ja pärsivad haiguse arengut. Seda kipuvad tegema kõige kogenumad spetsialistid. Aidake kaasa haiguste ennetamisele:

• Kategooriline halbade harjumuste tagasilükkamine.
• Sport.
• Õige toitumine.
• Igapäevane vererõhu jälgimine (selleks kasutatakse tonomeetrit ja indikaatorid salvestatakse märkmikusse).
• Kohustuslik vaimne stress(lugemine, ristsõnade lahendamine).

Dieet mängib olulist rolli aju õigel tasemel hoidmisel. Aidake parandada ajufunktsiooni:

• Pähklid (kreeka pähklid, maapähklid, mandlid).
• Puuviljad (eelistatavalt värsked).
• Mereannid ja kala.
• Teravili, kliid.
• Piimatooted.
• Rohelised.

Menüüst on soovitav välja jätta:

Inimene, kellel on atroofilised muutused ajus, ei tohiks alla anda, teades, et tegemist on haigusega, mida ravimitega ei ravita. Varem või hiljem läheb see hullemaks. Peamine on haiguse kulgu pidurdada, vaimu ja keha koormata, püüda elust rõõmu tunda ja selles võimalikult aktiivselt osaleda.

Minu 5-aastasel ja 7-kuusel lapsel diagnoositakse kompuutertomograafia: mõõdukate atroofiliste muutuste tunnused otsmiku- ja parietaalsagara ajukoes.Atlase rotatsiooniline subluksatsioon.

Laps ei räägi, kaks sõna on ainult ema ja isa, ta saab kõnest aru.

Kogu saidil olev teave on esitatud ainult informatiivsel eesmärgil ja ei saa asendada teie arsti nõuandeid.

väikeaju kaasasündinud atroofia

Väikeaju pärilik kaasasündinud atroofia on sündroomide kogum, mis on suhteliselt haruldane. Nende haiguste tegelikku levimust on raske hinnata, kuna enamik kaasasündinud väikeaju atroofia juhtumeid on juhuslikud ja lastel diagnoositakse tavaliselt tserebellaarparalüüsi vorm.

Teiseks aruteluobjektiks on küsimus patoloogilise protsessi olemuse ja seega selle haiguste rühma adekvaatse määramise kohta: väikeaju atroofia või aplaasia? Väikeaju aplaasia (või düsgenees) tähendab nii väikeaju erinevate osade kui ka ajukoore üksikute rakukihtide normaalse ontogeneetilise arengu ja diferentseerumise rikkumist. Pidades silmas, et need muutused võivad toimuda mitmesuguste tegurite mõjul eksogeensed tegurid(näiteks emakasisene tsütomegaloviiruse infektsioon, röntgenravi kasutamine emal raseduse ajal), on loogiline eeldada, et teatud pärilikud ainevahetushäired võivad põhjustada ka väikeaju kaasasündinud aplaasia väljakujunemist. Teisest küljest on väikeaju funktsioonide hindamine väikelastel äärmiselt keeruline; degeneratiivsed muutused ja tavaliselt varajases ontogeneesis moodustunud rakustruktuuride surm. Täiendav raskus seisneb selles, et morfoloogilistest kriteeriumidest üksi ei piisa kaasasündinud arengudefektide ja atroofilise protsessi eristamiseks haiguse varajases alguses, eriti kuna võib esineda mõlema seisundi kombinatsioon. Nagu enamik autoreid, kasutasime ka mõistet "kaasasündinud väikeaju atroofia", kuna isegi tõelise väikeaju hüpo- ja aplaasia korral võib sellega kaasneda sekundaarsete atroofiliste muutuste teke.

geneetilised andmed. Kaasasündinud väikeaju atroofia võib pärida autosoomselt dominantselt, autosoomselt retsessiivselt ja X-seotud retsessiivselt.

Kliiniline tunnus. Väikeaju düsfunktsiooni esmastest sümptomitest lapse esimesel eluaastal on lihtne tähelepanuta jätta, kuna need ei ole piisavalt spetsiifilised ja tavaliselt varjatakse neid motoorse arengu üldise hilinemisega. Motoorse arengu häired väljenduvad normaalsete motoorsete funktsioonide kujunemise peamistes etappides, eelkõige istumises ja kõndimises. Juba mitme kuu vanuselt võib täheldada tahtlikku värinat, üsna varakult esineb ka peavärin ja kehavõnked istumisasendis. Kui laps püüab oma pilku fikseerida, võib mõnikord täheldada nüstagmi. Olles õppinud toega kõndima, võib laps toe kaotamisel kohe kukkuda. Enesehooldusoskused

6 88 keha tasakaal antakse suurte raskustega.

Väikeaju kaasasündinud atroofia täiendavad sümptomid on väga erinevad. Levinumad on vaimne alaareng, düsartria, nüstagm, silma- ja pupillide häired, nägemisnärvi atroofia, kurtus, lihaste hüpotensioon, püramiidsümptomid, vesipea, kasvupeetus.

Laboratoorsete ja funktsionaalsete uuringute andmed. CT ja MRI patsientidel näitavad väikeaju vermise atroofia ja ülemise väikeaju tsisteri laienemist. Vähemal määral võib väljenduda väikeaju poolkerade atroofia tunnuseid, IV vatsake on tavaliselt normaalse suurusega. Mõnel patsiendil on need muutused kombineeritud varre tsisternaalsete ruumide laienemisega, atroofiliste muutustega aju supratentoriaalsetes osades, mõnikord võib tuvastada ka corpus callosumi aplaasiat.

patoloogilised muutused. Väikeaju kaasasündinud atroofia erinevate vormide morfoloogiline pilt on väga mitmekesine. Kõige sagedamini kirjeldatakse väikeaju vermise täielikku või osalist ageneesi. Lisaks saab tuvastada väikeajukoore granulaarse kihi hüpoplaasiat, väikeajukoore heterotoopiat, püramiidtraktide glioosi, dentate tuumasid, madalamate oliivide neuronite ja ajutüve tuumade surma, meningomüelotseli ja muid muutusi [Vgiup K., 1991].

Diagnoosimise kriteeriumid. Kaasasündinud väikeaju atroofia diagnoosimise peamised kriteeriumid on:

Väikeaju düsfunktsiooni esmased sümptomid avastatakse esimesel eluaastal;

Väikeaju ataksia, tahtlik treemor, peavärin, kehavõnked;

Väikeaju vermise atroofia tunnused, ülemise väikeaju tsisteri laienemine (CT, MRI); väikeaju poolkerade vähem väljendunud atroofia; IV vatsakest ei muudeta;

Kursus on kergelt progresseeruv kuni 10-12 aastat koos protsessi edasise stabiliseerumisega.

diferentsiaaldiagnostika. Väikeaju kaasasündinud atroofiat tuleks eristada lapsepõlvest

halvatus (tserebraalparalüüs). Tserebraalparalüüsi vastu, mitme sarnase kliinilise pildiga haiguse juhtumi esinemine perekonnas, tserebraalparalüüsi arengut soodustavate tegurite (sünnitrauma, emakasisene infektsioon, Rh-konflikt jne) puudumine, tsüstide puudumine ja muud muutused CT ja MRI uuringutes, mida sageli leitakse tserebraalparalüüsi korral. Tuleb märkida, et kui kahtlustatakse väikeaju pärilikku kaasasündinud atroofiat, on soovitav uurida patsiendi terveid sugulasi (sh CT ja MRI), kuna on juhtumeid, kus isegi täieliku väikeaju ageneesi korral ilmnevad kliinilised sümptomid. väikeaju düsfunktsioon ei arenenud.