Hüperkaltseemia põhjused ja sümptomid. Hüperkaltseemia: haiguse sümptomid, põhjused ja ravi

Definitsioon: kaltsiumi kontsentratsioon plasmas > 2,65 mmol/L (10,6 mg/DO).

Põhipunktid: vastsündinute hüperkaltseemia on seisund, mis on palju vähem levinud kui hüpokaltseemia ja seda diagnoositakse enamikul juhtudel juhuslikult ("rutiinne analüüs"). Patofüsioloogiliselt tavaliselt me räägime kaltsiumi suurenenud mobilisatsiooni kohta luudest. Neerud ja seedetrakti väga harva annavad täiendava panuse hüperkaltseemia tekkele.

Hüperkaltseemia sümptomid ja tunnused

Hüperkaltseemia kliinilised sümptomid määratakse p.-i suurenemise astme ja kiiruse järgi. Kerge hüperkaltseemia on tavaliselt asümptomaatiline ja avastatakse sageli juhuslikult vere biokeemiliste parameetrite rutiinse ambulatoorse uuringu käigus. Selline olukord on tüüpiline näiteks primaarse hüperparatüreoidismiga patsientidele. Vastupidi, raske hüperkaltseemiaga kaasnevad alati rasked sümptomid, peamiselt neuroloogilised ja seedetrakti. Hüperkaltseemia neuroloogilised tunnused ulatuvad kergetest vaimse seisundi muutustest kuni stuupori või koomani. Seedetrakti ilmingud sealhulgas kõhukinnisus, anoreksia, iiveldus, oksendamine. Hüperkaltseemia tagajärjel võivad tekkida maohaavandid või pankreatiit, millega kaasnevad kõhuvalu. Hüperkaltseemia põhjustab tavaliselt polüuuriat, sekundaarset polüdipsiat ja sellega võib kaasneda ECF mahu langus. Seda iseloomustab ka GFR vähenemine ja uurea lämmastiku kontsentratsiooni suurenemine veres (BUN). Lõpuks suureneb hüperkaltseemia toksiline toime digitaalise preparaatide (digitalis) müokardi kohta.

Kliinik: enamikul juhtudel mittespetsiifiline ja kerge, sõltuvalt hüperkaltseemia astmest. Nõrk imemine, oksendamine, lihaste hüpotoonia, kaalulangus, polüuuria, kõhukinnisus.

Hüperkaltseemial on palju sümptomeid ja märke. Nende hulka kuuluvad kesknärvisüsteemi häired (unisus, depressioon, psühhoos, ataksia, stuupor ja kooma), neuromuskulaarsed sümptomid (lihasnõrkus, proksimaalne müopaatia, lihaspinge), kardiovaskulaarne [hüpertensioon, bradükardia (ja lõpuks asüstool), QT-intervalli lühenemine], neerud (urolitiaas, sageduse vähenemine glomerulaarfiltratsioon, polüuuria, hüperkloreemiline atsidoos, nefrokaltsinoos), seedetrakti häired (iiveldus, oksendamine, kõhukinnisus, anoreksia), silma sümptomid(lindi keratopaatia), samuti süsteemne metastaatiline lupjumine. Kõige sagedasem hüperkaltseemia põhjus on primaarne hüperparatüreoidism. Selle haiguse hüperkaltseemia nähtude ja sümptomite meelespidamiseks võite kasutada mnemooniline seade neli "K": kivid-luu-soolik-kooma.

Hüperkaltseemia mehhanismid

Kuigi hüperkaltseemia võib kaasneda paljude haigustega, on selle arengu aluseks ainult kolm mehhanismi:

1. suurenenud resorptsioon luukoe;
2. kaltsiumi suurenenud imendumine soolestikus;
3. vähenenud kaltsiumi eritumine uriiniga.

Peaaegu kõiki hüperkaltseemiaga kaasnevaid haigusi iseloomustab aga kiirenenud luuresorptsioon. Ainus hüperkaltseemiline seisund, mille korral luu resorptsioon ei suurene, on Burnetti sündroom (piima-aluse sündroom).

Peamine hüperkaltseemia vastu võitlemise mehhanism on PTH sekretsiooni pärssimine. See vähendab luu resorptsiooni ja 1,25(OH) 2D tootmist, põhjustades seeläbi kaltsiumi imendumise vähenemist soolestikus ja selle eritumise suurenemist uriiniga. Võtmeroll hüperkaltseemiaga adaptiivses reaktsioonis on neerudel, mis on ainus organ kaltsiumi organismist eemaldamiseks. Suurenenud filtreerimiskoormuse ja vähenenud PTH sekretsiooni kombinatsioon suurendab märkimisväärselt kaltsiumi eritumist neerude kaudu. Ainuüksi kaltsiumi eritumine uriiniga on aga ebausaldusväärne mehhanism selle tasakaalu säilitamiseks. Hüperkaltseemia korral on glomerulaarfiltratsioon häiritud ja uriini kontsentreerimise võime väheneb. Hägune teadvus tuhmub janutunnet ning iiveldus ja oksendamine süvendavad dehüdratsiooni ja asoteemiat. Neerupuudulikkuse korral kaltsiumi eritumine väheneb ja seega tekib nõiaring hüperkaltseemia sagenemisega. Ainus alternatiiv kaltsiumi eritumisele uriiniga on kaltsiumfosfaadi ja selle teiste soolade sadestumine luudesse ja pehmetesse kudedesse. Tõepoolest, tohutu kaltsiumikoormusega (näiteks sündroomiga pikaajaline purustamine või kompartmendi sündroom), samuti neerufunktsiooni raske kahjustuse ja fosfaadi kontsentratsiooni suurenemise korral täheldatakse pehmete kudede lupjumist.

Hüperkaltseemia diferentsiaaldiagnostika

• Kaltsium, fosfaat, aluseline fosfataas ja paratüreoidhormoon vereplasmas.
• Kaltsium/kreatiniin spontaanses hommikuse uriinis; hästi< 0,8 г/г креатинина (2,2 ммоль/ммоль креатинина).
• Neerude sonograafia: välistage nefrokaltsinoos!
• EKG: QT-intervalli kestus I.

Praktilistel eesmärkidel tuleks primaarset hüperparatüreoidismi eristada teistest hüperkaltseemia põhjustest. Seetõttu peaks diferentsiaaldiagnostika esimene samm olema PTH taseme määramine puutumata hormoonmolekuli vastaste antikehade abil. Kui tuvastatakse kõrgenenud tase, ei ole täiendavaid uuringuid vaja (välja arvatud mõned hüperparatüreoidismi variandid, mida käsitletakse allpool). Kui PTH tase on langenud, on vaja otsida muid hüperkaltseemia põhjuseid.

Diagnoosimise esialgne etapp seisneb anamneesi kogumises ja patsiendi üldises kliinilises läbivaatuses. Anamneesi andmete kogumisel tuleks ennekõike tähelepanu pöörata patsiendi kaltsiumipreparaatide, vitamiinide ja ravimite kasutamisele. Kopsude pahaloomuliste kasvajate ja granulomatoosi välistamiseks on soovitatav teha fluoroskoopia. rind.

1. Laboratoorsete analüüside esialgne etapp hõlmab elektrolüütide, uurea lämmastiku, kreatiniini ja vere fosfaatide kontsentratsiooni uurimist. Samuti on soovitatav läbi viia seerumi valkude elektroforeetiline analüüs ning määrata kaltsiumi ja kreatiniini kogusisaldus uriini päevases portsjonis. Kui seerumi madala fosfaadisisalduse taustal tuvastatakse kõrge (nende näitajate suhe on suurem kui 33: 1), on primaarse hüperparatüreoidismi esinemine kõige tõenäolisem. Madal kõrgenenud bikarbonaatide, uurea lämmastiku ja kreatiniini tase viitab piima-aluselise sündroomile. Kui seerumi või uriini elektroferogrammil tuvastatakse mõnes valgus monoklonaalne tipp, võib kahtlustada müeloomi või kerge ahela haigust.
   Üldjuhul põhjus hüperkaltseemia patsientidel ilma märkimisväärset kliinilised sümptomid ja üle 11 mg / 100 ml kännuga muutub primaarne hüperparatüreoidism. Äkki tekkinud hüperkaltseemia ilmsete kliiniliste tunnustega patsientidel, kelle n oli vähemalt 14 mg/100 ml, oli haigusseisundi põhjuseks tõenäoliselt pahaloomuline kasvaja.
2. PTH kontsentratsiooni hindamine. PTH kontsentratsioon veres suureneb primaarse hüperparatüreoidismi korral, mõnikord liitiumipreparaatide ja CHS-i kasutamisel. Primaarse hüperparatüreoidismi korral võib PTH kontsentratsiooni tõus veres olla oluliselt suurem kui olemasolev n suurenemine. Kõigi teiste hüperkaltseemiat põhjustavate patoloogiate korral suureneb PTH kontsentratsioon veres selle hormooni vabanemise blokeerimise tõttu n alla normaalse.
3. Pahaloomuliste kasvajate ilmsete tunnuste puudumisel ja normaalse PTH kontsentratsiooni korral veres võib eeldada D-vitamiini mürgistust või granulomatoosi. Edasiseks diagnoosimiseks tuleb hinnata kaltsidiooli ja kaltsitriooli kontsentratsiooni patsiendi veres. Mis tahes D-vitamiini vormi liigse tarbimise korral suureneb patsiendil kaltsidiooli sisaldus. Kui kaltsitriooli kontsentratsioon on suurenenud, on selle vitamiini liigsuse tõttu võimalik otsene mürgistus toidus või esineb granulomatoos või lümfoom või primaarne hüperparatüreoidism.
4. Uuringu viimases etapis, kui tehakse kindlaks, et patsiendil on kaltsitriooli sisaldus veres suurenenud, võib teha hüperkaltseemia tundlikkuse analüüsi hüdrokortisooni suhtes. Kui pärast 40 mg hüdrokortisooni manustamist patsiendile iga 8 tunni järel 10 päeva jooksul hüperkaltseemia kaob, on patsiendil tõenäoliselt granulomatoos.

Hüperkaltseemia põhjused

Primaarne hüperparatüreoidism

• Sporaadiline
• Koos MEN I või MEN HA
• Perekond
• Pärast neeru siirdamist

Hüperparatüreoidismi variandid

• Perekondlik healoomuline hüpokaltsiuuriline hüperkaltseemia
• Liitiumravi
• Tertsiaarne hüperparatüreoidism kroonilise neerupuudulikkuse korral

Pahaloomulised kasvajad

• PTHPP poolt põhjustatud humoraalne paraneoplastiline hüperkaltseemia (solid kasvajad, täiskasvanud T-rakulised lümfoomid); põhjustatud 1,25(OH) 2 D (lümfoomid); põhjustatud ektoopilise PTH sekretsioonist (harv)
• Lokaalne osteolüütiline hüperkaltseemia (hulgimüeloom, leukeemia, lümfoom)

Sarkoidoos ja muud granulomatoossed haigused

Endokrinopaatia

• Türotoksikoos
• Neerupealiste puudulikkus
• Feokromotsütoom
• VIPoma

Ravim

• A-vitamiini toksilisus
• D-vitamiini mürgistus
• Tiasiiddiureetikumid
• Liitium
• Piima leeliseline sündroom
• Östrogeenid, androgeenid, tamoksifeen (rinnavähi raviks)

Immobiliseerimine

Idiopaatiline vastsündinu hüperkaltseemia (Williamsi sündroom)

Elustamisjärgne hüperkaltseemia

Seerumi valgu häired

Ema poolt

hüpokaltseemia emal, hüpoparatüreoidism emal põhjustavad vastsündinul mööduvat hüpoparatüreoidismi.

Lapse poolelt

• fosfaadipuudus, eriti enneaegsetel imikutel.
• Vitamiinimürgitus. D sünnieelselt nabanööri veresoonte kaudu või postnataalselt seedetrakti kaudu.
• Hüpertüreoidism.
• Kaltsiumiretseptori mutatsioonid: perekondlik hüpokaltsiuuriline hüperkaltseemia, raske vastsündinu hüperparatüreoidism.
• Idiopaatiline infantiilne hüperkaltseemia: kerge vorm (Lightwoodi tüüp), raske vorm (Fanconi-Schlesingeri tüüp, sageli Williams-Beureni sündroomiga).
• Sünnitussiseste tüsistuste tagajärjel tekkinud nahaalune rasvanekroos/sklereem.
• Neerupuudulikkus.
• Neerupealiste puudulikkus.
• Kaasasündinud hüpofosfataasia.
• Sinise mähkme sündroom: trüptofaani sooletranspordi halvenemine.
• Kasvajaga seotud hüperkaltseemia.

Hüperkaltseemiaga seotud haigused

2. Paraneoplastiline hüperkaltseemia

Pahaloomulised kasvajad on teisel kohal (pärast primaarset hüperparatüreoidismi) hüperkaltseemia põhjus. See hüperkaltseemia vorm moodustab 15 juhtumit 100 000 elaniku kohta aastas (st umbes pool primaarse hüperparatüreoidismi juhtudest). Patsientide väga piiratud eluea tõttu on paraneoplastilise hüperkaltseemia üldine levimus siiski oluliselt madalam kui primaarse hüperparatüreoidismi levimus. Teisest küljest on haiglaravil olevate patsientide seas esikohal paraneoplastiline hüperkaltseemia.

3. Sarkoidoos ja muud granulomatoossed haigused

Hüperkaltseemia esineb ligikaudu 10% sarkoidoosiga patsientidest. Veelgi suuremal protsendil juhtudest tekib hüperkaltsiuuria. Selle põhjuseks on 1,25 (OH) 2 D taseme oluline tõus ja D-vitamiini metabolismi rikkumine. Sellistel patsientidel sisaldavad erinevalt tervetest inimestest lümfoidkoes ja kopsumakrofaagid 1-hüdroksülaas 25 (OH) D, mis on ei inhibeeri kaltsium ega 1 ,25(OH) 2 D (negatiivne tagasiside puudub). Seetõttu on D-vitamiini suurenenud tootmise perioodidel (näiteks suvel) sellistel patsientidel märkimisväärselt suurenenud risk hüperkaltseemia või hüperkaltsiuuria tekkeks. Teisest küljest stimuleerib IFNy nendes rakkudes 1-hüdroksülaasi, mis suurendab kaltsiumi metabolismi häirete riski haiguse ägenemise perioodidel. Efektiivne ravi on glükokortikoidid, mis pärsivad põletikulist reaktsiooni ja sellest tulenevalt ka 1-hüdroksülaasi aktiivsust. Arvatakse, et sarkoidoosis 1,25(OH)2D liigse tootmise eest vastutav 1-hüdroksülaas on identne neeruensüümiga. Seda ensüümi sarkoidoosis ekspresseerivad makrofaagid ei sünteesi 24-hüdroksülaasi, mis inaktiveerib tõhusalt 1,25(OH) 2D neerudes. See võib seletada erinevust 1,25(OH) 2D taseme regulatsioonis sarkoidsete granuloomide ja neerude puhul.

Hüperkaltseemiat ja/või hüperkaltsiuuriat põhjustavad ka teised granulomatoossed haigused, mille puhul D-vitamiini metabolism on häiritud, sealhulgas tuberkuloos, berüllioos, dissemineerunud koktsidioidomükoos, histoplasmoos, pidalitõbi ja kopsude eosinofiilne granulomatoos. Lisaks on paljudel Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomidega patsientidel täheldatud hüperkaltseemiat, mis on seotud 1,25(OH)2D kõrgenenud tasemega. Kuigi seerumi kaltsiumisisaldus võib enamikul neist patsientidest algselt olla normaalne, esineb neil tavaliselt hüperkaltsiuuria ja kaltsiumi eritumise määramine uriiniga peaks olema diagnostilise uuringu kohustuslik komponent. Tuleb meeles pidada, et hüperkaltseemia ja hüperkaltsiuuria võivad sellistel juhtudel tekkida ainult päikesevalguse käes või kaltsiumi ja D-vitamiini võtmisel. Seetõttu ei tohiks normaalne kaltsiumi metabolism esimesel uuringul arsti valvsust nõrgendada.

4. Endokrinopaatia

Türotoksikoos

Ligikaudu 10% türeotoksikoosiga patsientidest leitakse kerget hüperkaltseemiat. PTH tase väheneb ja fosfori kontsentratsioon seerumis on normi ülemisel piiril. Seerumi aluselise fosfataasi aktiivsus ja luu ainevahetuse markerid võivad olla veidi üle normi. Rasket hüperkaltseemiat täheldatakse ainult üksikutel raske türeotoksikoosi juhtudel, eriti patsientide ajutise immobiliseerimise ajal. Kilpnäärmehormoonid stimuleerivad otseselt luu resorptsiooni, kiirendades selle ainevahetust, mis lõpuks põhjustab kerget osteoporoosi.

Neerupealiste puudulikkus

Ägeda hüpoadrenaalse kriisiga võib kaasneda hüperkaltseemia, mis glükokortikoidraviga kiiresti elimineeritakse. Nagu näitavad loomkatsed, on sellistes tingimustes hüperkaltseemia peamine patogeneetiline tegur hemokontsentratsioon. Eksperimentaalse neerupealiste puudulikkuse korral tase ioniseeritud kaltsium jääb normaalseks.

5. Endokriinsed kasvajad

Hüperkaltseemiat feokromotsütoomi korral täheldatakse kõige sagedamini MEN PA sündroomiga patsientidel, kuid mõnikord registreeritakse see ka tüsistusteta feokromotsütoomi korral. Nendel juhtudel sekreteerib kasvaja tõenäoliselt PTHPP-d. Hüperkaltseemiaga kaasneb ka umbes 40% VIP-i sekreteerivatest kasvajatest (VIPoomid). Nende patsientide hüperkaltseemia põhjus jääb ebaselgeks, kuigi teadaolevalt aktiveerib kõrge VIP tase PTH / PTHPP retseptoreid.

6. Tiasiiddiureetikumid

Tiasiidid ja sarnased diureetikumid (kloortalidoon, metolasoon, indapamiid) suurendavad seerumi kaltsiumisisaldust, mida ei saa seletada ainult hemokontsentratsiooniga. Hüperkaltseemia püsib sellistel juhtudel tavaliselt vaid paar päeva või nädalat, kuid mõnikord on see püsiv. Tiasiiddiureetikumid võivad samuti süvendada primaarse hüperparatüreoidismi ilminguid. Varem kasutati neid isegi provokatiivse testina kerge hüperkaltseemiaga patsientidel. Püsiv hüperkaltseemia tiasiide saavatel patsientidel näitab tavaliselt primaarse hüperparatüreoidismi olemasolu.

7. D-vitamiin ja A-vitamiin

Hüpervitaminoos D

Hüperkaltseemiat põhjustavad D-vitamiini suured annused. Kirjeldatud on hüperkaltseemia juhtumeid, mis on seotud liiga suure D-vitamiiniga rikastatud piima tarbimisega. D-vitamiini mürgistuse esimesteks nähtudeks ja sümptomiteks on nõrkus, unisus, peavalu, iiveldus ja polüuuria, mida võib seostada hüperkaltseemia ja hüperkaltsiuuriaga. Samuti võib esineda metastaatiline lupjumine, eriti neerudes, mis põhjustab urolitiaas. Kaltsiumi ladestumist täheldatakse ka veresoontes, südames, kopsudes ja nahas. D-vitamiini mürgistusele on eriti vastuvõtlikud lapsed, kellel võib see põhjustada dissemineerunud ateroskleroosi, supravalvulaarset aordistenoosi ja neeruatsidoosi.

Hüpervitaminoos D on kergesti diagnoositav väga kõrge seerumi 25(OH)D tasemega, kuna D-vitamiini muundumine 25(OH)D-ks ei ole väga täpselt reguleeritud. Seevastu 1,25 (OH) 2 D tase jääb sageli normaalseks, peegeldades selle tootmise pärssimist. suurenenud kontsentratsioon kaltsiumi ja vähenenud PTH sekretsiooni (tagasisidemehhanismi abil). Vaba 1,25(OH) 2D sisaldus võib aga suureneda, kuna 25(OH)D liig tõrjub välja 1,25(OH) 2D selle seosest BDCB-ga, suurendades vaba 1,25(OH)2D suhet kogusummasse. . Vabade 1,25(OH)2D ja 25(OH)D mõjude liitmine suurendab kaltsiumi imendumist soolestikus ja resorptsiooniprotsesse luukoes. Sellistes tingimustes pidevalt esinev hüperkaltsiuuria võib põhjustada dehüdratsiooni ja koomat (hüpostenuuria, prerenaalse asoteemia ja hüperkaltseemia ägenemise tõttu).

Võib olla mürgine erinevatel inimestel erinevad annused D-vitamiini, mis on seotud selle imendumise, säilitamise, metabolismi ja kudede reaktsioonide erinevustega selle metaboliitidele. Näiteks eakatel on kaltsiumi transport soolestikus ja 1,25(OH) 2 D tootmine neerudes häiritud. Seetõttu võib nende jaoks olla ohutu päevane tarbimine 50 000–100 000 ühikut D-vitamiini (mis on palju suurem kui päevane vajadus). Samal ajal võivad sellised (osteoporoosi raviks ettenähtud) annused inimestel, kellel on tuvastamata hüperparatüreoidism, põhjustada hüperkaltseemiat. Ravi hõlmab vitamiinide ärajätmist, rehüdratsiooni, kaltsiumi piiramist ja glükokortikoidide manustamist, mis neutraliseerivad 1,25(OH) 2D mõju kaltsiumi imendumisele soolestikus. Liigne D-vitamiin eritub organismist aeglaselt (mõnikord mitme kuu jooksul), mistõttu tuleb ravi pikendada.

Hüpervitaminoos A

A-vitamiini liigne tarbimine (tavaliselt eneseraviks) põhjustab igemepõletikku, keiliiti, erüteemi, naha ketendust ja kiilaspäisust. Suureneb luukoe resorptsioon, areneb hüperkaltseemia ja osteoporoos, tekivad luumurrud ja hüperostoosid. A-vitamiini liig põhjustab hepatosplenomegaaliat koos rasvarakkude hüpertroofia, fibroosi ja tsentraalsete veenide skleroosiga, mis on suuresti tingitud vitamiini toimest rakumembraanid. Normaalsetes tingimustes seda ei juhtu, sest A-vitamiin moodustab retinooli siduva valguga (RBP) kompleksi, mille maksa tootmine sõltub vitamiini tasemest. A-vitamiini toksiliste annuste tarbimisel aga ilmuvad retinool ja retinoolestrid verre vabas olekus. A-vitamiini stimuleeriva toime mehhanism luu resorptsioonile jääb ebaselgeks.

8. Piima-aluse sündroom (Burnetti sündroom)

Suure koguse kaltsiumi tarbimine koos imenduvate leelistega võib põhjustada hüperkaltseemiat, alkaloosi, neerufunktsiooni häireid ja nefrokaltsinoosi. See sündroom oli ravi ajal tavalisem peptiline haavand kasutatakse peamiselt imenduvaid antatsiide. Burnetti sündroom on ainus kuulus näide puhtalt neelduv hüperkaltseemia. Selle sündroomi patogenees pole hästi teada.

9. Muud tingimused

Immobiliseerimine

Immobiliseerimine suurendab dramaatiliselt luu resorptsiooni, mille tulemuseks on sageli hüperkaltsiuuria ja mõnikord hüperkaltseemia. Need muutused on eriti iseloomulikud inimestele, kellel on algselt kõrge luu metabolismi kiirus (näiteks noorukid ja türeotoksikoosi või Paget'i tõvega patsiendid). Intaktse PTH ja PTHPP tase väheneb. Füüsilise aktiivsuse taastamine normaliseerib luukoe ainevahetust. Bisfosfonaadid on valikraviks, kui ravi on vajalik.

Äge neerupuudulikkus

Hüperkaltseemiat täheldatakse sageli ägedat neerupuudulikkust põhjustavatel rabdomüolüüsiga patsientidel. Seerumi kaltsiumisisaldus tõuseb tavaliselt koos varajane faas taastumine, mis on suure tõenäosusega seotud kaltsiumi ladestumise mobiliseerimisega lihaskoes. Tavaliselt normaliseerub kaltsiumitase mõne nädala pärast.

Hüperkaltseemia ravi

• Suurenenud vedeliku tarbimine.
• Viti peatamine. D.
• Kaltsiumipuudusega piima, nt Milupa Basic-CaD söötmine. Täielikult parenteraalne toitumine- kaltsiumivaba infusioon.
• Fosfaadipuudus: olenevalt vaeguse astmest 0,25-0,5 mmol / kg naatrium-2-glütserofosfaat IV 4-8 tunni jooksul. Seejärel täiendamine igapäevane vajadus annuses 1-2 mmol / kg intravenoosselt või suukaudselt.
• AT harvad juhud glükokortikoidid: lühike kuur vähendab luude lagunemist ja soolestiku kaltsiumi resorptsiooni.
• Subkutaanse rasva nekroosi korral kasutatakse mõnikord prednisooni.
• Kasvajate kirurgiline eemaldamine luu neoplasmidest põhjustatud hüperkaltseemia korral.
• Resektsioon kõrvalkilpnäärmed raske vastsündinu hüperparatüreoidismiga.

Esiteks on vaja välja selgitada, kas patsient on dehüdreeritud, ja vajadusel rehüdreerida soolalahusega. Esimene ülesanne on taastada neerufunktsioon. Hüperkaltseemiaga kaasneb sageli glomerulaarfiltratsiooni kiiruse langus ja dehüdratsioon, kuna janutunde nõrgenemise taustal areneb polüuuria (neerude keskendumisvõime rikkumise tõttu). Pärast neerufunktsiooni taastumist saab kaltsiumi eritumist veelgi suurendada, stimuleerides soolalahuse diureesi. Kuna suurem osa filtreeritud kaltsiumist reabsorbeerub proksimaalses tuubulis koos naatriumkloriidiga, suurendab soolalahuse diurees oluliselt selle eritumist. Kuid samal ajal kaob uriiniga ka suur kogus kaaliumi ja magneesiumi, mis nõuab vastavat korrigeerimist.

Seejärel on ette nähtud krooniline ravi. Seda tuleks alustada vahetult pärast patsiendi haiglaravi, kuna paljude sel eesmärgil kasutatavate ravimite täielik toime avaldub alles 5 päeva pärast. Enamasti manustatakse intravenoosselt bisfosfonaate (pamidronaat või zoledroonhape), mis pärsivad osteoklastide aktiivsust. Pamidronaati manustatakse annuses 60–90 mg 1 tunni jooksul ja zoledroonhapet annuses 4 mg 15 minuti jooksul. Kahe suure uuringu tulemuste kohaselt normaliseeris zoledroonhappe (4 mg) ja pamidronaadi (90 mg) infusioon seerumi kaltsiumisisaldust vastavalt 88% ja 70% paraneoplastilise hüperkaltseemiaga patsientidest. Zoledroonhappe toime kestis kauem (32 päeva) kui pamidronaadil (18 päeva). Seerumi kaltsiumikontsentratsiooni maksimaalne langus täheldati alles 4-5 päeva pärast mõne nimetatud vahendi manustamist. Kui hüperkaltseemia kordub, võib pamidronaadi või zoledroonhappe infusiooni korrata. 10–20% patsientidest põhjustasid intravenoossed bisfosfonaadid mööduvat palavikku ja müalgiat ning ligikaudu 15% patsientidest suurenes seerumi kreatiniinisisaldus (> 0,5 mg%). Kui kreatiniini algväärtus on kõrge (>2,5 mg%), tuleb kasutada väiksemaid bisfosfonaatide annuseid.

Raske hüperkaltseemia, samuti rehüdratatsioonile allumatu neerupuudulikkuse korral tuleb mitme päeva jooksul (kuni bisfosfonaadid toimivad) kasutada teisi luu resorptsiooni vähendavaid aineid. Sel eesmärgil võib sünteetilist lõhekaltsitoniini süstida subkutaanselt annuses 4-8 IU/kg iga 12 tunni järel. Mõne päeva pärast lakkab enamik patsiente kaltsitoniinile reageerimast, mistõttu ei saa seda kasutada krooniliseks raviks.

Osteoklastide aktiivsust inhibeerivad ained koos soolalahusega diureetikumidega annavad hüperkaltseemiale kahekordse toime. Bisfosfonaatide asemel võib kasutada teisi luu resorptsiooni pärssivaid aineid (nt plikamütsiini või galliumnitraati). Need on aga mürgised ja nende toime on madalam kui bisfosfonaatidel.

Hulgimüeloomist, lümfoomist, sarkoidoosist või D- ja A-vitamiini mürgistusest tingitud hüperkaltseemia korral on valikraviks glükokortikoidid. Glükokortikoidid on näidustatud ka rinnavähi korral, kuid enamikul teistel patsientidel tahked kasvajad neil on väike mõju hüperkaltseemiale.

Rõhu hüpped? Rõhk on normaalne alates esimesest pealekandmisest ja igavesti! Viige vererõhk Hypertostopiga mõne minutiga normaalseks, ilma et see kahjustaks teie tervist!

Tervise aluseks on kõigi ainevahetusprotsesside tasakaal. Kui mingi osa süsteemist ebaõnnestub, algavad pidevad häired, mis põhjustavad üldist riket, talitlushäireid. Üks selline patoloogiline häire on hüperkaltseemia.

Mis on hüperkaltseemia, miks on see inimestele ohtlik? Ladinakeelne termin häire tõlkes tähendab "ebanormaalselt kõrgenenud kaltsiumisisaldust" ja see on kõige suurem täielik omadus haigused.

Tavaliselt reguleerib keha kõigi sisu mineraalid osaleb ainevahetusprotsessides, sealhulgas kaltsiumis. Kuid mõne haiguse korral on ainevahetus häiritud, registreeritakse kaltsiumisisalduse suurenemine vereplasmas. Hüperkaltseemia on patoloogiline seisund, mille tase kogu kaltsiumületab normi 2,5 mmol / l. Täiskasvanutel annab selline ainevahetushäire enamasti märku muudest tõsistest patoloogiatest organismis, väikelastel võib selle põhjuseks olla ravimite üleannustamine.

Peamised häired, mis võivad põhjustada kaltsiumi tõusu veres ja plasmas:

• kaltsiumi suurenenud imendumine soole limaskesta kaudu;
• neerude kaudu kaltsiumi filtreerimise funktsionaalsed häired;
• kaltsiumi tugevdatud immobiliseerimine luukudedest.

Kaltsiumisisalduse tõus patsiendi veres või plasmas ei viita alati patoloogiale, selle põhjuseks võivad olla ka toitumisharjumused, toidulisandite ja vitamiinide tarbimine.

Püsiva hüperkaltseemia korral on neerude töö häiritud, glomerulaarfiltratsiooni funktsiooni pärssimise tõttu areneb fibroos, kristallide moodustumine, erinevaid vorme püelonefriit.

kraadid

Šokeeriv statistika! Hüpertensioon on kõige levinum kardiovaskulaarsüsteemi haigus. On kindlaks tehtud, et selle all kannatab 20-30% täiskasvanud elanikkonnast. Et mitte põhjustada tüsistusi ja operatsioone, kasutavad inimesed, kes on õppinud kodus survet vähendama kibedat kogemust ...

Hüperkaltseemilisel seisundil on mitu raskusastet:

• kergel astmel iseloomustab haigust kaltsiumisisalduse suurenemine veres või plasmas mitte rohkem kui 3 mmol / l;
• mõõduka raskusega ületavad normid 3,0 mmol / l;
• raske astme korral - kaltsiumi tase ületab 3,5 mmol / l.

Kerge aste parandatakse peaaegu alati, kõrvaldades selle seisundi põhjustanud põhjused. Enamasti need ravimid vitamiinilisandid, toidulisandid või kaltsiumirikas dieet.

Ainevahetushäired lastel

Hüperkaltseemia lastel on palju harvem kui täiskasvanutel ja sellega kaasneb suurenenud kaltsiumi eritumine luukoest ning neerud ja seedetrakt peaaegu ei osale protsessis.

Kerge vormiga kaasneb imemisrefleksi rikkumine, oksendamine, kehakaalu langus, polüuuria, kõhukinnisus, lihaste hüpotensioon. Pikaajalise ja püsiva hüperkaltseemia korral tekivad kesknärvisüsteemi, seedetrakti, neerude, südame ja muude organite kahjustuse sümptomid.

Lapse haiguse arengu põhjused võivad olla:

• ema hüperparatüreoidism, mis põhjustab mööduvat edasikandumist vastsündinule;
• füsioloogiline enneaegsus;
• fosfori puudus või D-vitamiini liig;
• hüpertüreoidism;
• kaltsiumiretseptorite pärilik mutatsioon, hüpokaltsiurse hüperkaltseemia seisund;
• kasvajaprotsessid, näiteks auru adenoom kilpnääre;
• kaasasündinud patoloogiad, näiteks Williamsi sündroom, millel on iseloomulikud välised tunnused;
• protseduurijärgsed tüsistused subkutaansete sklerooside või nekroosi kujul.

Enamikul lastel diagnoositakse hüperkaltseemia juhuslikult, enamasti on see asümptomaatiline mööduv kulg, mis taandub aastaseks saades iseenesest. Ravimitest põhjustatud hüperkaltseemiline seisund korrigeeritakse dieediga - sel juhul on võimalikud harvaesinevad tüsistused neerupuudulikkuse ja kaltsiumikonglomeraatide moodustumise näol.

Kaasasündinud patoloogiaid, kasvajaprotsesse, mõningaid muid hüperkaltseemia vorme lastel saab korrigeerida kirurgiliste sekkumiste või haigusseisundi pikaajalise raviga, sellised vormid on ravimatud.

Haiguse ilmingud

Hüperkaltseemia sümptomid - mis see on ja millistele ilmingutele peaksin tähelepanu pöörama? Märgid, mis viitavad kaltsiumisisalduse suurenemisele veres, sõltuvad täielikult haigusseisundi tõsidusest. Nõrkade ja krooniliste vormide korral väljenduvad need üsna uduselt, nendega võivad kaasneda sellised ilmingud:

• seedesüsteemi häired, kõhukinnisus, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, täielik või osaline isutus;
• sagedane urineerimine (polüuuria).

Mõõduka hüperkaltseemia korral kurdavad patsiendid kõige sagedamini valu luudes ja liigestes.

Ägedate vormide korral sümptomid intensiivistuvad:

• tekib vererõhu tõus, mis võib muutuda järsk langus dehüdratsiooniga, asüstooliaga, EKG parameetrite muutustega, kollaps;
• nõrkus, unisus, letargia, stuupor, võimalik depressioon, psühhoos, kooma;
• anoreksia, millega kaasneb kehakaalu langus;
• neeruglomerulite filtreerimiskiirus väheneb, tekib polüuuria, nefrokaltsinoos ja atsidoos. Patsiendi uriinis võib sel hetkel tuvastada erütrotsüüte ja mõõdukas koguses valku;
• lihaskond reageerib spasmi, müopaatiaga.

Kasvajaprotsessidest põhjustatud hüperkaltseemiaga areneb äge püelonefriit, mis on tingitud mõnede kasvajarakkude võimest suurendada kaltsiumi imendumist seedetrakti limaskestasse, samuti eemaldada see luudest ja kudedest.

Ägeda hüperkaltseemia põhjustatud seisundis koos väljendunud sümptomitega võib tekkida kriis, millega kaasneb segasus, kontrollimatu oksendamine, järsk kooma sattumine, mis reeglina lõpeb surmaga.

Põhjused

Hüperkaltseemia põhjused võivad olla järgmised haigused ja seisundid:

• primaarse hüperparatüreoidismi mitmesugused ilmingud - pärast neeru siirdamist, perekondlik, juhuslik;
• muud hüperparatüreoidismi variandid - perekondlik hüperkaltsiuuria, tertsiaarne hüperparatüreoidism koos funktsionaalse neerupuudulikkusega;
• pahaloomulised protsessid: müeloomid, leukeemiad, lümfoomid, sarkoidoos, granuloomid;
• terav nakkushaigused: tuberkuloos, pidalitõbi, koktsidioos ja teised;
• haigused endokriinsüsteem: neerupealiste patoloogia ja teised;
• seisund pärast elustamisprotseduure;
• suurenenud kaltsiumi eritumine luukoest, immobilisatsiooni seisund;
• vastsündinu idiopaatiline kaltseemia, Williamsi sündroom;
• ravimite provokatsioon: tiasiiddiureetikumid, A-, D-vitamiinid, liitium, östrogeen, androgeenid, Burnetti sündroom või piima-aluseline sündroom, mis tekib antatsiidide ja piimatoodete (või kõrge kaltsiumisisaldusega) võtmise ajal;
• AIDS.

Häire tekkemehhanismi pole veel põhjalikult uuritud, mistõttu on raske kindlalt öelda, mis see on – hüperkaltseemia. Hiljutised uuringud on näidanud, et kõige levinum raskete ja mõõdukate ilmingute põhjus on kilpnäärmehaigused, pahaloomulised protsessid ja tiasiiddiureetikumide kasutamine. Lisaks avastatakse menopausis naistel sageli seda laadi kergeid ainevahetushäireid.

Diagnostika

Diagnoosi tegemise raskused seisnevad selles, et arstile ja patsiendile on oluline mitte tuvastada hüperkaltseemiat, vaid selgitada välja ja kõrvaldada selle tekkepõhjus.

Kuna haigusseisundil võib olla palju põhjuseid, algab esmane uuring ettevalmistusega vere üld- ja vaba kaltsiumisisalduse analüüsiks:

• patsiendile soovitatakse dieeti, jättes täielikult välja toidud ja ravimid, mis võivad analüüsi tulemust mõjutada;
• peate annetama verd tühja kõhuga, lubatud on kerge madala rasvasisaldusega õhtusöök;
• alkoholi joomine eelmisel päeval ja füsioteraapia protseduuride läbiviimine on vastuvõetamatu.

Kui normid ületavad lubatu, on ette nähtud täiendavad uuringud:

• neerutestid;
• vereanalüüs paratüreoidhormooni sarnase peptiidi (PTH-peptiidi) määramiseks ja;
• uriinianalüüs Bence-Jonesi valgu jaoks;
• uriinianalüüs kaltsiumi määramiseks;
• vereanalüüs luu ainevahetuse tunnuste tuvastamiseks;
• üldine kliiniline üksikasjalik vereanalüüs;
• vereanalüüs fosforisisalduse määramiseks.

Nagu täiendavaid meetodeid uuringute tulemuste põhjal saavad nad määrata neerude ultraheliuuringu, D-vitamiini taseme määramise veres ja teiste kasvajamarkerite, kortisooli, aluselise fosfataasi, vereseerumi albumiinide, HIV-nakkuse vereanalüüsi, Luukoe, kopsude röntgenuuring, immunoelektroforees, luuüdi punktsioon, kõhu sonograafia.

Kuidas aidata ainevahetushäirete korral?

Hüperkaltseemia ravi viiakse läbi sõltuvalt patsiendi seisundi tõsidusest. Mõnel juhul hädaabi- ja kiireloomulised meetmedõhku tõusma kõrgendatud tase kaltsiumi, krooniliste ja kaasasündinud patoloogiad on ette nähtud pikaajaline terapeutiline ravi dieedi kasutamisega.

Üldiselt seisneb hüperkaltseemia ravi pigem tasakaalustamatuse põhjuste kõrvaldamises kui vere kaltsiumitaseme taastamises. Ja iga põhjus nõuab oma lähenemist.

Kiirabi hädaolukordadeks

Raske hüperkaltseemiaga kaasneb patsiendi viimine haiglasse või osakonda intensiivravi, kus talle manustatakse soolalahust ja diureetikume (furosemiid). Kui patsiendil on südame-veresoonkonna või neerupuudulikkus, määratakse soolalahusega tilguti asemel dialüüs, tehakse kaltsitoniini või bisfosfonaatide süst.

Ägedate sümptomite eemaldamine toimub arsti järelevalve all ning kaltsiumi ja teiste mikroelementide taseme kontrolli all veres.

Terapeutilised kohtumised

Pärast hüperkaltseemia peamiste ägedate sümptomite eemaldamist määratakse terapeutiline ravi. Asümptomaatilise ja kerge vormi korral ei ole vaja tilgutit välja kirjutada, ainult bisfosfonaadid.

Tingimustes mõõdukas immobiliseerimisprotsessi pärssimiseks määrake tilgutajad pamidroonhappe, intramuskulaarsete glükokortikoidide, galliumnitraadiga. Ravi katkestatakse järk-järgult pärast hüperkaltseemia tunnuste täielikku kadumist.

Kirurgia

Juba 2 aastat on Euroopa turul olnud imeravim hüpertensiooni ja kõrgvererõhutõve raviks. Tõhususe poolest on see mitu korda parem kui analoogid - see ei anna mitte ainult kiiret efekti pärast kasutamise alustamist, vaid taastab ka keha loomulikud funktsioonid. Sellel ei ole kõrvalmõjusid. Ja nüüd ilmus ta Venemaale ...

Hüperkaltseemia kirurgiline ravi on näidustatud kõrvalkilpnäärme adenoomi ja vastsündinu hüperparatüreoidismiga patsientidele. Pärast operatsiooni on võimalikud mitmesugused tüsistused:

• hüpokaltseemia koos "näljaste" luude tekkega (väljendatud osteoporoos) koos näärmete täieliku eemaldamisega;
• hüperkaltseemia - näärmete mittetäieliku eemaldamisega võib see püsida, sel juhul on vajalik korduv kirurgiline sekkumine;
• operatsioon võib põhjustada pareesi häälepaelad, ajutine või alaline;
• kui kõrvalkilpnäärme adenoom eemaldatakse, on võimalik hüperparatüreoidismi retsidiiv, mis kutsub esile hüperkaltseemia.

Kui operatsioon kulges tüsistusteta, taastub kaltsiumi tase veres mõne päevaga. Tekkinud tüsistused nõuavad kordumist kirurgilised sekkumised või D-vitamiini toidulisandite eluaegne väljakirjutamine ja kaltsiumipreparaatide kasutamine mõnda aega (koos kõrvalkilpnäärme täieliku eemaldamisega).

Seisundi ennetamine

Hüperkaltseemia ennetamine on võimalik, kui see on põhjustatud ravimite, toidulisandite, vitamiinide, homöopaatiliste ja rahvapärased abinõud. Seda kerget ravimist põhjustatud hüperkaltseemiat korrigeeritakse rikkuva ravimi kasutamise katkestamise ja madala kaltsiumisisaldusega dieediga.

Raske ja keerulise hüperkaltseemia astmega on dieedi kohandamine keerulisem, kuna haigusseisundit põhjustavad enamasti elundite ja kudede rasked patoloogiad. Sel juhul aitab terapeut - see on see, kes ravib haigust. Ilma spetsialistiga konsulteerimata ei tohiks kaltsiumi või vitamiinipreparaate üldse välja kirjutada, eriti lastele. Annus valitakse vastavalt individuaalsed omadused keha ja võib-olla just see, mille olete ise määranud, põhjustab ebapiisava reaktsiooni ja hüperkaltseemia.

⚕️ Olga Aleksandrovna Melikhova - endokrinoloog, 2-aastane kogemus.

Tegeleb endokriinsüsteemi haiguste ennetamise, diagnoosimise ja raviga: kilpnääre, kõhunääre, neerupealised, hüpofüüs, sugunäärmed, kõrvalkilpnäärmed, harknääre jne.

Hüperkaltseemia- See on polüetioloogiline patoloogia, mida täheldatakse teiste haiguste sümptomite kompleksina või iseseisva nosoloogilise vormina, mis põhineb kaltsiumi kontsentratsiooni järsul või mõõdukal tõusul vereseerumis.

Kuna see patoloogiline seisund kuulub kliiniliste ja laboratoorsete muutuste kategooriasse, tehakse vereanalüüs vere kaltsiumiga küllastumise taseme määramiseks, samuti instrumentaalsed meetodid visualiseerimine (diagnostika kiiritusmeetodid).

Selle patoloogia kliiniline pilt on otseselt seotud kaltsiumi kontsentratsiooni suurenemise astmega ja patsiendi vanusega. Hüperkaltseemia ravimeetmete aluseks on kaltsiumi eritumise stimuleerimine organismist konservatiivsete meetoditega, samuti luu võimaliku resorptsiooni ennetamine.

Hüperkaltseemia põhjused

Peamine lüli hüperkaltseemia etiopatogeneesis on konkreetse lokalisatsiooni luukoe struktuuri liigne hävitamine, mis võib esineda mitmesuguste patoloogiate korral (osteoklastiline metastaaside tüüp, kilpnäärme patoloogia koos raskete, pahaloomulised kasvajad samaaegse humoraalse hüperkaltseemiaga, pikaajaline immobilisatsioon, hüpokaltsiuuriline hüperkaltseemia, rühmad D ja A).

Teine levinud mehhanism hüperkaltseemia tekkeks on kaltsiumi imendumise suurenemine tühisooles, mida täheldatakse piima-aluselise sündroomi ja. Seda hüperkaltseemia tekkemehhanismi täheldatakse ka patsientidel, kes võtavad pikaajalisi kaltsiumi sisaldavaid ravimeid (gastroenteroloogilise profiiliga haiguste antatsiidid).

Lisaks ülaltoodud teguritele suur tähtsus hüperkaltseemia arengus on kuseteede organite toimimine, tk. eritusprotsessi pärssimisega täheldatakse kaltsiumi peetust veres.

Hüperkaltseemia sümptomid ja tunnused

Esialgu iseloomustab hüperkaltseemiat varjatud kulg, mille puhul patsient ei tunne valu või on sümptomid nii mittespetsiifilised, et patsient ei suuda tuvastada nende esinemise põhjust. Selles etapis tuleks haigus liigitada sõeluuringu käigus juhuslikuks leiuks. laboratoorne uuring patsient.

Enamasti kurdavad erineva raskusastmega hüperkaltseemia all kannatavad patsiendid mitmesuguseid düspeptilisi häireid (iiveldus, isutus, kõrvetised). Üksikasjaliku kliinilise pildi perioodil avaldub hüperkaltseemia soolesulguse sümptomitena (pikaajaline, kõhupuhitus, spastiline valu sündroom kõhuõõne projektsioonis ilma selge lokaliseerimiseta). Pöörduvate muutuste tõttu neerude kontsentreerimismehhanismides võib patsiendil tekkida polüdipsia, noktuuria ja polüuuria, mis on lühiajalised mööduvad.

Olukorras, kus patsiendil on hüperkaltseemia koos kaltsiumi kontsentratsiooni olulise suurenemisega organismis, tekivad rasked kliinilised sümptomid, mis nõuavad kiiret meditsiinilist sekkumist. Patsient muutub emotsionaalselt labiilseks ja kaugelearenenud staadiumis esineb erineva raskusastmega teadvuse häireid unisusest koomani. Patsient on mures üldise lihasnõrkuse, suutmatuse pärast teha tavalist füüsilist tegevust, kuid selle patoloogia korral esineb krambisündroomi väga harva.

Pikaajalise hüperkaltseemiaga kaasneb alati mööduv või krooniline neerupuudulikkus, mis on tingitud paljudest mikrokaltsifikatsioonidest neeruparenhüümi paksuses. Tuleb meeles pidada, et neerude kuseteede funktsiooni rikkumine põhjustab hüperkaltseemiaga patsiendil püsiva pahaloomulise hüpertensiooni arengut, mis mõnel juhul on selle haiguse ainus kliiniline ilming.

Kui taustal esineb hüperkaltseemia, on patsiendil kalduvus peptiliste haavandite ja ägedate sümptomite tekkeks. Pikaajalise raske hüpertüreoidismiga kaasneb generaliseerunud kiulise osteodüstroofia areng, mida iseloomustab osteoklastide aktiivsuse suurenemine ja selle tulemusena kiulise degeneratsiooni piirkondade moodustumine ja luukoe tsüstiline ümberstruktureerimine. erinev lokaliseerimine. Selle patoloogia riskikategooriaks on neerupuudulikkusega patsiendid, kes saavad pikaajalist dialüüsi, samuti patsiendid, kellel on sekundaarne hüperparatüreoidismi vorm. Kiulise osteodüstroofia laboratoorseks kinnituseks on seerumi aluselise fosfataasi aktiivsuse märkimisväärne tõus.

Statistilised andmed tõendavad surma võimalust hüperkaltseemia korral. Surm saabub šoki ja ägeda neerupuudulikkuse tekkega.

Hüperkaltseemia lastel

Hüperkaltseemia viitab ühele kahjustatud mineraalide metabolismi vormidest ja selle patoloogia esinemissagedus võrreldes hüpokaltseemiaga on palju väiksem, kuid vaatamata sellele on see patoloogia lapsepõlves kulgeb alati raskelt ja vajab viivitamatut arstiabi.

Hüperkaltseemia teatud kliiniliste ilmingute ilmnemine sõltub patsiendi vanusest ja vereseerumi kaltsiumiga küllastumise astmest. Erinevate jaoks vanusekategooria Iseloomulik on selle patoloogia erinevate vormide areng, mis erinevad põhimõtteliselt hüperkaltseemia esinemise olemuse ja vastavalt selle ravi lähenemisviiside poolest.

Niisiis peetakse vastsündinute perioodi arengu seisukohalt kriitiliseks, mis pediaatrias kannab teist nime "idiopaatiline hüperkaltseemia". Selle patoloogia põhjuseks on kaasasündinud geneetiline mutatsioon ja hüperkaltseemia peamine patogeneetiline mehhanism on kaltsiumi imendumise suurenemine peensooles.

Võttes arvesse idiopaatilise hüperkaltseemia all kannatavate patsientide pikaajalise jälgimise kogemust, tuvastati klassikaline kliiniliste tunnuste kolmik: vaimse arengu järsk mahajäämus, rasked vaskulaarsed anomaaliad ja muutused. näoosakond koljud koos fenotüübilise "päkapiku näo" moodustumisega. Aja jooksul ilmnevad selle hüperkaltseemia vormi all kannatavatel lastel rohkem kognitiivseid ja intellektuaalseid häireid.

Kahjuks pole õnnestunud areneda diagnostilised tehnikad Williamsi sündroomi tunnuste määramine sünnieelsel perioodil. Selle patoloogia peamised ravimeetmed on piiramine igapäevane tarbimine beebi kaltsiumi, samuti vastavust spetsiifilistele dieettoit emale imetamise ajal, jälgides D-vitamiini lahuse annustamist ja ainult rasketel juhtudel on lubatud määrata glükokortikosteroidravi (Hüdrokortisoon in päevane annus 10 mg 1 kg lapse kehakaalu kohta).

Samuti hõlmab hüperkaltseemia kaasasündinud vorm perekondlikku heterosügootset tüüpi, mida iseloomustab healoomuline kulg ja spetsiifiliste kliiniliste tunnuste puudumine, mis võimaldavad seda patoloogilist seisundit varakult diagnoosida.

Perekondlik hüperkaltseemia on enamasti juhuslik leid lapse rutiinse sõeluuringu laboriuuringu käigus ja see ei nõua uimastiravi kasutamist.

Hüpokaltsiuuriline hüperkaltseemia kuulub sellesse kategooriasse erakorralised tingimused nõuab viivitamatut meditsiinilist sekkumist, kuna seda patoloogiat iseloomustab kiiresti progresseeruv agressiivne kurss. Selle hüperkaltseemia vormi ilminguid täheldatakse kohe pärast lapse sündi ja need seisnevad luustiku raskete kaasasündinud anomaaliate tekkes, vastsündinu füüsilise ja vaimse arengu järsus hilinemises. Lisaks kriitiliselt kõrgele kaltsiumisisaldusele vereseerumis on selle patoloogia biokeemiliste laboratoorsete kriteeriumide hulgas paratüreoidhormooni kontsentratsiooni suurenemine ja kaltsiumisisalduse oluline langus uriinis. Kuna hüpokaltsiuriline hüperkaltseemia on enamikul juhtudel ebasoodsa tulemusega, on lastel kohe pärast sündi soovitatav teha kõrvalkilpnäärme eemaldamine. samaaegne kõrvalkilpnäärme koe tüki autotransplantatsioon küünarvarre lihasmassi piirkonda. pikk taastusravi koosneb kaltsiumi sisaldavate ravimite ja D-vitamiini lahuse kasutamisest.

Hüperkaltseemia mittespetsiifiline vorm, mida täheldatakse nii täiskasvanutel kui ka lastel, on immobilisatsioon. See patoloogia areneb luukoe demineraliseerimise tulemusena piirkondades, mis on raske polütrauma või põletusvigastuse korral pikka aega immobiliseeritud asendis. Sellega seoses kõige rohkem tõhus viis hüperkaltseemia nähtude tekke vältimiseks selles patsientide rühmas on nende aktiveerimine varajases rehabilitatsiooniperioodil. Olemasolevate immobilisatsiooni hüperkaltseemia nähtude korral on piisava diureetilise ravi režiimil (furosemiid arvutatud annuses 1 mg / 1 kg lapse kehakaalu kohta intravenoosselt) hea toime.

Sünteetiliste D-vitamiini preparaatide võtmise režiimi mittejärgimisel, mida kasutatakse nii ennetava kui ka ravivahendina. rinnaperiood, luuakse tingimused hüperkaltseemia nähtude tekkeks. Sellises olukorras on esmased meetmed D-vitamiini sisaldava ravimi võtmise viivitamatu lõpetamine, samuti lapse söömiskäitumise korrigeerimine, mis tähendab kaltsiumi sisaldavate toitude söömisest hoidumist.

Hüperkaltseemia ravi

Vajalike terapeutiliste meetmete maht sõltub otseselt seerumi kaltsiumikontsentratsiooni astmest, samuti olemasolevast taustahaigusest, mis sai hüperkaltseemia tekke algpõhjuseks.

Hüperkaltseemia dieet kuulub sekundaarsete konservatiivsete ravimeetodite kategooriasse ja raskes olukorras tuleb seda täiendada ravimitega.

Juhul, kui patsiendil on järsk tõus seerumi kaltsiumisisaldus ja raske kurss hüperkaltseemia korral on vaja kiiresti kasutada meditsiinilisi parandusmeetodeid.

Kui patsiendil ei esine neerufunktsiooni kahjustuse tunnuseid, on soovitatav kasutada naatriumkloriidi intravenoosset infusiooni, mille toime on suunatud kaltsiuuria stimuleerimisele. Infusiooni peetakse efektiivseks, kui päevase diureesi maht on vähemalt kolm liitrit. Pärast 0,9% naatriumkloriidi lahuse lisamist kaheliitrises mahus on vaja stimuleerida diureesi diureetikumide abil (furosemiid annuses 80 mg parenteraalselt iga 8 tunni järel ja kestab vähemalt 2 päeva). Diureetikumravi skeemi kohustuslik komponent on kaaliumkloriidi preparaatide kasutamine, mille toime on suunatud võimaliku ärahoidmisele.

Olukorras, kus patsientidel täheldatakse olemasoleva neerupuudulikkuse taustal hüperkaltseemia rasket vormi, on maksimaalne ja kiire mõju omab hemodialüüsi meetodit, mis hõlmab minimaalses koguses kaltsiumi sisaldavate lahuste kasutamist. Selles olukorras on valitud ravim kaalium- ja naatriumfosfaadi lahus, mis ühe annuse mahus intravenoosse manustamisviisiga kõrvaldab kahe nädala jooksul hüperkaltseemia ilmingud. See tehnika tuleks kasutada ettevaatusega, kuna sellel on mitmeid kõrvaltoimed mille hulgas on kõige levinum kaltsifikatsioonide teke pehmetes kudedes, eriti süstekohtades.

Paraneoplastilise geneesiga hüperkaltseemiaga patsientidel on soovitatav kasutada Mitramütsiini ööpäevases annuses 25 mg/1 kg patsiendi kehakaalu kohta. intravenoosne manustamine. Kuid tuleb meeles pidada, et see ravim kuulub väga toksiliste farmakoloogiliste ravimite kategooriasse, mistõttu tuleb manustatud ravimit manustada eriti ettevaatlikult.

Ravis krooniline vorm Hüperkaltseemia korral tuleks eelistada lõhe kaltsitoniini maksimaalses ööpäevases annuses 8 RÜ/1 kg patsiendi kehakaalu kohta subkutaanselt või prednisooni päevases annuses 60 mg suukaudselt. Neid ravimeid kasutatakse raske paraneoplastilise hüperkaltseemia peatamiseks, kui naatriumkloriidi kasutamine ei ole andnud soovitud positiivset mõju. Suurema efektiivsusega kaltsitoniini analoog hüperkaltseemia korrigeerimisel on galliumnitraat ühekordse annusena 200 mg, mille kestus mõnel juhul ületab 15 päeva. Tulenevalt asjaolust, et sellel ravimil on lai valik kõrvaltoimed, sealhulgas ägeda neerupuudulikkuse nähtude teke, on selle kohaldamisala järsult piiratud ühekordse annusega, et peatada hüperkaltseemia akuutne faas.

Hüperkaltseemia pikaajaliseks raviks mõeldud ravimina tuleb suukaudselt kasutada neutraalse fosfaadi lahust. Selle kasutamise ainus vastunäidustus on raske neerupuudulikkus.

Hüperkaltseemia tekke korral hüperparatüreoidismi taustal, millel on progresseeruv kulg, kasutatakse kirurgilised meetodid ravi. Kõrvalkilpnäärme koe lokalisatsiooni tuvastamine võib olla mõnevõrra keeruline, selleks kasutatakse erinevaid kiirituskuvamise meetodeid, kuid kõige usaldusväärsem meetod selles olukorras on meetod kompuutertomograafia. Operatsioon loetakse edukaks, kui seerumi kaltsiumisisaldus normaliseerub 24 tunni jooksul.

Enamikus intensiivraviosakondades on nüüd võimalik määrata ioniseeritud kaltsiumi.

Hüperkaltseemia on defineeritud kui seerumi üld Ca > 10,4 mg% või seerumi ioniseeritud Ca > 5,2 mg%. Hüperkaltseemia peamised põhjused on hüperparatüreoidism, D-vitamiini toksilisus ja pahaloomulised kasvajad. Kliinilisteks ilminguteks on polüuuria, kõhukinnisus, lihasnõrkus, segasus ja kooma. Diagnoos põhineb ioniseeritud Ca ja paratüreoidhormooni kontsentratsiooni määramise tulemustel seerumis.

Hüperkaltseemiat esineb 5%-l haiglaravil viibivatest patsientidest ja 0,5%-l elanikkonnast.

Kerge kuni mõõdukas hüperkaltseemia esineb vahemikus 2,7–3,4 mmol/l.

Kui kiirus on > 3,5 mmol / l, räägivad nad kriitilisest hüperkaltseemiast. Hüperkaltseemilise kriisi korral on kaltsiumi tase tavaliselt üle 4 mmol / l.

Hüperkaltseemia põhjused

• Hüpertüreoidism (esineb 15-20% hüperkaltseemiaga patsientidest).
• granulomatoosne haigus.
• meditsiiniline toime.
• D-vitamiini toksilisus.
• Teofülliini toksiline toime.
• liikumatus.
• Neerupealiste puudulikkus.
• Rabdomüolüüs.
• Kaasasündinud laktaasi puudulikkus.
• kasvajast põhjustatud hüperkaltseemia (kõige levinum põhjus! Tavaliselt koos bronhide, rinna- ja eesnäärme kartsinoomidega, harvem hulgimüeloomi ja lümfoomidega)
• Primaarne hüperparatüreoidism (pHPT), mis on tavaliselt põhjustatud kõrvalkilpnäärme adenoomist (harvem kartsinoom)
• Kaugelearenenud neerupuudulikkus (tertsiaarse hüperparatüreoidismi, kaaliumi sisaldavate fosfaadi sidujate, D-vitamiini asendusravi tõttu)
• Eksogeenne kaltsiumi tarbimine ("piima-aluseline sündroom"): kaltsiumi asendamine (nt menopausijärgne, pikaajaline steroidravi), toidulisandid, antatsiidid
• Hemokontsentratsioon (nt dehüdratsioon, vedeliku nihe intravasaalsest ruumist interstitsiumi, kehaasendi muutus) -> kaltsiumi üldsisalduse suurenemine
• Valgu/albumiini defitsiit
• Ravimid: D-vitamiini või A-vitamiini üleannustamine, tamoksifeen, liitiumipreparaadid, tiasiiddiureetikumid, kaltsiumi sisaldavad katioonivahetid, teofülliini üleannustamine, östrogeenid
• Atsidoos: ioniseeritud kaltsiumi osakaal on suurenenud (umbes 0,2 mg/dl või 0,05 mmol/l 0,1 pH-ühiku kohta)
• Neerupealiste koore puudulikkus
• hüpertüreoidism
• Sarkoidoos, tuberkuloos, Wegeneri granulomatoos (D-vitamiini suurenenud sekretsioon)
• Perekondlik hüpokaltsiureetiline hüperkaltseemia.
• hüperparatüreoidism
• Pahaloomulised kasvajad
• Türotoksikoos
• Immobiliseerimine
• Pageti haigus
• Addisoni tõbi
• Feokromotsütoom
• neerupuudulikkus
• Seisund pärast neeru siirdamist

Kolm peamist patofüsioloogilist rada võivad viia hüperkaltseemia tekkeni. Need on kaltsiumi liigne imendumine seedetraktis, nõrgenenud kaltsiumi eritumine neerude kaudu ja suurenenud luude resorptsioon koos kaltsiumi vabanemisega.

Kaltsiumi liigne imendumine seedetraktis

Kaltsiumi liigne imendumine seedetraktist oluline roll selliste anomaaliate patogeneesis nagu piima-aluseline sündroom, D-vitamiini mürgistus, granulomatoossed haigused.

Piima leeliseline sündroom tekib selle tulemusena liigne tarbimine kaltsium ja leelised. Varem olid sellise tarbimise peamised allikad piimatooted ja naatriumvesinikkarbonaat. AT viimastel aegadel seda sündroomi täheldatakse aga kõige sagedamini vanematel naistel, kes kasutavad osteoporoosi raviks või ennetamiseks kaltsiumkarbonaati või tsitraati. Patsientidel oli tüüpiline hüperkaltseemia, metaboolse alkaloosi ja neerupuudulikkuse nähtude kolmik. Hüperkaltseemia ravi on sellistel patsientidel sageli üsna keeruline, kuna PTH vabanemise püsiva blokeerimise tõttu tekib neil väga kergesti hüpokaltseemia.

Hüperkaltseemia neerupuudulikkuse korral tavaliselt haruldane. See võib areneda ainult patsientidel, kes kasutavad spetsiaalseid kaltsiumi ja D-vitamiini sisaldavaid toidulisandeid. See patoloogia, nagu ka piima-aluselise sündroomi, näitab, et isegi kaltsiumi liigse tarbimise korral organismis ei saa hüperkaltseemia tekkida neerufunktsiooni kahjustuse puudumisel.

D-vitamiini mürgistus tavaliselt kaasneb hüperkaltseemia. Selle põhjuseks peetakse kaltsiumi imendumise otsest stimuleerimist peensooles kaltsitriooli poolt.

Mõne jaoks granulomatoossed haigused(nt sarkoidoos) iseloomustab sekundaarse hüperkaltseemia teke. Selle põhjuseks on kaltsitriooli suurenenud tootmine aktiveeritud makrofaagide poolt, mis põhjustab kaltsiumi imendumise stimuleerimist peensooles. Sagedamini kaasneb selle rühma haigustega aga hüperkaltsinuuria. Mõnikord võivad hüperkaltseemia (ka kaltsitriooli liigse tootmise tõttu) põhjuseks olla lümfoomid.

Suurenenud kaltsiumi vabanemine luukoest

Suurenenud kaltsiumi vabanemine luukoest on hüperkaltseemia peamine põhjus primaarse ja sekundaarse hüperparatüreoidismi, pahaloomuliste kasvajate, hüpertüreoidismi, pikaajalise immobilisatsiooni, Paget'i tõve ja A-vitamiini mürgistuse korral.

Primaarne hüperparatüreoidism. Hüperparatüreoidism on tavaliselt (80% juhtudest) seotud kõrvalkilpnäärme üksiku adenoomiga. Ülejäänud patsientidel tuvastatakse difuusne hüperplaasia ja pooltel patsientidel on see hüperplaasia seotud päriliku I tüüpi endokriinse hüperplaasia (mida iseloomustavad ka hüpofüüsi ja pankrease saarekeste adenoomid) või II tüüpi päriliku sündroomiga. Kõrvalkilpnäärmete mitu adenoomi on haruldased ja kartsinoomid on veelgi harvemad. Hüperkaltseemia hüperparatüreoidismi korral tekib kaltsiumi vabanemise aktiveerimise tõttu luukoest, suurenenud imendumisest peensooles (kaltsitriooli toimel) ja selle elektrolüüdi reabsorptsiooni stimuleerimisest distaalsetes neerutuubulites. Primaarse hüperparatüreoidismi korral on hüperkaltseemia sageli kerge ja asümptomaatiline. Seetõttu tuvastatakse see sageli tavapärase biokeemilise vereanalüüsi käigus dispanseri uuringud elanikkonnast. Kõige sagedamini avastatakse esmane hüperparatüreoidism 50–60-aastastel, naised kannatavad selle patoloogia all 2–3 korda sagedamini kui mehed ja 2/3 juhtudest on haiged naised menopausijärgses eas.

Sekundaarne hüperparatüreoidism põhjustab sageli hüperkaltseemiat pärast neerusiirdamist, kui taastub D-vitamiini metabolism ja neerufunktsioon ning PTH vabanemine varem toimunud kõrvalkilpnäärmete näärmemassi suurenemise tõttu jääb suurenenud. Hüperkaltseemia taandub nendel patsientidel tavaliselt spontaanselt esimese aasta jooksul pärast neerusiirdamist.

Pahaloomulised kasvajad on hüperkaltseemia teine ​​põhjus. Võimaluse korral n-i suurendamine pahaloomulised kasvajad seotud mitme patofüsioloogilise mehhanismiga. Esiteks toodavad kasvajad liigses koguses niinimetatud PTH-st tuletatud peptiide (pPTHp). Teiseks põhjustavad kasvajad oma asukoha ümber oleva luukoe aktiivset resorptsiooni sellesse idanemise ajal (resorptsiooni vahendab mitmete tsütokiinide ja prostaglandiinide tootmine, mis aktiveerivad luu lüüsi kasvajarakkude poolt). Lõpuks, kolmandaks, paljud kasvajad (nt lümfoomid) toodavad kaltsitriooli. Mõnikord nimetatakse kasvajate poolt pPTHp tootmisest tingitud hüperkaltseemiat humoraalseks. kasvaja hüperkaltseemia. 70% juhtudest vastab pTHp aminohappeahel PTH esimesele 13 aminohappejäägile. Seetõttu on pPTHp-l võime seonduda PTH-retseptoritega ja põhjustada sihtkudedes sobiva vastuse (kuigi mitte alati identne vastusega PTH-le). Humoraalse kasvaja hüperkaltseemia avastatakse sageli patsientidel, kellel on varem diagnoositud kasvajad või kellel on kasvaja esinemise ajal märke. arstiabi. Nende vere Ca2+ kontsentratsioon võib olla kõrge. Immunoloogiliselt erineb pTHp PTH-st endast, mistõttu pPTHp-d ei tuvastata tavapäraste PTH tuvastamise meetodite abil. PPTHp täpseks määramiseks on aga saadaval spetsiaalsed komplektid. Tuleb märkida, et komplektid, mille pTHp määramine põhineb nende peptiidide C-otsa hindamisel, võivad raseduse ajal ja kroonilise neeruhaigusega patsientidel anda valepositiivseid tulemusi. Humoraalse tuumori hüperkaltseemiaga patsientide keskmine eluiga ületab harva 3 kuud alates diagnoosimise hetkest. antud kõrvalekalle. Lamerakk-kartsinoomid, neerukartsinoomid ja enamik rinnavähi tüüpe toodavad alati pTHp-d. Diagnoosimisel ei tohiks välistada primaarse hüperparatüreoidismi ja neoplasmi samaaegset esinemist. On näidatud, et paljud pahaloomulised kasvajad võivad soodustada primaarse hüperparatüreoidismi teket.

Hulgimüeloomi korral täheldatakse sageli hüperkaltseemiat ja lokaalset luu lüüsi. Ligikaudu 80% müeloomiga patsientidest tekib selle patoloogia käigus mitu korda hüperkaltseemia. Luukoe hävitamine on seotud interleukiinide 1 ja 6 tootmisega kasvajarakkude poolt, samuti kasvaja nekroosifaktori β tootmisega. Morfoloogiliselt näitavad müeloomist põhjustatud luukahjustused osteoklastide aktiveerumist ilma uue luukoe suurenenud moodustumise tunnusteta. Samal ajal on rinna- või eesnäärmevähi metastaaside põhjustatud luu resorptsiooni ajal tavaliselt märgatavad osteogeneesi aktiveerumise tunnused. Seda tõendab ka radionukliidide suurenenud püüdmine osteoblastide poolt selliste vigastuste kohtades.

hüpertüreoidism millega kaasneb hüperkaltseemia umbes 10-20% patsientidest. Hüperkaltseemia põhjuseks peetakse luukoe uuenemise kiirenemist.

Pikaajaline immobilisatsioon ja Paget'i tõbi võib põhjustada ka hüperkaltseemiat. See esineb kõige tõenäolisemalt lastel. Täiskasvanutel esineb sellistes olukordades sagedamini hüperkaltsinuuria.

Hüperkaltseemia haruldased põhjused. Hüperkaltseemia võib tuleneda ka liitiumi kasutamisest (liitiumioonid võivad interakteeruda sensoorsete kaltsiumiretseptoritega), tiasiiddiureetikumide (tuleb kahtlustada varjatud primaarset hüperparatüreoidismi) ja harvaesinevate haiguste esinemisel. pärilik haigus- perekondlik hüpokaltsinuuriline hüperkaltseemia (FHH).

SGG. Tavaliselt väljendub kerge hüperkaltseemia varases eas, hüpokaltsinuuria ja PTH normaalne või veidi kõrgenenud tase veres kliiniliste sümptomite puudumisel suurenenud p. Mutatsiooni tõttu on patsiendi sensoorsed kaltsiumiretseptorid vähem tundlikud p suhtes. Seetõttu on kõrgemad väärtused sellest indikaatorist on vaja PTH vabanemise mahasurumiseks. Alati tuleb meeles pidada CHH võimalust, kuna sageli diagnoositakse selle patoloogiaga patsientidel primaarne hüperparatüreoidism ja saadetakse kõrvalkilpnäärmete uuringule, mida antud juhul ei nõuta. Just HH tuleks ilmselt diagnoosida väikesel osal patsientidest, kellel on opereeritud kõrvalkilpnäärme adenoomi eemaldamiseks, kuid kellel seda adenoomi ei leitud.

Hüperkaltseemia sümptomid ja tunnused

• Rutiinne biokeemiline sõeluuring patsientidel, kellel puuduvad hüperkaltseemia sümptomid.
• Levinud sümptomid: depressioon (30-40%), nõrkus (30%), väsimus ja halb enesetunne.
• Seedetrakti sümptomid: kõhukinnisus, isutus; ebamäärased kõhusümptomid (iiveldus, oksendamine), kehakaalu langus.
• Neeru sümptomid: neerukivid (koos pikaajalise hüperkaltseemiaga); nefrogeenne diabeet insipidus(kakskümmend%); 1. tüüpi neerutuubulaarne atsidoos; prerenaalne neerupuudulikkus; krooniline hüperkaltseemiline nefropaatia, politseipolüdipsia või dehüdratsioon.
• Neuropsüühilised sümptomid: agitatsioon, depressioon, kognitiivsed häired; kooma või stuupor.
• Kardioloogilised sümptomid: hüpertensioon, arütmia.
• Seedetrakti sümptomid: kõhuvalu, iiveldus/oksendamine, kõhukinnisus, pankreatiit
• Neerusümptomid: polüuuria (hüperkaltseemia diureetilise toime ja neerude ADH-resistentsuse tõttu) ja sellega kaasnev polüdipsia, neerufunktsiooni kahjustus, neerukivitõbi
• Neuroloogilised sümptomid: segasus, proksimaalne lihasnõrkus ja kiire lihaste väsimus, nõrgenenud refleksid, väsimus, peavalud, harva ataksia, düsartria ja düsfaagia, võimalikud teadvusehäired kuni koomani
• Psühhiaatrilised sümptomid: depressioon, hirm, stuupor, psühhoos
• Kardiovaskulaarsed sümptomid: varajases faasis pigem hüpertensioon, hüpotensiooni dünaamikas (dehüdratsioonist tingitud), häired südamerütm, vereringe seiskumine
• Muu: luuvalu, osteopeenia koos suurenenud risk luumurrud, kehakaalu langus, sügelus

Kaltsiumi kontsentratsiooni kiire tõusuga võib tekkida hüperkaltseemiline kriis koos eksikoosiga, segasusseisundiga ja teadvuse ja häiretega. raske rikkumine neerufunktsioon.

Ettevaatust: dehüdratsioon põhjustab glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemist koos kaltsiumi eritumise vähenemisega neerude kaudu, mille tagajärjel suureneb hüperkaltseemia veelgi.

Kerge hüperkaltseemia on sageli asümptomaatiline. Ca tasemel seerumis> 12 mg%, on võimalik emotsionaalne ebastabiilsus, segasus, kooma. Hüperkaltseemiaga võivad kaasneda neuromuskulaarsed sümptomid, sealhulgas skeletilihaste nõrkus. Hüperkaltsiuuria ja neerukivitõbi on tavalised.

Näidustused erakorraliseks raviks

• Kaltsiumi kontsentratsioon >3,5 mmol/L.
• Segadus või uimasus.
• Hüpotensioon.
• Raske dehüdratsioon, mis põhjustab prerenaalset neerupuudulikkust.

Hüperkaltseemia diagnoosimine

• Anamnees: peamised haigused (näiteks malignoom)? Ravimid? Kas teie kaltsiumitase on varem tõusnud?
• Laboratoorsed andmed:
• kaltsiumi üldkontsentratsiooni ja albumiini kontsentratsiooni määramine või kogu valk kaltsiumi üldkontsentratsiooni sobiva korrigeerimisega või ioniseeritud kaltsiumi määramisega
• fosfaadi ja magneesiumi taseme määramine seerumis
• neerude funktsionaalsed parameetrid (kreatiniin, GFR)
• veregaasi analüüs: pH väärtus (atsidoos?)
• mõnikord paratüreoidhormooni ja D-vitamiini taset
• hüpertüreoidismi välistamine (vt lõik "Kilpnäärme talitlushäire")
• uriiniga eritunud kaltsiumi määramine.

Ettevaatust: Pseudohüperkaltseemia (suurenenud üldkaltsiumisisaldus normaalse ioniseeritud kaltsiumiga) võib olla põhjustatud kaltsiumi vabanemisest aktiveeritud trombotsüütidest (nt essentsiaalse trombotsütoosi korral) või hüperalbumineemiast.

Malignoomiga seotud hüperkaltseemia korral väheneb paratüreoidhormooni tase. Primaarse hüperparatüreoidismi korral on tase tavaliselt madal. seerumi tasemed fosfaat.

• Põhihaiguse diagnoosimine: luustiku röntgen, osteolüüs, metastaaside otsimine skeleti stsintigraafia abil, kaela MRT primaarse hüperpartüreoidismi kahtlusega (kõrvalkilpnäärme adenoom)
• EKG: südame rütmihäired, QT lühenemine
• Neerude ultraheli: nefrokaltsinoosi näitaja.

Hüperkaltseemia diagnoositakse, kui seerumi Ca on >10,4 mg% või seerumi ioniseeritud Ca on >5,2 mg%. Sageli leitakse seda normaalsel ajal laborianalüüs veri. Seerumi Ca tase on kunstlikult tõstetud. Madal seerumi valgusisaldus võib maskeerida hüperkaltseemiat. Kui kliinilised leiud (nt iseloomulikud sümptomid) viitavad hüperkaltseemiale, tuleb seerumi ioniseeritud Ca tase määrata valgu ja albumiini üldkontsentratsioonide muutmisega.

Esialgne uuring. Esmalt tuleb üle vaadata patsiendi ajalugu, pöörates erilist tähelepanu hiljutistele seerumi Ca-tulemustele, füüsilisele läbivaatusele ja rindkere röntgenpildile ning veri saata laborisse elektrolüütide, BUN-i, kreatiniini, ioniseeritud Ca, PO 4 ja aluselise fosfataasi ning immunoelektroforeesi jaoks. vadakuvalgud. >95% juhtudest võivad need uuringud määrata hüperkaltseemia põhjuse. Muudel juhtudel on vaja mõõta puutumata PTH sisaldust.

Asümptomaatiline hüperkaltseemia, mis kestab aastaid või on leitud mitmel patsiendi pereliikmel, viitab CHH-le. Ilma ilmne patoloogia seerumi Ca kontsentratsioon<11 мг% указывает на гиперпаратиреоз или другие неопухолевые процессы, а его уровень >13 mg% - vähi puhul.
Intaktse PTH kontsentratsiooni määramine aitab eristada PTH-vahendatud hüperkaltseemiat (hüperparatüreoidism või CHH) enamikust PTH-st sõltumatutest põhjustest.

Rindkere, kolju ja jäsemete röntgenuuring aitab tuvastada ka luukahjustusi sekundaarse hüperparatüreoidismi korral. Fibrotsüstilise osteiidi korral (tavaliselt primaarse hüperparatüreoidismi tõttu) põhjustab osteoklastide hüperstimulatsioon luude hõrenemist koos kiulise degeneratsiooniga ning tsüstide ja kiuliste sõlmede moodustumist. Kuna iseloomulikke luukahjustusi leitakse ainult suhteliselt hilised etapid luude röntgenograafiat soovitatakse ainult siis, kui esinevad hüperkaltseemia sümptomid. Tüüpilistel juhtudel on tsüstilised moodustised luudes kolju luude struktuuri heterogeensus ning falange ja rangluude distaalsete osade subperiosteaalne resorptsioon.

hüperparatüreoidism. Hüperparatüreoidismi korral ületab seerumi Ca sisaldus harva 2 mg%, kuid ioniseeritud Ca on peaaegu alati kõrgenenud. Hüperparatüreoidismile viitab madal seerumi PO 4 tase, eriti selle suurenenud eritumise taustal neerude kaudu. Primaarsele hüperparatüreoidismile viitavad endokriinsete kasvajate puudumine perekonna ajaloos, kaela kiiritamine lapsepõlves või muud ilmsed põhjused. Krooniline neerupuudulikkus viitab sekundaarsele hüperparatüreoidismile, kuid ei välista esmast. Primaarsele hüperparatüreoidismile viitab sellistel juhtudel kõrge Ca tase seerumis normaalse PO 4 sisaldusega, samas kui PO 4 kontsentratsiooni tõus on iseloomulik sekundaarsele hüperparatüreoidismile.

Vajadus määrata kõrvalkilpnäärme adenoomi lokaliseerimine enne operatsiooni on mitmetähenduslik. Sel eesmärgil CT kõrgresolutsiooniga(koos CT-ga juhitud biopsiaga või ilma) ja kilpnäärme veenide vere immuunanalüüs, MRI. Kõrge eraldusvõimega ultraheli, digitaalne lahutamise angiograafia. Kõik need meetodid on üsna täpsed, kuid nende kasutamine ei paranda juba olemasolevat kõrge efektiivsusega paratüreoidektoomia, mille viib läbi kogenud kirurg. Kõrvalkilpnäärmete pildistamine tehneetsium-99 sestamibiga on tundlikum ja spetsiifilisem meetod, mis aitab tuvastada üksikut adenoomi.

Kui hüperparatüreoidism püsib pärast operatsiooni või kordub, on vajalik pildistamine, kuna see aitab tuvastada toimivat kõrvalkilpnäärme kude ebatavalistes kohtades kaelas ja mediastiinumis. Tehneetsium-99 sestamibi meetod on ilmselt kõige tundlikum. Mõnikord tuleb enne teist paratüreoidektoomiat lisaks sellele meetodile kasutada ka muid meetodeid (MRI, CT või kõrge eraldusvõimega ultraheli).

Pahaloomulised kasvajad. Vähi korral on Ca eritumine uriiniga tavaliselt normaalne või suurenenud. PTH taseme langus eristab humoraalset paraneoplastilist hüperkaltseemiat hüperparatüreoidismist. Seda saab diagnoosida ka PTH-ga seotud peptiidi määramisega seerumis.

Hulgimüeloomile viitab samaaegne aneemia, asoteemia ja hüperkaltseemia või monoklonaalne gammopaatia. Diagnoosi kinnitab luuüdi uuring.

SGG. Hüperkaltseemia ja kõrgenenud või kõrge normaalse intaktse PTH korral kaaluge SHH-d.

Piima leeliseline sündroom. Lisaks Ca sisaldavate antatsiidide kasutamisele näitab piima-aluselise sündroomi anamneesis hüperkaltseemia kombinatsioon metaboolse alkaloosiga ning mõnikord ka asoteemia ja hüpokaltsiuuriaga. Kinnitab seerumi Ca taseme kiire normaliseerumise diagnoosi pärast Ca ja leeliste manustamise katkestamist, kuigi neerupuudulikkus võib nefrokaltsinoosi korral püsida.

Hüperkaltseemia laboratoorsed ja instrumentaalsed uurimismeetodid

• Kaltsiumi, magneesiumi ja fosfaadi sisaldus veres.
• Karbamiidi ja elektrolüütide kontsentratsioon.
• Paratüreoidhormooni kontsentratsioon vereplasmas.
• Kaltsiumi sisaldus uriini päevases koguses.
• cAMP sisaldus uriinis.

Hüperkaltseemia ravi

• Seerumiga Ca<11,5 мг%, легких симптомах и отсутствии патологии почек- РO 4 внутрь.
• Seerumiga Ca<18 мг% для более быстрой коррекции - в/в солевой раствор и фуросемид.
• Seerumiga Ca<18, но >11,5 mg% või kerged sümptomid – bisfosfonaadid või muud Ca taset alandavad ained.
• Ca tasemel seerumis> 18 mg% - hemodialüüs.
• Mõõduka progresseeruva primaarse hüperparatüreoidismiga - operatsioon.
• Sekundaarse hüperparatüreoidismi korral - RO 4 piiramine, ained, mis seovad Ca soolestikus, mõnikord kaltsitriool.

Hüperkaltseemia ravi sõltub p tõusu astmest Teraapia peamisteks eesmärkideks on Ca 2+ eritumise aktiveerimine uriiniga, luu resorptsiooni pärssimine ja kaltsiumi imendumise nõrgenemine soolestikus.

1. Kaltsiumi eritumist uriiniga saab stimuleerida ECF mahu suurendamisega koos lingudiureetikumide kasutamisega. ECF mahu suurenemisega suureneb Na + reabsorptsioon proksimaalsetes tuubulites ja Ca 2+ reabsorptsioon väheneb. Hüperkaltseemiaga patsientidel on sageli ka hüpovoleemia. See on tingitud asjaolust, et suurenenud Ca 2+ reabsorptsioon nõrgendab Na + reabsorptsiooni. Lisaks nõrgeneb hüperkaltseemia korral antidiureetilise hormooni toime. Hüpovoleemia tõttu langeb GRF. Sellistel juhtudel võib Ca 2+ eritumise aktiveerimiseks vaja minna piisavalt suuri lingudiureetikumide annuseid. Raske neerupuudulikkuse või neerufunktsiooni täieliku puudumise korral on hüperkaltseemia kõrvaldamiseks vajalik HD. Mõõduka hüperkaltseemia korral on aga tavaliselt piisavad meetmed ECF mahu suurendamiseks, millele lisandub lingudiureetikumide kasutamine.
2. Luu resorptsiooni blokeerimine on sageli ülioluline raske hüperkaltseemia või mõõduka hüperkaltseemia korral. Hädaolukorras võib kasutada kaltsitriooli, mis toimib kiiresti, 2-4 tunni jooksul Hormoon kaltsitoniinil on võime blokeerida osteoklastide aktiivsust ja suurendada Ca 2+ eritumist neerude kaudu. Kahjuks suudab see hormoon p-d vähendada vaid 1-2 mg/100 ml võrra ning selle korduv manustamine on sageli raskendatud tahhüfülaksiaga. Seetõttu ei kasutata kaltsitoniini ennast tavaliselt luu resorptsiooni blokeerimiseks.
   • Bisfosfonaadid on osutunud väga tõhusaks aktiivsest luuresorptsioonist tingitud hüperkaltseemia ravis. Need anorgaaniliste pürofosfaatide analoogid kogunevad selektiivselt luukoesse, kus nad pärsivad osteoklastide adhesiooni ja funktsionaalset aktiivsust. Bisfosfonaatide kasutamise toime avaldub aeglaselt (2-3. päeval manustamise algusest), kuid püsib pikka aega (mitu nädalat). Etidroonhape on esimene bisfosfonaatravim, mida kasutatakse hüperkaltseemia raviks. Selle manustamisel hakkab |Ca 2+ ]p langema teisel päeval pärast manustamise algust ja maksimaalne toime saavutatakse 7. kasutuspäevaks. Etidroonhappe hüpokaltseemiline toime võib püsida mitu nädalat. Kui aga juba esimese 48 tunni jooksul põhjustab see vahend n järsu languse, tuleks selle kasutamine lõpetada, sest. kõrge risk hüpokaltseemia tekkeks. Etidroonhapet võib manustada intravenoosselt (7,5 mg/kg 4 tunni jooksul 3 järjestikusel päeval). Tõhusam on aga kasutada selle aine ühekordset intravenoosset manustamist. Pamidroonhape on palju tõhusam kui etidroonhape ja seetõttu kasutatakse seda palju sagedamini hüperkaltseemia raviks. Tavaliselt kasutatakse seda intravenoosselt, süstides 60-90 mg ravimit 4 tunni jooksul.Pamidronaadi annus sõltub patsiendi algannusest. Kui n ei ole suurem kui 13,5 mg / 100 ml, manustatakse 60 mg ainet; mille n on üle 13,5 mg / 100 ml - 90 mg. P langus kestab 2-4 päeva ja pamidroonhappe ühekordse infusiooni toime püsib 1-2 nädalat. Enamikul patsientidest normaliseerub |Ca 2+ ] p 7 päeva pärast selle ravimi kasutamist. Kaugelearenenud neerupuudulikkuse korral tuleb ravimite annust muuta vastavalt säilinud neerufunktsioonile.
   • Luu resorptsiooni blokeerib plikamütsiin (mitramütsiin). Kuid seda ravimit ei tohi manustada raske neeru- või maksapuudulikkusega patsientidele, samuti luuüdi haigustega inimestele. Kahjuks on märkimisväärne hulk kõrvaltoimeid (iiveldus, toksiline toime maksale, proteinuuria, trombotsütopeenia) oluliselt vähendanud huvi selle ravimi kasutamise vastu, c. Piisavalt efektiivne (hoolimata asjaolust, et selle protsessi mehhanism on siiani teadmata) blokeerib luukoe galliumnitraadi resorptsiooni Seda ühendit kasutatakse lisandina pahaloomuliste kasvajate kasvust tingitud hüperkaltseemia ravis. Seda manustatakse pideva infusioonina annuses 100...200 mg 1 m 2 kehapinna kohta 5 päeva jooksul. Galliumnitraati ei tohi kasutada patsientidel, kelle CCS on suurem kui 2,5 mg/100 ml.
3. Meetmed kaltsiumi imendumise vähendamiseks soolestikus. Selliseid meetmeid kasutatakse kerge hüperkaltseemiaga patsientidel. Teatud tüüpi kasvajate (lümfoomid, müeloomid), D-vitamiini mürgistuse ja granulomatoosi korral on kortikosteroidide kasutamine efektiivne. Alternatiivina võib kasutada ketokonasooli ja hüdroksüklorokviini. Kui olete veendunud, et patsiendil ei ole hüperfosfateemiat ja neerupuudulikkust, võite dieeti rikastada fosfaatidega. Tõsi, selline rikastamine võib põhjustada kõhulahtisust ja sellega ei kaasne n vähenemist rohkem kui 1 mg/100 ml.
4. Otsus kõrvalkilpnäärme adenoomi kirurgiliseks eemaldamiseks on jätkuvalt raske. 1991. aastal võtsid USA riiklikud tervishoiuinstituudid vastu järgmised sellise sekkumise vajaduse kriteeriumid: n patsient ületab normi ülempiiri rohkem kui 1 mg / 100 ml; on tõendeid luu resorptsiooni kohta; kortikaalse luu mineraali tihedus langes alla normi rohkem kui 2 standardhälbe võrra, mis on kohandatud patsiendi vanusele, soole ja rassile; neerufunktsioon on nõrgenenud rohkem kui 30%; patsiendil on urolitiaasi või nefrokaltsinoosi nähud; kogu kaltsiumi eritumine uriiniga on üle 400 mg/päevas, esinevad ägeda hüperkaltsiuuria hood. Uuringute kohaselt vastab nendele kriteeriumidele ligikaudu 50% hüperkaltseemiaga patsientidest.

Pärast vähese traumaatilise meetodi väljatöötamist kõrvalkilpnäärme adenoomide kirurgiliseks eemaldamiseks leevenesid oluliselt kirurgilise sekkumise määramise kriteeriumid. Adenoomi lokaliseerimine täpsustatakse skaneeringu abil! Pärast fookuse tuvastamist eemaldatakse see kohaliku tuimestuse all. PTH kontsentratsiooni patsiendi veres jälgitakse vahetult operatsiooni ajal. Arvestades PTH suhteliselt lühikest poolväärtusaega (umbes 4 minutit), väheneb selle kontsentratsioon veres pärast edukat kasvaja eemaldamist tavaliselt mõne minuti jooksul. Kui sellist langust ei toimu, tehakse patsiendile üldanesteesia ja uuritakse teist kõrvalkilpnääret. SestaMIBI-skaneerimise ja PTH kontsentratsiooni määramise kombineeritud kasutamine kasvaja eemaldamise ajal võimaldab enamikul juhtudel edukalt ravida kõrvalkilpnäärme adenoome.

Seerumi Ca taseme alandamiseks on 4 peamist lähenemisviisi:

• kaltsiumi imendumise vähenemine soolestikus;
• Ca eritumise stimuleerimine uriiniga;
• luu resorptsiooni pärssimine;
• liigse Ca eemaldamine dialüüsi teel.

Ravi sõltub nii hüperkaltseemia astmest kui ka põhjustest.

Kuna dehüdratsioon on nõiaring, on hädasti vaja vedeliku asendamist 9% NaCl lahusega (umbes 200-300 ml/h). Eesmärk on uriinieritus 4-6 liitrit päevas. Furosemiidi saab kasutada hüpervoleemia vältimiseks. Kaltsiumi vabanemist luudest võivad blokeerida bisfosfonaadid (näiteks zoledronaat, pamidronaat, ibandronaat, klodronaat). Kuid nende toime algab alles 48 tunni pärast ja saavutab maksimumi umbes 4-7 päeva pärast.

Kaltsitoniin võib mõne tunni pärast viia kaltsiumitaseme languseni, kuid langus on mõõdukas.

Tähelepanu: tahhüfülaksia umbes 48 tunni pärast, seega alati kombineeritud ravi bisfosfonaatidega; kuumahood ja allergilised reaktsioonid

Glükokortikoidid on efektiivsed peamiselt hulgimüeloomi, lümfoomide ja granulomatoossete haiguste korral.

Piiratud neerufunktsiooni või neerupuudulikkusega ja suurenenud vedelikutarbimise talumatuse korral on näidustatud dialüüsravi.

Tsinakaltseet (Mimpara) on kaltsiumi mimeetikum, mis on heaks kiidetud primaarse ja sekundaarse hüperparatüreoidismi raviks.

Etiotroopseks raviks või põhihaiguse raviks kasutatakse järgmisi meetmeid:

• Kiireloomuline paratüreoidektoomia primaarse hüperparatüreoidismi korral (kui konservatiivsed meetmed ei anna tulemusi)
• Spetsiifiline vähivastane ravi
• Provokatiivsete ravimite annuse vähendamine või ärajätmine.

Raske kasvaja hüperkaltseemia korral valitakse ravistrateegiad vastavalt kasvaja staadiumile (näiteks ohjeldusravi osana palliatiivsest olukorrast).

kerge hüperkaltseemia. Kerge hüperkaltseemia ja kergete sümptomite korral lükatakse ravi edasi kuni lõpliku diagnoosi tegemiseni. Kui põhjus on kindlaks tehtud, võetakse meetmed põhihaiguse kõrvaldamiseks. Tõsiste sümptomite korral on vaja kiiresti vähendada Ca taset seerumis. Selleks saate määrata RO 4 sees. Koos toiduga võtmisel seob see Ca, takistades selle imendumist. Kuna hüpovoleemiat täheldatakse peaaegu kõigil raske hüperkaltseemia juhtudel, manustatakse raske südamepuudulikkuse puudumisel esmalt 1-2 liitrit soolalahust 2-4 tunni jooksul. h / süstitakse 20-40 mg furosemiidi. Hüpovoleemia vältimiseks tuleb patsienti hoolikalt jälgida. Iga 4 tunni järel on vaja määrata K ja Mg sisaldus seerumis ning vajadusel kompenseerida nende puudus sobivate lahuste sisseviimisel. Seerumi Ca kontsentratsioon hakkab langema 2-4 tunni pärast ja langeb päevaga peaaegu normaalsele tasemele.

Mõõdukas hüperkaltseemia. Mõõduka hüperkaltseemia korral kasutatakse isotoonilist soolalahust ja lingudiureetikumi (nagu kerge hüperkaltseemia korral) või, sõltuvalt põhjusest, luu resorptsiooni pärssivaid aineid (bisfosfonaadid, kaltsitoniin), kortikosteroide või klorokviini.

Bisfosfonaadid pärsivad osteoklastide aktiivsust. Need ained on tavaliselt hüperkaltseemia ja pahaloomuliste kasvajate valikravimid. Sellistel juhtudel võib pamidronaati manustada intravenoosselt. Seerumi Ca tase langeb ajal<2 недель. Можно в/в вводить и золендронат, который очень эффективно снижает уровень Ca в среднем в течение >40 päeva või ibandronaat, mis vähendab seerumi Ca taset 14 päevaks. Paget'i tõve ja vähiga seotud hüperkaltseemia korral manustatakse etidronaati intravenoosselt. Bisfosfonaatide korduv intravenoosne manustamine luumetastaaside või hulgimüeloomiga seotud hüperkaltseemia korral võib põhjustada lõualuu osteonekroosi. Mõned autorid märgivad, et see tüsistus esineb zolendronaati sagedamini. Samuti on kirjeldatud zolendronaadi toksilist toimet neerudele. Suukaudseid bisfosfonaate (nt alendronaati või risedronaati) võib kasutada ka normaalse Ca taseme säilitamiseks, kuid neid ei kasutata tavaliselt ägeda hüperkaltseemia ravis.

Kaltsitoniin (türokaltsitoniin) on kiiresti toimiv peptiidhormoon. Kaltsitoniini toimet vahendab osteoklastide aktiivsuse pärssimine. Selle kasutamine vähi hüperkaltseemia korral piirab toime kestust ja tahhüfülaksia teket. Lisaks ei avalda ligikaudu 40% patsientidest mingit mõju. Siiski võib lõhe kaltsitoniini ja prednisolooni kombinatsioon mõnel vähipatsiendil peatada hüperkaltseemia mitmeks kuuks. Kui kaltsitoniin lakkab toimimast, katkestatakse see 2 päevaks (jätkatakse prednisolooni manustamine) ja seejärel jätkatakse süstidega.

Mõnedele hulgimüeloomi, lümfoomi, leukeemia või vähi metastaasidega patsientidele tuleb määrata 40–60 mg prednisolooni päevas. Kuid >50% nendest patsientidest ei allu kortikosteroididele ja mõju, kui see on olemas, ei ilmne varem kui mõne päeva pärast. Seetõttu peate tavaliselt kasutama muid vahendeid.

Klorokiin inhibeerib 1,25(OH)2D sünteesi ja vähendab seerumi Ca kontsentratsiooni sarkoidoosi korral. Selle ravimi võrkkesta kahjustus sõltub annusest ja nõuab silmapõhja uurimist iga 6–12 kuu järel.

Vähktõve hüperkaltseemia korral on plikamütsiin 25 efektiivne, kuid muude põhjustega hüperkaltseemia korral kasutatakse seda harva, kuna on olemas ohutumad ained.

Vähktõve hüperkaltseemia korral on efektiivne ka galliumnitraat, kuid sedagi kasutatakse harva, kuna sellel on toksiline toime neerudele; selle kasutamise kogemused on piiratud.

Raske hüperkaltseemia. Raske hüperkaltseemia korral võib lisaks muudele ravimeetoditele olla vajalik hemodialüüs madala Ca tasemega dialüsaadis.

RO 4 sisseviimisel / sisseviimisel saab kasutada ainult eluohtliku hüperkaltseemia korral, mida ei saa muude vahenditega korrigeerida, ja kui hemodialüüsi pole võimalik teha.

hüperparatüreoidism. Hüperparatüreoidismi ravi sõltub selle raskusastmest.

Asümptomaatilise primaarse hüperparatüreoidismi korral, kui operatsiooni näidustused puuduvad, võib seerumi madala Ca kontsentratsiooni säilitamiseks kasutada konservatiivseid meetodeid. Patsiendid peaksid säilitama aktiivse elustiili (st vältima immobiliseerimist, mis süvendab hüperkaltseemiat), pidama madala Ca sisaldusega dieeti, jooma rohkelt vedelikku (neerukivitõve riski vähendamiseks) ja vältima seerumi Ca taset tõstvaid ravimeid (nt tiasiiddiureetikumid). . ). Seerumi Ca taset ja neerufunktsiooni tuleb kontrollida iga 6 kuu järel. Kuid isegi nendel juhtudel on subkliinilise luuhaiguse, arteriaalse hüpertensiooni ja suurenenud suremuse oht. Bisfosfonaate kasutatakse osteoporoosi korral.

Operatsioon on näidustatud sümptomaatilise või progresseeruva hüperparatüreoidismiga patsientidele. Seoses asümptomaatilise primaarse hüperparatüreoidismi operatsiooni näidustustega on arvamused vastuolulised. Paratüroidektoomia suurendab luutihedust ja parandab mõnevõrra patsientide elukvaliteeti, kuid enamikul neist biokeemilised muutused või luutiheduse vähenemine püsivad, kuigi need ei edene. Operatsioon ei kõrvalda muret arteriaalse hüpertensiooni tekke ja oodatava eluea lühenemise pärast. Paljud eksperdid soovitavad operatsiooni.

Operatsioon taandub adenomatoosse näärme eemaldamisele. Enne ja pärast arvatava muutunud näärme eemaldamist saab PTH kontsentratsiooni veres määrata operatsioonisiseselt. Selle taseme langus 10 minutit pärast adenoomi eemaldamist 50% või rohkem näitab operatsiooni edukust. Kui kahjustatud on rohkem kui 1 kõrvalkilpnääre, eemaldatakse kõik näärmed. Mõnikord kasutatakse püsiva hüpoparatüreoidismi korral järgnevaks autoloogseks siirdamiseks kõrvalkilpnäärme koe külmsäilitamist.

Raske fibrotsüstilise osteiidi korral, kui eelmisel päeval enne operatsiooni ei manustata 10–20 g elementaarset Ca, võib pärast operatsiooni tekkida pikaajaline kliiniliste sümptomitega hüpokaltseemia. Kuid isegi Ca sissetoomisega sisse preoperatiivne periood võib olla vajalik suured annused Ca ja D-vitamiin kaltsiumisisalduse taastamiseks luudes.

Neerupuudulikkusega seotud hüperparatüreoidism on tavaliselt sekundaarne. Terapeutilised meetmed on ka ennetavad. Üks eesmärk on vältida hüperfosfateemiat. Piiratud tarbimine Dieet PO 4 kombineeritakse PO 4 sideainetega, nagu Ca karbonaat või sevelamer. Nende ainete kasutamine ei välista vajadust piirata RO 4 sisaldust toidus. Varem kasutati PO 4 kontsentratsiooni vähendamiseks alumiiniumi sisaldavaid aineid, kuid (et vältida alumiiniumi akumuleerumist luudesse koos raske osteomalaatsia tekkega) tuleks nende ainete kasutamisest loobuda, eriti patsientidel, kes läbivad pikaajaline dialüüs. Neerupuudulikkuse korral on ohtlik ka D-vitamiini kasutamine, kuna see suurendab PO 4 imendumist ja aitab kaasa hüperkaltseemia tekkele. Kasutage D-vitamiini meditsiinilistel eesmärkidel peaks olema ainult:

• sümptomaatiline osteomalaatsia,
• sekundaarne hüperparatüreoidism,
• hüpokaltseemia pärast paratüreoidektoomiat.

Kuigi sekundaarse hüperparatüreoidismi leevendamiseks määratakse kaltsitriool koos Ca-ga. Sellistel juhtudel võib parenteraalne kaltsitriool või D-vitamiini analoogid (nt parikaltsitool) olla parem sekundaarse hüperparatüreoidismi ennetamiseks, kuna kõrged kontsentratsioonid 1,25(OH)2D pärsivad otseselt PTH sekretsiooni. Lihtsa osteomalaatsia korral piisab tavaliselt kaltsitrioolist, samas kui kõrvalkilpnäärme hüpokaltseemia korrigeerimine võib nõuda pikaajalist manustamist isegi 2 μg kaltsitriooli ja >2 g elementaarset Ca päevas. Kaltsimimeetiline tsinakaltseet muudab kõrvalkilpnäärme rakkude Ca-tundliku retseptori "häälestuspunkti" ja vähendab dialüüsi saavatel patsientidel PTH taset, suurendamata seerumi Ca taset. Osteomalaatsia korral, mis on põhjustatud suures koguses alumiiniumi sisaldavate PO4 sideainete allaneelamisest, tuleb enne kaltsitriooli manustamist eemaldada alumiinium deferoksamiiniga.

SGG. Kuigi kõrvalkilpnäärme kude on CHS-is muutunud, ei muutu subtotaalne paratüreoidektoomia soovitud tulemus. See seisund esineb harva kliiniliste sümptomitega ja seetõttu ravimteraapia tavaliselt ei nõuta.

Rehüdratsioon viiakse läbi naatriumkloriidi lahuse intravenoosse manustamisega. 24 tunni jooksul tuleb asendada ligikaudu 3-6 liitrit vedelikku, olenevalt patsiendi hüdratatsioonist (vajab CVP kontrolli), diureesist ja südametegevusest.

Kui 4 tunni jooksul diureesi ei toimu, kateteriseerige põis ja keskveen CVP kontrollimiseks.

Diureetikumid: pärast vedelikupuuduse täitmist tuleb naatriumkloriidi lahuse käimasoleva infusiooni taustal välja kirjutada furosemiid. Vedeliku ülekoormuse või dehüdratsiooni vältimiseks tuleb CVP-d hoolikalt jälgida.

Kontrollige elektrolüütide, eriti kaaliumi ja magneesiumi sisaldust, mille plasmakontsentratsioon võib rehüdratatsiooniravi ja furosemiidi määramise ajal kiiresti väheneda. Asendage kaalium ja magneesium intravenoosselt.

Kui ülaltoodud meetmetest vere kaltsiumisisalduse vähendamiseks ei piisa, võib osutuda vajalikuks järgmised ravimid.

• Kaltsitoniin 400 ME. Ravimi toime algab kiiresti, kuid toime ei kesta kauem kui 2-3 päeva (tahhüfülaksia areneb edasi). Pamidroonhapet manustatakse intravenoosselt. Zolendronaati manustatakse 15 minuti jooksul, see on tõhusam ja pikema toimeajaga.
• Glükokortikoidid. Prednisoloon: kõige tõhusam sarkoidoosi, hulgimüeloomi ja D-vitamiini mürgitusega seotud hüperkaltseemia korral.

Tekib perekondlik healoomuline hüpokaltsiuuriline hüperkaltseemia väikesed sümptomid(mõõdukas väsimus või unisus).

Termin "hüperkaltseemia" tähendab vaba kaltsiumi sisalduse suurenemist inimese veres. Tavaliselt ei ületa selle aine tase 1,4 mmol / l ja kogu kaltsiumisisaldus - 2,65 mmol / l. Sellel patoloogial on palju põhjuseid ja kliiniliselt väljendub see iseloomulike sümptomite kompleksis.

Meie artiklist saate teada hüperkaltseemia sündroomi kohta - selle arengu tüübid, põhjused ja mehhanismid, selle seisundi tunnused, diagnoosimise põhimõtted ja erakorraline abi.

Liigid

Klassifitseerige hüperkaltseemia sündroom sõltuvalt vaba ja üldkaltsiumi tasemest veres. Sellel patoloogial on 3 astet:

• kerge (vaba kaltsiumi tase ei ületa 2 mmol / l, kogu kaltsium - 3 mmol / l);
• mõõdukas või mõõdukas (kogu kaltsiumi sisaldus on vahemikus 3-3,5 mmol / l, vaba - 2-2,5 mmol / l);
• raske (vaba kaltsiumi tase 2,5 mmol/l või rohkem, üldkaltsium 3,5 mmol/l või rohkem).

Põhjused

9-l 10-st hüperkaltseemia juhtumist on selle põhjuseks primaarne hüperparatüreoidism (kõrvalkilpnäärme haigus) või vähk. Mõlemad seisundid põhjustavad jämedalt öeldes luukoe resorptsiooni (teaduslikult luu resorptsiooni) koos kaltsiumiioonide vabanemisega verre. See patoloogia võib tekkida järgmiste vähivormide korral:

• (rohkem kui 30% juhtudest);
• neerukasvajad;
• (leukeemiad, lümfoomid, hulgimüeloom);

Muud hüperkaltseemia põhjused võivad olla:

• Pageti tõbi;
• pikaajaline immobilisatsioon (immobilisatsioon);
• türeotoksikoos;
• suurenenud kaltsiumi imendumine peensoolde selle vähenenud eritumise taustal uriiniga;
• D, mis tekib seoses pikaajaline kasutamine D-vitamiin;
• liitiumipreparaatide pikaajaline kasutamine (vere kaltsiumisisaldus on mõõdukalt kõrgenenud, selle tase normaliseerub varsti pärast provotseeriva ravimi ärajätmist);
• teofülliini ja tiasiiddiureetikumide pikaajaline kasutamine;
• äge või;
• haruldane geneetiline haigus - perekondlik hüpokaltsiuuriline hüperkaltseemia;
• haruldane kääbustüüp - Janseni metafüüsi kondrodüsplaasia;
• ensüümi laktaasi kaasasündinud puudulikkus.

Arengumehhanism

Kaltsiumi tase veres on meie kehas püsiv väärtus.

Hüpervitaminoosiga D kaasneb kaltsiumi imendumise aktiveerumine soolestikus ja selle vabanemine luust verre.

Primaarne hüperparatüreoidism on seotud luu massilise resorptsiooniga, kaltsiumi suurenenud reabsorptsiooniga neerutuubulites ja kaltsitriooli sünteesiga neis.

Vere kõrge kaltsiumisisaldus avaldab mürgist toimet neerutuubulitele, mistõttu väheneb nende organite võime uriini kontsentreerida. See toob kaasa suure koguse selle vabanemise - polüuuria, mis asendub peagi oliguuriaga, mis tekib glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemise tõttu. Ja viimane omakorda põhjustab veelgi suuremat kaltsiumisisalduse tõusu veres.

Mõõdukas hüperkaltseemia põhjustab südamelihase kontraktiilsuse suurenemist ja selle mikroelemendi märgatav suurenemine veres avaldab vastupidist mõju - see vähendab kontraktiilsust. Lisaks aitab liigne kaltsium kaasa arengule, vererõhu tõusule. Üks tõsisemaid tagajärgi, mida kõrge kaltsiumisisaldus südamele avaldab, on südameseiskus. Õnneks on see seisund enam kui haruldane. Reeglina on selliste patsientide surma põhjuseks kesknärvisüsteemi häired.

Liigse kaltsiumi toksiline toime mõjutab oluliselt närvisüsteemi talitlust. Alguses väljenduvad selle häired kergelt ja ilmnevad nõrkuse, patsiendi ärrituvuse, kerge depressiooni, letargia kujul. Aja jooksul süvenevad need kuni inimese desorientatsioonini ruumis ja koomas.

Meie kirjeldatud patoloogiat tuleks eristada pseudohüperkaltseemiast. Selle seisundiga kaasneb albumiini valgu sisalduse suurenemine veres, mille tõttu suureneb ka kogu kaltsiumi tase. Sellised rikkumised esinevad mõnikord mis tahes keha dehüdratsiooniga või tõsise dehüdratsiooniga. Tõelist hüperkaltseemiat selle pseudovennast pole raske eristada: peate lihtsalt pöörama tähelepanu vaba kaltsiumi tasemele veres, mis esimese patoloogia korral suureneb ja teises jääb normaalsesse vahemikku.

Sümptomid

Kerge hüperkaltseemiaga ei kaasne väljendunud kliinilised ilmingud, ning kaltsiumisisalduse tõus veres mõõdukal ja raskel kujul avaldab märgatavat mõju paljudele meie kehasüsteemidele.

Patsiendid või neid ümbritsevad isikud võivad täheldada järgmisi närvisüsteemi kahjustuse tunnuseid:

• üldine nõrkus;
• letargia;
• kerged depressiivsed häired;
• hallutsinatsioonid;
• desorientatsioon ruumis ja keskkonnas;
• teadvusehäired kuni koomani.

Südame ja veresoonte küljelt määratakse reeglina järgmised sümptomid:

• suurenenud vererõhk;
• südame arütmia nähud (südame töö katkestused, südamepekslemine, rinnus vajumise tunne);
• mõnel juhul võimalik äkiline peatus süda - asüstool.

Kuseteede organite kahjustusega kaasneb suurenemine ja sisse edasijõudnud staadium, vastupidi, eritunud uriini mahu vähenemine (polü- või oliguuria). Polüuuriaga uriinis suureneb kaaliumi, magneesiumi, naatriumi, fosforiioonide sisaldus - need "pestakse" kehast aktiivselt välja (nende ainete tase veres väheneb).

Seedesüsteemi kahjustuse sümptomid on järgmised:

• söögiisu kaotus kuni selle täieliku kadumiseni;
• ja oksendamine;
• valu epigastimaalses piirkonnas tühja kõhuga või vahetult pärast sööki (haavanditaoline), vasakpoolne hüpohondrium, valu looduses (pankrease);
• väljaheite häired (tavaliselt).

Pikaajalise hüperkaltseemia korral tekib patsiendil neerude struktuuride lupjumine, lisaks ladestub kaltsium naha-, südame- ja veresoonte-, mao- ja kopsurakkudesse.

Teine üsna levinud patsientide kaebus on valu liigestes ja luudes. See sümptom on seotud haiguse põhjusega - primaarne hüperparatüreoidism või erineva lokalisatsiooniga vähi metastaasid luus.

Raske hüperparatüreoidismi tüsistus on hüperkaltseemiline kriis. Tavaliselt areneb see koos nakkushaigused sellised patsiendid luumurru ja sellele järgneva kahjustatud piirkonna ja patsiendi enda pikaajalise immobiliseerimise korral, samuti raseduse taustal või maomahla happelisust vähendavate ravimite - antatsiidide võtmisel. Kõik need seisundid võivad esile kutsuda vere kaltsiumisisalduse järsu tõusu, millega kaasnevad järgmised sümptomid:

• kehatemperatuuri järsk tõus, külmavärinad;
• krambid;
• iiveldus ja alistamatu oksendamine;
• valu lihastes, liigestes;
• intensiivne valu kõhus.

Patsiendi teadvus on segaduses, seejärel tekib stuupor ja inimene langeb koomasse.

Kahjuks ei õnnestu 3-l 5-st hüperkaltseemilise kriisi juhtumist patsienti päästa.

Diagnostika põhimõtted

Diagnoosimise käigus seisab arst silmitsi ülesandega mitte ainult kahtlustada ja tuvastada hüperkaltseemiat ennast, vaid ka välja selgitada, mis patoloogia selleni viis, et seejärel püüda põhjust kõrvaldada.

Patsiendi kaebused koos mõningate anamneesiandmetega aitavad spetsialistil kahtlustada hüperkaltseemiat (eriti oluline on teave haiguste kohta, mida inimene põeb, eriti onkopatoloogia kohta).

Patsiendi objektiivse uurimise käigus leiab arst naha lupjumise (selles kaltsiumi ladestumise), kõnnaku muutused ja / või luustiku deformatsiooni piirkonnad.

Hüperkaltseemia diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks soovitatakse patsiendil läbi viia täiendav uuring, mis hõlmab:

• kogu kaltsiumi taseme määramine veres (määratakse kaks korda);
• vaba kaltsiumi taseme määramine veres.

Et tulemused oleksid võimalikult usaldusväärsed, peab patsient jälgima teatud reeglid. Uuringule eelneval päeval peab ta võtmisest keelduma alkohoolsed joogid ja vältige rasket treeningut. Toitumises tuleks toidust välja jätta kaltsiumirikkad toidud (vereanalüüsi pilti need oluliselt ei muuda, kuid võivad tulemusi veidi “hägustada”). Soovitav on, et patsient keelduks üldse söömast 8-12 tundi enne analüüsi ja vereproovi võtmine toimub tühja kõhuga.

Kui need näitajad ületavad normi ülemist piiri, on diagnoosimise järgmine etapp sellise patoloogia põhjuse väljaselgitamine. Patsiendile võib määrata:

• luu ainevahetuse näitajate sisalduse analüüs veres;
• vereanalüüs PTH ja PTH-taoliste peptiidide taseme määramiseks;
• vere biokeemia, rõhuasetusega neeruanalüüsidel (uurea, kreatiniin) ja mikroelementide (magneesium, fosfor, kaalium), aga ka valkude sisaldus;
• uriinianalüüs Bence-Jonesi valgu tuvastamiseks selles;
• uriinianalüüs, et määrata sellega eritunud kaltsiumi kogus.

Onkopatoloogiaga seotud hüperkaltseemia kasuks, mida tõendab fosfaadisisalduse vähenemine veres, PTH-sarnaste peptiidide taseme tõus, normaalne või kõrgem kaltsiumisisaldus uriinis.

Kui kirjeldatud patoloogia on hulgimüeloomi tagajärg, tuvastatakse uriinis Bence-Jonesi valk ning ESR suureneb veres ja normaalne tase fosfaadid.

Samuti on näidatud, et hüperkaltseemiaga patsient viib läbi selliseid instrumentaalse diagnostika meetodeid:

• elektrokardiograafia (EKG);
• luu radiograafia;
• densitomeetria (uuring, mis võimaldab teil hinnata luu mineraalset tihedust - diagnoosida);
• Neerude ultraheli.

Ravi taktika

Raske hüperkaltseemia on eluohtlik seisund ja nõuab patsiendilt erakorralist arstiabi.

Erakorraline abi patsiendile

Kui arst kahtlustab patsiendil hüperkaltseemiat, on esimene ülesanne määrata vaba ja üldkaltsiumi tase tema veres. Kui need näitajad vastavad kahtlustatava patoloogia raskele astmele, vajab inimene kohest intensiivravi. Viimane sisaldab:

• tühistamine ravimid, põhjustades tõusu kaltsiumi tase veres;
• füsioloogilise soolalahuse intravenoosne manustamine kuni vedelikupuuduse täieliku kompenseerimiseni ja eritunud uriini normaalse koguse taastamiseni; reeglina kaasneb sellega kaltsiumi vähenemine;
• sunnitud diurees furosemiidiga (kuni 6 liitrit uriini päevas); sellise ravi tagajärjeks võib olla vere ja magneesiumi taseme langus, seetõttu kontrollib arst, määrates selle patsiendile, tingimata nende mikroelementide sisaldust;
• kui hüperkaltseemiaga patsiendil on kindlaks tehtud krooniline või neerupuudulikkus, tehke massiivne uuring infusioonravi(eelmised 2 lõiku) pole see tema jaoks võimalik; sellistele patsientidele määratakse koheselt peritoneaaldialüüs või; need on tõhusad ravimeetodid, mis võimaldavad 1-2 päeva jooksul vähendada kaltsiumi taset veres 0,7-3,0 mmol / l võrra;
• vere kaltsiumisisaldust vähendavate ravimite intravenoosne manustamine - bisfosfonaadid (pamidronaat, zolendronaat, ibandroonhape);
• kaltsitoniini (ravimi alternatiiv bisfosfonaatidele) intramuskulaarne, intravenoosne või subkutaanne manustamine;
• kui hüperkaltseemiline kriis on primaarse hüperparatüreoidismi tagajärg, vajab patsient erakorralist abi kirurgiline sekkumine kõrvalkilpnäärme kasvaja eemaldamise mahus.

Mõõduka ja kerge hüperkaltseemia ravi

Tõsise seisundi lõpetamisel ei tohi hüperkaltseemia ravi katkestada – seda jätkatakse, kuid erinevas mahus.

Patsiendile võib määrata:

• bisfosfonaadid (pamidroonhape) tilgutatakse intravenoosselt üks kord iga 1-1,5 kuu tagant pikka aega - 2-5 aastat; määrata need paraneoplastilise sündroomi korral;
• kaltsitoniin (patsient saab seda ravimit paralleelselt bisfosfonaatidega iga päev, intramuskulaarse või subkutaanse süstimise teel);
• glükokortikosteroidid, eriti prednisoloon (neid kasutatakse kaltsitoniini sõltuvuse vältimiseks; need ravimid vähendavad ka kaltsiumi imendumist soolestikus, mis põhjustab selle taseme langust veres);
• kui sellega kaasneb hüperkaltseemia onkoloogiline protsess, ja patsient on bisfosfonaatide suhtes tundlik, määratakse talle vähivastane ravim mitomütsiin;
• galliumnitraat (intravenoosselt manustatuna vähendab kaltsiumi vabanemise kiirust luudest).

Asümptomaatilise või kerge hüperparatüreoidismi korral, mis põhjustas hüperkaltseemia arengut, infusioonravi ei teostata. Bisfosfonaadid määratakse patsiendile suukaudseks (suukaudseks) manustamiseks.