kolloidne sündroom. E34.0 Kartsinoidsündroom. Kartsinoidi sündroom: mis see on?

On teatud tüüpi neuroendokriinsed kasvajad - kartsinoidid, mis vabastavad teatud hormoonid verre (enamasti on need serotoniin, prostaglandiin, histamiin jt). Nende hormoonide verre sattumise tõttu tekib inimesel kartsinoidsündroom, mida iseloomustavad teatud sümptomid.

Selgub, et sellise patoloogilise seisundi arengu algpõhjus on kasvaja mis tahes organis. Sel juhul võib tuvastada hormooni tootva kasvaja:

lisas;
peen- või jämesooles;
kõhus.

Põhjused

Nagu patoloogia määratlusest juba selgub, on kartsinoidsündroomi arengu põhjused neuroendokriinse kasvaja esinemine patsiendi kehas. Õnneks kasvavad need kasvajad väga aeglaselt, seetõttu on patoloogia varajases staadiumis avastamisel võimalik täielik paranemine või inimese eluea pikenemine 10 või enama aasta võrra. Seetõttu on nii oluline käia regulaarselt kontrollis ja pöörata tähelepanu kahtlastele sümptomitele, mis võivad viidata kartsinoidsündroomi – vähi tunnusele organismis.

Selle patoloogilise seisundi arengut soodustavad tegurid võivad olla:

pärilik eelsoodumus (eriti mitu endokriinset neoplaasiat);
sugu - patoloogiat täheldatakse sagedamini meestel;
liigne joomine ja suitsetamine;
teatud tüüpi;
kõhuhaiguse ajalugu.

Lisaks esinevad erinevatest rassidest inimestel erinevad kartsinoomi vormid. Seega on afroameeriklastel suurem tõenäosus mao kasvajate tekkeks, eurooplastel aga kopsukartsinoomid.

Sümptomid

Erineva lokaliseerimisega kasvajate korral ilmnevad kartsinoidsündroomi sümptomid teatud tõenäosusega. Näiteks kõigi neuroendokriinsete kasvajate peensoole kasvajad esinevad 10% juhtudest. Sel juhul on kartsinoidsündroomi tunnused sellises onkoloogilises haiguses järgmised:

kõhulahtisus;
paroksüsmaalne kõhuvalu;
iiveldus ja oksendamine.

Pimesoole kasvajad on veelgi harvemad ja sageli on pimesoole eemaldamise prognoos soodne juhtudel, kui kasvaja on väike ega anna metastaase.

Kõige tavalisem neuroendokriinne kartsinoom on maokartsinoom, mida on kolme tüüpi ja millel on suur metastaaside tõenäosus:

I tüüp on alla 1 cm suurune kasvaja, mis on sageli healoomuline, mistõttu on patoloogia ravi prognoos soodne;
II tüüp - kuni 2 cm suurune neoplasm, mis harva degenereerub pahaloomuliseks kasvajaks;
Kõige levinum on III tüüp – need on kuni 3 cm suurused kasvajad, mis on pahaloomulised ja kasvavad sageli ümbritsevatesse kudedesse. Isegi õigeaegse diagnoosi korral on prognoos halb. Aga kui kasvaja avastatakse ennetava läbivaatuse käigus varajases staadiumis ja ravitakse kõikehõlmavalt, siis on võimalik anda inimesele 10–15 aastat täisväärtuslikku elu, mis on rasket diagnoosi arvestades juba palju.

Teistes neoplasmide lokaliseerimise kohtades areneb kartsinoidsündroom peaaegu kohe pärast kasvaja tekkimist, nii et õigeaegne visiit arsti juurde ja selle aluseks oleva patoloogia ravi võib päästa inimese elu. Kui me räägime kartsinoidsündroomi sümptomitest, siis need on tüüpilised, kuid neil pole diagnostilist tähtsust, kuna üksikult võivad need avalduda paljudes teistes siseorganite patoloogiates.

Seega on sellise seisundi nagu kartsinoidsündroomi peamised sümptomid:

kõhulahtisus;
hüperemia;
kõhuvalu;
vilistav hingamine;
südame-veresoonkonna süsteemi patoloogia;
looded.

Lisaks võib mõnel inimesel tekkida kartsinoidkriis, mis on tõsiste tagajärgedega eluohtlik seisund.

Kõhulahtisus esineb enamikul kartsinoidsündroomiga patsientidel. See tekib kahel põhjusel – kas hormooni serotoniini toimest või kasvaja asukohast soolestikus. Iseloomulik on hüperemia sellises seisundis nagu kartsinoidsündroom. Inimese nägu muutub põskedel ja kaelal punaseks, kehatemperatuur tõuseb, tekib pearinglus ja südamerütm kiireneb, kuigi vererõhk on normi piires.

Muud sümptomid nagu kõhuvalu, vilistav hingamine kopsudes ja jäsemete turse või vedeliku kogunemine kõhuõõnde (mis esineb südamepatoloogiate korral) ei ole iseloomulikud – need võivad ilmneda mis tahes haigusega, seega ei ole need diagnostiline väärtus. Kuid kuumahood, mis on sarnased naistele kogetavatega, võivad iseloomustada kartsinoidsündroomi, kuna neid ei esine teiste haiguste korral. Erinevalt kliimakterilistest kuumahoogudest on neid nelja tüüpi:

esimesel tüübil tekib näol ja kaelal punetus, mis kestab mitu minutit;
teisel korral muutub nägu tsüanootiliseks, mis kestab 5-10 minutit, samal ajal kui nina paisub ja muutub lillakaspunaseks;
kolmanda tüübi puhul võib tõusulaine kestus olla mitu tundi kuni mitu päeva - seisundit iseloomustab pisaravool, sügavate kortsude ilmumine näole, näo ja silmade veresoonte laienemine;
neljandat tüüpi loodete korral tekivad inimese kaelale ja kätele ebakorrapärase kujuga punased laigud.

Diagnoos ja ravi

Sellise seisundi nagu kartsinoidsündroomi diagnoosimine on keeruline, kuna kõik patoloogia sümptomid on ühised ja kui näo punetust või kuumahoogusid ei esine, on neid sümptomeid põhjustanud häiret raske kindlaks teha, mistõttu patsiendid on ette nähtud põhjalik läbivaatus, mis hõlmab:

biokeemia testimine;
immunofluorestsentsuuringud;
instrumentaalsed uurimismeetodid.

Kõige informatiivsemad instrumentaalsed meetodid on CT ja magnetresonantstomograafia, mis võimaldavad avastada elundites kasvajaid juba varases arengustaadiumis, mis suurendab patsiendi taastumisvõimalusi. Kuid on ette nähtud ka muud instrumentaalsed meetodid, mis diagnostika käsutuses on: radiograafia, stsintigraafia, endoskoopia, flebo- ja arteriograafia.

Sellise patoloogilise seisundi nagu kartsinoidsündroomi ravi hõlmab algpõhjuse, see tähendab kasvaja, ravi. Ravimeetod võimaldab teil määrata diagnoosi, kuna see näitab kasvaja lokaliseerimist, selle arenguetappi ja muid kriteeriume, mis on olulised raviplaani koostamiseks.

Peamised vähiravi meetodid on tänapäeval:

kasvaja kirurgiline ekstsisioon;
keemiaravi;
kiiritusravi;
sümptomaatiline ravi.

Peamine meetod on neoplasmi kirurgiline eemaldamine, mis võib olla radikaalne, palliatiivne ja minimaalselt invasiivne. Radikaalne ekstsisioon hõlmab kasvajast mõjutatud piirkonna, külgnevate kudede ja lümfisõlmede, samuti metastaaside eemaldamist kehas.

Palliatiivne kirurgia hõlmab ainult primaarse kasvaja ja suurimate metastaaside eemaldamist. Minimaalselt invasiivne operatsioon hõlmab maksaveeni ligeerimist, mis võimaldab vabaneda sellistest sümptomitest nagu kuumahood ja kõhulahtisus. Pärast kirurgilist väljalõikamist määratakse keemiaravi ravimite kompleks metastaaside hävitamiseks kehas ja kasvaja jäänused (kui neid on). Kirurgiliste meetodite ja keemiaravi kompleksne kasutamine võimaldab pikendada patsiendi eluiga ja mõnel juhul (kui kasvaja avastatakse varajases staadiumis) ja täielikult taastuda.

Mis puudutab sümptomaatilist ravi, siis on vaja leevendada patsiendi seisundit. Sel eesmärgil on ette nähtud serotoniini antagonistid, H1- ja H2-retseptorite blokaatorid, antidepressandid, alfa-interferoon ja muud ravimid.

Kas meditsiinilisest vaatenurgast on artiklis kõik õige?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised

Sarnaste sümptomitega haigused:

Soolesulgus on raske patoloogiline protsess, mida iseloomustab ainete soolestikust vabanemise protsessi rikkumine. See haigus mõjutab kõige sagedamini inimesi, kes on taimetoitlased. On dünaamiline ja mehaaniline soolesulgus. Kui avastatakse haiguse esimesed sümptomid, on vaja pöörduda kirurgi poole. Ainult ta saab täpselt määrata ravi. Ilma õigeaegse arstiabita võib patsient surra.

ICD-10 kood

Kartsinoid (kartsinoidi sündroom) on haruldane potentsiaalselt pahaloomuline hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis pärineb argentofiilsetest rakkudest. Kõige sagedamini lokaliseeruvad kartsinoidkasvajad seedetraktis, harvemini bronhides, sapipõies, kõhunäärmes ja munasarjades. Kasvajate suurus ei ole reeglina suur ja varieerub vahemikus 0,1–3 cm.

Kartsinoidsündroom on mediaatorite vereringest põhjustatud haigus, mis väljendub nahapunetusena (90%), kõhulahtisusena (75%), mürarikkana (20%), endokardifibroosina (33%), südameklappide kahjustusena. parem süda; mõnikord esineb pleura, peritoneaalne või retroperitoneaalne fibroos.

Põhjused

Kartsinoidi, nagu ka teiste kasvajate, etioloogia on endiselt ebaselge. Paljude haiguse sümptomite päritolu on tingitud kasvaja hormonaalsest aktiivsusest. Tõestatud on serotoniini, lüsüülbradükiniini ja bradükiniini, histamiini ja prostaglandiinide märkimisväärne vabanemine kasvajarakkude poolt.

Kartsinoidsündroomi areng on tingitud hormonaalselt aktiivsest kasvajast, mis pärineb enterokromafiini (argentafiini) soolerakkudest (Kulchitsky rakud). Samal ajal kaasnevad hüpertensiivse sündroomiga sagenevad soolehäired.

Klassifikatsioon

Seedetrakti kartsinoidkasvajate klassifitseerimise üheks sobivaimaks lähenemisviisiks on nende jagamine embrüogeneesi järgi eesmiseks, keskmiseks ja tagumiseks. Vastavalt sellele on olemas:

Seedetoru eesmise osa (bronhide, mao, kaksteistsõrmiksoole, kõhunäärme) kartsinoidkasvajad; need kasvajad on argentafiinnegatiivsed, sisaldavad väikeses koguses serotoniini, mõnikord eritavad 5-hüdroksütrüptofaani ja ACTH-d, on võimelised luudesse metastaase andma;
Seedetoru keskmise osa kartsinoidid (lahja, niudesool, parem käärsool) on argentafiinpositiivsed, sisaldavad palju serotoniini, eritavad harva serotoniini või ACTH-d, metastaaseeruvad harva;
Seedetoru tagumise osa (põiki käärsoole, laskuva käärsoole ja pärasoole) kartsinoidkasvajad on argentafiinnegatiivsed, sisaldavad harva serotoniini ja ACTH-d ning võivad metastaaseeruda luudesse. Mõnikord leidub neid ka sugunäärmetes, eesnäärmes, neerudes, piimanäärmetes, harknääres või nahas.

Sümptomid

Sümptomid, kartsinoidi kulg koosneb kasvaja enda põhjustatud lokaalsetest sümptomitest ja selle hormonaalsest aktiivsusest tingitud nn kartsinoidsündroomist. Kohalikud ilmingud on lokaalne valulikkus; sageli esinevad ägeda või kroonilise pimesoolepõletiku sarnased nähud (kasvaja kõige sagedasema lokaliseerimisega pimesooles) või soolesulguse sümptomid, sooleverejooks (lokaliseerumisega peen- või jämesooles), valu roojamisel ja punakaspunase vere eritumine väljaheited (koos rektaalse kartsinoidiga), kehakaalu langus, aneemia. Kartsinoidsündroom hõlmab omapäraseid vasomotoorseid reaktsioone, bronhospasmi rünnakuid, seedetrakti hüperperistaltikat, iseloomulikke nahamuutusi, südame- ja kopsuarteri kahjustusi. Väljendunud kujul ei täheldata seda kõigil patsientidel, sagedamini kasvaja metastaasidega maksas ja muudes elundites, eriti mitmetes.

Tüüpilised sümptomid on:

Hüpereemia
Kõhulahtisus
Kõhuvalu
Bronhospasmist (hingamisteede ahenemine) põhjustatud vilistav hingamine
südameklapi haigus
Operatsioon võib põhjustada komplikatsiooni, mida nimetatakse kartsinoidkriisiks.

Hüpereemia on kartsinoidsündroomi kõige levinum sümptom. 90% -l patsientidest tekib haiguse ajal hüperemia. Punetust iseloomustab näo ja kaela (või ülakeha) punetus või värvimuutus, samuti palavik. Õhetushood tekivad tavaliselt ootamatult, spontaanselt, samuti võivad need olla põhjustatud emotsionaalsest stressist, füüsilisest pingest või alkoholi tarvitamisest.

Hüpereemia rünnakud võivad kesta minutitest kuni mitme tunnini. Punetusega võib kaasneda kiire südamerütm, madal vererõhk või pearinglus, kui vererõhk langeb liiga madalale ja veri ajju ei voola. Harva kaasneb hüpereemiaga kõrge vererõhk. Hormoonid, mis vastutavad punetuse eest, ei ole täielikult äratuntud.

Kõhulahtisus on kartsinoidsündroomi teine oluline sümptom. Ligikaudu 75% kartsinoidsündroomiga patsientidest on kõhulahtisus. Kõhulahtisus tekib sageli koos punetusega, kuid võib tekkida ka ilma selleta. Kartsinoidsündroomi korral on kõhulahtisus kõige sagedamini tingitud serotoniinist.

Kartsinoidsündroomiga patsientidest esineb südamehaigusi 50%-l. Kartsinoidsündroom põhjustab tavaliselt südame paremal küljel asuva kopsuklapi armistumist ja jäikust. Nende kahe klapi jäikus vähendab südame võimet pumbata verd paremast vatsakesest kopsudesse ja teistesse kehaosadesse, mis võib viia südamepuudulikkuseni.

Südamepuudulikkuse tüüpilisteks sümptomiteks on maksa suurenemine (südame verevarustuse tõttu südamepuudulikkuse korral, kui see ei suuda kogu sissetulevat verd välja pumbata), säärte ja pahkluude turse (tilkumine), vedelikust tingitud kõhuturse. kuhjumine (kõhutõbi). Kartsinoidsündroomi korral on südame trikuspidaal- ja kopsuklappide kahjustuse põhjuseks enamikul juhtudel serotoniini intensiivne pikaajaline toime verele.

Kartsinoidi rünnak on ohtlik seisund, mis võib tekkida operatsiooni ajal. Seda iseloomustab äkiline rõhu langus, mis põhjustab šokki, millega mõnikord kaasneb liiga kiire südame löögisagedus, kõrgenenud vere glükoosisisaldus ja tõsine bronhospasm.

Kartsinoidi rünnak võib lõppeda surmaga. Parim viis kartsinoidirünnaku ärahoidmiseks on operatsioon.

Vilistav hingamine esineb umbes 10% kartsinoidsündroomiga patsientidest. Vilistav hingamine on bronhospasmi (hingamisteede spasm) tagajärg, mis tekib kartsinoidkasvaja poolt hormoonide vabanemise tagajärjel.

Kõhuvalu on kartsinoidsündroomiga patsientidel tavaline sümptom. Valu võib tekkida maksa metastaaside tõttu, kuna kasvaja mõjutab naaberkudesid ja -organeid, või soolesulguse tõttu.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitab kõrge sorotoniini sisaldus vereplasmas, 5-hüdroksüindooläädikhappe suurenenud eritumine uriiniga, samuti soole-, maksa- ja kopsukasvaja avastamine instrumentaalsete uurimismeetodite käigus. Biokeemilisi parameetreid võib moonutada suures koguses serotoniini sisaldavate toitude (banaanid, kreeka pähklid, tsitrusviljad, kiivid, ananassid), rauwolfia preparaatide, fenotiasiinide, salitsülaatide võtmisel, aga ka soolesulgusega komplitseeritud patoloogiliste seisundite korral, kui 5-hüdroksüindooläädikhappe annus võib tõusta 9–25 mg-ni päevas.

Immunofluorestsentsuuringud kinnitavad neuropeptiidide (serotoniin, substants P ja neurotensiin) olemasolu kartsinoidkasvajates. Kartsinoembrüonaalse antigeeni (CEA) määramisel kartsinoidkasvajate diagnoosimisel on samuti teatud tähendus: selle tase on tavaliselt normaalne või minimaalne. Kui CEA kontsentratsioon on tõusnud, tuleb kahtlustada teist kasvajat.

Kartsinoidide terviklik lokaalne diagnostika hõlmab röntgenuuringut, kompuutertomograafiat, ultraheliuuringut, immunoautoradiograafiliste meetodite kasutamist hormoonide määramiseks veres, selektiivset arterio- ja flebograafiat, stsintigraafiat indium-111-oktreotiidiga ja biopsia morfoloogilist uurimist. Kaasaegsete uurimismeetodite kogu kompleksi (fluoroskoopia, endoskoopia, selektiivne arterio- ja flebograafia, ultraheli, kompuutertomograafia, radionukliidide uuringud, hormoonide määramine veres, kasvaja biopsia proovide immunohistokeemiline uuring) kasutamine annab õige diagnoosi 76,9%-l. juhtumitest.

Ravi

Arvestades kartsinoidsündroomi ravi üldpõhimõtteid, tuleb märkida, et kasvaja on soovitatav võimalikult varakult eemaldada. Siiski tuleb meeles pidada, et kartsinoidsündroomi kliinilised ilmingud esinevad väga sageli juhtudel, kui maksametastaasid on juba funktsionaalselt aktiivsed. Sel juhul ei ole radikaalne kirurgiline ravi teostatav. Kartsinoidsündroomi kliiniku leevendamist saab aga saavutada võimalikult paljude metastaaside väljalõikamisega, vähendades nii serotoniini tootva koe koguhulka. Kui kirurgiline sekkumine ei ole mingil põhjusel võimalik, võib kasutada röntgenravi, mille efektiivsus on aga kartsinoidkasvajate vastupidavuse tõttu kiirgusele madal. Pärast kiiritusravi pole usaldusväärseid andmeid oodatava eluea pikenemise kohta.

Kartsinoidkasvajate ravis kasutatavatest ravimitest tuleb eraldi välja tuua tsüklofosfamiid, mille efektiivsus on mitmete autorite hinnangul umbes 50%. Samuti on teateid, et serotoniini antagonistide väljakirjutamisel täheldatakse head ravitoimet, millest tsüproheptadiin ja deserüül on leidnud kõige laialdasema kasutuse. Tsüproheptadiinil on mitte ainult serotoniinivastane, vaid ka antihistamiinne toime. Seda manustatakse intravenoosselt annuses 6 kuni 40 mg. Deseryl’i kasutatakse suukaudselt annuses 6–24 mg ja intravenoosselt 1–2 tunni jooksul annuses 10–20 mg.

Sümptomaatiliseks raviks võib kasutada mõningaid antidepressante – fluoksetiini, sertraliini, fluvoksamiini, paroksetiini.

Histamiini H1- ja H2-retseptorite blokaatorid (tsimetidiin, ranitidiin, difenhüdramiin/difenhüdramiin) on tõhusad kartsinoidide puhul, mis toodavad peamiselt histamiini. Loperamiidi (Imodium) kasutatakse kõhulahtisuse raviks.

Kartsinoidsündroomi raviks kasutatakse laialdaselt somatostatiini sünteetilisi analooge - oktreotiidi (sandostatiin) ja lanreotiidi (somatuliin). Sandostatin, interakteerudes somatostatiini retseptoritega, pärsib kasvaja poolt toimeainete tootmist. Sandostatiini (oktreotiidi) soovitatav skeem kartsinoidsete ja neuroendokriinsete sündroomide ravis on 150-500 mcg subkutaanselt 3 korda päevas. Ravim suurendab kartsinoidkasvajatega patsientide elulemust ja metastaaside esinemist, parandab patsientide elukvaliteeti, soodustades või kõrvaldades kuumahoogusid, soole motoorset düsfunktsiooni, kõhulahtisust.

Viidi läbi arvukalt uuringuid a-interferooni kasutamise kohta kartsinoidkasvajatega patsientidel. Patsientide raviks kasutatakse a-interferooni annuseid 3-9 RÜ subkutaanselt 3-7 korda nädalas. Ravimi suuremate annuste kasutamine ei paranda ravi määrasid, kuid suurendab oluliselt toksiliste reaktsioonide protsenti. A-interferooni ravis täheldatakse paranemist 30–75% juhtudest.

Arteriaalse hüpertensiooni ravi toimub vastavalt üldreeglitele. Mõnel juhul peaks ravi olema suunatud kartsinoidsündroomi tüsistuste vastu võitlemisele, nagu südame-veresoonkonna puudulikkus, seedetrakti verejooks jne. Tuleb märkida, et haiguse kestus (10 aastat või rohkem), kartsinoidsündroomiga patsientide märkimisväärne ammendumine nõuab üldist tugevdavat ravi.

Seega on kartsinoid- ja neuroendokriinsete kasvajatega patsientide peamine raviviis kirurgiline meetod. Nende ravimite ravi põhineb keemiaravil, somatostatiini analoogide ja a-interferoonide kasutamisel.

Pearinglus
Iiveldus
Kõhuvalu
Kõrgendatud temperatuur
Punased laigud kätel
Kardiopalmus
Oksendada
Kõhulahtisus
Punased laigud kaelal
Näo punetus
pisaravool
Kaela punetus
Kuumahood
Jäsemete turse
Nina punetus
Kõriseb rinnus
Vedeliku kogunemine kõhuõõnde
Nina turse
Näo sinisus
Sügavate kortsude ilmumine näole

Selgub, et sellise patoloogilise seisundi arengu algpõhjus on kasvaja mis tahes organis. Sel juhul võib tuvastada hormooni tootva kasvaja:

lisas;
peen- või jämesooles;
kõhus.

Põhjused

Selle patoloogilise seisundi arengut soodustavad tegurid võivad olla:

pärilik eelsoodumus (eriti mitu endokriinset neoplaasiat);
sugu - patoloogiat täheldatakse sagedamini meestel;
liigne joomine ja suitsetamine;
teatud tüüpi neurofibromatoos;
kõhuhaiguse ajalugu.

Lisaks esinevad erinevatest rassidest inimestel erinevad kartsinoomi vormid. Seega on afroameeriklastel suurem tõenäosus mao kasvajate tekkeks, eurooplastel aga kopsukartsinoomid.

Sümptomid

kõhulahtisus;
paroksüsmaalne kõhuvalu;
iiveldus ja oksendamine.

Pimesoole kasvajad on veelgi harvemad ja sageli on pimesoole eemaldamise prognoos soodne juhtudel, kui kasvaja on väike ega anna metastaase.

Kõige tavalisem neuroendokriinne kartsinoom on maokartsinoom, mida on kolme tüüpi ja millel on suur metastaaside tõenäosus:

I tüüp on alla 1 cm suurune kasvaja, mis on sageli healoomuline, mistõttu on patoloogia ravi prognoos soodne;
II tüüp - kuni 2 cm suurune neoplasm, mis harva degenereerub pahaloomuliseks kasvajaks;
Kõige levinum on III tüüp – need on kuni 3 cm suurused kasvajad, mis on pahaloomulised ja kasvavad sageli ümbritsevatesse kudedesse. Isegi õigeaegse diagnoosi korral on prognoos halb. Aga kui kasvaja avastatakse ennetava läbivaatuse käigus varajases staadiumis ja ravitakse kõikehõlmavalt, siis on võimalik anda inimesele 10–15 aastat täisväärtuslikku elu, mis on rasket diagnoosi arvestades juba palju.

Seega on sellise seisundi nagu kartsinoidsündroomi peamised sümptomid:

kõhulahtisus;
hüperemia;
kõhuvalu;
vilistav hingamine;
südame-veresoonkonna süsteemi patoloogia;
looded.

Lisaks võib mõnel inimesel tekkida kartsinoidkriis, mis on tõsiste tagajärgedega eluohtlik seisund.

Muud sümptomid nagu kõhuvalu, vilistav hingamine kopsudes ja jäsemete turse või vedeliku kogunemine kõhuõõnde (mis esineb südamepatoloogiate korral) ei ole iseloomulikud – need võivad ilmneda mis tahes haigusega, seega ei ole need diagnostiline väärtus. Kuid kuumahood, mis on sarnased naistele menopausi ajal kogetavatega, võivad iseloomustada kartsinoidsündroomi, kuna neid ei esine teiste haiguste korral. Erinevalt kliimakterilistest kuumahoogudest on neid nelja tüüpi:

esimesel tüübil tekib näol ja kaelal punetus, mis kestab mitu minutit;
teisel korral muutub nägu tsüanootiliseks, mis kestab 5-10 minutit, samal ajal kui nina paisub ja muutub lillakaspunaseks;
kolmanda tüübi puhul võib tõusulaine kestus olla mitu tundi kuni mitu päeva - seisundit iseloomustab pisaravool, sügavate kortsude ilmumine näole, näo ja silmade veresoonte laienemine;
neljandat tüüpi loodete korral tekivad inimese kaelale ja kätele ebakorrapärase kujuga punased laigud.

Diagnoos ja ravi

biokeemia testimine;
immunofluorestsentsuuringud;
instrumentaalsed uurimismeetodid.

Peamised vähiravi meetodid on tänapäeval:

kasvaja kirurgiline ekstsisioon;
keemiaravi;
kiiritusravi;
sümptomaatiline ravi.

Kartsinoidsündroomi peamised ilmingud on kõhulahtisus ja kuumahood.

Hüpereemia on kõige levinum sümptom. Peaaegu üheksakümmend protsenti selle haigusega patsientidest on hüpereemia tunnused. Temperatuur tõuseb, nägu ja kael muutuvad punaseks. Punetus võib tekkida emotsionaalse stressi, alkoholitarbimise, füüsilise töö taustal. Punetus tekib äkki ja kestab mõnest minutist mitme tunnini. Samal ajal väheneb patsiendi rõhk, ilmneb pearinglus ja südametegevus kiireneb. Mõned arstid usuvad, et serotoniini, bradükiniini ja aine P suurenemisega tekib punetus ja see sümptomatoloogia suureneb. Serotoniin võib põhjustada kõhulahtisust, histamiin - vilistavat hingamist, tahhükiniinid - punetust, kuna see laiendab veresooni.

Kõhulahtisus – võib tekkida punetusega või iseenesest. Arstid omistavad kõhulahtisuse serotoniini toimele. Esineb ligikaudu 75% patsientidest. Manifestatsioonide vähendamiseks kasutatakse kodeiinfosfaati iga kuue tunni järel annuses 15 mg, loperamiidi - algannus on ette nähtud 4 mg üks kord ja seejärel 2 mg, maksimaalne päevane annus on 16 mg.

Südameprobleemid – esinevad pooltel kartsinoidsündroomi põdevatel patsientidel. Kartsinoidsündroom muudab südame kopsuklapi sidekoe. Kuna klapp on paksenenud, mõjutab kartsinoidi sündroom, hakkab süda halvasti pumpama verd paremast maost kopsudesse, teistesse kehaosadesse, mis põhjustab südamepuudulikkust. Südamepuudulikkuse tekkega tekib astsiit, maks suureneb ja jalad paisuvad. Sellised sümptomid on põhjustatud pikaajalisest ja suures koguses serotoniinist veres.

Kartsinoidkriis on kõige ohtlikum seisund, mis võib operatsiooni ajal tekkida. Järsk vererõhu langus, vere glükoosisisalduse tõus, südamepekslemine, bronhospasm. Kartsinoidkriis võib põhjustada patsiendi surma, seetõttu kasutatakse kriisi vältimiseks enne operatsiooni somatostatiini.

Vilistav hingamine - tekib tekkiva bronhospasmi tõttu kasvaja eritatavate hormoonide toimel.

Kõhuvalu – esineb sageli kartsinoidsündroomi põdevatel patsientidel. Metastaasid levivad maksa ja põhjustavad valu või soolesulguse tõttu, kuna kasvaja esineb sagedamini soolestikus.

John A. Outes, L. Jackson Roberts II (John A. Oates, L. Jackson Roberts II)

Kartsinoidkasvaja korral, millega kaasneb näonaha punetus, telangiektaasia, kõhulahtisus, südameklappide kahjustus ja bronhide ahenemine, eeldatakse, et kõik need ilmingud on tingitud ühe või mitme bioloogiliselt aktiivse aine vabanemisest organismist. kasvaja. Serotoniin oli esimene neist ainetest, mis avastati. Selle hüperproduktsioon on kartsinoidsündroomi kõige püsivam biokeemiline näitaja. Siiski ei ole see ainus sümptomite vahendaja, kuna kartsinoidkasvajad võivad toota nii mitmesuguseid indoole kui ka keemiliselt tundmatuid aineid, sealhulgas vasoaktiivseid peptiide ja histamiini. Viimased ained võivad põhjustada naha punetust. Kartsinoidkasvajate laiendatud klassifikatsioon võtab arvesse nende poolt toodetavate bioloogiliselt aktiivsete ainete suurt hulka, samuti nende tekke ja akumuleerumise erinevaid mehhanisme. Vastavalt sellele täheldati kartsinoidsündroomi laia valikut kliinilisi ilminguid.

Kasvajad.Kartsinoidkasvajad on aeglaselt kasvavad kasvajad, mis koosnevad enterokromafiinirakkudest. Kartsinoidsündroomi põhjustavad metastaatilised kasvajad pärinevad tavaliselt niudesoole väikestest primaarsetest kasvajatest. Seda sündroomi võib põhjustada ka neoplastiline moodustis, mis paikneb pimesooles, seedetrakti embrüonaalsest eesmisest osast (bronhid, magu, kõhunääre ja kilpnääre), samuti munasarjade ja munandite teratoomidest tekkinud organites.

Kartsinoidkasvajad on äärmiselt altid metastaasidele maksa (ja metastaasid võivad olla ulatuslikud), minimaalselt metastaase teistesse organitesse. Ekstrahepaatilised metastaasid hõlmavad kasvajaid luudes, mida esindavad peamiselt osteoblastilised elemendid, samuti kopsudes, kõhunäärmes, munasarjades, neerupealistes ja muudes elundites.

Primaarsed kartsinoidkasvajad lokaliseeritakse kõige sagedamini pimesooles, kuid metastaasid tekivad väga harva. Kartsinoid võib jämesoolest metastaase anda, kuid sellel pole peaaegu kunagi hormonaalset aktiivsust.

Tavalist niudesoole kartsinoidkasvajat iseloomustavad histoloogiliselt sama suurusega rakkude kompaktsed agregatsioonid ja sama tüüpi tuumad. Nende rakkude histokeemiline omadus on positiivne argentofiilne reaktsioon, kui hõbeda soolad muudetakse metalliliseks hõbedaks. Diagnoosimiseks ei ole vaja positiivset argentofiilset reaktsiooni, kuid embrüonaalsest eesmisest seedetraktist pärinevad organite kartsinoidkasvajad sisaldavad vähesel määral argentofiilseid rakke. Nende elundite kasvajad eristuvad paljude histoloogiliste ilmingute poolest: näiteks kopsudes - tüüpilisest bronhiaalkartsinoidist kuni kaerarakk-kartsinoomist eristamatute histoloogiliste vormideni. Elektronmikroskoopiline uurimine paljastab neis alati elektrontihedaid sekretoorseid graanuleid.

Kliinilised ilmingud.Erinevalt enamikust metastaatilistest kasvajatest iseloomustab kartsinoidkasvajaid ebatavaliselt aeglane kasv ja seetõttu jäävad patsiendid ellu 5-10 aastat alates kartsinoidi diagnoosimisest. Nende kasvajate hormonaalne aktiivsus põhjustab nii laia valikut kliinilisi sümptomeid kui ka pikka haigusperioodi. Surm saabub südame- või maksapuudulikkuse, samuti kasvaja kasvuga seotud tüsistuste tagajärjel.

vasomotoorne reaktsioon. Kõige sagedamini avaldub kasvaja naha hüpereemiana pea ja kaela naha erütematoosse punetuse kujul (vere tormamise piirkond näole). Veresoonte reaktsiooni ajal võib nahavärv muutuda punasest tsüanootiliseks ja seejärel väljendunud kahvatuks. Pikaajalise hüpereemiaga võib kaasneda pisaravool ja periorbitaalse piirkonna turse. Nende reaktsioonide süsteemne toime on erinev. Need võivad avalduda tahhükardia ja hüpotensioonina, kuid mõnikord vererõhk ei muutu. Hüpertensiooni registreeritakse harva ja seetõttu ei saa kartsinoidsündroomi pidada selle põhjuseks.

Naha hüperemia võivad vallandada emotsionaalsed tegurid (erutus ja erutus), toidu tarbimine ja alkohoolsed joogid. Lisaks võivad pentagatriin ja beeta-adrenergilised antagonistid, nagu epinefriin, toimida vasodilatatsiooni vallandajana. Kuna nende farmakoloogiliste ainete põhjustatud hemodünaamilised häired võivad olla väljendunud, tuleb neid määrata väga ettevaatlikult.

Teleangiektaasia. Mõnedel kartsinoidsündroomi põdevatel patsientidel võivad naha sagedaste ja pikaajaliste vasodilatatsioonihoogude tagajärjel tekkida telangiektaasiad, esmalt näol ja kaelal ning seejärel sügomaatilises luus, kus need on kõige enam väljendunud.

Sümptomid seedetraktist. Vasomotoorsete reaktsioonidega kaasneb mõnikord suurenenud peristaltika, kõhupiirkonna "mürisemine" koos äkiliste valuhoogude ja kõhulahtisuse ägeda arenguga. Kuid sagedamini on kõhulahtisus kroonilise sekretoorse komponendiga, rasketel juhtudel kaasneb sellega soolestiku imendumisprotsesside rikkumine.

Kardiovaskulaarsed ilmingud. Kartsinoidsündroomi iseloomulik tunnus on endokardi ja ventiilide fibroelastoos, valdavalt südame paremates osades, kuid mõnikord avastatakse väikseid muutusi ka vasakpoolsetes lõikudes. Mukopolüsahhariidide, kollageeni ja mikrofibrillide rikka stroomaga ümbritsetud silelihasrakkudest koosnevad endokardi naastud paksenemised ei tungi sisemisse elastsesse membraani. Klapilehtede, kõõluste nööride ja papillaarsete lihaste nihkumine põhjustab parema südame klappide talitlushäireid, mis võib põhjustada nende regurgitatsiooni, stenoosi või mõlemat. Kiuline protsess võib põhjustada äärmiselt ohtlikke hemodünaamilisi häireid trikuspidaalklapi puudulikkuse ja kopsuarteri ava stenoosi tõttu. Kõrge südame väljund koos samaaegse südamefunktsiooni kahjustusega võib olla tingitud kas pidevast vasodilataatorite vabanemisest kasvajast või suurenenud verevoolust kasvaja metastaasides.

Kopsu sümptomid. Kartsinoidsündroomi korral esineb bronhide ahenemine harvemini, seda ei saa väljendada, eriti vasomotoorse aktiivsuse suurenemise perioodil.

Üldised sümptomid. Lisaks hormonaalsetele mõjudele võib kartsinoidkasvaja ise põhjustada soolesulguse või sooleverejooksu. Kartsinoidkasvaja nekrootilised muutused, mis paiknevad soolestikus või maksas, võivad põhjustada kõhuvalu, patsiendi üldist heaolu halvenemist, palavikku ja leukotsütoosi. Metastaasidegazah kartsinoidi sündroom avaldub maksa suuruse suurenemises. Maksa metastaaside levik võib tekkida enne, kui maksafunktsiooni analüüside tulemused muutuvad. Mõnikord kaasneb kartsinoidsündroomiga myasthenia gravis.

Kartsinoidkasvaja hormonaalne aktiivsus. Kartsinoidkasvajate kõige püsivam omadus on trüptofaani hüdroksülaasi aktiivsus, mis katalüüsib trüptofaanist 5-hüdroksütrüptofaani (5-HTP) moodustumist. Enamik kartsinoidkasvajaid sisaldab ka aromaatset dekarboksülaasi. L -aminohapped, mis katalüüsivad 5-hüdroksütrüptamiini (serotoniini) moodustumist. Embrüo seedekulgla eesmisest osast välja arenenud mao ja teiste organite kartsinoidkasvajate puhul väheneb sageli dekarboksülaasi aktiivsus, mille tulemusena vabaneb serotoniini asemel 5-GTP. Pärast kasvajast vabanemist inaktiveeritakse serotoniin monoamiini oksüdaasi toimel. Lisaks imendub see trombotsüütidesse, mis aitab ka vaba serotoniini verest eemaldada. Monoamiini oksüdaas oksüdeerib serotoniini 5-hüdroksüindoolatsetaldehüüdiks, mis omakorda muutub aldehüüddehüdrogenaasi mõjul kiiresti 5-hüdroksüindooläädikhappeks (5-HIAA). See hape eritub kiiresti uriiniga ja peaaegu kogu ringlevat serotoniini saab mõõta eritunud 5-HIAA koguse järgi. Kartsinoidkasvajad erinevad oma võime poolest akumuleerida serotoniini, mille kontsentratsioon kasvajakoes võib ulatuda mõnest mikrogrammist 1 g kohta 3 mg/g kohta. Serotoniini kontsentratsioon kasvajakoes ei ole seotud selle sünteesi intensiivsusega, mis vastab 5-HIAA eritumisele uriiniga. Lühidalt öeldes kipuvad niudesoole kasvajad rohkem serotoniini akumuleeruma kui kartsinoidid, mis paiknevad teistes organites, mis on arenenud ontogeneetiliselt embrüo eesmisest seedetraktist.

Kartsinoidsündroomiga patsientidel määratakse tahhükiniini klassi peptiidid kasvajas ja veres. Selle sündroomi korral on tuvastatud mitmeid sellesse klassi kuuluvaid vasodilateerivaid peptiide, sealhulgas mittedekapeptiidne aine P. Kartsinoidsündroomile tüüpilisi tahhükiniini klassi spetsiifilisi aineid ei ole veel leitud.

Bradükiniin, nagu vasodilateerivad peptiidid, vabaneb (kuid mitte alati) vasomotoorse aktiivsuse suurenemise perioodil. Sellest lähtuvalt ei saa seda kartsinoidsündroomi puhul pidada peamiseks spetsiifiliseks aineks, mis seda põhjustab.

Mõned kartsinoidkasvajad, eriti mao kasvajad, toodavad ja vabastavad suures koguses histamiini, mida saab tuvastada selle koguse suurenemisega uriinis. Histamiini vabanemine kasvajast põhjustab äkilist vasodilatatsiooni, millega kaasnevad kuumahood, tahhükardia ja hüpotensioon.

Paljudel juhtudel kaasneb kartsinoidsündroomiga hüperadrenokortikism. Selle põhjuseks on adrenokortikotroopse hormooni või kortikotropiini vabastava faktori ektoopiline tootmine kasvajate poolt, mis tavaliselt paiknevad mitte niudesooles, vaid teistes elundites (bronhid, kõhunääre, munasarjad ja maos).

Mõnel juhul kaasnevad embrüo seedetrakti esiosast arenenud organites lokaliseeritud kartsinoididega "mitmed endokriinsed adenoomid". Nende hulka kuuluvad kõrvalkilpnäärme adenoomid ja pankrease kasvajad, mis põhjustavad Zollinger-Ellisoni sündroomi.

Seedetrakti eesmise osaga embrüogeneetiliselt seotud elundite kasvajad on histoloogiliselt struktuurilt sarnased kartsinoidiga. Kartsinoidsündroomi tavaliste kliiniliste ilmingute puudumisel võivad nad toota väga suurtes kogustes gastriini, insuliini, kaltsitoniini, glükagooni, kortikotropiini, kasvuhormooni, kasvuhormooni vabastavat faktorit ja vasoaktiivseid soolepolüpeptiide. Nendel kartsinoidkasvajatel näib olevat ühine embrüogeneetiline päritolu kasvajatega, mis põhjustavad kartsinoidsündroomi arengut.

Patofüsioloogia.Serotoniin vastutab soolestiku suurenenud motoorikaga seotud kartsinoidsündroomi kliiniliste ilmingute eest. Lisaks võib selle taseme tõus veres põhjustada fibriini ladestumist endokardis.

Serotoniini liigse tootmise sekundaarne mõju avaldub ka juhtudel, kui hüdroksüülimise protsessis metaboliseeritakse märkimisväärne osa toidus saadavast trüptofaanist; samas kui nikotiinhappe ja valkude moodustamiseks on saadaval väiksem kogus. Kui 5-HIAA eritub uriiniga üle 200–300 mg päevas, väheneb trüptofaani tase plasmas ja tuvastatakse nikotiinamiidi puudulikkus.

Paroksüsmaalse vasodilatatsiooni mehhanism. Kuigi histamiini sekreteerivate maokartsinoididega patsientidel võib paroksüsmaalne vasodilatatsioon olla tingitud selle amiini toimest, ei ole nende tekkemehhanism siiani hästi teada. Praegused tõendid näitavad, et serotoniin ei vahenda neid krampe.

Paroksüsmaalset vasodilatatsiooni põhjustavate ainete vabanemist võivad ilmselt provotseerida ka katehhoolamiinid, kuna enamasti ei ole need rünnakud spontaansed, vaid on seotud põnevuse ja muude emotsionaalsete teguritega. Katses võivad need krambid olla põhjustatud isoproterenooli sisseviimisest koguses alla 0,5 µg/päevas. Pentagastriini annustes alla 25 mikrogrammi põhjustab ka terav nahapunetus, mis sageli esineb söögi ajal. Neid rünnakuid saab peatada somatostatiiniga, mis suure tõenäosusega pärsib veresooni laiendavate ainete vabanemist.

Diagnostika. Kõigi sümptomitega on kartsinoidsündroom kergesti äratuntav. Lisaks saab diagnoosi panna isegi siis, kui esineb ainult üks sümptomitest. Diagnoosi kinnitab 5-hüdroksüindoolide hüperproduktsioon ja 5-HIAA suurenenud eritumine uriiniga, mis tavaliselt ei tohiks ületada 9 mg päevas. Kõrge serotoniinisisaldusega dieedil oleva patsiendi puhul võib kartsinoidi biokeemiline diagnoosimine olla keeruline. Näiteks pärast suures koguses kreeka pähklite või banaanide võtmist, mis sisaldavad märkimisväärses koguses serotoniini, suureneb 5-HIAA eritumine uriiniga. Mõned ravimid häirivad ka uriiniga 5-HIAA eritumise biokeemilisi teste ja võivad põhjustada kartsinoidsündroomi vale diagnoosi. 5-HIAA eritumist uriiniga suurendab näiteks guajakolaati sisaldavate köhasiirupite, aga ka mõnede fenotiasiinide kasutamine. Pärast 5-hüdroksüindoolide seedetrakti välistamist tuleb diagnoosida kartsinoidsündroomi, kui uriiniga eritub rohkem kui 25 mg päevas. Kartsinoidsündroomi, mittetroopilise ägenemise, ägeda soolesulguse korral võib 5-HIAA-d erituda 9-25 mg päevas.

Serotoniini koguse mõõtmine veres või trombotsüütides on kartsinoidsündroomi diagnoosimisel vähem oluline kui selle peamiste metaboliitide kvantitatiivne määramine uriinis. Samal ajal on serotoniini suurenenud koguse määramine kasvajakoes vajalik täiendus selle histoloogilise struktuuri uurimisele, et teha kindlaks selle kartsinoidne olemus. Enne serotoniini kvantitatiivset määramist kartsinoidi kahtlusega kasvaja koes tuleb osa sellest alati sügavkülmas hoida.

Kartsinoidsündroomi kahtluse diagnoosimise põhisuunad

1. 5-HIAA igapäevase uriiniga eritumise kvantifitseerimine

2. Kui 5-HIAA suurenenud eritumine uriiniga kinnitab kartsinoidsündroomi diagnoosi, tuleb püüda tuvastada primaarne kasvaja munandites, munasarjades või bronhides.

3. Maksa metastaaside eemaldamise võimaluse küsimuse lahendamiseks on vaja: teha kindlaks maksa metastaaside lokaliseerimine ja olemus, kasutades kompuutertomograafiat, maksa stsintillatsiooni skaneerimist, arteriograafiat, ultraheli; hinnata maksa ja südame funktsionaalset seisundit; otsige ekstrahepaatilisi metastaase (luudes ja muudes kudedes)

4. Ravimatu kõhulahtisusega patsientidel on vaja välistada võimalikud imendumisprotsesside rikkumised soolestikus (malabsorptsioon).

Diferentsiaaldiagnostika. Juhtudel, kui patsiendil on paroksüsmaalne vasodilatatsioon ilma 5-HIAA suurenenud eritumiseta uriiniga, tuleb kartsinoidkasvaja kinnitamiseks ja sellega seotud kartsinoidsündroomi tekkeks kaaluda muid diagnostilisi tunnuseid. Siiski tuleb meeles pidada, et teatud patoloogiliste seisunditega, mis on seotud nuumrakkude süsteemse aktivatsiooniga, sealhulgas mastotsütoosiga, võivad kaasneda ka äkilised vasomotoorsed rünnakud, hüpotensioon ja isegi minestus, ilma et 5-HIAA tase uriinis suureneks. Äkilised "mõõnad" on menopausi tüüpilised, kaasnevad teiste kasvajatega, millele tuleks ennekõike omistada spetsiifiline medullaarne kilpnäärme kartsinoom.

kartsinoidsündroomi variandid.Kasvaja päritolu mõjutab selle bioloogiliselt aktiivsete ainete tootmist, nende kogunemist ja vabanemist. Seedetrakti eesmise osaga embrüogeneetiliselt seotud organite kartsinoidkasvajad (bronhid, magu, pankreas) erinevad oluliselt embrüo distaalsest kesksoolest pärinevates elundites tekkinud kasvajatest. Viimased põhjustavad klassikalise kartsinoidsündroomi väljakujunemist, mille puhul kasvaja eritab alati serotoniini koos väikese koguse 5-hüdroksütrüptofaaniga (5-GTP) või ilma. Reeglina sisaldab kasvaja suures koguses serotoniini ja koosneb tavaliselt argentofiilsete rakkude tihedatest kompaktsetest agregaatidest.

Seevastu embrüo seedetrakti eesmisest osast arenenud organite kartsinoidkasvajad sisaldavad vähem serotoniini ja argentofiilrakke ning võivad sekreteerida 5-GTP-d. Need kasvajad näivad olevat sagedamini seotud hüperadrenokortikismi ja mitmete endokriinsete adenoomidega.

Lisaks nendele ühistele tunnustele, mis on ühised kõigile selle rühma kartsinoidkasvajatele, erinevad mao ja bronhide kartsinoidid spetsiifiliste kliiniliste ja biokeemiliste tunnuste poolest. Mao kartsinoidkasvajatega patsiente iseloomustavad ebatavalised "kuumahood", mis tavaliselt algavad näo- ja kaelanahale erkpunaste erütematoossete laikude ilmumisega järsult määratletud käänuliste piiridega, mis lõpuks ühinevad. Tõenäoliselt põhjustavad need rünnakud toidu tarbimine. Mao kartsinoidkasvajad on ensüümi dekarboksülaasi puudulikkusega ja eritavad 5-GTP-d. Reeglina eritavad nad ka histamiini, millega seoses tekivad patsientidel sageli peptilised haavandid. Kõhulahtisus ja südamehäired ei ole tüüpilised kliinilised ilmingud kartsinoidkasvajatele, mis eritavad ohtralt 5-GTP-d ja toodavad ebapiisavalt serotoniini.

Bronhide kartsinoidkasvajatega patsientidel on vasomotoorsed rünnakud eriti pikaajalised ja rasked. Nendega kaasneb silmaümbruse kudede turse, liigne pisaravool ja süljeeritus, hüpotensioon, tahhükardia, rahutus või ärevus ja treemor. Iiveldus, oksendamine, raskesti ravitav kõhulahtisus ja bronhide ahenemine võivad progresseeruda, mis raskendab oluliselt patsiendi seisundit.

Neid rünnakuid saab ära hoida glükokortikoidide abil ning kloorpromasiin võimaldab nende peamisi ilminguid mingil määral peatada.

Ravi.Kartsinoidsündroomi ravi on suunatud esiteks kasvaja massi vähendamisele kirurgiliselt ja/või keemiaravi ravimite abil ning teiseks hormoonidest põhjustatud sümptomite leevendamiseks ja peatamiseks.

Pärast kartsinoidsündroomi diagnoosimist in mõned patsiendid lõigasid välja kasvajad, mis on tekkinud munandite või munasarjade teratoomidest, samuti bronhidest. Selle lokaliseerimisega kartsinoidkasvajad, mis on seotud nende saladuse vabanemisega otse süsteemsesse vereringesse, põhjustavad kartsinoidsündroomi arengut juba enne metastaaside ilmnemist. Kui humoraalsed ained vabanevad portaalvereringe süsteemi, neutraliseeritakse need suures osas metaboolselt maksas ja seetõttu võivad need kasvajad põhjustada kartsinoidsündroomi väljakujunemist alles pärast metastaaside teket, kõige sagedamini maksas. Kuna kartsinoidkasvajad kasvavad suhteliselt aeglaselt, võib maksa metastaaside palliatiivne resektsioon mõnel juhul leevendada patsiendi seisundit. Suurte isoleeritud maksametastaaside ekstsisioon viib sündroomi kliiniliste ilmingute nõrgenemiseni ja 5-HIAA uriiniga eritumise vähenemiseni mitmeks aastaks. Mõnikord resekteeritakse maksa mitme metastaasi korral maksasagara või kogu maks. See operatsioon tehakse ainult juhul, kui metastaasid lokaliseeritakse peamiselt resekteeritavas maksasagaras. Operatsiooni mahu määravad maksa ultraheliuuringu, kompuutertomograafia, samuti laparoskoopia või laparotoomia käigus tehtud maksa pinnauuringu andmed.

Patsientidel, kellel on difuussed metastaasid mõlemas maksasagaras, võib kasvaja massi vähenemise ja kliiniliste sümptomite vähenemise saavutada maksaarteri kirurgilise ligeerimise või perkutaanse emboliseerimisega. Piisavat kogemust pole veel kogunenudja sarnased operatsioonid, mistõttu on vaja täiendavalt uurida selle ravimeetodi efektiivsust ja võimalikke operatsioonijärgseid tüsistusi.

Universaalseid tõhusaid keemiaravi meetodeid ei ole välja töötatud. Mõnel juhul on 5-fluorouratsiil, tsüklofosfamiid, streptosototsiin, doksorubitsiin ja metotreksaat, mida kasutatakse nii individuaalselt kui ka erinevates kombinatsioonides, leevendavat toimet. Objektiivne vastus sellele keemiaravile on madal: keskmine remissiooni kestus pärast ravikuuri on tavaliselt alla ühe aasta, lisaks on peaaegu kõigil keemiaravi ravimitel väljendunud toksiline toime. Ainult väga väikesel osal patsientidest kaasneb 5-fluorouratsiili raviga kerge toksilisus. Kõikide kemoterapeutikumide algannused peaksid olema väikesed, kui 5-HIAA-d eritub uriiniga rohkem kui 150 mg päevas või kui patsiendil on "kuumahood", kuna kasvajakoe kiire lüüs suurte annuste mõjul võib põhjustada vahendajate massiline vabanemine ja põhjustada "kartsinoidikriisi" . Kiiritusravi võib olla efektiivne metastaaside staadiumis, näiteks luus. Mõnda patsienti prooviti ravida tamoksifeeni ja leukotsüütide interferooniga.

Teatud eduga võib kaasneda ravi ravimitega, mille toime on suunatud kasvajakoe humoraalsetele vahendajatele. Näiteks mao kartsinoidides, mis toodavad ja vabastavad märkimisväärses koguses histamiini, saab selle vasodilateerivat toimet blokeerida H-1 (näiteks difenhüdramiin) ja H-2 (tsimetidiin või ranitidiin) antagonistide kombinatsiooniga. Kõhulahtisuse korral on ravi peamiselt sümptomaatiline (peatatakse loperamiidiga). Lisaks võib samal eesmärgil kasutada ka serotoniini antagoniste, nagu tsüproheptadiin ja metüsergiid, kuigi pikaajaline ravi metüsergiidiga on seotud retroperitoneaalse fibroosi tekke riskiga. Serotoniini sünteesi ühe etapi katkestamiseks ja kõhulahtisuse leevendamiseks kasutatakse ka p-klorofenüülalaniini, mis pärsib trüptofaanhüdroksülaasi aktiivsust. Teine ravim - somatostatiin - näitas oma efektiivsust kartsinoidkasvaja poolt vahendavate ainete massilisel vabanemisel, samuti "kartsinoidkriisi" nähtuste korral, kuna see peatas piisavalt vasodilatatsiooni, kõhulahtisuse ja bronhide ahenemise rünnakud, mis tekivad selles piirkonnas. juhtum. Need hoiavad ära rasked vasomotoorsed rünnakud glükokortikoididega ja leevendavad kartsinoidsündroomi kliinilisi sümptomeid fenotiasiinidega, peamiselt patsientidel, kelle kasvaja on lokaliseeritud bronhides või muudes arenenud organites. alatesembrüo seedetrakti esiosa.

Praegu ei ole välja töötatud meetodeid, mis soodustaksid selle haiguse korral endokardiaalse fibroosi arengu taandumist või vähemalt osalist peatamist, mis muudab kahjustatud fibrootiliste südameklappide kirurgilise proteesimise palju raskemaks.

Kui 5-HIAA eritub uriiniga ligikaudu 100 mg päevas, takistab niatsiini võtmine patsiendil pellagra teket.

Hüpotensiooni ei tohi ravida katehhoolamiinidega, kuna epinefriin, norepinefriin ja teised adrenergilised ravimid stimuleerivad vasodilataatorite vabanemist kasvajast, mis suurendab ja pikendab vereringehäireid. Kui hüpotensioon vajab korrigeerimist, tuleks eelistada vedeliku asendamist või metoksamiini kasutuselevõttu.

T.P. Harrison. sisehaiguste põhimõtted.Tõlge d.m.s. A. V. Suchkova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovski