Munakotivähk on vanusega sagedasem. sugurakkude kasvajad. kahjustused lastel. Arengu täpsed põhjused ja kes on ohus

Munakoti kasvaja (sün. endodermaalne siinuse kasvaja) esineb tavaliselt 20-30-aastastel naistel, kuigi see võib mõjutada ka lapsi esimesel elukümnendil. Makroskoopiliselt on kasvaja suur neoplasm, mille sõlme keskmine läbimõõt on 15 cm ja välispind sile. Sektsioonil on koel tahke-tsüstiline struktuur, selle lahtine konsistents, hallikaskollane värvus, arvukalt nekroosi ja hemorraagiaid. Mõnikord võib lõikepind välja näha kärgstruktuuri moodi. Kasvaja on peaaegu alati ühepoolne, kuigi vähestel juhtudel määratakse küpse teratoomi kolded vastasmunasarjas. Rebukollase kasvaja metastaasid ulatuslikult.

mikroskoobi all kasvajat iseloomustab äärmiselt kirju struktuur, mis peegeldab embrüonaalsete struktuuride erinevaid arenguetappe ja mesodermi (seedetrakti ja maksa elemendid) moodustumise algust. Selle parenhüüm koosneb paljudest epiteelikompleksidest, millest enamikul on retikulaarne struktuur, millel on võrkjas õõnsused, mille vahel asuvad tahked kihid. Enamikul kasvajarakkudest on kerge tsütoplasma, hüperkroomsed tuumad ja suured tuumad. Nende testid on positiivsed alfa-fetoproteiini ja alfa-1 antitrüpsiini suhtes. Tsütoplasmas ja väljaspool rakke määratakse eosinofiilsed tilgad, samuti CHIC (PA5) - positiivsed hüaliinitaolised pallid. Tsüstide luumenisse ulatuvad üksikud papillid, mille stroomavarrastes on näha suured veresooned. Papillid on kaetud erineva kuju ja suurusega rakkudega: silindrilised, risttahukad, lamedad ja rakud "polsternaelte" kujul. Kasvaja strooma võib olla müksomatoosne, meenutades embrüonaalset mesenhüümi.

Teist tüüpi munakollase kasvaja mikroskoopiline struktuur on nn polüvesikulaarne munakollane struktuur. Neid esindavad paljud vesikulaarsed struktuurid, mis asuvad lahtises mesenhüümis. Iga mulli saab kinni pidada asümmeetrilise kitsendusega, mis jagab selle kaheks osaks. Selle suur osa on tavaliselt vooderdatud lamestunud rakkudega, väiksem osa kõrge epiteeliga.

Embrüonaalne vähk

Munasarjas on see sugurakkude kasvajate vorm väga haruldane. Mõjutatud on 4–38-aastased isikud. Makroskoopiliselt on sileda pinnaga sõlm, läbimõõduga kuni 20 cm, katsudes pehme. Lõikusel ilmnevad tahke konsistentsiga kude koos limaga täidetud tsüstidega, samuti nekroosi- ja hemorraagiakolded. Kasvaja on tavaliselt ühepoolne . mikroskoobi all kasvaja parenhüümi näärmelistes, torukujulistes, papillaarsetes ja tahketes struktuurides määratakse amfofiilse tsütoplasma ja täpselt määratletud rakupiiridega suured rakud, mis moodustavad tahkeid pesasid või vooderdavad näärmeid ja papille. Rakutuumad on vesikulaarsed, ümarad, paksu membraani ja suurte tuumadega. Kokku puutuvad hüaliinpallid ja süntsütiotrofoblasti üksikud rakud. Iseloomulik on positiivne reaktsioon tsütokeratiinidele, platsenta leeliselisele fosfataasile ja mõnikord ka alfa-fetoproteiinile.

Kirjeldus:

Sugurakkude kasvajad arenevad pluripotentsete sugurakkude populatsioonist. Esimesi sugurakke võib munakollase endodermist leida juba 4-nädalase embrüo puhul. Embrüonaalse arengu käigus migreeruvad algsed sugurakud munakollase endodermist retroperitoneumi genitaalharjale. Siin arenevad sugurakkudest sugunäärmed, mis laskuvad seejärel munandikotti, moodustades munandid, või väikesesse vaagnasse, moodustades munasarjad. Kui selle migratsiooni ajal rikutakse mingil teadmata põhjusel normaalset migratsiooniprotsessi, võivad sugurakud jääda oma teekonna mis tahes kohta, kus võib seejärel tekkida kasvaja. Sugurakke võib kõige sagedamini leida sellistes piirkondades nagu retroperitoneum, mediastiinum, käbikeha (käbinääre) ja sacrococcygeal piirkond. Harvem jäävad sugurakud tupe, põie, maksa, ninaneelu piirkonda.

Sugurakulised kasvajad on lastel harvaesinev neoplastiliste kahjustuste tüüp. Neid on 3-8% kõigist lastest ja noorukitest. Kuna need kasvajad võivad olla ka healoomulised, on nende esinemissagedus tõenäoliselt palju suurem. Neid kasvajaid esineb tüdrukute seas kaks kuni kolm korda sagedamini kui poistel. Tüdrukute suremus on kolm korda kõrgem kui poiste seas. 14 aasta pärast suureneb meeste suremus teismeliste poiste munandikasvajate esinemissageduse suurenemise tõttu.

Sümptomid:

Idurakkude kasvajate kliiniline pilt on äärmiselt mitmekesine ja selle määrab ennekõike kahjustuse lokaliseerimine. Levinumad asukohad on aju (15%), munasarjad (26%), koksiuks (27%), munandid (18%). Palju harvemini diagnoositakse neid kasvajaid retroperitoneaalses ruumis, mediastiinumis, tupes, põies, maos, maksas, kaelas (ninaneelus).

Munand.
Primaarsed munandikasvajad on lapsepõlves haruldased. Kõige sagedamini esinevad need enne kaheaastaseks saamist ja 25% neist diagnoositakse juba sündides. Histoloogilise struktuuri järgi on need enamasti kas healoomulised teratoomid või munakollase kasvajad. Munandi kasvajate diagnoosimise teine ​​tipp on puberteediperiood, mil pahaloomuliste teratoomide esinemissagedus suureneb. Seminoomid lastel on äärmiselt haruldased. Valutut, kiiresti suurenevat munandite turset märkavad kõige sagedamini lapse vanemad. 10% munandikasvajatest on seotud hüdrotseeli ja muude kaasasündinud kõrvalekalletega, eriti kuseteedes. Uurimisel leitakse tihe, muguljas kasvaja, põletiku tunnused puuduvad. Alfa-fetoproteiini taseme tõus enne operatsiooni kinnitab munakollase elemente sisaldava kasvaja diagnoosi. Valu nimmepiirkonnas võib olla paraaordi lümfisõlmede metastaatiliste kahjustuste sümptomid.

Munasarjad.
Munasarjakasvajad kaasnevad sageli kõhuvaluga. Uurimisel võib tuvastada väikeses vaagnas ja sageli ka kõhuõõnes paiknevaid kasvajamassi, mille tõttu on kõhu mahu suurenemine. Neil tüdrukutel on sageli palavik.

Düsgerminoom on kõige levinum munasarjade sugurakkude kasvaja, mida diagnoositakse peamiselt teisel elukümnendil ja harva noortel tüdrukutel. Haigus levib kiiresti teise munasarja ja kõhukelmesse. Ka puberteedieas tüdrukutel esineb munakollase kasvajaid sagedamini. Kasvajad on tavaliselt ühepoolsed, suured, seetõttu on kasvajakapsli rebend sagedane. Pahaloomuliste teratoomide (teratokartsinoomid, embrüonaalsed kartsinoomid) kliinilistel ilmingutel on tavaliselt mittespetsiifiline pilt kasvajamasside esinemisega väikeses vaagnas, võib täheldada menstruaaltsükli häireid. Puberteedieelsel perioodil võib patsientidel tekkida pseudopuberteet (varajane puberteet). Healoomulised teratoomid - tavaliselt tsüstilised, võib tuvastada igas vanuses, sageli annavad kliiniku munasarjade torsioon, millele järgneb munasarja tsüsti rebend ja difuusse granulomatoosse arengu teke.

Vagiina.
Need on peaaegu alati munakollase kasvajad, kõik kirjeldatud juhtumid esinesid enne kaheaastaseks saamist. Need kasvajad esinevad tavaliselt tupeverejooksu või määrimisega. Kasvaja pärineb tupe külgmistest või tagumistest seintest ja näeb välja nagu polüpoidsed massid, sageli käpalised.

Sacrococcygeal piirkond.
See on kolmas kõige levinum sugurakkude kasvajate lokaliseerimine. Nende kasvajate esinemissagedus on 1:40 000 vastsündinut. 75% juhtudest diagnoositakse kasvaja enne kahe kuu möödumist ja peaaegu alati on tegemist küpse healoomulise teratoomiga. Kliiniliselt tuvastatakse sellistel patsientidel tuumori moodustised kõhukelmes või tuharas. Enamasti on need väga suured kasvajad. Mõnel juhul on neoplasmidel kõhusisene jaotus ja neid diagnoositakse vanemas eas. Nendel juhtudel on histoloogiline pilt kõige sagedamini pahaloomulisema iseloomuga, sageli munakollase kasvaja elementidega. Progresseeruvad pahaloomulised kasvajad sacrococcygeal piirkonnas põhjustavad sageli düsuurilisi nähtusi, esineb probleeme roojamise ja urineerimisega, neuroloogilised sümptomid.

Mediastiinum.
Germinogeensed esindavad enamikul juhtudel suure suurusega kasvajat, kuid ülemise õõnesveeni kokkusurumise sündroomi esineb harva. Kasvaja histoloogiline pilt on valdavalt segapäritoluga ning sellel on munakollase kasvajale iseloomulik teratoidkomponent ja kasvajarakud. Aju.
Germinogeensed ajukasvajad moodustavad ligikaudu 2–4% intrakraniaalsetest kasvajatest. 75% juhtudest täheldatakse neid poistel, välja arvatud Türgi sadula piirkond, kus kasvajad on tüdrukutel soodsalt lokaliseeritud. Germinoomid moodustavad suuri infiltreeruvaid kasvajaid, mis on sageli vatsakeste ja subarahnoidsete tserebrospinaalsete metastaaside allikaks. võib eelneda teistele kasvaja sümptomitele.

Esinemise põhjused:

Pahaloomulisi sugurakkude kasvajaid seostatakse väga sageli erinevate geneetiliste kõrvalekalletega, nagu -telangiektaasia, Klinefelteri sündroom jne. Neid kasvajaid kombineeritakse sageli teiste pahaloomuliste kasvajatega, näiteks hemoblastoosidega. Laskumata munandid kujutavad endast ohtu munandikasvajate tekkeks.

Idurakkude kasvajaga patsientidel on kõige sagedamini normaalne karüotüüp, kuid sageli tuvastatakse I kromosoomi lagunemine. Esimese kromosoomi lühikese õla genoom võib dubleerida või kaduda. Õdedel-vendadel, kaksikutel, emadel ja tütardel on täheldatud mitmeid sugurakkude kasvajate näiteid.

Diferentseerumine mööda embrüonaalset joont annab erineva küpsusastmega teratoomide arengu. Pahaloomuline ekstraembrüonaalne diferentseerumine põhjustab kooriokartsinoomide ja munakollase kasvajate arengut.

Sageli võivad sugurakkude kasvajad sisaldada erineva sugurakkude diferentseerumisliini rakke. Seega võib teratoomides olla rebukotirakkude või trofoblastide populatsioon.

Iga histoloogilise kasvaja tüübi esinemissagedus varieerub sõltuvalt vanusest. Healoomulised või ebaküpsed teratoomid esinevad sagedamini sündides, munakollase kasvajad vanuses 1–5 aastat, düsgerminoomid ja pahaloomulised teratoomid kõige sagedamini noorukieas ning seminoomid pärast 16. eluaastat.

Pahaloomulisi muutusi põhjustavad tegurid pole teada. Kroonilised haigused, pikaajaline medikamentoosne ravi ema raseduse ajal võivad olla seotud sugurakkude kasvajate esinemissageduse suurenemisega lastel.

Idurakkude kasvajate morfoloogiline pilt on väga mitmekesine. Germinoomid koosnevad sama tüüpi suurte neoplastiliste rakkude rühmadest, millel on paistes tuum ja kerge tsütoplasma. Rebukoti kasvajatel on väga iseloomulik pilt: võrkstroom, mida sageli nimetatakse pitsiliseks ja milles paiknevad tsütoplasmas a-fetoproteiini sisaldavate rakkude rosetid. toodavad kooriongonadotropiini. Healoomulised, hästi diferentseerunud teratoomid on sageli tsüstilise struktuuriga ja sisaldavad erinevaid koekomponente, nagu luud, kõhred, juuksed ja näärmestruktuurid.

Sugurakkude kasvajate patoloogiline aruanne peaks sisaldama:
-kasvaja lokaliseerimine (elundi kuuluvus);
- histoloogiline struktuur;
- kasvaja kapsli seisund (selle terviklikkus);
-lümfi- ja vaskulaarse invasiooni tunnused;
-kasvaja levik ümbritsevatesse kudedesse;
- AFP ja HCG immunohistokeemiline uuring.

Primaarse tuumori histoloogilise struktuuri ja lokalisatsiooni vahel on seos: munakollase kasvajad mõjutavad peamiselt ristluu ja sugunäärmete piirkonda ning alla kaheaastastel lastel registreeritakse sagedamini koksi- ja munandikasvajaid, samas kui vanemad lapsed (6-14-aastased) munasarjade ja käbikeha kasvajad.

Kooriokartsinoomid on haruldased, kuid äärmiselt pahaloomulised kasvajad, mis esinevad kõige sagedamini mediastiinumis ja sugunäärmetes. Need võivad olla ka kaasasündinud.

Düsgerminoomide puhul on tüüpiline lokalisatsioon käbikehas ja munasarjades. Düsgerminoomid moodustavad ligikaudu 20% kõigist tüdrukute munasarjakasvajatest ja 60% kõigist intrakraniaalsetest sugurakkude kasvajatest.

Embrüonaalne kartsinoom oma "puhtal kujul" on lapsepõlves haruldane, enamasti registreeritakse embrüonaalsete elementide kombinatsioon teist tüüpi sugurakkude kasvajatega, nagu teratoom ja munakollase kasvaja.

Ravi:

Ravi jaoks määrake:

Kui kahtlustatakse sugurakulist kasvajat kõhuõõnes või väikeses vaagnas, võib teha operatsiooni kasvaja eemaldamiseks või (suure kasvaja korral) diagnoosi morfoloogilise kinnituse saamiseks. Kirurgilist sekkumist kasutatakse aga sageli kiireloomuliste näidustuste korral, näiteks tsüstitüve väändumise või kasvajakapsli purunemise korral.

Kui kahtlustate munasarjakasvajat, ei tohiks te piirduda klassikalise põikisuunalise günekoloogilise sisselõikega. Soovitatav on keskmine. Kõhuõõne avamisel uuritakse väikese vaagna ja retroperitoneaalse piirkonna lümfisõlmi, maksa pinda, subdiafragmaatilist ruumi, suuremat omentumit ja magu.

Astsiidi esinemisel on vajalik astsiidivedeliku tsütoloogiline uuring. Astsiidi puudumisel tuleb kõhuõõnde ja vaagnapiirkonda pesta ning saadud loputusega teha tsütoloogiline uuring.

Kui avastatakse munasarjakasvaja, tuleb kasvajale teha kiireloomuline histoloogiline uuring, munasarja eemaldamine alles pärast kasvaja pahaloomulise olemuse kinnitamist. See tava väldib mõjutamata elundite eemaldamist. Massiivse kasvajakahjustuse korral tuleks vältida mitteradikaalseid operatsioone. Sellistel juhtudel on soovitatav läbida operatsioonieelne keemiaravi kuur, millele järgneb "teise pilgu" operatsioon. Kui kasvaja on lokaliseeritud ühes munasarjas, võib piisata ühe munasarja eemaldamisest. Teise munasarja kahjustuse korral tuleks võimalusel osa munasarjast säilitada.

Soovitused munasarjakahjustuste kirurgilise meetodi kasutamisel:
1. Ärge kasutage ristsuunalist günekoloogilist sisselõiget.
2. Keskmine laparotoomia.
3. Astsiidi esinemisel on tsütoloogiline uuring kohustuslik.
4. Astsiidi puudumisel - loputage kõhuõõnde ja vaagnapiirkonda; pesuvee tsütoloogiline uuring.
5. Uurimine ja vajadusel biopsia:
- väikese vaagna ja retroperitoneaalse piirkonna lümfisõlmed;
- maksa pind, subfreeniline ruum, suurem omentum, magu.

Sacrococcygeal teratoomid, mis diagnoositakse kõige sagedamini kohe pärast lapse sündi, tuleb kasvaja pahaloomulisuse vältimiseks kohe eemaldada. Operatsioon peab hõlmama koksiluuni täielikku eemaldamist. See vähendab haiguse kordumise tõenäosust. Pahaloomulisi sacrococcygeal kasvajaid tuleb esmalt ravida keemiaraviga, millele järgneb operatsioon jääkkasvaja eemaldamiseks.

Kirurgiline sekkumine biopsia eesmärgil mediastiinumi lokaalse kasvaja ja AFP püsimise korral ei ole alati õigustatud, kuna see on seotud riskiga. Seetõttu on soovitatav teha preoperatiivne keemiaravi ja pärast kasvaja suuruse vähendamist selle kirurgiline eemaldamine.

Kui munandid on kahjustatud, on näidustatud orhiektoomia ja sperma nööri kõrge ligeerimine. Retroperitoneaalne lümfadenektoomia tehakse ainult siis, kui see on näidustatud.
.
Meditsiiniline ravi on sugurakkude kasvajate ravis väga piiratud. See võib olla efektiivne munasarjade düsgerminoomide ravis.

Keemiaravi.
Juhtiv roll sugurakkude kasvajate ravis kuulub keemiaravile. Paljud kemoteraapia ravimid on selle patoloogia korral tõhusad. Pikka aega kasutasid seda laialdaselt kolm tsütostaatikumi: vinkristiin, aktinomütsiin "D" ja tsüklofosfamiid. Viimastel aastatel on aga eelistatud teisi ravimeid, ühelt poolt uusi ja tõhusamaid, teisalt vähima pikaajalise toimega ning ennekõike steriliseerimisriski vähendavaid ravimeid. . Plaatinapreparaate (eriti karboplatiini), vepeziidi ja bleomütsiini kasutatakse praegu kõige sagedamini sugurakkude kasvajate korral.

2059 0

Embrüonaalne kartsinoom. Embrüo kartsinoom. 9070/3

Tavaliselt ilmnevad embrüonaalses vähis munakollase kasvaja struktuurid.

Kasvaja on prepuberteedieas patsientidel äärmiselt haruldane. avastamise kõrgpunkt saabub 30 aasta pärast.

Kliiniliselt iseloomustab taseme tõus platsenta aluseline fosfataas (PLAP), laktaatdehüdrogenaas (ldh), CA-19-9 seerumis. Diagnoosimise ajal on 40% patsientidest juba kauged metastaasid.

Üldiselt avaldub lootevähk tavaliselt halvasti määratletud hallikasvalgete sõlmedena nekroosi ja hemorraagiaga. Mikroskoopiliselt paljastatud kolme tüüpi alad, mida esindavad primitiivsed anaplastilised epiteelirakud.

Tahketel aladel paiknevad rakud hajusväljade kujul (joonis 4.15), teistes piirkondades määratakse kuup- või piklike rakkudega vooderdatud näärmestruktuurid (joonis 4.16).

Riis. 4.15. Embrüonaalne vähk. Tugev struktuur; primitiivsete anaplastiliste epiteelirakkude väljad. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x400

Riis. 4.16. Embrüonaalne vähk. Näärmestruktuurid, primitiivsete epiteelirakkude torukujulised struktuurid, mis moodustavad näärmeid. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x200

Esineb ka papillaarseid struktuure, papillaarne strooma võib olla selgelt väljendunud või halvasti arenenud (joon. 4.17).

Riis. 4.17. Embrüonaalne vähk. Primitiivse epiteeli moodustatud papillaarsed struktuurid. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x200

Kõiki embrüonaalse kartsinoomi vorme iseloomustavad eosinofiilse hüübimisnekroosi väljad. Kasvajarakkudel on lai tsütoplasma, polümorfsed hüperkroomsed tuumad suurte tuumadega. Mitootiline aktiivsus on kõrge. Embrüonaalne kartsinoom eksisteerib sageli koos intratubulaarse kartsinoomi struktuuridega, mida iseloomustab komedokartsinoomi tüüpi tsentraalne nekroos.

Osa nekroosist läbib düstroofse lupjumise, mille käigus moodustuvad nn hematoksüliiniga määrdunud kehad. Mõnikord tekivad degeneratiivsed muutused ja rakud võivad sarnaneda süntsütiotrofoblastiga, mis põhjustab kooriokartsinoomi vale diagnoosi.

Mitteseminoomiliste sugurakkude kasvajate, sealhulgas embrüonaalse kartsinoomi korral on sageli raske hinnata veresoonte invasiooni olemasolu ja intratubulaarsed struktuurid võivad jäljendada intravaskulaarseid struktuure. Kui segatud sugurakkude kasvajates toimub veresoontesse sissekasv, on angioinvasiivse elemendina tegu embrüovähiga.

Embrüonaalne kartsinoom tuleks eristada munakollase kasvajast, tüüpilisest seminoomist, eriti selle tubulaarsete ja pseudoglandulaarsete struktuuridega, ja anaplastilisest spermatotsüütilisest seminoomist.

Munakollase kasvaja. Munakoti kasvaja. 9071/3

Makroskoopiliselt on munakollase kasvaja lastel esindatud tahke ühe homogeense halli-valge sõlmega, millel on müksoidne või želatinoidne sisselõikepind, võib esineda väikeseid tsüste. Täiskasvanutel on kasvaja tavaliselt heterogeenne, hemorraagia, nekroosi ja mitme erineva suurusega tsüstiga.

Mikroskoopiline struktuur on keeruline ja väga mitmekesine: kasvaja võib sisaldada mikrotsüstilist osa, endodermaalse siinuse struktuure, papillaarseid, tahkeid ja alveolaarseid struktuure, makrotsüste (joon. 4.18). Võib esineda müksomatoosi piirkondi, sarkomatoidse ja hepatoidse struktuuri koldeid.

Riis. 4.18. Munakollase kasvaja. Mikrotsüstid kasvajas. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x 400

Kasvaja mikrotsüstiline osa sisaldab vakuoleeritud rakke. Tsütoplasmas paiknevad üsna suured vakuoolid muudavad rakud lipoblastide sarnaseks, kuigi vakuoolid ei sisalda lipiide. Mõnel juhul moodustavad rakud omapäraseid ahelaid, mis ümbritsevad rakuväliseid ruume ja moodustavad retikulaarsed alad.

Mikrotsüstiline osa sisaldab sageli müksoidset strooma. Endodermaalse siinuse lõigud sisaldavad kesksoont, sealhulgas kiulise strooma osa, milles asub anaplastiline epiteel. Neid endodermaalset siinust meenutavaid struktuure nimetatakse mõnikord glomeruloid- või Schiller-Duvali kehadeks (joonised 4.19 ja 4.20).

Riis. 4.19. Munakollase kasvaja. Schiller-Duvali kehad (endodermaalse siinuse struktuurid) kasvajas. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x200

Riis. 4.20. Munakollase kasvaja. PLAP väljend. Immunohistokeemiline uuring PLAP-i antikehadega. x200

Kasvaja papillaarne osa sisaldab papillaarseid struktuure koos fibrovaskulaarse stroomiga või ilma. Papilla katvad rakud on risttahukad, sammaskujulised või küünekujulised. Papillaarosa on sageli segatud endodermaalse siinuse struktuuridega.

Tahke osa on struktuurilt sarnane seminoomiga ja koosneb heleda tsütoplasma ja selgete rakupiiridega rakuväljadest, samas puuduvad tiheda lümfoidse infiltratsiooniga seminoomile iseloomulikud kiulised vaheseinad, rakud on vähem monomorfsed kui seminoomil.

Mõned tahked alad sisaldavad märgatavaid õhukese seinaga veresooni ja üksikuid mikrotsüste. Hästi moodustunud näärmed esinevad umbes 1/3-l munakollase kasvajatest. Müksomatoosset osa iseloomustab mukopolüsahhariididerikkas stroomas hajutatud elitelioidsete ja fusiformsete kasvajarakkude olemasolu.

Samuti on palju laevu. G. Telium kirjeldas seda osa kui "angioblastilist mesenhüümi". Munakotikasvaja sarkomatoidne osa koosneb vohavatest spindlirakkudest, mis mõnikord meenutavad loote rabdomüosarkoomi, kuid ekspresseerivad tsütokeratiine.

Hepatoidseid piirkondi täheldatakse umbes 20% munakollase kasvajatest. Need koosnevad väikestest hulknurksetest eosinofiilsetest rakkudest, mis moodustavad väljad, pesad ja trabekulid. Rakud sisaldavad ümaraid vesiikulikujulisi tuumasid, millel on silmatorkavad tuumad. Reeglina on munakollase kasvaja üksikuid osi raske eristada, kuna need segunevad ja lähevad üksteisesse.

Munakotikasvajat tuleb eristada seminoomist, embrüovähist ja granuloosrakulise kasvaja juveniilsest variandist. Kasvaja prognoos määratakse sageli vanuse järgi, lastel on see soodne ja 5-aastane elulemus ületab 90%; AFP tase on seotud ka prognoosiga.

Kooriokartsinoom ja muud trofoblastilised kasvajad. Kooriokartsinoom ja muud trofoblastilised kasvajad

Tüüpilised on hematogeensed metastaasid, mis mõjutavad kopse, aju, seedetrakt (GIT), kuigi metastaase võib tuvastada ka retroperitoneaalsetes lümfisõlmedes. Kirjeldatud on üksikuid metastaaside juhtumeid nahas ja kõhunäärmes. Patsientidel suureneb seerumi hCG tase järsult.

Makroskoopilisel uurimisel võib munandikude näida normaalne. kuid tähelepanu tõmbavad lõikepinnal olevad hemorraagia ja nekroosipiirkonnad. Klassikaline kooriokartsinoom koosneb juhuslikult paiknevatest kerge tsütoplasmaga ühetuumalistest trofoblastirakkudest ja laiguliste tuumade ja tiheda eosinofiilse tsütoplasmaga mitmetuumalistest süntsütiotrofoblastirakkudest.

Süntsütiotrofoblastirakkudes võivad esineda erütrotsüütidega täidetud tühimikud. Kasvaja keskosas ja ümbritsevas koes tuvastatakse sageli hemorraagia piirkondi. Diagnostilised rakud asuvad peamiselt kasvaja perifeerias.

Hästi diferentseerunud kooriokartsinoomide korral ümbritsevad või katavad süntsütiotrofoblasti rakud trofoblastirakke, andes neile sarnasuse koorioni villusega. Mõnel juhul on süntsütiotrofoblastirakkudel vähe tsütoplasmat ja düstroofseid muutusi. Mõnikord puudub kasvajas segatud süntsütiotrofoblasti kahefaasiline komponent, selle asemel leitakse ainult atüüpilisi trofoblastirakke, selliseid kasvajaid nimetatakse monofaasiliseks kooriokartsinoomiks.

Peale kooriokartsinoomi võib munandis esineda ka teisi trofoblastilisi kasvajaid. Üks neist on trofoblastiline platsenta kasvaja, mis sarnaneb samanimelise emaka kasvajaga. Neoplasm koosneb üleminekuperioodi trofoblastirakkudest, mis värvivad inimese platsenta laktogeeniga. Mõned trofoblastilised kasvajad sisaldavad tsütotrofoblastilaadseid rakke, mis vooderdavad hemorraagilisi tsüste.

Trofoblastide proliferatsiooni tuvastamiseks saab kasutada hCG-vastaseid antikehi. HCG ekspressioon on rohkem väljendunud süntsütiotrofoblastirakkudes ja mononukleaarsetes trofoblastirakkudes, mis toimivad üleminekuvariandina süntsütiumile. Tsütotrofoblasti rakud tavaliselt ei sisalda hCG-d või ekspresseerivad seda nõrgalt.

Süntsütiotrofoblasti ja trofoblasti rakkudes saab tuvastada inimese platsenta laktogeeni ja β1-glükoproteiini rasedusspetsiifiliste valkude ekspressiooni. Tsütotrofoblastirakud neid valke ei sünteesi. Syncytotrophoblast sisaldab inhibiin-a. 50% kooriokartsinoomidest tuvastatakse PLAP; 25% korral ekspresseerivad süntsütiotrofoblasti ja tsütotrofoblasti rakud vähi embrüonaalne antigeen (CEA).

Tsütotrofoblastid ja süntsütiotrofoblastid ekspresseerivad tsütokeratiine, sh. tsütokeratiinid (CK7, CK8, CK18 ja CR19). Väljendus epiteeli membraani antigeen (EMA) täheldatud ligikaudu pooltel kooriokartsinoomidest. sageli süntsütiotrofoblastirakkudes. samas kui enamik teisi munandikasvajaid (välja arvatud teratoidsed kasvajad) ei avalda EMA-d.

Trofoblastide fragmente võib leida teistest munandite sugurakkude kasvajatest; need on määratletud kui pesad või üksikud rakud, kaob kooriokartsinoomi kahekomponentne struktuur. Näiteks süntsütiotrofoblasti rakud, mida sageli leidub seminoomides, on kasvajas hajusalt jaotunud, mononukleaarsed trofoblastirakud puuduvad.

Need kasvajad erinevad kooriokartsinoomist nekroosi puudumise, hCG negatiivse reaktsiooni ja OST 3/4 positiivse reaktsiooni poolest. Harvadel juhtudel muutub embrüo vähk kooriokartsinoomiks. Hemorraagiate esinemisel ning hCG ja OCT-3/4 ekspressiooni puudumisel mitmetuumaliste rakkude poolt on mõistlik teha kooriokartsinoomi diagnoos. Monofaasilised kooriokartsinoomid tuleb eristada seminoomist ja munakollase kasvajate tahke kasvuga.

Andreeva Yu.Yu., Frank G.A.

Sugurakkude kasvajad on tüüpilised lapsepõlve kasvajad. Nende allikaks on esmane sugurakk, s.o. need kasvajad on primaarsete sugurakkude väärarengud. Embrüo arengu käigus migreeruvad sugurakud suguelundite harjale ja kui see protsess on häiritud, võivad sugurakud oma teekonna mis tahes etapis edasi lükata ning tulevikus on võimalus kasvaja tekkeks.

Seda tüüpi kasvajad moodustavad kuni 7% kõigist laste ja noorukite kasvajatest. 2–4% - alla 15-aastastel lastel ja umbes 14% 15–19-aastastel noorukitel. Alla 20-aastaste noorukite poiste haigestumise tõenäosus on veidi suurem kui tüdrukutel – 12 haigusjuhtu versus 11,1 juhtu miljoni kohta. Mõnede teadete kohaselt suurendab raseduse patoloogiline kulg ja ema suitsetamine lapse sugurakkude kasvajate riski.

Germinogeensed kasvajad jagunevad sugunäärmete sees arenevateks sugunäärmeteks ja ekstragonadaalseteks. Idurakuliste kasvajate esinemissageduses on kaks tippu: esimene - kuni 2-aastane sacrococcygeal piirkonna kasvaja (74% on tüdrukud) ja teine ​​- 8-12 aastat tüdrukute ja 11-14 aastat kahjustustega poiste puhul. sugunäärmetest.

Haiguse kõige levinumad sümptomid on kahjustatud organi suuruse suurenemine ja valu. Võib esineda kaebusi urineerimisraskuste, soolesulguse, mediastiinumi organite kokkusurumise kliiniliste nähtude või kesknärvisüsteemi kahjustuse kohta.

Idurakkude kasvajate levinumad lokalisatsioonid:

• rist-koktsigeaalne piirkond;
• munasarja;
• munand;
• epifüüs;
• retroperitoneaalne ruum;
• mediastiinum.

Kasvajad on oma morfoloogilise struktuuri, kliinilise kulgemise ja prognoosi poolest äärmiselt mitmekesised, need võivad olla nii hea- kui pahaloomulised.

Idurakkude kasvajate morfoloogiline klassifikatsioon:

• Düsgerminoom (seminoom);
• Teratoom on küps ja ebaküps;
• Munakollase kasvaja;
• kooriokartsinoom;
• Embrüo vähk;
• germinoom;
• Segatud sugurakkude kasvaja.

Diagnostika

Kui lapsel tekivad sümptomid, soovitame onkoloogiauuringute instituudis teha terviklik diagnoos. Sõltuvalt näidustustest võib arst määrata järgmised testid ja uuringud:

• laboratoorsed uuringud: täielik vereanalüüs, üldine uriinianalüüs, biokeemiline vereanalüüs, AFP, koagulogramm;
• instrumentaalsed uuringud: rindkere röntgen, kõhuõõne ultraheli, kahjustatud piirkonna ultraheli, rindkere ja kõhu CT, kahjustatud piirkonna MRI, osteostsintigraafia, müelostsintigraafia;
• invasiivsed uuringud: punktsioon, luuüdi trepanbiopsia, lumbaalpunktsioon (vastavalt näidustustele); kasvaja biopsia.

Ravi

Idurakkude kasvajatega laste ravi seisneb kasvaja eemaldamises ja keemiaravi läbiviimises. Operatsiooni ja keemiaravi järjestus sõltub kasvaja asukohast. Reeglina nõuab sugunäärmete kahjustus kasvaja eemaldamist esimeses etapis keemiaraviga operatsioonijärgsel perioodil. Kui CT või MRI skaneering näitab selget infiltratsiooni ümbritsevasse koesse või metastaase, on esimene ravietapp keemiaravi.

Enamik ekstragonadaalseid sugurakkude kasvajaid on märkimisväärse suurusega ja nende eemaldamisega kaasneb suurenenud risk kasvajakapsli avamiseks. Sellistel juhtudel määratakse patsientidele keemiaravi, et vähendada kasvaja kordumise ohtu. Kiiritusravi kasutatakse harva ja selle näidustused on piiratud.

Ideaalis on ravi eesmärk saavutada patsientide taastumine ning säilitada menstruaal- ja reproduktiivfunktsioon.

Prognoos

Idurakkude kasvajate üldine elulemus on:

• I etapis 95%
• II etapis - 80%
• III etapis - 70%
• IV juures - 55%.

Idurakkude kasvajatega patsientide prognoosi mõjutavad histoloogiline struktuur, kasvaja markerite tase ja protsessi levimus. Ebasoodsad tegurid on hiline diagnoos, kasvaja suur suurus, kasvaja rebend, kemoresistentsus ja haiguse retsidiiv.