Perioodiline haiguste diagnoosimine. Perioodiliste haiguste kaasaegsed kontseptsioonid ning diagnoosimise ja ravi kliinilised juhised

Perekondlik Vahemere palavik (FMF) on perioodiline haigus pärilik haigus mida iseloomustavad korduvad palaviku ja peritoniidi episoodid, mõnikord koos pleuriidiga, nahakahjustused, artriit ja väga harva perikardiit. Võib areneda neerude amüloidoos, mis võib põhjustada neerupuudulikkus. Kõige sagedamini esineb see haigus Vahemere basseini elanike järeltulijatel. Diagnoos on suures osas kliiniline, kuigi saadaval geneetiline testimine. Ravi hõlmab kolhitsiini, et vältida ägedaid haigushoogusid ja enamikul patsientidest neerude amüloidoosi. Ravi prognoos on soodne.

Perekondlik Vahemere palavik (FMF) on haigus, mis esineb inimestel, kes põlvnevad Vahemere piirkonna elanikest, peamiselt sefardi juutidest, Põhja-Aafrika araablastest, armeenlastest, türklastest, kreeklastest ja itaallastest. Samal ajal märgitakse haigusjuhtumeid ka teistes rühmades (näiteks aškenazi juudid, kuubalased, belglased), mis hoiatab diagnoosi välistamise eest ainult päritolu alusel. Ligikaudu 50% patsientidest on selle haiguse perekonnas esinenud, tavaliselt kaasa arvatud õed-vennad.

Kirjeldatud haigustest levinuim FMF mõjutab peamiselt Vahemere vesikonnas elavaid rahvusi (sefardi juudid, türklased, armeenlased, põhja-aafriklased ja araablased), kuigi kirjeldust võib leida ka aškenazi juutide, kreeklaste, venelaste perioodiliste haigusjuhtude kohta. Bulgaarlased, itaallased. Esinemissagedus on olenevalt rahvusest 1:1000 – 1:100000. Seda esineb sagedamini meestel kui naistel (1,8:1).


(sünonüüm: Armeenia haigus, paroksüsmaalne Janeway-Mosenthali sündroom, perioodiline peritoniit, Reimanni sündroom, Segal-Mamu tõbi, Vahemere palavik) on suhteliselt haruldane geneetiliselt määratud haigus, mis avaldub korduva serosiidi ja sagedase arenguna.

See esineb peamiselt nende rahvuste esindajate seas, kelle esivanemad elasid Vahemere basseinis, eriti armeenlaste, juutide (sageli sefardi), araablaste seas, olenemata nende elukohast. Haigus algab reeglina lapsepõlves ja noorukieas sama sagedusega meestel ja naistel.

Etioloogia

Etioloogiat ei mõisteta hästi. Eeldatakse, et patsientidel on kaasasündinud metaboolne, ensümaatiline defekt, millega kaasneb immuun- ja endokriinsüsteemid, valgusüntees, proteolüüs. On kindlaks tehtud haiguse autosoom-retsessiivne pärilikkuse tüüp.

Patogenees

Korduva põletiku patogenees, mida iseloomustavad P. rünnakud, on seotud rakkude degranulatsiooniga. Rakkude ainevahetuse geneetiliselt määratud häirest annab tunnistust sagedane areng aadressil P. b. amüloidoos, olenemata P. käigu kestusest ja raskusastmest. Lubage kahe genotüübilise ilmingu olemasolu. Esimese genotüübi korral ilmneb haigus pikka aega serosiidi rünnakutega, seejärel võib see liituda. Teisel genotüübil areneb alguses välja ja seejärel on P. b. rünnakud. Koos sellega on juhtumeid, kus P. b. ilma amüloidoosita ja juhtudel, kui see on haiguse ainus ilming.

Patoloogilisel anatoomial amüloidoosi puudumisel pole spetsiifilisi tunnuseid. Vaatamata krooniline kulg P. b., suuri anatoomilisi muutusi pole. P. rünnaku ajal. esinevad kõik seroosmembraanide, peamiselt kõhukelme, pleura, sünoviaalmembraanide aseptilise põletiku tunnused, mõnel juhul leitakse väike seroosne efusioon. Võimalik süstimine ja suurenenud veresoonte läbilaskvus, mittespetsiifiline rakuline reaktsioon. Amüloidoos, kui see on olemas, on generaliseerunud domineeriv kahjustus neerud; histoimmunnokeemiliste omaduste järgi on see lähedane sekundaarsele amüloidoosile.

Kliiniline pilt

Sõltuvalt manifestatsioonide valdavast lokaliseerimisest eristatakse nelja P. b varianti:

  • kõht,
  • rindkere,
  • liigend,
  • palavikuline.

Kõhu variant esineb kõige sagedamini ja üksikasjalikul pildil on iseloomulikud sümptomid äge kõht, mis on sageli põhjuseks kirurgiliseks sekkumiseks seoses kahtlustatava ägeda apenditsiidi, ägeda koletsüstiidi või obstruktsiooniga. peensoolde. Operatsiooni käigus leitakse ainult pindmise seroosse peritoniidi tunnused ja mõõdukas liimimisprotsess. Erinevalt ägedast kirurgilised haigused kõhuõõnde kõik sümptomid kaovad spontaanselt 2-4 päeva pärast. AT harvad juhud, tavaliselt pärast korduvad toimingud, võib tekkida soole mehaaniline obstruktsioon, mida soodustab P. enda poolt põhjustatud tõsine seedetrakti ja sapiteede düskineesia. ja leitud aadressil röntgenuuring kõhuorganid haiguse rünnaku ajal.

Rindkere variant P. b., täheldatud harvemini. mida iseloomustab pleura põletik, mis esineb ühes või teises rindkere pooles, harva mõlemas. Patsiendi kaebused ja uuringuandmed on samad, mis pleuriidi puhul – kuivad või vähese efusiooniga. Kõik haiguse ägenemise tunnused kaovad spontaanselt 3-7 päeva pärast.

Liigeste variant korduva sünoviidi kujul, mis avaldub artralgia, mono- ja polüartriidi kujul. Kõige sagedamini on kahjustatud pahkluud ja jalad põlveliigesed. Liigeste rünnakud on kergemini talutavad kui P. b. kõhu- ja rindkere variantide rünnakud; sageli nad jooksevad normaalne temperatuur keha. Pikaajalise artriidi korral, mis kestab kauem kui 2-3 nädalat, võib tekkida mööduv osteoporoos.

Palaviku variant P. b. mida iseloomustab kehatemperatuuri järsk tõus; haiguse rünnakud sarnanevad malaaria omadega. Neid esineb harva, tavaliselt haiguse alguses, seejärel võivad need, nagu liigese- ja rindkere rünnakud, täielikult kaduda. Palavikuvariandist iseseisva kliinilise vormina P. b. on vaja eristada P. rünnakutega kaasnevat palavikku. koos haiguse muude ilmingutega. Viimasel juhul tõuseb kehatemperatuur varsti või samaaegselt valu tekkega, millega mõnikord kaasnevad külmavärinad. erinevad tasemed ja väheneb normaalsetele numbritele 6-12, harvem 24 tunni pärast.

Haiguse kulg on krooniline, korduv, tavaliselt healoomuline. Ägenemised kulgevad stereotüüpselt, erinevad ainult raskusastme ja kestuse poolest. Sõltumata P. rünnakute sagedusest ja raskusastmest. 30-40% patsientidest tekib amüloidoos, mis põhjustab neerupuudulikkust.

Diagnostika

Diagnoos põhineb järgmistel kriteeriumidel:

1) korduvad lühikesed haigushood (kõhu-, rindkere-, liigese-, palavikulised), mis ei ole seotud kindla provotseeriva teguriga, mida iseloomustab stereotüüp;

2) haiguse ilmnemine lapsepõlves või noorukieas, peamiselt teatud rahvusrühmade seas;

3) haiguse sagedane avastamine lähedastel;

4) neerude amüloidoosi sagedane areng; laboratoorsed näitajad on enamasti mittespetsiifilised ja peegeldavad põletikulise reaktsiooni raskust või neerupuudulikkuse astet.

P. b. esimestel ilmingutel. diferentsiaaldiagnostika võib olla keeruline ja põhineb sarnaste sümptomitega haiguste hoolikal välistamisel. Kell korduvad retsidiivid haigused võtavad arvesse ülaltoodud kriteeriume ja asjaolu, et P. b. iseloomulikult hea tervis haige sisse interiktaalne periood ja resistentsus igasugusele teraapiale, sh. antibiootikumid ja glükokortikoidid.

Ravi

Ravi kuni 70ndateni. oli ainult sümptomaatiline. 1972. aastal ilmus info P. rünnakute ärahoidmise võimalusest. kolhitsiini allaneelamine ööpäevases annuses 1...2 mg. Seejärel leidis kinnitust kolhitsiini profülaktiline efektiivsus, samuti selle hea taluvus näidatud annuste pikaajalisel (peaaegu eluaegsel) manustamisel nii täiskasvanutel kui ka lastel. Ravimi toimemehhanism ei ole täielikult selge. Väikestes annustes on sellel põletikuvastane toime, mis mõjutab kõiki järjestikuseid leukotsüütide degranulatsioonile viivaid etappe, vähendab veresoonte läbilaskvust, inhibeerib prostaglandiinide vabanemist ja pärsib ka amüloidoosi arengut, toimides amüloidi prekursorite rakusisest sünteesi ja eksotsütoosi. amüloidfibrillide kokkupaneku kohta.

Prognoos

P. b. patsientide eluea prognoos. soodne ilma amüloidoosita. Sagedased haigushood võivad põhjustada ajutise puude. Amüloidoosi areng põhjustab neerupuudulikkusest tingitud puude (tavaliselt kuni 40 aastat). Enne kolhitsiini kasutamist oli P. b. patsientide 5- ja 10-aastane elulemus. amüloidoosiga (alates proteinuuria algusest) oli vastavalt 48 ja 24%. Kolhitsiiniga ravimisel tõusis see 100% -ni ja keskmine elulemus tõusis 16 aastani. Kolhitsiin on efektiivne sõltumata amüloidnefropaatia staadiumist. Kuid mida varem ravi alustatakse, seda kiiremini saavutatakse positiivne tulemus. Seetõttu on see väga oluline dispanseri vaatlus haige P. b. jaoks varajane avastamine isikud, kes vajavad kolhitsiinravi peamiselt amüloidoosi ennetamiseks.

  • Perioodiliste haiguste ravi

Mis on perioodiline haigus

Perioodiline haigus(perekondlik vahemerepalavik, healoomuline perekondlik paroksüsmaalne peritoniit, armeenia haigus jt) on autosomaalset retsessiivset tüüpi pärilik haigus, millel on täielik geenipenetratsioon. Seda haigust kirjeldatakse peamiselt Vahemere piirkonna elanike - araablaste, türklaste, juutide, armeenlaste - seas, kuid seda esineb ka mujal maailmas, eriti kaukaasia rahvusest inimeste seas. Nii mehed kui naised on haiged; on teatatud perekondlikest juhtumitest.

Perioodilise haiguse sümptomid

Perioodilise haiguse kliiniliste ilmingute aluseks on seroosmembraanide healoomuline aseptiline põletik. Arvatakse, et patoloogiline protsess on seletatav kaasasündinud metaboolse defektiga, kuid põletikku provotseerivaid tegureid ja ägedate rünnakute patogeneesi pole kindlaks tehtud. Ilmselt mängivad rünnaku tekkes olulist rolli neutrofiilsed leukotsüüdid. L. N. Kochubey et al. haiguse rünnakueelsel ja rünnakuperioodil ilmnes neutrofiilsete leukotsüütide, aseptilise põletiku klassikaliste initsiaatorite, väljendunud degranulatsioon. Degranulatsiooni protsessiga kaasneb rakusiseste põletikumediaatorite, näiteks neutrofiile immobiliseeriva faktori, komplemendi aktiveeriva aine, kemotaktilise faktori jne vabanemine.

Protsess algab tavaliselt varases lapsepõlves ja noorukieas ning avaldub perioodiliste ägedate valuhoogudena kõhus, simuleerides peritoniiti või kõhuvalu. rind, kõrge temperatuur(kuni 39-40 ° C), artralgia või artriit, mõnel juhul amüloidoosi varajane areng, eriti HLA A28 kandjatel. Kriisid kestavad 1-2 päeva, harva kauem ja võivad põhjustada ekslikke kirurgilisi sekkumisi, eriti lzpprotoomiat, kshira korral leitakse tavaliselt ainult seroosne efusioon.

Liigesündroomi iseloomustab lahknevus tugeva valu ja liigeste liikumispiirangute vahel ning suhteliselt nõrgad märgid põletik - turse, hüpertermia, hüpereemia puudumine. Liigesed on kahjustatud asümmeetriliselt, sageli esineb põlve, pahkluu, puusa, õla mono- või oligoartriiti, küünarnuki liigesed, väikesed liigesed harjad, aeg-ajalt temporomandibulaarsed ja ileosakraalsed liigesed. Liigesehood kestavad mõnevõrra kauem kui muud haiguse ilmingud - 4-7 päeva ja ainult aeg-ajalt kauem. Regressioon on täielik, välja arvatud puusaliigesed, mis võivad jääda jäigaks.

Ägeda rünnaku ajal tuvastatakse leukotsütoos, ESR-i suurenemine ja fibrinogeeni sisaldus veres. Uriin on tavaliselt normaalne, välja arvatud amüloidoos. RF-i ei tuvastata. Radioloogiliselt tuvastatakse haiguse kestuse pikenedes rahalised muutused liigestes.

Perioodiliste haiguste ravi

Korduvate rünnakute arvu vähendamiseks määratakse kolhitsiini pikka aega väikestes annustes (0,6 mg 2-3 korda päevas), mis hoiab ära neutrofiilsete leukotsüütide degranulatsiooni, mis mängib rolli patogeneesis. ägedad rünnakud. Mõnikord kaovad krambid täielikult. Kuid positiivseid tulemusi ei saavutata alati ja lisaks on ravi raske ravimi toksilise toime tõttu.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on perioodiline haigus

Reumatoloog


Kampaaniad ja eripakkumised

meditsiiniuudised

20.02.2019

Lastearstide peaarstid külastasid Peterburi kooli nr 72, et uurida põhjuseid, miks 11 koolilast tundis esmaspäeval, 18. veebruaril tuberkuloositesti järel nõrkust ja uimasust.

18.02.2019

Venemaal eest Eelmine kuu leetrite puhang. Aastataguse perioodiga võrreldes on kasv enam kui kolmekordne. Viimati osutus nakkuse keskpunktiks Moskva hostel ...

26.11.2018

Rahvapärased "vanaema meetodid", kui haigel on segadus tekid mähkida ja kõik aknad sulgeda, ei pruugi mitte ainult olla tõhus, vaid see võib olukorda veelgi süvendada.

19.09.2018

Kokaiini tarvitava inimese suur probleem on sõltuvus ja üledoos, mis viib surma. Vereplasma toodab ensüümi, mida nimetatakse ...

Viirused mitte ainult ei hõlju õhus, vaid võivad sattuda ka käsipuudele, istmetele ja muudele pindadele, säilitades samal ajal oma aktiivsuse. Seetõttu reisides või avalikes kohtades soovitav on mitte ainult välistada suhtlemist teiste inimestega, vaid ka vältida ...

Hea nägemise tagastamine ning prillide ja kontaktläätsedega igaveseks hüvasti jätmine on paljude inimeste unistus. Nüüd saab selle kiiresti ja turvaliselt teoks teha. Uued võimalused laserkorrektsioon nägemine avatakse täiesti kontaktivaba Femto-LASIK tehnikaga.

Kosmeetilised preparaadid mõeldud meie naha ja juuste eest hoolitsemiseks, ei pruugi tegelikult olla nii ohutu, kui me arvame

Perioodiline haigus (sünonüümid: perekondlik Vahemere palavik, healoomuline paroksüsmaalne peritoniit, korduv polüserosiit, juudi haigus, armeenia haigus) on pärilik autosoomne retsessiivne haigus, mis on levinud Vahemere iidsete rahvaste esindajate seas. Kõige sagedamini esineb perioodilist haigust (PB) sefardi juutidel, armeenlastel, araablastel, kreeklastel, türklastel, Kaukaasia rahvastel jne, sellest ka haiguse muud nimetused. PB esinemissagedus sefardi juutide seas on erinevate allikate kohaselt vahemikus 1:250 kuni 1:2000 (mutantse geeni kandmise sagedus on 1:16 kuni 1:8), armeenlaste seas - 1:100 kuni 1:2000. 1:1000 (veo sagedus on 1:7 kuni 1:4).

15 BE-ga lapse hulgas täheldati venelastel kliiniline haigla(RDKB) viimastel aastatel olid 8 armeenlased, 4 dagestalased, 1 kreeklane, 1 tšetšeenid ja juudi juured, 1 - vene keel.

Etioloogia ja patogenees

PB põhineb punktmutatsioonil püriini valgu geenis, mis asub 16. kromosoomi (16q) lühikesel õlal autosomaalse domineeriva polütsüstilise neeruhaiguse ja tuberoosskleroosi geenide kõrval. Püriin on neutrofiilide primaarsetes graanulites olev valk, mis osaleb aktiivselt põletiku reguleerimises. Arvatakse, et püriin stimuleerib põletikuvastaste vahendajate tootmist, võimaldab teil kontrollida kemotaksist ja stabiliseerib granulotsüütide membraani. Selle BE-s esineva valgu struktuuri rikkumine toob kaasa põletikueelsete vahendajate tootmise suurenemise leukotsüütides, mikrotuubulaarse aparatuuri aktiveerimise ja leukotsüütide primaarsete graanulite spontaanse degranulatsiooni, adhesioonimolekulide aktiveerimise ja leukotsüütide kemotaksise suurenemise. , mille tagajärjeks on põletik.

Praeguseks on püriini geeni C-terminaalses piirkonnas teada 8 tüüpi mutatsioone, milles toimub punkt-aminohapete asendus. Kõige tavalisemad kolm mutatsiooni, mis moodustavad enam kui 90% PB juhtudest: M680I (isoleutsiini asendamine metioniiniga), M694V (valiini asendamine metioniiniga), V726A (alaniini asendamine valiiniga). Kõik kolm mutatsiooni on 2000–2500 aastat vanad, seetõttu nimetatakse neid mõnikord ka "piibliteks", seetõttu on need levinud peamiselt Vahemere äärsetes maades elanud iidsete rahvaste esindajate seas. M680I mutatsioon esineb peamiselt armeenlastel, M694V ja V726A kõigis etnilistes rühmades.

PB kulgeb krambihoogudena, mille aluseks on neutrofiilide spontaanne või provotseeritud degranulatsioon koos mediaatorite vabanemisega ja aseptilise põletiku teke peamiselt seroos- ja sünoviaalmembraanidel. Perifeerses veres neutrofiilide ja ägeda faasi valkude arv (CRP - C-reaktiivne reaktiivne valk, SAA – seerumi amüloid A valk jne). Retseptorite ärritus põletikuliste vahendajate poolt põhjustab valusündroomi tekkimist ja kokkupuudet sellega suur hulk endogeensed pürogeenid termoregulatsioonikeskusesse - palaviku tekkeni.

Kliiniline pilt ja voolata

Kliiniliselt väljendub PB stereotüüpsetes palavikuhoogudes, mis esinevad korrapäraste ajavahemike järel (päevad - nädalad - kuud). Palavikuga võivad kaasneda arenguga seotud valusündroomid mittespetsiifiline põletik seroossetes ja sünoviaalsetes nahkades. Sõltuvalt geenide läbitungimisest võib neid sündroome eraldada või kombineerida, kuid igaüks neist säilitab oma rütmi. Iga rünnakuga kaasneb leukotsütoos, ESR-i ja teiste põletikuliste valkude suurenemine, globuliinide a- ja b-fraktsiooni suurenemine ning neutrofiilide müeloperoksidaasi aktiivsuse vähenemine. Väljaspool rünnakut tunnevad lapsed end hästi, laboratoorsed parameetrid normaliseeruvad järk-järgult.

Palavik on kõige levinum püsiv sümptom PB-ga, esineb 96-100% juhtudest. PB-s esineva palaviku tunnuseks on see, et seda "ei kontrolli" antibiootikumid ja palavikuvastased ravimid. Isoleeritud palavik PB-s põhjustab reeglina diagnostilisi vigu ja seda peetakse SARS-i ilminguks.

Teine kõige levinum PB sümptom on kõhuvalu sündroom (aseptiline peritoniit), mis esineb 91% juhtudest ja isoleeritult 55%. Kliiniliselt erineb aseptiline peritoniit septilisest peritoniidist vähe kõigi viimasele iseloomulike sümptomite kompleksiga: temperatuur kuni 40 °, tugev kõhuvalu, iiveldus, oksendamine ja soolemotoorika pärssimine. Mõne päeva pärast peritoniit taandub, peristaltika taastub. Selline kliinik on sageli diagnostiliste vigade põhjuseks ja patsiente opereeritakse äge apenditsiit, peritoniit, koletsüstiit, soolesulgus jne. Meie poolt vaadeldud lastest oli 6 varem opereeritud ja 2 patsienti - kaks korda: 4 - ägeda apenditsiidi, 2 - soolesulguse, 1 - peritoniidi, 1 - äge koletsüstiit. Reeglina sisse meditsiinilised andmed sellised patsiendid, "katarraalse pimesoolepõletiku" olemasolu ja vajadus kirurgiline sekkumine on väljaspool kahtlust. On üsna tüüpiline, et lapsevanemate sõnul eitasid last opereerinud arstid eravestlustes pimesoolepõletiku või peritoniidi tegelikku olemasolu.

BE palavikuliste ja abdominaalsete variantide kestus on tavaliselt 1-3 päeva, harvem pikeneb 1-2 nädalani.

Peritoniit, nagu liigese sündroom, on kõige tavalisem lapsepõlves.

Liigesündroomi iseloomustab artralgia, suurte liigeste põletik. Erinevate allikate kohaselt täheldatakse artriiti ja artralgiat 35-80% juhtudest ning 17-30% on need haiguse esimesed tunnused. Rünnaku ajal äkiline liigesevaluühes või mitmes liigeses, millega võib kaasneda liigeste turse, hüperemia ja hüpertermia. PB rünnaku liigesevariandi kestus on 4-7 päeva, mõnikord pikeneb kuni 1 kuu. Erinevalt isoleeritud palavikust või paroksüsmaalsest peritoniidist püsib selle PB variandi korral artralgia sageli pärast rünnakut, taandudes järk-järgult mitme kuu jooksul. BE liigesevariandi kliinilise pildi mittespetsiifilisus põhjustab asjaolu, et patsientidel diagnoositakse reumatoidartriit, reuma, süsteemne erütematoosluupus jne. Ühe meie patsiendi isa, rahvuselt armeenlane, jälgiti aastaid reumatoidartriidi diagnoosiga ja alles siis, kui lapsel avastati PB, panime geneetiliselt sama diagnoosi. temas.

Pleura sündroomiga rindkere variant on vähem levinud - umbes 40% juhtudest, eraldiseisvalt - 8%, kombinatsioonis kõhu sündroom- 30% ulatuses. Rindkere variandiga tekib ühepoolne pleuriit steriilse efusiooniga. Selle sündroomi kestus on 3-7 päeva. Reeglina diagnoositakse sellistel patsientidel ekslikult pleuriit või pleuropneumoonia.

Nahamuutused BE rünnaku ajal esinevad 20-30% juhtudest. Kõige tüüpilisem on erysipelasarnane lööve, kuid võivad tekkida lillad lööbed, vesiikulid, sõlmekesed ja angioödeem. Mõnikord kulgeb PB kliiniliselt allergilise reaktsioonina kuni Quincke ödeemi ja urtikaariani.

Muud PB ilmingud võivad olla peavalu, aseptiline meningiit, perikardiit, müalgia, hepatolienaalne sündroom, äge orhiit.

Meie patsientidest 12 BE toimusid vastavalt abdominaalsele variandile, 3 -l vastavalt kõhu-liigese variandile. 11 neist võeti RCCH-sse teiste diagnoosidega: krooniline koletsüstiit, pankreatiit, gastroduodeniit, Crohni tõbi, koliit ebaselge etioloogia, reumatoidartriit, SLE (süsteemne erütematoosluupus), krooniline glomerulonefriit ja ainult 4 - juhtiva diagnoosiga "perioodiline haigus". Enamik patsiente pöördub gastroenteroloogia osakonda korduvate kaebustega kõhuvalu, neerude kaasamisega proteinuuria ja nefrootilise sündroomi tekkega - nefroloogia osakonda, motiveerimata korduva palavikuga - nakkus- ja diagnostikaosakonda.

Haiguse ilming võib ilmneda erinevas vanuses. Kirjeldatakse PB üsna hilise avaldumise juhtumeid 20-25 aasta pärast. Meie tähelepanekute kohaselt täheldati enamikul patsientidest esimest BE rünnakut 2–3-aastaselt (9 patsienti), ühel - alates sünnist, kahel - 0,5-1,5-aastaselt, kahel - 4-aastaselt. 5 aastat, 1-aastaselt - 11-12-aastaselt.

Rünnakute sagedus ja sagedus on erinevatel patsientidel väga erinev: mitmest korrast nädalas kuni 1-2 korrani mitme aasta jooksul. Enamikul patsientidel on krambid üsna stabiilse rütmiga. Kirjanduses kirjeldatakse aga juhtumeid, kui krambid võivad mõneks aastaks katkeda või, vastupidi, pärast pikka pausi taastuda. välised tegurid(elukohavahetus, abielu või abielu, lapse sünd, ajateenistus jne). Meie patsientidel oli krambihoogude sagedus üsna konstantne: 1.-2 korda nädalas, 4-1 kord nädalas, 5-1 kord 2-3 nädala jooksul, 2-1 kord nädalas. 1-1 kord 2-3 kuu jooksul, 1.-1 kord 6-12 kuu jooksul.

Mõne aja pärast avaldumise algusest on enamikul patsientidest hepatomegaalia, mis meie tähelepanekute kohaselt võib varieeruda +1 kuni +5 cm. Järk-järgult areneb ka splenomegaalia, mille väärtus ulatus mõnel patsiendil +7 cm. maksa ja põrna suurenemist ei tuvastata.kõikidel patsientidel. Ilmselgelt sõltuvad need protsessid rünnakute sagedusest ja arvust ning amüloidoosi arengust.

Amüloidoos perioodilise haiguse tüsistusena

Iga PB rünnakuga kaasneb suure hulga vahendajate vabanemine, põletikuliste valkude moodustumine. Kudedest ja seroossetest osadest satuvad need valgud verre, kus nad ringlevad pikka aega. Seega seisab keha silmitsi ülesandega need kuidagi kõrvaldada valgud. Mida sagedasemad ja tugevamad on PB rünnakud, seda teravam on kõrvaldamise probleem. Üks võimalus vabaneda liigsetest ringlevatest valgumolekulidest on töödelda neid lahustumatuks valguks, mida nimetatakse amüloidiks. Piltlikult öeldes on amüloid tihedalt pakitud valgu "prügi". Amüloidi moodustumine ja ladestumine kudedes põhjustab amüloidoosi arengut.

Amüloidoos (ladina keelest amylum - tärklis) on koondmõiste, mis hõlmab haiguste rühma, mida iseloomustab valkude rakuväline ladestumine iseloomulike amüloidfibrillide kujul. Need lahustumatud fibrillaarsed valgud võivad paikneda ühes kindlas kohas või levida erinevatesse organitesse, sealhulgas elutähtsatesse organitesse, nagu neerud, maks, süda jm. Selline kogunemine põhjustab elundi talitlushäireid, elundipuudulikkust ja lõpuks surma.

Amüloidi struktuur on kõigil selle tüüpidel identne ja on jäigad mittehargnevad fibrillid diameetriga umbes 10 nm, volditud β-ristkonformatsiooniga, mille tõttu kongo punasega värvimisel ilmneb polariseeritud valguses kaksikmurdumine. . Alkaline Congo Red peits on kõige levinum ja kättesaadavam meetod amüloidi tuvastamiseks.

Amüloid koosneb fibrillaarsetest valkudest (fibrillaarne komponent, F-komponent) ja vereplasma glükoproteiinidest (plasmakomponent, P-komponent). F-komponendi prekursorid erinevad erinevat tüüpi amüloidoos (tänapäeval on teada kuni 30 prekursorvalku, mis määravad amüloidoosi tüübi); P-komponendil on ainult üks prekursor, seerumi amüloidi P-komponent (SAP), mis on sarnane α-globuliinile ja CRP-le.

Amüloidfibrillid ja plasma glükoproteiinid moodustavad koe kondroitiinsulfaatidega kompleksühendeid hematogeensete lisandite osalusel, millest peamised on fibriin ja immuunkompleksid. Valgu- ja polüsahhariidkomponentide vahelised sidemed amüloidaines on eriti tugevad, mis seletab toime puudumist erinevate kehaensüümide toimel amüloidile, st amüloid on lahustumatu.

BE korral on amüloidi fibrillaarse komponendi moodustumise aluseks seerumi ägeda faasi valk SAA. SAA on a-globuliin, mis on oma funktsionaalsete omaduste poolest sarnane CRP-ga. SAA sünteesitakse rakkude poolt erinevad tüübid(neutrofiilid, fibroblastid, hepatotsüüdid), suureneb selle hulk põletikuliste protsesside ja kasvajate korral kordades. Inimestel on eraldatud mitut tüüpi SAA-d ja ainult osa neist on osa amüloidfibrillidest, mis võib seletada amüloidoosi teket vaid osal patsientidest, hoolimata SAA suurenenud tootmisest. Seerumi SAA prekursorist moodustub kudedes AA valk (amüloid A valk), mis on amüloidfibrillide aluseks. Seetõttu nimetatakse BE-s tekkivat amüloidoosi tüüpi AA amüloidoosiks.

Seega on BE-s amüloidoosi tekke aluseks SAA prekursorvalgu liigne moodustumine. Kuid amüloidvalgu moodustamiseks on vaja rakke, mis seda sünteesivad - amüloidoblaste. Seda funktsiooni täidavad peamiselt makrofaagid-monotsüüdid, aga ka plasmarakud, fibroblastid, retikulotsüüdid ja endoteelirakud. Makrofaagid töötlevad AA valgu oma pinnale täisväärtuslikeks amüloidfibrillideks ja ladestavad selle interstitsiaalsesse koesse. Seetõttu täheldatakse BE-s suurimat amüloidi kogunemist elundites, kus makrofaagid on kindlas asendis: neerud, maks, põrn. Järk-järgult suurenevad amüloidi ladestumised põhjustavad parenhüümirakkude kokkusurumist ja atroofiat, skleroosi ja elundipuudulikkust.

Erinevatel andmetel areneb amüloidoos PB-haiguse korral 10-40% patsientidest. Mõnedel patsientidel, vaatamata üsna sagedastele rünnakutele, ei teki amüloidoosi üldse. Tõenäoliselt sõltub amüloidoosi areng prekursorvalgu struktuurilistest omadustest see patsient ja makrofaagide geneetiline võime amüloidi sünteesida.

Hoolimata asjaolust, et amüloidoos võib areneda igas elundis ja koes, mängib amüloidne neerukahjustus BE-ga patsiendi prognoosis ja elus otsustavat rolli. AA-amüloidoosi tekkega mõjutavad neerud 100% juhtudest.

Neerudes täidavad amüloidoblastide rolli mesangiaalsed ja endoteelirakud.

Amüloidi ladestumise ajal neerukude ja sellest põhjustatud elundikahjustust, on jälgitav teatud lavastus. Neerude amüloidoosil on 4 staadiumi: latentne (düsproteineemiline), proteinuurne, nefrootiline (turse) ja ureemiline (asoteemiline).

AT varjatud staadium muutused neerudes on ebaolulised. Glomerulaarfiltri häireid täheldatakse fokaalse paksenemise, membraani möödaviigu ja mitmete kapillaaride aneurüsmide kujul. Glomerulites ei ole amüloidi või seda leidub kuni 25% glomerulitest.

Selle amüloidoosi staadiumi patogeneesi juhiks on amüloidoosi prekursorvalkude, st düsproteineemia, oluline süntees ja nende kontsentratsiooni suurenemine vereplasmas. Kliiniliselt võib lastel tekkida hüpokroomne Rauavaegusaneemia, hüperproteineemia, düsproteineemia koos globuliinide α 2 , β ja γ suurenemisega, märgitakse kõrge sisaldus fibrinogeen ja sialoproteiinid. Iseloomustab maksa ja põrna suurenemine ja kõvenemine.

Muutused uriinis esialgu puuduvad või on mööduvad, kuid aja jooksul muutub proteinuuria konstantseks ja tugevamaks, sageli täheldatakse mikrohematuuriat ja silindruuriat. Püsiva proteinuuria ilmnemine iseloomustab üleminekut teisele, proteinuuriale.

Proteinuurilises staadiumis ei esine amüloid mitte ainult püramiidides, vaid ka pooltes neerude glomerulites väikeste ladestustena mesangiumis, üksikutes kapillaarsilmustes ja arterioolides. Märgitakse strooma, veresoonte, püramiidide ja vahetsooni rasket skleroosi ja amüloidoosi, mis põhjustab paljude sügavalt asetsevate nefronite atroofiat.

Selle etapi kestus, nagu ka eelmine, ulatub mitmest kuust mitme aastani. Amüloidoosi raskusastme suurenedes süvenevad protsessi väljendunud aktiivsuse laboratoorsed näitajad: märkimisväärne proteinuuria ja düsproteineemia, hüperfibrinogeneemia, CRP, hüperkoagulatsioon. Amüloidi edasine ladestumine neerukoesse ja suurenev proteinuuria põhjustavad turse sündroomi väljakujunemist, mille ilmnemine näitab haiguse üleminekut kolmandasse, ödeemi staadiumisse.

Amüloidoosi turse (nefrootilise) staadiumis suureneb amüloidi hulk neerudes. Mõjutatud on üle 75% glomerulitest. Interstitsiumi ja veresoonte skleroos progresseerub, püramiidides ja intramediaalses tsoonis on skleroosil ja amüloidoosil selgelt väljendunud hajus.

Kliiniliselt esindab see amüloidoosi staadium täielikku nefrootiline sündroom, kuigi mõnikord võib täheldada mittetäielikku (mitte-ödematoosset) nefrootilist sündroomi. Proteinuuria muutub massiliseks ja reeglina mitteselektiivseks; kasvavad silindrid. Hematuria on haruldane ja tavaliselt väike. Hepatosplenomegaalia, hüpoproteineemia suurenemine, düsproteineemia suureneb koos α1-, α2- ja y-globuliinide taseme edasise tõusuga, hüperfibrinogeneemia, hüperlipeemia. Ilmub aja jooksul arteriaalne hüpertensioon, asoteemia suureneb, neerupuudulikkus progresseerub.

Ureemiline (asoteemiline) staadium areneb haiguse lõpus. Seoses kasvava amüloidoosi ja skleroosiga enamiku nefronite surm, nende asendamine sidekoe tekib CRF (krooniline neerupuudulikkus).

Amüloidoosi kroonilise neerupuudulikkuse kliinilised tunnused, mis eristavad seda teistest haigustest tingitud kroonilisest neerupuudulikkusest, on nefrootilise sündroomi püsimine koos massilise proteinuuriaga, sageli määratakse suured neerud ja iseloomulik on hüpotensioon.

DIC (dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom) väljendub sageli purpurina, nina-, mao- ja sooleverejooksuna. Võimalik tromboos neerude veresooned isheemiliste või hemorraagiliste infarktide tekkega.

4 BE-ga lapsel (26% vaadeldud patsientidest) täheldasime amüloidoosi teket. Mööduv proteinuuria ilmnes 7-8 aastat pärast haiguse algust, 2-3 aasta pärast muutus see püsivaks. Kahel lapsel tekkis 1,5-2 aastat pärast püsiva proteinuuria tekkimist nefrootiline sündroom, millest ühel lapsel kujunes välja CRF.

Alates nefrootilise sündroomi väljakujunemisest on lastel diagnoositud krooniline glomerulonefriit ja neile on antud asjakohane ravi glükokortikoididega, mis ei avaldanud mõju. Seejärel peeti seda haigust SLE-ks ja glomerulonefriidi hormoonresistentseks variandiks, lapsed said tsütostaatilist ravi, samuti ilma mõjuta. "Perioodiline haigus, neerude amüloidoos" diagnoositi mõlemal juhul esmakordselt RCCH-s.

Amüloidoosi areng sõltub teatud määral lapse BE-hoogude arvust. Meie patsientidest avastati neerude amüloidoos neil, kellel oli üle 130-150 haigushoo, samas kui lastel, kellel esines vähem haigushoogusid, amüloidoosi ja neerukahjustuse tunnuseid ei täheldatud. Veelgi enam, nefrootilise sündroomiga lastel esines kõige rohkem krampe - umbes 240 ja 260. Tuleb märkida, et see muster ei ole absoluutne ja amüloidoos võib areneda vähemate BE rünnakute korral.

Perioodiliste haiguste ja amüloidoosi diagnoosimine

Perioodilise haiguse tüüpilise kulgemise korral ei ole selle diagnoosimine keeruline. Suurim Probleem peitub enamiku arstide teadmatuses selle patoloogia suhtes, mis viib halva avastamiseni isegi sümptomite olemasolul.

PB diagnoos põhineb 5 punktil.

    Anamnees. Suurima tähtsusega on lapse rahvus, pärilikkus (PB vanematel või sugulastel; PB-ga sarnased haigused perekonnas), iseloomulik lapse elu ja haiguse anamnees (sagedased "külmetushaigused" koos palavikuga, sagedane valu kõhus ja liigestes, ülekantud kirurgilised sekkumised jne.).

    kliiniline pilt. palavikuhood koos valu sündroom, antibiootikumide ja palavikualandajate ebaefektiivsus, hea tervis mitterünnakute perioodil.

    Laboratoorsed andmed. Leukotsütoos koos neutrofiiliaga, kiirenenud ESR, neutrofiilide müeloperoksidaasi aktiivsuse vähenemine ja vere suurenenud aktiivsus rünnaku ajal; indikaatorite normaliseerimine väljaspool rünnakut.

    Geneetilised uuringud. Kõige usaldusväärsem diagnostiline märk PB. Mutatsioonide M680I, M694V, V726A homosügootse kandja tuvastamine teeb perioodilise haiguse diagnoosimise 100%. Kuid ka siin on võimalikud teatud raskused, kui tüüpilises kliinikus ja anamneesis tuvastatakse mutatsioonide heterosügootne kandu. Sarnane olukord võib tekkida siis, kui püriini geeni ühes alleelis tuvastatakse üks ülaltoodud mutatsioonidest ja teises - haruldasem, mida standardse tüpiseerimisega ei tuvastata.

    Kolhitsiinravi mõju. Prooviravi kolhitsiiniga kui diagnostiline kriteerium on vajalik, kui seda ei ole võimalik läbi viia geneetilised uuringud või kui selle tulemused ei kinnita täielikult BE (M680I, M694V, V726A mutatsioonide heterosügootsed kandjad või haruldasemate mutatsioonide kandjad) diagnoosi. Ravivastuse olemasolu kinnitab BE diagnoosi.

AA-amüloidoosi diagnoosimine on märkimisväärne raskus. Enamikul juhtudel ei diagnoosita AA amüloidoosi õigeaegselt, isegi kui see on olemas Kliinilised tunnused haigused. Selle põhjuseks on ühelt poolt haigussümptomite ebaspetsiifilisus, teisalt aga enamiku arstide vähene tähelepanelikkus amüloidoosi suhtes, mida seostatakse muuhulgas selle vähese levimusega. lastel. Kuid meie arusaam amüloidoosi esinemissagedusest lastel on ekslik ja avastatud juhtumid on vaid "jäämäe tipp". nagu näidata uusim uurimus Täiskasvanud patsientidel läbi viidud amüloidoosi ei diagnoosita elu jooksul 83% patsientidest.

BE diagnoosimisel on arst enamikul juhtudel amüloidoosi suhtes ettevaatlik. Kuid sageli võivad lastearstil tekkida esimesed AA amüloidoosi kahtlused nefrootilise sündroomiga patsientide ravimisel, kes on resistentsed standardse glükokortikoidravi suhtes.

Ainult biopsia materjalide uurimine koos kohustusliku värvimisega Kongo punase ja polariseeriva mikroskoopiaga võimaldab meil teha lõpliku AA amüloidoosi diagnoosi. Lisaks saab diagnoosimiseks kasutada spetsiifilisi antikehi AA fibrillide vastu. Kõige usaldusväärsem on neeru biopsia. AA-amüloidoosi avastamise sagedus ulatub sel juhul 90-100% -ni. Mida tavalisem on protsess, seda rohkem pigem AA-amüloidi tuvastamine teistes kohtades ( seedetrakti(GIT) - limaskestade ja submukoossete, igemete limaskesta, pärasoole, rasva biopsia). Mitterenaalsete biopsiate hulgas on kõige informatiivsem seedetrakti ja pärasoole seina biopsia, mille puhul on amüloidi tuvastamise tõenäosus 50-70%.

Ravi

Perioodiliste haiguste korral on teraapia aluseks kolhitsiini määramine. Kolhitsiinil on antimitootiline toime amüloidoblastidele perioodilise haiguse korral - makrofaagidele ja stabiliseerib neutrofiilide membraani, takistades püriini vabanemist. Kolhitsiin on ette nähtud kogu eluks annuses 1-2 mg / päevas. See on hästi talutav, mõnikord esineb düspeptilisi nähtusi, mis ei nõua ravimi täielikku katkestamist. Enamikul juhtudel hoiab kolhitsiin täielikult ära BE-hoogude tekke või vähendab oluliselt nende sagedust ja raskust, takistab neerude amüloidoosi teket ja vähendab selle ilmingute raskust. Neerupuudulikkuse korral vähendatakse annust sõltuvalt vähenemise astmest glomerulaarfiltratsioon. Ravimi kasutamise võib ajutiselt katkestada, kui ägedad infektsioonid Lapsel on.

Vaatlesime poissi, kes saadeti RCCH-sse perioodilise haiguse geneetilise diagnoosiga 16-aastaselt. PB rünnakuid täheldati tal alates 4. eluaastast, need esinesid 1 kord 2-3 nädala jooksul palaviku ja kõhuvalu, 1-2 korda oksendamise, peavalu ja tugeva nõrkuse kujul. Rünnakud kestsid umbes päeva, seejärel oli 1-2 päeva nii tugev nõrkus, et poiss ei saanud voodist püsti, ei käinud koolis. Amüloidoosi tunnuseid ei olnud.

RCCH-s määrati lapsele kolhitsiin annuses 2 mg päevas. Järgmise 2 vaatlusaasta jooksul langes hoogude arv järsult 1-2 korrale aastas ning viimase 10 kuu jooksul ei olnud ühtegi. Nüüd õpib noormees edukalt ülikoolis, elab teises linnas hostelis, tunneb end hästi.

BE ravis ja amüloidoosi ennetamises on vaja korraldada õige toitumine laps. Valkude üldkoguse suurendamine toidus stimuleerib amüloidogeneesi, maksavalk ja südamelihas aga pärsivad seda. Soovitatav on 50% vähendatud loomne toit (eriti kaseiin) ja taimsed valgud ja tärklist sisaldavate toitude arvu suurenemine. Toit peaks olema piisavalt rikastatud puu-, juurviljade ja muude jääkainetega. Valku antakse eelistatavalt iga päev (100 g maksa, toorelt või keedetud). Maksa kasutatakse aastaid, korduvate mitmekuuliste kuuritena. Hepatotroopseid ravimeid kasutatakse korduvatel kursustel: 2-4 kuud Essentiale, Lipoic acid.

Prognoos

Õigeaegse diagnoosimise ja kolhitsiini määramisega on PB prognoos soodne.

Ravi puudumisel on suurimaks ohuks neerude amüloidoosi teke, mis on tegelikult BE-ga patsientide ainus surmapõhjus. Täiskasvanute ja laste esinemissageduse analüüs näitab, et perioodilise haiguse loomuliku käigu korral on ligikaudu 50% patsientidest. terminali etapp neerupuudulikkus areneb 5 aastat pärast proteinuuria tekkimist, 75% -l - 10 aasta jooksul.

Kirjandusega seotud küsimustega pöörduge toimetaja poole.

A. V. Malkoch, kandidaat arstiteadused
RSMU, Moskva

Perioodiline haigus(perekondlik Vahemere palavik, healoomuline perekondlik paroksüsmaalne peritoniit, Armeenia haigus) on autosoomselt retsessiivsel teel pärilik haigus, mida iseloomustavad ebaregulaarsed palavikuhood ühe või mitme põletikukolde esinemisel.

Haigus esineb peamiselt Vahemere piirkonna elanikel (araablased, juudid, türklased, armeenlased) ja algab tavaliselt lapsepõlves ja noorukieas. Mehed on sagedamini haiged, võimalikud on perekondlikud haigusjuhud.

Etioloogia ja patogenees

Eeldatakse, et patoloogiline protsess on seletatav kaasasündinud metaboolse defektiga, kuid ägedate rünnakute ja põletikku provotseerivate tegurite patogeneesi pole kindlaks tehtud. Eeldatakse, et neutrofiilsed leukotsüüdid mängivad rünnakute tekkes olulist rolli.

Kliinik

Tavaliselt ilmneb haigus enne 30. eluaastat. Perioodilise haiguse kliiniliste ilmingute aluseks on seroosmembraanide healoomuline aseptiline põletik. Haigus avaldub perioodiliste ägeda valu rünnakutes kõhus, mis simuleerib peritoniiti või rinnus, palavikus (kuni 39-40 ° C), artralgia või artriidiga, mõnikord amüloidoosi varajases arengus, mis on sageli ainus fenotüüpne haigus. mõnel etnilisel rühmal haiguse tunnuseks. Kriisid kestavad reeglina 1-2 päeva ja põhjustavad sageli ekslikke kirurgilisi sekkumisi.

Peamine perioodiliste haiguste kliinilised ilmingudesinevad üsna sageli: palavik - 100%, peritoniit - 85-97%, artriit - 50-77%, pleuriit - 33-66%, erüsiipel - 46%, splenomegaalia - 33%, lümfadenopaatia - 1-6%. Mõnel juhul areneb aseptiline meningiit.

Liigesündroomi iseloomustab äge valu, terav valu palpatsioonil ja väljendunud rikkumine liigesefunktsioon, mis ei vasta liigeseturse astmele. Samuti puudub naha hüperemia ja selle suurenemine kohalik temperatuur kahjustatud liigese piirkonnas. Kõige iseloomulikumad on mono- või oligoartriidi mööduvad atakid, sageli suurte liigeste (põlve-, puusa-, pahkluu-, õla-, küünarliigeste) atakid. 20% patsientidest täheldatakse polüartriiti. Liigesehood kestavad mõnevõrra kauem kui muud haiguse ilmingud (4-7 päeva) ja mõnel juhul on nende kestus mitu nädalat ja kuud. Rünnakute vahelisel perioodil on kahjustatud liigese funktsioon täielikult taastatud, selle hävitamine on haruldane.

Ägeda rünnaku ajal täheldatakse leukotsütoosi, ESR-i suurenemist ja fibrinogeeni taseme tõusu veres.

25–40% patsientidest on haigus kombineeritud peamiselt neerude amüloidoosiga, mille puudulikkus põhjustab surmav tulemus sageli enne 40. eluaastat.

Amüloidoosi areng ei sõltu haiguse ägedate rünnakute sagedusest ja iseloomust.



Kliiniliste ilmingute ülekaalu järgi eristatakse mitmeid perioodilise haiguse variante.

Kõhu variant on kõige levinum, millega kaasnevad osalise "ägeda kõhu" sümptomid soolesulgus, seroosne peritoniit mõõduka liimimisprotsess. Erinevalt ägedast kirurgilisest kõhupatoloogiast kaovad kõik nähud spontaanselt 2-4 tunni pärast.

Rindkere variant on vähem levinud. See põhineb pleura lehtede põletikul. Seda iseloomustab kehatemperatuuri tõus (mitte rohkem kui 1 päev), kuiva pleuriidi teke (mõnikord kerge efusiooniga). Kõik sümptomid kaovad 3-7 päeva pärast.

Liigesvarianti iseloomustab korduv sünoviit. See kulgeb artralgia, mono- ja polüartriidi kujul, mõnikord ilma palavikulise reaktsioonita, kaob spontaanselt 4-7 päeva pärast, kuid mõnikord kestab kauem.

Palavikulist varianti tuleks eristada kõigi haiguse variantidega kaasnevast palavikust. Sel juhul sarnaneb haigus malaaria paroksüsmidega: külmavärinatega kaasneb kehatemperatuuri tõus kuni 40 ° C, mis päeva jooksul väheneb. Krambid tekivad harva, esinevad peamiselt lapsepõlves. See perioodilise haiguse variant, nagu liigese- ja rindkere, võib kaduda, andes teed kõhuvalule.

Sageli esineb perioodiline haigus mitme kliinilise variandi kombinatsioonina.

Ravi

Kolhitsiini kasutamine väikestes annustes aitab vältida perioodilisi haigushooge. 50% juhtudest toimub täielik remissioon püsiv vastuvõtt kolhitsiin ööpäevases annuses 1-2 mg.

Ravi kolhamiiniga (kolhitsiin) peaks algama ravimi taluvuse määramisega: patsiendid võtavad ravimit 10 päeva jooksul pärast sööki vereanalüüsi, sealhulgas leukotsüütide ja trombotsüütide kontrolli all. Sel juhul valitakse optimaalne päevane annus(mitte rohkem kui 2 mg), võttes arvesse krampide sagedust. Nendel harvadel juhtudel, kui kolhhamiin ei ole efektiivne, võib olla kasulik asendada see kolhitsiiniga samas või isegi väiksemas annuses.

Ägedate rünnakute ajal hõlmab vahelduva haiguse ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite manustamist. Hormoonravi on ebaefektiivne, mis võib olla diferentsiaaldiagnostiline märk.


"Reumatoloogia"
T.N. Pardal

Sarnased postitused