Ewingi sarkoom. Luukoe sarkoomide klassifikatsioon: tüübid ja tüübid. Patsiendi prognoos sõltub

Üks agressiivsemaid pahaloomulised haigused See on Ewingi sarkoom. Seda tüüpi kasvaja avastati 20. sajandi alguses. Kuid siiani peetakse seda haigust halvasti mõistetavaks. Seda tüüpi sarkoomi tõstis esile kuulus onkoloog James Jung eraldi grupp tänu sellele, et sellel on mõned funktsioonid.

Kõige sagedamini mõjutab kasvaja torukujulisi luid, vaagnat ja selgroogu. Kuni viimase ajani tekkisid 90% patsientidest kiiresti metastaasid, mis levisid luuüdi, lümfisõlmedesse või kopsudesse. Lisaks on seda kiiresti kasvavat kasvajat raske diagnoosida. Seetõttu on Ewingi sarkoomi alati peetud kõige ohtlikumaks halva prognoosiga haiguseks.

Selle ravi keerukus seisneb ka selles, et kõige sagedamini mõjutab see lapsi. Esinemissageduse tipp saabub 10-15-aastaselt. Kuid see kasvaja esineb 5–30 aasta vanuselt ja peamiselt poistel. Tulenevalt sellest, et lapse kaebusi aktsepteeritakse peamiselt kui vigastuse tagajärgi või põletikulised haigused, kasvajat diagnoositakse harva esialgsed etapid. Seetõttu oli tema prognoos alati ebasoodne. Kuigi sisse viimastel aegadel kaasaegsete ravimeetodite tulekuga võib enam kui 70% patsientidest viia täisväärtuslikku elu pärast taastumist.

Ewingi sarkoomi eripäraks on ka see, et kasvaja asukoht sõltub patsiendi vanusest. Lastel ja noorukitel on kõige sagedamini kahjustatud jäsemete pikad torukujulised luud. Noored inimesed kannatavad vaagnaluude, ribide, rangluude ja selgroolülide kasvajate all. Väga harva, kuid kahjustatud on ainult pehmed kuded, näiteks kopsud.

Haiguse põhjus

Vaatamata pikki aastaid haiguse uuringutes ei ole kasvaja arengu põhjust veel kindlaks tehtud. Kuid teadlased on tuvastanud mitmeid haiguse ilmnemist soodustavaid tegureid:

  • esiteks on see pärilik eelsoodumus: Ewingi sarkoom areneb kõige sagedamini neil, kelle sugulastel oli sarkoom;
  • geneetiliste kõrvalekalletega;
  • kaasasündinud anomaaliad luude või urogenitaalsüsteemi arengus;
  • luuvigastused võivad saada vallandajaks;
  • kasvaja välimus sõltub vanusest, soost ja rassist: kõige sagedamini esineb haigus vanuses 5–25, peamiselt poistel, valge nahaga inimestel.


Ewingi sarkoom on tõsine haigus mida tuleb kliinikus ravida

Kuidas haigus avaldub

Ewingi sarkoomi peamised sümptomid on luuvalu. Alguses võivad need olla kerged, valutavad, mõneks ajaks katkenud. Siis muutuvad nad intensiivsemaks. Nende eripära on see, et nad ei taandu, vaid intensiivistuvad ainult öösel või kahjustatud jäseme immobiliseerimisel. Selle poolest erinevad nad vigastuste ja põletikuliste haiguste valust.

Ebameeldivaid aistinguid süvendab valusa koha tunnetamine. Lisaks on häiritud liikumine lähimates liigestes, patsient ei saa normaalselt magada. Sellist valu on tavapäraste ravimitega raske eemaldada.

Aja jooksul haarab kasvaja ümbritsevat pehmed koed. Areneb tugev turse pehmete kudede hüpereemiaga, mis muutuvad tihendatud, puudutades kuumaks. Ilmnevad ka mürgistusnähud: palavik, iiveldus, nõrkus, kehakaalu langus, lümfisõlmede turse, isutus, aneemia.

Haiguse arengu käigus ilmnevad üha enam selle välised tunnused: kasvaja kasvab, nahk selle kohal muutub lillaks või tsüanootiliseks, muutub õhemaks, veenid hakkavad tugevalt silma. Luude patoloogiliste protsesside tõttu täheldatakse nende luumurde sageli väikseima koormuse korral.

Teised sümptomid viitavad Ewingi sarkoomi lokaliseerimisele: kui kasvaja areneb kopsudes, võib see olla hemoptüüs, õhupuudus. Selle lokaliseerimine vaagnaluudes võib viidata kusepidamatusele, soolefunktsiooni häiretele, alajäsemete halvamisele. Just vaagnapiirkonnas esineb haigus kõige sagedamini - peaaegu pooltel juhtudest. Sageli on kahjustatud ka jäsemete pikad toruluud. Sel juhul on haigust kergem tuvastada väliste tunnuste järgi: jäseme kuju muutus, lonkamine, liikumispuue.


Arstid eristavad haiguse arengu mitut etappi, mille kohaselt määratakse ravi.

Haiguse arenguetapid

Ewingi sarkoom areneb väga kiiresti, seetõttu on selles protsessis raske isoleerida erinevad etapid. Kuid arstid liigitavad haigused sageli järgmiselt:

  • 1. staadium on väike kasvaja luu pinnal, väliselt nähtamatu, haigus on peaaegu asümptomaatiline;
  • 2. etapp - neoplasm kasvab sügavuti luukoe, mõjutab ümbritsevaid lihaseid ja kõõluseid, ilmnevad äge valu, nähtav välised muutused pehmetes kudedes;
  • 3. etapp - lähimates elundites ja kudedes tekivad metastaasid, kasvaja ise on juba väga märgatav ning valu segab und ja liikumist;
  • 4. etapp – kauged metastaasid levib kogu kehas, mis halvendab oluliselt patsiendi üldist seisundit.

Haiguse diagnoosimine

Õige diagnoosi tegemiseks on vaja konsulteerida arstiga uurimiseks, kui lapsel on murettekitavad sümptomid. Haiguse diagnoosimine hõlmab järgmisi meetodeid:

  • esiteks teevad nad röntgenikiirte kohas, kus kahtlustatakse kasvaja arengut - see on peamine meetod haiguse esinemise kindlakstegemiseks;
  • diagnoosi kinnitamiseks näidatakse luude ja pehmete kudede MRI, mis näitab neoplasmi piire, selle leviku astet, närvide ja veresoonte kahjustusi;
  • metastaaside olemasolu kindlakstegemiseks tehakse ka kopsude kompuutertomograafia;
  • mõnikord ette nähtud osteostsintigraafia, ultraheli, angiograafia, positronemissioontomograafia;
  • rohkemate jaoks täpne määratlus kasvaja tüüp on biopsia, luuüdi uuring, immunoloogilised ja geneetilised testid.

Selline ulatuslik diagnoos aitab haigust teistest sarnastest haigustest eristada. Lõppude lõpuks on sümptomid sageli sarnased kroonilise osteomüeliidi, neuroblastoomi, osteosarkoomi, lümfoomi kulgemisega. See võimaldab määrata tõhusama ravi.


Erinevad diagnostilised meetodid aidata õigel ajal õiget diagnoosi panna

Kuidas ravida Ewingi sarkoomi

Seda haigust on varases staadiumis väga raske diagnoosida. Tavaliselt on diagnoosi tegemisel kasvaja juba metastaase tekitanud. Aga kl õigeaegne ravi on võimalik täielikult kõrvaldada patoloogiline fookus, vältida metastaase ja välistada ka retsidiivide võimalus. Kuid enamasti on patsientide prognoos ebasoodne. Täielik ravi on võimalik ainult haiguse algstaadiumis. Lisaks sõltub ravi efektiivsus kasvaja asukohast. Kõige hullem, kui metastaasid on levinud luuüdi.

Selle kasvaja kõige radikaalsem ja tõhusam ravi on kirurgiline eemaldamine. Kuid operatsiooni ei näidata alati. Seetõttu kasutatakse sagedamini haiguse konservatiivset ravi: keemiaravi või kiiritusravi. Patsientide paranemise ja ellujäämise prognoos sõltub eelkõige selle õigeaegsusest. Mida varem patsient saabub raviasutus seda varem saate tema seisundit leevendada. Kasvajaravi tuleb tingimata läbi viia spetsialiseeritud kliinikus, kus määratakse kompleksne ravi, sealhulgas mitu meetodit.


Paljudel juhtudel võib patsiendi elu päästa ainult kirurgiline ravi.

Kasvaja kirurgiline eemaldamine

See on kõige rohkem tõhus meetod haiguse ravi. Sõltuvalt sellest, kui kaugele kasvaja ja selle metastaasid on levinud, ei saa operatsiooni käigus välja lõigata mitte ainult kahjustatud piirkondi. Sageli eemaldatakse pehmeid kudesid ümbritsevad vaagna- või reieluu luud, ribid ja muud luustiku osad. Eemaldatud luude asemele asetatakse endoproteesid.

Kuid arstid püüavad sellist radikaalset ravi mitte tuua. Esiteks kasutatakse muid, vähem traumeerivaid meetodeid. Näiteks praktiseeritakse kasvaja osalist resektsiooni. See parandab keemiaravi efektiivsust ja paranemisvõimalusi.

Kiiritusravi

Raviks kasutatakse suuri kiirgusdoose - 4000-5000 R. Löök toimub neoplasmi esmasele fookusele ja kui metastaasid on levinud kopsukoesse, siis kopsudesse. Sellise ravi kõrvalnähud võivad olla peavalud, liigeste liikumispiirangud, lastel – see on luude kasvu aeglustumine ja kahjustus. vaimne tegevus. Kuid vaatamata sellele on kiiritusravi nüüd kõige tõhusam ja ohutum meetod haiguse raviks.

Ewingi sarkoomi keemiaravi

See ravi on tõhus, kuna ravimid on võimeline hävitama isegi kõige väiksemaid metastaase, mida ei saa diagnoosida. Kõige levinumad keemiaravi ravimid on tsüklofosfamiid, adriamütsiin, vinkristiin, ifosfamiid, vepeziid. Neid määratakse kõige sagedamini intravenoosselt, igakuised kursused väikeste - 2-3 nädalaste - pausidega. See ravi kestab tavaliselt 10-12 kuud. Sageli kombineeritakse erinevaid ravimeid üksteisega. Keemiaravi kasutatakse algstaadiumis, samuti enne ja pärast operatsiooni.

Selliste ravimite kasutamine on palju kõrvalmõjud. Kuigi kaasaegsed ravimid on palju lihtsam kaasas kanda, kuid siiski sageli täheldatud:

  • iiveldus, oksendamine;
  • juuste väljalangemine;
  • vähenenud immuunsus;
  • viljatus;
  • toksiline kahjustus kardiovaskulaarsüsteemile.

Suurte metastaaside esinemisel luuüdis on haiguse prognoos kõige ebasoodsam – patsientide elulemus on vaid 25%. Seetõttu kasutatakse neid suuremad annused keemiaravi kombineerituna tüvirakkude siirdamisega.


Taastumise edukus ei sõltu mitte ainult õigest ravist, vaid ka patsiendi enda psühholoogilisest meeleolust.

Millest taastumine sõltub?

Ravi edukus sõltub eelkõige patsiendist endast. Hoolimata asjaolust, et Ewingi sarkoomi peetakse üheks kõige tõsisemaks ja ohtlikumaks haiguseks, saab seda ravida. Peate lihtsalt õigeaegselt ühendust võtma meditsiiniasutusega, järgima kõiki arsti soovitusi ja uskuma paranemisse. Väga oluline on psühholoogiline hoiak, samuti lähedaste toetus. Nüüd on enam kui 70% patsientidest pärast taastumist võimalus tavalist elu ilma retsidiivideta.

See haigus areneb väga kiiresti: mõne kuu jooksul pärast esimeste valusümptomite ilmnemist muutub kasvaja väliselt nähtavaks. 90% juhtudest levivad metastaasid, kõige sagedamini luuüdi ja kopsukudedesse. Ja hilisemates staadiumides on kasvaja peaaegu alati metastaaside tsentraalne närvisüsteem. Seetõttu on väga oluline alustada haiguse raviga võimalikult varakult.

Isegi pärast paranemist vajavad patsiendid dispanserivaatlust, et õigeaegselt märgata haiguse retsidiivi tekkimist ja vältida tüsistusi. Enamasti on see eluaegne. Vaid väike osa patsientidest saab pärast paranemist naasta täisväärtuslikule elule.

Ewingi sarkoom – väga ohtlik haigus mis mõjutavad lapsi ja noorukeid. Selliste patsientide edasine elu ja tervis sõltub sellest, kuidas vanemad märkasid õigel ajal haiguse esimesi sümptomeid, kuidas nad järgisid arsti soovitusi, milliseid jõupingutusi paranemiseks tehti. Haigus on ohtlik, kuna selle kasvaja arengut on võimatu vältida, kuna selle väljanägemise põhjuseid ei ole täielikult uuritud. Kuid meditsiini praegune arengutase võimaldab 70% patsientidest täielikult ravida.

See on pahaloomuline kasvaja, mis on peamiselt lokaliseeritud kõvad koed(liigesed, kõhred ja luukoed). Kuna luu sarkoom on onkoloogiline haigus, kuid selle esinemise olemus pole teada.

Põhimõtteliselt on pahaloomulise kasvaja ilmnemise põhjused luudes seotud vähktõve esinemisega teistes elundites, mis moodustuvad kõige liikuvamates kehaosades.

Luu patoloogia põhjused

Reeglina eraldada järgmistel põhjustel luu kasvaja välimus

  • viiruste toime;
  • luukoe suurenenud kasv;
  • ohtlike keemiliste elementide, kantserogeenide toime;
  • kiuline düsplaasia;
  • Pageti tõbi;
  • vigastus.

Sümptomid

Luukoe kahjustuse peamised sümptomid on seotud valuga. Valud on sügavad, tugevad, kasvavad, püsivad või valutavad. Need ei sõltu keha asendist ega kehaline aktiivsus. Reeglina on patsientidel öösel tugev valu, mistõttu nad kannatavad unetuse all.

Muud luu sarkoomi sümptomid on järgmised:

  1. normaalse funktsionaalsuse rikkumine kohas, kus areneb luu sarkoom ja Ewingi tõbi;
  2. turse kahjustatud piirkonnas, venoosse võrgu ilmumine jäsemetele;
  3. patoloogiliste luumurdude olemasolu;
  4. kehakaalu järsk langus;
  5. unetus;
  6. palavik ja aneemia;
  7. kiire väsimus ja nõrkus.

Hilises staadiumis on haiguse sümptomid seotud ägeda valu, lonkamise, metastaaside ja lihaste atroofiaga. Sarkoomiga on kasvaja tihe, luu külge kinnitatud ja sellel pole selgeid piire. Haiguse järkjärgulise progresseerumisega funktsionaalsed rakud hävivad ja luude haprus ilmneb.

Luu sarkoomide tunnused

Luu sarkoom on järgmist tüüpi:

  • sarkoom reieluu;
  • sääreluu vigastus;
  • õlavarreluu vigastus;
  • puusa-, otsmikuluu kahjustus,;
  • ewingi sarkoom.

Reieluu kasvaja võib olla primaarne või sekundaarne, esineda ülajäsemes või olla metastaas. Progresseerudes levib patoloogiline protsess põlve või puusaliigesesse. Per lühikest aega protsess haarab külgnevad . Kui naaberliigeste kõhre on haaratud, tekib reie kondroosteosarkoom.

Sääreluu sarkoom on populaarne osteogeensete kasvajate seas, areneb jäseme luudest ja paikneb suurte liigeste läheduses (peamiselt reie- ja sääreluu). Mõjutatud piirkonnas muutub luu struktuur, liigesed muutuvad rabedaks ja hapraks.

Nüüd on teada erinevad luud (sealhulgas Ewing), mis erinevad luu negatiivse mõju taseme poolest. Enne patoloogia ravi alustamist määratakse kindlaks haiguse peamised sümptomid.

Õlavarreluu kahjustus viitab luukoe sekundaarsetele kahjustustele, see tähendab, et see areneb pagasiruumi sarkoomi tõttu. Kasvu algfaasis ei ole õlavarreluu kasvajal väljendunud märke. See asub lihaskoe all, kus patoloogia järkjärguline progresseerumine toimub veresoonte ja närvide edasise klammerdamise ja kahjustusega. Kui õlasarkoom levib ülespoole närvipõimikusse, muutub see piirkond valulikuks ja liigeste liikuvus väheneb.

Esiosa luu sarkoomiga, kuklaluu ​​ja eesmised tsoonid kolju ja koljusisene rõhk tõuseb. Enne patoloogia ravi määramist tehakse röntgenuuring.

Vaagna luude sarkoom lokaliseeritakse samamoodi nagu Ewingi neoplasm. Vaagna luukoe esialgsed sümptomid on seotud välimusega tuimad valud, kehatemperatuuri tõus. Kasvaja kasvuga surutakse elundid kokku, nahk muutub õhemaks, lähedased pigistatakse. veresooned.

Luuvähi tunnused

Niudeluu kasvaja või ulatub lamedate luudeni. Raskustega niudeluu sarkoomi tuvastamisel varajased staadiumid, avastatakse see sageli metastaaside ajal, mille ravi on võimatu.

Olenemata Ewingi sarkoomi jaotumisest torukujulistel luudel, saab kasvajat tuvastada isegi lamedate luude puhul (sealhulgas ilium).

Lastel on luu sarkoomi esindatud peamiselt Ewingi kasvaja ja. Need on luukoe onkoloogilised kahjustused, mis moodustuvad pahaloomulised rakud. Kahjustus esineb peamiselt torukujulistes luudes, mõjutades metafüüsi. Ewingi sarkoomiga võivad kannatada rasv- ja lihaskoed, aga ka kõõlused.

Arengu etapid

Sellel haigusel on 4 arenguetappi, millest igaüht iseloomustavad individuaalsed nähud ja sümptomid.

Esimeses etapis ei pruugi kasvaja väiksuse tõttu valu ja ebamugavustunne olla, teist etappi iseloomustab luukoe valu kasvaja piirkonnas.

Kolmandas arengujärgus olevate kasvajate puhul on metastaasid, valu suurenemine ja suuruse suurenemine omane. peal viimane samm haigust peetakse ravimatuks ja tähelepanuta jäetud, kuna metastaasid levivad paljudesse organitesse, neoplasmi suure suuruse tõttu pigistatakse teisi elundeid.

Diagnostika

Enne liigeste ja luude patoloogia ravi alustamist tehakse diagnoos. See viiakse läbi valu sümptomite, elundi häirete põhjal. Samuti tehakse röntgenanalüüs, kasvaja sisu biopsia, kompuutertomograafia, luustsintigraafia, MRI ja vereanalüüsid.

Luu sarkoomi ravimeetodite valik

Nagu ka teiste sarkoomide ravis, valitakse meetodid sõltuvalt kasvaja arengu etappidest. Ravi on tõhusam haiguse varases staadiumis.

Teraapia käigus, järgmised ravimid: adriamütsiin, imidasool-karboksamiid, tsüklofosfamiid.

radiograafiline pilt põlveliiges Ewingi sarkoomiga

Kirurgiline ravi hõlmab vigastatud jäseme amputatsiooni või väljatõmbamist. Operatsiooni alternatiiviks on kiiritusravi ja kasvajavastaste ravimite kasutamine.

Ennetavad meetmed ja prognoosimine

Isegi kasutamisel kaasaegne ravi Patoloogia täielikku taandumist ei saa garanteerida. See tähendab, et pahaloomulisi kasvajaid on raske ravida, seega on parem nende esinemise riski vähendada. To ennetavad meetmed sisaldama süstemaatilise läbivaatuse läbimist, vabanemist halvad harjumused, suurendama kehaline aktiivsus, elustiili ja toitumise muutused.

Luuhaiguse prognoos määratakse objektiivse hinnangu alusel erinevaid tegureid ja patsiendi üldine seisund. Kaasaegsete keemiaravi, kiiritusravi ja kirurgilise sekkumise meetodite kasutamine parandab patsientide ellujäämist.

Ewingi sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab luustikku, eelkõige selgroogu, vaagnat, ribisid, abaluude, rangluud ja pikkade luude alumisi osi.

RHK-10 C41.9
RHK-9 170.9
ICD-O M9260/3
OMIM 133450
MeSH D012512
e-meditsiin ped/2589
HaigusedDB 4604
Medline Plus 001302

Üldine informatsioon

Ewingi sarkoomi kirjeldas esmakordselt 1921. aastal dr James Ewing. Seda peetakse üheks kõige ohtlikumaks ja agressiivsemaks vähkkasvajad kuna sellel on suur kalduvus metastaasidele. Kõige sagedamini leitakse sekundaarseid koldeid kopsudes ja luuüdis.

Kõige vastuvõtlikumad haigusele on lapsed vanuses 10 kuni 15 aastat, mis on seotud kaukaasia rass. Kasvaja esineb poistel veidi sagedamini kui tüdrukutel. Ewingi sarkoom lastel mõjutab enamikul juhtudel reieluu, õla ja sääreluu. Vanemas eas mõjutab haigus ribisid, selgroolülisid, abaluude, kolju ja vaagna lamedaid luid. 70% juhtudest, olenemata vanusest, on kasvaja lokaliseeritud alajäsemetel ja vaagnavöötme luudes.


Pehmete kudede ümarrakulisel kasvajal on sarnased tunnused luuvähiga. Seda kirjeldati 1969. aastal ja sellele anti nimi skeletiväline Ewingi sarkoom. Nendel vähivormidel on ühised morfoloogilised ja kliinilised ilmingud, kuid need erinevad lokaliseerimise koha poolest: klassikaline Ewingi sarkoom mõjutab luid ja skeletiväline sarkoom lülisamba pehmeid kudesid, rindkere, retroperitoneaalset ruumi jne.

Põhjused

Ewingi sarkoomi põhjust ei ole kindlaks tehtud. Teadlased usuvad, et haigus on vallandatud geneetilised tegurid. Seda oletust kinnitab tõsiasi, et luukasvajat leitakse sageli õdedel-vendadel.

Kasvajate kudede geneetilised uuringud näitavad, et enamikus selle rakkudes on kromosomaalne translokatsioon (mutatsioon) ja ühe valgu ekspressioon, mis tavaliselt tuvastatakse neuroektodermaalses koes sünnieelse arengu ajal.

Uuringud näitavad, et Ewingi sarkoomi ja luuvigastuste, samuti mõnede patoloogiate vahel on seos, sealhulgas:

  • skeleti anomaaliad - enkondroom ( healoomuline kasvaja sisse kõhrekoe), luutsüst (õõnsus luude paksuses);
  • urogenitaalsüsteemi kaasasündinud defektid - hüpospadiad (struktuuri rikkumine kusiti poistel), neerusüsteemi reduplikatsioon (kahekordistumine).

Patogenees

Mis on Ewingi sarkoomi haigus? Kuni 1980. aastani arvati, et luuvähk on endoteeli iseloomuga, see tähendab, et see moodustub veresoonte ja sisemiste õõnsuste pinda vooderdavatest rakkudest. Uued uuringud on näidanud, et Ewingi sarkoom moodustub närvikoe elementidest.

Ewingi sarkoomi struktuuris on väikesed ümarad rakud, mis on eraldatud kiuliste kihtidega. Rakke iseloomustab õige kuju, nende sees on ümarad või ovaalsed tuumad kromatiini ja basofiilsete nukleoolidega. Ewingi sarkoom ei tekita osteoidi – uut luukudet.

Luu kasvaja moodustumise mehhanism on rakkude kontrollimatu klonaalne proliferatsioon (jagunemine). Teadlased usuvad, et selle käivitab spetsiifiline geneetiline kahjustus, eelkõige geeni mutatsioon, mis kodeerib retseptori tootmist, mis muundab ühte kasvufaktoritest. Selle tulemusena ei toimu geneetiliselt muundatud teabega rakkude jagunemise allasurumist (supressioon). Nii areneb vähk.

Arstid eristavad Ewingi sarkoomi kahte peamist etappi:

  • lokaliseeritud - kasvaja moodustub luukoes ja võib mõjutada läheduses asuvaid lihaseid ja kõõluseid;
  • metastaatiline - vähk levib kogu kehas.

Ewingi sarkoomi eripära on see, et haigus areneb lühikese aja jooksul, eriti lapsepõlves.

Metastaasid on pahaloomuliste kasvajate sekundaarsed kolded: vähirakud sisenevad verre ja lümfisooned, kanduvad üle teistesse organitesse, fikseeritakse seal ja hakkavad kasvama, moodustades uusi kasvajaid.

Ewingi sarkoomi korral leitakse paljudel patsientidel metastaase kopsudes, luuüdis ja luudes. esmane diagnoos. Patoloogia üldistamisega tuvastatakse kesknärvisüsteemis alati sekundaarsed fookused.

Lisaks spetsiifilisele klassifikatsioonile kasutatakse luuvähi puhul traditsioonilist jaotust neljaks etapiks:

  • esimene on kasvaja luu pinnal;
  • teine ​​- neoplasm kasvab luu paksuseks;
  • kolmas - metastaasid esinevad lähedalasuvates elundites ja kudedes;
  • neljas - tuvastatakse kauged fookused.

Ewingi sarkoomi 3. ja 4. staadium viitab metastaatilisele perioodile.

Sümptomid

Ewingi sarkoomi sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast ja koekahjustuse astmest. Esimesel etapil seal valu innovatsiooni valdkonnas. Nende omadused:

  • on ebastabiilsed;
  • suureneb koos haiguse progresseerumisega;
  • ei vaju jäseme fikseerimisel;
  • süveneb puhkuse ajal, eriti öösel.

Ewingi sarkoomi kasvu tõttu häirib see lähedalasuvat liigest kuni selle täieliku immobiliseerimiseni. Enamasti juhtub see 3-4 kuud pärast seda esialgsed sümptomid. Samal perioodil võib tuvastada kohalikke muutusi:

  • kudede punetus ja turse;
  • kasvaja moodustumise ilmnemine;
  • valu palpatsioonil;
  • visuaalselt märgatav veenide ja kapillaaride laienemine;
  • naha hüpertermia.

Lisaks täheldatakse piirkondlikku lümfadeniiti (külgnevate lümfisõlmede suurenemist) ja luude hapruse suurenemist, mille tõttu tekivad luumurrud isegi väiksemate vigastuste korral.

Lisaks spetsiifilistele ilmingutele kaasneb Ewingi sarkoomiga tavalised sümptomid, mille hulgas:

  • nõrkus ja väsimus;
  • isutus ja kaalukaotus;
  • aneemia;
  • hüpertermia - kuni 38 ° C.

Süsteemse mürgistuse nähud ilmnevad esimeste seas, kuid enamasti peetakse neid ekslikult mõne teise haiguse ilminguteks.

Luuvähi sümptomitel on sõltuvalt kahjustuse asukohast mõned tunnused:

  • alajäsemed ja vaagen (näiteks Ewingi iliumsarkoom) - lonkatus;
  • selgroolülid - radikulopaatia, seljaaju vigastus, lihaste nõrkus, aeglased refleksid, halvatus;
  • rinnus - hingamispuudulikkus, veri koos rögaga.

Diagnostika

Ewingi sarkoomi tuvastamise põhimeetod on radiograafia: see võimaldab kasvajat visualiseerida, määrata selle suurust ja arengustaadiumit. Röntgenpildi tunnused Ewingi sarkoomist mõjutatud luude uurimisel:

  • luu moodustumise osteosklerootiliste ja destruktiivsete protsesside kombinatsioon;
  • kihistumine, kontuuride hägusus ja jagunemine kortikaalse kihi kiududeks;
  • väikesed nõel- ja lamellvormid periosti struktuuris;
  • muutused pehmetes kudedes kasvaja lähedal, mis sageli ületab selle suuruse;
  • kõhre, kaltsifikatsioonide ja patoloogilise luukoe elementide puudumine pehme koe komponendis.

Lisaks kasutatakse Ewingi sarkoomi kahtlusega patsiendi uurimisel selliseid instrumentaalseid meetodeid nagu:

  • arvuti- ja magnetresonantstomograafia - võimaldab teil täpselt hinnata neoplasmi suurust ja selle seost neurovaskulaarse kimbuga, samuti metastaaside olemasolu;
  • kopsude röntgen ja CT - näitavad sekundaarseid vähikoldeid;
  • Kaugmetastaaside tuvastamiseks kasutatakse positronemissioontomograafiat (PET), luustsintigraafiat, angiograafiat, ultraheli.

Kasvaja histoloogilise tüübi selgitamiseks tehakse biopsia - kahjustatud piirkonnast ja/või pehmete kudede komponendist võetakse väike proov. Analüüsi käigus tuvastatakse Ewingi sarkoomile tüüpilised rakud, kasvajakoe nekroos ja elujõuliste rakkude kontsentratsioon veresoonte läheduses. Kohustuslik on ka luuüdi biopsia niudeluudest.

Diagnoosimise käigus eristatakse luuvähk neuroblastoomist, mitte-Hodgkini lümfoomist, rabdomüosarkoomist ja muud tüüpi pahaloomulistest kasvajatest. Neoplasmi biopsia ei võimalda vähi tüüpi usaldusväärselt kindlaks teha, seetõttu viiakse läbi täiendav molekulaargeneetiline uuring, sealhulgas:

  • fluorestsentshübridisatsioon - näitab kromosomaalset translokatsiooni - Ewingi sarkoomi patognoomilist sümptomit;
  • polümeraasi ahelreaktsioon - võimaldab tuvastada mikrometastaase veres ja luuüdis;
  • immunoloogiline uuring - võimaldab tuvastada luu kasvajarakkude poolt sünteesitud glükoproteiini.

Vereanalüüsid näitavad leukotsütoosi, ESR-i suurenemine ja teatud ensüümide taseme tõus.

Ravi

Ewingi sarkoomi ravi hõlmab mõju mitte ainult esmasele fookusele, vaid kogu organismile tervikuna, isegi metastaaside puudumisel. Seda lähenemisviisi õigustab luuvähi kõrge agressiivsus ja avastamata mikrometastaaside tõenäosus. Ravi viiakse läbi konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega.

Komponendid konservatiivne ravi Ewingi sarkoomid - keemiaravi ja kiiritusravi. Neid praktiseeritakse enne ja pärast operatsiooni, samuti mitteoperatiivsetel juhtudel.

Keemiaravi hõlmab mitme ravimi kasutamist individuaalselt valitud kombinatsioonis. Ravimikombinatsioone vahetatakse iga 3-4 nädala järel. Tsükleid korratakse 4-5 korda. Keemiaravi mõju loetakse positiivseks, kui pärast ravikuuri leitakse vähem kui 5% elujõulisi kasvajarakke. Ewingi sarkoomiga on ette nähtud vinkristiin, tsüklofosfamiid, fosfamiid, etoposiid, adriamütsiin, vepeziid ja muud ravimid.

Keemiaravi kõrvaltoimed:

  • iiveldus, oksendamine;
  • juuste väljalangemine;
  • reproduktiivfunktsioonide rikkumine;
  • südamehaigus;
  • immuunsuse järsk langus ja nii edasi.

Kiiritusravi - väline ioniseeriv kiirgus suurtes annustes (kuni 45-55 halli). Tavaliselt ravitakse esmast fookust ja kopse (nendes metastaaside olemasolul). Ewingi sarkoom on kiirguse suhtes väga tundlik, kuid sellel tehnikal on mitmeid kõrvaltoimeid, sealhulgas:

  • luu kasvu rikkumine;
  • lüüa Põis ja sooled;
  • liigese deformatsioon jne.

Kirurgilise sekkumise tüüp valitakse sõltuvalt kahjustuse asukohast ja sügavusest. Varem, Ewingi sarkoomiga, tehti enamikul juhtudel operatsioone elundite eemaldamiseks. Tänapäeval praktiseeritakse ohutuid sekkumisi: tehakse kahjustatud luu resektsioon, mille asemele paigaldatakse protees. Selliseid operatsioone tehakse edukalt peroneaalsel, radiaalsel ja küünarluu, samuti rangluudel, ribidel ja abaluudel. Kell teatud tingimused kirurgidel õnnestub asendada vaagna-, puusa- ja õlaliigese luusiirdamine.

Kui see on võimatu täielik resektsioon kasvaja viiakse läbi osaline eemaldamine. See suurendab kontrolli selle arengu üle.

Ewingi sarkoomi uued ravimeetodid põhinevad luuüdi ja perifeersete tüvirakkude siirdamisel. Selline operatsioon suurendab luuüdi kahjustusega patsientide paranemisvõimalusi.

Prognoos ja ennetamine

Youngi sarkoomi ellujäämise prognoos sõltub ravi alustamise staadiumist, kasvaja asukohast ning metastaaside olemasolust ja asukohast. Lokaliseeritud luukasvaja korral, mis eemaldati enne sekundaarsete kahjustuste ilmnemist, on elulemus 70%.

Haiguse lõppperiood, millega kaasnevad mitmed metastaasid, on ebasoodsa prognoosiga. Näiteks 4. staadiumi Ewingi niudesarkoomi seostatakse väga kõrge, umbes 90% suremusega. Kuid tingimusel, et kasutatakse suurtes annustes keemiaravi ja kiiritusravi, samuti luuüdi siirdamise korral tõuseb elulemus 30%-ni.

Pärast edukat ravi peab patsiente regulaarselt kontrollima onkoloog, et õigeaegselt avastada Ewingi sarkoomi retsidiivid. Lisaks vajavad paljud inimesed kõrvalmõjude tõttu pidevat medikamentoosset ravi. vähivastased ravimid ja kiiritamine.

Ewingi sarkoomi ennetamine on võimatu, kuna haiguse põhjuseid ei ole usaldusväärselt kindlaks tehtud.

Ewingi sarkoom on luuskeleti pahaloomulisest kasvajast põhjustatud haigus, mis mõjutab kõiki skeleti luid, sagedamini aga pikki toruluid alaosas, vaagnaluid, selgroogu, abaluu, ribisid ja rangluud. Pärast artikli lugemist saate teada Ewingi sarkoomi põhjuste, selle klassifikatsiooni asukoha järgi, samuti diagnoosimis- ja ravimeetodite kohta.

70% juhtudest diagnoositakse Ewingi sarkoom alajäsemetel, eriti (17-27%), vaagnapiirkonnas (21-25%). Moodustis leidub pindluus - 11%, sääreluul - 11-15%, ribides - 10%, ülemised jäsemed- kuni 16% juhtudest.

Kõige sagedamini esineb see 10-15-aastastel noorukitel (10-15% juhtudest), harvemini alla 5-aastastel lastel ja 25-30-aastastel poistel. Poistel avastatakse haigus 1,5 korda sagedamini kui tüdrukutel. Luustiku aktiivse kasvuga ja puberteedieas suureneb haiguse risk.

pahaloomuline kasvaja luuskelett

Onkoloogiline moodustumine viitab ümaratele väikerakulistele kasvajatele, millel on erineva neuroektodermaalse diferentseerumisastmega. PAS - positiivsed rakud on spindlikujulised, seega on see vajalik diferentsiaaldiagnostika enne ravi määramist. See on vajalik luustiku anomaaliate (enkondroom, aneurüsmaalne luutsüst jne), sarkoomi esinemise ja arengu ning mõningase seose tõttu. Urogenitaalsüsteemi anomaaliad(hüpospadiad, neerusüsteemi reduplitseerimine).

Ewingi kasvajatel on mitu alatüüpi: ja ebatüüpiline Ewingi sarkoom, PNET või MPNET – neuroektodermaalsed perifeersed pahaloomulised kasvajad (esinevad 15% juhtudest). Ewingi pahaloomulist kasvajat iseloomustab agressiivsus, varajased metastaasid luuüdis, külgnevates pehmetes kudedes, neerudes või maksas. 20% patsientidest tekivad lümfogeense leviku tõttu mitu mikrometastaasid. Kesknärvisüsteemi metastaasid moodustavad 2,2% juhtudest.

Ewingi tõve diagnoosimisel kasutatakse peamist markerit CD99 ehk (seerumi neuronispetsiifilist enolaasi). Kasvajat saab ekspresseerida ka Vimentiniga.

Ewingi sarkoomi põhjused

Ewingi sarkoomi täpsed põhjused pole kindlaks tehtud, rääkida saab vaid onkoloogilise protsessi esinemist mõjutavatest sugestiivsetest teguritest.

Seega võite haigestuda järgmistel põhjustel:

  • vähieelsed healoomulised luukasvajad;
  • geneetiline eelsoodumus või pärilikud häired;
  • kromosomaalsed muutused, mis häirivad teatud geene;
  • luu traumatism, mille vigastuse ja hariduse kujunemise vahel on lühike või pikk ajavahemik;
  • luustiku luukoe arengu kõrvalekalded (luutsüstid, enkondroomid ja teised);
  • emakasisese arengu häired.

Klassifikatsioon: Ewingi sarkoomi tüübid, tüübid ja vormid

Ewingi sarkoomi kood vastavalt RHK-10-le:

  1. C40. pahaloomuline kasvaja luud ja liigesekõhre jäsemed.
  2. C41. Muu ja täpsustamata lokalisatsiooniga luude ja liigesekõhre pahaloomuline kasvaja.

Ewingi kasvajad on järgmised:

  1. ebatüüpiline Ewingi sarkoom;
  2. Askini kasvaja (torakopulmonaalne piirkond);
  3. luude ja pehmete kudede pahaloomuline perifeerne neuroektodermaalne kasvaja. Perifeerne primitiivne neuroektodermaalne kasvaja (PNET Ewingi sarkoom), mille esmane fookus paikneb pehmetes kudedes, moodustab 15% juhtudest.

Mõnikord nad kulutavad diferentsiaaldiagnostika PNET (primitiivne neuroektodermaalne kasvaja) ja Ewingi sarkoomi vahel. Kuigi see ei ole anatoomiliselt seotud kesknärvisüsteemi või autonoomse süsteemse närvisüsteemiga, näitavad selle neuroektodermaalset olemust tsütogeneetilised muutused. Kasvajarakkudes tuvastatakse PAC3 valgu ekspressioon neuroektodermaalse koe embrüonaalse arengu käigus.

Ewingi sarkoomi klassifikatsioon asukoha järgi:

Onkoloogilise moodustumise lokaliseerimise koha kohal muutub kude, paisub, muutub punaseks ja kuumaks. Veresoonte muster suureneb ja veenid laienevad. Kui asub liigese lähedal põletikuline protsess võib liikumist raskendada. Palpatsioon põhjustab valu. Rinnaku pehmete kudede sarkoomiga (Askini kasvaja) tekib pleuraõõnes efusioon, hingamispuudulikkus ja hemoptüüs.

  • Reieluu ja põlve Ewingi sarkoom

Seda haigust nimetatakse ka "osteogeenseks Ewingi sarkoomiks", see võib olla primaarne või sekundaarne. Primaarne kasvaja pärineb sääre ülaosast, kasvab agressiivselt ja annab varakult metastaase. Sekundaarne kasvaja kasvab reie pehmete kudede, urogenitaalorganite, sacrococcygeal tsooni metastaasidest. Edenedes levib patoloogiline protsess puusaliigese koosseisu või põlve, kaasates pehmeid kudesid.

Kasvaja näeb välja nagu luu sarkomatoosne sõlm. See levib piki luu pikkust või areneb piki periossi tüüpi luu pinnal, tungimata medullaarsesse kanalisse. Kui lähedalasuvate liigeste kõhred on kahjustatud, tekib reieluu kondrosoteosarkoom ja suureneb puusaluumurru oht. Valu tekib siis, kui närvid on kokku surutud ja tunda kogu alajäseme ulatuses, sealhulgas jalas ja sõrmedes.

Onkoloogiline protsess põlves esineb suuremal määral teiste elundite metastaaside tagajärjel. Kõige sagedamini kannatavad vanemad mehed põlvesarkoomi all.

  • vaagna luu

Vähk saab alguse luukoest, mistõttu seda haigust nimetatakse ka osteosarkoomiks. Kui sõlme kasv algas kõhrekoest, siis nimetatakse seda. Patoloogiline protsess põhjustab liikumispiiranguid ja valulikke kontraktuure öösel ja palpatsiooni ajal. Äärmiselt agressiivne areng haarab varajase metastaasi tõttu onkoloogilises protsessis mitmesuguseid organeid.

  • Humerus (käsi)

Onkoloogilised kahjustused viitavad sageli metastaatilisele staadiumile, see tähendab, et see on sekundaarne.

Pahaloomuline protsess võib esialgu jäädvustada lihasesse, siis luu pinnale periosse leviku tagajärjel:

  1. luukoe hävitatakse;
  2. mõjutatud on muud kuded ja elundid;
  3. õla veresooned ja närvid on muljutud ja kahjustatud;
  4. valu ja põletustunne ilmnevad, kui protsess levib õla närvipõimikusse, mis reageerib kogu jäseme innervatsioonile kuni küünteni välja;
  5. tundlikkus on häiritud (käsi "muutub tuimaks", ilmuvad "hanenahked");
  6. motoorsed funktsioonid on häiritud: lihaste toonus väheneb, käsi nõrgeneb;
  7. sõrmede motoorsed oskused halvenevad, esemeid on käes raske hoida ja nendega manipuleerida;
  8. luusüsteem nõrgeneb, on võimalikud õla luumurrud.

Esmane onkoloogiline protsess levib kätele pea-, kaela-, rinnaku- ja selgroo kasvajatest. Õla luukoest metastaaseeruvad kasvajad lümfisõlmedesse: keele alla, lõualuu, rangluu ja kaenlaalustesse.

  • Roided ja abaluud

Varases staadiumis vähi tunnused puuduvad. Süstemaatilised valud ribide ja abaluude all algavad temperatuuri tõusuga, eriti õhtul ja öösel. Kui kasvaja mass kasvab luust väljapoole, muutub kasv tihedaks ja nähtavaks läbi hõrenenud punase ja kuuma naha. peal viimased etapid valud muutuvad tugevaks ja teravaks, neid ei saa eemaldada isegi tugevate vahenditega. Samal ajal aktiveeruvad metastaasid, rakud omastatakse vereringe ja lümfiga. Patsiente piinab taustal palavik kõrge temperatuur kuni 40 ° C, suureneb aneemia.

  • Lõuad: ülemised ja alumised

See esineb peaaegu alati lastel. Haigusohus on 40–60-aastased meespopulatsioonid, naistel esineb seda harva. Alalõug haigestub vähki sagedamini kui ülemine. Kus:

  1. kudede hüpertroofia;
  2. lahtised hambad;
  3. temperatuur tõuseb 40 ° C-ni;
  4. esineb valu ja keha mürgistus,
  5. tekib kahheksia (kurnatus);
  6. nahk ja limaskestad muutuvad punaseks ja kuumaks;
  7. põsekoobastest eraldub mäda ja lima;
  8. tuimad huuled, lõuad - "vähendab";
  9. suus tekivad haavandid;
  10. suuõõnest levib mädane lõhn;
  11. näo kuju muutub ja põsed paisuvad.

Varajane metastaas on tüüpiline. Röntgenogramm kajastab lõualuu hävimist.

  • Selg ja kolju

Kasvajad kolju luu võib olla primaarne või sekundaarne. Metastaasid levivad isegi emakast või eesnäärmest, pikkadest torukujulistest luudest. Kui aju pigistab koljuluu või fikseeritud kõvakoe tihend, peavalu ja muud tüsistused. Kasvaja on kalduvus tungida, mida iseloomustab varajane metastaas.

Lülisambal toimub patoloogiline areng kiiresti tänu aktiivne kasv vähirakud. Patsiendid kannatavad liikumishäirete all, mis ulatuvad emakakaela lülisammas sabakondini. Osaleb vähiprotsessis kuseteede organid väike vaagen, nende funktsioon on häiritud.

  • Esiluu ja kuklaluu

See esineb noortel ja keskealistel inimestel. Haridusel on lai alus ja lameda sfäärilise või munaja kujuga, mõnikord piiratud ja koosneb käsnjas või kompaktsest luuainest. See kasvab pidevalt ja võib olla invasiivne ja endovaasia vorm.

Kolju luudes või selle õõnsuses võib kasvada invasiivse vormi kasvaja, mis väljendub koljusisese rõhu suurenemises, valus ja muudes fokaalsetes nähtustes. Neoplasmi saab uurida röntgenpildil, määrata kasvusuuna: õõnsuse sees või sees eesmised siinused. Haridus nõuab viivitamatut ekstsisiooni, mida võib olla väga raske teostada.

Endovaskulaarse kasvusuunaga, kolju välispinnalt moodustise leidmisega on isegi suured operatsioonid kergemad.

  • Ilium

Vaagnaluu koosneb kombinatsioonist niude-, häbeme- ja ischium. Nad moodustasid ristluu ja sabaluu luudest luurõnga, mille tagaosas oli luukiil. Igas luus võib lastel ja täiskasvanutel tekkida onkoloogiline protsess, kuna Ewingi sarkoom ei esine mitte ainult torukujulistes, vaid ka lamedates luudes. Röntgenülesvõtetel on haigust raske diagnoosida, seetõttu tehakse avatud biopsia.

Etapi klassifikatsioon AJCC/UICC järgi

ETAPP T N M HINNE
I T1 N0 M0 G1.2
A T2 N0 M0 G1.2
B T3 N0 M0 G1.0
IIA T1 N0 M0 G3.4
B T2 N0 M0 G3.4
II T3 N0 M0 G3.4
IV Igasugune T N0 M1a Ükskõik milline G
A Igasugune T N1 Igasugune M Ükskõik milline G
B Igasugune T Ükskõik milline N M1b Ükskõik milline G

T - primaarne kasvaja:

  • T - ei saa määrata;
  • TX - saab määrata;
  • TO – märke pole;
  • T1 - kortikaalne kiht ei idane;
  • T2 - infiltreerub ühel küljel ja kasvab periosti.

N – piirkondlikud lümfisõlmed:

  • EI – piirkondlikes lümfisõlmedes metastaasid puuduvad;
  • Nl - määrati metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes.

M - kauged metastaasid:

  • MO - kauged metastaasid puuduvad;
  • M1a - avastatud kopsumetastaasid;
  • M1b - leiti teisi kaugemaid metastaase.

pTNM: patoloogiline klassifikatsioon

G: histopatoloogiline gradatsioon

  • G1 - kõrge diferentseerituse tase.
  • G2- keskmine kraad eristamist.
    G3 – diferentseerimata.
  • G4 - diferentseerimata.

Ewingi luusarkoom klassifitseeritakse alati G IV kategooriasse.

Onkoloogilise protsessi etapid

Lihtsustatud versioonis on tänapäeval haiguse kaks etappi:

  • lokaliseeritud, ühe kasvaja fookusega luukoes, mis levib lähedal asuvatesse lihastesse ja kõõlustesse;
  • metastaatilised, koldeid teistes elundites.

Lokaliseeritud staadiumis eristatakse järgmisi kasvajatüüpe:

  • onkoprotsess luu väliskestas;
  • vähiprotsess välis- ja siseosas;
  • vähiprotsess ümbritsevates kudedes.

Metastaatiline staadium jaguneb suureks metastaatiliseks tüübiks ja väikeseks metastaatiliseks tüübiks.

Diagnoosimiseks kasutatakse Ewingi sarkoomi kaugelearenenud staadiume:

  • 1 etapp. Väike sõlm luukoes.
  • 2 etapp. Kasvaja kasvab sügavale luusse.
  • 3 etapp. Metastaasid lähedalasuvates kudedes ja elundites;
  • 4 etapp. kauged metastaasid.

Ewingi sarkoom: sümptomid ja manifestatsioonid

Ewingi sarkoomi tavalised sümptomid on:

  • mõõdukas ja äge valu sündroom;
  • une- ja sooritushäired;
  • palavik, väsimus ja ärrituvus;
  • liigeste liikuvuse piiramine;
  • luumurrud;
  • moodustiste suuruse suurenemine, naha temperatuur nende kohal;
  • pehmete kudede turse, saphenoosveenide laienemine;
  • üldine nõrkus, aneemia, isutus ja kaal;
  • piirkondlik lümfadeniit: lähimate lümfisõlmede suurenemine;
  • lokaalsed sümptomid: jalal - lonkamine, selgroolülidel - kompressioon-isheemiline müelopaatia, selgroolülide hävimine, roietel ja abaluudel - hingamispuudulikkus, hemoptüüs,

Diagnostika

Ewingi sarkoomi diagnoosimist teostab rühm arste: onkoloog, traumatoloog, ortopeed ja kirurg.

Kliinilises uuringus kinnitavad Ewingi sarkoomi diagnoosi:

  • esialgne uurimine ja palpatsioon;
  • röntgen, CT ja MRI;
  • positronemissioontomograafia (PET);
  • biopsia, sealhulgas läbistav nõel ja avatud;
  • radioisotoopide meetod;
  • morfoloogiline diagnostika kasvaja tüübi määramiseks;
  • molekulaarbioloogia ja immunohistokeemilised meetodid;
  • kombineeritud PET + CT.

CT / MRI tehakse kasvaja asukoha ja suuruse selgitamiseks, pehmete kudede kahjustuse astme tuvastamiseks, seisundi hindamiseks medullaarne kanal ja metastaaside tuvastamine. Onkonoodi ühendus neurovaskulaarse kimbuga määratakse. Rindkere Rg-graafia/CT näitab kasvaja metastaase.

Biopsia käigus tuvastatakse väikesed sinised pahaloomulised monomorfsed rakud o ümara kujuga Koos erineval määral neutraalne diferentseerimine. CD99 leidub biopsia materjalis. Kell tsütoloogiline uuring määrata 22. kromosoomi ümberkorraldus, mis viitab onkoloogiale.

Ultraheli näitab perifeersete lümfisõlmede suurenemist, kõhukelme organites - hävitavaid muutusi ja hepatosplenomegaaliat. Vaagnaelundites - vaba vedelik. Ultraheli abil uuritakse ka retroperitoneaalset ruumi, pleura õõnsused, pehmed koed, et paljastada onkoloogilise protsessi levimus.

Kardiomüopaatia tunnuste määramiseks tehakse elektrokardiogramm, luuüdi patoloogiliste rakkude tuvastamiseks tehakse müelogramm. Hemogramm näitab leukotsüütide, erütrotsüütide, trombotsüütide, hemoglobiini ja leukotsüütide valemi taset. See test on vajalik tuvastamiseks absoluutsed vastunäidustused keemiaravile, et jälgida patsiendi seisundit eriteraapia ajal, võttes arvesse selle toksilisust.

Näidustuste kohaselt määratakse onkomarkerite, katehhoolamiinide metaboliitide tase uriinis, laktaatdehüdrogenaasi tase veres. Mõjutatud veresoonte tuvastamine doppleri ultraheli. Enne ravi alustamist mõõdetakse pikkus, kaal ja BSA – kehapindala. Naistel registreeritakse menstruaaltsüklid ja tehakse rasedustest. Kopsumetastaaside määramine, testides kopsude funktsionaalset tööd.

Diagnoos kinnitatakse radioloogilised tunnused.

Röntgenpildil kahes projektsioonis näete:

  1. luukoe hävitamine;
  2. kasvaja masside tungimine pehmetesse kudedesse;
  3. reaktiivne luu moodustumine;
  4. periosti paksenemine, skleroos ja luumurrud.

Laboris uuritakse uriini ja vere üldanalüüsi, biokeemiline analüüs veri üldvalgu ja C-reaktiivse määramiseks, aluseline fosfataas, LDH, maksaensüümid, düsmetaboolsed muutused (kaaliumi, kaltsiumi ja naatriumi tase). BAK määrab hüpoalbumineemia, hüpoproteineemia, transaminaaside aktiivsuse suurenemise.

Vastavalt üksikasjalikule CBC-le (üldine vereanalüüs) määratakse leukotsütoosi / leukopeenia, aneemia, trombotsütopeenia (kui luuüdis tuvastatakse metastaasid) olemasolu, suurenenud ESR. Koagulogrammi järgi - muutub koagulatsiooni olemasolu. OAM paljastab uraadi/oksalatuuria.

Diferentsiaaldiagnoos tehakse, et välistada:

  • äge hematogeenne osteomüeliit;
  • osteosarkoom ja muud luukasvajad;
  • metastaatilised (sekundaarsed) luukahjustused;
  • luu tuberkuloos.

Vajadusel osutage hädaabi:

  • arvestatakse kaebusi, haigus- ja elulugu;
  • seisundit hinnatakse objektiivselt: kuidas paikneb kahjustatud jäse, tuvastatakse külgneva liigese liikuvus, turse, lokaalne hüperemia, valu esinemine kahjustuse kohas;
  • mõõdetakse kehatemperatuuri ja vererõhku;
  • uurida Ewingi sarkoomi radioloogilisi tunnuseid (onkoloogilise protsessi ja luumurru olemasolu);
  • määratud ravimite valuvaigisti ravi, palavikualandajad.

Ewingi sarkoomi ravi

"Ewingi sarkoomi" kinnitatud diagnoosiga on ravi ette nähtud mitteravimite ja ravimitega.

Mitteravimite ravi

On vaja kinni pidada säästlikust kaitserežiim, välja arvatud vigastused, hüpotermia ja ülekuumenemine, aktiivne sportimine, kokkupuude nakkuspatsientide ja suurte inimestega. Sa ei saa võtta kuuma vanni, minna vannidesse ja insolatsiooni. Veeprotseduurid veetemperatuuril 33-36 ° C peaksid kestma kuni 10-15 minutit.

Vere agranulotsütoosi esinemisel Ewingi sarkoomi korral tuleb suuõõne ravida antiseptikumidega, hambaid hooldada vahtharjadega. Kui keskne kateeter on olemas, peaks see olema teflon. Selle muutmine mööda joont on keelatud. Käsi tuleb korralikult ravida, järgida isiklikku hügieeni. Kindad, maskid ja süstlad peaksid alati käepärast olema. Patsientide ruumid peavad olema isoleeritud, laminaarse õhuvooluga.

Ewingi sarkoomi ravi toimub vastavalt individuaalsele dieedile:

  1. tabeli number 11 Pevzneri sõnul: suurenenud energiaintensiivsus saavutatakse piima- ja valgutoodete suurendamisega, vitamiinide-mineraalide komplekside lisamisega dieeti;
  2. vähebakteriaalse toiduga: tabel nr 11, nr 1B, nr 5P, nr 16 (alla 3-aastastele lastele), nr 16 sondi kaudu toitmisel;
  3. suurenenud kalorite (1,5 korda rohkem valku), vitamiinide, mineraalainetega. Glükokortikoididega ravimisel rikastatakse dieeti kaaliumi- ja kaltsiumisooladega toodetega.

Dieet peaks olema 5-6 korda päevas ja väikeste portsjonitena. Toodete töötlemisel piiranguid ei ole. PCT puhul on kuumade vürtside ja soolaga praetud toidud välistatud. Kui müeloablatiivne tsütopeenia muretseb pärast keemiaravi, jätke see dieedist välja värsked köögiviljad ja puuviljad, et välistada soole enteropaatia. Samal ajal on ette nähtud kõrge kalorsusega dieet, kuid vürtsikad, rasvased, praetud valgutoidud on välistatud.

Ravi

Kui kahtlustatakse luumurdu, tehakse röntgenuuring ja kahjustatud jäse immobiliseeritakse, tuimestatakse ja hospitaliseeritakse.

Antibiootikumravi läbiviimisel kopsupõletiku välistamiseks pärast PCT-kuuri viiakse läbi ravi:

  1. trimetoprimsulfametoksasool;
  2. Amoksitsilliin ja klavuloonhape (kui leukotsüütide tase veres on langenud ja on 2x109 / l ja alla selle).

Viiakse läbi seenevastane ravi: nüstatiin ja fenool. Viirusevastane ravi - Atsükloviir. Anesteseerige metamisooli naatriumi ja ketonaaliga.

Kolooniaid stimuleeriv ravi (madala leukopeeniaga - 1x109 / l) viiakse läbi päevahaiglas Filgrastimiga. Metoklopromiid on ette nähtud oksendamise korral. Ninaverejooksu korral asetatakse eesmine tamponaad ja töödeldakse naatriumetamsülaadiga.

Standardse riski R1, kõrge riskiga R2 ja väga kõrge riskiga R3 ravimravi

Patsiendid, kellel on hea R1-vastus (elujõulised kasvajarakud moodustavad< 10%) и опухоль отграниченна, получат лечение химиотерапией из 8 циклов. Для больных женщин применяется лечение , Актиномицином D и Циклофосфамидом (VAC), для мужчин - вместо (VAI). При необходимости назначают Фенретинид либо Золедроновую кислоту, либо оба препарата.

Kui ravivastus on nõrk (R2) ja kasvaja on lokaliseeritud, manustatakse 8-tsüklilist VAI-kemoteraapiat või busulfaan-melfalaani (R2loc) suures annuses keemiaravi. Kopsu metastaaside korral manustatakse ka 8-tsüklilist VAI kemoteraapiat või suurtes annustes busulfaan-melfalaani (R2pulm).

Kui R3 korral on kahjustus laialt levinud, levib luus ja/või muudes piirkondades, kopsud on kahjustatud, määratakse patsientidele 6-tsükliline VIDE induktsioonkemoteraapia. Patsiendid randomiseeritakse saama 8 ravitsüklit vinkristiini, aktinomütsiin D ja tsüklofosfamiidiga (VAC) või suurtes annustes kemoteraapiat tiosulfaat-melfalaaniga (TreoMel). Järgmisena viiakse läbi tüvirakkude autoloogne reinfusioon, millele järgneb 8 VAC-keemia tsüklit. Paikne ravi R3 riskiga patsientidel viiakse läbi pärast VIDE induktsiooni enne suurte annustega ravi.

Pärast suurte annustega ravi kirurgiline operatsioon nt vaagnaluude rekonstrueerimiseks, kuna immobilisatsiooniperiood on pikk. Enne suurtes annustes keemiaravi ja operatsiooni tehakse vajadusel kiiritusravi.

Ewingi sarkoomi keemiaravi peetakse peamiseks raviviisiks. 6 tsükli VIDE keemia saamisel võimalusel kasvaja eemaldatakse, siis patoloogiline piirkond kiiritatud.

VIDE ravim Annustamine päevadel Manustamisviis
Vincristine 1,5-2,0 mg/m2 1 Intraveinne joa
Ifosfamiid 3,0 g/m2/päev Kursus - 9,0 g/m2 1, 2, 3 + MESNA*, intravenoosne infusioon, 1-3 tundi
Doksorubitsiin 20 mg/m2/päevas. Kursus - 60 mg / m2 1, 2, 3 Infusioon veeni, 4 tundi.
1, 2, 3 Infusioon veeni, 1 tund.
  • MESNA 1,0 g/m2/päev - 1 päev enne ifosfamiidi kasutuselevõttu.
  • MESNA 3,0 g/m2/ööpäevas – 1,2,3 päeva IV infusioon, 24 tundi.

Informatiivne video

Kiiritusravi

Kiiritus viiakse läbi siis, kui toimingut pole võimalik teha. Preoperatiivset kiiritusravi tehakse samaaegselt 5. ja 6. või isegi 3. ja 4. keemiaravi blokiga kriitilistes olukordades: seljaaju kompressiooniga või kasvaja progresseerumisega keemiaravi ajal. Keskse aksiaalse asukohaga suurte kasvajate korral võib kiiritamist Busulfan-ravi ajaks edasi lükata ja. Need ravimid on mürgised ja neid ei tohi pärast kokkupuudet kasutada.

Ewingi sarkoomi kiiritusravi mõnel patsiendil algab pärast keemiaravi, seda tehakse ka pärast operatsiooni. Patsiendile antakse aega taastumiseks. Kuluta VII keemiaplokki, seejärel kiiritamist. Jääkkasvajaga patsientidel alustatakse kiiritusravi varem.

Pärast busulfaani ja melfalaani suurte annustega keemiaravi on tüvirakkude reinfusiooni ja kiiritusravi vaheline intervall 8-10 nädalat, see on vajalik äratõukereaktsiooni välistamiseks.

Enne operatsiooni kiiritatakse koguannusega 54,4 Gy. Ewingi sarkoomi preoperatiivse keemiaravi täielikuks läbiviimiseks määratakse operatsioonieelne kiiritus individuaalselt vastavalt kiirendatud split (hüperfraktsioneeritud) kuurile.

Kiiritamisel kasutatakse ka kaug-3-D ja intensiivmoduleeritud (IMRT) kiiritusravi, mis kombineeritakse keemiaga, juhul kui ebaõnnestumine või ravina tehakse mitteradikaalne operatsioon. Annused: ROD 2-2,5 Gy, SOD - 60 Gy. Kopsu metastaaside esinemisel kasutatakse suure väljaga kiiritusravi annuseid - ROD - 2 Gy, SOD - 20 Gy.

Operatsioonijärgse kiirituse doseerimisel "kirurgilise serva" kontseptsiooni alusel. Nimelt:

  1. SOD moodustumise osalise katkestusega = 54,4 Gy;
  2. marginaalse kärpimisega + halb histoloogiline reaktsioon (seal on elujõulised kasvajarakud suurel hulgal) - SOD = 54,4 Gy;
  3. marginaalse piiriga + hea () histoloogiline reaktsioon (elujõulised vähirakud vähenesid 10%) - SOD = 44,8 Gy;
  4. laia ekstsisiooniga + halb (alla 10%) histoloogiline reaktsioon SOD = 44,8 Gy.

Kirurgiline ravi

Sarnaselt kiiritusraviga tagab radikaalne kirurgiline ravi lokaalse kontrolli onkoloogilise protsessi üle. Valige toimingu ulatus individuaalselt. See sõltub sellest, kuidas esmane fookus paikneb, kui suur see on ja milline on reaktsioon keemiaravile. Arvesse võetakse patsiendi vanust ja eeldatavat prognoosi.

Onkoortopeedias jaguneb kirurgiline ravi tüüpideks:

  1. moonutamisoperatsioonid (teostatakse jäsemete või nende osade amputeerimist);
  2. elundite säilitamise operatsioonid:
  • hilisemat defekti rekonstrueerimist ei teostata;
  • defekt rekonstrueeritakse.

Operatsiooni põhitingimuseks on luukasvaja radikaalne ja ablastiline eemaldamine, st eemaldatakse kõik vähirakud, et vältida lokaalset retsidiivi.

Radikaalsed toimingud jagunevad ka tüüpideks:

  • jäsemete amputatsioon või disartikulatsioon (täielik või osaline eksartikulatsioon piki liigeseruumi, luu viilimist ei tehta).
  • luu resektsioon, minimaalse vajaliku süvendiga onkoloogia servast, võrdne 3-5 cm, kui vasaku luu ajus ei ole kasvajarakke.
  • sõlm eemaldatakse pseudokapslit avamata.

Invaliidoperatsioonid on ette nähtud järgmistel juhtudel:

  • vähktõve moodustumise ulatuslik esmane-mitmekordne levik;
  • kasvaja oluline luuväline komponent, mis osaleb onkoloogilises protsessis piki peamist neurovaskulaarset kimpu. See välistab operatsiooni rekonstruktiivse-plastilise etapi;
  • konservatiivse ravi negatiivne mõju;
  • patsiendi keeldumine operatsioonist koos elundi säilitamisega;
  • lagunev kasvaja ja verejooks.

Elundite säilitamise operatsioonidel kasutatakse endoproteese, mis parandavad inimeste elukvaliteeti. Need on paigutatud isegi haruldastesse anatoomilistesse tsoonidesse.

Proteesid peavad olema:

  • modulaarne ja mitmekülgne;
  • kõige usaldusväärsem ja hooldatavam;
  • stabiilse fikseerimisega;
  • maksimaalse kasutuseaga;
  • luude ja pehmete kudede struktuuri suhtes bioloogiliselt inertsed, metallil on spetsiaalne kaitsekiht, et vältida keha mürgistust;
  • Koos lühiajaline tootmine.

Lastel tuleks proteesid kinnitada ilma tsemendita, neil peab olema invasiivne ja mitteinvasiivne libisemismehhanism, mis on tingitud luude aktiivsest taastumisvõimest. Luude kasvuga võimaldab mehhanism teist korda revisjonioperatsiooni ja vajadusel osa endoproteesi asendamist.

Kui patsiendil on oluline jäseme puudulikkus ja puudub võimalus koheselt teostada intraoperatiivset korrektsiooni osteolüüsi või luumurru tõttu, paigaldatakse laiendatav moodul ja jäseme pikkust reguleeritakse järk-järgult.

homöopaatiline ravi

Lisaks muudele ravimeetoditele kasutatakse Ewingi sarkoomi puhul immuunsüsteemi tugevdavaid ja kasvajavastaseid looduslikke homöopaatilisi preparaate.

Immuunsust saate suurendada alkoholitinktuuridega (20 tilka päevas enne sööki):

  • ženšenni juur;
  • Eleutherococcus senticosus'e juured ja lehed;
  • Aralia Manchurian juured (40 tilka, 3 korda);
  • Rhodiola rosea lehed ja risoomid;
  • Echinacea juured ja ürdid.

Echinaceat saab kasutada:

  1. infusioon: jahvatage ürt (100 g), aurutage 200-300 ml keeva veega ja nõudke vannil veel 15-30 minutit. Joo ¼ st. enne sööki - 3 korda;
  2. keetmine: tükelda juured (300 g), auruta keeva veega ja hauta vannis kuni 50 minutit, eralda paks ja joo 1 spl. l. kolm korda päevas.

Kasulik on valmistada ja võtta ekstrakte Altai maitsetaimed: lagrits, metsroos, naistepuna, heinamaa kurereha, kopek jt.

Tasud koosnevad kõige populaarsemast ravist ravimtaimed(kaaluosades):

  • koirohi (3);
  • lagritsajuur (3);
  • emajuur (2);
  • võilillejuur (2);
  • naistepuna ja kopsurohi (2);
  • piparmünt ja kibuvitsamarjad (2);
  • vaarika- ja kaselehed (6).

Infusiooni valmistamiseks aurutage 1 spl. l. koguge keeva veega (500 ml) ja nõudke 60 minutit. Joo enne sööki ¼ spl.

Lastele mõeldud immuunsüsteemi tugevdavaid jooke valmistatakse järgmiselt:

  • aaloeleht lõigatakse ja segatakse kodupiima (100 ml), mee (3 supilusikatäit), sidrunimahla ja kreeka pähklitega (4-5). Nõuda 48 tundi ja anda lapsele 1 tl. enne sööki;
  • leotis valmistatakse musta leedri õitest (1 spl.), Aurutatakse keeva veega (1 spl.). Enne magamaminekut lastakse tõmmata, filtreerida ja juua 0,5 spl;
  • kreeka pähkli lehtedest (2 supilusikatäit) valmistage infusioon keevas vees (500 ml), nõudke 12 tundi, filtreerige ja laske juua 0,5 spl. kaks korda päevas.

Taruvaigu tinktuurist, kasepungadest ja keedist tamme koor teha kompresse ja losjoneid. Ewingi sarkoomi koos piimanäärme metastaatiliste kahjustustega ravitakse ravimtaimedega: mansett, astragalus, tsinkleht, serpentiinijuur, pune, naistepuna, salvei.

Metastaatilise kopsukasvaja korral ravitakse neid hispaania sambla, kopsurohu, algustähe või manseti, emajuure või sigurijuure, korte ja nõgese, saialille ja pohla, talvearmastaja, hariliku, suktsessiooni ja puuvõõriku, hariliku hariliku ja siguri (rohu) või juur), salvei või pune, priimula, angelica, cotsfoot või elecampane leht.

Kasulikud tärpentinivannid: kollane temperatuuril 39 ° C. Hüpertermiliste vannidega kokkupuutel Ewingi sarkoomirakud surevad, nõrgenevad ja lakkavad jagunemast, mis peatab onkoloogia kasvu.

Tagajärjed: metastaasid ja kordumine

Ewingi sarkoomi metastaaside või lokaalsete retsidiivide ravi on palliatiivne (ajutine, poolmeetmetega). Ägenemiste korral keemiaravi standardeid ei kehtestata, ravi viiakse läbi tsüklofosfamiidi, ifosfamiidiga ning ravimeid kombineeritakse etoposiidi ja topotekaaniga (topoisomeraasi inhibiitorid). Ärge rakendage, kuna kumulatiivse annuse 550 mg / m² saab kasutusele võtta varem.

Metastaaside korral kasutatakse standardiseeritud keemiat. Kopsu metastaaside olemasolul resekteeritakse jääkmetastaasid pärast keemiaravi ja kopsude täielikku kiiritamist. Kopsu metastaaside ja suurenenud mediastiinumi / hilar-lümfisõlmede korral tehakse ka kirurgiline biopsia või eemaldatakse pärast induktsioonkeemiat kolded.

Ewingi sarkoom: prognoos

juuresolekul pettumust valmistav ennustus, luu- ja luuüdi metastaasid, on 5-aastane elulemus alla 10% patsientidest. Sel juhul hakati kasutama megadoosilist keemiaravi, kogu keha kiiritamist ja perifeersete tüvirakkude või autoloogse luuüdi siirdamist. Selle tulemusena paraneb 30% neist, kellel on laialt levinud onkoloogilised protsessid metastaasidega luudes ja nende ajus.

Kui kasvajale tehtud keemiaravi näitas hea tundlikkus, siis võib Ewingi sarkoomi remissioon 50%-l patsientidest olla 7 aastat. Ekstsisioon parandab kasvaja lokaalset kontrolli. Kui täielik resektsioon kombineeritakse keemiaravi ja kiiritusraviga, väheneb lokaalse retsidiivi sagedus oluliselt kui pärast mitteradikaalseid operatsioone.

Lokaliseeritud Ewingi sarkoomi korral on elulemus 5 aasta jooksul pärast piisavat ja õigeaegset kombineeritud ravi metastaaside puudumisel kuni 70%.

Metastaasidega Ewingi sarkoomi viieaastane prognoos on vaid 20%. Kell varajane diagnoosimine, keemia ja kiirguse läbiviimine suurendavad Ewingi sarkoomiga laste prognoosi kuni 60-70%. Luuüdi metastaaside ja kiiritusega - kuni 30%. Kopsude ja lümfisõlmede metastaaside ja väljalõikamise võimatuse korral on prognoos ebasoodne.

Pärast ravi ja soodsa prognoosiga on võimalikud tüsistused. Inimene võib kannatada kardiomüopaatia, viljatuse, sekundaarsete onkoloogiliste moodustiste all.

Ewingi sarkoomi ennetamine

Ewingi sarkoomi jaoks puudub lõplik profülaktika. Pärast raviprogrammi läbimist registreeritakse patsiendid ambulatooriumis ja läbivad perioodilised uuringud. Need aitavad tuvastada tüsistusi või kordumist, sekundaarne areng sarkoomid.

Informatiivne video

Onkoloogilisi haigusi peetakse tänapäeval üheks kõige ohtlikumaks ja samal ajal levinumaks vaevuseks. kaasaegne meditsiin pakub mitmeid ravivõimalusi patoloogilised seisundid kuid kahjuks ei ole need kõik tõhusad. Nagu praktika näitab, diagnoositakse paljusid vähitüüpi haigusi liiga hilja, kuna varases arengustaadiumis ei anna need praktiliselt mingeid negatiivseid sümptomeid. Kui haigus on liiga kaugele läinud, on sellega peaaegu võimatu toime tulla. Üks võimalikest onkoloogilistest haigustest on Ewingi sarkoom. Räägime tunnustest, mis on iseloomulikud sellisele haigusele nagu Ewingi sarkoom, kaalume selle arengu 4 kraadi, põhjuseid, sümptomeid, ravi veidi üksikasjalikumalt.

Ewingi sarkoom on onkoloogiline haigus luuskelett. Kõige sagedamini fikseerivad arstid toruluude kahjustusi, veidi harvemini kannatavad ribid, rangluud, abaluud ja selgroog.

Miks Ewingi sarkoom tekib? Haiguse põhjused

Praeguseks ei saa arstid täpselt kindlaks teha Ewingi sarkoomi teket provotseerivaid tegureid. Paljud eksperdid on selle haiguse geneetilises olemuses kindlad. Nagu näitab praktika, provotseerivad haigust sageli vigastused, mida võib saada ammu enne kasvaja esimeste sümptomite ilmnemist.

Lisaks potentsiaalsele ohud hõlmavad luukoe healoomuliste moodustiste esinemist patsiendil, urogenitaalsüsteemi kõrvalekaldeid ja häireid, samuti luusüsteemi kõrvalekaldeid.

Kuidas Ewingi sarkoom avaldub? Haiguse sümptomid

See haigus on äärmiselt agressiivne. See areneb väga kiiresti ja algstaadiumis on sellel väljendamata sümptomid.

Ewingi sarkoomi klassikalisteks ilminguteks peetakse piirkonna luukoe deformatsiooni kasvaja kahjustus, samuti esinemine valu. Samal ajal ei vähene valu pärast fikseerimist üldse, vaid intensiivistub koos patoloogia progresseerumisega. Sageli muutub ebamugavustunne intensiivsemaks öösel.

paljud arvavad esialgsed ilmingud haigus, nagu liigesepõletik, kuid sel juhul ei saa valu ja tursega toime ükski ravim. Aja jooksul luude deformatsioonid ainult suurenevad, mille tagajärjeks on kahjustatud jäsemete funktsionaalsuse rikkumine. Kui sarkoom on moodustunud lamedatele luudele, näiteks ribidele, raskendab see patsiendi üldist motoorset aktiivsust suurusjärgus.

Turse tsooni suurenemisega võib patsiendil tekkida märkimisväärne punetus, kohaliku temperatuuri tõus ja valu palpeerimisel. Lisaks ilmnevad nendes piirkondades sageli venoossed mustrid. Mõned patsiendid kogevad patoloogilised luumurrud luud.

Kui sarkoom tekib jalal, hakkab patsient lonkama, selle moodustumine rinnal põhjustab valu hingamisel ja õhupuudust.

Kasvaja lokaliseerimisega selgrool võib patsient areneda funktsionaalsed häired tegevuses vaagnaelundid, jäsemete parees, sensoorsed häired või motoorsete funktsioonide häired.

Lisaks teevad patsiendile muret klassikalised vähi sümptomid – nõrkus, efektiivsuse ja isu langus, kaalulangus, lümfisõlmede turse, aneemia, arusaamatu palavik jne.

Kuidas Ewingi sarkoom edeneb? 4 etappi

Kõige sagedamini räägivad arstid Ewingi sarkoomi neljast arenguetapist.
1. Esimesel etapil on kasvaja väike moodustis luu pinnal.
2. Teisel - see kasvab luukoe sees.
3. Kolmanda etapi määrab metastaaside algus, samas kui metastaasid paiknevad lähimates elundites ja kudedes.
4. Neljandas etapis annab kasvaja moodustumine metastaase kaugematesse kehaosadesse.

Kuidas Ewingi sarkoomi korrigeeritakse? Haiguse ravi

Kuna haigust iseloomustab äärmine agressiivsus, tuleb seda süstemaatiliselt ja kiiresti ravida. Arstid on sunnitud paljastama kogu patsiendi keha terapeutiline toime, sest vähirakkude leviku tõenäosus vere kaudu on äärmiselt suur. Sel eesmärgil tehakse alati otsus polükemoteraapia läbiviimiseks. Lisaks peab patsient läbima ka kiirituse ja kiire kõrvaldamine esmane vigastuskoht.

Kirurgia on soovitav, kui kasvaja paikneb jäsemetel või lamedate luude peal. Sel juhul eemaldatakse luu fragment, mis seejärel asendatakse spetsiaalse kunstlikult loodud endoproteesiga. On äärmiselt haruldane, et arstid on sunnitud kahjustatud jäseme amputeerima.

Pärast kirurgiline korrektsioon, patsientidele määratakse peaaegu alati kiiritus, kuna Ewingi sarkoomi rakud on kiirguse suhtes hea tundlikkusega.

Keemiaravi antakse tavaliselt nii enne kui ka pärast operatsiooni. Sellisel juhul valitakse preparaadid sõltuvalt patoloogilise moodustumise uurimise käigus saadud tulemustest. Enamikul juhtudel on valitud ravimid etoposiid, ifosfamiid, doksorukbitsiin, tsüklofosfamiid ja vinkistiin. Kemoteraapiaga kokkupuute kestus on ligikaudu kuus kuud.

Kui ohtlik on Ewingi sarkoom? Prognoosid

Juhul, kui ravi alustati haiguse kahes esimeses staadiumis, paraneb enam kui 70% sellise diagnoosiga patsientidest. Metastaaside olemasolul väheneb ellujäänute arv oluliselt - kuni 20%.

Sarnased postitused