Церебеларна атаксия при деца. Причини за развитието на церебеларна хипоплазия

Всеки ден човек извършва огромен брой различни движения. Но малко хора знаят, че всяко движение е сложна верига от реакции в тялото, чийто основен център е малкият мозък. С патологията на развитието на малкия мозък, всички негови части страдат, с недостатъчно развитие се появява церебеларна хипоплазия.

Малкият мозък е една от структурните части на мозъка, разположена в задната му част. На латински звучи като "cerebellum", което буквално означава "малък мозък". Обемът на малкия мозък е сравнително малък, но съдържа значителна част от основните клетки на нервната тъкан, наречени неврони. Подобно на всички органи и тъкани в човешкото тяло, малкият мозък е обект на развитие на различни патологии, включително вродени, които включват хипоплазия. Хипоплазията означава недоразвитие, което се проявява не само с недостатъчен размер, но и с нарушения на функциите, за които е отговорен този орган.

В редки случаи тежката церебеларна хипоплазия в комбинация с други патологии на развитието може да доведе до смърт на дете през първите месеци след раждането.

Структурата и функциите на малкия мозък

Като част от мозъка, малкият мозък е част от централната нервна система и предава импулси към периферната нервна система. Малкият мозък се състои от две основни части, свързани с тънък мост, наречен вермис. Той отговаря за походката, благодарение на него движенията на здравия човек изглеждат естествени и не привличат вниманието към себе си. Но хипоплазията на вермиса на малкия мозък води до факта, че походката става неуравновесена и прилича на набор от непоследователни движения.

В своята дебелина малкият мозък има четири ядра. Всеки се състои от редица определени видове неврони и отговаря на една от функциите на малкия мозък, на които

отнасям се:

  • координация на движенията, тоест контрол на съзнателни движения;
  • контрол върху работата на гладките и сърдечните мускули. Това е малкият мозък, който контролира работата на сърцето, предотвратявайки спирането му, както и стомаха;
  • участие в езиковата координация.

Причини за хипоплазия на малкия мозък

Хипоплазията на малкия мозък е вродено заболяване. Тоест заболяването се развива през периода, когато детето е във вътрешноутробно развитие. По този начин причините, поради които се развива аномалия, оказват влияние върху плода преди неговото развитие. Ефектът от такива патогенни причини е особено голям през първия триместър на бременността. Именно през този период се случва полагането на основната нервна система, чието нарушение няма да премине без следа през следващите месеци на бременността. През първите три месеца от бременността трябва да отложите всички неспешни операции и манипулации в тялото и да се предпазите от всякакви външни влияния, които могат да повлияят на здравето на детето.

Лошите навици на майката могат да причинят развитието на церебеларна хипоплазия. Никотиновият катран и вредните токсини, вдишани от майката, която пуши, също влизат в тялото на детето. Това води до нарушена дейност на малкия мозък. Никотинът има тенденция да запушва кръвоносните съдове, причинявайки недостатъчно снабдяване на необходимия кислород за плода, което причинява хипоксия. Алкохолът, наркотиците също могат да доведат до развитие на патология при нероденото дете. Етанолът, прониквайки през плацентарната бариера, може да наруши всички процеси на полагане на органи при дете. Някои инфекции също са опасни за бебето, като цитомегаловирусната инфекция.

Недостатъчното хранене на майката по време на бременност, липсата на витамини и микроелементи в диетата на бременната жена също застрашават недоразвитието на малкия мозък и други части на мозъка. Повишената експозиция на радиация може да има същия ефект.

Мутациите също са една от причините за развитието на церебеларна хипоплазия. В този случай заболяването е наследствено и се предава от родители на деца.

Симптоми

Пациентите с церебеларна хипоплазия имат приблизително същите симптоми, чиято проява е нарушение на двигателната активност на детето. Наборът от движения, които детето може да извърши, е малък и не съответства на възрастта му. Развива се хипокинезия, обемът и сложността на движенията са малки. Може да се появи заболяване на ставите. Наблюдава се треперене на ръцете, краката, главата и човекът не може да го контролира. Багажникът може да придобие нетипична позиция. Децата с тази патология могат да развият глухота и нарушена зрителна функция. Проявява психически дисбаланс, раздразнителност, възможни нарушения на сърцето и дишането. Адаптацията на такова дете към външния свят е по-трудна. Има нарушение и забавяне на речта, умствена изостаналост. Такова дете се учи по-зле и ставайки възрастен, не може да бъде независим член на обществото. Но в някои случаи до десетгодишна възраст някои функции се възстановяват. При заболяване като хипоплазия на вермиса на малкия мозък, основният симптом на заболяването е некоординираната походка. Болният човек се откроява при ходене с неясен набор от движения.

Диагностика

За диагностициране на церебеларна хипоплазия трябва да се направи ДНК изследване на двамата родители. Но преди всичко си струва да се изследва по подобен начин родител, в чието семейство е открита церебеларна хипоплазия, защото човек не трябва да страда от тази патология. Той може да бъде негов носител, което означава, че е напълно възможно да го предаде на потомството си.

Ако диагнозата хипоплазия на малкия мозък е под въпрос, по време на външен преглед неврологът провежда серия от двигателни, речеви, умствени упражнения, които могат да помогнат за идентифициране на признаци на патология. Провеждайки тези тестове, лекарят оценява способността на детето да поддържа равновесие, способността за мислене, остротата на зрението и слуха, както и нивото на развитие на речта за възрастта. Диагнозата може да бъде поставена от група лекари, включително не само невролог, но и общопрактикуващ лекар, кардиолог, пулмолог, офталмолог, психолог. За изясняване на диагнозата се предписват по-точни методи за изследване, като магнитен резонанс и компютърна томография. След извършване на тези изследвания диагнозата може да бъде поставена много ясно.

Лечение

Церебеларната хипоплазия е сериозна патология. Децата с него понякога не живеят до една година, настъпват фатални резултати. Невъзможно е да се излекува напълно, но е напълно възможно да се подготви детето за външния свят, доколкото е възможно, и да се поддържа това състояние.

С развитието на съпътстващи патологии на сърцето, дихателната система, слуха и зрението, лечението се извършва от съответните специалисти.

Един от важните етапи на лечението е масажът на тялото, който се извършва както от професионални масажисти, така и от родители след тяхното обучение. При хипоплазия на малкия мозък не се извършват движенията, необходими за нормален мускулен тонус, така че масажът може да компенсира това. Физиотерапевтичните упражнения също помагат за запълване на обема на липсващите движения и поддържане на мускулната рамка на тялото.

За подобряване на координацията с детето се извършват упражнения, насочени към научаване на балансиране на тялото, ръцете и краката. За развитието на движенията са много полезни всякакви хобита за занаяти, например оригами, рисуване, сглобяване на конструктори, класове с пластилин, глина. Благодарение на тези манипулации можете да развиете фини двигателни умения на ръцете. Всяка трудова терапия ще бъде от полза за детето, а ако изберете занимание, което то харесва, резултатите ще бъдат още по-добри.

Занятията с логопед трябва да се провеждат от ранна възраст, без да спират до юношеството. За по-добро развитие на речта родителите могат сами да правят най-простите езикови упражнения у дома с детето си. За подпомагане на умственото развитие е необходимо постоянно да се изпълняват логически упражнения в съответствие с възрастта.

Важно е да запомните, че любовта и грижата на родителите е основното лекарство за всяка болест. Ерготерапията ще бъде по-ефективна, ако е подкрепена с правилната домашна грижа. Следователно, в ръцете на родителите, ако не всичко, но много. Трябва да изразходвате много сила и енергия, търпение, за да дадете на детето шанс да се обслужва самостоятелно в зряла възраст. Да направят детето готово за самостоятелен живот често е във властта на родителите.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на церебеларна хипоплазия, бременната жена трябва да се откаже от всички лоши навици (алкохол, тютюнопушене, наркотици) не само по време на бременност, но и на етапите на планиране на дете. Правилният начин на живот може да предотврати много здравословни проблеми.

Балансираното хранене е основен елемент в борбата с патологията.

Изключването на контакт с пациенти с различни инфекциозни и вирусни инфекции няма да бъде излишно за периода на бременност.

Ако има риск от раждане на дете с патология поради наличието на роднини с тази аномалия, скрининговите изследвания могат да спестят от раждането на бебе с патология.

С цел превенция е необходимо да се сведат до минимум всички видове външни въздействия и всякакви възможности за нараняване, което може да има мутационен ефект върху плода.

Трябва да се помни, че първите три месеца от бременността са много важни, тъй като се полагат основите на тялото на детето. Последните три месеца могат да бъдат опасни със заплахата от преждевременно раждане.В този случай ще бъде по-трудно за бебето да се справи със съществуващата патология и шансовете за благоприятен изход ще намалеят. Ето защо през тези периоди бременната жена трябва да бъде особено внимателна и да се грижи за тялото си.

Мозъчен инсулт (мозъчен инсулт): причини, симптоми, възстановяване, прогноза

Мозъчният инсулт е по-рядко срещан от другите форми на мозъчно-съдова патология, но е значителен проблем поради недостатъчно познаване и диагностични трудности. Близостта на местоположението на мозъчния ствол и жизнените нервни центрове правят тази локализация на инсултите много опасна и изискваща бърза квалифицирана помощ.

Острите нарушения на кръвообращението в малкия мозък представляват инфаркти (некроза) или кръвоизливи, които имат сходни механизми на развитие с други форми на интрацеребрални инсулти, така че рисковите фактори и основните причини ще бъдат същите. Патологията се среща при хора на средна и напреднала възраст, по-често при мъжете.

Инфарктът на малкия мозък представлява около 1,5% от всички интрацеребрални некрози, докато кръвоизливите представляват една десета от всички хематоми. Сред инсултите, малкомозъчната локализация представлява около ¾ от инфарктите. Смъртността е висока и в други случаи надхвърля 30%.

Причини за мозъчен инсулт и неговите разновидности

Малкият мозък, като една от частите на мозъка, се нуждае от добър кръвен поток, който се осигурява от гръбначните артерии и техните клонове. Функциите на тази част от нервната система се свеждат до координация на движенията, осигуряване на фини двигателни умения, баланс, способност за писане и правилна ориентация в пространството.

В малкия мозък са възможни:

  • инфаркт (некроза);
  • Кръвоизлив (образуване на хематом).

Нарушаването на кръвния поток през съдовете на малкия мозък води или до запушване, което се случва много по-често, или до разкъсване, тогава резултатът ще бъде хематом. Особеностите на последното се считат не за импрегниране на нервната тъкан с кръв, а за увеличаване на обема на извивките, които избутват паренхима на малкия мозък. Не бива обаче да мислите, че подобно развитие на събитията е по-малко опасно от мозъчните хематоми, които унищожават цяла област. Трябва да се помни, че дори при запазване на част от невроните, увеличаването на обема на тъканта в задната черепна ямка може да доведе до смърт поради компресия на мозъчния ствол. Често именно този механизъм става решаващ за прогнозата и изхода на заболяването.

видове инсулти

Исхемичен инсулт на малкия мозък или инфаркт, възниква поради причина, която храни органа. Емболията е най-честа при пациенти със сърдечна патология. По този начин съществува висок риск от тромбоемболична оклузия на церебеларните артерии при предсърдно мъждене, скорошен или остър миокарден инфаркт. Интракардиалните тромби с артериален кръвен поток навлизат в съдовете на мозъка и причиняват тяхното запушване.

Тромбозата на артериите на малкия мозък най-често се свързва, когато има свръхрастеж на мастни отлагания с висока вероятност от разкъсване на плака. При артериална хипертония по време на криза е възможна така наречената фибриноидна некроза на стените на артериите, които също са изпълнени с тромбоза.

Кръвоизлив в малкия мозъквъпреки че е по-рядко срещан от инфаркт, той носи повече проблеми поради изместване на тъканите и компресия на околните структури с излишна кръв. Обикновено хематомите се появяват по вина, когато на фона на високи стойности на налягането съдът се "спуква" и кръвта се влива в паренхима на малкия мозък.

Наред с други причини е възможно те да се образуват дори по време на вътреутробното развитие и да останат незабелязани дълго време, тъй като са асимптоматични. Има случаи на мозъчен инсулт при по-млади пациенти, свързани с дисекция на част от вертебралната артерия.

Идентифицирани са и основните рискови фактори за мозъчни инсулти:

  1. Диабет;
  2. Артериална хипертония;
  3. Напреднала възраст и мъжки пол;
  4. Липса на физическа активност, затлъстяване, метаболитни нарушения;
  5. Вродена патология на съдовите стени;
  6. Патология на хемостазата;
  7. Сърдечно заболяване с висок риск от тромбоза (сърдечен удар, ендокардит, клапна протеза).

Как се проявява мозъчният инсулт?

Проявите на мозъчен инсулт зависят от неговия мащаб, следователно клиниката разграничава:

  • Голям инсулт;
  • Изолиран в областта на определена артерия.

Изолиран инсулт на малкия мозък

Изолиран инсултчаст от полукълбото на малкия мозък, когато кръвоснабдяването от задната долна малкомозъчна артерия е засегнато, се проявява с комплекс от вестибуларни нарушения, най-честите от които е световъртеж. В допълнение, пациентите изпитват болка в тилната област, оплакват се от гадене и нарушена походка, речта страда.

Инфарктите в областта на предната долна церебеларна артерия също са придружени от нарушения на координацията и походката, фината моторика, речта, но сред симптомите се появяват увреждане на слуха. При увреждане на дясното полукълбо на малкия мозък слухът е нарушен отдясно, с лява локализация - отляво.

Ако горната церебеларна артерия е засегната, тогава симптомите ще преобладават координационни нарушения, за пациента е трудно да поддържа равновесие и да извършва точни целенасочени движения, походката се променя, тревожи се замаяност и гадене, има затруднения при произнасянето на звуци и думи.

При голям фокус на увреждане на нервната тъкан, ярките симптоми на нарушения на координацията и двигателните умения веднага карат лекаря да мисли за мозъчен инсулт, но се случва, че пациентът се тревожи само за замаяност, а след това диагнозата включва лабиринтит или други заболявания на вестибуларния апарат на вътрешното ухо, което означава, че правилното лечение няма да започне навреме. При много малки огнища на некроза, клиниката може да не е изобщо, тъй като функциите на органа се възстановяват бързо, но около една четвърт от случаите на обширни инфаркти са предшествани от преходни промени или "малки" инсулти.

Масивен мозъчен инсулт

Голям инсултс увреждане на дясното или лявото полукълбо се счита за изключително сериозна патология с висок риск от смърт.Наблюдава се в областта на кръвоснабдяването на горната церебеларна артерия или задната долна, когато луменът на вертебралната артерия е затворен. Тъй като малкият мозък е снабден с добра мрежа от колатерали и трите му основни артерии са свързани помежду си, почти никога не се появяват изолирани церебеларни симптоми, а към него се добавят стволови и церебрални симптоми.

Обширен инсулт на малкия мозък е придружен от остро начало с церебрални симптоми (главоболие, гадене, повръщане), нарушения на координацията и двигателните умения, речта, равновесието, в някои случаи има дихателни и сърдечни нарушения, преглъщане поради увреждане на мозъчен ствол.

Ако една трета или повече от обема на церебеларните полукълба е увредена, ходът на инсулт може да стане злокачествен,поради силен оток на зоната на некроза. Увеличеният обем на тъканта в задната черепна ямка води до компресия на пътищата на циркулацията на цереброспиналната течност, настъпва остра, а след това компресия на мозъчния ствол и смърт на пациента. Вероятността от смърт достига 80% при консервативна терапия, така че тази форма на инсулт изисква спешна неврохирургична операция, но дори и в този случай една трета от пациентите умират.

Често се случва след краткотрайно подобрение състоянието на пациента отново да стане тежко, да се увеличат фокалните и мозъчни симптоми, да се повиши телесната температура, възможна е кома, което е свързано с увеличаване на фокуса на некроза на церебеларната тъкан и засягане на структурите на мозъчния ствол . Прогнозата е неблагоприятна дори при хирургично лечение.

Лечение и последствия от инсулт на малкия мозък

Лечението на мозъчния инсулт включва общи мерки и целева терапия за исхемичен или хеморагичен тип увреждане.

Общите дейности включват:

  • Поддържане на дишането и, ако е необходимо, изкуствена вентилация на белите дробове;
  • При пациенти с хипертония е показана антихипертензивна терапия с бета-блокери (лабеталол, пропранолол), АСЕ инхибитори (каптоприл, еналаприл), препоръчителното кръвно налягане е 180/100 mm Hg. чл., тъй като намаляването на налягането може да причини недостиг на кръвен поток в мозъка;
  • Пациентите с хипотония се нуждаят от инфузионна терапия (разтвор на натриев хлорид, албумин и др.), Възможно е да се прилагат вазопресорни лекарства - допамин, мезатон, норепинефрин;
  • Когато температурата показва парацетамол, диклофенак, магнезий;
  • За борба с церебралния оток са необходими диуретици - манитол, фуроземид, глицерол;
  • Антиконвулсивната терапия включва Relanium, натриев оксибутират, в случай на неефективност на който анестезиологът е принуден да въведе пациента в анестезия с азотен оксид, понякога са необходими мускулни релаксанти за тежък и продължителен конвулсивен синдром;
  • Психомоторната възбуда изисква назначаването на реланиум, фентанил, дроперидол (особено ако пациентът трябва да бъде транспортиран).

Едновременно с лекарствената терапия се установява хранене, което в случай на тежки инсулти е по-целесъобразно да се извършва чрез сонда, което позволява не само да се осигурят на пациента необходимите хранителни вещества, но и да се избегне навлизането на храна в респираторен тракт. При риск от инфекциозни усложнения са показани антибиотици. Персоналът на клиниката следи състоянието на кожата и предотвратява появата на рани от залежаване.

Специфичната терапия при исхемични инсулти е насочена към възстановяване на кръвния потокс помощта на антикоагуланти, тромболитици и чрез хирургично отстраняване на кръвни съсиреци от артерията. Урокиназата, алтеплазата се използват за тромболиза, ацетилсалициловата киселина (тромбоАКС, кардиомагнил) е най-популярната сред антиагрегантите, а антикоагулантите са фраксипарин, хепарин, сулодексид.

Антиагрегантната и антикоагулантната терапия допринасят не само за възстановяване на кръвния поток през засегнатия съд, но и за предотвратяване на последващи инсулти, така че някои лекарства се предписват за дълго време. Тромболитичната терапия е показана възможно най-скоро от момента на запушване на съда, тогава нейният ефект ще бъде максимален.

При кръвоизливи не трябва да се прилагат изброените по-горе лекарства,тъй като те само ще увеличат кървенето, а специфичната терапия включва поддържане на приемливи стойности на кръвното налягане и предписване на невропротективна терапия.

Трудно е да си представим лечение на инсулт без невропротективни и съдови компоненти. На пациентите се предписват ноотропил, кавинтон, цинаризин, аминофилин, церебролизин, глицин, емоксипин и много други лекарства, показани са витамини от група В.

Въпросите за хирургичното лечение и неговата ефективност продължават да се обсъждат.Несъмнено има нужда от декомпресия в случай на заплаха от дислокационен синдром с компресия на мозъчния ствол. При обширна некроза се извършва трепанация и отстраняване на некротични маси от задната черепна ямка, при хематоми, кръвни съсиреци се отстраняват както по време на отворени операции, така и чрез ендоскопски техники, също така е възможно да се дренират вентрикулите, когато кръвта се натрупа в тях. За отстраняване на кръвни съсиреци от съдовете се извършват интраартериални интервенции и за осигуряване на притока на кръв в бъдеще се извършва стентиране.

Възстановяването след мозъчен инсулт трябва да започне възможно най-рано, т.е. когато състоянието на пациента се стабилизира, няма да има заплаха от мозъчен оток и повторна некроза. Включва медикаменти, физиотерапия, масаж и специални упражнения. В много случаи пациентите се нуждаят от помощта на психолог или психотерапевт, важна е подкрепата на семейството и близките.

Периодът на възстановяване изисква усърдие, търпение и усилия, тъй като може да продължи месеци и години, но някои пациенти успяват да възвърнат загубените способности дори след няколко години. За трениране на фини двигателни умения могат да бъдат полезни упражнения като връзване на връзка на обувки, завързване на възел, въртене на малки топки с пръсти, плетене на една кука или плетене.

Последствията от инсултите на малкия мозък са много сериозни.През първата седмица след инсулт има голяма вероятност от оток на мозъка и дислокация на отделите му, което най-често причинява ранна смърт и определя лоша прогноза. През първия месец усложненията включват белодробна емболия, пневмония и сърдечна патология.

Ако е възможно да се избегнат най-опасните последици в острата фаза на инсулт, тогава повечето пациенти се сблъскват с такива проблеми като постоянна липса на координация, пареза, парализа и нарушения на говора, които могат да продължат с години. В редки случаи речта все още се възстановява в рамките на няколко години, но двигателната функция, която не може да бъде върната през първата година от заболяването, най-вероятно няма да бъде възстановена.

След мозъчни инсулти включва не само приемане на лекарства, които подобряват трофизма на нервната тъкан и възстановителните процеси, но и тренировъчна терапия, масаж и курсове за речево обучение. Добре е, ако има възможност за постоянно участие на компетентни специалисти, а още по-добре, ако рехабилитацията се извършва в специален център или санаториум, където работи опитен персонал и има подходящо оборудване.

При заболявания на малкия мозък се проявяват три групи симптоми: 1) в зависимост от увреждането на тъканта на самия малък мозък; 2) от участието в процеса на образувания, разположени в близост до малкия мозък в задната церебрална ямка (синдром на ствола и дисфункция на черепните нерви); 3) от участие в процеса на супратенториално разположени отдели на централната нервна система. При засягане на неоцеребеларните региони се развиват малкомозъчни симптоми, а при т. нар. вестибуларни региони се развиват малкомозъчно-вестибуларни симптоми. С прогресирането на локална лезия (тумор), мозъчно-вестибуларните симптоми са резултат от увреждане на церебеларната тъкан само в началните стадии на заболяването; в бъдеще те възникват най-вече поради включването в процеса на централните вестибуларни образувания, разположени в областите на мозъчния ствол.

Церебеларните симптоми включват церебеларна хипотония, нарушена координация на движенията на крайниците, церебеларни назъбвания (астения, адинамия), хиперкинеза (тремор и миоклонус), речеви нарушения от малкомозъчен произход; към церебеларно-вестибуларния - нарушения на статиката и походката, асинергията на Бабински.

Церебеларна хипотония. Тежестта на мускулната хипотония се увеличава в съответствие с увеличаването на увреждането на кората на малкия мозък и, вероятно, с участието на зъбното ядро ​​в процеса. Повишаването на тонуса и неговите сложни неправилни разпределения, които понякога се наблюдават при увреждане на малкия мозък, до голяма степен са свързани с участието на стволови образувания в процеса.

Нарушаване на координацията на движенията на крайниците. Терминът церебеларна атаксия (по отношение на специализирани движения на крайниците) съчетава редица симптоми, показващи нарушение на регулацията на двигателните актове, тяхната координация. Тези симптоми включват: нарушение на обхвата на двигателния акт (дисметрия, хиперметрия, хипометрия), грешки в неговата посока, нарушение на темпото (бавност). Нарушената координация на движенията е един от компонентите на синдрома на полукълба на малкия мозък. В същото време тя се открива по-ясно в горните крайници, което се свързва със специалното развитие при хората на фини специализирани асиметрични движения на горните крайници.

Церебеларна пареза (астения, адинамия). При увреждане на малкия мозък при остри и хронични форми на заболяването се наблюдава намаляване на мускулната сила хомолатерално на лезията и е следствие от нарушен тонус.

Хиперкинеза. При лезии на малкия мозък се появяват следните видове хиперкинеза: 1) атактичен или динамичен тремор, който се появява при активни движения на крайниците; включва така наречения интенционален тремор, който се засилва при постигане на целта; 2) миоклонус - бързо потрепване на отделни мускулни групи или мускули, наблюдавани при хора в крайниците, шията и преглъщащите мускули. Хорео-атетозните движения в крайниците с лезии на малкия мозък са редки; те са свързани с включването на системите на зъбното ядро ​​​​в процеса. Също така рядко се появяват потрепвания на мускулите на шията и миоклонус на мекото небце и фарингеалните стени. Миоклонус възниква, когато в процеса участват стволови образувания.

Нарушенията на говора при заболявания на малкия мозък се наблюдават в три форми: церебеларна брадилалия и сканирана реч, булбарна, смесена. При булбарни нарушения, изразени дори в лека степен, е трудно да се прецени дали в този случай, освен тях, говорните нарушения са и от малкомозъчен произход. Само в редки случаи, с леки симптоми на увреждане на IX и X двойки черепни нерви, тежестта на сканираната реч може да подскаже за нейния малкомозъчен произход. В сканираната реч ударенията не са поставени според значението, а са разделени с четни интервали.

Нарушенията на статиката и походката, които се появяват при пациенти с церебеларно заболяване, могат да бъдат резултат от увреждане на церебеларно-вестибуларните образувания, разположени в малкия мозък, както и вестибуларни образувания, разположени в мозъчния ствол. В същото време статокинетичните нарушения могат да бъдат с различна интензивност - от едва забележимо залитане при изправяне, ходене (с леко разпръскване на краката) до изразени форми на атаксия на тялото, когато пациентът не може нито да стои, нито да седи и пада назад или настрани без опора. Значимите нарушения на походката включват залитаща, широко разкрачена походка, зигзагообразно люлеене или люлеене в определена посока от дадена посока; в същото време често се създава впечатление за „пияна походка“.

Асинергията (или диссинергията) е невъзможността за едновременно съвместно или синергично изпълнение на сложно движение. Ако здрав човек бъде положен по гръб със скръстени ръце и му бъде предложено да заеме седнало положение, той ще направи това без затруднения, тъй като едновременно с огъването на тялото краката и таза са фиксирани към опорната равнина. Пациент с асинергия не може да направи това, тъй като поради липсата на синергия на мускулните групи, които огъват торса и фиксират таза и долните крайници, двата крака се издигат вместо торса или единият крак от страната на лезията.

Всички движения се формират автоматично и няма никакви затруднения при изпълнението им, изпълнявате всичките си движения без дори да мислите. Регулирането на движенията се осъществява от специални структури на централната нервна система - малкия мозък, кората и подкоровите структури на главния и гръбначния мозък.

Малкият мозък отделя специални крака (3 чифта), които комуникират с нервната система, която ще извърши последваща координация. Ако тази структура е нарушена, се развива атаксия, но ако малкият мозък не работи, те говорят за церебеларна атаксия, като по този начин уточняват мястото на проблема.

Атаксия при деца се развива в резултат на вродени аномалии, предразположение, наследени или в резултат на наранявания при раждане, или получени през първия месец от живота.

Атаксия придружава церебрална парализа, множествена склероза, намалена функция на щитовидната жлеза, епилепсия, мозъчни неоплазми и др.

Симптоми

В клиничната практика се разграничават няколко типа / вида патология. Статистическата атаксия се отнася до неспособността на детето да поддържа равновесие, докато стои, и динамичната атаксия, при която двигателната координация е нарушена.

Церебеларната атаксия се характеризира с дисбаланс при ходене или дори в статично положение. При децата се забелязва нестабилна походка, децата разтварят краката си широко и постоянно падат настрани. В същото време дори визуалният контрол не помага за постигане на баланс. Промените се отнасят и до речта, тя става непостоянна.

С поражението на определени области на малкия мозък се образуват специални признаци. Когато работата на полукълба на малкия мозък е нарушена, има нарушения в координацията на крайниците.

Диагностицирането на заболяването може да бъде трудно и всичко ще зависи от възрастта на детето. Особено трудно е да се диагностицира патологията при деца под една година. Трудностите, свързани с диагностицирането, могат да се обяснят с особеностите на физиологичното развитие на детето. Бебето тепърва се учи да ходи, нестабилността и паданията ще бъдат свързани с този процес.

Основният диагностичен критерий, а именно нестабилността на походката, се разкрива много по-късно, когато връстниците вече активно и уверено тичат. Оказва се, че основният диагностичен критерий е появата на характерни симптоми.

В бъдеще лекарят ще предпише списък от изследвания. Необходимо е провеждане на CT, MRI, ДНК диагностика, електроенцефалография, ултразвук. Ако е необходимо, се предписва пункция и се изследва цереброспиналната течност. Тежестта на патологията се определя само от опитен специалист.

Лекарите правят тест пръст-нос. От детето се иска да протегне ръцете си пред себе си и на свой ред да докосне носа си с пръсти. Тестът може да се извърши с отворени или затворени очи. Ако е засегнат малкият мозък, детето не може да влезе в носа, а когато се приближи до лицето, в ръцете се появява треперене.

Тестът на Schilder също е показателен. От детето се иска да вдигне една ръка и след това да я спусне до предишното ниво. В случай на нарушение на малкия мозък, ръката пада много по-ниско. Няколко специалисти могат да участват в процеса на диагностика и последващо лечение.

Усложнения

Често атаксията може да изчезне сама, след като детето достигне определена възраст. Но всички прогнози ще зависят от основната причина за патологията и съпътстващите патологии. В някои случаи прогнозата е благоприятна, в други по-неблагоприятна.

Лечение

Какво можеш да направиш

Вашата основна задача е да диагностицирате патологията своевременно и да потърсите помощ от специалисти. Поради факта, че атаксията придружава редица други патологии, лечението в повечето случаи е комплексно и е насочено към лечение на всички патологии.

Важно е детето да е безопасно и спокойно. Загубата на координация може да причини нараняване.

Какво прави един лекар

Лечението на патологията е изключително симптоматично и е насочено към лечение на основната патология. Освен това е важно да се проведе двигателна и социална рехабилитация. За подобряване на мозъчното кръвообращение могат да се предписват ноотропни лекарства и витамини. Избира се комплекс от лечебна гимнастика и физическо възпитание. Освен това е показана консултация и лечение с логопед. Когато се появи нервност при пациенти, могат да се предписват успокоителни.

При ранна диагностика на заболяването могат да се постигнат добри резултати от терапията с помощта на физиотерапевтични техники. При тежки форми на заболяването може да се препоръча интравенозен имуноглобулин, кортикостероиди и кръвопреливане.

Предотвратяване

Поради голямото разнообразие от причини превантивните мерки стават твърде обширни. Най-добрата превенция ще бъде медицинско генетично консултиране на етапите на планиране на бременността, поддържане на активен начин на живот и редовни посещения при специалисти за превантивни прегледи.

А грижовните родители ще намерят на страниците на услугата пълна информация за симптомите на церебеларна атаксия при деца. Как се различават признаците на заболяването при деца на 1,2 и 3 години от проявите на заболяването при деца на 4, 5, 6 и 7 години? Какъв е най-добрият начин за лечение на церебеларна атаксия при деца?

Погрижете се за здравето на любимите си хора и бъдете в добра форма!

Ако пациентът показва признаци на увреждане на малкия мозък, тогава в повечето случаи, на първо място, трябва да се мисли за възможността за тумор на малкия мозък (астроцитом, ангиобластом, медулобластом, метастатични тумори) или множествена склероза. При тумор на малкия мозък признаците на вътречерепна хипертония се появяват рано. При множествена склероза обикновено е възможно да се идентифицират, в допълнение към патологията на малкия мозък, клинични прояви на лезии и други структури на централната нервна система, предимно зрителната и пирамидната система. В класическата неврология обикновено се споменава триадата на Шарко, характерна за множествената склероза: нистагъм, умишлено треперене и скандирана реч, както и синдром на Nonne: нарушение на координацията, дисметрия, скандирана реч и церебеларни асинергии. Мозъчните нарушения също са основните при посттравматичния синдром на Mann, който се характеризира с атаксия, дискоординация, асинергия, нистагъм. Травма или инфекциозни лезии могат да причинят церебеларния синдром на Голдщайн-Райхман: нарушения на статиката и координацията на движенията, асинергия, умишлено треперене, намален мускулен тонус, хиперметрия, мегалография, нарушено възприемане на масата (теглото) на обект в ръцете. Нарушенията на функцията на малкия мозък също могат да бъдат вродени, проявяващи се по-специално със синдрома на Zeeman: атаксия, забавено развитие на речта и впоследствие церебеларна дизартрия. Вродената церебеларна атаксия се проявява чрез забавяне на развитието на двигателните функции на детето (на 6-месечна възраст не може да седи, започва да ходи късно, докато походката е атаксична), както и забавяне на говора, продължително персистиране на дизартрия , понякога умствена изостаналост, често прояви на микрокрания. На КТ малкомозъчните полукълба са намалени. До около 10-годишна възраст обикновено настъпва компенсация на мозъчните функции, които обаче могат да бъдат нарушени под въздействието на вредни външни въздействия. Възможни са и прогредиентни форми на заболяването. Проява на вродена хипоплазия на малкия мозък е синдромът на Fanconi-Turner. Характеризира се с нарушения в статиката и координацията на движенията, нистагъм, които обикновено са придружени от умствена изостаналост. Към вродените се отнася и рядката болест на Бетен, която се унаследява по автозомно-рецесивен тип. Характеризира се с вродена церебеларна атаксия, която се проявява през първата година от живота с нарушения в статиката и координацията на движенията, нистагъм, нарушение на координацията на погледа и умерена мускулна хипотония. Възможни са диспластични признаци. Дете късно, понякога едва на 2-3 години, започва да държи главата си, дори по-късно - да стои, да ходи, да говори. Речта му е променена според типа на малкомозъчната дизартрия. Възможни вегетативно-висцерални нарушения, прояви на имуносупресия. След няколко години клиничната картина обикновено се стабилизира, пациентът до известна степен се адаптира към съществуващите дефекти. Спастичната атаксия, предложена от A. Bell и E. Carmichel (1939), е автозомно-доминантен тип церебеларна атаксия, която се характеризира с началото на заболяването на 3-4-годишна възраст и се проявява чрез комбинация от церебеларна атаксия с дизартрия, хиперрефлексия на сухожилията и повишен мускулен тонус според спастична кал, докато е възможно (но не и задължителни признаци на заболяването) атрофия на зрителните нерви, дегенерация на ретината, нистагъм, окуломоторни нарушения. Синдромът на Фелдман се наследява по автозомно-доминантен тип (описан от немския лекар Н. Фелдман, роден през 1919 г.): церебеларна атаксия, умишлено треперене и ранно побеляване на косата. Проявява се през второто десетилетие от живота и след това бавно прогресира, което води до инвалидност след 20-30 години. Късната церебеларна атрофия или синдромът на Том, описан през 1906 г. от френския невролог А. Томас (1867-1963), обикновено се проявява при хора над 50-годишна възраст с прогресивна атрофия на кората на малкия мозък. Във фенотипа има признаци на церебеларен синдром, предимно церебеларна статична и локомоторна атаксия, скандирана реч, промени в почерка. В напреднал стадий са възможни прояви на пирамидна недостатъчност. Комбинацията от церебеларни нарушения с миоклонус се характеризира с миоклонична церебеларна диссинергия на Hait или миоклонична атаксия, докато симитомокомплексът в клиничната картина проявява преднамерен тремор, миоклонус, който се появява в ръцете и по-късно придобива генерализиран характер, атаксия и диссинергия, нистагъм , разбъркана реч, намален мускулен тонус. Това е следствие от дегенерация на малкомозъчните ядра, червените ядра и техните връзки, както и кортикално-подкоровите структури. В напреднал стадий на заболяването са възможни епилептични припадъци и деменция. Прогнозата е лоша. Отнася се за редки форми на прогресивна наследствена атаксия. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Обикновено се проявява в ранна възраст. Нозологичната самостоятелност на симптомокомплекса се оспорва. Заболяването е описано през 1921 г. от американския невролог Р. Хънт (1872-1937). Сред дегенеративните процеси определено място заема церебеларната дегенерация на Холмс или фамилната церебеларна оливарна атрофия или прогресивната атрофия на церебеларната система, главно на зъбните ядра, както и на червените ядра, докато проявите на демиелинизация се изразяват в горната част на малкия мозък. цветонос. Характеризира се със статична и динамична атаксия, асинергия, нистагъм, дизартрия, намален мускулен тонус, мускулна дистония, тремор на главата, миоклонус. Почти едновременно се появяват епилептични припадъци. Интелигентността обикновено е запазена. ЕЕГ показва пароксизмална аритмия. Болестта се признава за наследствена, но типът на нейното наследство не е уточнен. Заболяването е описано през 1907 г. от английския невролог Г. Холмс (1876-1965). Алкохолната церебеларна дегенерация е следствие от хронична алкохолна интоксикация. Засегнат е предимно церебеларният вермис, като предимно се проявява церебеларна атаксия и нарушена координация на движенията на краката, докато движенията на ръцете, окуломоторните и речеви функции са нарушени в много по-малка степен. Обикновено това заболяване е придружено от изразено намаляване на паметта в комбинация с полиневропатия. Паранеопластичната церебеларна дегенерация се проявява с церебеларна атаксия, която понякога може да бъде единственият клиничен симптом, дължащ се на злокачествен тумор, без локални признаци, показващи мястото на възникването му. Паранеопластичната церебеларна дегенерация може да бъде по-специално вторична проява на рак на гърдата или рак на яйчниците. Синдромът на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara се проявява чрез церебеларни нарушения, които възникват във връзка с бързо прогресираща церебеларна атрофия. Синдромът при пациенти с рак на бронхите, придружен от обща интоксикация, е описан от съвременния испански лекар L. Barraquer-Bordas (роден през 1923 г.). Рядко рецесивната Х-хромозомна атаксия е наследствено заболяване, което се проявява почти изключително при мъжете като бавно прогресираща малкомозъчна недостатъчност. Предава се по рецесивен, свързан с пола тип. Семейната пароксизмална атаксия или периодичната атаксия също заслужава внимание. Дебютира по-често в детството, но може да се прояви и по-късно - до 60 години. Клиничната картина се свежда до пароксизмални прояви на нистагъм, дизартрия и атаксия, намален мускулен тонус, замаяност, гадене, повръщане, главоболие, с продължителност от няколко минути до 4 седмици. Пристъпите на фамилна пароксизмална атаксия могат да бъдат предизвикани от емоционален стрес, физическо претоварване, треска, прием на алкохол, докато между атаките в повечето случаи не се откриват фокални неврологични симптоми, но понякога са възможни нистагъм и леки церебеларни симптоми. Морфологичният субстрат на заболяването се разпознава като атрофичен процес главно в предната част на червея на малкия мозък. Първо описва болестта през 1946 г. от М. Паркър. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. През 1987 г., при фамилна пароксизмална атаксия, е установено намаляване на активността на пируват дехидрогеназата на кръвните левкоцити до 50-60% от нормалното ниво. През 1977 г. R. Lafrance et al. обърна внимание на високия превантивен ефект на диакарб, по-късно беше предложен флунаризин за лечение на фамилна пароксизмална атаксия. Острата церебеларна атаксия или синдром на Лайден-Вестфал е добре дефиниран комплекс от симптоми, който е параинфекциозно усложнение. По-често се среща при деца 1-2 седмици след обща инфекция (грип, тиф, салмонелоза и др.). Характерни са груба статична и динамична атаксия, умишлено треперене, хиерметрия, асинергия, нистагъм, скандирана реч и намален мускулен тонус. В цереброспиналната течност се открива лимфоцитна плеоцитоза и умерено увеличение на протеина. В началото на заболяването са възможни замаяност, нарушения на съзнанието, конвулсии. CT и MRI не показват патология. Течението е доброкачествено. В повечето случаи, след няколко седмици или месеци - пълно възстановяване, понякога - остатъчни нарушения под формата на лека церебеларна недостатъчност. Болестта на Marie-Foy-Alajouanina е късна симетрична кортикална атрофия на малкия мозък с преобладаваща лезия на крушовидни неврони (клетки на Пуркиние) и гранулирания слой на кората, както и на оралната част на церебеларния вермис и дегенерация на маслини. Проявява се при лица на възраст 40-75 години с нарушение на равновесието, атаксия, нарушение на походката, нарушения на координацията и намален мускулен тонус, главно в краката; умишленото треперене в ръцете е изразено незначително. Нарушенията на говора са възможни, но не принадлежат към задължителните признаци на заболяването. Заболяването е описано през 1922 г. от френски невропатолози P. Marie, Ch. Foix и Th. алажуанин. Заболяването е спорадично. Етиологията на заболяването не е изяснена. Има мнения за провокативната роля на интоксикацията, предимно злоупотребата с алкохол, както и хипоксията, наследствената обремененост. Клиничната картина се потвърждава от данните от КТ на главата, които разкриват изразено намаляване на обема на малкия мозък на фона на дифузни атрофични процеси в мозъка. В допълнение, високото ниво на аминотрансферази в кръвната плазма се признава за характерно (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Това е група от хронични прогресивни наследствени заболявания, при които се развиват дистрофични промени главно в малкия мозък, долните маслини, в ядрата на моста и свързаните с тях мозъчни структури. С развитието на заболяването в млада възраст около половината от случаите се унаследяват по доминиращ или рецесивен начин, останалите са спорадични. При спорадични случаи на заболяването са по-чести проявите на акинетично-ригиден синдром и прогресираща автономна недостатъчност. Средната възраст на пациента с проявата на наследствената форма на заболяването във фенотипа е 28 години, със спорадичната форма на заболяването - 49 години, средната продължителност на живота е съответно 14,9 и 6,3 години. В спорадичната форма, в допълнение към атрофията на маслините, моста и малкия мозък, лезии на страничните фуникули на гръбначния мозък, черното вещество и стриатума, синкаво петно ​​в ромбовидната ямка на IV вентрикул на мозъка се срещат по-често. Характерни са симптомите на нарастващия церебеларен синдром. Възможни са нарушения на чувствителността, елементи на булбарни и акинетично-ригидни синдроми, хиперкинеза, по-специално миоритмии в увулата и мекото небце, офталмопареза, намалена зрителна острота и интелектуални нарушения. Заболяването е описано през 1900 г. от френските невропатолози J. Dejerine и A. Thomas. Болестта често дебютира с нарушения при ходене - нестабилност, дискоординация, възможни са неочаквани падания. Тези нарушения могат да бъдат единствената проява на заболяването в продължение на 1-2 години. В бъдеще възникват и нарастват координационните нарушения в ръцете: трудно се работи с малки предмети, нарушава се почеркът, възниква преднамерен тремор. Речта става накъсана, замъглена, с назален оттенък и ритъм на дишане, който не отговаря на конструкцията на речта (пациентът говори така, сякаш го удушават). На този етап от заболяването се добавят прояви на прогресивна автономна недостатъчност, появяват се признаци на акинетично-ригиден синдром. Понякога доминиращите симптоми за пациента са дисфагия, атаки на нощно задушаване. Те се развиват във връзка със смесена пареза на булбарните мускули и могат да бъдат животозастрашаващи. През 1970 г. немски невропатолози B.W. Konigsmark и L.P. Weiner идентифицира 5 основни типа оливопонтоцеребеларна дистрофия, различаващи се или по клинични и морфологични прояви, или по вида на наследяване. Тип I (тип Менцел). На възраст 14-70 (обикновено 30-40) години се проявява с атаксия, дизартрия, дисфония, мускулна хипотония, в късния стадий - груб тремор на главата, тялото, ръцете, мускулите, признаци на акинетика. ригиден синдром. Възможни са патологични пирамидни признаци, пареза на погледа, външна и вътрешна офталмоплегия, нарушения на чувствителността, деменция. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Като самостоятелна форма е отделена през 1891 г. от П. Менцел. // тип (тип Фиклер-Винклер). На възраст 20-80 години се проявява като атаксия, намаляване на мускулния тонус и сухожилните рефлекси. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Възможни са спорадични случаи. Тип III с дегенерация на ретината. Проявява се в детска или млада (до 35 години) възраст с атаксия, тремор на главата и крайниците, дизартрия, признаци на пирамидна недостатъчност, прогресивна загуба на зрение с изход до слепота; възможен нистагъм, офталмоплегия, понякога дисоциирани нарушения на чувствителността. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. IV тип (тип Jester-Hymaker). На възраст 17-30 години дебютира с церебеларна атаксия или признаци на долна спастична парапареза; и в двата случая комбинация от тези прояви се формира вече в ранен стадий на заболяването, към които впоследствие се присъединяват елементи на булбарен синдром , пареза на лицевите мускули и дълбоки нарушения на чувствителността. Унаследява се по доминантен тип. Vtype Проявява се на възраст 7-45 години с атаксия, дизартрия, признаци на акинетично-ригиден синдром и други екстрапирамидни разстройства, възможна е прогресивна офталмоплегия и деменция. Унаследява се по доминантен тип. 7.3.3. Оливоруброцеребеларна дегенерация (синдром на Lejeune-Lermitte, болест на Lermitte) Заболяването се характеризира с прогресивна атрофия на малкия мозък, главно неговата кора, зъбчатите ядра и горните церебеларни стъбла, долните маслини, червените ядра. Проявява се предимно чрез статична и динамична атаксия, в бъдеще са възможни други признаци на церебеларен синдром и увреждане на мозъчния ствол. Заболяването е описано от френските невропатолози J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) и J. Lezhon (Lejonne J., роден през 1894 г.). 7.3.4. Мултисистемна атрофия През последните десетилетия спорадично, прогресивно невродегенеративно заболяване, наречено мултисистемна атрофия, е изолирано в независима форма. Характеризира се с комбинирано увреждане на базалните ганглии, малкия мозък, мозъчния ствол, гръбначния мозък. Основните клинични прояви: паркинсонизъм, церебеларна атаксия, признаци на пирамидна и вегетативна недостатъчност (Levin O.S., 2002). В зависимост от преобладаването на определени характеристики на клиничната картина се разграничават три вида мултисистемна атрофия. 1) оливопонтоцеребеларен тип, характеризиращ се с преобладаване на признаци на церебеларна атака; 2) стрионигрален тип, при който доминират признаците на паркинсонизъм; 3) Синдром на Shay-Drager, характеризиращ се с преобладаване в клиничната картина на признаци на прогресираща автономна недостатъчност със симптоми на ортостатична артериална хипотония. В основата на мултисистемната атрофия е селективната дегенерация на определени области на преобладаващо сивото вещество на мозъка с увреждане на неврони и глиални елементи. Причините за дегенеративни прояви в мозъчната тъкан днес остават неизвестни. Проявите на мултисистемна атрофия от оливопонтоцеребеларен тип са свързани с увреждане на клетките на Purkinje в кората на малкия мозък, както и неврони на долните маслини, ядрата на понтинния мозък, демиелинизация и дегенерация, главно на понтоцеребеларните пътища. Церебеларните нарушения обикновено се представят от статична и динамична атаксия с нарушена двигателна активност. Характеризира се с нестабилност в позицията на Ромберг, атаксия при ходене, дисметрия, адиадохокинеза, преднамерен тремор, може да има нистагъм (хоризонтален вертикален, биещ надолу), интермитентност и забавяне на следващите движения на погледа, нарушена конвергенция на очите, сканирана реч. Множествената системна атрофия обикновено се появява в зряла възраст и прогресира бързо. Диагнозата се основава на клинични данни и се характеризира с комбинация от признаци на паркинсонизъм, церебеларна недостатъчност и автономни нарушения. Лечението на заболяването не е разработено. Продължителността на заболяването е в рамките на 10 години, завършваща със смърт.

Това е хронично прогресивно наследствено заболяване, което се проявява на възраст 30-45 години, с бавно нарастващи церебеларни нарушения в комбинация с признаци на пирамидна недостатъчност, докато са характерни статична и динамична церебеларна атаксия, умишлено треперене, скандирана реч, сухожилна хиперрефлексия. Възможни клонуси, патологични пирамидни рефлекси, страбизъм, намалено зрение, стесняване на зрителните полета поради първична атрофия на зрителните нерви и пигментна дегенерация на ретината. Протичането на заболяването е бавно прогресивно. Наблюдава се намаляване на размера на малкия мозък, дегенерация на клетки на Пуркиние, долни маслини, гръбначни пътища. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Заболяването е описано през 1893 г. от френския невролог П. Мари (1853-1940). Понастоящем няма единодушие в разбирането на термина "болест на Пиер Мари", а въпросът за възможността за отделянето му в независима нозологична форма е спорен. Лечението не е разработено. Обикновено се използват метаболитно активни и тонизиращи, както и симптоматични средства.

Наследствено заболяване, описано през 1861 г. от немския невролог Н. Фридрайх (Friedreich N., 1825-1882). Унаследява се по автозомно-рецесивен начин или (по-рядко) по автозомно-доминантен модел с непълна пенетрантност и променлива генна експресия. Възможни са и спорадични случаи на заболяването. Патогенезата на заболяването не е изяснена. По-специално, няма представа за първичния биохимичен дефект, който формира неговата основа. Патоморфология. Патологоанатомичните изследвания разкриват изразено изтъняване на гръбначния мозък, дължащо се на атрофични процеси в неговите задни и странични връзки. Като правило страдат клиновидните (Burdach) и нежните (Goll) пътища и гръбначните церебеларни пътища на Gowers и Flexig, както и кръстосаният пирамидален път, който съдържа много влакна, принадлежащи към екстрапирамидната система. Дегенеративните процеси са изразени и в малкия мозък, в неговото бяло вещество и ядрен апарат. Клинични проявления. Болестта се проявява при деца или млади хора на възраст под 25 години. С.Н. Давиденков (1880-1961) отбелязва, че по-често клиничните признаци на заболяването се срещат при деца на възраст 6-10 години. Първият признак на заболяването обикновено е атаксия. Пациентите изпитват несигурност, залитане при ходене, промени в походката (при ходене разтварят краката си широко). Походката при болестта на Фридрих може да се нарече табетно-мозъчна, тъй като нейните промени се дължат на комбинация от чувствителна и церебеларна атаксия, както и обикновено изразено намаляване на мускулния тонус. Характерни са и нарушения на статиката, дискоординация на ръцете, преднамерен тремор и дизартрия. Възможен нистагъм, загуба на слуха, елементи на пеене на речта, признаци на пирамидна недостатъчност (хиперрефлексия на сухожилията, патологични рефлекси на краката, понякога известно повишаване на мускулния тонус), наложително желание за уриниране, намалена сексуална мощ. Понякога се появява хиперкинеза с атетоиден характер. Ранното нарушение на дълбоката чувствителност води до прогресивно намаляване на сухожилните рефлекси: първо на краката, а след това на ръцете. С течение на времето се образува хипотрофия на мускулите на диетичните части на краката. Характерно е наличието на аномалии в развитието на скелета. На първо място, това се проявява чрез наличието на стъпалото на Фридрих: стъпалото е скъсено, "кухо", с много висок свод. Основните фаланги на пръстите й са разгънати, останалите са огънати (фиг. 7.5). Възможна деформация на гръбначния стълб, гръдния кош. Понякога има прояви на кардиопатия. Заболяването прогресира бавно, но постоянно води до увреждане на пациентите, които в крайна сметка остават приковани към леглото. Лечение. Патогенетичното лечение не е разработено. Предписват лекарства, които подобряват метаболизма в структурите на нервната система, общоукрепващи средства. При тежка деформация на краката са показани ортопедични обувки. Ориз. 7.5. Кракът на Фридрих.

Спиноцеребеларните атаксии включват прогресивни наследствени дегенеративни заболявания, при които са засегнати предимно структурите на малкия мозък, мозъчния ствол и пътищата на гръбначния мозък, свързани главно с екстрапирамидната система.

Мултисистемните дегенерации са група от невродегенеративни заболявания, чиято обща характеристика е мултифокалната природа на лезията с участието на различни функционални и невротрансмитерни системи на мозъка в патологичния процес и следователно полисистемния характер на клиничните прояви.

При увреждане на малкия мозък са характерни нарушения на статиката и координацията на движенията, мускулна хипотония и нистагъм. Увреждането на малкия мозък, особено неговия червей, води до нарушения в статиката - способността за поддържане на стабилно положение на центъра на тежестта на човешкото тяло, равновесие, стабилност. При нарушаване на тази функция възниква статична атаксия (от гръцки ataxia - разстройство, нестабилност). Отбелязва се нестабилност на пациента. Затова в изправено положение той широко разтваря краката си, балансира с ръце. Особено ясно статичната атаксия се открива при изкуствено намаляване на опорната зона, по-специално в позицията на Ромберг. Пациентът е помолен да се изправи със здраво събрани крака и леко повдигна глава. При наличие на малкомозъчни нарушения пациентът е нестабилен в това положение, тялото му се люлее, понякога се „дърпа“ в определена посока и ако пациентът не се поддържа, може да падне. В случай на увреждане на вермиса на малкия мозък, пациентът обикновено се люлее от една страна на друга и често пада назад. При патологията на полукълбото на малкия мозък има тенденция да пада главно към патологичния фокус. Ако статичното нарушение е умерено изразено, то е по-лесно да се идентифицира в така наречената сложна или сенсибилизирана позиция на Ромберг. Пациентът е помолен да постави краката си в една линия, така че пръстите на единия крак да лежат върху петата на другия. Оценката на стабилността е същата като при обичайната позиция на Ромберг. Обикновено, когато човек стои, мускулите на краката му са напрегнати (реакция на подкрепа), със заплахата от падане настрани, кракът му от тази страна се движи в същата посока, а другият крак се отделя от пода (скок реакция). Когато малкият мозък (главно червеят) е увреден, опората и реакциите на скок са нарушени при пациента. Нарушаването на опорната реакция се проявява чрез нестабилността на пациента в изправено положение, особено в позицията на Ромберг. Нарушаването на реакцията на скок води до факта, че ако лекарят, стоящ зад пациента и го застрахова, бута пациента в една или друга посока, тогава пациентът пада с лек тласък (симптом на натискане). При увреждане на малкия мозък походката на пациента обикновено се променя поради развитието на статолокомоторна атаксия. „Мозъчната“ походка в много отношения напомня походката на пиян човек, поради което понякога се нарича „пияна походка“. Пациентът, поради нестабилност, ходи несигурно, разтваряйки широко краката си, докато се „хвърля“ от една страна на друга. И когато полукълбото на малкия мозък е увредено, то се отклонява при ходене от дадена посока към патологичния фокус. Нестабилността е особено изразена при завиване. Ако атаксията е изразена, тогава пациентите напълно губят способността да контролират тялото си и не могат не само да стоят и да ходят, но дори да седят. Преобладаващата лезия на церебеларните полукълба води до нарушаване на неговите противоинерционни влияния, по-специално до появата на кинетична атаксия. Проявява се с неловкост на движенията и е особено изразено при движения, изискващи прецизност. За идентифициране на кинетична атаксия се провеждат тестове за координация на движенията. Следва описание на някои от тях. Тест за диадохокинеза (от гръцки diadochos - последователност). Пациентът е поканен да затвори очи, да протегне ръцете си напред и бързо, ритмично да супинира и пронира ръцете. В случай на увреждане на полукълбото на малкия мозък, движенията на ръката от страната на патологичния процес се оказват по-размахващи (последствие от дисметрия, по-точно хиперметрия), в резултат на което ръката започва да изостава . Това показва наличието на адиадохокинеза. Тест с пръсти. Пациентът със затворени очи трябва да махне ръката си и след това бавно с показалеца да докосне върха на носа. При патология на малкия мозък ръката отстрани на патологичния фокус прави прекомерно обемно движение (хиперметрия), в резултат на което пациентът пропуска. Тестът "пръст към носа" разкрива церебеларен (умишлен) тремор, характерен за церебеларната патология, чиято амплитуда се увеличава с приближаването на пръста към целта. Този тест разкрива също така наречената брадителкинезия (симптом на юзда): недалеч от целта движението на пръста се забавя, понякога дори спира и след това се възобновява отново. Тест пръст-пръст. Пациентът със затворени очи е поканен да разтвори широко ръцете си и след това да събере показалеца, опитвайки се да вкара пръста в пръста, докато, както при теста с пръст-нос, се разкрива умишлено треперене и симптом на юзда . Точково коляно тест (фиг. 7.3). На пациента, лежащ по гръб със затворени очи, се предлага да вдигне високо единия си крак и след това с петата да падне в коляното на другия крак. При патология на малкия мозък пациентът не може или му е трудно да вкара петата си в коляното на другия крак, особено при извършване на тест с крак, хомолатерален на засегнатото полукълбо на малкия мозък. Ако въпреки това петата достигне коляното, тогава се предлага да я държите, леко докосвайки предната повърхност на долния крак, до глезенната става, докато в случай на церебеларна патология петата винаги се плъзга от долния крак в едната или другата посока. Ориз. 7.3. Тест пета-коляно. Индексен тест. Пациентът се кани няколко пъти с показалеца си да удари гумения връх на чука, който е в ръката на изследващия. В случай на церебеларна патология в ръката на пациента от страната на засегнатото полукълбо на малкия мозък се отбелязва пропуск поради дисметрия. Симптом на Том-Джументи. Ако пациентът вземе предмет, например чаша, той разперва пръстите си прекалено много. Церебеларен нистагъм. Потрепването на очните ябълки при гледане настрани (хоризонтален нистагъм) се счита за следствие от умишлено треперене на очните ябълки (виж Глава 30). Разстройство на говора. Речта губи своята гладкост, става експлозивна, накъсана, скандирана като малкомозъчна дизартрия (вижте глава 25). Промяна на почерка. Във връзка с нарушение на координацията на движенията на ръцете, почеркът става неравномерен, буквите са деформирани, прекалено големи (мегахалография). феномен на пронатора. Пациентът е помолен да държи ръцете протегнати напред в позиция на супинация, докато скоро възниква спонтанна пронация от страната на засегнатото малкомозъчно полукълбо. Симптом на Гоф-Шилдер. Ако пациентът държи ръцете си протегнати напред, тогава от страната на засегнатото полукълбо, ръката скоро се прибира навън. симулационен феномен. Пациентът със затворени очи трябва бързо да даде на ръката си позиция, подобна на тази, която изследващият е дал преди това на другата си ръка. При засягане на полукълбото на малкия мозък рамото, хомолатерално спрямо него, извършва прекомерно амплитудно движение. Феноменът Дойников. феномен на пръста. Седналият пациент е помолен да постави супинирани ръце с разтворени пръсти на бедрата си и да затвори очи. В случай на увреждане на малкия мозък от страната на патологичния фокус, скоро се появява спонтанно огъване на пръстите и пронация на ръката и предмишницата. Симптом на Стюарт-Холмс. Изследователят моли пациента, седнал на стол, да огъне супинираните предмишници и в същото време, хващайки ръцете си за китките, му се съпротивлява. Ако в същото време ръцете на пациента внезапно се освободят, тогава ръката от страната на лезията, огъваща се по инерция, ще го удари със сила в гърдите. Мускулна хипотония. Увреждането на вермиса на малкия мозък обикновено води до дифузна мускулна хипотония. Когато е засегнато полукълбото на малкия мозък, пасивните движения показват намаляване на мускулния тонус от страната на патологичния процес. Мускулната хипотония води до възможността за преразтягане на предмишницата и подбедрицата (симптом на Олшански) по време на пасивни движения, до появата на симптоми на „висяща“ ръка или крак, когато те се разклащат пасивно. Патологична церебеларна асинергия. Нарушенията на физиологичната синергия по време на сложни двигателни действия се откриват по-специално по време на следните тестове (фиг. 7.4). 1. Асинергия по Бабински в изправено положение. Ако пациент, стоящ с изместени крака, се опитва да се огъне назад, хвърляйки главата си назад, тогава обикновено в този случай има огъване на коленните стави. При церебеларна патология, поради асинергия, това приятелско движение отсъства и пациентът, губейки равновесие, пада назад. Ориз. 7.4. Церебеларна асинергия. 1 - походка на пациент с тежка церебеларна атаксия; 2 - накланянето назад на тялото е нормално; 3 - с увреждане на малкия мозък, пациентът, облегнат назад, не може да поддържа равновесие; 4 - провеждане на теста за церебеларна асинергия според Бабински от здрав човек; 5 - извършване на същия тест при пациенти с лезии на малкия мозък. 2. Асинергия по Бабински в дежа позиция. Пациентът, лежащ на твърда равнина с изпънати крака, разведени до ширината на раменния пояс, е поканен да кръстоса ръце на гърдите си и след това да седне. При наличие на патология на малкия мозък, поради липсата на приятелско свиване на глутеалните мускули (проява на асинергия), пациентът не може да фиксира краката и таза върху опорната област, в резултат на това краката се повдигат и той не успява да седне . Значението на този симптом при пациенти в напреднала възраст, при хора с отпусната или затлъстела коремна стена не трябва да се надценява. Обобщавайки горното, трябва да се подчертае разнообразието и важността на функциите, изпълнявани от малкия мозък. Като част от сложен регулаторен механизъм за обратна връзка, малкият мозък действа като фокусна точка за балансиране на тялото и поддържане на мускулния тонус. Както отбелязва P. Duus (1995), малкият мозък осигурява способността да се извършват дискретни и прецизни движения, докато авторът основателно вярва, че малкият мозък работи като компютър, проследявайки и координирайки сензорна информация на входа и моделирайки моторни сигнали на изхода.

Малкият мозък (cerebellum) се намира под дупликацията на твърдата мозъчна обвивка, известна като тенториум на малкия мозък (tentorium cerebelli), която разделя черепната кухина на две неравни пространства – супратенториално и субтенториално. В субтенториалното пространство, дъното на което е задната черепна ямка, в допълнение към малкия мозък има мозъчен ствол. Обемът на малкия мозък е средно 162 cm3. Масата му варира в рамките на 136-169 г. Малкият мозък е разположен над моста и продълговатия мозък. Заедно с горните и долните церебрални платна, той съставлява покрива на четвъртия вентрикул на мозъка, чието дъно е така наречената ромбоидна ямка (виж Глава 9). Над малкия мозък се намират тилните дялове на главния мозък, отделени от него чрез вдлъбнатината на малкия мозък. Малкият мозък е разделен на две полукълба (hemispherum cerebelli). Между тях в сагиталната равнина над четвъртия вентрикул на мозъка е филогенетично най-древната част на малкия мозък - неговия червей (vermis cerebelli). Вермисът и полукълбата на малкия мозък са фрагментирани на лобули чрез дълбоки напречни бразди. Малкият мозък се състои от сиво и бяло вещество. Сивото вещество образува кората на малкия мозък и разположените в неговата дълбочина чифтни ядра на малкия мозък (фиг. 7.1). Най-големите от тях - назъбени ядра (nucleus dentatus) - са разположени в полукълбата. В централната част на червея има ядра на палатката (nuclei fastigii), между тях и зъбчатите ядра са сферични и коркови ядра (nuclei, globosus et emboliformis). Поради факта, че кората покрива цялата повърхност на малкия мозък и прониква в дълбочината на неговите бразди, в сагиталния участък на малкия мозък, неговата тъкан има листов модел, чиито вени са образувани от бяло вещество (фиг. 7.2), съставляващи така нареченото дърво на живота на малкия мозък (arbor vitae cerebelli). В основата на дървото на живота има клиновиден прорез, който е горната част на кухината на IV вентрикула; ръбовете на този прорез образуват палатката му. Червеят на малкия мозък служи като покрив на палатката, а предната и задната му стена са изградени от тънки мозъчни пластини, известни като предни и задни мозъчни платна (vella medullare anterior et posterior). Представляват интерес някои сведения за архитектониката на малкия мозък, които дават основание да се прецени функцията на неговите компоненти. Кората на малкия мозък има два клетъчни слоя: вътрешният е гранулиран, състоящ се от малки гранулирани клетки, а външният е молекулярен. Между тях има множество големи крушовидни клетки, носещи името на чешкия учен И. Пуркине (Purkinje I., I787-1869), който ги описва. Импулсите навлизат в кората на малкия мозък през мъхестите и пълзящи влакна, проникващи в нея от бялото вещество, които изграждат аферентните пътища на малкия мозък. Чрез мъхестите влакна импулсите от гръбначния мозък, вестибуларните ядра и понтинните ядра се предават към клетките на гранулирания слой на кората. Аксоните на тези клетки, заедно с пълзящите влакна, преминаващи транзитно през гранулирания слой и пренасящи импулси от долните маслини към малкия мозък, достигат до повърхностния, молекулярен слой на малкия мозък.-nom слой на тяхното разклоняване поема посоката, надлъжна повърхност на малкия мозък. Импулсите, достигнали до молекулярния слой на кората, преминавайки през синаптичните контакти, попадат върху разклоненията на дендритите на разположените тук клетки на Пуркиние. След това следват дендритите на клетките на Пуркиние до техните тела, разположени на границата на молекулния и грануларния слой. След това, по аксоните на същите клетки, пресичащи гранулирания слой, те проникват в дълбините на бялото вещество. Аксоните на клетките на Пуркиние завършват в ядрата на малкия мозък. Главно в зъбното ядро. Еферентните импулси, идващи от малкия мозък по аксоните на клетките, които изграждат неговите ядра и участват в образуването на малкия мозък, напускат малкия мозък. Малкият мозък има три чифта дръжки: долни, средни и горни. Долният крак го свързва с продълговатия мозък, средният крак с моста, горният крак с междинния мозък. Краката на мозъка образуват пътища, които пренасят импулси към и от малкия мозък. Вермисът на малкия мозък осигурява стабилизиране на центъра на тежестта на тялото, неговия баланс, стабилност, регулиране на тонуса на реципрочните мускулни групи, главно на шията и багажника, и появата на физиологична церебеларна синергия, стабилизираща баланса на тялото. За да поддържа успешно баланса на тялото, малкият мозък непрекъснато получава информация, преминаваща по спиноцеребеларните пътища от проприорецепторите на различни части на тялото, както и от вестибуларните ядра, долните маслини, ретикуларната формация и други образувания, участващи в контрола на позицията на частите на тялото в пространството. Повечето от аферентните пътища, водещи до малкия мозък, преминават през долното малкомозъчно стъбло, някои от тях са разположени в горното малкомозъчно стъбло. Импулсите на проприоцептивната чувствителност, отиващи към малкия мозък, подобно на други чувствителни импулси, следвайки дендритите на първите чувствителни неврони, достигат до техните тела, разположени в гръбначните възли. Освен това импулсите, отиващи към малкия мозък по аксоните на същите неврони, се насочват към телата на вторите неврони, които се намират във вътрешните части на основата на задните рога, образувайки така наречените колони на Кларк. Техните аксони навлизат в страничните участъци на страничните фуникули на гръбначния мозък, където образуват спиноцеребеларните пътища, докато част от аксоните навлизат в латералната колона от същата страна и образуват задния спиноцеребеларен тракт Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Друга част от аксоните на клетките на задните рога преминава от другата страна на гръбначния мозък и навлиза в противоположния страничен фуникулус, образувайки в него предния спиноцеребеларен път на Гауерс (tractus spinocerebellaris anterior). Мозъчните пътища, увеличаващи се по обем на нивото на всеки гръбначен сегмент, се издигат до продълговатия мозък. В продълговатия мозък задният спиноцеребеларен път се отклонява странично и, преминавайки през долния церебеларен педункул, прониква в малкия мозък. Предният гръбначномозъчен тракт преминава през продълговатия мозък, моста на главния мозък и достига до средния мозък, на чието ниво прави втория си прекос в предния медуларен велум и преминава в малкия мозък през горното малкомозъчно стъбло. По този начин от двата гръбначни тракта единият никога не се пресича (непресеченият път на Flexig), а другият преминава на противоположната страна два пъти (двойно пресеченият път на Gowers). В резултат на това и двете провеждат импулси от всяка половина на тялото, главно към хомолатералната половина на малкия мозък. В допълнение към спиноцеребеларните пътища на Flexig, импулсите към малкия мозък преминават през долното малкомозъчно стъбло по вестибулоцеребеларния път (tractus vestibulocerebellaris), започвайки главно в горното вестибуларно ядро ​​на Бехтерев и по маслиново-мозъчния път (tractus olivocerebellaris), идващи от долната маслина. Част от аксоните на клетките на тънките и клиновидни ядра, които не участват в образуването на булбо-таламичния тракт, под формата на външни дъгообразни влакна (fibre arcuatae externae), също навлизат в малкия мозък през долния малкомозъчно стъбло. Чрез средните си крака малкият мозък получава импулси от кората на главния мозък. Тези импулси преминават през кортико-понтоцеребеларните пътища, състоящи се от два неврона. Телата на първите неврони са разположени в мозъчната кора, главно в кората на задните отдели на челните дялове. Техните аксони преминават като част от лъчистия венец, предния крак на вътрешната капсула и завършват в ядрата на моста. Аксоните на клетките на вторите неврони, чиито тела са разположени в собствените им ядра на моста, преминават към противоположната му страна и след пресичане образуват средния церебелен педункул, завършващ в противоположното полукълбо на малкия мозък. Част от импулсите, възникнали в мозъчната кора на главния мозък, достигат противоположното полукълбо на малкия мозък, като носят информация не за произведеното, а само за планираното активно движение. След като получи такава информация, малкият мозък незабавно изпраща импулси, които коригират произволните движения, главно чрез гасене на инерцията и най-рационалното регулиране на тонуса на реципрочните мускули - мускули агонисти и антагонисти. В резултат на това се създава един вид ейметрия, която прави произволните движения ясни, полирани, лишени от неподходящи компоненти. Пътищата, напускащи малкия мозък, се състоят от аксони на клетки, чиито тела образуват неговите ядра. Повечето еферентни пътища, включително тези от зъбчатите ядра, напускат малкия мозък през горната му дръжка. На нивото на долните туберкули на квадригемината се пресичат еферентните церебеларни пътища (пресичане на горните церебеларни стъбла на Wernecking). След кръстосването всяко от тях достига до червените ядра на противоположната страна на междинния мозък. В червените ядра малкомозъчните импулси преминават към следващия неврон и след това се движат по аксоните на клетките, чиито тела са положени в червените ядра. Тези аксони се образуват в червено-ядрено-гръбначно-мозъчни пътища (tracti rubro spinalis), пътища на Монаков, които E * скоро след излизане от червените ядра претърпяват пресичане (декусиране на гуми или декусиране на Forel), след което се спускат в гръбначния мозък. В гръбначния мозък червените ядрено-гръбначни пътища са разположени в страничните връзки; техните съставни влакна завършват в клетките на предните рога на гръбначния мозък. Целият еферентен път от малкия мозък до клетките на предните рога на гръбначния мозък може да се нарече церебеларно-червено-ядрено-спинален (tractus cerebello-rubrospinalis). Той се пресича два пъти (пресичайки горните малкомозъчни стъбла и пресичайки тегментума) и накрая свързва всяко полукълбо на малкия мозък с периферните моторни неврони, разположени в предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък. От ядрата на червея на малкия мозък еферентните пътища преминават главно през долното малкомозъчно стъбло до ретикуларната формация на мозъчния ствол и вестибуларните ядра. Оттук по ретикулоспиналните и вестибулоспиналните пътища, преминаващи през предните връзки на гръбначния мозък, те достигат и до клетките на предните рога. Част от импулсите, идващи от малкия мозък, преминавайки през вестибуларните ядра, навлизат в медиалния надлъжен сноп, достигат до ядрата на III, IV и VI черепни нерви, които осигуряват движението на очните ябълки и засягат тяхната функция. Обобщавайки, е необходимо да се подчертае следното: 1. Всяка половина на малкия мозък получава импулси главно а) от хомолатералната половина на тялото, б) от противоположното полукълбо на мозъка, което има кортико-спинални връзки със същото половината от тялото. 2. От всяка половина на малкия мозък се изпращат еферентни импулси към клетките на предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък и към ядрата на черепните нерви, които осигуряват движения на очната ябълка. Това естество на церебеларните връзки позволява да се разбере защо, когато половината от малкия мозък е увредена, малкомозъчните нарушения възникват предимно в същия, т.е. хомолатерална, половината от тялото. Това се проявява особено ясно при поражението на церебеларните полукълба. Ориз. 7.1. Малък мозък ядра. 1 - зъбно ядро; 2 - корково ядро; 3 - ядрото на палатката; 4 - сферично ядро. Ориз. 7.2. Сагитален разрез на малкия мозък и мозъчния ствол. 1 - малък мозък; 2 - "дървото на живота"; 3 - предно церебрално платно; 4 - плоча от четири колона; 5 - акведукт на мозъка; 6 - крак на мозъка; 7 - мост; 8 - IV вентрикул, неговият хориоиден сплит и палатка; 9 - продълговатия мозък.

Подобни публикации